Hyperkortikoidizmus alebo Itsenko-Cushingov syndróm je endokrinná patológia spojená s dlhodobými a chronickými účinkami nadmerného množstva kortizolu na telo.

Takýto účinok môže nastať v dôsledku existujúcich ochorení alebo na pozadí užívania určitých liekov.

Okrem toho ženy (najmä vo veku 25-40 rokov) trpia syndrómom častejšie ako zástupcovia silnejšieho pohlavia. Aby sme pochopili, ako liečiť chorobu, mali by sme sa zaoberať symptómami tejto patológie a dôvodmi jej vzniku.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy hyperkorticizmu: exogénne a endogénne.

Prvá sa objavuje pri dlhodobom užívaní steroidov (glukokortikoidov) alebo predávkovaní týmito liekmi. Indikácie na použitie týchto liekov sú ochorenia ako astma, reumatoidná artritída a transplantácia orgánov.

Ďalšou príčinou exogénneho hyperkortizolizmu je sekundárna osteoporóza, ktorá sa vyskytuje počas sedavého životného štýlu.

Čo sa týka endogénneho hyperkortizolizmu, dôvody jeho vývoja spočívajú, ako sa hovorí, v tele. Najčastejšie sa syndróm vyvíja na pozadí Itsenko-Cushingovej choroby, sprevádzanej nadmernou sekréciou adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ďalej len ACTH). Hyper-produkcia tohto hormónu prispieva k uvoľňovaniu kortizolu a vzniku hyperkorticizmu.

Príčinou nadmernej produkcie kortizolu môže byť aj:

• hypofyzárny mikroadenom;
• prítomnosť ektopického malígneho kortikotropinómu vo vaječníkoch, prieduškách a iných orgánoch;
• primárnou léziou kôry nadobličiek s hyperpláziou, benígnymi alebo malígnymi neoplazmami.

Je tiež obvyklé vybrať pseudo-formu hyperkorticizmu, ktorá je charakterizovaná výskytom symptómov podobných príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu.

príčiny

Kortizol je hormón, ktorý sa vytvára v nadobličkách a ovplyvňuje fungovanie rôznych telesných systémov.

Najmä kortizol sa podieľa na regulácii krvného tlaku a metabolizmu, zabezpečuje normálne fungovanie kardiovaskulárneho systému, pomáha vyrovnať sa so stresom.

Prebytok hormónu je však rovnako nebezpečný ako jeho nedostatok: zvýšená produkcia kortizolu je plná vývoja Itsenko-Cushingovho syndrómu.

Syndróm sa často vyvíja vinou hormónov, ktoré vstupujú do tela zvonku. Kortikosteroidy na orálne a injekčné použitie (napríklad prednizón, ktorý má podobný účinok ako kortizol) sú v tomto ohľade obzvlášť nebezpečné.

Prvý vám umožňuje vyhnúť sa odmietnutiu orgánov počas transplantácie a môže sa tiež odporučiť na liečbu astmy, SLE, reumatoidnej artritídy a iných zápalových ochorení.

Tieto sú predpísané pre bolesti chrbta a kĺbov, burzitídu a iné patologické stavy pohybového aparátu.

Čo sa týka krémov na lokálne použitie a inhalátorov, sú v porovnaní s vyššie uvedenými prípravkami bezpečnejšie (s výnimkou prípadov vyžadujúcich použitie vysokých dávok).

Aby sa zabránilo rozvoju hyperkortikoidizmu pri liečbe kortikosteroidov, treba sa vyhnúť dlhodobému užívaniu týchto liekov a dodržiavať dávkovanie odporúčané lekárom.

Okrem užívania liekov možno príčiny hyperkortizolizmu nájsť aj v samotnom tele. Napríklad zvýšenie produkcie kortizolu môže byť spôsobené nesprávnym fungovaním jednej alebo oboch nadobličiek.

Niekedy sa nadmerná produkcia ACTH, hormónu, ktorý reguluje vylučovanie kortizolu, stáva problémom. Takéto poruchy sa vyskytujú na pozadí nádorov hypofýzy, primárnych lézií nadobličiek, ektopických novotvarov vylučujúcich ACTH. V niektorých prípadoch existuje rodinný syndróm Itsenko - Cushing.

Nedostatok hormonálnej produkcie prednej hypofýzy - hypopituitarizmu - je korigovaný hormonálnou terapiou.

V ktorých prípadoch sa používajú blokátory kortizolu a aké prostriedky môžu blokovať syntézu tohto hormónu, čítajte tu.

Viete, prečo potrebujete hormón kortizol? Hlavné funkcie hormónu sú opísané odkazom.

Symptómy hyperkorticizmu

Dôležitým miestom v diagnostike patológie sú informácie získané na základe lekárskeho vyšetrenia.

Nadváha je charakteristickým príznakom hyperkortizolizmu.

Tukové usadeniny v Itsenko-Cushingovom syndróme sú sústredené okolo tváre, krku, hrudníka a pásu, zatiaľ čo končatiny zostávajú tenké. Keď sa hyperkorticizmus stane zaobleným, objaví sa na ňom charakteristická žiara.

Zatiaľ čo percento telesného tuku sa zvyšuje, svalová hmota sa naopak znižuje. Zvlášť silné atrofie svalov na dolných končatinách a ramennom pletenci. Pozorované sťažnosti na slabosť, únavu, bolesť pri zdvíhaní a drepe. Tréning a iné formy fyzickej aktivity sú ťažké.

Ovplyvňuje hyperkortizolizmus a reprodukčný systém. Pre zástupcov silnejšieho pohlavia je charakteristický pokles libida a rozvoj erektilnej dysfunkcie (impotencia) a pre ženy - zlyhania menštruačného cyklu a hirsutizmu. Ten sa prejavuje nadmerným rastom vlasov mužského vzoru. Hirsutizmus sa vyskytuje v dôsledku hyperprodukcie androgénov (mužských hormónov), charakterizovaných výskytom vlasov v hrudi, brade, horných perách.

Najznámejším prejavom hyperkortizolizmu na strane pohybového aparátu je osteoporóza (vyskytuje sa u 90% ľudí trpiacich Itsenko-Cushingovým syndrómom). Táto patológia má sklon k progresii: najprv sa cíti bolesť kĺbov a kostí a potom zlomeniny rúk, nôh a rebier. Ak dieťa trpí osteoporózou, zaostáva za svojimi rovesníkmi v raste.

Hyperkortizolizmus môže byť tiež detegovaný skúmaním stavu kože.

Pri nadmernej produkcii kortizolu sa pokožka stáva suchou, tenšou, dostane mramorový odtieň.

Často sa vyskytujú strie (tzv. Strie) a oblasti lokálneho potenia. Liečba odrenín a rán je veľmi pomalá.

Hypersekrécia kortizolu prináša zmeny v práci ciev, srdca a nervového systému. Pacient sa sťažuje na depresiu, problémy so spánkom, letargiu, nevysvetliteľnú eufóriu, v niektorých prípadoch je diagnostikovaná steroidná psychóza. Čo sa týka kardiovaskulárneho systému, častým sprievodcom hyperkortizolizmu je zmiešaná sprievodná kardiomyopatia. Táto patológia môže byť spôsobená pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, katabolickými účinkami steroidov na myokard, ako aj posunmi elektrolytov.

Typické príznaky týchto porúch sú: zmena srdcovej frekvencie, zvýšenie krvného tlaku a srdcové zlyhanie, ktoré je spojené so vznikom fatálneho výsledku.

Nadváha - príznak Itsenko Cushing

Symptómy u Itsenko-Cushingovho syndrómu

diagnostika

Prvá vec, ktorá sa vykonáva v prípadoch podozrenia na hyperkorticizmus, je skríningové testy, ktoré umožňujú stanoviť dennú hladinu kortizolu v moči. Prítomnosť hyperkorticizmu alebo Itsenko-Cushingovej choroby je indikovaná troj- alebo štvornásobným prebytkom normy kortizolu.

Potom sa vykoná malý dexametazónový test, ktorého podstata je nasledovná: ak použitie dexametazónu znižuje hladinu hormónu viac ako dvakrát, nie je potrebné hovoriť o žiadnych odchýlkach; ak sa však kortizol nezníži, diagnóza je „hyperkorticizmus“.

Hyperkortikoidizmus od Itsenko-Cushingovej choroby je možné rozlíšiť veľkým dexametazónovým testom, ktorý sa vykonáva analogicky s malým. Pri hyperkorticizme sa hladina kortizolu neznižuje a pri tejto chorobe klesá viac ako dvakrát.

Po týchto aktivitách zostáva zistiť príčinu patológie. Lekárom pomáhajú inštrumentálna diagnostika, najmä počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickej rezonancie nadobličiek a hypofýzy.

liečba

Aby sme sa zbavili Itsenko-Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať príčinu zvýšenej hladiny kortizolu a eliminovať ho, ako aj rovnováhu hormonálneho pozadia.

Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, lekár by mal byť navštívený čo najskôr: bolo zistené, že nedostatok liečby v prvých piatich rokoch od nástupu patológie môže byť smrteľný.

Na základe údajov získaných počas diagnostiky môže lekár ponúknuť jednu z troch metód liečby:

• Medical. Lieky sa môžu predpisovať samostatne aj ako súčasť komplexnej liečby. Základom liekovej liečby hyperkortizolizmu sú lieky, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie hormónov v nadobličkách. Medzi takéto liečivá patria liečivá, ako je napríklad Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan alebo Trilostan. Zvyčajne sú predpísané, ak existujú kontraindikácie iných metód liečby av tých prípadoch, keď sa tieto metódy (napríklad chirurgické) ukázali ako neúčinné.
• Operatívny. Vyžaduje transspenoidnú revíziu hypofýzy a excíziu adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Táto technika sa vyznačuje vysokou účinnosťou a rýchlym zlepšením. V prítomnosti nádorov kôry nadobličiek sa nádor odstráni. Najmenej často vykonávanou intervenciou je resekcia dvoch nadobličiek, čo si vyžaduje celoživotné užívanie glukokortikoidov.
• Radiácie. Rádioterapia sa spravidla odporúča v prítomnosti adenómu hypofýzy. Táto metóda pôsobí priamo na oblasť hypofýzy a núti ju znížiť produkciu ACTH. Odporúča sa vykonávať radiačnú terapiu súbežne s inými metódami liečby: operatívne alebo lekárske. Najúčinnejšia kombinácia radiačnej expozície a použitia liekov zameraných na zníženie produkcie hormónov.

Ťažká neuroendokrinná patológia, pri ktorej je poškodený hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém - Itsenko-Cushingova choroba - ochorenie, ktoré nie je možné úplne vyliečiť, ale je možné stabilizovať stav človeka.

O primárnych sexuálnych príznakoch u chlapcov a dievčat si môžete prečítať tu.

Preto je priaznivá prognóza liečby hyperkortizolizmu s včasným prístupom k lekárovi. Vo väčšine prípadov môže byť patológia porazená bez použitia operačných metód liečby a zotavenie prebieha pomerne rýchlo.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Je potrebné rozlišovať Itsenko-Cushingov syndróm od Itsenko-Cushingovej choroby, ktorá sa chápe ako sekundárny hyperkorticizmus, ktorý sa vyvíja v patológii hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdiu hladiny hormónov kortizolu a hypofýzy, dexametazónového testu, MRI, CT vyšetrenia a scintigrafie nadobličiek. Liečba syndrómu Itsenko - Cushing závisí od jeho príčiny a môže spočívať v zrušení liečby glukokortikoidmi, vymenovaní inhibítorov steroidogenézy, chirurgickom odstránení nádorov nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledviny sú regulované vylučovaním ACTH, adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je riadená hormónmi hypotalamu - statínmi a liberínmi.

Táto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie koherencie telesných funkcií a metabolických procesov. Porušenie jedného z väzieb v tomto reťazci môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek a viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. U žien sa Itsenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov, ktorí sa vyvíjajú hlavne vo veku 25-40 rokov.

Existuje syndróm a Itsenko-Cushingova choroba: táto je klinicky manifestovaná rovnakými príznakmi, ale je založená na primárnej lézii hypotalamicko-hypofyzárneho systému a sekundárna je hyperfunkcia kôry nadobličiek. U pacientov s alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami sa niekedy vyvinie pseudo-syndróm Itsenko-Cushing.

Príčiny a mechanizmus vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu

Itsenko-Cushingov syndróm je široká koncepcia, ktorá zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa moderného výskumu v oblasti endokrinológie je viac ako 80% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu asociovaných so zvýšenou sekréciou ACTH mikroorganizmom hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenóm hypofýzy je malý (nie viac ako 2 cm), často benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

U 14-18% pacientov je príčinou Itsenko-Cushingovho syndrómu primárna lézia kôry nadobličiek v dôsledku hyperplastických nádorov kôry nadobličiek - adenómu, adenomatózy, adenokarcinómu.

1-2% ochorenia je spôsobených ACTH-ektopickým alebo kortikoliberin-ektopickým syndrómom - nádorom, ktorý vylučuje kortikotropný hormón (kortikotropinóm). ACTH-ektopický syndróm môže byť spôsobený nádormi rôznych orgánov: pľúc, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu Itsenko-Cushing drog závisí od správneho používania glukokortikoidov v liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

Hypersekrécia kortizolu u Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobuje katabolický efekt - rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov atď., Čo vedie k degenerácii tkanív a atrofii. Zvýšená glukogenéza a intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje rozvoj diabetu steroidov. Poruchy metabolizmu tukov u Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vyznačujú nadmernou depozíciou tuku v niektorých oblastiach tela a atrofiou iných v dôsledku ich odlišnej citlivosti na glukokortikoidy. Účinok nadmerných hladín kortizolu na obličky sa prejavuje poruchami elektrolytov - hypokaliémiou a hypernatrémiou a v dôsledku toho zvýšením krvného tlaku a zhoršením dystrofických procesov vo svalovom tkanive.

Srdcový sval trpí najviac hyperkorticizmom, ktorý sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má supresívny účinok na imunitu, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom. Priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký; progresívny (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom v priebehu 2-10 rokov).

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Najcharakteristickejším príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu je obezita, zistená u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, typu cushingoid. Tuky sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na ílových nohách"). Tvár sa stane mesačnou, červeno-fialovej farby s cyanotickým odtieňom („matronizmus“). Depozícia tuku v oblasti krčného stavca VII vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizón" hrb. V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu sa obezita vyznačuje riedenou, takmer transparentnou kožou na chrbte dlaní.

Na strane svalového systému dochádza k atrofii svalov, poklesu tónu a sile svalov, čo sa prejavuje svalovou slabosťou (myopatiou). Typickými príznakmi sprevádzajúcimi Itsenko-Cushingov syndróm sú „svahové zadky“ (zmenšenie objemu stehenných a gluteálnych svalov), „žabie brucho“ (hypotrofia brušných svalov), hernia bielej línie brucha.

Koža pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom má charakteristický "mramorový" odtieň s jasne viditeľným vaskulárnym vzorom, ktorý je náchylný na odlupovanie, suchosť, rozptýlené oblasťami potenia. Na koži ramenného pletenca sa tvoria prsné žľazy, brucho, zadok a stehná, vytvárajú sa prúžky naťahovania kože - strie fialové alebo cyanotické sfarbenie, niekoľko milimetrov až 8 cm dlhé a široké až 2 cm. Kožné vyrážky (akné), subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

Keď hyperkorticizmus často vyvíja rednutie a poškodenie kostí - osteoporózu, čo vedie k silnej bolesti, deformácii a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtici. Vďaka kompresii stavcov sa pacienti stávajú šikmými a kratšími. U detí s Itsenko-Cushingovým syndrómom dochádza k oneskorenému rastu spôsobenému oneskoreným vývojom epifýznej chrupavky.

Poruchy srdcového svalu sa prejavujú vo vývoji kardiomyopatie, sprevádzanej arytmiami (atriálna fibrilácia, extrasystol), arteriálnou hypertenziou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto strašné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. V Itsenko-Cushingovom syndróme trpí nervový systém, čo sa prejavuje jeho nestabilnou prácou: letargiou, depresiou, eufóriou, steroidnou psychózou, pokusmi o samovraždu.

V 10 - 20% prípadov sa v priebehu ochorenia vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s léziami pankreasu. Takýto diabetes prebieha celkom jednoducho, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzovanou individuálnou diétou a hypoglykemickými činidlami. Niekedy sa vyvinie poly- a noktúria, periférny edém.

Hyperandrogenizmus u žien, sprevádzajúci Itsenko-Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizácie, hirsutizmu, hyperrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. Mužskí pacienti vykazujú známky feminizácie, atrofie semenníkov, zníženú účinnosť a libido, gynekomastiu.

Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

Chronický progresívny priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu so zvyšujúcimi sa príznakmi môže viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nekompatibilné so životom: dekompenzácia srdca, mŕtvica, sepsa, ťažká pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza s viacnásobnou chrbticou a rebrami.

Núdzový stav pre Itsenko-Cushingov syndróm je adrenálna (adrenálna) kríza, ktorá sa prejavuje zhoršeným vedomím, hypotenziou, vracaním, bolesťou brucha, hypoglykémiou, hyponatrémiou, hyperkalémiou a metabolickou acidózou.

V dôsledku poklesu rezistencie voči infekciám sa u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom často vyvinú furunkulóza, flegmón, hnisavé a plesňové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a vylučovaním nadbytku vápnika a fosfátov močom, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkorticizmom často končí potratom alebo komplikovaným pôrodom.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak má pacient Itsenko-Cushingov syndróm na základe amnestických a fyzických údajov a vylučuje exogénny zdroj glukokortikoidov (vrátane inhalácie a intraartikulárne), najprv sa stanoví príčina hyperkorticizmu. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

• stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči: zvýšenie kortizolu o 3 - 4-násobok alebo viac ukazuje presnosť diagnózy syndrómu alebo Itsenko - Cushingovej choroby.
• malý dexametazónový test: pri normálnom používaní dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itsenko-Cushingovom syndróme nedochádza k poklesu.

Diferenciálna diagnóza medzi ochorením a Itsenko-Cushingovým syndrómom umožňuje veľký dexametazónový test. V prípade Itsenko-Cushingovej choroby znižuje užívanie dexametazónu koncentráciu kortizolu o viac ako 2-násobok základnej línie; s redukčným syndrómom kortizolu sa nevyskytuje.

V moči sa zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidov) a redukuje sa 17-COP. Hypokalémia v krvi, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu. Na určenie zdroja hyperkorticizmu (bilaterálna adrenálna hyperplázia, adenóm hypofýzy, kortikosteróm), MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy sa vykoná scintigrafia nadobličiek. Na diagnostikovanie komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu (osteoporóza, vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier, atď.) Sa vykonáva rádiografia a CT chrbtice a hrudníka. Biochemické vyšetrenie krvných parametrov diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidný diabetes mellitus atď.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Pri iatrogénnej (medicínskej) povahe Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné postupné odstraňovanie glukokortikoidov a ich náhrada inými imunosupresívami. S endogénnou povahou hyperkorticizmu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú steroidogenézu (aminoglutetimid, mitotan).

V prítomnosti nádorovej lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc sa vykonáva chirurgické odstránenie nádorov, a ak to nie je možné, jednoduchá alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na zlepšenie a konsolidáciu účinku.

Symptomatická liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzív, diuretík, hypoglykemických liekov, srdcových glykozidov, biostimulancií a imunomodulátorov, antidepresív alebo sedatív, vitamínovej terapie, liečby osteoporózou. Kompenzácia metabolizmu proteínov, minerálov a sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou po absolvovaní adrenalektómie spočíva v nepretržitej hormonálnej substitučnej terapii.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Ak ignorujete liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, vyvinú sa ireverzibilné zmeny, ktoré vedú k úmrtiu u 40-50% pacientov. Ak príčinou syndrómu boli benígne kortikosterómy, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravej nadobličky sa obnovia len u 80% pacientov. Pri diagnostike malígnych kortikosteroidov je prognóza päťročného prežitia 20–25% (priemerne 14 mesiacov). Pri chronickej adrenálnej insuficiencii je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

Vo všeobecnosti je prognóza Itsenko-Cushingovho syndrómu určená včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom sú pod dynamickým pozorovaním endokrinológom, neodporúčajú sa ťažká fyzická námaha, nočné zmeny v práci.

Hyperkortikoidizmus - čo to je, typy a liečba nebezpečného ochorenia

Ženské telo je citlivé na negatívne prejavy vonkajšieho a vnútorného prostredia. Niektoré ženy majú také ochorenie ako hyperkortikoidizmus, čo to je a ako sa s tým vyrovnať a musíme sa učiť. Treba poznamenať, že tento problém súvisí s hormonálnym pozadím, preto terapeutická terapia bude založená na liekoch. Je dôležité poznať vlastnosti tohto patologického procesu, spôsoby jeho riešenia, znaky prejavov a ďalšie dôležité aspekty.

1 Aká je úloha hormónov nadobličiek?

Dlhodobý nárast obehového systému hormónov produkovaných nadobličkami spôsobuje vznik syndrómu hyperkorticizmu. Toto ochorenie je charakterizované zlyhaním všetkých metabolických procesov, narušením fungovania dôležitých telesných systémov. Faktory, ktoré viedli k hormonálnej nerovnováhe, sú masové formácie nadobličiek, hypofýzy a ďalších orgánov, ako aj použitie liekov obsahujúcich glukokortikoidy. Na elimináciu prejavu ochorenia sú predpísané rôzne lieky a nádor môže byť ovplyvnený žiarením alebo môže byť z tela odstránený operačným spôsobom.

Kôra nadobličiek produkuje steroidné hormóny - minerokortikoidy, androgény a glukokortikoidy. Ich syntéza je riadená adrenokortikotropným hormónom, napríklad kortikotropným alebo ACTH. Jeho produkcia je regulovaná hormonálnym vzostupom, vazopresínom hypotalamu. Cholesterol je bežným zdrojom produkcie steroidov.

Najaktívnejším glukokortikoidom je kortizol. Zvýšenie jeho množstva vedie k zastaveniu syntézy kortikotropínu v dôsledku spätnej väzby. Z tohto dôvodu je zachovaná hormonálna rovnováha. Produkcia hlavného hormónu mineralokortikoidu, to znamená aldosterónu, je menej závislá od ACTH. Hlavným korekčným mechanizmom jeho syntézy je renín-antistresový systém, ktorý reaguje na zmeny v objeme cirkulujúcej krvi. Diagnóza hyperkortizolizmu je založená na dodaní potrebných testov, po prijatí výsledku ošetrujúci lekár predpisuje vhodnú liečbu.

Vo veľkých množstvách produkovaných v žľazách reprodukčného systému. Glukokortikoidy ovplyvňujú všetky typy metabolických procesov. Zvyšujú hladinu glukózy v obehovom systéme, prispievajú k rozpadu bielkovín a redistribúcii tukového tkaniva. Hormóny majú protizápalové a upokojujúce účinky, podporujú retenciu sodíka v tele a zvyšujú tlak.

2 Príznaky

Patologické zvýšenie indexu glukokortikoidov vedie k vzniku syndrómu hyperkorticizmu. Pacienti tvrdia, že sťažnosti sa týkajú zmien vo vzhľade a poruche kardiovaskulárneho systému, ako aj pohybového aparátu, reprodukčného a nervového systému. Klinické prejavy ochorenia sú tiež spôsobené zvýšeným obsahom aldosterónu a androgénov produkovaných nadobličkami.

Prítomnosť hyperkotizmu v detstve vedie k narušeniu tvorby kolagénu a znižuje citlivosť dôležitých orgánov na účinky samo-tropického hormónu. Tieto zmeny sú hlavným dôvodom zastavenia vývoja organizmu, a to rastu. Po ošetrení patologického procesu môže dôjsť k obnoveniu štruktúrnych prvkov kostného tkaniva. Ak je v ženskom tele prítomný veľký počet glukokortikoidov, potom sa objavia nasledujúce klinické prejavy:

1. Obezita, pri ktorej dochádza k ukladaniu tukovej hmoty v tvári a vo zvyšku tela.
2. Pokožka sa stáva tenkou, a stále sú strie karmínové.
3. Problémy metabolických procesov sacharidov - diabetes mellitus a prediabetes.
4. Výskyt osteoporózy.
5. Imunodeficiencia sekundárneho typu s tvorbou rôznych infekčných ochorení a plesňových ochorení.
6. Zápal obličiek, ako aj tvorba tvrdých kameňov.
7. Psycho-emocionálne poruchy pozadia, depresia, zmeny nálady.

Symptómy hyperkortizolizmu u žien sú celkom charakteristické, preto nie je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie. Hlavnou vecou je okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie, aby sa zabránilo vzniku závažných následkov:

1. Zvýšenie krvného tlaku, pri ktorom ani podanie účinných liekov nemá požadovaný terapeutický účinok.
2. Svalová slabosť.
3. Porucha hormonálneho pozadia s arytmiou, zlyhaním srdca a myokardiodystrofiou.
4. Periférny edém.
5. Systematické a hojné močenie.
6. Brnenie a kŕče v nohách.
7. Bolesť v hlave.

Pohlavné hormóny zabezpečujú implementáciu reprodukčných funkcií v tele. S ich nedostatkom ženy nemôže otehotnieť, ale zvýšený počet týchto zložiek má aj množstvo vedľajších účinkov, z ktorých niektoré sú naozaj nebezpečné:

1. Seborrhea, akné, akné a iné kožné problémy.
2. Zlyhanie menštruačného cyklu.
3. Zvýšené vlasy na hrudi, tvári, zadku a bruchu v slabšom pohlavnom styku.
4. Neschopnosť otehotnieť.
5. Znížené libido.
6. U mužov, nedostatok estrogénu zvyšuje zafarbenie hlasu, zvyšuje veľkosť mliečnych žliaz, znižuje rast pásov na hlave, najmä na tvári.
7. Erektilná dysfunkcia.

Všetky vyššie uvedené príznaky spôsobujú, že pacient ide do zdravotníckeho zariadenia. Kvalifikovaný zdravotnícky pracovník potrebuje len analyzovať sťažnosti a vzhľad ženy s cieľom určiť presnú diagnózu.

3 Odrody a liečba ochorenia

Hlavné prejavy hyperkortizolizmu sú priamo spojené s nadmerným množstvom kortizolu, potom je jeho hladina určená v slinách alebo dennom objeme moču. Zároveň je potrebné skontrolovať koncentráciu tejto zložky v obehovom systéme. Na objasnenie typu patologického procesu je potrebné vykonať sériu funkčných štúdií, napríklad malý dexametazónový test a veľký. V rôznych laboratóriách sú normálne hodnoty týchto hormónov odlišné. Analyzovať získaný výsledok je možné len s pomocou špecialistu.

Aby bolo možné určiť súvisiace poruchy, je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi, a tiež venovať pozornosť kreatinínu, elektrolytov, glukózy, močoviny a ďalších biochemických hodnôt. Takéto inštrumentálne metódy ako CT, denzitometria, MRI, ultrazvuk a EKG majú vynikajúce informácie. Nadmerná produkcia hormónov nadobličiek vedie k rôznym patologickým prejavom, ktoré nútia používať účinné lieky. Predtým, než sa pristúpi k liečbe hyperkortizolizmu, je však potrebné určiť jeho typ, pretože každá forma ochorenia má charakteristické rozdiely a zvláštnosti, ktoré sa prejavujú nielen v symptómoch, ale aj v ďalšej liečbe ochorenia.

S cieľom určiť súvisiace porušenia je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi

Zvýšená syntéza glukokortikoidov nastáva pri pôsobení kortikoliberínu a kortikotropínu alebo všeobecne nezávisle od nich. Z tohto dôvodu sa izolujú odrody ochorenia nezávislé od ACTH a ACTH. Tieto zahŕňajú:

• funkčný hyperkortizolizmus;
• periférna forma;
• exogénny hyperkortikoidizmus.

Prvá skupina druhov zahŕňa tieto formy: t

1. Hyperkortikoidizmus centrálneho typu. Príčinou tejto patológie je novotvar hypofýzy. V tomto prípade má nádor malú veľkosť, napríklad až 1 centimeter hovoríme o mikadenomoch, ak prekročia tento ukazovateľ, potom je v tele prítomný makroadenóm. Takéto formácie syntetizujú nadmerné množstvo ACTH, stimulujú produkciu glukokortikoidov a narušujú sa vzťahy medzi hormónmi. Ošetrenie sa uskutočňuje protónovým lúčom, v niektorých prípadoch sa používajú kombinované metódy.
2. ACTH-ektopický syndróm. Tvorba malígnych orgánov rôznych orgánov syntetizuje nadmerné množstvo zložiek, ktoré vo svojej štruktúre pripomínajú kortikoliberín alebo kortikotropín. Prichádzajú do styku s receptormi ACTH a zvyšujú intenzitu produkcie hormónov. Po určení umiestnenia nádoru sa úspešne operuje.

Liečba hyperkortizolizmu u žien sa vo väčšine prípadov uskutočňuje radikálnymi metódami, to znamená chirurgickým odstránením neoplazmy. Moderné lieky v lekárňach však vykazujú aj dobrý výkon, takže sa aktívne používajú ako terapeutická terapia, je možné zvýšiť účinnosť vďaka tradičným metódam. Subklinický hyperkortizolizmus vyžaduje vysokú kvalifikáciu od ošetrujúceho lekára, pretože choroba musí byť správne diagnostikovaná a odlíšená od iných foriem ochorenia. Na tento účel sa používajú rôzne diagnostické opatrenia, ktorých úlohou je správne a presne určiť príčinu patologického procesu, stupeň poškodenia tela a ďalšie spôsoby liečby.

Hyperkortikoidizmus: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Spája skupinu chorôb založenú na patogenéze zvýšenej sekrécie hormónov nadobličiek kôrou: glukokortikoidmi, mineralokortikoidmi, androgénmi a estrogénmi.

Komplex symptómov spôsobený zvýšenými hladinami kortizolu v krvi alebo jeho syntetickými analógmi (glukokortikoidmi) sa nazýva Itsenko - Cushingov syndróm (hyperkorticizmus, hyperglukokorticizmus, hyperkortizolizmus).

Symptómy a priebeh hyperkorticizmu

Pleť, pokožka a podkožné tukové tkanivo

Začervenanie kože. Sklon k tvorbe modrín

Klinický obraz sa líši v závislosti od hypersekrécie toho hormónu alebo od kombinácie týchto ochorení. Anatomické zmeny v kôre nadobličiek počas hyperkortizmu sa môžu líšiť. Najčastejšie spočívajú v počte perplázie kôry, jej adenomatóznom raste a niekedy je hyperkorticizmus spojený s rastom malígneho nádoru.

Rozlišujú sa nasledujúce klinické formy hyperkortizolizmu.

1. Vrodená virilizujúca hyperplázia kôry nadobličiek (adrenogénny syndróm). Vyskytuje sa častejšie u žien; v dôsledku syntézy veľkého počtu steroidných hormónov v kôre nadobličiek s biologickými účinkami mužských pohlavných hormónov. Choroba je vrodená.

Etiológia nie je známa. Predpokladá sa, že v bunkách adrenálnej kôry sú enzýmové systémy narušené a poskytujú normálnu syntézu hormónov.

Klinický obraz. Určené hlavne androgénnymi a metabolickými účinkami mužských pohlavných hormónov, ktoré presahujú vstup do tela. U niektorých pacientov sa k tomu pridávajú príznaky nedostatočnosti alebo nadbytku iných hormónov nadobličiek - glukokortikoidov, mineralokortikoidov. V závislosti od vlastností hormonálnych porúch sa rozlišujú klinické formy ochorenia. Najčastejšie sa čisto virilná forma nachádza menej často - hypertenzná forma, v ktorej okrem príznakov virilizácie existujú symptómy spojené s nadmerným prísunom mineralokortikoidov z kôry nadobličiek. Okrem toho u niektorých pacientov je virilizácia kombinovaná s individuálnymi symptómami nedostatočnej produkcie glukokortikoidov (syndróm straty solí) alebo so zvýšeným príjmom etiocholanónu z nadobličiek, sprevádzaný periodickou horúčkou.
Klinický obraz závisí od veku, v ktorom dochádza k produkcii hormónov kôry nadobličiek. Ak sa zvýšená produkcia androgénov vyskytuje v prenatálnom období, dievčatá sa rodia s rôznymi poruchami vonkajších genitálií, v rôznych stupňoch pripomínajúcich štruktúru mužských pohlavných orgánov, zatiaľ čo vnútorné genitálie sú správne diferencované. V prípade hormonálnych porúch po narodení majú dievčatá aj chlapci zrýchlený rast, dobrý vývoj svalov, veľkú fyzickú silu a zhoršený sexuálny vývoj: dievčatá majú skorý výskyt rastu vlasov mužského typu, hypertrofiu klitorisu, nedostatočnosť maternice, absenciu menštruácie; u chlapcov skorý vývoj penisu, skorý výskyt sexuálneho rastu vlasov, oneskorený vývoj semenníkov. U dospelých žien sa ochorenie prejavuje v ochlpení tela na tvári a tele mužského typu, hypoplázii prsných žliaz a maternici, hypertrofii klitorisu, menštruačných poruchách (amenorea, hypo-oligomenorea), neplodnosti. Hypertonická forma ochorenia je charakterizovaná kombináciou virilizácie a pretrvávajúcej hypertenzie. Kombinácia virilizácie so syndrómom úbytku soli u dospelých je zriedkavá.

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze ochorenia. Zvýšený výstup 17-ketosteroidov, ktoré môžu dosiahnuť 100 mg za deň1, má veľký diagnostický význam. Štúdia vylučovania 17-ketosteroidov nám umožňuje rozlíšiť chorobu od často sa vyskytujúcej vírusovej hyperrichózy dedičného alebo národného pôvodu.

Diferenciálna diagnostika virilizujúcich ovariálnych nádorov je založená na výsledkoch gynekologického vyšetrenia a neprítomnosti signifikantného zvýšenia vylučovania 17-keto steroidov v ovariálnych nádoroch. Li-test jej pomáha rozlíšiť vírusovú hyperpláziu kôry nadobličiek od nádorov produkujúcich androgény so znížením vylučovania 17-keto-steroidov pod vplyvom prednizolónu alebo dexametazónu. Keď sa vylučovanie 17-ketosteroidov nádorov nezníži alebo sa zníži len mierne. Vzorka je založená na potlačení funkcie adrenokortikotropnej hypofýzy kortikosteroidmi. Pred testom sa dvakrát denne stanoví denné vylučovanie 17-ketosteroidov močom, potom sa dexametazón alebo prednizolón (5 mg každý) podáva denne počas 3 dní denne v 6-hodinových intervaloch. V deň 3 sa stanoví vylučovanie 17-ketosteroidov močom. S virilizujúcou hyperpláziou kôry nadobličiek klesá aspoň o 50%, u pacientov s nádorom kôry nadobličiek nedochádza k významnej redukcii. V pochybných prípadoch, špeciálne röntgenové vyšetrenie na vylúčenie nádorov nadobličiek.

Liečbu. Lieky s glukokortikoidmi sú predpísané (prednizón alebo iné kortikosteroidy v ekvivalentných dávkach, ktoré sú stanovené individuálne pod kontrolou štúdie o vylučovaní 17-ketosteroidov), aby sa potlačila produkcia hypofýzy ACTH. To vedie k normalizácii funkcie kôry nadobličiek: exkrécia prebytočných androgénov sa zastaví, vylučovanie 17-ketosteroidov sa zníži na normálny stav, normálny ovariálny menštruačný cyklus sa stanoví, rast vlasov mužského typu je obmedzený.

Ošetrenie sa vykonáva po dlhú dobu. V prípadoch rezistencie na konzervatívnu liečbu je možná operácia (subtotálna resekcia nadobličiek) s následnou hormonálnou substitučnou liečbou (prednizón, deoxykortikosterón acetát v individuálne predpísaných dávkach).

2. Androgén produkujúce nádory kôry nadobličiek. Androgény produkujúce nádory - androsterómy - sú benígne a malígne.

Podľa klinického obrazu je ochorenie blízke výraznej virilizujúcej hyperplázii kôry nadobličiek, ale spravidla sa prejavuje výraznejšími príznakmi, najmä rýchlo sa rozvíjajúcimi v malígnom nádore. Vyskytujú sa v rôznom veku.

Diagnóza. Základom je charakteristický klinický obraz u osôb, ktoré predtým nemali príznaky virilizácie, ako aj mimoriadne vysoké vylučovanie 17-ketosteroidov v krvi u jednotlivcov v množstve presahujúcom 1000 mg denne. Test prednizolónu s podávaním ACTH je charakterizovaný absenciou zníženia vylučovania 17-ketosteroidov, čo umožňuje rozlíšiť ochorenie od vrodenej hyperplázie nadobličiek kôry nadobličiek.

Röntgenové vyšetrenie so zavedením plynu alebo priamo do tkaniva obličiek alebo retroperitoneálne presakrálnou punkciou môže detekovať nádor.

Malígne nádory sú charakterizované ťažkým priebehom a prognózou v dôsledku skorých metastáz do kostí, pľúc, pečene a dezintegrácie nádorového tkaniva.

Chirurgická liečba (odstránenie nadobličiek postihnutých nádorom). V pooperačnom období, keď sa objavia príznaky hypokorticizmu (kvôli atrofii neovplyvnenej nadobličky) - substitučná liečba.

3. Itsenkov syndróm - Cushing. Súvisí so zvýšenou produkciou hormónov, najmä glukokortikoidov, kôry nadobličiek v dôsledku hyperplázie, benígnych alebo malígnych nádorov (kortikosterómy). Je zriedkavé, častejšie u žien vo fertilnom veku.

Klinický obraz. Plná, okrúhla, červená tvár, nadmerný rozvoj celulózy na tele s neprimerane tenkými končatinami; hyperrichóza (u žien - mužov); puria striae distensae cutis v pánevnom a ramennom pletenci, vnútorných stehnách a pleciach; hypertenzia s vysokým systolickým a diastolickým tlakom, tachykardiou; u žien existuje hypotrofia maternice a prsných žliaz, hypertrofia klitorisu, amenorea, u mužov, sexuálna slabosť, zvyčajne polyglobulia (erytrocytóza), hypercholesterolémia, hyperglykémia, glukozúria, osteoporóza.

Liečba ochorenia je pomalá s benígnym malým a malým progresívnym rastom adenómov. Keď sa adenokarcinómový syndróm rýchlo vyvíja, ochorenie je obzvlášť ťažké, komplikované poruchami spôsobenými metastázami nádoru, najčastejšie v pečeni, pľúcach, kostiach.

Diagnóza. Diferenciálna diagnóza medzi Itsenko-Cushingovým syndrómom spojeným s primárnymi zmenami v kôre nadobličiek a tým istým ochorením hypofýzneho pôvodu môže byť zložitá. Diagnostika prispieva k röntgenovým štúdiám (pneumoretroperitoneum, pozorovací rádiograf tureckého sedla). Diagnóza nádoru kôry nadobličiek je potvrdená prudko zvýšeným obsahom 17-ketosteroidov v dennom moči dosahujúcim v závažných prípadoch s veľkými a malígnymi adenómami, niekoľko sto alebo dokonca 1000 mg denne, ako aj zvýšeným obsahom 17-hydroxykortikosteroidov.

Liečbu. Včasné odstránenie nádoru kôry nadobličiek v neprítomnosti metastáz vedie k opačnému vývoju alebo zmierneniu všetkých symptómov ochorenia. Avšak po operácii je možný relaps. Prognóza pre nefunkčný nádor je beznádejná. Smrť môže nastať z krvácania v mozgu, z priľnavých septických procesov, pneumónie, nádorových metastáz do vnútorných orgánov (pečeň, pľúca).

Kvôli atrofii druhej, neovplyvnenej, nadobličiek, aby sa zabránilo rozvoju akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek 5 dní pred operáciou av prvých dňoch po ňom, sa používa ACTH-fosfát zinočnatý, 20 jednotiek raz denne intramuskulárne, jeden deň pred operáciou, okrem prípadov hydrokortizon. Pri prudkom poklese krvného tlaku po operácii je indikované intramuskulárne podanie deoxykortikosterón acetátu.
V prípadoch, keď operácia nie je možná, je predpísaná symptomatická liečba podľa indikácií: antihypertenzíva a lieky na srdce, inzulín, diabetická diéta s obmedzením soli soli a zvýšený obsah draselných solí (ovocie, zelenina, zemiaky), chlorid draselný.

4. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm). Je spôsobená nádorom kôry nadobličiek (aldosteróm), produkujúcim minerál-kortikoidný hormón - aldosterón. Vzácne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v strednom veku, častejšie u žien.

Klinický obraz. Pacienti sa obávajú bolesti hlavy, záchvatov všeobecnej slabosti, smädu, častého močenia. Pozorované parestézie, epileptiformné kŕče, hypertenzia s obzvlášť vysokým diastolickým tlakom. Hladina draslíka v krvi je výrazne znížená, a preto existujú charakteristické zmeny EKG (pozri hypokalémia), obsah sodíka sa zvyšuje, špecifická hmotnosť moču je nízka.

Diagnóza je založená na prítomnosti hypertenzie, záchvatoch svalovej slabosti, parestézii, záchvatoch, polydipsii, polyurii, hypokalémii a vyššie uvedených zmenách EKG, ako aj zvýšených hladinách aldosterónu v moči (normálne od 1,5 do 5 μg denne) a neprítomnosti renínu v krvi. V diferenciálnej diagnóze je potrebné mať na pamäti sekundárny aldosteronizmus, ktorý možno pozorovať pri nefritíde, cirhóze pečene a niektorých ďalších ochoreniach sprevádzaných edémom, ako aj pri hypertenzných ochoreniach. Rádiografické indikácie nádoru nadobličiek majú veľký diagnostický význam.

Chirurgická liečba. Dočasný účinok je daný užívaním aldaktónu alebo veroshpironu, chloridu draselného. Obmedzte príjem soli.

Patogenéza príznakov a znakov

Pri hyperglukokorticizme u 50 - 70% pacientov sa na koži objavuje široká atrofia (umiestnená pod povrchom nepostihnutej kože) strie, ružová alebo fialová. Obvykle sú lokalizované aspoň na bruchu - na hrudi, ramenách, bokoch. Jasná permanentná červenavá tvár na tvári (pluralus) je spojená s atrofiou epidermy a pod ňou spojivového tkaniva. Modřiny sa ľahko tvoria, rany sa dobre neliečia. Všetky tieto symptómy sú spôsobené inhibičným účinkom zvýšených hladín glukokortikoidov na fibroblasty, stratou kolagénu a spojivového tkaniva.

Ak je hyperkortizolizmus spôsobený hypersekréciou ACTH, potom sa vyvíja hyperpigmentácia kože, pretože ACTH má účinok stimulujúci melanocyty.

Často dochádza k plesňovej infekcii kože, nechtov (onychomykóza).

Zvýšená depozícia a redistribúcia podkožného tukového tkaniva je jedným z najcharakteristickejších a včasných symptomatických komplexov hyperglukokortikizmu. Tuk je uložený hlavne centripetálne - na tele, bruchu, tvári ("tvár v tvare Mesiaca"), krku, na krčnej chrbtici VII. tkaniva). Obezita je napriek lipolytickému pôsobeniu glukokortikoidov čiastočne spôsobená zvýšenou apetítom na pozadí hyperglukokorticizmu a hyperinzulinémie.

Svalová slabosť sa vyvíja u 60% pacientov s hyperglukokortikalizmom s prevažne proximálnymi svalmi, ktoré sa najvýraznejšie prejavujú v dolných končatinách. Svalová hmota je znížená v dôsledku stimulácie katabolizmu proteínov.

Osteoporózu možno nájsť u viac ako polovice pacientov a klinicky v počiatočnom štádiu ochorenia sa prejavuje v bolesti chrbta. V závažných prípadoch sa vyvíjajú patologické zlomeniny rebier a kompresné zlomeniny stavcov (u 20% pacientov). Mechanizmus vývoja osteoporózy počas hyperglukokortikizmu je spôsobený tým, že glukokortikoidy potláčajú absorpciu vápnika, stimulujú sekréciu PTH, zvyšujú vylučovanie vápnika v moči, čo vedie k negatívnej rovnováhe vápnika, a normálna kalcinácia je zachovaná len vďaka zníženej osteogenéze a resorpcii vápnika z kostí. Vzdelanie u 15% pacientov s hyperglukokorticizmom obličkových kameňov je spojené s hyperkalciúriou.

Hyperglukokortikizmus môže byť sprevádzaný zvýšením krvného tlaku, pretože glukokortikoidy zvyšujú srdcový výdaj a periférny vaskulárny tonus (reguláciou expresie adrenergných receptorov, zvyšujú účinok katecholamínov) a tiež ovplyvňujú tvorbu renínu v pečeni (prekurzor angiotenzínu I).

Pri dlhodobej liečbe glukokortikoidmi a ich nevoľnosťou vo vysokých dávkach sa zvyšuje riziko tvorby peptických vredov, ale u pacientov s endogénnym hyperglukokorticizmom a na pozadí krátkych liečebných cyklov s glukokortikoidmi to nie je vysoké.

Zo strany centrálneho nervového systému nadbytok glukokortikoidov najprv spôsobuje eufóriu, ale pri chronickom hyperglukokorticizme sa vyvíjajú rôzne mentálne poruchy vo forme zvýšenej citlivosti, vzrušivosti, nespavosti a depresie, ako aj zvýšenej chuti do jedla, zníženej pamäte, koncentrácie a libida. Občas sa vyskytne psychóza a manický stav.

U pacientov s glaukómom hyperglukokorticizmus spôsobuje zvýšenie vnútroočného tlaku. Počas liečby glukokortikoidmi sa môže vyvinúť katarakta.

U steroidného diabetes mellitus sa príznaky hyperglykemického syndrómu spájajú s príznakmi opísanými vyššie. Hoci hyperglukokortikizmus nevedie ku klinicky exprimovanej hypotyreóze, nadbytok glukokortikoidov potláča syntézu a sekréciu TSH a porušuje konverziu T4 na T3, ktorá je sprevádzaná poklesom koncentrácie T₃ v krvi.

Hyperglukokortikizmus je sprevádzaný supresiou sekrécie gonadotropínu a poklesom funkcie gonád, čo sa u žien prejavuje potlačením ovulácie a amenorey.

Zavedenie glukokortikoidov zvyšuje počet segmentovaných lymfocytov v krvi a znižuje počet lymfocytov, monocytov a eozinofilov. Potlačením migrácie zápalových buniek do miesta poranenia vykazujú glukokortikoidy na jednej strane svoj protizápalový účinok a na druhej strane znižujú odolnosť voči infekčným ochoreniam u pacientov s hyperglukokortikizmom. Vo zvýšených množstvách glukokortikoidy inhibujú humorálnu imunitu.

Diagnóza hyperkortizolizmu

Žiadny z laboratórnych diagnostických testov na hyper-kortizolizmus nemožno považovať za absolútne spoľahlivý, preto sa často odporúča opakovať a kombinovať ich. Diagnóza hyperkortizolizmu sa stanovuje na základe zvýšeného vylučovania voľného kortizolu v moči alebo zhoršenej regulácie hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkového systému:

• zvýšenie denného vylučovania voľného kortizolu;
• zvýšenie denného vylučovania 17-hydroxykortikosterónu;
• neprítomnosť denného biorytmu sekrécie kortizolu;
• obsah kortizolu za 23-24 hodín sa zvýšil.

Čo je hyperkortikoidný syndróm?

Hyperkortikoidický (Cushingov) syndróm je patologický proces. Pri tomto ochorení sa glukokortikoidy začínajú uvoľňovať v ľudskom tele. Takéto hormonálne látky sú produkované kôrou nadobličiek. V dôsledku ich nadmerného vylučovania do ľudského tela dochádza k metabolickým poruchám, ktoré vedú k obezite, poruche funkcie pohlavných žliaz u žien, arteriálnej hypertenzii a hirsutizmu (intenzívny rast vlasov na tele ženy). Cushingov syndróm často postihuje ženské telo.

Odrody patologického procesu a jeho príčiny

Existujú 2 hlavné formy, v ktorých prebieha hyperkortikoidizmus. Toto je primárne ochorenie, pri ktorom je poškodená kôra nadobličiek, ako aj sekundárny (funkčný) hyperkorticizmus, ktorého priebeh je spojený so zhoršenou normálnou funkciou hypotalamicko-hypofyzárneho systému.

Cushingov syndróm sa vyskytuje v pozadí:

• hyperplázia nadobličiek;
• neoplazmy vznikajúce v kôre nadobličiek;
• dlhodobé užívanie liekov obsahujúcich glukokortikoidy;
• prítomnosť nodulárnej hyperplázie nadobličiek.

Vo väčšine prípadov je výskyt takejto choroby spojený s hyperprodukciou ACTH (adrenokortikotropný hormón), čo vedie k tvorbe hyperplázie nadobličiek. V dôsledku toho vnútorný orgán začína rásť vo veľkosti, ale zachováva si svoj tvar.

Približne 10% pacientov s hyperkorticizmom počas lekárskeho vyšetrenia našlo nádory nádoru v prednej hypofýze, čo je faktor vyvolávajúci ochorenie. Vo všetkých ostatných prípadoch môže byť príčinou Cushingovho syndrómu porucha hypotalamu, čo je tvorba nadbytočného množstva kortikoliberínu.

Faktorom, ktorý prispieva k vzniku hyperplázie kôry nadobličiek, môže byť uvoľňovanie peptidov. Tieto látky sú chemicky a biologicky neoddeliteľné od adrenokortikotropných hormónov, ktoré môžu byť produkované niektorými malígnymi nádorovými nádormi mimo lokalizácie nadobličiek, ako je rakovina týmusu, pľúc a pankreasu.

Príznaky sprevádzajúce ochorenie

Keď hyperkortikoidné symptómy vedú k tomu, že osoba má:

1. Obezita. Vývoj tohto patologického procesu je pozorovaný u takmer všetkých pacientov. Tukové tkanivo je tvorené hlavne na tvári, krku, hrudnom bruchu a chrbte. V tomto prípade má pleť pacienta purpurovo červený odtieň.
2. Zhoršenie kože. V tomto prípade sa epidermis stáva tenkou, suchou a odlupujúcou sa. Strie sa začínajú objavovať na koži, ktorej výskyt je vysvetlený postupnou obezitou a kolapsom kolagénu. Striae môžu byť červené aj fialové. Môžu sa vyskytnúť na koži stehien, brucha, ramien a hrudnej oblasti a šírka defektov môže dosiahnuť 2 cm, na epiderme pacienta sa môžu objaviť vyrážky a subkutánne krvácanie.
3. Atrofia svalového tkaniva. Tento fenomén postihuje hlavne dolné končatiny a ramenný pletenec. Pacient sa nemôže normálne pohybovať.
4. Osteoporóza. Toto ochorenie je jednou z najčastejšie pozorovaných komplikácií spôsobených hyperkorticizmom. Ochorenie je charakterizované zvýšenou krehkosťou kostného tkaniva v dôsledku nedostatku vápnika v tele.
5. Narušenie nervového systému. Prejavuje sa vo forme depresívneho stavu a inhibície reakcie pacienta.
6. Kardiomyopatia. Táto patológia je charakterizovaná výskytom zlyhaní v rytme srdca, ktoré sú sprevádzané srdcovým zlyhaním. Zvyčajne je kardiomyopatia hlavnou príčinou vedúcou k smrti pacienta.
7. Poruchy fungovania hormonálneho systému. Takéto zlyhania sa vyznačujú tým, že choré ženy začínajú rozvíjať hirsutizmus.

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Na zistenie, či má osoba hyperkortizolizmus, použite nasledujúce laboratórne testy:

1. Stanovenie denného obsahu kortizolu v moči. Ak hladina tejto látky prekročí normu o viac ako 4-krát, potom tento indikátor indikuje prítomnosť Cushingovho syndrómu.
2. Krvný test, ktorý vám umožní určiť hladinu kortizolu.
3. Vykonanie malého dexametazónového testu. Pri použití tejto laboratórnej analýzy sa pacientovi predpíše Dexamethason. Tento liek znižuje hladiny kortizolu v tele. Ak sa takýto pokles nevyskytne, potvrdí to nadmerné uvoľňovanie glukokortikoidov a prítomnosť patologického procesu.

Na zistenie možných novotvarov na kôre nadobličiek a na zistenie hlavnej príčiny patológie aplikujte:

1. Magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia. Vykonávanie týchto diagnostických postupov umožňuje posúdiť stav a veľkosť nadobličiek. Pomocou MRI a CT môžete určiť neprítomnosť alebo prítomnosť nádorov vo vnútornom orgáne.
2. Rádiografia hrudníka a chrbtice. Táto štúdia je schopná detekovať osteoporózu a jej prejavy (zlomeniny rebier, vertebrálne kompresné zlomeniny) u subjektu. Používa sa aj laboratórny krvný test, pomocou ktorého sa študujú jeho parametre.

Ďalšie diagnostické postupy na identifikáciu komplikácií spôsobených hyperkorticizmom zahŕňajú:

1. Bitemporálna hemianopia. Toto je zúženie zorných polí, čo umožňuje určiť prítomnosť stagnujúcich procesov v optických nervoch.
2. Elektrokardiografia (EKG). Uskutočnenie takéhoto postupu vám umožňuje zistiť príznaky charakteristické pre myokardiálnu dystrofiu.
3. Gynekologické vyšetrenie. Poskytuje možnosť zhodnotiť stav vaječníkov a maternice chorej ženy.
4. Kostná denzitometria. Pomocou tohto prieskumu môžete určiť štádium vývoja osteopénie alebo osteoporózy.

Spôsob liečby patologického procesu

Spôsob liečby Cushingovho syndrómu závisí úplne od formy, v ktorej sa ochorenie vyskytuje. Ak patológia bola spôsobená užívaním liekov obsahujúcich glukokortikoidy, potom ako liečba je potrebné ich postupné zrušenie s náhradou inými liekmi.

Ak bol výskyt patologického procesu spustený prítomnosťou nádorových neoplaziem lokalizovaných v oblasti nadobličiek, pľúc alebo hypofýzy, potom je predpísaný chirurgický zákrok, s ktorým sú novotvary odstránené. Na konsolidáciu a zvýšenie účinku sa chirurgická liečba často kombinuje s radiačnou terapiou.

V prípade endogénnej povahy výskytu hyperkorticizmu, jej liečba zahŕňa použitie liečiv, ktoré potláčajú nadmernú sekréciu hormónov. Takéto liečivá zahŕňajú mitotan, aminoglutetimid, ketokonazol a chloditan.

Priebeh symptomatickej liečby zahŕňa použitie diuretík, hypotenzných liekov, liekov znižujúcich srdce a cukor, ako aj imunomodulátorov, biostimulancií a rôznych antidepresív.

Syndróm hyperkortizolizmu je závažným patologickým procesom, ktorý bez rýchlej liečby môže viesť k vzniku ireverzibilných zmien v ľudskom tele a dokonca aj smrti.