Addisonova choroba alebo bronzová choroba je patologická lézia kôry nadobličiek. V dôsledku toho sa znižuje vylučovanie hormónov nadobličiek. Addisonova choroba môže postihnúť mužov aj ženy. V hlavnej rizikovej skupine sú ľudia vo vekovej skupine 20 - 40 rokov. Addisonova choroba je charakterizovaná ako progresívne ochorenie s vážnym klinickým obrazom.

Príčiny Addisonovej choroby sú patologické, vrátane autoimunitnej (autoalergie), procesov, ktoré ničia kôru nadobličiek (tuberkulóza, syfilis, krvácanie do nadobličiek, bilaterálne primárne alebo metastatické nádory nadobličiek, amyloidóza, lymfogranulomatóza atď.). Niekedy je chronická adrenálna insuficiencia sekundárna a vyvíja sa v dôsledku zhoršenej funkcie hypotalamicko-hypofyzárneho systému (hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia).

Čo je to?

Addisonova choroba je zriedkavé endokrinné ochorenie, v dôsledku ktorého nadobličky strácajú schopnosť produkovať dostatok hormónov, predovšetkým kortizolu. Tento patologický stav bol prvýkrát opísaný britským terapeutom Thomasom Addisonom v jeho publikácii z roku 1855 s názvom Ústavné a lokálne následky chorôb adrenálneho kortexu.

vlastnosť

Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcim komplexom klinických symptómov: 1) asténia a adynamia, 2) pigmentácia kože a slizníc, 3) poruchy gastrointestinálneho traktu a 4) zníženie arteriálneho krvného tlaku.

Symptómy bronzovej choroby

Asténia a adynamia (fyzická a duševná únava a impotencia) sú najstaršími, najtrvalejšími a najdôležitejšími príznakmi bronzovej choroby. Najčastejšie nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Bez akýchkoľvek prekurzorov sa postupne vyvíjajú javy rýchlej únavy z práce, zvyčajne vykonávané skôr bez veľkej únavy; existuje pocit všeobecnej slabosti, ktorý sa vyvíja v normálnom spôsobe života. Pocity rýchlej únavy a všeobecnej slabosti, v závislosti od prípadu, viac-menej rýchlo postupujú, zosilňujú a vedú pacienta do stavu nezvládnuteľnej všeobecnej slabosti a dokonca úplnej fyzickej impotencie.

Svalová asténia sa prejavuje v rôznych stupňoch pocitu rýchlej únavy a vyčerpania síl vyskytujúcich sa po viac alebo menej ťažkej fyzickej námahe: chôdzi, fyzickej práci, u niektorých pacientov v pokročilých štádiách ochorenia aj po jedle alebo zmene polohy tela v posteli. Niekedy sa dá udržať svalová sila, ale typická je, že svalová pneumatika je veľmi rýchla a na rozdiel od zdravých nespôsobí prácu dlhú dobu.

Aby sa identifikovala táto charakteristická svalová únava (svalová asténia), odporúča sa, aby pacient opakovane stláčal dynamometer rukou a pri každom nasledujúcom čase dynamometer ukáže menšie a menšie počty, vždy, keď svalová sila klesá vždy.

Okrem svalovej asténie sa súčasne rozvinie mentálna asténia a intelektuálna apatia. Vzhľadom na adynamiu a asténiu je pacient nútený najprv znížiť svoju prácu, častejšie si odpočinúť a potom ju úplne hodiť a ľahnúť si do postele. Všeobecná slabosť môže byť tak prudko vyjadrená, že pacient sa sotva otočí v posteli, sotva odpovedá na otázky, pretože aj ten najmenší rozhovor ho obaľuje, vyhýba sa jedlu. Pacient je zvyčajne plne vedomý. Iba v poslednom štádiu závažnej formy ochorenia môžu byť mentálne poruchy, depresívny stav, delírium, kŕče a nakoniec kóma, ktorá končí smrťou.

Pigmentácia kože (melasma) je najdôležitejším, najzreteľnejším, zvyčajne viditeľným symptómom, ktorý obklopuje názov ochorenia. Kvôli bohatému ukladaniu pigmentu neobsahujúceho železo (melanín) v malpighianskej vrstve kože získava koža zvláštnu špinavo sivú, hnedú, bronzovú alebo dymovú farbu, niekedy pripomínajúcu farbu pleti mulatu alebo čiernej farby. Táto melasma, ktorá je na začiatku sotva pozorovateľná, sa môže objaviť už v období asténie, menej často je melasma prvým a včasným symptómom.

Počnúc tvárou môže pigmentácia zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na jednotlivých obľúbených miestach: na exponovaných častiach tela vystavených svetlu (na čele, krku, chrbte rúk, medzifalangeálnych kĺboch, na palmarových záhyboch), na miestach, kde v normálnom prípade dochádza k veľkej depozícii pigmentu (na prsných bradavkách, miešku, vonkajších pohlavných orgánoch, okolo pupka a ritného otvoru), nakoniec sa oblasti kože, ktoré sú vystavené podráždeniu a treniu s ohybmi oblečenia, ukázali byť obzvlášť pigmentované, pás, podväzky, obväzy, ako aj miesta bývalého varu, popáleniny, horčičná omietka. Niekedy sa na tvári objavia oveľa tmavšie škvrny od veľkosti špendlíka až po šošovku, na tmavom pozadí. Spolu so silnou pigmentáciou sú oblasti kože, ktoré sú zle pigmentované alebo dokonca úplne bez normálneho pigmentu, ktorý ostro vyniká na pozadí okolitej tmavej pokožky - takzvaného vitiliga alebo leucoderma.

Často sa objavujú hnedé, sivé alebo čierne škvrny rôznych veľkostí a tvarov na slizniciach, ďasnách, lícach, na mäkkom a tvrdom podnebí, na sliznici predkožky, žaluďovom penise a malých perách. Pigmentácia slizníc je veľmi dôležitým, takmer patognomonickým znakom Eddisonovej choroby. Je však potrebné poznamenať, že vo vzácnych prípadoch sa môžu objaviť pigmentové škvrny na slizniciach bez výskytu Edisonovej choroby. V niektorých prípadoch môže byť rýchlo sa vyvíjajúca Eddisonovoyova pigmentácia kože a slizníc neprítomná, rovnako ako vo vymiznutých, nepymptomatických formách a v skorých štádiách ochorenia.

Poruchy gastrointestinálneho traktu sú veľmi časté. Zlá chuť do jedla, nepríjemná chuť v ústach, slinenie, rad dyspeptických príznakov, ako je napínanie, tlak a ťažkosť v epigastrickej oblasti, a nakoniec, bolesť v bruchu obťažovať pacientov, objavujú sa bez zjavného dôvodu. Bežným príznakom je nevoľnosť a zvracanie číreho, viskózneho, bezfarebného hlienu, niekedy s prímesou žlče, ktoré sa objavuje ráno nalačno, hneď po vstávaní z postele, pripomínajúce ranné vracanie u alkoholikov. V závažnejších, progresívnych prípadoch je vracanie častejšie, a to nielen nalačno, ale aj po jedle a pití. V časti čreva sa vyskytujú hlavne zápcha, menej často hnačka, striedanie období zápchy. Niekedy má hnačka charakter cholery. Sekrécia žalúdočnej šťavy sa líši v rôznych prípadoch a štádiách ochorenia; určitá pravidelnosť sa nepozoruje, ale v oveľa pokročilejších prípadoch sa častejšie pozoruje hypo- a achlorhydria. Hnačka môže byť buď gastrogénna v prítomnosti ahilie, alebo sa môže objaviť v dôsledku zvýšenej excitability nervu vagus so zníženým tonom sympatického nervu, alebo v dôsledku straty vplyvu nadobličiek na sympatický nerv.

Súčasne s gastrointestinálnymi poruchami a niekedy nezávisle od nich, sú bolesti v dolnej časti chrbta, v hypochondrii, stranách, hrudníku alebo končatinách. Tieto bolesti, potom ostré, niekedy sa objavujúce, potom konštantné, boľavé, nudné, nezvyšované tlakom, nikde nevyžarujúce. Bolesť v žalúdku sa niekedy môže objaviť vo forme záchvatov, sprevádzaných nevoľnosťou a zvracaním a pripomínajúc žalúdočnú krízu počas pochodovania. Výskyt akútnych záchvatov bolesti v celom bruchu môže viesť k fúzii s akútnou peritonitídou.

Poruchy gastrointestinálneho traktu opísané vyššie môžu niekedy dominovať celkovému obrazu ochorenia. Formy však nie sú nezvyčajné, ak sú exprimované vo viac alebo menej slabom stupni, alebo dokonca môžu byť takmer úplne neprítomné v priebehu celého ochorenia. Prítomnosť týchto porúch v každom prípade prispieva k strate hmotnosti a oslabeniu chorých a predtým je už v stave adynamie a asténie.

Významným a častým príznakom je pokles arteriálneho krvného tlaku (arteriálna hypotenzia). Maximálny krvný tlak je nižší ako 100-90, dokonca klesá na 60 mm, minimum je zodpovedajúcim spôsobom znížené, aj keď v menšom rozsahu a pulzný tlak sa znižuje. V zriedkavých prípadoch sa hypotenzia nepozoruje alebo sa krvný tlak len mierne znižuje. Hypotenzia závisí od poklesu tónu nervového sympatického systému, ktorý sa vyskytuje buď v dôsledku anatomických zmien v nadobličkách, alebo v dôsledku poklesu ich funkcie, alebo v dôsledku anatomických zmien ventrálnych plexov a sympatických nervových uzlín.

Okrem týchto hlavných príznakov je potrebné uviesť niekoľko zmien v niektorých orgánoch a systémoch. Takže v krvi je vo väčšine prípadov zaznamenané množstvo odchýlok od normy. Zvyčajne sa pozoruje mierna anémia hypochromného typu. Pri normálnom počte leukocytov sa najčastejšie vyskytuje lymfocytóza pri neutropénii; menej eozinofílie a monocytózy. Pokiaľ ide o lymfocytózu, treba poznamenať, že sa často pozoruje tzv. Status tymico-lymphaticus. Počet krvných doštičiek, trvanie krvácania, zrážanie krvi neposkytujú zvláštne odchýlky od normy. Neexistuje paralelnosť medzi závažnosťou ochorenia a morfologickým obrazom krvi.

Vo väčšine prípadov zistíte, že hladina cukru v krvi je nízka. Zodpovedajúc hypoglykémii, krivke cukru na konci zaťaženia glukózou alebo po intramuskulárnej injekcii, 1-2 mg adrenalínu nedáva tak veľký vzostup ako u zdravých, krivka neklesne po 2 hodinách, ale oveľa neskôr, a pod pôvodnou hodnotou nie je žiadny pokles. V súvislosti so sacharidmi je zaznamenaná zvýšená odolnosť; cukor sa v moči nezistí ani po veľkom zaťažení sacharidmi, ani po intramuskulárnej injekcii, dokonca 2 mg adrenalínu.

Na strane kardiovaskulárneho systému, okrem už indikovanej arteriálnej hypotenzie, je malé, slabé plnenie a napätie, rytmické, zvyčajne rýchle pulz. Srdce a aorty sú často hypoplastické. Počujú sa anorganické systolické zvuky spôsobené anémiou a zmeneným srdcovým svalom. Pacienti sa sťažujú na množstvo abnormálnych nepríjemných pocitov, vo forme palpitácií, dýchavičnosti počas pohybov a najmenšieho fyzického stresu.

Pľúca majú často tuberkulózny proces s rôznym stupňom vývoja a kompenzácie. Rutinné testovanie moču sa neodchýli od normy, ale často dochádza k poklesu schopnosti obličiek a zníženiu vylučovania vody pod zaťaženie vodou. Funkcia pohlavných žliaz v jasne vyjadrených prípadoch je takmer vždy znížená: u mužov pokles libida a oslabenie potencie; u žien často amenorea; Koncepcia sa vyskytuje zriedkavo a tehotenstvo sa často predčasne ukončí.

Na strane neuropsychickej sféry, okrem adynamie a asténie, prvej úzkosti, podráždenosti, možno pozorovať variabilitu nálady, ale čoskoro s progresiou ochorenia je táto zmena nahradená zvýšenou únavou, stratou sily, ktorá je uvedená vyššie ako hlavné príznaky adynamie a asténie, nedostatku energie, nerozhodnosti, apatie., ľahostajnosť a depresívny stav k úplnej strnulosti. Závrat až po mdloby nie je nezvyčajný. V zriedkavých prípadoch sa v poslednom štádiu vyskytuje delírium, kŕče a kóma.

Pacienti sa sťažujú na chlad. Teplota je normálna alebo dokonca znížená, ak nie je aktívny proces v pľúcach alebo súvisiacich infekciách.

Ako Addisonova choroba vyzerá: podrobné fotografie

Fotografia ukazuje, ako vyzerá časť ruky s Addisonovou chorobou (bronz):

Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

Formy eddisonovoyovej choroby

Ak sú prítomné závažné kardinálne symptómy, je to jasne vyjadrená typická forma ochorenia. Často však dochádza k neúplným, vymazaným formám ochorenia (formuje frustes), kde je jeden alebo dva hlavné príznaky, a potom ochorenie predstavuje veľké ťažkosti pri rozpoznávaní.

Rozlišujte: 1) asténne, 2) gastrointestinálne, 3) melanodermické, 4) bolestivé formy. Tieto by mali zahŕňať takzvanú formu pseudoperitonitídy, v ktorej sa do popredia objaví náhly výskyt závažných bolestí brucha, pretrvávajúca zápcha, vracanie, zatiahnuté alebo opuchnuté brucho, celková depresia a zvýšená slabosť srdca vedúca k smrti.

Medzi nejasné, vymazané formy by mali patriť aj tie stavy adynamie, asténie a hypotenzie, ktoré sa vyskytujú bez melanodermie, viac či menej chronicky, na základe ktorých sa niekedy nevyskytujú anatomické zmeny v nadobličkách, ktoré sú považované za stavy adrenálnej hypofunkcie a sympatického systému.

U detí je Eddisonovova choroba charakterizovaná silnou pigmentáciou, hnačkou, výraznými neuropsychiatrickými fenoménmi a rýchlym priebehom, končiac smrťou. V starobe silná asténia, slabosť, apatia, ospalosť; smrť sa vyskytuje so symptómami kachexie. Pigmentácia je naopak mierna.

Diagnóza

Pri rozpoznávaní choroby v prítomnosti melasmy je potrebné mať na pamäti všetky ostatné fyziologické a patologické stavy, pri ktorých sa tiež pozoruje vzhľad podobného pigmentu.

Musíme si pamätať na zvýšenú pigmentáciu počas tehotenstva, chronické ochorenia maternice a vaječníkov; spálenie slnkom, ktoré sa šíri na všetky miesta vystavené sálavej energii (slnko, ultrafialové lúče kremennej lampy, röntgenové lúče); pigmentácia na koži tulákov a ľudí, ktorí sa zriedka umyjú, nemenia oblečenie a trpia vši; o bronzovej cirhóze pečene s diabetes mellitus alebo bez neho, pri ktorom dochádza k zväčšeniu pečene, sleziny a často glykozúrie; o tzv. biliárnej melasme u niektorých pacientov s pečeňou, najmä tých, ktorí trpia chronickou obštrukčnou žltačkou pri rakovine hlavy pankreasu alebo Vaterskej papily; na pigmentácii pri Gaucherovej chorobe (splenomegália, dedičnosť a familiárna povaha ochorenia), na pellagra, na základe ochorenia, na rôznych druhoch kachexie (na tuberkulózu, rakovinu, zhubnú anémiu), zvyčajne bez slizničnej pigmentácie; Nakoniec, o melasme arzénu.

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách v neprítomnosti pigmentácie je vždy ťažká, pretože asténia a gastrointestinálne poruchy sa môžu pozorovať aj pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s komplexom symptómov Eddison. Diagnózu potvrdzuje starostlivé vyšetrenie iných ochorení, pozorovanie pacientov, progresia ochorenia, objavenie sa ďalších významných príznakov, najmä pigmentácia kože a slizníc.

Pri rozpoznávaní jedno-asymptomatických neúplných foriem ochorenia v neprítomnosti melasmy sa má použiť: 1) test na provokatívnu pigmentáciu (v mieste dodanej mušky alebo horčičnej omietky, vyvíja sa viac alebo menej silná pigmentácia); 2) dynamometrické stanovenie svalovej únavy; 3) určite dynamiku krivky cukru v krvi pred a po ukončení zaťaženia glukózou alebo intramuskulárnou injekciou 1 - 2 mg adrenalínu; 4) test pa zvýšená odolnosť voči sacharidom; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá erozinofília žliaz v krvi; 6) príznaky statusu thymico-lymphaticus; 7) Zvýšená vytrvalostná odolnosť extraktov štítnej žľazy a zadného laloku hypofýzy.

etiológie

Ako etiologické momenty ochorenia by sa na prvom mieste mala umiestniť tuberkulóza nadobličiek; nasledovaná vrodenou neprítomnosťou alebo hypoplaziou nadobličiek, infekciami: syfilis, záškrt, týfus, chrípka, rôzne neoplazmy a deštruktívne procesy a forma krvácania, skleróza a degenerácia nadobličiek.

Zranenia, poranenia, vzdušné pohmoždenia, črevné infekcie a dokonca aj mentálne poruchy sú zaznamenané ako etiologické momenty vo vývoji jasných a vymazaných foriem bronzovej choroby a takzvaných príznakov benígnej adrenálnej funkčnej nedostatočnosti alebo javov adisonizmu.

Patologická anatómia

Mikroskopické vyšetrenie pigmentovaných oblastí kože a slizníc ukazuje nadmerné ukladanie zŕn hnedo-čierneho pigmentového melanínu (neobsahujúceho železo) v bunkách malpighianskej vrstvy a časti spojivového tkaniva kože.

V 70% prípadov sa osoby postihnuté tuberkulózou nachádzajú v rôznych štádiách, takmer úplne zničené nadobličkami. Tuberkulózne granule často ovplyvňujú priľahlé oblasti sympatického nervového systému a solárneho plexu. Takže proces, ktorý ničí nadobličky, často spôsobuje zmeny v dôležitých častiach abdominálnej časti sympatického nervu. Len zriedkavo je tuberkulóza nadobličiek jediným aktívnym zameraním. Častejšie je tuberkulózna lézia v iných orgánoch, najmä v pľúcach.

Pri absencii tuberkulózne zmeny boli pozorované: Vrodené chýbanie, aplázia alebo hypoplázia adrenálna hypopláziu atrofiu drene nadobličiek a celý chromafinných tkaniva, hypoplázia alebo cirhotických nadobličiek degenerácie v dôsledku difúznej syfilitický procesy gummas a po akútnych infekcií, amyloidózy, lézie malignity, cystickej degenerácie, kavernózny angióm, krvácanie a hematómy, venózna trombóza, embolizmus nadobličiek, nekróza, hnisanie a dokonca echinoka kk.

V prevažnej väčšine prípadov sa spolu s týmito alebo inými léziami nadobličiek pozorujú zmeny v abdominálnych sympatických uzlinách a nervoch (regenerácia a pigmentácia nervových buniek, semilunárne uzliny, skleróza a regenerácia nervového tkaniva, hypoplázia, deštrukcia a vymiznutie chromafínového tkaniva roztrúseného pozdĺž sympatického nervového traktu).,

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa nezistili žiadne zmeny ani v nadobličkách ani v sympatickom nervovom systéme. Niekedy sa zistilo, že týmus pretrváva, hyperplázia lymfatických žliaz, mandlí a lymfatického tkaniva v koreňovom jazyku jazyka.

Aktuálne a predpovede

Priebeh a prognóza bronzovej choroby je veľmi rôznorodá, záleží od etiologických momentov, od povahy základného ochorenia, od sklonu k progresu alebo k ústupu a zotaveniu a od ochorení, ktoré sa spojili.

Preto existujú aj akútne prípady končiace smrťou v priebehu niekoľkých dní a subakútne, v ktorých smrť nastáva po 6-12 mesiacoch. Nakoniec, prípady chronického benígneho priebehu, ktoré trvali mnoho rokov so spontánnym zastavením procesu a recidívami nie sú zďaleka zriedkavé. Opísané sú aj prípady uzdravenia, najmä v prípade syfilitnej etiológie a reverzibilných procesov v nadobličkách alebo sympatickom nervovom systéme, ktorý je základom výskytu komplexu Eddison Symptom Complex v tzv. Benígnej funkčnej adrenálnej insuficiencii.

Musíme si uvedomiť, že addisoni sú nestabilné vzhľadom na mnohé škodlivé účinky, ako sú: fyzické vyčerpanie, duševný šok, zranenia, akútne infekcie a rôzne interkurentné ochorenia - to všetko môže zhoršiť priebeh ochorenia, vyvedie pacienta z rovnováhy a urýchliť osudový koniec.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (synonymum pre bronzovú chorobu) je klinický syndróm spôsobený chronickou adrenálnou insuficienciou. Príčiny insuficiencie nadobličiek sú najčastejšie tuberkulóza, primárna atrofia nadobličiek, amyloidóza, nádory kôry nadobličiek, hnisavá infekcia, brucelóza, liečba cytostatikami (myelosan, produkty odvodené z horčice). Základom patogenézy symptómov u Addisonovej choroby je pokles produkcie kortizónu a aldosterónu. Dysfunkcia gastrointestinálneho traktu, adynamia, kardiovaskulárne poruchy, nízka hladina cukru v krvi nalačno sú spojené s nedostatkom prvého; s nedostatkom metabolických porúch druhej soli, dehydratáciou, hypotenziou.

Vývoj ochorenia je postupný. Spočiatku sú slabosť, únava, úbytok hmotnosti. Potom sa pripojte k príznakom poruchy funkcie tráviaceho traktu: nevoľnosť, úplný nedostatok chuti do jedla, hnačka, striedanie zápcha, niekedy silná bolesť v bruchu. Významne sa znižuje krvný tlak. Vyvíja sa anémia. Najvýznamnejším príznakom ochorenia je bronzové farbenie kože, v závislosti od akumulácie pigmentu v ňom (obr. 1). Zdá sa viac na zemi, nie je pokrytá odevom (tvár, krk, ruky). Pigmentované prírodnými miestami (bradavky prsných žliaz, genitálií, análnych záhybov) sú vymaľované silnejšie. Pigmentácia sa rozširuje na sliznice (mäkké patro, pery, lícna sliznica).

Charakteristika Addisonovej choroby je nízky obsah sodíka a chloridov v krvi, ako aj cukor nalačno a zvýšený obsah draslíka. Priebeh ochorenia je chronický. Komplikácie - náhle alebo postupne, postupujúce ataky adrenálnej insuficiencie, niekedy vedúce k kóme (pozri). Prognóza sa výrazne zlepšila vďaka použitiu moderných antituberkulóznych a hormonálnych liekov.

Liečbu. Antituberkulózna terapia (PAS, ftivazid, streptomycín) a hormonálne (hydrokortizón, deoxykortikosterón acetát intramuskulárne, kortín subkutánne alebo intramuskulárne).

Liečba nadobličiek - pozri kóma. Výživa pacienta s Addisonovou chorobou by sa mala meniť, jedlo by malo obsahovať veľké množstvo chloridu sodného a malé množstvo draselných solí; vitamíny sú predpisované vo veľkých dávkach, najmä vitamín C (0,4–0,6 g denne). Odporúčaný maximálny odpočinok; kontraindikovaná práca spojená s významným neuro-psychologickým a fyzickým stresom. Hospitalizácia je indikovaná pri počiatočnej detekcii Addisonovej choroby, pri ťažkých formách ochorenia so sklonom ku krízam.

Addisonova choroba (synonymá: hypokortikalizmus, bronzová choroba, hypokorticizmus) je chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok primárneho poklesu funkcie kortikálnej vrstvy nadobličiek alebo dysregulácie kôry nadobličiek, čo v konečnom dôsledku vedie k strate ich funkcie. Pomenovaný pre anglického dermatológa a patológa Thomasa Addisona (1793-1860), ktorý ochorenie opísal v roku 1855 a súvisel s výskytom ochorenia s léziou nadobličiek. Pozoruje sa rovnako často u mužov a žien, zvyčajne vo veku 30 až 50 rokov, menej často u detí a starších ľudí.

Etiológie. Ochorenie najčastejšie spôsobuje tuberkulózu (v 80% prípadov) a diencefálsko-hypofyzárne lézie nadobličiek. Zriedkavejšie sú príčinou ochorenia nadobličková toxikóza pri infekčných chorobách, amyloidóze, adrenálnych nádoroch alebo metastázach nádorov do nadobličiek, syfilis, hemochromatóza, sklerodermia.

Adrenálna tuberkulóza sa zvyčajne vyskytuje ako výsledok hematogénnej metastázy. Pre vznik klinických príznakov Addisonovej choroby je nevyhnutné, aby sa zničilo aspoň 90% substancie kortikálnej vrstvy nadobličiek, takže je ťažké rozpoznať nástup ochorenia.

Patogenéza. Základom ochorenia je prudký pokles produkcie hormónov nadobličiek. Produkcia kortikosteroidov klesá. Nedostatok mineralokortikoidov spôsobuje nerovnováhu elektrolytov (zvýšenie vylučovania sodíka a chlóru močom, zníženie ich hladín v krvi: zníženie vylučovania draslíka močom, zvýšenie krvi), dehydratáciu a hypotenziu. Zhoršená produkcia glykokortikosteroidov vedie k poklesu hladiny cukru v krvi, zvýšenej citlivosti na inzulín, sklonu k spontánnej hypoglykémii, zvýšeniu počtu lymfocytov a eozinofilov v krvi a zachovaniu ich počtu v krvi po podaní ACTH.

Močová exkrécia 17-ketosteroidov a 17-hydroxysteroidov tiež klesá. Produkcia ACTH je narušená - počet bazofilných buniek sa znižuje v prednom laloku hypofýzy.

Patologická anatómia. V malpighiánskej vrstve kože dochádza k nárastu melanínu, atrofii tuku, svalov, myokardu, tubulov, ulcerácii žalúdka, bilaterálnej atrofii kortikálnej vrstvy nadobličiek. Počet bazofilných buniek prednej hypofýzy sa znižuje.

Sťažnosťou. Časté sú sťažnosti na ťažkú ​​únavu a slabosť, pocit nevoľnosti. Únava je zaznamenaná ráno a zvyšuje sa večer. Často je pozornosť pacienta priťahovaná stmavnutím pokožky, ktorá sa často považuje za dôsledok slnečného žiarenia. Významná strata hmotnosti je spojená s nedostatkom chuti do jedla, zatiaľ čo u tyreotoxikózy a diabetes mellitus sa udržiava alebo dokonca posilňuje úbytok hmotnosti.

Signs. Melasma je v hnedej farbe kože rôznych odtieňov: zlatohnedá, špinavá hnedá, zemitá, citrónová žltá. Pigmentácia je najvýraznejšia v oblastiach prirodzenej pigmentácie, vystavených slnečnému svetlu alebo intenzívnemu treniu. Stmavenie prstov, stenové drážky, chrbát rúk a chodidiel stmavnú; na ďasnách, perách, sliznici tváre, v konečníku a vonkajších pohlavných orgánoch sa pigmentácia stáva zakalená do modra v podobe škvŕn. Často stmavte vlasy pacientov.

Melasma nie je potrebná pri Addisonovej chorobe.

Pacienti strácajú hmotnosť až do 10-15 kg, čo nie je spojené s toľko
tuberkulóza (v prípade špecifického pôvodu ochorenia), ako je dehydratácia, deštrukcia svalového tkaniva v dôsledku metabolického kreatínu a kreatinínu, nedostatok chuti do jedla a poruchy trávenia.

Veľkosť srdca sa znižuje, čo sa často pozoruje pri fluoroskopii. Záložná sila srdca sa znižuje. Aj po miernej fyzickej námahe sa vyskytne dyspnoe a tachykardia, hoci v dôsledku adynamie sa zriedkavo vyskytne závažné zlyhanie srdca. Röntgenové vyšetrenie môže príležitostne vykazovať kalcifikáciu nadobličiek.

Na elektrokardiograme sa zistí pokles napätia spôsobeného difúznou léziou myokardu, predĺžia sa vzdialenosti PQ a ST a interval ST sa zníži.

T zuby sú stlačené alebo sa stanú zápornými vo všetkých elektródach. Predsieňové alebo komorové predčasné údery sa môžu pozorovať.

Ochorenie je charakterizované hypotenziou. Systolický tlak je od 100 do 80 mm Hg. A diastolický 70-40 mm Hg. Art.

Ak pacient predtým trpel hypertenziou, krvný tlak je normálny alebo mierne zvýšený, neskôr sa však postupne znižuje. S emocionálnym vzrušením môže byť hypotenzia nahradená hypertenziou. Existuje ortostatická hypotenzia. Zároveň sú zaznamenané závraty, tachykardia, tupá bolesť v oblasti srdca a mdloby.

Vzhľadom na to, že tuberkulóza nadobličiek nie je izolovaná, je potrebné hľadať primárne zameranie tuberkulózy. Často sa zistil žalúdočný vred a dvanástnikový vred. Okrem anorexie, označený meteorizmus, hnačka, achilia, bolesť pozdĺž čriev.

Pacienti sú citliví na chladné a bolestivé podráždenie, znižuje sa ich odolnosť voči infekciám a rôzne nežiaduce účinky. Teplota tela sa často znižuje. Sexuálna funkcia sa často znižuje.

Skoré príznaky ochorenia - ostrá asténia, ktorej často predchádza depresia. Pacienti sa stávajú apatickými, zabúdajúcimi, neschopnými sústrediť svoje myšlienky, konať. Rytmus spánku je narušený, niekedy sa stav psychózy vyvíja s dezorientáciou a halucináciami.

Pro. Addisonova choroba je chronicky sa vyskytujúce ochorenie, ktoré začína postupne. Často sú roky relatívne rovnakého priebehu ochorenia bez viditeľného zhoršenia alebo s miernym zhoršením.

Je potrebné poznamenať, že choroba je ľahšia, keď ušetríte časť kôry nadobličiek. Addisonova choroba s tuberkulózou a adrenálnymi nádormi je závažnejšia.

Rozdelenie ochorenia na melanodermické, asteno-adynamické, hypotonické, gastrointestinálne, kardiovaskulárne typy prevahou symptómov je veľmi podmienené, pretože v Addisonovej chorobe nie je pozorovaná izolovaná lézia akéhokoľvek systému.

Je vhodnejšie rozdeliť chorobu podľa všeobecného stavu pacienta a závažnosti symptómov na formy pľúc, miernu závažnosť a závažnosť, ktoré nie sú od seba oddelené jasnými hranicami.

V miernej forme ochorenia na dosiahnutie dobrého zdravia dosť zmeny stravy (pridanie soli a kyseliny askorbovej a draslíka obmedzenia).

Keď je choroba stredne závažná, ktorá sa vyskytuje najčastejšie, je potrebné použiť kortizón, hydrokortizón, prednizón, prednizón a v ťažkých formách je potrebné neustále udržiavať uspokojivý stav pacienta s uvedenými hormónmi a deoxykortikosterón acetátom. V tejto forme je priebeh ochorenia komplikovaný adisonickými (addisonovými) krízami.

Laboratórne údaje. Oslávte hyponatrémiu, hypochlorémiu a hyperkalémiu. Zvyšuje sa vylučovanie sodíka a chlóru v moči a znižuje sa draslík. Organizmus pacientov s Addisonovou chorobou stráca schopnosť rýchlo vylučovať vstrekovanú tekutinu (Robinsonov-Power-Keplerov test).

Krvný cukor je znížený v dôsledku zníženia glykoneogenézy. Glykemická krivka je plochá. So zhoršením choroby sa krivka cukru stáva stále plochejšou a aj keď sa zdá normálna, vracia sa do normálu, nie po 2, ale iba za 3-4 hodiny.

Zvýšená citlivosť na inzulín sa však neodporúča z dôvodu rizika vzniku ťažkej hypoglykémie. Bazálny metabolizmus sa znižuje najviac o 20%.

Kreatinúria s ochorením odráža deštrukciu svalových vlákien. Kreatínová krv je zvýšená. Znižuje sa množstvo albumínu v krvi a podľa toho sa znižuje aj albumín-globulínový koeficient. Počet erytrocytov (až 3 milióny) a hemoglobínu klesá. V dôsledku hyperplázie lymfoidného tkaniva je pozorovaná relatívna lymfocytóza. ROE spomalil. Absolútny počet eozinofilov sa zvyšuje, čo sa neznižuje so zavedením ACTH (Thornov test). U zdravého človeka spôsobuje podávanie ACTH zvýšenie kreatinínu, ale pri Addisonovej chorobe sa to nepozoruje.

Množstvo 11-oxysteroidov klesá. Metóda s použitím formaldehydov s chorobou dáva 30 v 11-hydroxysteroidy denne (norma je 300 - 800 u) a použitie redukčných techník dáva 120 in (norma je 240 u).

Ak má pacient normálne kortikoidy, ich počet sa pri pôsobení ACTH nezvyšuje.

Uvoľňovanie aldosterónu a 17-ketosteroidov klesá. Ak sa po podaní ACTH zvyšuje vylučovanie steroidov, adrenálna insuficiencia je spojená s prednou hypofýzou, ale ak sa sekrécia nezmení po podaní ACTH, potom hovoríme o primárnej nedostatočnosti kôry nadobličiek.

Funkcia obličiek sa zhoršuje. Zníženie krvného tlaku na 50 mmHg. Art. sprevádzané anúria a pred tým znižuje klírens kreatínu, močoviny a inulínu.

Diagnostika a diferenciálna diagnostika. Addisonova choroba je diagnostikovaná na základe charakteristických klinických príznakov - adynamia, melasma, hypotenzia, hypoglykémia, úbytok hmotnosti, poruchy tráviaceho traktu a laboratórne údaje. Aby sa spôsobila skrytá melasma, na pokožku sa položia horčičné omietky. Toto ochorenie sa odlišuje od tyreotoxikózy, pri ktorej môže nastať adynamia, strata hmotnosti a pigmentácia. Avšak pri Addisonovej chorobe je úbytok hmotnosti sprevádzaný znížením chuti do jedla a pri tyreotoxikóze sa zvyšuje chuť do jedla.

Na rozdiel od hypotyreózy, v ktorej je tiež zaznamenaná slabosť, zníženie bazálneho metabolizmu a uvoľňovanie 17-ketosteroidov, plochá cukorná krivka, s Addisonovou chorobou, nie je slizničný edém, suchá koža, Kettlerov test je pozitívny, existuje melasma.

Gravidita maternice na rozdiel od pigmentácie pri Addisonovej chorobe sa nachádza na čele, okolo úst a očí, a nie na slizniciach a na miestach vystavených mechanickému podráždeniu.

Odlíšiť Addisonovu chorobu s množstvom stavov a ochorení sprevádzaných pigmentáciou kože a slizníc. V prípade rasovej a národnej pigmentácie nie sú žiadne ďalšie príznaky Addisonovej choroby, nerovnováha melasmy, modrasté pigmentové škvrny na sliznici ústnej dutiny.

Spálenie slnkom s únavou a hypotenziou sa uznáva na základe anamnézy a laboratórnych údajov.

Pri malígnom melanóme je pigmentácia na rozdiel od Addisonovej choroby heterogénna, nachádza sa vo forme „čiernych peh“ a melanín sa nachádza v moči.

Rielleova melanáza, ktorá sa prejavuje v konfluentných škvrnách na koži tváre, krku, hrudníka, chrbta, sa odlišuje od Addisonovej choroby neprítomnosťou adynamie, hypotenzie a hypoglykémie.

Pri sklerodermii, nádoroch brušnej dutiny, malárii, chronickom zlyhaní obličiek sa pozoruje aj melasma. U týchto ochorení vám funkčná štúdia kôry nadobličiek umožňuje odmietnuť diagnózu Addisonovej choroby.

Keď otrava arzénom na ďasnách vyzerá tmavé škvrny v kombinácii s hyperkeratózou dlaní a chodidiel; podobné škvrny na ďasnách sú pozorované v prípadoch olova, bizmutu, ortuti, otravy dusičnanom strieborným.

Pri pozorovaní pellagra sa pozoruje stmavnutie nôh, rúk a blízkych častí končatín. Hnačka a demencia sú dôkazom proti adisonovej chorobe.

Pigmentácia môže tiež spôsobiť opakované rôntgenové ožarovanie kože; pečeňová cirhóza pečene, pri ktorej sa zvyšuje pečeň a zhoršuje sa jej funkcia; malígna anémia, pri ktorej sa mení zloženie červenej krvi a stúpa farebný index.

Hemochromatóza sa líši od Addisonovej choroby akumuláciou pigmentov obsahujúcich železo Hemosiderin a Hemofuscin v koži. Diagnóza hemochromatózy je často založená na prítomnosti ascitu a "bronzového" diabetu u pacientov.

Vývin adynamie, úbytok hmotnosti a pokles krvného tlaku bez pigmentácie je možné pozorovať aj pri prudkom poklese výživy v dôsledku chronických infekcií neadrenálnej lokalizácie (napríklad pri renálnej tuberkulóze).

Pri neurasténii dochádza k výraznej podráždenosti, rýchlej psychickej a fyzickej únave a hypotenzii, ale ortostatická hypotenzia nie je pozorovaná, Kettlerov test je negatívny a 17-ketosteroidy zostávajú normálne.

S myasténiou gravis, ktorá tiež prebieha so zvýšenou únavou, sú funkčné adrenálne testy negatívne.

Pri nefritíde so stratou soli strácajú mineralokortikoidy schopnosť ovplyvňovať obličkový tubulárny epitel a v dôsledku toho telo stráca množstvo sodíka a chlóru. Zavedenie DOXA v tomto prípade neprináša úľavu, ktorá nastáva až po užití veľkého množstva soli.

Liečbu. Odpočinok Pridelené k diéte chudobnej na draslík (bez hrachu, konzervovaných potravín, zemiakov, suchého ovocia, mäsa, kaviáru). Dajte 10 g soli denne, môže byť vo forme elixíru Addison s 5 g citrátu sodného v litri vody s ovocnou šťavou.

S výskytom edému, znížiť množstvo soli. DoXA 5–10 mg sa zavedie do svalov raz denne alebo vo forme tabliet subkutánne v dávke 25–50 mg (2–3 mesiace), takže 0,3 mg sa vstrebáva denne.

Kortizón podáva 12,5-25 mg 2-3 krát denne, vitamín C - 300 - 500 mg denne.

V prípade kríz, kómy a kolapsu sa kortizón podáva v dávke 100 mg každých 12 hodín, DOXA - do 15 mg, gáfor, kofeín, kordiamín, adrenalín. Je potrebné preplniť hypertonické roztoky, dať hojné pitie, vstreknúť streptomycín 0,5-1,0 g za deň (priebeh 50 g), ftivazid, PASK podať aj v prípade podozrenia na tuberkulózu nadobličiek.

Transplantácia nadobličiek alebo ich kôra je neúčinná.

Addisonova choroba: príčiny, príznaky, diagnostika, liečba, foto

Addisonova choroba je patológia, pri ktorej nadobličky produkujú nedostatočné množstvo hormónov. Spolu s významným poklesom hladín kortizolu dochádza často k poklesu produkcie aldosterónu.

Porucha sa tiež nazýva adrenálna insuficiencia. Je diagnostikovaná u pacientov všetkých vekových skupín a oboch pohlaví. V niektorých prípadoch môže byť choroba život ohrozujúca.

Liečba spočíva v užívaní hormónov produkovaných nadobličkami v zníženom množstve. Hormonálna terapia umožňuje dosiahnuť rovnaký priaznivý účinok, ktorý sa pozoruje pri normálnej (prirodzenej) produkcii chýbajúcich biologicky aktívnych látok.

príznaky

Ak je pacientovi diagnostikovaná Addisonova choroba, symptómy sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavili niekoľko mesiacov predtým, ako sa dostali k lekárovi. Symptómy patológie sa javia veľmi pomaly a môžu zahŕňať nasledujúce stavy:

• únava a svalová slabosť;
• neplánovaný úbytok hmotnosti a strata chuti do jedla;
• stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
• nízky krvný tlak, tendencia k mdloby;
• túžba jesť slané potraviny;
• zníženie hladiny cukru v krvi (hypoglykémia);
• nevoľnosť, vracanie, hnačku;
• bolesť svalov alebo väzov;
• podráždenosť, agresivita;
• depresívny stav;
• vypadávanie vlasov alebo sexuálna dysfunkcia (u žien).

Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek (adrenálna kríza)

V niektorých prípadoch sa však patológia vyskytuje náhle. Adrenálna kríza (akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek) je Addisonova choroba, ktorej príznaky môžu byť nasledovné:

• bolesť dolnej časti chrbta, bolesť brucha alebo nôh;
• ťažké vracanie alebo hnačka vedúca k dehydratácii;
• nízky krvný tlak;
• strata vedomia;
• zvýšená hladina draslíka (hyperkalémia).

Kedy navštíviť lekára

Musíte navštíviť špecialistu a diagnostikovať, ak ste si všimli znaky a príznaky charakteristické pre Addisonovu chorobu. Zvlášť nebezpečné sú kombinácie značiek z nasledujúceho zoznamu:

• stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
• silný pocit únavy;
• neúmyselný úbytok hmotnosti;
• problémy s fungovaním gastrointestinálneho traktu (vrátane bolesti brucha);
• závraty alebo mdloby;
• smäd po slaných potravinách;
• bolesti svalov alebo kĺbov.

dôvody

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok narušenia nadobličiek. Najčastejšie sa to deje, keď sú poškodené nadobličky, z ktorých tieto produkujú nedostatočné množstvo kortizolu, ako aj aldosterón. Tieto žľazy sa nachádzajú priamo nad obličkami a sú súčasťou endokrinného systému. Hormóny, ktoré produkujú, regulujú fungovanie prakticky všetkých orgánov a tkanív tela.

Nadobličky sa skladajú z dvoch častí. Ich vnútorná časť (medulla) syntetizuje dopamín a norepinefrín. Vonkajšia vrstva (kôra) produkuje skupinu hormónov nazývaných kortikosteroidy. Táto skupina zahŕňa glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavné hormóny - androgény. Látky prvých dvoch typov sú nevyhnutné na udržanie vitálnej aktivity organizmu.

• Glukokortikoidy, vrátane kortizolu, ovplyvňujú schopnosť tela konvertovať živiny z potravy na energiu. Taktiež hrajú dôležitú úlohu pri prevencii zápalových procesov a vytváraní normálnych reakcií na stresové faktory.
• Mineralokortikoidy, vrátane aldosterónu, podporujú prirodzenú rovnováhu sodíka a draslíka, ktorý udržuje normálny krvný tlak.
• Androgény sa vyrábajú v malých množstvách u mužov aj u žien. Zodpovedajú za sexuálny vývoj mužov a ovplyvňujú rast svalového tkaniva. U ľudí oboch pohlaví regulujú tieto hormóny libido (sexuálnu túžbu) a vytvárajú pocit spokojnosti so životom.

Primárna adrenálna insuficiencia

Addisonova choroba nastáva, keď je poškodená kôra nadobličiek a klesá hladina produkovaných hormónov. V tomto prípade sa patológia označuje ako primárna insuficiencia nadobličiek.

Najčastejšie je neschopnosť produkovať glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálnom objeme spôsobená chybným napadnutím organizmu samotným, to znamená autoimunitným ochorením. Z neznámych dôvodov imunitný systém začína považovať kôru nadobličiek za mimozemský prvok, ktorý musí byť zničený.

Okrem toho, poškodenie kortexu môže byť vyvolané nasledujúcimi faktormi:

• tuberkulóza;
• infekcie nadobličiek;
• šírenie rakoviny (metastáz) v nadobličkách;
• krvácanie.

Sekundárna insuficiencia nadobličiek

Niekedy sa vyskytne patológia bez poškodenia nadobličiek a lekári diagnostikujú „Addisonovu chorobu“, ktorej príčiny sú skryté v dysfunkcii hypofýzy. Tento mozgový prívesok vytvára adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý stimuluje tvorbu týchto látok kôrou nadobličiek. Narušenie produkcie ACTH vedie k poklesu hladiny hormónov produkovaných nadobličkami, aj keď nie sú poškodené. Tento stav sa nazýva sekundárna adrenokortikálna (adrenálna) insuficiencia.

Takáto patológia sa môže tiež vyskytnúť v dôsledku náhleho zastavenia hormonálnej terapie, najmä ak pacient užil kortikosteroidy na liečbu takých chronických ochorení, ako je astma alebo artritída.

Adrenálna kríza

Ak máte Addisonovu chorobu a zanedbávate liečbu, adrenálna kríza môže byť vyvolaná fyzickým stresom, napríklad traumou, infekciou alebo chorobou.

Pred návštevou lekára

Pred návštevou lekára s úzkou špecializáciou je potrebné poradiť sa s lekárom. Je to on, kto vás v prípade potreby presmeruje na endokrinológa.

Keďže lekárske konzultácie sú najčastejšie extrémne lakonické, je lepšie sa vopred pripraviť na návštevu u lekára. odporúčané:

• Predbežné otázky vopred a zistiť, či existujú nejaké diétne alebo životného štýlu obmedzenia, ktoré je potrebné dodržiavať pred návštevou špecialistu.
• Oprava písomne ​​zistených príznakov, vrátane príznakov chorôb a odchýlok od normy, na prvý pohľad nesúvisí s témou plánovanej konzultácie.
• Zaznamenajte kľúčové osobné informácie vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien v životnom štýle.
• Urobte si zoznam všetkých liekov, výživových doplnkov a obohatených prípravkov, ktoré práve užívate.
• Vezmite so sebou príbuzného alebo priateľa (ak je to možné). Pacienti často zabúdajú na základné údaje, ktoré lekár zaznamenal počas lekárskej konzultácie. Sprievodná osoba bude schopná zaznamenať najdôležitejšie informácie a nedovolí vám zabudnúť na názvy odporúčaných liekov.
• Urobte si zoznam otázok, ktoré plánujete požiadať o špecialistu.

Dĺžka lekárskej konzultácie je obmedzená a Addisonova choroba je závažná porucha, ktorá vyžaduje skorú liečbu. Urobte si zoznam svojich otázok tak, aby ste v prvom rade upozornili špecialistu na najdôležitejšie body. Možno budete chcieť vedieť:

• Čo presne je príčinou symptómov alebo netypického stavu?
• Ak to nie je Addisonova choroba, čo to je? Existujú nejaké alternatívne dôvody na zhoršenie blahobytu?
• Aké testy budú musieť prejsť?
• Je môj stav dočasný? Alebo nadobudla znaky chronického ochorenia?
• Čo je najlepšie v mojej situácii?
• Existujú alternatívne spôsoby liečby, alebo kategoricky trváte na vami navrhovanej metóde?
• Mám iné chronické ochorenia. Ak mám Addisonovu chorobu, ako môžem súčasne liečiť všetky patológie?
• Musím navštíviť špecializovaného lekára?
• Môžem vám kúpiť lacnejší analóg lieku?
• Môžem si so sebou vziať tematické brožúry alebo iné tlačené materiály? Aké stránky na internete by ste odporučili?
• Existujú nejaké obmedzenia, ktoré musia byť dodržané? Môžem piť alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhajte sa opýtať akékoľvek ďalšie otázky, vrátane tých, ktoré vás napadli počas konzultácie na klinike.

Čo povie lekár

Lekár sa vás opýta na vaše vlastné otázky. Je lepšie sa na ne vopred pripraviť, aby sme venovali dostatok času najdôležitejším problémom. Odborník pravdepodobne prejaví záujem o nasledujúce údaje:

• Kedy ste si prvýkrát všimli príznaky choroby?
• Ako sú príznaky patológie? Vyskytujú sa spontánne alebo trvajú určitý čas?
• Ako intenzívne sú príznaky?
• Čo si myslíte, že prispieva k zlepšeniu vášho stavu?
• Existujú faktory, ktoré prispievajú k zhoršeniu stavu?

diagnostika

Po prvé, lekár bude analyzovať vašu anamnézu a súčasné príznaky a príznaky. Ak máte podozrenie na adrenokortikálnu insuficienciu, môže predpísať nasledujúce vyšetrenia:

• Krvný test Meranie hladiny sodíka, draslíka, kortizolu a adrenokortikotropného hormónu v krvi umožní špecialistovi získať primárne údaje o možnej nedostatočnosti nadobličiek. Okrem toho, ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou poruchou, v krvi sa nájdu vhodné protilátky.
• Stimulácia ACTH. Účelom tejto štúdie je meranie hladín kortizolu pred a po injekcii syntetického adrenokortikotropného hormónu. Ten dáva nadobličkám signál o potrebe produkcie ďalšieho kortizolu. Ak sú žľazy poškodené, vo výsledkoch štúdie bude zrejmé nedostatočné množstvo látky - je možné, že nadobličky nereagujú vôbec na injekciu ACTH.
• Test na hypoglykémiu so zavedením inzulínu. Táto štúdia je účinná v prípadoch, keď lekár má dôvodné podozrenie, že pacient má sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu spôsobenú ochorením hypofýzy. Analýza zahŕňa niekoľko kontrol hladín cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola sa vykonáva v určitom časovom intervale po podaní dávky inzulínu. U zdravých ľudí sa hladina glukózy znižuje a hladina kortizolu sa zvyšuje.
• Vizualizačné štúdie. Lekár môže nariadiť počítačovú tomografiu (CT) na snímanie brušnej dutiny. Tento obraz kontroluje veľkosť nadobličiek a potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť anomálií, ktoré môžu viesť k rozvoju takejto poruchy ako Addisonovej chorobe. Diagnóza sa tiež vykonáva pomocou MRI, ak je podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu. V tomto prípade urobte obrázok hypofýzy.

liečba

Bez ohľadu na príčinu a symptómy sa liečba adrenokortikálnej insuficiencie uskutočňuje vo forme hormonálnej terapie, aby sa korigovala hladina chýbajúcich steroidných hormónov. Existuje niekoľko metód liečby, ale najčastejšie sa predpisujú nasledujúce:

• Prijatie kortikosteroidov perorálne (ústami). Niektorí lekári predpisujú fludrokortizón ako náhradu za aldosterón. Hydrokortizón ("Cortef"), prednizón alebo acetát kortizónu sa používajú na nahradenie kortizolu.
• Injekcie kortikosteroidov. Ak pacient trpí závažným zvracaním a nie je schopný užívať lieky ústami, budú potrebné hormonálne injekcie.
• Náhradná terapia s nedostatkom androgénov. Na liečbu nedostatku androgénu u žien sa používa dehydroepiandrosterón. Hoci Addisonova choroba (fotografie znázorňujúce symptomatológiu patológie sú uvedené na stránke), najčastejšie spočíva v znížení hladiny kortizolu a nie u androgénov, zhoršená produkcia týchto látok môže viesť k ďalšiemu zhoršeniu stavu pacienta. Okrem toho, podľa niektorých štúdií, náhradná terapia s nedostatkom mužských pohlavných hormónov u žien zlepšuje celkové zdravie, prináša pocit spokojnosti so životom, zvyšuje libido a sexuálnu spokojnosť.

Odporúčajú sa tiež zvýšené dávky sodíka, najmä pri ťažkej fyzickej námahe, počas horúceho počasia alebo počas žalúdočných alebo črevných porúch (napríklad hnačka). Lekár tiež navrhne zvýšenie dávky, ak je pacient v stresovej situácii - napríklad podstupuje chirurgický zákrok, infekciu alebo relatívne pomalé ochorenie.

Liečba adrenálnej krízy

Adrenálna (adrenokortikálna) kríza je život ohrozujúci stav. Addisonova choroba, ktorej liečba sa začína príliš neskoro, môže viesť k prudkému poklesu krvného tlaku, nižším hladinám cukru a zvýšeným hladinám draslíka v krvi. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Liečba najčastejšie spočíva v intravenóznom podaní hydrokortizónu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré je založené na deštrukcii tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

• ochrnutie končatín;
• tyreotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkcia vaječníkov;
• opuch mozgu;
• parestézia (zhoršená citlivosť);
• tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
• anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
• chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne zlyhá obranný systém tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa produkujú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

• nadváhou;
• fyzický, emocionálny stres;
• hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
• syndróm polycystických ovárií;
• alergická reakcia;
• predĺžená depresia;
• hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v strave);
• ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

1. Príčiny primárnej lézie:

• tuberkulóza nadobličiek;
• autoimunitné procesy;
• hypoplázia (zaostalosť orgánu);
• vrodené anomálie;
• chirurgické odstránenie nadobličiek;
• dedičné ochorenia;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• AIDS;
• plesňové ochorenia;
• znížená citlivosť nadobličiek.

1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:

• mechanické poškodenie;
• meningitída (zápal sliznice mozgu);
• ischémia (zníženie zásobovania krvou);
• benígny, malígny nádor;
• ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy príznakov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

• pigmentácia kože;
• asténia a adynamia;
• poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
• hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

• stmavnutie kože;
• svalová slabosť;
• strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
• chuť na kyslé, slané potraviny;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha;
• zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• chvenie rúk;
• dehydratácia;
• tachykardia (bušenie srdca);
• podráždenosť, nálada, depresia;
• impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
• závraty;
• Možnosť zníženia;
• vzhľad žltých škvŕn;
• sušenie slizníc, kože;
• kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najskoršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja počas normálneho života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohaté ukladanie melanínu (pigmentu, ktorý neobsahuje železo) v bunkách malpighian vrstvy epidermis prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú tmavé škvrny veľkej veľkosti. Pysky, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne bez melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej kože - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

Keď sa Addisonova choroba vyskytuje u žien, dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá na ochlpenie av podpazuší a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Ďalšie charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

• Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
• Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane tváre a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
• Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
• Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, koža sa stáva suchou, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby a krvný tlak (krvný tlak).
• Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
• Reprodukčné schopnosti sú redukované na potrat, neplodnosť.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže na základe diagnostických výsledkov preukázať iba endokrinológ. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou liečbou hypokorticizmu je celoživotná hormonálna substitučná liečba, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia a blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného lieku postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.