Connov syndróm (Kona) je komplex symptómov spôsobený nadprodukciou aldosterónu kôrou nadobličiek. Príčinou patológie je nádor alebo hyperplázia glomerulárnej zóny kortikálnej vrstvy. U pacientov so zvýšeným krvným tlakom znižuje množstvo draslíka a zvyšuje koncentráciu sodíka v krvi.

Syndróm má niekoľko ekvivalentných mien: primárny hyperaldosteronizmus, aldosteróm. Tieto medicínske termíny spájajú rad podobných klinických a biochemických charakteristík, ale líšia sa v patogenéze chorôb. Conn syndróm je patológia endokrinných žliaz, ktorá sa prejavuje kombináciou myasténie, neprirodzene silného, ​​neuhasiteľného smädu, vysokého krvného tlaku a zvýšenej produkcie moču za deň.

Aldosterón vykonáva vitálne funkcie v ľudskom tele. Hormon prispieva k:

• vstrebávanie sodíka do krvi,
• rozvoj hypernatrémie,
• vylučovanie draslíka v moči
• alkalizácia krvi
• renínové hypoprodukty.

Keď hladina aldosterónu v krvi stúpa, funkcia obehového, močového a neuromuskulárneho systému je narušená.

Syndróm je veľmi zriedkavý. Prvýkrát ho opísal vedec z Ameriky Conn v roku 1955, vďaka čomu dostal svoje meno. Endokrinológ opísal hlavné klinické prejavy syndrómu a dokázal, že chirurgia je najúčinnejšou liečbou patológie. Ak pacienti sledujú svoje zdravie a pravidelne navštevujú lekárov, ochorenie je včas odhalené a dobre reaguje na liečbu. Odstránenie adenómu nadobličiek vedie k úplnému uzdraveniu pacientov.

Patológia je častejšia u žien vo veku 30-50 rokov. U mužov sa syndróm vyvíja dvakrát menej. Mimoriadne zriedkavé ochorenie postihuje deti.

Etiológia a patogenéza

Connove etiopatogenetické faktory:

1. Hlavnou príčinou syndrómu Conn je nadmerná sekrécia hormónu aldosterónu v nadobličkách v dôsledku prítomnosti aldosterónu vo vonkajšej kortikálnej vrstve hormonálne aktívneho tumoru. V 95% prípadov je tento novotvar benígny, nemetastázuje, má jednostranný priebeh, je charakterizovaný len zvýšením hladiny aldosterónu v krvi a spôsobuje závažné poruchy metabolizmu vody a soli v tele. Adenóm má priemer menší ako 2,5 cm, pri strihu je žltkastý vzhľadom na vysoký obsah cholesterolu.
2. Bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek vedie k rozvoju idiopatického hyper aldosteronizmu. Príčinou vzniku difúznej hyperplázie je genetická predispozícia.
3. Menej často je príčinou malígny nádor - adrenálny karcinóm, ktorý syntetizuje nielen aldosterón, ale aj iné kortikosteroidy. Tento nádor je väčší - s priemerom do 4,5 cm alebo viac, schopný invazívneho rastu.

Patogenetické väzby syndrómu:

• hypersekrécia aldosterónu,
• redukcia renínu a angiotenzínu,
• tubulárneho vylučovania draslíka, t
• hyperkaliúria, hypokalémia, nedostatok draslíka v tele,
• rozvoj myasténie, parestézie, prechodnej svalovej paralýzy,
• zvýšená absorpcia sodíka, chlóru a vody,
• retencia tekutín,
• hypervolémia,
• opuch steny a vazokonstrikcia,
• zvýšenie OPS a BCC,
• vysoký krvný tlak
• precitlivenosť ciev na presorické vplyvy,
• hypomagneziémia,
• zvýšená neuromuskulárna excitabilita,
• porušenie minerálneho metabolizmu,
• dysfunkcia vnútorných orgánov
• intersticiálny zápal renálneho tkaniva s imunitnou zložkou,
• nefroskleróza,
• výskyt renálnych príznakov - polyúria, polydipsia, noktúria,
• rozvoj zlyhania obličiek.

Pretrvávajúca hypokaliémia vedie k štrukturálnym a funkčným poruchám orgánov a tkanív - v tubuloch obličiek, hladkých a kostrových svaloch a nervovom systéme.

Faktory prispievajúce k rozvoju syndrómu:

1. ochorenia kardiovaskulárneho systému
2. sprievodných chronických patológií,
3. zníženie ochranných zdrojov tela.

symptomatológie

Klinické prejavy primárneho hyper aldosteronizmu sú veľmi rôznorodé. Pacienti jednoducho nevenujú pozornosť niektorým z nich, čo sťažuje diagnostiku skorej patológie. Títo pacienti idú k lekárovi s pokročilou formou syndrómu. To núti odborníkov obmedziť paliatívnu liečbu.

Symptómy syndrómu Conn:

• svalová slabosť a únava
• paroxyzmálna tachykardia,
• tonicko-klonické kŕče,
• bolesť hlavy,
• konštantný smäd
• polyúria s nízkou relatívnou hustotou moču,
• parestézie končatín
• laryngizmus, dusenie,
• arteriálnej hypertenzie.

Conn syndróm je sprevádzaný príznakmi poškodenia srdca a krvných ciev, obličiek, svalového tkaniva. Arteriálna hypertenzia je malígna a rezistentná na antihypertenzívnu liečbu, rovnako ako mierna a mierna, dobre liečiteľná. To môže mať ostrý alebo stabilný priebeh.

1. Zvýšený krvný tlak je zvyčajne ťažké normalizovať s antihypertenzívami. To vedie k vzniku charakteristických klinických príznakov - závraty, nevoľnosť a zvracanie, dýchavičnosť, kardialgia. U každého druhého pacienta má hypertenzia krízový charakter.
2. V závažných prípadoch majú záchvaty tetanie alebo rozvoj ochabnutej paralýzy. Paralýza nastane náhle a môže pretrvávať niekoľko hodín. Hyporeflexia u pacientov je kombinovaná s difúznymi motorickými deficitmi, čo sa prejavuje myoklonickým zášklbom v štúdii.
3. Pretrvávajúca hypertenzia vedie k rozvoju komplikácií srdca a nervového systému. Hypertrofia ľavej srdcovej komory končí progresívnou koronárnou nedostatočnosťou.
4. Hypertenzia narúša zrakový orgán: fundus očných zmien, opuch hlavy optického nervu, zraková ostrosť klesá až do úplnej slepoty.
5. Svalová slabosť dosahuje extrémnu závažnosť a neumožňuje pacientom pohyb. Neustále cítia váhu svojho tela, nemôžu sa ani dostať z postele.
6. V závažných prípadoch sa môže vyvinúť nefrogénny diabetes insipidus.

Existujú tri varianty ochorenia:

1. Conn syndróm s rýchlym rozvojom symptómov - závraty, arytmia, porucha vedomia.
2. Monosymptomatický priebeh ochorenia - zvýšený krvný tlak u pacientov.
3. Primárny hyper aldosteronizmus s miernymi klinickými príznakmi - malátnosť, únava. Syndróm je detegovaný náhodne počas fyzického vyšetrenia. U pacientov sa časom vyvíja sekundárny zápal obličiek na pozadí existujúcich porúch elektrolytov.

Ak sa objavia príznaky syndrómu Conn, musíte navštíviť lekára. Pri absencii riadnej a včasnej liečby sa vyvíjajú nebezpečné komplikácie, ktoré predstavujú reálnu hrozbu pre život pacienta. V dôsledku dlhodobej hypertenzie sa môžu vyvinúť závažné ochorenia kardiovaskulárneho systému, vrátane mozgových príhod a srdcových infarktov. Možno vývoj hypertenznej retinopatie, ťažkej myasténie a malignity nádoru.

diagnostika

Diagnostické opatrenia pre podozrenie na syndróm Conn sú laboratórne testy, hormonálne testy, funkčné testy a lokálna diagnostika.

• Krvné testy na biochemické parametre - hypernatrémia, hypokalémia, alkalizácia krvi, hypokalcémia, hyperglykémia.
• Hormonálne vyšetrenie - zvýšenie plazmatických hladín aldosterónu.
• Analýza moču - stanovenie jeho relatívnej hustoty, počítanie dennej diurézy: izo- a hypostenúria, noktúria, alkalická reakcia moču.
• Špecifické testy - stanovenie hladiny renínu v krvi, pomeru plazmatického aldosterónu a renínu, stanovenie hladiny aldosterónu v dennom moči.
• Na zvýšenie aktivity renínu v krvnej plazme sú stimulované dlhou prechádzkou, hyponatrickou diétou a diuretickým podávaním. Ak sa aktivita renínu nezmení ani po stimulácii, potom je syndróm Conn u pacientov.
• Na identifikáciu urinárneho syndrómu sa vykoná test s Veroshpironom. Liek sa užíva 4 krát denne po dobu troch dní s obmedzením denného príjmu soli na šesť gramov. Zvýšené hladiny draslíka v krvi na 4. deň sú znakom patológie.
• CT a MRI dutiny brušnej - identifikácia aldosterómu alebo bilaterálnej hyperplázie, jej typ a veľkosť, stanovenie objemu operácie.
• Scintigrafia je detekcia novotvaru nadobličiek vylučujúcich aldosterón.
• Oksisuprarenografiya umožňuje určiť lokalizáciu a veľkosť nádorov nadobličiek.
• Ultrasonografia nadobličiek s farebným Dopplerovým mapovaním má vysokú citlivosť, nízke náklady a používa sa na vizualizáciu aldosterómu.
• Na EKG - metabolické zmeny v myokarde, príznaky hypertenzie a preťaženie ľavej komory.
• Molekulárna genitická analýza je identifikácia familiárnych foriem aldosteronizmu.

Aktuálne metódy - CT a MRI - s vysokou presnosťou odhaľujú nádor v nadobličkách, ale neposkytujú informácie o jeho funkčnej aktivite. Je potrebné porovnať identifikované zmeny na tomograme s údajmi hormonálnych analýz. Výsledky komplexného vyšetrenia pacienta umožňujú odborníkom správne diagnostikovať a predpísať správnu liečbu.

Zvlášť pozoruhodní ľudia s hypertenziou. Odborníci venujú pozornosť prítomnosti klinických príznakov ochorenia - ťažkej hypertenzii, polyurii, polydipsii, svalovej slabosti.

liečba

Terapeutické opatrenia v Connovom syndróme sú zamerané na korekciu hypertenzie a metabolických porúch, ako aj na prevenciu možných komplikácií spôsobených vysokým krvným tlakom a prudkým poklesom draslíka v krvi. Konzervatívna terapia nie je schopná radikálne zlepšiť stav pacientov. Môžu sa úplne uzdraviť až po odstránení aldosterómu.

Chirurgický zákrok je indikovaný u pacientov s adrenálnym aldosterómom. Jednostranná adrenalektómia je radikálna metóda spočívajúca v čiastočnej alebo úplnej resekcii postihnutej nadobličky. Väčšina pacientov vykazuje laparoskopickú operáciu, ktorej výhodou je ľahká bolesť a trauma tkanív, krátke zotavovacie obdobie, malé rezy, ktoré zanechávajú malé jazvy. 2-3 mesiace pred operáciou by pacienti mali začať užívať diuretiká a antihypertenzíva rôznych farmakologických skupín. Po chirurgickej liečbe sa zvyčajne nezaznamenal Connov relaps. Idiopatická forma syndrómu nepodlieha chirurgickej liečbe, pretože ani úplná resekcia nadobličiek nepomôže normalizovať tlak. Títo pacienti vykazujú celoživotnú liečbu antagonistami aldosterónu.

Ak je príčinou syndrómu hyperplázia nadobličiek alebo nastane idiopatická forma patológie, indikuje sa konzervatívna liečba. Pacienti sú predpísaní:

1. Draslík šetriace diuretiká - "Spironolaktón",
2. Glukokortikosteroidy - Dexametazón,
3. Antihypertenzíva - "Nifedipine", "Metoprolol".

Na liečbu primárneho hyperaldosteronizmu je potrebné dodržiavať diétu a obmedziť používanie stolovej soli na 2 gramy denne. Šetrný režim, mierne cvičenie a udržiavanie optimálnej telesnej hmotnosti významne zlepšujú stav pacientov.

Prísne diéty znižujú závažnosť klinických príznakov syndrómu a zvyšujú šance pacientov zotavovať sa. Pacienti by mali jesť domáce jedlo, ktoré neobsahuje príchute, príchute a iné prísady. Lekári neodporúčajú prejedanie. Je lepšie jesť v malých porciách každé 3 hodiny. Základom stravy by mali byť čerstvé ovocie a zelenina, obilniny, chudé mäso, výrobky obsahujúce draslík. Nápoj denne by mal byť najmenej 2 litre vody. Diéta vylučuje akýkoľvek druh alkoholu, silnú kávu, čaj, výrobky, ktoré zvyšujú krvný tlak. Pacienti musia používať lieky s diuretickým účinkom - melóny a uhorky, ako aj špeciálne odvar a tinktúry.

Klinické odporúčania špecialistov týkajúce sa životného štýlu pacientov: t

• časté prechádzky na čerstvom vzduchu
• šport
• fajčenie a vyhýbanie sa alkoholickým nápojom
• odmietnutie rýchleho občerstvenia.

Prognóza pre diagnostikovaný Conn syndróm je zvyčajne priaznivá. Záleží na individuálnych charakteristikách pacienta a profesionalite ošetrujúceho lekára. Je dôležité - včas vyhľadať lekársku pomoc, pred rozvojom nefropatie a pretrvávajúcej hypertenzie. Vysoký krvný tlak je najzávažnejším a najnebezpečnejším zdravotným problémom spojeným s primárnym hyper aldosteronizmom.

Connov syndróm

Primárny hyper aldosteronizmus (Connov syndróm, aldosteróm) je dobrým potvrdením známeho príslovia, že strach má veľké oči. A tu nie je ani to, že úroveň lekárskeho vzdelania medzi našimi spoluobčanmi je veľmi žiadúca: koniec koncov, priemerný človek na ulici nemusí pochopiť zložitosť tejto alebo tej zriedkavej patológie. Nepríjemná povesť, patologický strach zo všetkého, čo je nejakým spôsobom spojené s rakovinou, a nevysvetliteľný strach z choroby s neznámymi a zložitými menami sú na vine za zlú povesť, ktorá sa vyvinula okolo problému, o ktorom sa dnes diskutovalo.

Connov syndróm spĺňa všetky tieto podmienky: nezrozumiteľný pojem, „zjavné“ spojenie s onkológiou a poslušné očakávanie „úsudku“ ošetrujúceho lekára po uvedení slova „nádor“. Scared? Je to márne! Po prvé, príznaky primárneho hyper aldosteronizmu sú dobre študované a liečba, ktorá sa začala včas, neumožňuje nazvať Connov syndróm „nevyliečiteľným“. Po druhé, jeho prevalencia je veľmi, veľmi malá - od 0,5% do 4% a tieto údaje sa týkajú len „profesionálnych“ hypertenzných pacientov. Po tretie, ak pacient dbá na svoje zdravie a pravidelne sa podrobuje preventívnym vyšetreniam, patológiu možno diagnostikovať v najskorších štádiách, vďaka čomu je liečba oveľa efektívnejšia.

popis

Primárny hyper aldosteronizmus, relatívne „mladé“ ochorenie, prvýkrát opísal v roku 1955 americký vedec Jerome Conn. Patológia je charakterizovaná výrazným zvýšením sekrécie aldosterónu, hlavného mineralokortikosteroidného hormónu nadobličkovej kôry. Okrem toho, hlavná zásluha Conn nie je ani tak vo výbere charakteristických klinických prejavov (o nich budeme hovoriť o niečo neskôr), ako v dôkaze, že odstránenie primárneho nádoru, ktorý sa nazýva aldosteróm, v mnohých prípadoch vedie k uzdraveniu pacienta.

Ako môže nadmerný hormón ovplyvniť naše zdravie? Bohužiaľ, aby sme v rámci článku určeného pre obyčajného človeka poskytli vyčerpávajúcu odpoveď na túto otázku, je to dosť ťažké, ak nie nemožné. Ak však chcete pochopiť, aké sú hlavné funkcie aldosterónu v tele, môžete:

• zvyšuje absorpciu sodíka v obličkách, čím zvyšuje jeho prítomnosť v krvi;
• pomáha odstraňovať prebytočný draslík z tela;
• znižuje kyslosť krvi (alkalóza) stimuláciou uvoľňovania protónov vodíka z nej;
• znižuje produkciu renínu (jeho nadbytok vedie k hypertenzii, zvýšeným hladinám draslíka v tele a zmenám prirodzenej rovnováhy tekutiny).

dôvody

Moderný výskum a štatistiky jasne ukazujú, že syndróm Conn môže byť spôsobený tromi dôvodmi:

1. Jednorazové (70-90% prípadov) alebo viacnásobné (10-15% prípadov) adrenálnych nádorov produkujúcich aldosterón. Najčastejšie sa nachádza vo vonkajšej kortikálnej vrstve a spôsobuje vážne porušovanie metabolizmu vody a soli v tele. Ale názor, ktorý sa vyvinul v spoločnosti, podľa ktorého je aldosteróm vždy malígnym novotvarom, by sa mal považovať za chybný. Prevažný počet zaregistrovaných prípadov (približne 92-96%) sú benígne formácie, ktoré nenesú vážne ohrozenie života (ak sa včas začala dostatočná liečba).
2. Idiopatický hyperaldosteronizmus. Patofyziológia ešte nebola objasnená a dostupné štatistické údaje, ktoré zozbierali lekári, je ešte potrebné zhrnúť.
3. Bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek (Cushingova choroba). Patológia sa považuje za pediatrickú a mimoriadne zriedkavú: dokonca aj vo veľkých mestách s rozvinutou sieťou univerzálneho primárneho vyšetrenia je diagnostikovaná u viac ako 7 - 10 pacientov počas 5-15 rokov.

príznaky

Primárny hyper aldosteronizmus môže mať rôzne klinické prejavy. Niektorým z nich sa už niekoľko rokov nemusí venovať pozornosť, preto v tomto prípade nie je potrebné hovoriť o včasnom odhalení patológie. Kvôli poverčivému strachu zo vypočutia „nepríjemnej“ diagnózy pacienti ignorujú nielen zjavné príznaky (čo je samo osebe zlé), ale aj pravdepodobnosť, že aldosteróm môže byť malígny. V dôsledku toho je lekár, ktorý čelí zanedbávanému nádoru, nútený obmedziť sa na paliatívnu liečbu. Samotné klinické prejavy môžu byť nasledovné:

• zvýšená únava a progresívna svalová slabosť;
• časté záchvaty zvýšenej srdcovej frekvencie (srdcová frekvencia);
• svalové kŕče;
• ťažké bolesti hlavy;
• intenzívny smäd nezávisle od okolitej teploty;
• polyúria;
• necitlivosť rúk a nôh
• svalové kŕče hrtana, ako aj oblasti rúk a nôh;
• pocit udusenia;
• hypokalciémia;
• arteriálnej hypertenzie.

diagnostika

Potvrdenie predbežného zadržania „primárny hyperaldosteronizmus“ je netriviálna úloha. Sotva je reálne identifikovať patológiu na základe iba subjektívnych sťažností pacienta (pozri predchádzajúcu časť). Pre postúpenie na špecializované laboratórne testy a vysoko presné inštrumentálne štúdie je potrebné vhodné zdôvodnenie, ktoré nie je vždy možné nájsť pri prvej lekárskej prehliadke. Samotné diagnostické opatrenia môžu byť nasledovné: t

1. Laboratórne testy

• Biochemická analýza krvi. Ukazuje možné zvýšenie hladiny sodíka v krvi, hypokaliémiu a alkalizáciu krvi. V 20-25% prípadov dochádza k porušeniu metabolizmu sacharidov, aj keď samotný diabetes sa vyvíja relatívne zriedka. S ohľadom na očakávanú úroveň draslíka, nie je vždy normálne ukazovatele naznačujú absenciu problému. Teda u 7-38% pacientov, ktorí sú následne diagnostikovaní s primárnym hyper aldosteronizmom, je sérový draslík v normálnom rozsahu.
• Stanovenie hladiny renínu. Niektorí lekári ho považujú za najlepší špecifický test pre syndróm Conn, ale to nie je úplne pravda. Približne jedna tretina pacientov so zníženým renínom trpí hypertenziou a nie primárnym hyper aldosteronizmom.
• Stanovenie plazmatického aldosterónu (AAP) a plazmového renínu (ARP). Tieto ukazovatele sú samy o sebe neinformatívne, ale ich pomer (AARP delený ATM) môže byť jedným z rozhodujúcich faktorov. Počas testu je však potrebné mať na pamäti, že jeho výsledok môže byť ovplyvnený podávaním rôznych liekov, ktoré pacient dostal skôr.
• Ak sa ukázalo, že test AAP / ARP je pozitívny, vykoná sa ďalší test aldosterónu (hladina hormónov v dennom objeme moču korigovaná na súbežne nameraný draslík v sére).

2. Instrumentálne štúdie

• CT a MRI brušnej dutiny. Potvrdenie diagnózy "primárneho hyper aldosteronizmu" vyžaduje povinnú vizualizáciu zmien v tele. To umožní nielen určiť typ patológie (aldosteróm alebo bilaterálnu hyperpláziu), ale aj predpísať liečbu (množstvo požadovaného chirurgického zákroku).
• Scintigrafia s 131-I-jódcholesterolom. Umožňuje identifikovať jednostrannú tvorbu nadobličiek vylučujúcich hormóny. Ale vzhľadom na vysoké náklady na potrebné laboratórne vybavenie a reagencie, potrebu starostlivej prípravy pacienta a určité obmedzenia (aldosteróm nie väčší ako 1,5 cm v priemere) sa scintigrafia pre podozrenie na primárny hyperaldosteronizmus používa pomerne zriedka.

3. Pomocné diagnostické metódy

• Posturálna skúška. Môže byť použitý na klinikách na detekciu adrenálneho adenómu závislého od renínu, ale kvôli spornej presnosti sa v súčasnosti prakticky nepoužíva.
• Krvný test odoberaný priamo z nadobličiek a dolnej dutej žily (stanovenie hladiny aldosterónu po maximálnej stimulácii adrenokortikotropného hormónu). Najčastejšie sa vykonáva bezprostredne po CT alebo MRI.

liečba

Jej hlavným cieľom je prevencia vzniku komplikácií spôsobených arteriálnou hypertenziou a hypokalémiou. Pacienti by však mali byť jasne pochopení: lekárska liečba syndrómu Conn (bez ohľadu na symptómy) nie je schopná radikálne zlepšiť svoj stav a je navrhnutá tak, aby znížila riziko vedľajších účinkov po operácii.

Konzervatívna terapia

• diéta so zníženým príjmom sodíka na 2 g denne (podrobnosti sú uvedené v príslušnej časti);
• pravidelné cvičenie;
• udržanie optimálnej telesnej hmotnosti.

Liečba liekmi

• lieky prvej línie, ktoré zadržiavajú draslík v tele (spironolaktón). Poskytujú takmer okamžité vymiznutie hypoglykémie, ale symptómy spôsobené vysokým krvným tlakom (BP) môžu pretrvávať 1-2 mesiace;
• drogy druhej línie. Používajú sa, ak je tlak napriek dlhodobej liečbe drogami príliš vysoký. Patria sem činidlá na dlhodobé zníženie krvného tlaku a diuretík (diuretík).

Chirurgická liečba

• unilaterálna adrenalektómia (odstránenie nadobličiek). Ak je to možné, vykonaná laparoskopickou metódou v dôsledku vysokého poranenia brucha;
• v zriedkavých prípadoch môže byť vhodné odstrániť obe nadobličky.

Bohužiaľ, bilaterálna adrenalektómia, podobne ako akýkoľvek iný chirurgický zákrok, sa ťažko dá nazvať absolútne bezpečným postupom kvôli určitému riziku vedľajších účinkov:

• tvorba krvných zrazenín v končatinách a pľúcach;
• náhodné poškodenie susedných orgánov;
• infekcia rán v prípade neuspokojivej pooperačnej starostlivosti;
• vnútorné krvácanie, prejavujúce sa počas chirurgického zákroku aj počas rehabilitačného obdobia;
• hormonálnu nerovnováhu spôsobenú nielen lekárskou prípravou na operáciu, ale aj neprítomnosťou jednej alebo oboch nadobličiek (vyžaduje dlhodobú substitučnú liečbu);
• negatívne zmeny v črevách;
• po niekoľko dní alebo týždňov po operácii (vyžaduje lieky proti bolesti);
• problémy s dýchaním (dýchavičnosť, pocit nedostatku dychu);
• ak je telo pacienta výrazne oslabené, je možná negatívna reakcia na lieky používané počas obdobia zotavenia;
• významné fluktuácie krvného tlaku;
• dlhé liečivé jazvy;
• za nepriaznivých okolností - infarkty alebo mŕtvica.

Výživa a terapeutická strava

Napriek tomu, že Connov syndróm je účinne liečený výlučne chirurgickými metódami, nestojí za zanedbávanie normalizácie výživy. To nielenže zníži vonkajšie prejavy patológie, ale zvýši aj šance na priaznivý výsledok operácie.

Princípy organizácie stravy s nízkym obsahom sodíka

• Nezneužívajte soľ (namiesto toho je lepšie používať čierne a kajenské korenie, tymián, oregano, bazalku a iné koreniny);
• uprednostňujú skôr domáce, než reštauračné jedlá;
• Nejedzte potraviny s vysokým obsahom sodíka (ryby a morské plody, vajcia, tvrdé a mäkké syry, klobásy a klobásy, zeleninová konzerva, nápoje sýtené oxidom uhličitým);
• nepreháňajte sa;
• Ak je to možné, vyberte čerstvé, nespracované, konzervované alebo mrazené potraviny;
• zlikvidujte potraviny s vysokým obsahom glutamátu sodného (možná skratka MSG);
• za deň použite najmenej 1,5 - 2 litre vody;
• Šalátové zálievky sa najlepšie vyrábajú na báze olivového oleja, citrónovej šťavy a octu;
• len málo z nich bude môcť úplne opustiť mäso, ale stojí za to ho nahradiť v strave zeleninovými jedlami;
• Pamätajte, že draslík znižuje v tele sodík: uprednostňujte čerstvé banány, avokádo, melóny, pomarančový džús, paradajky, fazuľu, zemiaky, losos, platesy, tresku a kurča;
• nenechajte sa unášať ochucovadlami, ktorých zloženie nie je vám známe;
• Ak máte radi pečenie, je lepšie namiesto mlieka použiť čistú vodu;
• umyte ovocie a zeleninu pred jedlom.

Odporúčania týkajúce sa životného štýlu

• chodiť a cvičiť čo najčastejšie: nadmerné potenie prispieva k odstraňovaniu prebytku soli z tela;
• prestať fajčiť a nezneužívať alkoholické nápoje;
• Zabudnite na existenciu akéhokoľvek rýchleho občerstvenia, najmä McDonald's.

výhľad

Záleží na mnohých faktoroch: stupni poškodenia kardiovaskulárneho systému, prítomnosti sprievodných chronických ochorení, včasnosti liečby a povahe nádoru. Ak má nádor benígnu povahu a bol včas detegovaný, pravdepodobnosť úplného zotavenia je veľmi vysoká.

V prípade bežiaceho aldosterómu, všeobecného poklesu ochranných zdrojov organizmu a prítomnosti závažných komorbidít v anamnéze je prognóza menej priaznivá, ale závisí od individuálnych charakteristík organizmu a profesionality ošetrujúceho lekára.

Symptómy, liečba a diéta pre syndróm Conn

Connov syndróm (syndróm Kona) je patológia spojená s nádorom kôry nadobličiek, čo vedie k poklesu draslíka v krvi. Nízka hladina draslíka v krvi je spôsobená tým, že kôra nadobličiek začína produkovať vo veľkom množstve hormón aldosterón.

Pri liečení závažného štádia ochorenia sa používa chirurgický zákrok a odstránenie nádoru. Ak je v počiatočnom štádiu diagnostikovaný Connov syndróm, pozitívny účinok možno dosiahnuť použitím konzervatívnych liečebných metód, ak pomáha normalizovať krvný tlak a udržiava draslík v tele.

Boj proti hypertenzii a nízkej hladine draslíka nie je tak ťažké, ale na zníženie aldosterónu v krvi bude potrebné vynaložiť značné úsilie a dlhú dobu.

príznaky

Symptómy ochorenia sú v mnohých ohľadoch podobné symptómom iných patologických stavov obličiek a nádorov, preto je ťažké diagnostikovať Kohnovu chorobu. Okrem prudkého poklesu koncentrácie draslíka v krvi a arteriálnej hypertenzie s ochorením sú pozorované nasledujúce príznaky:

• Svalová slabosť a letargia, dokonca aj po dlhšom odpočinku;
• Pacienti sú znepokojení častými záchvatmi svalových kŕčov, čo je spojené s výskytom biochemických reakcií spôsobených nedostatkom draslíka vo svalových tkanivách;
• Trvalé bolesti hlavy, čiastočne spôsobené vysokým krvným tlakom;
• Obdobia palpitácií, arytmie a iných porúch fungovania kardiovaskulárneho systému;
• Často sa vyskytujúce a charakteristické príznaky Connovho syndrómu sú neustály pocit smädu u pacienta, v dôsledku čoho pacienti pijú veľké množstvo tekutiny, čo vedie k častému a hojnému močeniu;
• V dôsledku nízkeho obsahu draslíka a vysokej koncentrácie hormónu aldosterónu dochádza k zhoršenej funkcii obličiek a močových ciest, ktoré sú vlastné tzv. Diabetes insipidus;
• Ostrý úbytok draslíka v tele vedie k špecifickým symptómom, ako sú kŕče v rukách a znecitlivenie určitých oblastí tváre, najčastejšie v oblasti úst;
• Pri ťažšom priebehu ochorenia pacienti pociťujú svalové kŕče a kŕče v krku a dýchacích cestách a pacient vytvára pocit nedostatku vzduchu a udusenia, čo spôsobuje ťažké záchvaty paniky.

Dlhotrvajúci stav vysokého krvného tlaku vedie ku komplikáciám a poruchám kardiovaskulárneho systému so všetkými následnými následkami.

diéta

Počas liečby je stanovená diéta, ktorej hlavným znakom je minimalizovať príjem sodíka. Ak nie je možné odstrániť sodík zo stravy, jeho denný obsah v potrave by nemal prekročiť 2 gramy. To znamená, že potraviny by nemali byť solené.

Conn syndróm poskytuje diétu, ktorá vylučuje zo stravy všetky druhy morských plodov - morský kale, všetky druhy bielych rýb, sardinky, sardely, pretože morské plody majú vysoký obsah sodíka, ktorého hladina je nezvyčajne vysoká pri nádoroch kôry nadobličiek.

Z rovnakého dôvodu sa neodporúča používanie zeleniny, ako je mrkva, paradajky a repa. S Connovou chorobou človek nemôže jesť strukoviny - hrach, fazuľu. Je nevyhnutné obmedziť používanie akéhokoľvek druhu obilnín v potrave

Diéta vylučuje akýkoľvek druh alkoholu, silnú kávu a čaj, ako aj iné produkty, ktoré spúšťajú zvýšenie krvného tlaku, ktorý je už vysoký. V strave by nemali pridávať potraviny obsahujúce draslík, pretože hladina draslíka v tele je dostatočná, ale neustále sa znižuje v dôsledku vylúhovania moču. Na nápravu tejto tendencie sa používajú lieky, ktoré hrajú úlohu retencie draslíka v tele, napríklad spironolaktón.

Do stravy sa odporúča pridávať potraviny s výrazným diuretickým účinkom. To môže byť ako zvyčajne jedlo (melóny a uhorky), a špeciálne vývary, a tinktúry, požičal si z receptov tradičnej medicíny.

Vodové melóny sú v tomto prípade trojité: okrem toho, že sú vynikajúcim diuretickým produktom, obsahujú aj nadbytok draslíka, ktorý je potrebný pre Connovu chorobu. A nakoniec, vodné melóny sú považované za produkt, ktorý znižuje krvný tlak. V súčasnosti je sieť lekární široko zastúpená za prípravu nápojov, ktoré spôsobujú diuretický účinok.

liečba

V počiatočnom štádiu sa Connov syndróm pokúša liečiť konzervatívnymi metódami s použitím liekov, ktoré obsahujú draslík v tele pri použití injekcií na zníženie krvného tlaku. Liek spironolaktón je dostatočne rýchly na 2-4 dni, aby sa vyrovnal s úlohou udržať draslík v tele, ale bohužiaľ, oveľa dlhšie obdobie je potrebné na zníženie hladiny aldosterónu v krvnom sére - od 1 do 2 mesiacov.

Ak po dlhodobej liečbe liekmi na báze draslíka a draslíkom šetriacimi liekmi neexistuje stabilná pozitívna dynamika, odborníci predpisujú diuretiká, lieky a injekcie na zníženie krvného tlaku. Vysoký krvný tlak je jedným z najzávažnejších a najnebezpečnejších zdravotných problémov spojených so syndrómom Conn.

V dôsledku dlhodobej hypertenzie sa môžu vyvinúť závažné ochorenia kardiovaskulárneho systému, vrátane mozgových príhod a srdcových infarktov. Preto, okrem liekov, diétne výrobky často zahŕňajú potraviny, ktoré majú tendenciu znižovať krvný tlak.

Medzi tieto produkty patria tie, ktoré obsahujú vitamíny C a E v množstve, potraviny bohaté na vápnik a draslík, horčík a kyseliny listovej. Vitamín C vo veľkých množstvách obsahuje citrusové plody, jahody, všetky druhy kapusty a bulharské korenie. Vitamín E je bohatý na orechy, olivový a slnečnicový olej a zelené - v petržlenu, kôprom, šaláte.

V Connovom syndróme je vitamín D veľmi dôležitý, čo, ako viete, dostávame so slnkom. U pacientov s miernym štádiom ochorenia by sa mala každá príležitosť využiť na opaľovanie a vo všeobecnosti, ak to stav a poveternostné podmienky umožňujú - maximálny čas sa nevyužíva v interiéri, ale vonku.

Je lepšie, ak je to prašná a znečistená veľká metropola a vidiecka chata, les alebo park. A ak je teplá sezóna, skúste vystaviť slnečné lúče viac otvorenými oblasťami tela.

Tradičná medicína je tiež široko používaná nielen na obohatenie tela draslíkom, ale čo je dôležitejšie, na boj proti hypertenzii. Napríklad obvyklý nízkotučný tvaroh, okrem toho, že má vysoký obsah draslíka, dokonale znižuje krvný tlak, odporúča sa denne, nie menej ako 100 gramov denne. To isté platí pre odstredené mlieko.

Conn syndróm: čo to je, príčiny, príznaky, diagnostika, liečba a prognóza

Hyperaldosteronizmus, inak známy ako Connov syndróm, je jedným z zriedkavých endokrinných patológií, ktorý je založený na nadmernej produkcii hormónu aldesterónu v tele. Ochorenie je spojené s nádorom alebo hyperpláziou glomerulárnej zóny kortikálnej látky nadobličiek. Otvoril ho v roku 1955 Dr. Jerome Conn, na ktorého počesť sa choroba volá dodnes.

Hormon aldosterón je produkovaný v kôre nadobličiek a je zodpovedný za metabolizmus minerálov v tele.

Hlavné funkcie aldosterónu: t

• regulácia krvného tlaku;
• zachovanie rovnováhy elektrolytov;
• udržiavanie objemu tekutiny vo vnútri buniek;
• regulácia iónového transportu v črevách, potných a slinných žľazách.

Príčiny syndrómu Conn

Choroba sa vyskytuje z týchto dôvodov:

• adenóm produkujúci aldosterón;
• hyperplázia a hyperfunkcia nadobličiek, čo vedie k zvýšenému aldosterónu;
• malígny karcinóm produkujúci hormóny;
• nádory lokalizované v štítnej žľaze, vaječníkoch a iných orgánoch;
• Connov dedičný syndróm;
• idiopatický hyperaldosteronizmus (neznámy pôvod).

Conn syndróm sa naďalej študuje dodnes a dôvody jeho vývoja nie je vždy možné určiť. Najčastejšie zlyhanie nadobličiek je spojené s prítomnosťou nádorových orgánov v glomerulárnej zóne, ktorá sa nazýva aldosterón nadobličiek a má benígny charakter.

Zvýšenie počtu buniek v kôre nadobličiek

Druhou najčastejšou príčinou je difúzna hyperplázia (zvýšenie počtu buniek v kôre nadobličiek). Len vo veľmi zriedkavých prípadoch sa vyskytujú nádory iných orgánov a tkanív, dôsledkom čoho je zvýšený aldosterón. Všetky prípady môžu byť spojené s dedičnou genetickou predispozíciou. Ak jeden z príbuzných trpel hyper aldosteronizmom, výrazne to zvyšuje riziko vzniku patológie.

Iné predispozičné faktory:

• predĺžená dehydratácia;
• intoxikácie;
• HIV infekcia;
• niektoré zápalové ochorenia a infekcie postihujúce nadobličky a obličky.

klasifikácia

Všetky prípady syndrómu Kona možno rozdeliť do skupín:

• o lokalizácii choroby:
  • porážka iba jednej nadobličky, vpravo alebo vľavo;
  • bilaterálne poškodenie orgánov.
• podľa závažnosti prejavov:
  • závažný stupeň. Pacient je nepretržite monitorovaný ošetrujúcim lekárom a nemôže robiť bez medikácie. Kvalita života v tomto prípade je vážne ovplyvnená;
  • stredný stupeň. Významne sa zhoršujú hlavné funkcie tela;
  • mierny stupeň. Klinické prejavy prakticky chýbajú a neovplyvňujú kvalitu života.
• priebehu ochorenia:
  • chronické. Pravidelné fázy exacerbácie sa pravidelne nahrádzajú fázami remisie;
  • subakútnej. K rozvoju syndrómu dochádza v priebehu niekoľkých mesiacov;
  • akútny priebeh. Od objavenia sa prvých príznakov choroba postupovala rýchlo v priebehu niekoľkých týždňov.

Prevalencia ochorenia

Od 0,5 do 2 percent všetkých prípadov hypertenzie vo svete je spojených s primárnym hyper aldosteronizmom. Okrem toho sa tento syndróm vyskytuje u žien 2 krát častejšie ako u mužov.

Symptómy syndrómu Conn

Medzi prejavmi nadmernej produkcie aldosterónu patria tri skupiny: t

Symptómy prejavujúce sa renálnym systémom.

Najvýraznejšie príznaky, ktoré zvyčajne spôsobujú ľuďom podozrenie na zdravotné problémy a konzultácie s lekárom, sú smäd a zvýšenie dennej produkcie moču. Tento indikátor môže dosiahnuť 10 litrov. Okrem toho klesá jeho relatívna hustota, za ktorú je zodpovedný nedostatok sodíkových iónov. Pri dlhom priebehu ochorenia sa môže vyvinúť narušenie funkčnej aktivity obličiek vo forme nefropatie.

Hlavným príznakom manifestovaným cirkulačným systémom

Zvýšený krvný tlak, ktorý sa nedokáže vyrovnať so štandardnými antihypertenzívami. K tomu sa pridáva množstvo súvisiacich problémov. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť a bolesti hlavy, slabosť a vracanie. Zvýšenie tlaku sa prejaví aj vo vizuálnom analyzátore. V niektorých prípadoch sa môže vyvinúť edém zrakového nervu a rozmazané videnie.

Symptómy spojené s fungovaním svalového systému.

Zmeny v obsahu minerálov v krvi môžu viesť k rozvoju tonicko-klonických kŕčov a konvulzívnej svalovej pripravenosti.

Diagnóza syndrómu Conn

Ak sú prinajmenšom niektoré z problémov s dobrým životným štýlom opísané, stojí za to sa čo najskôr poradiť s lekárom o vyšetrení. Nanešťastie neexistujú žiadne špecifické prejavy, ktorými by mohol byť Connov syndróm jasne a rýchlo identifikovaný, takže vyšetrenie by malo byť zložité.

• Dostatočne presným testom na stanovenie primárneho hyperaldosteronizmu je stanovenie aktivity aldosterónu v plazme vo vzťahu k plazmatickej aktivite renínu. Ak sa tento test ukáže ako pozitívny, v dennej dávke moču sa stanoví vysoký aldosterón, pričom sa berie do úvahy hladina draslíka v krvi;
• Biochemická analýza pomocou stanovenia vápnika, draslíka a sodíka v plazme môže tiež odhaliť, že aldosterón je zvýšený a ovplyvňuje obličky. Prakticky každý piaty pacient s ochorením bude mať tiež zvýšenú hladinu glukózy v krvi;
• charakteristickým znakom môže byť aj znížená hladina renínu v krvi. Okrem toho pri pohybe do vertikálnej polohy tela a pri vystavení diuretikám sa jeho hodnota nezvýši, čo sa vždy pozoruje za normálnych podmienok. Niektorí lekári považujú tento test za najdôležitejší v diagnostike PHA, ale pokles hladiny renínu sa nachádza aj u jednej tretiny pacientov s hypertenziou, takže nemôže byť jediným základom pre stanovenie diagnózy.

• zväčšenie nadobličiek umožňuje identifikovať obvyklý ultrazvuk brušných orgánov;
• v prípade podozrenia na syndróm Conn je povinnou metódou vyšetrenia počítačová tomografia brušnej dutiny. S jeho pomocou je možné odhaliť novotvar, pochopiť, čo to je a určiť možnosti chirurgickej liečby a rozsahu chirurgického zákroku;
• možno použiť aj zobrazovanie magnetickou rezonanciou, ale nie je to citlivejšia metóda ako CT;
• Na detekciu nádorov sa môže uskutočniť scintigrafia rádioaktívneho jódu-131. Tento postup však nie je rozšírený v dôsledku vysokých nákladov, nízkej presnosti a zložitého procesu prípravy pacienta.

Iné diagnostické metódy

Ako primárny test v poliklinike je možné použiť posturálny test (zmena polohy tela z horizontálnej na vertikálnu). Na objasnenie výsledkov počítačovej tomografie sa niekedy odoberá krv zo žíl nadobličiek a dolnej dutej žily. V tomto prípade sa do žily na stehne vloží špeciálny katéter.

Liečba Conn

Keďže symptómy ochorenia môžu byť samy osebe nebezpečné a ovplyvňujú zdravie iných orgánov, značná časť nápravných opatrení pri syndróme Conn je zameraná na prevenciu možných komplikácií. Tieto komplikácie sa môžu vyskytnúť v dôsledku nízkych hladín draslíka v krvi a zvýšených hladín krvného tlaku.

Chirurgická liečba

Chirurgický zákrok je predpísaný pre tých, ktorí majú syndróm spôsobený aldosterómom nadobličiek. Radikálna metóda spočíva v úplnej alebo čiastočnej resekcii postihnutého orgánu (metóda jednostrannej adrenalektómie). Väčšina pacientov má predpísanú laparoskopickú operáciu, ktorá sa vyznačuje minimálnym poškodením tkaniva s malými rezmi, nízkou bolestivosťou a rýchlym obdobím zotavenia. Približne 3 mesiace pred operáciou začína podávanie antihypertenzív a diuretík.

Obdobie po chirurgickom odstránení je 2 až 5 dní. Operovaný pacient musí byť plne sledovaný endokrinológom, ktorý meria množstvo renínu a aldosterónu v krvnej plazme a dodržiava všetky klinické smernice. Počas tohto obdobia sú diuretiká a antihypertenzíva zakázané, aby nezasahovali do presnosti pozorovaní.

Po úspešnom chirurgickom zákroku sa najčastejšie neobjavili recidívy Connova syndrómu. Hypertenzia však nezmizne bezprostredne po operácii, ale len mierne klesá. Úplná normalizácia tlaku zvyčajne trvá 3 až 6 mesiacov.

V prípadoch zistenia primárneho hyperaldosteronizmu nadobličiek je prítomná zodpovedajúca ICD 10 alebo idiopatická forma ochorenia, chirurgická liečba je vylúčená a pre pacientov je indikovaná len konzervatívna liečba.

Konzervatívna terapia

Ciele konzervatívnej terapie:

• uvedenie hladiny elektrolytov v krvnom sére do normálu (vrátane draslíka);
• vyrovnanie hodnôt sérového aldosterónu;
• normalizácia krvného tlaku.

Hlavné metódy konzervatívnej terapie:

• lieky na vyrovnávanie tlaku a injekcie;
• diuretiká;
• predpisovanie draslík šetriacich liekov, ktoré zachránia pacienta pred hypokalémiou.

V procese liečby hyper aldosteronizmu je dôležité dodržiavať diétu so závažným obmedzením soli stolov (nie viac ako 2 gramy denne). Mali by ste jesť domáce jedlo bez príchutí, zvýrazňovače chuti a iné potravinárske prísady. Kontraindikované sú všetky druhy alkoholu, silný čaj, káva a iné produkty zvyšujúce krvný tlak. Tiež sa neodporúča prejedať sa, je lepšie jesť každé 3 hodiny, ale v malých porciách.

Ak má človek vysoký aldosterón, základom diéty by malo byť chudé mäso, obilniny, zelenina, ovocie a potraviny s vysokým obsahom draslíka. Počas dňa sa odporúča vypiť najmenej 2 litre vody. Nebude to zbytočné a jedlo s diuretickým účinkom - uhorky, melóny. Prísne dodržiavanie diéty predpísanej lekárom, udržiavanie zdravej telesnej hmotnosti, chôdza na čerstvom vzduchu a mierne aeróbne cvičenie výrazne vyhladzujú závažnosť klinických prejavov syndrómu a zlepšujú celkový stav pacientov.

fyzioterapia

Moderná fyzioterapeutická prax má obrovské množstvo metód, ktoré aktivujú obranné systémy tela, pomáhajú zotavovať sa z dlhodobej liečby a normalizujú vnútorné prostredie. V endokrinológii sa používajú len niektoré z nich kvôli veľkému zoznamu kontraindikácií.

Pri Connovom syndróme je fyzioterapia indikovaná na závažné komplikácie: po mozgovej príhode, po infarkte srdca, arytmiách a arteriálnej hypertenzii. Je tiež užitočná pri rekonvalescencii po operácii.

Tradičná medicína pri liečbe hyper aldosteronizmu

Použitie ľudových metód je prípustné len v spojení s metódami a prípravkami predpísanými odborným lekárom a až po konzultácii s ním. Neodstránia príčinu ochorenia, ale môžu pomôcť zlepšiť stav a znížiť závažnosť nepríjemných príznakov.

K ľudovým prostriedkom, ktoré zlepšujú prácu nadobličiek, patria:

• Tinktúra z pelargónie listy. Malé množstvo rádia obsiahnutého v pelargónoch má pozitívny vplyv na nadobličky. Pre jeho prípravu, musíte nakrájať pár listov pred tvorbou kaše a variť v pohári vriacej vody. Výsledná infúzia sa pridáva do čaju aspoň dvakrát denne;
• Infúzia liekov medunitsi zlepšuje krvný obeh a stimuluje regeneráciu tkanív. Na prípravu bude potrebovať 30 gramov surovín a 1 liter vriacej vody. Užívajte tinktúru 20 minút pred jedlom na 1 pohár.

prevencia

Connova choroba je nebezpečnou patológiou endokrinného systému. Včasná diagnostika a pravidelné preventívne prehliadky ohrozených osôb majú preto zásadný význam pre prevenciu chorôb.

Treba venovať osobitnú pozornosť rizikovým faktorom:

• Miesto výkonu práce. Pri kontakte s karcinogénnymi látkami a neschopnosti zmeniť pracovné miesta je dôležité nezanedbávať prostriedky a systémy ochrany, prísne dodržiavať režim práce a odpočinku.
• Ekologická situácia v oblasti bydliska. Existujú samostatné regióny a obytné zóny priemyselných miest, kde ekologická situácia niekedy zvyšuje riziko vzniku nádorov. Nemali by ste sa vyhnúť možnosti zmeniť toto bydlisko na priaznivejšie podmienky pre telo.
• Lieky. Osobitným nebezpečenstvom v kontexte endokrinných patológií je neautorizované užívanie hormonálnych liekov. Akákoľvek nerovnováha hormónov môže viesť k katastrofálnym následkom, takže všetky účinky na endokrinný systém musia byť pod prísnym dohľadom špecialistov.

Prognóza pre pacientov

S včasnou diagnózou syndrómu Conn je prognóza najčastejšie priaznivá. Priebeh problému závisí nielen od profesionality lekára, ale aj od individuálnych charakteristík organizmu. Hlavná vec - čas požiadať o kvalifikovanú pomoc, pred rozvojom pretrvávajúce hypertenzia a ďalšie komplikácie.

Úmrtnosť na choroby

Štatistika úmrtnosti na hyperaldosteronizmus úzko súvisí s prítomnosťou komplikácií: s hypokalémiou a arteriálnou hypertenziou (nedostatok draslíka v krvi a pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku). Hypertenzia môže byť spustená na mnoho rokov a môže viesť k srdcovému zlyhaniu, cievnej mozgovej príhode a ischemickej chorobe srdca. Hypokalémia zase spôsobuje nebezpečnú srdcovú arytmiu.

Conn syndróm ako príčina sekundárnej hypertenzie, symptómov a liečby

Connov syndróm (alebo primárny hyper aldosteronizmus) je komplex symptómov vedúci k rozvoju arteriálnej hypertenzie, sprevádzaný zvýšenou produkciou aldosterónu v nadobličkách, poklesom aktivity renínu, poklesom draslíka v krvi.

Prvýkrát bol tento syndróm sprevádzaný arteriálnou hypertenziou, hypokalémiou a prítomnosťou adenómu kôry nadobličiek opísaný v roku 1955 americkým výskumníkom Jerome Connom. Následne bol pomenovaný po ňom. V priebehu štúdií tejto patológie Conn zistil, že po chirurgickom odstránení neoplazmy nadobličiek pacienti prestanú trpieť arteriálnou hypertenziou a ich krvný obraz sa stabilizuje bez použitia liekov.

Prečo sa vyvinul Conn syndróm? Ako sa prejavuje táto choroba? Ako je diagnostikovaný a liečený Connov syndróm? Odpovede na tieto otázky obdržíte prečítaním tohto článku.

dôvody

Experti identifikujú tri hlavné príčiny syndrómu Conn:

• porážka jednej z nadobličiek s nádorom produkujúcim aldosterón (adenóm) - novotvar je jednorazový (v 70-90% prípadov) alebo viacnásobný (v 10-15% prípadov);
• bilaterálna hyperplázia kôry nadobličiek (Cushingova choroba) - zriedkavo pozorovaná (v priebehu 5-15 rokov sa vyskytuje u 7-10 ľudí), zistená v detstve;
• idiopatický hyperaldosteronizmus - dôvody pre vývoj tohto stavu ešte neboli objasnené a štatistiky je potrebné objasniť.

Stojí za zmienku, že takmer vždy (v 92-96% prípadov) sú novotvary, ktoré spôsobujú Connov syndróm, benígne a pri včasnej liečbe nepredstavujú ohrozenie života pacienta. V priebehu rokov môžu zhubnúť. Veľmi zriedkavo sa vyskytujú malígne nádory vaječníkov produkujúce aldosterón alebo kôra nadobličiek.

Adenóm kôry nadobličiek je najčastejšou príčinou syndrómu Conn. Tento variant syndrómu sa nachádza u 50-60% pacientov. Typicky priemer nádoru nepresahuje 3 cm, je jednostranný a nezávislý od renínu (to znamená, že sekrécia aldosterónu nezávisí od polohy tela). Vo vzácnejších prípadoch je adenóm závislý od renínu a keď je telo vo vzpriamenej polohe, produkcia aldosterónu sa zvyšuje.

V zostávajúcich 40-50% prípadov je Cohnov syndróm vyvolaný hyperpláziou nadobličiek alebo idiopatickým hyper aldosteronizmom. Niekedy sa táto patológia vyvíja ako výsledok familiárneho hyperaldosteronizmu typu I a II v dôsledku genetickej poruchy. Je mimoriadne zriedkavé, aby sa nadmerná produkcia aldosterónu vyskytovala v neoplastických novotvaroch vaječníkov alebo obličiek.

príznaky

Zvýšenie hladín aldosterónu v krvnom riečisku Conn syndrómu vedie k nasledujúcim prejavom:

• silný smäd (pacient môže piť 5-6 litrov tekutiny denne);
• bohatý moč s nízkou relatívnou hustotou (až 5-6 litrov denne);
• znecitlivenie rúk a nôh, kŕče hrtanu, svalov rúk a nôh;
• periodické epizódy udusenia;
• ťažké a dlhotrvajúce bolesti hlavy;
• zvýšenie svalovej slabosti a únavy;
• zmeny fundusu;
• poruchy srdcového rytmu;
• zvýšenie krvného tlaku (alebo zhoršenie existujúcej hypertenzie);
• periférny edém pri Connovom syndróme.

Odchýlky v práci kardiovaskulárneho systému, ktoré sa vyvíjajú s Connovým syndrómom, sú vyvolané znížením aktivity renínu, znížením hladiny draslíka v krvi a retenciou tekutín v tele v dôsledku zvýšenej reabsorpcie sodíka. Dlhodobý priebeh syndrómu vedie k výraznému zvýšeniu krvného tlaku (až na 220–260 / 120–140 mmHg), sprevádzanému intenzívnymi bolesťami hlavy. V budúcnosti, v dôsledku dystrofických zmien v myokarde, má pacient výrazné prejavy arytmií a zlyhania obehu.

diagnostika

Na zistenie Connovho syndrómu sa vykonajú nasledujúce laboratórne a inštrumentálne vyšetrenia: t

• všeobecné testy krvi a moču;
• meranie dennej diurézy;
• biochémia krvi;
• stanovenie hladiny renínu;
• analýza plazmatickej aktivity renínu a plazmatického aldosterónu (ARP a AARP);
• aldosterónový test (vymenovaný s pozitívnym ATM a AARP);
• Ultrazvuk, MRI a CT abdominálnych orgánov;
• EKG;
• scintigrafia s 131-I-jódcholesterolom (predpísaná na detekciu aldosterómu viac ako 5 cm v priemere).

Ako potvrdenie prebytku aldosterónových testov sa vykonajú nasledujúce testy:

• so zaťažením sodíkom;
• so soľankou;
• s fludrokortizónom;
• s kaptoprilom;
• pochodový test;
• selektívny odber krvi z centrálnych žíl nadobličiek.

Aby sa eliminovali chyby v diagnostike, diferenciálna diagnostika Connovho syndrómu sa vykonáva s nasledujúcimi ochoreniami:

• sekundárny hyperaldosteronizmus;
• psevdoaldosteronizm;
• primárny hyperrenizmus (alebo Barterov syndróm);
• feochromocytóm;
• nefroblastómu;
• malígny priebeh hypertenzného ochorenia;
• arteriálnej hypertenzie pri užívaní hormonálnych kontraceptív.

liečba

Hlavným cieľom liečby syndrómu Conn je zabrániť následkom, ktoré môžu byť vyvolané arteriálnou hypertenziou a nízkymi hladinami draslíka v krvi. Konzervatívne techniky používané pri tejto chorobe neumožňujú radikálne sa vyrovnať s jej prejavmi a používajú sa len ako príprava pacienta na pripravovanú chirurgickú liečbu. Okrem toho sa lieková terapia v pooperačnom období predpisuje pred konečnou elimináciou arteriálnej hypertenzie, pretože normalizácia tlakových indikátorov nastáva približne 3-6 mesiacov po operácii.

Všetkým pacientom s Connovým syndrómom sa odporúča dodržiavať hyponatrickú diétu s poklesom množstva spotrebovanej soli (až 2 g denne) a obmedzením používania potravín bohatých na sodík. Všetci pacienti majú pravidelné cvičenie, ktorého intenzita musí byť stanovená individuálne v závislosti od celkového stavu pacienta. Obéznym ľuďom sa odporúča dodržiavať diétu, aby stabilizovali svoju hmotnosť.

Plán liekovej terapie zahŕňa nasledujúce lieky:

Hlavnou liečbou syndrómu Conn je chirurgická operácia na odstránenie nadobličiek - jednostranná adrenalektómia. Tieto intervencie môžu byť vykonané po stabilizácii stavu pacienta (korekcia hypokalémie, stabilizácia hladiny krvného tlaku). Operáciu možno uskutočniť klasickým alebo laparoskopickým spôsobom.

V zriedkavých prípadoch sa odporúča bilaterálna adrenalektómia. Takéto operácie sa vykonávajú veľmi zriedka, pretože odstránenie dvoch nadobličiek môže viesť k nasledujúcim dôsledkom:

• tromboembolizmus ciev pľúc a končatín;
• hormonálne poruchy a potreba dlhodobej hormonálnej substitučnej terapie;
• vnútorné krvácanie počas zákroku alebo v pooperačnom období;
• črevné problémy.

Po chirurgickej liečbe je pacientovi predpísaná lieková terapia, kým nie sú parametre krvi a krvného tlaku plne stabilizované. Všetkým pacientom s Connovým syndrómom sa odporúča stála následná starostlivosť u špecialistu.

výhľad

Prognóza syndrómu Conn závisí od nasledujúcich faktorov:

• charakter neoplazmy, vyvolávajúci nadmernú produkciu aldosterónu;
• modernita začala liečbu.

Po odstránení nadobličiek je pozorovaný pokles krvného tlaku u takmer všetkých pacientov. Dlhodobé zlepšenie stavu je pozorované u takmer 69% operovaných pacientov.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Nadmerné vylučovanie moču, vznik ťažkého smädu, bolesti hlavy, záchvaty a vysoký krvný tlak by mali byť dôvodom na odkaz na endokrinológa. Po vyšetrení pacienta môže lekár odporučiť konzultáciu s kardiológom a nefrologom. Po príprave na chirurgickú liečbu je pacient odoslaný chirurgovi.

Conn syndróm je sprevádzaný zvýšením hladín aldosterónu, znížením aktivity renínu, hyponatrémiou, hypokalémiou a zvýšením krvného tlaku. Toto ochorenie môže byť vyvolané rôznymi nádormi alebo hyperpláziou kôry nadobličiek. V zriedkavých prípadoch sa syndróm vyvíja v dôsledku prítomnosti iných nádorov produkujúcich hormóny v tele. Ak sa nelieči, Connov syndróm nepriaznivo ovplyvňuje prácu kardiovaskulárneho systému a vedie k pretrvávajúcej a život ohrozujúcej arteriálnej hypertenzii. Liečba ochorenia sa uskutočňuje chirurgicky a je doplnená liečebnou terapiou.

O aldosterome v programe „Žiť zdravo!“ S Elenou Malyshevou (pozri 32:10 min.):