Choroby nadobličiek u detí

Mimoriadne dôležité pre reguláciu metabolických procesov majú nadobličky, ako aj iné endokrinné orgány. To platí aj pre ľudský sexuálny vývoj, udržiavanie rovnováhy vody a solí, produkciu energie pre biochemické reakcie a aktivitu vegetatívnych funkcií. A hrajú veľmi dôležitú úlohu pre vnútromaternicový vývoj plodu a tvorbu organizmu u novorodencov.

Vlastnosti štruktúry nadobličiek spôsobujú hormonálnu prácu. Pozostávajú z mozgových a kortikálnych vrstiev, z ktorých každá má svoj vlastný účel. Regulácia produkcie účinných látok v týchto orgánoch je regulovaná hypotalamicko-hypofyzárnym systémom. Stupeň ich aktivity závisí od mnohých ďalších faktorov (stresových situácií, výživy, traumatických poranení tela alebo závažných ochorení).

Nadobličky sa začnú ukladať do plodu v maternici v 4-7 týždňoch a začnú aktívne produkovať hormonálne látky už v druhom mesiaci tehotenstva matky. Choroby spojené s narušením nadobličiek u novorodencov sú vrodené a získané. Všetky vrodené varianty chorôb v rôznych stupňoch sa klinicky prejavujú u dieťaťa po pôrode. Niekedy však získal patologické stavy. Kôra nadobličiek má také črty anatómie a fyziológie, ktoré určujú predpoklady pre rozvoj rôznych chorôb a nie je nezvyčajné nájsť benígny adrenálny nádor u novorodenca.

Hodnota nadobličiek

Počas pobytu plodu v maternici a bezprostredne po pôrode nadobličky pomáhajú novorodencom vyvíjať sa a adaptovať sa. Osobitná úloha v tomto ohľade patrí kôre nadobličiek, pretože pochádza z inej zárodočnej vrstvy, na rozdiel od mozgovej časti orgánov. Patologické zmeny sa vyskytujú u dojčiat mimoriadne zriedkavých.

Adrenálna patológia

Porušenie nadobličiek u dospelých aj novorodencov často vedie k vážnym stavom, ktoré priamo ohrozujú zdravie a život. Ale s včasným zistením problému je vysoká pravdepodobnosť dosiahnutia kompenzácie a obnovenie všetkých normálnych funkcií v tele.

Najčastejšie ochorenia nadobličiek u novorodencov sú nasledovné:

  • akútna adrenálna insuficiencia;
  • vrodená nedostatočnosť;
  • hyperkortizolizmus;
  • nádory nadobličiek (feochromocytóm).

Akútny nedostatok

Akútna adrenálna insuficiencia u novorodencov sa vzťahuje na veľmi závažnú formu patológie. Príčiny tohto stavu sa zvyčajne prejavujú výrazným krvácaním do týchto orgánov, čo je spôsobené:

  • poranenie pri narodení;
  • asfyxia;
  • hemoragického syndrómu pri infekčných ochoreniach.

O niečo menej sa môže vyskytnúť v dôsledku vrodenej hypoplazie, ktorá je prenášaná autozomálne recesívnym typom alebo má X-viazanú dedičnosť. Takáto patológia u novorodenca sa dá zistiť genetickým výskumom.

Príznaky akútneho stavu

V prípade, že nadobličky prakticky nefungujú, príznaky ochorenia u detí sa javia nasledovne:

  1. Dieťa sa prakticky nepohne, jeho tlak a svalový tonus prudko klesá.
  1. Častý je pulz, vyvíja sa dýchavičnosť, znižuje sa objem vylučovaného moču.
  1. Vyskytuje sa zvracanie, hnačka, rôzna intenzita a poloha bolesti v čreve. V dôsledku toho sa strata tekutín môže rýchlo stať dehydratovanou, čo je veľmi nebezpečný stav u novorodenca.
  1. Teplota klesá, koža sa stáva bledou alebo modrastou, niekedy je tu mramorový vzor, ​​krvácanie.
  1. V poslednom štádiu sa vyvinie kollaptoidný stav spôsobený vaskulárnou insuficienciou. Zníženie hladiny draslíka v krvi vedie k zastaveniu srdcového svalu.

Rýchlosť vývoja symptómov u novorodencov závisí od príčiny zlyhania. S ostrým poškodením nadobličiek v dôsledku krvácania alebo vysadenia liečby glukokortikoidmi sa klinika ochorenia vyvíja v priebehu niekoľkých hodín. Ak sa akútne zlyhanie stane výsledkom chronického procesu, nástup jeho nástupu sa môže natiahnuť na niekoľko dní alebo mesiacov.

Liečba akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Takýto stav môže rýchlo viesť k smrti novorodenca, takže jeho liečba sa vykonáva len v podmienkach jednotky intenzívnej starostlivosti. Pri asistencii sa okamžite začne parenterálne podávanie hormónov (glukokortikoidov a mineralokortikoidov). Táto náhradná liečba, ak sa začne včas, má svoj účinok okamžite a spôsobuje zlepšenie stavu malého pacienta.

V prípade potreby sa vykonajú opatrenia proti šoku a symptomatická liečba.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Všetky formy takéhoto porušenia, ktoré sa objavuje bezprostredne po narodení, sa prenášajú z rodičov na deti. Väčšina dedičných nedostatkov je 21-hydroxyláza. Zníženie aktivity tejto látky vedie k zníženiu produkcie kortizolu a progesterónu. Niekedy sa môže vyvinúť latentná forma ochorenia, pri ktorej sa zvyšuje sekrécia ACTH. To vedie k zvýšeniu syntézy androgénov a aktivácii systému renín-angiotenzín a strate solí.

Klinické príznaky

Existujú tri hlavné typy adrenogénneho syndrómu:

U dojčiat majú najväčší význam prvé dve varianty ochorenia. V prípade vírusovej formy prevláda vizuálna zmena vonkajších pohlavných orgánov. U dievčat sa pozoruje zväčšený klitoris a stydké pysky. Niekedy je hypertrofia taká významná, že existujú ťažkosti pri určovaní pohlavia novorodenca. Chlapci majú hyperpigmentáciu a zväčšenie penisu. Deti pri narodení sa líšia od svojich rovesníkov hrubšími kosťami, zvýšenou hmotnosťou, rozvinutejšími svalmi.

Samostatný variant patologického stavu nadobličiek u novorodencov je najčastejší u adrenogénneho syndrómu. V tomto prípade tiež dochádza k virilizácii orgánov genitálnej sféry, ale zároveň sa vyvíjajú veľmi nebezpečné podmienky, v ktorých je nedostatok hormónov. Dieťa často pľuvne, chudne zle, vyvíja hnačku a vracanie, jeho telesná hmotnosť a pokles tlaku.

liečba

V tomto prípade pomôže len urgentné zavedenie hormonálnej substitučnej terapie u novorodenca, inak dieťa môže zomrieť v krátkom čase.

V prítomnosti latentných foriem vrodenej hyperplázie je potrebné použiť potrebnú dávku perorálnych hormonálnych látok odporúčaných lekárom na pozadí diagnostiky a stanovenia hormonálneho pozadia.

feochromocytóm

Docela zriedkavé, ale stále sa vyskytuje v novorodeneckom nádore nadobličiek, ktorý sa nazýva feochromocytóm. Keď k tomu dôjde, je ovplyvnená mozgová vrstva týchto orgánov.

Klinicky sa to prejavuje zvýšením tlaku v dôsledku nadbytku adrenalínu a noradrenalínu. Dieťa má zvýšenie tepovej frekvencie, horúčky a cukru v krvi. Hyper-podráždenosť dieťaťa je zarážajúce.

Prečo sú takéto odchýlky nebezpečné?

Choroby nadobličiek u detí po ich narodení majú vážne následky. Najnebezpečnejším stavom je adrenálna kríza, pretože môže mať za následok smrť dieťaťa počas niekoľkých hodín.

S poruchami, ktoré sú spojené s vrodenou hyperpláziou, dochádza k strate tekutiny a soli v tele, čo vedie k dehydratácii. Keďže výživa dojčiat nezahŕňa používanie slaných potravín, v niektorých prípadoch choroba na určitý čas zostáva nerozpoznaná a opatrenia sa neprijímajú. V tomto prípade je moč novorodenca trvalá strata orgánov potrebných na fungovanie a môže dôjsť k zástave srdca.

Ako zabrániť ochoreniam nadobličiek u novorodencov

Zabrániť rozvoju niektorých patológií spojených s prácou nadobličiek u malých detí, v niektorých prípadoch to nie je možné. Iba včasné zistenie odchýlok dáva v tejto situácii relatívne priaznivú prognózu.

Adrenálnej kríze u novorodenca možno predísť včasným zmiernením zvýšenia energetického výdaja tela dieťaťa počas vážneho ochorenia, chirurgického zákroku alebo traumy.

Pre tie deti, ktoré sú nútené vziať hormonálnu substitučnú liečbu, je nevyhnutné, aby sa rozvrh liekov. Rodičia by mali dávať deťom lieky presne v dávke a časovom slede odporúčanom pediatrickým endokrinológom.

Pre tých, ktorí plánujú tehotenstvo a majú príbuzných s odchýlkami v práci nadobličiek, je potrebné vopred kontaktovať genetikov, aby pochopili pravdepodobnosť vzniku podobnej patológie u ich nenarodeného dieťaťa a prijať všetky potrebné opatrenia.

Budúcim matkám počas obdobia tehotenstva sa odporúča pozorovať režim, jesť včas a účinne. Najlepšie je vyhnúť sa stresovým situáciám, chodiť častejšie na čerstvom vzduchu a aktívne sa pohybovať. Pri akejkoľvek chorobe okamžite vyhľadajte pomoc špecialistu a podstupujte včasnú liečbu.

Nadobličky u detí: funkcie

Veľkosť adrenálnej žľazy sa líši u dospelých a detí. U novorodenca je hmotnosť žľazy iba 7 gramov a veľkosť nepresahuje 1–3 obličky. Niektoré tkanivové zóny nadobličiek nie sú úplne vytvorené, ale hlavná zóna žľazy vykonáva všetky dôležité funkcie.

Špeciálne funkcie

Keď matka porodí svoje dieťa, s dieťaťom sa uskutočnia tieto zmeny:

  1. Ušetrí sa veľké množstvo hormónov z materského organizmu.
  2. Syntéza adrenokortikotropných hormónov je potlačená, čo vedie k poklesu produkcie vlastných hormónov. Tento stav je často sprevádzaný príznakmi zlyhania obličiek.
  3. Takéto klinické prejavy pretrvávajú do 10-15 dní života.
  4. Novorodenec sa postupne mení v hormonálnych hladinách v dôsledku stabilizácie produkcie kortikosteroidov.

V prvých 90 dňoch vývoja u detí sa žľazy redukujú takmer o polovicu. To je spôsobené rednutím a pretvorením kortikálnej vrstvy. O rok neskôr sa hmotnosť nadobličiek opäť zvyšuje. Vo veku 12 mesiacov sa tkanivo fetálneho tkaniva resorbuje a v kortikálnej zóne už existujú glomeruly, strapce a sieťové tkanivo. Za tri roky je proces separácie buniek a kortikálnej vrstvy žliaz ukončený, ale tvorba štruktúr trvá ďalších 10 rokov.

Konečné stanovenie adrenálnej hmoty nastáva v 18-20 rokoch. Týmto spôsobom fungujú žľazy ako u dospelých.

Do 12 mesiacov nie je stanovená produkcia kortizolu. Zvýšené hladiny hormónov sa pozorovali ráno.

Funkcie nadobličiek u detí

Nadobličky majú mnoho dôležitých funkcií, napríklad:

  • Aldosterón. Podieľa sa na komplexnom procese reabsorpcie sodíka, vylučovania draslíka, amoniaku a horčíka. Hormon je potrebný na udržanie rovnováhy tekutín a zvýšenie cievneho tonusu.
  • Glukokortikoidy. Zodpovedá za stabilizáciu bunkových membrán. Majú široké spektrum účinku, podieľajú sa na mikrocirkulácii a supresii zápalových procesov. Vďaka ich normálnemu vývoju sa vo väčšej miere zachováva tkanivo chrupavky.
  • Androgény. Bez normálnej syntézy týchto hormónov sa puberta rozpadá, regenerácia bunkovej štruktúry sa spomaľuje a metabolizmus cholesterolu je narušený.
  • Katecholamíny. Sledujú normálne zúženie krvných ciev, udržiavajú normálne hladiny krvného tlaku a stimulujú srdcový sval. Tento typ hormónu zlepšuje lipolýzu, pri ktorej dochádza k rozkladu mastných prvkov na glycerol a mastné kyseliny.

Choroby a poruchy nadobličiek

U novorodencov je v prvom mesiaci aktívna adaptácia organizmu na svet okolo neho. Akékoľvek poškodenie vnútorných orgánov môže viesť k nebezpečnému stavu. Existuje mnoho patológií nadobličiek u detí od narodenia, niektoré z nich je ťažké kontrolovať:

Vzácna patológia je spôsobená úplnou neprítomnosťou nadobličiek, ktorá je spojená s abnormálnym vnútromaternicovým vývojom.

Tento termín znamená absenciu normálnej tvorby nadobličiek. Patológia je zriedkavá, ale vždy smrteľná, šíri sa do oboch žliaz. Niekedy je na jednom nadledvine zistená zaostalosť, zatiaľ čo druhá záťažou je hlavná záťaž.

Narušenie fungovania nadobličiek vedie k zlyhaniu celého organizmu, k rozvoju závažných ochorení a môže mať za následok vážne následky a niekedy dokonca smrť. Môžete sa dozvedieť o ochoreniach, príčinách a liečbe nadobličiek.

Adrenálna fúzia sa vyskytuje pred aortou alebo za ňou. Abnormálna tvorba tkaniva v žľazách nastáva spolu s obličkami alebo pečeňou. Procesy fúzie s pľúcami sa nachádzajú na pozadí malformácií brušnej steny. V extrémnych prípadoch je anomálna poloha žliaz fixovaná. Môžu byť umiestnené inde, niekedy sú základy tkaniva nájdené aj v mozgu.

  • adrenoleukodystrofie

Patológia je zahrnutá v skupine genetických porúch, je dedičná. Počas prenatálnej formácie je poškodený nervový systém a nadobličky. Poškodenie nervového tkaniva sa pozoruje na tenkej bunkovej úrovni, čo vedie k nemožnosti štiepenia mastných kyselín. Chlapci sú náchylnejší na ochorenie. Ak porušenie nebolo zistené včas, potom od 4 rokov postupuje rýchlo. Bez rýchlej liečby sú úmrtia pravdepodobne do 10 rokov.

Nadledvinky s nízkou vaskulárnou hustotou sú citlivé na uvoľňovanie krvi, čo sa často stáva u predčasne narodených detí. Hlavným dôvodom je vážny pôrod a zranenia v procese narodenia. Krvácanie často spôsobuje nekrózu nadobličiek alebo tvorbu nádoru. S rozsiahlymi krvácaniami v oboch žľazách je prognóza fatálna.

  • Adrenálna insuficiencia

Táto odchýlka má mnoho dôvodov:

  1. Takmer všetky choroby spôsobujú zníženie funkčnosti žliaz.
  2. Nedostatok hormónov, nedostatok sodíka a chloridov.
  3. Na tomto pozadí sa vyvíja dehydratácia, krv sa stáva silnejšou.
  4. Vzhľadom na vážny nedostatok kyslíka je telo šokované a obličky strácajú svoju filtračnú schopnosť.
  • Hyperplázia kortikálnej vrstvy

Táto vrodená porucha sa môže prejaviť v niekoľkých klinických obrazoch. Rast tkaniva je spôsobený porušením metabolizmu proteínov, sú čiastočne alebo úplne blokované. Nezvratné komplikácie sa vyskytujú u 3 zo 4 novorodencov, genitálie dievčat sú tvorené mužským typom a chlapci majú hyperaktívny vývoj. Patológiu kortikálnej vrstvy možno zistiť v strednom veku a prejaviť sa ako neplodnosť, ale jej vznik sa vyskytuje od začiatku narodenia.

  • Primárny hyperaldosteronizmus

V ranom veku dochádza k zvýšeniu produkcie aldosterónu. Keď je nadbytok značných skokov v krvnom tlaku, horčíka a draslíka výrazne znižuje. Ďalším názvom patológie je Connov syndróm. Dieťa zostáva letargické, nedostatočne vyvinuté svaly, srdcové infarkty a kŕče. Katastrofický nedostatok draslíka nie je doplnený špeciálnymi prípravkami.

Rôzne adrenálne formácie u detí nie sú bežné. Vo väčšine prípadov dochádza k proliferácii benígneho tkaniva. Porucha sa prejavuje v mozgovej kôre aj v drene nadobličiek:

  1. Feochromocytóm. Zriedkavý typ nádoru, charakterizovaný syntézou katecholamínov. Látka reguluje procesy nervového systému. Keď je feochromocytóm porušením endokrinných, nervových a kardiovaskulárnych procesov.
  2. Neuroblastómu. Malígne vzdelávanie sa pozoruje u detí mladších ako 5 rokov. Medzi všetkými typmi nádorov má najvyššie percento, ovplyvňuje žľazy medulla. Jedným z dôvodov rastu patologického tkaniva je genetická porucha a dedičnosť. Jedna tretina prípadov patológov sa vyskytuje u dojčiat do 12 mesiacov.
  3. Adrenokokortálna rakovina. V zriedkavých prípadoch sa vyvíja agresívna, rýchlo progresívna patológia. Diagnostikované hlavne u detí mladších ako 5 rokov. Väčšina pacientov nežije až do chirurgického zákroku, pretože atypické bunky a nádory sú detegované v neskorom štádiu a na začiatku nie sú žiadne príznaky.
  4. Cysty. Tento typ formácie sa prakticky nedá zistiť v detstve. Typicky cysta neovplyvňuje funkčnosť žliaz a produkciu hormónov. Veľké percento sú jednotlivé cysty na jednej nadobličke. Môže sa vyskytnúť v kortikálnej vrstve, priľahlých cievach a lymfatických uzlinách.

Prevencia chorôb

Nie je možné zabrániť vzniku závažných patológií nadobličiek, pretože mnohé z nich sú výsledkom autoimunitných, dedičných a nervových patológií. Dieťa musí mať vyváženú stravu, zvyknúť si na zdravý životný štýl a tiež minimalizovať stres. Najlepšou prevenciou budú plánované návštevy lekárov a včasná diagnostika všetkých chorôb.

Môžete sa tiež dozvedieť z tohto videa o dyslexii, aké sú jej hlavné príčiny a ako zaobchádzať s týmto ochorením.

Zväčšené nadobličky

Zvýšenie nadobličiek (hyperplázia) patrí do kategórie veľmi závažných a závažných ochorení, pretože párovaný orgán je spojený s produkciou veľkého množstva rôznych hormónov (glukokortikosteroidy, adrenalín, norepinefrín, aldosterón, androgény).

Všetky tieto hormóny sú zodpovedné za normálne fungovanie ľudského tela. Najčastejšie dochádza k nárastu nadobličiek u novorodencov a táto forma patológie sa vyvíja v dôsledku neustáleho stresu na telo budúcej matky. Endokrinné žľazy hrajú veľmi dôležitú úlohu v ľudskom tele.

Pri najmenšom zlyhaní v ich práci existujú vážne odchýlky od normy, čo môže viesť k nezvratným následkom a niekedy aj k smrti. Ak vyšetrenie ukázalo zvýšenie nadobličiek, potom je potrebné okamžite konzultovať s lekárom, aby ste objasnili schému a liečbu.

Príčiny patologického procesu

Existuje mnoho dôvodov, ktoré vedú k rozvoju hyperplázie, ale najdôležitejšie sú:

  • genetická predispozícia;
  • neustály vplyv stresových faktorov;
  • vrodené zväčšenie žliaz.

Nadobličky majú dve vrstvy: kortikálne a mozgové. Existuje množstvo ochorení, ktoré môžu viesť k ich zvýšeniu a výskytu v rôznych oblastiach. Príčiny, a to patológie, ktoré vedú k zvýšenému rastu buniek, môžu byť teda rozdelené do dvoch skupín lokalizáciou v rôznych vrstvách.

V medulla vyvinúť ochorenia, ako je neuroblastóm, ganglióm, feochromocytóm. A v kortikálnej vrstve:

  • adenóm;
  • krvácanie;
  • angióm;
  • fibrómy;
  • cystických útvarov.

Genetický faktor charakteristický pre všetky patologické procesy. Preto, ak boli v minulosti prípady hyperplázie v rodine, potom je lepšie byť v bezpečí a vykonať včasné vyšetrenia na klinike. Nadobličky sú veľmi citlivé na stresové situácie, takže by ste sa mali vyvarovať emocionálnych konfliktov, nervového napätia a iných negatív. Ak sa nechcete chrániť pred stresovými faktormi, potom pár orgánov zlyhá v blízkej budúcnosti.

Malé dieťa má najčastejšie vrodenú abnormalitu. To sa vyvíja v prípade, že jeho matka bola v stave neustáleho stresu počas tehotenstva, a tiež zažil zvýšenie žliaz s vnútornou sekréciou v tej dobe. Okrem toho, vrodená forma hyperplázie môže viesť k vážnej toxikóze u nastávajúcej matky, zníženiu hladiny hormónu hydrokortizónu a užívaniu niektorých liekov.

Všeobecné a špecifické príznaky

Podľa údajov získaných od rôznych špecialistov je najčastejšie diagnostikovaný nárast nadobličiek u žien ako u mužov. Prvé príznaky patologického procesu je možné pozorovať už v ranom veku, a to včasnú tvorbu vlasov na intímnych miestach, ako aj nadmerné množstvo akné v celom tele.

Medzi najčastejšie prejavy patria:

  • náhle skoky v krvnom tlaku;
  • neurologické poruchy, emocionálna nestabilita, psychóza;
  • neustály smäd, ako aj časté návštevy toalety v noci;
  • poruchy myslenia, výpadky pamäte;
  • počiatočné štádiá diabetu;
  • rýchly prírastok hmotnosti, po ktorom nasleduje vytvorenie strie;
  • slabá svalová aktivita;
  • krehkosť kostí;
  • zníženie ochranných vlastností tela, po ktorom nasleduje časté prechladnutie;
  • poruchy gastrointestinálneho traktu.

Medzi špecifické symptómy možno identifikovať:

  • rast vlasov u žien;
  • nadmerná produkcia androgénov;
  • vzhľad vlasov v ranom veku, v oblasti stydkých a axilárnych dutín;
  • nedostatok menštruačného krvácania;
  • nadmerný rast, ktorý nezodpovedá vekovým ukazovateľom;
  • akné na celom tele;
  • vypadávanie vlasov v časovej oblasti;
  • poruchy reprodukcie.

Druhy patológie

Existuje niekoľko typov hyperplázie, všetko závisí od toho, ktorá časť nadobličiek je zapojená do procesu rozširovania. Zväčšené nadobličky môžu byť nodulárne, difúzne, nodulárne, mikronodulárne. Ďalšie podrobnosti o každom formulári.

Rozšírenie nodulárnej nadobličky

Pri tomto type hyperplázie je pozorovaná tvorba jednej alebo viacerých nodulárnych formácií. Expanzia lobulárnych uzlín na 4 cm Táto forma patologického procesu je pozorovaná u 40% pacientov, u ktorých bola zistená zväčšená nadobličková žľaza.

Nodulárna hyperplázia môže byť vytvorená z pravej aj ľavej nadobličky, ako aj bilaterálne. Inými slovami, počas diagnostických manipulácií bude proces rozšírenia pozorovaný zo strany jednej žľazy alebo dvoch naraz. Akonáhle je táto diagnóza uskutočnená, je potrebné urýchlene začať terapeutické opatrenia.

Podľa štatistík sa najčastejšie vyskytuje táto forma patologického procesu u starších ľudí a patrí do kategórie dedičných. Z príznakov ochorenia vyžarujú:

  • kŕčové epizódy, svalová slabosť;
  • kaz, ktorý sa ťažko lieči;
  • časté bolesti hlavy;
  • obezita;
  • poruchy močového systému;
  • mentálne poruchy;
  • rýchly rast vlasov;
  • malé nádory a vyrážky na koži;
  • diabetes.

Difúzne zväčšenie nadobličiek

V difúznej forme hyperplázie zostáva forma nadobličiek nezmenená, ale súčasne sa úmerne zvyšuje. Zvyčajne je tento typ patologického procesu kombinovaný s nodulárnym nárastom a môže byť detegovaný iba pomocou magnetickej rezonancie. Ultrazvuková diagnóza s difúznym zväčšením nie je určená, pretože je neinformačná.

Klinické prejavy patologického procesu sa nemusia prejavovať dlhý čas. Pre každého pacienta sa zvolí určitý liečebný režim s liekmi, ktoré sa musia užívať na celý život. Lieky patria do skupiny náhrad pohlavných hormónov. Pri neustálom používaní hormonálnych liekov nie je ťažké otehotnieť a porodiť zdravé dieťa.

Medzi hlavné funkcie patrí:

  • dystrofické poruchy;
  • nadmerná hmotnosť;
  • abnormálna menštruácia;
  • reprodukčné poškodenie;
  • záchvaty paniky;
  • u mužov zníženie semenníkov;
  • únava;
  • bolesť v hrudi;
  • svalové kŕče;
  • neodolateľný pocit smädu.

Rozšírenie nodulárnej nadobličky

Nodulárna hyperplázia má druhý názov - nodulárne ohnisko. Charakteristické znaky tohto procesu sú, že hepatocyty (štruktúry pečeňových buniek) začínajú zvyšovať svoj objem a výsledkom sú odchýlky od normy a cievnych zmien. Neexistuje konsenzus medzi odborníkmi z akých dôvodov a čo vedie k rozvoju tohto patologického procesu.

Existuje však predpoklad, že je to nejako spojené s poruchami cievneho systému, alebo zmeny začínajú, keď sú hormonálne lieky zneužité. Na diagnostiku ochorenia magnetickou rezonanciou a počítačovou tomografiou, ako aj ultrazvukové metódy. Okrem toho v prípade podozrenia na nodulárnu hyperpláziu je nevyhnutné užívať materiál obličiek (biopsia).

Najčastejšie sa pozoruje nodulárne fokálne zväčšenie endokrinných žliaz u malých detí a adolescentov, u starších detí je to zriedkavé. Včasná diagnostika a včasná liečba zvyšuje šance na úplné uzdravenie. Klinický obraz pozostáva z nasledujúcich príznakov:

  • svalová atrofia dolných končatín;
  • emocionálna nestabilita, ospalosť;
  • koža na tvári je natretá fialovým alebo mramorovým odtieňom;
  • obezita v hrudníku, tvári, bruchu a krku;
  • distribúcia vlasov mužského typu;
  • diabetes mellitus;
  • poruchy srdcového rytmu;
  • bolesť v kostiach.

Mikronodulárne zväčšenie nadobličiek

Mikronodulárne zväčšenie endokrinných žliaz sa vyvíja s predĺženou expozíciou adrenokortikotropného hormónu spárovanému orgánu. To zase vedie k rozvoju adrenálneho adrenálu. Bohužiaľ, veľmi často lekári robia nesprávnu diagnózu a zamieňajú túto patológiu s tvorbou nádorov.

Zväčšené endokrinné žľazy u detí

Nárast adrenálnych žliaz u detí je vrodený, čo súvisí s určitými génovými mutáciami. V takýchto deťoch je proces produkcie kortizolu narušený, je nedostatkom a výsledkom je rozvoj hyperplazického procesu na oboch stranách. Tento typ hyperplázie môže byť zistený aj u novorodencov, čo umožňuje začať včasnú liečbu a významne zvyšuje šance na úplné uzdravenie, po ktorom nasleduje aktívny životný štýl.

U detí si môžete všimnúť nasledujúce príznaky: skorší výskyt vlasov v oblasti stydkých plôch a podpazušia, prítomnosť pigmentácie pohlavných orgánov, prejav mužských rysov tváre u dievčat, akné na tvári, prvá menštruácia nezačne dlho.

Diagnostické opatrenia

Nárast nadobličiek patrí do kategórie endokrinných ochorení, pre diagnostiku a diagnostiku je potrebná konzultácia a endokrinológ.

Na zistenie patológie nadobličiek je potrebné vykonať niekoľko diagnostických postupov, medzi najvýznamnejšie patrí:

  • rádioimunologická analýza je potrebná na stanovenie hladiny kortínu v moči a krvi;
  • počítačová a magnetická rezonancia;
  • ultrazvukové vyšetrenia;
  • biochemická analýza krvi a moču;
  • enzýmový imunotest;
  • aspiračná punkcia;
  • radionuklidové skenovanie.

Liečba patologického procesu

Rozšírený liečebný režim pre hyperpláziu nadobličiek neexistuje, v podstate ide o dlhodobé užívanie hormonálnych liekov. V súlade so závažnosťou ochorenia, ako aj s jeho typom, odborník vypracuje podrobný plán liečby.

Najbežnejšou skupinou liekov na odstránenie príznakov tejto patológie, ako aj liečby, sú glukokortikoidy. Najčastejšie je to: Prednizolón, Dexametazón, Hydrokortizón, Kortizón acetát a ďalšie. Liečebný režim zahŕňa použitie dvoch alebo troch identických dávok hormonálnych látok denne a celkovú dávku, po obede alebo ráno.

V prítomnosti prebiehajúceho procesu a závažnej formy patológie sa odporúča chirurgický zákrok. Pomoc chirurgov je nevyhnutná na vykonanie zákroku korekcie pohlavných orgánov u detí mladších ako 2 roky. Aby sa dosiahli dobré výsledky a rýchla obnova, operácia sa najlepšie vykonáva v prvom roku života dieťaťa.

Ak bol chirurgický zákrok vykonaný u dospelého pacienta, potom počas obdobia zotavovania sa oplatí zdržať sa alkoholických nápojov, liekov s hypnotickými účinkami a prechodu na zdravý životný štýl. Zdravie je hlavnou hodnotou človeka, preto mu musíte venovať osobitnú pozornosť. Pri najmenších príznakoch indispozície je potrebné poradiť sa s lekárom a nezabudnite, že väčšina patológií sa už dlhšiu dobu neprejavuje. Z toho vyplýva, že je potrebné venovať zvýšenú pozornosť vášmu telu.

Adrenálna insuficiencia u detí: príznaky a liečba

Adrenálna insuficiencia (ďalej len HH) je skôr zriedkavý vrodený alebo získaný stav tela, ktorý nemá špecifické prejavy spojené s nedostatočným množstvom hormónov vylučovaných kôrou nadobličiek. Tento syndróm môže byť spôsobený poškodením samotných nadobličiek alebo iných endokrinných žliaz (hypofýzy alebo hypotalamu). Vývoj NN (hypokorticizmus) ohrozuje život dieťaťa. Preto je nesmierne dôležité poznať nebezpečné príznaky a dodržiavať predpis lekára na liečbu adrenálnej insuficiencie.

klasifikácia

Akútna HH (adrenálna kríza) sa vyvíja s prudkým poklesom alebo úplným zastavením produkcie hormónov nadobličiek;

Chronická HH nastáva, keď je nedostatok hormónov nadobličkovej kôry (aldosterón a kortizol).

Klasifikácia chronickej HH (ďalej len HNN):

  1. Primárna HNN (Addisonova choroba) - spojená s léziami nadobličiek:
  • vrodená;
  • získal.
  1. Sekundárna CNN - spojená s patológiou hypofýzy:
  • vrodená;
  • získal.
  1. Terciárna CNI - spojená s patológiou hypotalamu:
  • vrodená;
  • získal.

Príčiny HH

Vzhľadom na anatomickú a fyziologickú nezrelosť nadobličiek u detí vo veku do 3 rokov môže ktorýkoľvek z mnohých faktorov spôsobiť akútnu adrenálnu insuficienciu:

  • množstvo infekčných chorôb (bakteriálne, vírusové, parazitické, plesňové);
  • stresujúca situácia;
  • autoimunitný proces (deštrukcia nadobličiek vlastnými protilátkami);
  • krvácanie z nadobličiek (napríklad s meningokokovou infekciou alebo poranením).

Akútny syndróm sa môže vyvinúť pri poškodení nadobličiek (v prípade panvovej prezentácie plodu) a na pozadí chronickej HH a ako vedľajší účinok pri liečbe určitými liekmi (antikoagulanciami) a pri zrušení glukokortikoidov.

V primárnej NN je príčinou nadobličiek. V súčasnosti je hlavným dôvodom rozvoja NN autoimunitný proces (až 80% pacientov).

Klinické príznaky NN sa objavia, keď je zničených 95% kôry nadobličiek. Deficiencia Aldosterónu môže byť kombinovaná s primárnym HH alebo môže byť nezávislým ochorením.

Primárny HH môže byť vrodený (viac ako 20 geneticky determinovaných chorôb vedie k HH) a získal (poškodenie nadobličiek pri infekčných ochoreniach, napríklad pri tuberkulóze). Ale u mnohých detí zostáva príčina atrofie nadobličiek nejasná.

Príčinou sekundárneho HH je nedostatok hormónu hypofýzy (rastový hormón - ACTH), ktorý stimuluje nadobličky. Patológia hypofýzy môže byť vrodená a získaná (s nádormi hypofýzy).

Príčinou terciárneho HH je nedostatok hormónu hypotalamus kortikoliberín, ktorý reguluje funkcie nadobličiek.

Riziková skupina pre rozvoj NN zahŕňa:

  • deti s dedičným ochorením, ktoré sa vyznačuje HH, hoci sa ešte neprejavilo;
  • deti z rodín, v ktorých sú ľudia s HH alebo s dedičnou chorobou;
  • deti s autoimunitným ochorením endokrinných orgánov (predovšetkým štítnej žľazy);
  • deti po operácii alebo rádioterapii v hypofýze alebo hypotalame;
  • detí s vrodeným rastom trpaslíkov (nitu hypofýzy).

príznaky

Príznaky akútnej HH

Počiatočné príznaky adisonickej krízy sú: mobilita dieťaťa, znížený svalový tonus, nízky krvný tlak; pulz je zrýchlený, dýchavičnosť, znížené denné množstvo moču.

Charakteristické sú symptómy zažívacieho traktu: bolesť brucha rôznej lokalizácie a intenzity, nevoľnosť a zvracanie, hnačka, čo rýchlo vedie k dehydratácii dieťaťa.

Koža s modrastým nádychom, je tu "mramorovanie" kože, krvácanie na koži rôznej veľkosti a tvaru. Končatiny sú na dotyk studené, telesná teplota sa znižuje.

Ak je kríza dôsledkom krvácania do nadobličiek rôzneho pôvodu alebo vysadenia glukokortikosteroidov, potom sa klinické príznaky objavia náhle a rýchlo sa zvýšia do stavu komatózy. Významný pokles hladiny draslíka v krvi môže viesť k zástave srdca. Vo vzácnejších prípadoch to môžu byť počiatočné prejavy fulminantnej Addisonovej choroby.

Ak je akútny hypokorticizmus prejavom dekompenzácie pri chronickej HH, potom sa klinické prejavy vyvíjajú postupne, v priebehu jedného týždňa alebo viac: zvyšuje sa pigmentácia kože, zvyšuje sa slabosť, zhoršuje sa chuť do jedla, znižuje sa aktivita a mobilita dieťaťa, depresívna nálada. Objavujú sa zvracanie a bolesť brucha, príznaky kardiovaskulárnej nedostatočnosti u dieťaťa sa zvyšujú s následným rozvojom kómy.

Symptómy chronickej HH

V prípade vrodenej hypoplazie nadobličiek sa klinické prejavy môžu objaviť bezprostredne po narodení: fyziologický úbytok hmotnosti je nad normálny, deti sú letargické, vyplivú, získajú malú váhu, znížia sa tkanivové tóny a množstvo moču je hojné. Pozoruhodné je stmavnutie kože a niekedy sliznice. Každé ochorenie alebo dyspeptické prejavy môžu vyvolať rozvoj akútnej HH krízy u takéhoto dieťaťa.

U starších detí sa chronická NN vyvíja pomaly, rodičia často nemôžu určiť čas nástupu ochorenia. Všetky prejavy sú spojené s nedostatočným množstvom aldosterónu a kortizolu v tele, čo vedie k zhoršenému metabolizmu minerálov a sacharidov.

Slabosť a pokles aktivity dieťaťa sa zvyčajne zaznamenávajú do konca dňa a zmiznú po nočnom spánku. Tieto prejavy môžu byť vyvolané akýmikoľvek chorobami, operáciami, psycho-emocionálnym stresom.

Pomerne často označené bolesti brucha, nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, smäd, zápcha a hnačka. Hnačka a zvracanie spôsobujú ešte viac straty sodíka a môžu vyvolať nástup akútneho HH.

Pri Addisonovej chorobe sa systolický a diastolický krvný tlak znižuje v dôsledku zníženého objemu krvi a nedostatku glukokortikoidov. Pulz je pomalý; prudká zmena polohy tela spôsobuje závraty a mdloby.

Nedostatok glukokortikoidov spôsobuje záchvaty hypoglykémie (pokles hladiny cukru v krvi) ráno a 2-3 hodiny po jedle: je tu výrazný pocit hladu, bledosti, potenia, chvenia v tele. Hypoglykémia vedie k funkčným zmenám v nervovom systéme: strata pamäti, apatia, zmätenosť, depresívna nálada, obavy, poruchy spánku. Možno, že vzhľad kŕčov.

Ak je NN spojené s genetickým ochorením adrenoleukodystrofie, ktorá postihuje bielu hmotu centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) a kôry nadobličiek, neurologické prejavy vo forme poruchy chôdze, záchvaty sa objavujú oveľa skôr ako príznaky NN.

Pigmentácia kože a slizníc je zaznamenaná u takmer všetkých detí - forma bez pigmentu sa zriedkavo nachádza v sekundárnom HH. Pigmentácia môže nastať oveľa skôr ako iné prejavy chronickej NN. Koža sa stáva svetlohnedou, bronzovou alebo zlatistou.

Pigmentácia je obzvlášť viditeľná v oblasti genitálií chlapcov, bradaviek prsných žliaz, jaziev, malých kĺbov a slizníc ďasien. Dlhodobé opaľovanie môže byť prvým signálom dostupného NN. Niekedy sú pigmentované oblasti kože umiestnené vedľa depigmentovaného. S rozvojom NN sa zvyšuje pigmentácia. Čím skôr sa choroba prejaví, tým viac detí v sexuálnom a fyzickom vývoji zaostáva za svojimi rovesníkmi.

Pri nesprávnej (hermafroditickej) štruktúre pohlavných orgánov je potrebné vylúčiť rôzne varianty vrodenej nedostatočnosti kôry nadobličiek.

diagnostika

Symptómy kardiovaskulárnej insuficiencie u dieťaťa (kolaps, šok), nedostatok účinku detoxikačnej terapie a použitie vazokonstrikčných látok na akútne ochorenie u detí indikujú adrenálnu insuficienciu.

Okrem účtovania vyššie opísaných klinických symptómov HH sa na diagnostiku používa množstvo laboratórnych metód: stanovenie hladiny hormónov a zloženia elektrolytov v krvi, hladiny cukru v krvi. Izolovaný pokles sodíka je charakteristický pre glukokortikoidnú insuficienciu a pokles sodíka so zvýšenou hladinou draslíka je charakteristický pre mineralokortikoidnú insuficienciu.

V štúdii hormonálneho profilu v prípade akútneho HH sa zistí znížená hladina kortizónu alebo aldosterónu (alebo oboch hormónov) a 17 oxyprogesterónu v krvi. Pri primárnom HH sa hladina ACTH v krvi zvyšuje, zatiaľ čo u sekundárnych sa znižuje; 17-COP a 17-ACS v moči sú tiež znížené.

Z inštrumentálnych metód sa používa EKG (elektrokardiogram) na detekciu príznakov hyperkalémie a ultrazvuku (ultrazvuku) nadobličiek, čo umožňuje identifikovať nedostatočnosť nadobličiek, krvácanie v nich.

Pri diagnóze sa nevyhnutne zohľadňuje rodinná anamnéza.

Pre včasnú diagnózu HH by mali byť deti v riziku vyšetrené dvakrát ročne a sledované endokrinológom. Okrem vyšetrenia a vyššie uvedeného laboratórneho vyšetrenia dostanú takéto deti špeciálny test s ACTH. Vzorka vám umožní identifikovať záložné reakcie nadobličiek na stres: ak je počas testu hladina kortizolu nižšia ako 550 mmol / l - dieťa má subklinické HH.

V Rusku sa používa ďalšia vzorka s intramuskulárnym podaním tetrakozaktidu: hladina kortizolu sa stanoví o 12 hodín neskôr a jeden deň po podaní.

liečba

Liečba akútneho HH sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Individuálne menovaný: detoxikačná terapia, korekcia elektrolytovej nerovnováhy a hypoglykémia (nižšia hladina cukru v krvi), hormonálne lieky (hydrokortizón alebo prednizón). Desoxykortikosterón acetát má výrazný mineralokortikoidný účinok.

V prípade potreby sa vykoná anti-šoková terapia. Spracovanie sa vykonáva za stálej laboratórnej kontroly.

V prípade prechodného akútneho HH spôsobeného infekciou spôsobenou krvácaním do nadobličiek sa v krátkom čase používajú glukokortikoidy v závislosti od stavu dieťaťa.

Chronická liečba HH

Hormonálne lieky s náhradným účelom sa používajú na celý život.

Pri primárnej chronickej HH sa používajú glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Z glukokortikoidov sa hydrokortizón najčastejšie používa na substitučnú liečbu, pretože má najmenej výrazný účinok potlačenia rastu vedľajších účinkov.

Po ukončení rastu dieťaťa sa môžu podávať ďalšie hormóny s dlhším účinkom (Dexametazón, Prednizolón) - dávky sa vyberajú v závislosti od klinických prejavov a laboratórnych údajov. Dávky glukokortikoidov sa korigujú v prípade infekcie, stresu, traumy, operácií.

Fludrokortizón sa používa ako náhradná liečba mineralokortikoidmi. Pri úprave dávky lieku nie je potrebné, pretože produkcia aldosterónu v procese života sa veľmi líši.

U novorodencov a dojčiat je použitie mineralokortikoidov na kompenzáciu nedostatku aldosterónu kľúčom k ich psychickému a fyzickému vývoju. Ak sa vyžaduje primárna NR, mala by sa do potravy pridávať soľ (0,5-1 lyžičky denne).

S autoimunitnou povahou HH sa môže najprv obmedziť na použitie len glukokortikoidov, ale pri zhoršení procesu adrenálnych lézií sa musia kombinovať s predpisom Fludrokortizónu. Dávka sa vyberie individuálne.

Na pozadí substitučnej liečby nie je vylúčený rozvoj akútnej adrenálnej krízy:

  • ak sa vyskytne akákoľvek choroba (najmä u malých detí);
  • s príležitostným používaním náhradných liekov;
  • v stresovej situácii (častejšie u starších detí).

Na zabezpečenie včasnej a vhodnej pomoci v prípade krízy sa odporúča nosiť dieťaťu špeciálny náramok, ktorý indikuje chorobu, názov a dávku liekov, ktoré dieťa dostáva, telefónne čísla lekára a rodičov.

Kritéria pre účinnú udržiavaciu liečbu glukokortikoidmi sú: pohoda, normálna hmotnosť dieťaťa a normálny krvný tlak, absencia príznakov predávkovania hormonálnymi liekmi.

Ak dieťa nezvyšuje svoju hmotnosť a tlak sa nevráti do normálu, prípravky s mineralokortikoidmi by sa mali kombinovať - ​​to je zvyčajne potrebné v prípade závažnej formy chronickej NN.

Primeranosť dávky fludrokortizónu je potvrdená normálnym elektrolytovým zložením krvi. Pri predávkovaní sa objavujú edémy, srdcový rytmus je narušený.

S včasnou diagnózou a riadnou liečbou počas celého života nielenže hrozí ohrozenie života dieťaťa, ale aj podmienky na jeho normálny vývoj.

Životopis pre rodičov

Adrenálna insuficiencia je vážny stav, ktorý môže byť vrodenou patológiou a môže sa vyvinúť pri mnohých chorobách. Stav, ktorý môže byť nebezpečný pre život dieťaťa, nie je vždy ľahko diagnostikovaný. Včasná diagnostika HH a starostlivé dodržiavanie dávkovania predpísaných liekov pomáhajú predchádzať krízam a zabezpečiť účinnosť liečby.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Zvyčajne môže byť adrenálna insuficiencia podozrivá zo strany pediatra, ktorý pozoruje dieťa. V budúcnosti je pacient liečený endokrinológom. V závislosti od príčiny ochorenia a jeho komplikácií môže byť potrebné poradiť sa s neurológom, neurochirurgom, oftalmológom (určujúcim zorné pole), kardiológom.

Nadobličky u detí

Nadobličky - párové endokrinné žľazy umiestnené v retroperitoneálnom tkanive nad hornými pólmi obličiek na úrovni TX11-L.

Nadobličky u detí

Hmotnosť jednej nadobličky u dospelých je v priemere 12-15 g, rozmery - 40-60x20 - 30x2-8 mm. Nadledvinka sa skladá z vonkajšej kortikálnej látky (až do 80% celkovej hmotnosti), kde sa syntetizujú steroidné hormóny (pôvodný produkt syntézy je cholesterol), a vnútorné cerebrálne vylučujúce katecholamíny.

Pri narodení, hmotnosť jednej nadobličky u dieťaťa dosiahne 7 g, ich hodnota je 1/3 veľkosti obličiek. U novorodencov, kôra nadobličiek, ako u plodu, sa skladá z 2 zón - fetálny a definitívny (konštantný), a plod predstavuje hlavnú hmotnosť žľazy. Definitívna zóna funguje rovnako ako dospelá osoba. Zóna lúča je úzka, nezreteľne vytvorená, zatiaľ nie je žiadna zóna.

Pri narodení novorodenec dostáva od matky veľké množstvo glukokortikoidov, čo vedie k potlačeniu syntézy ACTH v hypofýze. V tomto ohľade sa v postnatálnom období pozoruje významné zníženie vylučovania a produkcie glukokortikoidov, čo môže viesť k výskytu klinických príznakov adrenálnej insuficiencie u dieťaťa. Do 10. dňa života sa syntéza glukokortikoidov znovu aktivuje.

Anatomické a fyziologické vlastnosti nadobličiek

Počas prvých troch mesiacov života sa hmotnosť nadobličiek zníži v priemere o polovicu na 3,4 g, hlavne v dôsledku prebierky a reštrukturalizácie kortikálnej substancie, po roku sa začne opäť zvyšovať. Vo veku jedného roka sa zóna plodu úplne stratí a v konečnej kôre sú už viditeľné glomerulárne, zväzkové a sieťové zóny. Do 3 rokov sa dokončí diferenciácia kortikálnej časti nadobličiek. Tvorba zón kortikálnej substancie trvá do 11 - 14 rokov, v tomto období je pomer šírky glomerulárnych, snopových a sieťových zón 1: 1: 1. Vo veku 8 rokov dochádza k zvýšenému rastu mozgovej hmoty. Jeho konečná tvorba končí o 10-12 rokov. Hmotnosť nadobličiek sa výrazne zvyšuje v období pred a puberty a vo veku 20 rokov sa zvyšuje 1,5-krát v porovnaní s ich hmotnosťou u novorodencov, pričom dosahuje hodnoty typické pre dospelých.

Sekrécia kortizolu sa riadi denným rytmom (maximálne ráno), ktorý je stanovený do konca prvého roku života dieťaťa.

Hormóny kôry nadobličiek

V kôre nadobličiek sú tri zóny:

  • glomerulárna produkcia mineralokortikoidov (hlavne aldosterón);
  • glukokortikoidy (kortizol, kortizón, atď.),
  • v ktorej sa produkujú androgény (dehydroepiandrosterón a androstendión), stopové množstvá estrogénu.

V drene nadobličiek sa tvoria katecholamíny: hlavne adrenalín (80-90%), v menších množstvách norepinefrin (10-20%) a dopamín (1-2%).

Funkcie kôry nadobličiek

Aldosterón stimuluje tubulárnu reabsorpciu sodíkových iónov a vylučovanie iónov draslíka, vodíka, amoniaku a horčíka v obličkách, pričom hrá dôležitú úlohu pri regulácii homeostázy vody a elektrolytov v tele a objemu extracelulárnej tekutiny. Prostredníctvom sodíkových iónov ovplyvňuje aldosterón krvné cievy a zvyšuje ich tón. Sekrécia aldosterónu je pod reguláciou systému reninangiotenzínu (hlavne angiotenzín II), dopamínu, v malej miere ACTH a závisí od koncentrácie iónov draslíka v krvnom sére.

Glukokortikoidy majú extrémne široké spektrum účinku (tabuľka). Kortizol má najvyššiu biologickú aktivitu glukokortikoidov. Hlavný regulátor syntézy glukokortikoidov - ACTH.

Androgény (dehydroepiandrosterón a androstenedion) sú zapojené do procesu puberty, majú anabolické účinky a znižujú hladinu cholesterolu.

Katecholamíny spôsobujú vazokonstrikciu, zvyšujú krvný tlak, stimulujú srdce, zvyšujú glykogenolýzu, lipolýzu, glukoneogenézu. Tieto a ďalšie účinky katecholamínov sa realizujú prostredníctvom alfa a betaadrenoreceptorov na povrchu cieľových buniek.

Tabuľka. Funkcie glukokortikoidov na nadobličkách u detí

Choroby nadobličiek u detí

Adrenálna insuficiencia u detí je ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri nedostatočnom uvoľnení určitého množstva hormónov, kôry nadobličiek. Choroba nemá žiadne špecifické prejavy a môže byť získaná a má vrodenú formu. Adrenálne žľazy, rovnako ako všetky orgány, podliehajú nepriaznivým faktorom, ich normálna práca závisí od dobrého krvného obehu.

Pre vylučovanie hormonálnej sekrécie a jej vstup do krvného obehu sú hormonálne žľazy. Naše telo podlieha mnohým procesom, ku ktorým dochádza v dôsledku riadneho obehu a potrebného množstva hormónov v našom tele. Dôležitú úlohu zohráva účasť hormónov v procese metabolizmu. Nesprávna práca nášho tela je spojená so zvýšením alebo znížením hormónov.

Hrozba nástupu ochorenia sa vyskytuje v prvých mesiacoch života dieťaťa, neskôr sa normalizuje činnosť nadobličiek a normálne fungujú. V procese vývoja detského tela sa v týchto orgánoch pozoruje rad funkčných zmien. Vo veku 20 rokov je úplná formácia.

Anatomické fyziologické vlastnosti a funkcie nadobličiek u detí

V štruktúre malých orgánov stojí za zmienku prítomnosť dvoch rôznych vrstiev. Každá vrstva vykonáva určité funkcie. Sú to:

  • Vonkajšia kortikálna vrstva;
  • Vrstva mozgu

Vonkajšia vrstva sa nazýva kortikálna a vnútorná vrstva je dreň. Nervové a žľazové bunky, ako aj nervové vlákna sa podieľajú na štruktúre drene. Cerebrálna substancia hrá na rozdiel od kortikálnej sekundárnu úlohu. Odstránenie drene neohrozuje život dieťaťa.

Funkciou kortikálnej látky je spracovanie steroidov a je zodpovedný za produkciu hormónov, ktorých hlavnou úlohou je regulácia procesu látok celého organizmu. U novorodenca sa hmotnosť jednej nadobličky rovná siedmim gramom a veľkosť je o niečo menšia ako veľkosť obličiek. Prijíma sa oddelenie dvoch kôry nadobličiek. Kôra má zase dve zóny:

  • plodu;
  • Definitívne.

Počas počiatočnej formácie nadobličky prechádzajú niekoľkými funkčnými zmenami. V prvom mesiaci života dieťaťa sa ich hmotnosť znižuje o polovicu, zmeny v kortikálnej zóne sú významné. Vo veku približne jedného roka je pridelená hlavná úloha, definitívna zóna, ktorá vykonáva základné funkcie v tele dieťaťa.

V tomto období vznikli glomerulárne, puchkovské a sieťové zóny. Kortikálna časť je tvorená u dieťaťa do 11-14 rokov. Mozgová substancia sa zväčšuje. Koniec jeho rastu je v období 10-12 rokov. K zvýšeniu počtu orgánov dochádza vo veku 20 rokov. V tomto období možno ich prácu porovnať s prácou nadobličiek dospelého.

Symptómy ochorenia u detí zahŕňajú:

  • Svalová slabosť;
  • únava;
  • Srdcové palpitácie.

Prejav slabosti, zhoršenie chuti do jedla, nervové nadsudky sú príčinou mnohých chorôb a vyžadujú diagnózu, ale mnohí rodičia sa zaujímajú, ako kontrolovať prácu nadobličiek u dieťaťa. V tomto prípade lekári odporúčajú testovanie množstva hormónov. Výsledky testov spoľahlivo potvrdia existenciu určitého počtu hormónov v detskej krvi. Podľa ich výsledkov môžete vyvodiť príslušné závery.

Patológie a choroby

Neuroblastóm je typ malígneho nádoru. Toto závažné ochorenie spôsobuje poškodenie obličiek. Vznik tohto typu malígneho novotvaru je veľmi nebezpečný a môže viesť k rozvoju metastáz, ktoré zasa ovplyvňujú lymfatické uzliny, vnútorné orgány, kožné bunky. Spravidla sa nádor v ranom veku neprejavuje, môže byť náhodne zistený na recepcii pediatra alebo počas ultrazvukového vyšetrenia.

Prítomnosť pravého a ľavého adrenálneho neuroblastómu u detí sa vyznačuje rýchlym rastom a vývojom. Adrenálny neuroblastóm u detí vyžaduje operáciu. Detekcia neuroblastómu v skorých štádiách vývoja je kľúčom k úspešnému uzdraveniu malého pacienta.

Porucha nadobličiek a nervového systému sa vyskytuje pri sympatoblastóme. Tento typ rakoviny sa môže vyvinúť aj v embryonálnom období, počas tvorby orgánov nervového systému v embryu.

Pri vrodenej hyperplázii nadobličiek sa pozorujú zmeny na hormonálnej úrovni. Napríklad u chlapcov dochádza k nárastu penisu, stmavnutiu kože v miešku, rozbitiu hlasu. U dievčat nastáva vývoj u mužského typu. Zvýšenie klitorisu, absencia menštruácie, prerastanie stydkých pyskov. Tieto príznaky poukazujú na funkčné poškodenie v tele dieťaťa.

Vo väčšine prípadov je pozorovaná autoimunitná deštrukcia kôry nadobličiek a je jednou z príčin primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie. Prejav autoimunitnej deštrukcie kortexu v dôsledku prítomnosti protilátok v krvi dieťaťa.

Vrodená agenéza (fúzia)

Prípady vrodenej agenézy u novorodencov sú zriedkavé. Ak je však diagnostikovaná prítomnosť vrodenej agenézy u dieťaťa, následky môžu byť najzávažnejšie, dokonca fatálne. Vrodená agenéza je ochorenie, pri ktorom nedochádza k rozvoju jedného z orgánov, v tomto prípade k ďalším funkciám v tele. Možno narastanie dvoch orgánov s pečeňou a obličkami, čo nepriaznivo ovplyvňuje prácu celého organizmu.

adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofia má vrodenú formu, ochorenie je dedičné. Choroba postihuje nadobličky a nervový systém. Progresia ochorenia je progresívna. Ak nedefinujete takéto ochorenie u dieťaťa vo veku 4 rokov, do konca piatich alebo šiestich rokov to môže byť smrteľné. Včasné postúpenie špecialistovi pomôže deťom vyhnúť sa tejto chorobe.

krvácanie

Príčinou krvácania do nadobličiek môže byť prítomnosť infekcie v tele dieťaťa. Častejšie sa krvácanie do nadobličiek u novorodencov prejavuje v nedostatočne vytvorenej vaskulárnej hustote. Výskyt nádorov (cysty, nádory). Prítomnosť infekcie, stresové situácie môžu spôsobiť krvácanie. S vrodenými ochoreniami nadobličiek u novorodencov sa často zaznamenáva smrť.

Krvácanie v nadobličkách u detí je závažným typom ochorenia. Príčinou krvácania môže byť:

  1. Ústredný charakter;
  2. alopécia;
  3. Expres vo forme infarktov.

Krvácanie v nadobličkách u detí môže mať najzávažnejšie následky. Najbolestnejšia patológia je krvácanie do nadobličiek, čo často vedie k smrti u novorodencov.

Adrenálna insuficiencia

Nedostatok hormónov v krvi dieťaťa je príčinou nedostatočnosti nadobličiek. Nedostatočné uvoľňovanie hormónov je príčinou akútnej adrenálnej insuficiencie u detí. Nedostatok produkcie hormónov je príčinou poruchy funkcie obličiek, ktorá vytvára chronickú hypofunkciu. Klinické príznaky chronickej nedostatočnosti sú spojené s deštrukciou nadobličiek, t.j. ich nesprávnym fungovaním.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Vrodené poruchy kôry vedú k problémom s nadobličkami u detí. Keď nepracuje správne, a to v dôsledku poklesu produkovaného proteínu, dochádza k hyperplázii. V dôsledku toho dieťa trpí nedostatočnosťou nadobličiek. Tam je hormonálne zlyhanie, čo vedie k poruche tela ako celku. K dispozícii je tiež získaná dysfunkcia kôry nadobličiek. Existujú príznaky vrodenej hypoplazie. Detský lekár je schopný okamžite diagnostikovať abnormality v tele dieťaťa. U dievčat existuje vývoj podobný mužstvu, u chlapcov je zaznamenané skoršie dozrievanie.

Primárny hyperaldosteronizmus

Príčinou tohto ochorenia je produkcia hormónu nazývaného aldosterón. Hormon je produkovaný v tele vo veľkých množstvách. Úlohou aldosterónu je vylučovať draslík obličiek. V prípade nadmerného vylučovania hormónu dochádza k porušeniu enzýmu renínu, ktorý je zodpovedný za vyváženú prácu cievneho systému a krvného tlaku. Známka hormonálnej nerovnováhy vedie k vzniku srdcových patológií, bolestí hlavy a kŕčov v noci. Príznakom hormonálnej nerovnováhy môže byť zvýšený krvný tlak.

novotvary

Často sú nadobličky ovplyvnené benígnymi nádormi. Frekvencia poškodenia benígneho nádoru je vyššia ako frekvencia poškodenia malígneho nádoru. Nádor infikuje kôru nadobličiek a má tendenciu rásť. Ako každý novotvar, vyžaduje aj chirurgický zákrok a následnú lekársku terapiu. Mnohé nádory u detí nemajú príznaky ochorenia.

Adrenálny neuroblastóm u detí je typ malígneho nádoru. Včasná detekcia novotvaru je kľúčom k úspešnej liečbe. U novorodencov sa vyskytli prípady hematómov. Hematóm u novorodenca môže byť výsledkom poranenia pri narodení, ako aj získaného. Hematóm je možné určiť dotykom, nie je zbytočné podrobiť sa ultrazvuku.

Adrenálne cysty

Adrenálne cysty sú v detstve zriedkavé. Ochorenie sa neprejavuje v raných štádiách vývoja. Toto ochorenie nadobličiek u detí je však schopné pokročiť. Čo sa prejavuje zvýšením objemu cysty u dieťaťa. Počas ultrazvuku je možné určiť cysty u dieťaťa.

Prečo sú takéto odchýlky nebezpečné?

Adrenálne žľazy hrajú dôležitú úlohu v procese života. Sú im priradené hlavné funkcie - úplný fyzický vývoj tela. Ak tieto orgány zlyhajú, nervový, kardiovaskulárny systém trpí. Metabolizmus v tele v dôsledku ich správneho fungovania u adolescentov sa prejavuje vo vývoji pohlavných hormónov. Keď hormonálne poruchy môžu spôsobiť vznik rôznych druhov chorôb.

V lekárskej praxi je prítomný termín syndróm chronickej únavy. Nadledviny sú zodpovedné za nervový systém, takže stresujúce situácie majú negatívny vplyv na ich plnohodnotnú prácu. Porucha nervového systému môže spôsobiť únavu nadobličiek.

diagnostika

Aby ste urobili správnu diagnózu, mali by ste sa poradiť s odborníkom a podstúpiť laboratórne testy. Po prvé, testujte, podstúpte ultrazvukové vyšetrenie na výskyt nádorov (nádory, cysty). Vylúčiť výskyt malígnych nádorov, ako je adrenálny neuroblastóm u detí, ako aj prítomnosť iných malígnych nádorov. Urobte krvný test na stanovenie normy kortizolu, hormónu produkovaného kôrou nadobličiek. Hyperfunkcia kôry nadobličiek nastáva, keď sa hladina kortizolu v krvnej plazme znižuje.

Kortizol ovplyvňuje metabolizmus proteínov, tukov a sacharidov. Približne desať percent kortizolu je v plazme v stave neviazanom na proteíny. Kortizol je produkovaný kôrou nadobličiek a slúži na stabilné fungovanie srdca a nervového systému. Situácia, v ktorej hladiny kortizolu v plazme sú menšie ako stanovená norma, vedie k nesprávnemu fungovaniu nadobličiek a nervového systému. Rýchlosť kortizolu u dospelých je 10 mg na deciliter. Je možné zvýšiť hladinu kortizolu v krvi alebo ju znížiť, takže stojí za to dvakrát denne.

liečba

Adrenálna insuficiencia u detí je dnes skutočným problémom. Liečba je predpísaná v závislosti od závažnosti ochorenia a celkového stavu pacienta. Aby sa obnovila zhoršená hormonálna rovnováha, predpísané lieky pomocou hormonálnej terapie. Pri užívaní liekov ako Medrol, Glucocorticoid a Cortef.

Pri diagnostike primárnej adrenálnej insuficiencie sa liečba vykonáva glukokortikoidmi. Glukokortikoidy sa podieľajú na procese metabolizmu. Preto rast glukokortikoidov ovplyvňuje správny metabolizmus v tele a jeho vyváženú prácu. Na substitučnú liečbu sa predpisuje hydrokortizón. Substitučná liečba glukokortikoidmi sa má vykonávať opatrne.

Prudký nárast dávky môže byť dôsledkom vedľajších účinkov. Gluco terapia zahŕňa použitie glukokortikoidných liekov, z ktorých jedným je prednison. Liek má protizápalový účinok, zvyšuje imunitu. Prednizolón sa podáva intravenózne (kvapkaním).

Liečba kortikosteroidmi pomáha zastaviť zápalový proces, ale neodstraňuje príčinu ochorenia. Pre normálny duševný a fyzický vývoj, novorodenci sú predpísané mineralokortikoidy. Odporúča sa pridávať do potravín soľ. Výživa počas liečby by mala byť plná a vyvážená, bohatá na vitamíny.

Ak liečba drog nemá požadovaný účinok, mali by ste sa uchyľovať k chirurgickému zákroku.

Ako zabrániť chorobe

Prevencia nadobličiek u dieťaťa je veľmi dôležitá, pretože vám umožňuje predchádzať chorobám a predchádzať vážnym následkom. V prvom rade je potrebné minimalizovať výskyt stresových situácií, ktorých výskyt negatívne ovplyvňuje nervový systém. Všeobecné spevnenie dieťaťa, dobrá výživa dieťaťa a užívanie vitamínov minimalizujú výskyt ochorenia. Viac času venujte svojmu zdraviu a zdraviu vašich detí. Buďte zdravý a šťastný!