Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je malígny novotvar pochádzajúci z embryonálnych tkanív obličiek. Nádor dostal svoje meno na počesť slávneho nemeckého chirurga Maxa Wilmsa, ktorý prvýkrát identifikoval ochorenie u dieťaťa. Ako sa ukázalo neskôr, nefroblastóm sa môže vyskytnúť výlučne u detí, najmä pred dosiahnutím veku 5 rokov, pretože práve v ich tkanivách obličiek je veľký počet embryonálnych buniek.

Príčiny nefroblastómu

Presné príčiny Wilmsovho nádoru dnes nie sú stanovené. Niektorí vedci naznačujú, že citlivosť na ochorenie môže byť dedičná, pretože väčšina detí s touto patológiou má vrodené anomálie vývoja. V súčasnosti prebieha aktívny výskum na určenie príčin nefroblastómu a iných embryonálnych nádorov. Výskumný proces zahŕňa najlepších svetových expertov v oblasti medicíny, genetiky a embryológie.

Symptómy nefroblastómu u detí

Vo väčšine prípadov má Wilmsov nádor asymptomatický priebeh. V takejto situácii ho rodičia najčastejšie zisťujú vo forme hrboľatej hustej formácie v brušnej dutine dieťaťa. Je spravidla pohyblivá a bezbolestná, hoci tieto klinické možnosti, keď nefroblastóm rastie v susedných tkanivách, sú sprevádzané skôr výraznými bolestivými príznakmi.

Ďalším príznakom, ktorý umožňuje odhaliť prítomnosť Wilmsovho nádoru, je hrubá hematuria (krv v moči). Krv v moči sa spravidla objavuje, keď sú zničené vnútorné membrány glomerulu. Súčasne sa obehový systém obličiek spája s panvou, ktorá je sprevádzaná krvácaním do dutiny obličiek.

Nešpecifické symptómy, ktoré môžu sprevádzať nefroblastóm, sú horúčka, úbytok hmotnosti, gastrointestinálne poruchy a zvýšenie krvného tlaku. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v dôsledku klíčenia nádoru susednými tkanivami alebo poškodením funkcie obličiek.

Ak má dieťa aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov a príznakov, má sa vziať na konzultáciu s urológom a onkológom. Títo odborníci, spoločnými silami, budú schopní stanoviť správnu diagnózu a predpísať adekvátnu liečbu.

Diagnóza nefroblastómu

Kompletný krvný obraz pre Wilmsov nádor je charakterizovaný progresívnym poklesom počtu červených krviniek. Existujú tri mechanizmy pre rozvoj anémie v tejto patológii. Po prvé, malígny novotvar, bez ohľadu na umiestnenie, je sprevádzaný anemickým syndrómom. Po druhé, v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek sa znižuje uvoľňovanie erytropoetínu, čo ovplyvňuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. A posledným článkom vo vývoji anémie u nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vyššie uvedených dôvodov.

Analýza moču v nefroblastóme je charakterizovaná prítomnosťou vo veľkom počte obličkového epitelu a červených krviniek. Okrem toho sa počas rozpadu nádoru môže zvýšiť množstvo proteínu v moči a počas priľnavosti infekčného procesu - baktérií a bielych krviniek.

Na overenie diagnózy pomocou rôznych zobrazovacích metód. Najlacnejší a jeden z najspoľahlivejších je považovaný za ultrazvuk obličiek. Ultrazvuk indikuje okrúhlu tvorbu zvýšenej echogenity, ktorá sa nachádza v retroperitoneálnom priestore.

Exkrečná urografia v skorých štádiách ochorenia indikuje deformáciu systému obličkovej panvy a panvy. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k úplnému nedostatku vylučovania kontrastnej látky chorou obličkou.

Na diferenciálnu diagnostiku medzi nefroblastómom a obličkovou cystou možno použiť angiografiu tohto orgánu. Zahŕňa intravenózne podanie kontrastného činidla, po ktorom nasleduje rôntgenové vyšetrenie. Pravdepodobne, keď Wilms nádory, tam je zvýšený prívod krvi do novotvaru, zatiaľ čo cysta nemusí mať arteriálne cievy vôbec.

Wilmsov nádor na RTG

Počítačová tomografia je najlepšia technika zobrazovania obličiek. Pri vykonávaní tejto štúdie je možné nielen identifikovať nádor, ale aj presne určiť jeho veľkosť a umiestnenie.

Posledným krokom pri overovaní diagnózy malígneho novotvaru obličiek je biopsia aspiračnej punkcie. Pod kontrolou ultrazvukového prístroja sa v bedrovej oblasti prepichne koža a mäkké tkanivá a potom sa odoberie malá časť nádorového tkaniva. Pod elektrónovým mikroskopom sa vykonáva histologické vyšetrenie, počas ktorého sa spravidla zisťujú atypické bunky embryonálneho pôvodu.

Na identifikáciu vzdialených metastáz je tiež potrebné röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov a osteoscytniografie. Prvá poskytuje možnosť určiť prítomnosť vzdialených metastáz v pľúcach, v druhej - v kosti.

Liečba nefroblastómu u detí

Ako hlavná liečebná metóda pre Wilmsov nádor sa používa chirurgia, ktorej objem závisí od veľkosti nádoru a jeho šírenia. Ak je v skorých štádiách možné dosiahnuť len s jednoduchým odstránením nádoru, potom v neskorších štádiách ochorenia sa resekcia obličiek vykoná s excíziou regionálnych lymfatických uzlín. Chirurgický zákrok by mal byť aplikovaný čo najskôr po vytvorení nádoru. Ak má novorodenec podobnú patológiu, mal by sa používať počas prvých 14 dní života.

Okrem chirurgického zákroku možno použiť aj chemoterapiu a terapiu telegamom. Účelom týchto typov liečby je zabrániť opakovaniu ochorenia alebo znížiť veľkosť nádoru pred chirurgickým zákrokom.

Stojí za zmienku, že Wilmsov nádor je jednou z mála chorôb, ktoré sú veľmi dobre prístupné chirurgickej liečbe. Podľa rôznych štatistických štúdií dosahuje počet vyliečených detí s nádorom Wilms 90%.

Liečba ľudových prostriedkov

Pacienti so zhubnými nádormi spravidla nemajú zakázané používať tradičné metódy liečby, pretože konvenčná medicína nemôže spoľahlivo zaručiť pozitívny výsledok liečby. Wilmsov nádor je trochu iná situácia. Vzhľadom k tomu, že sa dá liečiť v 70-90 percentách prípadov, tradičné metódy liečby môžu oddialiť len úspešný okamih pre začiatok chirurgickej a konzervatívnej liečby.

Výživa a životný štýl

Bohužiaľ, pacienti s nádorom Wilms by mali dodržiavať odporúčania pre život, podľa Pevsnerovho diétneho tabuľky. Potrebujú obmedziť množstvo mastných, slaných, kyslých a vyprážaných potravín v strave. Je to nevyhnutné na zníženie diuretického zaťaženia jedinej zdravej obličky.

Rehabilitácia po chorobe

Po niekoľkých týždňoch po operácii sú pacientom spravidla predpísané kurzy fyzioterapie, počas ktorých prechádzajú rôznymi postupmi pomocou UVM a darsonvalizačných zariadení. Pomerne dobré výsledky boli pozorované po ošetrení sanatória v strediskách Saki a Morshyn, kde boli vyvinuté špeciálne schémy pre liečbu pacientov, liečbu minerálov a bahna pre pacientov s patológiou obličiek.

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Prvou komplikáciou, ktorá sa vyvíja po vývoji Wilmsovho nádoru, je arteriálna hypertenzia. Mechanizmus jeho vývoja sa nelíši od mechanizmu vývoja inej nefrogénnej hypertenzie. Zvýšená produkcia renínu, ktorý je veľmi silným vazospastickým činidlom, vedie k zúženiu lúmenu ciev a vysokému krvnému tlaku.

Ďalšou nebezpečnou komplikáciou nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porušenia životaschopnosti membrány v glomerulárnej kapsule. Súčasne sa v dutine obličkovej panvy objavuje krvácanie, ktoré je sprevádzané prítomnosťou veľkého množstva krvi a krvných zrazenín v moči. Náhla strata veľkého množstva krvi môže viesť k poklesu krvného tlaku a kolapsu, ktorý sa prejavuje stratou vedomia. Vzdialené komplikácie krvácania z obličiek by sa mali považovať za anémiu, ktorá má post-hemoragickú povahu.

Takzvané klasické komplikácie malígneho novotvaru sa musia považovať za regionálne a vzdialené metastázy, ktoré sa vyskytujú v treťom a štvrtom štádiu onkologického procesu. Najčastejšie, keď nastane Wilmsov nádor, dochádza k metastázam do pľúc, čo sa prejavuje bolesťou za hrudnou kosťou, dýchavičnosťou a uvoľnením krvavého spúta.

Okrem toho, komplikácie Wilmsovho nádoru môžu byť považované za súčasť sekundárneho infekčného procesu a tvorby obličkových kameňov. Ochorenie obličiek u nefroblastómov je spravidla oveľa závažnejšie ako u relatívne zdravých obličiek.

Prevencia Wilmsovho nádoru

Pretože v mnohých prípadoch je nefroblastóm vrodenou rakovinou, jeho prevencia by sa mala uskutočniť pred narodením. Spočíva v prenatálnej prevencii infekcií, ktoré môžu narušiť normálny vývoj plodu, v opustení alkoholických nápojov a fajčení počas tehotenstva, ako aj v zdravej výžive na prepravu dieťaťa.

Okrem toho je nevyhnutné minimalizovať traumatické poranenia a škodlivé účinky environmentálnych faktorov počas tehotenstva. Všetky lieky, ktoré sa používajú počas gravidity, by mal skontrolovať lekár, aby zistil, či majú teratogénny účinok.

Postnatálna prevencia nefroblastómu je liečba a prevencia zápalových ochorení obličiek a vyrovnávanie vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov.

Prognóza nefroblastómu

Ako už bolo spomenuté, Wilmsov nádor je jedným z najvýhodnejších z hľadiska liečby zhubných nádorov, ako obličiek, tak iných orgánov. Približne 8 z desiatich detí, ktoré podstúpili kompletnú liečbu tohto ochorenia, si to nikdy nevšimne v živote. Samozrejme, ak sa liečba začala v tretej alebo štvrtej fáze, keď už existujú vzdialené metastázy, miera prežitia bude oveľa nižšia.

Nefroblastóm obličiek u detí

Nefroblastóm obličiek u detí sa vyvíja z embryonálneho renálneho tkaniva a patrí do kategórie zhubných nádorov. Táto choroba má tiež druhé meno - Wilmsov tumor, tento patologický názov bol na počesť chirurga z Nemecka, ktorý najprv objavil hroznú chorobu u dieťaťa. Volal sa Max Wilms.

Po určitom čase sa ukázalo, že tento novotvar sa nachádza len u malých detí mladších ako 5 rokov. To je v tomto vekovom rozmedzí v obličkových tkanivách obsahuje najväčší počet embryonálnych buniek.

Stručný opis ochorenia

V rizikovej skupine, vo vývoji Wilmsovho nádoru, sú deti vo veku od 2 do 5 rokov, ale existujú prípady vývoja patológie u novorodencov a detí vo veku nad 6 rokov. Podľa štatistík sa novotvary vyvíjajú u chlapcov ako u dievčat, ale častejšie nádor ovplyvňuje telo malých detí. Rovnako ako tieto deti predtým nemali žiadne zdravotné problémy.

U 20% detí je patológia sprevádzaná ďalšími nepríjemnými ochoreniami, a to: t

• hemihypertrophy;
• kryptorchidismus;
• aniridia;
• abnormálny vývoj urogenitálneho systému;
• Beckwith-Wiedemannov syndróm;
• Denisov-Dreshov syndróm.

Hemihypertrofia sa vyznačuje tým, že v prítomnosti tohto ochorenia u dieťaťa je jedna strana tela rozvinutejšia ako druhá. Kryptorchizmus je charakteristický pre chlapcov, pretože v tejto patológii semenníky nespadajú do miešku. Úplná neprítomnosť dúhovky v oku indikuje prítomnosť aniridie.

Beckwith-Wiedemannov syndróm je charakterizovaný zvýšením celkovej telesnej hmotnosti, ako aj zvýšením hmotnosti vnútorných orgánov. Syndróm Denis-Dresh zahŕňa nedostatočne vyvinuté genitálie u chlapcov aj dievčat. Tento nádor je najčastejšou patológiou genitourinárneho systému u mladých pacientov. Toto ochorenie sa vyskytuje u 8 detí z milióna, vo vekovej kategórii do 15 rokov.

Ak bol niekto v rodine registrovaný prípad vývoja tohto novotvaru, potom jeho tvorba v ďalších generáciách vzrastie o 3%. V takýchto rodinách nie je vylúčené bilaterálne poškodenie obličiek.

Príčiny patológie

Doteraz nebol stanovený presný dôvod vzniku nefroblastómu. Podľa výskumu vedcov sa však určité zmeny vyskytujú na genetickej úrovni v tele dieťaťa. Pod prísnou kontrolou je gén 1 spojený s Wilmsovým nádorom a umiestnený na jedenástom chromozóme. Tento gén je zodpovedný za normálny vývoj urogenitálneho systému u detí, najmä obličiek.

A ak sa v tomto géne vyskytnú abnormálne zmeny, potom sa takmer okamžite vytvoria nádorové formácie, v zriedkavých prípadoch aj iné genetické patológie. V procese výskumu tiež neexistovala súvislosť medzi vývojom nefroblastómu a vplyvom prostredia na organizmus malého človeka.

Etapy vývoja onkologického procesu

Podobne ako akékoľvek onkologické ochorenie, aj Wilmsov nádor má niekoľko štádií. Čím skôr bude lekár diagnostikovať prítomnosť, tým úspešnejšia bude liečba a priaznivejšia prognóza na zotavenie. Nefroblastóm sa vyvíja v štyroch štádiách:

• Stupeň 1. V prvej fáze môže mať nádor rôzne veľkosti, ale nachádza sa v obličkách, nie sú prítomné žiadne metastázy.
• Stupeň 2a. Nádor môže mať tiež rôzne veľkosti, ale jeho malá časť môže presahovať obličky, nie sú tu žiadne metastázy.
• Stupeň 2b. Metastázy sa pripoja k nádoru, ktorý migruje do blízkych lymfatických uzlín nachádzajúcich sa v blízkosti brány obličiek.
• Fáza 3 a. Nádor začína klíčiť za hranicami obličiek, menovite v pararenálnom tkanive chýba bránica, nadobličky, brušná dutina, hrubé črevo a metastázy.
• Fáza 3b. Metastázy sa pripoja k nádoru.
• Fáza 4a. Nádor môže mať akúkoľvek veľkosť a môže rásť do všetkých blízkych orgánov. Sú prítomné metastázy, ale nerozptyľujú sa po celom tele, zostávajú v obličkách.
• Stupeň 4b. Metastázy sa rozšírili po celom tele.

Piate štádium vo vývoji nefroblastómu obličiek je možné rozlíšiť u detí, pri ktorých je postihnutý celý párovaný orgán.

príznaky

V počiatočných štádiách vývoja je takmer nemožné určiť nádor, pretože patológia je charakterizovaná asymptomatickým priebehom. Choré dieťa pociťuje slabosť, celkovú malátnosť a možno tiež poznamenať, že teplota stúpa na subfebrilné hodnoty. Rodičia si môžu všimnúť hustý uzol v oblasti pobrušnice. Typicky majú takéto formácie malú pohyblivosť a dieťa nemá žiadne bolestivé pocity.

Ak nefroblastóm postihuje okolité orgány a tkanivá, potom dieťa pociťuje pomerne výrazné bolestivé pocity. Po klinickej analýze moču, môžete zistiť hrubú hematuriu, prítomnosť krvných buniek, niekedy tento indikátor môže byť videný voľným okom. To je jeden z jasných príznakov Wilmsovho nádoru. S deštrukciou vnútorných membránových štruktúr glomerulárnej kapsuly je možné pozorovať výskyt krvných nečistôt v moči.

Existuje zoznam nešpecifických príznakov nefroblastómu, medzi ktoré patria: úbytok hmotnosti, narušenie gastrointestinálneho traktu, zvýšený krvný tlak. Vyššie uvedené príznaky sa vyvíjajú v dôsledku skutočnosti, že formácia začína klíčiť v susedných orgánoch a tkanivách, ako aj v dôsledku skutočnosti, že obličky prestanú pracovať v normálnom režime.

Ak je tvorba príliš veľká, môže stlačiť blízke orgány a tkanivá, v dôsledku čoho sa tekutina akumuluje v brušnej dutine a vzniká ascites. Žily začnú svietiť cez kožu, a navonok taká kolekcia žíl pripomína hlavu medúzy.

Bolestivé pocity sa spájajú, ale pre dieťa je ťažké určiť ich presné umiestnenie. Ak existuje aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov, potom je povinné navštíviť onkológa a urológa. Čím skôr lekári diagnostikujú, tým rýchlejšie bude liečba a dieťa sa uzdraví.

Diagnostické postupy

Keď vykonávate kompletný krvný obraz, môžete určiť jasný pokles počtu červených krviniek - červených krviniek, v dôsledku čoho sa anémia vyvíja troma mechanizmami. Prvým mechanizmom je, že všetky malígne neoplazmy vedú k vzniku anémie.

Druhý mechanizmus je založený na skutočnosti, že obličky prestanú normálne fungovať av dôsledku toho sa znižuje množstvo erytropoetínu, čo priamo súvisí s produkciou červených krviniek v kostnej dreni. Tretím mechanizmom pre rozvoj anémie je krvácanie obličiek, ktoré môže byť spôsobené už opísanými dôvodmi.

Vo zvyškoch moča sa vo veľkých množstvách nachádzajú zvyšky obličkového epitelu a červených krviniek. Keď sa nefroblastóm začne dezintegrovať, vo všeobecnej analýze moču sa môže detegovať nadmerné množstvo proteínu a v prítomnosti infekčného zápalového procesu sú prítomné biele krvinky a baktérie. Na určenie presnej diagnózy sa použili rôzne metódy vizualizácie. Najjednoduchšia a menej nákladná zobrazovacia metóda sa považuje za ultrazvuk obličiek.

Pomocou tejto diagnostickej metódy je možné detegovať miesto s novotvarom, ktorý má zvýšenú echogenitu a má jasnú lokalizáciu za peritoneom. Ak sa táto metóda diagnózy ako vylučovacia urografia používa v počiatočných štádiách patológie, je možné detegovať deformáciu systému šupiek a panvy. V poslednom štádiu patológie je možné poznamenať, že postihnutá oblička nevyvoláva kontrastnú látku.

Na rozlíšenie nefroblastómu od renálnej cysty je potrebné do žily zaviesť kontrastnú látku pomocou injekčnej striekačky a angiografie obličiek, po ktorej nasleduje röntgenové žiarenie. Ak je to Wilmsov nádor, potom bude viditeľná oblasť so zvýšeným prívodom krvi a ak je cysta, potom môže byť cievna sieť úplne neprítomná. Najlepšia a najinformatívnejšia zobrazovacia metóda je počítačová tomografia. Pomocou tomografie môžete presne určiť veľkosť a umiestnenie tvorby nádoru.

Na vykonanie manipulácie je potrebné ultrazvukové diagnostické zariadenie, ktoré bude kontrolovať správne vloženie ihly. Punkcia sa vykonáva v bedrovej oblasti s následným odstránením patologického materiálu pre výskum. Ďalej, s použitím elektrónového mikroskopu, by sa malo uskutočniť histologické vyšetrenie, v dôsledku ktorého sa detegujú embryonálne bunky.

Na stanovenie metastázy sa použil röntgen hrudníka a skeletálna scintigrafia. Pomocou röntgenových štúdií určte prítomnosť metastáz v pľúcnom tkanive a druhá metóda umožní preskúmať všetky kosti tela.

Lekárske udalosti

Medzi hlavné terapeutické opatrenia na elimináciu nefroblastómu patria: t

• operatívny zásah;
• radiačná terapia;
• chemoterapia.

Wilmsov tumor patrí do kategórie rýchlo sa rozvíjajúcich onkologických ochorení, a preto sa po stanovení správnej diagnózy má začať okamžitá liečba. Metódy liečby závisia od štádia patológie a na vymenovaní všetkých liekov sa podieľa len onkológ. Chirurgické odstránenie nádoru je jedným zo stupňov boja proti patológii.

Použitie chemoterapeutickej liečby, možno pred operáciou, aby sa zmenšila veľkosť nefroblastómu, a tým - to zjednoduší proces odstraňovania nádoru. Takýto liečebný režim sa používa, ak sa onkológia diagnostikuje v štádiu III - IV, pretože jeho chirurgické odstránenie môže postihnúť zdravé orgány a veľké cievy.

Rovnako ako pri použití chemoterapie je možné počas chirurgického zákroku znížiť pravdepodobnosť ruptúry kapsuly, v ktorej je nádor uzavretý. Po úspešnej operácii je potrebné podstúpiť chemoterapiu, niekedy v kombinácii s radiačnou terapiou, aby sa zničili zvyšné škodlivé bunkové štruktúry.

Existuje niekoľko možností chirurgického zákroku, a to:

• jednoduchá nefrektómia zahŕňa úplné odstránenie obličiek;
• radikálna nefrektómia - odstránenie obličiek pri okolitých tkanivách, lymfatických uzlinách a nadobličkách;
• čiastočná nefrektómia - neúplné odstránenie obličiek.

Liečba chemoterapiou je povinná predpísaná pre všetkých mladých pacientov, ktorým bol diagnostikovaný nefroblastóm. Medzi liekmi najčastejšie predpisovali nasledujúce názvy: Daktinomycín, Vinkristín, Doxorubicín. Pri komplexnej liečbe, pri opätovnom vývoji nádoru alebo pri neúspešnej histológii, sa tieto lieky ďalej používajú: Etoposid, cyklofosfamid, Ifosfamid a lieky obsahujúce platinu. Radiačná terapia sa predpisuje veľmi zriedka.

Prognóza zotavenia

Prognóza regenerácie je najpriaznivejšia, pretože nefroblastóm je malígny nádor, ktorý je najľahšie liečiteľný. Približne 90% chorých detí je po ukončení liečby úplne vyliečených. Nič nie je možné predvídať vopred, pretože všetko závisí od stavu tela dieťaťa a štádia ochorenia.

S opätovným rozvojom tvorby nádorov nie je šanca na zotavenie taká vysoká, pohybuje sa od 25% do 45%. Nanešťastie nie je možné tento proces ovplyvniť a zostáva len bojovať a nevzdávať sa, pretože šance na zotavenie sú veľmi vysoké a po chorobe môžete mať plný a normálny život.

Nefroblastóm obličiek v prognóze detí

Najstrašnejšia vec v živote rodičov niekoľko rokov po narodení dieťaťa je učenie sa o vrodenom nádore s nepredvídateľným výsledkom. Nefroblastóm obličiek označuje embryonálne formácie, ktoré sa vyskytujú v prenatálnom období vývoja a vyskytujú sa u detí v prvých rokoch života (najčastejšie od 1 do 5 rokov).

Malignita nádoru nám nedovoľuje spoľahlivo dávať priaznivú prognózu, dokonca aj pri vykonávaní liečby a dodržiavaní všetkých odporúčaní lekára. To však nie je dôvod na vzdanie sa a vzdanie sa: včasné zistené nádory s komplexnou liečbou významne zvyšujú šance dieťaťa na plný život.

Príčiny nádoru

Tehotenstvo je šťastný čas, keď nastávajúca matka nesie dieťa a teší sa na okamih narodenia dieťaťa. Nanešťastie, niekedy sa v tomto čase objavujú vývojové poruchy v jednotlivých orgánoch plodu: mimo kontroly močového systému začína nekontrolovaný rast nádoru. Embryogenéza je príliš zložitá a citlivá procedúra, takže sa môžete nejakým spôsobom pokúsiť zabrániť tomuto problému. Novotvar z embryonálneho renálneho tkaniva, nazývaný nefroblastóm alebo Williamsova choroba, sa zistí okamžite alebo v nasledujúcich rokoch po objavení sa dieťaťa. Lekár často spolu s nefroblastómom zistí vrodené a genetické abnormality v močových orgánoch. Čo je najviac nepríjemné - každé 20. dieťa s nefroblastómom môže mať obojstranné poškodenie obličiek.

Stupne nefrobózy

Nádor obličiek u detí prechádza niekoľkými štádiami vývoja. Ak sa u detí v skorých štádiách zistí nefroblastóm, liečba ochorenia umožní rodičom dôverne sa pozrieť do budúcnosti. Rozlišujú sa tieto varianty nádoru:

Štádium 1, v ktorom je nádor umiestnený vo vnútri obličky, bez toho, aby presahoval orgán a nebol klíčiaci v cievach obličkových sínusov, štádium 2 je charakterizované možnosťou prenikania nefroblastómov mimo obličky s klíčením blízkych ciev a susedných orgánov; v brušnej dutine, 4. štádium Williamsovej choroby je prítomnosť metastáz v orgánoch ďaleko od obličiek (pľúca, pečeň, mozog, kosti), 5. etapa je akýkoľvek variant bilaterálneho nefroblastu sme

Najhoršia prognóza je v 4-5 štádiách ochorenia. V iných prípadoch, liečba môže dať veľa skutočných šancí pre rodičov a dieťa: ak nie pre úplné uzdravenie, potom aspoň zachrániť život a možnosť transplantácie obličky v priebehu času.

Príznaky v závislosti od štádia

Je nepravdepodobné, že by malé dieťa presne opísalo všetky prejavy ochorenia. Nefroblastóm je často asymptomatický. Niekedy rodičia alebo pediater náhodne nájdu hustú tvorbu nádoru na strane dieťaťa. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť nasledujúce príznaky: t

strata hmotnosti alebo nedostatočný prírastok hmotnosti, krv v moči, pocit bolesti na boku alebo chrbte, zmeny krvného tlaku smerom nahor, čo je pre deti extrémne nezvyčajné, problémy so stolicou alebo močením.

Rodičia musia byť veľmi opatrní: zmeny v nádoroch u detí nemajú jasné príznaky, čo sťažuje včasné odhalenie nádorov.

Spôsoby diagnostiky nádoru

Na identifikáciu nefroblastómu u detí sú potrebné nasledujúce typy vyšetrení: t

vyšetrenie skúseným urológom alebo pediaterom, vyhodnotenie všeobecných klinických testov, ultrazvukové vyšetrenie, ktoré dokáže odhaliť nádor, veľkosť a poškodenie susedných orgánov, röntgen obličiek, tomografickú štúdiu (CT alebo MRI), ktorá vyhodnotí rozsah šírenia nádoru a možnú klíčivosť panvové orgány, vaskulárne vyšetrenie s angiografiou, scintigrafia rádioizotopov, biopsia nádorov s cytologickým vyšetrením, ktoré potvrdzuje prítomnosť malígnych ce alebo vyvrátenie strašnú diagnózu (pomocou špeciálneho diagnostického defekt vzhľadom buniek z choré obličky, vykonávaných v rámci ultrazvukom).

Nie vždy je možné identifikovať Williamsovu chorobu. Najlepšie sa to robí v ranom detstve, čo vytvorí priaznivé podmienky pre efektívnu liečbu.

Možnosti liečby

Liečba nádorov u detí by mala sledovať niekoľko cieľov:

na záchranu života a zdravia dieťaťa, na úplné alebo čiastočné odstránenie obličiek postihnutých nádorom, na dlhý priebeh liečby na prevenciu metastáz do iných orgánov.

Lekár aplikuje nasledujúce liečby:

Hlavná vec, ktorú lekár musí urobiť, je pokúsiť sa zachovať zdravú časť obličiek dieťaťu. V prípade jednostrannej lézie orgánu a veľkej veľkosti nádoru sa pomocou operácie vykoná nefrektómia. Ak je to možné, lekár urobí čiastočnú resekciu obličiek pri zachovaní externe nezmenenej časti orgánu.

Je obzvlášť ťažké vybrať taktiku liečby, keď sú nádory detekované na oboch stranách: úplné odstránenie obličiek bude trest, preto sa deti s bilaterálnym nefroblastómom snažia vykonávať operácie šetriace orgány.

Dôležitou súčasťou chirurgickej liečby je, ak je to možné, odstránenie všetkých metastáz nachádzajúcich sa v blízkosti nádoru a v panvovej oblasti.

Vystavenie žiareniu je nevyhnutné v prípadoch, keď sa zistilo neskoré štádium ochorenia a existujú vzdialené metastázy v kostiach, pľúcach, pečeni a mozgu. Lekár Vám predpíše požadovaný počet cyklov rádioterapie, ktorej účelom je zabrániť ďalšiemu rastu nádorov.

Povinné je použitie ožiarenia. Dostupné sú nasledujúce možnosti liečby cielenej liečby:

predoperačné, keď pomocou liekov môžete znížiť veľkosť nádoru, čo pomôže chirurgovi úplne odstrániť nádor počas chirurgického zákroku, pooperačné, s ktorým môže lekár zabrániť opakovaniu výskytu nádorov, ak bola vykonaná čiastočná resekcia obličiek.

Rodičia by sa mali striktne riadiť odporúčaniami špecialistu na dávkovanie a priebeh liečby liekmi.

Dokonca aj po ukončení liečby s vynikajúcou prognózou na zotavenie je potrebné, aby bol monitorovaný onkológom počas celého života dieťaťa.

Komplikácie terapie

Problémy u detí s Williamsovou chorobou sa vyskytujú vo všetkých štádiách liečby. Telo dieťaťa je oveľa ľahšie vykonávať operáciu ako radiačná expozícia a dlhodobé užívanie tabliet. Komplikácie liečby zahŕňajú:

patologické zmeny v krvi s anémiou a zníženou obranyschopnosťou imunitného systému, problémy s gastrointestinálnym traktom, prejavujúce sa nauzeou, vracaním a hnačkou, zmenami pečene, srdca a kostí, poškodením reprodukčných orgánov s vysokým rizikom neplodnosti v budúcnosti.

Komplexná liečba malígnych nádorov u detí je vždy oveľa ťažšia kvôli emocionálnej záťaži: niekedy sa rodičia domnievajú, že dieťa nebude schopné prijať všetky lekárske opatrenia. Detský organizmus je však viac plastický a vytrvalý: aj po niekoľkých cykloch radiačnej a drogovej terapie sa dieťa bude môcť na svoju matku pozerať s úsmevom.

výhľad

Najhoršie pre prognózu budú nasledujúce možnosti:

prasknutie nádoru v ktoromkoľvek štádiu liečby, prítomnosť metastáz v orgánoch vzdialených od obličiek (štádium 4), bilaterálne lézie (štádium 5), histologický nádor so zhubným priebehom.

Ak vo fáze 1 - 2 Williamsovej choroby s úplným priebehom liečby, 97 - 98% chorých detí má reálnu šancu na dlhý a šťastný život, potom v štádiu 4-5 miera prežitia nepresiahne 33%. Preto je veľmi dôležité odhaliť problém obličiek u dieťaťa v čase, podrobiť sa úplnému vyšetreniu a ak sa zistí nádor, okamžite začať liečbu.

Nefroblastóm je patologický novotvar v obličkách, ktorý sa vyznačuje dystontogenetickým prejavom, ktorý sa spravidla nachádza u detí. Nazýva sa tiež adenozarkóm obličiek, Wilmsov tumor a fetálny nefróm. Takýto nádor spravidla postihuje iba jednu obličku, ale niekedy sa vyskytujú aj bilaterálne nefroblastómy.

V niektorých prípadoch môže byť malígna patológia lokalizovaná v panve, slabinách, vaječníkoch, maternici, retroperitoneálnom tkanive. Nefroblastómy sa vyznačujú poškodením detí od 2 rokov do 3 rokov, ale existujú aj opisy prípadov u dospelých a novorodencov.

Nefroblastóm sa pri makroskopickom vyšetrení podobá veľkému uzlu, pre ktorý existujú jasné rozdiely od parenchýmu obličiek. Tento nádor sa môže šíriť lymfatickou a hematogénnou cestou, zatiaľ čo metastázuje do rôznych orgánov, dokonca aj klíčením do pravej predsiene a dolnej dutej žily.

Príčiny nefroblastómu

V poslednej dobe sa dosiahol určitý pokrok pri riešení problému príčin nefroblastómu. Najprv sa zistilo, že toto ochorenie je úzko spojené s poškodením embryonálnej renálnej embryogenézy. Hlavná úloha vo vývoji nefroblastómu je priradená abnormalitám v niektorých génoch, ako sú WT 1, WT 2 a WT 3. Prvý gén, identifikovaný v roku 1989, riadi tvorbu určitých proteínov, ktoré regulujú vývoj primárnej formy nefrónu. S normálnou aktivitou tohto génu riadia jeho produkty vývoj obličiek a pôsobia ako supresory pre rast nádorových buniek. Okrem abnormalít v génoch hrá dysregulácia fetálnych mitogénov zásadnú úlohu vo vývoji nefroblastómu. V tomto prípade je zvýšená expresia génu s rastovým faktorom podobným inzulínu. Tieto abnormality boli zistené vo väčšine skúmaných vzoriek nefroblastómov.

Genetickú úlohu pri vzniku malígneho nádoru ako príčiny jeho vývoja potvrdzuje častá kombinácia s vývojovými anomáliami iných systémov a orgánov.

Symptómy nefroblastómu

Nefroblastóm sa môže dlhodobo vyvíjať úplne asymptomaticky. Jedným z prvých príznakov nefroblastómu je však bezbolestný, hladký, hustý nádor s nerovným povrchom v peritoneálnej oblasti.

Často sa počas niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov neodhalia charakteristické príznaky malígnej anomálie v tele. Avšak patologický nádor naďalej pomaly rastie a progresia získava tak rýchlo, čo vedie k významnému nárastu nefroblastómu. V tomto prípade sa počas palpácie v peritoneálnej oblasti nachádza novotvar.

Subjektívny stav pacienta možno považovať za uspokojivý. Pri nevýznamných objemoch nespôsobuje nefroblastóm nepohodlie a už pri ich zvýšení je vizuálne detekovaná asymetria brucha a palpácia samotného nádoru.

Ťažké príznaky intoxikácie sa zistia len v pokročilých a závažných prípadoch. U 25% pacientov s diagnózou hrubej hematúrie, ktorá spôsobuje subkapsulárne prasknutie nádoru a zvýšenie tlaku spojeného s hyperreninémiou.

Keďže sa nefroblastóm šíri cez telo krvou a lymfou, lymfatické uzliny v bránach obličiek, pečene a para-aortálnych uzlín sú poškodené. Niekedy krvná zrazenina vo forme nádoru padá do dolnej časti dutej žily.

Môžu byť tiež pozorované gastrointestinálne poruchy, horúčka, bolesť brucha a malátnosť s vysokým krvným tlakom.

Pri diagnostike nefroblastómu sa osobitná pozornosť venuje anamnéze pacienta. Za dôležitý bod sa považujú infekcie, dedičné faktory spojené so zhubným ochorením a prítomnosť vrodených anomálií. A na rozlíšenie diagnózy vylúčiť neuroblastóm, splenomegália, hepatomegália, polycystická a hydronefróza.

U nefroblastómov sa v 15% prípadov zistilo, že existujú kalcifikácie pomocou rôntgenového žiarenia. Vymenovanie ultrazvukovej tomografie pomáha určiť patológiu v 10% prípadov presne vtedy, keď sa obličky nezobrazujú na pyelograme. CT určuje hranice tvorby nádoru v obličkách a okolo neho, odhaľuje postihnuté lymfatické uzliny, pečeň a umožňuje sledovať stav druhej obličky.

U pacientov s nefroblastómom sa v dôsledku hematurie pozoruje anémia. Na vylúčenie tejto patológie sa však moč predpisuje na prítomnosť katecholamínov.

Zriedkavé klinické príznaky zahŕňajú vysoký krvný tlak, ktorý po odstránení obličiek normalizuje.

Nefroblastóm niekedy prebieha paralelne so syndrómom glomerulosklerózy a drašovým syndrómom.

Nefroblastóm u detí

Toto ochorenie je jednou z odrôd malígnych patológií obličiek, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u detí.

Nefroblastóm je považovaný za bežnú rakovinu v detstve. Podľa štatistík choroba postihuje v priemere osem detí od jedného milióna do pätnástich rokov. A frekvencia zhubných nádorov u detí s tmavou pokožkou je dvakrát tak vysoká.

U detí vo veku od dvoch do troch rokov sa pozoruje prevažne nefroblastóm. Okrem toho sa u dievčat vyskytuje o niekoľko mesiacov neskôr ako u chlapcov. Nefroblastóm je lokalizovaný hlavne v jednej obličke, aj keď niekedy môže postihnúť dve naraz.

Presné príčiny nefroblastov u detí zatiaľ nie sú úplne objasnené. Je známe, že nádor sa vyvíja ako výsledok mutácií v bunkovej štruktúre DNA. Len 1,5% týchto mutácií je dedených deťmi od rodičov. Ale spravidla neexistuje jednoznačný vzťah medzi vývojom nefroblastómu a dedičnosťou.

Rizikové faktory však zahŕňajú dievčatá, ktoré sú častejšie postihnuté, na rozdiel od chlapcov; charakteristická rodinná dedičnosť a rasová predispozícia.

Veľmi často sa u detí diagnostikuje nefroblastóm v prítomnosti niektorých vrodených anomálií. Napríklad v aniridii, keď je nedostatočná tvorba dúhovky alebo jej absolútna absencia; pri hemihypertrofii, keď dôjde k významnému rozvoju jednej polovice tela nad druhou; na kryptorchizmem; hypospadias. Aj u detí môže byť nefroblastóm súčasťou jedného zo syndrómov, ako sú: WAGR syndróm, Drashov syndróm a Beckwith-Wiedemannov syndróm.

Symptómy nefroblastómu u detí v skorých štádiách sa nemusia prejavovať. Na prvý pohľad vyzerajú malí pacienti úplne zdravo, aj keď to niekedy zvyšuje brucho, v peritoneálnej oblasti sa prehmatá novotvar, v bruchu, hematurii a horúčke sa objavujú bolesti a určité nepríjemné pocity.

Pri diagnostikovaní nefroblastómu u dieťaťa určujú štádium ochorenia. Na tento účel vykonajte inštrumentálne metódy vyšetrenia. Patrí k nim röntgen hrudníka, CT a MRI, skenovanie rádioizotopovej kosti, ktoré pomáhajú určiť metastázy nádorového procesu.

Existuje päť štádií priebehu nefroblastómu. V prvom alebo skorom štádiu je nádor ovplyvnený iba jednou obličkou. V tomto prípade sa malígna patológia ľahko odstráni chirurgickým zákrokom. V druhej etape sa stanoví šírenie nefroblastómu do okolitých tkanív, ktoré sa tiež odstráni počas chirurgického zákroku. Tretia etapa je charakterizovaná prenikaním choroby za hranice obličkového priestoru, do blízkych lymfatických uzlín a do niektorých orgánov brušnej dutiny. V tomto prípade nestačí samotná operácia.

Predposledná fáza, štvrtá, je charakterizovaná šírením nefroblastómu do vzdialených tkanív a orgánov. Piata etapa ochorenia označila lézie oboch obličiek.

Dnes sa uznáva všeobecná komplexná terapia pre deti s touto patológiou, ktorá zahŕňa odstránenie vzniku malígnych ochorení chirurgiou, radiačnou terapiou a intenzívnou liečbou polychemikami.

Predoperačná terapia je v súčasnosti považovaná za diskutabilnú záležitosť. Pediatrická onkológia v Spojených štátoch považuje túto terapiu za nepraktickú, až kým nie je potvrdené morfologické potvrdenie diagnózy a stanovenie štádia ochorenia po chirurgickom zákroku. Hoci existujú dôkazy o predoperačnom ožarovaní, ktoré výrazne uľahčuje radikálnu operáciu a významne znižuje výskyt ruptúr nefroblastómov. Tým sa eliminuje radiačná expozícia celej oblasti brušného priestoru. Podobný pozitívny účinok sa dosiahol po vykonaní polychemoterapie pred operáciou.

Správna a správna taktika pri liečbe detí spravidla závisí od morfológie samotného nádoru a štádia nefroblastómu. Pre neoplazmy s histologickou štruktúrou pozitívnej povahy sú dobre predpísané radiačné a chemoterapeutické liečby. Ale moderné schémy s kombinovanou liečbou takýchto nádorov preferujú chemoterapiu. A na liečbu polovice detí, ktoré majú len jednu obličku postihnutú nádorom, vôbec nepredpisujú radiačnú expozíciu.

Pri nepriaznivej histologickej štruktúre nefroblastómu sa predpisujú obidva typy liečby, pretože sú rezistentné na takúto liečbu. Preto sa pre tieto nádory používa agresívna multimodálna terapia.

Liečba nefroblastómom

Štandardné typy liečby nefroblastómu zahŕňajú: chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a polychemoterapiu. Fázy ochorenia a histologické výsledky rozhodnú o určení ďalšej liečby vo forme radiačnej expozície.

Nefrektómia alebo odstránenie tkaniva obličiek je chirurgicky rozdelené do troch typov operácií. Počas jednoduchej nefrektómie sa celá oblička chirurgicky úplne odstráni a zvyšná oblička čiastočne posilní jej funkciu, doplní prácu odstránenej obličky.

Pri čiastočnej nefrektómii sa odstránia len nefroblastómové a obličkové tkanivá okolo obličiek. Táto operácia sa vykonáva, keď je druhá oblička poškodená alebo odstránená. Počas radikálnej nefrektómie sa odstránia postihnuté obličky, okolité tkanivá, nadobličky, ureter a lymfatické uzliny s rakovinovými bunkami.

Pri bilaterálnom nefroblastóme sú odstránené obe obličky a pacientovi je predpísaná dialýza, ktorá zahŕňa mechanické čistenie krvi z rôznych toxínov. V tejto situácii pacient čaká na obličky darcu.

Po operáciách s pomocou laboratórnych štúdií sa vzorky nádorov skúmajú na prítomnosť malígnych buniek a ich citlivosť na polychemoterapiu.

Dnes sú doxorubicín, daktinomycín a vinkristín považované za najúčinnejšie chemoterapeutiká. Takáto liečba však môže spôsobovať vedľajšie účinky vo forme utláčania tvorby krvi, nevoľnosti, vracania, náchylnosti na infekcie, straty chuti do jedla atď. Po zastavení používania chemoterapie však všetky tieto problémy zmiznú.

V treťom a štvrtom štádiu nefroblastómu sa odporúča, aby po vykonaní chirurgického zákroku bola predpísaná radiačná expozícia a polychemoterapia. Použitie rádioterapie dodatočne ničí nádorové bunky, ktoré v priebehu operácie neodišli do dôchodku.

Nefroblastóm je dobre vyliečený zhubný nádor. Približne 90% pacientov s touto chorobou sa vylieči použitím moderných metód komplexnej liečby.

Prognóza nefroblastómu úzko súvisí so štádiami malígnej patológie. Liečba recidívy ochorenia je charakterizovaná zníženou účinnosťou. Iba 40% sa podarilo dosiahnuť pozitívny výsledok.

Päťročná miera prežitia v prvom štádiu nefroblastómu je viac ako 95% a vo štvrtom štádiu približne 80%.

Ak je u detí mladších ako dva roky diagnostikovaný nefroblastóm, potom je pravdepodobnosť priaznivej prognózy oveľa vyššia, ako keby sa vyskytla v neskoršom veku.

Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je malígny novotvar pochádzajúci z embryonálnych tkanív obličiek. Nádor dostal svoje meno na počesť slávneho nemeckého chirurga Maxa Wilmsa, ktorý prvýkrát identifikoval ochorenie u dieťaťa. Ako sa ukázalo neskôr, nefroblastóm sa môže vyskytnúť výlučne u detí, najmä pred dosiahnutím veku 5 rokov, pretože práve v ich tkanivách obličiek je veľký počet embryonálnych buniek.

Príčiny nefroblastómu

Presné príčiny Wilmsovho nádoru dnes nie sú stanovené. Niektorí vedci naznačujú, že citlivosť na ochorenie môže byť dedičná, pretože väčšina detí s touto patológiou má vrodené anomálie vývoja. V súčasnosti prebieha aktívny výskum na určenie príčin nefroblastómu a iných embryonálnych nádorov. Výskumný proces zahŕňa najlepších svetových expertov v oblasti medicíny, genetiky a embryológie.

Symptómy nefroblastómu u detí

Vo väčšine prípadov má Wilmsov nádor asymptomatický priebeh. V takejto situácii ho rodičia najčastejšie zisťujú vo forme hrboľatej hustej formácie v brušnej dutine dieťaťa. Je spravidla pohyblivá a bezbolestná, hoci tieto klinické možnosti, keď nefroblastóm rastie v susedných tkanivách, sú sprevádzané skôr výraznými bolestivými príznakmi.

Ďalším príznakom, ktorý umožňuje odhaliť prítomnosť Wilmsovho nádoru, je hrubá hematuria (krv v moči). Krv v moči sa spravidla objavuje, keď sú zničené vnútorné membrány glomerulu. Súčasne sa obehový systém obličiek spája s panvou, ktorá je sprevádzaná krvácaním do dutiny obličiek.

Nešpecifické symptómy, ktoré môžu sprevádzať nefroblastóm, sú horúčka, úbytok hmotnosti, gastrointestinálne poruchy a zvýšenie krvného tlaku. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v dôsledku klíčenia nádoru susednými tkanivami alebo poškodením funkcie obličiek.

Ak má dieťa aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov a príznakov, má sa vziať na konzultáciu s urológom a onkológom. Títo odborníci, spoločnými silami, budú schopní stanoviť správnu diagnózu a predpísať adekvátnu liečbu.

Diagnóza nefroblastómu

Kompletný krvný obraz pre Wilmsov nádor je charakterizovaný progresívnym poklesom počtu červených krviniek. Existujú tri mechanizmy pre rozvoj anémie v tejto patológii. Po prvé, malígny novotvar, bez ohľadu na umiestnenie, je sprevádzaný anemickým syndrómom. Po druhé, v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek sa znižuje uvoľňovanie erytropoetínu, čo ovplyvňuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. A posledným článkom vo vývoji anémie u nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vyššie uvedených dôvodov.

Analýza moču v nefroblastóme je charakterizovaná prítomnosťou vo veľkom počte obličkového epitelu a červených krviniek. Okrem toho sa počas rozpadu nádoru môže zvýšiť množstvo proteínu v moči a počas priľnavosti infekčného procesu - baktérií a bielych krviniek.

Na overenie diagnózy pomocou rôznych zobrazovacích metód. Najlacnejší a jeden z najspoľahlivejších je považovaný za ultrazvuk obličiek. Ultrazvuk indikuje okrúhlu tvorbu zvýšenej echogenity, ktorá sa nachádza v retroperitoneálnom priestore.

Exkrečná urografia v skorých štádiách ochorenia indikuje deformáciu systému obličkovej panvy a panvy. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k úplnému nedostatku vylučovania kontrastnej látky chorou obličkou.

Na diferenciálnu diagnostiku medzi nefroblastómom a obličkovou cystou možno použiť angiografiu tohto orgánu. Zahŕňa intravenózne podanie kontrastného činidla, po ktorom nasleduje rôntgenové vyšetrenie. Pravdepodobne, keď Wilms nádory, tam je zvýšený prívod krvi do novotvaru, zatiaľ čo cysta nemusí mať arteriálne cievy vôbec.

Wilmsov nádor na RTG

Počítačová tomografia je najlepšia technika zobrazovania obličiek. Pri vykonávaní tejto štúdie je možné nielen identifikovať nádor, ale aj presne určiť jeho veľkosť a umiestnenie.

Posledným krokom pri overovaní diagnózy malígneho novotvaru obličiek je biopsia aspiračnej punkcie. Pod kontrolou ultrazvukového prístroja sa v bedrovej oblasti prepichne koža a mäkké tkanivá a potom sa odoberie malá časť nádorového tkaniva. Pod elektrónovým mikroskopom sa vykonáva histologické vyšetrenie, počas ktorého sa spravidla zisťujú atypické bunky embryonálneho pôvodu.

Na identifikáciu vzdialených metastáz je tiež potrebné röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov a osteoscytniografie. Prvá poskytuje možnosť určiť prítomnosť vzdialených metastáz v pľúcach, v druhej - v kosti.

Liečba nefroblastómu u detí

Ako hlavná liečebná metóda pre Wilmsov nádor sa používa chirurgia, ktorej objem závisí od veľkosti nádoru a jeho šírenia. Ak je v skorých štádiách možné dosiahnuť len s jednoduchým odstránením nádoru, potom v neskorších štádiách ochorenia sa resekcia obličiek vykoná s excíziou regionálnych lymfatických uzlín. Chirurgický zákrok by mal byť aplikovaný čo najskôr po vytvorení nádoru. Ak má novorodenec podobnú patológiu, mal by sa používať počas prvých 14 dní života.

Okrem chirurgického zákroku možno použiť aj chemoterapiu a terapiu telegamom. Účelom týchto typov liečby je zabrániť opakovaniu ochorenia alebo znížiť veľkosť nádoru pred chirurgickým zákrokom.

Stojí za zmienku, že Wilmsov nádor je jednou z mála chorôb, ktoré sú veľmi dobre prístupné chirurgickej liečbe. Podľa rôznych štatistických štúdií dosahuje počet vyliečených detí s nádorom Wilms 90%.

Liečba ľudových prostriedkov

Pacienti so zhubnými nádormi spravidla nemajú zakázané používať tradičné metódy liečby, pretože konvenčná medicína nemôže spoľahlivo zaručiť pozitívny výsledok liečby. Wilmsov nádor je trochu iná situácia. Vzhľadom k tomu, že sa dá liečiť v 70-90 percentách prípadov, tradičné metódy liečby môžu oddialiť len úspešný okamih pre začiatok chirurgickej a konzervatívnej liečby.

Výživa a životný štýl

Bohužiaľ, pacienti s nádorom Wilms by mali dodržiavať odporúčania pre život, podľa Pevsnerovho diétneho tabuľky. Potrebujú obmedziť množstvo mastných, slaných, kyslých a vyprážaných potravín v strave. Je to nevyhnutné na zníženie diuretického zaťaženia jedinej zdravej obličky.

Rehabilitácia po chorobe

Po niekoľkých týždňoch po operácii sú pacientom spravidla predpísané kurzy fyzioterapie, počas ktorých prechádzajú rôznymi postupmi pomocou UVM a darsonvalizačných zariadení. Pomerne dobré výsledky boli pozorované po ošetrení sanatória v strediskách Saki a Morshyn, kde boli vyvinuté špeciálne schémy pre liečbu pacientov, liečbu minerálov a bahna pre pacientov s patológiou obličiek.

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Prvou komplikáciou, ktorá sa vyvíja po vývoji Wilmsovho nádoru, je arteriálna hypertenzia. Mechanizmus jeho vývoja sa nelíši od mechanizmu vývoja inej nefrogénnej hypertenzie. Zvýšená produkcia renínu, ktorý je veľmi silným vazospastickým činidlom, vedie k zúženiu lúmenu ciev a vysokému krvnému tlaku.

Ďalšou nebezpečnou komplikáciou nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porušenia životaschopnosti membrány v glomerulárnej kapsule. Súčasne sa v dutine obličkovej panvy objavuje krvácanie, ktoré je sprevádzané prítomnosťou veľkého množstva krvi a krvných zrazenín v moči. Náhla strata veľkého množstva krvi môže viesť k poklesu krvného tlaku a kolapsu, ktorý sa prejavuje stratou vedomia. Vzdialené komplikácie krvácania z obličiek by sa mali považovať za anémiu, ktorá má post-hemoragickú povahu.

Takzvané klasické komplikácie malígneho novotvaru sa musia považovať za regionálne a vzdialené metastázy, ktoré sa vyskytujú v treťom a štvrtom štádiu onkologického procesu. Najčastejšie, keď nastane Wilmsov nádor, dochádza k metastázam do pľúc, čo sa prejavuje bolesťou za hrudnou kosťou, dýchavičnosťou a uvoľnením krvavého spúta.

Okrem toho, komplikácie Wilmsovho nádoru môžu byť považované za súčasť sekundárneho infekčného procesu a tvorby obličkových kameňov. Ochorenie obličiek u nefroblastómov je spravidla oveľa závažnejšie ako u relatívne zdravých obličiek.

Prevencia Wilmsovho nádoru

Pretože v mnohých prípadoch je nefroblastóm vrodenou rakovinou, jeho prevencia by sa mala uskutočniť pred narodením. Spočíva v prenatálnej prevencii infekcií, ktoré môžu narušiť normálny vývoj plodu, v opustení alkoholických nápojov a fajčení počas tehotenstva, ako aj v zdravej výžive na prepravu dieťaťa.

Okrem toho je nevyhnutné minimalizovať traumatické poranenia a škodlivé účinky environmentálnych faktorov počas tehotenstva. Všetky lieky, ktoré sa používajú počas gravidity, by mal skontrolovať lekár, aby zistil, či majú teratogénny účinok.

Postnatálna prevencia nefroblastómu je liečba a prevencia zápalových ochorení obličiek a vyrovnávanie vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov.

Prognóza nefroblastómu

Ako už bolo spomenuté, Wilmsov nádor je jedným z najvýhodnejších z hľadiska liečby zhubných nádorov, ako obličiek, tak iných orgánov. Približne 8 z desiatich detí, ktoré podstúpili kompletnú liečbu tohto ochorenia, si to nikdy nevšimne v živote. Samozrejme, ak sa liečba začala v tretej alebo štvrtej fáze, keď už existujú vzdialené metastázy, miera prežitia bude oveľa nižšia.