Analýza moču je bezbolestný, ale veľmi informatívny postup. Detekcia zvýšeného počtu červených krviniek v moči dieťaťa sa nazýva hematuria alebo erytrocytúria.

Červené krvinky sa detegujú mikroskopiou močového sedimentu vytvoreného po 2 hodinách usadzovania. Zrazenina sa oddelí a centrifuguje a potom sa skúma pod mikroskopom. Počítajú sa červené krvinky a iné položky, ktoré sú pre výskumníka viditeľné. Počet buniek sa zaznamenáva ako počet prvkov v zornom poli.

Čo to znamená, ak sú v moči červené krvinky?

Erytrocyty - krvotvorené elementy, nosiče hemoglobínu. Červené krvinky, ktoré majú veľkú veľkosť, nemôžu normálne prechádzať cez renálne membrány, s výnimkou jednotlivých elementov. Ak je hladina červených krviniek zvýšená v moči dieťaťa, znamená to, že: t

• vysoká permeabilita stien kapilár obličiek;
• existujú poruchy glomerulárneho aparátu obličiek;
• možné mikrotraumy sliznice močového traktu.

Pomerne zdravé dieťa má krátkodobý a reverzibilný vzostup červených krviniek v moči počas nadmerného fyzického a psychického stresu.

U detí s patologickými stavmi spôsobenými: t

• ochorenia obličiek a močových ciest;
• andrologické a gynekologické ochorenia;
• dlhodobé užívanie antibiotík alebo nesteroidných protizápalových liekov (aspirín, ibuprofén, paracetamol);
• intoxikácie v dôsledku infekčných chorôb, chemickej otravy.

Erytrocyty v moči pod mikroskopom

Tabuľka noriem

Rýchlosť erytrocytov v moči u detí závisí od spôsobu štúdie vzorky.

Tabuľka noriem pre chlapcov a dievčatá s rôznymi laboratórnymi metódami štúdia moču

Hematúria u detí môže mať rôznu závažnosť. Ukazovatele stupňa hematurie, stanovené sedimentom odstredenej moču v analýze prezentovanej tabuľkou.

Lekári považujú metódu Nechyporenko za najinformatívnejšiu metódu na určenie počtu červených krviniek. Priemerná časť moču sa odoberá ráno po spánku, najmenej 10 ml, ktorá sa do hodiny dodá do laboratória.

Existuje rozdiel v analýze dievčat a chlapcov?

Erytrocyty v moči u zdravých detí rôzneho pohlavia a veku by nemali byť alebo môžu byť detegované jednotlivými prvkami. Údaje z lekárskej literatúry uvádzajúce vek a pohlavné normy erytrocytov v moči detí nie sú uvedené.

U dospievajúcich dievčat môže menštruačná krv vstúpiť do močového testu. Dievčatám sa neodporúča prejsť močom počas menštruácie. Pred zberom sa vykonáva dôkladná hygiena pohlavných orgánov u detí oboch pohlaví.

Menia sa referenčné hodnoty s vekom?

Referenčná hodnota je priemerný štatistický výsledok prieskumu veľkého počtu zdravých ľudí pre akýkoľvek laboratórny indikátor. Referenčné hodnoty obsahu erytrocytov v moči sa s vekom nemenia.

MV Markina v návode „Všeobecná klinická krv, testy moču, ich indikátory, referenčné hodnoty, zmena parametrov v patológii“ (Novosibirsk, 2006) poukazuje na červené krvinky v moči: normálne sú červené krvinky buď neprítomné, alebo pod mikroskopiou sú detekované až 2 v poli view. Čo znamená zvýšená hladina červených krviniek v moči ženy?

Prečo dochádza k nárastu hladiny červených krviniek?

Príčiny zvýšených červených krviniek v moči dieťaťa:

• neoplazmy genitourinárnych orgánov;
• glomerulonefritída a pyelonefritída;
• infekčné lézie urogenitálneho traktu;
• poranenie obličiek, poranenie;
• vysoký krvný tlak;
• otravy chemickými alebo prírodnými toxínmi.

Je potrebné určiť, prečo sa v moči detí nachádza mnoho červených krviniek. Patológiou môže byť obličková (renálna) a extrarenálna (extrarenálna) povaha. Pomôže to identifikovať zdroj problémovej štúdie veľkosti, tvaru červených krviniek.

zmenený

Uveďte renálny charakter hematúrie:

• paralelná detekcia zvýšeného proteínu;
• zlyhanie obličiek;
• prítomnosť morfologicky zmenených červených krviniek.

Zmenené červené krvinky sa líšia od normálnej veľkosti, tvaru, obsahu hemoglobínu. Slabý kyslý alebo slabý alkalický moč spôsobuje mierny opuch červených krviniek. V kyslom prostredí strácajú červené krvinky hemoglobín a nadobúdajú vzhľad bielených krúžkov. Tento proces sa nazýva lúhovanie.

Pri štúdiu mikroskopu s fázovým kontrastom môžete zvážiť erytrocyty zmenené acanthocytmi s výrastkami bunkovej steny. Detekcia acytocytov v pomere 5% ku všetkým nájdeným červeným telieskam je jasným znakom zhoršenej glomerulárnej filtrácie.

nezmenený

Ak vo vzorke moču dieťaťa boli nezmenené červené krvinky, je možné:

• v kombinácii s leukocytóznymi nádormi v obličkách, močovom mechúre, močovodoch;
• poranenia obličiek, močového mechúra, močovej trubice;
• poruchy zrážanlivosti vrodené alebo získané;
• infekcie;
• kompresia renálnej žily;
• zvýšený krvný tlak;
• otravy drogami, chemikáliami, jedmi rastlinného alebo živočíšneho pôvodu.

Dokonca aj zanedbateľná prítomnosť nezmenených červených krviniek v moči dieťaťa vyžaduje ďalšie diagnostické opatrenia - ultrazvuk, röntgenové žiarenie s kontrastom, MRI a ďalšie štúdie.

Otrava liekmi môže spôsobiť červené krvinky v moči.

Dôvody pre dieťa

V detskom veku prvého týždňa života v moči môže zistiť až 3 červené krvinky v dohľade. Hematúria u detí je diagnostikovaná v prítomnosti vrodených alebo vnútromaternicových vývojových abnormalít:

• polycystické ochorenie obličiek;
• hydronefróza;
• neuroblastóm obličiek.

Abnormálny vývoj močového traktu sa vyskytuje v 7,5 prípadoch na 10 000 novorodencov. Najčastejšou vrodenou poruchou dojčiat je hydronefróza. Erytrocytúria novorodenca s vonkajším blahobytom umožňuje včasné odhalenie anomálie, čo zvyšuje účinnosť liečby.

Čo znamená teplota?

Ak sa zvýši telesná teplota dieťaťa, znamená to infekčný zápalový proces. Kauzálnymi agensmi bakteriálnych ochorení močových orgánov sú Escherichia coli, Escherichia coli, Klebsiella, Streptococcus, Staphylococcus, Mycobacterium, huby Candida. U detí dochádza ku kontaminácii pri zlej hygiene hrádze, lekárskych manipuláciách, zníženej imunite, zápalových ochoreniach hrubého čreva.

Keď teplota zvyšuje permeabilitu cievnych stien, červené krvinky vystupujú za hranice renálnych kapilár a vstupujú do moču. Bakteriálny zápal spôsobuje opuch a poškodenie ciev v sliznici močového traktu, zhoršenú funkciu obličiek.

Užitočné video

Pozrite sa, ako ľahko zbierať moč na analýzu od malého dieťaťa:

Hematúria u detí: príčiny, príznaky, liečba

Vylučovanie krvi v moči sa pozoruje pri rôznych ochoreniach močového traktu, hemoragickej diatéze, niektorých bežných ochoreniach a poraneniach. Naliehavé pozorné vysvetlenia si vyžadujú včasné a náležité zaobchádzanie s chorobami s makro- a mikrohematuriou.

V prvom rade je však potrebné mať na pamäti, že množstvo exogénnych a endogénnych látok dodáva moču sfarbenie, ktoré simuluje hematuriu. Okrem toho existuje "falošná hematuria." Mnohé exogénne látky - potravinové výrobky (repa, rebarbora, sladkosti s anilínovými farbivami), liečivé látky (pyramidón a jeho deriváty) maľujú karmínovo červené a červené; Alexandrijský list, riboflavín - v žltej farbe. Endogénne látky - soli kyseliny močovej dávajú moču červenú farbu (plienka má červený okraj z urátov), ​​hematoporfyrín v hemathoporinúrii je nasýtený červenou farbou, kyselina homogentisová v alkaptonúrii je žltá (pri státí sa moč z oxidácie kyslíkom stáva zeleno-modrou a čiernou) ). Keď sa v moči objaví hemoglobinúria, objaví sa farbivá krv. Pri ťažkej hemolýze je moč krvavý, niekedy čierny.

"Falošná" hematúria sa vyskytuje z krvi vstupujúcej do moču zo susedných orgánov a oblastí: z konečníka v polype, zlomenín, rán a odrôd hrádze, vulvy, krvácania z pošvy. Preto je vždy potrebné dôkladne preskúmať túto oblasť.

Pravá hematuria

Existuje rovnaká frekvencia hematurie s léziami renálneho parenchýmu a močového traktu. Je potrebné rozlišovať:

počiatočná hematuria (počiatočná) s výraznejším vyfarbením krvi prvej časti moču;

terminál (konečný) s normálnym sfarbením prvých častí moču, výtok krvi s poslednými časťami;

úplné (úplné) rovnomerné sfarbenie všetkých moču krvou.

Zhromažďovaním čerstvo uvoľneného moču v 2 alebo 3 sklách aj pred laboratórnou analýzou moču a vyšetrením pacienta je často možné určiť lokalizáciu bolestivého zaostrenia.

Hematúria z močovej trubice. Ide hlavne o počiatočnú hematuriu, ktorá indikuje bolestivý proces na periférii močovej trubice alebo v samotnom kanáli. Často ako nezávislý výber krvi z močovej trubice krvavými krustami na vonkajšom otvore močovej trubice.

v prípade poranenia močovej trubice, ktorá je charakterizovaná triádou: nedobrovoľným vypustením krvi, bolestivou retenciou moču, krvácaním a opuchom hrádze;

s polypy a papilomómmi sliznice uretry. Močenie nie je ťažké a bezbolestné;

s kameňmi v močovej trubici, hlavne u chlapcov, močenie ťažké, bolestivé (charakteristický znak - deti často lipnú na penise), moč nedobrovoľne kvapká;

pri akútnych zápalových ochoreniach močovej trubice;

pri Reiterovej chorobe (enterokoková infekcia s triádou uretritídy, polyartritídy a konjunktivitídy);

s ulceráciou predkožky a vonkajších úst uretry;

s cudzími telieskami v močovej trubici je močenie ťažké, dochádza k mukopurulentnému výtoku;

keď močová trubica spadá do mladých dievčat: bolestivá, keď sa dotkne krvácajúceho prstencového výčnelku tmavočervenej farby, jemnej konzistencie; vonkajší otvor močovej trubice je viditeľný v strede, často s miernou eróziou, niekedy s krvácaním; pálenie a ťažkosti s močením, niekedy aj bez bolestivého močenia.

Hematuria pri chorobách močového mechúra je terminálna alebo celková. Pozoruje sa terminálna hematuria:

ako jeden z hlavných príznakov zápalu krčka močového mechúra (komplikácia chrípky) a tiež prudké ochladenie dolnej polovice tela;

hlavne s malými kameňmi močového mechúra uviaznutými vo vnútorných ústach močovej trubice. Okrem hematurie a bolesti dochádza k náhlemu prerušeniu prúdenia moču;

s veľmi zriedkavými papilómami detského vilusu s lokalizáciou na hrdle močového mechúra. Dlhé klky niekedy upchávajú lumen a odchádzajú.

Celková hematuria môže mať rôznu závažnosť a inú farbu moču, ktorá sa môže líšiť od ružovo-červenej po hnedo-hnedú a niekedy obsahuje krvné zrazeniny.

pri akútnej hemoragickej cystitíde (komplikácia chrípky a niektorých ďalších infekčných ochorení) s častým bolestivým močením na močenie, s hnisom v moči. V priebehu niekoľkých dní sa môže liečiť sulfátmi a antibiotikami (chloramfenikol, tetracyklín), furadonínom a teplými sedavými kúpeľmi;

s kameňmi močového mechúra. Kamene močového mechúra a močovej trubice sa vyskytujú hlavne u chlapcov, najmä v oblastiach s horúcim podnebím (v stredoázijskej a transkukazskej republike). Voľne sa pohybujúce kamene spôsobujú úplnú hematuriu po dlhej prechádzke, fyzickej námahe (teda neudržateľnej). Niekedy, ak kameň zatvára ústa močovej trubice, prúd moču sa náhle preruší. X-lúče nie vždy potvrdzujú prítomnosť kameňov v močovom mechúre, pretože uráty a cystínové kamene nedávajú tiene;

s tuberkulózou močového mechúra (ktorá je vždy sekundárna k tuberkulóze obličiek). Hematúria je v tomto prípade spôsobená prítomnosťou krvácajúcich vredov a je sprevádzaná častými bolestivými nutkaniami, vypaľovaním na konci moču, emisiami a poruchami celkového stavu. Akákoľvek dlhodobá hemoragická cystitída je podozrivá z tuberkulózy močového mechúra. V moči, okrem krvi, je hnis a tam môžu byť tuberkulózne bacily (bakterioskopia a očkovanie sú nevyhnutné);

s papilomómom močového mechúra (zriedkavé ochorenie u detí) Hematúria je non-trvalé, bezbolestné s prítomnosťou krvných zrazenín, niekedy červ-ako forma;

poranenia poranení močového mechúra sú:

s intraperitoneálnymi rupturami močového mechúra, z ktorých všetok moč prúdi do brušnej dutiny, po ktorom nasleduje rozvoj šoku a peritonitídy;

s extraperitoneálnymi rupturami močového mechúra (tvorba bolestivého opuchu v suprapubickej oblasti, časté nutkanie s malým množstvom moču v krvi alebo úplná anúria);

s individuálnou neznášanlivosťou niektorých liekov (urotropín atď.).

liečba

Deti s cudzími telieskami v močovej trubici, papilomy, prolaps močovej trubice by mali byť odoslané na urologické alebo chirurgické oddelenie nemocnice. Pri kameňoch močovej trubice sa predpisujú horúce kúpele, hojné pitie, zavedenie 2-5 ml roztoku 0,5% novokaínu do močovej trubice a v priebehu niekoľkých minút 2-5 ml sterilného teplého (37 °) vazelínového oleja. Keď sa používajú mechúrové kamene, odpočinok, chlad na suprapubickej oblasti, 10% roztok chloridu vápenatého, vitamíny P a C a šetrná diéta. Spontánny výtok kameňa je možný, ak jeho priemer v milimetroch nepresiahne jednu tretinu veku dieťaťa v rokoch. Ak kameň močového mechúra prekročí túto veľkosť, musí sa okamžite odstrániť.

S tuberkulózou močového mechúra sú uvedené: hlavné - anti-tuberkulóza liečba ftivazid, streptomycín, PAS; antispasmodiká - platifilín, papaverín, sedatíva - luminálne cez noc; vápnikové prípravky, vitamíny C a P, komplex B.

V prípade poranenia močovej trubice a močového mechúra je potrebné urgentné vyšetrenie urologického alebo chirurgického oddelenia av prípade potreby aj predbežné opatrenia proti šoku. Vyprázdňovanie močového mechúra sa vykonáva iba suprapubickou punkciou močového mechúra (s oneskorenou hospitalizáciou). Preprava je potrebná v polohe na chrbte.

Hematúria pri rôznych ochoreniach obličiek a obličkovej panvy (väčšinou celkom). Pozoruje sa pri zápalových ochoreniach obličiek (tieto ochorenia predstavujú 80% prípadov hematúrie), akútnej nefritídy (difúzne a fokálne), subakútnej extrakapilárnej nefritídy, exacerbácie chronickej nefritídy.

Pri akútnej nefritíde alebo klasickej triáde je plne exprimovaná: urinárny syndróm (proteinúria, hematuria a cylindrúria), edematózny syndróm (opuchnutie, pastosita tváre, edém na nohách, zriedkavo kvapka seróznych dutín), kardiovaskulárny syndróm (difúzna kapilárita, arteriálna hypertenzia a myastrofická myokardia). ), alebo sú identifikované len dva z týchto syndrómov. Monosymptomatická nefritída je oveľa menej častá.

Akútna fokálna glomerulonefritída je charakterizovaná mikrohematuriou, zriedkavo krátkodobou hematúriou, menšou albuminúriou bez zvýšenia arteriálneho tlaku. Pri subakútnej extrakapilárnej nefritíde od prvých dní sa prejavujú všetky tri syndrómy.

Naliehavé opatrenia v akútnom období: t

odpočinok, odpočinok na lôžku;

strave. Spočiatku 1-2 dni vykládky na diéte s cukrom a ovocím: 15 g cukru na 1 kg hmotnosti denne (najviac 300 g denne) a 500-1000 g surového ovocia. Kým pacient nezačne uvoľňovať dostatok moču (v oligoanurickom období), množstvo tekutiny za deň by sa malo rovnať diuréze predchádzajúceho dňa; po pôstnom dni je predpísaný sacharidovo-zeleninový soľný stôl a od konca 1. týždňa sa pridávajú mliečne výrobky - kefír, acidophilus, tvaroh. Pre výrazné edematózne a kardiovaskulárne syndrómy po pôstu nalačno sa odporúča strava s ryžovým ovocím bez soli počas 5-7 dní, potom tabuľka sacharidov a zeleniny z ovocia bez pridania stolovej soli k výraznému zníženiu edému a hypertenzie;

antibiotiká počas 10 dní alebo viac, výhodne na antibiotikum;

kortikosteroidy s nefrotickými a predĺženými hematurálnymi formami podľa aplikovanej metódy (diéta s obmedzením soli na 1 - 1,5 g denne), podávanie chloridu draselného 0,5 - 1 g 3 krát denne, kontrola okultnej krvi vo výkaloch, postupné zníženie dávky kortikosteroidov na úplné zrušenie;

antihistaminiká (difenhydramín, suprastín);

vápnikové prípravky, vitamíny C, P, komplex B.

pyelitis

Pri akútnej pyelonefritíde, pyelitíde, zápalový proces lokalizovaný na hranici medzi sliznicou obličkovej panvy (šálky) a papílou renálneho parenchýmu, ide do renálneho tkaniva. Prítomnosť bohatej vaskulárnej siete v tejto oblasti je často príčinou hematurie. Vždy je potrebné vykonať opakované analýzy moču, pretože močový sediment v niektorých častiach moču môže byť normálny (blokovanie jedného z uretrov, reno-renálny reflex). V prípadoch dlhotrvajúcich a opakujúcich sa prúdov na vylúčenie vrodených anomálií a kameňov obličkovej panvy, ktoré často spôsobujú chronickú pyúriu, sa prejavuje špeciálne urologické vyšetrenie - röntgenové vyšetrenie obličiek a močových ciest, vylučovacia urografia, niekedy retrográdna pyelografia a hromostiscopie.

V ranom detstve, s pyelitídou, prevládajú všeobecné symptómy (vo forme horúčky s intoxikáciou), u starších detí sú lokálne javy (pyuria a dysurické javy) výraznejšie.

odpočinok, odpočinok na lôžku;

protizápalová liečba: etazol, albucid, urosulfan (s dobrou diurézou), chloramfenikol, monomycín, tetracyklín počas 7-10 dní, opakovaný priebeh po 5 dňoch alebo furadonín (furazolidín);

vápnikové doplnky, vitamíny C, P, zelený čaj;

šetriaca strava s výnimkou extrakčných látok;

s ťažkými krvnými alebo plazmatickými transfúziami.

Hematúria pre tuberkulózu obličiek

Mikrochémia (hrubá hematúria zriedkavo), pyuria s „aseptickým“ močom by mala vždy upozorniť lekára. Musí sa vykonať bakteriologické vyšetrenie moču, sterilná kultúra moču na špeciálnom médiu a očkovanie morčiat na detekciu tuberkulóznych bacilov. Zvýšená teplota nie je vždy prípad. Všeobecný stav nemusí byť narušený, bolesť v obličkách, matná alebo kolická, často časté nutkanie na močenie, dyzúria sa pozoruje pri prechode tuberkulózneho procesu na močový mechúr.

Liečba je podobná liečbe tuberkulózy močového mechúra.

Ochorenie obličiek by sa malo odlišovať od nefropózy, hydronefrózy a renálnej tuberkulózy, ktorá niekedy má aj renálnu koliku.

Liečba akútnej renálnej koliky v prípade podozrenia na prítomnosť kameňov sa vykonáva na chirurgickom alebo urologickom oddelení. Núdzová pomoc:

teplé kúpele, odpočinok;

antispazmodiká a lieky proti bolesti, injekcie atropínu (platifilínu) s promedolom (omnoponom), extrakt suchého šialenca, enatenín, avisan, cystenálny (posledné štyri látky, okrem antispazmodického účinku, podporujú uvoľňovanie kameňov a majú močopudný účinok). Ak renálna kolika nie je ostrá, je predpísaný kodeín s analgínom a atropínom (dávky všetkých indikovaných prostriedkov podľa veku).

Hematuria pre hydronefrózu

Hydronefróza je tenkostenná cysta v atrofovanej obličke v dôsledku narušenia normálneho toku moču z nej. Príčiny sú vrodené (anomálie uretrov, zužujúce sa, ohyby, úzka predkožka) alebo získané (kamene panvy a močových ciest, abnormálna poloha obličiek). Obličky sú zväčšené, panva je natiahnutá, so stenčenými stenami. Pri pomalom vývoji, spolu s netypickými sťažnosťami, sa periodicky pozoruje náhle vylučovanie veľkého množstva moču. Pri rýchlom rozvoji hydronefrózy sa pozoruje bolesť povahy obličkovej koliky. Niekedy kvôli nestálym prekážkam odtoku moču sú občasné bolestivé javy: výskyt "nádoru" v laterálnej bedrovej oblasti a obličkovej koliky, po ktorom nasleduje uvoľňovanie veľkého množstva moču, často s hematuriou, potom pokles "nádoru" (obličky) a vymiznutie bolesti. Všeobecný stav sa zhoršuje, ak sa infekcia spojí s účinkami renálnej insuficiencie s nárastom azotémie. Je potrebné neustále sledovanie urológa.

Hematúria v polycystických obličkách

Ide o vrodenú anomáliu vývoja obličiek, ktorá sa skladá zo súboru cyst s obsahom vody alebo gélu, s vrstvami renálneho parenchýmu medzi nimi.

v bedrovej oblasti sú hmatné malé hľuzovité útvary prehmatané;

pomaly sa zvyšujúce zlyhanie obličiek;

pocit ťažkosti v bedrovej oblasti v dôsledku natiahnutia vláknitej kapsuly;

niekedy renálna kolika, potom vzhľad polyúrie s abnormálnym urinárnym sedimentom, s hematuriou v dôsledku komplikácií nefritídy a preťaženia.

Pre včasnú diagnostiku je potrebná pyelografia, prednostne retrográdna. Jemný režim, neustále pozorovanie urológa.

Hematúria na poškodenie obličiek

Poranenia obličiek sú rozdelené na:

modriny v oblasti obličiek bez roztrhnutia tkaniva obličiek. príznaky:

bolesť pri pocitoch bedrovej oblasti so svalovou bolesťou a napätím;

makro- alebo mikrohematuriu;

často dočasná anúria;

modriny s ruptúrou renálneho tkaniva (často v kombinácii s poškodením iných orgánov brušnej dutiny). príznaky:

silná bolesť v bedrovej oblasti so svalovou bolestivosťou a napätím;

často opuch v bočnej a prednej časti brucha v dôsledku retroperitoneálneho hematómu;

často šok s anúria.

Naliehavé opatrenia: deti s poškodením obličiek by mali byť urýchlene prepravené v ležiacej polohe na urologické alebo chirurgické oddelenie. Podľa indikácií je potrebné vykonať anti-šokovú liečbu, predpísať lieky proti bolesti.

Iné príčiny hematurie u detí

V prípade kongestívnych obličiek spôsobených nedostatkom kardiovaskulárneho systému, v prípade subakútnej septickej endokarditídy, v prípade nodulárnej periarteritídy.

S "športovými" hematuriami. Po zintenzívnených športových cvičeniach a súťažiach môže byť niekedy mikrohematuria (menej častá hematuria), ktorá zmizne v priebehu 3 - 7 dní.

V prípade individuálnej neznášanlivosti niektorých liekov alebo nedostatočného príjmu tekutín pri užívaní určitých liekov. Napríklad sulfónamidy, ktoré tvoria kryštalické metylované zlúčeniny, niekedy spôsobujú dočasnú anúriu a podráždenie obličkového parenchýmu s uvoľňovaním krvi, proteínu a valcov. Po zrušení týchto liekov a vymenovaní hojného pitia 2% roztoku sódy sa urinárny syndróm s hematuriou rýchlo mení.

Hematúria pre nádory obličiek

Malígne embryómy obličiek - Wilmsove nádory, adenozarkómy, adenomyosarkómy, rabdosarkómy (až do veľkosti hlavy dieťaťa) sa vyskytujú hlavne u detí mladších ako 5 rokov. Nádory sú husté konzistencine, trochu hrudkovité, a na začiatku dobre ohraničené, s expanzívnym rastom vo vnútri vláknitej renálnej kapsuly, potom rast nastáva dopredu v strednom smere.

prvým skorým príznakom je detekcia nádoru, hlavne jednostranného, ​​vystupujúceho na jednej strane brucha na brušných obaloch;

spočiatku mierna bolesť;

hematuria je niekedy neskorým príznakom kvôli chýbajúcej komunikácii nádoru s renálnou panvou, ako výnimka je pozorovaná makroperiodea s renálnou kolikou;

často zvýšený krvný tlak a horúčka;

vždy zrýchlená ESR, často výrazná leukocytóza;

zmeny röntgenového snímky - spoločné zatemnenie brucha s pohybom črevných slučiek v opačnom smere;

kŕčové žily semenníkov, niekedy u chlapcov s ľavostranným Wilmsovým nádorom.

Neuroblastómy pochádzajú z nadobličiek alebo sympatických nervov a sú bežným nádorom u detí.

Rozdiel medzi neuroblastómom a Wilmsovým nádorom:

nie je tak jasne vymedzená

vytesnenie nádoru obličiek smerom nadol,

zdá sa to viac hrboľaté

existuje relatívne rýchly rast nádoru s prechodom na strednú líniu pred chrbticou,

poskytuje včasné metastázy, hlavne do kostrového systému,

nádorové bunky sa často nachádzajú v bodovej hrudnej kosti.

Nádory obličiek sa musia odlišovať od:

hydronefróza (vrodená u malých detí), ktorej silnými stránkami sú: t

elasticko-elastická konzistencia, lokalizácia hlavnej cesty pred chrbticou a menej bočná,

neprítomnosť posunu hrubého čreva na rádiografe,

nie neustále vysoká teplota

s polycystickými obličkami, v ktorých je zvyčajne dvojstranný proces, pri ktorom sú nádory obličiek mimoriadne zriedkavé.

Liečba nádorov obličiek je účinná s predchádzajúcou a niekedy s následnou rádioterapiou.

Hematúria ako prejav izolovaného urinárneho syndrómu u detí

Pod hematuriou chápete prítomnosť červených krviniek v moči. Znamená to vždy patológiu? Môže byť erytrocytúria normálna? Ak áno, koľko a ako často? Na tieto otázky nie sú definitívne odpovede.

Pod hematuriou chápete prítomnosť červených krviniek v moči. Znamená to vždy patológiu? Môže byť erytrocytúria normálna? Ak áno, koľko a ako často? Na tieto otázky nie sú definitívne odpovede. Mnohí zvažujú prítomnosť jednotlivých erytrocytov v rannej moči odobratej po vhodnom WC ako normálny variant [2, 15, 19]. Zároveň deti, ktoré majú v niektorých prípadoch dokonca aj červené krvinky v celkovej analýze moču, si vyžadujú pozorovanie a špecifický vyšetrovací algoritmus často niekoľko mesiacov.

Vzhľadom na hematuriu ako prejav izolovaného urinárneho syndrómu (IC) je potrebné brať do úvahy stupeň jej prejavu a možnosť kombinovať ju s inými zmenami v analýze moču a predovšetkým s proteinúriou.

Podľa závažnosti rozlišovať makro - a mikrohematuria. Pri hrubej hematurii moč získava červenohnedú farbu (farba "mäsovej šupky"). V mikrohematurii sa farba moču nemení, ale pri vyšetrení pod mikroskopom je stupeň hematurie odlišný. Odporúča sa rozlíšiť výraznú hematuriu (viac ako 50 červených krviniek v zornom poli), miernu (30–50 per p / sp) a nevýznamnú (až 10–15 na p / c).

Malo by sa rozlišovať hematuria a trvanie. Môže byť krátkodobý (napr. Počas priechodu kameňom), má prerušovaný priebeh, ako je to v prípade Bergerovej choroby - jeden z variantov IgA-nefropatie, a tiež sa vyznačuje pretrvávajúcim perzistentným priebehom, ktorý si zachováva rôzne stupne závažnosti počas mnohých mesiacov a dokonca rokov ( rôzne varianty glomerulonefritídy, hereditárnej nefritídy, niektorých typov dysplázie obličiek). Môže byť asymptomatická (s mnohými vrodenými a dedičnými ochoreniami obličiek) alebo sprevádzaná dysuriou alebo syndrómom bolesti (s renálnou kolikou).

V mieste výskytu hematurie je renálna a extrarenálna. Prítomnosť takzvaných „zmenených“ erytrocytov v sedimente v moči nie vždy naznačuje ich renálny pôvod, pretože ich morfológia často závisí od osmolality moču a dĺžky pobytu v ňom až do mikroskopie sedimentu [26]. Súčasne „nezmenené“ červené krvinky v moči môžu byť renálneho pôvodu (napríklad v hrubej hematurii spôsobenej ruptúrou bazálnej membrány v niektorých formách glomerulonefritídy alebo v hemoragickej horúčke s poškodením obličiek a výskytom trombohemoragického syndrómu); ). Na druhej strane je renálna hematuria rozdelená na glomerulárne a tubulárne. Pre glomerulárnu hematuriu je typický výskyt erytrocytových valcov v močovom sedimente, ale to sa pozoruje len u 30% glomerulárnej hematurie [25]. Spoľahlivejšie je možné zistiť renálnu povahu hematúrie pomocou mikroskopie fázového kontrastu močového sedimentu [13].

Glomerulárna hematuria (tabuľka 1), ako prejav IC, sa vyskytuje prevažne v nezápalových léziách glomerulárnych kapilár; presnejšie v neprítomnosti akejkoľvek výraznej proliferatívnej odozvy z mesangia. Jedinou výnimkou je IgA-nefropatia, ktorá sa môže dlhodobo vyskytovať bez akýchkoľvek extrarenálnych prejavov. Choroby, pri ktorých je hematuria sprevádzaná extrarenálnymi symptómami, majú morfologicky výrazný proliferatívny charakter zápalovej reakcie, buď prevažne zo strany mesangia alebo z endotelovej výstelky glomerulárnych kapilár.

Tubulárna hematuria sa pozoruje pri rôznych ochoreniach vrodeného aj získaného pôvodu (tabuľka 2).

Mechanizmus renálnej hematurie. Doteraz neexistuje jednotné chápanie patogenézy renálnej hematurie. Je samozrejmé, že červené krvinky môžu vstúpiť do močového priestoru obličiek z kapilárneho lôžka a hematuria v renálnej patológii je tradične spojená s poškodením glomerulárnych kapilár. V mikrohematurii prechádzajú erytrocyty cez anatomické póry v suterénovej membráne v dôsledku zvýšenej permeability [7, 23]. Hrubá hematúria je spôsobená skôr nekrózou glomerulárnych slučiek [9, 14, 20, 22, 23]. Príčinou hematurie môže byť riedenie bazálnej membrány v rozpore so štruktúrou kolagénu typu IV a pokles jej hustej vrstvy obsahu laminínu, ktorý je charakteristický pre dedičnú nefritídu [5, 7].

Predpokladá sa, že hlavným miestom prenikania červených krviniek cez kapilárnu stenu je glomerulus. Toto je uľahčené zvýšeným intrakapilárnym hydrostatickým tlakom v glomeruluse, pod vplyvom ktorého červené krvinky, meniace sa ich konfiguráciou, prechádzajú existujúcimi pórmi [18, 22]. Permeabilita pre erytrocyty sa zvyšuje s porušením integrity bazálnej membrány, ku ktorej dochádza pri imunitnej zápalovej lézii kapilárnej steny. Niektorí autori vo výskyte hematurie nevylučujú porušenie morfofunkčných vlastností červených krviniek, najmä znižujú ich náboj [6]. Neexistuje však žiadna korelácia medzi závažnosťou zmien v glomeruloch a stupňom hematurie [11]. Táto skutočnosť, ako aj častá neprítomnosť výraznej hematúrie pri nefrotickom syndróme, keď je štruktúra bazálnej membrány vážne narušená, dala dôvod na to, že mnohí autori vyjadrili iný pohľad na mechanizmus hematúrie, a to hlavné miesto výstupu erytrocytov sú peritubulárne kapiláry [10, 11]. Tieto kapiláry, na rozdiel od glomerulárnej, nemajú epitelovú vrstvu a sú veľmi tesne v kontakte s tubulárnym epitelom; často sa však vyskytujú významné zmeny v dystrofickej povahe tak v kapilárnych endotelových bunkách, ako aj v tubulárnom epiteli [11].

Napriek súčasnej neistote týkajúcej sa charakteru renálnej hematurie u nefropatií je však dôležité poznať miesto jej vzniku - glomerulu alebo tubulu. Dysmorfizmus erytrocytov, detegovaný mikroskopiou s fázovým kontrastom, umožňuje rozlíšiť renálnu hematuriu od extrarenálnych [4, 8, 9, 25, 26], ale neumožňuje diferenciáciu glomerulárnej erytrocytúrie od peritubulárnych [11, 16, 21, 27]. Tubulárna alebo peritubulárna hematuria môže indikovať výskyt v plazme proteínov s nízkou molekulovou hmotnosťou, obvykle úplne reabsorbovaných v proximálnom tubule. Tieto proteíny zahŕňajú beta2-mikroglobulín (beta2-MG). Ak sa hematuria zistí v moči beta2-MG v množstve presahujúcom 100 mg v neprítomnosti alebo menšom množstve albumínu v ňom, potom by sa táto hematuria mala považovať za tubulárnu [24]. Ďalšími markermi kanalikulárnej hematurie môže byť proteín viažuci retinol [12] a alfa1-mikroglobulín [17, 28]. Uprednostňuje sa definícia posledne uvedeného, ​​pretože beta2-MG je ľahko zničený vo veľmi kyslom moči.

Diagnóza hematurie u detí. Diagnostikovanie asymptomatickej hematurie predstavuje pre lekára najväčšie ťažkosti. Neprítomnosť jedného alebo druhého príznaku v súčasnosti však nevylučuje jeho prítomnosť v anamnéze, napríklad syndróm bolesti alebo dyzúria, alebo zvýšenie teploty bez katarálnych príhod, ku ktorým došlo v minulosti. Diagnostický proces musí ako vždy začínať podrobnou históriou. V záložke. 3 predstavuje hlavné body, ktorým by mal byť lekár venovaný pri zbere histórie. Identifikácia určitých vlastností anamnestických údajov umožní najracionálnejšie vyšetrenie pacienta a analýza okolností, za ktorých bola hematuria zistená, ju pomôže zjednodušiť.

Je nesmierne dôležité určiť vek, kedy sa debut hematurie odohral, ​​pretože zistenie vzniku hematúrie v ranom detstve umožňuje považovať ju za prejav najčastejšie vrodenej alebo dedičnej patológie. Stanoviť v tomto umožní starostlivo študovať rodinnú a pôrodnícku históriu. Je dôležité stanoviť, či je hematuria trvalá alebo sa vyskytuje sporadicky na pozadí akéhokoľvek interkurentného ochorenia, ochladzovania alebo fyzickej námahy. Jeho závažnosť má tiež určitý význam, to znamená, že sa prejavuje makro- alebo mikrohematuriou. Väčšia dôležitosť by však mala byť spojená s jeho pridruženou proteinúriou, najmä ak je trvalá. Vždy označuje renálny pôvod hematurie.

Keď sa začína poliklinika skúmať dieťa s hematuriou, v prvom rade je potrebné určiť miesto jej výskytu, to znamená či je hematuria renálna alebo extrarenálna. Nepochybne, ak je hematuria sprevádzaná proteinúriou, potom je vylúčený jej renálny pôvod. V neprítomnosti proteinúrie by prvým krokom v prieskume mal byť test s dvoma sklami (pozri schému 1 na strane 56). Detekcia červených krviniek len v prvej časti indikuje ich vonkajší pôvod. V tomto prípade kontrola vonkajších genitálií, steru na mikroskopii a latentnej infekcie, škrabanie na enterobióze pomôže identifikovať zápalový proces a jeho príčinu. Ak sa zistia príznaky zápalu, jeho alergická povaha sa má vylúčiť. Okrem toho, okrem získania relevantných anamnestických údajov, by ste mali priradiť vulvo alebo urocytogram, ktorý v prípade prevahy lymfocytov a eozinofilov eliminuje bakteriálny charakter zápalového procesu. Detekcia červených krviniek v dvoch častiach indikuje postihnutie obličiek a / alebo močového mechúra v patologickom procese. Podozrenie na patológiu na časti močového mechúra, okrem príslušných anamnestických údajov, pomocou ultrazvuku, ale iba cystoskopia umožňuje definitívne zistiť, či je alebo nie je prítomná cystitída. Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk) vám umožňuje identifikovať zmeny polohy a tvaru obličiek, navrhnúť možnosť cystitídy, ako aj neurogénneho močového mechúra. Okrem toho, pomocou ultrazvuku, môžete zistiť prítomnosť kameňov. Sledovanie urografie a / alebo scintigrafie obličiek pomôže objasniť charakter identifikovaných zmien.

Hematúria v kombinácii s proteinúriou, ako už bolo uvedené, je obličkového pôvodu. V prípade vzniku tejto patológie v analýze moču v ranom detstve, po vykonaní vhodnej anamnézy (tabuľka 3), by sa malo určiť, či je ochorenie vrodené alebo dedičné. Navrhovaný algoritmus činností (pozri Schéma 2 na str. 57) umožňuje v prvej fáze nielen načrtnúť diferenciálnu diagnózu medzi vrodenou a dedičnou renálnou patológiou, ale aj priblížiť identifikáciu ochorení, ako je intersticiálna nefritída a výmena nefropatie, pri ktorej je hematuria jedna. z prejavov tejto patológie.

S výskytom hematúrie v kombinácii s proteinúriou v predškolskom a školskom veku nevylučuje dedičnú alebo vrodenú povahu ochorenia. Úloha získanej patológie vo forme rôznych foriem primárnej alebo sekundárnej glomerulonefritídy, intersticiálnej nefritídy, diabetickej nefropatie a tiež pyelonefritídy sa však významne zvyšuje. Po podrobnej histórii zbierky tejto skupiny detí by sa malo začať s odberom denného moču na proteínový a ortostatický test. Denný moč na bielkoviny je vhodnejšie zbierať oddelene počas dňa a noci. To umožňuje vyhodnotiť hodnotu fyzickej aktivity na závažnosť proteinúrie a hematurie. Pretože u detí tejto vekovej skupiny, keď je hematuria kombinovaná s proteinúriou, zvyšuje sa výskyt rôznych variantov glomerulonefritídy, je potrebné identifikovať možné spojenie tejto patológie s hemolytickým streptokokom. Na tento účel nestačí detegovať jeho prítomnosť tým, že sa odoberú tampóny z hltanu, je potrebné stanoviť vzhľad a zvýšenie titra antistreptokokovej protilátky (ASL-O), ako aj aktiváciu komplementárneho systému.

Povinným krokom pri vyšetrení tejto skupiny pacientov je ultrazvuk obličiek. Napriek normálnej ultrazvukovej charakteristike obličiek v prítomnosti izolovaného urinárneho syndrómu vo forme hematurie s proteinúriou, bez ohľadu na ich závažnosť, je pre pozitívny ortostatický test potrebná intravenózna urografia. To umožní vylúčiť dystopiu obličiek, prítomnosť ich nehybnosti, ako aj konečne rozhodnúť o otázke neprítomnosti patologickej mobility obličiek. Z funkčného vyšetrenia postačuje obmedziť sa na vykonanie Zimnitského testu a objasniť stav tubulointerstície, testy s Lasixom [1]. Ak sa počas ultrazvukového vyšetrenia obličiek zistia akékoľvek abnormality, môže byť okrem vyššie uvedeného potrebné vykonať Rebergov test, ako aj scintigrafiu obličiek.

Pred rozhodnutím o potrebe invazívnych metód vyšetrenia u detí s IC, prejavujúcich sa vo forme hematúrie, je teda potrebné vykonať vyššie uvedené základné vyšetrenie na ambulantnom základe. To umožní na jednej strane zabrániť zbytočnej hospitalizácii a na druhej strane znížiť pobyt detí v špecializovanom lôžku, ak sa vyžaduje podrobnejšie preskúmanie.

Hematúria u detí

Hematúria u detí

• Únia pediatrov Ruska

Obsah

kľúčové slová

• deti;
• hematúria;
• krv v moči

Zoznam použitých skratiek

BP - krvný tlak

Anti-DNA - protilátky proti deoxyribonukleovej kyseline

ANF ​​- antinukleárny faktor

ANCA - anti-neutrofilné cytoplazmatické protilátky

BMI - choroba minimálnej zmeny

BTBM - choroba tenkých suterénnych membrán

ACE inhibítor - inhibítor enzýmu konvertujúceho angiotenzín

UTI - infekcia močových ciest

CT - počítačová tomografia

MVP - močové cesty

MPGN - membranoproliferatívna mesangiokapilárna) glomerulonefritída

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou

SLE - systémový lupus erythematosus

GFR - rýchlosť glomerulárnej filtrácie

Optická mikroskopia s CM svetlom

Ultrazvuk - ultrazvuk

Mikroskopia s fázovým kontrastom FCM

Chronické zlyhanie obličiek - chronické zlyhanie obličiek

CLS - pohár a panvový systém

Termíny a definície

V týchto klinických pokynoch sa nepoužívajú nové a cielené odborné výrazy.

1. Stručné informácie

1.1 Definícia

Hematúria je prítomnosť krvi v moči.

1.2 Etiológia a patogenéza

Pôvod hematúrie je spôsobený rôznymi príčinami spojenými s mechanickou traumou, zhoršenou hemostázou, mikrobiálnymi zápalovými procesmi, kalciúriou, tvorbou konkrementov v močovom systéme, vaskulárnou vaskulitídou renálnych ciev, imunitnou komplexnou nefritídou, patológiou kolagénu glomerulárnych bazálnych membrán, cystickou dyspláziou atď. Vývoj hematúrie možno rozdeliť do dvoch skupín: glomerulárna a non-glomerulárna. Medzi ne glomerulárnymi príčinami hematurie, vrátane hrubej hematúrie, je najčastejšia kryštaluria, vrátane hyperkalciúrie, infekcie močových ciest vrátane cystitídy, traumy; medzi renálnou glomerulonefritídou.

Diferenciácia zdroja hematúrie má zásadný význam pre stanovenie ďalšej taktiky riadenia pacientov. Príčiny hematurie sú podrobnejšie diskutované v Tabuľke 1.

Tabuľka 1 - Najčastejšie príčiny hematurie

Glomerulárne ochorenia

Endocapillary GN (akútne poinfekčné GN)

Choroba tenkých suterénnych membrán

GN GN, GN s polmesiacom

Neglomerulárna hematuria

Urolitiáza, nefrokalcinóza:

nádory

Nádor Wilms a kol.

Trauma (obličky, močový mechúr, močová trubica)

ostatné

Arteriovenózne anomálie (fistula)

Ziskové centrum zahraničného subjektu

Potlačenie renálnej žily (Nutkrackerov syndróm)

Simulácia (pridanie krvi do moču)

Koagulopatie (hemofília, atď., Antikoagulanciá) sú vždy kombinované s ďalšími hemoragickými symptómami.

1.3 Epidemiológia

Výskyt hematurie sa pohybuje medzi 0,5–4% u detí a do 12–21,1% u dospelých.

1.4 Kódovanie na ICD-10

Akútny nefritický syndróm (N00):

N00.0 - Akútny nefritický syndróm s malými glomerulárnymi poruchami;

N00.1 - Akútny nefritický syndróm s fokálnymi a segmentálnymi glomerulárnymi léziami;

N00.2 - Akútny nefritický syndróm pri difúznej membránovej glomerulonefritíde;

N00.3 - Akútny nefritický syndróm v difúznej mesangiálnej proliferatívnej glomerulolovej nefritíde;

N00.4 - Akútny nefritický syndróm s difúznou endokapilárnou proliferatívnou glomerulonefritídou;

N00.5 - Akútny nefritický syndróm s difúznou mesangiokapilárnou glomerulonefritídou;

N00.6 - Akútny nefritický syndróm s chorobou hustého sedimentu;

N00.7 - Akútny nefritický syndróm v glomerulonefritíde s difúznym kosáčikom;

N00.8 - Akútny nefritický syndróm s inými zmenami;

N00.9 - Akútny nefritický syndróm s nešpecifikovanou zmenou;

N02.9 - Rekurentná a perzistentná hematuria s nešpecifikovanou zmenou.

Pri overovaní diagnózy, ktorej klinickým prejavom je hematuria (izolovaná alebo v kombinácii s inými príznakmi), sú diagnózy kódované v súlade s nozologickou formou:

Dedičná nefropatia (N07):

N07.0 - Dedičná nefropatia, inde nezaradená, s malými glomerulárnymi poruchami;

N07.1 - Dedičná nefropatia, inde nezaradená, s fokálnymi a segmentálnymi glomerulárnymi léziami;

N07.2 - Dedičná nefropatia inde nezaradená pre difúznu membránovú glomerulonefritídu;

N07.3 - Dedičná nefropatia inde nezaradená pre difúznu mesangiálnu proliferatívnu glomerulonefritídu;

N07.4 - Dedičná nefropatia inde nezaradená pre difúznu endokapilárnu proliferatívnu glomerulonefritídu;

N07.5 - Dedičná nefropatia inde nezaradená pre difúznu mesangiokapilárnu glomerulonefritídu;

N07.6 - Dedičná nefropatia, inde nezaradená, pre chorobu hustého sedimentu;

N07.7 - Dedičná nefropatia inde nezaradená pre difúznu kosáčikovitú glomerulonefritídu;

N07.8 - Dedičná nefropatia, inde nezaradená, s inými zmenami;

N07.9 - Dedičná nefropatia, inde nezaradená, s nešpecifikovanou zmenou.

Cystická choroba obličiek (Q61):

Q61.1 - Polycystická choroba obličiek, typ dieťaťa.

Iné špecifikované syndrómy vrodených anomálií [malformácie] ovplyvňujúce niekoľko systémov (Q87):

Q87.8 - Iné špecifikované syndrómy vrodených anomálií s inými zmenami kostry. Alportov syndróm.

1.5 Klasifikácia

A - renálna hematuria;

B - perzistentná hematuria;

B - asymptomatická izolovaná mikrohematuria;

- hrubá hematúria so zmenou farby moču;

- mikrohematuria s proteinúriou> 0,5 g / l;

- mikrohematuria s klinickými príznakmi (dyzúria, hemoragický syndróm, horúčka, bolesť atď.).

1.6 Príklady diagnóz

• Akútna postinfekčná glomerulonefritída (proteinúria, hematuria), obdobie reverzného vývoja. Obmedzenie funkcie osmotickej koncentrácie.
• Dedičný jade. Alportov syndróm (proteinúria, hematuria, bilaterálna neurosenzorická strata sluchu II), X-viazané. Funkcia obličiek je zachovaná. Chronické ochorenie obličiek, štádium I
• IgA nefropatia (proteinúria, hematuria), aktívna fáza; funkcia obličiek zachovaná. Chronické ochorenie obličiek, štádium I
• Nephritis Schönlein-Henoch (neúplný nefrotický syndróm, hematuria), aktívna fáza. Obmedzenie funkcie osmotickej koncentrácie. Chronické ochorenie obličiek, štádium I
• Rýchlo progresívna glomerulonefritída spojená s ANCA (neúplný nefrotický syndróm, hematuria), aktívna fáza. Znížená glomerulárna filtrácia a osmotická koncentrácia. Chronické ochorenie obličiek, štádium III.

1.7 Klinický obraz

Pri zistení IgA nefropatie sa hodnotí závažnosť proteinúrie, stav renálnych funkcií a závažnosť morfologických zmien. Prognóza IgA nefropatie je všeobecne priaznivá; u 25% pacientov však ochorenie postupuje do konečného štádia CRF [10,15].

Alportov syndróm je často X-viazaná dedičnosť a je závažnejšia u mužov. Patognomický vývoj neurosenzorickej straty sluchu v druhej alebo tretej dekáde života. Neexistuje účinná liečba.

V akútnej postinfekčnej glomerulonefritíde je najčastejším etiologickým faktorom hemolytický streptokok skupiny A (Streptococcus pyogenes). Vo väčšine prípadov má choroba priaznivý cyklický priebeh a končí zotavením bez potreby steroidnej alebo imunosupresívnej liečby. Diagnóza je založená na klinických príznakoch nefritického syndrómu, zvýšení titra ASL-O, znížení hladiny C3 komplementovej frakcie, naočkovaní Streptococcus pyogenes z hltanu alebo z kože v prítomnosti streptodermy alebo erysiplasu.

2. Diagnóza

Existuje niekoľko kvantitatívnych kritérií na stanovenie hematúrie: prítomnosť 3 alebo viacerých erytrocytov v zornom poli nie odstredeného moču alebo 5 alebo viac erytrocytov v zornom poli x40 mikroskopom moču odstredeného pri odstredivom zrýchlení 750 g.

Hrubá hematúria vždy indikuje prítomnosť patológie. Červená farba moču však nie je nevyhnutne spôsobená hrubou hematuriou - môže sa meniť pod vplyvom určitých potravín, liekov a tiež vylučovaním porfyrínov močom. Preto sa každá takáto epizóda musí potvrdiť diagnostickými prúžkami alebo mikroskopiou močového sedimentu.

Identifikácia príčin hematurie vyžaduje sledovanie špecifického diagnostického algoritmu (tabuľka 2).

Tabuľka 2 - Diagnostické algoritmy pre hematuriu

Zaťažená rodinná anamnéza (hematuria, chronické zlyhanie obličiek (CRF), strata sluchu

- hodnotenie renálnych funkcií (s progresiou - zvýšenie kreatinínu a zníženie glomerulárnej filtrácie);

- stanovenie hladiny proteinúrie (miernej až ťažkej), hematuria je tiež charakteristická;

- nefrobiopsia (s elektrónovou mikroskopiou a imunohistochemickým výskumom - stanovenie morfologickej diagnózy ochorenia tenkých bazálnych membrán, Alportov syndróm);

- hodnotenie sluchu (bilaterálna senzorineurálna strata sluchu) a zraku (charakteristické zmeny v Alportovom syndróme - predný lenticonus, permakulárne škvrny na sietnici)

Zaťažená dedičná história

- zobrazovacie diagnostické metódy (ultrazvuk, röntgen brušnej dutiny, CT, MRI podľa indikácií - detekcia zubného kameňa, obštrukcia);

- zvýšené vylučovanie močovej soli

Faryngitída, infekcia horných dýchacích ciest (v priebehu predchádzajúcich 2-4 týždňov)

Akútna postinfekčná glomerulonefritída

- stanovenie hladiny antistreptolyzínu-O (ACL-O, charakterizované zvýšením), frakcie C3 komplementu (charakterizované poklesom);

- hodnotenie funkcie obličiek (často - zníženie rýchlosti glomerulárnej filtrácie);

- stanovenie hladiny proteinúrie (vyslovované);

- meranie krvného tlaku (charakterizované arteriálnou hypertenziou)

Infekcia močových ciest

- kultúra moču pre sterilitu (rast patogénnej mikroflóry);

- Ultrazvuk obličiek a močového mechúra (abnormality močových ciest, dilatované CLS, zápalové zmeny v močovom mechúre)

Hemoragická vyrážka, abdominálny a artikulárny syndróm

Schonlein purpura-Genoha, trombocytopénia, iná koagulopatia

- úplný krvný obraz (trombocytopénia);

- koagulogram (príznaky hypokoagulácie);

- stanovenie hladiny proteinúrie (miernej až závažnej);

- meranie krvného tlaku (často zvýšené)

Bolesť brucha

Infekcia močových ciest

- zobrazovacie diagnostické metódy (ultrazvuk, rádiografia abdominálnych orgánov, CT, MRI - tvorba objemu, počet, obštrukcia atď.);

- kultúra moču pre sterilitu (rast patologickej mikroflóry);

- štúdium vylučovania solí v dennom moči alebo v kreatiníne v moči (zvýšené) t

2.1 Sťažnosti a anamnéza

• Pri zhromažďovaní histórie a sťažností sa odporúča venovať pozornosť:

• zaťažená rodinná anamnéza (prítomnosť hematurie v bezprostrednej rodine, patológia orgánu sluchu a zraku, chronické ochorenie obličiek, urolitiáza);
• prítomnosť akútnych respiračných vírusových infekcií, infekcií horných dýchacích ciest, faryngitídy atď.;
• prítomnosť hemoragickej vyrážky, abdominálneho, artikulárneho syndrómu;
• dysurické javy.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov B)

2.2 Fyzické vyšetrenie

• Odporúča sa posúdiť celkový stav pacienta (telesná teplota, hladina krvného tlaku, príznaky asténie atď.), Stav kože a viditeľné sliznice (farba, hemoragický syndróm, zápalové zmeny), kĺby; auskultačné štúdium respiračných a kardiovaskulárnych systémov; prehmatanie brušných orgánov; vizualizácia, palpácia, perkusné vyšetrenie urogenitálneho systému.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov B)

2.3 Laboratórna diagnostika

• Ako diagnostická metóda sa odporúča vykonať klinickú analýzu moču s počtom červených krviniek a objasniť prítomnosť a závažnosť proteinúrie [1,2,3].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov A) t

• Odporúča sa vykonať štúdiu morfológie červených krviniek v moči na rozlíšenie medzi renálnou (glomerulárnou) a extrarenálnou hematuriou. Používa sa svetelná optická mikroskopia (SM) alebo fázová kontrastná mikroskopia (PCM) [1,4,5,6,7].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámka: Prítomnosť dysmorfných erytrocytov v množstve viac ako 50% je charakteristická pre glomerulárnu hematuriu. Ak medzi všetkými červenými krvinkami tvoria acanthocyty (obr. 1) viac ako 5%, renálny pôvod hematurie sa považuje za preukázaný. Glomerulárna povaha hematúrie tiež potvrdzuje jeho kombináciu s proteinúriou vyššou ako 0,5 g / l.

Obrázok 1 - Morfológia erytrocytov moču s post-renálnou (ľavou) a renálnou hematuriou (acytocyty) (vpravo), PCM.

• Odporúča sa študovať hladinu vylučovania vápnika, fosforu, kyseliny močovej a oxalátových solí močom (v dennom moči alebo v kreatiníne v moči) [8,9].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Odporúča sa vykonať všeobecnú klinickú analýzu krvi (na zistenie prítomnosti anémie, trombocytopénie) [10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Odporúča sa vykonať biochemickú analýzu krvi stanovením sérových hladín kreatinínu a močoviny (na posúdenie filtračnej funkcie obličiek) a zloženia elektrolytov v krvi [1,10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Skríningové štúdie hemostázy (aktivovaný parciálny tromboplastínový čas (APTT), trombínový čas (TB), medzinárodný normalizovaný pomer (INR), protrombínový index (PTI), fibrinogén, aktivita koagulačného faktora v krvi, VIII a IX) a stanovenie času krvácania a času zrážania. [1,10].

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

• Štúdia odporučila titer ASL-O a hladinu C3-zložky komplementu v krvi [10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Odporúča sa skríning krvi na sérologické markery autoimunitnej patológie (anti-DNA, antinukleárny faktor (ANF), antineutrofilné cytoplazmatické protilátky (ANCA) [10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

2.4 Inštrumentálna diagnostika

• Odporúča sa vykonať ultrazvukové vyšetrenie močového systému, aby sa zistili príznaky štrukturálnych abnormalít obličiek a močových ciest, zápalových zmien, objemnej hmoty, zubného kameňa, nefrokalcinózy [1,10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Ak máte podozrenie na prítomnosť zubného kameňa v ureteri, obštrukcii, nádore alebo abnormalitách renálnych ciev (syndróm Nutcracker), odporúča sa vykonať rádiografiu brušnej dutiny a / alebo počítačovú tomografiu a / alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie močového systému [1,10].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Ak máte podozrenie na prítomnosť patológie, potenciálne nebezpečný rozvoj progresívneho poškodenia obličiek s rizikom prechodu na chronické zlyhanie obličiek, odporúča sa vykonať morfologickú štúdiu renálneho tkaniva na overenie diagnózy [11].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámky: Indikácie biopsie obličiek u pacientov s hematuriou:

• kombinácia s proteinúriou alebo nefrotickým syndrómom;
• viac ako rok s neporušenými renálnymi funkciami;
• familiárna povaha hematurie;
• kombinácia s poruchou funkcie obličiek;
• nedostatok znakov koagulopatie, kalciúrie, štrukturálnych abnormalít obličiek;
• podozrenie na glomerulárnu genézu hematúrie.

Vykoná sa svetelno-optické, imunohistochemické vyšetrenie a vyšetrenie biopsie renálneho tkaniva elektrónovým mikroskopom.

2.6 Odborné poradenstvo

• Odporúča sa (najmä v prítomnosti zaťaženej rodinnej anamnézy) poradca audiológa s vedením zvukovej audiometrie a vyšetrením oftalmológa [3,12,13].

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

• Ak máte podozrenie na sekundárnu genézu hematúrie, odporúča sa konzultovať s inými špecialistami (hematológ, chirurg, onkológ) [8,9,10,14].

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

3. Liečba

Pretože v dostatočne veľkom percente prípadov môže detegovaná hematuria spontánne zmiznúť, taktika môže byť pozorná, ak sa monitoruje funkcia obličiek.

Taktika terapeutických prístupov sa určuje v závislosti od príčin hematurie [10].

3.1 Konzervatívna liečba

• V prípade neprítomnosti proteinúrie v prípade IgA nefropatie sa neodporúča špecifická liečba a hladina proteinúrie a renálnych funkcií sa monitoruje v ambulantných podmienkach.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Pri významnej proteinúrii v prípade IgA nefropatie sa odporúča priebeh podávania kortikosteroidov: Prednisone Well, VC (ATH kód: H02AB06) v dávke 1-2 mg / kg alebo cytostatická liečba (liečba sa vykonáva v nemocnici 14-21 dní, potom - pod kontrola laboratórnych parametrov v ambulantných podmienkach).

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

Poznámky: toto odporúčanie zostáva kontroverzné.

• Pri IgA nephropathy sa odporúča priraďovať polynenasýtené mastné kyseliny (ATH kód: INN: Omega-3 triglyceridy), ako aj rôzne antikoagulanciá a protidoštičkové činidlá.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámka: niektoré štúdie preukázali miernu účinnosť týchto liekov.

• V prípade IgA nefropatie sa odporúča predpisovať dlhodobú liečbu inhibítormi angiotenzín konvertujúceho enzýmu (ACE inhibítory) Fosinopril * (ATH kód: C09AA09), Enalapril, VK * (ATH kód: C09AA02) (individuálny výber dávky v priemere: 0,1-0, 3 mg / kg podľa Fosinoprilu), ktorý pomáha znižovať proteinúriu a spomaľovať pokles funkcie obličiek.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Na spomalenie progresie Alportovho syndrómu sa odporúča použitie ACE inhibítora: Fozinopril * (ATX kód: C09AA09), Enalapril * (ATX kód: C09AA02)

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámky: Výber individuálnej dávky sa vykonáva v priemere 0,1 - 0,3 mg / kg podľa Fosinoprilu).

• Choroba tenkých suterénnych membrán sa vyznačuje priaznivým priebehom, s touto patológiou sa neodporúča vykonávať terapiu. [10,17]

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

• V akútnej postinfekčnej glomerulonefritíde sa odporúča dvojtýždňový kurz antibiotík penicilínu. Deti, ktoré dostávali antibakteriálnu liečbu počas 1-3 mesiacov. Pred ochorením - chránené aminopenicilíny: Amoxicilín + kyselina klavulanová, VC (ATX kód: J01CR02).

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Symptomatická liečba akútnej postinfekčnej glomerulonefritídy je zameraná na korekciu arteriálnej hypertenzie a na liečbu edému. Odporúča sa používať diuretiká: častejšie furosemid g, VC (ATC kód: C03CA01), menej často: Spironolaktón g, VC (ATC kód: C03DA01) (pozri Klinické smernice pre liečbu detí s nefrotickým syndrómom), iAPP (GPP): Fosinopril * (kód ATH: C09AA09), Enalapril * (ATH kód: C09AA02) (individuálny výber dávky, v priemere 0,1 - 0,3 mg / kg podľa Fosinoprilu) a pomalé blokátory kalciových kanálov (GPP): Amlodipín, VC (kód ATC: C08CA01) alebo Lacipidil * (ATH kód: C08CA09) v individuálne vybraných dávkach.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámky: prognóza v 90% prípadov je priaznivá. Zriedkavé varianty s extrakapilárnymi zmenami a renálnou insuficienciou môžu vyžadovať dialýzu, pulzovú terapiu s Methylprednisolone g, VC (ATH kód: H02AB04) a Cyklofosfamid g, VC (ATC kód: L01AA01) (pozri Klinické smernice pre liečbu detí s nefrotickým syndrómom). Dĺžka pobytu v nemocnici je v priemere 14-21 dní (pri absencii komplikácií), ďalšia liečba a pozorovanie sa môže vykonávať v ambulantnom prostredí. [10,15].

• V prípade jadeitu Schönlein-Genoh v aktívnom štádiu sa odporúča podávať Prednisolon, VC (ATX kód: H02AB06) v dávke 1-1,5 mg / kg s premenlivým trvaním.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• V prípade izolovanej chronickej hematurie u pacientov so Schonlein-Henochovou nefritídou sa vo väčšine prípadov liečba neodporúča.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• V zriedkavých prípadoch, pri Shenlein-Henochovej nefritíde, pri detekcii morfologických extrakapilárnych zmien (hemilúnia) sa odporúča imunosupresívna liečba: Pulzová terapia metylprednizolónom (ATH kód: H02AB04) 30 mg / kg, po ktorej nasleduje intravenózne podanie cyklofosfamidu (ATC kód: L01AA01) -20 mg / kg mesačne počas šiestich mesiacov. Dĺžka hospitalizácie závisí od závažnosti ochorenia; opakované injekcie cyklofosfamidu sa môžu vykonávať v podmienkach jedného dňa v nemocnici.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

Poznámky: Keď sa dosiahne remisia, prognóza je vo väčšine prípadov priaznivá [10].

• Menovanie diéty so zníženým obsahom vápnika v idiopatickej hyperkalciúrii [8,9,10] sa neodporúča.

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

• Odporúča sa zvýšiť objem tekutiny užívanej pri idiopatickej hyperkalciúrii [8,9,10].

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

• Pri perzistentnom a rizikovom riziku tvorby zubného kameňa sa odporúča zvážiť použitie hydrochlorotiazidu g, VC (kód ATC: C03AA03) maximálne 1 mg / kg denne a citráty (blemarin, ATC kód: G04BС) pod kontrolou moču pH 6,2-6, 8 [8,9,10].

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

Poznámky: je potrebné pripomenúť, že tiazidové diuretiká môžu prispievať k rozvoju porúch elektrolytov v dôsledku reabsorpcie vápnika.

• Pri urolitiáze a veľkosti zubného kameňa viac ako 5 mm a neprítomnosti spontánneho výtoku sa odporúča zvážiť vymenovanie litotripsie. Je potrebné dosiahnuť úplné oddelenie kameňov.

(Sila odporúčaní 2; úroveň dôkazov A) t

• Odporúča sa študovať zloženie kameňa v urolitiáze pomocou rôntgenovej difrakcie alebo spektrofotometrie.

(Sila odporúčania je 1; úroveň dôkazov je B)

• Ďalšia diagnostika, metafylaxia a diétna liečba urolitiázy závisí od zloženia zubného kameňa. S najbežnejšími kameňmi oxalátu vápenatými a kameňmi kyseliny močovej sa citráty odporúčajú na pozadí bohatého príjmu tekutín (pozri Klinické odporúčania pre deti s urolitiázou). [8,9,10,14].

(Sila odporúčaní 1; úroveň dôkazov C)

3.2 Chirurgické ošetrenie

4. Rehabilitácia

5. Prevencia a následné opatrenia

Primárna prevencia chýba.

S izolovanou mikrohematuriou je potrebné dynamické monitorovanie močových testov a monitorovanie stavu funkcie obličiek.

6. Ďalšie informácie ovplyvňujúce priebeh a výsledok ochorenia

6.1 Komplikácie

Rozsah možných komplikácií je určený závažnosťou základného ochorenia.

6.2 Správa pacienta

Ak sa mikrohematuria zistí bez extrarenálnych prejavov, je možné vykonať primárne vyšetrenie ambulantne alebo v špecializovanej dennej nemocnici.

Ak existujú extrarenálne symptómy a / alebo akútny nástup hematurie, vrátane výskytu makrohematurie, v špecializovanej pediatrickej nemocnici sa vykonáva komplex diagnostických a v prípade potreby aj terapeutických opatrení. Primárna hospitalizácia na zistenie hematúrie trvá v priemere 14 dní (overenie diagnózy a liečby), ďalšia hospitalizácia je potrebná na recidívy hrubej hematúrie a každoročne na účely následného plánovaného vyšetrenia.

Pacient je monitorovaný ambulantne s pravidelným monitorovaním všeobecných klinických testov moču a krvi, dynamickým sledovaním funkčného stavu obličiek (b / x krvný test so stanovením hladiny kreatinínu v sére, analýzou moču podľa Zimnitského).

Pri Alportovom syndróme sa hospitalizácia v nemocnici zobrazuje za účelom následného vyšetrenia 1 krát za 6 mesiacov, ambulantného pozorovania. S nástupom chronického zlyhania obličiek sa prijal komplex opatrení na liečbu arteriálnej hypertenzie, anémie, porúch elektrolytov a minerálov v kostiach, dialýzy a transplantácie obličiek. [12,13,16].

6.3 Výsledky a predikcia

Záleží na príčinách hematurie a závisí od závažnosti základného ochorenia.

Všeobecne platí, že s izolovanou hematuriou je prognóza skôr priaznivá.

Prognosticky nepriaznivá kombinácia hematúrie s proteinúriou alebo nefrotickým syndrómom, Alportovým syndrómom, systémovým lupus erythematosus, extrakapilárnou nefritídou, polycystickým ochorením obličiek, tubulo-intersticiálnou nefritídou, tuberkulózou, IgA-nefropatiou s nefrotickým syndrómom a hypertenziou, nádormi.

Kritériá hodnotenia kvality starostlivosti

Tabuľka 1 - Organizačné a technické podmienky starostlivosti.

Typ zdravotnej starostlivosti

Špecializovaná lekárska starostlivosť

Podmienky starostlivosti

Pacienti / denná starostlivosť

Forma lekárskej starostlivosti

Tabuľka 2 - Kritériá kvality starostlivosti

kritérium

Sila odporúčaní

Úroveň dôkazov

Vykonala sa klinická analýza moču

1

Štúdium morfológie erytrocytov v dávke čerstvého moču s definíciou% dysmorfných foriem

1

C

Štúdium úrovne vylučovania solí v dennom moči a / alebo v jednej porcii z hľadiska kreatinínu v moči

Vykonali sa všeobecné (klinické) krvné testy

Štúdia hladín kreatinínu, antistreptolyzínu-O, C3 zložky komplementu v počiatočnej diagnóze pacienta s hematuriou v krvi t

Skríningová štúdia hemostatického systému sa uskutočnila počas počiatočnej diagnózy pacienta s hematuriou.

Štúdia autoimunitných sérologických markerov sa uskutočnila počas počiatočnej diagnózy pacienta s hematuriou.

Referencie

1. Komárová O.V. Syndróm hematurie u detí. Lekársky vedecký a vzdelávací časopis, 2006; 30
2. Lelyuk V. Yu., Voshchula V. I. a ďalší, mikrohematuria: diferenciálne diagnostické schopnosti. UroWeb.ru - Urologický informačný portál, 2006
3. Obmedzené hodnotenie mikroskopickej hematurie v pediatrii.
   Pediatrics, 1998; 102: 965-966
4. Prikhodina, L. S., Malashina, O. A. Súčasné myšlienky o hematurii u detí. Nefrológia a dialýza, 2000; Číslo 3
5. Collar J.E., Ladva S. a kol. Červené krvinky prechádzajú cez tenké glomerulárne bazálne membrány. Kidney International, 2001; 59: 2069-2072
6. Meglic A., Kuzman D., et al. Deformovateľnosť erytrocytov a mikrohematuria u detí a dospievajúcich. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 127-132
7. Zaman Z., Proesmans W. Dysmorfné erytrocyty a bunky G1 ako markery glomerulárnej hematurie. Pediatric Nephrology, 2000; 14: 980-984
8. Butani L., Kalia A. Idiopatická hyperkalciúria, Pediatrická nefrologia, 2004; 19: 577-582
9. Polito C., La Manna A., Cioce F. a kol. Klinická prezentácia a prirodzený priebeh idiopatickej hyperkalciúrie u detí. Pediatric Nephrology, 2000; 15: 211-214
10. Pediatrická nefrológia: praktický sprievodca / ed. E. Loiman, A. N. Tsygin, A.A. Sargsyan. M.: Litterra, 2010. 400 s.
11. Piqueras A.I., White R.H.R., Raafat F. a kol. Diagnóza biopsie obličiek u detí s hematuriou. Milford Pediatric Nephrology, 1998; 12: 386-391
12. Longo I., Porcedda P., et al. COL4A3 / COL4A4 mutácie: od familiárnej hematurie po autozomálne dominantný alebo recesívny Alportov syndróm.
    Kidney International, 2002; 61: 1947-1956
13. Ozen, S., Ertoy, D., Heidet, L., et al. Benigná familiárna hematuria spojená s novou mutáciou COL4A4. Pediatric Nephrology, 2001; 16: 874-877
14. Khan M.A., Shaw G. a kol. Je mikroskopická hematúria urologickou havarijnou situáciou? 90: 355-357
15. Al-Ruqeishi N., Venugopalan P., et al. IgA nefropatia s klinickými príznakmi poststreptokokovej glomerulonefritídy. Pediatric Nephrology, 2003; 18: 956-958
16. Buzza M., Dagher H., Wang Y., a kol. Mutácie v géne COL4A4 v ochorení tenkých bazálnych membrán. Kidney International, 2003; 63: 447-453
17. Monnens L.A.H. Tenké glomerulárne bazálne membránové ochorenie.
    Kidney International, 2001; 60: 799-800

Dodatok A1. Zloženie pracovnej skupiny

Baranov A.A. Acad. MUDr. RAS, profesor, predseda Výkonného výboru Únie pediatrov Ruska.

Namazova-Baranova LS, Acad. MUDr. RAS, profesor, podpredseda Výkonného výboru Únie pediatrov Ruska.

Tsygin A.N., Prof., MD, člen Zväzu pediatrov Ruska.

TV Sergeeva, Prof., MD, člen Zväzu pediatrov Ruska

MUDr. Komárová OV, členka Únie pediatrov Ruska

Voznesenskaya TS, MD, člen Zväzu pediatrov Ruska

Zrobok OA, PhD, člen Zväzu pediatrov Ruska

Vashurina TV, MD, člen Zväzu pediatrov Ruska

Margieva TV, PhD, člen Zväzu pediatrov Ruska

Dmitrienko S.V., Ph.D., člen Zväzu pediatrov Ruska

Kagan M.Yu, Ph.D.

Autori potvrdzujú nedostatok finančnej podpory / konfliktu záujmov, ktorý je potrebné zverejniť.

Dodatok A2. Metodológia vývoja klinických pokynov

Metódy používané na zber / výber dôkazov: vyhľadávanie v elektronických databázach.

Opis metód použitých na hodnotenie kvality a sily dôkazov: dôkazom pre odporúčania sú publikácie zahrnuté v Cochrane Library, databázach EMBASE, MEDLINE a PubMed. Hĺbka vyhľadávania - 5 rokov.

Metódy používané na hodnotenie kvality a sily dôkazov: t

• konsenzus odborníkov;
• hodnotenie významnosti v súlade s ratingovým systémom.

Metódy použité na analýzu dôkazov:

• revízie publikovaných metaanalýz;
• systematických prehľadov s tabuľkami dôkazov.

Opis metód používaných na analýzu dôkazov

Pri výbere publikácií ako potenciálnych zdrojov dôkazov sa skúma metodika použitá v každej štúdii, aby sa zabezpečila jej platnosť. Výsledok štúdie ovplyvňuje úroveň dôkazov priradených k publikácii, čo má vplyv na silu odporúčaní.

Aby sa minimalizovali potenciálne chyby, každá štúdia sa hodnotila nezávisle. Rozdiely v ratingoch diskutovala celá skupina autorov. Keď nebolo možné dosiahnuť konsenzus, zapojil sa nezávislý expert.

Metódy používané na formulovanie odporúčaní: experti na konsenzus.

Ukazovatele praktických skúseností (body osvedčených postupov - GPP)

Odporúčaná benígna prax je založená na klinických skúsenostiach autorov odporúčaných odporúčaní.

Ekonomická analýza

Nebola vykonaná analýza nákladov a neboli analyzované publikácie o farmakoekonomike.

Metóda validácie odporúčaní

• Externé odborné posúdenie.
• Interné odborné posúdenie.

Opis metódy validácie odporúčaní

Tieto odporúčania v predbežnej verzii preskúmali nezávislí odborníci, ktorí boli primárne požiadaní, aby sa vyjadrili k interpretácii dôkazov, ktoré sú základom pre pochopenie odporúčaní.

Lekári primárnej úrovne (imunológovia-alergici) dostali komentáre k jasnosti prezentácie týchto odporúčaní, ako aj ich posúdenie dôležitosti navrhovaných odporúčaní ako nástroja dennej praxe.

Všetky pripomienky od odborníkov boli starostlivo systematizované a prediskutované členmi pracovnej skupiny (autori odporúčaní). Každá položka bola diskutovaná samostatne.

Konzultácie a odborné posúdenie

Návrhy odporúčaní preskúmali nezávislí odborníci, ktorí boli v prvom rade požiadaní, aby sa vyjadrili k jasnosti a presnosti výkladu dôkazovej základne, na ktorej sú odporúčania založené.

Pracovná skupina

Pre záverečnú revíziu a odporúčania na kontrolu kvality členovia pracovnej skupiny opätovne analyzovali, že všetky pripomienky a pripomienky odborníkov boli zohľadnené, riziko systematických chýb pri vypracúvaní odporúčaní bolo minimalizované.

Kľúčové odporúčania

Sila odporúčaní (1-2) na základe vhodných úrovní dôkazov (A - C) a ukazovateľov benígnej praxe (tabuľka 1) - body osvedčených postupov (GPP) sú uvedené v prezentácii textu odporúčaní.

Tabuľka 1 - Schéma hodnotenia úrovne odporúčaní

Stupeň spoľahlivosti odporúčaní

Pomer rizika a prínosu

Metodická kvalita dôkazov

Vysvetlenie odporúčaní

1A

Silné odporúčanie založené na kvalitných dôkazoch.

Výhody jednoznačne prevládajú nad rizikami a nákladmi, alebo naopak.

Spoľahlivý protichodný dôkaz založený na dobre vykonaných RCT alebo nevyvrátiteľných dôkazoch prezentovaných v inej forme.

Je nepravdepodobné, že by ďalší výskum zmenil našu dôveru v hodnotenie rovnováhy medzi prínosmi a rizikami.

Silné odporúčanie, ktoré môže byť použité vo väčšine prípadov u prevažujúceho počtu pacientov bez akýchkoľvek zmien alebo výnimiek.

1B

Silné odporúčanie založené na miernych kvalitných dôkazoch.

Výhody jednoznačne prevládajú nad rizikami a nákladmi, alebo naopak.

Dôkazy založené na výsledkoch RCT vykonaných s určitými obmedzeniami (nekonzistentné výsledky, metodické chyby, nepriame alebo náhodné, atď.) Alebo iné platné dôvody. Ďalší výskum (ak sa uskutoční) pravdepodobne ovplyvní našu dôveru v hodnotenie rovnováhy medzi prínosmi a rizikami a môže ho zmeniť.

Silné odporúčanie, ktoré je možné vo väčšine prípadov.

1C

Silné odporúčanie založené na dôkazoch nízkej kvality.

Prínosy pravdepodobne prevážia nad možnými rizikami a nákladmi alebo naopak.

Dôkazy založené na pozorovacích štúdiách, nesystematických klinických skúsenostiach, výsledkoch RCT vykonávaných s významnými nedostatkami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý.

Relatívne silné odporúčanie, ktoré možno zmeniť pri získavaní dôkazov vyššej kvality.

2A

Slabé odporúčanie založené na kvalitných dôkazoch

Prínos je porovnateľný s potenciálnymi rizikami a nákladmi.

Spoľahlivý dôkaz založený na dobre vykonaných RCT alebo potvrdený inými nevyvrátiteľnými údajmi.

Je nepravdepodobné, že by ďalší výskum zmenil našu dôveru v hodnotenie rovnováhy medzi prínosmi a rizikami.

Voľba najlepšej taktiky bude závisieť od klinickej situácie (okolností), pacienta alebo sociálnych preferencií.

2B

Slabé odporúčanie založené na priemerných kvalitných dôkazoch.

Prínosy sú porovnateľné s rizikami a komplikáciami, ale v tomto hodnotení je neistota.

Dôkazy založené na výsledkoch RCT vykonaných s významnými obmedzeniami (nekonzistentné výsledky, metodické chyby, nepriame alebo náhodné) alebo silné dôkazy prezentované v inej forme.

Ďalší výskum (ak sa vykonáva) pravdepodobne ovplyvní našu dôveru v hodnotenie rovnováhy medzi prínosmi a rizikami a môže ho zmeniť.

Pre niektorých pacientov môže byť najlepšou voľbou alternatívna taktika v určitých situáciách.

2C

Slabé odporúčanie založené na dôkazoch nízkej kvality

Nejednoznačnosť pri posudzovaní pomeru dávok, rizík a komplikácií; Prínosy môžu byť porovnateľné s možnými rizikami a komplikáciami.

Dôkazy založené na pozorovacích štúdiách, nesystematických klinických skúsenostiach alebo RCT s významnými nedostatkami. Akýkoľvek odhad účinku sa považuje za neistý.

Veľmi slabé odporúčanie; alternatívne prístupy môžu byť použité rovnako.

* V tabuľke zodpovedá číselná hodnota sile odporúčaní, hodnota písmen zodpovedá úrovni dôkazov

Dodatok A3. Súvisiace dokumenty

Postupy poskytovania zdravotnej starostlivosti: Nariadenie Ministerstva zdravotníctva a sociálneho rozvoja Ruskej federácie zo dňa 16.4.2012 N 366n "O schválení postupu pri poskytovaní pediatrickej starostlivosti"

Štandardy zdravotnej starostlivosti: Štandard špecializovanej lekárskej starostlivosti pri akútnom nefritickom syndróme, rekurentnej a stabilnej hematurii, chronickom nefritickom syndróme, ďalších špecifikovaných syndrómoch vrodených anomálií nezaradených do iných položiek (Nariadenie Ministerstva zdravotníctva z 07.11.2012 N 614n)

Príloha B. Informácie o pacientovi

Hematúria je jedným z najčastejších príznakov ochorenia močového systému. Hematuria znamená detekciu viac ako 5 červených krviniek v zornom poli alebo viac ako 1 000 000 červených krviniek v 24-hodinovej časti moču.

Hrubá hematúria, zvyčajne viditeľná pre oko, sa kvantitatívne rozlišuje, zatiaľ čo vo všeobecnej analýze moču erytrocytov je spravidla viac ako 100 v zornom poli (p / zr) (často pokrývajúce všetky n / zr). Malá hematúria nepresahuje 10 - 20 miliónov erytrocytov za deň, mierne - 30 - 40 miliónov / deň, ťažké - 50 - 60 miliónov / deň alebo viac, až po hrubú hematuriu.

Príčiny hematurie sú rôzne. Často je hematuria jediným prejavom ochorení obličiek a močových ciest. V tejto súvislosti sa určenie jeho pôvodu stáva dôležitou úlohou pre správnu diagnózu.

Farba moču je dôležitá - ak je farba hnedá alebo čierna, hemoglobinúria a myoglobinúria, ako aj alkaptonúria, porfýria, je potrebné vylúčiť expozíciu farbiva jedlom. Šarlatová krv na začiatku trysky potvrdzuje uretrálny pôvod hematurie. Hematúria na konci moču, najmä v kombinácii s suprapubickou bolesťou a / alebo frustráciou pri vyprázdňovaní močového mechúra, indikuje cystický pôvod.

Rodinná anamnéza je užitočná pri diagnostike hematurie, čo je obzvlášť ťažké v prípadoch izolovanej mikrohematurie. Ak sú muži v rodine s hematuriou bez poškodenia funkcie obličiek po dosiahnutí veku 30 rokov, je pravdepodobné, že Alportov syndróm môže byť vylúčený.

U nádorov obličiek sa zriedkavo vyskytuje hematúria. Pri Alportovom syndróme je hematuria u takmer všetkých pacientov zvyčajne konštantná; epizódy hrubej hematúrie sú často v prvom roku života, ale vo veku 10 - 15 rokov sa zvyčajne zastavia.

Ak je prítomná dyzúria (porucha moču) a leukocytúria v kombinácii s hematuriou a v bežnej kultúre moču nie je žiadna bakteriúria, moč by mal byť vyšetrený na mycobacterium tuberculosis.

Ak sa po SARS vyskytne malá hematuria alebo dokonca prechodná epizóda hrubej hematúrie, je podozrenie na IgA-nefropatiu.

V mnohých prípadoch sa liečba hematúria alebo nie, alebo nie je potrebná v súlade s priaznivým priebehom ochorenia.

Ak hematuria pretrváva a je sprevádzaná proteinúriou, najmä stredne ťažkou alebo ťažkou alebo zníženou funkciou obličiek, je potrebná biopsia obličiek. Biopsia obličiek u pacientov s hematuriou sa zvyčajne vykonáva pri podozrení na glomerulonefritídu, na potvrdenie IgA nefropatie, na rozlíšenie medzi benígnou familiárnou hematuriou a Alportovým syndrómom (často s prognostickým cieľom).

Dodatok G.

... dobre - liek zaradený do Zoznamu životne dôležitých a základných liekov na lekárske použitie na rok 2016 (Nariadenie vlády Ruskej federácie z 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - liek zaradený do Zoznamu liekov na lekárske použitie, vrátane liekov na lekárske účely, vymenovaných rozhodnutím lekárskych komisií zdravotníckych organizácií (Nariadenie vlády Ruskej federácie z 12.26.2015 N 2724-p)