Fibróza obličiek je pomerne zriedkavá patológia, ktorá sa napriek modernému pokroku v medicínskom postupe študovala relatívne slabo. V minulosti znášalo toto ochorenie meno Ormond, lekár, ktorý ho prvýkrát opísal.

Ochorenie nie je nezávislé a vyvíja sa v dôsledku prítomnosti infekcií, ktoré spôsobujú zápalové procesy v orgánoch dolnej časti peritoneu a malej panvy. Vláknité zmeny v obličkách vedú k vážnym následkom, ktoré môžu viesť k narušeniu odtoku moču v dôsledku abnormálnej expanzie kalichu a panvy, čo spôsobuje zlyhanie obličiek.

klasifikácia

Patológia obličiek má dva typy:

• idiopatická fibróza - primárna forma patologického stavu, ktorá vzniká v dôsledku autoimunitných porúch v tele;
• sekundárna fibróza obličiek - má infekčnú povahu, vyvíja sa na pozadí vývoja patogénnej mikroflóry v orgánoch a vylučovacích cestách genitourinárneho systému.

Poznámka. Vedci a lekári sa už dlhú dobu snažia zistiť skutočné príčiny vzniku obličkových patológií, ale v súčasnosti nie je možné spoľahlivo určiť, prečo sa fibróza vyvíja.

patogenézy

Výskumné teórie hovoria o niekoľkých teóriách o vývoji ochorenia. Najčastejšie lekári majú tendenciu k zápalovej hypotéze.

Naznačuje, že na začatie vývoja fibrózy obličiek je potrebná prítomnosť zápalového zamerania v jej alebo v najbližších orgánoch. Začiatku ochorenia teda vždy predchádza infekčný začiatok, pretože sám sa nemôže vyvinúť.

Medzi fibrózou a týmito ochoreniami existuje jasný vzor:

• tuberkulóza miechového kostného tkaniva;
• chronické ochorenia gastrointestinálneho traktu, napríklad kolitída, pankreatitída, patologické stavy žlčových ciest a iné;
• pyelonefritída a paranephritis;
• kolpitídy a endometritídy u žien a pohlavných chorôb u oboch pohlaví.

Na druhom mieste je hypotéza, že fibrotické zmeny v obličkách môžu byť vyvolané poraneniami alebo mechanickými poraneniami v dôsledku vývoja určitých chorôb (autoimunitné patológie alebo malígne neoplázie, ako aj deštrukcia tkaniva pri ožarovaní alebo chemoterapii).

Vlastnosti ochorenia

Pre danú patológiu je charakteristických niekoľko faktorov:

• fibróza je oveľa častejšia u mužskej populácie;
• Ochorenie je náchylnejšie na ľudí vo veku od 30 do 50 rokov;
• v 70% patologického procesu postihuje oba orgány a len u 30% fibrózy sa vyvinie v jednej obličke;
• Patológia má niekoľko štádií: najprv sa vyvíja centrum zápalu, potom sa renálny parenchým začína nahrádzať spojivovým tkanivom av tretej fáze metamorfóza celulózy (vrásky a zmršťovanie), ktorá sa nachádza v tesnej blízkosti obličiek, podlieha metamorfóze.

S rozvojom vláknitých vrstiev narušil fungovanie tela. Po prvé, je ťažké filtrovať a odtok moču vzhľadom na to, že hustý tlak tkaniva na močové kanály.

Aj z tohto dôvodu je narušená normálna dodávka krvi, pretože prenesené cievy nemôžu zabezpečiť normálny krvný obeh a v dôsledku toho vznikajú ischemické procesy.

symptomatológie

Počiatočné štádiá tvorby patológie nespôsobujú žiadny symptomatický obraz. Ako vývoj postupuje, môže byť v bedrovej oblasti cítiť tupá a necitlivá bolesť, ktorá sa môže objaviť alebo zmiznúť bez zjavného dôvodu.

V druhom štádiu ochorenia sa začína rušiť filtrácia moču, ktorá spôsobuje intoxikáciu zvyškami dusíka (urémiou).

V tomto prípade sa vyskytne nasledujúci symptomatický obraz:

• mierna bolesť pri práci ureters, ale akonáhle sú stlačené a nemôže zabezpečiť normálny tok moču, bolestivé mušt sa stane ostrý a bolestivé;
• pretrvávajúca hypertenzia;
• poruchy aktivity mozgu v dôsledku silne vysokého krvného tlaku;
• opuch dolných končatín;
• výskyt svrbenia ako reakcie na intoxikáciu;
• dyspeptické poruchy;
• znížená chuť do jedla;
• vzhľad a chuť čpavku v ústach;
• nízka horúčka a ďalší nárast teploty, čo poukazuje na vývoj infekčného zápalového procesu;
• príznaky intoxikácie;
• zníženie koncentrácie spermií v ejakuláte u mužov (oligospermia) a zníženie účinnosti:
• oneskorenie alebo nedostatok menštruácie u žien.

Príznaky pokročilého ochorenia, pozorované v neskorších štádiách:

• rozvoj ochorení kardiovaskulárneho systému: kongestívne procesy v krvných cievach a príznaky srdcovej ischémie;
• patológia gastrointestinálneho traktu: poruchy tvorby žalúdočnej šťavy, rozvoj peptického vredu;
• pľúcny edém je pozorovaný na časti dýchacieho systému.

Venujte pozornosť. Včasná diagnóza je ťažká, pretože počiatočné štádiá fibróznych transformácií nemajú žiadne príznaky. Na to musíte absolvovať špeciálne testy a vykonať laboratórne testy. Vo väčšine prípadov je patológia zistená náhodne pri vyšetrení iných zdravotných porúch.

diagnostika

Na stanovenie diagnózy, všeobecných vyšetrení moču a krvi sa vykonávajú biochemické krvné testy.

Laboratórna diagnostika zahŕňa:

• Ultrazvuk, CT alebo MRI, ktorý pomáha zviditeľniť vnútorné orgány, posúdiť ich stav a vidieť stupeň zmeny;
• scintigrafia - kontrastovanie študovaného orgánu pomocou rádioaktívnych izotopov pomáha hodnotiť účinnosť obličiek;
• vylučovacia urografia - typ kontrastnej fluoroskopie.

liečba

Terapia fibrózy obličiek sa môže uskutočňovať niekoľkými spôsobmi v závislosti od rozsahu ochorenia. Základné princípy liečby sú uvedené v tabuľke.

Fibróza obličiek

V poslednej dobe ochorenia močového systému stále viac ovplyvňujú populáciu, najmä ľudia majú záujem o problematiku fibrózy obličiek, čo to je a aké následky môže toto ochorenie znamenať. Aby sme sa s tým mohli zaoberať podrobnejšie, je potrebné poznať hlavné príčiny a príznaky patológie, ako aj to, aké diagnostické metódy a terapie používajú špecialisti na liečbu tohto ochorenia.

Príčiny renálnej fibrózy

Nikto špecialista nemôže spoľahlivo povedať, aké sú príčiny vzniku tohto ochorenia. Existuje však niekoľko teórií, ktoré opisujú niektoré mechanizmy aktivácie nekrotických procesov v tomto prípade.

Fibróza obličiek sa tiež môže vyvinúť ako dôsledok lézií pri tuberkulóze, zhubných nádoroch, ochoreniach pečene a pankreasu.

Toto ochorenie možno rozdeliť na primárnu a sekundárnu formu. Táto forma je úzko spojená s imunitnými procesmi v ľudskom tele a môže sa tiež vyvíjať v prítomnosti chorôb rôznych orgánov a systémov v chronických formách.

Je dôležité si uvedomiť, že jediným spôsobom ako znížiť riziko tejto patológie je obmedziť hlavné príčiny jej vývoja. Ak sa tomu však nedá vyhnúť, je potrebné poznať hlavné príznaky fibrózy, aby sa včas diagnostikovali.

Symptómy a následky patológie

Fibróza obličiek je nebezpečná, pretože v počiatočných štádiách sa ochorenie v skutočnosti neprejavuje. To prispieva k rozvoju nebezpečných príznakov a komplikácií tohto ochorenia.

Patrí k nim porušovanie sexuálnych a vylučovacích funkcií, pri ktorých je moč schopný úplne prestať chodiť von. V niektorých prípadoch sa moč prideľuje nečistotám patologických prvkov, medzi ktorými sa najčastejšie vyskytujú proteíny a krvinky.

Je pozoruhodné, že fibróza môže spôsobiť veľa komplikácií rôznej závažnosti. Jedným z nich je fibrom obličiek. Ide o benígny nádor, ktorý sa vyznačuje pomalým rastom a postupným poškodením. Vyvíja sa ako dôsledok poškodenia bunkových štruktúr obličiek.

Nemenej nebezpečným dôsledkom fibrózy je fibrolipomatóza obličiek. Toto ochorenie je charakterizované zvýšením echogenity orgánu v dôsledku rastu tukového tkaniva. Výskyt fibrolipomatózy renálnych sinusov nie je problémom pre modernú medicínu. Táto patológia však vyžaduje včasnosť liečby.

Znalosť príznakov renálnej fibrózy umožní jej detekciu v skorých štádiách. To umožní špecialistom čoskoro začať výber taktiky liečby a jej aplikácie.

Diagnostika, liečba a prevencia ochorenia

Jednou z prvých diagnostických metód je subjektívne vyšetrenie panvových a brušných orgánov. Počas neho môže špecialista pozorovať nádor, ktorý je klasifikovaný ako fibrom obličiek.

Okrem toho môže použiť niektoré metódy inštrumentálnej a laboratórnej diagnostiky, medzi ktorými stojí za to zdôrazniť:

• biochemická analýza krvi a moču;
• ultrazvukové vyšetrenie brušných orgánov a panvy;
• počítačová tomografia;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• Röntgenová diagnostika;
• špeciálne testy na detekciu určitých enzýmov a zložiek v krvi alebo v moči.

Medzi metódami liečby renálnej fibrózy sa najčastejšie používa:

1. Konzervatívna liečba.
2. Chirurgická liečba.

Konzervatívna stratégia je účinná len v prípadoch, keď pacient potvrdil normálny stav uretrov, vaskulárnych štruktúr a abdominálnych orgánov. Táto terapia je zameraná na prevenciu prechodu patológie na zdravé obličkové štruktúry. Počas konzervatívnej terapie sa používajú hormonálne prípravky, ako aj nesteroidné lieky. Patrí medzi ne Prednizolón a Celekoxib. Ich použitie by malo sprevádzať monitorovanie ošetrujúcim lekárom. Ak tento spôsob liečby nedal požadované výsledky, je posunutý operačnou taktikou.

Chirurgická liečba je radikálna liečba fibrózy obličiek. Jej podstata spočíva v tom, že lekár počas chirurgického zákroku odstraňuje postihnuté oblasti orgánu, aby chránil stále zdravé štruktúry. Možné je aj zavedenie nefrostómie, ak sa uretre výrazne prekrývajú so spojivovým tkanivom obličiek. V tomto prípade pacient nastaví špeciálnu nádobu, ktorá je schopná odobrať moč.

Renálna fibróza nie je závažným ochorením, ak je diagnostikovaná v skorých štádiách. Preto je potrebné starostlivo sledovať vaše zdravie av prítomnosti akýchkoľvek príznakov okamžite konzultovať s lekárom!

Fibróza obličiek

Zanechajte komentár 5,530

Retroperitoneálna fibróza je zápalový proces, pri ktorom sa spojivové tkanivá brušnej dutiny rozširujú, čo vedie k zjazveniu v rôznych vnútorných orgánoch. Táto patológia negatívne ovplyvňuje najmä funkciu obličiek. Pri tejto chorobe sa okolo obličiek vytvára nadbytok spojivového tkaniva. Je zriedkavé a zvyčajne sa vyskytuje na pozadí ochorení obličiek alebo iných ochorení susediacich vnútorných orgánov. Častejšie je mužská polovica populácie vo veku 30 až 60 rokov postihnutá fibrózou.

Zápal obličiek s následnou tvorbou hustých porastov sa často vyskytuje ako komplikácia iných ochorení a nazýva sa fibróza.

príčiny

Nakoniec nie je známe, prečo sa toto ochorenie vyskytuje a kde presne sa nachádza. Existujú teórie, podľa ktorých sa ochorenie môže objaviť ako výsledok imunitných alebo zápalových reakcií. Fibróza sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého užívania terapeutických činidiel ergotamínu (anti-migrény) alebo hydralazínu. Fibróza bola pozorovaná z nasledujúcich dôvodov:

• chronický zápal obličiek;
• ochorenia reprodukčného systému;
• vaskulárne ochorenie;
• vírusové ochorenia.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku spinálnych lézií pri tuberkulóze, malígnych nádoroch, hepatitíde a pankreatitíde, ktoré majú chronickú formu. Stojí za to venovať pozornosť tomu, že lekári oddelili sekundárnu a primárnu fibrózu. Druhý je spojený s autoimunitnými procesmi a vyskytuje sa ako alergická reakcia. Sekundárna fibróza sa vyskytuje spolu s chronickými ochoreniami.

Patologický obraz

Vo väčšine prípadov je choroba lokalizovaná a vyvíja sa v jednej obličke. Postupom času sa choroba šíri do miesta zdravého orgánu. Je extrémne zriedkavé, aby sa fibróza v oboch obličkách tvorila súčasne. Niekedy je možné pozorovať tvorbu (vláknité tkanivo), ktorá pokrýva nielen obličky, ale aj nervové plexusy a kmene, ureter, vena cava, ktorá sa nachádza nižšie. Látka sa môže líšiť štruktúrou a textúrou. Všetko závisí od štádia ochorenia. Extrémna fáza ochorenia je teda charakterizovaná prítomnosťou hustého vláknitého tkaniva s oblasťami, ktoré obsahujú len kolagénové vlákna.

Keď táto choroba mení štruktúru obličiek. Stáva sa scvrknutým, veľkosť sa znižuje a jeho fungovanie je úplne narušené. Panva sa značne rozširuje, steny ureterovej hypertrofie a samy sa zužujú. Potom choroba postihuje oblasť dolnej dutej žily. Ako sa choroba vyvíja, hypertenzia sa stáva prominentnejšou. Pri fibróze sa renálna artéria zužuje, čo môže viesť k malígnej hypertenzii (tlak stúpa na 220 až 130 a viac a ochorenie sa začína intenzívnejšie rozvíjať).

Ak sa infekčné ochorenie pripojí aj k tomuto ochoreniu, stav sa dramaticky zhorší. Vzhľadom k tomu, že telo má infekciu, moč môže pretrvávať v tele, a to "pozitívne" ovplyvňuje šírenie infekcie. V tomto prípade človek cíti zimnicu, vyskytujú sa problémy s močením (pocit kŕčov, bolesť, inkontinencia).

symptomatológie

Najprv človek nemusí mať podozrenie na prítomnosť fibrózy. Nemusí cítiť žiadne príznaky niekoľko mesiacov, alebo dokonca niekoľko rokov. Pri tejto chorobe môžu byť symptómy veľmi odlišné a majú premenlivú povahu. Ich intenzita závisí od štádia a rozsahu ochorenia. V prvom rade človek pociťuje nasledujúce príznaky:

• bolesť tupého charakteru v bedrovej oblasti;
• bolesť v chrbte (ľavá a pravá strana);
• zvýšený tlak;
• bolesti hlavy;
• nedostatok energie;
• zvýšené potenie;
• opuch dolných končatín, opuchnuté brucho.

Ako sa choroba šíri, začínajú sa pridávať ďalšie príznaky, vážnejšie. Bolesť neprestáva trápiť a stáva sa intenzívnejšou. Močenie sa vyskytuje menej často, s malým množstvom moču. Stáva sa tiež, že moč sa vôbec nevylučuje, v takýchto prípadoch produkty metabolizmu proteínov prenikajú do krvi. To vyvoláva urémiu (akumulácia degradačných produktov v krvi, zvyčajne vylučovaná močom). U takéhoto pacienta je indikovaná urgentná hospitalizácia.

V ťažkých štádiách sa k hlavným symptómom pridáva venózna hypertenzia. Vzhľadom k tomu, že spodná vena cava je stláčaná, objavujú sa kŕčové žily a u mužov žily semenníkov výrazne napučiavajú. Menej často sa môže vyvinúť trombóza dolnej dutej žily v dôsledku stagnácie krvi v niektorých oblastiach. Ak existuje niekoľko príznakov, potom by ste nemali odložiť cestu na urológ. V prípade fibrózy je mimoriadne dôležité začať liečbu čo najskôr.

Komplikácie fibrózy

Najnepríjemnejšou komplikáciou je anúria, v dôsledku čoho moč prestáva padať do močového mechúra. Vyvíja sa chronické zlyhanie obličiek. Táto komplikácia je spojená s retenciou moču v obličkovej panve. Postupne sa pri oneskorenej liečbe objavuje arteriálna hypertenzia.

Keď sa lúmen dolnej dutej žily zužuje, rozvíja sa silná varikózna dilatácia. Objavujú sa bolestivé pocity a v pokročilom prípade sa objavujú trofické vredy, ktoré sa ťažko liečia a liečia. Pri akútnej fibróze je lumen hrubého čreva stlačený, čo vedie k črevnej obštrukcii. Ak sa v tele dlhodobo akumulujú plyny a výkaly, dochádza k intoxikácii čriev.

Diagnostické metódy

Ak je fibróza, potom pri pohmatu brucha, lekár si všimne nádor v oblasti brucha a panvy. V dôsledku laboratórnych testov sa v krvnom sére zistí C-reaktívny proteín, mierna leukocytóza a anémia. Analýza moču indikuje hypostenúriu (skok v hustote moču) a proteinúriu (detekciu proteínu) a v moči bude prítomný malý sediment. Ak choroba trvá dlho, v analýzach sa zvýši obsah kreatinínu a kyseliny močovej.

Röntgenové vyšetrenie ukáže zmeny, ku ktorým došlo v ureteri: zmena polohy, expanzia alebo kontrakcia, mučenie na pravej alebo ľavej strane. Panvica obličiek bude tiež zväčšená. Lekár často predpisuje reovasografiu, s ktorou môžete skúmať krvný obeh v chorom orgáne.

Liečba fibrózy obličiek

Konzervatívna liečba

Aplikovať konzervatívnu taktiku pre toto ochorenie je možné len v prípadoch, keď nedochádza k kompresii ureteru, ciev a čriev. Táto liečba je zameraná na prevenciu vývoja patológie v zdravých oblastiach orgánu. Pri konzervatívnej terapii sa používajú lieky obsahujúce hormóny a nesteroidné činidlá proti zápalu. Najčastejšie sa používa pri liečení liekov ako "Celecoxib" a "Prednisolon". Môžu byť zakúpené bez lekárskeho predpisu, ale vzhľadom na to, že lieky majú veľa vedľajších účinkov, pred použitím sa poraďte s lekárom.

Ak konzervatívna liečba fibrózy nepriniesla výsledky a ochorenie postupuje, je potrebné pôsobiť na obličky. Späť na obsah

Chirurgická liečba

Pri akútnom priebehu ochorenia alebo ak konzervatívna terapia nedala správne výsledky, používa sa chirurgická liečba. Pacientovi je predpísaná operácia, v dôsledku čoho je močovod zbavený tkaniva jazvy, ktoré ho stláča. V závažne zanedbávaných prípadoch, ak je lumen močovodu úplne zablokovaný, je vykonaná operácia, počas ktorej je aplikovaná na nefrostóm. Pacient je inštalovaný na prednej abdominálnej stene nádoby na skúmavky, ktorá je odklonená do moču.

Prognóza ochorenia

Predpovedanie vývoja fibrózy je problematické, je potrebné brať do úvahy povahu ochorenia, stav obličiek a močového systému, aby sa zohľadnili vzniknuté komplikácie. Konzervatívna terapia môže priniesť len dočasný účinok. Avšak spoľahlivejšou metódou liečby je operácia, pri ktorej sa ureter pohybuje. Ak sa po operácii užívajú steroidné hormóny, prognóza bude príjemnejšia. Operácia však tiež nezaručuje, že v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov nedôjde k žiadnemu relapsu. Pri fibróze sa vyskytne fatálny výsledok, častejšie v prípade zlyhania obličiek. Ak sa liečba aplikuje včas, prognóza môže byť príjemnejšia. Ak bolo možné predísť zmenám v obličkách a nástupu zlyhania obličiek, potom to zvyšuje šance na úspešný výsledok až o 60%.

Preventívne opatrenia

Prevenciou je predovšetkým vylúčenie chorôb, ktoré môžu viesť k fibróze. Ak osoba trpí chronickou tuberkulózou alebo hepatitídou, potom by ste sa mali vážne liečiť. Je potrebné pozorne sledovať ich zdravie, nie umožniť a nezačať vzniknuté choroby. Je dôležité si uvedomiť, že včasné odhalenie tohto ochorenia pomáha bezpečne vyriešiť problém a nehľadať chirurgickú pomoc.

Fibróza obličiek: čo to je, prečo sa vyskytuje, ako sa prejavuje a lieči

Zápalové procesy v tkanivách brušnej dutiny vedú k nahradeniu zdravých vlákien spojivovým tkanivom. Keď dôjde k proliferácii spojivového tkaniva v blízkosti obličiek, diagnostikuje sa fibróza, čo vedie k dysfunkciám orgánov.

Ako sa vyvíja fibróza obličiek a čo to je, je to známe už dávno a choroba sa stále skúma.

Choroba bola prvýkrát diagnostikovaná pred menej ako 100 rokmi a bola pomenovaná ako Ormondova choroba alebo retroperitoneálna fibróza.

Mechanizmus vývoja a štádium fibrózy obličiek

Mechanizmus rastu fibrózneho tkaniva v retroperitoneálnom priestore nebol úplne študovaný a stále existujú otázky. Bolo zistené, že fibróza obličiek je spočiatku jednostranná, ale s postupujúcim progresom je do procesu zapojený druhý orgán.

Bilaterálna fibróza sa vyskytuje v nie viac ako 30% prípadov.

Existuje klasifikácia, ktorá rozdeľuje chorobu do dvoch foriem:

1. Primárnou formou je idiopatická fibróza, ktorej príčinu nemožno určiť. Príčinou primárnej formy ochorenia je často zlyhanie imunitného systému, ktoré nie je vždy možné identifikovať.
2. Sekundárna forma - vyvíja sa na pozadí chronických ochorení vnútorných orgánov, sprevádzaných zápalovými procesmi. Vyznačuje sa výraznou proliferáciou spojivového tkaniva a zapojením iných vnútorných orgánov do procesu - pankreasu, uretrov, čriev.

Fibróza je normálna reakcia tela, ktorej cieľom je obmedziť zdroj zápalu a zabrániť jeho ďalšiemu šíreniu.

Malá časť fibrózy nenarušuje fungovanie obličiek, ale ak sa proces nezastaví, potom sa veľké plochy zdravého tkaniva podrobia tvrdnutiu.

Zarastené spojivové tkanivo stláča obličky, čo vedie k zmenám ich objemu a vnútornej štruktúry. Ako choroba postupuje, renálna panva sa zväčšuje a lumen ureteru sa zužuje.

Vláknité vlákna obklopujú vena cava, nervový plexus, niekedy zahŕňajú aj blízke orgány.

Fázy fibrózy obličiek:

1. Po prvé: vývoj zápalového procesu v orgánoch a tkanivách retroperitoneálneho priestoru.
2. Po druhé, tkanivá v zápalovom ohnisku sú nahradené spojivovým tkanivom.
3. Po tretie: tukové tkanivo obličkového priestoru je nahradené vláknitým tkanivom.

Trvanie každého štádia je individuálne a závisí od závažnosti zápalového procesu, prítomnosti sprievodných ochorení a vplyvu iných negatívnych faktorov. Niektorí pacienti roky nevedia, že ich obličky sú postihnuté fibrózou.

Príčiny ochorenia

Dôvody pre rozvoj renálnej fibrózy nie je vždy možné stanoviť.

Existujú však tri hlavné teórie vysvetľujúce zmeny, ktoré spôsobujú fibrózu:

1. Na pozadí dlhodobého zápalu a opuchu sa tkanivá impregnujú fibrínom, stávajú sa tuhými a imobilnými. Najčastejšou príčinou je predĺžený zápal obličiek.
2. V dôsledku zlyhania imunitného systému telo začína produkovať protilátky proti svojim vlastným bunkám. Poškodené bunky umierajú a sú nahradené spojivovým tkanivom. Fibróza obličiek je často sprevádzaná ďalšími autoimunitnými patológiami.
3. Štrukturálne zmeny v retroperitoneálnom tkanive sa vyskytujú v dôsledku defektu v génoch zodpovedných za správnu tvorbu spojivového tkaniva.

Toto sú hlavné príčiny fibrotických zmien.

Existujú aj faktory, ktoré prispievajú k rozvoju ochorenia:

1. Poranenia orgánov brušnej dutiny.
2. Dlhodobé užívanie antifungálnych liekov.
3. Otravy drogami, chemikáliami.
4. Infekcie urogenitálneho systému.
5. Benígne a malígne novotvary obličiek.
6. Ionizujúce žiarenie a chemoterapia.
7. Hormonálne poruchy, ochorenia štítnej žľazy.
8. Chronické ochorenia tráviaceho traktu.
9. Spinálna tuberkulóza.

Stanovenie príčiny renálnej fibrózy je možné len u polovice pacientov, čo umožňuje začať správnu liečbu zameranú na elimináciu provokatívneho faktora.

Ak nemôžete identifikovať príčinu ochorenia, fibróza sa považuje za idiopatickú.

príznaky

Dlhodobo sa môže vyskytnúť fibróza obličiek bez charakteristických znakov. Prvé prejavy sú vyjadrené vzácnymi ťahovými bolesťami v bedrovej oblasti, ktoré rýchlo prechádzajú.

Bolestivé pocity sa postupne zvyšujú, šíria sa do dolnej časti brucha, do oblasti slabín, do stehien.

Väčšina pacientov však nespája nepohodlie s fibrózou, takže choroba postupuje a ďalšie príznaky ochorenia sa spájajú.

Ostré, rezné bolesti sa objavia, keď sú obidva uretre stlačené expandovaným spojivovým tkanivom. Zároveň sa objavia nasledujúce príznaky:

1. Bolestivé močenie.
2. Falošná močenie na močenie.
3. Znížený denný objem moču.
4. Obštrukcia uretrov.
5. Infekcie močových ciest.
6. Zmeny v biochemickom zložení moču.

Kvôli porušeniu odtoku moču z tela sa toxické produkty metabolizmu nevylučujú. V dôsledku toho sa vyvíja ťažká intoxikácia sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

1. Nedostatok chuti do jedla.
2. Zvýšená telesná teplota.
3. Zimnice.
4. Ťažká slabosť
5. Pocit nevoľnosti.

Progresívna renálna fibróza vedie k zúženiu lúmenu hrubého čreva a črevnej obštrukcii. To vedie k zvýšenej bolesti a výraznejším príznakom intoxikácie.

Keď sa vyvíja spodná vena cava, vyvíja sa arteriálna hypertenzia, ktorá, ako choroba postupuje, vedie k neurologickým symptómom: bolesť hlavy, závraty, poruchy spánku.

Ďalšie príznaky ochorenia:

1. Opuchy končatín.
2. Amoniakálny zápach z úst.
3. Apatia.
4. Suchosť a svrbenie kože.
5. Porušenie menštruačného cyklu.
6. Amenorea.
7. Znížená aktivita spermií.
8. Impotencia.

Na pozadí kompresie obličiek a obštrukcie močových ciest sa môže vyvinúť fibrolipomatóza renálnych sinusov (lipofibróza, pedunkulitída) - zápalovo-sklerotická lézia bunkového tkaniva a ciev renálneho sínusu.

Ochorenie je sprevádzané porušením odtoku z obličiek, stagnáciou moču a stláčaním obličkových ciev. Fibrolipomatóza vedie k zhoršeniu príznakov základného ochorenia, infekcií a vzhľadu krvi v moči.

Možné komplikácie

Renálna fibróza v neprítomnosti liečby vedie k rôznym komplikáciám. Najčastejším z nich je rozvoj chronického zlyhania obličiek.

Ide o progresívne ochorenie, ktoré vedie k smrti renálneho tkaniva a narušeniu všetkých orgánov a systémov.

1. Kŕčové žily.
2. Trofické vredy.
3. Dysfunkcia kardiovaskulárneho systému.
4. Inhibícia respiračných funkcií.
5. Pľúcny edém.
6. Otrava tela toxínmi.

Ak sa vyvinie úplná obštrukcia ciev, ktoré kŕmia obličky a brušné orgány, môže to byť smrteľné.

diagnostika

Ak existuje podozrenie, že oblička zasiahla fibrózu, je potrebné kontaktovať nefrologa, ktorý naplánuje vyšetrenie vrátane nasledujúcich diagnostických opatrení:

1. Všeobecná a biochemická analýza moču.
2. Všeobecná a biochemická analýza krvi.
3. Ultrazvuk obličiek a brušných orgánov.
4. Scintigrafické štúdie.
5. MRI a CT obličiek a uretrov.

Čím skoršia je diagnóza ochorenia, tým vyššia je pravdepodobnosť prevencie rýchlej progresie fibrózy a prevencia vzniku komplikácií.

liečba

Fibróza obličiek vyžaduje starostlivo zvolenú liečbu. Ak bolo možné zistiť príčinu ochorenia, všetky terapeutické opatrenia smerujú k jej odstráneniu. Ak príčina nie je identifikovaná, ale predpíšte štandardnú liečbu.

Použitie konzervatívnej terapie je možné len v skorých štádiách fibrózy, keď nie sú žiadne závažné porušenia funkcie obličiek, nedochádza ku kompresii uretrov a vnútorných orgánov.

V schéme liečby zahŕňajú nasledujúce skupiny liekov:

1. Hormonálne lieky založené na prednizóne a kortizole na prevenciu progresie ochorenia.
2. Na zmiernenie zápalového procesu a zníženie bolesti - protizápalové lieky na báze diklofenaku a celekoxibu.
3. S rozvojom infekčného procesu sú predpísané širokospektrálne antibiotiká.
4. Ak sú prítomné autoimunitné ochorenia, potom sa predpisujú lieky na báze penicilamínu na zníženie syntézy kolagénu a potlačenie funkcie lymfocytov.
5. ACE inhibítory sa predpisujú pri zvyšovaní krvného tlaku.
6. Na resorpciu vláknitých tkanív predpísané injekcie hyaluronidázy a aloe extraktu.
7. Okrem toho v liečebnom režime zahŕňajú komplexy vitamín-minerál.

Konzervatívna liečba fibrózy zahŕňa ďalšie opatrenia:

1. Pite dostatok tekutín na čistenie obličiek a odstránenie prebytočnej soli z nich. V prípade edému je však potrebné piť vodu opatrne - najprv sa musíte poradiť s lekárom, aby vám predpísal lieky, ktoré stimulujú diurézu.
2. Výživa v potrave je výnimkou zo stravy slaných, korenených, mastných a iných nezdravých potravín. Odporúča sa dodržiavať diétu číslo 5.
3. Úplne vylúčiť alkoholické nápoje a prestať fajčiť, aby sa podporila práca plavidiel.

Keď sa v obličkách vyskytnú štrukturálne zmeny, je narušená funkcia uretrov alebo sa objavia iné komplikácie, vyžaduje sa chirurgický zákrok. Operácia sa vykonáva niekoľkými spôsobmi v závislosti od závažnosti ochorenia:

1. Ureterolýza - odstránenie sklerotického tkaniva, ktoré stláča močovod. Ak dôjde k výraznému zúženiu močovodu, vykoná sa resekcia postihnutej oblasti, po ktorej nasleduje inštalácia stentu.
2. Nefrostómia - potrebná na obnovenie odtoku moču. Operácia sa vykonáva v lokálnej anestézii pod kontrolou ultrazvuku. Počas operácie je zavedená drenáž alebo nefrostómia, cez ktorú prúdi moč do pisoáru.
3. Čiastočná nefrektómia - počas operácie sa odstráni časť postihnutej obličky. Predpoklad - v tele musí byť zdravé tkanivo. Čiastočná resekcia znižuje zaťaženie druhého orgánu.
4. Kompletná nefrektómia - odstránenie jednej obličky sa vykonáva pod podmienkou, že druhý orgán je plne zdravý a plne funkčný.
5. Autotransplantácia obličiek je zriedkavý chirurgický zákrok používaný v najťažších prípadoch. Operácia zahŕňa prenos chorej obličky do iliakálnej oblasti so súčasnou reimplantáciou ciev a uretrov.

Po každom chirurgickom zákroku je pacientovi predpísaný dlhý priebeh kortikosteroidov, aby sa zabránilo ďalšej proliferácii fibrózneho tkaniva. Obdobie zotavenia po operácii vyžaduje diétu a zdravý životný štýl, inak ochorenie postupuje rýchlo.

Pacienti s renálnou fibrózou musia byť registrovaní na celý život s nefrologom a podrobiť sa vyšetreniam aspoň dvakrát ročne. Ak sa vykonala chirurgická liečba, vyšetrenie obličiek sa vykonáva mesačne.

Pravidelný ultrazvuk obličiek a brušnej dutiny umožňuje včasné zistenie recidívy ochorenia.

výhľad

Po prvýkrát po vypočutí diagnózy sa pacienti boja a začnú premýšľať o tom, aká nebezpečná je choroba a či je fibróza obličiek smrteľná.

Ak je ochorenie diagnostikované v skorom štádiu a dodržiavajú sa odporúčania lekára, potom fibróza môže prejsť do štádia remisie a prestať pokračovať.

Ak sa však choroba nelieči a nevylučuje provokatívne faktory, prognóza je mimoriadne nepriaznivá.

Keď sa rozšíri fibróza, postihnú sa ďalšie vnútorné orgány a priechodnosť ciev je úplne narušená, riziko smrti je niekoľkokrát vyššie.

Fibróza obličiek - čo to je, príznaky a liečba

Fibróza obličiek (Ormondova choroba alebo retroperitoneálna fibróza) je ochorenie charakterizované chronickým nešpecifickým zápalom vlákien spojivového tkaniva retroperitoneálneho priestoru. V tomto prípade sa v pararenálnom priestore vytvára nadmerne veľké množstvo spojivového tkaniva, čím sa narušuje normálne fungovanie orgánu.

Táto patológia je najčastejšia u mužov, ktorí prekročili 30-ročný míľnik. Pre renálnu fibrózu je charakteristická obojstranná lézia. Patologický proces u jednej obličky sa pozoruje u menej ako 30% všetkých prípadov.

štádium

Toto ochorenie sa vyznačuje jasným patomorfologickým štádiom:

1. Etapa I - táto fáza je charakterizovaná prítomnosťou aktívneho zápalu v jednom alebo viacerých abdominálnych orgánoch.
2. Štádium II - zapálené tkanivo je nahradené spojivovým tkanivom;
3. Štádium III - Mastné tkanivo v pararenálnom priestore je nahradené vláknitým tkanivom.

Príčiny renálnej fibrózy

Existuje mnoho teórií o výskyte renálnej fibrózy, ale takmer všetci ich priaznivci sa zhodujú na jednej veci - fibróza nie je nezávislá choroba a najčastejšie hrá úlohu dôsledkov akéhokoľvek existujúceho patologického procesu. Medzi najčastejšie sa vyskytujúce a provokujúce faktory tohto patologického javu je potrebné uviesť:

• Infekčné a zápalové ochorenia orgánov a tkanív nachádzajúcich sa v topografickej štvrti s obličkami: t
  • Na strane obličiek - pyelonefritída, paranephritis.
  • Na strane tráviaceho systému - cholecystitídy, pankreatitídy, hepatitídy, kolitídy, duodenitídy.
  • Na strane reprodukčných orgánov u žien - kolpitídy, endometritídy.
  • Na strane pohybového aparátu - tuberkulóza a akákoľvek iná septická lézia chrbtice.
• Traumatické poškodenie orgánov v dutine brušnej s tvorbou masívnych hematómov.
• Choroby autoimunitnej genézy.
• Malígne neoplazmy s metastázami a bez nich.
• Prijatie niektorých agresívnych farmaceutických výrobkov s agresívnou účinnou látkou.

Klinický obraz patológie

Dlho sa choroba necíti. Klinické príznaky sa objavujú len vtedy, keď postupne expandujúce vláknité tkanivo začína stláčať tesnejšie susediace tubulárne orgány: uretre, vaskulárne formácie (aortu a inferior vena cava). Ich kompresia spôsobuje vznik špecifických symptómov. Okrem toho sa prvé príznaky objavujú v močovom systéme, pretože uretre nemôžu odolávať aktívnej kompresii v porovnaní s veľkými retroperitoneálnymi cievami.

Základom klinických príznakov ochorenia sú tieto javy:

1. Vnímanie vzdelania v panvovej oblasti alebo v dolnej časti brucha.
2. Bolesť, ktorá sa vyznačuje výskytom bolesti v dolnej časti chrbta tupá, boľavá povaha. S rastúcim patologickým zameraním sa zvyšuje intenzita syndrómu bolesti.
3. Zvýšený krvný tlak.
4. Kŕčové žily dolných končatín, sprevádzané ťažkým edémom, ako prejav venóznej hypertenzie.
5. Necitlivosť, chlad dolných končatín, prerušovaná klaudikácia.
6. Opuch šourku u mužov a jasná expanzia cievnej siete.
7. Bolesť pri močení.
8. Zníženie množstva moču uvoľneného klepaním až do úplného zastavenia;
9. Vôňa čpavku z úst, nepríjemná čpavková chuť.
10. Svrbenie kože.
11. Časté bolesti hlavy, apatia.
12. Impotencia u mužov a menštruačné poruchy u žien.
13. Únava, letargia.
14. Zvýšené potenie.

Diagnostické vyhľadávanie a potvrdenie diagnózy

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia, keď vláknité tkanivo ešte nestláča močové trubice, je takmer nemožné podozrenie na prítomnosť ochorenia. Jediným nešpecifickým symptómom môže byť zmena v smere zápalu, všeobecná a biochemická analýza krvi, pri ktorej dochádza k zvýšeniu hladiny leukocytov, čo je indikátor ESR a C-reaktívneho proteínu, mierny pokles.

Keď sa choroba začína aktívne rozvíjať a prináša pacientovi nepríjemné pocity, aktívne diagnostické vyhľadávanie sa začína vo forme:

• Ultrasonografia brušnej dutiny a malej panvy - hodnotí stav orgánov (ich veľkosť, štruktúra, jednotnosť) a pomáha vidieť prítomnosť zhutnených patologických ohnísk.
• Exkrečná urografia je rádiografický obraz, ktorý umožňuje vyhodnotiť stav uretrov.
• Radionuklidová štúdia - hodnotí stupeň renálnej funkcie.
• Všeobecná analýza moču - sediment, proteinúria, isostenúria.
• Biochemická analýza krvi - zvýšenie kreatinínu, xantoproteínových orgánov, kyseliny močovej.
• Rheovasografia - metóda hodnotenia stavu obličkových ciev a prítomnosti obchádzok v krvnom riečišti.

Štúdie predpisuje ošetrujúci lekár, ako je uvedené.

Liečba fibrózy obličiek

Liečba fibrózy obličiek sa môže uskutočňovať konzervatívnymi aj chirurgickými metódami. Taktika liečby závisí od stupňa zanedbávania patologického procesu. Takže v počiatočných štádiách ochorenia, keď je stav pacienta úplne kompenzovaný, a vaskulárna kompresia je nevýznamná a odtok moču netrpí, je možná liečba farmakologickými prípravkami, ktorých účinok je zameraný na inhibíciu patologickej proliferácie tkanív.

Lieková terapia fibrózy je založená na použití takýchto skupín liekov ako:

• Glukokortikoidy.
• NSA.
• Širokospektrálne antibiotiká.
• Antihypertenzíva: ACE inhibítory, ß-blokátory,
• Diuretiká.
• Vitamíny: B, C, kyselina listová.

Pri úspešnej liečbe fibrózy by sa mal klásť dôraz na liečbu ochorenia, ktoré ho priamo spôsobilo.

Chirurgický zákrok je indikovaný pre silnú kompresiu močovodov a významné poškodenie odtoku moču. Podstata chirurgickej liečby spočíva v excízii časti celulózy, ktorá stláča ureter - s čiastočne funkčnou uretrou alebo plastickými kanálmi (nefrektómia s nahradením odstránenej oblasti špeciálnou skúmavkou) s výraznou zmenou a výrazným poškodením obličiek.

V takom prípade, ak nie je možné obnoviť funkciu ureteru v dôsledku zanedbania patologického procesu, je znázornená operácia na odstránenie nefrostómie na prednej brušnej stene. Extrémne zriedkavo sa používa autotransplantácia obličky - jej pohyb do iliakálnej oblasti, spolu s uretrami a vaskulárnymi formáciami.

Pokiaľ ide o diétu, lekári odporúčajú odstránenie solené, údené a vyprážané potraviny z vašej stravy.

Možné komplikácie ochorenia

Ako choroba postupuje bez riadnej liečby, je zaznamenaná progresia zlyhania obličiek. Okrem toho môže byť ochorenie komplikované infekčným zápalovým procesom.

Arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať nekontrolovaný prietok, je jednou z prvých komplikácií.

V dôsledku venóznej hypertenzie sa objavujú a vyvíjajú kŕčové žily dolných končatín.

Pri aktívnej progresívnej akútnej fibróze sa môže vyskytnúť akútna intestinálna obštrukcia, ktorá si vyžaduje neodkladný chirurgický zákrok.

prevencia

Základom prevencie fibrotického poškodenia obličiek je liečba chronických ohnísk infekcie brušných orgánov.

Okrem toho, pred aplikáciou liekov, ktoré agresívne ovplyvňujú orgány močového systému, je potrebné skontrolovať tieto pre absenciu akéhokoľvek porušenia na ich strane.

Príčiny fibrózy obličiek a možnosť jej liečby

Retroperitoneálna fibróza je chronický zápalový proces v fibro-adipóznom tkanive retroperitoneálneho priestoru. Tento stav spôsobuje poškodenie obličiek, obštrukciu močových ciest a ochorenia panvových orgánov. Patológia je najčastejšie diagnostikovaná u mužov vo veku 30 - 60 rokov, pacienti sa sťažujú na bolesti chrbta a slabín, zvýšený krvný tlak a problémy s močením. U 30% pacientov je hmatateľná tvorba podobná nádoru v panvovej oblasti. Ako sa prejavuje fibróza obličiek, čo to je a aké komplikácie sa môžu vyvinúť, nefrolog podrobne vysvetľuje.

Klinický obraz

Jas symptómov závisí od štádia ochorenia a rýchlosti šírenia patologického procesu.

Vo väčšine prípadov sa prvé príznaky ochorenia objavia po 2 mesiacoch od začiatku proliferácie spojivového tkaniva, ale niekedy choroba postupuje v priebehu 2 - 10 rokov.

V počiatočných štádiách fibrózy obličiek spôsobuje matnú, implicitnú bolesť v dolnej časti chrbta, na strane. Nepohodlie je neustále prítomné, často bolesť "výhonky" v slabinách, genitáliách, na vnútornom povrchu stehna. Pacienti zaznamenávajú zvýšenie krvného tlaku, celkovú slabosť, rýchlu stratu účinnosti. Bolesť je jednostranná alebo obojstranná. Asi tretina pacientov vykazuje nádory v bruchu, pretože sú ľahko hmatateľné.

Ako choroba postupuje, komprimujú sa uretre, aorta a dolná vena cava. Objem vylučovaného moču sa znižuje alebo dochádza k úplnej anúrii so symptómami všeobecnej intoxikácie organizmu. Porušenie močového procesu vedie k zápalu obličiek (pyelonefritída), poškodeniu panvy (hydronefróza), tvorbe kameňov a chronickému zlyhaniu obličiek.

Ak trpí iba jedna oblička, druhá kompenzuje prácu postihnutého orgánu.

Okrem toho sa pacienti sťažujú na príznaky hypertenzie: edém dolných končatín, bolesť hlavy, rozmazané videnie a sluch, nevoľnosť. Ukazovatele krvného tlaku sa zvyšujú v dôsledku zvýšenia objemu cirkulujúcej krvi, ktorú obličky nedokážu filtrovať. Opuch sa objavuje na tvári, najčastejšie pod očami, na rukách a nohách. Pri stláčaní na koži zostáva citeľný prst z prstov.

Príznaky urémie pri fibróze obličiek:

• nevoľnosť, zvracanie;
• závraty, zmätenosť;
• suchá, svrbivá koža;
• čpavkový zápach z úst;
• kŕče;
• menštruačné poruchy u žien;
• impotencia, oligospermia u mužov.

S rozvojom pyelonefritídy, zvýšením telesnej teploty, urolitiázy (kamene) môže spôsobiť renálnu koliku, hematuriu (krv v moči). Uremia vedie k stagnácii krvi, na pozadí ktorej sa vyvíja pľúcny edém, funguje mikroflóra a črevo.

Fibrolipomatóza obličiek je charakterizovaná venóznou hypertenziou - príčinou jej vývoja je kompresia inferiornej fibrózy vena cava. U pacientov sa vyvíjajú príznaky kŕčových žíl dolných končatín, varikokély.

Príčiny ochorenia

Vedci neboli schopní úplne zistiť etiológiu fibrózy obličiek, ale vydávajú komplex provokujúcich faktorov, ktoré môžu spôsobiť patológiu:

• chronické ochorenie pečene;
• mechanické poranenia brucha;
• otrava toxickými látkami, liekmi;
• ochorenia tráviaceho traktu;
• infekcie genitourinárneho systému;
• spinálna tuberkulóza;
• autoimunitné ochorenia;
• rádioterapia a chemoterapia;
• rakoviny;
• dlhodobý alebo nekontrolovaný príjem ergotamínových prípravkov, Metisergida.

Presnú príčinu fibrózy obličiek je možné stanoviť len u 2/3 pacientov, v iných prípadoch je ochorenie rozpoznané ako idiopatické.

patogenézy

Patologický proces tvrdnutia sa začína vyvíjať z periférie, je lokalizovaný v retroperitoneálnom tukovom tkanive, ktoré sa nachádza okolo iliakálnych ciev v mieste ich prieniku s ureterom. Pretože progresia lipomatózy sa dostane do brány obličiek. Najprv sa zasiahne jeden orgán, potom sa vláknitý novotvar môže rozšíriť na druhú (30%).

V aktívnom období ochorenia je močovod stláčaný, vylučovanie moču je ťažké. Tento proces je komplikovaný zápalom parenchýmu obličiek, léziou panvy, dutín, čo vedie k chronickému zlyhaniu obličiek a postupnej atrofii močového orgánu. Kompresia tukového tkaniva v hrubom čreve môže spôsobiť črevnú obštrukciu.

Fibrolipomatóza renálnych sinusov (pedunkulitída) sa vyvíja so sklerotickými zmenami vo vlákne brány obličiek a pozdĺž cievneho pedikulu. Vyskytujú sa patologické refluxy, to znamená, že moč je vhozený do intersticiálneho tkaniva, preniká do žíl a lymfatických ciev, ktoré vylučujú obličky.

Keď sa fibróza šíri do dutej žily a ciev zásobujúcich panvové orgány, vyvíja sa trombóza, ktorá môže viesť k ischémii, spôsobiť intenzívnu panvovú bolesť, oligúriu, anúriu a zvýšenie koncentrácie močoviny v krvi. Medzi ne-trvalé symptómy patrí zmena farby kože pacienta až po žltačku, opuch nôh a poruchy dyspepsie. S úplnou oklúziou cievy je smrteľná.

Diagnostické vyšetrenie

V skorých štádiách fibrózy sa môže prejaviť slabo, charakteristické zmeny sú pozorované v štúdii zloženia moču, nachádza sa v proteíne. Krvný test ukazuje zvýšenie hladiny ESR a α-globulínu. Pri urémii a zlyhaní obličiek v krvi je zaznamenaná vysoká koncentrácia močoviny, kreatinínu.

Na posúdenie stavu obličiek, ich vylučovacích kanálov, röntgenového žiarenia, urografie vylučovania, ultrazvuku, počítačovej tomografie. Ultrazvuk ilických ciev s kontrastom potvrdzuje expanziu lúmenu obličiek, obštrukciu ureteru.

Keďže primárnou príčinou fibrózy môže byť chronické ochorenie iných vnútorných orgánov, je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie a overiť, či nie sú zhoršené ich hlavné funkcie. Vysoko informatívnou diagnostickou metódou je laparoskopické vyšetrenie brušnej dutiny a biopsia bedrovej oblasti. Pri uskutočňovaní histológie získanej biopsie odhaliť veľké množstvo fibrínových buniek v tukovom tkanive.

Fibróza obličiek rozlišuje s rakovinou, tuberkulózou močového systému, pankreatickými cystami s atypickou lokalizáciou.

Metódy spracovania

Liečba liekmi sa predpisuje v počiatočných štádiách ochorenia, keď nie sú príznaky kompresie močovodu, čriev alebo krvných ciev. Pacientom sa odporúčajú nesteroidné protizápalové lieky, glukokortikoidy, imunosupresíva. Ak je to potrebné, symptomatická liečba antibiotikami, antipyretikami, antihypertenzívami.

V aktívnom štádiu je nepraktické liečiť fibrózu liekmi, u pacientov sa prejavuje chirurgický zákrok.

Lekár vylúči sklerózne tukové tkanivo, čo umožňuje zvýšenie lúmenu stlačeného orgánu (ureterolýza). Niekedy, na obnovenie normálneho toku moču alebo krvi, sú potrebné plastické operácie a vloženie stentu. Ak je obštrukcia obidvoch uretrov a neexistuje možnosť obnovenia priechodu moču, uložte nefrostóm (umelá diera), ktorý prechádza do prednej steny brušnej dutiny.

Keď fibróza obličiek úplne narušuje orgán, dochádza k jeho atrofii a vráskam, je indikovaná čiastočná alebo úplná nefrektómia. Táto operácia sa vykonáva len vtedy, ak druhá oblička normálne funguje. V prípade viacnásobných striktúr, v ťažkom štádiu hydronefrózy, je močovod nahradený črevným segmentom.

Liečba fibrózy obličkami, čo to je

príčiny

Zatiaľ čo stláčanie uretrov rastúcimi tkanivami je mierne, vylučovanie močom je možné, aj keď už počas tohto obdobia panva začína expandovať, to znamená, že sa tvorí obličková kvapka. Ak sa panva rozširuje, potom stláča parenchým obličiek, ktorý aj naďalej vykonáva svoju funkciu v počiatočných štádiách ochorenia.

Ak je proces jednostranný (fibróza obličiek), funkciu poškodeného orgánu predpokladá druhá, nie je ovplyvnená patológiou. Keď sú obidva uretre stlačené, vyvíja sa urémia, stav, pri ktorom sa zvyšuje koncentrácia toxických produktov metabolizmu proteínov v krvi, ktoré neboli odstránené z tela.

Existujú dva vedecké predpoklady o príčinách ochorenia, to znamená spúšťací mechanizmus na začatie procesu proliferácie retroperitoneálnych tkanív. Niektorí odborníci majú tendenciu vidieť príčinu patologického procesu proliferatívneho zápalu nevysvetliteľného pôvodu. Iní lekári sa domnievajú, že zvýšenie počtu fibrínových vlákien nastáva v reakcii na autoimunitne poškodzujúci faktor, to znamená, že fibróza je v mechanizme podobná systémovým ochoreniam kolagénu, ako je reumatizmus, SLE a iné ochorenia spojivového tkaniva.

Napriek nevysvetliteľným príčinám retroperitoneálnej fibrózy boli v priebehu mnohých pozorovaní pozorované choroby považované za predispozičné faktory. Najčastejšie sa uvažovaný patologický stav vyvíja na pozadí niektorých ochorení, ako napríklad:

• chronickej hepatitídy a pankreatitídy;
• niektoré zhubné nádory;
• tuberkulóza chrbtice.

Faktory, ktoré prispievajú k rozvoju fibrózy, sú aj radiačné, lumbálne zóny s tvorbou rozsiahlych hematómov, účinok toxínov a niektorých farmakologických liečiv. Keď sa výskyt retroperitoneálnej nefrózy vyskytne na pozadí úplného zdravia a neprítomnosti akýchkoľvek predisponujúcich faktorov, hovoria o idiopatickej (primárnej) forme ochorenia.

Nakoniec nie je známe, prečo sa toto ochorenie vyskytuje a kde presne sa nachádza. Existujú teórie, podľa ktorých sa ochorenie môže objaviť ako výsledok imunitných alebo zápalových reakcií. Fibróza sa môže vyvinúť v dôsledku dlhodobého užívania terapeutických činidiel ergotamínu (anti-migrény) alebo hydralazínu. Fibróza bola pozorovaná z nasledujúcich dôvodov:

• chronický zápal obličiek;
• ochorenia reprodukčného systému;
• vaskulárne ochorenie;
• vírusové ochorenia.

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v dôsledku spinálnych lézií pri tuberkulóze, malígnych nádoroch, hepatitíde a pankreatitíde, ktoré majú chronickú formu. Stojí za to venovať pozornosť tomu, že lekári oddelili sekundárnu a primárnu fibrózu. Druhý je spojený s autoimunitnými procesmi a vyskytuje sa ako alergická reakcia. Sekundárna fibróza sa vyskytuje spolu s chronickými ochoreniami.

Existuje mnoho teórií o výskyte renálnej fibrózy, ale takmer všetci ich priaznivci sa zhodujú na jednej veci - fibróza nie je nezávislá choroba a najčastejšie hrá úlohu dôsledkov akéhokoľvek existujúceho patologického procesu.

Medzi najčastejšie sa vyskytujúce a provokujúce faktory tohto patologického javu je potrebné uviesť:

• Infekčné a zápalové ochorenia orgánov a tkanív nachádzajúcich sa v topografickej štvrti s obličkami: t
  • Na strane obličiek - pyelonefritída, paranephritis.
  • Na strane tráviaceho systému - cholecystitídy, pankreatitídy, hepatitídy, kolitídy, duodenitídy.
  • Na strane reprodukčných orgánov u žien - kolpitídy, endometritídy.
  • Na strane pohybového aparátu - tuberkulóza a akákoľvek iná septická lézia chrbtice.
• Traumatické poškodenie orgánov v dutine brušnej s tvorbou masívnych hematómov.
• Choroby autoimunitnej genézy.
• Malígne neoplazmy s metastázami a bez nich.
• Prijatie niektorých agresívnych farmaceutických výrobkov s agresívnou účinnou látkou.

Fibróza obličiek je nadmerná tvorba spojivového tkaniva v obličkách pri absencii symptómov ich regenerácie.

Často je táto patológia kombinovaná s akýmkoľvek autoimunitným procesom v tele. Spravidla. proliferácia spojivového tkaniva ovplyvňuje nielen obličky, ale aj iné orgány, ako napríklad pankreas, črevá. Táto choroba sa pôvodne týka iba jednej obličky. Následne je však druhá zarážajúca.

Táto patológia sa vyskytuje u jednej tretiny pacientov. Orgány, ktoré trpia fibrózou, sa scvrkávajú so zväčšeným panvovým tkanivom. A vnútorná štruktúra postihnutých obličiek je úplne narušená. Okrem toho sú postihnuté aj močové kanály, ich lumen sa zmenšuje, steny zosilňujú. Ovplyvnené sú aj krvné cievy v obličkách.

S rozvojom fibrózy sa okolo obličiek vytvára veľké množstvo spojivového tkaniva. Niekedy sa tento proces pozoruje pri dlhodobom používaní liekov na migrény alebo na liečbu hypertenzie.

Primárna lézia sa spravidla vytvára na predpísanom mieste - ide o vonkajšiu kapsulu, ktorá obsahuje samotnú obličku a jej tukovú kapsulu. Zdrojom primárnych lézií sú okrem toho retroperitoneálne štruktúry alebo cievy, ktoré dodávajú krv do obličiek.

Predpokladá sa, že fibróza sa začína rozvíjať v dôsledku alergickej reakcie, niektoré príznaky naznačujú autoimunitný pôvod ochorenia. Malígne neoplazmy, účinok chemoterapeutík na ľudský organizmus. Ožarovanie, ako aj tuberkulóza v mieche môžu tiež slúžiť ako etiologický faktor pri manifestácii fibrózy obličiek.

Okrem všetkých vyššie uvedených dôvodov, trauma, rôzne mechanické podráždenie, chronická otrava tela a chronické infekčné lézie prispievajú k rozvoju fibrózy.

Kvôli rôznym príčinám fibrózy sa choroba klasifikuje do primárnych a sekundárnych foriem. Primárna fibróza koreluje s autoimunitnými léziami a sekundárnou fibrózou - s rôznymi chorobami a patologickými stavmi ľudského tela.

Ako sa táto patológia prejavuje

Symptómy fibrózy obličiek môžu byť dosť rôznorodé. Pacient sa sťažuje na pocity bolesti v dolnej časti chrbta, niekedy sa vyžaruje bolesť do oblasti slabín. Pacient môže tiež trpieť nadmernou tekutinou v tele. Kvôli porušeniu prietoku krvi môžu byť na chvíľu odňaté ruky alebo nohy osoby, zmeny chôdze a občas sa nohy zdajú byť opuchnuté.

Ak ochorenie malo vplyv na nervový plexus, potom pacient prestane normálne vnímať teplotu prostredia. Okrem toho je vylučovanie moču sprevádzané bolesťou a príznakmi renálneho zlyhania. Zároveň sa človek stáva veľmi slabým, stráca chuť k jedlu a nemôže pracovať produktívne, jeho tráviace procesy sú narušené.

Stupeň vývoja ochorenia je vysvetlený vzťahom medzi kolapsom kolagénu a jeho syntézou. Reverzibilita patologických procesov, to znamená zmiznutie vytvoreného spojivového tkaniva závisí od schopnosti makrofágov, ktoré absorbujú kolagén. A tiež o chemickom zložení hlavnej látky.

V ložiskách tvorby fibrózy sa rozlišujú pasívne a aktívne miesta spojivového tkaniva. Aktívne miesta sú obohatené bunkovými prvkami a objavujú sa v ložiskách aktívnej fibrózy v dôsledku výskytu fibroblastov v spojivovom tkanive. Pasívne oblasti sú výsledkom kolapsu v nekrotických ložiskách parenchýmu obličiek a obsahujú malý počet buniek.

Medzi hlavné symptómy fibrózy obličiek patria: bolesť v dolnej časti chrbta, bolesť v ingvinálnej zóne, oneskorené vylučovanie tekutín z tela, zhoršený prietok krvi v nohách a ich opuch, necitlivosť nôh, občasné poranenia, bolesť pri močení, nedostatok chuti do jedla, zápcha, pomalý stav a apatia.

Vykonávanie diagnostických opatrení

V 30% prípadov ochorenia u pacientov môže lekár nájsť konsolidáciu podľa typu nádoru v panvovej oblasti alebo v oblasti brucha.

Laboratórne krvné testy indikujú prítomnosť anémie, miernej koncentrácie leukocytov a zrýchlenia sedimentácie erytrocytov. V moči, keď je zistený proteín. S predĺženým priebehom ochorenia sa zvyšuje koncentrácia telies xantoproteínov, kyseliny močovej a kreatinínu.

Röntgenové vyšetrenie vo vývoji fibrózy v obličkách ukáže porušovanie uretrov - uretre môžu mať zakrivený tvar, úzky alebo expandovať, meniť svoju polohu vo vzťahu k chrbtici. Pri fibróze sa panvica postihnutých obličiek rozširuje.

Na zistenie miery fungovania obličiek sa použila angiografia obličiek alebo ich vyšetrenie rádionuklidmi.

Realizácia procesu liečby fibrózy

V prípade akútnej renálnej fibrózy je pacientovi predpísaný steroidný hormonálny prípravok, v chronickej forme sa vykonáva ureterolýza a aktivita obštrukčných procesov je znížená v dôsledku nefrostómie alebo inštalácie stentov.

Ak existuje podozrenie z lekárskeho pôvodu ochorenia, je potrebné okamžite prestať užívať lieky. Pre úspešnú liečbu je potrebné zastaviť rozvoj chronických infekčných procesov v orgánoch urogenitálneho a tráviaceho systému. Liečba fibrózy obličiek v skorých štádiách s vysokou dávkou kortikosteroidov a resorpčných liekov pomáha zastaviť vývoj ochorenia.

V neskorších štádiách vývoja patológie sa už vykonávajú chirurgické metódy liečby, ako napríklad:

1. Ureterolýza je proces uvoľňovania močovodu z jazvového tkaniva, ktoré ho stláča.
2. Nefrostómia - odstránenie moču z obličiek v dôsledku špeciálnej drenáže do nádoby.
3. Nefrektómia - odstránenie uretrov a ich následná výmena za plastové trubice - táto technológia môže byť použitá iba v prípade unilaterálnej lézie a ak párovaný orgán funguje normálne.
4. Nahradenie ureterového segmentu tenkého čreva.
5. Vytvorenie umelej membrány v blízkosti ureteru.
6. Autotransplantácia obličiek je proces presunu obličiek do ileálnej zóny, keď sa vykonáva reimplantácia ciev a uretrov.

Patologický obraz

Prejavy ochorenia závisia od stupňa proliferácie tkaniva v retroperitoneálnom priestore. Podmienečne je priebeh ochorenia rozdelený do počiatočného štádia, aktívneho a terminálneho obdobia.

Pri nástupe ochorenia nemusia byť príznaky, okrem pocitov pacientov s tvorbou nádorov v panvovej oblasti a dolnej časti brucha. Ako patológia postupuje, nízka intenzita nagging bolesti chrbta, únava, nadmerné potenie a opakujúce sa bolesti hlavy pripojiť. Už v počiatočnom štádiu môže krvný tlak mierne stúpnuť.

V ďalších štádiách postupuje Ormondova choroba stále, čo sa prejavuje zvýšenou bolesťou, niekedy až intenzitou. Hodnoty krvného tlaku naďalej stúpajú, čo je vysvetlené reflexným zúžením periférnych ciev v reakcii na kompresiu renálnej artérie. Zvýšená bolesť je symetrická k zhoršeniu vylučovania moču, ktoré postupuje do stavu anúrie (úplné zastavenie močenie).

Anomálne kolagénové tkanivo, ktoré vzniklo na jednej obličke, sa môže rozšíriť na ďalšie.

Vo väčšine prípadov je choroba lokalizovaná a vyvíja sa v jednej obličke. Postupom času sa choroba šíri do miesta zdravého orgánu. Je extrémne zriedkavé, aby sa fibróza v oboch obličkách tvorila súčasne. Niekedy je možné pozorovať tvorbu (vláknité tkanivo), ktorá pokrýva nielen obličky, ale aj nervové plexusy a kmene, ureter, vena cava, ktorá sa nachádza nižšie.

Keď táto choroba mení štruktúru obličiek. Stáva sa scvrknutým, veľkosť sa znižuje a jeho fungovanie je úplne narušené. Panva sa značne rozširuje, steny ureterovej hypertrofie a samy sa zužujú. Potom choroba postihuje oblasť dolnej dutej žily. Ako sa choroba vyvíja, hypertenzia sa stáva prominentnejšou.

Ak sa infekčné ochorenie pripojí aj k tomuto ochoreniu, stav sa dramaticky zhorší. Vzhľadom k tomu, že telo má infekciu, moč môže pretrvávať v tele, a to "pozitívne" ovplyvňuje šírenie infekcie. V tomto prípade človek cíti zimnicu, vyskytujú sa problémy s močením (pocit kŕčov, bolesť, inkontinencia).

symptomatológie

Fibróza obličiek je sprevádzaná edémom, bolesťou chrbta, potením, horúčkou, vyčerpaním ľudskej sily.

Najprv človek nemusí mať podozrenie na prítomnosť fibrózy. Nemusí cítiť žiadne príznaky niekoľko mesiacov, alebo dokonca niekoľko rokov. Pri tejto chorobe môžu byť symptómy veľmi odlišné a majú premenlivú povahu. Ich intenzita závisí od štádia a rozsahu ochorenia. V prvom rade človek pociťuje nasledujúce príznaky:

• bolesť tupého charakteru v bedrovej oblasti;
• bolesť v chrbte (ľavá a pravá strana);
• zvýšený tlak;
• bolesti hlavy;
• nedostatok energie;
• zvýšené potenie;
• opuch dolných končatín, opuchnuté brucho.

Ako sa choroba šíri, začínajú sa pridávať ďalšie príznaky, vážnejšie. Bolesť neprestáva trápiť a stáva sa intenzívnejšou. Močenie sa vyskytuje menej často, s malým množstvom moču. Stáva sa tiež, že moč sa vôbec nevylučuje, v takýchto prípadoch produkty metabolizmu proteínov prenikajú do krvi. To vyvoláva urémiu (akumulácia degradačných produktov v krvi, zvyčajne vylučovaná močom). U takéhoto pacienta je indikovaná urgentná hospitalizácia.

V ťažkých štádiách sa k hlavným symptómom pridáva venózna hypertenzia. Vzhľadom k tomu, že spodná vena cava je stláčaná, objavujú sa kŕčové žily a u mužov žily semenníkov výrazne napučiavajú. Menej často sa môže vyvinúť trombóza dolnej dutej žily v dôsledku stagnácie krvi v niektorých oblastiach. Ak existuje niekoľko príznakov, potom by ste nemali odložiť cestu na urológ. V prípade fibrózy je mimoriadne dôležité začať liečbu čo najskôr.

Dlho sa choroba necíti. Klinické príznaky sa objavujú len vtedy, keď postupne expandujúce vláknité tkanivo začína stláčať tesnejšie susediace tubulárne orgány: uretre, vaskulárne formácie (aortu a inferior vena cava). Ich kompresia spôsobuje vznik špecifických symptómov.

Okrem toho sa prvé príznaky objavujú v močovom systéme, pretože uretre nemôžu odolávať aktívnej kompresii v porovnaní s veľkými retroperitoneálnymi cievami.

Základom klinických príznakov ochorenia sú tieto javy:

• Vnímanie vzdelania v panvovej oblasti alebo v dolnej časti brucha.
• Bolesť, ktorá sa vyznačuje výskytom bolesti v dolnej časti chrbta tupá, boľavá povaha. S rastúcim patologickým zameraním sa zvyšuje intenzita syndrómu bolesti.
• Zvýšený krvný tlak.
• Kŕčové žily dolných končatín, sprevádzané ťažkým edémom, ako prejav venóznej hypertenzie.
• Necitlivosť, chlad dolných končatín, prerušovaná klaudikácia.
• Opuch šourku u mužov a jasná expanzia cievnej siete.
• Bolesť pri močení.
• Zníženie množstva moču uvoľneného klepaním, až do úplného zastavenia,
• Vôňa čpavku z úst, nepríjemná čpavková chuť.
• Svrbenie kože.
• Časté bolesti hlavy, apatia.
• Impotencia u mužov a menštruačné poruchy u žien.
• Únava, letargia.
• Zvýšené potenie.

Choroba zvyčajne začína v jednej obličke (v 30% prípadov), potom pokračuje na druhú. Pri tejto chorobe formácia tvorená vláknitým tkanivom zahŕňa obličky, uretre, nervové kmene a plexusy, inferior vena cava. V závislosti od štádia ochorenia môže mať vláknité tkanivo rôznu štruktúru a štruktúru.

Pri tejto chorobe sa objem obličiek zmenšuje, zmenšuje sa, panva sa rozširuje, atrofia tubulov, dochádza k skleróze intersticiálneho systému a hyalinóze veľkého počtu glomerulov. Steny uretrov sú hypertrofované, uretre samotné sú zúžené. Uretéry s renálnou fibrózou podliehajú predovšetkým zmenám. Potom je v patologickom procese zapojená nižšia vena cava.

Pri nástupe ochorenia sa hypertenzia zvyčajne nezistí, ale s rozvojom zlyhania obličiek môže zúženie renálnej artérie alebo jednostranná lokalizácia patologického procesu viesť k hypertenzii malígneho typu (keď krvný tlak stúpne nad 220 o 130 mm Hg. A ochorenie postupuje rýchlo).

Keď sa pripojíte k chorobe, klinické prejavy sa rýchlo zhoršia. Šírenie infekcie prispieva k chronickej retencii moču (urostáze), čím vytvára priaznivé podmienky na šírenie vzostupných infekcií. Keď sa infekcia spojí, zimnica sa pripojí k symptómom ochorenia, zatiaľ čo laboratórne testy ukazujú masívne leukórium, bakteriúriu, dysurické poruchy (poruchy moču, ako je bolesť, bolesť, inkontinencia moču, spomalenie alebo močenie).

Ak sú postihnuté aj iné orgány, môže sa objaviť dyspnoe, krčné žily sa môžu zväčšiť, opuch tváre a rúk, zvracanie, zápcha a iné, v závislosti od orgánov, do ktorých sa choroba rozšírila.

Komplikácie fibrózy

Najnepríjemnejšou komplikáciou je anúria, v dôsledku čoho moč prestáva padať do močového mechúra. Vyvíja sa chronické zlyhanie obličiek. Táto komplikácia je spojená s retenciou moču v obličkovej panve. Postupne sa pri oneskorenej liečbe objavuje arteriálna hypertenzia.

Keď sa lúmen dolnej dutej žily zužuje, rozvíja sa silná varikózna dilatácia. Objavujú sa bolestivé pocity a v pokročilom prípade sa objavujú trofické vredy, ktoré sa ťažko liečia a liečia. Pri akútnej fibróze je lumen hrubého čreva stlačený, čo vedie k črevnej obštrukcii. Ak sa v tele dlhodobo akumulujú plyny a výkaly, dochádza k intoxikácii čriev.

Predpovedanie vývoja fibrózy je problematické, je potrebné brať do úvahy povahu ochorenia, stav obličiek a močového systému, aby sa zohľadnili vzniknuté komplikácie. Konzervatívna terapia môže priniesť len dočasný účinok. Avšak spoľahlivejšou metódou liečby je operácia, pri ktorej sa ureter pohybuje.

Ak sa po operácii užívajú steroidné hormóny, prognóza bude príjemnejšia. Operácia však tiež nezaručuje, že v priebehu niekoľkých mesiacov alebo rokov nedôjde k žiadnemu relapsu. Pri fibróze sa vyskytne fatálny výsledok, častejšie v prípade zlyhania obličiek. Ak sa liečba aplikuje včas, prognóza môže byť príjemnejšia. Ak bolo možné predísť zmenám v obličkách a nástupu zlyhania obličiek, potom to zvyšuje šance na úspešný výsledok až o 60%.

Ako choroba postupuje bez riadnej liečby, je zaznamenaná progresia zlyhania obličiek. Okrem toho môže byť ochorenie komplikované infekčným zápalovým procesom.

Arteriálna hypertenzia, ktorá môže mať nekontrolovaný prietok, je jednou z prvých komplikácií.

V dôsledku venóznej hypertenzie sa objavujú a vyvíjajú kŕčové žily dolných končatín.

Pri aktívnej progresívnej akútnej fibróze sa môže vyskytnúť akútna intestinálna obštrukcia, ktorá si vyžaduje neodkladný chirurgický zákrok.

Symptómy fibrózy obličiek:

• bolesti dolnej časti chrbta;
• bolesť slabín;
• zadržiavanie tekutiny;
• nedostatočná cirkulácia v dolných končatinách;
• opuch dolných končatín;
• znecitlivenie končatín;
• prerušovaná klaudikácia;
• oligúria;
• bolestivé močenie;
• zápcha;
• strata chuti do jedla;
• letargia, apatia.

Keď sa pri fibróze obličiek vyvinie zlyhanie obličiek, je toto ochorenie charakterizované príznakmi (isostenúria, anémia, hyperazotémia). Pri jednostrannej fibróze sa na jednej strane pozoruje bolesť a opuch.

U 30% pacientov s fibrózou obličiek je možné pociťovať konsolidáciu tumoru podobnú nádoru v bruchu alebo panve.

Laboratórne štúdie pacientovho krvi ukázali anémiu, strednú leukocytózu, zrýchlený ESR, zvýšenie ESR, v sére sa detegoval C-reaktívny proteín. V moči sa zistila proteinúria, hypostenúria, skromný sediment. S predĺženým priebehom ochorenia sa zvyšuje počet xantoproteínových orgánov, zvyšuje sa obsah kyseliny močovej a kreatinínu.

Röntgenové vyšetrenie fibrózy obličiek ukáže zmeny v uretroch - môžu byť spletené, zúžené alebo expandované, ich poloha vzhľadom na zmeny chrbtice. Renálna panva s fibrózou expanduje.

Rheovasografia - metóda, ktorou sa diagnostikuje krvný obeh v skúmanom orgáne - ukazuje zúženie krvných ciev v obličkách a tvorbu kolaterálneho obehu mimo ich orgánov.

Na posúdenie funkcie obličiek sa používajú renálna angiografia a štúdie rádionuklidov.

Diagnostické metódy

V počiatočných štádiách ochorenia, keď sa funkcia uretrov nezhoršuje a nedochádza k žiadnym zmenám v renálnej štruktúre, je ťažké podozrenie na príslušnú patológiu. Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, hladiny C-reaktívneho proteínu a albumínu sa môžu stať nešpecifickými markermi mierneho zápalu, ktorý sa deteguje v laboratórnych krvných testoch.

V čase, keď začína kompresia močovodov a ciev, je ľahšie diagnostikovať ochorenie. Okrem charakteristických symptómov zistených z pacientových sťažností a počas počiatočného vyšetrenia, ďalšie metódy vyšetrenia pomáhajú rozpoznať retroperitoneálnu fibrózu. Informatívna vylučovacia urografia, ktorá je rádiografickou metódou výskumu. Obrázok ukazuje zúžené a spletité uretre pod vonkajšou kompresiou.

Vzhľadom na absenciu charakteristických príznakov fibrózy obličiek je takmer nemožné včas zistiť. Choroba je spravidla diagnostikovaná v neskorom štádiu alebo je zistená náhodne počas komplexného vyšetrenia tela pacienta.

Na to, aby lekár urobil presnú diagnózu, musí pacient darovať moč a krv na laboratórne testy (všeobecné a biochemické). Okrem toho, ultrazvuk obličiek, CT alebo MRI. Lekár počas takéhoto vyšetrenia môže preskúmať stav vnútorných orgánov a zistiť prítomnosť akýchkoľvek abnormalít. Na štúdium zdravia obličiek sa vykonáva scintigrafia alebo vylučovacia urografia.

Ak je fibróza, potom pri pohmatu brucha, lekár si všimne nádor v oblasti brucha a panvy. V dôsledku laboratórnych testov sa v krvnom sére zistí C-reaktívny proteín, mierna leukocytóza a anémia. Analýza moču indikuje hypostenúriu (skok v hustote moču) a proteinúriu (detekciu proteínu) a v moči bude prítomný malý sediment. Ak choroba trvá dlho, v analýzach sa zvýši obsah kreatinínu a kyseliny močovej.

Röntgenové vyšetrenie ukáže zmeny, ku ktorým došlo v ureteri: zmena polohy, expanzia alebo kontrakcia, mučenie na pravej alebo ľavej strane. Panvica obličiek bude tiež zväčšená. Lekár často predpisuje reovasografiu, s ktorou môžete skúmať krvný obeh v chorom orgáne.

Pri tejto chorobe sa okolo obličiek vytvára nadbytok spojivového tkaniva. Je zriedkavé a zvyčajne sa vyskytuje na pozadí ochorení obličiek alebo iných ochorení susediacich vnútorných orgánov.

Častejšie je mužská polovica populácie vo veku 30 až 60 rokov postihnutá fibrózou.

Zápal obličiek s následnou tvorbou hustých porastov sa často vyskytuje ako komplikácia iných ochorení a nazýva sa fibróza.

Vo väčšine prípadov je choroba lokalizovaná a vyvíja sa v jednej obličke. Postupom času sa choroba šíri do miesta zdravého orgánu. Je extrémne zriedkavé, aby sa fibróza v oboch obličkách tvorila súčasne.

Niekedy je možné pozorovať tvorbu (vláknité tkanivo), ktorá pokrýva nielen obličky, ale aj nervové plexusy a kmene, ureter, vena cava, ktorá sa nachádza nižšie. Látka sa môže líšiť štruktúrou a textúrou. Všetko závisí od štádia ochorenia.

Keď táto choroba mení štruktúru obličiek. Stáva sa scvrknutým, veľkosť sa znižuje a jeho fungovanie je úplne narušené. Panva sa značne rozširuje, steny ureterovej hypertrofie a samy sa zužujú.

Potom choroba postihuje oblasť dolnej dutej žily. Ako sa choroba vyvíja, hypertenzia sa stáva prominentnejšou.

symptomatológie

Ako sa choroba šíri, začínajú sa pridávať ďalšie príznaky, vážnejšie. Bolesť neprestáva trápiť a stáva sa intenzívnejšou. Močenie sa vyskytuje menej často, s malým množstvom moču.

Stáva sa tiež, že moč sa vôbec nevylučuje, v takýchto prípadoch produkty metabolizmu proteínov prenikajú do krvi. To vyvoláva urémiu (akumulácia degradačných produktov v krvi, zvyčajne vylučovaná močom).

U takéhoto pacienta je indikovaná urgentná hospitalizácia.

V ťažkých štádiách sa k hlavným symptómom pridáva venózna hypertenzia. Vzhľadom k tomu, že spodná vena cava je stláčaná, objavujú sa kŕčové žily a u mužov žily semenníkov výrazne napučiavajú.

Menej často sa môže vyvinúť trombóza dolnej dutej žily v dôsledku stagnácie krvi v niektorých oblastiach. Ak existuje niekoľko príznakov, potom by ste nemali odložiť cestu na urológ.

V prípade fibrózy je mimoriadne dôležité začať liečbu čo najskôr.

Komplikácie fibrózy

Keď sa lúmen dolnej dutej žily zužuje, rozvíja sa silná varikózna dilatácia. Objavujú sa bolestivé pocity a v pokročilom prípade sa objavujú trofické vredy, ktoré sa ťažko liečia a liečia.

Ak sa v tele dlhodobo akumulujú plyny a výkaly, dochádza k intoxikácii čriev.

Diagnostické metódy

Ak je fibróza, potom pri pohmatu brucha, lekár si všimne nádor v oblasti brucha a panvy. V dôsledku laboratórnych testov sa v krvnom sére zistí C-reaktívny proteín, mierna leukocytóza a anémia.

Analýza moču indikuje hypostenúriu (skok v hustote moču) a proteinúriu (detekciu proteínu) a v moči bude prítomný malý sediment.

V určitom štádiu sú primárnym "postihnutým" výsledkom patologického procesu orgány vylučovania, takže patológia sa niekedy nazýva renálna fibróza, hoci renálne spojivové tkanivo nemá nič spoločné s patológiou.

Čo je charakteristické pre túto chorobu a aké nebezpečenstvá skrýva v článku.

Čo je špeciálne ochorenie Ormond

Pod vplyvom určitých faktorov, o ktorých vedci z medicíny nevedia s istotou, ale len predpokladajú, že v tukovom tkanive, ktoré sa nachádza v retroperitoneálnom priestore (retroperitoneálne), spojivové tkanivo začína rásť v dôsledku zvýšenia obsahu bielkovín febrinu. Najprv tento stav nedáva pacientovi žiadne nepohodlie, kým rastúce tkanivo nezačne stláčať retroperitoneálne tubulárne formácie - krvné cievy a uretre.

Ak sú veľké cievy, ktoré sú retroperitoneálne, ako je napríklad aorta a dolná vena cava, naplnené krvou a pod tlakom, sú schopné odolávať kompresii stláčaním tkaniva na dlhú dobu.

Proces retroperitoneálnej proliferácie neustále pokračuje, v dôsledku čoho dochádza k postupnému zhoršovaniu moču až do jeho úplného zastavenia.

Zatiaľ čo stláčanie uretrov rastúcimi tkanivami je mierne, vylučovanie močom je možné, aj keď už počas tohto obdobia panva začína expandovať, to znamená, že sa tvorí obličková kvapka.

Ak sa panva rozširuje, potom stláča parenchým obličiek, ktorý aj naďalej vykonáva svoju funkciu v počiatočných štádiách ochorenia.

Vzhľadom na progresiu patológie sa zhoršuje vylučovanie moču, panva sa stále rozširuje, čo postupne vedie k miernej, potom viditeľnej nedostatočnosti funkcie obličiek.

Keď sú obidva uretre stlačené, vyvíja sa urémia, stav, pri ktorom sa zvyšuje koncentrácia toxických produktov metabolizmu proteínov v krvi, ktoré neboli odstránené z tela.

Uremia naznačuje, že sa začalo obdobie zlyhania obličiek - stav, ktorý ohrozuje zdravie a život pacienta. Ak sa počas tohto obdobia neposkytne včasná pomoc, možný výsledok ochorenia nebude inšpirovať optimizmus.

Existujú dva vedecké predpoklady o príčinách ochorenia, to znamená spúšťací mechanizmus na začatie procesu proliferácie retroperitoneálnych tkanív.

Niektorí odborníci majú tendenciu vidieť príčinu patologického procesu proliferatívneho zápalu nevysvetliteľného pôvodu.

Iní lekári sa domnievajú, že zvýšenie počtu fibrínových vlákien nastáva v reakcii na autoimunitne poškodzujúci faktor, to znamená, že fibróza je v mechanizme podobná systémovým ochoreniam kolagénu, ako je reumatizmus, SLE a iné ochorenia spojivového tkaniva.

Klinika patológie

V ďalších štádiách postupuje Ormondova choroba stále, čo sa prejavuje zvýšenou bolesťou, niekedy až intenzitou. Hodnoty krvného tlaku naďalej stúpajú, čo je vysvetlené reflexným zúžením periférnych ciev v reakcii na kompresiu renálnej artérie.

Keď sa bilaterálna patológia vyvíja otravu tela dusíkatými látkami (kyselina močová, močovina, kreatinín), ktorá bez hemodialýzy vedie k smrti.

V počiatočných štádiách ochorenia, keď sa funkcia uretrov nezhoršuje a nedochádza k žiadnym zmenám v renálnej štruktúre, je ťažké podozrenie na príslušnú patológiu.

Zvýšená rýchlosť sedimentácie erytrocytov, hladiny C-reaktívneho proteínu a albumínu sa môžu stať nešpecifickými markermi mierneho zápalu, ktorý sa deteguje v laboratórnych krvných testoch.

Diagnostické vyhľadávanie a potvrdenie diagnózy

V počiatočných štádiách vývoja ochorenia, keď vláknité tkanivo ešte nestláča močové trubice, je takmer nemožné podozrenie na prítomnosť ochorenia.

Jediným nešpecifickým symptómom môže byť zmena v smere zápalu, všeobecná a biochemická analýza krvi, pri ktorej dochádza k zvýšeniu hladiny leukocytov, čo je indikátor ESR a C-reaktívneho proteínu, mierny pokles.

Keď sa choroba začína aktívne rozvíjať a prináša pacientovi nepríjemné pocity, aktívne diagnostické vyhľadávanie sa začína vo forme:

• Ultrasonografia brušnej dutiny a malej panvy - hodnotí stav orgánov (ich veľkosť, štruktúra, jednotnosť) a pomáha vidieť prítomnosť zhutnených patologických ohnísk.
• Exkrečná urografia je rádiografický obraz, ktorý umožňuje vyhodnotiť stav uretrov.
• Radionuklidová štúdia - hodnotí stupeň renálnej funkcie.
• Všeobecná analýza moču - sediment, proteinúria, isostenúria.
• Biochemická analýza krvi - zvýšenie kreatinínu, xantoproteínových orgánov, kyseliny močovej.
• Rheovasografia - metóda hodnotenia stavu obličkových ciev a prítomnosti obchádzok v krvnom riečišti.

Štúdie predpisuje ošetrujúci lekár, ako je uvedené.

liečba

Lieková terapia je účinná len v štádiách Armondovej choroby, keď stále nedochádza k porušeniu močovej diverzie alebo kompresii krvných ciev. Ošetrenie je zamerané na obmedzenie rastu fibrínových vlákien a vlákien všeobecne. Na tieto účely sa používajú hormóny kôry nadobličiek a nesteroidné protizápalové liečivá.

Keď sa počas diagnostických postupov zistila silná kompresia kanálov a krvných ciev, ukázala sa chirurgická liečba. Ak sa výtok moču udržiava aspoň čiastočne, vykoná sa excízia ureterálneho vlákna. Ak sa v dôsledku dlhodobého stláčania zmenili oblasti kanálu odvádzajúceho moč a nie sú schopné vykonávať túto funkciu, vykonajte plastickú operáciu pomocou tkaniva pacienta.

Pomáha obmedziť rast vlákniny a obnoviť špeciálnu diétu pre pacientov v pooperačnom období. Má obmedziť alebo úplne odstrániť zo stravy vyprážané, údené a kyslé jedlá, čo obmedzuje spotrebu soli. V prítomnosti kompresie kanálov močového kanála sa odporúča piť viac - čím intenzívnejšie prúdi moč vylučovaný z panvy, tým väčšia je schopnosť uretrov odolávať vonkajšej kompresii a nie ustúpiť.

Liečba ľudových prostriedkov alebo výživových doplnkov pri retroperitoneálnej fibróze je zvyčajne neúčinná, takže sa na ne nemôžete spoľahnúť, najmä ak je fakt kompresie uretrov. Je lepšie vykonávať excíziu vlákniny a plastov močových kanálov s následnou hormonálnou terapiou v čase, než čakať na potrebu vytvoriť nephrostomy a stráviť zvyšok svojho života s pisoárom.

Liečba fibrózy obličiek sa vyberá individuálne pre každého pacienta a závisí od štádia, v ktorom sa choroba detegovala. Zvážte niektoré z najbežnejších techník.

• Liečba liekmi. Takáto terapia bude účinná, ak sa vážne poruchy ešte nezačali vyvíjať v obličkách. Lieky prispievajú k resorpcii vláknitých uzlín. Pacient môže byť tiež predpísaný kortikosteroidy, antibiotiká, hormóny. To pomôže odstrániť zápal, zbaviť sa bolesti a odstrániť príčinu ochorenia.
• Ordinácie. Umožňuje zastaviť progresiu ochorenia. Chirurg odstráni spojivové tkanivo, ktoré blokuje močové cesty. Pri obštrukcii uretrov sa vykonáva operácia nazývaná nefrostómia.
• Tradičné metódy liečby. Bylinné doplnky môžu byť vynikajúcim doplnkom k hlavnej terapii. Pacient však musí nutne prediskutovať všetky svoje kroky s lekárom. Komprimuje s liečivými bylinkami, nápojmi s protizápalovými vlastnosťami, vhodnou výživou tiež znižuje nepríjemné príznaky.

V dennej strave pacienta by nemali byť príliš korenisté, mastné a slané potraviny. Odporúča sa tiež opustiť údené mäso, konzervovať. Uistite sa, že sledujete svoj pitný režim. Čím viac pijete tekutiny, tým rýchlejšie je zápal eliminovaný a proces močenia je normalizovaný.

operation

Ak fibróza obličiek vedie k narušeniu fungovania orgánu, pacient je naplánovaný na operáciu. Lekár špecialista odstráni chorú časť ureteru a nainštaluje umelú trubicu alebo časť vlastného tenkého čreva pacienta. Aj počas operácie sa okolo močového kanála môže vytvoriť nová membrána.

Takáto radikálna liečba vyžaduje dlhodobú obnovu a rehabilitáciu. Pacientovi je predpísaný priebeh hormónov a antibiotík. Na nové vláknité uzliny nie sú tvorené, musíte vziať kortikosteroidy. Ak chcete posúdiť stav obličiek, musíte podstúpiť komplexné vyšetrenie aspoň 1 krát za 6 mesiacov.

Konzervatívna liečba

Aplikovať konzervatívnu taktiku pre toto ochorenie je možné len v prípadoch, keď nedochádza k kompresii ureteru, ciev a čriev. Táto liečba je zameraná na prevenciu vývoja patológie v zdravých oblastiach orgánu. Pri konzervatívnej terapii sa používajú lieky obsahujúce hormóny a nesteroidné činidlá proti zápalu.

Ak konzervatívna liečba fibrózy nepriniesla výsledky a ochorenie postupuje, je potrebné pôsobiť na obličky.

Chirurgická liečba

Pri akútnom priebehu ochorenia alebo ak konzervatívna terapia nedala správne výsledky, používa sa chirurgická liečba. Pacientovi je predpísaná operácia, v dôsledku čoho je močovod zbavený tkaniva jazvy, ktoré ho stláča. V závažne zanedbávaných prípadoch, ak je lumen močovodu úplne zablokovaný, je vykonaná operácia, počas ktorej je aplikovaná na nefrostóm. Pacient je inštalovaný na prednej abdominálnej stene nádoby na skúmavky, ktorá je odklonená do moču.

Liečba fibrózy obličiek sa môže uskutočňovať konzervatívnymi aj chirurgickými metódami. Taktika liečby závisí od stupňa zanedbávania patologického procesu.

Takže v počiatočných štádiách ochorenia, keď je stav pacienta úplne kompenzovaný, a vaskulárna kompresia je nevýznamná a odtok moču netrpí, je možná liečba farmakologickými prípravkami, ktorých účinok je zameraný na inhibíciu patologickej proliferácie tkanív.

Lieková terapia fibrózy je založená na použití takýchto skupín liekov ako:

• Glukokortikoidy.
• NSA.
• Širokospektrálne antibiotiká.
• Antihypertenzíva: ACE inhibítory, ß-blokátory,
• Diuretiká.
• Vitamíny: B, C, kyselina listová.

Pri úspešnej liečbe fibrózy by sa mal klásť dôraz na liečbu ochorenia, ktoré ho priamo spôsobilo.

Chirurgický zákrok je indikovaný pre silnú kompresiu močovodov a významné poškodenie odtoku moču. Podstata chirurgickej liečby spočíva v excízii časti celulózy, ktorá stláča ureter - s čiastočne funkčnou uretrou alebo plastickými kanálmi (nefrektómia s nahradením odstránenej oblasti špeciálnou skúmavkou) s výraznou zmenou a výrazným poškodením obličiek.

V takom prípade, ak nie je možné obnoviť funkciu ureteru v dôsledku zanedbania patologického procesu, je znázornená operácia na odstránenie nefrostómie na prednej brušnej stene.

Extrémne zriedkavo sa používa autotransplantácia obličky - jej pohyb do iliakálnej oblasti, spolu s uretrami a vaskulárnymi formáciami.

Rovnako dôležité je dávať pitný režim a špeciálnu diétu. Pitie veľkého množstva vody pomáha zvyšovať prietok moču a v dôsledku toho pomáha uretrom odolávať vonkajšej kompresii ich neustálym plnením.

Pokiaľ ide o diétu, lekári odporúčajú odstránenie solené, údené a vyprážané potraviny z vašej stravy.

Pri akútnom priebehu retroperitoneálnej fibrózy môžu byť pacientovi predpísané steroidné hormóny, pri chronickej fibróze môže byť predpísaná ureterolýza a obštrukcia môže byť znížená nefrostómiou alebo vložením stentov.

Ak existuje podozrenie, že fibróza obličiek je spôsobená liekmi, potom by mala byť okamžite zastavená. Pre úspešnú liečbu fibrózy je potrebné sa zbaviť chronických infekcií tráviaceho a urogenitálneho systému. Liečba v ranom štádiu ochorenia veľkými dávkami kortikosteroidov a štiepiacich činidiel (lydaza a aloe) môže zastaviť vývoj patologického procesu.

V neskorších štádiách renálnej fibrózy s urostázou sa používajú chirurgické metódy liečby:

• ureterolýza - uvoľňovanie močovodu z jazvového tkaniva, ktoré ho stláča;
• nefrostómia - odstránenie moču z obličiek do špeciálnej nádoby cez špeciálnu drenáž;
• nefrektómia - odstránenie uretrov a ich následná náhrada plastovými skúmavkami (používa sa na jednostrannú fibrózu obličiek, ak druhá oblička funguje normálne);
• nahradenie močovodu na segmente tenkého čreva;
• vytvorenie umelej membrány okolo ureteru;
• autotransplantácia obličiek - pohyb obličiek do oblasti ilia, čo je reimplantácia uretrov a krvných ciev.

Po chirurgickom zákroku sa veľké dávky kortikosteroidov používajú na prevenciu rastu fibrózneho tkaniva v priebehu 2-3 mesiacov.

Pri konzervatívnej liečbe a po chirurgickom zákroku je potrebné podstúpiť ultrazvuk obličiek každých 6 mesiacov, podstúpiť biochemický krvný test a všeobecný test moču.

Retroperitoneálna fibróza je ochorenie charakterizované výskytom hustých fibróznych plakov za peritoneum v mieste, kde je v blízkosti abdominálnej aorty. Tieto plaky obklopujú uretre, čo spôsobuje ich zúženie a vedie k rozvoju akútnej anúrie a zlyhania obličiek u ľudí.

Obštrukciu je možné znížiť vykonaním nefrostómie alebo vložením stentov vo forme dvojitého J.

V prípade akútnej retroperitoneálnej fibrózy môže byť stav pacienta zmiernený podávaním steroidných hormónov; pri chronickom priebehu ochorenia je zvyčajne potrebná ureterolýza.

Ochorenie je tiež známe ako perioureterová fibróza, perirenálna fasciitída, plastická periureteritída obliterans, chronická retroperitonitída, retroperitoneálna vaskulitída atď.

Je známy už dlhú dobu, ale iba Ormond (1948) poskytol podrobný opis, ktorého názov je choroba. Podľa Grahama, až do roku 1968

Bolo uverejnených 150 prípadov; podľa nášho názoru sa v súčasnosti počet prípadov aspoň zdvojnásobil.

Možné komplikácie ochorenia

Vzhľadom k tomu, že príčiny fibrózy obličiek neboli úplne objasnené, neexistuje žiadna prevencia tohto ochorenia. Do určitej miery sa môžete chrániť pred rozvojom patológie pomocou včasnej liečby a ochrany pred infekčnými chorobami a zvýšením imunitnej obrany. Lekári odporúčajú každému viesť zdravý životný štýl, vyhnúť sa škodlivým závislostiam a zodpovedne zaobchádzať so svojím zdravím.

Presnú prognózu vývoja fibrózy obličiek môže vykonať len ošetrujúci lekár v súlade s individuálnymi charakteristikami pacienta. Veľa závisí od prítomnosti komorbidít, veku a pod. Konzervatívne metódy liečby umožňujú len dočasné zlepšenie stavu. Ak chcete zabudnúť na chorobu navždy, je potrebné vykonať operáciu.

Vývoj relapsu však nikto nemôže úplne vylúčiť. Ak sa moč správne nevylučuje, u pacienta sa vyvinie intoxikácia, zvýšený tlak a zlyhanie obličiek. Nedostatok včasných núdzových opatrení často vedie k sepsii a smrti. Rovnaké finále čaká na pacientov s renálnou insuficienciou. Včasná diagnóza a presná diagnóza je mimoriadne dôležitá a umožňuje dosiahnuť požadovaný účinok v takmer 60% prípadov.

3-4 roky po nástupe ochorenia vedie k ireverzibilnému zlyhaniu obličiek. Ak je ochorenie vyvolané užívaním drog, potom ich opustenie v ranom štádiu ochorenia vedie k opačnému vývoju patologických zmien. S nepriaznivým priebehom ochorenia môže byť komplikovaný infekciou alebo rozšírením do iných orgánov.

Ak sa nelieči, prognóza je slabá. V neskorých štádiách fibrózy obličiek, keď sa vyvinulo zlyhanie obličiek, sa vitálna aktivita tela udržiava hemodialýzou. Transplantácia obličky s týmto ochorením nie je uskutočniteľná. Zlyhanie obličiek je hlavnou príčinou úmrtia pri renálnej fibróze, po chirurgickom zákroku je prognóza priaznivá, ale nie je vylúčená recidíva ochorenia.

Preventívne opatrenia

Prevenciou je predovšetkým vylúčenie chorôb, ktoré môžu viesť k fibróze. Ak osoba trpí chronickou tuberkulózou alebo hepatitídou, potom by ste sa mali vážne liečiť. Je potrebné pozorne sledovať ich zdravie, nie umožniť a nezačať vzniknuté choroby. Je dôležité si uvedomiť, že včasné odhalenie tohto ochorenia pomáha bezpečne vyriešiť problém a nehľadať chirurgickú pomoc.

Zdroj

Prevencia fibrózy obličiek

Základom prevencie fibrotického poškodenia obličiek je liečba chronických ohnísk infekcie brušných orgánov.

Okrem toho, pred aplikáciou liekov, ktoré agresívne ovplyvňujú orgány močového systému, je potrebné skontrolovať tieto pre absenciu akéhokoľvek porušenia na ich strane.

V prítomnosti indikácií na získanie metyzergidu, hydralazínových liekov a iných podobných látok musíte najprv skontrolovať stav ciev a obličiek. Ak dôjde k poškodeniu obličiek alebo krvných ciev, tieto lieky sa nemajú užívať. Pri užívaní týchto liekov musíte pravidelne skúmať obličky a močové cesty a prestať užívať lieky s najmenším porušením ich funkcií.