Tvorba močového mechúra niekedy nemôže robiť bez anomálií.

To vedie k vážnym chorobám.

Exstrofia močového mechúra je vážne vrodené ochorenie, ktoré postihuje chlapcov viac ako dievčatá.

Čo je to?

Exstrofia močového mechúra je vrodené ochorenie, pri ktorom je močový mechúr vonku.

Chýba predná stena orgánu. Tiež nie je pozorovaná sekcia brušnej steny. Moč sa vylieva cez otvory uretrov. Vo väčšine prípadov je táto choroba kombinovaná s ochoreniami orgánov reprodukčného systému.

Močový mechúr s chorobou je extrémne malý, dochádza k divergencii kostí. Ochorenie sa vyskytuje u jedného dieťaťa z 50 tisíc. Mužské ochorenie je pozorované 4 krát častejšie ako samica.

Príčiny ochorenia sú:

• Genetická predispozícia. Ak majú rodičia, príbuzní túto chorobu, je pravdepodobnejšie, že sa objaví u dieťaťa.
• Matka fajčenie počas tehotenstva, pitie alkoholu. Má negatívny vplyv na vývoj plodu, vedie k takýmto anomáliám.

Infekčné ochorenia ženy pri nosení dieťaťa. Môžu viesť k vážnym komplikáciám a majú negatívny vplyv na mnohé orgánové systémy dieťaťa vrátane močového mechúra.

Cukrovka u matky, hormonálna nerovnováha. Počas tehotenstva môžu tieto ochorenia viesť k abnormálnej tvorbe orgánov dieťaťa.

Nepriaznivé prostredie. Je veľmi dôležité, aby tehotná žena bola na čerstvom vzduchu, jesť zdravé potraviny a zdržať sa zažívania. Nepriaznivé prostredie vedie k výskytu chorôb plodu.

Dlhodobé užívanie niektorých liekov počas tehotenstva. Vedie k anomáliám. Je veľmi dôležité, aby ste pred použitím liekov konzultovali s lekárom, aby ste neprekročili dávku odporúčanú špecialistom.

na obsah ↑

príznaky

Nasledujúce príznaky pomáhajú určiť ochorenie:

Neprítomnosť prednej steny močového mechúra (pozri obrázok).

Podráždenie epidermy okolo orgánu. Koža sa zmení na červenú, svrbiacu, zapálenú.

Podráždenosť, rozmarnosť. Zhoršuje sa zdravotný stav pacienta.

Deti odmietajú materské mlieko. Zvýšenie telesnej hmotnosti je neuveriteľne pomalé.

V 100% prípadov sa choroba zistí na pôrodnici v prvých dňoch života dieťaťa. Z porodnice je dieťa určené na chirurgickú liečbu.

Diagnóza ochorenia

Diagnostika ochorenia nespôsobuje žiadne osobitné ťažkosti. Aby sa však lekári presvedčili o svojich podozreniach, používajú tieto metódy:

• Kontrola dieťaťa. Telo je študované odborníkmi.
• Cystoskopie. Pomáha určiť veľkosť močového mechúra, jeho umiestnenie.
• US. Podrobná štúdia tela, štúdium obličiek, pečene a sleziny.
• Počítačová tomografia. Umožňuje určiť rozsah ochorenia.
• Endoskopické vyšetrenie. Skúma abnormality močového mechúra.

Tieto metódy sú dosť dostačujúce na určenie ochorenia. Potom sa dieťaťu predpíše liečba.

Možno by vás zaujímal článok o tom, čo je divertikulum močového mechúra a ako je to nebezpečné?

liečba

Táto anomália sa lieči výlučne počas operácie. Je to vždy ťažké, nebezpečenstvo pre život dieťaťa.

Zvyčajne sa v prvej fáze vyskytne odstránenie defektu steny mechúra. Ak máte dostatok vlastných tkanív brušnej steny, anomália tejto steny sa uzavrie.

Ak je otvor v brušku dieťaťa veľmi veľký a neexistuje žiadny spôsob, ako natiahnuť látku tak silno, na chvíľu sa použije sterilný polyetylénový film.

Keď predná brušná stena pokrýva aspoň malý polyetylénový film, vykoná sa opakovaný chirurgický zákrok. Vykonáva odstránenie syntetického tkaniva, koža sa nesie na defekte.

Nie je vždy možné vyliečiť dieťa v dvoch fázach. Prax ukazuje, že odstránenie defektu vyžaduje viac operácií, pričom každý zásah je škodlivý pre zdravie dieťaťa, môže viesť k smrti.

Operácia sa vždy vykonáva s mimoriadnou opatrnosťou, lekári starostlivo vyberajú nástroje a lieky na liečbu malého pacienta.

Po operácii venujú rodičia aj lekári veľkú pozornosť dieťaťu. Dieťa sa pravidelne ukazuje lekárovi, kontroluje proces hojenia tkanív.

Existuje riziko zápalu orgánu alebo jeho infekcie. V prípade potreby je dieťaťu predpísané lieky individuálne.

Inštrumentálne vyšetrenie je pre pacienta veľmi dôležité počas celého jeho života. Táto porucha sa nedá úplne eliminovať, takže pacient má byť veľmi starostlivo sledovaný z hľadiska zdravotného stavu pacienta.

Pre ľudí s touto anomáliou je dôležité dodržiavať určité pravidlá v strave. Je potrebné odstrániť korenené, vyprážané a mastné jedlá zo stravy. Nemôžete použiť príliš veľa tekutiny, inak sa vyskytnú komplikácie v obličkách.

Možné komplikácie tohto ochorenia

Pacienti majú často komplikácie:

• Zápal pobrušnice. Nechránený stenový orgán je vstupom pre vstup škodlivých mikroorganizmov, ktoré spôsobujú infekcie.
• Krvná infekcia Objavuje sa ako dôsledok infekcie patogénmi, ktoré sa dostali do krvi.
• Inkontinencia, výkaly. Stáva sa to kvôli deformácii umiestnenia čreva, močového mechúra.
• Adhezívna choroba. Vyskytuje sa po operácii u niektorých detí, sprevádzané bolesťou a črevnou obštrukciou.
• Podchladenie. V dôsledku poruchy môže dieťa stratiť teplo, zamrznúť.
• Choroby tráviaceho systému. Časom sa vyskytujú v dôsledku defektu močového mechúra a deformácie čriev.

na obsah ↑

Prevencia komplikácií, výživy a životného štýlu s touto patológiou

Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, pacienti musia dodržiavať niektoré preventívne opatrenia:

Pravidelné návštevy u lekára, inštrumentálne vyšetrenie dieťaťa. Počas celého života musí pacient navštíviť lekára, preskúmať močový mechúr. To zabráni komplikáciám, zachová zdravie.

Počas tehotenstva sa ženy musia vyvarovať stresu, správne jesť, vzdať sa cigariet a alkoholu.

Pacienti by nemali piť alkohol, nealkoholické nápoje. Nepreháňajte, pite príliš veľa vody. Je lepšie používať tekutinu v malých dúškoch, nie je možné ju používať v príliš veľkých množstvách.

Pikantné, mastné a vyprážané potraviny sú zakázané. Diuretiká nemôžu byť konzumované. Odporúča sa, aby pacienti konzumovali zdravé potraviny bohaté na vitamíny.

Je potrebné mať na pamäti, že zvýšená fyzická aktivita pacientov je zakázaná.

Nemôžete zdvíhať závažia. Šport môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie dieťaťa, pod dohľadom špecialistu sú povolené len menšie fyzické aktivity.

Odporúča sa, aby pacienti často odpočívali, mali dostatok spánku, vzdali sa príliš veľkých nákladov.

Aby sa predišlo tomu, že sa dieťa vo sne zasiahne, jeho brucho je pokryté mäkkou prikrývkou.

Exstrofia močového mechúra je vážne ochorenie, na liečenie ktorého sa používajú moderné chirurgické techniky. Dodržiavanie určitých preventívnych opatrení môže zabrániť vzniku komplikácií.

Ako sa toto ochorenie lieči postupne, je opísané vo videu nižšie:

Exstrofia močového mechúra u dievčat

Exstrofia močového mechúra sa vyskytuje s frekvenciou 1 prípad na 35 000 - 40 000 novorodencov. Chlapci medzi pacientmi sú 2 krát viac ako dievčatá. Závažnosť defektu močového mechúra sa pohybuje od malých vonkajších fistúl alebo jednoduchých epizpadií až po úplnú kloakálnu exstrofiu, ktorá postihuje distálne hrubé črevo, konečník a močový mechúr.

Ecstrofia nastáva v dôsledku skutočnosti, že mezoderm sa nerozširuje kraniálne do kloakálnej membrány. Závažnosť exstrofie závisí od dĺžky defektu membrány. Pri klasickej exstrofii močového mechúra prechádza jeho sliznica cez defekt brušnej steny. Pupok je posunutý nadol. Pobočky stydkej kosti a rectus abdominis sú rozdelené do stredovej čiary. S úplnou epispadias u chlapcov, mieška je široká a plochá, semenníky nie sú znížené do neho, a tam je inguinal hernie. S úplnou epispadias u dievčat, sú stydké pysky široko rozložené, klitoris rozdelený.

Obaja chlapci a dievčatá anus je posunutý anteriorly, tam je prolaps konečníka. U pacientov s extrofickou charakteristickou retardáciou rastu. Pri absencii korekcie je exstrofia sprevádzaná úplnou inkontinenciou moču a je rizikovým faktorom rakoviny močového mechúra, zvyčajne adenokarcinómu. Hrubá deformácia pohlavných orgánov znemožňuje normálny sexuálny život, najmä u mužov. Nedostatok symfýzy ochlpenia vedie k charakteristickej chôdzi s nohami ďaleko od seba, ale nezasahuje do normálneho pohybu. Horné časti močového traktu sú zvyčajne normálne.

Liečba exstrofie močového mechúra u detí začína pri narodení. Obnažená sliznica močového mechúra je potiahnutá plastovou fóliou tak, aby zostala vlhká. (Nie je potrebné aplikovať gázu, ani navlhčenú vazelínovým olejom.) Ihneď po tom je dieťa odvedené na kliniku, kde sú podmienky na chirurgickú korekciu extrofie. Predtým bola vždy vykonávaná v niekoľkých etapách, v poslednej dobe bol populárny jednostupňový plast.

Uprednostňuje sa simultánna eliminácia vady. Zahŕňa mobilizáciu brušnej steny a redukciu vetiev stydkej kosti na strednú líniu. V prvých 48 hodinách života je ich mobilita dostatočná na obnovenie symfýzy stydkej kosti. Pri neskoršom chirurgickom zákroku, aby sa spojili vetvy stydkej kosti, je potrebné vykonať osteotómiu panvových kostí. V klasickej exstrofii je skoro vždy možné uskutočniť plastickú operáciu. Operácia sa musí odložiť v prípadoch, keď má osobitné riziko intra- a pooperačných komplikácií, napríklad pri predčasnom ukončení.

Exstrofia klasického močového mechúra u novorodenca.
V tomto prípade je močový mechúr veľmi veľký. Z jeho hornej časti idú pupočníkové cievy. Pod ním je viditeľné rozdelenie v dvoch klitorisoch. Anus sa posunie dopredu.

Kompletná korekcia extrofie zahŕňa obnovenie integrity močového mechúra a brušnej steny a u chlapcov okrem toho korekciu epispadie rozdelením penisu. Vzhľadom na riziko hydronefrózy a UTI potrebujú deti, ktoré sú v prevádzke, pozorné pozorovanie. Často je epispadia spojená s vezikoureterálnym refluxom, preto je po operácii indikovaná profylaxia UTI s antibakteriálnymi liekmi. Ak sa korekcia epispadie nevykonáva bezprostredne po narodení, vykonáva sa vo veku 1-2 rokov. Predtým mali pacienti kvôli absencii zvierača úplnú močovú inkontinenciu.

Posledný stupeň chirurgickej liečby spočíva v rekonštrukcii zvierača močového mechúra a korekcii vezikureterálneho refluxu. Spravidla sa môže vykonať do 3 rokov, keď kapacita močového mechúra je najmenej 80 ml a dieťa je schopné kontrolovať defekáciu.

V pubertálnom veku sa rast vlasov objavuje v oblasti vonkajších pohlavných orgánov. Pre opätovné vytvorenie typu distribúcie vlasov, v blízkosti normálnej, je nutná plastová pubis.

Prognóza exstrofie močového mechúra u detí. Vyššie opísaný liečebný režim podľa niektorých kliník umožňuje v 70% prípadov eliminovať inkontinenciu moču. Komplikácie z horných močových ciest sú pozorované u menej ako 15% prípadov. Schopnosť eliminovať inkontinenciu závisí nielen od úspešného vykonania rekonštrukčných operácií, ale aj od veľkosti močového mechúra a od kvality jeho steny. Obnova močovej kontroly je pravdepodobnejšia u detí, s ktorými sa počas novorodeneckého obdobia uchováva plast močového mechúra. Ak plastickosť hrdla močového mechúra nie je možná kvôli svojej malej veľkosti av prípadoch, keď inkontinencia pretrváva viac ako 1 rok po ňom, na dosiahnutie močovej kontroly sa používajú iné metódy. Medzi nimi sú:
1) plastový segment mechúra tenkého alebo hrubého čreva so zvýšením jeho objemu;
2) vytvorenie nového z malého alebo hrubého čreva močového mechúra, pričom ostómia sa stiahne do brušnej steny, čo umožňuje pravidelné vyprázdňovanie katetrizáciou;
3) implantáciu umelého zvierača, v prípade potreby v kombinácii s plastom, na zvýšenie objemu močového mechúra;
4) oddelenie uretrov od močového mechúra a ich implantácia do sigmoidného hrubého čreva. V druhom prípade je zadržiavanie moču zabezpečené zvieračom anus. Implantácia uretrov do sigmoidného hrubého čreva bola populárna predtým, ako to umožnilo vyhnúť sa trvalej cystostómii. Niektoré kliniky ho teraz používajú. Je však spojený so signifikantným rizikom chronickej pyelonefritídy a pyelonefritickej nefrosklerózy, ako aj metabolickej acidózy v dôsledku absorpcie vodíkových iónov a chloridov v črevnej sliznici. Okrem toho táto operácia zvyšuje riziko rakoviny hrubého čreva až o 15% po dlhej dobe.

Dlhodobé prospektívne pozorovanie ukázalo, že sexuálna funkcia u mužov s exstrofiou močového mechúra je uspokojivá, hoci penis dosahuje iba 1/2 normálnej veľkosti. Ich plodnosť je však nízka, pravdepodobne kvôli poškodeniu genitálií počas rekonštrukčných operácií. U žien netrpí plodnosť, ale je možný prolaps maternice počas tehotenstva.

Extrofia a epizopia močového mechúra u detí

Zanechať komentár 977

Najzávažnejšia vrodená patológia močového systému - exstrofia močového mechúra. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje u detí bezprostredne po narodení a vyžaduje chirurgický zákrok. Pokusy o konzervatívnu liečbu situáciu zhoršujú, čas vykonanej operácie eliminuje poruchu. Bohužiaľ, toto nám vždy nedovoľuje žiť plnohodnotný život v budúcnosti.

Opis patológie

Extrofia je vrodená abnormalita, pri ktorej močový mechúr padá cez brucho. V tomto prípade chýbajú predné steny peritonea a samotný močový mechúr. Telo nie je tvorené a moč prúdiaci do neho cez uretre je vyliaty. Výsledkom je, že tkanivá obklopujúce dutinu trpia, sliznica otvoreného močového mechúra je podráždená. Patológia je zriedkavá, 40 000 detí pripadá na 1 prípad, zatiaľ čo u chlapcov sa vyskytuje dvakrát častejšie.

Epispádia - zaostalosť vonkajších pohlavných orgánov. Vonkajší otvor močovej trubice (uretry) je zároveň vyšší ako by mal byť. Močovina je rozdelená. Napríklad u chlapcov je to stydké alebo na povrchu penisu. Ekstrofia močového mechúra a epispadie sa považujú za skupinu vrodených abnormalít, ktoré sú kombinované podobnými prejavmi - nedostatočne rozvinutou uretrou a močovým mechúrom.

Exstrofia močového mechúra

Závažnosť extrofie je rozdelená do 3 stupňov:

1. Patológia je priradená prvý stupeň, ak poškodenie brušnej steny nie je väčšia ako 4 cm, stydké kosti by nemali ísť ďalej ako 4 cm, neexistujú žiadne iné patológie alebo sú zanedbateľné. Včasná liečba eliminuje ohrozenie ľudského života.
2. Druhý stupeň gravitácie je charakterizovaný dierou v brušnej stene s priemerom 5-7 cm, kosti sa rozchádzajú maximálne o 8 cm, pozorujú sa komorbidity.
3. Tretí stupeň zahŕňa abnormality s divergenciou kostí viac ako 9 cm, priemer otvoru v brušnej stene je väčší ako 8 cm, stav je komplikovaný patológiami iných orgánov.

Späť na obsah

Klasifikácia epizódy

V epizpadii je možná len porucha močovej trubice alebo defekt postihujúci močovú trubicu a prechod do jej močového mechúra. Charakteristiky ochorenia sa líšia podľa pohlavia pacienta. Patológia chlapcov môže byť:

• plná - postihnuté je močová trubica a celý močový mechúr;
• hlava - štiepenie močovej trubice v oblasti hlavy penisu;
• stonka - uretra postihnutá pozdĺž celého penisu;
• stydké stonky - celá močová trubica je ovplyvnená jej vnútorným otvorom.

Ženské epizpadie sa vyskytujú v takých formách, ako sú:

• celkom - lézia sa šíri od stydkých pyskov po močový mechúr;
• medzisúčet - defekt iba klitorisu a genitálnych pier;
• klitoris - rozdelenie klitorisu na polovicu.

Späť na obsah

Tvar hlavy

Toto je najmenej závažná forma patológie, ktorá vám umožní žiť celý život. Dochádza k deformácii tkanív z močovej trubice do koronárnych drážok penisu. Výsledkom je, že penis je zastrčený do žalúdka, jeho deformácia je vyjadrená. Tento typ ochorenia neinterferuje s močením. Je tu príležitosť žiť sexuálne a počať dieťa.

Epispadia penisu (stonka)

V kmeňových epispadias, urethra je rozdelená pozdĺž celého penisu k penis-pubis. Penis je kratší ako normálny a mierne vtiahnutý. Táto forma ochorenia môže byť sprevádzaná porušením štruktúry svalov brušnej steny a stydkých kostí. Patológia neumožňuje žiť normálne. Počas močenia sa rozstrekuje moč, čo spôsobuje nepríjemnosti. Pri absencii potrebnej liečby bude nemožné ďalšie poňatie dieťaťa, pretože erekcia bude sprevádzaná deformáciou penisu.

Celková (plná) epizpadia

V tomto prípade je celá močová trubica ovplyvnená bodom jej spojenia s močovým mechúrom. V tomto prípade sa patológia dotýka svalu, ktorý otvára / zatvára močovú trubicu. Z tohto dôvodu dochádza k neustálemu vylučovaniu moču, nie je nutkanie na močenie. Svaly brucha sú nedostatočne vyvinuté. Chlapcová uretra sa nachádza v spodnej časti penisu. Okrem hlavného problému dochádza k podráždeniu v dôsledku neustáleho vylučovania moču. Dermatitída ovplyvňuje miešok, perineum, vnútorné stehná. To je komplikované maceráciou, to znamená, že dráždivo doslova odčerpáva pokožku. Ako sprievodná patológia sa vyskytuje kryptorchizmus - absencia jedného alebo oboch semenníkov v miešku.

Epispádia nepriaznivo ovplyvňuje vývoj dieťaťa. Nepohodlie a nepríjemný zápach nedovoľujú dieťaťu navštevovať materskú školu a žiť celý život.

Príčiny vzniku patológie u detí

Štúdia faktorov výskytu patológie pokračuje. Už je však známe, že deti trpia exstrofiou močového mechúra z týchto dôvodov:

• Zaťažená dedičnosť. Vedci objavili abnormality génov u niektorých detí s touto chorobou.
• Fajčenie matiek, ako aj zneužívanie alkoholu, užívanie drog pred počatím a počas tehotenstva. V dôsledku toho sa v procese tvorby plodu vyskytujú závažné poruchy.
• Zlá ekológia. Znečistenie ovzdušia a vody, vysoko rádioaktívne pozadie atď. Majú negatívny vplyv nielen na zdravie mladej matky, ale aj na plod. Počas tehotenstva, najmenej počas prvých 3 mesiacov, nemôžete užívať röntgenové žiarenie.
• Použitie veľkých množstiev progesterónu počas prvého trimestra gravidity môže vyvolať túto chorobu.
• Ekstrofia môže spôsobiť niektoré lieky, ako sú antibiotiká. Predpokladá sa, že ochorenie sa vyskytuje v dôsledku používania reprodukčných technológií rodičmi.

Späť na obsah

Klinický obraz: chlapci a dievčatá

Prítomnosť patológie sa určuje pri prvom vyšetrení dieťaťa bezprostredne po jeho narodení. V spodnej časti brucha sa nachádza defekt - absencia predných stien peritonea a močového mechúra. Lezie má priemer 2 - 8 cm a pod pôsobením vnútrobrušného tlaku na povrch je zadná stena bubliny. Moč vyteká z močovodu. Táto patológia vyvoláva zápal kože, sčervenanie sa objavuje v blízkosti postihnutej oblasti, svrbenie. Dieťa plače, odmietne kŕmiť, zle rastie.

V epispadias u chlapcov, otvorenie močovej trubice sa nachádza na tele penisu. Pri močení je prúd nasmerovaný nahor, nie nadol. Ak sa vonkajší otvor močovej trubice nachádza na ochabnutom mieste, moč sa vylučuje bez účasti penisu a prúdi z brucha cez hrádzu a nohy dieťaťa. Z tohto dôvodu, podráždenie kože, plienkové vyrážky. Špeciálny detský prášok bez odstránenia príčiny je neúčinný.

Ak má dieťa akékoľvek abnormality, poraďte sa s lekárom o diagnóze a potrebnej liečbe.

Dievča môže trpieť úplnou alebo čiastočnou epispadiou. V prvom prípade sa zistí neprítomnosť alebo rozdelenie klitorisu, labia majora nie je spojená zhora, močová trubica je pod stydkou, moč z nej vyteká. S úplnou epispadias, brušná stena je nedostatočne rozvinutá, stydké pysky sú silne rozvedené v oblasti ohanbia. V oblasti kĺbu symfýzy je vstup do močového mechúra, z ktorého neustále prúdi moč. V obidvoch prípadoch je patológia sprevádzaná silným podráždením kože, kvôli ktorému dieťa nemôže normálne jesť, často sa prebudí.

diagnostika

Patológia je určená pred narodením dieťaťa pomocou ultrazvuku (od 21 týždňov tehotenstva). Okrem hlavného defektu je možná aj detekcia komorbidít. Po narodení dieťaťa s takou anomáliou je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie, skontrolovať stav zostávajúcich orgánových systémov:

• Ak sa pozoruje exstrofia močového mechúra, vykoná sa laboratórna analýza moču, aby sa vylúčil možný výtok peritoneálnej tekutiny z dutiny.
• Cystoskopia pomáha poznať rozsah lézie, stanoviť postoj patológie k iným orgánom a jej umiestnenie vzhľadom na močovú trubicu. Počas procedúry nie je sonda injektovaná do močovej trubice, ale do samotného močového mechúra cez otvor v peritoneu.
• Pomocou ultrazvuku odhaľujú súvisiace ochorenia obličiek a pečene. Okrem toho sa odporúča endoskopia a počítačová tomografia.
• V súčasnosti prebieha genetická štúdia. Možno sa táto patológia vyvinula v dôsledku genetického ochorenia, napríklad Downovho syndrómu. Odporúča sa vyšetrenie počas tehotenstva.
• V epizpadii vykonajte kontrastnú uretrografiu. Kontrastné činidlo sa vstrekne do močového mechúra katétrom. Pri močení urobte röntgenový obraz. Ukazuje močový mechúr a močovú trubicu, ktoré môžu mať slepé vetvy.

Späť na obsah

Liečba exstrofie a epispadie

Odstránenie takýchto nedostatkov je možné len operáciou. Keď je exstrofická operácia obzvlášť nebezpečná, existuje vysoké riziko úmrtia pacienta. Odstránenie defektu vlastných tkanív nestačí, pretože sa používa niekoľko metód. Spôsob eliminácie diery v močovom mechúre na úkor vlastných tkanív je rozšírený a defekt peritoneu, ak nie je možné tkanivo dostatočne utiahnuť, je dočasne uzavretý filmom. Keď tkanivo začne kryť film, operácia sa opakuje. Syntetická vložka sa odstráni, otvor sa uzavrie. V dvoch etapách sa problém zriedka rieši, operácie sa vykonávajú viac. Počas aplikácie implantátu a po operácii lekár predpisuje 3 skupiny antibiotík, aby sa zabránilo infekcii.

Epispadia je tiež eliminovaná chirurgickým zákrokom. Forma choroby určuje objem choroby. Ak je uretra chlapca umiestnená na tele penisu, korekcia je možná vďaka vlastným tkanivám. Ak je vonkajší otvor močovej trubice na úrovni pubis, plastická chirurgia sa vykonáva pomocou syntetických implantátov. Epispadie u žien vyžadujú operáciu inkontinencie. Pred zákrokom musíte odstrániť podráždenie kože. V opačnom prípade je operácia odložená.

Výživa a životný štýl

Ľudia, ktorí zažili podobné choroby, sa odporúča dodržiavať diétu. Nemôžete jesť slané, korenené, korenené jedlá. Použitie veľkých množstiev tekutín prispieva k rozvoju komplikácií obličiek. Vyžaduje celoživotnú prevenciu chorôb genitourinárneho systému. Pravidelne sa odporúča navštíviť minerálne strediská "Morshin", "Polyana".

Pri použití implantátov je potrebné dávať pozor, vyhnúť sa zraneniam, vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe. Rodičia by mali učiť dieťa zmeniť katéter na vlastnú päsť a vstreknúť do neho antiseptikum. Pre exstrofiu sa odporúča vykonávať denné vyšetrenie peritonea. Pri najmenšom podozrení z úniku by sa mal poradiť s lekárom. To môže byť dôvod pre ďalšiu operáciu.

Komplikácie a prognóza

Existujú 2 hlavné komplikácie epispadie:

1. Zápal kože. Kvôli neustálemu kontaktu moču s kožou sa epidermis zničí, nastane zápal. Ovplyvnené sú hlbšie vrstvy kože. Nesprávna hygiena vedie k infekcii a hnisaniu zapálenej oblasti. Ak nezačnete s liečbou kože, situácia hrozí so sepsou a smrťou.
2. Psychiatrické poruchy. Ak anomálie neboli vyriešené v detstve, časom sa dieťa začne považovať za horšie. V budúcnosti, dokonca aj po úspešnej operácii, sa psychologický blok môže stať prekážkou začiatku sexuálnej aktivity a vytvorenia rodiny.

Pri exstrofii možné takéto komplikácie:

• Podchladenie. Dieťa stráca teplo, pretože prirodzená bariéra je zlomená - časť pokožky chýba. Aby sa tomu zabránilo, je dieťa v inkubátore - špeciálne zariadenie vo forme sklenenej čiapky, ktorá udržuje potrebnú teplotu a vlhkosť.
• Ekstrofia močového mechúra je komplikovaná infekciou krvi a peritonitídy, pretože v tele sú „brány“, cez ktoré môže prejsť infekcia. Novorodenec s takou anomáliou má predpísaný priebeh antibiotík.
• Po operácii sa môže vyvinúť adhezívne ochorenie, ktoré vyvoláva silnú bolesť, črevnú obštrukciu.

Ťažké prípady exstrofie sú sprevádzané patológiami chrbtice, tráviaceho systému a obličiek.

prevencia

Preventívne opatrenia sa prijímajú pred počatím a počas tehotenstva. Odporúčané genetické poradenstvo, ktoré identifikuje patológiu chromozómov. Nastávajúca matka by mala byť vyšetrená, aby sa zistili infekcie, ktoré môžu poškodiť embryo: herpes, rubeola, syfilis, toxoplazmóza. Keď sa zistí infekcia, žena sa podrobuje liečbe. Počas tehotenstva, nemôžete fajčiť, piť alkohol a drogy.

Ak sa u novorodenca okamžite stanoví extrofia, potom sa epizpadia objaví vo forme, ktorá sa prejavuje neskôr. Aby dieťa nemalo žiadne ďalšie duševné problémy, toto ochorenie by malo byť identifikované čo najskôr. Rodičia by mali byť pozorní. Ak sa stav dieťaťa zhoršuje a v oblasti genitálií je stále podráždené, mali by ste sa poradiť s pediatrickým urológom.

Čo je exstrofia močového mechúra, foto ochorenia u detí

Exstrofia močového mechúra je závažná vrodená patológia tvorby dolných močových ciest u detí.

Ochorenie je charakterizované čiastočnou neprítomnosťou brušnej steny, prednou stenou močového mechúra, divergenciou symfýzy stydké kosti.

Kvôli tomuto defektu, sliznica močoviny vyčnieva, to znamená, že orgán nie je vo vnútri, ale mimo tela.

Táto patológia je pomerne zriedkavá, môže sa vyskytnúť u oboch pohlaví. Podľa štatistík majú chlapci ochorenie častejšie ako dievčatá. V minulosti bola medicína pripisovaná extrofii do kategórie chorôb, ktoré nie sú kompatibilné so životom, ale boli vyvinuté špeciálne techniky na jej úspešnú liečbu.

Druhy a závažnosť ochorenia

Extrofia je rozdelená do 2 typov:

Okrem toho je tu malá anomália, dosahujúca veľkosť 4 cm a veľká - od 4 cm a viac.

Závažnosť exstrofie močového mechúra:

1. 1 stupeň. Miesto rozdelenia brušnej steny na 4 cm, kosti (stydké) až do 4 cm, mierna porucha análneho otvoru, uretre.
2. 2 stupne. Vonkajší defekt je 5-7 cm, stydké kosti 5-8 cm, poruchy fungovania močového traktu, orgány reprodukčného systému.
3. 3 stupne. Je charakterizovaná komplikovanými defektmi genitourinárneho systému, štiepenie kostí pubis dosahuje 9 cm a viac, existujú zjavné porušenia v práci análneho zvierača a otvory uretrov, čo vedie k expanzii obličkovej panvy (pyeloectasia) a obličiek (hydronefróza).

Príčiny vedúce k rozvoju patológie

V súčasnosti lekári vykonávajú výskum tejto patológie, dôvody jej vývoja zostávajú neznáme. Boli však identifikované faktory, ktoré môžu viesť k tejto chorobe:

1. Dedičnosť. Vedci zistili, že deti trpiace vrodenou chorobou močoviny, je zlyhanie v štruktúre niektorých génov.
2. Piť alkohol, cigarety, drogy pred počatím dieťaťa, rovnako ako v prvých 3 mesiacoch tehotenstva.
3. Nepriaznivá ekológia, napríklad žiarenie, toxické emisie do vzdušného priestoru.
4. Röntgenové žiarenie v prvom trimestri tehotenstva.
5. Užívanie liekov pri nosení dieťaťa, ktoré môže spôsobiť vývojové poruchy, poruchy tvaru, napríklad niektoré typy antibiotík.
6. Prijatie hormónu progesterónu v prvých 3 mesiacoch tehotenstva vo vyšších dávkach.

Príznaky ochorenia

Choroba močových exstrofií sa môže rozpoznať pri narodení nasledujúcimi príznakmi, ktoré možno vidieť na fotografii:

1. V spodnej časti brucha je zreteľný defekt peritoneum, vďaka čomu je jasne viditeľný červený povrch močového orgánu.
2. Moč sa vylučuje z močových ciest, nachádza sa v dolnej časti močového traktu. V dôsledku takýchto sekrétov sa objavujú plienkové vyrážky, zmäkčenie a opuch kože v oblasti stehien, intímne miesta.
3. Nedostatok pupočnej jazvy (najčastejšie).
4. Análny otvor sa nachádza v blízkosti močového orgánu.
5. Nedostatočná bezpečnosť močoviny, blízkych tkanív nervových buniek (inervácia). Výsledkom je, že práca tohto orgánu po ukončení operácie.
6. Vzhľad lúmenu (do 12 cm) medzi stydkými kosťami.

Diagnóza ochorenia

Je možné zistiť prvé príznaky ochorenia popísané počas vývoja dieťaťa v maternici. Podozrivé ochorenie ultrazvukom je možné, ak:

• močovina je viditeľná v štúdii, začínajúc v 13. týždni tehotenstva.
• je zistený jasný defekt prednej steny peritoneu v stredovej čiare pod pupkom.

Po pôrode sa na základe vizuálnej prehliadky urobí záver a zistí sa stav iných systémov tela a vnútorných orgánov. Keďže patológia je charakterizovaná špecifickými príznakmi, diagnóza je ľahká.

V prípade potreby potvrdiť, že patologický stav nejde do dutiny peritoneu, ale do močoviny, je určený ďalší výskum. Diagnostika poskytuje možnosť vidieť úplný klinický obraz s paralelnými poruchami.

Po prvé, pre analýzu vezmite výtok z chybného dielu. Pri extrastrofii sa vo výsledkoch analýzy zistí moč.

Najúčinnejšou metódou diagnózy je cystoskopia močového mechúra. Táto metóda vám umožňuje zistiť veľkosť anomálie a ďalších porúch močového systému, genitálií.

Ako diagnózu je možné priradiť aj nasledujúce postupy:

1. US. S ním môžete podrobne rozpracovať vnútorné orgány.
2. Počítačová tomografia - stanovenie závažnosti ochorenia.
3. Testy na genetické ochorenia.

Ako sa lieči patológia?

Dieťa potrebuje spravidla niekoľko operácií počas prvých rokov svojho života. Liečebný plán bude závisieť od celkového stavu tela a stupňa závažnosti exstrofie. Hlavnou úlohou liečby je vytvorenie orgánu močového systému v požadovanom objeme, plasticita peritoneálnej steny, aby sa obnovila urodynamika.

S exstrofiou miernej formy je možné steny tkaniva močového mechúra a abdominálneho priestoru znovu oživiť tkanivami pacienta.

Ak je takáto operácia nemožná, potom sa chýbajúca membrána mechúra nahradí časťou steny črevného traktu a stena brušnej dutiny sa vytvorí pomocou syntetického materiálu.

V priebehu času sa implantabilný materiál (implantát) z peritoneu odstráni a lumen sa zarastie kožou, svalovým tkanivom pacienta.

Pri vytváraní dutiny močového mechúra cez špeciálne katétre sa uretre privedú do správnej polohy, aby sa nenarušil tok moču. Po komplexnom chirurgickom zákroku sa vykonávajú plastické genitálie.

Rehabilitácia po chorobe

Osoba narodená s opísaným zverencom musí počas svojho života pravidelne podstúpiť profylaktickú liečbu močového systému. Každoročne bude užitočné navštíviť strediská špecializované na liečbu chorôb minerálnych prameňov. Z času na čas musí byť pacient vyšetrený urológom, pretože po operácii sa môžu vyvinúť komplikácie.

Životný štýl v prítomnosti patológie

Ľudia s exstrofiou musia dodržiavať niektoré pravidlá v ich každodennom životnom štýle. S ohľadom na výkon:

1. Vylúčiť z menu slané, korenené, korenené, mastné jedlá a príliš horúce.
2. Mierne pitie, pretože nadmerná tekutina môže spôsobiť komplikácie obličiek.

S ohľadom na každodenný život:

1. Po inštalácii implantátov musí byť dieťa veľmi opatrné, aby sa neublížilo, aby sa zabránilo fyzickej námahe na tele.
2. Rodičia musia učiť dieťa, aby nahradilo samotný katéter, každý deň vyšetrovať brušnú dutinu, venovať pozornosť všeobecnému pohodliu dieťaťa, vyhľadať lekára so všetkými abnormalitami.

Možné komplikácie

Niekedy sa u pacientov môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

1. Zápal peritoneum (peritonitída). Nechránený orgán je citlivý na prienik patogénov spôsobujúcich infekciu.
2. Otrava krvi škodlivými baktériami, ktoré vstúpili do krvného obehu.
3. Enuréza, fekálna inkontinencia. Tieto procesy sa môžu objaviť v dôsledku deformácie močoviny, umiestnenia črevného traktu.
4. Adhézne ochorenie - objavuje sa po operácii, je sprevádzané syndrómom bolesti, porušením procesov v čreve (črevná obštrukcia).
5. Tepelné straty (hypotermia).
6. Choroby gastrointestinálneho traktu - prejavujú sa v budúcnosti v dôsledku nesprávneho umiestnenia čreva, abnormálneho stavu močového mechúra.

Bezpečnostné opatrenia

Aby sa zabránilo preventívnym opatreniam, je potrebné dodržiavať niektoré odporúčania:

1. Počas pôrodu vylučujte fajčenie, omamné látky, alkohol.
2. Pravidelne kontroluje prítomnosť toxoplazmózy, vírusov, infekcií, najmä pred počatím dieťaťa.
3. Ak existuje genetická predispozícia k ochoreniu, poraďte sa s kvalifikovaným lekárom.

V priebehu tehotenstva môže byť patológia rozpoznaná ultrazvukom. Táto príležitosť umožní žene urobiť vážne rozhodnutie, opustiť dieťa alebo nie.

Človek, ktorý sa narodil s močovou exstrofiou, musí pravidelne navštevovať urológa, aby monitoroval chorobu. Okrem toho je potrebné dodržiavať špeciálnu diétu, ktorá zabezpečuje vylúčenie korenených potravín, slaných, korenín, alkoholických nápojov, ako aj obmedzenie príjmu tekutín v príliš veľkých množstvách.

Exstrofia močového mechúra

Exstrofia močového mechúra je malformácia urogenitálneho systému, v ktorej tvorba močového mechúra a prednej brušnej steny v jeho projekcii zostáva neúplná. Od narodenia je otvorená a vonkajšia sliznica zadnej steny močového mechúra, ako aj konštantná separácia a odvod moču z otvorov uretrov v dolnej časti orgánu. Exstrofia močového mechúra sa často kombinuje s poruchami vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov, uretrov a obličiek. Diagnostikované charakteristickými vonkajšími znakmi, dodatočným röntgenovým a ultrazvukovým vyšetrením. Liečba je operatívna, uskutočňujú sa rekonštrukčné plastické a náhradné operácie.

Exstrofia močového mechúra

Exstrofia močového mechúra je jednou z najčastejších abnormalít urogenitálneho systému. Frekvencia v populácii - 1 prípad 30-50 tisíc novorodencov, asi 1/5 pacientov má kombinované malformácie. Chlapci sú viac postihnutí, podľa rôznych autorov je prevalencia patológie medzi nimi 2-6 krát vyššia ako u dievčat. Odborníci v oblasti pediatrie a chirurgie čelia veľkým problémom pri liečbe exstrofie močového mechúra, hoci prvé operácie na nápravu tejto anomálie boli navrhnuté už v šesťdesiatych rokoch. Rekonštrukcia a plasty nevedú k vyliečeniu. Pokračujúca inkontinencia moču a výkalov významne zhoršuje kvalitu života dieťaťa a časté stúpajúce infekcie spôsobujú chronické zlyhanie obličiek, ktoré predstavuje vážne ohrozenie života.

Príčiny exstrofie močového mechúra

Špecifická príčina tejto vývojovej anomálie nebola identifikovaná, patológia sa považuje za multifaktoriálnu. Preukázaná genetická predispozícia k niektorým kombinovaným defektom abdominálnych orgánov, medzi ktorými je extrofia močového mechúra. Okrem toho zvyšuje riziko anomálií vystavenia sa rôznym toxickým a infekčným agens počas tehotenstva, najmä fajčenie, vnútromaternicové infekcie, určité lieky, atď.

Hlavným patogenetickým momentom exstrofie močového mechúra je oneskorenie reverzného vývoja kloakálneho septu, ktoré zabraňuje zavedeniu mezodermálnej vrstvy medzi vonkajšie a vnútorné embryonálne vrstvy. To vedie k tomu, že proces vytvárania stien močového mechúra je neúplný a orgán zostáva otvorený a je vypnutý. Popísané procesy sa zvyčajne uskutočňujú v 4-6 týždňoch embryonálneho vývoja, preto je vystavenie teratogénnym faktorom najnebezpečnejšie na začiatku tehotenstva. Toto sa však netýka len exstrofie močového mechúra, ale aj väčšiny malformácií.

Symptómy exstrofie močového mechúra

Prejavy vady sú vizuálne viditeľné bezprostredne po narodení. Pediater bude venovať pozornosť jasnej červenej sliznici močového mechúra, ktorá nahradí chýbajúcu časť prednej brušnej steny. Sliznica má spravidla obvyklú morfológiu, ale je možná aj pseudopapillomatózna zmena. V spodnej časti viditeľných dier uretrov, z ktorých sa neustále vylučuje moč. Postupom času sa hlavný problém v exstrofii močového mechúra stáva podráždením okolitých tkanív močovými soľami, konštantnou maceráciou okolo otvoreného priestoru a v stehnách. Infekcia sliznice močového mechúra je príčinou vzostupnej infekcie uretrov a obličiek.

Exstrofia močového mechúra sa často kombinuje s rozdelením močovodov. Okrem toho extrofia vždy sprevádzaná rozporom stydovej kosti. To vedie k tomu, že anorektálne svaly, ktoré sú k nemu pripojené, ktoré normálne držia vonkajší análny sfinkter, ho začnú natiahnuť. U pacientov sa nachádza v priečnom smere a bližšie k močovej trubici v porovnaní s normou. Jedným zo znakov exstrofie močového mechúra je preto fekálna inkontinencia. Kvôli anatomickým rozdielom u chlapcov a dievčat sú v susedných orgánoch rôzne zmeny. U chlapcov dochádza k rozdeleniu kavernóznych tiel alebo k ich redukcii, u dievčat - rozdelenie klitorisu, anomálie vývoja vagíny.

Diagnostika a liečba exstrofie močového mechúra

V posledných rokoch sa aktívne vyvinuli metódy prenatálnej diagnostiky tohto defektu. Estrofia močového mechúra môže byť zreteľná už pri druhom ultrazvukovom skríningu, ale nie vždy sa tak stane. Často je abnormálny vývoj detekovaný až po narodení. Keďže príznaky sú špecifické, diagnóza je nepochybná. Na detekciu kombinovaných defektov, predovšetkým v močovom systéme, ale aj v črevách a mieche (najcharakteristickejšie kombinácie s exstrofiou močového mechúra) je potrebné vykonať röntgen brušnej dutiny. S rovnakým účelom sa vykonáva ultrazvuk. Odporúčaná vylučovacia urografia, ktorá umožňuje zabezpečiť integritu a správny vývoj močovodov a obličiek.

Liečba je rýchla. Typ operácie závisí od stupňa exstrofie močového mechúra, a to od veľkosti obrátenej časti orgánu, a teda od chýbajúceho segmentu prednej brušnej steny, ako aj od sprievodných malformácií. Ak veľkosť defektu nepresiahne 4 cm, vykoná sa rekonštrukčná plastická chirurgia, ktorej účelom je zavrieť poruchu pomocou okolitých tkanív a obnoviť integritu močového mechúra. To je postačujúce, pretože histologicky je orgán vyvinutý správne, napriek patológii v anatómii.

V prípade veľkej veľkosti defektu sa vytvorí umelý močový mechúr, ktorý môže fungovať ako rezervoár a môže byť vyprázdnený podľa priania. Často sa uretery vylučujú v sigmoidnom hrubom čreve, je to povinné opatrenie v prípade ich rozdelenia. Hlavným problémom pre chirurgov je divergencia panvových kostí v exstrofii močového mechúra. Táto skutočnosť je príčinou najzávažnejších komplikácií, najmä inkontinencie moču a výkalov. Nahromadené lekárske skúsenosti poukazujú na vysokú frekvenciu neuspokojivých výsledkov operácií, ktorá je spojená s veľkým počtom kombinovaných defektov a významnou chybou prednej brušnej steny.

Prognóza a prevencia exstrofie močového mechúra

Prognóza obnovy je pochybná. Neoperovaní pacienti žijú zriedka až 10 rokov. Čo sa týka úspechu chirurgickej liečby, 20-80% vykonaných intervencií vedie len k miernemu zlepšeniu. Porušenie urodynamiky pokračuje, inkontinencia pretrváva. Riziko vzniku vzostupnej infekcie zostáva vysoké. Prevencia exstrofie močového mechúra je možná v predporodnom období, ešte lepšie v štádiu plánovania tehotenstva, aby sa maximalizoval vplyv teratogénnych faktorov, najmä v štádiu rozloženia hlavných orgánov a systémov, tj v prvých 4-8 týždňoch vnútromaternicového vývoja.

Exstrofia močového mechúra - príčiny a liečba

Exstrofia močového mechúra vzácny patologický vývoj a umiestnenie orgánu. Je to vážny stav tvorby vylučovacieho traktu dolnej časti, zatiaľ čo v brušnej dutine nie sú žiadne steny a moč. Chlapci sú najviac postihnutí.

dôvody

Exstrofia močového mechúra a epispadia je vrodená malformácia močového zásobníka, v ktorej je zásobník vo vnútri a nie v strede. V dôsledku toho chýba predná stena a biomateriál ide von.

A predná časť uretrálneho kanála je úplne alebo čiastočne rozdelená. Vývoj ochorenia je ovplyvnený mnohými vonkajšími a vnútornými faktormi.

V čase tvorby orgánov v 4-5 týždňoch tehotenstva embryá nedokážu deliť a kombinovať bunky. V dôsledku toho sa kloakálna membrána nemôže uzavrieť a močový mechúr je vonku. Hlavné sú:

• diabetes mellitus;
• infekčné ochorenia;
• syndróm spôsobený hyperfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k zvýšenému výskytu trijódtyronínu, tyroxínu;
• fajčenie a pitie alkoholu, drogy počas tehotenstva;
• hyperplázia nadobličiek;
• vedľajšie účinky liekov;
• hormonálne poruchy;
• intoxikácia chemickými a jedovatými látkami;
• dedičné faktory;
• nádor hypofýzy;
• embryotoxické infekcie;
• zranenia počas tehotenstva;
• zlé podmienky prostredia;
• nadmerné používanie progesterónu;
• Expozícia rôntgenovým žiarením
• užívania teratogénnych látok v počiatočnom trimestri gravidity.

príznaky

Prítomnosť patologického stavu je charakterizovaná v prvých minútach života novorodenca. Dôkazom toho je:

• steny brušnej dutiny chýbajú brušnej stene a močového mechúra;
• lézia má priemer 2 až 8 cm;
• na povrchu je zadná stena skladovacej jednotky;
• z močovinového biomateriálu ide von;
• okolie je zapálené, načervenalé, svrbivé;
• vyrážka sa objaví na epiteli;
• dieťa neustále plače, nemá chuť do jedla, nezvyšuje sa na váhe;
• dôjde k poškodeniu dieťaťa.

U chlapcov sa ochorenie vyskytuje častejšie niekoľkokrát. Vzhľadom na rozdiely v štruktúre pohlavných orgánov chlapcov a dievčat sú príznaky odlišné.

Ženský plod môže mať príznaky:

• pod stydkou je uretra;
• neprítomnosť alebo rozdelenie klitorisu;
• existuje rozdielnosť stydkých pyskov;
• nadmerné podráždenie epidermy a uvoľňovanie biomateriálu;
• v oblasti artikulácie je vstup do močového mechúra.

S plnou espipadia, brušná stena je nedostatočne rozvinutá, veľké stydké pysky sú silne oddelené nabok, močová trubica sa nachádza v oblasti symfýzy ochlpenia, z ktorej moč neustále vyteká a môže sa vyvinúť kloakálna exstrofia.

Chlapci prejavili niekoľko klasifikácií:

1. Dokončené. Je ovplyvnená celá uretrálna pasáž do spojenia s močovým mechúrom. V tomto prípade anomália kombinuje svalové tkanivo, ktoré obklopuje močovú trubicu. Výsledkom je neustály únik biomateriálu a nie je nutkanie vyprázdňovať. Svalová časť dutiny brušnej je nedostatočne vyvinutá. Močovina sa nachádza na spodnej strane penisu. Tvorba zápalu, podráždenie okolitej epidermy, sprevádzané bolestivými a svrbivými pocitmi. Táto forma často chýba jedna alebo dve semenníky. Tiež môže byť exstrofia kloaky, hypospadie.
2. Golovochnaya. Najslabšia forma malátnosti, ktorá vám umožní žiť celý život. Vytvorí sa transformácia tkanív z uretrálneho priechodu do koronálneho sulku falusu. V tomto prípade je penis zastrčený do pubis, výrazné zakrivenie.
3. Stem. Vyznačuje sa rozdelením močovej trubice, pozdĺž falu k stydkej kosti, zatiaľ čo penis je menší ako normálna dĺžka a zdvihnutý. Malátnosť je sprevádzaná anomáliou v štruktúre stydkých kostí a stien brušnej dutiny. Tento stav prináša nepohodlie a ovplyvňuje kvalitu života. Pri močení sa nastrieka moč a vzniká problém pri počatí dieťaťa.
4. Lonovej-stonku. Tento druh je charakterizovaný transformáciou a významným zmenšením veľkosti falusu, čo vedie k absencii sexuálneho života. Vonkajší otvor sa nachádza pod stydkým kĺbom, čo vedie k inkontinencii.

diagnostika

Patologická porucha je určená v procese vývoja plodu v 21-22 týždňoch. Na vytvorenie ďalších chorôb a stavu dieťaťa je potrebný ďalší výskum:

1. Všeobecná analýza moču a krvi. Určiť kvantitatívne a kvalitatívne ukazovatele a vylúčiť rozvoj infekcie a hnisania.
2. Cystoskopie. Umožňuje nastaviť oblasť poškodenia, opraviť pomer ochorenia s inými orgánmi. Počas procedúry sa sonda nevstrekuje do močovej trubice, ale priamo do močového mechúra cez otvor v brušnej dutine.
3. Ultrazvukové vyšetrenie. Používa sa na vyšetrenie ochorení obličiek, vylučovacích orgánov.
4. Endoskopia. Metóda kontroly vnútorných nástrojov života pomocou osvetľovacích a optických systémov.
5. Počítačová tomografia. Umožňuje určiť stupeň patológie.
6. Kontrastná urografia. Používa sa na presné a kvalitné fotografie uretrálneho kanála.
7. Genetický výskum. Realizované na stanovenie dedičných ochorení a modifikácií DNA.
8. Vyšetrenie dieťaťa pediatrickým urológom a chirurgom. Stanovuje možnosť operácie a trvanie liečby pre normálne fungovanie urogenitálneho systému.

liečba

Extrastrofná liečba sa vykonáva bezprostredne po narodení dieťaťa. Používa sa len chirurgická metóda. Operácia je veľmi komplikovaná a môže byť smrteľná.

Mechanizmus manipulácie je:

• odstránenie defektu stien močového mechúra;
• okraje brušnej dutiny sú prešité a zašité. V prípade nedostatočného napätia tkanív sa aplikuje sterilný polyetylénový film;
• po hojení a raste vlastného epitelu sa syntetický materiál odstráni a okraje brucha sa dotiahnu.

S expanziou zvierača je potrebné najprv otočiť anonymné kosti, aby sa zavreli a zavreli panvová membrána. Po zatvorení zariadenia na skladovanie moču a odstránení močovej trubice v správnej polohe sa telá kavernózy mobilizujú z panvy na počiatočné predĺženie penisu.

Rekonštrukcia totálnej epispadie, kloakálnej a exstrofie močového mechúra, je vhodné vykonávať v počiatočných štádiách, prvé 2-5 dní po pôrode. Počas tohto obdobia existuje možnosť pohybu zvieračov u pacientov bez osteotómie, prechádzajúcich cez bedrovú chrbticu, zatiaľ čo kosti zostávajú plastové.

Konvergencia krčmičiek poskytuje najlepší účinok zadržiavania moču, čo je hlavne ťažké manévrovanie takýchto manipulácií. Redukcia stydkých kostí u chlapcov umožňuje zväčšiť dĺžku penisu.

Tretia operácia sa vykonáva po 5 rokoch na vytvorenie hrdla močového mechúra, zvierača. Rozšírenie plastov a falusov. Často trvá až 5 manipulácií, aby sa úplne obnovil močový systém dieťaťa a dospelého.

Rehabilitácia po chorobe

Po chirurgických zákrokoch musia rodičia:

• pravidelne monitorovať stav dieťaťa;
• dodržiavať odporúčania lekára;
• včas navštíviť urológiu;
• systematicky vymieňajte obväz, ktorý nedovoľuje, aby sa obväz namočil

Výživa a životný štýl

Pacienti s ochorením v anamnéze musia dodržiavať určité pokyny počas celého svojho života:

• dodržiavania stravy;
• vylúčiť mastné, korenené, slané, kyslé, korenené jedlá;
• nadmerný príjem tekutín môže viesť k ochoreniu obličiek;
• vykonávať dennú prehliadku brušnej dutiny;
• pravidelná urogenitálna profylaxia;
• neustále vymieňajte katéter, opláchnite antiseptikom;
• navštíviť špecializované strediská.

Liečba ľudových prostriedkov

Použitie domácej liečby sa neodporúča počas obdobia ochorenia. Zdravie dieťaťa sa môže zhoršiť a byť smrteľné. Patologický stav sa lieči len operatívnou metódou.

komplikácie

Abnormálne nepohodlie môže viesť k zlému zdravotnému stavu. Hlavné zhoršenie je:

• zápal epitelu. Nepretržité prenikanie moču do epidermy vedie k deštrukcii buniek a vytvára poškodenie okolitej kože. Nedostatočná hygiena vyvoláva hnisanie a infekciu;
• podchladenie. Novorodenec stráca tepelnú energiu v dôsledku absencie kože. Aby sa zabránilo dieťaťu, sú držané v špeciálnej krabici, v ktorej je neustále udržiavaná prípustná teplota;
• otrava krvi a peritonitída. Otvorený orgán a jeho sliznica sú priaznivým prostredím pre prenikanie baktérií. Preto je predpísaný priebeh antibiotík;
• adhezívna choroba. Vytvorené po operáciách, môže viesť k hojnej bolesti brucha.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju abnormálnych ochorení u dieťaťa, tehotné ženy by mali:

1. Vylúčiť fajčenie, používanie alkoholických nápojov, omamných látok.
2. Vykonať vyšetrenie na genetické ochorenia, infekčné ochorenia.
3. Skúmané na embryotoxické poruchy.
4. Obmedziť prítomnosť ekologickej katastrofy v zóne.
5. Navštívte genetické poradenstvo, ktoré odhaľuje abnormality chromozómov.
6. Odstráňte lieky poškodzujúce plod.