Hyperplázia nadobličiek je patologický stav, pri ktorom dochádza k rýchlemu množeniu tkanív, ktoré tvoria tieto žľazy. Ako výsledok, telo rastie vo veľkosti a jeho fungovanie je narušená. Choroba je diagnostikovaná u dospelých mužov aj žien, ako aj u malých detí. Stojí za zmienku, že takáto forma patológie ako vrodená adrenálna hyperplázia je bežnejšia. V každom prípade je choroba dosť nebezpečná, takže keď sa objavia jej prvé príznaky, mali by ste okamžite kontaktovať lekársku inštitúciu na dôkladné vyšetrenie a účinnú metódu liečby.

S progresiou hyperplázie u žien, mužov alebo detí je narušený proces vylučovania hormónov, ako sú norepinefrin, adrenalín, androgény, glukokortikoidy a iné. Preto mnoho pacientov, u ktorých bola diagnostikovaná choroba, trpí neplodnosťou. Ženy, ktoré trpia hyperpláziou častejšie.

etiológie

Príčiny príznakov hyperplázie u žien, mužov a detí s léziou pravej, ľavej alebo oboch nadobličiek sa budú líšiť. V prvom rade závisia od typu choroby. Základom progresie patológie je zvýšená sekrécia steroidných hormónov. Medzi príčiny, ktoré viedli k získanej forme ochorenia, patria:

Vrodená forma hyperplázie nadobličiek je spojená s rozvojom funkčných porúch v ženskom tele v čase, keď nosila plod. Prenos ochorenia na genetickej úrovni však nie je vylúčený.

Medzi faktory, ktoré vedú k prejavom príznakov hyperplázie nadobličiek u dospelých a detí, patria:

• narušenie hypofýzy a hypotalamu;
• genetické abnormality;
• vrodená autonómia kôry týchto párových žliaz, ktorá bola prenesená na potomstvo od rodičov.

klasifikácia

Klinickí lekári identifikujú štyri hlavné formy progresie hyperplázie nadobličiek, ktoré sa trochu líšia v type kurzu, ako aj v klinickom obraze:

• nodulárnej forme. Je dedičné. To je zvyčajne diagnostikovaná u ľudí v starobe a má tendenciu zhoršiť. Na kortexe párových žliaz sa vytvárajú uzliny - to je charakteristický príznak ochorenia, ktorý možno identifikovať počas diagnózy. Formácie môžu byť jednoduché aj násobné. Hlavnými príznakmi tejto formy sú: pigmentácia kože, kŕče v svaloch nôh, slabosť, príznaky hypertenzie a polyúria;
• difúzna hyperplázia. Táto forma vyniká medzi hlavnými v tom, že žľazy si zachovávajú svoj pôvodný tvar, ale na nich sa tvorí jeden alebo viac uzlíkov. Identifikovať a liečiť tento typ ochorenia u detí a dospelých je dosť ťažké. Štandardná metóda diagnostiky patológií obličiek - ultrazvuku - neposkytuje výsledky. Je možné zistiť zmeny v orgáne prostredníctvom CT alebo MRI. Medzi hlavné príznaky patrí zvýšenie telesnej hmotnosti, slabosť v celom tele, zvýšený krvný tlak, zvýšený rast ochlpenia (často pozorovaný u žien), prejav záchvatov paniky;
• nodulárnej forme. Zvyčajne postupuje u detí a dospievajúcich. Lekári sa domnievajú, že príčinou jeho prejavu je dysfunkcia nadobličiek, ale predpokladá sa, že sa môže vyvinúť aj v dôsledku predávkovania glukokortikoidmi. Hlavnými príznakmi sú atrofia svalového tkaniva, nerovnomerné ukladanie tukov, pigmentácia na koži, prejav diabetes mellitus a osteoporóza, poškodenie kardiovaskulárneho a nervového systému. Ak boli príznaky ochorenia pozorované u detí včas a bola vykonaná úplná liečba, potom je prognóza priaznivá;
• vrodená forma. Zo všetkých diagnostikovaných typov patológie najčastejšie. Je detekovaný s frekvenciou 1 prípad na 12 tisíc novorodencov. Charakteristické znaky sú pokles krvného tlaku, ťažká dehydratácia, nevoľnosť a letargia, zvýšenie veľkosti klitorisu u dievčat a akútnych stydkých pyskov, u chlapcov sa zväčšuje penis.

symptomatológie

Najčastejšie u žien, mužov a detí postupuje vymazaná forma patológie, ktorá sa ťažko diagnostikuje kvôli absencii závažných príznakov. Vrodený typ ochorenia možno identifikovať u dieťaťa v prvom alebo druhom roku života.

Medzi hlavné príznaky hyperplázie patria:

• prírastok hmotnosti;
• indikátory krvného tlaku sú nestabilné - možno pozorovať zvýšenie aj zníženie krvného tlaku;
• postupná progresia diabetu;
• prejav symptómov osteoporózy;
• necitlivosť svalových štruktúr s ich následnou atrofiou;
• charakteristickým príznakom ochorenia u žien je „tvár podobná mesiacu“;
• nervové poruchy;
• poškodenie pamäte;
• strie a pigmentácie na koži;
• je narušená funkcia gastrointestinálneho traktu;
• znížený imunitný stav;
• nutkanie vyprázdniť moč v noci;
• psychózy;
• veľký smäd;
• amenorea;
• neplodnosť;
• vysoký, ktorý nezodpovedá veku osoby;
• plešatosti na chrámoch.

Diagnostické opatrenia

Na potvrdenie diagnózy sú priradené metódy laboratórnej aj inštrumentálnej diagnostiky. Podľa ich výsledkov bude lekár schopný predpísať najúčinnejší liečebný plán. Informatívne pre hyperpláziu kôry nadobličiek sú také techniky:

• zobrazovania;
• biochémia krvi;
• aspiračná punkcia;
• Röntgenové lúče;
• skenovanie rádionuklidov;
• MRI;
• ELISA.

Lekárske udalosti

Základom liečby je menovanie hormonálnych látok pacientovi. Vedci zatiaľ nedokázali určiť najúčinnejší spôsob liečby. Na korekciu takejto poruchy sa v súčasnosti používajú dexametazón, prednizón a hydrokortizón. V prípade potreby možno lieky kombinovať. Adolescenti majú predpísané prostriedky, aby sa sekundárne pohlavné znaky normálne prejavovali. Tak, chlapci sú priradené androgény, a dievčatá estrogén.

Niekedy sa uchýlili k operácii. Toto je nevyhnutné, ak nie je možné diferencovať genitálie na muža alebo ženu. Realizovať operatívne zásahy v prvých rokoch života.

Hyperplázia symptómov kôry nadobličiek

Endokrinológovia sa vo svojej praxi často stretávajú s patológiami v práci obličiek. Adrenálna hyperplázia - čo to je? Obličky sú párovaný orgán, tesne nad nadobličkami sú žľazové. Tu sú tvorené hormóny potrebné pre ľudské telo (adrenalín, norepinefrín, glukokortikoidy, rovnako ako sex). Hyperplázia porušuje správnu produkciu hormónov a je sprevádzaná rôznymi príznakmi.

Adrenálna hyperplázia - čo to je?

S hyperpláziou nadobličiek rastie bunkové tkanivo spárovanej žľazy, orgán sa výrazne zväčšuje, hoci si zachováva svoj vlastný tvar. Nadobličiek sa skladá z drene a kôry.

Hyperplázia zvyčajne ovplyvňuje kôru nadobličiek, kde sa vyvíja patologický proces. Rôzne nádory sú často diagnostikované v mieche.

Táto choroba sa prejavuje v každom veku u žien, mužov a detí.

Vrodená hyperplázia nadobličiek sa najčastejšie vyskytuje v medicíne. Zvyčajne má dedičný charakter, ale môže to tiež vzniknúť v dôsledku niekoľkých nepriaznivých vnútorných alebo vonkajších faktorov. Ako sprievodná patológia sa deteguje u pacientov s Cushingovým syndrómom (v 40% prípadov). Tento syndróm je zvyčajne diagnostikovaný v staršom a senilnom veku.

Túto závažnú patológiu nemožno zanedbať. Hyperplázia narúša produkciu potrebných hormónov. U žien často spôsobuje neplodnosť. Existuje niekoľko typov ochorenia: nodulárna hyperplázia nadobličiek, nodulárna, difúzna, vrodená a mikronodulárna a hyperplázia mediálnej nohy. Najčastejšie sa toto ochorenie vyskytuje u žien.

Príčiny ochorenia

Príčiny príznakov hyperplázie kôry nadobličiek u detí, mužov alebo žien sa budú líšiť. Všetko bude závisieť od typu ochorenia. Hyperplázia označuje jeden z typov, môže byť hypertonický, solitárny, viril.

Pri hypertenznom type dochádza k aktívnej produkcii androgénov a mineralokortikoidov, pričom takýto proces zle ovplyvňuje cievy obličiek a fundu oka, čo často vedie k hypertenznému syndrómu.

Keď sa stratí typ hyperplázie so soľou, zvýši sa produkcia androgénov a je tu nedostatok iných hormónov produkovaných kôrou nadobličiek. Prichádza hyperkalémia alebo hypoglykémia. Nebezpečenstvo je, že telo je dehydratované, hmotnosť sa stráca.

V prípade hyperplázie vírusového typu je tajomstvo androgénu superaktívne. Vonkajšie genitálie značne zväčšujú veľkosť, akné sa objavujú vo veľkých množstvách, vlasy sú zvýšené, svaly sú príliš vyvinuté.

Po prvé, patológia sa začína vyvíjať v dôsledku zvýšenej sekrécie steroidných hormónov. Získaná forma ochorenia má niekoľko hlavných dôvodov, prečo vznikla:

• metabolické poruchy;
• ťažké napätie;
• Cushingova choroba;

Vrodená hyperplázia nadobličiek je spojená so skutočnosťou, že počas tehotenstva, počas tehotenstva, sa vyvinuli funkčné zmeny. Ďalším návrhom je prenos ochorenia na genetickú úroveň. Faktory vyvolávajúce prejavy príznakov ochorenia: porucha hypotalamu a hypofýzy, anomálie na genetickej úrovni, vrodená autonómia kôry párových žliaz, zdedených po predkoch.

Nodulárna hyperplázia

Lekári zdieľajú progresiu hyperplázie nadobličiek v niekoľkých skupinách podľa klinického obrazu, ako aj typu prietoku.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek. Táto forma je dedičná. Viac často diagnostikovaný v starobe, s časom zhoršuje. Pri vykonávaní diagnózy sa prejavuje charakteristický znak - vytvorili sa uzliny na kôre nadobličiek. Môžu byť mnohonásobné (lobulárna štruktúra) a jednoduché, až do veľkosti 4-5 cm. Patológia sa vyskytuje v dôsledku silnej stimulácie adrenokortikotropných hormónov syntetizovaných v hypofýze. Medzi hlavné znaky nodulárnej hyperplázie s Cushingovým syndrómom patria:

• bolesť hlavy;
• "Muchy" pred očami;
• kŕče;
• závraty;
• všeobecná malátnosť;
• zvýšenie telesnej hmotnosti (hlavne brucha, krku, tváre);
• zvýšená chuť do jedla;
• strie na koži;
• akné;
• nadmerná chlpatosť (u žien);
• zlá regenerácia;
• hyperpigmentácia;
• zvýšený krvný tlak;
• časté zlomeniny;
• depresie.

Difúzna hyperplázia

V tejto forme hyperplázie, žľazy nemenia svoj tvar, zvýšenie dochádza postupne. Zároveň sa na nich tvoria uzliny. Identifikovať tento typ ochorenia je dosť ťažké. Štandardnou diagnostickou metódou pre ultrazvuk nie je žiadny výsledok. Zmeny v orgáne sú detegované len na MRI alebo CT vyšetrení. Často sa vyvíjajú zmiešané formy, ktoré sa vyskytujú s nasledujúcimi príznakmi: hyperplázia kôry nadobličiek u žien často vedie k zvýšenému ochlpeniu tela, záchvatom paniky, hypertenzii a obezite. V niektorých sa vyskytuje glomerulárna zóna a vyvíja sa bilaterálna hyperplázia.

Patológia idiopatický hyperaldosteronizmus je založený na zvýšenej sekrécii aldosterónu. Pri hyperplázii glomerulárnej zóny sa objavujú nasledujúce symptómy: arteriálna hypertenzia, kŕče, svalová slabosť, obmedzenie pohybov, stuhnutosť až paralýza, smäd, zvýšená diuréza, nočné močenie. Porušenia sú spôsobené zvýšením hladiny draslíka v krvi, acidózy. Neustále sa pozoruje zvýšený krvný tlak.

Nodulárne a vrodené formy

U detí a adolescentov sa zvyčajne vyvíja nodulárna forma. Môže sa prejaviť v dôsledku dysfunkcie nadobličiek alebo v dôsledku predávkovania glukokortikoidmi. Hlavnými znakmi nodulárnej formy sú: nerovnomerné tuky, svalová atrofia, pigmentácia kože, príznaky diabetu, poškodenie nervového systému a kardiovaskulárneho systému, osteoporóza. Ak majú deti včas príznaky ochorenia, bola vykonaná hormonálna liečba, potom je prognóza priaznivá. Hyperplázia ľavej nadobličky - čo to je? V tomto prípade hyperplázia nezávisí od účinku hormónov. Keď nádor rastie viac ako 3 cm, vyžaduje sa chirurgický zákrok. Používa sa laparoskopia alebo Fedorovova metóda s lumbotomickým prístupom k peritoneu na ľavej strane.

Vrodená hyperplázia nadobličkovej kôry (CDCA) sa diagnostikuje častejšie ako iné druhy. U novorodencov sa zistila frekvencia 1 až 12 tisíc. V tomto stave má dieťa výraznú metabolickú poruchu a vzhľad. Existujú tri hlavné formy (neklasické, jednoduché klasické, viril a strata soli).

Najbežnejšia je stratová forma. To sa prejavuje v dievčatách ako falošný germoproditizmus, v chlapcoch koža okolo mieška stmavne, penis sa zväčšuje. Pacienti sú charakterizovaní krátkym vzrastom a symptómami, ako sú ospalosť, nevoľnosť, letargia, nízky krvný tlak, dehydratácia a zlá chuť do jedla. Je potrebné liečiť chorobu od prvých dní manifestácie, inak je možná smrť.

V klasickej forme neexistujú žiadne vyššie opísané symptómy, ale dochádza k zvýšeniu syntézy mužských pohlavných hormónov. Ak sa choroba nelieči, potom v budúcnosti budú mať ženy problémy v sexuálnej a psychickej sfére.

Neklasická forma sa prejavuje u dospelých žien a dospievajúcich. Hlavné sťažnosti neplodnosti, menštruačné poruchy, hirsutizmus a akné.

Adrenálna hyperplázia: bežné príznaky

Veľmi často sa u detí, mužov a žien pozoruje vymazaná forma ochorenia, keď nie sú žiadne výrazné príznaky, v takých prípadoch je ťažké diagnostikovať ochorenie. Vrodená forma sa určuje u detí už v prvom alebo druhom roku života.

Všeobecne platí, že adrenálna hyperplázia (už sme vysvetlili, čo to je) má nasledovné hlavné príznaky:

• nestabilné indikátory krvného tlaku (nízke alebo vysoké);
• progresia diabetu;
• prírastok hmotnosti;
• prejavy osteoporózy;
• necitlivosť svalov, ich následná atrofia;
• ženy sú charakterizované „tvárou podobnou mesiacu“;
• poškodenie pamäte;
• nervové poruchy;
• pigmentácia;
• strie na koži;
• poruchy gastrointestinálneho traktu;
• znížená imunita;
• nočné vypúšťanie moču;
• veľký smäd;
• psychózy;
• neplodnosť;
• amenorea;
• nie vysoké;
• plešaté oblasti v časovej oblasti;
• hirzutizmus.

U mužov a žien sa klinické príznaky ochorenia líšia.

Zásady liečby

Základom liečby je samozrejme hormonálna terapia. Vedci zatiaľ nerozhodli, ako najefektívnejšie ovplyvniť hyperpláziu nadobličiek. Liečba je často kombinovaná. Pre adolescentov sú predpísané látky, ktoré normalizujú prejavy sekundárnych sexuálnych charakteristík, estrogény sú ukázané dievčatám a androgény sú ukázané chlapcom.

Používa sa na liečbu kombinácie nasledujúcich glukokortikoidov:

• acetát kortizónu;
• hydrokortizón;
• dexametazón;
• prednizolón.

Počas dňa pacient dostáva 2 alebo 3 dávky hormónov (v rovnakom množstve). Predpísaný a 5% roztok glukózy. Dievčatá, na rozdiel od chlapcov, musia po celý život brať potrebné lieky.

Lekár by mal nájsť osobitný prístup ku každému pacientovi, predpísať vlastnú taktiku liečby (tu všetko závisí od jeho skúseností a znalostí). Jednorazová terapia pri liečbe tohto ochorenia neexistuje.

Vrodená hyperplázia ťažkej kôry nadobličiek je liečená chirurgmi. Existujú prípady, že genitálie nemôžu byť diferencované ako ženy alebo muži. Pre dievčatá, plast sa odporúča, keď nepravidelný tvar genitálnych pier. Už v prvom roku života sa táto operácia zobrazuje, niekedy (vo vážnom stave), vykonáva sa neskôr. Vykonajte operácie a nádory.

Ak telo nemá dostatok soli, potom by mal pacient zvýšiť dennú dávku o 1-3 gramy. V takýchto prípadoch sú tiež predpísané mineralokortikoidy.

Pri difúznej hyperplázii nemá farmakoterapia veľký účinok. V takýchto prípadoch sa vyžaduje adrenalektómia. Liečba je tiež neúčinná, keď je kombinovaná s aldosterómovou difúznou hyperpláziou. Prognóza bude nepriaznivá. Predmetom voľby je farmakoterapia a bilaterálna hyperplázia glomerulárnej zóny (idiopatický hyper aldosteronizmus). Prevádzka v tomto prípade je extrémnym opatrením.

Základom liečby IGA je použitie spironolaktónu, je to antagonista aldosterónu. Tiež považovaný za účinný liek eplerenón. Spironolaktón sa často užíva v kombinácii s antagonistami vápnika. Ak je v symptomatológii prítomná arteriálna hypertenzia, ACE inhibítory sa podieľajú na liečbe.

V prípade virilizácie sa vyžaduje nepretržitá udržiavacia liečba. Ak je typ adrenálnej hyperplázie virilizing, má sa predpísať kortizol. Môže sa použiť ako intramuskulárna injekcia. Dávku zvolí ošetrujúci lekár. U starších detí sa môže použiť prednizón.

Ak sa nelieči správne, hyperplázia môže viesť k rozvoju Cohnovej choroby alebo Cushingovej choroby. Po správnej diagnóze by liečba mala začať okamžite.

Diagnóza ochorenia

Adrenálna hyperplázia - čo to je? Ako diagnostikovať ochorenie? Nodulárna a difúzna hyperplázia zistená počas inštrumentálneho a laboratórneho výskumu. Diagnóza zahŕňa: vyšetrenie pacienta, fyzikálne vyšetrenie, klinické vyšetrenie, röntgenové vyšetrenie alebo zobrazovanie magnetickou rezonanciou, skenovanie rádionuklidmi. Na základe výsledkov sa odhaduje veľkosť a tvar oboch nadobličiek. Realizovaný rádioimunologický laboratórny výskum. Určené v moči a kortizole v krvi. Na posúdenie hormonálneho stavu vykonajte imunotest. Niekedy je potrebné mať aspiračnú punkciu.

Podľa výsledkov diagnózy lekár robí diagnózu a predpisuje najvhodnejší spôsob liečby.

Hyperplázia u dospelých: čo robiť?

Hyperfunkcia kôry nadobličiek je zvyčajne diagnostikovaná v detstve, ale u dospelých sú príznaky ochorenia. Hyperplázia nadobličiek u žien sa vyznačuje zvýšeným rastom ochlpenia, nízkym zafarbením hlasu, akné, bolesťou v zadnej časti hlavy, nočnými kŕčmi, nerozvinutými prsníkmi, zvýšeným krvným tlakom, adrenogénnym syndrómom.

Ak máte podobné príznaky, nesnažte sa diagnostikovať sami. V týchto prípadoch nepomôžu a ľudové prostriedky. Naliehavo kontaktujte lekárov. Je potrebná hormonálna liečba. U žien s podobnou diagnózou sa zvyčajne neodporúča plánovať tehotenstvo. V mnohých prípadoch je dokonca zakázané porodiť. Niekedy je najlepším riešením problému úplná eliminácia chorej obličky, ako aj všetkých jej prírastkov.

prevencia

Čo je adrenálna hyperplázia je obzvlášť dôležitá pre tie manželské páry, ktoré plánovali narodenie dieťaťa, av rodine majú (geneticky) prípady vrodenej hyperplázie. Je potrebné obrátiť sa na genetikov - kvalifikovaných, skúsených špecialistov. Pre prevenciu ochorenia bude potrebné vykonať perinatálnu diagnózu (počas obdobia, keď sa dieťa stále vyvíja a je v maternici matky). V prvom trimestri tehotenstva sa vykonáva choriová biopsia. V druhej polovici je potrebná analýza plodovej vody, ktorá určí hladinu hormónov.

Možnosť - IVF. V tomto prípade sa môže vykonať predbežná genetická analýza zárodočných buniek pred ich oplodnením.

Počas gravidity by ženy s diagnostikovanou hyperpláziou mali byť pod neustálym dohľadom lekára a mali by pravidelne absolvovať všetky potrebné testy. Je nevyhnutné vylúčiť zo života všetky možné toxické látky a radiačnú expozíciu.

Skríningové testovanie novorodenca tiež zohráva dôležitú úlohu pri prevencii hyperplázie nadobličiek. Na analýzu je potrebné odobrať krv z kapiláry (vyberte pätu dieťaťa na vpich).

Adrenálna hyperplázia je závažná patológia, ktorú vysvetľujú funkčné vlastnosti párovej žľazy - produkcia špeciálnych hormónov (glukokortikoidov, androgénov, aldosterónu, adrenalínu a norepinefrínu), ktoré regulujú životne dôležitú aktivitu celého organizmu.

Kód ICD-10

Príčiny Adrenálna hyperplázia

Príčiny hyperplázie nadobličiek závisia od typu ochorenia. Vzniku vrodenej formy patológie bežnej v klinickej praxi predchádza ťažké funkčné poruchy tela tehotnej ženy.

Je potrebné poznamenať, že príčiny hyperplázie nadobličiek sú úzko spojené so stresujúcimi stavmi, nadmerným duševným stresom a silnými emóciami, ktoré zvyšujú vylučovanie kortizolu (je hlavným hormónom skupiny glukokortikoidov).

Fenomén hyperplázie je aktívny nárast bunkového tkaniva. Telo, ktoré prechádza takýmito zmenami, zväčšuje svoj objem a zachováva si pôvodný tvar. Adrenálne žľazy zahŕňajú kôru a dreň. Procesy hyperplázie často ovplyvňujú kôru nadobličiek a nádory sa zisťujú hlavne v dreni.

Spravidla je ochorenie vrodené, zdedené alebo vytvorené v dôsledku negatívnych vonkajších / vnútorných faktorov. Niektoré ochorenia sú sprevádzané hyperpláziou oboch nadobličiek. Napríklad hyperplázia nadobličiek je diagnostikovaná v 40% prípadov v Cushingovej patológii zistenej v strednom a starom veku. Nodulárna forma hyperplázie je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktorých veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov do niekoľkých centimetrov.

Príznaky Adrenálna hyperplázia

Hyperplázia nadobličiek sa vyskytuje v podmienkach metabolických porúch a symptómov v závislosti od nedostatku alebo nadbytku hormónu glukokortikoidu.

V neklasických formách hyperplázie sú obsiahnuté nasledujúce znaky:

• skorý rast vlasov v oblasti stydkých a axilárnych oblastí;
• nadmerný a nevhodný rast súvisiaci s vekom;
• androgénna nadmerná ponuka;
• prejav koncových ochlpení tela (hirsutizmus);
• skoré uzavretie zárodočných zón;
• detekcia amenorey (absencia menštruácie);
• prítomnosť akné;
• plešatý priestor chrámov;
• neplodnosť.

Symptómy hyperplázie nadobličiek sú rôzne a závisia od konkrétneho typu patológie. Medzi najčastejšie prejavy ochorenia patria:

• prepätia krvného tlaku;
• svalová atrofia, necitlivosť;
• rozvoj diabetu;
• zvýšenie telesnej hmotnosti, objavenie sa príznakov "mesačnej" tváre;
• strie;
• osteoporóza;
• mentálne zmeny (strata pamäti, psychóza atď.);
• poruchy gastrointestinálneho traktu;
• pokles odolnosti organizmu voči vírusom a baktériám.

Smäd a časté nutkanie na močenie v noci sú tiež alarmujúce faktory.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Približne 40% pacientov s Cushingovým syndrómom je citlivých na obojstrannú nodulárnu hyperpláziu nadobličiek. Noduly rastú na niekoľko centimetrov a môžu byť jednoduché alebo viacnásobné. Často sú uzly charakterizované lobulárnou štruktúrou a patológia sa zisťuje častejšie v starobe.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek, ktorá je výsledkom dlhodobej stimulácie nadobličiek adrenokortikotropným hormónom (ACTH), ovplyvňuje tvorbu autonómneho adenómu. Patológia nodulárneho typu patrí k dedičnému autosomálne dominantnému spôsobu prenosu. Jasný klinický obraz vzniku nodulárnej hyperplázie nebol stanovený, avšak lekári majú sklon k autoimunitnej teórii patogenézy. Závažnosť symptómov ochorenia sa postupne zvyšuje v súlade s dozrievaním pacienta. Pri jeho vývoji sa choroba kombinuje so znakmi neadrenálneho charakteru - vrodenou pigmentáciou s bodkovanou kožou (Carneyho syndróm), prejavmi slizničnej neurofibromatózy a predsieňovým myxómom. Medzi ďalšie príznaky patologického nálezu patrí:

• príznaky hypertenzie (bolesť hlavy, závraty, čierne "muchy" pred očami);
• dysfunkcie vedenia a excitácie neurónov svalových štruktúr (konvulzívny stav, slabosť atď.);
• porúch obličiek (noktúria, polyuria).

Adrenálna hyperplázia nodulárneho typu je diferencovaná stigmou disembryogenézy alebo malými vývojovými anomáliami. Tieto kritériá sú rozhodujúce pre správnu diagnózu a predstavujú ťažkosti pri identifikácii patológie, pretože lekári sa na ne nevenujú náležitá pozornosť.

Difúzna hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia nadobličiek je rozdelená na difúziu, v ktorej je zachovaný tvar žľazy a lokálny na vytvorenie jedného alebo viacerých uzlíkov.

Difúznu hyperpláziu nadobličiek je veľmi ťažké diagnostikovať pomocou ultrazvuku, magnetickej rezonancie a počítačovej tomografie sa považujú za hlavné metódy na rozpoznanie patológie. Difúzna hyperplázia môže mať tendenciu zachovať tvar žľazy pri súčasnom zvýšení objemu. Podľa výsledkov výskumu sú odhalené hypoechoické trojuholníkové štruktúry obklopené tukovým tkanivom. Často diagnostikované zmiešané typy hyperplázie, a to: difúzne nodulárne formy. Klinický priebeh môže byť vymytý alebo má výrazné príznaky s konštantnou slabosťou, záchvatmi paniky, zvýšeným tlakom, nadmerným ochlpením tela a obezitou.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Bilaterálna nodulárna hyperplázia nadobličiek (tiež známa ako nodulárna) je častejšia u detí a adolescentov. Patológia je spojená s fenoménom hyperkorticizmu a Itsenko-Cushingovým syndrómom. Dôvody zvýšenej produkcie kortizolu spočívajú v dysfunkcii samotných nadobličiek alebo sú spôsobené predávkovaním glukokortikoidmi.

• obezita - nerovnomerný typ, tukové tkanivo sa ukladá hlavne do krku, brucha, hrudníka, tváre (odtiaľto "mesačne podobné" kontúry tváre, "menopauzálny" hrb);
• svalová atrofia - vyjadrená na nohách a ramenách;
• suchá, riedka koža, mramor a vaskulárny vzor, ​​purpurové alebo purpurové pruhy, oblasti hyperpigmentácie;
• rozvoj osteoporózy - hrudnej a bedrovej chrbtice, zlomeniny kompresného typu v spojení s najsilnejším syndrómom bolesti;
• výskyt srdcového zlyhania a poruchy srdcového rytmu;
• zmeny v nervovom systéme - depresívny stav spolu s inhibíciou alebo naopak úplnou eufóriou;
• prítomnosť diabetu;
• nadmerná chlpatosť u žien mužského typu a tvorba amenorey.

Adrenálna hyperplázia nodulárneho druhu má priaznivú prognózu pre včasnú diagnostiku a liečbu.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

Lokálne alebo nodulárne formy hyperplázie sa delia na mikro- a makronodulárnu patológiu. Adrenálna mikronodulárna hyperplázia sa vyvíja na pozadí aktívneho účinku adrenokortikotropného hormónu na žľazové bunky s následným rozvojom adenómu. Nadobličiek produkuje zvýšené množstvo kortizolu a patológia samotná sa označuje ako forma Cushingovej choroby závislá od hormónov.

Hyperplázia strednej nohy nadobličiek

Ako ukazuje prax, informácie o nadobličkách sú založené na morfologických (post-mortem) parametroch. Na základe údajov z lekárskej štúdie, v ktorej bolo študovaných asi 500 tiel ľudí, ktorí boli zdraví počas svojho života (od 20 do 60 rokov), je možné posúdiť stav nadobličiek. Príspevok prezentuje údaje o tvare a veľkosti žliaz v dôsledku axiálnych a čelných rezov (hrúbka rezu 5-7 mm), ktorá umožňuje získať výšku stredného nadobličkového pediklu, ako aj dĺžku bočnej nohy.

Podľa výsledkov morfologickej štúdie nadobličiek sa dospelo k záveru, že nadobličky s odchýlkami od normy bez malej uzliny alebo difúznej hyperplázie patria k adenopatii. Adenopatia sa zase chápe ako stav nadobličiek, v ktorom sa časom vytvára hyperplázia a pod vplyvom mnohých faktorov alebo sa počiatočné štádium ochorenia zastaví (napríklad v dôsledku liečby) a železo sa vráti do normálneho fungovania. Treba poznamenať, že odchýlky vo veľkosti nadobličiek, ktoré zahŕňajú hyperpláziu mediálneho pedikulu nadobličiek, boli zistené u 300 ľudí.

Hyperplázia kôry nadobličiek

Pod adrenogénnym syndrómom sa rozumie vrodená hyperplázia nadobličkovej kôry spôsobená dysfunkciou aktivity enzýmov zodpovedných za biosyntézu steroidov. Tieto enzýmy regulujú hormóny nadobličiek a pohlavných žliaz, preto je možná simultánna hormonálna sekrécia sexuálnej sféry.

Hyperplázia vrodenej kôry nadobličiek je spojená s rôznymi génovými mutáciami, ktoré vedú k zhoršenej syntéze kortizolu. Táto choroba sa vyvíja na pozadí poklesu hladiny kortizolu, rastu ACTH indikátorov v krvi a výskytu bilaterálnej hyperplázie.

Patológia je rozpoznaná nasledujúcimi charakteristickými znakmi:

• prevaha mužských znakov uprostred hormonálneho zlyhania;
• nadmerná pigmentácia vonkajšej oblasti genitálií;
• skorý rast vlasov v oblasti ohanbia a podpazušiach;
• akné;
• neskorého nástupu prvej menštruácie.

Mal by rozlišovať hyperpláziu a nádory nadobličiek. Na tento účel sa vykonáva hormonálna diagnostika - laboratórne testy moču a krvi na detekciu hladín hormónov.

Adrenálna hyperplázia u dospelých

Hyperplázia nadobličiek je často vrodenejšia a je detegovaná u malých detí, čo umožňuje začať hormonálnu liečbu čo najskôr. Chybná identifikácia pohlavia pri narodení, ako aj nedostatok včasnej liečby často vedie k rôznym psychologickým ťažkostiam, s ktorými sa stretávajú pacienti v súvislosti s rozvojom sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Liečba dospelých žien môže byť potrebná na feminizáciu a muži na odstránenie sterility, keď sú semenníky atrofické a neexistuje spermatogenéza. Vymenovanie kortizónu na staršie ženy pomáha eliminovať vonkajšie príznaky hyperplázie: obrysy tela sa menia v dôsledku redistribúcie tukového tkaniva, rysy tváre sa stávajú ženskými, akné prechádzajú, dochádza k nárastu prsných žliaz.

Hyperplázia nadobličiek u dospelých pacientov vyžaduje konštantné udržiavacie dávky liekov. Pri neustálom sledovaní stavu boli popísané prípady ovulácie, tehotenstva a narodenia zdravých detí. Začiatok liečby pre virilizačné symptómy vo veku 30 rokov nemusí byť stanovený ovulačným cyklom a často sa zisťujú maternicové cykly, ktoré nie sú spojené s cyklom krvácania. Súčasne predpísaný estrogén a progesterón.

Hyperplázia nadobličiek je rozdelená na:

Podtyp vírusu je spojený so sekrečnou aktivitou androgénov, v dôsledku čoho je zaznamenaný nárast vonkajších pohlavných orgánov, ako aj nadmerný a skorý výskyt vlasov, akné a rýchly rozvoj svalov. Hypertonická forma sa prejavuje zvýšeným účinkom androgénov a mineralokortikoidov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú cievy cievy a obličky a spôsobujú hypertenzný syndróm. Solterová hyperplázia je spôsobená zvýšenou produkciou androgénov v neprítomnosti iných hormónov nadobličiek. Tento typ patológie vyvoláva hypoglykémiu a hyperkalémiu, ktoré ohrozujú dehydratáciu, úbytok hmotnosti a zvracanie.

Hyperplázia ľavej nadobličky

Ľavá adrenálna žľaza má polmesiac, jej horný predný povrch je ohraničený pobrušnicou. Hyperplázia glandulárneho tkaniva sa týka funkčne aktívnych nádorov (zvyčajne benígnej povahy) a spôsobuje endokrinné poruchy.

Moderná medicína otvorila mechanizmus tvorby patológie na bunkovej a molekulárnej úrovni. Uvádza sa, že hyperplázia ľavej nadobličky a produkcia hormónov sú vzájomne prepojené so zmenami v podmienkach medzibunkovej interakcie (prítomnosť defektov v oblasti génov a chromozómov, prítomnosť hybridného génu alebo chromozomálneho markera). Ochorenie môže byť závislé od hormónov aj nezávislé.

Indikáciou chirurgického odstránenia je identifikácia rastu nad 3 cm. Retroperitoneálna resekcia sa vykonáva laparoskopicky, čo umožňuje minimalizovať pooperačné obdobie. Pozorujú sa menšie neoplazmy, aby sa vyhodnotila tendencia hyperplázie šíriť sa. Okrem laparoskopického zásahu je možné použiť lumbotomický prístup podľa Fedorova vľavo.

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky sa diagnostikuje vo väčšine prípadov ochorenia artériovej hypertenzie. Tento stav je často posilnený bolesťami hlavy, dysfunkciou myokardu a patológiou fundusu. Symptológia srdca sa vysvetľuje retenciou sodíka, hypervolémiou, vazokonstrikciou a zvýšením periférnej rezistencie, aktiváciou vaskulárnych receptorov na tlak.

V stave pacienta, svalovej slabosti, prítomnosti záchvatov, dystrofických zmien vo svalových a nervových štruktúrach sú tiež zaznamenané. Často sa zistil "renálny syndróm", ktorý sa prejavuje alkalickým močom, noktúria, silný smäd.

Difúzna hyperplázia ľavej nadobličky sa diferencuje počítačom alebo magnetickou rezonanciou. Prostredníctvom týchto prieskumných metód je možné zistiť zmeny v žľaze s istotou od 70 do 98%. Účelom selektívnej flebografie je stanoviť funkčnú aktivitu nadobličiek so získaním údajov o množstve kortizolu a aldosterónu v krvi.

Difúzna a difúzna nodulárna hyperplázia kortikálnej látky je spojená so signifikantným zvýšením aktivity nadobličiek. Konzervatívna liečba v tomto prípade dáva zlé výsledky, preto sa odporúča jednostranná adrenalektómia. Súčasná prítomnosť difúznej hyperplázie a aldosterómu má najnepriaznivejší výsledok, dokonca aj v prípade chirurgického zákroku.

Nodálna hyperplázia ľavej nadobličky

Fenomén primárneho hyperaldosteronizmu priamo súvisí s vysokým krvným tlakom, ktorý je dôležitým klinickým príznakom prebytku aldosterónu v kortikálnej vrstve nadobličiek. Možnosti priebehu ochorenia: difúzia alebo difúzia nodulárnej hyperplázie ľavej nadobličky / pravej nadobličky (možno obojstranná) v prítomnosti / neprítomnosti adenómu sekundárneho typu. Symptomatológia zahŕňa kardiovaskulárne (nárast tlaku, stratu sluchu, atď.), Svalovú hmotu (slabosť, atrofiu), renálnu (noktúriu, polyuriu, atď.) A nervové dysfunkcie (napríklad záchvaty paniky).

Výsledkom je, že CT alebo MRI je určená zaobleným tvarom, hypoechoickou formáciou, ktorá sa ľahko zamieňa za adenóm. Podľa výsledkov testov sa potvrdzuje zvýšenie produkcie kortizolu, aldosterónu a renínu v krvi. Štúdie denného moču odhaľujú nadmerné hodnoty 17-KS a 17-ACS. Vonkajšie pozorované - zvýšený rast vlasov, nadváha, prítomnosť strie na tele.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky je prístupná chirurgickej liečbe s následným udržiavaním stabilného stavu liečiv obsahujúcich hormóny.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky

Pojmy „rodinná patológia Itsenko-Cushing“, „Cushingov syndróm rodiny s primárnou adrenokortikálnou adenomatózou“, „ochorenie primárnej adrenokortikálnej nodulárnej hyperplázie“, „ACTH-inaktívna Cushingova choroba“ atď. rozšírená v klinickej praxi. Touto terminológiou sa myslí nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky alebo pravej nadobličky. Väčšina patológie je dedičný autosomálne dominantný spôsob prenosu. Tvorba nodulárneho typu hyperplázie argumentuje autoimunitnou teóriou. Charakteristickým znakom ochorenia je funkčná izolácia kortikálnej vrstvy nadobličiek, ktorá sa deteguje v krvi skúmaním hladiny kortizolu a ACTH alebo prítomnosťou 17-ACS v moči.

Nodulárna hyperplázia ľavej nadobličkovej žľazy, opísaná v mnohých štúdiách, je určená príznakmi prejavu cushingoidného syndrómu alebo rozšíreného klinického obrazu. Najčastejšie sa ochorenie vyvíja skryté s postupným zvyšovaním symptómov v závislosti od veku pacienta. Nodulárna hyperplázia je charakterizovaná prejavmi neadrenálneho pôvodu, vrátane pigmentových škvŕn na koži, tvorby nádorových procesov rôznych lokácií a neurologických symptómov.

Hyperplázia pravej nadobličky

Nadledvinky vpravo v tvare pripomínajú trojuholník, peritoneum susedí s jeho spodnou časťou. Hyperplázia žliaz je pomerne časté ochorenie, ktoré sa často vyskytuje v pokročilom štádiu alebo po smrti pacienta. Zložitosť diferenciácie patológie, ak choroba nie je dedičná, kvôli asymptomatickému priebehu patológie. Detekcia nádoru na začiatku vývoja je možná vďaka ultrazvuku, MRI alebo CT. Prejavy klinických príznakov Itsenko-Cushingovej choroby sú často podporované echoskopickými údajmi s definíciou echo-pozitívneho novotvaru na hornej časti pravej obličky. Na konečné potvrdenie diagnózy hyperplázie pravej nadobličky sa vykonávajú laboratórne testy krvi a moču.

Hyperplázia je difúzna alebo fokálna povaha. Druhá forma je rozdelená na makro- a mikro-uzliny, ktoré sa pri vyšetrení ultrazvukom nelíšia od nádorových procesov žľazy. Symptomatológia ochorenia je rôzna pre každý špecifický prípad, vrátane arteriálnej hypertenzie, diabetes mellitus, svalovej slabosti, zmien vo funkcii obličkového aparátu atď. V tomto prípade je klinický obraz charakterizovaný tak difúznou, ako aj krízovou povahou. Na základe závažnosti priebehu hyperplázie, veku pacienta a individuálnych charakteristík sa vyvinula terapeutická taktika, často vrátane chirurgického účinku.

Nodulárna hyperplázia pravej nadobličky

V Cushingovom syndróme sa pozoruje nodulárna hyperplázia pravej nadobličky alebo ľavej nadobličky v takmer 50% klinickej praxe. Toto ochorenie je diagnostikované u pacientov strednej a starej vekovej skupiny. Ochorenie je sprevádzané tvorbou niekoľkých alebo jedného uzla, ktorého veľkosť sa pohybuje od niekoľkých milimetrov po pôsobivé rozmery v centimetroch. Štruktúra uzlov je zdieľaná a v priestore medzi uzlami samotnými je centrum hyperplázie.

Choroba je diferencovaná externými príznakmi - obezitou, rednutím kože, svalovou slabosťou, osteoporózou, diabetom steroidného typu, poklesom chlóru a draslíka v krvi, červenými strií na stehnách, bruchu a hrudníku. Patológia sa môže vyvinúť skrytá bez výrazných klinických príznakov, čo značne komplikuje úlohu diagnostika. Na účely klasifikácie patológie sa použili laboratórne testy krvi a moču, CT a MRI štúdie, histologické vzorky.

Liečba hyperplázie nadobličiek na pravej strane je založená na diagnostických údajoch a type ochorenia. Vo väčšine prípadov je ukázaná chirurgická resekcia, ktorá umožňuje normalizovať krvný tlak a vrátiť pacienta do plného života.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Hyperplázia vrodeného typu sa klasifikuje podľa klasického a neklasického priebehu. Klasické prejavy ochorenia zahŕňajú:

• lipoidná patológia - zriedkavé ochorenie spojené s nedostatkom enzýmu 20,22 desmolazy a nedostatkom steroidného hormónu. V prípade prežitia u dieťaťa sa tvorí ťažká adrenálna insuficiencia a inhibícia sexuálneho vývoja;
• vrodená hyperplázia nadobličiek v dôsledku nedostatku 3p-hydroxysteroid dehydrogenázy so silnou stratou soli. Zároveň u dievčat, kvôli aktívnej produkcii mužských pohlavných hormónov počas obdobia vnútromaternicového vývinu, sa niekedy tvoria vonkajšie genitálie, ktoré sa tvoria v súlade s mužským typom. Chlapci sa môžu rozvíjať podľa ženského fenotypu alebo majú zlyhania sexuálnej diferenciácie;
• difúzny subtyp hyperplázie (nedostatok 17α-hydroxylázy) - veľmi zriedkavo diagnostikovaný. Patológie sú charakterizované klinickými prejavmi nedostatku glukokortikoidov a pohlavných hormónov. Deti trpia nízkym krvným tlakom a hypokalémiou v dôsledku nedostatku dostatočného množstva iónov draslíka. Pre dievčatá s týmto ochorením je charakteristická oneskorená puberta a pre chlapcov príznaky pseudohermafroditizmu;
• difúzna hyperplázia s nedostatkom 21-hydroxylázy sa vzťahuje na jednoduché virilizačné formy.

Diagnóza Hyperplázia nadobličiek

Diagnostické opatrenia sú v klinickom vyšetrení, laboratórnych testoch (poskytujúcich klinický, hormonálny a biochemický obraz), inštrumentálne a patologické vyšetrenie. Metódy výskumu na stanovenie funkčných parametrov nadobličiek - je získať informácie o koncentrácii hormónov a ich metabolitov v moči a krvi, ako aj vykonávať určité funkčné testovanie.

Laboratórna diagnostika hyperplázie nadobličiek zahŕňa dve metódy - enzýmovú imunoanalýzu (ELISA) a rádioimunotest (RIA). V prvom prípade sa zistí množstvo hormónov v krvnom sére a v druhom prípade prítomnosť voľného kortizolu v moči a kortizole v krvi. RIA skúmaním krvnej plazmy na stanovenie počtu aldosterónu a prítomnosti renínu. Indikátory inklúzií 11-oxykortikosteroidov poskytujú informácie o glukokortikoidnej funkcii nadobličiek. Funkciu androgénnej a čiastočne glukokortikoidnej zložky je možné vyhodnotiť vylučovaním voľného dehydroepiandrosterónu močom. Pokiaľ ide o funkčné testy, použijú sa vzorky s dexametazónom, ktoré pomáhajú rozlišovať hyperpláziu alebo nádorové procesy nadobličiek od podmienok podobných klinickým príznakom.

Hyperplázia nadobličiek sa skúma pomocou röntgenových metód: tomografia, aorty a angiografie. K najmodernejším diagnostickým metódam patria: ultrazvuk, počítačová a magnetická rezonancia, skenovanie rádionuklidmi, predstavujúce veľkosť a tvar nadobličiek. V niektorých situáciách môže byť nevyhnutné vykonať aspiračnú punkciu uskutočňovanú tenkou ihlou pod kontrolou ultrazvuku a počítačovej tomografie v spojení s cytologickým vyšetrením.

Nadobličky sú dve odlišné, asymetrické endokrinné žľazy, ktoré sa skladajú z kortikálnej a medulla. Sú umiestnené nad obličkami a vykonávajú funkciu regulácie metabolických procesov v tele.

Adrenálna hyperplázia je bežný názov pre skupinu ochorení, ktoré spôsobujú zvýšenú produkciu jedného alebo viacerých hormónov produkovaných v týchto žľazách:

• kortizol;
• aldosterón;
• androgénov;
• adrenalín;
• noradrenalín;
• niektoré iné hormóny zo série glukokortikoidov.

Podobné príznaky hyperplázie nadobličiek

Dysfunkcie s hypersyntézou hormónov nadobličiek môžu byť vrodené, vyskytujú sa v rôznych vekových intervaloch. Faktory, ktoré vyvolávajú výskyt hyperplázie nadobličiek počas života, zahŕňajú stavy, keď produkcia kortizolu prudko stúpa a postupne:

• stresujúce situácie;
• časté a ťažké emocionálne nepokoje;
• dlhodobé stresové podmienky.

90% hyperplázie kôry nadobličiek je dôsledkom výskytu defektu v molekule 21-hydroxylázy. Porušenie štruktúry tohto proteínu znižuje produkciu hormónov kortizolu a aldosterónu, čo spôsobuje adrenálnu insuficienciu. Takéto zníženie sekrécie týchto hormónov spôsobuje, že hypofýza normalizuje prácu kortikálnej látky a začína zvyšovať produkciu adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zvýšenej syntéze mužských pohlavných hormónov.

Napriek rôznym príčinám a mnohým druhom androgénnych patológií nadobličiek, ktoré sa vyznačujú zvýšenými hormonálnymi hladinami, majú všetky tieto spoločné znaky:

• podráždenosť, podráždenosť, psychóza;
• zhoršená pamäť a jasnosť myslenia;
• primárne príznaky osteoporózy a diabetes mellitus;
• nestabilita krvného tlaku;
• nenapraviteľný smäd a časté nutkanie na močenie v noci.

Adrenogénny syndróm

Vrodená dysfunkcia kôry nadobličiek alebo adrenogénneho syndrómu je skupina patológií u novorodencov spôsobená funkčnými poruchami v tele žien počas tehotenstva alebo genetickými poruchami, ktoré sú dedičné.

Celkovo existuje 5 variantov patológií, na ktoré sú rovnako postihnuté deti oboch pohlaví. Štatisticky sa zistilo, že vrodená hyperplázia koreluje v súvislosti s národnosťou - napríklad u Eskimákov je adrenogénny syndróm fixovaný u 1 novorodenca z 280 a vo francúzštine u 1 zo 14 000.

Patologické stavy vrodenej hyperplázie sú zoskupené do 3 typov a každá je mierne odlišná v klinických vlastnostiach.

Hypertonický vzhľad

Aktívne produkované androgény, kortizol a minerálne kortikoidy, ktoré majú škodlivý účinok na fungovanie obličiek, prispievajú k výskytu lézií fundusových ciev. Vrodené adrenogénne typy hypertonického typu sú inherentné:

• U detí asymetrický vývoj a neúmerne veľké veľkosti lebky; vysoký intrakraniálny tlak, sprevádzaný silnými záchvatmi bolesti, ktoré končia vracaním; podráždenosť a poruchy spánku (často sa abnormálne zobudia) alebo naopak silná letargia a neustála ospalosť.
• U dospelých - prudké zhoršenie zdravia s poklesom atmosférického tlaku; takmer úplné zmiznutie sexuálnej túžby; tmavé kruhy pod očami s mnohými rozoznateľnými kapilárnymi cievami, ktoré sa nedajú vyliečiť kozmetikou; potenie, kolísanie krvného tlaku, rýchly srdcový tep "v hrdle" a časté predvedomie; zvýšená nervozita a príliš vysoká únava aj pri menšom zaťažení; ťažké bolesti hlavy ráno alebo v noci; ranná nevoľnosť a zvracanie.

Virilny názor

Tento typ hyperplázie je charakterizovaný najvyššou úrovňou produkcie mužských pohlavných hormónov, čo vedie k zvýšeniu vonkajších pohlavných orgánov na nepomerne veľkú veľkosť. V tomto prípade sa u žien svalovina vyvíja podľa mužského typu, dochádza k zvýšenému rastu vlasov na tvári a tele. Obaja muži a ženy trpia akné, ktoré nejde preč s akné. Čiastočné uchovanie enzymatickej aktivity 21-hydroxylázy, ktorá nevykazuje žiadne príznaky adrenálnej insuficiencie, je charakteristické pre vírusové druhy.

Zobrazenie solter

Najčastejšia vrodená hyperplázia, ktorá je pozorovaná v 3 prípadoch zo 4. Neskorá diagnóza alebo nesprávna taktika liečby ohrozujú krátky vzrast. U dievčat je zväčšený klitoris a fúzia stydkých pyskov, menštruácia sa nevyskytuje. U chlapcov sa zväčšuje veľkosť penisu, mieška sa líši v hnedej pigmentácii; už vo veku 2-3 rokov, hlas rastie hrubý, ochlpenie začne rásť a svalová hmota rýchlo získava silu.

Choroby nadobličiek solitárnych odrôd môžu: t

• viesť k dehydratácii;
• pacienti často pociťujú záchvaty vracania;
• existuje všeobecná letargia.

Rozmazané (neklasické) zobrazenie

Pre choroby súvisiace s týmto druhom je inherentné:

• nadmerný rast a predčasné uzavretie zárodočných zón;
• perzistentné akné;
• abnormálne skorý rast vlasov pod ramenami, ochlpením a „plešatými“ chráničmi;
• u žien - absencia menštruácie a neschopnosť počať; rast vlasov typu mužského typu, vrátane rastu brady a fúzu.

Taktika liečby vrodenej hyperplázie

Diagnostika novorodeneckého skríningu 5-7 dní po narodení (analýza kapilárnej krvi z päty) vám umožňuje začať liečbu čo najskôr a zabezpečiť normálny fyzický a sexuálny vývoj, ako aj odstrániť psychologické ťažkosti počas puberty. Mužská hyperplázia je liečená až do konca puberty a pre ženy je nevyhnutná hormonálna terapia počas celého života.

Taktika liečby je redukovaná na hormonálnu substitučnú liečbu s individuálnou dávkou, ktorá je zvolená na základe veku a celkovej plochy tela.

• Pre náhradu kortizolu a potlačenie produkcie androgénu v kôre nadobličiek sa Cortef odporúča pre deti a prednizón a dexametazón s predĺženým účinkom sa odporúčajú pre dospelých; hydrokortizón a acetát kortizónu.
• Zvýšená aktivita renínu (plazmatický test) sa znižuje fludrokortizónom.
• Vysoký obsah minerálnych kortikoidov sa znižuje zavedením roztoku chloridu sodného. Podľa indikácií je možné zvýšiť spotrebu dennej dávky soli na 3 mg.
• Pre normálnu tvorbu sekundárnych sexuálnych charakteristík sú chlapcom predpísané lieky obsahujúce androgény a dievčatá dostávajú estrogény.

Neskorá diagnostika alebo nedodržanie predpísanej liečby môže viesť k potrebe plastickej chirurgie na opravu vonkajších pohlavných orgánov.

Ženy, ktoré bojujú s poškodenou plodnosťou (schopnosť otehotnieť), sú predpísané perorálnymi kontraceptívami. Rôzne spôsoby depilácie pomôžu zbaviť sa nadmernej chlpatosti, kozmetológovia vám pomôžu vyrovnať sa s akné.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Tento typ adrenálnej patológie sa najčastejšie prejavuje v adolescencii, ktorá je spojená s Itsenko-Cushingovým syndrómom a prejavmi hyperkorticizmu. Taktiež sa môže vyskytnúť nodulárna hyperplázia ako dôsledok predávkovania alebo zneužívania glukokortikoidných liekov športovcami.

Pre tento typ hyperplázie sú charakteristické nasledujúce príznaky:

• tachykardia a arytmia;
• primárne symptómy diabetu;
• obezita v bruchu a hornej časti chrbta;
• výrazný, zväčšený okrúhly ovál tváre;
• atrofované svaly ramenného pletenca a dolných končatín;
• na suchej pokožke je jasne viditeľný „vzor ciev“ pripomínajúci mramorovú mriežku;
• čerešňové alebo červenofialové strie na bokoch, bruchu a hrudníku;
• rozvoj osteoporózy bedrovej a hrudnej chrbtice;
• inhibovaný alebo naopak euforický stav;
• u dievčat, amenorea a intenzívny rast vlasov mužského typu na tvári a tele.

S včasnou diagnózou a dodržiavaním predpísaného liečebného režimu má nodulárna hyperplázia najvýhodnejšiu prognózu všetkých ochorení nadobličiek.

Nodulárna hyperplázia

Nodulárne typy lézií nadobličiek sa spravidla vyskytujú u dospelých nad 40 rokov v dôsledku dlhodobej expozície zvýšeným dávkam adrenokortikotropného hormónu (ACTH) na drene nadobličiek. Tieto záťaže prispievajú k tvorbe nádorov autonómneho typu v epifýzovom tele - jednoduchých alebo viacnásobných uzlinách (nádory pripomínajúcich laloky), ktoré môžu narastať do veľkosti niekoľkých centimetrov. Nodulárne formy v 30% prípadov postihujú obidve nadobličky.

Choroba sa môže vyvíjať dlhú dobu bez zjavných príznakov, v budúcnosti sa symptómy postupne zvyšujú a symptómy sa môžu objaviť v okamihu hormonálnych kríz: t

• prepätia krvného tlaku;
• rastúca pigmentácia škvrnitej kože;
• „Čierne muchy“ sa objavujú pred vašimi očami;
• záchvaty bolesti hlavy a závraty sa začínajú zvyšovať;
• vykonávať krátkodobé epizódy bezvedomia;
• existuje letargia, znížená svalová sila a časté kŕče;
• periférne edémy;
• stúpa telesná teplota;
• Obličky začínajú produkovať viac ako 3 litre moču denne (polyúria) a väčšina z nich v noci (noktúria).

Pretože ložiská zvýšenej produkcie androgénov sa nachádzajú medzi nádorovými nádormi, v prípade neúčinnej hormonálnej terapie a hrozby adenómov je znázornená úplná resekcia postihnutej žľazy, po ktorej nasleduje celoživotné užívanie liekov obsahujúcich hormóny.

Difúzna hyperplázia

Pri difúznych léziách ostávajú obrysy žliaz nezmenené - je možné zachovať ich objemy alebo ich proporcionálny nárast. Niekedy rastie tkanivo nadobličiek vo forme oválnych homogénnych útvarov nodulárnych hyperplázií, ktoré sú veľmi podobné adenómom. Pomerne často (30%) sú zmiešané difúzne nodulárne odrody hyperplázie. Difúzne zmeny v ľavej nadobličke v dôsledku tvaru a umiestnenia môžu byť presne diagnostikované len s „kontrastnou“ MRI.

Podmienky pacientov s difúznymi a zmiešanými formami spôsobujú:

• dysfunkcie v kardiovaskulárnom systéme a zmeny v myokarde;
• patológia fundusu;
• všeobecná svalová slabosť a dystrofia;
• silný smäd, "renálny syndróm" a zvýšená produkcia alkalického moču;
• hypervolémia - zvýšenie objemu cirkulujúcej krvi;
• kolísanie krvného tlaku a migrény;
• časté kŕče a svalové kŕče;
• u mužov, atrofia semenníkov a "sterilita";
• u žien po 30 - neplodnosť a maternice, ktoré nie sú spojené s menštruačným cyklom, krvácanie.

Na liečbu difúznych druhov predpisujú celoživotný príjem liečiva s analógmi mužských a ženských pohlavných hormónov v individuálnej udržiavacej dávke. U žien, s neustálym sledovaním, sú možné úspešné prípady tehotenstva a narodenia zdravých potomkov.