Lupus nephritis je závažné poškodenie obličiek, ktoré sa vyvíja na pozadí systémového lupus erythematosus (SLE) a je jeho prejavom. Keď sa objaví lupus, vyskytne sa imunitný defekt, v ktorom sú imunitné komplexy tvorené z autoprotilátok proti proteínom tela. Sú uložené v rôznych tkanivách a spôsobujú ťažké zápalové procesy rôznych orgánov a systémov, najmä obličiek, ktoré sú postihnuté v 60-70% prípadov.

Príčiny a mechanizmus vývoja

Moderná medicína zatiaľ nestanovila presné dôvody vzniku SLE a lupusovej nefritídy, ale vyniká rad predispozičných faktorov:

• Dedičný faktor hrá vedúcu úlohu vo výskyte ochorenia. Všimli sme si, že čierni ľudia ochorejú častejšie. Ak urobíte porovnanie so všeobecnou populáciou, ženy sú 10-krát častejšie umierajú na komplikácie.
• Zvýšené hladiny estrogénu (ženské pohlavné hormóny) môžu potlačiť imunitu. Ženy v reprodukčnom veku sú častejšie choré, opakovanie ochorenia sa často vyskytuje počas tehotenstva. Patológia sa môže vyskytnúť u žien s menopauzou podstupujúcou estrogénovú terapiu.
• Dôležitým faktorom je ultrafialové žiarenie. Dlhodobé vystavenie sa slnku spôsobuje poškodenie kože, v dôsledku čoho sa aktivuje imunitná reakcia a vyvíja sa zápal.
• Anamnéza vírusovej etológie a dlhodobé užívanie určitých liekov (izoniazid, metyldopa).

Lupus nephritis má nasledovný mechanizmus vývoja: pod vplyvom určitých faktorov sa aktivuje B-bunková imunita, čo vedie k tvorbe protilátok proti orgánom a tkanivám. V tele sa začínajú migrovať autoprotilátky. Pri ukladaní na bunkové membrány poškodzujú orgán. Symptómy SLE závisia od toho, ktorý orgán alebo systém je poškodený. Keď sú poškodené obličkové bunky, vyvíja sa lupus nephritis.

Klinický obraz a symptómy ochorenia

Lupusová nefritída je charakterizovaná spoločnými prejavmi SLE a lokálnymi, vyvíjajúcimi sa s poškodením obličiek a lokalizáciou zápalového ohniska.

Časté príznaky ochorenia

• Zvýšená telesná teplota zo subfebrilu na febrilné hodnoty;
• predĺžená expanzia kapilár vedie k vytvoreniu červenej škvrny na koži tváre vo forme motýľa;
• bolesti kĺbov;
• vzdelávanie na špičkách prstov (niekedy na nohách alebo na dlaniach) kapilár - deštruktívny zápal spojivového tkaniva.

Lokálne príznaky

Závisí od morfologického typu lupusovej nefritídy. Existujú také varianty ochorenia:

Je rozdelený na rýchlo progresívny a pomaly progresívny typ.

Rýchlo progresívna nefritída je charakterizovaná ťažkým priebehom, rozsiahlym edémom celého tela (nefrotický syndróm), proteinúriou (proteín v moči), hematuriou (krv v moči), hypoproteinémiou (nízka hladina proteínov v krvi). Často sa tekutina akumuluje v mediastíne, brušnej dutine.

Arteriálna hypertenzia s týmto typom ochorenia je ťažšie liečiteľná. V 30% prípadov sa DIC vyvíja, prejavuje sa kožnými krvácaniami, maternicou, črevným, žalúdočným, nazálnym krvácaním, anémiou, tvorbou veľkého počtu mikrotrombov.

Pomaly progresívny typ sa vyskytuje u 40% pacientov s lupusovou nefritídou a má miernejší priebeh. Nefrotický syndróm je mierny, edém nie je tak masívny, v krvi a v moči - mierne množstvo proteínu. Leukocytóza indikuje vstup sekundárnej infekcie. Hypertenzia je vo väčšine prípadov riadená medikáciou. Desaťročné prežitie bez hypertenzie - 60-70%.

Neaktívna (latentná) nefritída Je charakterizovaná mierne alebo slabo exprimovanou proteinúriou, hematuriou, leukocytózou. Proteíny a krv v moči často úplne chýbajú. Funkcia obličiek je udržiavaná alebo mierne znížená. Difúzna (fokálna) proliferatívna nefritída Má závažný priebeh podobný rýchlo sa rozvíjajúcemu typu a má zlú prognózu. Membránová nefritída Charakterizovaná mikrohematuriou, izolovanou proteinúriou, arteriálnou hypertenziou. Mesa-hypoproliferatívny lupus GN sa prejavuje izolovaným urinárnym syndrómom a nefrotickým syndrómom. Hlavné príznaky: závraty, nevoľnosť, strata chuti do jedla, akumulácia tekutín v peritoneu a mediastíne, proteinúria, anémia, bolesť chrbta, dýchavičnosť, tachykardia. Moč sa stáva špinavo zeleno-hnedou. Mesangiocapillary lupus (lobulárny) GN Zriedkavá forma, charakterizovaná urinárnym a nefrotickým syndrómom. Fibroplastická (sklerotizujúca) lupus glomerulonephritis Prejavuje sa zvýšeným tlakom a zníženou dusíkatou funkciou obličiek.

Klasifikácia lupus (lupus GN) jadeit

diagnostika

Diagnóza sa vykonáva na základe SLE komplexu symptómov a údajov z prieskumov. Vykoná sa analýza moču a krvi, krvi na protilátky, ultrazvuku obličiek, EKG, biopsie. Lekár vyšetrí pacienta na prítomnosť edému, akumuláciu tekutín, zmeny srdcovej frekvencie a krvného tlaku. Ukazuje sa, aký druh infekčných chorôb trpí človek, ktorý z príbuzných trpel autoimunitnými patológiami. Typicky, diagnóza nespôsobuje veľa ťažkostí, pretože špecifické príznaky SLE sú vyslovované a viditeľné voľným okom. Počas vyšetrenia môže byť zistená pohrudnica, endokarditída, artritída.

liečba

Základom terapie sú hormóny (dexametazón) a imunosupresíva (cyklosporín). Cyklosporín je toxický, preto sa používa v aktívnej fáze ochorenia s potenciálne priaznivou prognózou. Používa sa technika, ako je pulzná terapia. Spočíva v zavedení maximálnych možných dávok hormonálnych a imunosupresívnych liekov počas dňa. Postup sa opakuje v priebehu niekoľkých týždňov.

Antikoagulanciá a ACE inhibítory sú tiež predpísané. Účinným liekom pri liečbe lupusovej nefritídy je rituximab, ktorý pôsobí na prekurzorové bunky, nezrelé a zrelé bunky, „naivné“ B-lymfocyty. S rozvojom akútneho zlyhania obličiek (ARF) (akútne zlyhanie obličiek) je indikovaná hemodialýza a / alebo transplantácia obličiek, ktorá sa vykonáva len so znížením aktivity zápalového procesu. Na konci liečby s pozitívnou dynamikou a stabilnou remisiou sa podporná terapia vykonáva s nízkymi dávkami prednizónu počas jedného roka.

prevencia

Prognóza ochorenia závisí od závažnosti a formy procesu, veku pacienta a súvisiacich ochorení. V súčasnosti je prognóza priaznivejšia: pred 30 až 40 rokmi prežilo len niekoľko rokov dva roky, teraz až 80% ľudí s ťažkým ochorením žije dlhšie ako 5 rokov.

Pacienti so SLE a lupusovou nefritídou potrebujú užívať podporné lieky, monitorovať krvný tlak, dodržiavať pitný režim a diétu s obmedzeným príjmom soli a bielkovín. Je potrebné odstrániť zlé návyky (fajčenie, alkohol, drogy), okamžite liečiť akútne infekcie, sledovať stav zubov. Dôležité je spevnenie, prechádzky na čerstvom vzduchu, uskutočniteľné fyzické cvičenia. Odporúča sa, aby nedošlo k prekrytiu.

Veľká pozornosť je venovaná príbuzným pacienta s lupusovou nefritídou. Taktiež sa vyšetrujú a ak sa zistia podobné príznaky alebo dokonca jeden z nich, prevencia sa vzťahuje aj na týchto jedincov. Ultrafialové žiarenie a zlaté lieky sú prísne zakázané. Osoby s Dixoidným lupusom (izolovaná kožná lézia) sú ohrozené a sú pozorované špecialistami. Sekundárna profylaxia je zameraná na prevenciu prejavu ochorenia.

Lupus jade a jeho pravidlá liečby

Lupus jade je odborníkom v urológii a nefrológii považovaný za študijný odbor. Ochorenia obličiek akejkoľvek etiológie majú devastačný účinok na renálne tubuly, parenchým, renálnu panvu a redukujú vylučovaciu funkciu renálnych nefrónov.

Ochorenie obličiek sa často vyskytuje ako sekundárny faktor pri iných patologických zmenách v tele, napríklad priebeh systémového lupus erythematosus (skrátene SLE).

Zvýšenie krvného tlaku, hladiny kreatinínu alebo močoviny v krvi a pastóznosť tváre a končatín môže naznačovať zhoršenú funkciu obličiek.

Akékoľvek morfologické zmeny znamenajú vážne komplikácie pre celý organizmus, v dôsledku čoho sa vyvíja akútne alebo chronické zlyhanie obličiek s potrebou všetkých druhov substitučnej liečby.

Vlastnosti ochorenia

Lupusová nefritída sa vyskytuje na pozadí systémového lupus erythematosus a nazýva sa lupus nephritis. V nefrologickej praxi je poškodenie obličiek u SLE iba jedným zo symptómov priebehu vrodených abnormalít.

Systémový lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie charakterizované zápalom spojivového tkaniva, ktoré môže postihnúť všetky orgány a systémy tela.

Zvláštnosť systémového lupus erythematosus je spôsobená tvorbou proteínových autoprotilátok v imunite pacienta, ktoré reagujú s väzivovým tkanivom a vytvárajú zápalové ložiská.

Poškodenie obličiek u SLE je diagnostikované oveľa častejšie, hlavne u pacientok. Takýto zápalový proces môže byť lokalizovaný v rôznych orgánoch: koža, artikulárny aparát, cievy, srdce a pľúcna dutina, centrálny nervový systém.

Systémový lupus erythematosus sám o sebe nie je smrteľným nebezpečenstvom, ale komplikácie ochorenia sa stávajú hlavnými faktormi štatistiky úmrtí na progresívnu chorobu.

Lupus nephritis s SLE je jednou zo zaťažených foriem hlavnej choroby, preto si vyžaduje osobitnú pozornosť špecializovaných odborníkov.

Etiologické faktory

Stále nie je možné spoľahlivo určiť príčiny vzniku patológie, ale odborníci identifikujú množstvo provokujúcich faktorov, ktoré za určitých okolností môžu spôsobiť SLE a lupus nephritis:

• genetické faktory.
• estrogény (ženské hormóny).
• UV žiarenie.
• infekčných chorôb.
• lieky.

Vývoj SLE je často diagnostikovaný u pacientov s genotypovými vlastnosťami. Lekári určujú frekvenciu výskytu patológie s rasou, so zaťaženou klinickou anamnézou.

Pri najmenšom podozrení na SLE u tehotných žien sa navrhuje ukončiť tehotenstvo v akomkoľvek období tehotenstva z dôvodu nezvratného poškodenia plodu v maternici.

Estrogény v ženskom tele vykonávajú ochrannú funkciu imunity, ale keď sa vyskytnú špeciálne stavy, môžu prispieť k rozvoju lupusovej nefritídy.

Preto sa lupus a jeho komplikácie vyskytujú u mladých žien vo fertilnom veku, keď sú estrogény na vrchole svojej aktivity. Rovnakým mechanizmom sa vyvíja systémový lupus erythematosus u žien počas menopauzy.

Dlhodobé vystavenie sa slnku, nadmerné nadšenie pre opálenie, popáleniny pokožky aktivujú imunitný systém, provokujú imunitné zápalové ložiská.

Chronické infekčné ochorenia znižujú imunitnú reakciu organizmu, patologicky modulujú imunitné bunky a spôsobujú závažné autoimunitné ochorenia.

Vývoj ochorenia môže prispieť k takým farmaceutickým prípravkom, ako je metyldopa, izoniazid a ďalšie.

Pod vplyvom určitých negatívnych faktorov sa aktivujú hlavné bunky imunitného systému (konkrétne B-lymfocyty), ktoré produkujú obrovské množstvo špecifických protilátok proti prírodným proteínom.

Ich pravidelná interakcia tvorí celé imunitné komplexy, ktoré spôsobujú morfologické patogénne transformácie tkanív. Hlavné príznaky ochorenia sú vyjadrené na základe lokalizácie zápalového procesu.

Pre rozvoj lupusovej nefritídy je charakteristická tvorba protilátok proti dvojvláknovej DNA renálnych nefrónov, čo sa odráža v znížení funkčných schopností orgánu.

Symptomatický komplex

Symptómy lupusovej nefritídy sa môžu prejaviť v rôznych reakciách tela, ktoré kombinujú rad príznakov, ktoré môžu indikovať rozvoj viacnásobného zlyhania orgánov.

Na identifikáciu jednej choroby z druhej existujú metódy diferenciálnej diagnostiky lupusovej nefritídy, ktorá pomáha určiť konečnú diagnózu. Medzi hlavné príznaky lupus jade patria: t

• trvalý nárast teploty;
• vyrážka na koži tváre (niekedy dochádza k poškodeniu kože iných častí tela);
• rozvoj glomerulonefritídy;
• lymfadenopatia:
• odfarbenie a konzistencia moču;
• ťažkosti s močením;
• opuchy končatín;
• všeobecná malátnosť.

SLE môže postihnúť nielen obličky, ale zápalový proces sa súčasne šíri aj do iných orgánov. To je vyjadrené v symptomatickom obraze.

Spojte sa teda so srdcovou aktivitou, centrálnym nervovým systémom, ulceráciou kože, bolesťou kĺbov, čo poukazuje na vývoj hlavnej patológie v miestach jej lokalizácie.

formy vyjadrenia

Klinické prejavy lupusovej nefritídy na pozadí SLE sú rôzne, čo úplne závisí od priebehu patogénneho procesu. Podľa závažnosti lupusu sa nefritída takejto etiológie klasifikuje podľa nasledujúcich krokov:

Aktívna fáza Nefrotický syndróm sa vyskytuje vo vlnách, od nástupu jasných symptómov až po miernu závažnosť.

Stupeň je charakterizovaný porušením metabolizmu lipidov, rozvojom vonkajšieho alebo vnútorného edému, zvýšením hladiny bielkovín v moči a jeho koncentráciou v krvi, dilatáciou perikardu. Niekedy nie je vzhľad proteínu sprevádzaný vonkajšími príznakmi patológie.

Latentný prietok Lupusová nefritída so slabo aktívnym vývojom je charakterizovaná indikátormi proteínu v moči mierne nad normálom, minimálnymi prejavmi urinárneho syndrómu. Vonkajšie jasné prejavy choroby sú spravidla neprítomné.

Rýchlo sa rozvíjajúci jade. Lupusová nefritída môže ohroziť život pacienta v dôsledku rýchlo sa rozvíjajúceho akútneho zlyhania obličiek.

Vzorky krvi sa zisťujú v moči (príznaky hematúrie), zvyšuje sa arteriálny tlak, intoxikácia metabolických produktov alebo sa zvyšuje rozpad.

Arteriálna hypertenzia sa ťažko koriguje, často vyžaduje súčasné použitie dvoch alebo troch typov antihypertenzív. Zhoršuje sa schopnosť zrážania krvi.

Progresívna forma je diagnostikovaná v prvých dvoch rokoch ochorenia. Prežitie pacientov po 5 rokoch ochorenia je asi 30%.

Mierne progresívna nefritída. Stupeň ochorenia zahŕňa pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku, stabilný nadbytok proteínu v moči, pastositu tváre a opuch končatín nie je pozorovaný. Podobné vzorce prietoku sa prejavujú v 45% všetkých prípadov lupusovej nefritídy v prítomnosti lupusu.

Krvný tlak v tejto forme môže byť kontrolovaný adekvátnou antihypertenzívnou terapiou.

Zvlášť výrazné a morfologické zmeny v tkanivách obličiek s lupusovou nefritídou: membránové, fokálne proliferatívne, difúzne proliferatívne, mesangioproliferatívne, mesangiokapilárne, fibroplastické.

Priemerná dĺžka života pri nefrotickom syndróme bez zvýšenia krvného tlaku je takmer 70%. Ak je renálna funkcia pri nefritíde tejto etiológie znížená nevýznamne, rýchlosť glomerulárnej filtrácie je v normálnom rozsahu (približne 80%), potom môžeme hovoriť o priaznivých predpovediach pre budúci život.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza lupus nephritis s SLE je vykonávať celý rad laboratórnych a klinických štúdií. Získané údaje ukazujú stupeň poškodenia obličiek, charakter ochorenia, znaky, možnosť zaťaženia patológiou inými stavmi.

Účelom diagnózy je eliminácia iných ochorení obličiek alebo močových ciest, ako aj príprava adekvátnej terapeutickej taktiky.

Medzi hlavné diagnostické metódy patria:

• vyšetrenie klinickej anamnézy pacienta;
• sťažnosti pacientov;
• ultrazvukové vyšetrenie obličiek, brušných orgánov;
• testy krvi a moču;
• detekcia systémového lupus erythematosus (detekcia protilátok proti DNA alebo LE-bunkám, ktoré sú charakteristické pre SLE).

S nedostatkom údajov lekári využívajú iné výskumné metódy, vrátane inštrumentálnych metód (extrémna urografia, MRI obličiek, počítačová tomografia). Na stanovenie etiológie nefritídy sú zvyčajne postačujúce tradičné testy.

Lekárska taktika

Liečba lupus nephritis SLE je menovanie protizápalových liekov, hormonálne, urosepticheskikh, decongestants. Lupus nephritis komplikovaný AD vyžaduje ďalšie podávanie celého radu antihypertenzív v súlade s dávkovou dávkou.

Zvyčajne sa odoberajú tablety, ktoré rozdeľujú dennú dávku do niekoľkých dávok. Dávka sa vypočíta individuálne, podľa veku pacienta, jeho telesnej hmotnosti.

Pri prudkom poklese vylučovacej funkcie obličiek sa substitučná terapia (hemodialýza, peritoneálna dialýza) uchýli k potrebe transplantácie obličiek.

Lupusová nefritída so všetkými patologickými zmenami v renálnom tkanive nemôže byť liečená žiadnymi známymi metódami alternatívnej medicíny.

Byliny, infúzie a odvarky pre jade podobného charakteru budú účinné ako nešpecifické preventívne opatrenia proti progresii zápalového procesu, ako všeobecné tonické prostriedky.

Včasná konzervatívna liečba lupusovej nefritídy umožňuje zachovať potenciál renálnej funkcie s jej postupným znižovaním a oddialiť čas náhradnej liečby.

Symptómy lupusovej nefritídy: liečba a prevencia

Lupus nephritis alebo lupus nephritis je častou komplikáciou systémového lupus erythematosus (SLE).

Táto patológia vedie k vážnym komplikáciám, z ktorých niektoré sú nezlučiteľné so životom.

Základná choroba má vlastnosti, ale pacienti si musia neustále pamätať, že dochádza k poškodeniu iných orgánov vrátane obličiek.

Pomôže to včasnej diagnostike a účinnej liečbe.

Všeobecné informácie o chorobe

Patológia je glomerulonefritída, ktorá sa vyvíja ako komplikácia systémového lupus erythematosus. Toto ochorenie má autoimunitný mechanizmus vývoja, ako aj hlavnú patológiu.

Lupusová nefritída je diagnostikovaná u takmer polovice pacientov trpiacich touto patológiou. Z tohto dôvodu je dôležité, aby pacienti vedeli, ako sa choroba objavuje, aby ju včas rozpoznali.

príčiny

Jediným dôvodom pre rozvoj lupusovej nefritídy je autoimunitný zápal, ktorý spôsobil systémový lupus erythematosus.

V tele dochádza k porušeniu fungovania imunitného systému, ktorý začína produkovať imunokomplexy, zamerané na pôsobenie proti vlastným tkanivám. Tento mechanizmus sa nazýva autoimunitný zápal.

Komplexy prispievajú k deštrukcii spojivového tkaniva tela, ovplyvňujú krvné cievy a obličky. Je to spôsobené neustálou produkciou a akumuláciou patologických štruktúr, ktoré sa postupne usadzujú na tkanivách vnútorných orgánov, čo spôsobuje ich zápal.

Dochádza k porušeniu štruktúry krvných ciev obličiek, tubulov, tkaniva orgánu. Komponenty sú vystavené nekróze, zmeny štruktúry, čo tiež ovplyvňuje fungovanie. Je dôležité poznamenať, že v procese vývoja lupusovej nefritídy sa často vytvárajú krvné zrazeniny v lúmene ciev.

prejavom symptómov

V počiatočných štádiách lupusovej nefritídy pacienti nevykazujú žiadne sťažnosti, pretože neexistujú žiadne špecifické príznaky, iba vo všeobecnej analýze moču je zvýšený obsah proteínov.

Ako postupuje patologický proces, objavuje sa hematuria (prímes krvi v moči) a v analýze sa zaznamenáva aj zvýšenie obsahu leukocytov.

Pacienti postupne začínajú tvoriť obraz nefrotického a urinárneho syndrómu. Okrem vzhľadu bielkovín a červených krviniek, všeobecná analýza moču indikuje prítomnosť valcov, leukocytov, baktérií, oxalátov a urátov.

Množstvo vylučovanej tekutiny sa môže znížiť a zvýšiť, nutkanie na močenie môže byť narušené len v noci, samotný proces je často sprevádzaný bolesťou.

U pacientov sa vyvinie edém rôznej závažnosti. Pri biochemickej analýze krvi sa množstvo proteínu znižuje, zvyšuje sa cholesterol.

Prebytočná tekutina sa môže hromadiť v rôznych telesných dutinách (brušnej dutine, perikarde, pľúcach), čo vedie k zvýšeniu objemu brucha, poruchám rytmu a ťažkostiam dýchania.

Choroba je často komplikovaná arteriálnou hypertenziou, tvorbou trombov a niekedy aj syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie. Lupus nephritis v malom počte prípadov môže viesť k akútnemu zlyhaniu obličiek, ale najčastejšie sa vyvíja chronický proces.

Značky v rôznych štádiách

Vo fáze kompenzovanej nefritídy nie sú žiadne klinické prejavy, pacienti nevykazujú sťažnosti. Potom sa začne postupne narúšať opuch, objavia sa zmeny v analýzach a niekedy sa zvýši aj krvný tlak.

Po dekompenzácii sa objavia všetky príznaky nefrotického a urinárneho syndrómu, celkový stav pacienta sa zhoršuje, existujú charakteristické laboratórne zmeny.

Dekompenzácia vedie k zlyhaniu obličiek, ktorých najzávažnejším prejavom je urémia. Orgány nie sú schopné vykonávať svoje funkcie, stav pacienta je mimoriadne závažný, vyžaduje sa okamžitá hospitalizácia.

Koho kontaktovať a ako diagnostikovať

Diagnózu vykonáva reumatológ, na konzultácii sa podieľajú aj urológovia a nefrológovia. Lekár vykonáva vyšetrenie, zhromažďuje anamnézu. Pacient vykonal tieto typy výskumu: t

1. Kompletný krvný obraz, ktorý je schopný preukázať prítomnosť alebo neprítomnosť zápalu v tele.
2. Analýza moču, zmeny, v ktorých bolo uvedené vyššie - zvýšenie množstva bielkovín, fliaš, červených krviniek, rôznych solí.
3. Uistite sa, že biochemické krvné testy. Keď lupus nephritis, pokles bielkovín, zvýšenie hladiny cholesterolu. Pozornosť je venovaná močovine a kreatinínu, ktoré poskytujú informácie o užitočnosti obličiek.
4. Analýza ukazovateľov reumatologických faktorov, lupus protilátok.
5. Na určenie povahy a závažnosti zápalového procesu sa vykoná biopsia obličiek, po ktorej nasleduje histologické vyšetrenie.

Pacientom môže byť tiež priradené ultrazvukové vyšetrenie orgánov brušnej dutiny, srdca, RTG hrudníka, elektrokardiografie.

metódy terapia

Liečba lupusovej nefritídy sa volí individuálne na základe závažnosti patologického procesu, biochemických parametrov, celkového stavu pacienta.

lieky

Hlavný smer liečby - menovanie imunosupresív. Schéma je vybraná individuálne, ale častejšie vyzerá takto:

1. Pulzná terapia, pri ktorej sa používa cyklofosfamid. Liek sa podáva 1 krát mesačne počas šiestich mesiacov. Potom sa početnosť redukuje. Cyklofosfamid sa používa 1 krát v 3-6 mesiacoch. Táto schéma sa uplatňuje 1-2 roky. Dávka sa vyberie a upraví v závislosti od dynamiky ochorenia a iba ošetrujúcim lekárom. Okrem cyklofosfamidu sa môžu použiť aj iné imunosupresíva - cyklosporín, mykofenolát mofetil, azatioprín.
2. Cyklofosfamid sa podáva spolu s Prednizolónom. Dávka dávky závisí od telesnej hmotnosti pacienta, vypočítanej v pomere 1 μg liečiva na 1 kg hmotnosti. Nástroj sa podáva intravenózne, lekár sleduje dynamiku pacienta. Postupne sa vyberá udržiavacia dávka Prednizolónu.
3. V prípadoch, keď je patológia závažná a je diagnostikované zlyhanie obličiek, pacienti dostávajú plazmaferézu. V priemere je počet sedení 10 kusov, kurz sa môže po chvíli opakovať.
4. V ťažkých situáciách môže byť potrebná hemodialýza a transplantácia obličky.
5. Pri hypertenzii sa má zvoliť antihypertenzívna liečba. Najčastejšie používané ACE inhibítory (lisinopril, enalapril, perindopril), sartany (Lozartan, Valsartan). Schéma je vždy individuálna pre každú osobu.

Správne zvolená terapia imunosupresívami vedie k zníženiu zápalového procesu a ochoreniu k remisii. Je dôležité poznamenať, že lupusová nefritída často vyvoláva terminálne štádium zlyhania obličiek. Transplantácia obličiek znižuje možnosť opakovaného výskytu na minimum.

Ľudová medicína

Metódy tradičnej medicíny nie sú schopné ovplyvniť príčinu nefritídy, môžu byť použité iba ako doplnok k hlavnej terapii. Pred použitím je dôležité poradiť sa s lekárom.

K tomu potrebujete rovnaké množstvo brezy, žihľavy a ľanových semienok na mletie a miesto vo vodnom kúpeli po dobu 15 minút. Vývar sa ochladí a spotrebuje vo vnútri pred konzumáciou 300-400 ml.

Môžete miešať petržlen, fenikel, špargľu a zeler v rovnakom množstve, zalejeme 2 šálky studenej vody. Zmes sa infunduje 6 hodín, varí sa 10 minút, prefiltruje sa a vypije sa v malých množstvách počas dňa.

Ďalším receptom je zmiešanie 30 g koreňa popola, 10 g listov brusnice, 5 g chmeľu, 10 g oregana. Výsledná hmota sa naplní vodou v množstve 1 liter, varí sa 30 minút, prefiltruje sa. Je potrebné piť trikrát denne, 100 ml, bez ohľadu na jedlo.

Komplikácie a následky

Hlavnou komplikáciou je zlyhanie obličiek, často terminálne štádium. Pacienti tiež často diagnostikovali artériovú hypertenziu, zlyhanie srdca, zhoršené videnie, krvácanie do mozgu. Existuje vysoké riziko vzniku krvných zrazenín.

Prevencia a prognóza

Prevencia spočíva v včasnej diagnostike a včasnej liečbe. Tieto faktory ovplyvňujú prognózu lupusovej nefritídy. Približne 80% pacientov prekročí päťročnú bariéru prežitia. Tento ukazovateľ je ovplyvnený aj formou ochorenia, všeobecným stavom pacienta a sprievodnou patológiou.

Samotní pacienti by sa mali pozorne sledovať, dodržiavať všetky odporúčania lekára, čo je dôležitým faktorom účinnej liečby.

Lupus nephritis s SLE: príznaky, liečba, diagnóza,

Lupus nephritis - je GN, spôsobený SLE. Klinické príznaky: hematuria, nefrotická proteinúria, azotémia v neskorších štádiách.

Liečba základného ochorenia zvyčajne zahŕňa kortikosteroidy a cytotoxické liečivá alebo iné imunosupresíva.

Lupusová nefritída je diagnostikovaná u približne 50% pacientov so SLE a jej klinické prejavy sa zvyčajne vyvíjajú do 1 roka. Celková prevalencia však pravdepodobne presiahne 90%.

Patofyziológia lupusovej nefritídy

Patofyziológia zahŕňa akumuláciu imunitných komplexov s následným vývojom GN. Charakteristická je prítomnosť subendotelových, intramembranóznych, subepiteliálnych alebo mesangiálnych akumulácií. Kdekoľvek sa imunitné komplexy akumulujú, komplement, IgG, IgA, IgM v rôznych pomeroch sa určujú imunofluorescenčnou analýzou. Klasifikácia lupus nephritis je založená na histologických zmenách.

Nefropatia s antifosfolipidovým syndrómom. Tento syndróm sa môže vyskytnúť v izolácii alebo na pozadí lupusovej nefritídy u približne tretiny pacientov so SLE. Pri antifosfolipidovom syndróme vedie cirkulujúci lupus antikoagulant k tvorbe mikrotrombu, endotelovej lézii a kortikálnej ischemickej atrofii.

Symptómy a príznaky lupusovej nefritídy

Najvýznamnejšie klinické prejavy sú symptómy SLE; u pacientov s ochorením obličiek, opuchom, penivým močom, arteriálnou hypertenziou alebo kombináciou týchto príznakov možno tiež zistiť.

Diagnóza lupusovej nefritídy

• Analýza kreatinínu v moči a sére (všetci pacienti so SLE).
• Biopsia obličiek.

Všetci pacienti so SLE by mali byť vyšetrení, najmä tí, ktorí majú proteinúriu, mikrohematuriu, valce erytrocytov alebo arteriálnu hypertenziu. U pacientov s arteriálnou hypertenziou neznámej etiológie, zvýšenými hladinami kreatinínu v sére, zmenami v analýze moču a klinickými príznakmi SLE by sa mala predpokladať prítomnosť tejto patológie.

Analyzujú sa hladiny kreatinínu v moči a sére. Ak sa vyskytnú odchýlky aspoň v jednom z indikátorov, zvyčajne sa vykonáva biopsia obličiek na potvrdenie diagnózy a histologickej klasifikácie ochorenia.

Niektoré histologické podtypy pripomínajú iné glomerulopatie; napríklad histologický obraz v membránovej a difúznej proliferatívnej lupusovej nefritíde je podobný výsledkom histologického typu idiopatickej membránovej GN a membránového proliferatívneho typu GN 1, v danom poradí. Je dôležité poznamenať, že tieto kategórie sú príbuzné a že stav obličiek pacientov sa môže v čase meniť od jednej triedy k druhej.

Je potrebné pravidelne monitorovať funkciu obličiek a aktivitu SLE. Zvýšenie kreatinínu v sére odráža zhoršenie funkcie obličiek a klesajúca hladina komplementu v krvnom sére alebo zvyšujúci sa titer protilátok proti DNA naznačujú zvyšujúcu sa aktivitu ochorenia.

Predpoveď lupus nephrite

Trieda nefritu ovplyvňuje prognózu ochorenia, ako aj iné histologické charakteristiky obličiek. Výsledky renálnej biopsie sa hodnotia na semikvantitatívnom meradle aktivity a ukazovateľov trvania ochorenia.

Stupnica aktivity označuje stupeň zápalu. Stupnica berie do úvahy prítomnosť bunkovej proliferácie, fibrinoidnej nekrózy, krvných zrazenín hyalínu, infiltrácie glomerulárnych leukocytov a infiltrácie intersticiálnych mononukleárnych buniek.

Miera trvania procesu opisuje stupeň zjazvenia. Táto škála hodnotí prítomnosť glomerulárnej sklerózy, fibrous semiluni, tubulárnej atrofie a intersticiálnej fibrózy. Pomocou týchto indikátorov je možné predpovedať progresiu lupusovej nefritídy k zlyhaniu obličiek. Nízky až stredný stupeň na tejto stupnici ukazuje, že choroba je aspoň čiastočne reverzibilná, zatiaľ čo závažnejší stupeň môže znamenať ireverzibilné štádium ochorenia. Stupeň ochorenia v rozsahu aktivity je menej korelovaný s progresiou ochorenia, možno preto, že je založený na stupni zápalu, ktorý je viac reverzibilný počas liečby.

Pacienti s lupusovou nefritídou sú vystavení vysokému riziku rakoviny, predovšetkým lymfómov B-buniek. Riziko aterosklerotických komplikácií (napríklad ischemická choroba srdca, ischemická cievna mozgová príhoda) je tiež vysoké, pretože sa často vyvíja vaskulitída, arteriálna hypertenzia, hyperlipidémia a použitie kortikosteroidov.

Liečba lupusovej nefritídy

• Inhibícia angiotenzínu na liečenie hypertenzie alebo proteinúrie.
• Cyklofosfamid alebo prednizón na liečbu aktívnej potenciálne reverzibilnej nefritídy.

Imunosupresie. Táto liečba je toxická, preto sa používa na nefrit s nasledujúcimi charakteristikami:

• Aktívne.
• Potenciálne dobrá predpoveď.
• Potenciálne reverzibilné.

Aktivita ochorenia sa hodnotí podľa rozsahu aktivity, ako aj podľa klinických kritérií (napríklad močový sediment, zvýšenie hladiny proteínov v moči). Podľa mnohých odborníkov, s malým alebo stredným trvaním procesu, ktorý indikuje jeho reverzibilitu, je potrebná agresívnejšia liečba ako pri dlhšom trvaní ochorenia. Spomalenie a reverzibilita procesu sú zvyčajne možné pri nefritíde tretieho alebo štvrtého stupňa; Potreba agresívnej liečby u nefritídy typu V je sporná.

Liečba zvyčajne využíva kombináciu cytotoxických liekov, kortikosteroidov a niekedy aj iných imunosupresív. Orálne alebo intravenózne podanie liečiva lokálne na vytvorenie rýchleho prúdenia moču minimalizuje toxicitu cyklofosfamidu do močového mechúra.

Mnohí odborníci odporúčajú nahradiť toxickejšie udržiavacie režimy cyklofosfamidom (po počiatočnom cykle intravenózneho podávania cyklofosfamidu 6 alebo 7 mesačnými dávkami) protokolmi s použitím mykofenolátmofetilu alebo azatioprinu. Tiež sa používa chlorambucil, cyklosporín a takrolimus, ale ich relatívna účinnosť nie je známa. V závislosti od aktivity ochorenia pokračuje titrácia dávky a dávkovanie nízkodávkového prednizónu. Trvanie udržiavacej liečby je najmenej 1 rok.

Iné spôsoby liečby. Inhibícia angiotenzínu ACE inhibítormi alebo blokátormi receptorov angiotenzínu II je indikovaná u pacientov so stredne ťažkou hypertenziou alebo proteinúriou. Je tiež potrebné agresívne liečiť hyperlipidémiu a rizikové faktory aterosklerózy.

Teoreticky sa ukázalo, že pacienti s nefropatiou s antifosfolipidovým syndrómom používajú antikoagulanciá, ale účinnosť takejto liečby sa ešte neskúmala.

Lupus jade

Lupus nephritis je deštrukcia glomerulárneho aparátu obličiek v dôsledku autoimunitného zápalu pri systémovom lupus erythematosus. Prejavuje sa edémom, zníženou diurézou, hrubou hematuriou, zvýšeným krvným tlakom, zvýšenou intoxikáciou, ktorá zvyčajne zhoršuje hlavné príznaky SLE, menej často sú nezávislé príznaky lupusu. Je diagnostikovaná pomocou všeobecnej analýzy moču, stanovením hladín kreatinínu v sére, autoprotilátok, lupusového antikoagulantu, biopsie punkcií obličiek s histologickým vyšetrením biopsie. Na liečbu sa používajú cytostatiká, kortikosteroidy, inhibítory angiotenzínového receptora a RRT, ako aj transplantácia obličiek.

Lupus jade

Klinické príznaky lupus glomerulonefritídy sú zistené u takmer polovice pacientov so stanovenou diagnózou SLE. Podľa výsledkov biopsií prevalencia renálnej patológie u lupusu môže prekročiť 90%. Ochorenie rovnako často postihuje ženy a mužov trpiacich lupusom, ale u pacientov mužského pohlavia má lupusová nefritída skorší nástup, závažný a agresívny priebeh. Pri výskyte nad 40 rokov má glomerulonefritída menšiu aktivitu a je priaznivejšia. Relevantnosť včasnej diagnostiky nefrologickej patológie u pacientov so SLE je spôsobená zhoršením celkovej prognózy pri autoimunitnom poškodení obličiek. Aktívna lupusová nefritída zostáva druhou najčastejšou príčinou úmrtia na lupus a je až 23% v štruktúre mortality pri tejto chorobe.

dôvody

Poškodenie obličiek pri SLE v dôsledku charakteristickej poruchy imunity. Bezprostrednou príčinou nefritídy sa stáva poškodenie parenchýmu a intersticium v ​​dôsledku špecifickej deštrukcie autoimunitného tkaniva. Odborníci v oblasti klinickej urológie, nefrológie a reumatológie identifikovali dva etiologické faktory vo vývoji renálnej patológie u pacientov so systémovým lupus erythematosus:

• Imunitné komplexy. Keď je SLE nekontrolovaný, zvyšuje sa tvorba protilátok proti vlastným bunkám tela. Depozícia cirkulujúcich imunitných komplexov (CIC) v obličkách potencuje výskyt špecifického zápalového procesu (glomerulonefritída).
• Lupus antikoagulant. Antifosfolipidové protilátky, vytesňujúce proteíny viažuce fosfolipidy, vyvolávajú zvýšenie koagulácie. Vzniknutá arteriálna a venózna mikrotrombóza vedie k ischémii a atrofii renálneho parenchýmu, čo zhoršuje priebeh nefritídy.

patogenézy

Kľúčovým prvkom vo vývoji lupusovej nefritídy je poškodenie obličkového tkaniva v dôsledku autoimunitnej deštrukcie. V dôsledku polyklonálnej aktivácie B-lymfocytov, nedostatočná aktivita T-supresora, nízka tolerancia na autoantigény, protilátky proti DNA, nukleozómy, kardiolipín a niektoré frakcie komplementu sa produkujú vo veľkom počte v tele pacienta. Prvé v glomeruloch sú zvyčajne precipitované imunitné komplexy, v ktorých antigény sú nukleozómy, ktoré sú tropické voči aniónovým oblastiam bazálnych membrán. Ďalšie zrážanie CEC nastáva s inými antigénmi.

Akumulácia imunitných komplexov pod endotelom, epitelom, bazálnymi membránami, intersticiálnym tkanivom porušuje membránovú permeabilitu, aktivuje neutrofily, cytokíny, komplementový systém a ďalšie efektorové mechanizmy zápalovej odpovede. Nakoniec, glomerulárne bunky proliferujú, mesangiálne priestory sa rozširujú, kapilárne bazálne membrány sa zahusťujú vo forme "drôtených slučiek", exponuje fibrinoidná nekróza a kapilárne slučky sa sklerózujú. Situácia sa zhoršuje poškodením endotelu a ischémiou tkaniva v dôsledku renálnych vaskulárnych mikrotrombóz spôsobených rozvojom lupusového variantu antifosfolipidového syndrómu.

klasifikácia

Hlavným kritériom pre systematizáciu variantov lupusovej nefritídy boli morfologické zmeny v renálnych štruktúrach, ich prevalencia a klinické prejavy. Tento prístup vám umožňuje presne predpovedať priebeh ochorenia a zvoliť optimálny liečebný režim. Odborníci WHO rozlišujú 6 tried lupusovej nefritídy:

• Trieda I - mesangiálna nefritída s normálnym glomerulom. Morfologické zmeny mesangia nie sú výrazné, s elektronickou alebo imunofluorescenčnou mikroskopiou, určuje imunitné komplexy. Klinické príznaky chýbajú. Najviac prognosticky priaznivá možnosť patológie. Pacienti potrebujú na monitorovanie stavu obličiek dynamické monitorovacie a skríningové štúdie.
• Trieda II - proliferatívna mesangiálna nefritída. Expanzia mesangia, zvýšenie počtu mezangiálnych buniek, prítomnosť precipitovaného CIC. Erytrocyty môžu byť detegované v močovom sedimente, denná proteinúria nepresahuje 500 mg. Nie sú žiadne klinické príznaky poškodenia obličiek. Prognóza je priaznivá. Základná liečba zahŕňa užívanie blokátorov angiotenzínových receptorov, glukokortikosteroidov v nízkych a stredných dávkach.
• Trieda III - proliferatívna fokálna glomerulonefritída. Až polovica glomerulov prešla endo- a extrakapilárnou proliferáciou buniek. Rezy zápalu segmentované v parenchýme. Určené proteinúriou a hematuriou. Hypertenzia, nefrotický syndróm, zvýšené koncentrácie kreatinínu v sére sa zriedkavo pozorujú. Okrem kortikosteroidov predpisujú cytotoxické lieky. Prognóza je iná.
• Trieda IV - proliferatívna difúzna glomerulonefritída. Viac ako polovica glomerulárnych buniek sa podrobila imunoinflamačnej nekróze a stvrdnutiu. V klinickom obraze sa okrem laboratórnych zmien, zvýšeného tlaku, často zisťuje aj nefrotický syndróm. Hladiny kreatinínu v sére sa zvyčajne zvyšujú. Vyžaduje komplexnú liečbu cytostatikami a steroidmi. Prognóza je vážna.
• Trieda V - membránová glomerulonefritída. Glomerulárna membrána sa zahustí. Je detekovaná subepiteliálna a intramembranózna depozícia imunitných komplexov. Prevláda klinika nefrotického syndrómu, u niektorých pacientov je možný nárast krvného tlaku, výskyt erytrocytov v moči a príležitostne sa zvyšuje hladina kreatinínu. Odporúčaná imunosupresívna liečba rôznymi liekmi a RRT. Prognóza je pochybná.
• Trieda VI - sklerotizujúca glomerulonefritída. Viac ako 90% glomerulárnych kapilár je sclerosed. Chronické zlyhanie obličiek vzniká rýchlo a rastie s minimálnymi zmenami v močovom sedimente. Prognóza je nepriaznivá. Pacienti vyžadujú skoré podávanie substitučnej liečby obličkami a transplantáciu obličiek. Bez radikálnej liečby ochorenie vstupuje do terminálneho štádia.

Domáci experti navrhli klasifikáciu lupusovej nefritídy, berúc do úvahy závažnosť, charakteristiky priebehu a výsledky patologického procesu. Rýchlo progresívna forma autoimunitného zápalu obličiek s nefrotickým syndrómom, malígna hypertenzia, skorý nástup chronického zlyhania obličiek, zlá prognóza je zistená u 10-12% pacientov so SLE. Aktívna nefritída s príznakmi lupusového nefrotického syndrómu sa vyskytuje u 30-40% pacientov. V 30-33% prípadov je určená aktívna glomerulonefritída, na ktorej obraze prevláda urinárny syndróm. U 15-30% pacientov dochádza k latentnej nefritíde a je diagnostikovaná iba laboratóriom.

Symptómy lupusovej nefritídy

Choroba sa vyvíja v priemere jeden rok po diagnóze SLE, hoci to môže byť jediný viscerálny prejav lupusu. U 40% lupus je nefritída asymptomatická a detegovaná. Klinike zvyčajne dominujú príznaky hlavnej patológie (lézie kĺbov, charakteristický erytém, serozitída), spojené edémom lokalizovaným na tvári a najvýraznejším ráno, pokles denného množstva moču. 2-5% pacientov si všimne výskyt viditeľnej krvnej nečistoty v moči. S progresiou procesu 60-70% pacientov trpí pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou s vysokými hodnotami diastolického tlaku, refraktérnymi voči tradičným antihypertenzívam. Všeobecný stav závisí od závažnosti morfologických zmien, keď je mierny stupeň nefritídy, neexistujú žiadne porušenia, v závažných prípadoch sa prejavujú príznaky intoxikácie, objavuje sa svrbenie kože, silné bolesti hlavy.

komplikácie

Choroba často vedie k vzniku alebo exacerbácii kardiovaskulárneho ochorenia. Najčastejšie komplikácie lupusovej nefritídy, ktoré sa vyvíjajú v dôsledku vaskulárnych lézií pri symptomatickej hypertenzii s dyslipidémiou, sú ischemická choroba srdca, mŕtvica. U pacientov sa môžu vyskytnúť závažné infekčné procesy (sepsa, neobnoviteľná pneumónia, tuberkulóza) spojené s prudkým poklesom imunity pri dlhodobej liečbe kortikosteroidmi a cytotoxickými liekmi. Nefritída pri lupus zvyšuje riziko malígnej transformácie buniek, najmä leukocytov, s rozvojom lymfómov B-buniek. Zlyhanie obličiek ako výsledok lupus glomerulonefritídy sa vyskytuje u 10-15% pacientov. Syndróm DIC je pozorovaný u 36% pacientov s rýchlo progredujúcim ochorením.

diagnostika

Diagnóza lupusovej nefritídy zvyčajne nie je obtiažna v prítomnosti charakteristických symptómov ochorenia. Diagnóza môže byť zložitá, ak je glomerulonefritída jediným orgánovým prejavom SLE. Ak máte podozrenie na lupusovú genézu poškodenia obličiek, odporúčame nasledujúce metódy:

• Rozbor moču. Podľa klinického variantu lupusovej nefritídy, erytrocytov, leukocytov, sa môžu v sedimente stanoviť valce. Pre všetky formy lupus glomerulonephritis okrem triedy I je proteinúria charakteristická od 200 do 3000-3500 mg proteínu / deň alebo viac.
• Obsah kreatinínu v krvi. Typicky je rýchlosť zvýšená u pacientov s difúznou proliferatívnou lupusovou nefritídou, menej často s fokálnou, membránovou léziou, sklerotizujúcou formou ochorenia. Vysoký kreatinín je prognostickým nepriaznivým príznakom.
• Krvný test na protilátky. Prítomnosť antinukleárneho faktora, antinukleárnych protilátok, protilátok proti ds-DNA, nukleozómov, histónov je detekovaná. C1q. V analýze boli použité imunofluorescenčné a imunohistochemické metódy.
• Lupus antikoagulant (LA). Mierne a vysoké výsledky testov sú charakteristické pre kombináciu nefritídy s antifosfolipidovým syndrómom. Pozitívne výsledky ukazujú zvýšené riziko exacerbácie autoimunitného zápalu trombotickými procesmi.
• Ihlová biopsia obličiek. Histologické vyšetrenie biopsie umožňuje identifikovať patognomonické morfologické zmeny v tkanivách. Uskutočňuje sa u všetkých pacientov s podozrením na lupusovú nefritídu so zmenenou celkovou analýzou moču alebo zvýšeným kreatinínom v sére.

Všeobecne je krvný test často určený znížením hladiny leukocytov, erytrocytov, krvných doštičiek, zrýchlenej ESR. Ultrazvuk, CT, MSCT, MRI obličiek, vylučovacia urografia, nefroskintigrafia, komplexná krvná chémia, nefrologický komplex, hodnotenie hemostázy sa môže vykonávať ako pomocné metódy na hodnotenie závažnosti štrukturálnych zmien a funkčnej životaschopnosti renálneho parenchýmu. Diferenciálna diagnostika lupusovej nefritídy sa uskutočňuje s rýchlo progresívnou a chronickou glomerulonefritídou, nefropatiou liekov, poškodením obličiek pri reumatoidnej artritíde, ďalšími systémovými ochoreniami spojivového tkaniva, myelómom, autoimunitnou hepatitídou, hemoragickou vaskulitídou, primárnym a dedičným amidyloidom, hemoragickou vaskulitídou. Podľa svedectva pacienta, okrem urológa, nefrolog a reumatológ radí terapeut, hepatológ, hematológ, onkológ, onkohematológ, toxikológ.

Liečba lupusovej nefritídy

Hlavnými terapeutickými úlohami pri liečbe pacientov so SLE, u ktorých bola diagnostikovaná špecifická glomerulonefritída, je indukcia remisie, najdlhšie zachovanie funkčnej životaschopnosti parenchýmu, prevencia relapsov a komplikácií, zlepšenie kvality života a miery prežitia. Pri výbere liečebného režimu, aktivity autoimunitného procesu, možnej reverzibility deštruktívnych zmien sa berie do úvahy závažnosť zlyhania obličiek. Pacientom s inaktívnym procesom (lupus nephritis triedy I) sa odporúča pravidelne kontrolovať stav obličiek a podávať lieky na korekciu iných klinických prejavov SLE.

Keď liečba lupus glomerulonefritídou II. Triedy začína s ACE inhibítormi, ktoré majú antihypertenzívne a nefroprotektívne účinky znížením systémového krvného tlaku bez ohrozenia prietoku obličiek. Základom pre ďalšie použitie glukokortikosteroidov a imidazolových cytostatík je terapeutická rezistencia stavu, zvýšenie proteinúrie, výskyt znakov hematúrie. Imunosupresívne lieky sú predpísané ako základné pre pacientov s aktívnym lupusovým zápalom glomerulárnej triedy III-V:

• Cytotoxické liečivá. Sú nevyhnutným prvkom indukčnej a udržiavacej liečby. Pri agresívnom priebehu ochorenia je výhodná pulzná terapia s ultra vysokými dávkami alkylačných derivátov diamidfosfátu, ktoré inhibujú aktivitu B-lymfocytov. Následne sa pacienti prenesú do udržiavacej dávky imidazolových cytostatík alebo selektívnych derivátov kyseliny mykofenolovej.
• Glukokortikoidy. V súčasnosti sa prakticky nepoužívajú ako monopreparácie. Účinne dopĺňajú cytostatickú liečbu, poskytujú dlhšie udržiavanie renálnych funkcií a lepšie miery prežitia. Zvyčajne predpísané v nízkych dávkach a striedavých režimoch. V počiatočných štádiách liečby je možné vykonávať aktívnu pulzovú terapiu s vysokými dávkami.

Alternatívnymi metódami liečby pacientov s terapeuticky rezistentnými variantmi lupus glomerulonefritídy sú použitie inhibítorov kalcineurínu, syntetických monoklonálnych protilátok proti antigénom CD20 a CD22 B-lymfocytových membrán, anticytokínových liečiv, molekulárnych blokátorov imunitnej reakcie. Technológie úplného ožarovania lymfoidného tkaniva, kostnej drene s následnou transplantáciou kmeňových buniek sa testujú a implementujú.

Symptomatická liečba lupusovej nefritídy je zameraná na korekciu individuálnych klinických prejavov ochorenia. Pri rozvoji arteriálnej hypertenzie a významnej proteinúrie sa odporúča použitie ACE inhibítorov alebo selektívnych blokátorov receptora angiotenzínu II. Statíny sa používajú na elimináciu možnej dyslipidémie. Antikoagulanciá a protidoštičkové látky sú indikované pre pacientov so znakmi antifosfolipidového syndrómu. Zvýšenie príznakov zlyhania obličiek, najmä u lupus glomerulonefritídy triedy V-VI, slúži ako základ pre RRT (hemodialýzu, peritoneálnu dialýzu, hemofiltráciu, hemodiafiltráciu atď.) A potom transplantáciu obličiek po 3-6-mesačnom poklese aktivity autoimunitného zápalu.

Prognóza a prevencia

Hoci vývoj renálnej patológie vo všeobecnosti zhoršuje prognózu SLE, s včasnou diagnózou a adekvátnou liečbou, päťročné prežitie je pozorované u 80-85% pacientov s ťažkými formami glomerulonefritídy av 95% s procesmi strednej závažnosti. Primárnou prevenciou lupusovej nefritídy sú skríningové vyšetrenia pacientov s rizikom SLE s cieľom včasného zistenia a určenia komplexnej liečby základnej patológie, čo znižuje pravdepodobnosť poškodenia obličiek. Na prevenciu progresie existujúcej nefritídy je potrebná dlhodobá udržiavacia liečba.

Symptómy a liečba lupus jade

Lupus nephritis je autoimunitné ochorenie. Prejavuje sa vo forme kožnej vyrážky. Väčšinou ide o červenú vyrážku na koži tváre, ktorá sa podobá tvaru motýľa. Takéto lézie sa vyskytujú v dôsledku vaskulárnych porúch na pozadí zmeneného stavu buniek, takže telo začne samo o sebe ničiť zdravé bunky, vnímať ich ako cudzie.

Systémový lupus erythematosus má aj iné pomenovanie lupus nephritis, čo je vysvetlené porážkou renálnych kanálikov, parenchýmu, systému obličkovej panvy a dokonca redukciou renálnej vylučovacej funkcie. Z tohto dôvodu je choroba nebezpečná pre ľudský život, pretože často spôsobuje rôzne komplikácie u ľudí. Samičia časť populácie ju prevažne trpí, u mužov sa vyskytuje menej často, ale v závažnejšej a závažnejšej forme.

Nebezpečenstvo choroby

Lupus - nefritída nie je nezávislé ochorenie, pretože sa vyskytuje ako sekundárny príznak pri systémovom lupus erythematosus (SLE). Ochorenie spôsobuje poškodenie celého tela a jeho systémov na pozadí zápalu spojivového tkaniva. Výsledkom ochorenia je zmena v autoimunitných procesoch, telo prestáva rozpoznávať vlastné a cudzie bunky a produkovať vhodné protilátky, ktoré pomáhajú v boji proti infekcii.

Výsledkom je, že nielen horná vrstva kože začína trpieť zápalovým procesom, ale aj tkanivami vnútorných orgánov, vrátane kĺbov, srdca, pľúc a centrálneho nervového systému. Samotná choroba nie je nebezpečná, ale môže spôsobiť vážne komplikácie, kvôli ktorým sa vyskytujú rôzne ochorenia, ktoré často spôsobujú smrť v dôsledku progresie ochorenia.

Pokiaľ ide o lupus jade, to je najviac zaťažená forma pre SLE, čo si vyžaduje osobitnú pozornosť zo strany obsluhy.

Príčiny vývoja

V súčasnosti nie je známa skutočná príčina lupusovej nefritídy. Podľa urológov existujú určité nepriaznivé faktory, ktoré môžu vyvolať ochorenie:

• Zlá dedičnosť. Niekedy sa na pozadí genetického zlyhania objavia symptómy SLE. Choroba sa často vyskytuje u žien s tmavou pleťou. Medzi lupusovou nefritídou bielych pleti je pomerne zriedkavá, takže rast komplikácií a úmrtnosť na ochorenie sa nachádza medzi tmavými obyvateľmi planéty, takže prognóza na zotavenie z lupusovej nefritídy je oveľa nižšia.
• Zvýšené hladiny estrogénu v ženskom tele počas tehotenstva alebo menopauzy. Tieto dva faktory sú často dôvodom vzniku lupusovej nefritídy u žien, keď ich imunitný systém významne zhoršuje svoje ochranné vlastnosti a telo sa stáva zraniteľnejšie voči rôznym patologickým javom.

• Imunitné zápaly sú vyvolané na pozadí ultrafialového žiarenia, ktoré je zase spúšťané aktiváciou imunitného systému.
• Dlhodobé infekčné ochorenia.
• Liečba ťažkými liekmi, ako je Methyldop a Isoniazid.

Na základe vyššie uvedeného možno konštatovať, že SLE, nikdy, ako akékoľvek iné ochorenie, sa vyskytuje spontánne. Po prvé, pacient, všeobecne, nemusí byť vedomý prítomnosti lupus erythematosus, kvôli pomalým symptómom takéhoto ochorenia.

Väčšina ochorenia sa vyskytuje na pozadí rýchlej aktivácie imunitných buniek, ktoré pod vplyvom priaznivých faktorov vyvolávajú tvorbu imunitných komplexov, ktoré spôsobujú zápal obličkového tkaniva.

Príznaky ochorenia

Pri systémovom lupus erythematosus sa symptómy môžu vyskytovať v rôznych formách vo forme progresívnych pomaly alebo rýchlo špecifických príznakov:

• Prudký nárast telesnej teploty, často do vysokých výšok.
• Kožný erytém, vyvolaný expanziou subkutánnych kapilár vo forme hyperémie nosa a tváre. Navonok, takéto kožné lézie vyzerajú ako motýľ so širokými krídlami.
• Šírenie vyrážky na iných miestach tela.
• Porážka malých pohyblivých častí kostry.
• Zápal kapilár horných častí prstov a nôh, menej často kože v dlaniach a chodidlách.
• Patológie pľúcneho systému, ako je akútna forma pleurózy, fibrózna alveolitída atď.
• Choroby kardiovaskulárneho systému rôznych etiológií.
• Vážne poškodenie centrálneho nervového systému.
• Nefrotický syndróm.
• Najťažšia forma arteriálnej hypertenzie.
• Nízky počet krvných doštičiek.
• Výskyt cudzieho sedimentu pri analýze moču.

Ak má človek vyššie uvedené príznaky, znamená to, že nemôže žiť dlhšie ako 5 rokov. Dĺžka života SLE sa však môže zvýšiť, ak sa pacientovi mimochodom poskytne včasná lekárska starostlivosť, ale závisí to aj od priebehu ochorenia.

Teraz je potrebné pochopiť, ako lupus nephritis prebieha v neaktívnej forme:

• symptómy urinárneho syndrómu sú mierne;
• v moči dochádza k miernemu nárastu bielkovín a leukocytov;
• hypertenzia sa prejavuje mierne bez prudkého nárastu krvného tlaku;
• sú príznaky hematúrie;
• ľahký opuch tváre, rúk a nôh.

Dôsledkom hypertenzie môže byť spravidla zlyhanie obličiek, takýto fenomén sa ľahko udržiava pod kontrolou, ak ochorenie pokračuje v inaktívnej forme s pomocou antihypertenzívnej liečby.

Je to dôležité! Včasné riešenie problému liečby lupusovej nefritídy, pretože v neskorom štádiu návštevy u lekára existuje riziko závažných komplikácií vo forme renálnej pyelonefritídy alebo zápalu obličkových glomerulov v najťažšej forme medzi deťmi a mladými ľuďmi.

Diagnostické opatrenia

Za účelom diagnostikovania lupusovej nefritídy u pacienta musí lekár najprv zistiť kliniku ochorenia a preskúmať výsledky laboratórnych testov. Často môže byť choroba identifikovaná takými výraznými príznakmi, ako sú kožné vyrážky na tele pacienta, najmä sčervenanie tváre vo forme vlajúceho motýľa, sťažnosti na bolesť v kĺboch, sprevádzaná horúčkou. Súdiac podľa pohlavia, ochorenie je náchylnejšie na ženy vo veku 20 až 40 rokov.

Ako vysvetľujú lekári, je možné stanoviť systémový lupus erythematosus, ak je v moči pacienta vysoká miera sedimentácie erytrocytov a miera leukocytov v moči je nízka. Niekedy sa to stáva jediným dôvodom, aby sa pacient podrobil podrobnejším diagnostickým postupom, pretože príznaky lupusovej nefritídy sa nezdajú vždy jasne. Napríklad začervenanie kože môže byť nevýznamné a nespôsobuje u pacienta silnú úzkosť.

Často môže lupus nephritis identifikovať lekári na základe príznakov izolovanej proteinúrie, keď je proteín v moči neustále prítomný v rovnakom pomere, bez ohľadu na to, ako sa pacient cíti. Keď je ochorenie v krvnom teste spravidla prítomné, LE bunky SLE a protilátky, ktoré pôsobia proti zdravým DNA bunkám.

Lekárska taktika

Podstatou liečebnej taktiky pri lupusovej nefritíde spôsobenej SLE je užívanie liekov na zníženie zápalového procesu v tele. To môže tiež zahŕňať hormonálne prostriedky Dexamethasol a Cyclosporin, vrátane uroseptík a dekongestantov. Ak je lupusová nefritída komplikovaná zvýšením krvného tlaku, pacientovi je predpísaný zvýšený hypotenzný priebeh.

Všetky lieky musia byť predpísané, berúc do úvahy dávku pacienta a charakteristiky pacienta, takže lieky pre každého pacienta sú predpísané individuálne. Ak sa v núdzových prípadoch nepoužíva pulzná terapia, jej podstatou je zvýšený príjem liekov počas prvých troch dní, čo umožňuje zastaviť exacerbáciu ochorenia v ťažkých situáciách.

Čo sa týka ireverzibilných reakcií v obličkách, ktoré vedú k zlyhaniu obličiek, hemodialýza sa predpisuje ako postup, ktorý pomáha očistiť telo toxínov. Liečba ochorenia môže tiež vyžadovať transplantáciu obličiek, ale s podmienkou, že telo má zníženú zápalovú aktivitu imunitného charakteru. Ak sa to neberie do úvahy, oblička darcu môže tiež zomrieť na pozadí svojho odmietnutia imunitnými komplexmi.

Je potrebné pripomenúť, že je nemožné zbaviť sa SLE tradičnou liečbou, je to vhodné len vtedy, ak je potrebné posilniť imunitný systém, zásobiť sa základnými vitamínmi.

Preventívne opatrenia

Symptómy SLE vznikajú najmä vo forme primárnych alebo sekundárnych príznakov, ktorým možno predísť, ak sa dodržiavajú nasledujúce požiadavky špecialistov:

• Lupus jade je zvyčajne výsledkom SLE. Čo sa dá predísť, ak sa dohodnete na návšteve lekára včas, aby ste získali potrebnú liečbu na zabránenie vzniku závažných následkov.
• Nemali by byť ťahané s liečbou infekčných a vírusových ochorení.
• Ak má telo dlhodobý charakter chronických procesov, je dôležité, aby sa s nimi zaobchádzalo včas.
• Dodržujte frakčnú a vyváženú stravu, bohatú na všetky potrebné vitamíny, vlákninu, bielkoviny.
• Alkohol by mal byť vylúčený zo stravy.
• Vždy udržujte hornú časť chrbta v teple.

V žiadnom prípade by sme nemali ignorovať vyššie uvedené odporúčania, najmä ak choroba už bola diagnostikovaná alebo niekto bol chorý od najbližších príbuzných, v tomto prípade stojí za to spomenúť na citlivosť na lupusovú nefritídu a rozvoj komplikácií až po smrteľné následky na pozadí autoimunitných zmien v tele. Preto, aby sa zachovalo vaše vlastné zdravie na preventívne účely, stojí za to navštíviť lekára, aj keď to nie je potrebné.