Pojem "dystrofia" je odvodený z dvoch pojmov av preklade znamená porušenie výmeny. Ovplyvňuje veľký počet orgánov. To platí najmä pre tých, ktorí hrajú dôležitú úlohu v metabolizme. Nie pre nič, dystrofia obličiek môže slúžiť ako marker mnohých podobných ochorení.

Stručné anatomické a fyziologické vlastnosti obličiek

Obličky sú párované orgány. Navonok pripomínajú tvar strukovín. Nachádza sa na oboch stranách chrbtice, v oblasti hrudníka 11-212 a bedrovej chrbtice 1-2. Priemerná veľkosť tela nepresahuje dĺžku 12 cm a hrúbku 3-5 cm. Ich konkávne povrchy smerujú k chrbtici, resp. Konvexne - od neho.

Každá oblička sa skladá z niekoľkých vrstiev hustého tkaniva.

• Kapsula spojivového tkaniva. Pokrýva takmer celé telo. V oblasti sínusu (umiestnenej takmer v strede strany smerujúcej k chrbtici) prechádza do puzdra ureteru. V obličkách sú dve veľké cievy. Toto je renálna žila a tepna.
• Kortikálna substancia sa nachádza priamo pod kapsulou. Hneď pod ňou leží dreň. Obsahuje nefróny. Odchýlky odchádzajú z miechy v smere sínusu. Tu sú krvné a lymfatické cievy. Na rezu je farba kortikálnej, medulla a procesov rovnaká. Preto sa považujú za jednu anatomickú štruktúru.
• Takmer v strede tela, medzi procesmi ležia tzv. Renálne pyramídy. Pomenovaný pre svoj lichobežníkový tvar. Základ je nasmerovaný na kortikálnu substanciu a hrot - smerom k sínusu.
• Obličky. Dutiny, v ktorých prechádzajú pyramídy. Otvárajú sa do panvy, z ktorej zase prechádza ureter.

Hlavné fungovanie obličiek môže byť znázornené nasledovne. Po „vstupe“ do orgánu začne renálna artéria rozvetvovať sa do niekoľkých vetiev. Prechádzajú do tkaniva procesov a prenikajú do miechy. Tu sú tiež rozdelené do menších plavidiel na veľkosť arteriol, ktoré idú k nefrónu. Tam, kvôli ešte menšiemu vetveniu, tvoria vaskulárnu spleť. Vďaka svojmu hustému prostrediu so špeciálnymi bunkami (podocytmi) tu dochádza k primárnej filtrácii krvi. Ďalej len krvinky, časť plazmy a niektoré proteíny sú podobné ako venuly.

Všetko ostatné, a to trosky, elektrolyty, sacharidy, lipidy a niektoré proteíny, sú zadržané podocytovými filtrami a spolu s časťou plazmy vstupujú do nefrónových tubulov. Toto sa nazýva primárny moč. To sa hromadí v Bowman-Shumlyansky pohár, ktorý je obklopený polkruhom cievneho glomerulu. Jej základom je začiatok renálneho tubulu. Podľa neho primárny moč vstupuje do tubulu, ktorá je pomerne dlhá, ktorá ide od medully k pyramídam. Tu robí slučku a "stúpa" v medulla.

Po celú dobu, keď je husto zahalený do venóznych ciev pochádzajúcich z odchádzajúceho plavidla. Je nevyhnutný pre reabsorpciu (reabsorpciu) proteínov, lipidov, sacharidov, niektorých elektrolytov a vody. V dôsledku toho sa z tubulov do obličkového pohára dostanú len trosky, elektrolyty a časť vody. Toto sa nazýva sekundárny moč. Ona ide do panvy, odkiaľ je zobrazená na močovode.

To je dôležité! Osoba normálne produkuje až 180 litrov primárneho moču denne. Približne 90 - 95% tohto množstva sa reabsorbuje. Denný objem sekundárneho moču teda nepresahuje 2 litre. Môžeme si len predstaviť, koľko organických molekúl prechádza obličkami. Táto okolnosť dáva jasné vysvetlenie, prečo metabolické poruchy často postihujú obličky.

Mechanizmy a príčiny dystrofie

Spoločná pre všetky typy dystrofií je počiatočná fáza vývoja. Pozostáva z týchto prvkov:

1. Porucha molekulárneho metabolizmu.
2. Nadmerná akumulácia týchto molekúl v bunkách orgánu.

Ďalší mechanizmus sa líši v závislosti od špecifického typu dystrofie. Toto sa však bude diskutovať nižšie. Čo sa týka príčin dystrofie, sú rozdelené do dvoch veľkých skupín.

• Vrodená dystrofia. V dôsledku genetických a / alebo vrodených defektov v akomkoľvek štádiu metabolizmu látky: od syntézy až po rozpad. Pre obličky, od vrodených dystrofií, je najcharakteristickejšie porušenie metabolizmu proteínov a tukov.
• Získané dystrofie vyplývajú z porušenia akéhokoľvek štádia metabolizmu látky pod vplyvom vonkajších príčin. Najpravdepodobnejšími príčinami sú vírusové infekcie, chronické bakteriálne infekcie, ožarovanie, chronická intoxikácia a niektoré ochorenia. Patrí medzi ne diabetes, niektoré novotvary, poranenia.

Typy dystrofie

To je dôležité! Všetky dystrofie obličiek môžu byť rozdelené v závislosti od príčin vzhľadu a špecifickej látky. V prvom prípade sa tieto ochorenia delia na vrodené a získané dystrofie. Rozdelenie dystrofií podľa typov látok sa však z hľadiska praktickej medicíny považuje za správne.

Podľa vyššie uvedenej pozície dystrofie sú rozdelené do troch kategórií:

1. Disproteinozy. Ide o dystrofie spôsobené rozpadom metabolizmu proteínov. Môžu byť buď vrodené alebo získané. Obličky sú charakterizované nasledujúcimi typmi:
   • Granulovaná dystrofia. Vyvíja sa ako výsledok intracelulárneho edému a uvoľňovania proteínu do cytoplazmy. Pretože však proteín nie je rozpustná látka, vytvára v cytoplazme zvláštne "zrná". Preto granulovaná dystrofia obličiek a jej názov.
   • Dystrofia kvapiek hyalínu. Je výsledkom ďalšieho vývoja prvých druhov. Proteínové molekuly ako výsledok významnej akumulácie sa začínajú spájať v „kvapkách“ textúry a farby chrupavky. V štruktúre sa tieto proteínové štruktúry podobajú hyalínu, hlavnému proteínu „stavebnému materiálu“ chrupavky. Táto okolnosť vysvetľuje, prečo hyalínová kvapková dystrofia obličiek dostala takéto meno.
   • Horn dystrofia. Vyvinutý s nadmernou akumuláciou keratínu. Táto biela je normálne charakteristická len pre epitelové bunky. Ale v prípade trvalého vplyvu na neepiteliálnu bunku poškodzujúceho faktora z cytoplazmatických fibríl začína „montáž“ molekúl keratínu.
   • Hydropická dystrofia. Špeciálny typ proteínovej dystrofie. Vyskytuje sa s nadmerným zvýšením vodných vakuol buniek. Najčastejšie v bunke je jedna obrovská vakuola obsahujúca čistú tekutinu. Zároveň neexistujú prakticky žiadne iné organely. Vrátane jadra, ktoré je zničené touto vakuolou. Hlavnou príčinou dystrofie je vírusová infekcia. Pre štruktúry obličiek je tento druh najviac charakteristický pre tubuly. Hydropická degenerácia epitelu tubulov obličiek tu však nie je spôsobená ani vírusovými infekciami, ale aj chronickým zápalom všeobecne.
2. Mastná degenerácia alebo lipidóza. Stretneme sa o niečo menej. Okrem toho sú často získané v prírode ako proteín. Pre ktoré sú obe možnosti rovnako charakteristické. Jedným z hlavných faktorov mastnej dystrofie je ischémia - nedostatok kyslíka. Dôkazom toho je aj fakt, že tuková degenerácia obličiek sa často pozoruje pri chronických infekciách a intoxikáciách niektorými anorganickými látkami: arzénom, bizmutom, ortuťou, ako aj chronickým alkoholizmom.
3. Sacharidové dystrofie sú menej charakteristické pre obličky. To je do značnej miery kvôli skutočnosti, že obličky hrajú malú úlohu v metabolizme sacharidov. Pri niektorých ochoreniach sa však môže vyskytnúť pomerne často uhľovodíková dystrofia obličiek. Je založený na ukladaní sacharidových molekúl s ich nadbytkom. Najvýznamnejším príkladom tohto typu dystrofie je diabetes.

Dystrofia obličiek

Doslovne preložené z gréčtiny znamená dystrofia "poruchy príjmu potravy". Tento pojem kombinuje kvantitatívne a kvalitatívne zmeny tkanivových štruktúr a orgánov, ktoré zase vedú k ich funkčným poruchám. Dystrofické odchýlky sú bežné a lokálne a majú druhú nefrózu, ale v zriedkavých prípadoch sa používajú.

Medzi ľuďmi, na sluchu, najčastejšie granulovaná dystrofia obličiek, pretože je spojená s porušením metabolizmu proteínov, ktorý je pozorovaný u mnohých pacientov. A je to aj ona, ktorá najčastejšie zahŕňa srdce a pečeň v patologickom procese. Klasifikácia takýchto porúch je veľmi rozsiahla.

Môžu byť rozdelené do nasledujúcich kategórií:

• metabolické zmeny;
• miestnu;
• zovšeobecnený;
• vrodené a získané;
• mesenchymálne, parenchymálne a zmiešané.

Ďalšie podrobnosti o každom druhu, ako aj o ich odrodách.

Všeobecné charakteristiky

Dystrofické poruchy v obličkách majú jasné miesto, to znamená, že sú umiestnené v rovnakom orgáne. Napriek tomu však močový systém následne začne trpieť a potom celý organizmus.

Obličky vykonávajú vylučovaciu funkciu. Sú nevyhnutné pre človeka, aby zbavil telo produktov rozpadu, ktoré vznikajú v dôsledku metabolizmu. Metabolické procesy sa vyskytujú v glomeruloch obličiek, dochádza k interakcii krvi a vody, v nich sa hromadia všetky zložky, ktoré sú pre ľudské telo zbytočné. Všetky toxické látky sa vylučujú obličkami, takže párovaný orgán vždy trpí rôznymi otravami, rovnako ako pečeň.

Dystrofie spojené so zhoršeným metabolizmom proteínov

Vzhľadom k tomu, že obličky sa aktívne podieľajú na metabolizme proteínov, najčastejšie sa u pacientov diagnostikuje dystrofia proteínového charakteru. Do procesu sú zapojené bunkové štruktúry parenchymu, čo je spôsobené hnisavými formáciami, patológiami spojivového tkaniva, malígnymi neoplazmami a chronickým zápalom.

Hlavným príznakom patologického procesu je edém tkanív, okrem toho sa pri všeobecnej analýze moču zistí veľký počet červených telies, leukocytov a proteínových zlúčenín. Ale táto inštrumentálna metóda nie je dosť informatívna, pretože takýto klinický obraz sprevádza väčšinu ochorení močového systému.

Medzi dystrofiami proteínového charakteru sú:

• granulárne;
• hydropický;
• kvapka hyalínu.

Ďalej stručný opis každého z nich.

Granulovaná dystrofia

Granulovaná dystrofia epitelu spletitých tubulov obličiek má taký podrobný názov, pretože pri podávaní histologického vyšetrenia je možné poznamenať, že tvar týchto štruktúr sa mení. Ochorenie môže postihnúť pečeň a srdce a môže sa označovať ako zakalený alebo mdlý opuch. Hlavným dôvodom vývoja patologického procesu je prítomnosť infekcie alebo akútnej otravy.

Pri včasnej diagnostike a eliminácii príznakov intoxikácie sa obličky rýchlo vrátia do predchádzajúceho stavu. Ak sa však proces prenikania toxických látok do tela nespomalí, začne sa fáza nekrózy spárovaného orgánu. Druhým orgánom po obličkách, ktorý je zapojený do procesu dystrofie, je pečeň. Stratí svoju farbu, stáva sa vyblednutou, alebo skôr je natretá v odtieni hniloby, zatiaľ čo zrno na pečeni môže alebo nemusí byť prítomné.

Čo sa týka srdca, zväčšuje sa veľkosť a svalové tkanivá sa stávajú ochabnutými. Neexistujú žiadne granulované centrá, ale pozorujú sa bazofilné a oxofilné bunkové štruktúry. Srdcový sval sa stáva citlivejším na farbivá modrej a fialovej.

Hydropická dystrofia

Hydropická degenerácia epitelu tubulov má druhý názov, menovite vakuolárnu dystrofiu. Je to spôsobené tým, že v bunkových štruktúrach obsahujúcich intracelulárnu tekutinu sa vytvárajú veľké vakuoly.

Dôvody, ktoré viedli k rozvoju tejto patológie sú: diabetes mellitus, amyloidóza, prudký pokles hladiny draslíka v krvnom obehu, glomerulonefritída, intoxikácia glykolom. Všetky vyššie uvedené ochorenia vedú k urýchleniu filtračného procesu s následným porušením enzymatických funkcií. Bohužiaľ, prognóza obnovy nie je najpriaznivejšia, pretože najčastejšie vedie k rozvoju oblastí nekrózy obličiek.

Dystrofia kvapiek hyalínu

Dystrofia kvapiek hyalínu ovplyvňuje oblasti epitelu, ktoré lemujú spletité tubuly obličiek. Určitý počet epitelových buniek sa podieľa na metabolických procesoch, ktoré prebiehajú medzi renálnou matricou a krvou.

Dystrofia dymového epitelu sa vyvíja v dôsledku prítomnosti takých ochorení v tele, ako sú: glomerulárna nefritída, pyelonefritída a intoxikácia rôzneho druhu. Poruchy tejto povahy sa označujú ako také, pretože kvapky látky podobnej hyalínu sa akumulujú v bunkových štruktúrach, sú diagnostickým znakom.

Horn dystrofia

Hornová dystrofia je spojená s nadmernou akumuláciou špecifickej látky - keratínu. Táto proteínová zlúčenina sa nachádza v epitelových bunkách. Ak taký škodlivý faktor ako cytoplazmatické fibrily neustále ovplyvňuje bunku, dôjde k zvýšeniu množstva keratínu.

Dystrofické zmeny spojené so zhoršeným metabolizmom lipidov

Mastná degenerácia obličiek má druhý názov - lipoid. U úplne zdravého človeka je malé množstvo tukových buniek v obličkách normou, nachádzajú sa v oblasti zberných skúmaviek. U pacientov s ťažkou obezitou sa však v proximálnych a distálnych tubuloch obličiek akumulujú lipidové usadeniny. Tukové depozity sú rozdelené na cholesterol, fosfolipidy, ako aj voľné lipidy.

Párovaný orgán začína rásť vo veľkosti, a tiež začnú byť pokryté tukovou vrstvou, ktorá je žltá. Obličky začnú byť pokryté lipidmi v dôsledku tkanivovej dystrofie alebo nedostatku kyslíka (patologické stavy dýchacieho systému, zlyhanie srdca, anémia, nadmerné požívanie alkoholu).

Okrem toho príčiny tohto ochorenia zahŕňajú:

• intoxikácia chloroformom;
• fosfor alebo arzén;
• prítomnosť infekčného procesu;
• nízkoproteínová diéta;
• beri-beri.

Glykogénna dystrofia

Tento typ dystrofickej poruchy je pozorovaný u diabetických pacientov. Vyznačuje sa nadmerným množstvom glykogénu v distálnych a nefrónových slučkách. Glykogén je nevyhnutný na skladovanie a následnú akumuláciu sacharidových zlúčenín v ľudskom tele.

Špecifické typy nefrózy

Existujú dva typy dystrofických porúch, a to najčastejšie sa používa termín nefróza: febrilná a nekrotická nefróza.

Febrilná nefróza

Horúčkovitá nefróza sa vyvíja v dôsledku rýchlej infekčnej patológie v ľudskom tele. Na určenie tohto typu dystrofie je potrebné prejsť všeobecnou analýzou moču, v ktorej budú detegované bunky renálneho epitelu. Ak pôjdete na liečbu infekčného ochorenia, potom s ním bude pokračovať aj nefróza, to znamená, že zmizne potreba špecifických liekov.

Nekrotická nefróza

Príčinou nekrotickej nefrózy je akútna intoxikácia tela obličkami. Patria sem: kyseliny, organický pôvod, ortuť, olovo, chróm. Okrem toho infekčné ochorenia a poškodenie veľkých oblastí kože (popáleniny) môžu viesť k nekróze renálneho tkaniva.

Diagnostické opatrenia

Dystrofické poškodenie obličiek sa nemusí prejavovať dlhú dobu, to znamená, že bude asymptomatické. Samotný úsvit klinického obrazu pripadá na obdobie, keď sa párovaný orgán prestane vyrovnať s funkčnými povinnosťami. V tomto čase sa v ľudskom tele začínajú hromadiť látky, ktoré u zdravých ľudí chýbajú.

Každý špecifický typ dystrofie, určité metabolické produkty sú inherentné, je to práve on, kto môže určiť typ patologického procesu. Napríklad, ak sa stanovia v bunkách moču bunky pacienta renálneho epitelu, potom sa môže posúdiť horúčkovitá nefróza a v prítomnosti amyloidného proteínu sa diagnostikuje amyloidná nefróza.

Pre presnejšiu diagnostiku pomocou ultrazvukových metód. Pri vykonávaní takejto manipulácie je možné zaznamenať nárast veľkosti obličiek a v štruktúre sa stáva ochabnutým a voľným. Akýkoľvek patologický proces, ktorý sa vyskytuje v tele, nepriaznivo ovplyvňuje stav obličiek. Okrem toho sa pri užívaní rôznych liekov pozoruje osobitný nepriaznivý účinok, ktorý je zároveň životne dôležitý.

Párovaný orgán je veľmi citlivý na rôzne odchýlky, preto stojí za to sledovať jeho stav av prípade najmenšej poruchy a príznakov ochorenia by ste sa mali poradiť s lekárom. Je potrebné pripomenúť, že väčšina dystrofických obličkových lézií v skorých štádiách je ľahko liečiteľná a sú reverzibilným procesom. Ak sa nefróza nelieči, môže to viesť k úplnej strate obličiek.

témy / DISTROPHIES

Patologická anatómia Prednáška č

Dystrofia je patologický proces, ktorý sa vyskytuje pri metabolických poruchách, čo vedie k poškodeniu bunkových štruktúr a v dôsledku toho sa normálne nedefinovateľné látky objavujú v bunkách a tkanivách.

podľa rozsahu procesu: miestne (miestne) a všeobecné

z dôvodu, v okamihu vzniku príčiny: získané a vrodené. Vrodené dystrofie sú vždy geneticky determinované ochorenia, dedičné metabolické poruchy proteínov alebo sacharidov alebo tukov. Existuje genetický nedostatok jedného alebo iného enzýmu, ktorý sa podieľa na metabolizme proteínov, tukov alebo sacharidov. To vedie k tomu, že sa v tkanivách hromadia produkty metabolizmu sacharidov, proteínov a tukov. Vyskytuje sa v širokej škále tkanív, ale tkanivo centrálneho nervového systému je vždy ovplyvnené. Takéto ochorenia sa nazývajú akumulačné ochorenia. Choré deti zomierajú v prvom roku života. Čím väčší je nedostatok enzýmu, tým rýchlejšie sa ochorenie vyvíja a čím skôr sa vyskytne smrť.

Podľa typu zhoršeného metabolizmu: proteín, sacharid, tuk, minerál, voda atď. dystrofia

bod aplikácie, lokalizačný proces rozlišuje bunkovú (parenchymálnu) a necelulárnu (mezenchymálnu) dystrofiu, ktorá sa nachádza v spojivovom tkanive; zmiešané (nachádzajú sa v parenchýme a spojivovom tkanive).

Patogenéza. Patogenetický mechanizmus 4:

Transformácia je schopnosť niektorých látok premeniť sa na iné, čo je v štruktúre a zložení dosť blízko. Napríklad sacharidy majú podobnú schopnosť, transformujú sa na tuky.

Infiltrácia je schopnosť tkanív alebo buniek vyplniť prebytočné množstvo látky. Infiltrácia môže byť 2 typov: Infiltrácia 1. typu je charakterizovaná tým, že bunka, ktorá je v stave normálnej vitálnej aktivity, dostáva prebytočné množstvo jednej alebo inej látky. Tam prichádza limit, v ktorom nie je schopný spracovať, asimilovať tento prebytok. Pri infiltrácii druhého typu je bunka v stave zníženej vitálnej aktivity, preto sa nemôže vyrovnať ani s normálnym množstvom látky, ktorá do nej vstupuje.

Rozklad. Počas rozkladu dochádza k rozkladu vnútrobunkových a intersticiálnych štruktúr (komplexov proteín-lipid, ktoré tvoria membrány organel). V membráne sú proteíny a lipidy viazané, a preto nie sú viditeľné. Keď sa rozpadajú, objavujú sa v bunkách a stávajú sa viditeľnými pod mikroskopom.

Perverzná syntéza. V prípade zvrátenej syntézy tvoria bunky abnormálne cudzie látky, ktoré sa normálne nenachádzajú v tele. Napríklad pri amyloidnej dystrofii bunky syntetizujú abnormálny proteín, z ktorého sa potom vytvára amyloid. U pacientov s chronickým alkoholizmom začínajú pečeňové bunky (hepatocyty) syntetizovať cudzie proteíny, z ktorých vzniká tzv. Alkoholický hyalín.

Každý typ dystrofie zodpovedá vlastnej dysfunkcii tkaniva. Pri dystrofii táto funkcia trpí dvoma spôsobmi: kvantitatívnou a kvalitatívnou dysfunkciou, to znamená, že funkcia sa znižuje a kvalitatívne dochádza k skresleniu funkcie, to znamená, že má znaky, ktoré nie sú charakteristické pre normálnu bunku. Príkladom takejto perverznej funkcie je objavenie sa proteínu v moči pri ochoreniach obličiek, keď dochádza k dystrofickým zmenám v obličkách; Zmeny v testoch pečeňových funkcií pri ochoreniach pečene a pri srdcových ochoreniach, zmena zvukov srdca.

PROTEÍNOVÉ PARAHIMATICKÉ DYSTROFIE: jedná sa o dystrofie, v ktorých trpí metabolizmus proteínov. Proces sa vyvíja vnútri bunky. Proteínové parenchymálne dystrofie zahŕňajú granulovanú hyalínovú kvapku, hydropickú dystrofiu.

Granulovaná dystrofia. Histologické vyšetrenie buniek a cytoplazmy ukazuje proteínové zrná. Granulárna dystrofia postihuje parenchymálne orgány, ako sú obličky, pečeň a srdce. Táto dystrofia sa označuje ako zakalená alebo mdlá opuch. Je to spôsobené makroskopickými vlastnosťami. Orgány pri tejto dystrofii sú mierne opuchnuté a povrch rezu je matný, zablatený, ako keby bol „oparený vriacou vodou“. Granulárna dystrofia spôsobuje množstvo dôvodov, ktoré možno rozdeliť do dvoch skupín: infekcie a intoxikácie.

Zvýšenie veľkosti je pozorované v obličkách pri granulovanej dystrofii, je ochabnuté, môže byť pozitívny Schorr test (keď sú póly obličky redukované na seba, tkanivo obličiek je roztrhnuté). Na incízii je tkanivo stlmené, hranice kortexu a drene sú rozmazané alebo nerozoznateľné. Pri tomto type dystrofie trpí epitel súvislého tubulu obličiek. Ak majú normálne tubuly obličiek dokonca aj medzery, potom sa pri granulovanej dystrofii zničí apikálna časť cytoplazmy a lumen sa stane hviezdicovým. Cytoplazma epitelu renálnych tubulov obsahuje početné zrná (ružové). Renálna granulovaná dystrofia má 2 výsledky: priaznivé: ak odstránite príčinu, epitel epitelu sa vráti do normálu, nepriaznivý, ak patologický faktor bude naďalej pôsobiť, proces sa stane ireverzibilným, dystrofia sa zmení na nekrózu (často pozorovanú v prípade otravy s jedmi obličkami).

Zväčšená je aj pečeň so zrnitou dystrofiou. Na strih, látka sa stáva matné, farba hliny. Histologické príznaky granulárnej dystrofie pečene: proteínové zrná môžu alebo nemusia byť. Je potrebné sa zamerať na skutočnosť, že nosná konštrukcia je zachovaná alebo zničená. Pri tejto dystrofii sa proteíny rozkladajú do samostatných skupín alebo samostatných hepatocytov, ktoré sa nazývajú diskominácia pečeňových lúčov.

Navonok je srdce tiež mierne zväčšené, myokard je ochabnutý a v reze má vzhľad vareného mäsa. Makroskopické vlastnosti: žiadne proteínové zrná. Histologickým kritériom tejto dystrofie je fokálna hydroxy- a bazofília. Vlákna myokardu vnímajú hematoxylín a eozín odlišne. Niektoré oblasti sú intenzívne sfarbené hematoxylínom v lila, zatiaľ čo iné sú intenzívne farbené eozínom v modrej farbe.

V obličkách sa vyskytuje dystrofia hyalínových kvapiek (trpí epitel súvislého tubulu). Nachádza sa pri ochoreniach obličiek, ako je chronická glomerulonefritída, chronická pyelonefritída a otrava. V cytoplazme bunky sa nachádzajú kvapky látky podobnej hyalínu. Tento typ dystrofie je sprevádzaný ťažkou poruchou renálnej filtrácie.

Hydropická dystrofia: môže byť pozorovaná v pečeňových bunkách vo vírusovej hepatitíde. V hepatocytoch sa objavujú veľké svetlé kvapky, často vyplňujúce bunku.

Mastná dystrofia. Existujú 2 typy tukov: pohyblivé (labilné) množstvo, ktoré sa líši v priebehu života človeka a ktoré sú reprezentované tukom v tukových zásobníkoch a stabilnými (pevnými) tukmi, ktoré sú súčasťou bunkových štruktúr, membrán. Tuky vykonávajú rôzne funkcie - podporu, ochranu atď. Tuky sa zisťujú pomocou špeciálnych farbív:

Sudán III škvrny tuk oranžovo-červená.

Scarlet červená

sudan IV osmic kyselina škvrny tuk čierna

Nile blue má metachromasy: farba neutrálnych tukov červená a všetky ostatné tuky modré alebo modré. Pred farbením sa materiál spracúva dvoma spôsobmi: prvým je alkoholové vedenie, druhé je zmrazenie. Na identifikáciu tukov sa používa zmrazenie tkanivových rezov, pretože tuky sa rozpúšťajú v alkoholoch.

Poruchy metabolizmu tukov u ľudí sú reprezentované tromi patológiami:

Vlastne tuková dystrofia (bunková, parenchymálna)

Všeobecná obezita alebo obezita

Obezita intersticiálnej látky stien krvných ciev (aorty a jej vetiev). Táto dystrofia je základom aterosklerózy.

Vlastne tuková degenerácia. Príčiny možno rozdeliť do dvoch hlavných skupín:

V našej dobe je hlavným druhom chronickej intoxikácie intoxikácia alkoholom. Často dochádza k intoxikácii drogami, endokrinnej intoxikácii - napríklad pri diabetes mellitus. Príkladom infekcie spôsobujúcej mastnú dystrofiu je záškrt: toxín diftérie môže spôsobiť mastnú myokardiálnu dystrofiu. Mastná degenerácia je lokalizovaná v rovnakých orgánoch ako proteín - v pečeni, obličkách a myokarde.

Pečeň sa zvyšuje s mastnou dystrofiou vo veľkosti, získava hustotu, matne svetložltú farbu na reze. Obrazový názov pečene je „husia pečeň“.

Mikroskopické vlastnosti: v cytoplazme hepatocytov môžete vidieť tukové kvapky malých, stredných a veľkých veľkostí. Môžu byť umiestnené v strede lalokov, môžu zaberať celý pečeň. Vo vývoji obezity možno rozdeliť do niekoľkých fáz:

jednoduchá obezita, keď kvapka berie hepatocyt, ale ak zastavíte vplyv patologického faktora (pacient prestane užívať alkohol), potom sa po 2 týždňoch pečeň vráti do normálu.

Nekróza: infiltrácia leukocytov sa objavuje okolo ohniska nekrózy ako reakcia na poškodenie. Proces v tejto fáze je stále reverzibilný.

fibróza, tj zjazvenie. Tento proces vstupuje do nezvratnej cirhotickej fázy.

Srdce rastie, sval je ochabnutý, mdlý a ak sa pozorne pozeráte na endokard, pod endokardom papilárnych svalov môžete vidieť priečnu stríh (toto je takzvané „tigrie srdce“).

Mikroskopická charakterizácia: tuk sa nachádza v cytoplazme kardiomyocytov. Tento proces má charakter mozaiky: kardiomyocyty sa nachádzajú pozdĺž malých žíl. Výsledky: návrat k normálnosti je priaznivý výsledok (ak sa príčina odstráni), a ak príčina pokračuje, bunka zomrie, na jej mieste sa vytvorí jazva.

Obličky. V obličkách sa tuk nachádza v epiteli spletitých tubulov. S takou dystrofiou sa stretávame pri chronických ochoreniach obličiek (nefritída, amyloidóza) alebo v prípadoch otravy.

Všeobecná obezita alebo obezita. Pri obezite trpí výmena neutrálne nestálych tukov, ktoré sa vyskytujú v nadbytkoch tuku; telesná hmotnosť sa zvyšuje v dôsledku ukladania tuku v podkožnom tukovom tkanive, v omentume, mezentérii, v perirenálnom a retroperitoneálnom tkanive, nakoniec v tkanive, ktoré pokrýva srdce. S obezitou sa zdá, že srdce je upchaté hustou tukovou hmotou, a potom tuk začne prenikať do myokardu, do strómy, čo spôsobuje jeho mastné znovuzrodenie. Svalové vlákna pociťujú tlak stromatu s nadváhou a atrofiu z tlaku, čo vedie k rozvoju srdcového zlyhania. Najčastejšie je postihnutá polovica pravej komory, takže v systémovej cirkulácii dochádza k stagnácii. Okrem toho, obezita srdca je plná prasknutia myokardu. V literatúre je takéto obézne srdce opísané ako Pickwickov syndróm.

V pečeni s obezitou sa vo vnútri buniek môže objaviť tuk. Pečeň nadobúda vzhľad „husej pečene“, ako aj dystrofie. Pôvod tuku v pečeňových bunkách je možné odlíšiť farebným zafarbením: Nílsky modrý zafarbí neutrálny tuk (s obezitou) v červenej farbe av prípade dystrofie bude tuk natretý modrou farbou.

Obezita intersticiálnej látky stien krvných ciev. Ide o výmenu cholesterolu. Infiltráciou z krvnej plazmy vstupuje cholesterol do už pripravenej cievnej steny a ukladá sa na stenu. Časť sa umyje späť a časť sa konzumuje makrofágmi. Makrofágy zaťažené tukom sa nazývajú xantomatické bunky. Nad tukovými ložiskami dochádza k množeniu spojivového tkaniva, ktoré vyčnieva do lúmenu cievy, vzniká aterosklerotický povlak.

endokrinné (diabetes, Cushingova choroba

Phoenix srdce

Webová stránka Cardio

Hydropická dystrofia obličiek

Zmena (latinská zmena) alebo poškodenie - to sú štrukturálne zmeny v bunkách a tkanivách tela, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom exogénnych a endogénnych faktorov. Súčasne sa v tkanivách a orgánoch ruší metabolizmus, funkcia a vitálna aktivita. Zmeny môžu byť spôsobené poruchami krvného obehu, fyzikálnymi činidlami a chemikáliami, infekčnými agensmi, imunopatologickými reakciami, genetickými faktormi a nerovnováhami látok potrebných bunkou (zvyčajne v dôsledku porúch príjmu potravy). Stupeň poškodenia buniek a tkanív závisí od typu a trvania pôsobenia patogénneho faktora na morfofunkčných vlastnostiach mikroorganizmu. Zmeny môžu nastať na úrovni ultraštrukturálnej, bunkovej, tkanivovej a orgánovej úrovne.

V patogenéze poškodenia buniek a tkanív zohrávajú dôležitú úlohu hypoxické faktory spojené s nedostatočným prívodom kyslíka do tkanív (napr. Keď je bránený prietok tepnovej krvi). Počas hypoxie

zastavenie oxidačného fosforu a zníženie syntézy ATP, aktivuje sa glykolýza. Akútny opuch (edém) bunky v dôsledku osmotického tlaku a akumulácie metabolitov v cytoplazme (fosfáty, laktát, atď.) Sa vyskytuje, nádrže endoplazmatického retikula napučiavajú, mitochondrie expandujú a plazmatické membrány sú poškodené, vrátane membrány lyzozómov, čo vedie k uvoľneniu. ich enzýmov a rozpad bunkových zložiek.

Poškodenie buniek môže byť spôsobené voľnými radikálmi kyslíka, chemickými faktormi, ionizujúcim žiarením; sa vyvíja so starnúcimi bunkami. Keď k tomu dôjde, dochádza k peroxidácii lipidov membrán, čo môže viesť k deštrukcii plazmatickej membrány a organel. Významnú úlohu zohráva aj oxidačná transformácia proteínov, ktorá zvyšuje deštrukciu kľúčových enzýmov prostredníctvom neutrálnych proteáz a poškodenie bunkovej DNA voľnými radikálmi.

Poškodenie môže byť spôsobené chemikáliami, ktoré môžu pôsobiť priamo na molekuly a organely bunky (napríklad vo vode rozpustné zlúčeniny chloridu ortuťnatého).

Zmena je reprezentovaná dvoma patologickými procesmi - dystrofiou a nekrózou, ktoré môžu byť po sebe idúce.

Dystrofia (grécka dys je doplnok označujúci poruchu a trophe - výživa) je komplexný patologický proces založený na metabolických poruchách vedúcich k štrukturálnym zmenám. Z hľadiska morfológie sa v prípade dystrofie bunky a tkanivá javia ako látky, ktoré normálne neexistujú alebo majú nízky obsah, alebo ich prirodzené látky zmiznú z buniek a tkanív.

Základom dystrofie je porušenie komplexu mechanizmov, ktoré zabezpečujú metabolizmus a zachovanie bunkových štruktúr a tkanív, ako je regulačná funkcia nervových a endokrinných systémov, obehových a lymfatických cirkulačných porúch, ako aj porúch autoregulácie buniek, čo vedie k narušeniu enzymatických procesov v bunke.

Vrodené poruchy enzýmových systémov (fermentopatia) sú príčinou veľkej skupiny dedičných ochorení - tezaurimóz (akumulačných chorôb), pri ktorých je v dôsledku neprítomnosti akéhokoľvek enzýmu alebo jeho nepravidelnej štruktúry blokovaná určitá väzba metabolizmu a abnormálne látky sa objavujú v bunkách.

Existujú nasledujúce morfogenetické mechanizmy, ktoré vedú k rozvoju dystrofie: rozklad infiltrácie (fanóza), zvrátená syntéza, transformácia.

Infiltrácia je nadmerná penetrácia metabolických produktov z krvi a lymfy do buniek alebo medzibunkovej látky s ich následnou akumuláciou. Typickým príkladom infiltrácie je infiltrácia vnútornej výstelky steny aorty (intima) a veľkých ciev cholesterolom a jeho estermi, ktoré sú základom ochorenia ako je ateroskleróza.

Rozklad alebo phaneróza je rozklad ultraštruktúr buniek a medzibunkovej substancie, čo vedie k zhoršenému tkanivovému alebo bunkovému metabolizmu a akumulácii metabolických produktov v tkanive alebo bunke, ako je napríklad intoxikácia záškrtu a tuková degenerácia kardiomyocytov. Perverzná syntéza je syntéza látok v bunkách a tkanivách, ktoré sa normálne nenachádzajú. Príkladom by mohla byť amyloidóza, najmä u myelómu, keď B-lymfocyty, ktoré normálne produkujú protilátky, počas transformácie nádoru produkujú proteíny so zmenenou štruktúrou.

Transformácia - tvorba produktov jedného typu výmeny namiesto produktov iného typu výmeny. Napríklad transformácia zložiek tukov a sacharidov na proteíny.

V závislosti od prevládajúcich štruktúr, v ktorých sú lokalizované dystrofické zmeny, sú rozdelené na parenchymálne, stromálne-vaskulárne (mezenchymálne), zmiešané.

V závislosti na prevalencii porušovania určitého typu metabolizmu, emitujú bielkoviny, tuk, sacharidy, minerálne dystrofie, zmiešané.

Rozlišovali sa aj získané a dedičné dystrofie av závislosti od prevalencie - všeobecné a miestne.

V týchto dystrofiách sa látky hromadia v parenchymových bunkách rôznych orgánov, ako sú myokardiocyty, hepatocyty, neuróny, bunky renálnych tubulov a nadobličky. Podľa typu zhoršeného metabolizmu sa tieto dystrofie delia na proteín (dysproteinózu), tuk (lipidózu) a sacharidy.

Dystrofie parenchymálnych proteínov (dysproteinóza) sú charakterizované zhoršeným metabolizmom cytoplazmatických proteínov, ktoré sú vo voľnom alebo viazanom stave. Patrí medzi ne granulovaná, hydropická, hyalínová kvapôčka a rohová dystrofia.

Príčiny granulárnej dystrofie môžu byť poruchy obehového systému, infekcie, intoxikácia a ďalšie faktory, ktoré vedú k zníženiu intenzity redox procesov buniek. Orgány v tomto procese sú rozšírené, ochabnuté, nudné na rezu, nudné. To dáva dôvod nazývať granulovanú dystrofiu zakalenú (matnú) opuch orgánov.

Mikroskopicky rastú bunky, ich cytoplazma je zakalená, bohatá na proteínové granule. Pri mikroskopickej dystrofii v elektrónovom mikroskope dochádza k zvýšeniu počtu (hyperplázia) a opuchu organel buniek, ktoré vyzerajú ako optické granule svetla. Takáto hyperplázia ultraštruktúr buniek je v súčasnosti považovaná za výrazný funkčný kmeň orgánov pri rôznych vplyvoch.

Výsledok granulovanej dystrofie je odlišný. Vo väčšine prípadov je reverzibilný, ale ak príčiny, ktoré ho spôsobili, nie sú eliminované, je možný jeho prechod na hyalínovú kvapku, hydropickú alebo mastnú dystrofiu.

Môže byť narušená funkcia postihnutých orgánov.

Je to závažnejší typ dystrofie. Najčastejšie sa vyvíja v obličkách, pečeni, menej často v myokarde.

Pri tomto type dystrofie sa v cytoplazme buniek objavujú veľké kvapky proteínu, ktoré sa často spájajú a v dôsledku koagulácie proteínov sa podobajú hlavnej látke hyalínovej chrupavky.

Vzhľad orgánov sa zvyčajne nemení alebo závisí od chorôb, pri ktorých sa táto dysproteinóza vyskytuje.

V obličkách sa táto dystrofia vyvíja v prípadoch, keď veľké množstvo bielkoviny preniká cez močový filter do moču. Súčasne je akumulácia proteínových inklúzií v cytoplazme a jej deštrukcia spôsobená zlyhaním lyzozomálnej reabsorpcie epiteliálneho proteínu renálnych tubulov za podmienok zvýšenej permeability glomerulárneho filtra (s nefrotickým syndrómom).

V pečeni sa dystrofia hyalínových kvapiek často vyvíja prostredníctvom perverznej syntézy. Najčastejšie sa vyvíja, keď je alkohol poškodený, keď sa v cytoplazme hepatocytov objavia kvapky proteínu podobného hyalínu, ktoré sa nazývajú telá Mallory (alebo alkoholický hyalín) a sú morfologickým znakom alkoholickej hepatitídy. Niekedy je možné pozorovať dystrofiu hepatocytov hyalínovou kvapkou pri biliárnej cirhóze a Wilson-Konovalovovej chorobe. Alkoholický hyalín môže mať cytolytický účinok na hepatocyty a stimulovať syntézu kolagénu, ktorý určuje chronický progresívny priebeh alkoholickej hepatitídy a prispieva k rozvoju cirhózy pečene.

Funkcia orgánov pri dystrofii hyalínových kvapiek je zvyčajne významne ovplyvnená. Výsledkom tejto dystrofie môže byť nekróza koagulácie (smrť) bunky.

Hydropická (vodná) dystrofia

Táto dystrofia je charakterizovaná výskytom vakuol v bunkách naplnených cytoplazmatickou tekutinou. Vyskytuje sa vtedy, keď dochádza k porušeniu metabolizmu vody a elektrolytov a bielkovín, ku ktorému dochádza pri intoxikáciách rôzneho pôvodu, ako aj pri infekciách, najmä vírusových. Vyvíja sa tak v bunkách epidermy a slizníc s infekciou herpesom, ovčími kiahňami a kiahňami; v hepatocytoch - s vírusovou hepatitídou; v neurónoch mozgu a ich procesoch - so spongioformnými encefalopatiami (vrátane Creutzfeldtovej-Jakobovej choroby) spôsobenej infekčnou proteínovou molekulou, priónom. Axiálne valce nervových vlákien vodivého systému miechy u pacientov s amyotrofickou leukospongiózou a myelínovými obalmi nervových vlákien počas infekcie HIV (vakuolárna myelopatia) sa môžu podrobiť vakuolovej dystrofii.

Vzhľad orgánov sa zvyčajne nemení, s výnimkou kože v prípade infekcie herpesu a kiahní, keď sa objavia vezikuly, naplnené seróznou tekutinou.

Mikroskopické vyšetrenie modifikovaných buniek sa zväčšilo, ich cytoplazma sa naplnila vakuolami rôznych veľkostí a jadro sa posunulo na okraj bunky. Ako proces postupuje, vakuoly sa navzájom spájajú a bunka sa mení na vezikulu, čo je jedna veľká vakuola a vytesnené vezikulárne jadro (degenerácia balóna).

V obličkách môže byť hydropická dystrofia spletitého epitelu tubulov zapríčinená nedostatočným reabsorpčným systémom bazálneho bludiska, ktoré pretečie vodou prenikajúcou cez bunku a „stúpa“ na okraj kefy, ničí membrány a vytvára balónovú štruktúru.

Hydropická degenerácia hepatocytov je najčastejšie výsledkom pôsobenia vírusu hepatitídy B alebo toxických látok. Pri pôsobení vírusu sa táto dysproteinóza vyskytuje prostredníctvom perverznej syntézy, podriadenej reprodukcie vírusu a pôsobením toxických látok je spôsobená nedostatkom detoxikačného systému.

Tento stav je charakterizovaný nadmernou tvorbou rohovky v stratifikovanom šupinatom keratínizujúcom epiteli (koži) alebo keratinizáciou vrstevnatého skvamózneho skvamózneho epitelu (pažeráka, krčka maternice).

Nadmerná dystrofia sa môže vyskytnúť s poruchami vývoja kože, chronickými poruchami cirkulácie, chronickým zápalom, infekciami, beriberiami, nádormi atď.

Bežná môže byť dystrofia hornej kože (ichtyóza je dedičné ochorenie prejavujúce sa nadmernou keratinizáciou - nadmerné šupinaté odlupovanie) a lokálne (hyperkeratóza).

Hornifikácia vrstevnatého skvamózneho non-skvamózneho epitelu, napríklad v ústnej dutine alebo v krčku maternice, makroskopicky vyzerá ako biela škvrna (leukoplakia).

Dedičná parenchymálna dysproteinóza, ktorá je spôsobená porušením intracelulárneho metabolizmu aminokyselín, zahŕňa: cystinózu, tyrozinózu a fenylpyruvickú oligofréniu (fenylketonúria). Pri týchto chorobách sú najčastejšie postihnuté pečeň, obličky, kostná dreň, slezina a nervový systém.

Parenchymálna tuková degenerácia (lipidóza).

Tieto dystrofie sú charakterizované porušením metabolizmu tukov, väčšinou neutrálneho, v cytoplazme buniek. Prevencia jedného alebo iného mechanizmu nástupu lipidózy závisí od príčiny jej príčin a od štrukturálnych a funkčných charakteristík orgánu. Najčastejšie je rozvoj mastnej dystrofie spojený s hypoxiou, ktorá sa vyskytuje pri chronických ochoreniach kardiovaskulárneho systému, dýchacích orgánov, ochorení krvného systému, ako aj pôsobení toxických látok (rôzne infekcie a intoxikácie) a zvyšovaní hladiny mastných kyselín v krvnej plazme (všeobecná obezita). ).

Mastná degenerácia sa zvyčajne vyvíja v srdci, pečeni, obličkách.

Tuková degenerácia myokardu sa môže vyskytnúť najčastejšie v dôsledku hypoxie alebo intoxikácie (diftéria, alkohol, fosfor, arzén atď.). V oboch prípadoch sa vyvinie mitochondriálne poškodenie a pokles intenzity oxidácie mastných kyselín.

Najmenšie tukové kvapôčky (prášková obezita) sa objavujú vo svalových bunkách, ktoré so zvýšením zmien (malá obezita) nahrádzajú cytoplazmu. Tento proces má ohniskovú povahu a je pozorovaný v skupinách svalových buniek pozdĺž venózneho kolena kapilár, ako aj malých žíl, čo vysvetľuje zvláštny vzhľad srdca: zo strany endokardu sú viditeľné žlté priečne pruhy („tigrie srdce“). Myokard je ochabnutý, veľkosť srdca môže byť zväčšená a dutina expandovaná.

Výsledok degenerácie parenchýmu myokardu závisí od jeho stupňa. Počiatočné zmeny sú reverzibilné, hlboké vedie k výraznej dysfunkcii.

Najčastejšia je mastná parenchymálna degenerácia pečene.

Môže nastať, keď sa hladina mastných kyselín v krvnej plazme (diabetes mellitus, všeobecná obezita) zvyšuje v dôsledku rozkladu (s infekciami a intoxikáciou), transformácie (s chronickým alkoholizmom), podvýživy v dôsledku nedostatku bielkovín v potrave a genetických defektov enzýmov.

Malé kvapky tuku (prášková obezita) sa objavujú v cytoplazme hepatocytov, ktoré sa spájajú do veľkých kvapiek (obezita s malým tukom). V dôsledku toho kvapka vypĺňa takmer celú cytoplazmu, tlačí jadro na okraj bunky (obezita veľkého poklesu). Makroskopicky sa pečeň zväčšuje, stáva sa ochabnutou, stáva sa okrovo žltej alebo žltohnedej farby („husia pečeň“).

Funkcia pečene je výrazne znížená. Po ukončení škodlivého faktora (napríklad alkoholu, viac ako 1 mesiac) sa môže obnoviť normálna bunková štruktúra. Úzka obezita vedie k smrti hepatocytov, mezenchymálnej reakcii a rozvoju fibrózy s následkom cirhózy.

Mastná degenerácia obličiek sa často vyvíja v epitelových bunkách proximálnych a distálnych tubulov. infiltráciou (s hyperlipidémiou), menej často - rozkladom (so zvyšujúcou sa hypoxiou). Najčastejšie sa pri nefrotickom syndróme vyskytuje tuková dystrofia obličiek. Obličky sú zväčšené, ochabnuté, v reze so sivočervenými škvrnami. Funkcia obličiek je znížená.

Existuje skupina dedičných systémových lipidóz, čo je ochorenie akumulácie (tezaurizmus). Tieto ochorenia sú spojené s dedičnými defektmi enzýmov, ktoré metabolizujú komplexné tuky. Medzi ne patria: cerebrozidipidóza (Gaucherova choroba), sfingomyelínová lipidóza (Niemann-Pickova choroba), gangliosidipidóza (Tay-Sachsova choroba alebo skorá amarotická idiocia), generalizovaná gangliosidóza (Norman-Landing disease) a iné. centrálneho nervového systému. Bunky špecifické pre bunky charakteristické pre určitý typ lipidózy (Gaucherove bunky, Peak bunky) pomáhajú pri morfologickej diagnóze.

Dystrofia parenchymálnych sacharidov. Charakterizovaný zhoršeným metabolizmom glykogénu alebo glykoproteínov.

Poruchy metabolizmu glykogénu sa vyvíjajú pri diabetes mellitus. Pri tomto ochorení je absolútna a relatívna nedostatočnosť inzulínu, čo vedie k zhoršenému využitiu glukózy a syntéze glykogénu. V dôsledku toho sa zvyšuje hladina glukózy v krvi (hyperglykémia), glukóza sa objavuje v moči (glukozúria), zásoby glykogénu v pečeni a svaloch sa vyčerpávajú. V súvislosti s hyperglykémiou a glukozúriiou dochádza k infiltrácii renálneho tubulárneho epitelu glukózou a syntéze glykogénu v tubulárnom epiteli, kde sa normálne nevyskytuje. Cytoplazma obličkových tubulárnych buniek sa stáva ľahkou a penivou.

Nadmerná akumulácia glykogénu v bunkách pečene, obličiek, kostrových svalov sa vyskytuje aj pri dedičných akumulačných chorobách (tezaurimózach) - glykogenózach v dôsledku nedostatočnosti rôznych enzýmov, ktoré regulujú metabolizmus glykogénu (Gyrke, Andersen, Pompe, Mac-Ardl, atď.)

Keď je metabolizmus glykoproteínu narušený, v bunkách sa akumulujú mucíny a mukoidy (látky podobné hlienu). Toto sa zvyčajne pozoruje pri zápalových procesoch na slizniciach, ako je rinitída, gastritída, bronchitída atď. Taký hlien môže uzavrieť lúmen priedušiek, kanálikov žliaz, čo vedie k tvorbe cyst. Niekedy sa v štítnej žľaze s koloidným strumou vytvárajú koloidné látky podobné hlienu. Proces atrofie slizníc končí. Nadmerná akumulácia hlienu sa pozoruje aj pri cystickej fibróze (systémové dedičné ochorenie). Súčasne epitelové bunky žliaz pankreasu, bronchiálneho stromu, tráviaceho a močového traktu, potu a slzných žliaz, žlčových ciest) produkujú hustý viskózny hlien. Lúmeny žliaz sa cysticky rozširujú, okolo nich množenie spojivového tkaniva - cystická fibróza.

STROMÁLNE - VASKULÁRNE (mezenchymálne) dystrofie

Mesenchymálne dystrofie sa detegujú v stróme orgánov a stenách ciev a v závislosti od typu metabolických porúch sa delia na bielkoviny, tuky a sacharidy.

Medzi mezenchymálne dysproteinózy patrí: opuch mukózy, opuch fibrinoidov, hyalinóza a amyloidóza.

Keď mukoidný opuch v hlavnej látke spojivového tkaniva (zvyčajne v stenách krvných ciev, endokardu, synoviálnych membrán), glykozaminoglykány sa hromadia a redistribuujú, ktoré majú schopnosť priťahovať vodu, rovnako ako plazmatické proteíny, hlavne globulíny.

Kolagénové vlákna zároveň napučiavajú, uvoľňujú sa, ale zostávajú zachované. Akumulujúce glykozaminoglykány majú fenomén metachromázie (schopnosť meniť základný farebný tón), čo uľahčuje stanovenie ohnísk mukoidného opuchu v spojivovom tkanive. Tento fenomén sa najzreteľnejšie prejavuje, keď je toluidínová modrá sfarbená, keď ložiská opuchu mukoidov nie sú zafarbené modro, ale v lila alebo červenej farbe.

Táto dystrofia sa najčastejšie vyvíja u infekčných alergických (glomerulonefritída), alergických (hypersenzitívnych reakcií okamžitého typu) a autoimunitných (reumatických) ochorení. Vzhľad tela sa nezmení a opuch mukoidov sa zistí len mikroskopicky. Keď je príčina eliminovaná, môže byť reverzibilná, inak sa zvyšuje dezorganizácia spojivového tkaniva a ďalej sa zvyšuje opuch fibrinoidov.

Pri opuchoch fibrinoidov je tkanivo nasiaknuté plazmatickými proteínmi, ktoré sa akumulujú v hlavnej látke a kolagénových vláknach, ničí ich a premieňa ich na homogénnu hmotu obsahujúcu fibrinoid - komplexnú látku pozostávajúcu z fibrínu, polysacharidov, imunitných komplexov (s reumatizmom) a nukleoproteínov lupus erythematosus). Metachromázia spojivového tkaniva už nie je detegovateľná, pretože došlo k deštrukcii hlavných látok glykozaminoglykánov. Fibrinoidný opuch je ireverzibilný proces, ktorého výsledkom môže byť fibrinoidná nekróza, skleróza alebo hyalinóza.

Pri hyalinóze v spojivovom tkanive sa vytvárajú homogénne translucentné husté proteínové hmoty, ktoré sa podobajú hyalinnej chrupavke (hyalínu).

Hyalinóza môže byť všeobecná a lokálna. Rozlišujú sa aj hyalinóza krvných ciev a vlastné spojivové tkanivo.

Hyalinóza môže byť výsledkom troch stavov: opuchu fibrózy a nekrózy, sklerózy a namáčania plazmy.

Cievna hyalinóza postihuje malé artérie a arterioly a vyskytuje sa ako výsledok namáčania plazmy pri hypertenzii a diabete. V dôsledku ukladania proteínov krvnej plazmy v stene cievy strácajú svoju elasticitu, ich lumen sa zužuje, čo má za následok zhoršenie krvného zásobenia orgánu. Vaskulárna hyalinóza je systémový proces a je najvýraznejší v obličkách, mozgu, sietnici, pankrease a koži. Hyalinóza arteriol mozgu je obzvlášť nebezpečná, pretože náhly nárast krvného tlaku (hypertenzná kríza) môže viesť k prasknutiu cievy a krvácaniu do substancie mozgu.

Hyalinóza samotného spojivového tkaniva sa vyvíja vo výsledku fibrinoidného opuchu alebo sklerózy. V dôsledku opuchu fibrinoidov sa hyalinóza vyskytuje pri chorobách spojených s poruchami imunitného systému, ako sú reumatické ochorenia, a zvyčajne dopĺňa progresívnu deštrukciu spojivového tkaniva. Pri reumatizme sa hyalinóza vyskytuje vo ventiloch srdca a akordov, čo prispieva k tvorbe srdcových defektov.

V dôsledku sklerózy vzniká hyalinóza v pohrudnici, perikardiálnych listoch a peritoneum po vytrvalých zápalových procesoch. Hyalinóza kapsuly sleziny vedie k tvorbe „glazúrovej sleziny“ - kapsula sa stáva hustou, impregnovanou proteínovými hmotami. Hyalín môže byť tiež uložený v spojivovom tkanive kože po jeho poškodení, najmä po popáleninách na tvári a krku, čo vedie k tvorbe hrubých, hustých, belavých jaziev (keloidných jaziev).

Amyloidóza (lat. Amylum - škrob) - stromálna vaskulárna dysproteinóza, sprevádzaná hlbokými zmenami metabolizmu proteínov a výskytom abnormálneho fibrilárneho proteínu - amyloidu.

V roku 1884, Rokitansky volal amyloidosis mazové ochorenie, pretože postihnuté orgány sú mastné. Neskôr P Virkhov ukázal, že pod vplyvom jódu a kyseliny sírovej táto látka zmodrá a navrhla ju nazvať amyloidom. Proteínová povaha amyloidu bola založená v roku 1865 (M. Rudnev, Kühne).

Mikroskopicky, keď sa sfarbí hematoxylínom a eozínom, amyloid vyzerá ako eozinofilná hustá štruktúrna hmota. Na odlíšenie amyloidu od iných sedimentov sa používajú histochemické metódy, napr. Konžská červená farba, jódová hmota, gentiánová fialová a metylfialová, na základe metachromasy, pretože amyloidné hmoty obsahujú glykozaminoglykány.

V závislosti od jej chemickej štruktúry sa rozlišujú tieto hlavné typy amyloidu: t

-AA je amyloid, ktorý je detegovaný u určitých typov dedičných (familiárna stredomorská horúčka) a sekundárnej amyloidózy. V dôsledku aktivácie systému monocytických fagocytov v pečeni pod vplyvom interleukínu-1 sa stimuluje syntéza SAA a dochádza k ďalšej degradácii s tvorbou proteínu AA, z ktorého sa na povrchu makrofágov (amyloidoblastov) zostavujú amyloidné fibrily;

-AL je amyloid, ktorý sa nachádza v primárnej amyloidóze av dyskrázii neoplastických plazmatických buniek. Najskôr sa syntetizujú ľahké reťazce imunoglobulínov, z ktorých sa produkujú plazmatické bunky, makrofágy a myelómové bunky a syntetizujú sa amyloidné fibrily;

-FY (AF) amyloid detegovaný u niektorých typov hereditárnej amyloidózy (familiárna amyloidná polyneuropatia)

-AS amyloid vznikajúci zo senilnej amyloidózy

Tvorba amyloidu úzko súvisí s vláknami spojivového tkaniva. Amyloid môže byť uložený pozdĺž cesty ako retikulárne vlákna (periretikulárna amyloidóza), napríklad v slezine, pečeni, obličkách, črevách a v priebehu kolagénových vlákien (perikolenogénna amyloidóza), napríklad v pruhovaných a hladkých svaloch a pokožke.

Amyloidóza sa tiež delí podľa prevládajúcej depozície amyloidu v orgánoch na nefropatickú, kardiopatickú, neuropatickú, hepatopatickú, atď.

Rozlišujú sa tieto klinické a anatomické formy amyloidózy:

Idiopatická (primárna) amyloidóza. Príčina a mechanizmus nie sú známe. Súčasne sa amyloid objavuje v stróme myokardu a cievnych stenách (kardiopatická amyloidóza), ako aj v periférnych nervoch (neuropatická amyloidóza).

Dedičná (genetická, familiárna) amyloidóza. Ide o kardiopatické, neuropatické, menej často nefropatické varianty. Najbežnejšie v krajinách Stredomoria (Izrael, Libanon atď.)

Senilná amyloidóza. Amyloid je uložený v mozgovej kôre, pričom je centrom senilných (senilných) plakov, ako aj v stene malých krvných ciev. Takéto zmeny vo veľkom počte sa objavujú u senilnej (senilnej) demencie a Alzheimerovej choroby.

Získaná (sekundárna) amyloidóza. Vyskytuje sa najčastejšie a je považovaná za komplikáciu rôznych ochorení, sprevádzanú chronickými hnisavými a deštruktívnymi procesmi. Amyloid je uložený na pozadí akejkoľvek choroby: tuberkulózy; chronický hnisavý zápal, napríklad nešpecifické pľúcne ochorenia (bronchiektázia, chronická pneumónia), osteomyelitída, chronické abscesy, chroniosepsia, ako aj reumatické ochorenia (primárne reumatoidná artritída); a krvné nádory (myelóm). Amyloid sa zvyčajne ukladá v obličkách, slezine, pečeni, nadobličkách, črevách.

Orgány rastú vo veľkosti, stávajú sa hustými a majú na hrudi mastný vzhľad.

V slezine sa amyloid najskôr ukladá vo forme priesvitných zŕn v lymfatických folikuloch - slezina sága, potom sa hromadí v červenej buničine, zvyšuje sa slezina, stáva sa hustou, povrch rezu je hladký, lesklý - slezina sleziny.

Amyloidóza obličiek má na klinike veľký význam, pretože je nebezpečná pre život pacienta. Počnúc pyramídami mozgovej substancie obličiek, amyloidóza postupne zachytáva kortikálnu substanciu. Amyloid je uložený v malých nádobách, v mesangiu glomerulov, na bazálnej membráne tubulov, v stróme orgánu.

Obličky rastú vo veľkosti, jej substancia je hustá, biela, s mastným leskom („veľká tuková oblička“). Existuje klinický a morfologický obraz amyloidnej nefrózy, ktorá vedie k chronickému zlyhaniu obličiek.

Pečeň v amyloidóze je tiež zväčšená, hustá, vyzerá „mastná“.

Menej často sa amyloid ukladá v nadobličkách, zvyčajne v kortikálnej vrstve a v čreve, v oblasti submukóznej vrstvy.

Funkčná hodnota je určená stupňom vývoja amyloidózy. Výslovná amyloidóza vedie k dystrofii a atrofii parenchýmu a sklerózy stromatu orgánov, k ich funkčnej nedostatočnosti. Pri ťažkej amyloidóze sa najčastejšie pozoruje chronické zlyhanie obličiek, menej často - zlyhanie pečene, srdca, pľúc, nadobličiek, čriev (porucha absorpcie).