Syndróm a Itsenko-Cushingova choroba (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm alebo hyperkortizolizmus je stav spôsobený dlhodobou expozíciou vysokých hladín glukokortikoidných hormónov organizmu, z ktorých najdôležitejším je kortizol.

Kortizol sa tvorí v kôre nadobličiek. Hlavným stimulátorom produkcie kortizolu je adrenokortikotropný hormón (ACTH). ACTH sa produkuje v hypofýze - endokrinnej žľaze, ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu. Produkcia ACTH je stimulovaná hormónom uvoľňujúcim kortikotropín, ktorý je produkovaný v hypotalame - časť mozgu, ktorá kontroluje endokrinný systém tela.

Kortizol vykonáva životne dôležité úlohy v tele. Pomáha udržiavať krvný tlak v kardiovaskulárnom systéme, znižuje zápalovú reakciu imunitného systému, vyvažuje účinok inzulínu, zvyšuje hladinu glukózy v krvi, reguluje metabolizmus proteínov, sacharidov a tukov. Jednou z najdôležitejších úloh kortizolu je pomôcť telu reagovať na stres. Z tohto dôvodu majú ženy v posledných 3 mesiacoch tehotenstva a profesionálni športovci tendenciu mať vysoké hladiny kortizolu. Ľudia trpiaci depresiou, alkoholizmom, podvýživou a panickými poruchami tiež zvyšujú hladiny kortizolu.

Normálne, keď je množstvo kortizolu v krvi adekvátne, hypofýza produkuje menej ACTH. S poklesom kortizolu v krvi sa obsah ACTH zvyšuje, čím silnejšie stimuluje produkciu glukokortikoidov nadobličkami. To zaisťuje, že množstvo kortizolu produkovaného v nadobličkách je dostatočné na uspokojenie denných potrieb tela.

Príčiny hyperkortizolizmu

Nadmerné hladiny kortizolu sú možné v nasledujúcich prípadoch:

1. Dlhodobé používanie glukokortikoidných hormónov, ako je prednizón, dexametazón, na liečbu bronchiálnej astmy, reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus a iných zápalových ochorení, alebo na potlačenie imunity po transplantácii orgánov - exogénny (spôsobený externým vystavením) hyperkortizmu.
2. Adenom (benígny nádor) hypofýzy je hlavnou príčinou Cushingovho syndrómu. Hyperkortizolizmus spôsobený adenómom hypofýzy, domáci lekári nazývajú Itsenko-Cushingovou chorobou, všetky ostatné prípady hyperkorticizmu sú samotný Itsenko-Cushingov syndróm. Adenóm hypofýzy vylučuje zvýšené množstvo ACTH a ACTH zase stimuluje nadbytočnú produkciu kortizolu. Táto forma syndrómu postihuje ženy päťkrát častejšie ako muži.
3. Syndróm ektopickej produkcie ACTH - stav, pri ktorom benígne alebo malígne (rakovinové) nádory mimo hypofýzy produkujú ACTH. Nádory pľúc spôsobujú viac ako 50% týchto prípadov. Najbežnejšie formy pľúcnych nádorov produkujúcich ACTH sú karcinóm ovsených buniek alebo malých buniek a karcinoidné nádory. Muži trpia 3 krát častejšie ako ženy. Iné menej časté typy nádorov, ktoré môžu produkovať ACTH, sú tymómy (tumory týmusu), pankreatické nádory a rakovina štítnej žľazy.
4. Nádory nadobličiek. Niekedy je Cushingov syndróm spôsobený patológiou, najčastejšie nádorom, nadobličiek, ktoré vylučujú nadmerné množstvo kortizolu. Vo väčšine prípadov sú nádory nadobličiek benígne (adenómy). Najčastejšou príčinou Cushingovho syndrómu je adrenokortikálny karcinóm alebo rakovina nadobličiek. Karcinómy kôry nadobličiek zvyčajne spôsobujú veľmi vysoký nárast hladín hormónov a rýchly rozvoj symptómov. Veľmi zriedkavou príčinou adrenálneho Cushingovho syndrómu je hyperplázia kôry nadobličiek, t.j. abnormálne zvýšenie počtu buniek v kôre. Vo všetkých adrenálnych formách Itsenko-Cushingovho syndrómu sa znižuje hladina ACTH v krvi.
5. familiárna forma Cushingovho syndrómu. Väčšina prípadov Cushingovho syndrómu nie je dedičná. Je však veľmi zriedkavé, že príčinou tohto syndrómu je dedičné ochorenie - syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie, t. sklon k vzniku nádorov z jednej alebo viacerých endokrinných žliaz. V tejto chorobe, spolu s nádorom nadobličiek, môžu byť prítomné nádory prištítnych teliesok, pankreasu a hypofýzy, ktoré produkujú vhodné hormóny.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Väčšina pacientov s hyperkortizolizmom je obézna. Zvýšenie telesnej hmotnosti je jedným z prvých príznakov ochorenia. Ukladanie tukového tkaniva sa vyskytuje hlavne v trupe, tvári, krku. A končatiny, naopak, tenšie.

V detstve a dospievaní sa spravidla spolu s obezitou pozoruje spomalenie rastu.
Veľmi charakteristická pre hyperkortizolizmus sú zmeny kože. Koža sa stáva tenkou, tam sú modriny, modriny, ktoré prechádzajú veľmi dlho. Široké fialovo-ružové a fialové strie sa môžu objaviť na bruchu, stehnách, zadku, ramenách a hrudníku.

Striae v syndróme Itsenko-Cushing

Niekedy sa pacienti pri pohybe sťažujú na bolesť v chrbte, rebrá, ruky a nohy. Je to preto, že Cushingov syndróm často vedie k osteoporóze. Osteoporóza znamená zníženie hustoty kostí, narušenie ich štruktúry, zvýšenie krehkosti a zníženie pevnosti, čo môže viesť k zlomeninám aj pri najmenšom poranení.

Itsenko-Cushingov syndróm je sprevádzaný únavou, svalovou slabosťou, podráždenosťou, úzkosťou, zriedkavo sa mení psychika.

Jedným z prvých príznakov syndrómu je zvýšenie krvného tlaku. Keďže glukokortikoidy potláčajú účinok inzulínu, často s hyperkorticizmom, zvyšuje sa obsah cukru v krvi a objavujú sa príznaky diabetes mellitus (smäd, časté, hojné močenie atď.).

Ženy majú zvyčajne nadmerný rast vlasov na tvári, krku, hrudníku, bruchu a stehnách. Menštruácia môže byť nepravidelná alebo sa môže zastaviť. Muži zaznamenávajú pokles libida.

Ak sa vyskytne niektorý z ich príznakov hyperkortizolizmu a najmä ich kombinácie, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Úlohou prvej fázy diagnózy je zistiť, či dochádza k zvýšeniu hladín kortizolu. Na tento účel použite špeciálny test - stanovenie kortizolu v dennom moči.

V moči pacienta odoberanej počas 24 hodín sa určujú hladiny kortizolu. Hladiny vyššie ako 50–100 mcg denne pre dospelých potvrdzujú Cushingov syndróm. Horná hranica normálnych hodnôt sa líši v rôznych laboratóriách v závislosti od použitej meracej techniky.

Po zistení zvýšenia hladín kortizolu je potrebné zistiť presné umiestnenie procesu, ktorý vedie k nadmernej produkcii kortizolu.

Test s dexametazónom pomáha rozlíšiť pacientov s nadmernou produkciou ACTH v dôsledku adenómu hypofýzy od pacientov s ektopickým ACTH-produkujúcim nádorom. Pacient užíva dexametazón (syntetický glukokortikoid) ústami každých 6 hodín počas 4 dní. Počas prvých 2 dní sa podávajú nižšie dávky dexametazónu v posledných 2 dňoch - vyššie dávky. Denný odber moču sa vykonáva pred podaním dexametazónu a potom každý deň testu. Pri adenóme hypofýzy klesá hladina kortizolu v moči a pri ektopickom nádore mimo hypofýzy sa hladina kortizolu nemení. Na vykonanie testu je potrebné prestať užívať lieky ako fenytoín a fenobarbital počas jedného týždňa.

Depresia, nadmerné požívanie alkoholu, vysoké hladiny estrogénov, akútne ochorenie a stres môžu viesť k nesprávnemu výsledku. Preto by mala byť príprava na test dôkladná.

Test stimulácie hormónov uvoľňujúcich kortikotropín. Tento test pomáha odlíšiť pacientov s adenómom hypofýzy od pacientov s ACTH ektopickým produkčným syndrómom a kortizolom vylučujúcim adrenálnym nádorom. Pacientovi sa injekčne podáva hormón uvoľňujúci kortikotropín, ktorý spôsobuje hypofýzu, že produkuje ACTH. Pri adenóme hypofýzy sa hladiny ACTH a kortizolu zvyšujú v krvi. Takáto odpoveď je veľmi zriedkavo pozorovaná u pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH a takmer nikdy u pacientov s kortizolom vylučujúcimi adrenálnymi nádormi.

Ďalšou fázou diagnózy je priama vizualizácia žliaz s vnútornou sekréciou. Najčastejšie používaný ultrazvuk nadobličiek, počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie hypofýzy, nadobličiek. Na stanovenie ektopického zamerania produkcie ACTH sa používa ultrazvuk, vypočítaný alebo magnetický rezonančný obraz zodpovedajúceho orgánu (zvyčajne hrudníka, štítnej žľazy, pankreasu).

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Liečba závisí od špecifickej príčiny prebytku kortizolu a môže zahŕňať chirurgickú, rádioterapiu alebo liekovú terapiu.

Ak je príčinou syndrómu dlhodobé užívanie glukokortikoidných hormónov na liečbu iného ochorenia, je potrebné postupne znížiť dávku na minimálnu dávku dostatočnú na kontrolu tohto ochorenia.

Na liečenie adenómu hypofýzy sa najčastejšie používa chirurgické odstránenie nádoru, známeho ako transspenoidná adenomektómia. Pomocou špeciálneho mikroskopu a veľmi tenkých endoskopických nástrojov sa chirurg priblíži k hypofýze cez nosnú dierku alebo dieru vytvorenú pod horným perom a odstráni adenóm. Úspech operácie závisí od kvalifikácie chirurga, je viac ako 80%, keď ho vykonáva chirurg s rozsiahlymi skúsenosťami. Po chirurgickom zákroku sa produkcia ACTH hypofýzou prudko znižuje a pacienti dostávajú substitučnú liečbu glukokortikoidmi (napríklad hydrokortizónom alebo prednizolónom), ktorá sa zvyčajne vyžaduje do jedného roka, potom sa obnoví produkcia ACTH a glukokortikoidov.

U pacientov s kontraindikáciou k chirurgii je možná radiačná terapia. Táto metóda trvá 6 týždňov, účinnosť je 40-50%. Nevýhodou tejto metódy je oneskorené zlepšenie, účinok môže nastať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po expozícii. Kombinácia rádioterapie a farmakoterapie s mitotanom (Lizodren) však môže pomôcť urýchliť zotavenie. Mitotan potláča produkciu kortizolu. Liečba samotným mitotanom môže byť úspešná v 30–40% prípadov.

Existujú aj iné lieky používané v hyperkorticizme, samostatne alebo v kombinácii: aminoglutetimid, metyrapón a ketokonazol. Každý z nich má svoje vedľajšie účinky, ktoré lekári zvažujú pri predpisovaní liečby pre každého pacienta individuálne.

Pri ektopickej produkcii ACTH syndrómu je najvýhodnejšia chirurgická operácia na odstránenie nádoru vylučujúceho ACTH. V prípadoch, keď je nádor detekovaný v neoperabilnom štádiu, sa používa adrenalektómia - odstránenie nadobličiek. Táto operácia trochu zmierňuje symptómy v tejto kategórii pacientov. Niekedy sa tiež používa liečba liekmi (metirapón, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

Pre nádory nadobličiek je chirurgická metóda základom pre liečbu benígnych aj malígnych nádorov nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

1 Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm

Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu bez ohľadu na príčinu.

Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď je ACTH odvodený z hypofýzy, nazýva sa Cushingova choroba.

Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhý príjem steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo „mierne“ symptómy, možno len prírastok hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v tkanivách tela.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

Zlá krátkodobá pamäť

Nadmerný rast vlasov (ženy)

Červená, červená tvár

Extra tuk na krku

Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

Slabosť v bokoch a ramenách

3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vzhľadom na to, že nie každý človek s Itsenko-Cushingovým syndrómom má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé znaky tohto syndrómu, ako je nárast telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú bežné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať Itsenkovu chorobu. Cushing založený len na symptómoch.

Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a podmienkami pseudo-sušenia môžu lekári urobiť sériu testov a môžu potrebovať liečbu stavov, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tak neurobia, a najmä ak sa zhoršia fyzické vlastnosti, je pravdepodobnejšie, že táto osoba má skutočnú svrbiacu chorobu.

  • fyzická aktivita;
  • spánková apnoe;
  • depresie a iné mentálne poruchy;
  • tehotenstva;
  • bolesť;
  • stres;
  • nekontrolovaný diabetes;
  • alkoholizmus;
  • extrémnej obezity.

4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

Po odstránení nadobličiek operáciou

Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby podstúpili anestéziu. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

radiosurgery

Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú terapiu hypofýzy alebo cieľovej rádioterapie (nazývanú rádochirurgia), keď je nádor viditeľný na MRI. Môže byť použitý ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu v priebehu 10 rokov po liečbe.

Odstránenie nadobličiek operáciou

Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

lieky

Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus): príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický symptomatický komplex vznikajúci v dôsledku hyperkorticizmu. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi je tiež jedným z dôvodov vývoja patologického procesu. Syndróm je pozorovaný u ľudí vo veku 20 až 45 rokov. Nie sú vylúčené prípady vzniku Cushingovho syndrómu u detí a starších ľudí. Najčastejšie sa syndróm vyvíja u žien.

Nie je potrebné porovnávať Itsenko-Cushingovu chorobu (BIC) a Cushingov syndróm. Toto ochorenie zahŕňa sekundárny hyperkortizolizmus, ktorý sa vyvíja s poškodenými regulačnými mechanizmami, ktoré kontrolujú hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém. Liečba syndrómu sa vykonáva po preskúmaní príčin a provokujúcich faktorov.

príčiny

Primárnymi príčinami výskytu Itsenko-Cushingovho syndrómu sú hyperprodukcia adrenokortikotropného hormónu a náhle vzniknuté kortikotropné adenómy hypofýzy. To vedie k výrazným endokrinným a hypotalamickým poruchám. Medzi hlavné príčiny tohto syndrómu patria:

  • Mikadenóm hypofýzy je benígna tvorba žliaz, ktorá nepresahuje veľkosť 10 mm. Nádor ovplyvňuje zvýšenie hladiny adrenokortikotropného hormónu v tele. Podľa endokrinológov je to hlavný dôvod vzniku syndrómu. Patologické príznaky sa vyskytujú v 83% prípadov;
  • Adenomatóza kôry nadobličiek, adenokarcinómu a adenómu vedie k progresii syndrómu a Cushingovej chorobe v 19%. Nadmerný rast nádoru vedie k narušeniu normálnej štruktúry a kôry nadobličiek;
  • Kortikotropinómia pľúc, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu, vaječníkov a iných orgánov. V dôsledku nádoru sa rozvinie patologický syndróm v 2% všetkých prípadov. Kortikotropín produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkorticizmus;
  • Narušená sekrécia biologicky aktívnych zložiek;
  • Kvôli nadmernej produkcii kortizolu dochádza k katabolickému efektu, to znamená, že sa rozkladajú proteínové štruktúry svalov, kože, kostí, vnútorných orgánov a pod. Postupom času tento stav vedie k atrofii a degenerácii tkanív;
  • Zvýšená intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje výskyt steroidného diabetu;
  • Porušenie metabolizmu tukov. Tento stav je charakterizovaný nadmernou depozíciou tuku v určitých oblastiach tela a depléciou v iných, v dôsledku odlišnej citlivosti na glukokortikoidy;
  • Príliš vysoké hladiny kortizolu ovplyvňujú obličky, čo vedie k poruchám elektrolytov (hypernatrémia a hypokalémia), zvýšenému tlaku a narušeniu procesov dystrofie vo svalových tkanivách;
  • Dlhodobé užívanie liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo adrenokortikotropný hormón.

Zlyhanie srdca, kardiomyopatia a arytmia sa vyvíja v dôsledku hyperkorticizmu srdcového svalu. Kortizol inhibuje imunitu, takže Cushingov syndróm u detí vyvoláva vznik rôznych infekčných ochorení.

Provokačné faktory pre vznik Itsenko-Cushingovho syndrómu

Akákoľvek patológia v žliazach môže zmeniť vzhľad osoby, inhibovať reprodukčnú funkciu, mať negatívny vplyv na stav ciev a srdca. Preto sú odborníci obzvlášť opatrní pri skúmaní nových informácií o patogenéze, príčinách a provokatívnych faktoroch Itsenko-Cushingovho syndrómu. Faktory, ktoré vedú k výskytu tohto syndrómu sú:

  • zápalového procesu v arachnoidnej látke. Sprevádzané tvorbou adhézií (arachnoid);
  • poranenia hlavy, otrasy;
  • encefalitída - zápal mozgových štruktúr spôsobený patogénnymi mikroorganizmami alebo aktivitou kliešťov;
  • meningitída - zápal membrán mozgu a miechy;
  • dedičnosť;
  • ťažká intoxikácia;
  • poškodenie centrálneho nervového systému.

Cushingov syndróm môže mať progresívny priebeh s prejavom všetkých príznakov v priebehu roka, alebo postupný so zvýšením symptómov z 2 na 10 rokov.

príznaky

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu sú zvláštne a nie je možné nezávisle pochopiť, čo spôsobuje vznik určitých znakov. Správnu diagnózu môže urobiť len lekár, ktorý skúma všetky príznaky. Symptómy sú nasledovné:

  • Podľa štatistík je v 90% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu hlavným príznakom obezita. Na bruchu, tvári, krku a chrbte dochádza k ukladaniu tukov. Tvár získava tvar mesiaca, koža má tmavočervenú farbu s modrastým nádychom (viď foto vyššie). Ak je tuk uložený v oblasti siedmeho krčného stavca, potom sa objaví hrb zubra;
  • Pokiaľ ide o svalový systém, pacienti majú svalovú atrofiu, nízky tón a svalovú silu. Špecifické príznaky sprevádzajúce tento syndróm sú:
    • malé množstvo gluteus a femorálnych svalov;
    • podvýživa brušných svalov je charakterizovaná čiastočnou neprítomnosťou podkožného tkaniva;
    • hernická fibrózna štruktúra prednej brušnej steny.
  • Koža dostane "mramorový" odtieň s výraznou vaskulárnou sieťovinou, odlupovaním a vysušením. Naťahovanie prebieha na koži horných končatín, stehien, hrudníka, zadku a brucha - modrých alebo fialových pruhov, s dĺžkou 2 cm a tiež silných vyrážok na koži (akné), subkutánnych krvácaní, jasnej pigmentácii niektorých oblastí kože. Na dlaniach sa koža zmenšuje;
  • Atrofia a poškodenie kostí nie sú výnimkou - osteoporóza, ktorá vedie k veľmi silnej bolesti, zlomeninám, deformácii kostí, kyfoskolióze (zakrivenie chrbtice v prednej a sagitálnej rovine) a skolióze (deformácia troch rovín chrbtice). V dôsledku kompresie stavcov sa objavuje šikmý a rast sa znižuje. V prípade Cushingovho syndrómu u detí dochádza k oneskoreniu rastu v dôsledku spomalenia vývoja epifýzovej platničky;
  • Poruchy srdcového svalu vedú k rozvoju kardiomyopatie, ktorá je charakterizovaná údermi, atriálnou fibriláciou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto príznaky môžu byť fatálne;
  • Pri Cushingovom syndróme trpí centrálny nervový systém a prejavuje sa:
    • letargia;
    • predĺžená depresia;
    • psychózy;
    • pokus o samovraždu.
  • V 22% prípadov sa u pacientov vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený so žiadnym narušením fungovania pankreasu. Priebeh diabetu má mierny stupeň s miernou hladinou inzulínu a je rýchlo vyvážený individuálne zvolenou diétou a liekmi, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi. Možný rozvoj periférneho edému, polyurie (zvýšená tvorba moču) a noktúrie (časté močenie v noci);
  • U žien je možný výskyt hyperandrogenizmu - patológie endokrinného systému charakterizovaného týmito príznakmi:
    • virilizácia je komplex symptómov charakterizovaný výskytom mužských znakov u žien (postava, hlas, rast vlasov, atď.);
    • hirsutizmus - nadmerný rast koncových vlasov (tvrdých, dlhých a tmavých) mužského typu u žien;
    • hyperrichóza - ochorenie, ktoré sa prejavuje nadmerným rastom vlasov na neobvyklých oblastiach kože;
    • porušenie menštruačného cyklu;
    • neplodnosť.

Muži s Cushingovým syndrómom predstavujú symptómy:

  • feminizácia - rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík charakteristických pre ženy;
  • atrofia semenníkov alebo atrofia semenníkov - patologický stav, pri ktorom sa pohlavné žľazy (semenníky) výrazne zmenšujú;
  • nízka sexuálna túžba a erektilná dysfunkcia;
  • gynekomastia - zvýšenie prsných žliaz s hypertrofiou tukového tkaniva.

Symptómy Cushingovho syndrómu u detí sú zriedkavé, ale závažnosť nie je horšia ako akékoľvek iné ochorenie endokrinného systému. Syndróm je náchylnejší na adolescentov.

Rozsah Cushingovej choroby

Neexistujú žiadne formy, štádiá alebo typy syndrómu, Cushingova choroba je rozdelená do troch stupňov klinického priebehu. Stupne sú nasledovné:

  • Mierne príznaky sú mierne: osteoporóza môže chýbať, menštruačná funkcia je zachovaná;
  • priemerný stupeň má výrazné príznaky, ale nie sú žiadne komplikácie;
  • s ťažkými komplikáciami:
    • svalová atrofia;
    • hypokalémia - nízka hustota iónov draslíka v krvi;
    • hypertenzná nefropatia - porážka malých renálnych artérií s arteriálnou hypertenziou;
    • ťažké psychické poruchy - skupina chorôb charakterizovaných komplikáciami priebehu a liečby.

Okrem stupňov, existujú dva stupne Cushingovej choroby:

  • progressive. Vyznačuje sa rýchlym (do 7 mesiacov) zvýšením symptómov a komplikácií;
  • strnulý. Patologické zmeny sa postupne vytvárajú v priebehu 10 rokov.

diagnostika

Pri prvých podozreniach na Itsenko-Cushingov syndróm je vylúčený exogénny zdroj príjmu glukokortikoidov, študujú sa anamnestické a fyzikálne údaje. Prvým krokom je zistiť hlavnú príčinu hyperkorticizmu. Na tento účel sa diagnostika vykonáva skríningovým testovaním:

  • stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči. Ak je hladina kortizolu zvýšená 4-krát, znamená to spoľahlivú diagnózu Cushingovho syndrómu alebo samotného ochorenia;
  • malý dexametazónový test. Cushingova choroba zahŕňa užívanie dexametazónu, ktorý pomáha významne znížiť hladiny kortizolu, ale bez redukčného syndrómu.

Na určenie hlavného zdroja hyperkortizolizmu sa vykonáva scintigrafia nadobličiek, magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia hypofýzy. Rádiografia, počítačová tomografia hrudníka a chrbtice sa vykonáva na diagnostikovanie komplikácií syndrómu. Biochemická analýza krvi pomáha diagnostikovať abnormality elektrolytov, sekundárny diabetes mellitus závislý od inzulínu typu 1 atď.

liečba

Na liečbu sa používa špeciálny mechanizmus, ktorý kombinuje radiačnú terapiu (gama terapia a protónové ožarovanie hypofýzy). Pomocou gama terapie sa vyžaruje rádioaktívne izotopy rôznych nádorov. Medzi gamma terapiou a protónovým ožarovaním hypofýzy sú určité rozdiely:

  • veľká dávka žiarenia;
  • nedochádza k poškodeniu blízkych orgánov;
  • stačí jeden postup;
  • ďalšie ožarovanie hypofýzy sa vykoná len o šesť mesiacov neskôr;
  • protónové ožarovanie je účinnejšie pri Itsenko-Cushingovej chorobe.

Pre najlepší výsledok sú predpísané určité lieky.

Liečba liekmi

Symptomatická liečba zahŕňa použitie antihypertenzív, liekov znižujúcich cukor a diuretík. Tiež menovaný:

  • srdcové glykozidy:
    • Korglikon je rýchlo pôsobiaci liek, ktorý lieči mierne formy srdcovej dysfunkcie a zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;
    • Strofantín - liek so silným a dlhodobým účinkom, pomáha pri chronickom srdcovom zlyhaní, sú možné vedľajšie účinky;
    • Digoxín - lieči závažné formy srdcového zlyhania, je dostupný vo forme tabliet a injekčný roztok, sú možné vedľajšie účinky;
    • Celanid je mierny a postupný liek, ktorý pomáha pri miernych prejavoch srdcového zlyhania, zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;

Pri správnom používaní srdcových glykozidov sa u 6% pacientov môžu vyskytnúť známky intoxikácie.

  • imunomodulátory:
    • Interferón - liek pomáha zvýšiť ochranný komplex;
    • Licopid je silný imunomodulátor, liek je kontraindikovaný pre dojčiace a tehotné ženy;
    • Arbidol - antivírusový liek s imunomodulačným účinkom;
    • Lymfomyosot je homeopatický liek s anti-edémovými a lymfatickými účinkami;
    • Ismigen - liek na prevenciu vírusových ochorení;
    • Imudon - liek, ktorý chráni sliznicu ústnej dutiny pred vírusmi a baktériami;
  • antidepresíva:
    • Amitriptylín je liek zo skupiny tricyklických antidepresív. Má sedatívny, sedatívny a anxiolytický účinok;
    • Imipramín - liek zlepšuje náladu, znižuje pocit depresie;
    • Klomipramín - liek má antihistaminický a adrenoceptorový účinok;
    • Maprotilín - liek, ktorý zvyšuje pôsobenie fenamínu a oslabuje odbúravajúce účinky rezerpínu;
  • sedatíva:
    • Valerian - znižuje nervóznu podráždenosť, podporuje spánok, zvyšuje účinok tabletiek na spanie;
    • Mučenka - zmierňuje záchvaty, uľahčuje zaspávanie;
    • Motherwort - má mierny relaxačný účinok, vyrovnáva srdcovú frekvenciu;
  • vitamínová terapia. Predpísané lieky s vitamínom C, P, K, B15, B1 atď.
  • farmakoterapia osteoporózy. prípravky:
    • Denozumab;
    • Komplexy estrogén-progestín;
    • bisfosfonáty;
    • Kalcitonín z lososa.

Ak je charakter Cushingovho syndrómu iatrogénny, je potrebné postupné zrušenie glukokortikoidov a ich náhrada inými vhodnými imunosupresívami. V prípade endogénnej povahy hyperkortizolizmu je predpísané podávanie liekov, ktoré potláčajú steroidogenézu v nadobličkách (Chloditan, Mamomit, Elipten, atď.).

Chirurgický zákrok

Pri poškodení pľúc, hypofýzy a nadobličiek nádorom sa vykonáva chirurgické odstránenie lézií. Ak to nie je možné, uskutoční sa jedno alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek (adrenalektómia) alebo rádioterapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa vykonáva v spojení s chirurgickým alebo lekárskym ošetrením.

Pooperačné obdobie pre chronickú adrenálnu insuficienciu u pacientov, ktorí podstúpili adrenalektómiu, predpokladá konštantnú hormonálnu substitučnú liečbu.

Alternatívne liečby

Popri liekovej terapii a chirurgii možno aplikovať aj niektoré alternatívne metódy liečby syndrómu a Cushingovej choroby. Patrí medzi ne:

  • výživa;
  • liečba ľudových prostriedkov;
  • telesné cvičenie.

jedlo

V Cushingovom syndróme sa zvyšuje hladina kortikosteroidných hormónov, čo spôsobuje zjavné zmeny v práci rôznych tkanív a orgánov. Diéta nemá veľký vplyv na produkciu kortizolu a iných hormónov, ale nemali by ste podceňovať správnu výživu. Prísne dodržiavanie diéty pomôže normalizovať a regulovať metabolizmus.

Diéta by nemala byť veľa nasýtených mastných kyselín (margarín, majonéza, maslo), namiesto toho je potrebné zvýšiť výrobky s obsahom vitamínu D (vajcia, tvrdé syry, mliečne výrobky). Tiež potrebné potraviny obsahujúce vápnik (tvaroh, mlieko, sezam, zelené).

Pri obezite je lepšie znížiť príjem soli, živočíšnych tukov a tekutín. Silný čaj, liehoviny a káva by sa mali úplne odstrániť a nahradiť ľahkými polievkami, vareným mäsom, cereáliami. Pri steroidnom diabete sa odporúča konzumovať viac bielkovín, znížiť podiel sacharidov a tukov.

Ľudové prostriedky

Na adjuvantnú liečbu Cushingovho syndrómu sa používa liečba ľudovými liekmi. Predtým, než sa obrátite na tradičnú medicínu, musíte vedieť všetko o patológii: čo to je, príčiny, faktory a čo by mohli byť komplikácie. Finančné prostriedky zahŕňajú:

  • Šťava z rakytníka. Používajte v čistej forme v 50 ml 1 hodinu pred jedlom trikrát denne. Obalenie chráni žalúdočnú sliznicu pred účinkami žalúdočnej šťavy a eliminuje symptómy peptického vredu;
  • Lipový med. 1 polievková lyžica výrobku rozpustená v pohári teplej vody a vypiť tri poháre počas dňa;
  • Cesnaková infúzia. Užitočné pri diabete steroidov, čo je prostriedok na zníženie hladiny cukru. Je potrebné jemne trieť strúčiky cesnaku, zalejeme vriacou vodou a necháme vylúhovať 30 minút. Pite pol pohára trikrát denne v malých dúškoch;
  • Infúzia plodov popola. Polievková lyžica sušeného ovocia nalejte pohár vriacej vody. Nechajte vylúhovať, po vypití trikrát denne po pol pohára.

cvičenie

Cvičenie je dobré pre syndróm a Cushingovu chorobu. Odporúča sa pravidelne vykonávať ľahkú fyzickú námahu, pomáha zmierniť stres, schudnúť a zvýšiť správne množstvo svalovej hmoty. Najúčinnejším spôsobom je jóga, ktorá vyvažuje metabolizmus, imunitu a hladiny hormónov.

prevencia

Ako preventívne opatrenie sa odporúča raz ročne urobiť röntgenové vyšetrenie tureckého sedla, skúmať zorné polia a koncentráciu adrenokortikotropného hormónu v krvnej plazme. Nie je možné ignorovať príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, pretože sa môžu vyvinúť zmeny, ktoré vedú k smrti. Neodporúča sa ťažké cvičenie, prepracovanie, stres atď.

výhľad

Prognóza závisí od povahy nádoru - benígnej alebo malígnej. Ak má pacient benígny kortikosteróm, potom je následná prognóza pozitívna, ale zároveň fungovanie zdravej nadobličky je náchylné na úplné uzdravenie len u 85% pacientov. Vo všeobecnosti prognóza závisí od príčin, dostupnosti, závažnosti exacerbácií, včasnej diagnostiky a liečby. Na pacientov by mal dohliadať endokrinológ. Choroba a syndróm nie sú to isté, takže odborníci berú do úvahy všetky rozdiely medzi príčinami a symptómami.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Je potrebné rozlišovať Itsenko-Cushingov syndróm od Itsenko-Cushingovej choroby, ktorá sa chápe ako sekundárny hyperkorticizmus, ktorý sa vyvíja v patológii hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdiu hladiny hormónov kortizolu a hypofýzy, dexametazónového testu, MRI, CT vyšetrenia a scintigrafie nadobličiek. Liečba syndrómu Itsenko - Cushing závisí od jeho príčiny a môže spočívať v zrušení liečby glukokortikoidmi, vymenovaní inhibítorov steroidogenézy, chirurgickom odstránení nádorov nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledviny sú regulované vylučovaním ACTH, adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je riadená hormónmi hypotalamu - statínmi a liberínmi.

Táto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie koherencie telesných funkcií a metabolických procesov. Porušenie jedného z väzieb v tomto reťazci môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek a viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. U žien sa Itsenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov, ktorí sa vyvíjajú hlavne vo veku 25-40 rokov.

Existuje syndróm a Itsenko-Cushingova choroba: táto je klinicky manifestovaná rovnakými príznakmi, ale je založená na primárnej lézii hypotalamicko-hypofyzárneho systému a sekundárna je hyperfunkcia kôry nadobličiek. U pacientov s alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami sa niekedy vyvinie pseudo-syndróm Itsenko-Cushing.

Príčiny a mechanizmus vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu

Itsenko-Cushingov syndróm je široká koncepcia, ktorá zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa moderného výskumu v oblasti endokrinológie je viac ako 80% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu asociovaných so zvýšenou sekréciou ACTH mikroorganizmom hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenóm hypofýzy je malý (nie viac ako 2 cm), často benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

U 14-18% pacientov je príčinou Itsenko-Cushingovho syndrómu primárna lézia kôry nadobličiek v dôsledku hyperplastických nádorov kôry nadobličiek - adenómu, adenomatózy, adenokarcinómu.

1-2% ochorenia je spôsobených ACTH-ektopickým alebo kortikoliberin-ektopickým syndrómom - nádorom, ktorý vylučuje kortikotropný hormón (kortikotropinóm). ACTH-ektopický syndróm môže byť spôsobený nádormi rôznych orgánov: pľúc, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu Itsenko-Cushing drog závisí od správneho používania glukokortikoidov v liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

Hypersekrécia kortizolu u Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobuje katabolický efekt - rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov atď., Čo vedie k degenerácii tkanív a atrofii. Zvýšená glukogenéza a intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje rozvoj diabetu steroidov. Poruchy metabolizmu tukov u Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vyznačujú nadmernou depozíciou tuku v niektorých oblastiach tela a atrofiou iných v dôsledku ich odlišnej citlivosti na glukokortikoidy. Účinok nadmerných hladín kortizolu na obličky sa prejavuje poruchami elektrolytov - hypokaliémiou a hypernatrémiou a v dôsledku toho zvýšením krvného tlaku a zhoršením dystrofických procesov vo svalovom tkanive.

Srdcový sval trpí najviac hyperkorticizmom, ktorý sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má supresívny účinok na imunitu, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom. Priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký; progresívny (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom v priebehu 2-10 rokov).

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Najcharakteristickejším príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu je obezita, zistená u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, typu cushingoid. Tuky sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na ílových nohách"). Tvár sa stane mesačnou, červeno-fialovej farby s cyanotickým odtieňom („matronizmus“). Depozícia tuku v oblasti krčného stavca VII vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizón" hrb. V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu sa obezita vyznačuje riedenou, takmer transparentnou kožou na chrbte dlaní.

Na strane svalového systému dochádza k atrofii svalov, poklesu tónu a sile svalov, čo sa prejavuje svalovou slabosťou (myopatiou). Typickými príznakmi sprevádzajúcimi Itsenko-Cushingov syndróm sú „svahové zadky“ (zmenšenie objemu stehenných a gluteálnych svalov), „žabie brucho“ (hypotrofia brušných svalov), hernia bielej línie brucha.

Koža pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom má charakteristický "mramorový" odtieň s jasne viditeľným vaskulárnym vzorom, ktorý je náchylný na odlupovanie, suchosť, rozptýlené oblasťami potenia. Na koži ramenného pletenca sa tvoria prsné žľazy, brucho, zadok a stehná, vytvárajú sa prúžky naťahovania kože - strie fialové alebo cyanotické sfarbenie, niekoľko milimetrov až 8 cm dlhé a široké až 2 cm. Kožné vyrážky (akné), subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

Keď hyperkorticizmus často vyvíja rednutie a poškodenie kostí - osteoporózu, čo vedie k silnej bolesti, deformácii a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtici. Vďaka kompresii stavcov sa pacienti stávajú šikmými a kratšími. U detí s Itsenko-Cushingovým syndrómom dochádza k oneskorenému rastu spôsobenému oneskoreným vývojom epifýznej chrupavky.

Poruchy srdcového svalu sa prejavujú vo vývoji kardiomyopatie, sprevádzanej arytmiami (atriálna fibrilácia, extrasystol), arteriálnou hypertenziou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto strašné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. V Itsenko-Cushingovom syndróme trpí nervový systém, čo sa prejavuje jeho nestabilnou prácou: letargiou, depresiou, eufóriou, steroidnou psychózou, pokusmi o samovraždu.

V 10 - 20% prípadov sa v priebehu ochorenia vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s léziami pankreasu. Takýto diabetes prebieha celkom jednoducho, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzovanou individuálnou diétou a hypoglykemickými činidlami. Niekedy sa vyvinie poly- a noktúria, periférny edém.

Hyperandrogenizmus u žien, sprevádzajúci Itsenko-Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizácie, hirsutizmu, hyperrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. Mužskí pacienti vykazujú známky feminizácie, atrofie semenníkov, zníženú účinnosť a libido, gynekomastiu.

Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

Chronický progresívny priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu so zvyšujúcimi sa príznakmi môže viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nekompatibilné so životom: dekompenzácia srdca, mŕtvica, sepsa, ťažká pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza s viacnásobnou chrbticou a rebrami.

Núdzový stav pre Itsenko-Cushingov syndróm je adrenálna (adrenálna) kríza, ktorá sa prejavuje zhoršeným vedomím, hypotenziou, vracaním, bolesťou brucha, hypoglykémiou, hyponatrémiou, hyperkalémiou a metabolickou acidózou.

V dôsledku poklesu rezistencie voči infekciám sa u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom často vyvinú furunkulóza, flegmón, hnisavé a plesňové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a vylučovaním nadbytku vápnika a fosfátov močom, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkorticizmom často končí potratom alebo komplikovaným pôrodom.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak má pacient Itsenko-Cushingov syndróm na základe amnestických a fyzických údajov a vylučuje exogénny zdroj glukokortikoidov (vrátane inhalácie a intraartikulárne), najprv sa stanoví príčina hyperkorticizmu. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

  • stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči: zvýšenie kortizolu o 3 - 4-násobok alebo viac ukazuje presnosť diagnózy syndrómu alebo Itsenko - Cushingovej choroby.
  • malý dexametazónový test: pri normálnom používaní dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itsenko-Cushingovom syndróme nedochádza k poklesu.

Diferenciálna diagnóza medzi ochorením a Itsenko-Cushingovým syndrómom umožňuje veľký dexametazónový test. V prípade Itsenko-Cushingovej choroby znižuje užívanie dexametazónu koncentráciu kortizolu o viac ako 2-násobok základnej línie; s redukčným syndrómom kortizolu sa nevyskytuje.

V moči sa zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidov) a redukuje sa 17-COP. Hypokalémia v krvi, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu. Na určenie zdroja hyperkorticizmu (bilaterálna adrenálna hyperplázia, adenóm hypofýzy, kortikosteróm), MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy sa vykoná scintigrafia nadobličiek. Na diagnostikovanie komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu (osteoporóza, vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier, atď.) Sa vykonáva rádiografia a CT chrbtice a hrudníka. Biochemické vyšetrenie krvných parametrov diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidný diabetes mellitus atď.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Pri iatrogénnej (medicínskej) povahe Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné postupné odstraňovanie glukokortikoidov a ich náhrada inými imunosupresívami. S endogénnou povahou hyperkorticizmu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú steroidogenézu (aminoglutetimid, mitotan).

V prítomnosti nádorovej lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc sa vykonáva chirurgické odstránenie nádorov, a ak to nie je možné, jednoduchá alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na zlepšenie a konsolidáciu účinku.

Symptomatická liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzív, diuretík, hypoglykemických liekov, srdcových glykozidov, biostimulancií a imunomodulátorov, antidepresív alebo sedatív, vitamínovej terapie, liečby osteoporózou. Kompenzácia metabolizmu proteínov, minerálov a sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou po absolvovaní adrenalektómie spočíva v nepretržitej hormonálnej substitučnej terapii.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Ak ignorujete liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, vyvinú sa ireverzibilné zmeny, ktoré vedú k úmrtiu u 40-50% pacientov. Ak príčinou syndrómu boli benígne kortikosterómy, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravej nadobličky sa obnovia len u 80% pacientov. Pri diagnostike malígnych kortikosteroidov je prognóza päťročného prežitia 20–25% (priemerne 14 mesiacov). Pri chronickej adrenálnej insuficiencii je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

Vo všeobecnosti je prognóza Itsenko-Cushingovho syndrómu určená včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom sú pod dynamickým pozorovaním endokrinológom, neodporúčajú sa ťažká fyzická námaha, nočné zmeny v práci.

Itsenko-Cushingov syndróm: pravidlá liečby a hlavné symptómy

Cushingov syndróm je ochorenie neuroendokrinného systému. Prejavuje sa v dôsledku nadmerného množstva adrenokortikotropného hormónu. Choroba spôsobuje silný nádor v hypofýze. Najčastejšie sa syndróm prejavuje u žien od 20 do 45 rokov. Mnohí pacienti sa pýtajú, čo je to „Cushingov syndróm“ a ako sa s týmto ochorením vysporiadať.

Čo spôsobuje ochorenie?

Vývoj tohto patologického stavu sa môže začať z nasledujúcich dôvodov:

  1. Objavuje sa adenóm v hypofýze. Lekári poznamenali, že približne 80% pacientov s diagnózou Cushingovho syndrómu malo nadmernú hladinu adrenokortikotropného hormónu. Niekedy táto príčina provokuje ochorenie druhýkrát.
  2. Nádory produkujú nadmerné množstvo hormónu. Itsenko-Cushingov syndróm môže začať po nádore v oblasti vaječníkov, pľúc alebo pankreasu.
  3. Lieky. Dlhodobé užívanie liekov s glukokortikoidnými hormónmi môže vyvolať syndróm.
  4. Dedičnosť syndrómu endokrinnej neoplázie. V tomto prípade má pacient riziko vzniku nádorov, ktoré spôsobujú ochorenie a syndróm vankúšika.
  5. Proces nádoru v nadobličkách. V 15% všetkých prípadov sa ochorenie vyskytlo po zápalovom procese na kôre nadobličiek. Cushingov syndróm môže byť vyvolaný adenómami alebo adenokarcinómami.

Podrobnejšie informácie o príčinách tohto syndrómu môžu oznámiť ošetrujúcemu lekárovi po diagnostikovaní pacienta.

klasifikácia

Marov v roku 2000 navrhol túto klasifikáciu:

  • endogénny typ ochorenia;
  • exogénne druhy;
  • funkčný typ hyperkortizolizmu.

Endogénny hyperkortizolizmus je rozdelený do niekoľkých chorôb:

  1. Prejav syndrómu Itsenko-Cushing v hypotalame a hypofýze.
  2. Ťažký opuch v kôre nadobličiek.
  3. Prejav dysplázie kôry primárnej genézy.
  4. ACTH syndróm, ktorý je sprevádzaný nádorom vaječníkov, priedušiek, čriev a mliečnej žľazy.

Exogénny typ hyperkortizolizmu je najčastejšie spôsobený užívaním kortikosteroidov. Lekári túto chorobu nazývajú iatrogénny Cushingov syndróm. Funkčný typ hyperkortizolizmu sa prejavuje v dôsledku nadváhy u pacienta a po ochoreniach pečene. Môže byť vyvolaný diabetes mellitus, častým pitím a tehotenstvom.

Lekári tiež rozlišujú pseudo-Cushingov syndróm. Všetky symptómy sa zhodujú so základným ochorením, ale príčiny manifestácie sú úplne odlišné. Pseudo-syndróm môže začať po strese, depresii a ťažkej intoxikácii alkoholom. Ochorenie sa vyskytuje po užití perorálnych kontraceptív a počas tehotenstva u žien. Ak dojčiaca matka konzumovala alkohol, choroba môže ísť na dieťa.

Príznaky ochorenia

Cushingov syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

  • prírastok hmotnosti;
  • so syndrómom sú líca vždy zaoblené a červenej farby;
  • intenzívny rast vlasov. Syndróm icenko-cushing provokuje vzhľad fúzy na tvári ženy;
  • na koži sa objavujú ružové pruhy;
  • problémy s menštruačným cyklom u žien. Cushingoid syndróm spôsobuje časté oneskorenia;
  • pokles potencie u mužov, pokles sexuálnych koníčkov;
  • neplodnosť u ženy;
  • koža pacienta sa stáva tenšou;
  • pretrvávajúca svalová slabosť;
  • prejavom osteoporózy. Kosti sú slabé a krehké. Pacient môže mať patologickú zlomeninu v chrbtici;
  • zvýšenie tlaku;
  • výskyt diabetu;
  • nízka imunita v tele;
  • poruchy nervového systému. Nespavosť, výkyvy nálady a depresia sa považujú za známky tejto patológie;
  • dochádza k oneskoreniu rastu;
  • ochorenie v genitourinárnom systéme;
  • výskyt vredov a hnisavých útvarov na koži.

Pri prvých príznakoch musíte podstúpiť diagnostiku a okamžite začať liečbu. Pseudokanálové stavy majú podobné príznaky. Po vyšetrení však bude lekár schopný určiť presnú diagnózu a príčinu patológie.

Zmeny kože

Pri Cushingovom syndróme sa tieto zmeny kože objavujú:

  • koža sa stáva tenkou a suchou;
  • pacient má sklon k hyperkeratóze;
  • koža dostane fialový nádych;
  • s nárastom telesných bielkovín sa objavujú strie na hrudi a bokoch;
  • hematómy sa tvoria na koži v dôsledku vysokej krehkosti kapilár;
  • proces hyperpigmentácie na krku a podpazuší.

Zmeny v kostnom systéme

Cushingov syndróm spôsobuje zakrpatenie u detí a dospievajúcich. Pacient môže začať silnú bolesť chrbtice v dôsledku kostnej deformity. Dospelý sa skráti na výšku v dôsledku poklesu jednotlivých stavcov. Choroba vyvoláva ostré zlomeniny v oblasti rebra.

Hypogonadizmus u pacientov

Toto je primárny symptóm Cushingovej choroby. Spočiatku, žena začína problémy s cyklom menštruácie. Neskôr to vedie k úplnej sterilite. Mužova potencia sa znižuje, môže začať gynekomastia. V detstve majú chlapci pomalý vývoj pohlavných orgánov v Cushingovom syndróme. Dievčatá trpia pasívnym vývojom prsníka. Negatívne symptómy sa vyskytujú v dôsledku poklesu potrebných hormónov v krvi pacienta.

Dostihy

Väčšina pacientov s Cushingovým syndrómom vyvoláva hypertenziu. Je sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku. To môže viesť k závažným metabolickým poruchám. U mnohých pacientov sa srdcové zlyhanie začína na pozadí Cushingovho syndrómu. Na určenie možných komplikácií je lekár poverený diagnostikovaním EKG. Pri vyšetrení môžete vidieť atrofiu v ľavej srdcovej komore.

imunodeficiencie

Toto je sekundárny príznak Cushingovej choroby. Imunodeficiencia je sprevádzaná takýmito prejavmi:

  1. Hnisavé útvary na koži.
  2. Vzhľad húb na nechtoch.
  3. Vyrážka a akné na tvári.
  4. Nebezpečné vredy v oblasti dolných končatín.
  5. Všetky pacientove rany sa liečia dlhšie.
  6. Prejav chronickej pyelonefritídy.

Pacient má zníženú humorálnu imunitu. Možno pozorovať dramatické zmeny v nervovom systéme. Človek trpí nespavosťou, častými výkyvmi nálady (stres, depresia, depresia nálady, panika, hystéria).

Choroba detí

Itsenko-Cushingov syndróm u detí je pomerne zriedkavý. Obvykle sa vyskytuje u adolescentov po 12 rokoch. Príčiny ochorenia u dieťaťa:

  1. Dedičný faktor.
  2. Poruchy v elektrolytickom poli.
  3. Blokovanie kortikotropného hormónu.
  4. Ťažké poranenie nadobličiek.
  5. Prejav adenómu.
  6. Liečba hormónmi glukokortikoidmi.

Prvým príznakom ochorenia je obezita v tvári. Dieťa môže začať kožné vyrážky a metabolické poruchy. Na tele dieťaťa sa tvoria Striae. Jedná sa o strie, ktoré sú vo forme prúžkov. Môžu byť červené alebo fialové. Strieky nespôsobujú u detí bolesť ani nepohodlie, po čase, keď sa stanú neviditeľnými.

Cushingov syndróm u detí vedie k silnému poškodeniu funkcie mozgu. Tkanivá a svaly sa postupne deformujú.

Na liečbu ochorenia pomocou metódy radiačnej terapie. Priebeh liečby a trvanie procedúr určuje ošetrujúci lekár. Komplex je predpísaný lieky. Lieky by mali potláčať vylučovanie kortikotropínu a znižovať príznaky ochorenia. Najčastejšie sa predpisuje Peritol, čo má pozitívny vplyv na serotonergický systém dieťaťa.

diagnostika

Ak zistíte prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať nemocnicu. Je potrebné navštíviť endokrinológa. Predpisuje pacientom diagnostické postupy na detekciu syndrómu a syndrómu tlmenia:

  1. Vyšetrenie moču a krvi. Je potrebné určiť index ACTH a hladinu kortikosteroidov v krvi.
  2. X-ray diagnostický syndróm a couting syndróm. Je potrebné preskúmať oblasť lebky a určiť veľkosť hypofýzy.
  3. Test na hormóny. Pacient berie liek Dexamethasone a prechádza krvným testom na stanovenie množstva hormónov.
  4. Vyšetrenie diagnózy pomocou počítačovej tomografie pre podrobnú štúdiu hypofýzy.
  5. RTG kostí na určenie osteoporózy a možných zlomenín.
  6. Ultrazvuková diagnostika nadobličiek.

Ak vyšetrenie odhalí adenóm hypofýzy, lekár predpíše súbor postupov a liekov. Diabetickí pacienti môžu začať u pacientov so syndrómom otic-cushing. Preto musí lekár vykonať biochemickú analýzu na určenie zlyhania tela.

Metódy spracovania

Na liečbu ochorenia a ukladanie do pamäte cache lekári predpisujú nasledujúce terapie:

  • príjem drog. Zvyčajne predpísané lieky, ktoré rýchlo blokujú tvorbu ACTH a kortikosteroidov;
  • chirurgický zákrok. Chirurg odstráni nádor v hypofýze. Nebezpečnú tvorbu môžete zničiť pri nízkych teplotách. Na tento postup sa používa kvapalný dusík;
  • držanie adrenalektomií. Lekár vykonáva odstránenie nadobličiek s neúčinnosťou konzervatívnej liečby;
  • liečby syndrómu polstrovania rádioterapiou. Procedúra znižuje aktivitu hypofýzy. Priebeh liečby pomôže zvýšiť účinnosť liekov.

Na liečbu syndrómu polstrovania sa odporúča použiť integrovaný prístup a použiť niekoľko techník naraz. Lekár musí predpísať symptomatickú liečbu. Ak má pacient vysoký krvný tlak, je potrebné, aby sa liek normalizoval. V čase progresívneho diabetu lekár predpisuje lieky znižujúce hladinu glukózy a predpisuje pacientovi diétu. Liečba na zmiernenie choroby a nevyhnutne zahŕňa vitamíny na zníženie rizika osteoporózy.

Liečba liekmi

Lekár musí predpísať lieky, ktoré inhibujú uvoľňovanie prebytku kortikotropínu. Použitie takýchto liekov pred rádioterapiou sa neodporúča. Tým sa zníži jeho účinnosť. Tablety sa bežne používajú s komplexnými liečebnými metódami ako úľava od ochorenia.

Liečba tohto ochorenia a choroba čalúnenia sa vykonáva týmito liekmi:

  1. Peritol.
  2. GABA-ergické lieky. Tieto neurotransmitery sú považované za najlepšie na liečbu Cushingovho syndrómu. Používa sa na súbežnú liečbu, ak bol u pacienta diagnostikovaný Nelsonov syndróm. Menovaný po priebehu radiačnej terapie. Lekár predpisuje pacientovi Minalon a Konvulex.
  3. Liekové blokátory steroidogenézy. Lieky znižujú biosyntézu steroidov. Lekár Vám predpíše liečbu Chloditanom. Zlepšuje funkciu kôry nadobličiek a normalizuje celkový stav pacienta.
  4. Aminoglutethimide. V čase liečby týmto liekom sa má sledovať pečeň a krvné testy. Súbežne môžete použiť hepatoprotektory.

Metóda liečby vám umožní vyrovnať sa s príčinou syndrómu a zmierniť a zvýšiť účinnosť komplexnej terapie. Okrem týchto liekov je potrebné prijať ďalšie finančné prostriedky na symptomatickú liečbu. Na zmiernenie príznakov arteriálnej hypertenzie lekár predpíše chlorid draselný alebo Adelfan. Súčasne musíte odstrániť príznaky diabetu v tele. Symptomatická liečba by sa mala vyrovnať s týmito úlohami:

  • korekcia metabolizmu proteínov;
  • normalizácia tlaku;
  • obnovenie metabolizmu sacharidov;
  • normalizáciu hladiny cukru v krvi.

Okrem toho musíte užívať lieky s vápnikom a kelcitonínom na zmiernenie príznakov osteoporózy. Liečba by mala trvať najmenej 12 mesiacov.

Radiačná liečba

Radiačná terapia sa používa na účinnú liečbu syndrómu tlmenia. Zahŕňa prvky gama terapie a ožarovania protónov. Účinok je na pacientovu hypofýzu. Gama terapia je vhodná na liečbu priemerného stupňa ochorenia. V čase zákroku je vystavená pôsobeniu malých zrazenín nabitých častíc. Lekári často predpisujú protónové ožarovanie hypofýzy. Má nasledujúce funkcie:

  1. Pacient dostáva veľkú dávku žiarenia.
  2. Orgány, ktoré sú blízko hypofýzy, nie sú počas zákroku poškodené.
  3. Na terapiu postačujú 1-2 sedenia.
  4. Opakovaná liečba môže trvať až 6 mesiacov.

Operatívny zásah

S neúčinnosťou liekov a laserových zákrokov je predpísaná chirurgická liečba ochorenia a rýchlosť vankúšika. Zahŕňa nasledujúce metódy:

  • adenoektómia trafenoidolu;
  • rozklad nadobličiek;
  • adrenalektomii.

Lekári najčastejšie predpisujú jednostrannú alebo obojstrannú adrenalektómiu. Jednostranná metóda sa aplikuje v strednom štádiu zanedbávania syndrómu. Používa sa paralelne s radiačnou terapiou. V pokročilom štádiu sa má použiť bilaterálna adrenalektómia. Metóda sa aplikuje v čase exacerbácie hyperkortizolizmu u pacienta.

Dôsledky Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak čas nezačne liečbu, syndróm môže viesť k smrti v 50% prípadov. Keď sa zistí benígny kortikosteróm, lekári predpovedajú pozitívny výsledok liečby. Adrenálna funkcia bude obnovená v 75% prípadov.

Keď diagnostikujú malígny kortikosteroid, lekári dávajú pacientovi prognózu 5-ročného prežitia. Približne 20% ľudí žije v priemere o 14 mesiacov. Pri chronickom syndróme musíte neustále užívať glukokortikoidy a pravidelne navštevovať lekára. Vo všeobecnosti bude prognóza liečby syndrómu pozitívna s výhradou týchto odporúčaní:

  1. Včasná diagnostika a liečba ochorenia.
  2. Zostaňte pod dohľadom endokrinológa.
  3. Obmedzenia fyzickej námahy.
  4. Súlad s pravidlami výživy a spánku.

Na to, aby Itsenko-Cushingov syndróm neviedol k nebezpečným následkom, je potrebné ísť včas do nemocnice a podstúpiť diagnostiku. Pacient musí dodržiavať všetky odporúčania lekára, užívať predpísané lieky v presnom dávkovaní a zúčastniť sa procedúry.