Cushingov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vysokým obsahom kortikosteroidov v krvi (hyperkorticizmus). Hyperkortizolizmus je dysfunkcia endokrinného systému. Jeho primárna forma je spojená s patológiou nadobličiek a sekundárna sa vyvíja s porážkou mozgovo-hypotalamicko-hypofyzárneho systému.

Glukokortikosteroidy sú hormóny, ktoré regulujú všetky typy metabolizmu v tele. Syntéza kortizolu v kôre nadobličiek sa aktivuje pod vplyvom arkokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzy. Aktivita týchto látok je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - kortikoliberínmi. Koordinovaná práca všetkých väzieb humorálnej regulácie zabezpečuje správne fungovanie ľudského tela. Strata aspoň jednej väzby z tejto štruktúry vedie k hypersekrécii kortikosteroidov nadobličkami a vývoju patológie.

Kortizol pomáha ľudskému organizmu rýchlo sa prispôsobiť účinkom negatívnych environmentálnych faktorov - traumatických, emocionálnych, infekčných. Tento hormón je nevyhnutný pri realizácii vitálnych funkcií tela. Glukokortikoidy zvyšujú intenzitu katabolizmu proteínov a aminokyselín a súčasne inhibujú štiepenie glukózy. V dôsledku toho sa začínajú deformovať a atrofovať telesné tkanivá a vyvíja sa hyperglykémia. Tukové tkanivo reaguje odlišne od hladiny glukokortikoidov v krvi: niektoré urýchľujú proces ukladania tukov, zatiaľ čo iné - množstvo tukového tkaniva klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vedie k rozvoju myopatie a arteriálnej hypertenzie. Zhoršená imunita znižuje celkovú odolnosť organizmu a zvyšuje jeho citlivosť na vírusové a bakteriálne infekcie. Keď hyperkortikoidizmus ovplyvňuje kosti, svaly, kožu, myokard a iné vnútorné orgány.

Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1912 americkým neurochirurgom Harveyom Williamsom Cushingom, vďaka ktorému dostal svoje meno. N. Itsenko vykonal nezávislú štúdiu a publikoval svoju vedeckú prácu o tejto chorobe, o niečo neskôr, v roku 1924, preto je názov Cushingovho syndrómu bežný v postsovietskych krajinách. Ženy majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť touto chorobou ako muži. Prvé klinické príznaky sa objavujú vo veku 25-40 rokov.

Cushingov syndróm sa prejavuje poruchou srdca, metabolickými poruchami, špeciálnym typom ukladania tukov v tele, poškodením kože, svalov, kostí a dysfunkciou nervového a reprodukčného systému. Tvár pacientov je zaoblená, viečka sa zväčšia, objaví sa jasná červenkastá. Ženy si všimnú nadmerný rast vlasov. V hornej časti tela a nie krk hromadí veľa tuku. Strie sa objavujú na koži. U pacientov s poruchou menštruačného cyklu je klitoris hypertrofovaný.

Diagnóza syndrómu je založená na výsledkoch laboratórneho stanovenia kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických štúdiách nadobličiek. Liečba patológie je:

• pri menovaní liekov, ktoré inhibujú vylučovanie kortikosteroidov,
• pri vykonávaní symptomatickej liečby, t
• pri chirurgickom odstránení neoplazmy.

etiológie

Etiopatogenetické faktory Cushingovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - endogénnych a exogénnych.

1. Do prvej skupiny patria hyperplastické procesy a novotvary kôry nadobličiek. Hormonálne produkujúci nádor kortikálnej vrstvy sa nazýva kortikosteróm. Podľa pôvodu je to adenóm alebo adenokarcinóm.
2. Exogénnou príčinou hyperkorticizmu je intenzívna a dlhodobá liečba rôznych ochorení kortikosteroidmi a kortikotropnými hormónmi. Drogový syndróm sa vyvíja s nesprávnou liečbou Prednizónom, Dexametazónom, Hydrokortizónom a Diprospanom. Ide o tzv. Iatrogénny typ patológie.
3. Cushingov syndróm má podobný klinický obraz, ale je spôsobený inými príčinami, ktoré nesúvisia s poškodením nadobličiek. Medzi ne patrí alimentárna obezita, závislosť od alkoholu, tehotenstvo, neuropsychiatrické ochorenia.
4. Cushingova choroba je spôsobená zvýšenou produkciou ACTH. Príčinou tohto stavu je hypofyzárny mikroadenom alebo kortikotropinóm, ktorý sa nachádza v prieduškách, semenníkoch alebo vaječníkoch. Vývoj tohto benígneho glandulárneho nádoru prispieva k poraneniam hlavy, odloženým neuroinfekciám, pôrodom.

• Pri ovplyvnení všetkých vrstiev kôry nadobličiek sa vyvíja celkový hyperkortizolizmus.
• Čiastočné je sprevádzané izolovanou léziou jednotlivých kortikálnych zón.

Patogenetické väzby Cushingovho syndrómu:

1. hypersekrécie kortizolu
2. urýchlenie katabolických procesov
3. štiepenie proteínov a aminokyselín
4. štrukturálnych zmien v orgánoch a tkanivách, t
5. poruchy metabolizmu sacharidov, čo vedie k hyperglykémii,
6. abnormálne ukladanie tuku na chrbte, krku, tvári, hrudníku,
7. acidobázická nerovnováha,
8. zníženie draslíka v krvi a zvýšenie sodíka,
9. zvýšenie krvného tlaku
10. depresia imunitnej obrany
11. kardiomyopatia, srdcové zlyhanie, arytmia.

Osoby zaradené do rizikovej skupiny pre rozvoj hyperkortizolizmu:

• športovci
• tehotné ženy
• narkomani, fajčiari, alkoholici,
• psihbolnye.

symptomatológie

Klinické prejavy Cushingovho syndrómu sú rôzne a špecifické. V patológii sa vyvíja dysfunkcia nervového, sexuálneho a kardiovaskulárneho systému.

1. Prvý príznak ochorenia - morbidná obezita, charakterizovaná nerovnomerným ukladaním tuku v celom tele. U pacientov s podkožným tukovým tkanivom je najvýraznejšie na krku, tvári, hrudníku, bruchu. Ich tvár vyzerá ako mesiac, ich tváre sú purpurové, neprirodzené červenanie. Postava pacientov sa stáva nepravidelným tvarom - celé telo na tenkých končatinách.
2. Na koži tela sa objavujú pruhy alebo strie fialovo-modrastej farby. Jedná sa o strie, ktorých vzhľad je spojený s pretiahnutím a rednutím kože na miestach, kde sa tuk ukladá v nadbytku. Kožné prejavy Cushingovho syndrómu tiež zahŕňajú: akné, akné, hematómy a bodové krvácanie, oblasti hyperpigmentácie a lokálnu hyperhidrózu, pomalé hojenie rán a rezov. Koža pacienta získava „mramorový“ odtieň s výrazným cievnym vzorom. Stáva sa náchylným na odlupovanie a suchosť. Na lakte, krku a bruchu, koža mení svoju farbu v dôsledku nadmerného ukladania melanínu.
3. Porážka svalového systému sa prejavuje hypotrofiou a svalovou hypotóniou. "Šikmé zadky" a "žabie brucho" sú spôsobené atrofickými procesmi v príslušných svaloch. S atrofiou svalov nôh a ramenného pletenca sa pacienti sťažujú na bolesť v čase zdvíhania a squattingu.
4. Sexuálna dysfunkcia sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami, hirsutizmom a hyperrichózou u žien, zníženou sexuálnou túžbou a impotenciou u mužov.
5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušenie jej mikroarchitektúry. Podobné javy sa vyskytujú pri závažných metabolických poruchách v kostiach s prevahou katabolizmu oproti procesom tvorby kostí. Osteoporóza sa prejavuje artralgiou, spontánnymi zlomeninami kostí kostry, zakrivením chrbtice - kyfoskoliózou. Kosti začnú tenké a zranené. Stávajú sa krehkými a krehkými. Pacienti sa lámu a choré deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.
6. S porážkou nervového systému sa u pacientov vyskytujú rôzne poruchy od letargie a apatie až po depresiu a eufóriu. U pacientov s nespavosťou, psychózou, možnými pokusmi o samovraždu. Porušenie centrálneho nervového systému sa prejavuje neustálou agresiou, hnevom, úzkosťou a podráždenosťou.
7. Bežné príznaky zahŕňajú: slabosť, bolesti hlavy, únavu, periférny edém, smäd, časté močenie.

Cushingov syndróm môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Progresívny priebeh patológie je charakterizovaný nárastom symptómov v priebehu roka a postupným rozvojom syndrómu v priebehu 5-10 rokov.

U detí je Cushingov syndróm zriedkavo diagnostikovaný. Prvým príznakom ochorenia je aj obezita. Skutočná puberta je oneskorená: chlapci sú nedostatočne rozvinutí v genitáliách - semenníky a penis, a u dievčat dochádza k dysfunkcii vaječníkov, hypoplazii maternice a nie je menštruácia. Príznaky poškodenia nervového systému, kostí a kože u detí sú rovnaké ako u dospelých. Tenká koža je ľahko zraniteľná. Na ňom sa objavujú vredy, akné vulgaris, vyrážky podobné lišajníkom.

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom sa vyskytuje zriedkavo kvôli závažnej sexuálnej dysfunkcii. Jej prognóza je nepriaznivá: predčasný pôrod, spontánne potraty, predčasné ukončenie tehotenstva.

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie Cushingov syndróm k vzniku závažných komplikácií:

• dekompenzované srdcové zlyhanie
• akútna cerebrovaskulárna príhoda,
• sepsa,
• ťažká pyelonefritída,
• osteoporóza so zlomeninami chrbtice a rebier,
• adrenálna kríza so stúpaním, poklesom tlaku a ďalšími patologickými príznakmi,
• bakteriálny alebo plesňový zápal kože,
• diabetes bez dysfunkcie pankreasu,
• urolitiáza.

diagnostika

Diagnóza Cushingovho syndrómu je založená na anamnestických a fyzických údajoch, sťažnostiach pacientov a výsledkoch skríningových testov. Odborníci začínajú všeobecným vyšetrením a venujú osobitnú pozornosť stupňu a povahe tukových zásob, stavu pokožky tváre a tela a diagnostikujú pohybový aparát.

1. V moči pacientov stanoviť hladinu kortizolu. S jeho nárastom o 3 - 4-násobok sa potvrdí diagnóza patológie.
2. Uskutočnenie testu s "Dexametazónom": u zdravých ľudí tento liek znižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientov takýto pokles nie je.
3. U hemogram - leukopénie a erytrocytózy.
4. Krvná biochémia - porušenie KOS, hypokalémia, hyperglykémia, dyslipidémia, hypercholesterolémia.
5. Analýza markerov osteoporózy ukazuje nízky obsah osteokalcínu, informatívneho markera tvorby kostí, ktorý sa uvoľňuje osteoblastmi počas osteosyntézy a čiastočne vstupuje do krvného obehu.
6. Analýza TSH - zníženie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
7. Stanovenie hladiny kortizolu v slinách - u zdravých ľudí kolíše a u pacientov prudko klesá vo večerných hodinách.
8. Tomografická štúdia hypofýzy a nadobličiek sa vykonáva na určenie onkogenézy, jej lokalizácie, veľkosti.
9. RTG vyšetrenie kostry - definícia príznakov osteoporózy a zlomenín.
10. Ultrazvuk vnútorných orgánov - doplnková diagnostická metóda.

Odborníci v oblasti endokrinológie, terapie, neurológie, imunológie a hematológie sa zaoberajú diagnostikou a liečbou pacientov s Cushingovým syndrómom.

liečba

Aby sme sa zbavili Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať jeho príčinu a normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak bola patológia spôsobená intenzívnou glukokortikoidnou terapiou, mala by byť postupne zrušená alebo nahradená inými imunosupresívami.

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú hospitalizovaní na endokrinologickom oddelení nemocnice, kde sú pod prísnym lekárskym dohľadom. Liečby zahŕňajú lieky, operácie a radiačnú terapiu.

Liečba liekmi

Pacienti predpisovali inhibítory adrenálnej syntézy glukokortikosteroidov - "ketokonazol", "methirapon", "mitotan", "mamomit".

• antihypertenzíva - enalapril, kapotén, bisoprolol,
• diuretiká - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemické lieky - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• srdcové glykozidy - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulátory - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatíva - Corvalol, Valocordin,
• multivitamínové komplexy.

Operatívny zásah

Chirurgická liečba Cushingovho syndrómu spočíva v uskutočňovaní nasledujúcich typov operácií:

Adrenalektómia - odstránenie postihnutej nadobličky. U benígnych novotvarov sa vykonáva parciálna adrenalektómia, pri ktorej sa s konzerváciou orgánu odstráni len nádor. Biomateriál sa posiela na histologické vyšetrenie s cieľom získať informácie o type nádoru a jeho tkanivovom pôvode. Po dvojstrannej adrenalektómii bude musieť pacient užívať glukokortikoidy po celý život.

Selektívna transsphenoidná adenomektómia je jediný účinný spôsob, ako sa zbaviť problému. Novotvary hypofýzy sú odstránené neurochirurgmi nosom. Pacienti sú rýchlo rehabilitovaní a vracajú sa k svojmu normálnemu životnému štýlu.

Ak sa nádor produkujúci kortizol nachádza v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený vykonaním minimálne invazívnej intervencie alebo klasickou operáciou.

Deštrukcia nadobličiek je ďalšou metódou liečby syndrómu, s ktorou je možné zničiť hyperpláziu žliaz vstrekovaním sklerotizujúcich látok cez kožu.

Radiačná terapia adenómu hypofýzy má priaznivý vplyv na túto oblasť a znižuje produkciu ACTH. Prenášajte ho v prípade, ak je chirurgické odstránenie adenómu zo zdravotných dôvodov nemožné alebo kontraindikované.

Pri rakovine nadobličiek v ľahkej a strednej forme je indikovaná radiačná terapia. V ťažkých prípadoch odstráňte nadobličky a predpíšte "Hloditan" s inými liekmi.

Protónová terapia hypofýzy sa predpisuje pacientom s neistotou lekárov o prítomnosti adenómov. Protónová terapia je špeciálny typ rádioterapie, pri ktorej urýchľované ionizujúce častice pôsobia na ožiarený nádor. Protóny poškodzujú DNA rakovinových buniek a spôsobujú ich smrť. Metóda umožňuje zamerať sa na nádor s maximálnou presnosťou a zničiť ho v akejkoľvek hĺbke tela bez významného poškodenia okolitých tkanív.

výhľad

Cushingov syndróm je vážna choroba, ktorá za týždeň nezmizne. Lekári dávajú svojim pacientom špeciálne odporúčania na organizáciu domácej liečby:

• Postupné zvyšovanie fyzickej aktivity a návrat do zvyčajného rytmu života prostredníctvom menšieho tréningu bez únavy.
• Správna, racionálna, vyvážená výživa.
• Vykonávanie duševnej gymnastiky - krížovky, hádanky, úlohy, logické cvičenia.
• Normalizácia psycho-emocionálneho stavu, liečba depresie, prevencia stresu.
• Optimálny spôsob práce a odpočinku.
• Domáce metódy liečby patológie - ľahké cvičenie, vodná gymnastika, teplá sprcha, masáž.

Ak je príčinou patológie benígny novotvar, prognóza sa považuje za priaznivú. U takýchto pacientov začne nadobro pracovať po úplnej liečbe. Ich šance na zotavenie sa z choroby sa výrazne zvyšujú. Pri rakovine nadobličiek sa smrť zvyčajne vyskytuje v priebehu roka. V zriedkavých prípadoch môžu lekári predĺžiť život pacientov najviac na 5 rokov. Keď sa v tele vyskytnú nezvratné javy a neexistuje kompetentná liečba, prognóza patológie sa stáva nepriaznivou.

Cushingov syndróm u žien, jeho príznaky a liečba

Samozrejme, viete, že páchatelia plnosti nie sú vždy - buchty a koláče? Takže dnes zvážime ďalší dôvod - Cushingov syndróm. Ak sa to stalo, že sa vyvinul Cushingov syndróm, príznaky u žien vždy ublížili harmónii, je to cyklické, tak ako zaobchádzať s takou nepríjemnou vecou.

Ahoj drahý! S tebou Svetlanou Morozovou. Dnes sa naučíme, ako to rozpoznať a čo robiť. Poďme!

Priatelia! Ja, Svetlana Morozova, vás pozývam na mega užitočné a zaujímavé webináre! Moderátor, Andrei Eroshkin. Expert na obnovu zdravia, certifikovaný odborník na výživu.

Témy pripravovaných webinárov:

• Odhaľujeme päť príčin všetkých chronických porúch v tele.
• Ako odstrániť porušenia v zažívacom trakte?
• Ako sa zbaviť JCB a môžem urobiť bez operácie?
• Prečo človek silne ťahá za sladké?
• Strava bez tuku je skratkou pre resuscitáciu.
• Impotencia a prostatitis: rozbiť stereotypy a odstrániť problém
• Ako začať obnovovať zdravie dnes?

Cushingov syndróm, príznaky u žien: ukázať sa!

Zoberme do úvahy symptómy:

• Zmeny v analýzach: vysoká hladina glukózy v krvi a hladiny moču. To môže vyvolať diabetes mellitus (kortizol zabraňuje bunkám absorbovať glukózu).
• Nepretržitá slabosť, únava. Tam je nespavosť, bolesti hlavy, nálada neustále "skoky", žena sa stáva podráždená, plačúce a niekedy agresívne, niekedy letargické.
• Typický vzhľad. S obvyklou diétou a životným štýlom rýchlo získavajú na váhe. Okrem toho sa tuk ukladá na charakteristických miestach: okolo brady a na krku (tzv. Tvár v tvare mesiaca), v hornej časti chrbta a nad kľúčnou kosťou (objavuje sa „buffal hrb“) a všeobecne v hornej časti tela - na hrudi, ramenách, žalúdku. V tomto prípade nohy strácajú hmotnosť a svaly oslabujú a atrofujú.
• Koža sa zhoršuje. Vzhľadom k rýchlemu prírastku hmotnosti sa objavujú fialové strie (striae). Samotná koža je suchá, tenká, bledá (mramor). Nie je jasné, kde sú pľuzgieriky, rany, ktoré sa veľmi dlho neliečia. Vlasy strácajú farbu, lesk, silu, sú matné, krehké, tenké.
• Porušila úroveň ženských pohlavných hormónov. Ako to ovplyvňuje? U žien, mužský typ vlasov začína rásť (existuje mnoho z nich, sú tmavé, tvrdé a rastú aj na tvári). Kvôli tomuto hormonálnemu zlyhaniu je menštruačný cyklus narušený a menštruácia môže dokonca úplne zastaviť. Aj genitálie sa menia: zväčšujú sa veľkosť a strácajú citlivosť, alebo naopak, stávajú sa príliš citlivými.
• U detí sa rast spomaľuje, môžu sa vyskytnúť časté zlomeniny, podliatiny.
• U dospelých sa osteoporóza vyvíja na strane kostrového systému, zuby sa rozpadajú, nechty sa lámu a vločkujú. Často sa ľudia sťažujú na bolestivé kĺby, a to aj bez ohľadu na zmeny počasia.
• Úprimné záležitosti. Cesta od hypertenzie po zlyhanie srdca, vrátane arytmie, dýchavičnosti, angíny, zvýšenia veľkosti srdca.
• Znížená imunita. Nekonečná séria prechladnutí, ktoré sa dajú ľahko vyzdvihnúť a ťažko liečiť.
• U mužov začínajú problémy s potenciou.

Cushingov syndróm, príznaky u žien alebo choroby - existuje rozdiel!

Určite ste počuli o chorobe s rovnakým názvom - Itsenko-Cushing. Aký je rozdiel medzi ochorením a syndrómom?

Vo všeobecnosti je syndróm komplexom súvisiacich symptómov, ktoré sa objavujú v dôsledku špecifickej príčiny. Existujú dve príčiny Cushingovho syndrómu: nadmerná syntéza hormónu kortizolu nadobličkami (najčastejšie v dôsledku nádoru) alebo dlhodobé užívanie hormonálnych liekov - glukokortikoidov (Cushingov syndróm). Tento syndróm má druhý názov - primárny hyperkortizolizmus (syndróm nezávislý na ACTH).

Choroba Itsenko-Cushing sa vyvíja v dôsledku sekundárneho hyperkortizolizmu (typ syndrómu závislého na ACTH), t. keď nadobličky nie sú schopné normálne fungovať v dôsledku narušenia fungovania žľazy, ktorá ich kontroluje. A toto je hypofýza, ktorá je zase kontrolovaná hypotalamom.

A najčastejšie takéto poruchy spôsobujú nádory alebo kraniocerebrálne poranenia, poškodenie centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém). U žien môže byť práca v hypofýze a hypotalame narušená aj v menopauze, po pôrode, počas tehotenstva.

To znamená, že popri Cushingovom syndróme sa Itsenko-Cushingova choroba prejavuje v mnohých iných poruchách: od nervového systému, obličiek, srdca, endokrinného systému a zažívacích orgánov.

A Cushingov syndróm je cyklický, keď sa symptómy pravidelne objavujú a ustupujú. Ak chcete diagnostikovať, je potrebné opraviť striekanie kortizolu 3 krát v analýzach a 2 krát jeho pád na normu. Chytanie je ťažké, preto sa diagnóza cyklického Cushingovho syndrómu robí zriedkavo.

Tu je stručné zhrnutie rozdielov.

Poďme ďalej.

Ako zistiť?

Ideme k lekárovi. Po prvé, pre terapeuta, potom dáva pokyn endokrinológovi. Na druhej strane endokrinológ predpíše vyšetrenie:

• Testy krvi a moču (všeobecné a biochémia);
• MRI (magnetická rezonancia) mozgu;
• MRI a CT (počítačová tomografia) abdominálnych orgánov;
• CT vyšetrenie hrudníka;
• Hormonálne testy, špecifické vzorky krvi pre hormóny.

A potom, keď je stanovená diagnóza, liečba je predpísaná.

Odstránenie „zlomenia“

Ako zaobchádzať s takou škaredou vecou:

1. Ak sa tento stav vyvinul v dôsledku užívania hormonálnych liekov, postupne sa zrušia, dávka sa zníži, nahradí liekmi podobnými. Prečo sa postupne: ak náhle vezmete a zastavíte ich príjem, potom sa môže vyvinúť adrenálna kríza a potom musíte okamžite zavolať sanitku.
2. Predpísané lieky, ktoré inhibujú tvorbu kortizolu alebo ACTH - adrenokortikotropný hormón, ktorý sa produkuje v hypofýze a podnecuje syntézu kortizolu nadobličiek.
3. Ak je chyba v nádore, potom je radiačná terapia predpísaná ako prvá a potom je vykonaná operácia.
4. V prípade zhubného nádoru sa opakujú kurzy radiačnej terapie. Predpísané lieky sú predpísané a lieky sa vstrekujú do ciev, cez ktoré krv vstupuje do nádorov, ktoré blokujú lúmen cievy. Potom sa zastaví výživa nádoru.

Zvyčajne nie je prognóza pre zhubné nádory najviac ružová: v 40% ide o smrteľný výsledok. Ak je nádor benígny, potom sa po liečbe obnoví 80% všetkých zdravých funkcií.

Čo je ďalšia liečba:

• Liečba osteoporózy - Lieky na báze vápnika
• Liečba srdca - lieky draslíka, horčíka a boj proti hypertenzii.
• Liečba cukrovky - inzulín.
• Antidepresíva.
• Imunostimulanty.
• Liečba ľudových prostriedkov. Myslím, že to stojí za to viac.

Metódy ľudí

Všetky lieky, ktoré potláčajú syntézu hormónov, výrazne znižujú chuť do jedla. Problém chuti do jedla možno vyriešiť pomocou bylín. Toto je prvé a hlavné.

Čo iné sú predpísané byliny: normalizácia metabolizmu, mierny diuretický účinok, všeobecný tonizujúci účinok, posilňovanie imunitného systému, znižovanie tlaku, boj proti infekcii, odstraňovanie obličkových kameňov.

Takže to nebude zbytočné. Ale všetky buriny a poplatky môžu byť prijaté iba po konzultácii so svojím lekárom, samozrejme.

Na čo sa používajú tieto bylinky:

• žihľava
• chvost koňa
• pľúcnik
• Dedenie
• Čierne ríbezle a Viburnum listy
• sladkého drievka
• jalovec
• moruše
• verbeny
• Púpava korene
• petržlen
• Diuretické a hypotonické náboje

Môžete si najprv kúpiť hotové zmesi, alebo ich môžete vyrobiť doma - pretože je to pre každého pohodlnejšie.

Je čas urobiť správnu voľbu pre vaše zdravie. Nie je neskoro - konaj! Teraz máte k dispozícii 1000 rokov staré recepty. 100% prírodné komplexy Trado je najlepší darček pre vaše telo. Začnite obnovovať svoje zdravie ešte dnes!

Postarajte sa o seba, drahí. Pamätajte, že ak pôjdete k lekárovi včas a začnete liečbu, šanca na zotavenie je oveľa vyššia.

Na tomto konci to nie je jednoduchá téma, ako napríklad Cushingov syndróm, príznaky u žien. Buďte zdravý, starajte sa o seba.

Zdieľajte s priateľmi v sociálnych sieťach, prihláste sa na odber aktualizácií. Je to vždy zaujímavé!

Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

1 Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm

Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu bez ohľadu na príčinu.

Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď je ACTH odvodený z hypofýzy, nazýva sa Cushingova choroba.

Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhý príjem steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo „mierne“ symptómy, možno len prírastok hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v tkanivách tela.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

Zlá krátkodobá pamäť

Nadmerný rast vlasov (ženy)

Červená, červená tvár

Extra tuk na krku

Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

Slabosť v bokoch a ramenách

3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vzhľadom na to, že nie každý človek s Itsenko-Cushingovým syndrómom má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé znaky tohto syndrómu, ako je nárast telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú bežné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať Itsenkovu chorobu. Cushing založený len na symptómoch.

Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a podmienkami pseudo-sušenia môžu lekári urobiť sériu testov a môžu potrebovať liečbu stavov, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tak neurobia, a najmä ak sa zhoršia fyzické vlastnosti, je pravdepodobnejšie, že táto osoba má skutočnú svrbiacu chorobu.

• fyzická aktivita;
• spánková apnoe;
• depresie a iné mentálne poruchy;
• tehotenstva;
• bolesť;
• stres;
• nekontrolovaný diabetes;
• alkoholizmus;
• extrémnej obezity.

4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

Po odstránení nadobličiek operáciou

Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby podstúpili anestéziu. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

radiosurgery

Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú terapiu hypofýzy alebo cieľovej rádioterapie (nazývanú rádochirurgia), keď je nádor viditeľný na MRI. Môže byť použitý ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu v priebehu 10 rokov po liečbe.

Odstránenie nadobličiek operáciou

Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

lieky

Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

Čo je to Cushingov syndróm a ako ho liečiť?

Čo je Cushingov syndróm? Toto je stav, pri ktorom sa diagnostikuje progresívna zmena vzhľadu, ktorá sa prejavuje ako dôsledok účinku kortizolu na tkanivo.

Syndróm je ľahko viditeľný pri vonkajších znakoch.

Nesmie sa zamieňať s Cushingovým syndrómom. Syndróm je symptokomplex, ktorý postihuje všetkých pacientov s hyperkorticizmom a ochorenie zahŕňa rozvoj adenómu hypofýzy.

Symptómy syndrómu

Hlavné príznaky ochorenia

Hlavným príznakom patológie je zmena vzhľadu.

Nasledujúce príznaky Cushingovho syndrómu sú často odhalené počas diagnózy:

1. Centripetálna obezita a tvar tváre mesiaca;
2. Klimakterická rakva a fialové strie;
3. Vysoký krvný tlak a bolesti hlavy;
4. Psychologické poruchy, sťažnosti na bolesť srdca a kostí;
5. Znížená tolerancia glukózy;
6. Plethora, hyperrichóza, svalová atrofia, ekchymóza.

Cushingov syndróm u žien sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami. U mužov, sexuálna dysfunkcia a u detí retardácia rastu.

Itsenko-Cushingov syndróm: pravidlá liečby a hlavné symptómy

Cushingov syndróm je ochorenie neuroendokrinného systému. Prejavuje sa v dôsledku nadmerného množstva adrenokortikotropného hormónu. Choroba spôsobuje silný nádor v hypofýze. Najčastejšie sa syndróm prejavuje u žien od 20 do 45 rokov. Mnohí pacienti sa pýtajú, čo je to „Cushingov syndróm“ a ako sa s týmto ochorením vysporiadať.

Čo spôsobuje ochorenie?

Vývoj tohto patologického stavu sa môže začať z nasledujúcich dôvodov:

1. Objavuje sa adenóm v hypofýze. Lekári poznamenali, že približne 80% pacientov s diagnózou Cushingovho syndrómu malo nadmernú hladinu adrenokortikotropného hormónu. Niekedy táto príčina provokuje ochorenie druhýkrát.
2. Nádory produkujú nadmerné množstvo hormónu. Itsenko-Cushingov syndróm môže začať po nádore v oblasti vaječníkov, pľúc alebo pankreasu.
3. Lieky. Dlhodobé užívanie liekov s glukokortikoidnými hormónmi môže vyvolať syndróm.
4. Dedičnosť syndrómu endokrinnej neoplázie. V tomto prípade má pacient riziko vzniku nádorov, ktoré spôsobujú ochorenie a syndróm vankúšika.
5. Proces nádoru v nadobličkách. V 15% všetkých prípadov sa ochorenie vyskytlo po zápalovom procese na kôre nadobličiek. Cushingov syndróm môže byť vyvolaný adenómami alebo adenokarcinómami.

Podrobnejšie informácie o príčinách tohto syndrómu môžu oznámiť ošetrujúcemu lekárovi po diagnostikovaní pacienta.

klasifikácia

Marov v roku 2000 navrhol túto klasifikáciu:

• endogénny typ ochorenia;
• exogénne druhy;
• funkčný typ hyperkortizolizmu.

Endogénny hyperkortizolizmus je rozdelený do niekoľkých chorôb:

1. Prejav syndrómu Itsenko-Cushing v hypotalame a hypofýze.
2. Ťažký opuch v kôre nadobličiek.
3. Prejav dysplázie kôry primárnej genézy.
4. ACTH syndróm, ktorý je sprevádzaný nádorom vaječníkov, priedušiek, čriev a mliečnej žľazy.

Exogénny typ hyperkortizolizmu je najčastejšie spôsobený užívaním kortikosteroidov. Lekári túto chorobu nazývajú iatrogénny Cushingov syndróm. Funkčný typ hyperkortizolizmu sa prejavuje v dôsledku nadváhy u pacienta a po ochoreniach pečene. Môže byť vyvolaný diabetes mellitus, častým pitím a tehotenstvom.

Lekári tiež rozlišujú pseudo-Cushingov syndróm. Všetky symptómy sa zhodujú so základným ochorením, ale príčiny manifestácie sú úplne odlišné. Pseudo-syndróm môže začať po strese, depresii a ťažkej intoxikácii alkoholom. Ochorenie sa vyskytuje po užití perorálnych kontraceptív a počas tehotenstva u žien. Ak dojčiaca matka konzumovala alkohol, choroba môže ísť na dieťa.

Príznaky ochorenia

Cushingov syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

• prírastok hmotnosti;
• so syndrómom sú líca vždy zaoblené a červenej farby;
• intenzívny rast vlasov. Syndróm icenko-cushing provokuje vzhľad fúzy na tvári ženy;
• na koži sa objavujú ružové pruhy;
• problémy s menštruačným cyklom u žien. Cushingoid syndróm spôsobuje časté oneskorenia;
• pokles potencie u mužov, pokles sexuálnych koníčkov;
• neplodnosť u ženy;
• koža pacienta sa stáva tenšou;
• pretrvávajúca svalová slabosť;
• prejavom osteoporózy. Kosti sú slabé a krehké. Pacient môže mať patologickú zlomeninu v chrbtici;
• zvýšenie tlaku;
• výskyt diabetu;
• nízka imunita v tele;
• poruchy nervového systému. Nespavosť, výkyvy nálady a depresia sa považujú za známky tejto patológie;
• dochádza k oneskoreniu rastu;
• ochorenie v genitourinárnom systéme;
• výskyt vredov a hnisavých útvarov na koži.

Pri prvých príznakoch musíte podstúpiť diagnostiku a okamžite začať liečbu. Pseudokanálové stavy majú podobné príznaky. Po vyšetrení však bude lekár schopný určiť presnú diagnózu a príčinu patológie.

Zmeny kože

Pri Cushingovom syndróme sa tieto zmeny kože objavujú:

• koža sa stáva tenkou a suchou;
• pacient má sklon k hyperkeratóze;
• koža dostane fialový nádych;
• s nárastom telesných bielkovín sa objavujú strie na hrudi a bokoch;
• hematómy sa tvoria na koži v dôsledku vysokej krehkosti kapilár;
• proces hyperpigmentácie na krku a podpazuší.

Zmeny v kostnom systéme

Cushingov syndróm spôsobuje zakrpatenie u detí a dospievajúcich. Pacient môže začať silnú bolesť chrbtice v dôsledku kostnej deformity. Dospelý sa skráti na výšku v dôsledku poklesu jednotlivých stavcov. Choroba vyvoláva ostré zlomeniny v oblasti rebra.

Hypogonadizmus u pacientov

Toto je primárny symptóm Cushingovej choroby. Spočiatku, žena začína problémy s cyklom menštruácie. Neskôr to vedie k úplnej sterilite. Mužova potencia sa znižuje, môže začať gynekomastia. V detstve majú chlapci pomalý vývoj pohlavných orgánov v Cushingovom syndróme. Dievčatá trpia pasívnym vývojom prsníka. Negatívne symptómy sa vyskytujú v dôsledku poklesu potrebných hormónov v krvi pacienta.

Dostihy

Väčšina pacientov s Cushingovým syndrómom vyvoláva hypertenziu. Je sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku. To môže viesť k závažným metabolickým poruchám. U mnohých pacientov sa srdcové zlyhanie začína na pozadí Cushingovho syndrómu. Na určenie možných komplikácií je lekár poverený diagnostikovaním EKG. Pri vyšetrení môžete vidieť atrofiu v ľavej srdcovej komore.

imunodeficiencie

Toto je sekundárny príznak Cushingovej choroby. Imunodeficiencia je sprevádzaná takýmito prejavmi:

1. Hnisavé útvary na koži.
2. Vzhľad húb na nechtoch.
3. Vyrážka a akné na tvári.
4. Nebezpečné vredy v oblasti dolných končatín.
5. Všetky pacientove rany sa liečia dlhšie.
6. Prejav chronickej pyelonefritídy.

Pacient má zníženú humorálnu imunitu. Možno pozorovať dramatické zmeny v nervovom systéme. Človek trpí nespavosťou, častými výkyvmi nálady (stres, depresia, depresia nálady, panika, hystéria).

Choroba detí

Itsenko-Cushingov syndróm u detí je pomerne zriedkavý. Obvykle sa vyskytuje u adolescentov po 12 rokoch. Príčiny ochorenia u dieťaťa:

1. Dedičný faktor.
2. Poruchy v elektrolytickom poli.
3. Blokovanie kortikotropného hormónu.
4. Ťažké poranenie nadobličiek.
5. Prejav adenómu.
6. Liečba hormónmi glukokortikoidmi.

Prvým príznakom ochorenia je obezita v tvári. Dieťa môže začať kožné vyrážky a metabolické poruchy. Na tele dieťaťa sa tvoria Striae. Jedná sa o strie, ktoré sú vo forme prúžkov. Môžu byť červené alebo fialové. Strieky nespôsobujú u detí bolesť ani nepohodlie, po čase, keď sa stanú neviditeľnými.

Cushingov syndróm u detí vedie k silnému poškodeniu funkcie mozgu. Tkanivá a svaly sa postupne deformujú.

Na liečbu ochorenia pomocou metódy radiačnej terapie. Priebeh liečby a trvanie procedúr určuje ošetrujúci lekár. Komplex je predpísaný lieky. Lieky by mali potláčať vylučovanie kortikotropínu a znižovať príznaky ochorenia. Najčastejšie sa predpisuje Peritol, čo má pozitívny vplyv na serotonergický systém dieťaťa.

diagnostika

Ak zistíte prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať nemocnicu. Je potrebné navštíviť endokrinológa. Predpisuje pacientom diagnostické postupy na detekciu syndrómu a syndrómu tlmenia:

1. Vyšetrenie moču a krvi. Je potrebné určiť index ACTH a hladinu kortikosteroidov v krvi.
2. X-ray diagnostický syndróm a couting syndróm. Je potrebné preskúmať oblasť lebky a určiť veľkosť hypofýzy.
3. Test na hormóny. Pacient berie liek Dexamethasone a prechádza krvným testom na stanovenie množstva hormónov.
4. Vyšetrenie diagnózy pomocou počítačovej tomografie pre podrobnú štúdiu hypofýzy.
5. RTG kostí na určenie osteoporózy a možných zlomenín.
6. Ultrazvuková diagnostika nadobličiek.

Ak vyšetrenie odhalí adenóm hypofýzy, lekár predpíše súbor postupov a liekov. Diabetickí pacienti môžu začať u pacientov so syndrómom otic-cushing. Preto musí lekár vykonať biochemickú analýzu na určenie zlyhania tela.

Metódy spracovania

Na liečbu ochorenia a ukladanie do pamäte cache lekári predpisujú nasledujúce terapie:

• príjem drog. Zvyčajne predpísané lieky, ktoré rýchlo blokujú tvorbu ACTH a kortikosteroidov;
• chirurgický zákrok. Chirurg odstráni nádor v hypofýze. Nebezpečnú tvorbu môžete zničiť pri nízkych teplotách. Na tento postup sa používa kvapalný dusík;
• držanie adrenalektomií. Lekár vykonáva odstránenie nadobličiek s neúčinnosťou konzervatívnej liečby;
• liečby syndrómu polstrovania rádioterapiou. Procedúra znižuje aktivitu hypofýzy. Priebeh liečby pomôže zvýšiť účinnosť liekov.

Na liečbu syndrómu polstrovania sa odporúča použiť integrovaný prístup a použiť niekoľko techník naraz. Lekár musí predpísať symptomatickú liečbu. Ak má pacient vysoký krvný tlak, je potrebné, aby sa liek normalizoval. V čase progresívneho diabetu lekár predpisuje lieky znižujúce hladinu glukózy a predpisuje pacientovi diétu. Liečba na zmiernenie choroby a nevyhnutne zahŕňa vitamíny na zníženie rizika osteoporózy.

Liečba liekmi

Lekár musí predpísať lieky, ktoré inhibujú uvoľňovanie prebytku kortikotropínu. Použitie takýchto liekov pred rádioterapiou sa neodporúča. Tým sa zníži jeho účinnosť. Tablety sa bežne používajú s komplexnými liečebnými metódami ako úľava od ochorenia.

Liečba tohto ochorenia a choroba čalúnenia sa vykonáva týmito liekmi:

1. Peritol.
2. GABA-ergické lieky. Tieto neurotransmitery sú považované za najlepšie na liečbu Cushingovho syndrómu. Používa sa na súbežnú liečbu, ak bol u pacienta diagnostikovaný Nelsonov syndróm. Menovaný po priebehu radiačnej terapie. Lekár predpisuje pacientovi Minalon a Konvulex.
3. Liekové blokátory steroidogenézy. Lieky znižujú biosyntézu steroidov. Lekár Vám predpíše liečbu Chloditanom. Zlepšuje funkciu kôry nadobličiek a normalizuje celkový stav pacienta.
4. Aminoglutethimide. V čase liečby týmto liekom sa má sledovať pečeň a krvné testy. Súbežne môžete použiť hepatoprotektory.

Metóda liečby vám umožní vyrovnať sa s príčinou syndrómu a zmierniť a zvýšiť účinnosť komplexnej terapie. Okrem týchto liekov je potrebné prijať ďalšie finančné prostriedky na symptomatickú liečbu. Na zmiernenie príznakov arteriálnej hypertenzie lekár predpíše chlorid draselný alebo Adelfan. Súčasne musíte odstrániť príznaky diabetu v tele. Symptomatická liečba by sa mala vyrovnať s týmito úlohami:

• korekcia metabolizmu proteínov;
• normalizácia tlaku;
• obnovenie metabolizmu sacharidov;
• normalizáciu hladiny cukru v krvi.

Okrem toho musíte užívať lieky s vápnikom a kelcitonínom na zmiernenie príznakov osteoporózy. Liečba by mala trvať najmenej 12 mesiacov.

Radiačná liečba

Radiačná terapia sa používa na účinnú liečbu syndrómu tlmenia. Zahŕňa prvky gama terapie a ožarovania protónov. Účinok je na pacientovu hypofýzu. Gama terapia je vhodná na liečbu priemerného stupňa ochorenia. V čase zákroku je vystavená pôsobeniu malých zrazenín nabitých častíc. Lekári často predpisujú protónové ožarovanie hypofýzy. Má nasledujúce funkcie:

1. Pacient dostáva veľkú dávku žiarenia.
2. Orgány, ktoré sú blízko hypofýzy, nie sú počas zákroku poškodené.
3. Na terapiu postačujú 1-2 sedenia.
4. Opakovaná liečba môže trvať až 6 mesiacov.

Operatívny zásah

S neúčinnosťou liekov a laserových zákrokov je predpísaná chirurgická liečba ochorenia a rýchlosť vankúšika. Zahŕňa nasledujúce metódy:

• adenoektómia trafenoidolu;
• rozklad nadobličiek;
• adrenalektomii.

Lekári najčastejšie predpisujú jednostrannú alebo obojstrannú adrenalektómiu. Jednostranná metóda sa aplikuje v strednom štádiu zanedbávania syndrómu. Používa sa paralelne s radiačnou terapiou. V pokročilom štádiu sa má použiť bilaterálna adrenalektómia. Metóda sa aplikuje v čase exacerbácie hyperkortizolizmu u pacienta.

Dôsledky Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak čas nezačne liečbu, syndróm môže viesť k smrti v 50% prípadov. Keď sa zistí benígny kortikosteróm, lekári predpovedajú pozitívny výsledok liečby. Adrenálna funkcia bude obnovená v 75% prípadov.

Keď diagnostikujú malígny kortikosteroid, lekári dávajú pacientovi prognózu 5-ročného prežitia. Približne 20% ľudí žije v priemere o 14 mesiacov. Pri chronickom syndróme musíte neustále užívať glukokortikoidy a pravidelne navštevovať lekára. Vo všeobecnosti bude prognóza liečby syndrómu pozitívna s výhradou týchto odporúčaní:

1. Včasná diagnostika a liečba ochorenia.
2. Zostaňte pod dohľadom endokrinológa.
3. Obmedzenia fyzickej námahy.
4. Súlad s pravidlami výživy a spánku.

Na to, aby Itsenko-Cushingov syndróm neviedol k nebezpečným následkom, je potrebné ísť včas do nemocnice a podstúpiť diagnostiku. Pacient musí dodržiavať všetky odporúčania lekára, užívať predpísané lieky v presnom dávkovaní a zúčastniť sa procedúry.

Cushingov syndróm: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Chronický nadbytok glukokortikoidov, bez ohľadu na ich príčinu, spôsobuje príznaky a príznaky, ktorých kombinácia sa nazýva Cushingov syndróm.

Najčastejšie sa tento syndróm vyvíja počas chronickej liečby glukokortikoidmi. "Spontánny" Cushingov syndróm môže byť dôsledkom ochorení hypofýzy alebo nadobličiek, ako aj sekrécie ACTH alebo CRH s nehypofyzálnymi nádormi (syndróm ektopickej sekrécie ACTH alebo CRH). Ak je príčinou Cushingovho syndrómu nadmerná sekrécia ACTH nádoru hypofýzy, hovorte o Cushingovej chorobe. Táto časť sa zaoberá rôznymi formami spontánneho Cushingovho syndrómu, ich diagnostikou a liečbou.

Klasifikácia a prevalencia

Cushingov syndróm závisí od ACTH a nezávislého ACTH. Medzi formy syndrómu závislé od ACTH patria ektopický syndróm sekrécie ACTH a Cushingova choroba, ktoré sú charakterizované chronickou hypersekréciou ACTH. To vedie k hyperplázii puchálnych a retikulárnych zón nadobličiek a následne k zvýšeniu sekrécie kortizolu, androgénov a DOC.

Príčinou Cushingovho syndrómu nezávislého na ACTH môže byť primárny nádor nadobličiek (adenóm, rakovina) alebo ich nodulárna hyperplázia. V týchto prípadoch zvýšená hladina kortizolu inhibuje sekréciu ACTH hypofýzou.

Cushingova choroba

Táto najčastejšia forma syndrómu predstavuje približne 70% všetkých hlásených prípadov. Cushingova choroba sa vyskytuje u žien 8-krát častejšie ako u mužov a zvyčajne sa diagnostikuje vo veku 20-40 rokov, hoci sa môže vyskytnúť v každom veku do 70 rokov.

Ektopická sekrécia ACTH

Ektopická sekrécia ACTH tvorí približne 15 - 20% prípadov Cushingovho syndrómu. Sekrécia ACTH nehypofyziálnymi nádormi môže byť sprevádzaná ťažkou hyperkortizolémiou, ale u mnohých pacientov neexistujú žiadne klasické príznaky nadmerného glukokortikoidu, čo je pravdepodobne spôsobené rýchlym priebehom ochorenia. Tento syndróm je najcharakteristickejší pre malígny karcinóm pľúc (ktorý predstavuje približne 50% prípadov ektopickej sekrécie ACTH), hoci sa vyskytuje v 0,5–2% prípadov u pacientov s rakovinou malých buniek. Prognóza takýchto pacientov je veľmi zlá a nežijú dlho. Ektopická sekrécia ACTH sa môže prejaviť aj v príznakoch klasického Cushingovho syndrómu, ktorý robí diagnózu oveľa ťažšou, najmä preto, že v čase podania žiadosti lekárovi tieto nádory nie sú vždy viditeľné pri RTG vyšetrení. Syndróm ektopickej sekrécie ACTH je bežnejší u mužov. Jeho maximálna frekvencia sa vyskytuje vo veku 40-60 rokov.

Primárne nádory nadobličiek

V asi 10% prípadov je Cushingov syndróm spôsobený primárnymi adrenálnymi nádormi. U väčšiny týchto pacientov sa zistili benígne adenómy týchto žliaz. Výskyt rakoviny nadobličiek je približne 2 prípady na milión obyvateľov ročne. Adenomy a rakovina týchto žliaz sú častejšie u žien. Takzvané incidentalomy nadobličiek sú často sprevádzané autonómnou sekréciou kortizolu bez klasických príznakov Cushingovho syndrómu.

Cushingov syndróm u detí

Cushingov syndróm v detstve a dospievaní je veľmi zriedkavý. Na rozdiel od dospelých je rakovina nadobličiek najčastejšou príčinou (51%), zatiaľ čo adenómy sa vyskytujú len v 14% prípadov. Tieto nádory sú viac charakteristické pre dievčatá a najčastejšie sa vyvíjajú vo veku od 1 do 8 rokov. V adolescencii je 35% prípadov spôsobených Cushingovou chorobou (ktorej frekvencia je rovnaká u dievčat a chlapcov). V čase diagnostiky vek pacientov zvyčajne presahuje 10 rokov.

Príčiny a patogenéza Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Podľa moderného hľadiska je jeho primárnou príčinou spontánne vznik kortikotrofných adenómov hypofýzy, hypersekrécie ACTH, s ktorými (a teda hyperkortizolémia) vedie k charakteristickým endokrinným posunom a zhoršeným funkciám hypotalamu. Mikrochirurgická resekcia adenómov hypofýzy normalizuje stav systému GGN. Okrem toho molekulárne štúdie naznačujú monoklonálnu povahu takmer všetkých kortikotrofných adenómov.
V zriedkavých prípadoch, ako už bolo uvedené, príčinou Cushingovej choroby nie je adenóm, ale hyperplázia kortikotrofytov hypofýzy, čo môže byť spôsobené nadmernou sekréciou CRH benígnym hypotalamickým gangliocytomom.

Syndrómy ektopickej sekrécie ACTH a KRG

Nelépofyzárne nádory niekedy syntetizujú a vylučujú biologicky aktívny ACTH a jeho príbuzné peptidy rhlpg a p-endorfín. Neaktívne fragmenty ACTH sú tiež vylučované. V nádoroch vylučujúcich ACTH môže byť tiež produkovaný CRH, ale jeho úloha v patogenéze ektopickej sekrécie ACTH zostáva nejasná. V niektorých prípadoch sa pozorovala len produkcia neintermitentných nádorov CRH.

Ektopická sekrécia ACTH je charakteristická len pre niektoré nádory. V polovici prípadov je tento syndróm spojený s rakovinou pľúc v malých bunkách. Iné takéto neoplazmy zahŕňajú karcinoidné nádory pľúc a týmusu, medulárny karcinóm štítnej žľazy, rovnako ako feochromocytóm a nádory v jeho blízkosti. Opísané sú tiež zriedkavé prípady produkcie ACTH inými nádormi.

Nádory nadobličiek

Adenómy a rakovina nadobličiek produkujúce glukokortikoidy sa vyskytujú spontánne. Sekrécia steroidov týmito nádormi nie je kontrolovaná hypotalamicko-hypofyzárnym systémom. V zriedkavých prípadoch sa rakovina nadobličiek vyvíja s chronickou hypersekréciou ACTH, charakteristickou pre Cushingovu chorobu, nodulárnu hyperpláziu nadobličiek alebo ich vrodenú hyperpláziu.

Patofyziológia Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Pri Cushingovej chorobe je narušený denný rytmus sekrécie ACTH a podľa toho aj kortizolu. Inhibičný účinok glukokortikoidov na sekréciu ACTH adenómom hypofýzy (mechanizmom negatívnej spätnej väzby) je oslabený, a preto hypersekrécia ACTH pretrváva napriek zvýšeným hladinám kortizolu. Výsledkom je chronický prebytok glukokortikoidov. Epizodická sekrécia ACTH a kortizolu určuje kolísanie ich plazmatických hladín, ktoré sa niekedy môžu ukázať ako normálne. Diagnózu Cushingovho syndrómu však potvrdzujú zvýšené hladiny voľného kortizolu v moči alebo jeho zvýšené hladiny v sére alebo slinách počas neskorých nočných hodín. Celkové zvýšenie sekrécie glukokortikoidov spôsobuje klinické prejavy Cushingovho syndrómu, ale sekrécia ACTH a R-LPG sa zvyčajne nezvyšuje dostatočne na to, aby spôsobila hyperpigmentáciu.

1. Narušenie sekrécie ACTH. Napriek zvýšenej sekrécii ACTH chýba jeho reakcia na stres. Incentíva, ako je hypoglykémia alebo chirurgia, ďalej nezvyšujú sekréciu ACTH a kortizolu. Je to pravdepodobne spôsobené inhibičným účinkom hyperkortizolémie na sekréciu hypotalamu CRH. Teda pri Cushingovej chorobe nie je sekrécia ACTH kontrolovaná hypotalamom.
2. Účinok nadbytku kortizolu. Prebytok kortizolu nielenže inhibuje funkcie hypofýzy a hypotalamu, ovplyvňuje sekréciu ACTH, TSH, GH a gonadotropínov, ale spôsobuje aj všetky systémové účinky glukokortikoidov.
3. Prebytok androgénu. Pri Cushingovej chorobe sa sekrécia adrenálnych androgénov zvyšuje paralelne so sekréciou ACTH a kortizolu. Obsah DHEA, DHEA sulfátu a androstendionu v plazme sa zvyšuje a ich periférna konverzia na testosterón a dihydrotestosterón spôsobuje hirsutizmus, akné a amenoreu u žien. U mužov, kvôli inhibícii sekrécie LH nadbytkom kortizolu, klesá produkcia testosterónu semenníkmi, čo vedie k oslabeniu libida a impotencie. Zvýšená sekrécia adrenálnych androgénov nevyrovnáva pokles sekrécie testosterónu pohlavnými žľazami.

Syndróm ektopickej sekrécie ACTH

Pri ektopickom syndróme sekrécie ACTH sú plazmatické hladiny ACTH a kortizolu zvyčajne vyššie ako pri Cushingovej chorobe. Sekrécia ACTH v týchto prípadoch nastáva náhodne a nie je potlačená kortizolom prostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby. Farmakologické dávky glukokortikoidov preto neznižujú plazmatické hladiny ACTH a kortizolu.

Napriek výraznému zvýšeniu obsahu a rýchlosti vylučovania kortizolu, adrenálnych androgénov a DOC, typické prejavy Cushingovho syndrómu zvyčajne chýbajú. Je to pravdepodobne spôsobené rýchlym rozvojom hyperkortizolémie, anorexie a ďalších symptómov malígneho nádoru. Na druhej strane sú často príznaky nadmerného mineralokortikoidu (arteriálna hypertenzia a hypokalémia), čo je spôsobené zvýšenou sekréciou DOC a mineralokortikoidnými účinkami kortizolu. Pri ektopickej sekrécii CRH podliehajú hypofýzne kortikotrofné bunky hypofýzy a sekrécia ACTH nie je potláčaná kortizolom prostredníctvom mechanizmu negatívnej spätnej väzby.

Nádory nadobličiek

1. Autonómna sekrécia. Benígne a malígne nádory nadobličiek vylučujú kortizol autonómne. Koncentrácia ACTH v plazme sa znižuje, čo vedie k atrofii kôry druhej nadobličky. Kortizol sa vylučuje náhodne a farmakologické dávky látok ovplyvňujúcich hypotalamicko-hypofyzárny systém (dexametazón a metyrapón) spravidla nemenia jeho plazmatickú hladinu.
2. Adrenálne adenómy. Pri Cushingovom syndróme, spôsobenom adrenálnym adenómom, sú príznaky nadbytku len glukokortikoidov, pretože takéto adenómy vylučujú len kortizol. Preto prejavy nadbytku androgénov alebo mineralokortikoidov neindikujú adenóm, ale rakovinu kôry nadobličiek.
3. Rakovina nadobličiek. Rakoviny nadobličiek zvyčajne vylučujú veľké množstvo rôznych steroidných hormónov a ich prekurzorov. Najčastejšie dochádza k nadmernej sekrécii kortizolu a androgénov. Často tiež zvyšuje produkciu 11-deoxykortizolu, MLC, aldosterónu a estrogénu. Plazmatické hladiny kortizolu a voľných kortizolov v moči sa často zvyšujú v menšej miere ako hladiny androgénov. Pri rakovine nadobličiek je teda prebytok kortizolu spravidla sprevádzaný zvýšením koncentrácií DHEA, DHEA sulfátu a testosterónu v plazme. Závažné klinické prejavy hyperkortizolémie rýchlo napredujú. U žien sa prejavujú príznaky prebytku androgénov (virilizácia). Arteriálna hypertenzia a hypokalémia sú zvyčajne spôsobené mineralokortikoidnými účinkami kortizolu a menej často hypersekréciou DOC a aldosterónu.

Symptómy a príznaky Cushingovho syndrómu

1. Obezita. Prírastok hmotnosti je najčastejším a zvyčajne počiatočným znakom Cushingovho syndrómu. Klasickým prejavom je centrálna obezita, ktorá sa vyznačuje ukladaním tukov na tvári, krku a bruchu, zatiaľ čo paže a nohy zostávajú relatívne tenké. Tak často (najmä u detí) sa vyskytuje všeobecná obezita (s prevahou centrálnej). Typický znak „tvár v tvare mesiaca“ je zaznamenaný v 75% prípadov; väčšina pacientov má pletu pleti. Tuky na krku sú obzvlášť výrazné v supraclavikulárnej oblasti a na zadnej strane hlavy ("býčí hrb"). Obezita chýba len vo veľmi malom počte prípadov, ale aj u takýchto pacientov sa zvyčajne pozoruje centrálna redistribúcia tuku a charakteristický vzhľad tváre.
2. Zmeny kože. Kožné zmeny sú veľmi časté a ich vzhľad naznačuje nadmernú sekréciu kortizolu. Atrofia epidermy a spojivového tkaniva pod ňou vedie k stenčeniu kože, ktorá sa stáva "transparentnou", a tvárovým pletivom. V približne 40% prípadov dochádza k miernemu krvácaniu, čo má za následok podliatiny, dokonca aj pri minimálnych poraneniach. V 50% prípadov sa vyskytujú strečové pásy (strie) červenej alebo purpurovej farby, ale u pacientov starších ako 40 rokov sú extrémne zriedkavé.V dôsledku atrofie spojivového tkaniva sú strie umiestnené pod úrovňou okolitej kože a spravidla širšie (do 0,5-2%). cm) ružové pruhy pozorované počas tehotenstva alebo rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti. Najčastejšie sú lokalizované na bruchu, ale niekedy na hrudi, stehnách, zadku a podpazuší. Pustulárna akné je spojená s hyperandrogenizmom, zatiaľ čo nadbytok glukokortikoidov je viac charakteristický pre papulárny akné. Malé rany a škrabance sa pomaly hoja; niekedy existuje rozpor chirurgických stehov. Koža a sliznice sú často ovplyvnené hubovými infekciami, vrátane pityriasis versicolor, onychomykózy a kandidálnej stomatitídy. Hyperpigmentácia kože pri Cushingovej chorobe alebo nádoroch nadobličiek je pozorovaná oveľa menej ako pri syndróme ektopickej sekrécie ACTH.
3. Hirzutizmus. Hirsutizmus spôsobený hypersekréciou adrenálnych androgénov sa vyskytuje u približne 80% žien s Cushingovým syndrómom. Najčastejšie dochádza k rastu vlasových vlasov, ale rast vlasov sa môže zvýšiť aj na bruchu, hrudníku a ramenách. Hirsutizmus je zvyčajne sprevádzaný akné a seborrhea. Virilizácia je zriedkavá, s výnimkou prípadov rakoviny nadobličiek, pri ktorej sa vyskytuje u približne 20% pacientov.
4. Hypertenzia. Hypertenzia je klasickým príznakom spontánneho Cushingovho syndrómu. Zvýšený krvný tlak je zaznamenaný v 75% prípadov a u viac ako 50% pacientov diastolický tlak presahuje 100 mm Hg. Art. Arteriálna hypertenzia a jej komplikácie do značnej miery určujú morbiditu a mortalitu týchto pacientov.
5. Porucha funkcie pohlavných žliaz v dôsledku zvýšenej sekrécie androgénov (u žien) a kortizolu (u mužov av menšom rozsahu u žien) je veľmi častá. Približne 75% žien má amenoreu a neplodnosť. U mužov je libido často oslabené a u niektorých ľudí dochádza k strate ochlpenia a zmäkčenia semenníkov.
6. Psychiatrické poruchy. U väčšiny pacientov sa pozorujú psychologické zmeny. V miernych prípadoch sa pozoruje emočná labilita a podráždenosť. Možné sú aj poruchy úzkosti, depresie, pozornosti a pamäti. U mnohých pacientov existuje eufória a niekedy aj jasné manické správanie. Poruchy spánku charakterizované nespavosťou alebo skorým bdením sú charakteristické. Menej často sa vyvinie ťažká depresia, psychóza s bludmi a halucináciami a paranoja. Niektorí pacienti sa pokúsili o samovraždu. Objem mozgu sa môže znížiť; korekcia hyperkortizolémie ho obnovuje (aspoň čiastočne).
7. Svalová slabosť. Tento symptóm sa vyskytuje u takmer 60% pacientov. Častejšie sú postihnuté skupiny proximálnych svalov, najmä svalov nôh. Hyperkortizolémia je sprevádzaná poklesom telesnej hmotnosti a celkového obsahu bielkovín v tele.
8. Osteoporóza. Glukokortikoidy majú výrazný účinok na kostru a osteopénia a osteoporóza sa často pozorujú pri Cushingovom syndróme. Často sa vyskytujú zlomeniny kostí nôh, rebier a stavcov. Bolesti chrbta sú prvá sťažnosť. Kompresné vertebrálne zlomeniny sa rádiologicky detegujú u 15-20% pacientov. Nevysvetliteľná osteopénia u ktorejkoľvek osoby mladého alebo stredného veku, dokonca aj v neprítomnosti iných príznakov nadmerného kortizolu, by mala byť dôvodom na posúdenie stavu nadobličiek. Hoci sa pri podávaní exogénnych glukokortikoidov pozorovala aseptická nekróza kostí, je to pre endogénnu hyperkortizolémiu netypické. Je možné, že takáto nekróza je spojená s pôvodným ochorením, pre ktoré boli predpísané glukokortikoidy.
9. Urolitiáza. Približne 15% pacientov s Cushingovým syndrómom má urolitiázu, ktorá sa vyvíja v dôsledku hyperkalciourického účinku glukokortikoidov. Niekedy dôvodom na získanie pomoci je renálna kolika.
10. Smäd a polyúria. Hyperglykémia zriedkavo spôsobuje polyúriu. Častejšie je to spôsobené inhibičným účinkom glukokortikoidov na sekréciu ADH a priamym účinkom kortizolu, čo zvyšuje klírens voľnej vody.

Laboratórne údaje

Tu sú výsledky konvenčných laboratórnych testov. Špeciálne diagnostické testy sú uvedené v časti "Diagnostika".

Hladina hemoglobínu, hematokrit a počet červených krviniek sú zvyčajne na hornej hranici normálu; v zriedkavých prípadoch sa zistila polycytémia. Celkový počet leukocytov sa nelíši od normy, ale relatívny a absolútny počet lymfocytov sa zvyčajne znižuje. Znížil sa tiež počet eozinofilov; u väčšiny pacientov je menej ako 100 / μl. S Cushingovou chorobou sa obsah elektrolytov v sére so zriedkavými výnimkami nemení, ale s prudkým zvýšením vylučovania steroidov (ako je typické pre ektopický ACE sekrečný syndróm alebo adrenálny karcinóm) sa môže vyskytnúť hypokalemická alkalóza.

Hyperglykémia nalačno alebo zjavný diabetes sa pozorovali len u 10-15% pacientov; častejšie dochádza k postprandiálnej hyperglykémii. Vo väčšine prípadov sa zistila sekundárna hyperinzulinémia a zhoršená glukózová tolerancia.

Hladiny vápnika v sére sú normálne, zatiaľ čo obsah fosforu sa mierne znižuje. V 40% prípadov sa pozorovala hyperkalciúria.

rádiografiu

Pri konvenčnom röntgenovom vyšetrení sa často deteguje kardiomegália, spôsobená arteriálnou hypertenziou alebo aterosklerózou a zväčšením mediastína v dôsledku ukladania tukov. Môžu byť tiež zistené vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier a obličkové kamene.

elektrokardiogram

Na EKG môžete zistiť zmeny súvisiace s arteriálnou hypertenziou, ischémiou a posunmi elektrolytov.

Známky indikujúce príčiny Cushingovho syndrómu

Cushingova choroba

Cushingova choroba je charakterizovaná typickým klinickým obrazom: vysokou prevalenciou medzi ženami, nástupom vo veku 20 až 40 rokov a pomalou progresiou. Zriedkavo sa pozoruje hyperpigmentácia a hypokalemická alkalóza. Medzi príznaky prebytku androgénov patrí akné a hirsutizmus. Sekrécia kortizolu a adrenálnych androgénov sa zvyšuje len v miernej miere.

Syndróm ektopickej sekrécie AKTG (rakovina)

Tento syndróm sa vyskytuje hlavne u mužov a obzvlášť často vo veku od 40 do 60 rokov. Klinické prejavy hyperkortizolémie sú zvyčajne obmedzené na svalovú slabosť, hypertenziu a zhoršenú glukózovú toleranciu. Často sú príznaky primárneho nádoru. Charakterizované hyperpigmentáciou, hypokalémiou, alkalózou, úbytkom hmotnosti a anémiou. Hyperkortizolémia sa vyvíja rýchlo. Hladiny glukokortikoidov, androgénu a DOC v plazme sú zvyčajne zvýšené na rovnaký a významný stupeň.

Syndróm ektopickej sekrécie AKTG (benígne nádory)

U menšieho počtu pacientov so syndrómom ektopickej sekrécie ACTH, spôsobeným viac „benígnymi“ procesmi (najmä bronchiálnym karcinoidom), sa typické príznaky Cushingovho syndrómu vyvíjajú pomalšie. Takéto prípady je ťažké odlíšiť od Cushingovej choroby v dôsledku adenómu hypofýzy a primárny nádor nie je vždy možné zistiť. Frekvencia hyperpigmentácie, hypokalemickej alkalózy a anémie je variabilná. Ďalšie ťažkosti diagnostiky sú spojené so skutočnosťou, že u mnohých pacientov je dynamika ACTH a steroidov nerozoznateľná od dynamiky pri typickej Cushingovej chorobe.

Adrenálne adenómy

Klinický obraz adenómov nadobličiek je zvyčajne obmedzený len na príznaky nadbytku glukokortikoidov. Androgénne účinky (ako napríklad hirsutizmus) chýbajú. Choroba začína postupne a hyperkortizolémia je vyjadrená v miernom alebo strednom stupni. Hladiny androgénov v plazme sa zvyčajne mierne znižujú.

Rakovina nadobličiek

Rakovina nadobličiek je charakterizovaná akútnym nástupom a rýchlym zvýšením klinických prejavov nadbytku glukokortikoidov, androgénov a mineralokortikoidov. Plazmatické hladiny kortizolu a androgénov sa dramaticky zvyšujú. Často sa deteguje hypokalémia. Pacienti sa sťažujú na bolesť brucha, palpácia odhaľuje objemové lézie a často sa vyskytujú metastázy v pečeni a pľúcach.

Diagnóza Cushingovho syndrómu

Podozrenia na Cushingov syndróm musia byť potvrdené biochemickými štúdiami. Po prvé, mali by ste vylúčiť iné stavy, ktoré sa prejavujú podobnými príznakmi: príjem určitých liekov, alkoholizmus alebo duševné poruchy. Vo väčšine prípadov sa biochemická diferenciálna diagnostika Cushingovho syndrómu môže vykonávať ambulantne.

Dexametazónový supresívny test

Nočný supresívny test s 1 mg dexametazónu je spoľahlivý spôsob skríningu pacientov s podozrením na hyperkortizolémiu. Dexametazón v dávke 1 mg sa podáva v 11 hodín večer (pred spaním) a hladina kortizolu v plazme sa stanoví na druhý deň ráno. U zdravých ľudí by táto hladina mala byť nižšia ako 1,8 µg% (50 nmol / l). Predtým bolo kritériom hladina kortizolu pod 5 ug%, ale výsledky testu boli často falošne negatívne. Falošne negatívne výsledky sa pozorovali u niektorých pacientov s miernou hyperkortizolémiou a hypersenzitivitou hypofýzy na účinok glukokortikoidov, ako aj s periodickým uvoľňovaním kortizolu. Tento test sa vykonáva len v prípade podozrenia na Cushingov syndróm a jeho výsledky by sa mali potvrdiť stanovením vylučovania kortizolu bez moču. U pacientov užívajúcich lieky, ktoré urýchľujú metabolizmus dexametazónu (fenytoín, fenobarbital, rifampicín), môžu byť výsledky tohto testu falošne pozitívne. Falošne pozitívne výsledky sú možné aj v prípadoch zlyhania obličiek, ťažkej depresie, ako aj v prípadoch stresu alebo závažných ochorení.

Kortizol bez moču

Stanovenie hladiny voľného kortizolu v dennom moči pomocou HPLC alebo chromatograficko-hmotnostnej spektroskopie je najspoľahlivejším, presným a špecifickým spôsobom potvrdenia diagnózy Cushingovho syndrómu. Často používané lieky nezasahujú do výsledkov. Výnimkou je karbamazepín, ktorý sa eluuje kortizolom a interferuje s jeho stanovením pomocou HPLC. Pri stanovení tejto metódy je hladina voľného kortizolu v dennom moči zvyčajne nižšia ako 50 μg (135 nmol). Vylučovaním voľného kortizolu v moči je možné odlíšiť pacientov s hyperkortizolémiou od obéznych pacientov bez Cushingovho syndrómu. Určité zvýšenie hladiny voľného kortizolu v moči sa zistilo u menej ako 5% pacientov s jednoduchou obezitou.

Vylučovanie denného rytmu

Nedostatok denného rytmu sekrécie kortizolu sa považuje za nevyhnutný znak Cushingovho syndrómu. Normálne je kortizol vylučovaný sporadicky a denný rytmus jeho sekrécie sa zhoduje s ACTH. Zvyčajne sa najvyššia hladina kortizolu nachádza v skorých ranných hodinách; počas dňa sa postupne znižuje a dosahuje najnižší bod v neskorý večer. Pretože normálna koncentrácia kortizolu v plazme sa veľmi líši, môže byť normálna pri Cushingovom syndróme. Na dokázanie porušenia denného rytmu je ťažké. Jednotlivé definície ráno alebo večer nie sú veľmi informatívne. Hladiny kortizolu v sére sú však o polnoci vyššie ako 7 μg% (193 nmol / l), čo je pomerne špecifický príznak Cushingovho syndrómu. Pretože kortizol sa vylučuje vo voľnej forme, je ľahšie ho určiť v slinách v noci. Ako ukazujú nedávne štúdie, obsah kortizolu v slinách pre syndróm Kushinka o polnoci zvyčajne presahuje 0,1 µg% (2,8 nmol / l).

Diagnostické ťažkosti

Najťažšie je odlíšiť pacientov s miernym Cushingovým syndrómom od zdravých ľudí s fyziologickou hyperkortizolémiou („pseudo-cushing“). Takéto stavy zahŕňajú depresívny stupeň afektívnych porúch, alkoholizmus, ako aj mentálnu anorexiu a bulímiu. V týchto prípadoch sa môžu vyskytnúť biochemické príznaky Cushingovho syndrómu: zvýšenie hladiny voľného kortizolu v moči, porušenie denného rytmu sekrécie kortizolu a absencia poklesu jeho hladiny po nočnom supresívnom teste s 1 mg dexametazónu. Určité diagnostické indikácie môžu byť extrahované z anamnézy, ale najspoľahlivejším spôsobom na rozlíšenie Cushingovho syndrómu od „pseudo-kushingu“ je supresívny test s dexametazónom, po ktorom nasleduje podávanie CRH. Táto nová štúdia, ktorá kombinuje potlačenie so stimuláciou, má väčšiu diagnostickú citlivosť a presnosť vo vzťahu k Cushingovmu syndrómu. Dexametazón sa podáva injekčne v dávke 0,5 mg každých 6 hodín, 8-krát a 2 hodiny po užití poslednej dávky, CRH sa podáva intravenózne v dávke 1 μg / kg. U väčšiny pacientov s Cushingovým syndrómom koncentrácia plazmy kortizolu 15 minút po podaní CRH presahuje 1,4 μg% (38,6 nmol / l).

Diferenciálna diagnostika

Diferenciálna diagnostika Cushingovho syndrómu je zvyčajne veľmi ťažká a vždy vyžaduje konzultáciu s endokrinológom. Na tento účel sa používa niekoľko metód vyvinutých v posledných 10-15 rokoch, vrátane špecifickej a citlivej IRMA metódy pre ACTH, stimulačného testu s CRH, odberu krvi z dolného kamenistého sínusu (röntgenového žiarenia) a MRI hypofýzy a nadobličiek.

Plazmatická hladina ACTH

Prvým krokom je diferencovanie ACush-dependentného Cushingovho syndrómu (spôsobeného hypofyzárnym alebo non-hypofyzickým nádorom vylučujúcim ACTH) z ACTH-nezávislej hyperkortizolémie. Najspoľahlivejšou metódou je stanovenie hladiny ACTH v plazme pomocou IRMA metódy. Pri adrenálnych nádoroch, ich autonómnej obojstrannej hyperplázii a umelom Cushingovom syndróme hladina ACTH nedosiahne 5 pg / ml a zle reaguje na CRH [maximálna odpoveď nižšia ako 10 pg / ml (2,2 pmol / l)]. V nádoroch vylučujúcich ACTH jeho plazmatická hladina zvyčajne presahuje 10 pg / ml a často 52 pg / ml (11,5 pmol / l). Hlavný problém v diferenciálnej diagnostike Cushingovho syndrómu závislého od ACTH súvisí s objasnením zdroja hypersekrécie ACTH. Prevažná väčšina takýchto pacientov (90%) má nádor hypofýzy. Hoci hladiny ACTH v plazme sú zvyčajne vyššie pri ektopickej sekrécii ako pri sekrécii nádoru hypofýzy, tieto indikátory sa do značnej miery prekrývajú. V mnohých prípadoch ektopickej sekrécie ACTH zostáva nádor v čase diagnózy skrytý a nemusí sa klinicky prejavovať mnoho rokov po stanovení diagnózy Cushingovho syndrómu. Zrýchlená reakcia ACTH na CRH je bežnejšia u Cushingovho syndrómu hypofyzárnej etiológie ako pri ACTH ektopickom sekrečnom syndróme, ale CRG test je oveľa menej citlivý ako krvný test z dolných kamenistých dutín.

U ACush-dependentného Cushingovho syndrómu MRI hypofýzy s gadolíniovou amplifikáciou odhalí adenóm u 50-60% pacientov. U pacientov s klasickými klinickými a laboratórnymi príznakmi hyperkortizolémie v závislosti od ACTH hypofýzy a zjavných zmien v hypofýze počas MRI je pravdepodobnosť diagnózy Cushingovej choroby 98-99%. Treba však zdôrazniť, že približne 10% ľudí vo veku 20 až 50 rokov s MRI vykazuje incidentalomy hypofýzy. U niektorých pacientov so syndrómom ektopickej sekrécie ACTH sa preto môžu zistiť aj príznaky nádorov hypofýzy.

Supresívny test s vysokou dávkou dexametazónu

Tento test sa už dlho vykonáva s cieľom diferenciálnej diagnostiky Cushingovho syndrómu. Jeho diagnostická presnosť je však iba 70-80%, čo je výrazne menej ako skutočný výskyt Cushingovej choroby v adenómoch hypofýzy (v priemere 90%). Preto je nepravdepodobné, že sa bude používať.

Krv z dolnej kamennej dutiny

Ak MRT nedokáže detegovať adenóm hypofýzy, je možné rozlíšiť hypersekréciu ACTH, ktorá je závislá od adenómu hypofýzy, od toho, ktorý závisí od iných nádorov, bilaterálnou katetrizáciou NCC na pozadí testu s CRH. Krv prúdiaca z predného laloku hypofýzy vstupuje do dutých dutín a potom do NCC a potom do žiarovky žilovej žily. Simultánne stanovenie ACTH v krvi z NCS a periférnej krvi pred a po stimulácii CRH spoľahlivo potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť hypofýzneho nádoru vylučujúceho ACTH. V prvom prípade by mal byť pomer hladín ACTH v krvi NCS a periférnej krvi po podaní CRH vyšší ako 2,0; ak je menej ako 1,8, potom je diagnostikovaný ektopický syndróm sekrécie ACTH. Rozdiel v hladine ACTH v krvi dvoch NCS pomáha stanoviť lokalizáciu nádoru hypofýzy pred operáciou, hoci to nie je vždy možné.

Bilaterálny odber krvi z NCC vyžaduje vysoko kvalifikovaného rádiológa. V skúsených rukách je však diagnostická presnosť tohto prístupu takmer 100%.

Nedetegovateľný hypofyziálny nádor vylučujúci ACTH

Ak výsledky stanovenia ACTH v krvi z NCS indikujú prítomnosť non-hypofyziálneho ACTH-vylučujúceho nádoru, potom je nevyhnutné určiť jeho lokalizáciu. Väčšina z týchto nádorov sa nachádza v hrudníku. Častejšie ako u CT sú tieto nádory (zvyčajne reprezentujúce malé karcinoidné nádory priedušiek) detekované MRI hrudníka. Nanešťastie, použitie značeného analógu somatostatínu (scintigrafia s oktreotid acetátom) nie vždy umožňuje stanoviť lokalizáciu takýchto nádorov.

Vizualizácia nádorov nadobličiek

Identifikovať patologický proces v nadobličkách tráviť CT alebo MRI. Tieto metódy sa používajú hlavne na určenie lokalizácie adrenálnych nádorov pri ACTH-nezávislom Cushingovom syndróme. Priemer väčšiny adenómov presahuje 2 cm, zatiaľ čo rakovinové nádory sú zvyčajne oveľa menšie.

Cushingova liečba

Cushingova choroba

Cieľom liečby Cushingovej choroby je odstránenie alebo zničenie adenómu hypofýzy, aby sa eliminovala hypersekrécia hormónov kôry nadobličiek bez toho, aby sa vytvoril hormonálny deficit, ktorý by si vyžadoval nepretržitú substitučnú liečbu.

Potenciálne účinky na adenóm hypofýzy teraz zahŕňajú jeho mikrochirurgické odstránenie, rôzne formy rádioterapie a potlačenie sekrécie ACTH. Vplyvy zamerané na hyperkortizolémiu ako takú (chirurgická alebo farmakologická adrenalektómia) sú menej používané.

Syndróm ektopickej sekrécie ACTH

Úplné vyliečenie tohto syndrómu sa zvyčajne dá dosiahnuť len s relatívne „benígnymi“ nádormi (ako je bronchus a karbinoid brzlíka alebo feochromocytóm). Obzvlášť ťažké prípady sú spojené so závažnou hyperkortikosterémiou u malígnych metastatických nádorov.

Ťažká hypokaliémia vyžaduje náhradné injekcie veľkých dávok draslíka a spironolaktónu, ktoré blokujú mineralokortikoidné účinky.

Aplikácia a blokovanie syntézy steroidných hormónov (ketokonazol, metyrapón a aminoglutetimid), ale vývoj, zatiaľ čo hypokorticizmus vyžaduje spravidla substitučnú steroidnú terapiu. Ketokonazol v denných dávkach 400-800 mg (frakčný) je zvyčajne dobre tolerovaný pacientmi.

Mitotan sa menej používa, pretože pôsobí pomalšie a spôsobuje závažné nežiaduce reakcie. Mitotan sa často musí podávať niekoľko týždňov.

V prípadoch, kde nie je možné korigovať hyperkortizolémiu, sa vykonáva bilaterálna adrenalektómia.

Nádory nadobličiek

1. Adenóm. Unilaterálna adrenalektómia v takýchto prípadoch poskytuje vynikajúce výsledky. Pri benígnych alebo malých nádoroch nadobličiek použite laparoskopický prístup, ktorý výrazne skracuje čas hospitalizácie. Keďže dlhodobá hypersekrécia kortizolu inhibuje funkciu hypotalamicko-hypofyzárneho systému a druhej nadobličky, u týchto pacientov sa bezprostredne po operácii objavuje adrenálna insuficiencia, ktorá si vyžaduje dočasnú substitučnú liečbu glukokortikoidmi.
2. Rakovina nadobličiek. Výsledky liečby pacientov s rakovinou nadobličiek sú výrazne horšie, pretože v čase diagnózy sú často metastázy (zvyčajne v retroperitoneálnom priestore, pečeni a pľúcach). a) Chirurgické ošetrenie. Chirurgia málokedy vedie k úplnému uzdraveniu, ale resekcia nádoru, zníženie jeho hmotnosti, znižuje vylučovanie steroidov. Pretrvávanie neudržateľnej sekrécie steroidov v bezprostrednom pooperačnom období indikuje neúplné odstránenie nádoru alebo prítomnosť jeho metastáz. b) Liečba liekmi. Zvoleným nástrojom je mitotan. Podáva sa interne v denných dávkach 6-12 g (v 3-4 dávkach). U takmer 80% pacientov sú tieto dávky spojené s vedľajšími účinkami (hnačka, nevoľnosť a vracanie, depresia, ospalosť). Zníženie vylučovania steroidov je možné dosiahnuť u približne 70% pacientov, ale veľkosť nádoru sa znižuje len v 35% prípadov. Ak je mitotan neúčinný, používa sa ketokonazol, metyrapón alebo aminoglutetimid (samostatne alebo v kombinácii). Radiácia a konvenčná chemoterapia rakoviny nadobličiek sú neúčinné.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

V prípadoch hypertypickej hyperplázie závislej od ACTH-dependentnej adrenálnej hyperplazie sa rovnaká liečba vykonáva ako pri klasickej Cushingovej chorobe. Pri hyperplázii nezávislej od ACTH (ako v prípade mikro- a niektorých prípadov hyperplázie makro-uzlín) je indikovaná bilaterálna adrenalektómia.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Cushingov syndróm

Pri neprítomnosti liečby, non-hypofyzálne nádory vylučujúce ACTH a rakovinu nadobličiek nevyhnutne povedú k smrti pacientov. V mnohých prípadoch je príčinou smrti pretrvávajúca hyperkortizolémia a jej komplikácie (arteriálna hypertenzia, srdcový infarkt, mŕtvica, tromboembolizmus a infekcie). Podľa starých pozorovaní 50% pacientov zomrie do 5 rokov po nástupe ochorenia.

Cushingova choroba

Moderné mikrochirurgické metódy a ožarovanie hypofýzy ťažkými časticami umožňujú dosiahnuť úspech v liečbe veľkej väčšiny pacientov a eliminovať operačnú mortalitu a morbiditu spojenú s bilaterálnou adrenalektómiou. V súčasnosti títo pacienti žijú oveľa dlhšie ako predtým. Priemerná dĺžka života pacientov je však stále nižšia ako u zdravých jedincov zodpovedajúceho veku. Príčinou smrti sú zvyčajne kardiovaskulárne ochorenia. Okrem toho sa znižuje kvalita života pacientov, najmä v dôsledku psychologických zmien. Prognóza veľkých nádorov hypofýzy je výrazne horšia. Príčinou smrti môže byť klíčenie nádoru v susedných mozgových štruktúrach alebo perzistentná hyperkortizolémia.

Nádory nadobličiek

Prognóza adenómov nadobličiek je priaznivá, ale s rakovinou je takmer vždy chudobná a priemerné prežitie pacientov od nástupu príznakov je približne 4 roky.

Syndróm ektopickej sekrécie ACTH

V týchto prípadoch je prognóza tiež zlá. Priemerná dĺžka života pacientov je často obmedzená na týždne alebo dokonca dni. U niektorých pacientov môže pomôcť resekcia nádoru alebo chemoterapia. S ektopickou sekréciou ACTH benígnymi nádormi je prognóza lepšia.