Cushingov syndróm: príčiny, príznaky, diagnóza, spôsob liečby, prognóza

Cushingov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vysokým obsahom kortikosteroidov v krvi (hyperkorticizmus). Hyperkortizolizmus je dysfunkcia endokrinného systému. Jeho primárna forma je spojená s patológiou nadobličiek a sekundárna sa vyvíja s porážkou mozgovo-hypotalamicko-hypofyzárneho systému.

Glukokortikosteroidy sú hormóny, ktoré regulujú všetky typy metabolizmu v tele. Syntéza kortizolu v kôre nadobličiek sa aktivuje pod vplyvom arkokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzy. Aktivita týchto látok je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - kortikoliberínmi. Koordinovaná práca všetkých väzieb humorálnej regulácie zabezpečuje správne fungovanie ľudského tela. Strata aspoň jednej väzby z tejto štruktúry vedie k hypersekrécii kortikosteroidov nadobličkami a vývoju patológie.

Kortizol pomáha ľudskému organizmu rýchlo sa prispôsobiť účinkom negatívnych environmentálnych faktorov - traumatických, emocionálnych, infekčných. Tento hormón je nevyhnutný pri realizácii vitálnych funkcií tela. Glukokortikoidy zvyšujú intenzitu katabolizmu proteínov a aminokyselín a súčasne inhibujú štiepenie glukózy. V dôsledku toho sa začínajú deformovať a atrofovať telesné tkanivá a vyvíja sa hyperglykémia. Tukové tkanivo reaguje odlišne od hladiny glukokortikoidov v krvi: niektoré urýchľujú proces ukladania tukov, zatiaľ čo iné - množstvo tukového tkaniva klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vedie k rozvoju myopatie a arteriálnej hypertenzie. Zhoršená imunita znižuje celkovú odolnosť organizmu a zvyšuje jeho citlivosť na vírusové a bakteriálne infekcie. Keď hyperkortikoidizmus ovplyvňuje kosti, svaly, kožu, myokard a iné vnútorné orgány.

Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1912 americkým neurochirurgom Harveyom Williamsom Cushingom, vďaka ktorému dostal svoje meno. N. Itsenko vykonal nezávislú štúdiu a publikoval svoju vedeckú prácu o tejto chorobe, o niečo neskôr, v roku 1924, preto je názov Cushingovho syndrómu bežný v postsovietskych krajinách. Ženy majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť touto chorobou ako muži. Prvé klinické príznaky sa objavujú vo veku 25-40 rokov.

Cushingov syndróm sa prejavuje poruchou srdca, metabolickými poruchami, špeciálnym typom ukladania tukov v tele, poškodením kože, svalov, kostí a dysfunkciou nervového a reprodukčného systému. Tvár pacientov je zaoblená, viečka sa zväčšia, objaví sa jasná červenkastá. Ženy si všimnú nadmerný rast vlasov. V hornej časti tela a nie krk hromadí veľa tuku. Strie sa objavujú na koži. U pacientov s poruchou menštruačného cyklu je klitoris hypertrofovaný.

Diagnóza syndrómu je založená na výsledkoch laboratórneho stanovenia kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických štúdiách nadobličiek. Liečba patológie je:

  • pri menovaní liekov, ktoré inhibujú vylučovanie kortikosteroidov,
  • pri vykonávaní symptomatickej liečby, t
  • pri chirurgickom odstránení neoplazmy.

etiológie

Etiopatogenetické faktory Cushingovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - endogénnych a exogénnych.

  1. Do prvej skupiny patria hyperplastické procesy a novotvary kôry nadobličiek. Hormonálne produkujúci nádor kortikálnej vrstvy sa nazýva kortikosteróm. Podľa pôvodu je to adenóm alebo adenokarcinóm.
  2. Exogénnou príčinou hyperkorticizmu je intenzívna a dlhodobá liečba rôznych ochorení kortikosteroidmi a kortikotropnými hormónmi. Drogový syndróm sa vyvíja s nesprávnou liečbou Prednizónom, Dexametazónom, Hydrokortizónom a Diprospanom. Ide o tzv. Iatrogénny typ patológie.
  3. Cushingov syndróm má podobný klinický obraz, ale je spôsobený inými príčinami, ktoré nesúvisia s poškodením nadobličiek. Medzi ne patrí alimentárna obezita, závislosť od alkoholu, tehotenstvo, neuropsychiatrické ochorenia.
  4. Cushingova choroba je spôsobená zvýšenou produkciou ACTH. Príčinou tohto stavu je hypofyzárny mikroadenom alebo kortikotropinóm, ktorý sa nachádza v prieduškách, semenníkoch alebo vaječníkoch. Vývoj tohto benígneho glandulárneho nádoru prispieva k poraneniam hlavy, odloženým neuroinfekciám, pôrodom.
  • Pri ovplyvnení všetkých vrstiev kôry nadobličiek sa vyvíja celkový hyperkortizolizmus.
  • Čiastočné je sprevádzané izolovanou léziou jednotlivých kortikálnych zón.

Patogenetické väzby Cushingovho syndrómu:

  1. hypersekrécie kortizolu
  2. urýchlenie katabolických procesov
  3. štiepenie proteínov a aminokyselín
  4. štrukturálnych zmien v orgánoch a tkanivách, t
  5. poruchy metabolizmu sacharidov, čo vedie k hyperglykémii,
  6. abnormálne ukladanie tuku na chrbte, krku, tvári, hrudníku,
  7. acidobázická nerovnováha,
  8. zníženie draslíka v krvi a zvýšenie sodíka,
  9. zvýšenie krvného tlaku
  10. depresia imunitnej obrany
  11. kardiomyopatia, srdcové zlyhanie, arytmia.

Osoby zaradené do rizikovej skupiny pre rozvoj hyperkortizolizmu:

  • športovci
  • tehotné ženy
  • narkomani, fajčiari, alkoholici,
  • psihbolnye.

symptomatológie

Klinické prejavy Cushingovho syndrómu sú rôzne a špecifické. V patológii sa vyvíja dysfunkcia nervového, sexuálneho a kardiovaskulárneho systému.

  1. Prvý príznak ochorenia - morbidná obezita, charakterizovaná nerovnomerným ukladaním tuku v celom tele. U pacientov s podkožným tukovým tkanivom je najvýraznejšie na krku, tvári, hrudníku, bruchu. Ich tvár vyzerá ako mesiac, ich tváre sú purpurové, neprirodzené červenanie. Postava pacientov sa stáva nepravidelným tvarom - celé telo na tenkých končatinách.
  2. Na koži tela sa objavujú pruhy alebo strie fialovo-modrastej farby. Jedná sa o strie, ktorých vzhľad je spojený s pretiahnutím a rednutím kože na miestach, kde sa tuk ukladá v nadbytku. Kožné prejavy Cushingovho syndrómu tiež zahŕňajú: akné, akné, hematómy a bodové krvácanie, oblasti hyperpigmentácie a lokálnu hyperhidrózu, pomalé hojenie rán a rezov. Koža pacienta získava „mramorový“ odtieň s výrazným cievnym vzorom. Stáva sa náchylným na odlupovanie a suchosť. Na lakte, krku a bruchu, koža mení svoju farbu v dôsledku nadmerného ukladania melanínu.
  3. Porážka svalového systému sa prejavuje hypotrofiou a svalovou hypotóniou. "Šikmé zadky" a "žabie brucho" sú spôsobené atrofickými procesmi v príslušných svaloch. S atrofiou svalov nôh a ramenného pletenca sa pacienti sťažujú na bolesť v čase zdvíhania a squattingu.
  4. Sexuálna dysfunkcia sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami, hirsutizmom a hyperrichózou u žien, zníženou sexuálnou túžbou a impotenciou u mužov.
  5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušenie jej mikroarchitektúry. Podobné javy sa vyskytujú pri závažných metabolických poruchách v kostiach s prevahou katabolizmu oproti procesom tvorby kostí. Osteoporóza sa prejavuje artralgiou, spontánnymi zlomeninami kostí kostry, zakrivením chrbtice - kyfoskoliózou. Kosti začnú tenké a zranené. Stávajú sa krehkými a krehkými. Pacienti sa lámu a choré deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.
  6. S porážkou nervového systému sa u pacientov vyskytujú rôzne poruchy od letargie a apatie až po depresiu a eufóriu. U pacientov s nespavosťou, psychózou, možnými pokusmi o samovraždu. Porušenie centrálneho nervového systému sa prejavuje neustálou agresiou, hnevom, úzkosťou a podráždenosťou.
  7. Bežné príznaky zahŕňajú: slabosť, bolesti hlavy, únavu, periférny edém, smäd, časté močenie.

Cushingov syndróm môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Progresívny priebeh patológie je charakterizovaný nárastom symptómov v priebehu roka a postupným rozvojom syndrómu v priebehu 5-10 rokov.

U detí je Cushingov syndróm zriedkavo diagnostikovaný. Prvým príznakom ochorenia je aj obezita. Skutočná puberta je oneskorená: chlapci sú nedostatočne rozvinutí v genitáliách - semenníky a penis, a u dievčat dochádza k dysfunkcii vaječníkov, hypoplazii maternice a nie je menštruácia. Príznaky poškodenia nervového systému, kostí a kože u detí sú rovnaké ako u dospelých. Tenká koža je ľahko zraniteľná. Na ňom sa objavujú vredy, akné vulgaris, vyrážky podobné lišajníkom.

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom sa vyskytuje zriedkavo kvôli závažnej sexuálnej dysfunkcii. Jej prognóza je nepriaznivá: predčasný pôrod, spontánne potraty, predčasné ukončenie tehotenstva.

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie Cushingov syndróm k vzniku závažných komplikácií:

  • dekompenzované srdcové zlyhanie
  • akútna cerebrovaskulárna príhoda,
  • sepsa,
  • ťažká pyelonefritída,
  • osteoporóza so zlomeninami chrbtice a rebier,
  • adrenálna kríza so stúpaním, poklesom tlaku a ďalšími patologickými príznakmi,
  • bakteriálny alebo plesňový zápal kože,
  • diabetes bez dysfunkcie pankreasu,
  • urolitiáza.

diagnostika

Diagnóza Cushingovho syndrómu je založená na anamnestických a fyzických údajoch, sťažnostiach pacientov a výsledkoch skríningových testov. Odborníci začínajú všeobecným vyšetrením a venujú osobitnú pozornosť stupňu a povahe tukových zásob, stavu pokožky tváre a tela a diagnostikujú pohybový aparát.

  1. V moči pacientov stanoviť hladinu kortizolu. S jeho nárastom o 3 - 4-násobok sa potvrdí diagnóza patológie.
  2. Uskutočnenie testu s "Dexametazónom": u zdravých ľudí tento liek znižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientov takýto pokles nie je.
  3. U hemogram - leukopénie a erytrocytózy.
  4. Krvná biochémia - porušenie KOS, hypokalémia, hyperglykémia, dyslipidémia, hypercholesterolémia.
  5. Analýza markerov osteoporózy ukazuje nízky obsah osteokalcínu, informatívneho markera tvorby kostí, ktorý sa uvoľňuje osteoblastmi počas osteosyntézy a čiastočne vstupuje do krvného obehu.
  6. Analýza TSH - zníženie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
  7. Stanovenie hladiny kortizolu v slinách - u zdravých ľudí kolíše a u pacientov prudko klesá vo večerných hodinách.
  8. Tomografická štúdia hypofýzy a nadobličiek sa vykonáva na určenie onkogenézy, jej lokalizácie, veľkosti.
  9. RTG vyšetrenie kostry - definícia príznakov osteoporózy a zlomenín.
  10. Ultrazvuk vnútorných orgánov - doplnková diagnostická metóda.

Odborníci v oblasti endokrinológie, terapie, neurológie, imunológie a hematológie sa zaoberajú diagnostikou a liečbou pacientov s Cushingovým syndrómom.

liečba

Aby sme sa zbavili Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať jeho príčinu a normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak bola patológia spôsobená intenzívnou glukokortikoidnou terapiou, mala by byť postupne zrušená alebo nahradená inými imunosupresívami.

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú hospitalizovaní na endokrinologickom oddelení nemocnice, kde sú pod prísnym lekárskym dohľadom. Liečby zahŕňajú lieky, operácie a radiačnú terapiu.

Liečba liekmi

Pacienti predpisovali inhibítory adrenálnej syntézy glukokortikosteroidov - "ketokonazol", "methirapon", "mitotan", "mamomit".

  • antihypertenzíva - enalapril, kapotén, bisoprolol,
  • diuretiká - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
  • hypoglykemické lieky - Diabeton, Glucophage, Siofor,
  • srdcové glykozidy - "Korglikon", "Strofantin",
  • imunomodulátory - Likopid, Ismigen, Imunal,
  • sedatíva - Corvalol, Valocordin,
  • multivitamínové komplexy.

Operatívny zásah

Chirurgická liečba Cushingovho syndrómu spočíva v uskutočňovaní nasledujúcich typov operácií:

Adrenalektómia - odstránenie postihnutej nadobličky. U benígnych novotvarov sa vykonáva parciálna adrenalektómia, pri ktorej sa s konzerváciou orgánu odstráni len nádor. Biomateriál sa posiela na histologické vyšetrenie s cieľom získať informácie o type nádoru a jeho tkanivovom pôvode. Po dvojstrannej adrenalektómii bude musieť pacient užívať glukokortikoidy po celý život.

  • Selektívna transsphenoidná adenomektómia je jediný účinný spôsob, ako sa zbaviť problému. Novotvary hypofýzy sú odstránené neurochirurgmi nosom. Pacienti sú rýchlo rehabilitovaní a vracajú sa k svojmu normálnemu životnému štýlu.
  • Ak sa nádor produkujúci kortizol nachádza v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený vykonaním minimálne invazívnej intervencie alebo klasickou operáciou.
  • Deštrukcia nadobličiek je ďalšou metódou liečby syndrómu, s ktorou je možné zničiť hyperpláziu žliaz vstrekovaním sklerotizujúcich látok cez kožu.
  • Radiačná terapia adenómu hypofýzy má priaznivý vplyv na túto oblasť a znižuje produkciu ACTH. Prenášajte ho v prípade, ak je chirurgické odstránenie adenómu zo zdravotných dôvodov nemožné alebo kontraindikované.

    Pri rakovine nadobličiek v ľahkej a strednej forme je indikovaná radiačná terapia. V ťažkých prípadoch odstráňte nadobličky a predpíšte "Hloditan" s inými liekmi.

    Protónová terapia hypofýzy sa predpisuje pacientom s neistotou lekárov o prítomnosti adenómov. Protónová terapia je špeciálny typ rádioterapie, pri ktorej urýchľované ionizujúce častice pôsobia na ožiarený nádor. Protóny poškodzujú DNA rakovinových buniek a spôsobujú ich smrť. Metóda umožňuje zamerať sa na nádor s maximálnou presnosťou a zničiť ho v akejkoľvek hĺbke tela bez významného poškodenia okolitých tkanív.

    výhľad

    Cushingov syndróm je vážna choroba, ktorá za týždeň nezmizne. Lekári dávajú svojim pacientom špeciálne odporúčania na organizáciu domácej liečby:

    • Postupné zvyšovanie fyzickej aktivity a návrat do zvyčajného rytmu života prostredníctvom menšieho tréningu bez únavy.
    • Správna, racionálna, vyvážená výživa.
    • Vykonávanie duševnej gymnastiky - krížovky, hádanky, úlohy, logické cvičenia.
    • Normalizácia psycho-emocionálneho stavu, liečba depresie, prevencia stresu.
    • Optimálny spôsob práce a odpočinku.
    • Domáce metódy liečby patológie - ľahké cvičenie, vodná gymnastika, teplá sprcha, masáž.

    Ak je príčinou patológie benígny novotvar, prognóza sa považuje za priaznivú. U takýchto pacientov začne nadobro pracovať po úplnej liečbe. Ich šance na zotavenie sa z choroby sa výrazne zvyšujú. Pri rakovine nadobličiek sa smrť zvyčajne vyskytuje v priebehu roka. V zriedkavých prípadoch môžu lekári predĺžiť život pacientov najviac na 5 rokov. Keď sa v tele vyskytnú nezvratné javy a neexistuje kompetentná liečba, prognóza patológie sa stáva nepriaznivou.

    Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je, symptómy, diagnostika a liečba

    Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

    1 Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm

    Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu bez ohľadu na príčinu.

    Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

    Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď je ACTH odvodený z hypofýzy, nazýva sa Cushingova choroba.

    Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

    U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhý príjem steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

    2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

    Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo „mierne“ symptómy, možno len prírastok hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

    Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v tkanivách tela.

    Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

    U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

    Zlá krátkodobá pamäť

    Nadmerný rast vlasov (ženy)

    Červená, červená tvár

    Extra tuk na krku

    Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

    Slabosť v bokoch a ramenách

    3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Vzhľadom na to, že nie každý človek s Itsenko-Cushingovým syndrómom má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé znaky tohto syndrómu, ako je nárast telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú bežné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať Itsenkovu chorobu. Cushing založený len na symptómoch.

    Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

    Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

    Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

    Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a podmienkami pseudo-sušenia môžu lekári urobiť sériu testov a môžu potrebovať liečbu stavov, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tak neurobia, a najmä ak sa zhoršia fyzické vlastnosti, je pravdepodobnejšie, že táto osoba má skutočnú svrbiacu chorobu.

    • fyzická aktivita;
    • spánková apnoe;
    • depresie a iné mentálne poruchy;
    • tehotenstva;
    • bolesť;
    • stres;
    • nekontrolovaný diabetes;
    • alkoholizmus;
    • extrémnej obezity.

    4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

    Po odstránení nadobličiek operáciou

    Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

    Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

    Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby podstúpili anestéziu. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

    Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

    Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

    radiosurgery

    Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú terapiu hypofýzy alebo cieľovej rádioterapie (nazývanú rádochirurgia), keď je nádor viditeľný na MRI. Môže byť použitý ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu v priebehu 10 rokov po liečbe.

    Odstránenie nadobličiek operáciou

    Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

    lieky

    Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

    Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

    Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Je potrebné rozlišovať Itsenko-Cushingov syndróm od Itsenko-Cushingovej choroby, ktorá sa chápe ako sekundárny hyperkorticizmus, ktorý sa vyvíja v patológii hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdiu hladiny hormónov kortizolu a hypofýzy, dexametazónového testu, MRI, CT vyšetrenia a scintigrafie nadobličiek. Liečba syndrómu Itsenko - Cushing závisí od jeho príčiny a môže spočívať v zrušení liečby glukokortikoidmi, vymenovaní inhibítorov steroidogenézy, chirurgickom odstránení nádorov nadobličiek.

    Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

    Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledviny sú regulované vylučovaním ACTH, adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je riadená hormónmi hypotalamu - statínmi a liberínmi.

    Táto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie koherencie telesných funkcií a metabolických procesov. Porušenie jedného z väzieb v tomto reťazci môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek a viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. U žien sa Itsenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov, ktorí sa vyvíjajú hlavne vo veku 25-40 rokov.

    Existuje syndróm a Itsenko-Cushingova choroba: táto je klinicky manifestovaná rovnakými príznakmi, ale je založená na primárnej lézii hypotalamicko-hypofyzárneho systému a sekundárna je hyperfunkcia kôry nadobličiek. U pacientov s alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami sa niekedy vyvinie pseudo-syndróm Itsenko-Cushing.

    Príčiny a mechanizmus vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Itsenko-Cushingov syndróm je široká koncepcia, ktorá zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa moderného výskumu v oblasti endokrinológie je viac ako 80% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu asociovaných so zvýšenou sekréciou ACTH mikroorganizmom hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenóm hypofýzy je malý (nie viac ako 2 cm), často benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

    U 14-18% pacientov je príčinou Itsenko-Cushingovho syndrómu primárna lézia kôry nadobličiek v dôsledku hyperplastických nádorov kôry nadobličiek - adenómu, adenomatózy, adenokarcinómu.

    1-2% ochorenia je spôsobených ACTH-ektopickým alebo kortikoliberin-ektopickým syndrómom - nádorom, ktorý vylučuje kortikotropný hormón (kortikotropinóm). ACTH-ektopický syndróm môže byť spôsobený nádormi rôznych orgánov: pľúc, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu Itsenko-Cushing drog závisí od správneho používania glukokortikoidov v liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

    Hypersekrécia kortizolu u Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobuje katabolický efekt - rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov atď., Čo vedie k degenerácii tkanív a atrofii. Zvýšená glukogenéza a intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje rozvoj diabetu steroidov. Poruchy metabolizmu tukov u Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vyznačujú nadmernou depozíciou tuku v niektorých oblastiach tela a atrofiou iných v dôsledku ich odlišnej citlivosti na glukokortikoidy. Účinok nadmerných hladín kortizolu na obličky sa prejavuje poruchami elektrolytov - hypokaliémiou a hypernatrémiou a v dôsledku toho zvýšením krvného tlaku a zhoršením dystrofických procesov vo svalovom tkanive.

    Srdcový sval trpí najviac hyperkorticizmom, ktorý sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má supresívny účinok na imunitu, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom. Priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký; progresívny (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom v priebehu 2-10 rokov).

    Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Najcharakteristickejším príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu je obezita, zistená u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, typu cushingoid. Tuky sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na ílových nohách"). Tvár sa stane mesačnou, červeno-fialovej farby s cyanotickým odtieňom („matronizmus“). Depozícia tuku v oblasti krčného stavca VII vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizón" hrb. V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu sa obezita vyznačuje riedenou, takmer transparentnou kožou na chrbte dlaní.

    Na strane svalového systému dochádza k atrofii svalov, poklesu tónu a sile svalov, čo sa prejavuje svalovou slabosťou (myopatiou). Typickými príznakmi sprevádzajúcimi Itsenko-Cushingov syndróm sú „svahové zadky“ (zmenšenie objemu stehenných a gluteálnych svalov), „žabie brucho“ (hypotrofia brušných svalov), hernia bielej línie brucha.

    Koža pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom má charakteristický "mramorový" odtieň s jasne viditeľným vaskulárnym vzorom, ktorý je náchylný na odlupovanie, suchosť, rozptýlené oblasťami potenia. Na koži ramenného pletenca sa tvoria prsné žľazy, brucho, zadok a stehná, vytvárajú sa prúžky naťahovania kože - strie fialové alebo cyanotické sfarbenie, niekoľko milimetrov až 8 cm dlhé a široké až 2 cm. Kožné vyrážky (akné), subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

    Keď hyperkorticizmus často vyvíja rednutie a poškodenie kostí - osteoporózu, čo vedie k silnej bolesti, deformácii a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtici. Vďaka kompresii stavcov sa pacienti stávajú šikmými a kratšími. U detí s Itsenko-Cushingovým syndrómom dochádza k oneskorenému rastu spôsobenému oneskoreným vývojom epifýznej chrupavky.

    Poruchy srdcového svalu sa prejavujú vo vývoji kardiomyopatie, sprevádzanej arytmiami (atriálna fibrilácia, extrasystol), arteriálnou hypertenziou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto strašné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. V Itsenko-Cushingovom syndróme trpí nervový systém, čo sa prejavuje jeho nestabilnou prácou: letargiou, depresiou, eufóriou, steroidnou psychózou, pokusmi o samovraždu.

    V 10 - 20% prípadov sa v priebehu ochorenia vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s léziami pankreasu. Takýto diabetes prebieha celkom jednoducho, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzovanou individuálnou diétou a hypoglykemickými činidlami. Niekedy sa vyvinie poly- a noktúria, periférny edém.

    Hyperandrogenizmus u žien, sprevádzajúci Itsenko-Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizácie, hirsutizmu, hyperrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. Mužskí pacienti vykazujú známky feminizácie, atrofie semenníkov, zníženú účinnosť a libido, gynekomastiu.

    Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Chronický progresívny priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu so zvyšujúcimi sa príznakmi môže viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nekompatibilné so životom: dekompenzácia srdca, mŕtvica, sepsa, ťažká pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza s viacnásobnou chrbticou a rebrami.

    Núdzový stav pre Itsenko-Cushingov syndróm je adrenálna (adrenálna) kríza, ktorá sa prejavuje zhoršeným vedomím, hypotenziou, vracaním, bolesťou brucha, hypoglykémiou, hyponatrémiou, hyperkalémiou a metabolickou acidózou.

    V dôsledku poklesu rezistencie voči infekciám sa u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom často vyvinú furunkulóza, flegmón, hnisavé a plesňové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a vylučovaním nadbytku vápnika a fosfátov močom, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkorticizmom často končí potratom alebo komplikovaným pôrodom.

    Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Ak má pacient Itsenko-Cushingov syndróm na základe amnestických a fyzických údajov a vylučuje exogénny zdroj glukokortikoidov (vrátane inhalácie a intraartikulárne), najprv sa stanoví príčina hyperkorticizmu. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

    • stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči: zvýšenie kortizolu o 3 - 4-násobok alebo viac ukazuje presnosť diagnózy syndrómu alebo Itsenko - Cushingovej choroby.
    • malý dexametazónový test: pri normálnom používaní dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itsenko-Cushingovom syndróme nedochádza k poklesu.

    Diferenciálna diagnóza medzi ochorením a Itsenko-Cushingovým syndrómom umožňuje veľký dexametazónový test. V prípade Itsenko-Cushingovej choroby znižuje užívanie dexametazónu koncentráciu kortizolu o viac ako 2-násobok základnej línie; s redukčným syndrómom kortizolu sa nevyskytuje.

    V moči sa zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidov) a redukuje sa 17-COP. Hypokalémia v krvi, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu. Na určenie zdroja hyperkorticizmu (bilaterálna adrenálna hyperplázia, adenóm hypofýzy, kortikosteróm), MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy sa vykoná scintigrafia nadobličiek. Na diagnostikovanie komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu (osteoporóza, vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier, atď.) Sa vykonáva rádiografia a CT chrbtice a hrudníka. Biochemické vyšetrenie krvných parametrov diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidný diabetes mellitus atď.

    Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Pri iatrogénnej (medicínskej) povahe Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné postupné odstraňovanie glukokortikoidov a ich náhrada inými imunosupresívami. S endogénnou povahou hyperkorticizmu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú steroidogenézu (aminoglutetimid, mitotan).

    V prítomnosti nádorovej lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc sa vykonáva chirurgické odstránenie nádorov, a ak to nie je možné, jednoduchá alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na zlepšenie a konsolidáciu účinku.

    Symptomatická liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzív, diuretík, hypoglykemických liekov, srdcových glykozidov, biostimulancií a imunomodulátorov, antidepresív alebo sedatív, vitamínovej terapie, liečby osteoporózou. Kompenzácia metabolizmu proteínov, minerálov a sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou po absolvovaní adrenalektómie spočíva v nepretržitej hormonálnej substitučnej terapii.

    Prognóza Cushingovho syndrómu

    Ak ignorujete liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, vyvinú sa ireverzibilné zmeny, ktoré vedú k úmrtiu u 40-50% pacientov. Ak príčinou syndrómu boli benígne kortikosterómy, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravej nadobličky sa obnovia len u 80% pacientov. Pri diagnostike malígnych kortikosteroidov je prognóza päťročného prežitia 20–25% (priemerne 14 mesiacov). Pri chronickej adrenálnej insuficiencii je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

    Vo všeobecnosti je prognóza Itsenko-Cushingovho syndrómu určená včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom sú pod dynamickým pozorovaním endokrinológom, neodporúčajú sa ťažká fyzická námaha, nočné zmeny v práci.

    Itsenko-Cushingov syndróm: pravidlá liečby a hlavné symptómy

    Cushingov syndróm je ochorenie neuroendokrinného systému. Prejavuje sa v dôsledku nadmerného množstva adrenokortikotropného hormónu. Choroba spôsobuje silný nádor v hypofýze. Najčastejšie sa syndróm prejavuje u žien od 20 do 45 rokov. Mnohí pacienti sa pýtajú, čo je to „Cushingov syndróm“ a ako sa s týmto ochorením vysporiadať.

    Čo spôsobuje ochorenie?

    Vývoj tohto patologického stavu sa môže začať z nasledujúcich dôvodov:

    1. Objavuje sa adenóm v hypofýze. Lekári poznamenali, že približne 80% pacientov s diagnózou Cushingovho syndrómu malo nadmernú hladinu adrenokortikotropného hormónu. Niekedy táto príčina provokuje ochorenie druhýkrát.
    2. Nádory produkujú nadmerné množstvo hormónu. Itsenko-Cushingov syndróm môže začať po nádore v oblasti vaječníkov, pľúc alebo pankreasu.
    3. Lieky. Dlhodobé užívanie liekov s glukokortikoidnými hormónmi môže vyvolať syndróm.
    4. Dedičnosť syndrómu endokrinnej neoplázie. V tomto prípade má pacient riziko vzniku nádorov, ktoré spôsobujú ochorenie a syndróm vankúšika.
    5. Proces nádoru v nadobličkách. V 15% všetkých prípadov sa ochorenie vyskytlo po zápalovom procese na kôre nadobličiek. Cushingov syndróm môže byť vyvolaný adenómami alebo adenokarcinómami.

    Podrobnejšie informácie o príčinách tohto syndrómu môžu oznámiť ošetrujúcemu lekárovi po diagnostikovaní pacienta.

    klasifikácia

    Marov v roku 2000 navrhol túto klasifikáciu:

    • endogénny typ ochorenia;
    • exogénne druhy;
    • funkčný typ hyperkortizolizmu.

    Endogénny hyperkortizolizmus je rozdelený do niekoľkých chorôb:

    1. Prejav syndrómu Itsenko-Cushing v hypotalame a hypofýze.
    2. Ťažký opuch v kôre nadobličiek.
    3. Prejav dysplázie kôry primárnej genézy.
    4. ACTH syndróm, ktorý je sprevádzaný nádorom vaječníkov, priedušiek, čriev a mliečnej žľazy.

    Exogénny typ hyperkortizolizmu je najčastejšie spôsobený užívaním kortikosteroidov. Lekári túto chorobu nazývajú iatrogénny Cushingov syndróm. Funkčný typ hyperkortizolizmu sa prejavuje v dôsledku nadváhy u pacienta a po ochoreniach pečene. Môže byť vyvolaný diabetes mellitus, častým pitím a tehotenstvom.

    Lekári tiež rozlišujú pseudo-Cushingov syndróm. Všetky symptómy sa zhodujú so základným ochorením, ale príčiny manifestácie sú úplne odlišné. Pseudo-syndróm môže začať po strese, depresii a ťažkej intoxikácii alkoholom. Ochorenie sa vyskytuje po užití perorálnych kontraceptív a počas tehotenstva u žien. Ak dojčiaca matka konzumovala alkohol, choroba môže ísť na dieťa.

    Príznaky ochorenia

    Cushingov syndróm je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi:

    • prírastok hmotnosti;
    • so syndrómom sú líca vždy zaoblené a červenej farby;
    • intenzívny rast vlasov. Syndróm icenko-cushing provokuje vzhľad fúzy na tvári ženy;
    • na koži sa objavujú ružové pruhy;
    • problémy s menštruačným cyklom u žien. Cushingoid syndróm spôsobuje časté oneskorenia;
    • pokles potencie u mužov, pokles sexuálnych koníčkov;
    • neplodnosť u ženy;
    • koža pacienta sa stáva tenšou;
    • pretrvávajúca svalová slabosť;
    • prejavom osteoporózy. Kosti sú slabé a krehké. Pacient môže mať patologickú zlomeninu v chrbtici;
    • zvýšenie tlaku;
    • výskyt diabetu;
    • nízka imunita v tele;
    • poruchy nervového systému. Nespavosť, výkyvy nálady a depresia sa považujú za známky tejto patológie;
    • dochádza k oneskoreniu rastu;
    • ochorenie v genitourinárnom systéme;
    • výskyt vredov a hnisavých útvarov na koži.

    Pri prvých príznakoch musíte podstúpiť diagnostiku a okamžite začať liečbu. Pseudokanálové stavy majú podobné príznaky. Po vyšetrení však bude lekár schopný určiť presnú diagnózu a príčinu patológie.

    Zmeny kože

    Pri Cushingovom syndróme sa tieto zmeny kože objavujú:

    • koža sa stáva tenkou a suchou;
    • pacient má sklon k hyperkeratóze;
    • koža dostane fialový nádych;
    • s nárastom telesných bielkovín sa objavujú strie na hrudi a bokoch;
    • hematómy sa tvoria na koži v dôsledku vysokej krehkosti kapilár;
    • proces hyperpigmentácie na krku a podpazuší.

    Zmeny v kostnom systéme

    Cushingov syndróm spôsobuje zakrpatenie u detí a dospievajúcich. Pacient môže začať silnú bolesť chrbtice v dôsledku kostnej deformity. Dospelý sa skráti na výšku v dôsledku poklesu jednotlivých stavcov. Choroba vyvoláva ostré zlomeniny v oblasti rebra.

    Hypogonadizmus u pacientov

    Toto je primárny symptóm Cushingovej choroby. Spočiatku, žena začína problémy s cyklom menštruácie. Neskôr to vedie k úplnej sterilite. Mužova potencia sa znižuje, môže začať gynekomastia. V detstve majú chlapci pomalý vývoj pohlavných orgánov v Cushingovom syndróme. Dievčatá trpia pasívnym vývojom prsníka. Negatívne symptómy sa vyskytujú v dôsledku poklesu potrebných hormónov v krvi pacienta.

    Dostihy

    Väčšina pacientov s Cushingovým syndrómom vyvoláva hypertenziu. Je sprevádzaný prudkým zvýšením tlaku. To môže viesť k závažným metabolickým poruchám. U mnohých pacientov sa srdcové zlyhanie začína na pozadí Cushingovho syndrómu. Na určenie možných komplikácií je lekár poverený diagnostikovaním EKG. Pri vyšetrení môžete vidieť atrofiu v ľavej srdcovej komore.

    imunodeficiencie

    Toto je sekundárny príznak Cushingovej choroby. Imunodeficiencia je sprevádzaná takýmito prejavmi:

    1. Hnisavé útvary na koži.
    2. Vzhľad húb na nechtoch.
    3. Vyrážka a akné na tvári.
    4. Nebezpečné vredy v oblasti dolných končatín.
    5. Všetky pacientove rany sa liečia dlhšie.
    6. Prejav chronickej pyelonefritídy.

    Pacient má zníženú humorálnu imunitu. Možno pozorovať dramatické zmeny v nervovom systéme. Človek trpí nespavosťou, častými výkyvmi nálady (stres, depresia, depresia nálady, panika, hystéria).

    Choroba detí

    Itsenko-Cushingov syndróm u detí je pomerne zriedkavý. Obvykle sa vyskytuje u adolescentov po 12 rokoch. Príčiny ochorenia u dieťaťa:

    1. Dedičný faktor.
    2. Poruchy v elektrolytickom poli.
    3. Blokovanie kortikotropného hormónu.
    4. Ťažké poranenie nadobličiek.
    5. Prejav adenómu.
    6. Liečba hormónmi glukokortikoidmi.

    Prvým príznakom ochorenia je obezita v tvári. Dieťa môže začať kožné vyrážky a metabolické poruchy. Na tele dieťaťa sa tvoria Striae. Jedná sa o strie, ktoré sú vo forme prúžkov. Môžu byť červené alebo fialové. Strieky nespôsobujú u detí bolesť ani nepohodlie, po čase, keď sa stanú neviditeľnými.

    Cushingov syndróm u detí vedie k silnému poškodeniu funkcie mozgu. Tkanivá a svaly sa postupne deformujú.

    Na liečbu ochorenia pomocou metódy radiačnej terapie. Priebeh liečby a trvanie procedúr určuje ošetrujúci lekár. Komplex je predpísaný lieky. Lieky by mali potláčať vylučovanie kortikotropínu a znižovať príznaky ochorenia. Najčastejšie sa predpisuje Peritol, čo má pozitívny vplyv na serotonergický systém dieťaťa.

    diagnostika

    Ak zistíte prvé príznaky ochorenia, mali by ste okamžite kontaktovať nemocnicu. Je potrebné navštíviť endokrinológa. Predpisuje pacientom diagnostické postupy na detekciu syndrómu a syndrómu tlmenia:

    1. Vyšetrenie moču a krvi. Je potrebné určiť index ACTH a hladinu kortikosteroidov v krvi.
    2. X-ray diagnostický syndróm a couting syndróm. Je potrebné preskúmať oblasť lebky a určiť veľkosť hypofýzy.
    3. Test na hormóny. Pacient berie liek Dexamethasone a prechádza krvným testom na stanovenie množstva hormónov.
    4. Vyšetrenie diagnózy pomocou počítačovej tomografie pre podrobnú štúdiu hypofýzy.
    5. RTG kostí na určenie osteoporózy a možných zlomenín.
    6. Ultrazvuková diagnostika nadobličiek.

    Ak vyšetrenie odhalí adenóm hypofýzy, lekár predpíše súbor postupov a liekov. Diabetickí pacienti môžu začať u pacientov so syndrómom otic-cushing. Preto musí lekár vykonať biochemickú analýzu na určenie zlyhania tela.

    Metódy spracovania

    Na liečbu ochorenia a ukladanie do pamäte cache lekári predpisujú nasledujúce terapie:

    • príjem drog. Zvyčajne predpísané lieky, ktoré rýchlo blokujú tvorbu ACTH a kortikosteroidov;
    • chirurgický zákrok. Chirurg odstráni nádor v hypofýze. Nebezpečnú tvorbu môžete zničiť pri nízkych teplotách. Na tento postup sa používa kvapalný dusík;
    • držanie adrenalektomií. Lekár vykonáva odstránenie nadobličiek s neúčinnosťou konzervatívnej liečby;
    • liečby syndrómu polstrovania rádioterapiou. Procedúra znižuje aktivitu hypofýzy. Priebeh liečby pomôže zvýšiť účinnosť liekov.

    Na liečbu syndrómu polstrovania sa odporúča použiť integrovaný prístup a použiť niekoľko techník naraz. Lekár musí predpísať symptomatickú liečbu. Ak má pacient vysoký krvný tlak, je potrebné, aby sa liek normalizoval. V čase progresívneho diabetu lekár predpisuje lieky znižujúce hladinu glukózy a predpisuje pacientovi diétu. Liečba na zmiernenie choroby a nevyhnutne zahŕňa vitamíny na zníženie rizika osteoporózy.

    Liečba liekmi

    Lekár musí predpísať lieky, ktoré inhibujú uvoľňovanie prebytku kortikotropínu. Použitie takýchto liekov pred rádioterapiou sa neodporúča. Tým sa zníži jeho účinnosť. Tablety sa bežne používajú s komplexnými liečebnými metódami ako úľava od ochorenia.

    Liečba tohto ochorenia a choroba čalúnenia sa vykonáva týmito liekmi:

    1. Peritol.
    2. GABA-ergické lieky. Tieto neurotransmitery sú považované za najlepšie na liečbu Cushingovho syndrómu. Používa sa na súbežnú liečbu, ak bol u pacienta diagnostikovaný Nelsonov syndróm. Menovaný po priebehu radiačnej terapie. Lekár predpisuje pacientovi Minalon a Konvulex.
    3. Liekové blokátory steroidogenézy. Lieky znižujú biosyntézu steroidov. Lekár Vám predpíše liečbu Chloditanom. Zlepšuje funkciu kôry nadobličiek a normalizuje celkový stav pacienta.
    4. Aminoglutethimide. V čase liečby týmto liekom sa má sledovať pečeň a krvné testy. Súbežne môžete použiť hepatoprotektory.

    Metóda liečby vám umožní vyrovnať sa s príčinou syndrómu a zmierniť a zvýšiť účinnosť komplexnej terapie. Okrem týchto liekov je potrebné prijať ďalšie finančné prostriedky na symptomatickú liečbu. Na zmiernenie príznakov arteriálnej hypertenzie lekár predpíše chlorid draselný alebo Adelfan. Súčasne musíte odstrániť príznaky diabetu v tele. Symptomatická liečba by sa mala vyrovnať s týmito úlohami:

    • korekcia metabolizmu proteínov;
    • normalizácia tlaku;
    • obnovenie metabolizmu sacharidov;
    • normalizáciu hladiny cukru v krvi.

    Okrem toho musíte užívať lieky s vápnikom a kelcitonínom na zmiernenie príznakov osteoporózy. Liečba by mala trvať najmenej 12 mesiacov.

    Radiačná liečba

    Radiačná terapia sa používa na účinnú liečbu syndrómu tlmenia. Zahŕňa prvky gama terapie a ožarovania protónov. Účinok je na pacientovu hypofýzu. Gama terapia je vhodná na liečbu priemerného stupňa ochorenia. V čase zákroku je vystavená pôsobeniu malých zrazenín nabitých častíc. Lekári často predpisujú protónové ožarovanie hypofýzy. Má nasledujúce funkcie:

    1. Pacient dostáva veľkú dávku žiarenia.
    2. Orgány, ktoré sú blízko hypofýzy, nie sú počas zákroku poškodené.
    3. Na terapiu postačujú 1-2 sedenia.
    4. Opakovaná liečba môže trvať až 6 mesiacov.

    Operatívny zásah

    S neúčinnosťou liekov a laserových zákrokov je predpísaná chirurgická liečba ochorenia a rýchlosť vankúšika. Zahŕňa nasledujúce metódy:

    • adenoektómia trafenoidolu;
    • rozklad nadobličiek;
    • adrenalektomii.

    Lekári najčastejšie predpisujú jednostrannú alebo obojstrannú adrenalektómiu. Jednostranná metóda sa aplikuje v strednom štádiu zanedbávania syndrómu. Používa sa paralelne s radiačnou terapiou. V pokročilom štádiu sa má použiť bilaterálna adrenalektómia. Metóda sa aplikuje v čase exacerbácie hyperkortizolizmu u pacienta.

    Dôsledky Itsenko-Cushingovho syndrómu

    Ak čas nezačne liečbu, syndróm môže viesť k smrti v 50% prípadov. Keď sa zistí benígny kortikosteróm, lekári predpovedajú pozitívny výsledok liečby. Adrenálna funkcia bude obnovená v 75% prípadov.

    Keď diagnostikujú malígny kortikosteroid, lekári dávajú pacientovi prognózu 5-ročného prežitia. Približne 20% ľudí žije v priemere o 14 mesiacov. Pri chronickom syndróme musíte neustále užívať glukokortikoidy a pravidelne navštevovať lekára. Vo všeobecnosti bude prognóza liečby syndrómu pozitívna s výhradou týchto odporúčaní:

    1. Včasná diagnostika a liečba ochorenia.
    2. Zostaňte pod dohľadom endokrinológa.
    3. Obmedzenia fyzickej námahy.
    4. Súlad s pravidlami výživy a spánku.

    Na to, aby Itsenko-Cushingov syndróm neviedol k nebezpečným následkom, je potrebné ísť včas do nemocnice a podstúpiť diagnostiku. Pacient musí dodržiavať všetky odporúčania lekára, užívať predpísané lieky v presnom dávkovaní a zúčastniť sa procedúry.