Cushingov syndróm je komplex klinických príznakov spôsobených vysokým obsahom kortikosteroidov v krvi (hyperkorticizmus). Hyperkortizolizmus je dysfunkcia endokrinného systému. Jeho primárna forma je spojená s patológiou nadobličiek a sekundárna sa vyvíja s porážkou mozgovo-hypotalamicko-hypofyzárneho systému.

Glukokortikosteroidy sú hormóny, ktoré regulujú všetky typy metabolizmu v tele. Syntéza kortizolu v kôre nadobličiek sa aktivuje pod vplyvom arkokortikotropného hormónu (ACTH) hypofýzy. Aktivita týchto látok je kontrolovaná hormónmi hypotalamu - kortikoliberínmi. Koordinovaná práca všetkých väzieb humorálnej regulácie zabezpečuje správne fungovanie ľudského tela. Strata aspoň jednej väzby z tejto štruktúry vedie k hypersekrécii kortikosteroidov nadobličkami a vývoju patológie.

Kortizol pomáha ľudskému organizmu rýchlo sa prispôsobiť účinkom negatívnych environmentálnych faktorov - traumatických, emocionálnych, infekčných. Tento hormón je nevyhnutný pri realizácii vitálnych funkcií tela. Glukokortikoidy zvyšujú intenzitu katabolizmu proteínov a aminokyselín a súčasne inhibujú štiepenie glukózy. V dôsledku toho sa začínajú deformovať a atrofovať telesné tkanivá a vyvíja sa hyperglykémia. Tukové tkanivo reaguje odlišne od hladiny glukokortikoidov v krvi: niektoré urýchľujú proces ukladania tukov, zatiaľ čo iné - množstvo tukového tkaniva klesá. Nerovnováha voda-elektrolyt vedie k rozvoju myopatie a arteriálnej hypertenzie. Zhoršená imunita znižuje celkovú odolnosť organizmu a zvyšuje jeho citlivosť na vírusové a bakteriálne infekcie. Keď hyperkortikoidizmus ovplyvňuje kosti, svaly, kožu, myokard a iné vnútorné orgány.

Syndróm bol prvýkrát opísaný v roku 1912 americkým neurochirurgom Harveyom Williamsom Cushingom, vďaka ktorému dostal svoje meno. N. Itsenko vykonal nezávislú štúdiu a publikoval svoju vedeckú prácu o tejto chorobe, o niečo neskôr, v roku 1924, preto je názov Cushingovho syndrómu bežný v postsovietskych krajinách. Ženy majú oveľa väčšiu pravdepodobnosť, že budú trpieť touto chorobou ako muži. Prvé klinické príznaky sa objavujú vo veku 25-40 rokov.

Cushingov syndróm sa prejavuje poruchou srdca, metabolickými poruchami, špeciálnym typom ukladania tukov v tele, poškodením kože, svalov, kostí a dysfunkciou nervového a reprodukčného systému. Tvár pacientov je zaoblená, viečka sa zväčšia, objaví sa jasná červenkastá. Ženy si všimnú nadmerný rast vlasov. V hornej časti tela a nie krk hromadí veľa tuku. Strie sa objavujú na koži. U pacientov s poruchou menštruačného cyklu je klitoris hypertrofovaný.

Diagnóza syndrómu je založená na výsledkoch laboratórneho stanovenia kortizolu v krvi, tomografických a scintigrafických štúdiách nadobličiek. Liečba patológie je:

• pri menovaní liekov, ktoré inhibujú vylučovanie kortikosteroidov,
• pri vykonávaní symptomatickej liečby, t
• pri chirurgickom odstránení neoplazmy.

etiológie

Etiopatogenetické faktory Cushingovho syndrómu sú rozdelené do dvoch skupín - endogénnych a exogénnych.

1. Do prvej skupiny patria hyperplastické procesy a novotvary kôry nadobličiek. Hormonálne produkujúci nádor kortikálnej vrstvy sa nazýva kortikosteróm. Podľa pôvodu je to adenóm alebo adenokarcinóm.
2. Exogénnou príčinou hyperkorticizmu je intenzívna a dlhodobá liečba rôznych ochorení kortikosteroidmi a kortikotropnými hormónmi. Drogový syndróm sa vyvíja s nesprávnou liečbou Prednizónom, Dexametazónom, Hydrokortizónom a Diprospanom. Ide o tzv. Iatrogénny typ patológie.
3. Cushingov syndróm má podobný klinický obraz, ale je spôsobený inými príčinami, ktoré nesúvisia s poškodením nadobličiek. Medzi ne patrí alimentárna obezita, závislosť od alkoholu, tehotenstvo, neuropsychiatrické ochorenia.
4. Cushingova choroba je spôsobená zvýšenou produkciou ACTH. Príčinou tohto stavu je hypofyzárny mikroadenom alebo kortikotropinóm, ktorý sa nachádza v prieduškách, semenníkoch alebo vaječníkoch. Vývoj tohto benígneho glandulárneho nádoru prispieva k poraneniam hlavy, odloženým neuroinfekciám, pôrodom.

• Pri ovplyvnení všetkých vrstiev kôry nadobličiek sa vyvíja celkový hyperkortizolizmus.
• Čiastočné je sprevádzané izolovanou léziou jednotlivých kortikálnych zón.

Patogenetické väzby Cushingovho syndrómu:

1. hypersekrécie kortizolu
2. urýchlenie katabolických procesov
3. štiepenie proteínov a aminokyselín
4. štrukturálnych zmien v orgánoch a tkanivách, t
5. poruchy metabolizmu sacharidov, čo vedie k hyperglykémii,
6. abnormálne ukladanie tuku na chrbte, krku, tvári, hrudníku,
7. acidobázická nerovnováha,
8. zníženie draslíka v krvi a zvýšenie sodíka,
9. zvýšenie krvného tlaku
10. depresia imunitnej obrany
11. kardiomyopatia, srdcové zlyhanie, arytmia.

Osoby zaradené do rizikovej skupiny pre rozvoj hyperkortizolizmu:

• športovci
• tehotné ženy
• narkomani, fajčiari, alkoholici,
• psihbolnye.

symptomatológie

Klinické prejavy Cushingovho syndrómu sú rôzne a špecifické. V patológii sa vyvíja dysfunkcia nervového, sexuálneho a kardiovaskulárneho systému.

1. Prvý príznak ochorenia - morbidná obezita, charakterizovaná nerovnomerným ukladaním tuku v celom tele. U pacientov s podkožným tukovým tkanivom je najvýraznejšie na krku, tvári, hrudníku, bruchu. Ich tvár vyzerá ako mesiac, ich tváre sú purpurové, neprirodzené červenanie. Postava pacientov sa stáva nepravidelným tvarom - celé telo na tenkých končatinách.
2. Na koži tela sa objavujú pruhy alebo strie fialovo-modrastej farby. Jedná sa o strie, ktorých vzhľad je spojený s pretiahnutím a rednutím kože na miestach, kde sa tuk ukladá v nadbytku. Kožné prejavy Cushingovho syndrómu tiež zahŕňajú: akné, akné, hematómy a bodové krvácanie, oblasti hyperpigmentácie a lokálnu hyperhidrózu, pomalé hojenie rán a rezov. Koža pacienta získava „mramorový“ odtieň s výrazným cievnym vzorom. Stáva sa náchylným na odlupovanie a suchosť. Na lakte, krku a bruchu, koža mení svoju farbu v dôsledku nadmerného ukladania melanínu.
3. Porážka svalového systému sa prejavuje hypotrofiou a svalovou hypotóniou. "Šikmé zadky" a "žabie brucho" sú spôsobené atrofickými procesmi v príslušných svaloch. S atrofiou svalov nôh a ramenného pletenca sa pacienti sťažujú na bolesť v čase zdvíhania a squattingu.
4. Sexuálna dysfunkcia sa prejavuje menštruačnými nepravidelnosťami, hirsutizmom a hyperrichózou u žien, zníženou sexuálnou túžbou a impotenciou u mužov.
5. Osteoporóza je pokles hustoty kostí a porušenie jej mikroarchitektúry. Podobné javy sa vyskytujú pri závažných metabolických poruchách v kostiach s prevahou katabolizmu oproti procesom tvorby kostí. Osteoporóza sa prejavuje artralgiou, spontánnymi zlomeninami kostí kostry, zakrivením chrbtice - kyfoskoliózou. Kosti začnú tenké a zranené. Stávajú sa krehkými a krehkými. Pacienti sa lámu a choré deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.
6. S porážkou nervového systému sa u pacientov vyskytujú rôzne poruchy od letargie a apatie až po depresiu a eufóriu. U pacientov s nespavosťou, psychózou, možnými pokusmi o samovraždu. Porušenie centrálneho nervového systému sa prejavuje neustálou agresiou, hnevom, úzkosťou a podráždenosťou.
7. Bežné príznaky zahŕňajú: slabosť, bolesti hlavy, únavu, periférny edém, smäd, časté močenie.

Cushingov syndróm môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký. Progresívny priebeh patológie je charakterizovaný nárastom symptómov v priebehu roka a postupným rozvojom syndrómu v priebehu 5-10 rokov.

U detí je Cushingov syndróm zriedkavo diagnostikovaný. Prvým príznakom ochorenia je aj obezita. Skutočná puberta je oneskorená: chlapci sú nedostatočne rozvinutí v genitáliách - semenníky a penis, a u dievčat dochádza k dysfunkcii vaječníkov, hypoplazii maternice a nie je menštruácia. Príznaky poškodenia nervového systému, kostí a kože u detí sú rovnaké ako u dospelých. Tenká koža je ľahko zraniteľná. Na ňom sa objavujú vredy, akné vulgaris, vyrážky podobné lišajníkom.

Tehotenstvo u žien s Cushingovým syndrómom sa vyskytuje zriedkavo kvôli závažnej sexuálnej dysfunkcii. Jej prognóza je nepriaznivá: predčasný pôrod, spontánne potraty, predčasné ukončenie tehotenstva.

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie Cushingov syndróm k vzniku závažných komplikácií:

• dekompenzované srdcové zlyhanie
• akútna cerebrovaskulárna príhoda,
• sepsa,
• ťažká pyelonefritída,
• osteoporóza so zlomeninami chrbtice a rebier,
• adrenálna kríza so stúpaním, poklesom tlaku a ďalšími patologickými príznakmi,
• bakteriálny alebo plesňový zápal kože,
• diabetes bez dysfunkcie pankreasu,
• urolitiáza.

diagnostika

Diagnóza Cushingovho syndrómu je založená na anamnestických a fyzických údajoch, sťažnostiach pacientov a výsledkoch skríningových testov. Odborníci začínajú všeobecným vyšetrením a venujú osobitnú pozornosť stupňu a povahe tukových zásob, stavu pokožky tváre a tela a diagnostikujú pohybový aparát.

1. V moči pacientov stanoviť hladinu kortizolu. S jeho nárastom o 3 - 4-násobok sa potvrdí diagnóza patológie.
2. Uskutočnenie testu s "Dexametazónom": u zdravých ľudí tento liek znižuje hladinu kortizolu v krvi a u pacientov takýto pokles nie je.
3. U hemogram - leukopénie a erytrocytózy.
4. Krvná biochémia - porušenie KOS, hypokalémia, hyperglykémia, dyslipidémia, hypercholesterolémia.
5. Analýza markerov osteoporózy ukazuje nízky obsah osteokalcínu, informatívneho markera tvorby kostí, ktorý sa uvoľňuje osteoblastmi počas osteosyntézy a čiastočne vstupuje do krvného obehu.
6. Analýza TSH - zníženie hladiny hormónu stimulujúceho štítnu žľazu.
7. Stanovenie hladiny kortizolu v slinách - u zdravých ľudí kolíše a u pacientov prudko klesá vo večerných hodinách.
8. Tomografická štúdia hypofýzy a nadobličiek sa vykonáva na určenie onkogenézy, jej lokalizácie, veľkosti.
9. RTG vyšetrenie kostry - definícia príznakov osteoporózy a zlomenín.
10. Ultrazvuk vnútorných orgánov - doplnková diagnostická metóda.

Odborníci v oblasti endokrinológie, terapie, neurológie, imunológie a hematológie sa zaoberajú diagnostikou a liečbou pacientov s Cushingovým syndrómom.

liečba

Aby sme sa zbavili Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať jeho príčinu a normalizovať hladinu kortizolu v krvi. Ak bola patológia spôsobená intenzívnou glukokortikoidnou terapiou, mala by byť postupne zrušená alebo nahradená inými imunosupresívami.

Pacienti s Cushingovým syndrómom sú hospitalizovaní na endokrinologickom oddelení nemocnice, kde sú pod prísnym lekárskym dohľadom. Liečby zahŕňajú lieky, operácie a radiačnú terapiu.

Liečba liekmi

Pacienti predpisovali inhibítory adrenálnej syntézy glukokortikosteroidov - "ketokonazol", "methirapon", "mitotan", "mamomit".

• antihypertenzíva - enalapril, kapotén, bisoprolol,
• diuretiká - "Furosemid", "Veroshpiron", "Mannitol",
• hypoglykemické lieky - Diabeton, Glucophage, Siofor,
• srdcové glykozidy - "Korglikon", "Strofantin",
• imunomodulátory - Likopid, Ismigen, Imunal,
• sedatíva - Corvalol, Valocordin,
• multivitamínové komplexy.

Operatívny zásah

Chirurgická liečba Cushingovho syndrómu spočíva v uskutočňovaní nasledujúcich typov operácií:

Adrenalektómia - odstránenie postihnutej nadobličky. U benígnych novotvarov sa vykonáva parciálna adrenalektómia, pri ktorej sa s konzerváciou orgánu odstráni len nádor. Biomateriál sa posiela na histologické vyšetrenie s cieľom získať informácie o type nádoru a jeho tkanivovom pôvode. Po dvojstrannej adrenalektómii bude musieť pacient užívať glukokortikoidy po celý život.

Selektívna transsphenoidná adenomektómia je jediný účinný spôsob, ako sa zbaviť problému. Novotvary hypofýzy sú odstránené neurochirurgmi nosom. Pacienti sú rýchlo rehabilitovaní a vracajú sa k svojmu normálnemu životnému štýlu.

Ak sa nádor produkujúci kortizol nachádza v pankrease alebo v iných orgánoch, je odstránený vykonaním minimálne invazívnej intervencie alebo klasickou operáciou.

Deštrukcia nadobličiek je ďalšou metódou liečby syndrómu, s ktorou je možné zničiť hyperpláziu žliaz vstrekovaním sklerotizujúcich látok cez kožu.

Radiačná terapia adenómu hypofýzy má priaznivý vplyv na túto oblasť a znižuje produkciu ACTH. Prenášajte ho v prípade, ak je chirurgické odstránenie adenómu zo zdravotných dôvodov nemožné alebo kontraindikované.

Pri rakovine nadobličiek v ľahkej a strednej forme je indikovaná radiačná terapia. V ťažkých prípadoch odstráňte nadobličky a predpíšte "Hloditan" s inými liekmi.

Protónová terapia hypofýzy sa predpisuje pacientom s neistotou lekárov o prítomnosti adenómov. Protónová terapia je špeciálny typ rádioterapie, pri ktorej urýchľované ionizujúce častice pôsobia na ožiarený nádor. Protóny poškodzujú DNA rakovinových buniek a spôsobujú ich smrť. Metóda umožňuje zamerať sa na nádor s maximálnou presnosťou a zničiť ho v akejkoľvek hĺbke tela bez významného poškodenia okolitých tkanív.

výhľad

Cushingov syndróm je vážna choroba, ktorá za týždeň nezmizne. Lekári dávajú svojim pacientom špeciálne odporúčania na organizáciu domácej liečby:

• Postupné zvyšovanie fyzickej aktivity a návrat do zvyčajného rytmu života prostredníctvom menšieho tréningu bez únavy.
• Správna, racionálna, vyvážená výživa.
• Vykonávanie duševnej gymnastiky - krížovky, hádanky, úlohy, logické cvičenia.
• Normalizácia psycho-emocionálneho stavu, liečba depresie, prevencia stresu.
• Optimálny spôsob práce a odpočinku.
• Domáce metódy liečby patológie - ľahké cvičenie, vodná gymnastika, teplá sprcha, masáž.

Ak je príčinou patológie benígny novotvar, prognóza sa považuje za priaznivú. U takýchto pacientov začne nadobro pracovať po úplnej liečbe. Ich šance na zotavenie sa z choroby sa výrazne zvyšujú. Pri rakovine nadobličiek sa smrť zvyčajne vyskytuje v priebehu roka. V zriedkavých prípadoch môžu lekári predĺžiť život pacientov najviac na 5 rokov. Keď sa v tele vyskytnú nezvratné javy a neexistuje kompetentná liečba, prognóza patológie sa stáva nepriaznivou.

Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

1 Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm

Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu bez ohľadu na príčinu.

Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď je ACTH odvodený z hypofýzy, nazýva sa Cushingova choroba.

Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhý príjem steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo „mierne“ symptómy, možno len prírastok hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v tkanivách tela.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

Zlá krátkodobá pamäť

Nadmerný rast vlasov (ženy)

Červená, červená tvár

Extra tuk na krku

Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

Slabosť v bokoch a ramenách

3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vzhľadom na to, že nie každý človek s Itsenko-Cushingovým syndrómom má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé znaky tohto syndrómu, ako je nárast telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú bežné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať Itsenkovu chorobu. Cushing založený len na symptómoch.

Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a podmienkami pseudo-sušenia môžu lekári urobiť sériu testov a môžu potrebovať liečbu stavov, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tak neurobia, a najmä ak sa zhoršia fyzické vlastnosti, je pravdepodobnejšie, že táto osoba má skutočnú svrbiacu chorobu.

• fyzická aktivita;
• spánková apnoe;
• depresie a iné mentálne poruchy;
• tehotenstva;
• bolesť;
• stres;
• nekontrolovaný diabetes;
• alkoholizmus;
• extrémnej obezity.

4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

Po odstránení nadobličiek operáciou

Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby podstúpili anestéziu. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

radiosurgery

Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú terapiu hypofýzy alebo cieľovej rádioterapie (nazývanú rádochirurgia), keď je nádor viditeľný na MRI. Môže byť použitý ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu v priebehu 10 rokov po liečbe.

Odstránenie nadobličiek operáciou

Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

lieky

Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus): príčiny, symptómy, diagnostika a liečba

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický symptomatický komplex vznikajúci v dôsledku hyperkorticizmu. Dlhodobá liečba glukokortikoidmi je tiež jedným z dôvodov vývoja patologického procesu. Syndróm je pozorovaný u ľudí vo veku 20 až 45 rokov. Nie sú vylúčené prípady vzniku Cushingovho syndrómu u detí a starších ľudí. Najčastejšie sa syndróm vyvíja u žien.

Nie je potrebné porovnávať Itsenko-Cushingovu chorobu (BIC) a Cushingov syndróm. Toto ochorenie zahŕňa sekundárny hyperkortizolizmus, ktorý sa vyvíja s poškodenými regulačnými mechanizmami, ktoré kontrolujú hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém. Liečba syndrómu sa vykonáva po preskúmaní príčin a provokujúcich faktorov.

príčiny

Primárnymi príčinami výskytu Itsenko-Cushingovho syndrómu sú hyperprodukcia adrenokortikotropného hormónu a náhle vzniknuté kortikotropné adenómy hypofýzy. To vedie k výrazným endokrinným a hypotalamickým poruchám. Medzi hlavné príčiny tohto syndrómu patria:

• Mikadenóm hypofýzy je benígna tvorba žliaz, ktorá nepresahuje veľkosť 10 mm. Nádor ovplyvňuje zvýšenie hladiny adrenokortikotropného hormónu v tele. Podľa endokrinológov je to hlavný dôvod vzniku syndrómu. Patologické príznaky sa vyskytujú v 83% prípadov;
• Adenomatóza kôry nadobličiek, adenokarcinómu a adenómu vedie k progresii syndrómu a Cushingovej chorobe v 19%. Nadmerný rast nádoru vedie k narušeniu normálnej štruktúry a kôry nadobličiek;
• Kortikotropinómia pľúc, štítnej žľazy, prostaty, pankreasu, vaječníkov a iných orgánov. V dôsledku nádoru sa rozvinie patologický syndróm v 2% všetkých prípadov. Kortikotropín produkuje kortikotropný hormón, ktorý spôsobuje hyperkorticizmus;
• Narušená sekrécia biologicky aktívnych zložiek;
• Kvôli nadmernej produkcii kortizolu dochádza k katabolickému efektu, to znamená, že sa rozkladajú proteínové štruktúry svalov, kože, kostí, vnútorných orgánov a pod. Postupom času tento stav vedie k atrofii a degenerácii tkanív;
• Zvýšená intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje výskyt steroidného diabetu;
• Porušenie metabolizmu tukov. Tento stav je charakterizovaný nadmernou depozíciou tuku v určitých oblastiach tela a depléciou v iných, v dôsledku odlišnej citlivosti na glukokortikoidy;
• Príliš vysoké hladiny kortizolu ovplyvňujú obličky, čo vedie k poruchám elektrolytov (hypernatrémia a hypokalémia), zvýšenému tlaku a narušeniu procesov dystrofie vo svalových tkanivách;
• Dlhodobé užívanie liekov, ktoré zahŕňajú glukokortikoidy alebo adrenokortikotropný hormón.

Zlyhanie srdca, kardiomyopatia a arytmia sa vyvíja v dôsledku hyperkorticizmu srdcového svalu. Kortizol inhibuje imunitu, takže Cushingov syndróm u detí vyvoláva vznik rôznych infekčných ochorení.

Provokačné faktory pre vznik Itsenko-Cushingovho syndrómu

Akákoľvek patológia v žliazach môže zmeniť vzhľad osoby, inhibovať reprodukčnú funkciu, mať negatívny vplyv na stav ciev a srdca. Preto sú odborníci obzvlášť opatrní pri skúmaní nových informácií o patogenéze, príčinách a provokatívnych faktoroch Itsenko-Cushingovho syndrómu. Faktory, ktoré vedú k výskytu tohto syndrómu sú:

• zápalového procesu v arachnoidnej látke. Sprevádzané tvorbou adhézií (arachnoid);
• poranenia hlavy, otrasy;
• encefalitída - zápal mozgových štruktúr spôsobený patogénnymi mikroorganizmami alebo aktivitou kliešťov;
• meningitída - zápal membrán mozgu a miechy;
• dedičnosť;
• ťažká intoxikácia;
• poškodenie centrálneho nervového systému.

Cushingov syndróm môže mať progresívny priebeh s prejavom všetkých príznakov v priebehu roka, alebo postupný so zvýšením symptómov z 2 na 10 rokov.

príznaky

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu sú zvláštne a nie je možné nezávisle pochopiť, čo spôsobuje vznik určitých znakov. Správnu diagnózu môže urobiť len lekár, ktorý skúma všetky príznaky. Symptómy sú nasledovné:

• Podľa štatistík je v 90% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu hlavným príznakom obezita. Na bruchu, tvári, krku a chrbte dochádza k ukladaniu tukov. Tvár získava tvar mesiaca, koža má tmavočervenú farbu s modrastým nádychom (viď foto vyššie). Ak je tuk uložený v oblasti siedmeho krčného stavca, potom sa objaví hrb zubra;
• Pokiaľ ide o svalový systém, pacienti majú svalovú atrofiu, nízky tón a svalovú silu. Špecifické príznaky sprevádzajúce tento syndróm sú:
  • malé množstvo gluteus a femorálnych svalov;
  • podvýživa brušných svalov je charakterizovaná čiastočnou neprítomnosťou podkožného tkaniva;
  • hernická fibrózna štruktúra prednej brušnej steny.
• Koža dostane "mramorový" odtieň s výraznou vaskulárnou sieťovinou, odlupovaním a vysušením. Naťahovanie prebieha na koži horných končatín, stehien, hrudníka, zadku a brucha - modrých alebo fialových pruhov, s dĺžkou 2 cm a tiež silných vyrážok na koži (akné), subkutánnych krvácaní, jasnej pigmentácii niektorých oblastí kože. Na dlaniach sa koža zmenšuje;
• Atrofia a poškodenie kostí nie sú výnimkou - osteoporóza, ktorá vedie k veľmi silnej bolesti, zlomeninám, deformácii kostí, kyfoskolióze (zakrivenie chrbtice v prednej a sagitálnej rovine) a skolióze (deformácia troch rovín chrbtice). V dôsledku kompresie stavcov sa objavuje šikmý a rast sa znižuje. V prípade Cushingovho syndrómu u detí dochádza k oneskoreniu rastu v dôsledku spomalenia vývoja epifýzovej platničky;
• Poruchy srdcového svalu vedú k rozvoju kardiomyopatie, ktorá je charakterizovaná údermi, atriálnou fibriláciou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto príznaky môžu byť fatálne;
• Pri Cushingovom syndróme trpí centrálny nervový systém a prejavuje sa:
  • letargia;
  • predĺžená depresia;
  • psychózy;
  • pokus o samovraždu.
• V 22% prípadov sa u pacientov vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený so žiadnym narušením fungovania pankreasu. Priebeh diabetu má mierny stupeň s miernou hladinou inzulínu a je rýchlo vyvážený individuálne zvolenou diétou a liekmi, ktoré znižujú hladinu cukru v krvi. Možný rozvoj periférneho edému, polyurie (zvýšená tvorba moču) a noktúrie (časté močenie v noci);
• U žien je možný výskyt hyperandrogenizmu - patológie endokrinného systému charakterizovaného týmito príznakmi:
  • virilizácia je komplex symptómov charakterizovaný výskytom mužských znakov u žien (postava, hlas, rast vlasov, atď.);
  • hirsutizmus - nadmerný rast koncových vlasov (tvrdých, dlhých a tmavých) mužského typu u žien;
  • hyperrichóza - ochorenie, ktoré sa prejavuje nadmerným rastom vlasov na neobvyklých oblastiach kože;
  • porušenie menštruačného cyklu;
  • neplodnosť.

Muži s Cushingovým syndrómom predstavujú symptómy:

• feminizácia - rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík charakteristických pre ženy;
• atrofia semenníkov alebo atrofia semenníkov - patologický stav, pri ktorom sa pohlavné žľazy (semenníky) výrazne zmenšujú;
• nízka sexuálna túžba a erektilná dysfunkcia;
• gynekomastia - zvýšenie prsných žliaz s hypertrofiou tukového tkaniva.

Symptómy Cushingovho syndrómu u detí sú zriedkavé, ale závažnosť nie je horšia ako akékoľvek iné ochorenie endokrinného systému. Syndróm je náchylnejší na adolescentov.

Rozsah Cushingovej choroby

Neexistujú žiadne formy, štádiá alebo typy syndrómu, Cushingova choroba je rozdelená do troch stupňov klinického priebehu. Stupne sú nasledovné:

• Mierne príznaky sú mierne: osteoporóza môže chýbať, menštruačná funkcia je zachovaná;
• priemerný stupeň má výrazné príznaky, ale nie sú žiadne komplikácie;
• s ťažkými komplikáciami:
  • svalová atrofia;
  • hypokalémia - nízka hustota iónov draslíka v krvi;
  • hypertenzná nefropatia - porážka malých renálnych artérií s arteriálnou hypertenziou;
  • ťažké psychické poruchy - skupina chorôb charakterizovaných komplikáciami priebehu a liečby.

Okrem stupňov, existujú dva stupne Cushingovej choroby:

• progressive. Vyznačuje sa rýchlym (do 7 mesiacov) zvýšením symptómov a komplikácií;
• strnulý. Patologické zmeny sa postupne vytvárajú v priebehu 10 rokov.

diagnostika

Pri prvých podozreniach na Itsenko-Cushingov syndróm je vylúčený exogénny zdroj príjmu glukokortikoidov, študujú sa anamnestické a fyzikálne údaje. Prvým krokom je zistiť hlavnú príčinu hyperkorticizmu. Na tento účel sa diagnostika vykonáva skríningovým testovaním:

• stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči. Ak je hladina kortizolu zvýšená 4-krát, znamená to spoľahlivú diagnózu Cushingovho syndrómu alebo samotného ochorenia;
• malý dexametazónový test. Cushingova choroba zahŕňa užívanie dexametazónu, ktorý pomáha významne znížiť hladiny kortizolu, ale bez redukčného syndrómu.

Na určenie hlavného zdroja hyperkortizolizmu sa vykonáva scintigrafia nadobličiek, magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia hypofýzy. Rádiografia, počítačová tomografia hrudníka a chrbtice sa vykonáva na diagnostikovanie komplikácií syndrómu. Biochemická analýza krvi pomáha diagnostikovať abnormality elektrolytov, sekundárny diabetes mellitus závislý od inzulínu typu 1 atď.

liečba

Na liečbu sa používa špeciálny mechanizmus, ktorý kombinuje radiačnú terapiu (gama terapia a protónové ožarovanie hypofýzy). Pomocou gama terapie sa vyžaruje rádioaktívne izotopy rôznych nádorov. Medzi gamma terapiou a protónovým ožarovaním hypofýzy sú určité rozdiely:

• veľká dávka žiarenia;
• nedochádza k poškodeniu blízkych orgánov;
• stačí jeden postup;
• ďalšie ožarovanie hypofýzy sa vykoná len o šesť mesiacov neskôr;
• protónové ožarovanie je účinnejšie pri Itsenko-Cushingovej chorobe.

Pre najlepší výsledok sú predpísané určité lieky.

Liečba liekmi

Symptomatická liečba zahŕňa použitie antihypertenzív, liekov znižujúcich cukor a diuretík. Tiež menovaný:

• srdcové glykozidy:
  • Korglikon je rýchlo pôsobiaci liek, ktorý lieči mierne formy srdcovej dysfunkcie a zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;
  • Strofantín - liek so silným a dlhodobým účinkom, pomáha pri chronickom srdcovom zlyhaní, sú možné vedľajšie účinky;
  • Digoxín - lieči závažné formy srdcového zlyhania, je dostupný vo forme tabliet a injekčný roztok, sú možné vedľajšie účinky;
  • Celanid je mierny a postupný liek, ktorý pomáha pri miernych prejavoch srdcového zlyhania, zriedkavo spôsobuje vedľajšie účinky;

Pri správnom používaní srdcových glykozidov sa u 6% pacientov môžu vyskytnúť známky intoxikácie.

• imunomodulátory:
  • Interferón - liek pomáha zvýšiť ochranný komplex;
  • Licopid je silný imunomodulátor, liek je kontraindikovaný pre dojčiace a tehotné ženy;
  • Arbidol - antivírusový liek s imunomodulačným účinkom;
  • Lymfomyosot je homeopatický liek s anti-edémovými a lymfatickými účinkami;
  • Ismigen - liek na prevenciu vírusových ochorení;
  • Imudon - liek, ktorý chráni sliznicu ústnej dutiny pred vírusmi a baktériami;
• antidepresíva:
  • Amitriptylín je liek zo skupiny tricyklických antidepresív. Má sedatívny, sedatívny a anxiolytický účinok;
  • Imipramín - liek zlepšuje náladu, znižuje pocit depresie;
  • Klomipramín - liek má antihistaminický a adrenoceptorový účinok;
  • Maprotilín - liek, ktorý zvyšuje pôsobenie fenamínu a oslabuje odbúravajúce účinky rezerpínu;
• sedatíva:
  • Valerian - znižuje nervóznu podráždenosť, podporuje spánok, zvyšuje účinok tabletiek na spanie;
  • Mučenka - zmierňuje záchvaty, uľahčuje zaspávanie;
  • Motherwort - má mierny relaxačný účinok, vyrovnáva srdcovú frekvenciu;
• vitamínová terapia. Predpísané lieky s vitamínom C, P, K, B15, B1 atď.
• farmakoterapia osteoporózy. prípravky:
  • Denozumab;
  • Komplexy estrogén-progestín;
  • bisfosfonáty;
  • Kalcitonín z lososa.

Ak je charakter Cushingovho syndrómu iatrogénny, je potrebné postupné zrušenie glukokortikoidov a ich náhrada inými vhodnými imunosupresívami. V prípade endogénnej povahy hyperkortizolizmu je predpísané podávanie liekov, ktoré potláčajú steroidogenézu v nadobličkách (Chloditan, Mamomit, Elipten, atď.).

Chirurgický zákrok

Pri poškodení pľúc, hypofýzy a nadobličiek nádorom sa vykonáva chirurgické odstránenie lézií. Ak to nie je možné, uskutoční sa jedno alebo dvojstranné odstránenie nadobličiek (adrenalektómia) alebo rádioterapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa vykonáva v spojení s chirurgickým alebo lekárskym ošetrením.

Pooperačné obdobie pre chronickú adrenálnu insuficienciu u pacientov, ktorí podstúpili adrenalektómiu, predpokladá konštantnú hormonálnu substitučnú liečbu.

Alternatívne liečby

Popri liekovej terapii a chirurgii možno aplikovať aj niektoré alternatívne metódy liečby syndrómu a Cushingovej choroby. Patrí medzi ne:

• výživa;
• liečba ľudových prostriedkov;
• telesné cvičenie.

jedlo

V Cushingovom syndróme sa zvyšuje hladina kortikosteroidných hormónov, čo spôsobuje zjavné zmeny v práci rôznych tkanív a orgánov. Diéta nemá veľký vplyv na produkciu kortizolu a iných hormónov, ale nemali by ste podceňovať správnu výživu. Prísne dodržiavanie diéty pomôže normalizovať a regulovať metabolizmus.

Diéta by nemala byť veľa nasýtených mastných kyselín (margarín, majonéza, maslo), namiesto toho je potrebné zvýšiť výrobky s obsahom vitamínu D (vajcia, tvrdé syry, mliečne výrobky). Tiež potrebné potraviny obsahujúce vápnik (tvaroh, mlieko, sezam, zelené).

Pri obezite je lepšie znížiť príjem soli, živočíšnych tukov a tekutín. Silný čaj, liehoviny a káva by sa mali úplne odstrániť a nahradiť ľahkými polievkami, vareným mäsom, cereáliami. Pri steroidnom diabete sa odporúča konzumovať viac bielkovín, znížiť podiel sacharidov a tukov.

Ľudové prostriedky

Na adjuvantnú liečbu Cushingovho syndrómu sa používa liečba ľudovými liekmi. Predtým, než sa obrátite na tradičnú medicínu, musíte vedieť všetko o patológii: čo to je, príčiny, faktory a čo by mohli byť komplikácie. Finančné prostriedky zahŕňajú:

• Šťava z rakytníka. Používajte v čistej forme v 50 ml 1 hodinu pred jedlom trikrát denne. Obalenie chráni žalúdočnú sliznicu pred účinkami žalúdočnej šťavy a eliminuje symptómy peptického vredu;
• Lipový med. 1 polievková lyžica výrobku rozpustená v pohári teplej vody a vypiť tri poháre počas dňa;
• Cesnaková infúzia. Užitočné pri diabete steroidov, čo je prostriedok na zníženie hladiny cukru. Je potrebné jemne trieť strúčiky cesnaku, zalejeme vriacou vodou a necháme vylúhovať 30 minút. Pite pol pohára trikrát denne v malých dúškoch;
• Infúzia plodov popola. Polievková lyžica sušeného ovocia nalejte pohár vriacej vody. Nechajte vylúhovať, po vypití trikrát denne po pol pohára.

cvičenie

Cvičenie je dobré pre syndróm a Cushingovu chorobu. Odporúča sa pravidelne vykonávať ľahkú fyzickú námahu, pomáha zmierniť stres, schudnúť a zvýšiť správne množstvo svalovej hmoty. Najúčinnejším spôsobom je jóga, ktorá vyvažuje metabolizmus, imunitu a hladiny hormónov.

prevencia

Ako preventívne opatrenie sa odporúča raz ročne urobiť röntgenové vyšetrenie tureckého sedla, skúmať zorné polia a koncentráciu adrenokortikotropného hormónu v krvnej plazme. Nie je možné ignorovať príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu, pretože sa môžu vyvinúť zmeny, ktoré vedú k smrti. Neodporúča sa ťažké cvičenie, prepracovanie, stres atď.

výhľad

Prognóza závisí od povahy nádoru - benígnej alebo malígnej. Ak má pacient benígny kortikosteróm, potom je následná prognóza pozitívna, ale zároveň fungovanie zdravej nadobličky je náchylné na úplné uzdravenie len u 85% pacientov. Vo všeobecnosti prognóza závisí od príčin, dostupnosti, závažnosti exacerbácií, včasnej diagnostiky a liečby. Na pacientov by mal dohliadať endokrinológ. Choroba a syndróm nie sú to isté, takže odborníci berú do úvahy všetky rozdiely medzi príčinami a symptómami.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Je potrebné rozlišovať Itsenko-Cushingov syndróm od Itsenko-Cushingovej choroby, ktorá sa chápe ako sekundárny hyperkorticizmus, ktorý sa vyvíja v patológii hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdiu hladiny hormónov kortizolu a hypofýzy, dexametazónového testu, MRI, CT vyšetrenia a scintigrafie nadobličiek. Liečba syndrómu Itsenko - Cushing závisí od jeho príčiny a môže spočívať v zrušení liečby glukokortikoidmi, vymenovaní inhibítorov steroidogenézy, chirurgickom odstránení nádorov nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledviny sú regulované vylučovaním ACTH, adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je riadená hormónmi hypotalamu - statínmi a liberínmi.

Táto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie koherencie telesných funkcií a metabolických procesov. Porušenie jedného z väzieb v tomto reťazci môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek a viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. U žien sa Itsenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov, ktorí sa vyvíjajú hlavne vo veku 25-40 rokov.

Existuje syndróm a Itsenko-Cushingova choroba: táto je klinicky manifestovaná rovnakými príznakmi, ale je založená na primárnej lézii hypotalamicko-hypofyzárneho systému a sekundárna je hyperfunkcia kôry nadobličiek. U pacientov s alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami sa niekedy vyvinie pseudo-syndróm Itsenko-Cushing.

Príčiny a mechanizmus vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu

Itsenko-Cushingov syndróm je široká koncepcia, ktorá zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa moderného výskumu v oblasti endokrinológie je viac ako 80% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu asociovaných so zvýšenou sekréciou ACTH mikroorganizmom hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenóm hypofýzy je malý (nie viac ako 2 cm), často benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

U 14-18% pacientov je príčinou Itsenko-Cushingovho syndrómu primárna lézia kôry nadobličiek v dôsledku hyperplastických nádorov kôry nadobličiek - adenómu, adenomatózy, adenokarcinómu.

1-2% ochorenia je spôsobených ACTH-ektopickým alebo kortikoliberin-ektopickým syndrómom - nádorom, ktorý vylučuje kortikotropný hormón (kortikotropinóm). ACTH-ektopický syndróm môže byť spôsobený nádormi rôznych orgánov: pľúc, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu Itsenko-Cushing drog závisí od správneho používania glukokortikoidov v liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

Hypersekrécia kortizolu u Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobuje katabolický efekt - rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov atď., Čo vedie k degenerácii tkanív a atrofii. Zvýšená glukogenéza a intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje rozvoj diabetu steroidov. Poruchy metabolizmu tukov u Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vyznačujú nadmernou depozíciou tuku v niektorých oblastiach tela a atrofiou iných v dôsledku ich odlišnej citlivosti na glukokortikoidy. Účinok nadmerných hladín kortizolu na obličky sa prejavuje poruchami elektrolytov - hypokaliémiou a hypernatrémiou a v dôsledku toho zvýšením krvného tlaku a zhoršením dystrofických procesov vo svalovom tkanive.

Srdcový sval trpí najviac hyperkorticizmom, ktorý sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má supresívny účinok na imunitu, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom. Priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký; progresívny (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom v priebehu 2-10 rokov).

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Najcharakteristickejším príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu je obezita, zistená u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, typu cushingoid. Tuky sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na ílových nohách"). Tvár sa stane mesačnou, červeno-fialovej farby s cyanotickým odtieňom („matronizmus“). Depozícia tuku v oblasti krčného stavca VII vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizón" hrb. V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu sa obezita vyznačuje riedenou, takmer transparentnou kožou na chrbte dlaní.

Na strane svalového systému dochádza k atrofii svalov, poklesu tónu a sile svalov, čo sa prejavuje svalovou slabosťou (myopatiou). Typickými príznakmi sprevádzajúcimi Itsenko-Cushingov syndróm sú „svahové zadky“ (zmenšenie objemu stehenných a gluteálnych svalov), „žabie brucho“ (hypotrofia brušných svalov), hernia bielej línie brucha.

Koža pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom má charakteristický "mramorový" odtieň s jasne viditeľným vaskulárnym vzorom, ktorý je náchylný na odlupovanie, suchosť, rozptýlené oblasťami potenia. Na koži ramenného pletenca sa tvoria prsné žľazy, brucho, zadok a stehná, vytvárajú sa prúžky naťahovania kože - strie fialové alebo cyanotické sfarbenie, niekoľko milimetrov až 8 cm dlhé a široké až 2 cm. Kožné vyrážky (akné), subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

Keď hyperkorticizmus často vyvíja rednutie a poškodenie kostí - osteoporózu, čo vedie k silnej bolesti, deformácii a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtici. Vďaka kompresii stavcov sa pacienti stávajú šikmými a kratšími. U detí s Itsenko-Cushingovým syndrómom dochádza k oneskorenému rastu spôsobenému oneskoreným vývojom epifýznej chrupavky.

Poruchy srdcového svalu sa prejavujú vo vývoji kardiomyopatie, sprevádzanej arytmiami (atriálna fibrilácia, extrasystol), arteriálnou hypertenziou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto strašné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. V Itsenko-Cushingovom syndróme trpí nervový systém, čo sa prejavuje jeho nestabilnou prácou: letargiou, depresiou, eufóriou, steroidnou psychózou, pokusmi o samovraždu.

V 10 - 20% prípadov sa v priebehu ochorenia vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s léziami pankreasu. Takýto diabetes prebieha celkom jednoducho, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzovanou individuálnou diétou a hypoglykemickými činidlami. Niekedy sa vyvinie poly- a noktúria, periférny edém.

Hyperandrogenizmus u žien, sprevádzajúci Itsenko-Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizácie, hirsutizmu, hyperrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. Mužskí pacienti vykazujú známky feminizácie, atrofie semenníkov, zníženú účinnosť a libido, gynekomastiu.

Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

Chronický progresívny priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu so zvyšujúcimi sa príznakmi môže viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nekompatibilné so životom: dekompenzácia srdca, mŕtvica, sepsa, ťažká pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza s viacnásobnou chrbticou a rebrami.

Núdzový stav pre Itsenko-Cushingov syndróm je adrenálna (adrenálna) kríza, ktorá sa prejavuje zhoršeným vedomím, hypotenziou, vracaním, bolesťou brucha, hypoglykémiou, hyponatrémiou, hyperkalémiou a metabolickou acidózou.

V dôsledku poklesu rezistencie voči infekciám sa u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom často vyvinú furunkulóza, flegmón, hnisavé a plesňové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a vylučovaním nadbytku vápnika a fosfátov močom, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkorticizmom často končí potratom alebo komplikovaným pôrodom.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak má pacient Itsenko-Cushingov syndróm na základe amnestických a fyzických údajov a vylučuje exogénny zdroj glukokortikoidov (vrátane inhalácie a intraartikulárne), najprv sa stanoví príčina hyperkorticizmu. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

• stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči: zvýšenie kortizolu o 3 - 4-násobok alebo viac ukazuje presnosť diagnózy syndrómu alebo Itsenko - Cushingovej choroby.
• malý dexametazónový test: pri normálnom používaní dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itsenko-Cushingovom syndróme nedochádza k poklesu.

Diferenciálna diagnóza medzi ochorením a Itsenko-Cushingovým syndrómom umožňuje veľký dexametazónový test. V prípade Itsenko-Cushingovej choroby znižuje užívanie dexametazónu koncentráciu kortizolu o viac ako 2-násobok základnej línie; s redukčným syndrómom kortizolu sa nevyskytuje.

V moči sa zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidov) a redukuje sa 17-COP. Hypokalémia v krvi, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu. Na určenie zdroja hyperkorticizmu (bilaterálna adrenálna hyperplázia, adenóm hypofýzy, kortikosteróm), MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy sa vykoná scintigrafia nadobličiek. Na diagnostikovanie komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu (osteoporóza, vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier, atď.) Sa vykonáva rádiografia a CT chrbtice a hrudníka. Biochemické vyšetrenie krvných parametrov diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidný diabetes mellitus atď.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Pri iatrogénnej (medicínskej) povahe Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné postupné odstraňovanie glukokortikoidov a ich náhrada inými imunosupresívami. S endogénnou povahou hyperkorticizmu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú steroidogenézu (aminoglutetimid, mitotan).

V prítomnosti nádorovej lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc sa vykonáva chirurgické odstránenie nádorov, a ak to nie je možné, jednoduchá alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na zlepšenie a konsolidáciu účinku.

Symptomatická liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzív, diuretík, hypoglykemických liekov, srdcových glykozidov, biostimulancií a imunomodulátorov, antidepresív alebo sedatív, vitamínovej terapie, liečby osteoporózou. Kompenzácia metabolizmu proteínov, minerálov a sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou po absolvovaní adrenalektómie spočíva v nepretržitej hormonálnej substitučnej terapii.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Ak ignorujete liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, vyvinú sa ireverzibilné zmeny, ktoré vedú k úmrtiu u 40-50% pacientov. Ak príčinou syndrómu boli benígne kortikosterómy, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravej nadobličky sa obnovia len u 80% pacientov. Pri diagnostike malígnych kortikosteroidov je prognóza päťročného prežitia 20–25% (priemerne 14 mesiacov). Pri chronickej adrenálnej insuficiencii je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

Vo všeobecnosti je prognóza Itsenko-Cushingovho syndrómu určená včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom sú pod dynamickým pozorovaním endokrinológom, neodporúčajú sa ťažká fyzická námaha, nočné zmeny v práci.