Itsenko-Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, ktoré je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele. Kortizol je hormón normálne produkovaný nadobličkami a je nevyhnutný pre život. Umožňuje ľuďom reagovať na stresové situácie, ako je choroba, a postihuje prakticky všetky tkanivá tela.

1 Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm

Kortizol sa produkuje počas výbuchov, najčastejšie v skorých ranných hodinách, s veľmi malým množstvom v noci. Itsenko-Cushingov syndróm je stav, pri ktorom telo produkuje príliš veľa kortizolu bez ohľadu na príčinu.

Choroba je výsledkom prílišného množstva hormónu kortizolu v tele.

Niektorí pacienti majú tento stav, pretože nadobličky majú nádor, ktorý produkuje príliš veľa kortizolu. Iní sa dozvedia o Itsenko-Cushingovej chorobe ao tom, čo to je, pretože produkujú príliš veľa hormónu ACTH, ktorý spôsobuje, že nadobličky produkujú kortizol. Keď je ACTH odvodený z hypofýzy, nazýva sa Cushingova choroba.

Všeobecne platí, že tento stav je pomerne zriedkavé. To je častejšie u žien ako u mužov, a najčastejšie veku týchto porúch v tele je 20-40 rokov.

U mužov môžu príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňať dlhý príjem steroidných liekov, najmä steroidných tabliet. Steroidy obsahujú umelú verziu kortizolu.

2 Príznaky Itsenko-Cushingovej choroby

Hlavné znaky a príznaky Itsenko-Cushingovho syndrómu sú uvedené v tabuľke nižšie. Nie všetci ľudia s týmto stavom majú všetky tieto príznaky a symptómy. Niektorí ľudia majú málo alebo „mierne“ symptómy, možno len prírastok hmotnosti a nepravidelnú menštruáciu.

Ostatní ľudia s ťažšou formou ochorenia môžu mať takmer všetky príznaky. Najčastejšími príznakmi u dospelých sú zvýšenie telesnej hmotnosti (najmä v tele a často nie sú sprevádzané prírastkom hmotnosti v rukách a nohách), vysoký krvný tlak a zmeny v pamäti, nálade a koncentrácii. Ďalšie problémy, ako je svalová slabosť, sú spôsobené stratou bielkovín v tkanivách tela.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

U detí sa Itsenko-Cushingov syndróm prejavuje obezitou s pomalším tempom rastu.

Zlá krátkodobá pamäť

Nadmerný rast vlasov (ženy)

Červená, červená tvár

Extra tuk na krku

Tenká koža a strie pri syndróme Itsenko-Cushing

Slabosť v bokoch a ramenách

3 Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Vzhľadom na to, že nie každý človek s Itsenko-Cushingovým syndrómom má všetky príznaky a symptómy, a pretože mnohé znaky tohto syndrómu, ako je nárast telesnej hmotnosti a vysoký krvný tlak, sú bežné pre všeobecnú populáciu, môže byť ťažké diagnostikovať Itsenkovu chorobu. Cushing založený len na symptómoch.

Výsledkom je, že lekári používajú laboratórne testy na diagnostiku ochorenia. Tieto testy určujú, prečo sa produkuje príliš veľa kortizolu alebo prečo normálna kontrola hormónov nefunguje správne.

Najčastejšie používané testy merajú množstvo kortizolu v slinách alebo v moči. Môžete tiež skontrolovať, či je príliš vysoká produkcia kortizolu tým, že sa malá tabletka nazýva dexametazón, ktorý napodobňuje kortizol. Toto sa nazýva dexametazónový supresný test. Ak telo správne reguluje kortizol, hladiny kortizolu sa znížia, ale to sa nestane u osoby s Cushingovým syndrómom. Tieto testy nie sú vždy schopné definitívne diagnostikovať stav, pretože iné ochorenia alebo problémy môžu spôsobiť nadmerný kortizol alebo abnormálnu kontrolu produkcie kortizolu.

Hladiny kortizolu sa môžu stanoviť analýzou moču.

Tieto podmienky sa nazývajú „stavy pseudo-sušenia“. Vzhľadom na podobnosť príznakov a výsledkov laboratórnych testov medzi Cushingovým syndrómom a podmienkami pseudo-sušenia môžu lekári urobiť sériu testov a môžu potrebovať liečbu stavov, ktoré môžu viesť k pseudo-Cushingovým podmienkam, ako je depresia, aby sa zabezpečilo, že Kortizol sa počas liečby stáva normálnym. Ak tak neurobia, a najmä ak sa zhoršia fyzické vlastnosti, je pravdepodobnejšie, že táto osoba má skutočnú svrbiacu chorobu.

• fyzická aktivita;
• spánková apnoe;
• depresie a iné mentálne poruchy;
• tehotenstva;
• bolesť;
• stres;
• nekontrolovaný diabetes;
• alkoholizmus;
• extrémnej obezity.

4 Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Jedinou účinnou liečbou Itsenko-Cushingovej choroby je odstránenie nádoru, zníženie jeho schopnosti produkovať ACTH alebo odstránenie nadobličiek.

Po odstránení nadobličiek operáciou

Existujú aj iné komplementárne prístupy, ktoré možno použiť na liečbu niektorých symptómov. Napríklad diabetes, depresia a vysoký krvný tlak sa budú liečiť bežnými liekmi používanými na tieto stavy. Okrem toho môžu lekári predpísať ďalší vápnik alebo vitamín D alebo iný liek na prevenciu rednutia kostí.

Odstránenie nádoru hypofýzy chirurgickým zákrokom

Odstránenie nádoru hypofýzy operáciou je najlepší spôsob, ako sa zbaviť Itsenko-Cushingovej choroby. Operácia sa odporúča pre tých, ktorí majú nádor, ktorý sa nešíri v oblasti mimo hypofýzy a ktoré sú jasne viditeľné na to, aby podstúpili anestéziu. To sa zvyčajne vykonáva prechodom nosom alebo horným perom a cez sínusový sval na dosiahnutie nádoru. Toto je známe ako transspenoidná operácia, ktorá vám umožní vyhnúť sa pádu do hypofýzy cez hornú lebku. Táto trasa je pre pacienta menej nebezpečná a umožňuje rýchlejšie zotavenie.

Chirurgický zákrok na odstránenie nádoru hypofýzy

Odstránenie len nádoru ponecháva zvyšok hypofýzy neporušený tak, že nakoniec funguje normálne. To je úspešné pre 70-90% ľudí, keď ich vykonávajú najlepší chirurgovia hypofýzy. Úspešnosť odráža skúsenosti chirurga, ktorý operáciu vykonáva. Nádor sa však môže vrátiť k 15% pacientov, pravdepodobne kvôli neúplnému odstráneniu nádoru počas skoršej operácie.

radiosurgery

Ďalšie možnosti liečby zahŕňajú radiačnú terapiu pre celú terapiu hypofýzy alebo cieľovej rádioterapie (nazývanú rádochirurgia), keď je nádor viditeľný na MRI. Môže byť použitý ako jediná liečba, ak hypofyzárna chirurgia nie je úplne úspešná. Tieto prístupy môžu trvať až 10 rokov, kým budú mať plný účinok. Medzitým pacienti užívajú lieky na zníženie produkcie kortizolu nadobličiek. Jedným z dôležitých vedľajších účinkov rádioterapie je, že môže ovplyvniť iné bunky hypofýzy, ktoré tvoria iné hormóny. Výsledkom je, že až 50% pacientov musí užívať ďalšiu hormonálnu náhradu v priebehu 10 rokov po liečbe.

Odstránenie nadobličiek operáciou

Odstránenie oboch nadobličiek tiež eliminuje schopnosť tela produkovať kortizol. Keďže hormóny nadobličiek sú nevyhnutné pre život, pacienti by mali potom užívať hormón podobný kortizolu a hormón florinef, ktorý kontroluje rovnováhu soli a vody každý deň po zvyšok ich života.

lieky

Zatiaľ čo niektoré sľubné lieky sa testujú v klinických štúdiách, v súčasnosti dostupné lieky na zníženie hladín kortizolu, ak sa podávajú samostatne, nefungujú dobre ako dlhodobá liečba. Tieto lieky sa najčastejšie používajú v kombinácii s rádioterapiou.

Syndróm a Itsenko-Cushingova choroba (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm alebo hyperkortizolizmus je stav spôsobený dlhodobou expozíciou vysokých hladín glukokortikoidných hormónov organizmu, z ktorých najdôležitejším je kortizol.

Kortizol sa tvorí v kôre nadobličiek. Hlavným stimulátorom produkcie kortizolu je adrenokortikotropný hormón (ACTH). ACTH sa produkuje v hypofýze - endokrinnej žľaze, ktorá sa nachádza v spodnej časti mozgu. Produkcia ACTH je stimulovaná hormónom uvoľňujúcim kortikotropín, ktorý je produkovaný v hypotalame - časť mozgu, ktorá kontroluje endokrinný systém tela.

Kortizol vykonáva životne dôležité úlohy v tele. Pomáha udržiavať krvný tlak v kardiovaskulárnom systéme, znižuje zápalovú reakciu imunitného systému, vyvažuje účinok inzulínu, zvyšuje hladinu glukózy v krvi, reguluje metabolizmus proteínov, sacharidov a tukov. Jednou z najdôležitejších úloh kortizolu je pomôcť telu reagovať na stres. Z tohto dôvodu majú ženy v posledných 3 mesiacoch tehotenstva a profesionálni športovci tendenciu mať vysoké hladiny kortizolu. Ľudia trpiaci depresiou, alkoholizmom, podvýživou a panickými poruchami tiež zvyšujú hladiny kortizolu.

Normálne, keď je množstvo kortizolu v krvi adekvátne, hypofýza produkuje menej ACTH. S poklesom kortizolu v krvi sa obsah ACTH zvyšuje, čím silnejšie stimuluje produkciu glukokortikoidov nadobličkami. To zaisťuje, že množstvo kortizolu produkovaného v nadobličkách je dostatočné na uspokojenie denných potrieb tela.

Príčiny hyperkortizolizmu

Nadmerné hladiny kortizolu sú možné v nasledujúcich prípadoch:

1. Dlhodobé používanie glukokortikoidných hormónov, ako je prednizón, dexametazón, na liečbu bronchiálnej astmy, reumatoidnej artritídy, systémového lupus erythematosus a iných zápalových ochorení, alebo na potlačenie imunity po transplantácii orgánov - exogénny (spôsobený externým vystavením) hyperkortizmu.
2. Adenom (benígny nádor) hypofýzy je hlavnou príčinou Cushingovho syndrómu. Hyperkortizolizmus spôsobený adenómom hypofýzy, domáci lekári nazývajú Itsenko-Cushingovou chorobou, všetky ostatné prípady hyperkorticizmu sú samotný Itsenko-Cushingov syndróm. Adenóm hypofýzy vylučuje zvýšené množstvo ACTH a ACTH zase stimuluje nadbytočnú produkciu kortizolu. Táto forma syndrómu postihuje ženy päťkrát častejšie ako muži.
3. Syndróm ektopickej produkcie ACTH - stav, pri ktorom benígne alebo malígne (rakovinové) nádory mimo hypofýzy produkujú ACTH. Nádory pľúc spôsobujú viac ako 50% týchto prípadov. Najbežnejšie formy pľúcnych nádorov produkujúcich ACTH sú karcinóm ovsených buniek alebo malých buniek a karcinoidné nádory. Muži trpia 3 krát častejšie ako ženy. Iné menej časté typy nádorov, ktoré môžu produkovať ACTH, sú tymómy (tumory týmusu), pankreatické nádory a rakovina štítnej žľazy.
4. Nádory nadobličiek. Niekedy je Cushingov syndróm spôsobený patológiou, najčastejšie nádorom, nadobličiek, ktoré vylučujú nadmerné množstvo kortizolu. Vo väčšine prípadov sú nádory nadobličiek benígne (adenómy). Najčastejšou príčinou Cushingovho syndrómu je adrenokortikálny karcinóm alebo rakovina nadobličiek. Karcinómy kôry nadobličiek zvyčajne spôsobujú veľmi vysoký nárast hladín hormónov a rýchly rozvoj symptómov. Veľmi zriedkavou príčinou adrenálneho Cushingovho syndrómu je hyperplázia kôry nadobličiek, t.j. abnormálne zvýšenie počtu buniek v kôre. Vo všetkých adrenálnych formách Itsenko-Cushingovho syndrómu sa znižuje hladina ACTH v krvi.
5. familiárna forma Cushingovho syndrómu. Väčšina prípadov Cushingovho syndrómu nie je dedičná. Je však veľmi zriedkavé, že príčinou tohto syndrómu je dedičné ochorenie - syndróm mnohopočetnej endokrinnej neoplázie, t. sklon k vzniku nádorov z jednej alebo viacerých endokrinných žliaz. V tejto chorobe, spolu s nádorom nadobličiek, môžu byť prítomné nádory prištítnych teliesok, pankreasu a hypofýzy, ktoré produkujú vhodné hormóny.

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Väčšina pacientov s hyperkortizolizmom je obézna. Zvýšenie telesnej hmotnosti je jedným z prvých príznakov ochorenia. Ukladanie tukového tkaniva sa vyskytuje hlavne v trupe, tvári, krku. A končatiny, naopak, tenšie.

V detstve a dospievaní sa spravidla spolu s obezitou pozoruje spomalenie rastu.
Veľmi charakteristická pre hyperkortizolizmus sú zmeny kože. Koža sa stáva tenkou, tam sú modriny, modriny, ktoré prechádzajú veľmi dlho. Široké fialovo-ružové a fialové strie sa môžu objaviť na bruchu, stehnách, zadku, ramenách a hrudníku.

Striae v syndróme Itsenko-Cushing

Niekedy sa pacienti pri pohybe sťažujú na bolesť v chrbte, rebrá, ruky a nohy. Je to preto, že Cushingov syndróm často vedie k osteoporóze. Osteoporóza znamená zníženie hustoty kostí, narušenie ich štruktúry, zvýšenie krehkosti a zníženie pevnosti, čo môže viesť k zlomeninám aj pri najmenšom poranení.

Itsenko-Cushingov syndróm je sprevádzaný únavou, svalovou slabosťou, podráždenosťou, úzkosťou, zriedkavo sa mení psychika.

Jedným z prvých príznakov syndrómu je zvýšenie krvného tlaku. Keďže glukokortikoidy potláčajú účinok inzulínu, často s hyperkorticizmom, zvyšuje sa obsah cukru v krvi a objavujú sa príznaky diabetes mellitus (smäd, časté, hojné močenie atď.).

Ženy majú zvyčajne nadmerný rast vlasov na tvári, krku, hrudníku, bruchu a stehnách. Menštruácia môže byť nepravidelná alebo sa môže zastaviť. Muži zaznamenávajú pokles libida.

Ak sa vyskytne niektorý z ich príznakov hyperkortizolizmu a najmä ich kombinácie, je potrebné čo najskôr vyhľadať lekársku pomoc.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Úlohou prvej fázy diagnózy je zistiť, či dochádza k zvýšeniu hladín kortizolu. Na tento účel použite špeciálny test - stanovenie kortizolu v dennom moči.

V moči pacienta odoberanej počas 24 hodín sa určujú hladiny kortizolu. Hladiny vyššie ako 50–100 mcg denne pre dospelých potvrdzujú Cushingov syndróm. Horná hranica normálnych hodnôt sa líši v rôznych laboratóriách v závislosti od použitej meracej techniky.

Po zistení zvýšenia hladín kortizolu je potrebné zistiť presné umiestnenie procesu, ktorý vedie k nadmernej produkcii kortizolu.

Test s dexametazónom pomáha rozlíšiť pacientov s nadmernou produkciou ACTH v dôsledku adenómu hypofýzy od pacientov s ektopickým ACTH-produkujúcim nádorom. Pacient užíva dexametazón (syntetický glukokortikoid) ústami každých 6 hodín počas 4 dní. Počas prvých 2 dní sa podávajú nižšie dávky dexametazónu v posledných 2 dňoch - vyššie dávky. Denný odber moču sa vykonáva pred podaním dexametazónu a potom každý deň testu. Pri adenóme hypofýzy klesá hladina kortizolu v moči a pri ektopickom nádore mimo hypofýzy sa hladina kortizolu nemení. Na vykonanie testu je potrebné prestať užívať lieky ako fenytoín a fenobarbital počas jedného týždňa.

Depresia, nadmerné požívanie alkoholu, vysoké hladiny estrogénov, akútne ochorenie a stres môžu viesť k nesprávnemu výsledku. Preto by mala byť príprava na test dôkladná.

Test stimulácie hormónov uvoľňujúcich kortikotropín. Tento test pomáha odlíšiť pacientov s adenómom hypofýzy od pacientov s ACTH ektopickým produkčným syndrómom a kortizolom vylučujúcim adrenálnym nádorom. Pacientovi sa injekčne podáva hormón uvoľňujúci kortikotropín, ktorý spôsobuje hypofýzu, že produkuje ACTH. Pri adenóme hypofýzy sa hladiny ACTH a kortizolu zvyšujú v krvi. Takáto odpoveď je veľmi zriedkavo pozorovaná u pacientov so syndrómom ektopickej produkcie ACTH a takmer nikdy u pacientov s kortizolom vylučujúcimi adrenálnymi nádormi.

Ďalšou fázou diagnózy je priama vizualizácia žliaz s vnútornou sekréciou. Najčastejšie používaný ultrazvuk nadobličiek, počítačová tomografia alebo zobrazovanie magnetickej rezonancie hypofýzy, nadobličiek. Na stanovenie ektopického zamerania produkcie ACTH sa používa ultrazvuk, vypočítaný alebo magnetický rezonančný obraz zodpovedajúceho orgánu (zvyčajne hrudníka, štítnej žľazy, pankreasu).

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Liečba závisí od špecifickej príčiny prebytku kortizolu a môže zahŕňať chirurgickú, rádioterapiu alebo liekovú terapiu.

Ak je príčinou syndrómu dlhodobé užívanie glukokortikoidných hormónov na liečbu iného ochorenia, je potrebné postupne znížiť dávku na minimálnu dávku dostatočnú na kontrolu tohto ochorenia.

Na liečenie adenómu hypofýzy sa najčastejšie používa chirurgické odstránenie nádoru, známeho ako transspenoidná adenomektómia. Pomocou špeciálneho mikroskopu a veľmi tenkých endoskopických nástrojov sa chirurg priblíži k hypofýze cez nosnú dierku alebo dieru vytvorenú pod horným perom a odstráni adenóm. Úspech operácie závisí od kvalifikácie chirurga, je viac ako 80%, keď ho vykonáva chirurg s rozsiahlymi skúsenosťami. Po chirurgickom zákroku sa produkcia ACTH hypofýzou prudko znižuje a pacienti dostávajú substitučnú liečbu glukokortikoidmi (napríklad hydrokortizónom alebo prednizolónom), ktorá sa zvyčajne vyžaduje do jedného roka, potom sa obnoví produkcia ACTH a glukokortikoidov.

U pacientov s kontraindikáciou k chirurgii je možná radiačná terapia. Táto metóda trvá 6 týždňov, účinnosť je 40-50%. Nevýhodou tejto metódy je oneskorené zlepšenie, účinok môže nastať niekoľko mesiacov alebo dokonca rokov po expozícii. Kombinácia rádioterapie a farmakoterapie s mitotanom (Lizodren) však môže pomôcť urýchliť zotavenie. Mitotan potláča produkciu kortizolu. Liečba samotným mitotanom môže byť úspešná v 30–40% prípadov.

Existujú aj iné lieky používané v hyperkorticizme, samostatne alebo v kombinácii: aminoglutetimid, metyrapón a ketokonazol. Každý z nich má svoje vedľajšie účinky, ktoré lekári zvažujú pri predpisovaní liečby pre každého pacienta individuálne.

Pri ektopickej produkcii ACTH syndrómu je najvýhodnejšia chirurgická operácia na odstránenie nádoru vylučujúceho ACTH. V prípadoch, keď je nádor detekovaný v neoperabilnom štádiu, sa používa adrenalektómia - odstránenie nadobličiek. Táto operácia trochu zmierňuje symptómy v tejto kategórii pacientov. Niekedy sa tiež používa liečba liekmi (metirapón, aminoglutetimid, mitotan, ketokonazol).

Pre nádory nadobličiek je chirurgická metóda základom pre liečbu benígnych aj malígnych nádorov nadobličiek.

Itsenko - Cushingova choroba - symptómy a liečba

Endokrinológ, skúsenosť 14 rokov

Dátum zverejnenia 7. júna 2018

Obsah

Aká je choroba Itsenko - Cushing? Príčiny, diagnostika a liečebné metódy budú prerokované v článku Dr. Vorozhtsov EI, endokrinológa so skúsenosťami 14 rokov.

Definícia ochorenia. Príčiny ochorenia

Itsenko-Cushingova choroba (BIC) je závažné multisystémové ochorenie hypotalamicko-hypofyzárneho pôvodu, ktorého klinické prejavy sú spôsobené hypersekréciou hormónov nadobličiek. [1] Je to forma hyperkortizolizmu závislej od ACTH (ochorenie spojené s nadmerným uvoľňovaním hormónov kôrou nadobličiek).

Hlavnou príčinou ochorenia je kortikotropný mikroadenom (benígny nádor) hypofýzy. Výskyt tohto môže byť spôsobený mnohými faktormi. Často sa choroba vyvíja po poranení mozgu, tehotenstve, pôrode, neuroinfekcii.

Itsenko-Cushingova choroba je zriedkavé ochorenie, ktorého výskyt je 2-3 milióny prípadov ročne pre jeden milión ľudí. [2]

Príznaky ochorenia Itsenko - Cushing

Klinické príznaky tohto ochorenia sú spôsobené hypersekréciou kortikosteroidov. Vo väčšine prípadov je prvým klinickým príznakom obezita, ktorá sa vyvíja na tvári, krku, trupe a bruchu, zatiaľ čo končatiny sú tenké. Neskôr sa objavujú zmeny kože - rednutie kože, ťažké hojivé rany, jasné strie (strie), hyperpigmentácia kože, hirsutizmus (nadmerný vzhľad vlasov na tvári a tele).

Dôležitým a častým príznakom je svalová slabosť, rozvoj osteoporózy.

Arteriálna hypertenzia s NIR je konštantná a mierna, v zriedkavých prípadoch zostáva krvný tlak normálny. Je to spôsobené tým, že glukokortikoidy (hormóny produkované kôrou nadobličiek) zvyšujú vaskulárny tón a citlivosť adrenoreceptorov na katecholamíny (prírodné látky, ktoré regulujú intercelulárne interakcie v tele).

Viac ako polovica pacientov má mentálne poruchy. Najčastejšie z nich sú emočná nestabilita, depresia, podráždenosť, záchvaty paniky, poruchy spánku.

Porušenie menštruačného cyklu (zriedkavé, zriedkavé menštruácie alebo ich nedostatok) sa vyskytuje u 70-80% pacientov, neplodnosť je tiež pomerne bežná. U mužov s BIK sa znižuje sexuálna túžba a dochádza k erektilnej dysfunkcii.

Itsenko-Cushingova choroba je sprevádzaná imunodeficienciou, ktorá sa prejavuje ako recidivujúca infekcia (najčastejšie sa vyskytuje chronická pyelonefritída).

Frekvencia klinických prejavov BIC: [3]

• tvár mesiaca - 90%;
• porucha glukózovej tolerancie - 85%;
• abdominálna obezita a hypertenzia - 80%;
• hypogonadizmus (nedostatok testosterónu) - 75%;
• hirsutizmus - 70%;
• osteoporóza a svalová slabosť - 65%;
• strie - 60%;
• opuch kĺbov, akné a ukladanie tuku v oblasti krčka maternice VII - 55%;
• bolesť chrbta - 50%;
• mentálne poruchy - 45%;
• poškodenie hojenia rán - 35%;
• polyúria (nadmerné močenie), polydipsia (nadmerný smäd) - 30%;
• kyfóza (zakrivenie chrbtice) - 25%;
• urolitiáza a polycytémia (zvýšená koncentrácia červených krviniek) - 20%.

Patogenéza Itsenko-Cushingovej choroby

Patogenéza tohto ochorenia je viacstupňová.

V hypofyzárnych kortikotrofoch sa objavujú charakteristické defekty receptor-postreceptor, čo ďalej vedie k transformácii normálnych kortikotrofov na nádory s hyperprodukciou adrenokortikotropného hormónu a následným rozvojom hyperkortikoidizmu. [4]

Transformácia normálnych kortikotrofov na nádor je ovplyvnená hormónmi hypotalamu a lokálnymi rastovými faktormi:

• epidermálny rastový faktor (stimuluje rast epitelových buniek);
• cytokíny (zodpovedné za medzibunkovú interakciu);
• ghrelín (porušuje metabolizmus sacharidov); [14]
• vaskulárneho endotelového rastového faktora (podporuje rast endotelových buniek).

Chronicky zvýšená koncentrácia ACTH vedie k zvýšenej sekrécii kortizolu, čo určuje charakteristický klinický obraz NIR.

Klasifikácia a štádiá vývoja ochorenia Itsenko - Cushing

Klasifikácia BIC podľa závažnosti: [5]

• mierne - príznaky sú mierne;
• stredná forma - príznaky sú výrazné, nie sú žiadne komplikácie;
• závažná forma - v prítomnosti všetkých príznakov NIR vznikajú rôzne komplikácie.

Klasifikácia BIC podľa toku:

• torpid (patologické zmeny sa tvoria postupne, v priebehu 3-10 rokov);
• progresívne (zvýšenie príznakov a komplikácií ochorenia sa vyskytuje v priebehu 6-12 mesiacov od nástupu ochorenia);
• cyklické (klinické prejavy sa vyskytujú periodicky, natrvalo).

Komplikácie Itsenko - Cushingovej choroby

• Cievne a kongestívne zlyhanie. Táto komplikácia sa vyvíja u polovice pacientov po 40 rokoch. Táto patológia môže viesť k smrti. Vo väčšine prípadov je to kvôli pľúcnej embólii, akútnemu srdcovému zlyhaniu a pľúcnemu edému.
• Patologické osteoporotické zlomeniny. Najčastejšie zlomeniny chrbtice, rebier, tubulárnych kostí.
• Chronické zlyhanie obličiek. U 25-30% pacientov sa znižuje glomerulárna filtrácia a tubulárna reabsorpcia (reverzná absorpcia tekutiny).
• Diabetes steroidov. Táto komplikácia sa pozorovala u 10-15% pacientov s týmto ochorením.
• Svalová atrofia, ktorá má za následok silnú slabosť. Pacienti majú ťažkosti nielen pri pohybe, ale aj v čase stúpania.
• Porucha zraku (katarakta, exophthalmos, poruchy zorného poľa).
• Duševné poruchy. Najčastejšou je nespavosť, depresia, záchvaty paniky, paranoidné stavy a hystéria.

Diagnóza ochorenia Itsenko - Cushing

Diagnózu "Itsenko-Cushingovej choroby" možno stanoviť na základe charakteristických ťažkostí, klinických prejavov, hormón-biochemických zmien a údajov z inštrumentálnych štúdií.

Mimoriadne dôležitými hormonálnymi indikátormi pre túto patológiu budú ACTH a kortizol. Hladina ACTH sa zvyšuje a pohybuje sa od 80 do 150 pg / ml. [7] Nárast kortizolu v krvi nie je vždy informatívny, pretože zvýšenie tohto ukazovateľa môže byť spôsobené viacerými ďalšími dôvodmi (stres, alkoholizmus, tehotenstvo, endogénna depresia, rodinná rezistencia (glukóza) na glukokortikoid atď.). V tomto ohľade boli vyvinuté metódy na štúdium hladiny voľného kortizolu v dennom moči alebo slinách. Najinformatívnejšie je štúdium voľného kortizolu v slinách o 23:00. [6]

Na dôkaz hyperkortizolizmu sa používa malý dexametazónový test. U BIC bude táto vzorka negatívna, pretože sa nevyskytne potlačenie kortizolu pri užívaní 1 mg dexametazónu. [7]

Biochemická analýza krvi môže odhaliť početné zmeny:

• zvýšenie hladín cholesterolu, chlóru, sodíka a globulínov v sére;
• pokles koncentrácií draslíka, fosfátu a albumínu v krvi;
• zníženie aktivity alkalickej fosfatázy.

Po potvrdenom hyperkortizolizme sú potrebné inštrumentálne metódy vyšetrenia (MRI hypofýzy, adrenálne CT).

Keď BIC v 80-85% prípadov, je detekovaný hypofyzárny mikroadenom (nádor do 10 mm), v zostávajúcich 15-20% - na makroadenom (benígny neoplazmus 10 mm). [7]

Liečba ochorenia Itsenko - Cushing

Liečba liekmi

V súčasnosti neexistujú účinné liečivá na liečenie tejto patológie. V tomto ohľade sa používajú buď v prítomnosti kontraindikácií na chirurgickú liečbu alebo ako adjuvantná terapia. Používajú sa tieto lieky:

• neuromodulátory - blokujú tvorbu ACTH adenómom hypofýzy (kabergolín, bromkriptín, somatostatín); [8]
• lieky, ktoré blokujú syntézu steroidov v nadobličkách (ketokonazol, aminoglutetimid, mitotan, metyrapón);
• antagonistov glukokortikoidov (mifepriston). [9]

Okrem prípravkov týchto skupín sa pacientom podáva symptomatická liečba na zníženie príznakov hyperkorticizmu a zlepšenie kvality života pacienta: t

• antihypertenzívna liečba (ACE inhibítory, antagonisty vápnika, diuretiká, beta-blokátory);
• antiresorptívna terapia pri rozvoji steroidnej osteoporózy;
• lieky, ktoré korigujú poruchy metabolizmu sacharidov (metformín, sulfonylmočovinové liečivá, inzulín);
• terapia zameraná na korekciu dyslipidémie;
• antianginózna liečba.

Operatívna terapia

• Transsphenoidná adenomektómia sa v súčasnosti považuje za najefektívnejší a najbezpečnejší spôsob liečby BIC. [7] Kontraindikácie pre tento typ liečby sú supraselulárny rast adenómu s klíčením v laterálnych komorách, závažné komorbidity, ktoré určujú celkovú zlú pooperačnú prognózu. Komplikácie transspenoidnej adenomektómie zahŕňajú: likvor (strata mozgovomiechového moku), pansinusitídu (zápal všetkých dutín nosovej dutiny), diabetes insipidus, hypokorticizmus.

• Bilaterálna adrenalektómia sa používa s neúčinnosťou adenomektómie a rádiochirurgie. [10]

radiosurgery

• Prevádzka gama nožom. Počas chirurgického zákroku lúč žiarenia nasmerovaný priamo na adenóm hypofýzy ničí jeho bunky. Tento spôsob liečby zabraňuje rastu nádoru s jedinou dávkou žiarenia. Procedúra trvá približne dve až tri hodiny. Nemá vplyv na okolité štruktúry mozgu, vyrába sa s presnosťou 0,5 mm. Komplikácie tejto terapie - hyperémia (zvýšený prietok krvi) v zóne ožarovania, alopécia (vypadávanie vlasov).

• Protónová terapia. Tento typ liečby využíva protónovú energiu, ktorá sa vytvára v jadrových urýchľovačoch. Protóny poškodzujú DNA buniek, v dôsledku čoho zomierajú. Protónový lúč je zameraný priamo na adenóm, bez poškodenia okolitého tkaniva. Hlava pacienta je upevnená v špeciálnej maske, ktorá je vyrobená pre každého jednotlivo. Počas procesu ožarovania lekár monitoruje stav pacienta a operátori na diaľku monitorujú lúč. Pacienti tento typ liečby zvyčajne dobre znášajú. Zlepšenie pohody je pozorované v priebehu 1-1,5 mesiaca.
• Megavoltage bremsstrahlung lekárske urýchľovače umožňujú elektrónom preniknúť na dlhé vzdialenosti. Tento typ terapie často poskytuje dobré výsledky, ale zároveň komplikuje dozimetriu (výpočty ionizujúceho žiarenia), čo môže viesť k nebezpečným radiačným nehodám.

Prognóza. prevencia

Prognóza BIC závisí od niekoľkých ukazovateľov: forma a trvanie ochorenia, prítomnosť komplikácií, stav imunity a ďalšie faktory.

Úplná obnova a rehabilitácia je možná s miernou formou ochorenia a malou skúsenosťou s ochorením.

V prípade stredného a ťažkého NIR je pracovná kapacita extrémne znížená alebo neprítomná. Po bilaterálnej adrenalektómii sa vyvíja chronická adrenálna insuficiencia, ktorá určuje celoživotné podávanie gluko- a minerálnych kortikoidov.

Všeobecne, každá liečba spravidla vedie k zlepšeniu kvality života pacienta, zostáva však nižšia ako u pacientov bez tejto patológie.

Itsenko - Cushingova choroba je závažné chronické ochorenie, ktoré, ak nie je okamžite liečené, môže byť smrteľné. Úmrtnosť v tejto patológii je 0,7%.

Päťročné prežitie s BIC bez liečby je 50%, ale výrazne sa zlepšuje, aj keď sa vykonáva len paliatívna liečba (bilaterálna adrenalektómia, prežitie sa zvyšuje na 86%). [13]

Primárna prevencia BIC neexistuje. Sekundárna prevencia ochorenia je zameraná na prevenciu recidívy ochorenia.

Aké sú podobné a odlišné ochorenia a Itsenko-Cushingov syndróm, ich liečba

Volané ochorenie a Itsenko-Cushingov syndróm kombinujú dve choroby, sú úplne identické v prejavoch, ale majú rôzne príčiny vývoja. Ochorenie je spojené s poškodením hypofýzy alebo jej reguláciou hypotalamom.

Príčiny ochorenia:

• Syndróm. Najčastejšie sa spája s porušením hormónu v autoimunitných patológiách. Stáva sa to aj pri adenóme alebo karcinóme kôry nadobličiek. Menej často sa nachádzajú nádory produkujúce hormóny iných miest. U alkoholikov s ťažkou depresiou existuje pseudo-syndróm, ktorý vyzerá podobne ako Itsenko-Cushing, ale nie je spojený s hormonálnymi poruchami.
• Choroby. Je to forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje u 80% pacientov. Jeho príčinou je nádor hypofýzy, hlavne adenóm (benígny). Môže mu predchádzať: meningitída, meningoencefalitída, encefalitída; kraniálna trauma; ťažké vírusové, bakteriálne infekcie, otrava; v menopauze, počas tehotenstva, po pôrode.

Symptómy u detí a dospelých sa prejavujú vonkajšími príznakmi, poškodením srdca, krvných ciev, obličiek, muskuloskeletálneho a tráviaceho systému. Práca pohlavných orgánov je narušená a často sa vyskytujú psychické poruchy.

Cushingoidný vzhľad - u pacientov s nerovnomerným ukladaním tukov. Väčšinou je uložený na tvári (v tvare mesiaca), krku a ramien (mastný "hrb" v oblasti 7 krčných stavcov), prsných žliaz, hornej časti chrbta, brucha. Nohy pacientov zostávajú tenké, čo obrazne opisuje - „kolos s hlinenými nohami“. Pleť je červená alebo fialová, koža je suchá, peeling. Na bledom pozadí brucha sa tvoria prsné žľazy a ramená, pri menších úderoch sa tvoria krvácanie. Miesta, ktoré sú vystavené treniu s odevom stmavnú („špinavé“).

Kostný systém a svaly trpia, je narušená tvorba vitamínu D, čo vedie k krehkosti kostí - osteoporóze. To sa prejavuje zlomeninami, bolesťou kostí, retardáciou rastu, zakrivením chrbtice. V dôsledku porúch metabolizmu bielkovín sú postihnuté aj svaly a znižuje sa sila a tón. To je sprevádzané vonkajšími zmenami: atrofované, šikmé zadky, tenké boky, nohy, ramená, vyčnievajúce brucho, prietrž bielej čiary v dôsledku divergencie rektálnych svalov.

Poškodenie srdca a ciev: steroidná kardiomyopatia, zlyhanie obehu, arteriálna hypertenzia, poruchy.

Tráviaci systém: pretrvávajúca gastritída s vysokou kyslosťou, steroidné žalúdočné vredy, erózia na črevnej sliznici, gastrointestinálne krvácanie.

Urinogenitálny systém u žien: rast fúzy, fúzy a fúzy; rast vlasov na hrudníku; rozvoj akné, varu; mesačné oneskorenia alebo ich ukončenie; neplodnosť. U mužov vypadávajú vlasy na tvári a tele, sexuálna túžba a potencia sa znižuje, atrofia semenníkov rastie. Dieťa má oneskorený výskyt tvorby prsných žliaz u dievčat, zmeny hlasu a rast vlasov na tvári u chlapcov. Deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.

Diagnóza tohto stavu zahŕňa biochémiu krvi, analýzu moču, hormóny v krvi, rádiografiu lebky, MRI a CT mozgu, ultrazvuk, MRI nadobličiek.

Liečba Cushingovej choroby zahŕňa lieky, ktoré blokujú hypofýzu (Parlodel, Reserpine), ktoré znižujú reakciu na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Je ukázaná symptomatická liečba osteoporózy, porúch srdca, nervového systému. Radiačná terapia na potlačenie aktivity hypofýzy, chirurgická liečba - adenóm, jedna z nadobličiek alebo oboje s celoživotnou substitučnou liečbou (s komplikovaným priebehom) je odstránená.

Syndróm sa lieči odlišne. Ak je dôvodom dlhodobé užívanie drog, postupne sa zrušia. Ak je nádor nadobličiek, potom sa odstráni, ak to nie je možné, spolu s nadobličkou alebo oboma. Na vyriešenie tohto výsledku sa hypofýza ožaruje, čo potláča tvorbu ACTH.

Prečítajte si viac v našom článku o chorobe a syndróme polstrovania, ich liečbe.

Prečítajte si tento článok.

Rozdiely medzi chorobou a Itsenko-Cushingovým syndrómom

Volané ochorenie a Itsenko-Cushingov syndróm kombinujú dve choroby, ktoré sú v prejavoch úplne identické, ale majú rôzne príčiny vývoja. Ochorenie je spojené s poškodením hypofýzy alebo jej reguláciou hypotalamom. To znamená, že porušenia sú lokalizované v mozgu. Adrenokortikotropný hormón hypofýzy (ACTH) stimuluje nadobličky a v dôsledku toho zvyšuje syntézu kortikosteroidov.

Pri syndróme je nadmerné prijímanie hormónov nadobličiek spojené s nádorom kortikálnej vrstvy alebo zavedením analógov (liečiv) zvonku počas dlhodobej liečby. Menej často sú bunkami, ktoré syntetizujú kortizol, nádory vaječníkov, pľúcne tkanivo, črevá, pankreas, štítna žľaza.

A viac o adenóme hypofýzy.

Príčiny ochorenia

Výskyt tohto syndrómu a choroby Itsenko-Cushing vyvoláva rôzne faktory.

syndróm

Najčastejšie je vývoj patológie spojený s porušením hormónov v autoimunitných patológiách, ktoré vyžadujú predĺženú liečbu hydrokortizónom, prednizónom alebo dexametazónom. Stáva sa to aj pri adenóme alebo karcinóme kôry nadobličiek. Menej často sa nachádzajú nádory produkujúce hormóny iných miest.

U alkoholikov s ťažkou depresiou sa vyskytuje pseudo-syndróm, ktorý vyzerá podobne ako Itsenko-Cushing, ale nie je spojený s hormonálnymi poruchami.

Choroba

Je to forma ochorenia, ktorá sa vyskytuje u 80% pacientov. Jeho príčinou je nádor hypofýzy, hlavne adenóm (benígny). Môže mu predchádzať:

• meningitída, meningoencefalitída, encefalitída;
• kraniálna trauma;
• ťažké vírusové, bakteriálne infekcie, otrava;
• v menopauze, počas tehotenstva, po pôrode.

V niektorých prípadoch je príčinou lézia hypotalamu a zvýšenie tvorby faktora uvoľňujúceho kortikotropné látky, liberín (doslovný preklad - "liberátor"). Táto zlúčenina stimuluje hypofýzu a produkuje nadbytok adrenokortikotropného hormónu.

Mechanizmus hormonálnych porúch

Všetky prejavy ochorenia alebo syndrómu sú spojené s reťazcom biologických reakcií, ktoré spúšťajú ACTH v tele. V nadobličkách sa zvyšuje tvorba glukokortikoidných hormónov (kortizolu, kortizónu), pohlavných hormónov (androgénov, mužov) a aldosterónu. Ich účinky sa objavujú v:

• rozpad proteínov (znižuje množstvo svalov a spojivového tkaniva, vrátane myokardu);
• rozdelenie glykogénu na glukózu (nedostatok inzulínu, diabetes);
• hromadenie tuku (obezita);
• aktivácia renínu, premena angiotenzínu na aktívnu formu (vysoký krvný tlak, retencia tekutín a sodíka, vylučovanie draslíka);
• deštrukcia kostí a obštrukcia absorpcie vápnika v tráviacom systéme (osteoporóza);
• porušenie vaječníkov u žien pod vplyvom mužských pohlavných hormónov (zvýšený rast vlasov na tvári, tele, neplodnosti);
• imunosupresia (časté vírusové a bakteriálne infekcie, bronchitída, pneumónia, tuberkulóza).

Pozrite si video o syndróme Itsenko-Cushing:

Symptómy u detí a dospelých

Hormonálne zmeny vedú k typickým vonkajším príznakom, poškodeniu srdca, ciev, obličiek, pohybového ústrojenstva, tráviaceho systému. Práca pohlavných orgánov je narušená a často sa vyskytujú psychické poruchy.

Cushingoidný vzhľad

Tukové tkanivo v tele sa líši v rôznych stupňoch citlivosti na hormóny nadobličiek. Preto u pacientov dochádza k nerovnomernému ukladaniu tuku. Väčšinou je uložený na tvári (v tvare mesiaca), krku a ramien (mastný "hrb" v oblasti 7 krčných stavcov), prsných žliaz, hornej časti chrbta, brucha. Nohy pacientov zostávajú tenké, čo obrazne opisuje - „kolos s ílovitými nohami“, ktorý je majestátny len vo vzhľadu, slabý.

Pleť je červená alebo fialová, koža je suchá, peeling. Strie sú vytvorené na bledom pozadí brucha, prsných žliaz a ramien. Ich vzhľad je spojený s rozpadom proteínov pôsobením hormónov, sú červeno-fialovej farby, čo nie je prípad bežnej obezity alebo počas tehotenstva.

Kvôli zvýšenej krehkosti kapilár a tenkej kože sa u pacientov s malými mozgovými príhodami vytvárajú krvácania. Miesta, ktoré sú vystavené treniu s odevom stmavnú („špinavé“). Najčastejšie - to je krk, lakte, podpazušia, trieslové záhyby.

Kostný systém a svaly

Zvýšená tvorba kortizolu mení štruktúru kosti:

• interferuje so syntézou kolagénu, jedného z hlavných proteínov kostnej matrice;
• stimuluje zničenie kostí;
• neumožňuje tvorbu nových buniek (osteoblastov);
• premýva vápnik.

Znižuje sa aj tvorba vitamínu D, čo tiež vedie k krehkosti kostí - osteoporóze. Pokrýva končatiny, chrbticu, ruky, oblasť tureckého sedla, kde sa nachádza hypofýza. To sa prejavuje zlomeninami, bolesťou kostí, retardáciou rastu, zakrivením chrbtice.

V dôsledku porúch metabolizmu proteínov sú postihnuté aj svaly. V nich sa znižuje sila a tón. To je sprevádzané vonkajšími zmenami: atrofované, šikmé zadky, tenké boky, nohy, ramená, vyčnievajúce brucho, prietrž bielej čiary v dôsledku divergencie rektálnych svalov.

Poškodenie srdca a krvných ciev

Strata vápenatých solí a svalová slabosť vedú k steroidnej kardiomyopatii, rozvoju zlyhania obehu (edém, tachykardia, zväčšená pečeň). Poruchy vylučovania tekutín a sodíka, tvorba vazokonstrikčných látok (angiotenzín 2) spôsobujú pretrvávajúcu hypertenziu, poruchy rytmu (extrasystoly, fibriláciu, atriálny flutter).

Tráviaci systém

Adrenálne hormóny stimulujú tvorbu kyseliny chlorovodíkovej bunkami žalúdka. Výsledkom je:

• pretrvávajúca gastritída s vysokou kyslosťou,
• steroidné žalúdočné vredy,
• erózia na črevnej sliznici,
• gastrointestinálne krvácanie.

Genitourinárny systém

Mužské pohlavné hormóny stimulujú u žien:

• rast vousov, bokov a bradiek;
• rast vlasov na hrudníku;
• rozvoj akné, varu;
• mesačné oneskorenia alebo ich ukončenie;
• neplodnosť.

Muži strácajú pod svojou činnosťou vlasy na tvári a tele, sexuálnu túžbu a znižovanie potencie, atrofiu semenníkov, rastú prsné žľazy. Ak sa choroba vyskytuje u dieťaťa, potom je oneskorenie vo výskyte tvorby mliečnych žliaz u dievčat, zmeny hlasu a rastu vlasov na tvári chlapcov. Deti zaostávajú za svojimi rovesníkmi.

K poškodeniu obličiek dochádza:

• chronická pyelonefritída;
• obličkové kamene;
• zmenšujúce sa orgány (nefroskleróza);
• oslabenie filtračnej kapacity až po ťažké formy urémie (otrava metabolickými produktmi proteínov).

Neurologické a psychické poruchy

Klinický obraz je doplnený zmenami v nervovom systéme:

• nekoordinované pohyby
• tras pri chôdzi,
• patologické reflexy,
• asymetria tváre,
• strata zrozumiteľnosti reči
• podráždenosť,
• úzkosť,
• konštantná slabosť
• kŕčovité záchvaty
• depresie
• strata pamäte
• pokles intelektuálnych schopností
• samovražedná tendencia.

Stupne závažnosti

V závislosti od závažnosti symptómov existujú tri varianty ochorenia:

• V prípade mierneho priebehu zostáva práca genitálií, príznaky osteoporózy sú počiatočné alebo chýbajú.
• Keď je mierny je prejav vnútorných orgánov, cukrovka, dysfunkcia vaječníkov, neplodnosť, ale sú prístupné k liečbe.
• Ťažká forma s komplikáciami.

Miera nárastu príznakov hyperkortizolizmu (zvýšená činnosť nadobličiek) je:

• progresívny - za rok alebo 6-8 mesiacov sa zistí, že pacient má patologické zmeny v práci všetkých systémov a orgánov;
• torpid - choroba sa vyvíja pomaly, multiorgánové poruchy sa objavujú v 5-10 rokoch od prvých príznakov.

Pozrite si video o chorobe Itsenko-Cushing:

Komplikácie hyperkorticizmu

Ťažká a progresívna patológia môže viesť pacienta k smrti kvôli výskytu komplikácií:

• zlyhanie srdca s dekompenzáciou;
• akútna cerebrovaskulárna príhoda (mŕtvica);
• vstup infekcie a jej šírenie po celom tele (sepsa, furunkulóza, ložiská hnisu, hubové lézie);
• zlyhanie obličiek;
• viacnásobné zlomeniny kostí a chrbtice;
• kríza so zhoršeným vedomím, pokles tlaku, cukor a sodík v krvi, nadbytok draslíka, bolesť brucha, vracanie.

Štátna diagnostika

Keď sa u pacienta zistia vonkajšie príznaky nadmernej tvorby hormónov nadobličiek, indikuje sa laboratórne a inštrumentálne vyšetrenie. Vykonáva sa na identifikáciu príčin patológie, ako aj stupňa narušenia cieľových orgánov. Minimálny plán zahŕňa:

• biochémia krvi - vysoký cholesterol, globulíny, sodík, glukóza, draslík, fosfáty, albumín a alkalická fosfatáza;
• analýza moču - detegujte glukózu, bielkoviny, erytrocyty a valce, ktoré by nemali byť normálne, zvýšili 17-KS (produkt metabolizmu steroidného pohlavného hormónu) a kortizolu (3-4-krát vyššie);
• hormóny v krvi - vysoký kortizol, ACTH;
• RTG lebky - deformácia tureckého sedla s hlavným hypofyzárnym adenómom;
• MRI a CT mozgu - v prípade potreby sa zistia malé nádory, v prípade potreby sa použije kontrast;
• Ultrazvuk, MRI nadobličiek - bilaterálna proliferácia tkaniva, len na jednej strane - potom často nádor (glukosteróm).

Adenóm hypofýzy (kortikotropín) je detegovaný tomografiou, dokonca aj pri kontraste v približne 73-77% prípadov je jeho veľkosť u väčšiny pacientov od 1,5 do 8 mm. Preto, aby sa zistil zdroj stimulácie nadobličiek sa vykonáva drogový test. Itsenko-Cushingova choroba sa prejavuje zvýšením 17-ACS v moči po podaní Metopironu a znížením ich eliminácie po dexametazóne. Pri tomto syndróme sa výsledky analýzy nemenia.

Liečba ochorenia a Cushingov syndróm

Pri týchto ochoreniach sa odlišujú prístupy k liečbe.

Choroba

Používa sa súbor činností:

• lieky, ktoré blokujú hypofýzu (Parlodel, Reserpine), znižujú odpoveď na ACTH (Nizoral, Mamomit, Mitotan). Prideliť pred operáciou alebo po nej. Symptomatická liečba osteoporózy, porúch srdca, nervového systému;
• Radiačná terapia je potrebná na potlačenie aktivity hypofýzy - žiarenie protónmi, gama lúčmi. Niekoľko mesiacov po sedení sa normalizuje hmotnosť, tlak, menštruačný cyklus, zlepšuje sa štruktúra kosti;
• chirurgická liečba - je odstránený adenóm, jedna z nadobličiek alebo oboje s celoživotnou substitučnou liečbou (s komplikovaným priebehom).

syndróm

Ak je dôvodom dlhodobé užívanie drog, postupne sa zrušia. Ak je nádor nadobličiek, potom sa odstráni, ak to nie je možné, spolu s nadobličkou alebo oboma. Na vyriešenie tohto výsledku sa hypofýza ožaruje, čo potláča tvorbu ACTH.

Symptomatická liečba zahŕňa:

• antihypertenzíva (Prenes, Ampril);
• diuretiká (Veroshpiron, Triampur);
• tablety znižujúce hladinu glukózy v krvi (Glucophage, Diabeton);
• lieky na posilnenie kostí (Miacalcic, Fosamax, Vitamín D3 a vápnik, Osteopan).

Prognóza pre pacientov

Dobré výsledky sú pozorované v mladom veku, s včasnou detekciou a miernym ochorením. Ak títo pacienti podstúpili komplexnú terapiu, potom majú dosť vysokú šancu na trvalú remisiu alebo uzdravenie. Ak majú hormonálne poruchy dlhodobý vývoj, zmeny kostí, myokardu, obličiek a žliaz s vnútornou sekréciou sa stanú nezvratnými.

S radikálnym odstránením pacientov s adenómom zachránia život, ale ich výkon sa výrazne znižuje.

V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu je prognóza určená aj časom začiatku liečby. Drogové prípady môžu byť kompenzované a uspokojivý stav sa dosiahne benígnym adrenálnym nádorom a jeho včasným odstránením. Pri malígnych nádoroch žijú pacienti v priemere asi 1,5 roka.

A tu viac o nodulárnej strume štítnej žľazy.

Choroba a Itsenko-Cushingov syndróm majú rovnaký klinický obraz. Je určený zvýšením tvorby hormónov nadobličiek. V prípade choroby je zdrojom hypofýza, hypotalamus a priamy faktor je ACTH. Pri syndróme sú postihnuté samotné nadobličky, alebo hormóny sú dlho prijímané vo forme liekov.

Diagnóza sa vykonáva na základe typických vonkajších prejavov, krvných testov, močových testov, testov na drogy, MRI mozgu a nadobličiek. Na liečbu predpísaných liekov, ožarovanie hypofýzy a chirurgia.

Presné príčiny vzniku adenómu hypofýzy neboli identifikované. Príznaky mozgového nádoru sa u žien a mužov líšia v závislosti od hormónu, ktorý vedie. Prognóza pre malé priaznivé.

Pacienti si nie sú úplne vedomí toho, čo môže byť nodulárna struma štítnej žľazy nebezpečná. Má však mnoho prejavov - difúzne, koloidné, toxické, netoxické. V skorých štádiách môžu byť symptómy skryté. Liečba je vybraná lekárom, niekedy je to úplné odstránenie orgánu.

Mnoho faktorov môže vyvolať poruchu hypofýzy. Príznaky nie sú vždy zrejmé a príznaky sú viac podobné problémom endokrinológie u mužov a žien. Liečba je zložitá. Aké poruchy sú spojené s prácou hypofýzy?

Často je toxický adenóm v počiatočných štádiách úplne skrytý. Príznaky sa objavujú, keď uzol rastie so zväčšenými očami, prerušeniami v srdcovom rytme a tak ďalej. Liečba sa spočiatku uskutočňuje bez chirurgického zákroku, pri absencii účinku sa môže použiť etanolická hleróza.

Zriedkavo sa vyskytne poškodenie štítnej žľazy, paréza. Väčšinou to dopadá počas bojov, pri práci, pri pokuse o samovraždu a ďalších. Hlavnými príznakmi sú krvácanie, opuch krku. Liečba môže zahŕňať odstránenie orgánu.