Ochorenie je zvyčajne ťažké. Tento proces môže byť komplikovaný vekom pacienta, jeho klinickými príznakmi a sprievodnými patológiami. Pravdepodobnosť pozitívneho výsledku priamo súvisí s primerane zvolenou a okamžite iniciovanou liečbou.

Nefrotický syndróm - čo to je

Renálne syndrómy sú diagnostikované na základe informácií o zmenách v moči a krvných testoch. Choroby tohto typu sprevádzajú edém lokalizovaný v celom tele, navyše sú charakterizované zvýšenou zrážanlivosťou krvi. Nefrotický syndróm - porucha obličiek, ktorá vedie k zvýšeniu množstva bielkovín odstránených z tela močením (toto sa nazýva proteinúria). Okrem toho počas patológie dochádza k redukcii albumínu v krvi a je narušený metabolizmus tukov a proteínov.

Nefrotický syndróm - príčiny

Príčiny nefrotického syndrómu ešte stále nie sú celkom objasnené, ale je už známe, že sú rozdelené na primárne a sekundárne. Prvým z nich je dedičná predispozícia ku glomerulonefritíde, chorobám močových ciest, vrodeným patológiám funkcie a štruktúry obličiek (ochorenie sa často vyskytuje pri amyloidóze, pri nefropatii tehotných žien, pri nádoroch obličiek, pri pyelonefritíde). Sekundárne príčiny vzniku ochorenia sú:

• vírusové infekcie, vrátane hepatitídy a AIDS;
• eklampsia / preeklampsia;
• diabetes mellitus;
• tuberkulóza;
• časté užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú funkciu obličiek / pečene;
• otrava krvi;
• výskyt alergických reakcií;
• chronická endokarditída;
• chemická otrava;
• vrodené zlyhanie srdcového svalu;
• onkologické nádory v obličkách;
• lupus, iné autoimunitné ochorenia.

Nefrotický syndróm - klasifikácia

Ako je opísané vyššie, choroba môže byť primárna alebo sekundárna, v závislosti od dôvodov jej výskytu. V tomto prípade je prvá forma patológie rozdelená na získanú a dedičnú. Ak je s posledným typom nefropatie všetko jasné, potom sa získaná charakterizuje náhlym vývojom ochorenia na pozadí rôznych renálnych ochorení. Klasifikácia nefrotického syndrómu zahŕňa aj idiopatickú formu ochorenia, pri ktorej jeho príčiny nie sú známe (nie je možné ich stanoviť). Idiopatická membránová nefropatia je častejšie diagnostikovaná u detí.

Okrem toho existuje iná klasifikácia založená na odpovedi organizmu na liečbu ochorenia hormónmi. Patológia je teda rozdelená na:

• citlivé na hormóny (dobre liečené liekmi hormonálneho typu);
• necitlivé na hormóny (v tomto prípade sa liečba vykonáva s liekmi, ktoré potláčajú intenzitu nefrotického syndrómu).

V závislosti od závažnosti symptómov môže byť ochorenie obličiek:

• akútne (s príznakmi ochorenia prejavujúcimi sa raz);
• chronické (príznaky sa vyskytujú periodicky, po ktorých začína obdobie remisie).

Nefrotický syndróm - patogenéza

Patológia často postihuje dieťa, nie dospelého, a syndróm sa spravidla vyvíja vo veku 4 rokov. Štatistiky ukazujú, že chlapci sú náchylnejší na choroby ako dievčatá. Patogenéza nefrotického syndrómu spočíva v tom, že metabolizmus proteín-lipid je v ľudskom tele narušený, v dôsledku čoho sa tieto dve látky akumulujú v moči a unikajú do kožných buniek. Výsledkom sú charakteristické príznaky nefropatie - edému. Bez správnej terapie vedie choroba k závažným komplikáciám av extrémnych prípadoch môže byť smrteľná.

Nefrotický syndróm u detí

Táto kolektívna koncepcia zahŕňa celý komplex symptómov a je charakterizovaná rozsiahlym edémom tukového tkaniva, hromadením tekutiny v dutinách tela. Vrodený nefrotický syndróm u detí sa zvyčajne vyvíja v detstve a do 4 rokov. Často nie je možné alebo ťažké určiť príčinu ochorenia u detí. Lekári spájajú detskú nefropatiu s neformovaným imunitným systémom dieťaťa a jeho zraniteľnosť voči mnohým patológiám.

Vrodené ochorenie fínskeho typu u dieťaťa sa môže vyvinúť aj v maternici a až do 3 rokov. Tento syndróm dostal tento názov ako výsledok výskumu fínskych vedcov. Nefropatia u detí sa často vyskytuje na pozadí iných ochorení:

• s glomerulonefritídou;
• systémový lupus erythematosus;
• sklerodermia;
• vaskulitída;
• diabetes;
• amyloidóza;
• Onkológie.

Okrem týchto patologických stavov môže byť podnetom aj ochorenie s minimálnou zmenou alebo fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou. Diagnóza nefrotického syndrómu u detí nie je náročná úloha: aj v maternici je možné patológiu identifikovať analýzou plodovej vody a ultrazvuku.

Akútny nefrotický syndróm

Choroba, ktorá bola diagnostikovaná prvýkrát, sa nazýva "akútny nefrotický syndróm". Predchádzajúca symptomatologická patológia zahŕňa:

• recesia, slabosť;
• zníženie diurézy;
• edematózny syndróm, ktorý začína v dôsledku zadržiavania vody a sodíka v tele (symptóm je lokalizovaný všade: od tváre k členkom);
• zvýšený krvný tlak (diagnostikovaný u 70% pacientov).

Príčiny akútneho nefrotického syndrómu sa eliminujú antibiotickou liečbou. V tomto prípade liečba trvá približne 10-14 dní. Patogenetická terapia zahŕňa použitie antikoagulancií (na základe heparínu) a protidoštičkových látok (curantil). Okrem toho je povinnou súčasťou obnovy zdravotného stavu pacienta symptomatická liečba, ktorá zahŕňa užívanie liekov, ktoré majú diuretický účinok (hypotiazid, furosemid). Pri komplikovanom dlhodobom ochorení sú predpísané kortikosteroidy a pulzová terapia.

Chronický nefrotický syndróm

Pre túto formu ochorenia je charakteristická zmena obdobia exacerbácie a remisie. Chronický nefrotický syndróm je spravidla diagnostikovaný v dospelosti v dôsledku nesprávnej alebo nedostatočnej liečby akútnej nefropatie v detstve. Hlavné klinické príznaky patológie závisia od jej formy. Bežné príznaky syndrómu sú:

• vysoký krvný tlak;
• opuch na tele, tvár;
• zlá práca s obličkami.

Samoliečba ochorenia je neprijateľná: hlavná terapia sa vyskytuje v špecializovanej nemocnici. Spoločné požiadavky pre všetkých pacientov sú:

• diéta bez soli;
• obmedzenie príjmu tekutín;
• užívanie liekov predpísaných lekárom;
• dodržiavanie odporúčaného režimu;
• vyhnúť sa podchladeniu, psychickej a fyzickej záťaži.

Nefrotický syndróm - symptómy

Hlavným znakom nefropatie je opuch tela. V prvej fáze patológie je lokalizovaný hlavne na tvári (spravidla na viečkach). Po opuchu sa objaví v oblasti genitálií, dolná časť chrbta. Symptóm sa šíri do vnútorných orgánov: tekutina sa hromadí v peritoneu, priestore medzi pľúcami a rebrami, podkožného tkaniva, perikardu. Ďalšie príznaky nefrotického syndrómu sú:

• sucho v ústach, častý smäd;
• všeobecná slabosť;
• závraty, ťažké migrény;
• porušenie moču (množstvo moču sa zníži na liter za deň);
• tachykardia;
• hnačka / zvracanie alebo nevoľnosť;
• bolestivosť, ťažkosť v bedrovej oblasti;
• zvýšenie peritoneum (bruško začína rásť);
• koža sa stáva suchou, bledou;
• znížená chuť do jedla;
• dýchavičnosť v pokoji;
• kŕče;
• zväzok nechtov.

Nefrotický syndróm - diferenciálna diagnostika

Na stanovenie formy a rozsahu ochorenia sa vykonáva diferenciálna diagnostika nefrotického syndrómu. V tomto prípade sú hlavnými metódami vyšetrenie, rozhovor s pacientom, laboratórne testy a vyšetrenie pacienta. Diferenciálnu diagnózu vykonáva urológ, ktorý hodnotí celkový stav pacienta, vykonáva vyšetrenie a hmatové vyšetrenie edému.

Močové a krvné testy podliehajú laboratórnej diagnostike, počas ktorej sa vykonávajú biochemické a všeobecné štúdie. Odborníci zároveň identifikujú znížené alebo zvýšené množstvo albumínu, proteínov, cholesterolu v tekutinách. Pomocou diagnostických techník sa stanoví filtračná kapacita obličiek. Hardvérová diagnostika zahŕňa:

• biopsia obličiek;
• Ultrazvuk obličiek (to vám umožňuje zistiť nádory v tele);
• scintigrafia s kontrastom;
• EKG;
• röntgen pľúc.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia ochorenia zahŕňa integrovaný prístup. Liečba nefrotického syndrómu nevyhnutne zahŕňa užívanie glukokortikoidov (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), ktoré pomáhajú zmierniť opuchy, majú protizápalový účinok. Okrem toho, cytostatiká (chlorambucil, cyklofosfamid), ktoré inhibujú šírenie patológie, a imunosupresíva, ktoré sú antimetabolity, sa predpisujú pacientovi s nefropatiou pre mierny pokles imunity (to je nevyhnutné na liečbu ochorenia).

Povinnou súčasťou protidrogovej liečby nefrotického syndrómu je podávanie diuretík - diuretík, ako je Veroshpiron, ktoré slúžia ako účinný spôsob na zmiernenie opuchu. Okrem toho, keď toto ochorenie umožňuje zavedenie špeciálnych roztokov v krvi - infúznej terapie. Lekár vypočíta prípravky, koncentráciu a objem jednotlivo pre každého pacienta). Patria medzi ne antibiotiká a albumín (substitúcia plazmy).

Strava pre nefrotický syndróm

Pacienti s nefropatiou s výrazným opuchom a abnormálnym proteínom v moči by mali rozhodne dodržiavať diétu. Zameriava sa na normalizáciu metabolických procesov a prevenciu ďalšieho vzdelávania edému. Diéta pre nefrotický syndróm zahŕňa použitie nie viac ako 3000 kcal denne, zatiaľ čo potrava musí byť prijímaná v malých množstvách. Počas liečby syndrómu, musíte opustiť ostré, mastné potraviny, minimalizovať soli v potrave a znížiť objem príjmu tekutín na 1 liter za deň.

V prípade nefrotického syndrómu by mali byť z ponuky vylúčené nasledujúce produkty: t

• pekárenské výrobky;
• vyprážané jedlá;
• tvrdé syry;
• mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku;
• tučné potraviny;
• margarín;
• Sýtené nápoje;
• káva, silný čaj;
• koreniny, marinády, omáčky;
• cesnak;
• fazuľa;
• cibule;
• sladkosti.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Nesprávna alebo oneskorená liečba nefropatie môže viesť k negatívnym dôsledkom, vrátane šírenia infekcií v dôsledku oslabenej imunity. Je to preto, že počas terapie sa na potlačenie účinku niektorých liekov na postihnuté orgány používajú lieky na potlačenie imunitného systému. Možné komplikácie nefrotického syndrómu zahŕňajú nefrotickú krízu, pri ktorej sa proteíny v tele redukujú na minimum a zvyšuje sa krvný tlak.

Komplikáciou ohrozujúcou život môže byť opuch mozgu, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie tekutín a zvýšenia tlaku vo vnútri lebky. Niekedy nefropatia vedie k pľúcnemu edému a srdcovému infarktu, ktorý je charakterizovaný nekrózou srdcového tkaniva, výskytom zrazenín v krvi, trombózou žíl a artérií a aterosklerózou. Ak sa patológia zistila u tehotnej ženy, potom pre ňu a plod, hrozí preeklampsiou. V extrémnych prípadoch lekár odporúča uchýliť sa k potratu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je ochorenie charakterizované závažnou proteinúriou, edémom, hyperlipidémiou, hypoalbuminémiou, zvýšenou zrážanlivosťou krvi, lipidúriou. V dôsledku rôznych imunitných porúch, metabolických porúch, toxických účinkov, dystrofických procesov v tele dochádza k zmenám v glomerulárnych kapilárnych stenách, čo spôsobuje nadmernú filtráciu plazmatických proteínov. Akútny nefrotický syndróm je teda dôsledkom patologických stavov vedúcich k zvýšenej permeabilite glomerulárnych kapilárnych stien.

Hlavné príčiny nefrotického syndrómu

Imunologické mechanizmy hrajú obrovskú úlohu vo vývoji nefrotického syndrómu. Hlavné príčiny vzniku primárneho neurotického syndrómu sú:

• mesangiálna proliferatívna glomerulonefritída;
• membránová glomerulonefritída (idiopatický nefrotický syndróm u dospelých);
• membránová proliferatívna glomerulonefritída;
• lipoidná nefróza (nefropatia s minimálnymi zmenami, idiopatický nefrotický syndróm u detí);
• fokálna segmentálna glomeruloskleróza.

Sekundárny nefrotický syndróm sa vyvíja v dôsledku:

• infekčné ochorenia (malomocenstvo, sekundárny syfilis, infekčná endokarditída, hepatitída B, atď.);
• toxické a liečivé účinky (ťažké kovy, nesteroidné protizápalové lieky, penicilamín, antitoxíny, kaptopril, atď.);
• systémové ochorenia spojivového tkaniva;
• rodinné ochorenia;
• iné imunitné ochorenia;
• amyloidóza;
• reumatoidnú artritídu;
• kosáčikovitá anémia;
• diabetes;
• systémový lupus erythematosus;
• sarkoidóza;
• nádory (leukémia, lymfóm, melanóm, karcinóm, lymfogranulomatóza);
• Schönlein-Henochova choroba.

Treba poznamenať, že nefrotický syndróm u detí sa vyskytuje asi štyrikrát častejšie ako u dospelých.

Príznaky nefrotického syndrómu

Hlavným klinickým príznakom nefrotického syndrómu je edém. Edém sa môže vyvíjať postupne, ale u niektorých pacientov sa vyskytuje veľmi rýchlo. Po prvé, objavujú sa v oblasti tváre, očných viečok, dolnej časti chrbta a genitálií a následne sa šíria do celej subkutánnej oblasti, často dosahujúcej stupeň Anasarca. Pacienti majú transudáty v seróznych dutinách: ascites, hydrothorax, hydropericardium. Vzhľad pacientov sa stáva bledý, s opuchnutou tvárou a opuchnutými viečkami. Napriek ťažkej bledosti, anémia zvyčajne chýba úplne alebo je mierna.

Ak sa u pacienta vyvinie príznak nefrotického syndrómu, ako je zlyhanie obličiek, anémia sa stáva závažnou. U ascites sa pacienti sťažujú na poruchy trávenia. U pacientov s hydroperikardom a hydrotoraxom sa objavuje dýchavičnosť. Z hľadiska srdcovej aktivity sú pozorované nasledujúce príznaky nefrotického syndrómu: výskyt systolického šelmu nad vrcholom srdca, tlmené tóny, extrasystol, zmena v koncovej časti komorového komplexu, srdcové arytmie, ktoré v neprítomnosti iných ochorení srdca môžu byť definované ako nefrotická myokardiálna dystrofia vyplývajúca z metabolických porúch, metabolizmus elektrolytov a hypoproteinémia.

Akútny nefrotický syndróm je charakterizovaný náhlym prejavom proteinúrie a hematurie. Príznaky azotémie sa vyvíjajú, dochádza k oneskoreniu v tele vody a solí, arteriálnej hypertenzii.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Laboratórne údaje zohrávajú kľúčovú úlohu v diagnostike nefrotického syndrómu. Pri nefrotickom syndróme sa pozoruje zvýšená ESR, niekedy až 50-60 mm za 1 hod. Glomerulárna filtrácia je zvyčajne normálna alebo trochu zvýšená. Relatívna hustota moču sa zvyšuje a jeho maximálne hodnoty môžu dosiahnuť 1030-1060. Močový sediment je slabý, s malým množstvom tukových a hyalínových fliaš, tukových telies. V niektorých prípadoch sa pozoruje mikrohematuria. Pri akútnom nefrotickom syndróme, ktorý sa vyvinul u pacientov s hemoragickou vaskulitídou, sa môže pozorovať závažná hematuria v prítomnosti glomerulonefritídy alebo lupusovej nefropatie.

V skutočnosti samotná diagnóza nefrotického syndrómu nepredstavuje žiadne osobitné ťažkosti, ale identifikácia hlavnej príčiny môže dať lekárovi určité ťažkosti, pretože na ňom závisí voľba adekvátnej liečby nefrotického syndrómu. Na zistenie príčiny môže lekár odporučiť, aby pacient podstúpil úplné klinické, inštrumentálne a laboratórne vyšetrenie.

Súčasná a prognóza nefrotického syndrómu

Mnohé faktory určujú komplexnosť priebehu a prognózy tohto ochorenia. Patrí sem vek pacientov, príčina ochorenia, klinické príznaky, morfologické príznaky, prítomnosť komplikácií a primeranosť liečby nefrotického syndrómu. Napríklad nefrotický syndróm u detí (lipoidná nefróza má najvýhodnejšiu prognózu, pretože je náchylný na remisiu a dobre reaguje na kortikosteroidy.

Prognóza primárnej membránovej glomerulonefritídy je oveľa horšia. Počas prvých desiatich rokov sa spravidla u jednej tretiny dospelých pacientov vyvinie chronické zlyhanie obličiek av dôsledku toho smrť. S primárnym nefrotickým syndrómom vyplývajúcim z nefropatie je prognóza ešte horšia. Počas 5-10 rokov sa u pacientov vyvinie závažné zlyhanie obličiek, ktoré vyžaduje hemodialýzu alebo transplantáciu obličiek a arteriálnu hypertenziu. Prognóza sekundárneho nefrotického syndrómu je určená priebehom a povahou základného ochorenia.

Liečba nefrotického syndrómu

Pacienti s týmto ochorením by mali pozorovať miernu fyzickú aktivitu, pretože hypokinéza prispieva k rozvoju trombózy. Je predpísaná diéta bez obsahu solí, všetky potraviny obsahujúce sodík sú minimalizované. Objem vstrekovanej tekutiny by nemal prekročiť dennú diurézu o 20-30 ml. Pri normálnom celkovom kalorickom príjme sa pacientom vstrekne proteín v množstve 1 g na každý kilogram hmotnosti. Potraviny by mali byť bohaté na vitamíny a draslík.

Spravidla, keď sa objaví edém renálneho zlyhania, potom sa pacientovi zvýši množstvo soli, aby sa predišlo jeho deficitu, a tiež sa umožní vziať viac tekutín. Ak sa pozoruje azotémia, množstvo podávaného proteínu sa zníži na 0,6 g / kg telesnej hmotnosti denne. Liečba nefrotického syndrómu albumínom sa odporúča len u pacientov s ťažkou ortostatickou hypotenziou.

So silným edémom sa pacientom predpisujú diuretiká. Najúčinnejšia je kyselina etakrynová a furosemid, ktoré sú kombinované s veroshironom alebo triamterénom.

V poslednom čase sa použitie protidoštičkových činidiel a heparínu rozšírilo pri liečbe nefrotického syndrómu, čo je vhodné najmä pre pacientov, ktorí sú náchylní na hyperkoaguláciu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení obličiek a zahŕňajú výraznú proteinúriu, edém a zhoršený metabolizmus proteínov a lipidov. Patológia však nie je vždy sprevádzaná sekundárnymi a primárnymi poruchami obličiek, niekedy pôsobí ako nezávislá nozologická forma.

Tento pojem sa používa od roku 1949, pričom nahrádza také koncepty ako je nefróza alebo lipoidná nefróza a zaviedol sa do modernej nomenklatúry WHO. Štatistiky ukazujú, že tento syndróm sa vyskytuje u všetkých ochorení obličiek v približne 20% prípadov, iné informácie uvádzajú 8-30% prípadov. Najčastejšie sa ochorenie nachádza u detí od 2 do 5 rokov, menej často trpia dospelými, ktorých priemerný vek je od 20 do 40 rokov. Ale v medicíne opísal prípad vzniku syndrómu u starších a novorodencov. Frekvencia jej výskytu závisí od etologického faktoru, ktorým je spôsobená. Ženy trpia častejšie ako muži, keď sa patológia vyvíja na pozadí reumatoidnej artritídy a systémového lupus erythematosus.

Príčiny nefrotického syndrómu

Príčiny nefrotického syndrómu sú rôznorodé, rozlišujú primárnu aj sekundárnu patológiu.

Príčiny primárneho nefrotického syndrómu:

Najčastejšie ochorenie obličiek spôsobené týmto syndrómom je glomerulonefritída, chronická aj akútna. V 70-80% prípadov sa súčasne vyvíja nefrotický syndróm.

Ďalšie nezávislé ochorenia obličiek, proti ktorým sa vyskytuje nefrotický syndróm, sú: primárna amyloidóza, tehotná nefropatia, hypernefroma.

Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:

Infekcie: syfilis, tuberkulóza, malária.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva: sklerodermia, lupus erythematosus, reumatoidná artritída.

Choroby alergickej povahy.

Septická endokarditída s dlhým prúdom.

Účinky toxických látok na organizmus vrátane ťažkých kovov, jedov z uhryznutia včiel a hadov atď.

Onkológia iných orgánov.

Trombóza dolnej dutej žily, renálne žily.

Užívanie niektorých liekov.

Idiopatický variant vývoja ochorenia (keď príčinu nemožno stanoviť) sa najčastejšie vyvíja v detstve.

S odkazom na patogenézu syndrómu možno konštatovať, že najbežnejšou je imunologická teória jej vývoja.

To potvrdzuje niekoľko faktov, vrátane:

Experimenty na zvieratách ukázali, že zavedenie nefrotoxického séra na pozadí absolútneho zdravia v nich vyvolalo vznik nefrotického syndrómu.

Často sa patológia vyvíja u ľudí, ktorí majú alergické reakcie na peľ, precitlivenosť na rôzne lieky.

Pacienti okrem tohto syndrómu majú často autoimunitné ochorenia.

Imunosupresívna liečba má pozitívny účinok.

Imunitné komplexy, ktoré majú škodlivý účinok na bazálne membrány renálnych glomerulov, vznikajú v dôsledku kontaktu krvných protilátok s externými antigénmi (vírusy, alergény, baktérie, peľ, atď.) A vnútornými antigénmi (DNA, nádorové proteíny, kryoglobulíny atď.). Niekedy sú imunitné komplexy tvorené v dôsledku produkcie protilátok proti látke, ktorá je reprodukovaná samotnými suterénnymi membránami obličiek. Bez ohľadu na pôvod imunitných komplexov, stupeň poškodenia obličiek bude závisieť od toho, koľko ich koncentrácie v tele a ako dlho ovplyvňujú orgány.

Ďalším negatívnym účinkom imunitných komplexov je ich schopnosť aktivovať zápalové reakcie na bunkovej úrovni. Výsledkom je uvoľňovanie histamínu, serotonínu, enzýmov. To vedie k tomu, že permeabilita bazálnych membrán sa zvyšuje, ruší sa mikrocirkulácia v kapilárach obličiek a vytvára sa intravaskulárna koagulácia.

Makroskopické vyšetrenie ukazuje, že obličky majú zväčšené rozmery, ich povrch zostáva hladký a rovnomerný, kortikálna látka má bledosivú farbu a medulla má červenú farbu.

Histológia a optická mikroskopia odhalili patologické zmeny s adipóznou a hyalínovou dystrofiou obličiek, fokálnou proliferáciou endotelu orgánov, proteínovou dystrofiou obličkových tubulov. Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom je možná vizualizácia atrofie a nekrózy epitelu.

Príznaky nefrotického syndrómu

Symptómy nefrotického syndrómu sú typické a vždy sa zdajú byť monotónne, bez ohľadu na to, čo vyvolalo vývoj patologického procesu.

Medzi nimi sú:

Masívna proteinúria. Je exprimovaný vo veľkom množstve proteínu (hlavne albumínu) v moči. Toto je hlavný príznak tejto patológie, ale nie je jediným znakom ochorenia.

V krvnom sére sa zvyšuje hladina cholesterolu a triglyceridov na pozadí poklesu množstva fosfolipidov. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie hyperlipidýmia. Súčasne je množstvo lipidov také vysoké, že je schopné farbiť krv v sére v mliečne bielej farbe. V dôsledku toho môže byť na základe prítomnosti hyperlipidýmie posudzovaný iba jeden vzhľad krvi. Predpokladá sa, že zvýšenie krvných lipidov je spôsobené ich zvýšenou produkciou v pečeni s ich retenciou v cievach v dôsledku vysokej molekulovej hmotnosti. Tiež zhoršený metabolizmus obličiek, pokles hladiny albumínu v krvi atď.

Tam je skok v cholesterole v krvi. Niekedy môže jeho hladina dosiahnuť 26 mmol / l a ešte viac. Najčastejšie je však rast cholesterolu mierny a nepresahuje značku 10,4 mmol / l.

Opuch. Môžu mať rôznu závažnosť, ale sú prítomné u všetkých pacientov bez výnimky. Edém je niekedy veľmi silný, do takej miery, že obmedzuje mobilitu pacienta a stáva sa prekážkou výkonu pracovných povinností.

Pacient má celkovú slabosť, únavu. Slabosť má tendenciu sa zvyšovať, najmä ak je nefrotický syndróm dlhý čas prítomný.

Chuť k jedlu trpí, rastie potreba tekutín, pretože sú neustále prítomné smäd a sucho v ústach.

Množstvo vylúčeného moču sa zmenšuje.

Zriedkavo sa pozoruje nauzea, vracanie, plynatosť, bolesť brucha a uvoľnená stolica. Väčšinou tieto príznaky označujú značený ascites.

Charakterizované bolesťami hlavy, ťahaním pocitov v bedrovej oblasti.

S mnohými mesiacmi ochorenia vyvinúť parestézie, kŕče proti strate draslíka, bolesť svalov.

Dyspnea označuje hydroperikarditídu, ktorá vadí pacientovi aj v stave pokoja, a to nielen na pozadí fyzickej námahy.

Pacienti sú spravidla neaktívni, niekedy úplne adynamickí.

Bledá koža, telesná teplota môže zostať v normálnych výškach a môže byť nižšia ako norma. V tomto ohľade je pokožka na dotyk studená a suchá. Možno jeho peeling, krehké nechty, vypadávanie vlasov.

Tachykardia sa vyvíja na pozadí srdcového zlyhania alebo anémie.

Krvný tlak je buď znížený alebo normálny.

Jazyk ukazuje hustý plak, žalúdok je zväčšený.

Všeobecný metabolizmus je zhoršený, pretože funkcia štítnej žľazy trpí.

Pokles moču je tiež neustálym sprievodcom patológie. Súčasne pacient pridelí najviac jeden liter moču za deň, a niekedy 400-600 ml. Viditeľné nečistoty krvi v moči sa spravidla nezistia, ale zistia sa mikroskopickým vyšetrením.

Ďalším klinickým príznakom syndrómu je hyperkoagulačná krv.

Symptómy nefrotického syndrómu môžu rásť pomaly a postupne a niekedy naopak násilne, čo sa najčastejšie vyskytuje pri akútnej glomerulonefritíde.

Okrem toho rozlišovať medzi čistým a zmiešaným syndrómom. Rozdiel je v absencii alebo prítomnosti hypertenzie a hematurie.

Formy nefrotického syndrómu

Za zmienku stojí aj tri formy syndrómu, vrátane:

Rekurentný syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná častými zmenami exacerbácií syndrómu počas jeho remisie. V tomto prípade môže byť remisia dosiahnutá prostredníctvom liekovej terapie, alebo sa to stane spontánne. Spontánna remisia je však pomerne zriedkavá a prevažne v detstve. Podiel recidivujúceho nefrotického syndrómu predstavuje až 20% všetkých prípadov ochorenia. Odmeny môžu byť dosť dlhé a niekedy dosahujú 10 rokov.

Perzistentný syndróm. Táto forma ochorenia je najčastejšia a vyskytuje sa v 50% prípadov. Syndróm je pomalý, pomalý, ale neustále progresívny. Pretrvávajúcu remisiu nie je možné dosiahnuť ani pri perzistentnej terapii a po približne 8-10 rokoch sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek.

Progresívny syndróm. Táto forma ochorenia sa vyznačuje tým, že nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo av priebehu 1-3 rokov môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Komplikácie nefrotického syndrómu môžu byť spojené so samotným syndrómom alebo môžu byť vyvolané liekmi používanými na jeho liečbu.

Medzi tieto komplikácie vyžarujú:

Infekcie: pneumónia, peritonitída, furunkulóza, pohrudnica, erysipel, atď. Pneumokoková peritonitída sa považuje za najzávažnejšiu komplikáciu. Neskorá liečba antibiotikami môže byť smrteľná.

Nefrotická kríza je ďalšou zriedkavou, ale závažnou komplikáciou nefrotického syndrómu. V sprievode zvýšenia telesnej teploty, bolesti brucha, vzniku kožného erytému s predchádzajúcim zvracaním, nevoľnosťou, stratou chuti do jedla. Nefrotická kríza často sprevádza rýchlo sa zvyšujúci nefrotický šok s výrazným poklesom krvného tlaku.

Pľúcna embólia.

Trombóza renálnej artérie vedúca k infarktu obličiek.

Existuje dôkaz, že nefrotický syndróm zvyšuje riziko srdcovej ischémie a infarktu myokardu.

Komplikácie pri užívaní liekov na liečbu nefrotického syndrómu sa prejavujú pri alergických reakciách, pri tvorbe žalúdočného a črevného vredu s perforáciou vredu, pri diabete, pri psychózach v medicíne atď.

Takmer všetky vyššie uvedené komplikácie ohrozujú život pacienta.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Klinické a laboratórne štúdie sú hlavnou metódou diagnostiky nefrotického syndrómu. Kontrolné a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú však povinné. Lekár počas vyšetrenia pacienta vizualizuje potiahnutý jazyk, edém, suchú a chladnú kožu, ako aj iné vizuálne znaky syndrómu.

Okrem vyšetrenia lekára sú možné nasledovné typy diagnostiky:

Analýza moču odhalí zvýšenie relatívnej hustoty, cylindrúrie, leukocytúrie, cholesterolu v sedimente. Proteinúria v moči je zvyčajne silne vyjadrená.

Krvný test indikuje zvýšenie ESR, eozinofílie, rast krvných doštičiek, pokles hemoglobínu a červených krviniek.

Koagulogram je potrebný na stanovenie zrážanlivosti krvi.

Biochemická analýza krvi odhalila zvýšenie cholesterolu, albumínu, proteínémie.

Na posúdenie stupňa poškodenia tkanív obličiek je potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenie ultrazvukom renálnych ciev a nefroscintigrafie.

Je rovnako dôležité určiť príčinu nefrotického syndrómu, ktorý vyžaduje hĺbkové imunologické vyšetrenie, je možné vykonať biopsiu obličiek, konečníka, ďasien a výkon angiografických štúdií.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom nefrológa.

Všeobecné odporúčania pre lekárov v urologických oddeleniach sú nasledovné:

Dodržiavanie diéty bez soli s obmedzením príjmu tekutín a selekcie v závislosti od veku pacienta, množstva proteínu.

Realizácia infúznej terapie pomocou Repoliglyukínu, albumínu atď.

Diuretické lieky zaujímajú dôležité miesto v liečbe ochorení obličiek. Ich príjem by však mal prísne kontrolovať špecialista, inak sa môžu vyvinúť vážne zdravotné problémy. Medzi nimi: metabolická acidóza, hypokalémia, vylúhovanie sodíka z tela, znižovanie objemu cirkulujúcej krvi. Keďže užívanie veľkých dávok diuretík na pozadí renálnej insuficiencie alebo hypoadalbuminémie je často komplikované šokom, ktorý je ťažké napraviť, pacienti musia byť liečení opatrne. Čím kratší je čas na prijímanie diuretík, tým lepšie. Ich opätovné prijatie je vhodné vymenovať len so zvýšeným edémom as poklesom množstva vypúšťaného moču.

Na záchranu pacienta pred edémom odporúčajú užívať Furosemid buď intravenózne alebo perorálne. Je to veľmi silný dekongestant, ale jeho účinok je krátkodobý.

Tiež na odstránenie edému môže byť priradená kyselina etakrynová. Hypotiazid má menej výrazný účinok. Jeho účinok bude zrejmý 2 hodiny po počiatočnom príjme.

Ďalším dôležitým článkom v boji proti edému sú diuretiká, ktoré umožňujú udržať draslík v tele. Sú to lieky ako Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron poskytuje špeciálnu účinnosť v kombinácii s furasemidom.

Ak je opuch spôsobený amyloidózou, potom je ťažké ich korigovať diuretikami.

Glukokortikosteroidy, ako je prednizolón a metylprednizolón, sú liekmi voľby na imunosupresívnu liečbu nefrotického syndrómu. Tieto lieky majú priamy účinok na imunitné komplexy, potlačujú ich citlivosť na zápalové mediátory a znižujú ich produkciu.

Kortikosteroidy sa predpisujú tromi spôsobmi:

Perorálne podávanie liekov s vydaním maximálnej dávky ráno a následné zníženie dávky v 2-4 dávkach. Celková dávka sa vypočíta s prihliadnutím na prácu kôry nadobličiek. Liečba sa uskutočňuje na začiatku liečby.

Alternatívna prednizolón sa používa ako udržiavacia liečba. Denná dávka lieku sa pacientovi ponúka v intervale jedného dňa. To vám umožňuje ušetriť dosiahnutý účinok a znížiť závažnosť vedľajších účinkov pri užívaní kortikosteroidov. Alternatívnym režimom Prednizolónu je tiež schéma vydávania liečiva pacientovi denne počas 3 dní, po ktorom si urobia prestávku v 3 alebo 4 dňoch. Pokiaľ ide o účinok, tieto režimy nemajú v tomto ohľade spravidla žiadne rozdiely.

Poslednou možnosťou na užívanie glukokortikoidov je vykonanie pulznej terapie. Na tento účel sa v krvi vytvára veľmi vysoká koncentrácia hormónu, pretože sa podáva intravenózne po kvapkách počas 20 až 40 minút. Kvapkadlo sa podáva raz, nie častejšie ako raz za 48 hodín. Lekár musí vypočítať počet prístupov a presné dávkovanie.

Samozrejme, musíte mať na pamäti množstvo vedľajších účinkov, ktoré dávajú glukokortikoidy, medzi ktoré patria: insomnia, edém, obezita, myopatia, katarakta. Lieky je potrebné veľmi starostlivo zrušiť, pretože existuje riziko akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Čo sa týka liečby cytostatikami, na tento účel sa používajú také lieky ako cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) a chlorambucil (Leikeran, chlorbutín). Tieto lieky sú zamerané na potlačenie bunkového delenia a nemajú selektívnu schopnosť a postihujú úplne všetky deliace sa bunky. Aktivácia liečiva sa uskutočňuje v pečeni.

Cyklofosfamid sa lieči metódou pulznej terapie, pričom sa intravenózne injektuje na pozadí pulznej terapie kortikosteroidmi.

Chlorambucil sa užíva perorálne počas 2-2,5 mesiaca. Liek sa predpisuje hlavne v rekurentnej forme ochorenia.

Antibakteriálna liečba je potrebná, ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej glomerulonefritídy. Na tento účel sa najčastejšie používajú také liečivá, ako je cefazolin, ampicilín, doxycyklín.

Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom sa má vykonať plazmaferéza, hemosorpcia, intravenózne podanie Dextranov, Reopolyglutínu a proteínových roztokov.

Po prepustení pacienta z nemocnice ho monitoruje nefrolog na klinike v mieste bydliska. Dlhodobo sa vykonáva podporná patogenetická terapia. O možnosti jeho dokončenia, rozhodnutie môže len lekár.

Tiež pacienti sú odporúčané sanatórium liečbu, napríklad na južnom pobreží Krymu. Je potrebné ísť do sanatória počas remisie ochorenia.

Pokiaľ ide o diétu, pacienti by mali dodržiavať terapeutickú diétu na čísle 7. To znižuje opuchy, normalizuje metabolizmus a diurézu. Je prísne zakázané zahrnúť do jedálneho lístka tučné mäso, výrobky obsahujúce soľ, margarín, trans tuky, všetky strukoviny, čokoládové výrobky, uhorky a omáčky. Jedlá by mali byť zlomkové, metódy varenia by mali byť šetrné. Voda sa spotrebuje v obmedzenom množstve, jej objem sa vypočíta individuálne v závislosti od dennej diurézy pacienta.

Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu

Profylaktické opatrenia zahŕňajú tvrdohlavú a včasnú liečbu glomerulonefritídy, ako aj iných ochorení obličiek. Je potrebné vykonať dôkladnú reorganizáciu ložísk infekcie, ako aj zapojiť sa do prevencie tých patológií, ktoré slúžia ako etiologické faktory výskytu tohto syndrómu.

Lieky sa majú užívať výhradne tým, ktoré odporúča ošetrujúci lekár. Osobitná opatrnosť by sa mala venovať vo vzťahu k fondom, ktoré majú nefrotoxicitu alebo môžu spôsobiť alergickú reakciu.

Ak sa choroba prejaví raz, potom je potrebný ďalší lekársky dohľad, včasné testovanie, vyhnutie sa žiareniu a podchladenie. Čo sa týka zamestnania, práca ľudí s nefrotickým syndrómom by mala byť obmedzená z hľadiska fyzickej námahy a nervového napätia.

Prognóza pre zotavenie závisí hlavne od toho, čo spôsobilo rozvoj syndrómu, ako aj od toho, ako dlho bola osoba bez liečby, ako starý je pacient a od iných faktorov. Stojí za to zvážiť, že úplné a trvalé oživenie možno dosiahnuť pomerne zriedka. To je spravidla možné u detí s primárnou mastnou nefrózou.

Zostávajúce skupiny pacientov skôr alebo neskôr trpia relapsom ochorenia so zvýšeným výskytom poškodenia obličiek, niekedy s malígnou hypertenziou. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek s následnou azotemickou urémiou a smrťou osoby. Čím skôr sa začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

vzdelanie: Diplom v odbore "Andrology" bol získaný po absolvovaní rezidencie na Katedre endoskopickej urológie Ruskej akadémie vzdelávania v Urologickom centre Centrálnej klinickej nemocnice №1 Ruských železníc (2007). Do roku 2010 bola ukončená aj postgraduálna škola.

Nefrotický syndróm. Príčiny, príznaky, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Nefrotický syndróm je porucha obličiek charakterizovaná proteinúriou, hypoalbuminémiou a hypercholesterolémiou, ktorá sa častejšie prejavuje opuchom nôh a tváre. Edém sa vyvíja postupne, v zriedkavých prípadoch počas niekoľkých dní. Nefrotický syndróm môže byť spôsobený nefritídou, chronickou glomerulonefritídou alebo inými závažnými ochoreniami. V niektorých prípadoch nie je možné určiť príčinu problému. Najčastejšie sa nefrotický syndróm vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov, ako aj u dospelých do tridsiatich piatich rokov.

Základom pre rozvoj tohto syndrómu je porušenie metabolizmu proteínov a tukov. Proteíny a lipidy, ktoré sú vo zvýšenom množstve v pacientovom moči, presakujú cez stenu tubulov, spôsobujú porušenie metabolizmu v epitelových bunkách. Treba tiež poznamenať, že významnú úlohu pri rozvoji nefrotického syndrómu zohrávajú autoimunitné poruchy.

Zaujímavé fakty

• V roku 1842 nemecký fyziológ Karl Ludwig navrhol, aby filtrácia vody a rôznych látok bola prvým stupňom tvorby moču.
• V skorých dvadsiatych rokoch minulého storočia americký fyziológ potvrdil hypotézu Karla Ludwiga punkciou pomocou špeciálnej pipety glomerulárnej kapsuly a následného skúmania jej obsahu.
• Prvýkrát o koncepte "nefrotického syndrómu" bol napísaný v roku 1949.
• V roku 1968 bol do zoznamu WHO (Svetová zdravotnícka organizácia) pridaný pojem nefrotický syndróm.
• Za jeden deň sa u dospelých v obličkách vytvorí 180 litrov moču, 178,5 litrov sa nasaje späť a výsledkom je približne jeden a pol litra konečného moču.
• Za deň, 900 ml tekutiny sa vylučuje cez kožu, sto mililitrov - cez črevá a 1500 ml - cez obličky.
• Vzhľadom k tomu, že celkové množstvo plazmy u ľudí je asi tri litre, denne sa spracúva a filtruje v obličkách asi šesťdesiatkrát.
• Počas filtrácie glomerulárne kapiláry neumožňujú prechod proteínov, lipidov a krvných buniek.
• Vnútorná vrstva kapilár obličkového glomerulu obsahuje tisíce mikroskopických dier.
• Jedna oblička obsahuje približne jeden milión nefrónov (štruktúrna a funkčná jednotka obličiek).

Anatómia obličiek

Anatómia obličiek

Oblička je močový orgán, ktorého sekréciou je moč.

Tento orgán je spárovaný a nachádza sa v bedrovej oblasti na zadnej stene brušnej dutiny. Pravá oblička v dôsledku tlaku na jej pečeň sa nachádza mierne pod ľavou stranou.

Funkcia obličiek

• vylučovanie (vypúšťanie prebytočnej vody, odpadu obsahujúceho dusík);
• ochranné (vylučované toxické zlúčeniny);
• podieľa sa na homeostáze (udržiavanie konštantného zloženia vnútorného prostredia);
• hematopoetický (vylučuje sa erytropoetín, ktorý stimuluje tvorbu červených krviniek v červenej kostnej dreni);
• regulácia krvného tlaku (prostredníctvom určitých reakcií kontrolujú hladinu krvného tlaku).

Filtračný mechanizmus

Pre normálnu životnú aktivitu potrebujú všetky bunky živého organizmu kvapalné médium, v ktorom je pozorovaný vyvážený obsah vody a živín. Z tkanivovej tekutiny bunky konzumujú potravu potrebnú na rast, čím sa odstraňuje odpad z bunkovej aktivity. Súčasne musí byť v tkanivovej tekutine udržiavaná konštantná rovnováha živín a odpadu. Obličky sú účinným filtračným zariadením, pretože odstraňujú stratu bunkovej aktivity z tela a udržiavajú vyvážené zloženie tkanivovej tekutiny.

Obličky sú tvorené malými štruktúrnymi a funkčnými jednotkami - nefrónmi.

Nephron pozostáva z týchto oddelení:

• obličkové krvinky (zahŕňa Bowmanovu kapsulu a spleť krvných kapilár);
• spletité tubuly (proximálne a distálne);
• slučka nefrónu (slučka Henle).

Nefróny čistia krv prúdiacu renálnou artériou do glomerulu krvných kapilár. Absorbujú takmer všetky látky s výnimkou veľkých erytrocytov a plazmatických proteínov; tieto sa zadržiavajú v krvnom riečišti. Ľudské telo v dôsledku rozpadu proteínov vytvára škodlivé odpady obsahujúce dusík pre telo, ktoré sa následne vylučujú vo forme močoviny obsiahnutej v moči.

Glomerulárna filtračná bariéra pozostáva z troch štruktúr:

• endotel s mnohými otvormi;
• glomerulárna kapilárna bazálna membrána;
• glomerulárneho epitelu.

Glomerulárne štrukturálne zmeny, ktoré môžu spôsobiť proteinúriu, vznikajú v dôsledku poškodenia podocytov (buniek glomerulárnej kapsuly), endoteliálneho povrchu kapiláry alebo jej bazálnej membrány.

Purifikovaná tekutina potom vstupuje do oblúkovitého renálneho tubulu; Jeho steny sa skladajú z buniek, ktoré absorbujú látky, ktoré sú dobré pre telo a vracajú ich späť do krvného obehu. Voda a minerálne soli sa absorbujú v množstve, ktoré telo potrebuje na udržanie vnútornej rovnováhy. Medzi látky, ktoré sa odstraňujú močovinou, patrí kreatín, kyselina močová, prebytok soli a voda. Na výstupe z obličiek v moči zostávajú len produkty rozkladu, ktoré sú pre telo zbytočné.

Proces tvorby moču teda zahŕňa nasledujúce mechanizmy:

• filtrácia (zahŕňa filtráciu krvi a tvorbu primárneho moču v obličkovom tele);
• reabsorpcia (voda a živiny sú reabsorbované z primárneho moču);
• sekrécia (uvoľňovanie iónov, amoniak a tiež niektoré liečivé látky).

V dôsledku posledných dvoch procesov (reabsorpcia a sekrécia) sa v tubuliach obličiek vytvára konečný (sekundárny) moč.

Moč sa spočiatku vylučuje cez otvory v papilách pyramíd a do malých a potom do veľkých obličkových pohárov. Potom sa moč dostane do obličkovej panvy a vypadne do močových ciest, potom padne do močového mechúra. Tu sa hromadí, po ktorom je z nej odstránená cez močovú trubicu.

Denne sa v obličkách čistí asi sto osemdesiat litrov vody, väčšina je nadmerne absorbovaná a približne 1500 až 2000 ml sa vylučuje močom.

Vďaka obličkám je regulovaný celkový obsah vody v tele. Obličky fungujú pri pôsobení stimulačných hormónov, ktoré sú produkované nadobličkami a hypofýzou.

Keď obličky prestanú fungovať, odpad sa neodstráni z tela. Ak sa situácia nenapraví včas, nastane všeobecná otrava tela, ktorá môže neskôr viesť k smrti.

Príčiny nefrotického syndrómu

Nefrotický syndróm môže byť primárny, ako prejav konkrétneho ochorenia obličiek alebo sekundárneho ochorenia, ktoré je renálnym prejavom bežného systémového ochorenia. V prvom aj druhom prípade je významným znakom tohto syndrómu poškodenie glomerulárneho aparátu.

Existujú nasledujúce primárne príčiny nefrotického syndrómu:

• dedičnú nefropatiu;
• membránová nefropatia (minimálna zmena nefropatie);
• fokálna sklerotizujúca glomerulonefritída;
• primárnej renálnej amyloidózy.

Existujú nasledujúce sekundárne príčiny, ktoré prispievajú k rozvoju nefrotického syndrómu:

• diabetes mellitus;
• systémový lupus erythematosus;
• amyloidóza;
• vírusové infekcie (napríklad hepatitída B, hepatitída C, vírus ľudskej imunodeficiencie);
• preeklampsie;
• chronickej glomerulonefritídy;
• nefropatia tehotných žien;
• mnohopočetný myelóm;
• tuberkulóza;
• sepsa;
• Hodgkinova choroba;
• malárie.

Rozvoj nefrotického syndrómu spravidla prispieva k imunitným zmenám. Antigény cirkulujúce v ľudskej krvi vyvolávajú imunitnú reakciu, v dôsledku čoho sa pozorujú protilátky na elimináciu cudzích častíc.

Antigény sú dvoch typov:

• exogénne antigény (napríklad vírusové, bakteriálne);
• endogénne antigény (napríklad kryoglobulíny, nukleoproteíny, DNA).

Závažnosť poškodenia obličiek je určená koncentráciou imunitných komplexov, ich štruktúrou a trvaním expozície organizmu.

Aktivované procesy v dôsledku imunitných reakcií vedú k rozvoju zápalového procesu, ako aj k negatívnemu účinku na bazálnu membránu glomerúl kapilár, čo vedie k zvýšeniu jeho permeability (v dôsledku čoho sa pozoruje proteinúria).

Je potrebné poznamenať, že pri ochoreniach, ktoré nesúvisia s autoimunitnými procesmi, nie je úplne objasnený mechanizmus nefrotického syndrómu.

Príznaky nefrotického syndrómu

Klinické príznaky nefrotického syndrómu sú viac závislé od ochorenia, ktoré spôsobilo jeho vývoj.

U pacienta s nefrotickým syndrómom sa môžu vyskytnúť nasledujúce klinické príznaky: t

• opuch;
• anémia;
• porušenie všeobecného stavu;
• zmena diurézy.

Príznaky a faktory nefrotického syndrómu

V nefrológii existuje niekoľko stavov, ktoré sú pozorované v rôznych patológiách, ale majú podobný klinický obraz a laboratórne parametre. Jedným z nich je nefrotický syndróm. Pokúsme sa zistiť, aké choroby sa sledujú, za akých podmienok, zistiť jej príčiny, mechanizmus vývoja, prejavy, ako aj to, ako a ako sa porucha lieči, a čo robiť, aby sa predišlo komplikáciám.

Charakteristika nefrotického syndrómu

Nefrotický syndróm nie je nezávislé ochorenie, hoci v ICD-10 je zvýraznený špeciálnym kódom - N04. Pozoruje sa ako pri ochorení obličiek av prípadoch iných porúch v tele. Zvyčajne sa tento stav zisťuje s rovnakou frekvenciou u žien a mužov v produktívnom veku, menej často u detí a starších ľudí.

Príčiny a mechanizmus vývoja

V patologickom procese sa vyskytuje primárny (renálny genesis) nefrotický syndróm a prejavy ochorení zahŕňajúcich vylučovací systém. V prípade počiatočného poškodenia obličiek, ak príčina nie je preukázaná, tento syndróm sa nazýva idiopatický. Existuje vrodený typ (Fabryho choroba, syndróm fínskeho typu) a získal sa (difúzna glomerulonefritída, amyloidóza, onkológia obličiek).

Sekundárny nefrotický syndróm môže byť znakom takýchto patológií:

• Autoimunitné procesy - reumatoidná artritída, systémový lupus erythematosus, Schönlein-Henochova purpura, Sjögrenov syndróm, dermatomyozitída, ulcerózna kolitída, periarteritis nodosa, sarkoidóza.
• Neoplazmy - Hodgkinova choroba, iné lymfómy, chronická leukémia, myelóm, karcinómy rôznej lokalizácie (pľúca, žalúdok, štítna žľaza, ženské pohlavné orgány).
• Endokrinné poruchy - cukrovka, hypotyreóza,
• Vírusové, bakteriálne a parazitárne ochorenia - hepatitída B a C, varicella, cytomegalovírusová infekcia, HIV, toxoplazmóza, malária, syfilis, tuberkulóza, lepry, schistosomiáza.
• Toxické účinky chemikálií - nesteroidné protizápalové a antipyretické lieky, bizmut, zlato, lítium, parameadón, heroín.
• Alergické reakcie na uštipnutie hadom, hmyz, sérová choroba.
• Dedičné anomálie - kosáčikovitá anémia, Alportov syndróm.

Nefropatia sa môže vyvinúť aj v niektorých ďalších podmienkach - neskorá toxikóza u tehotných žien, stenóza renálnej artérie, odmietnutie transplantovanej obličky.

Neexistuje jediný pohľad na patogenézu tohto syndrómu. Odborníci naznačujú, že nefrotický edém je spôsobený nasledujúcimi patogenetickými mechanizmami:

• Imunologické - čo potvrdzuje identifikáciu cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi.
• Biochemické - zmeny metabolizmu spôsobujú rozvoj edému.
• Hemodynamické - porušenie glomerulárnej filtrácie ako príčina retencie tekutín v tkanivách.

Komplexy antigén-protilátka spôsobujú rozvoj zápalovej reakcie, zhoršenú mikrocirkuláciu v nefrónovej stene. To pomáha zvýšiť jeho priepustnosť, čo vedie k prenikaniu bielkovín a hypoalbuminémii do moču, zníženiu osmotického tlaku a hypovolémii. Fenomény vedú k hyperprodukcii renín a aldosterónu, reabsorpcii sodíka, zvýšeniu indexov krvného tlaku.

prejavy

Klinický obraz nefrotického syndrómu je charakterizovaný nasledujúcimi príznakmi: edém, proteín v moči, pokles albumínu a zvýšenie krvných lipidov, dystrofických lézií kože a slizníc.

Rozdiel od nefritického syndrómu

Niekedy pacienti zmiažu tieto pojmy kvôli podobnému zvuku. Pri nefrotickom syndróme nedochádza k zápalovému poškodeniu glomerulárnych štruktúr - hlavného histologického znaku.

Diferenciálna diagnostika syndrómov nie je kritická. Je oveľa dôležitejšie stanoviť základné ochorenie. Takže pri hemoragickej vaskulitíde - Shenlein-Henoch purpura - sa môžu objaviť oba symptómové komplexy.

Vznikajúce komplikácie

V počiatočnom štádiu dochádza k opuchu tváre, dolnej časti chrbta, rúk, nôh, genitálií. K rastu klinického obrazu môže dôjsť postupne alebo rýchlo. Akútny nefrotický syndróm je charakterizovaný akumuláciou transudátu v dutinách a tkanivách, čo môže spôsobiť zlyhanie dýchania a srdca, ascites, anasarca, opuch mozgu.

Koža pacienta je zvyčajne bledá, suchá, tenká, náchylná na plesňové infekcie. Zvýšenie edému súvisí so znížením množstva moču, anorexie, dyspeptických symptómov.

Hypercholesterinémia a hypoproteinémia nepriaznivo ovplyvňujú činnosť obehového systému, prispievajú k degenerácii srdcového svalu, neurologickým prejavom - parestézii, záchvatom. Tam je porušenie pečene, pankreasu, nadobličiek. Hroznou komplikáciou je rozvoj hypovolemického šoku, ktorý lekári nazývajú aj nefrotickou krízou. Niekedy je mierne hematúria a zvýšený krvný tlak, čo indikuje zmiešaný typ nefrotického syndrómu.

Diagnóza

V diagnóze, hlavná vec nie je určiť klinikum nefrotického syndrómu u pacienta (na to stačí, aby ste zistili opuch a predpísali test moču), ale objasnili jeho príčiny. Niekedy je človek chorý na dlhú dobu (napríklad cukrovka alebo hypotyreóza) a nefritída sa vyvíja ako komplikácia. V tomto prípade je tiež potrebná diagnostika na objasnenie stavu pacienta. Preto vyšetrenie pacienta vyžaduje osobitnú pozornosť skúseného nefrológa.

1. Zdravotná anamnéza - v pediatrii je dôležité vedieť, ako tehotenstvo pokračovalo, pôrod. Dospelí aj dieťa sa budú pýtať lekára na choroby príbuzných, alergie, predchádzajúce infekcie, spresnia, kedy sa vyskytol prvý príznak, akútny alebo chronický proces, podrobne sa pýtajú na priebeh ochorenia a implementáciu lekárskych odporúčaní.
2. Kontrola - povinné meranie krvného tlaku, pulzu, stanovenia frekvencie dýchania. Objektívne vyšetrenie zahŕňa nefrotický syndróm auskultácie srdca a pľúc, brušnú palpáciu, posúdenie stavu kože, slizníc, štítnej žľazy.
3. Laboratórne údaje - úplný krvný obraz odhalí možné príznaky zápalu v tele (zrýchlená ESR, leukocytóza), ako aj anémia. Biochemický výskum potvrdí hypercholesterolémiu a hypoproteinémiu. Pri hodnotení moču sa berie do úvahy nielen prítomnosť bielkovín, ale aj iné ukazovatele - špecifická hustota, počet krvných buniek a prítomnosť solí. Ak je podozrenie na infekčné ochorenie, lekár predpíše ďalšie testy na HIV, hepatitídu, mikroskopiu spúta, ELISA.
4. Prístrojové metódy - hlavným je ultrazvuk. Nebude hodnotiť prácu obličiek, ale odhalí anatomické zmeny a vrodené anomálie. Dopplerova sonografia obličkových ciev objasní stav tepien, zhoršenú mikrocirkuláciu. Nefroscintigrafia vyhodnotí rozsah poškodenia renálneho parenchýmu.
5. Morfologická štúdia - je pravdepodobné, že bude potrebná príprava mikro-preparátov z tkanív rôznych orgánov. U detí sa vyžaduje biopsia obličiek v prípadoch prednizónu rezistentného ochorenia.

Na základe získaných výsledkov by mal špecialista podľa algoritmu identifikovať hlavné ochorenie, ktoré spôsobilo nefrotický syndróm. Možno, aby sa zabránilo nesprávnej diagnóze, lekár bude považovať za potrebné vykonať vyšetrenie srdca, pečene a pľúc.

Spôsoby liečby

Vzhľadom na to, že tento stav je klinickým prejavom rôznych porúch, liečba nefrotického syndrómu zahŕňa terapiu základného ochorenia. Korekcia renálnych porúch sa uskutočňuje podľa jedinej schémy.

Pravidlá napájania

Diétna terapia poskytuje maximálnu úľavu obličiek, zlepšuje metabolizmus. Odporúča sa zorganizovať denný režim tak, aby sa v malých porciách najedli čo najčastejšie. Odborníci radia usporiadať aspoň jeden deň pôstu v týždni.

Hlavné charakteristiky pravidiel terapeutickej výživy:

• minimálny príjem soli;
• obohatenie stravy o výrobky obsahujúce draslík, lipotropné látky;
• nahradenie živočíšnych tukov rastlinnými tukmi;
• kontrola objemu odobratej kvapaliny.

Na kompenzáciu straty proteínu pri nefrotickom syndróme by mal dospelý pacient konzumovať aspoň 1,3-1,5 g / kg telesnej hmotnosti denne, ale v prípade vzniku zlyhania obličiek a azotémie je príjem proteínov obmedzený.

Liečba liekmi

Niekedy korekcia metabolických porúch a liečba ochorenia, ktoré spôsobuje poškodenie obličiek, pomáha znížiť opuchy. Liečba nefrotického syndrómu sa predpisuje v závislosti od morfologických zmien. Preto nefrologici pre dospelých pacientov vyberajú lieky na základe opisu renálnej biopsie.

Liečba je zameraná na dosiahnutie nasledovných výsledkov:

• Redukcia autoimunitných procesov a zápalu - hormonálne, cytostatiká.
• Potlačenie infekčných agens - antibiotická liečba.
• Zlepšenie močového systému - nefroprotektíva, diuretiká, antihypertenzíva.
• Korekcia metabolizmu - zavedenie proteínových komplexov, statínov.

Odborníci hodnotia stupeň fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy, stavu renálnej funkcie. Užívanie liekov bez konzultácie s lekárom nie je povolené.

Použitie netradičných prostriedkov

Mala by byť veľmi opatrná pri používaní populárnych metód. Niekedy je povolené používať diuretické bylinky alebo poplatky za obličky. Minerálne vody sú bohaté na soli, ktoré majú negatívny vplyv na fungovanie vylučovacieho systému. V období remisie je možná liečba liečebne v rezorte nefrológa.

Chirurgické metódy

Liečba nefrotického syndrómu je konzervatívna. Ak je spôsobený malígnym nádorom, včasné odstránenie nádoru môže zabrániť smrti pacienta. Na zmiernenie utrpenia pacienta v prípade akumulácie tekutiny alebo bolesti brucha s nefrotickým šokom, aby sa dosiahla diferenciálna diagnóza, môžu lekári vykonať prepichnutie telesných dutín.

Varovanie pred nefrotickým syndrómom

Nie je možné hovoriť o prevencii nefrotického syndrómu, vzhľadom na rôzne ochorenia, ktoré ho spôsobujú. Môžete sa vyhnúť patológii močového systému, dodržiavať zásady zdravého životného štýlu.

Lekári klasifikujú prevenciu:

• Primárne - zamerané na odstránenie príčin ochorenia obličiek.
• Sekundárny - prevencia relapsov, exacerbácií, komplikácií.

Je ťažké vykonávať prevenciu, ak pacient trpí napríklad diabetes mellitus alebo autoimunitným systémovým ochorením. V tomto prípade môže aj mierne porušenie odporúčaní lekára mať nepriaznivý vplyv na prácu obličiek. Preto v žiadnom prípade nemôžete experimentovať so svojím vlastným zdravím.

záver

Nefrotický syndróm je vážny patologický stav, ktorý ohrozuje zdravie a život človeka. Pri liečbe je dôležité brať do úvahy všetky súvislosti patogenézy ochorení, ktoré ju spôsobujú. Terapia sa môže zásadne líšiť nielen pri podobných laboratórnych parametroch, ale aj pri rovnakej diagnóze u rôznych pacientov. Ale história medicíny pozná mnoho príkladov, keď boli ľudia s touto patológiou úspešne vyliečení. Hlavná vec - s najmenšími príznakmi, neodkladajte s aplikáciou na špecialistu a starostlivo dodržiavajte všetky lekárske odporúčania.