Obličky sú vitálnym orgánom, ktorý filtruje krv a odstraňuje z nej nebezpečné a nepotrebné látky. Obličky sa nachádzajú v brušnej dutine, kde je veľmi veľa orgánov a systémov tela dieťaťa. Akékoľvek vrodené anomálie štruktúry obličiek nepriaznivo ovplyvňujú fungovanie mnohých vnútorných orgánov.

Najčastejšie vrodené chyby v štruktúre a funkcii obličiek u detí sú nasledovné: t

• jedna zdravá oblička;
• Anomálie umiestnenia obličiek;
• Anomálie štruktúry obličiek;
• Vrodená hydronefróza.

Anomálie polohy obličiek u detí:

V skorých štádiách tehotenstva sú obličky plodu veľmi nízke. Ako budúce dieťa rastie, postupne sa presunú do bedrovej oblasti a otočia sa o 90 ° (tento proces sa nazýva rotácia obličiek).

Abnormálne umiestnenie obličiek u detí v medicíne sa nazýva dystopia. Jediným dôvodom tohto javu je porušenie procesu embryonálnej rotácie obličiek. To znamená, že tento proces sa nezastaví v jeho konečnej fáze, ale v jednom z tých stredných.

Druhy dystopie u detí

V závislosti od hladiny, pri ktorej sa zastavila rotácia obličiek u plodu, existuje niekoľko typov dystopie:

• Panvové;
• Iliač;
• Lumbálna.

Je tu tiež niečo ako putujúca oblička, ale je charakteristická pre starších ľudí a nevzťahuje sa na abnormality v lokalizácii obličiek.

Niekedy sa stáva, že v procese rotácie je jedna z obličiek silne posunutá do opačnej roviny. Výsledkom je, že sú spojené dohromady vo forme rôznych konfigurácií. Najbežnejšie možnosti sú nasledovné:

• Obličky podkovy. V tomto prípade rastú obličky dieťaťa v dolnej časti a podobajú sa podkove;
• Krížová oblička. Spodná časť správne umiestnenej obličky rastie spolu s hornou časťou abnormálne umiestnenej obličky;
• Vytesnenie obličiek v hrudníku. Ide o mimoriadne závažnú formu ochorenia, ktorá nie je vždy zlučiteľná so životom dieťaťa.

Dôsledky dystopie na plod

Abnormálne lokalizovaná oblička silne stláča susedné nervové zakončenia, vytesňuje normálne lokalizované vnútorné orgány. V dôsledku toho je výrazne narušený proces ich rastu a rozvoja. V dôsledku dystopie sa u budúceho dieťaťa môže vyvinúť vrodené komplikácie a patológie iných vnútorných orgánov.

Hlavným príznakom abnormálne umiestnenej obličky je bolesť rôznej intenzity a umiestnenia (v závislosti od miesta abnormálnej obličky).

Útoky môžu byť:

• Veľmi silný. Najcharakteristickejšie pre staršie deti a mylne zamenené s apendicitídou;

• Tupý a boľavý. Častejšie u malých detí.

Ďalším dôležitým príznakom dystopie sú časté infekcie močových ciest.

Najspoľahlivejším zdrojom informácií o umiestnení obličiek u dieťaťa je ultrazvuk. Ak vyšetrenie odhalilo abnormality, potom sa vykoná hĺbková štúdia fungovania obličiek.

Spôsoby liečby dystopie

Jediný spôsob nefarmakologickej liečby je prevencia vzniku komplikácií a patológií na pozadí abnormálneho umiestnenia obličiek u dieťaťa.

Najčastejšie používané chirurgické metódy liečby. Výber metódy závisí od konkrétnej situácie. V najzávažnejších prípadoch, s vývojom ireverzibilných zmien v obličkách, sa odstráni abnormálny orgán. Lekár urobí takéto zodpovedné rozhodnutie až po dôkladnom vyšetrení dieťaťa a posúdení zdravotného stavu druhej obličky.

Rôzne varianty dystopie obličiek

Anomálie štruktúry obličiek:

Najčastejšie u detí dochádza k porušeniu štruktúry najdôležitejšieho orgánu - obličiek:

1. Expanzia obličkových šálok - divertikulum;

2. Zdvojenie systému panvy pohára. Toto porušenie je zvyčajne asymptomatické. V prítomnosti takejto anomálie u dieťaťa je dôležité venovať zvýšenú pozornosť prevencii infekčných ochorení močového systému a tvorbe kameňov;

3. Dvojitá oblička. Dôvodom tejto anomálie je vrodená plastická plocha s dodatočným ureterom. Dvojitá oblička je často obtiažna na mieste pomocou ultrazvukového vyšetrenia. Ak má tento nedostatok malé rozmery, potom jediným prejavom budú veľmi časté infekčné ochorenia močového systému u dieťaťa. Liečba je odstránenie abnormálnych prvkov obličiek, nazývaných heminefrektómia;

4. Jednorazové a viacnásobné cysty v obličkách. Takéto nádory sú často diagnostikované u detí s inými chorobami močového systému.

Cysty sa tvoria v dôsledku:

• Zhoršený vývoj obličiek;
• V dôsledku chorôb, ktoré spôsobujú poškodenie vnútornej časti obličiek. Takéto porušenie sa nazýva získané polycystiky;
• V dôsledku genetických abnormalít. Táto anomália sa nazýva vrodená polycystická choroba obličiek. Vrodené anomálie sa tvoria v 4-12 týždňoch tehotenstva.
Nasledujúce faktory vedú k tvorbe cyst v obličkách:
• Vrodená predispozícia;
• Vplyv negatívnych vonkajších faktorov;
• hypoxia;
• Anémia;
• Zápalové ochorenia;
• fajčenie matky počas tehotenstva;
• Znečistené životné prostredie;
• Materské infekcie v prvom trimestri tehotenstva;
• Anomálie placenty;
• Porušenie tvorby pupočníkovej šnúry.

Cysty, ktoré sa tvoria v parenchýme obličiek, ho nahrádzajú, čo výrazne znižuje funkčnosť. Závažnosť polycystických prejavov priamo závisí od toho, do akej miery zostáva normálny parenchým obličiek neporušený, a nie od veľkosti cyst.
Cysty obličiek môžu byť detegované ultrazvukom plodu. V niektorých prípadoch cystické lézie pokrývajú obličky, ako aj iné.

Novorodenci, u ktorých bola diagnostikovaná intrauterinná polycystická choroba obličiek bezprostredne po ich narodení, prechádzajú na špecializovanú nefrologickú inštitúciu alebo urologické oddelenie. Nebezpečenstvo tejto situácie je, že vrodená hydronefróza obličiek u novorodenca môže poskytnúť podobný klinický obraz, ktorý vyžaduje okamžité odstránenie kongestívneho moču chirurgickými metódami.

Liečba polycystika je vykonávať aktivity zamerané na rozšírenie zdravia obličiek a boj proti arteriálnej hypertenzii, ktorá je častým spoločníkom takýchto anomálií.

Ak sa oblička nedá zachrániť, stráca svoje funkcie, potom je dieťaťu dané:

Transplantácia obličiek sa vykonáva len do extrémnej miery. Hlavnou podmienkou operácie je hmotnosť dieťaťa najmenej 7 kilogramov.
Niekedy poškodenie obličiek vedie k zlyhaniu pečene. V takých prípadoch rozhodnite o transplantácii obličky a pečene.

Jedna zdravá oblička:

Táto anomália sa vyskytuje v dvoch verziách:

1. Absencia jednej obličky - agenéza. Hlavným dôvodom tejto vývojovej abnormality je absencia orgánových zárodkov plodu;

2. Nedokonalosť obličiek. Spravidla je malý, nesprávne umiestnený alebo ovplyvnený polycystickými formáciami. Poškodená oblička preto nemôže vykonávať svoje funkcie.
Druhá oblička, ktorá sa javí ako funkčná, významne zvyšuje veľkosť (hypertrofovaná oblička).
Diagnóza sa dá ľahko stanoviť na základe ultrazvukových údajov.

Najčastejšie príznaky nedostatočného vývoja obličiek sa začínajú objavovať, pretože sa v ňom vyskytujú abnormálne štruktúry, často sa vyvíjajú zápalové procesy.

Najskoršie príznaky sú:

• Zvýšená telesná teplota neznámeho pôvodu;
• Arteriálna hypertenzia - zvýšený tlak v cievach v dôsledku zúženia renálnej artérie;
• Zmeny v testoch moču.

Vrodená neprítomnosť obličiek po dlhú dobu sa neprejavuje vôbec, kým nie je zdravá oblička ovplyvnená zápalovými zmenami.

Dieťa môže žiť celkom normálne s jednou účinnou obličkou. Je dôležité neustále monitorovať hygienu močových ciest, predchádzať zápalom a infekciám. Takéto deti sú pod prísnym dohľadom pediatra alebo urológa (nefrológa).

Takáto anomália obličiek je zriedkavý výskyt. V reálnom živote takéto poruchy veľmi rýchlo vedú k zvýšeniu príznakov zlyhania obličiek u dieťaťa.

Renálna hydronefróza:

Toto ochorenie patrí do kategórie abnormalít obličiek. Súvisí s porušením odtoku moču v dôsledku prítomnosti vrodených (najčastejšie) alebo získaných bariér v močovom trakte dieťaťa. Prejavy závisia od štádia ochorenia. V skorých štádiách nie sú žiadne príznaky. V závažnejších prípadoch sa zvyšujú známky zlyhania obličiek. Vo väčšine prípadov liečba zahŕňa chirurgické odstránenie mechanickej obštrukcie uretrov alebo zavedenie katétra, čo uľahčuje vykladanie obličiek a odstraňovanie nahromadeného kongestívneho moču. Ak je choroba diagnostikovaná v období prenatálneho vývoja, potom bezprostredne po narodení dieťaťa bude potrebovať chirurgický zákrok, ktorý umožní odstránenie moču a fungovanie obličiek.

Abnormality obličiek počas vývoja

Močový systém vykonáva množstvo životne dôležitých funkcií v ľudskom tele. Každá odchýlka vo fungovaní orgánov tohto systému vedie k významným zmenám v práci celého organizmu. Obličky - urinogénny párovaný orgán umiestnený na úrovni pásu na oboch stranách chrbtice, vykonávajúci filtráciu krvi, jej čiastočné čistenie a vykonávanie regulačnej funkcie. V našom článku sa budeme zaoberať vývojovými anomáliami obličiek a vrodenými chybami týchto orgánov, faktormi ovplyvňujúcimi vývoj patológií a symptómami spojenými s existujúcimi poruchami.

Faktory prispievajúce k rozvoju renálnych abnormalít

Medzi abnormality obličiek patrí odchýlka od prijatých noriem vo veľkosti orgánov, ich počet, umiestnenie a tiež poruchy v štruktúre orgánov, ktoré sú schopné ovplyvniť ich fungovanie. Abnormality obličiek spojené s porušením ich štruktúry sú nasledovné:

• Množstvo iné ako dve;
• Umiestnenie orgánov;
• Abnormálna veľkosť obličiek;
• Porucha obličiek spojená s abnormálnou štruktúrou orgánov.

Vrodená patológia obličiek (v tomto prípade môžeme hovoriť o anomáliách vývoja obličiek u detí) sa vyvíja od 3. do 10. týždňa tehotenstva, v čase, keď sú položené životne dôležité orgány plodu. Malformácie obličiek u novorodencov dnes predstavujú približne 47% všetkých bežných abnormalít vo vývoji plodu. Bohužiaľ, táto patológia je nedostatočne pochopená a môžeme len hádať o faktoroch, ktoré vyvolali vrodené anomálie obličiek.

Varovanie! Počas plánovaného obdobia tehotenstva by sa budúci otec a matka mali vyhnúť používaniu toxických látok, ktoré môžu ovplyvniť zárodočné bunky (alkohol, tabak a iné účinné látky). Tiež by tehotné ženy mali úplne vylúčiť zo svojej stravy škodlivé potraviny a nápoje obsahujúce alkohol, farbivá, zvýrazňovače chuti, geneticky modifikované predmety, toxické látky a hygienické výrobky, ktoré obsahujú potenciálne nebezpečné zložky pre nenarodené dieťa (aj keď štítok zobrazuje dieťa, by mala byť mimoriadne opatrná).

Kontaminovaná ekológia a infekčné ochorenia môžu nepriaznivo ovplyvniť vývoj plodu a spôsobiť vrodený abnormálny vývoj, mutáciu. Je tiež potrebné zvážiť dedičnosť. Často sa objavia renálne anomálie, ak nie v prvom roku života dieťaťa, potom po niekoľkých rokoch alebo dokonca počas dospievania. Na identifikáciu týchto odchýlok je potrebné vykonať sériu štúdií.

príznaky

Napriek tomu, že mnohé abnormality v obličkách sa vyvíjajú aj v maternici, niektoré z nich sa môžu objaviť už v detstve, sprevádzané dobre definovanými príznakmi:

• Bolesť, ktorá nemení svoju intenzitu so zmenou polohy tela, ale zintenzívňuje sa pri poklepaní oblasti obličiek;
• Pocit horkosti v ústach;
• Nepretržitý smäd;
• Porušenie množstva moču a frekvencie močenia;
• Zmena farby moču (prítomnosť nečistôt v krvi);
• Zvýšená telesná teplota (až 38 stupňov);
• Opuchy končatín, tváre.

Deti s vrodenými anomáliami močového systému sú evidované u urológa, s povinnými pravidelnými vyšetreniami na účely prevencie. Na tento účel použite nasledujúce inštrumentálne metódy:

• ultrazvuk;
• MRI;
• CT ciev;
• Renovazografiya;
• Farebná echokardiografia.

Berieme do úvahy vyskytujúce sa anomálie obličiek, podľa znakov, ktorými sú klasifikované.

Anomálie umiestnenia obličiek

Počas vývoja plodu sa vytvárajú púčiky z panvovej oblasti do bedrovej oblasti. Zastavenie v ktoromkoľvek štádiu tohto pohybu sa nazýva dystopia. Dystopia sa stane:

• bedrové;
• Panvová sakrálna;
• Krížová kosť a bedrový;
• Prsníka.

Okrem toho existuje jednostranná dystopia, keď sa iba jedna z obličiek zastaví a obojstranne, s anomálnym usporiadaním oboch orgánov. V závislosti od toho, kde presne sa pohyb obličiek zastavil, bude závisieť klinický obraz a liečba. Ak je orgán v panve, môže prispieť k urolitiáze, cystitíde. Keď iliakálna dystopia často zápal slepého čreva, dochádza k inguinálnej hernii. Diagnóza a stanovenie presného umiestnenia orgánu sa vykonáva pomocou ultrazvuku a röntgenového žiarenia.

Často, keď sú orgány abnormálne lokalizované, vyvinie sa hydronefróza a pyelonefritída, ktoré vyžadujú symptomatickú a protizápalovú liečbu av niektorých prípadoch sa vyžaduje chirurgický zákrok.

Abnormálny počet obličiek

Odchýlky čísla zahŕňajú:

• Ďalšie obličky;
• Zdvojenie obličiek;
• Vrodená absencia jedného alebo dvoch orgánov naraz.

Orgán zdvojnásobuje

Najčastejšia duplikácia tela, ktorou je jediná oblička, delená drážkou na hornej a dolnej strane. Navyše, každá z častí takéhoto orgánu má často svoje vlastné cievy, panvu a ureter. Samozrejme, takéto telo sa bude výrazne líšiť od veľkosti normy. Úplná duplikácia sa nazýva, keď každý z uretrov má svoj vlastný samostatný vstup do močového mechúra a neúplný - keď sú uretre spojené v jednom ústach v určitom štádiu.

Existujú prípady, keď sa jeden z týchto uretrov otvára do močovej trubice alebo do vagíny a nedosahuje močový mechúr. Táto anomália je detekovaná po podstúpení inštrumentálnych diagnostických metód (ultrazvukom) a vyžaduje chirurgickú liečbu. Ak sa uretre otvárajú do močového mechúra, pričom normálne fungujúce orgány plne vykonávajú svoje funkcie, táto anomália sa nepovažuje za patológiu.

Ak sa u ľudí s dvojnásobným poškodením obličiek vyvinie urolitiáza, nefritída, pyelonefritída, glomerulonefritída a iné zápalové ochorenia, potom je mimoriadne dôležité nájsť správnu liečbu, aby sa zabránilo chronickému ochoreniu. Niekedy sa musíte uchýliť k zdvojeniu resekcie.

Nedostatok autority

Aplázia alebo neprítomnosť jedného alebo dvoch orgánov medzi anomáliami obličiek sa vyskytuje v 5-10% prípadov. Vrodená bilaterálna aplázia je nezlučiteľná so životom a je jednostranná, často sa vyskytujúca náhodne a je dôvodom na registráciu u urológa.

Je dôležité si pamätať! Ak sa u Vás vyskytnú najmenšie príznaky ochorenia, osoba narodená s jednou obličkou by mala okamžite vyhľadať lekársku pomoc, inak hrozí riziko straty jedného orgánu. A aby sa zabránilo vzniku ochorení obličiek, potrebujete celý svoj život, aby sa zapojili do prevencie ich výskytu.

Ďalšie obličky

Ďalšia oblička sa najčastejšie vyskytuje počas štúdie v oblasti lumbosakrálnej alebo panvovej oblasti. Je vždy menšia ako hlavný orgán, ale má svoje vlastné cievy a močový kanál.

Vďaka svojej polohe je takáto oblička často náchylná na hydronefrózu, tvorbu kameňa a iné choroby, a preto potrebuje častejšie profylaktické vyšetrenia ultrazvuku a rádiografie ako hlavný orgán.

Veľkosť anomálie

Odchýlky vo veľkosti orgánov môžu závisieť od zaostalosti rôznych častí obličiek.

hypoplázia

Hypoplazia je renálny defekt, pri ktorom dochádza k nedostatočnému rozvoju tkanív orgánu, pričom sa zachová samotná štruktúra. Počet nefrónov v takomto orgáne je v porovnaní s normou asi 50%, ale neovplyvňuje fungovanie a výkon zostáva. Existujú 3 formy hypoplazie, stanovené histologicky:

• Jednoduchá. Prípad, keď sa zníži iba počet nefrónov a šálok;
• Hypoplázia s oligonefroniou. V prípade malého počtu glomerulov so zvýšením ich veľkosti a zmenami v tubuloch;
• Hypoplazie s dyspláziou. Ak sa v okolí primárnych tubulov nachádzajú spojky spojivového tkaniva, objavujú sa cysty v tubuloch a glomeruloch, zmeny v močovodoch.

Hyplázia s dyspláziou je často jednostranná a nemusí byť detegovaná počas celého života. Niekedy táto anomália spôsobuje nefrogénnu hypertenziu po pyelonefritíde. Orgán s hypoplaziou nemôže plne vykonávať svoje funkcie a mal by sa podieľať na prevencii výskytu akýchkoľvek ochorení obličiek, aby nedošlo k strate zdravej obličky, ktorá nesie hlavnú záťaž.

Zriedkavo dochádza k hypoplazii s bilaterálnou dyspláziou, ktorá je diagnostikovaná v prvom roku života dieťaťa. V tomto prípade má dieťa známky krivice, veľkú hlavu, má bledú pokožku a často horúčku. Takéto deti zaostávajú vo vývoji. Koncentračná funkcia obličiek je zhoršená, vyvíja sa urémia a takéto deti často umierajú.

dysplázia

Porucha vo vývoji tkanív s porušením ich funkčnosti a zmena veľkosti orgánu sa nazýva dysplázia. Existujú dva typy dysplázie:

1. Obličková oblička, ktorá je hustým zhlukom spojivového tkaniva, zastavila jeho tvorbu v embryonálnom štádiu vývoja plodu. Má veľkosť od 1 do 3 cm a hmotnosť 10 gramov;
2. Trpaslík obličiek je 5-20 krát menší ako normálny, má pravidelnú formu v tvare fazule, zníženú panvu, čiastočne chýbajúce šálky, úzky (niekedy vyhladený) ureterálny kanál.

Anomálie krvných ciev

Tieto odchýlky sa delia na anomálie žily a tepny. Na druhej strane sú klasifikované arteriálne anomálie:

• Podľa množstva. Líši sa od hlavnej veľkosti, jednej alebo viacerých ďalších tepien, ktoré nepredstavujú hrozbu pre fungovanie tela;
• Podľa miesta. Tiež abnormálne umiestnenie bedrovej, panvovej alebo ileálnej artérie, ktoré neovplyvňuje fungovanie obličiek;
• Vo forme a štruktúre. Stenóza (zúženie) alebo aneuryzma (expanzia) ktorejkoľvek časti renálnej artérie, čo nepriaznivo ovplyvňuje fungovanie orgánu.

Vrodené abnormality obličkových žíl sú tiež klasifikované podľa štruktúry, tvaru, množstva a umiestnenia. Forma takýchto anomálií vyžaruje:

• Okoloaortalnuyu;
• prstencový;
• Za chrbtom.

Stenóza označuje anomálie štruktúry žíl. Existujú trvalé stenózy a ortostatické. V zriedkavých prípadoch dochádza k zlúčeniu stien venóznych a arteriálnych ciev. Všetky vaskulárne defekty sú nebezpečné kvôli ich ireverzibilným sklerotickým zmenám, ktoré spôsobujú rozvoj pyelonefritídy, tvorby kameňa, hydronefrózy.

Štrukturálne anomálie

Štrukturálne odchýlky majú svoju vlastnú klasifikáciu. V samostatných skupinách sa prideľujú:

• Multikistoz. Obličky s týmto defektom nefungujú, bilaterálna patológia nie je kompatibilná so životom;
• Polycystických. Často dedičné ochorenia, ktoré vedú k smrti v dôsledku zlyhania obličiek;
• Solitárna alebo jednoduchá cysta;
• Spongy obličiek. Najčastejšie bilaterálna patológia s malými cystami;
• Dermová cysta pozostávajúca z tkaniva plodu (môže obsahovať tuk, vlasy, zuby).

Anomálie vzťahu obličiek

Kondenzované obličky medzi sebou v jednom orgáne, pričom každá z fúzovaných obličiek má oddelený ureter, ktorý prechádza do močového mechúra a má správnu štruktúru. Vo forme akrylovej obličky to môže byť:

• Galetoobraznaya;
• podkovy;
• V tvare písmena L;
• S-tvar.

Liečba anomálií sa spravidla vykonáva po zistení choroby, ktorá vznikla na pozadí.

Anomálie vývoja obličiek u detí

Vrodené chyby obličiek sú pretrvávajúce morfologické zmeny, ktoré presahujú hranice normálnych variácií, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek.

Vrodené anomálie obličiek a močových ciest sa vyskytujú s frekvenciou 3 až 6 novorodencov na 1000 a tvoria približne 20-30% všetkých anomálií zistených v perinatálnom období.

Anomálie vývoja obličiek:

• doplnková oblička;
• zdvojenie obličiek (úplné a neúplné).
• hypoplazia obličiek je jednoduchá (zníženie relatívnej hmotnosti orgánu bez narušenia štruktúry a funkcie);
• renálna dysplastická hypoplázia (zníženie relatívnej hmotnosti orgánu so zhoršenou štruktúrou a funkciou);
• agenéza - úplná absencia obličiek (jedna, bilaterálna).

• pozičné anomálie - dystopia (homolaterálna dystopia (hrudná, bederná, bedrová a panvová) alebo heterolateriálna krížová dystopia);
• nefroptóza;
• orientačné anomálie: rotácia obličiek.

3. Anomálie vzťahu a formy (spletené obličky):

• symetrické (podkovy a galeteobrazny obličky) formy fúzie;
• asymetrické (L-, S-, I-tvarované obličky) formy fúzie. Asymetrické formy adhézií sa vyznačujú spojením pólov opačných obličiek.

4. Anomálie panvového systému pohára:

• megakalikoz;
• pohár divertikulum (pyeloectasia tiež odkazuje na zvláštnosti štruktúry pohár-panva-plating systému).

Anomálie obličkových ciev:

1. Anomálie artérií:

• úplná neprítomnosť;
• hypoplázia renálnej artérie;
• dvojitá renálna artéria;
• viacpočetné renálne artérie;
• stenóza renálnej artérie;
• aneuryzma renálnej artérie;
• fibromuskulárna dysplázia.

• prstencovú renálnu žilu;
• retroaortálna ľavá renálna žila.

3. Arteriovenózna fistula.

4. Anomálie lymfatických ciev.

5. Porušenie inervácie močového systému, často so syndrómom neurogénneho močového mechúra.

Anomálie diferenciácie (štruktúry) obličiek:

• kyslé formy dysplázie;
• cystická dysplázia obličiek.

• celkové polycystické ochorenie obličiek;
• kortikálne polycystické ochorenie obličiek;
• mikrocystická kôra;
• polycystické pyramídy;
• polycystická choroba obličiek nezaradená.

Tubulopatie (primárne a sekundárne tubulopatie):

1. Dedičný jade:

• Alportov syndróm;
• chronická nefritída bez hluchoty;
• nefritída s polyneuropatiou;
• rodinná benígna hematuria.

2. Fetálny nádor obličiek (Wilmsov nádor).

Malformácie obličiek môžu mať klinické prejavy (bolesť, dyzúria, zápal), ale môžu byť aj náhodným diagnostickým „nálezom“. Veľké malformácie obličiek môžu viesť k letálnemu aj pretrvávajúcemu poškodeniu obličiek.

Vzhľadom na rôznorodosť a prevalenciu vrodených malformácií obličiek sa odporúča podľa plánu vo veku 1 mesiaca vykonať ultrazvuk obličiek. Je možné podozrenie na prítomnosť mnohých malformácií močového systému u dieťaťa, ktoré je už vyšetrené ultrazvukom tehotnej ženy. V tomto prípade, po narodení dieťaťa, je potrebné vykonať ultrazvuk obličiek obličiek a ultrazvuku močového mechúra, ako aj dohodnúť si stretnutie s detským nefrologom.

Veľké vrodené anomálie obličiek u detí

Medzi najčastejšie vrodené anomálie obličiek u detí patrí dystopia, bilaterálna aplázia a zdvojenie, malformácie vzťahu a formy, narušenie vývoja parenchýmu.

Multicystóza, dysplázia, hypoplazie, solitárne a parapelvické cysty, prsné medulárne anomálie a panvové divertikulum sú menej často diagnostikované. Niekedy môžu byť chyby kombinované.

Prvé príznaky tvorby obličiek sa objavujú u plodu do konca 4. týždňa vývoja. Do konca druhého mesiaca sa vytvorí sekundárna oblička, to znamená tá, ktorá sa postupne s plodom mení na obličky, ktoré fungujú u človeka po zvyšok jeho života.

Tieto púčiky obličiek sa tvoria v panve, postupne stúpajú a dosahujú svoju obvyklú polohu na úrovni hrudného stavca XII.

Vrodené malformácie obličiek sú pomerne zriedkavé, ale tento problém je stále miestom, ktoré je potrebné, a preto si vyžaduje dôkladné štúdium.

Nasledujú najčastejšie abnormality obličiek u detí.

Dystopia: defekt v lokalizácii obličiek

Dystopia je anomáliou umiestnenia obličiek.

Podľa rôznych údajov sa vyskytuje v jednom prípade na 1000 - 2000 pacientov a je charakterizovaná umiestnením týchto orgánov na atypickom mieste pre nich:

• Thoracic, alebo torcal, dystopia sa vyznačuje vyššou lokalizáciou obličiek a predstavuje 5-10% z celkového počtu dystopie. Obličky môžu byť súčasťou diafragmatickej prietrže. V tejto polohe nie sú zvyčajne hmatateľné a na základe prehľadu sa môže röntgenový snímok podobať mediastinálnemu nádoru.
• Lumbálna dystopia je charakterizovaná určitým zvratom obličkovej panvy v prednej časti, ktorá sa nachádza na úrovni lumbálneho stavca IV.
• Iystická a panvová dystopia je charakterizovaná umiestnením obličiek pod normálnu úroveň, ako aj zmenou formy (oválna, okrúhla, štvorcová)
• Krížová dystopia je charakterizovaná umiestnením obličiek na rôznych úrovniach (hrudná a bederná, bederná a panvová, atď.)

Toto vrodené ochorenie obličiek u novorodencov by sa nemalo zamieňať s možným vynechaním orgánu v dôsledku slabosti väzivového aparátu.

Vo väčšine prípadov sa in vivo detekcia abnormálneho umiestnenia obličiek vyskytuje náhodne počas vyšetrenia pacienta, pretože funkcia obličiek nie je zhoršená.

Pacienti s vrodenou malformáciou obličiek sa zároveň môžu sťažovať na bolesť spôsobenú náhlou zmenou polohy tela, ťažkou fyzickou námahou a meteorizmom.

Diagnóza je stanovená vylučovacou urografiou a ultrazvukom obličiek.

U pacientov s hrudnou, bedrovou, ileálnou alebo krížovou prostatickou dystopiou sa všetky ochorenia môžu prejaviť ako u jedincov s zvyčajne umiestnenými obličkami v typickom mieste. Tieto ochorenia sú liečené všeobecnými pravidlami.

Chirurgická liečba je veľmi zriedkavá a indikáciami sú:

• Urolitiáza (koralový kameň)
• hydronefróza
• Nádor obličiek

Aplázia a zdvojenie: abnormalita obličiek

Bilaterálna aplázia je vrodená malformácia obličiek, ktorá sa vyznačuje neprítomnosťou orgánu alebo jeho časti, je pomerne zriedkavá - 1 prípad na 5 000 novorodencov a u chlapcov 3 krát častejšie. S úplnou apláziou obličiek zvyčajne novorodenec nie je životaschopný.

Unilaterálna aplázia je charakterizovaná prítomnosťou iba jednej funkčnej obličky, zvyčajne pravej. K abnormalite v počte obličiek dochádza pri frekvencii 1 prípadu na 1 500 ľudí a u mužov sa zaznamenáva 2-krát častejšie ako u žien. Sú opísané prípady rodinnej anomálie, ktorá spočíva v unilaterálnej aplázii obličiek.

Normálne fungovanie jednej obličky bez iných malformácií a chorôb prakticky neovplyvňuje životaschopnosť osoby.

Zdvojenie obličiek je jednou z najčastejších obličkových defektov u detí a u dievčat je to dvakrát častejšie ako u chlapcov. Zdvojenie obličiek je úplné, keď má každá oblička svoj vlastný kolektívny systém a neúplné - zásobovanie obličiek krvou sa vykonáva jedným cievnym zväzkom.

Anomália sa zvyčajne zistí počas vyšetrenia pacienta o komplikáciách.

Doplnková (tretia) oblička je mimoriadne zriedkavá anomália. Tretia oblička má zvyčajne výrazne menšie rozmery a nachádza sa pod hlavnou. Táto anomália je sprevádzaná množstvom komplikácií. Liečba spočíva v odstránení doplnkovej obličky.

Anomália vzťahu a tvaru obličiek

Anomália vzťahu a tvaru obličiek je vo forme adhézie obličiek. Tento typ abnormality predstavuje približne 13% všetkých renálnych malformácií. Renálna fúzia môže nastať v hornom, dolnom póle, ako aj v hornej časti s dolným pólom.

Medzi symetrickými formami adhézií je najčastejšie podkovovitý tvar, ktorý je tvorený adhéziou dolných pólov (90%) alebo horných (10%). Tento typ vrodenej anomálie obličiek u mužov sa vyskytuje 2,5 krát častejšie ako u žien. Obličky podkovy sa nachádzajú nižšie ako obvykle, s hlbokým prehmataním brucha, možno ich definovať ako hustú sedavú formáciu.

Pri kontrastnej urografii to vyzerá takto:

• Ako môžete vidieť, oblička má tvar podkovy, ktorej konvexná časť je často otočená nadol.

Jednou zo sťažností pacienta s podkovovitou obličkou môže byť objavenie sa bolesti, keď je telo predĺžené, čo je spojené s kompresiou ciev a plexus aorty ismmu.

Operatívna liečba sa využíva len s rozvojom komplikácií alebo iných ochorení obličiek (hydronefróza, nádor).

Polycystická choroba: malformácia parenchýmu obličiek

Najčastejšou anomáliou je polycystická choroba obličiek, ktorej prevalencia je 1 prípad na 1250 novorodencov. Ide o dedičnú patológiu, ktorá sa prenáša autozomálne recesívnym a autozomálne dominantným spôsobom.

Typicky je choroba detekovaná vo veku 30 - 50 rokov a je charakterizovaná bolesťou, hematuriou, progresívnym zlyhaním obličiek. Pacienti zistili hypertenziu spôsobenú ochorením obličiek.

Keď vylučovací urogram odhalí zväčšenú obličku s nepravidelnými obrysmi a rozptýlenými šálkami, ultrazvuk skúma veľký počet cyst rôznych veľkostí v parenchýme obličiek. Tento typ patológie môže byť kombinovaný s prítomnosťou cyst v pečeni, ktoré nemajú praktický vplyv na jeho funkciu.

Zvyčajne sa vykonáva konzervatívna liečba v prítomnosti hypertenzie, infekcie močových ciest.

Polycystic je vždy obojsmerný proces, ale jedna z obličiek je ovplyvnená viac a menej. Len s úplným porušením filtračnej funkcie najviac postihnutých obličiek a komplikácií, ktoré sa na tejto strane prejavili, môže nastať otázka okamžitého odstránenia, hoci je to veľmi nežiaduce.

Pri významnom poškodení funkcie obličiek v neskorších štádiách sa vykonáva hemodialýza alebo sa rozhodne o transplantácii obličky.

Medzi inými vrodenými malformáciami možno pozorovať abnormálny vývoj uretrov a renálnych ciev, ktoré sú pomerne zriedkavé.

Je potrebné poznamenať, že veľká úloha nie je typom vrodeného vývoja obličiek u detí alebo dospelých, ale stupňa dysfunkcie. Dá sa povedať, že pacienti s poruchami sú náchylnejší na zápalové ochorenia obličiek a tvorbu kameňov, ktoré sa liečia podľa všeobecných pravidiel.

Kapitola 3. VÝVOJ KIDNE

3.1. MNOŽSTVO ANOMALIÍ

Frekvencia ageneze obličiek je 1: 1000 novorodencov. Orgán a jeho noha, cievy s ureterom, sú neprítomné. Dvojstranná agenéza (arzénia), nekompatibilná so životom, je 4-5 krát menej častá. Tento defekt sa zvyčajne kombinuje s malformáciami pohlavných orgánov, konečníka, konečníka a miechy (anomálie kombinované Duhamelom v "syndróme kaudálnej regresie"). Jednostranná agenéza obličiek je dlhodobo klinicky asymptomatická, pričom jediná oblička kompenzuje hypertrofiu a plne poskytuje vylučovaciu funkciu. Zvýšený stres na jednej obličke však prispieva k rozvoju komplikácií, ako je pyelonefritída a urolitiáza. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, CT a angiografie. Konzervatívna liečba vady sa vykonáva v prípade pridania komplikácií.

Doplnková oblička je zriedkavá anomália. Svetová literatúra opisuje prípady troch alebo štyroch obličiek, ktoré sú od seba úplne izolované. Doplnková oblička má vlastné vaskulatúrne, vláknité a tukové kapsuly, ako aj ureter, ktorý prúdi do močovodu hlavnej obličky alebo sa otvára nezávislým ústom do močového mechúra. Porucha je zvyčajne diagnostikovaná počas urologického vyšetrenia, ktoré sa vykonáva pri rozvoji rôznych komplikácií (ako je sekundárna hydronefróza, urolitiáza, tvorba nádorov a inkontinencia moču). Pri perzistentnej pyelonefritíde, ktorá nie je vhodná na liečbu drogami, sa odporúča odstránenie postihnutej doplnkovej obličky.

3.2. POLOHA POLOHA

Najčastejšie sa u detí diagnostikujú abnormality polohy obličiek. Ako vývojový pohyb z panvovej dutiny do

bedrovej oblasti obličiek môže mať pevnú pozíciu v každom štádiu výstupu. Jeho rotácia vždy zostáva neúplná, čo slúži ako kritérium pre diferenciálnu diagnostiku renálnej dystopie pre nefropózu. Dystopia sa vyskytuje s frekvenciou 1: 800 novorodencov. Rozlišuje sa panvová, ileálna, lumbálna, hrudná a krížová dystopia.

Dystopia panvy je zriedkavá, ale jej klinický význam je významný. U ťažkej panvovej dystopie sa obličky nachádzajú hlboko: u chlapcov medzi konečníkom a močovým mechúrom, u dievčat, medzi konečníkom a maternicou. Horný pól obličiek je pokrytý pobrušnicou, dolný pól leží na panvovej membráne. Možno fúzia dystopických pukov. Bolesť je spravidla prítomná u všetkých pacientov. Pretrvávajúca alebo prerušovaná bolesť sa nachádza v spodnej časti brucha. U dospievajúcich dievčat sa syndróm bolesti často zhoduje s obdobím menštruácie. U polovice pacientov je priebeh panvovej dystopie komplikovaný sekundárnou hydronefrózou. V dôsledku kompresie dystopickej obličky ciev dolných končatín je možný vstup vazomotorických porúch. Počas rektálneho vyšetrenia sa obličky nachádzajú ako nádorová hmota v panvovej dutine. Diagnóza je potvrdená ultrazvukom a vylučovacou urografiou. Liečba je zameraná na rehabilitáciu pyelonefritídy a obnovu adekvátnej urodynamiky. Neobvyklá topografia a vaskularizácia takého abnormálneho orgánu robí operácie panvových obličiek technicky veľmi komplexnými, čo minimalizuje počet rekonštrukčných operácií zachujúcich orgán.

V ileálnej dystómii sa obličky nachádzajú pod hrebeňom bedra (obr. 2). Obličky majú vždy sploštený tvar a perirenálne vlákno chýba. Renálne artérie siahajúce od spoločnej iliakálnej artérie, zvyčajne viacnásobné. Klinicky sa defekt prejavuje syndrómom abdominálnej bolesti, spôsobeným tlakom dystopickej obličky na nervový plexus a urodynamickými poruchami. Bolesť môže byť tiež spojená s mechanickou alebo reflexnou pohyblivosťou gastrointestinálneho traktu (GIT) a môže byť sprevádzaná nevoľnosťou, zvracaním, popáleninami a podobnými príznakmi. Najtypickejšie komplikácie zahŕňajú sekundárnu hydronefrózu a sekundárnu chronickú pyelonefritídu. Diagnóza ochorenia zahŕňa všeobecné testy krvi a moču, špeciálne urologické vyšetrenia, ultrazvuk a ex-

uretrálna ureografia. Liečba spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy, operácie sú ukázané pacientom s ťažkou hydroneprofickou transformáciou.

Obr. 2. Iiakálna dystopia pravej obličky (retrográdna pyelografia)

V prípade bedrovej dystopie je obličky typicky v bedrovej oblasti nízka. Je charakteristické, že arteriálne cievy obličky sa líšia od aorty pod normálu, približne na úrovni bedrových stavcov II-III. Oblička sa otáča okolo pozdĺžnej osi, jej panva je otočená o niekoľko anteriorly. V prípade lumbálnej dystopie obličiek vzniká potreba chirurgickej liečby v prípade spojenia komplikácií alebo so sprievodnými anomáliami.

Thoracic dystopia je anomália, pri ktorej sa oblička nachádza v hrudnej dutine nad membránou (obr. 3). Tento defekt, ktorý u pacienta zvyčajne nespôsobuje žiadne bolestivé pocity, sa zistí RTG vyšetrením. Vylučovacia urografia potrebná pre všetkých umožňuje vyhnúť sa diagnostickým chybám.

Obr. 3. Hrudná dystopia ľavej obličky (vylučovacia urografia)

chorý so zaoblenými tieňmi nad bránicou. Na rozdiel od iných typov dystopie u hrudnej dystopie je dĺžka ureteru nad normou a renálne cievy sa mierne líšia. Táto porucha nevyžaduje špeciálne ošetrenie. Chirurgická liečba sa uskutočňuje podľa indikácií.

Krížová dystopia je stav, pri ktorom sú obe obličky umiestnené na jednej strane chrbtice a dolný ureter prechádza cez chrbticu a prúdi do močového mechúra na obvyklom mieste (obr. 4). Krvné zásobenie obličiek týmto defektom je veľmi variabilné. Spravidla je krížová dystopia sprevádzaná renálnou fúziou. Klinické prejavy anomálií nie sú špecifické. Diagnóza sa vykonáva podľa vylučovacej urografie, retrográdnej pyelografie a renálnej angiografie. V prípade hydronefrózy alebo urolitiázy sa jedna z obličiek podrobí chirurgickej liečbe.

Obr. 4. Krížová dystopia ľavej obličky (vylučovacia urografia)

3.3. ANOMALIES VEĽKOSTI

Aplázia - absencia orgánu pri zachovaní jeho nohy. V počiatočnom embryonálnom období sa vytvára defekt pred tvorbou nefrónov. Klinicky sa porucha neprejavuje. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, CT, renálnej angiografie a retrográdnej pyelografie. Liečba nie je potrebná.

Hypoplazia je vrodená redukcia obličiek spojená so zhoršeným rozvojom metánfrogénneho blastému v dôsledku jeho nedostatočného zásobovania krvou (obr. 5). Makroskopicky, orgán predstavuje obličiek v miniatúre, ale histologické vyšetrenie, spravidla odhalí porušenie spojené s oligonephronia alebo dysplastických procesov v obličkovom tkanive. Klinicky sa chyba nemusí prejaviť. Diagnóza je stanovená podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, angiografie, Dopplera a nefroskintigrafie. Ťažkosti vznikajú v diferenciálnej diagnostike hypoplastickej obličky so sekundárnou vrásčitou obličkou. Pri hypoplazii sa kaliber krvných ciev v obličkovom pedikule a vo vnútri obličiek redukuje rovnomerne, zatiaľ čo pri sekundárnom zvrásnení

Obr. 5. Hypoplázia ľavej obličky (diagnostický retropneumoperitoneum)

pri normálnej kalibrácii ciev obličkových pedikúl sa priemer vnútrožilových ciev výrazne zníži, nesprávne sa umiestnia, ich počet v látke kôry sa tiež zníži.

Definitívnou diagnostickou hodnotou je počítanie šálok na urogramoch vylučovania. Normálne je zvyčajne okolo desať, s hypoplaziou obličiek menej ako päť. Vzhľadom na malé množstvo spojivového tkaniva v parenchýme, hypoplastická oblička s ultrazvukom nemá lesk charakteristický pre vrásčitú obličku.

V štúdii rádioizotopu sa deteguje normálny parenchymálny transport liečiva. Unilaterálna hypoplázia sa častejšie prejavuje symptómami sekundárnej pyelonefritídy, zatiaľ čo obojstranná hypoplazia sa prejavuje renálnou hypertenziou. Operatívna liečba sa využíva v prípadoch neúspešnej antibakteriálnej a antihypertenzívnej liečby. Operácia voľby v jednostrannom procese - nefrektómii, ale pri detekcii nefrosklerotických zmien v kontralaterálnej obličke je kontraindikovaná. Keď vezikoureterálny reflux v hypoplastickej obličke vykazuje antirefluxnú operáciu.

3.4. ANOMALIES VZŤAHOV

Anomálie vzťahu - rôzne varianty fúzie medzi oboma obličkami. V závislosti od vzťahu pozdĺžnych osí obličiek je zvyčajné rozlišovať deformity obličiek v tvare písmena S, tvaru L, tvaru I, galetoobrazny a podkovovitého tvaru.

S-, L-, I-deformácie sú tvorené fúziou horného pólu jednej ľadviny so spodným pólom druhej (obr. 6). Frekvencia týchto anomálií je 1: 5000 novorodencov. Spravidla prúdia uretre do močového mechúra na obvyklom mieste. Kvôli topografickým znakom sú tieto abnormality častejšie prejavujúce sa bolesťou brucha. Najcharakteristickejšie komplikácie týchto porúch:

• porušenie urodynamiky jedného z panvovo-ureterálnych segmentov (LMS).

Obr. 6. S-tvarovaná deformita obličiek (vylučovacia urografia) t

Diagnóza sa vykonáva pomocou ultrazvuku, vylučovacej urografie a retrográdnej pyelografie. Niekedy je indikovaná renálna angiografia. Chirurgická liečba spočíva v heinefrureterektómii podľa indikácií.

Galete-ako obličky sa vyskytuje s frekvenciou 1:26 000 novorodencov. Tento typ anomálie vzniká ako výsledok fúzie oboch párov pórov obličiek alebo ich mediálnych povrchov pred začiatkom rotácie. Potom sa stúpanie obličiek stáva nemožným. Galete-ako obličky sa nachádza v panve. Límec obličky v obvyklom zmysle slova jednoducho neexistuje, pretože panva a ureter ležia pred obličkovou hmotou a cievy vstupujú do obličiek pozdĺž jeho zadného povrchu. Každá polovica obličky má vlastný ureter. S takou anomáliou je pravdepodobnosť pridania zápalových komplikácií vysoká; konzervatívna liečba.

Obr. 7. reflux močového mechúra do obličiek podkovy (mic-cystography)

Keď ľadviny podkovy obličky rastú spolu póly rovnakého mena (v 90% prípadov - dole). K defektu dochádza s frekvenciou 1: 400 detí. Obličej podkovy je často mimomaternicový, jeho isthmus sa nachádza na úrovni bedrového stavca IV alebo V. Renálne artérie sa zvyčajne pohybujú od aorty, ale úroveň ich výtoku je nižšia, čím je výraznejšia obličková ektopia. Vzhľadom na nízku pohyblivosť je oblička podkovy náchylnejšia na poranenie. Je charakteristické, že uretre s týmto defektom sú ohnuté cez parenchým, čo vedie k porušeniu urodynamiky na úrovni LMS (obr. 7). Časté komplikácie:

• hydronefróza jednej z polovíc obličiek podkovy;

Zdravá podkovová oblička sa niekedy prejavuje bolestivými pocitmi v bruchu v dôsledku kompresie iných orgánov.

Príležitostne sa pozoruje tzv. Cava-syndróm (kompresný syndróm dolnej dutej žily). Diagnóza anomálie je založená hlavne na ultrazvukových údajoch a vylučovacej urografii. Najviac informatívna angiografia. Konzervatívna liečba je zameraná na elimináciu zápalového procesu. Indikácie pre chirurgický zákrok sú výrazné hydronafrotické transformácie a nefrokalkulózy. S rozsiahlym zavedením litotripsie do detskej praxe, podľa týchto indikácií, sa musí operácia uchýliť k menej a menej.

3.5. ŠTRUKTÚRA ANOMALIÍ

Zdvojenie obličiek sa tiež označuje ako malformácie panvy a močovodu, tj abnormálny vývoj ureterálneho puku. Tento stav znamená prítomnosť v obličkách dvoch segmentov, ktoré majú autonómne prekrvenie a vlastný horný močový trakt. Ide o bežnú abnormalitu močového systému u detí: jej frekvencia dosahuje 1: 150 novorodencov (dievčatá sú postihnuté 2-krát častejšie ako chlapci). Výskyt defektu je spojený so štiepením ureterálneho puku pred jeho rastom do metánfrogénneho blastému. Horný segment dvojitej obličky je odvádzaný hornou skupinou pohárov a tvorí približne jednu tretinu celého renálneho parenchýmu, dolný segment je odvodnený strednou a dolnou skupinou pohárov. Rozlišujte medzi úplným a neúplným zdvojením obličiek. pre

neúplné zdvojenie je charakterizované zdvojnásobením horného močového traktu na rovnakých ústach ureteru (obr. 8). Sútok dvojitých uretrov môže byť lokalizovaný na rôznych úrovniach.

Obr. 8. Neúplné zdvojenie pravej obličky (vylučovacia urografia)

Klinicky sa táto anomália neprejavuje, ak nie je sprevádzaná obštrukciou v panvovo-ureterických alebo ureterálnych cystických segmentoch, vezikoureterálnom alebo interurinárnom refluxe. Choroba je diagnostikovaná podľa ultrazvuku, vylučovacej urografie, cystoskopie a cystografie. Poruchy sa liečia len s rozvojom komplikácií. Podľa svedectva pacientov vykonávajú heminefrureterektómiu alebo ukladajú interkonsulatívnu anastomózu s obštrukciou LMS a ureterálnej a vezikulárnej artikulácie. S úplným zdvojením v mechúre sú na jednej strane dve ústia uretrov, umiestnené pod sebou. Ústie ureteru horného segmentu je vždy nižšie a mediálnejšie ako iné (Weigert-Meierov zákon). Popri sekundárnej pyelonefritíde zahŕňajú typické komplikácie tejto patológie

reflux. Vo väčšine prípadov sa posiela do ureteru dolného segmentu (to znamená do horných úst). Liečba ochorenia spočíva v rehabilitácii pyelonefritídy a výkone antirefluxnej chirurgie podľa indikácií.

Vyskytujú sa cystické abnormality obličiek s frekvenciou 1: 250 novorodencov. Existuje niekoľko typov takýchto chýb. Polycystická je dedičná a vždy obojstranná anomália, ktorá sa vyvíja v dôsledku predčasného a nesprávneho spojenia filtračno-reabsorpčnej a urinárnej aparatúry obličiek (tubuly nefrónov a zberných kanálikov), čo má za následok retenciu moču v proximálnych oblastiach nefrónov s následnou expanziou slepých koncov tubulov a tvorbou t cysty. Polycystická choroba obličiek sa často kombinuje s polycystickými inými orgánmi. Priebeh ochorenia závisí od počtu intaktných renálnych parenchýmov. Pri priaznivom priebehu patológie je defekt často asymptomatický. Keď sa sekundárny pyelonefritický proces vytvára, arteriálna hypertenzia a hematuria sa spoja, chronické zlyhanie obličiek (CRF) sa začína rozvíjať. Pri brušnej palpácii sú definované ostro bolestivé, zväčšené, nodulárne púčiky. Pri skenovaní na ultrazvuku a na vylučovacích urogramoch sa detegujú zväčšené nerovnomerné tiene obličiek, zberný systém je fragmentovaný v dôsledku kompresie cystami, panva je intra-renálna a mediálne vytesnená. Niekedy sa vykonáva retrográdna pyelografia a angiografia na objasnenie diagnózy; Rádioizotopové diagnostické metódy môžu kvantifikovať oblasť fungujúceho parenchýmu. Konzervatívna liečba je zameraná na boj proti infekcii, korekciu anémie a hypertenzie a minimalizáciu zlyhania obličiek. S progresiou chronického zlyhania obličiek je prognóza nepriaznivá.

Multicystóza je jednostranný defekt, ktorý vzniká v dôsledku neprítomnosti záložky ureterálneho puku, pričom sa udržiava filtračno-reabsorpčný aparát metánfrosov. V čase, keď sa dieťa narodí, je multicystická oblička zbavená parenchýmu. Typicky je defekt diagnostikovaný ultrazvukom. Liečba spočíva v nefrektómii obličiek, ktorá sa skladá výlučne z cyst a vláknitého tkaniva ("zväzok hrozna"). Podľa literárnych údajov je možná spontánna resorpcia multicyklických obličiek počas života organizmu.

Solitárna cysta obličiek v detstve sa vyskytuje zriedkavo. Cysta sa vyvíja z germinálnych tubulov, ktoré stratili kontakt

s močovými cestami, takže solitárna cysta nekomunikuje s panvou. Retencia moču v cyste vedie k jeho rastu, syndrómu bolesti a perifokálnej atrofii renálneho parenchýmu. Malá cysta je asymptomatická. Možné komplikácie: hnis a cytostatická cysta v stene cysty. Diagnóza sa vykonáva podľa fyzikálneho vyšetrenia, ultrazvuku a vylučovacej urografie. Liečba spočíva v prepichnutí cysty (otvorenej intraoperačnej, laparoskopickej alebo perkutánnej) a jej stvrdnutí podávaním roztokov alkoholu alebo 3% roztoku tetradecylsulfátu sodného (trombovar ovar). Existujú multilokulárne (viackomorové) cysty. V takýchto prípadoch je nutná chirurgická liečba: odporúča sa exfoliacia cysty s excíziou stien, koagulácia parenchymálnych stien a tamponáda dutín paranephria alebo suchých proteínových prípravkov (hemostatická špongia, tachocomb б ¤).

Spongiózna oblička je zriedkavá vrodená anomália, v ktorej genéze je stále veľa nejasných, ale predpokladá sa, že vývoj anomálie je spojený s expanziou a tvorbou viacerých malých cyst z odberu tubulov. Klinicky sa môže spongiová oblička prejaviť ako proteinúria, erytrocytúria alebo leukocytúria. Diagnóza je stanovená podľa výsledkov vylučovacej urografie (patognomonický symptóm - "kytica" v oblasti pyramíd). Pri absencii komplikácií liečby sa nevykonáva.

Opis vrodených malformácií obličiek a ich liečby

V urológii je abnormálny vývoj obličiek abnormálnou tvorbou močových orgánov počas embryogenézy, ktorá je spôsobená zmenami na genetickej úrovni alebo nepriaznivým vplyvom rôznych faktorov na embryo v prvej tretine tehotenstva. Hlavnými prejavmi sú bolesť v lumbosakrále, časté záchvaty, klinické zmeny v zložení a povahe krvi a moču. Konzervatívna liečba sa vyberá na základe typu anomálie, niekedy je na odstránenie problému potrebná operácia.

Vrodená renálna patológia

Abnormálny vývoj obličiek u detí je odchýlkou ​​vo formovaní štruktúry orgánu v embryonálnom období života. Nebezpečenstvo pre človeka je spôsobené formou priebehu ochorenia a môže byť od smrteľných až po neškodné. Zveráky tohto typu sú považované za najbežnejšie. Zo všetkých doteraz známych odchýlok sa pohybujú od 30 do 40%. Podľa štatistík je v 16% prípadov kombinovaných s patológiami genitálií.

Príčiny vzniku patológií

Etiológia abnormalít obličiek a močových ciest nie je úplne pochopená, ale vedci pokročili v dvoch teóriách o vzniku vrodených malformácií. Pôvod sa teda považuje za multifaktoriálny a závisí jednak od genetickej predispozície, jednak od účinkov mnohých teratogénnych faktorov, najmä v počiatočných štádiách tvorby embrya.

V prvom prípade dochádza k deštrukcii na genetickej úrovni a odchýlky vo vývoji obličiek sú kombinované s inými defektmi, čo vedie k tvorbe rôznych syndrómov. V druhom prípade môžu vyplynúť z týchto faktorov:

• vplyv infekčných agens - bakteriálnych, vírusových;
• škodlivé závislosti - fajčenie, užívanie alkoholu a drog;
• užívanie liekov - antibiotík, ACE inhibítorov, hormónov;
• fyzikálne faktory - ionizujúce žiarenie, toxíny, chemikálie.

Ak vezmeme do úvahy rôzne škodlivé účinky, nie je vždy možné, aby odborníci určili príčinu vzniku vrodených obličkových a močových ciest, a to aj pri najpodrobnejšej histórii. Mechanizmus pre vývoj anomálií spôsobených génovými mutáciami je tiež pomerne zložitý a zle pochopený.

Príznaky abnormálneho vývoja orgánov

Klinické prejavy rôznych anomálií obličiek závisia od funkčnej integrity orgánu, ako aj od stavu krvného zásobenia a urodynamiky. Bilaterálne abnormality sa zvyčajne objavujú určitý čas po narodení kvôli zhoršenej funkcii obličiek. Najzávažnejšie anomálie často vedú k smrti, pretože sú sprevádzané patológiami vývoja ODA (muskuloskeletálny systém) a multiorgánových porúch.

Odborníci identifikujú rad špecifických príznakov, ktoré umožňujú podozrenie na akékoľvek abnormality v štruktúre obličiek alebo na zistenie prítomnosti malformácií u dojčiat. Patrí medzi ne:

• porušenie odtoku moču;
• zvýšený krvný tlak;
• výskyt príznakov pyelonefritídy;
• klinické zmeny v zložení moču a krvi.

S objektívnym diagnostickým špecialistom vždy odhalí množstvo charakteristických príznakov:

• bolesti hlavy;
• porušenie frekvencie a porcie močenia;
• hypertermia sprevádzaná zimnicou, horúčkou, slabosťou;
• pretrvávajúci smäd, horkosť v ústach;
• dyspeptický syndróm - nevoľnosť, prerušované emetické nutkanie;
• zmena v povahe moču - stáva sa bahnitou, napenenou a má farbu "mäsovej šupky";
• tendencia k edému;
• inkontinencia moču (keď sa zistí ďalšia oblička);
• varikokéla - kŕčové žily semenníkov (u mužov);
• záchvaty typu "renálna kolika".

Hlavným príznakom je ťahová bolesť v bedrovej oblasti, ktorá nezmizne so zmenou polohy tela a zvýšením počas perkusie v oblasti párového orgánu. V prípade zmeny lokalizácie obličiek a absencie závažnejších abnormalít sa príznaky nemusia objaviť.

Odrody patológií

Abnormálny vývoj obličiek a vaskulárnych abnormalít predstavuje 30-40% všetkých existujúcich fetálnych defektov. ICD kód je Q63. Moderná klasifikácia, ktorá sa úspešne aplikovala dnes, vám umožňuje správne diagnostikovať a zvoliť taktiku liečby. Malformácie možno rozdeliť do niekoľkých kategórií.

1. Aplázia. Jedna časť párového orgánu chýba a všetky hlavné funkcie sú vykonávané zdravým lalokom s adaptívnymi vlastnosťami a pacient nepociťuje žiadne nepríjemné pocity. V opačnom prípade dochádza k tvorbe bolesti a ťažkostiam pri odtoku moču.
2. Agenéza. Čiastočná alebo úplná absencia párového orgánu. Dvojstranná možnosť sa považuje za smrteľnú, ale odchýlka ovplyvňujúca jeden segment nemá vplyv na blaho osoby.
3. Zdvojnásobenie. Predstavuje rozdelenie laloku obličiek a každému z nich sa dostáva krv. Klinicky sa príznaky objavujú na pozadí vývoja pyelonefritídy alebo tuberkulózy.
4. Ďalšie obličky. Prítomnosť tretieho orgánu s vlastným prívodom krvi a ureterom. Má kompaktnú veľkosť, nachádza sa pod hlavnou líniou a funguje normálne.

Anomálie a poruchy štruktúry obličiek:

• polycystický - prítomnosť viacpočetných útvarov v parenchýme;
• hubovitý orgán, charakterizovaný porušením renálnych tubulov;
• Solitárna cysta - jediná entita, v ktorej je kvapalina.

Horseshoe kidney. Vrodený defekt je charakterizovaný narastaním koncov renálnych lalokov, v dôsledku čoho vzniká obrys pripomínajúci podkovu.

Zostrih. Oba orgány sú jedinou jednotkou, pričom si zachovávajú svoje vlastné cievy a vystupujú do močovodu. Pacient trpí bolesťou, zhoršeným odtokom moču, sekundárnymi príznakmi pyelonefritídy.

Jednou z najčastejších malformácií je dystopia alebo zmena lokalizácie párovaného orgánu. To môže byť jednostranný bilaterálne. V závislosti od topografickej polohy sa rozlišujú formy ileálnej, panvovej, hrudnej a krížovej.

účinky

Ak abnormálny vývoj obličiek a močových ciest nie je kombinovaný s poruchami iných orgánov, potom sa závažné komplikácie vyskytujú relatívne zriedkavo. Odchýlky rôzneho charakteru môžu viesť k nasledujúcim podmienkam.

1. Akútna alebo chronická primárna pyelonefritída je bakteriálny zápal systému obličkovej panvy. Podľa frekvencie vývoja abnormálnych pukov sa na prvom mieste.
2. Vasorenálna hypertenzia - pretrvávajúce zvýšenie krvného tlaku nad 140/90 mm. Hg. Článku, ktorý sa ťažko uplatňuje.
3. Hydronefróza je rozšírenie zberných štruktúr vylučovacieho orgánu.
4. Urolitiáza - tvorba kameňov rôzneho pôvodu.
5. Chronické zlyhanie obličiek - úplná dysfunkcia obličiek, vedúca k poruchám metabolizmu vody, soli, dusíka a iných typov metabolizmu.
6. Atrofia orgánu, keď sú parenchýmové tkanivá nahradené jazvou a nie je schopná produkovať moč.
7. Renoparenchymálna hypertenzia, ktorá sa vyvíja ako komplikácia pyelonefritídy.

Diagnóza

Včasná diagnostika mnohých abnormalít tvorby párového orgánu a močového traktu sa môže vykonávať v prenatálnom období od 13-17 týždňov. Teraz môžete nájsť:

• nedostatok záložiek v budúcom umiestnení obličiek;
• zlá vizualizácia tela neprítomnosťou tieňa močového mechúra;
• nedostatok vody, ktorý sa považuje za znak rozvíjajúcich sa odchýlok.

V popôrodnom období sa vykonáva kompletné vyšetrenie novorodenca. U adolescentov sa klinická diagnóza vykonáva v prípade príznakov močového systému a začína dôkladnou anamnézou ochorenia a života. Okrem toho lekár predpíše sériu laboratórnych testov.

1. Kompletný test krvi a moču na posúdenie funkčnosti obličiek a identifikáciu príznakov zápalového procesu.
2. Meranie krvného tlaku, ktorého vysoké hladiny môžu indikovať poškodenie tela na pozadí uretro-vezikulárneho refluxu.
3. Palpácia brušnej dutiny, v ktorej je detekcia obličiek dostupná v dôsledku ich zvýšenia v dôsledku zhoršeného odtoku moču. Obvykle tento postup nie je možný.

Na získanie podrobných diagnostických výsledkov je možné použiť niekoľko metód inštrumentálneho vyšetrenia.

1. Ultrazvuk panvových orgánov. Vykonáva sa na posúdenie typu, veľkosti, štruktúry, anatomickej topografie spárovaného orgánu, ako aj stavu systému obličkovej panvy, detekcie cystických útvarov alebo kameňov.
2. Exkrečná urografia. Umožňuje určiť prácu tela, prítomnosť kamienkov alebo prekážky pre normálny tok moču. Pacientovi sa injikuje intravenózne kontrastné činidlo, ktoré nám v čase čiastočnej eliminácie močom umožňuje získať urogram (odlišný obraz) v rôznych časových intervaloch.
3. Miktsionny cystography - röntgenové vyšetrenie počas procesu močenie.
4. CT a MRI. Umožňujú získať trojrozmerný obraz na presnú vizualizáciu párovaného orgánu a posúdenie jeho štruktúry, veľkosti a stavu tkanív.

Ďalší postup sa považuje za angiografiu. Kontrastná látka sa vstrekne do renálnej artérie, aby sa určil jej stav, veľkosť, umiestnenie a prítomnosť patologických zmien.

Metódy spracovania

Ak nie sú urodynamické poruchy, syndróm bolesti v prípade náhodne zistenej anomálie, normálna funkcia obličiek je zachovaná, potom pacient nepotrebuje žiadnu liečbu. Toto sa vzťahuje na zdvojené, zostrihané, dystopické orgány, agenézu jedného z nich. Osobe sa odporúča, aby bola pod dohľadom špecialistu a aby sa riadila pravidlami prevencie. S vývojom defektov, ktoré sú sprevádzané klinickými príznakmi a ovplyvňujú stav a život pacienta, je znázornená etiologická liečba.

Vo väčšine prípadov je určená nápravná operácia.

1. Radikálna nefrektómia - odstránenie obličiek.
2. Prepichnutie cysty párového orgánu je prepichnutie bubliny obsahujúcej špecifickú tekutinu a jej odstránenie z dutiny.
3. Stentovanie renálnej artérie - zavedenie kompaktného kovového rámu do nádoby na rozšírenie jej lúmenu.
4. Plasty pelvicko-ureterálneho segmentu - expanzia lúmenu v prípade stenózy.
5. Angioplastika renálnej artérie - zavedenie špeciálneho "balóna", ktorého opuch umožňuje zvýšiť lúmen cievy.

Konzervatívna liečba zahŕňa nasledujúce metódy:

1. Priebeh antibiotickej liečby na odstránenie infekčných faktorov.
2. Antihypertenzíva na normalizáciu krvného tlaku.

Počas obdobia liečby a po jej ukončení sa pacientom odporúča dodržiavať diétnu diétu. Zahŕňa minimálne použitie soli, obmedzenie proteínových a tukových potravín, zvýšenie množstva zeleniny a ovocia, obilnín a dodržiavanie pitného režimu.

Predpovede a preventívne odporúčania

Abnormality obličiek a močových ciest sa vyskytujú v počiatočných štádiách tvorby embrya pod vplyvom rôznych faktorov. Aby sa zabránilo ich vzniku, je potrebné prijať preventívne opatrenia a dodržiavať predpisy popredného lekára od prvých dní po počatí. V rámci týchto aktivít sa odporúča:

• prispôsobenie výživy, jej užitočnosť a rozmanitosť;
• vyhnúť sa infekčným a zápalovým ochoreniam;
• obmedziť používanie liekov akejkoľvek skupiny, najmä antibiotík bez lekárskeho predpisu;
• pravidelne sa objavujú na bežných gynekologických vyšetreniach a podrobujú sa ultrazvuku.

Žena sa neodporúča piť alkohol akejkoľvek sily, prestať fajčiť, viesť zdravý životný štýl, tráviť viac času vonku, robiť pravidelné prechádzky. To pomôže posilniť imunitný systém a zabrániť výskytu ďalších príbuzných chorôb.

Vo väčšine prípadov je prognóza vývoja abnormalít obličiek pozitívna, pretože fungovanie močového systému zostáva normálne. Dôležitú úlohu pri zlepšovaní pohody dieťaťa zohráva drogová terapia a chirurgická liečba.

záver

Malformácie obličiek sú tajomné, líšia sa v type a povahe ochorenia. Tvorba defektov v dôsledku stavu matky a priebehu tehotenstva. Aby sa predišlo vážnym následkom, je potrebné venovať včasnú prevenciu. Pri plánovaní narodenia dieťaťa by si žena mala uvedomiť, že je zodpovedná nielen za zdravie, ale aj za následný život dieťaťa.