Polycystická dysplázia obličiek

Polycystická dysplázia obličiek (grécka, poly mnoho + kystis močového mechúra; dysplázia) je porucha vo vývoji renálneho parenchýmu, čo vedie k vzniku cyst, v kombinácii s extrarenálnymi abnormalitami a patológiou močového systému. Rozlišuje sa polycystická, multi-cystická a mikrocystická choroba obličiek.

P. d. P. je rozpoznaný oveľa častejšie u detí ako u dospelých, pozoruje sa ako nezávislá forma patológie alebo v mnohých malformáciách, vrátane tuberóznej sklerózy (pozri), Hippelovej choroby - Lindau (pozri Hippelovo - Lindauova choroba), nefronofytia Fanconiho (pozri Fanconiho nefronoftiz). Získaná cystická transformácia obličiek sa pozoruje u pacientov po hemodialýze (pozri).

V experimente P. p. P. Získané u laboratórnych zvierat so zavedením prednizónu, difenylamínu a iných nefrotoxických látok. Stav vonkajších cytomembrán a desmozómu tubulárneho epitelu, ako aj jeho papilárna hyperplázia, ktoré vytvárajú mikroštruktúry, majú veľký význam pri vývoji P. d.

Polycystická choroba (polycystická choroba obličiek) je hereditárna nefropatia s bilaterálnou cytoziou časti v porovnaní s rozvinutým parenchýmom - zhromažďovaním tubulov a nefrónových tubulov (obr. A). Polycystická choroba sa rozlišuje u detí, ktoré sú dedené autozomálne recesívnym spôsobom (majú rôzne prejavy u detí rôzneho veku) a polycystické u dospelých (pozri Obličky), dedené autozomálne dominantným spôsobom.

V prípade polycystického ochorenia obličiek u novorodencov sú zväčšené obličky prehmatané, pozoruje sa časté vracanie a dieťa nezvyšuje svoju hmotnosť. Koncentračná schopnosť obličiek je znížená (pozri Obličky) v krvi - zvýšený obsah močoviny (pozri) a reziduálneho dusíka (pozri Reziduálny dusík). Možné zvýšenie krvného tlaku. Renálne zlyhanie (pozri) rastie a 80% detí zomrie v priebehu prvých 4 týždňov. život, zvyšok - vo veku do jedného roka.

V sekčnej štúdii veľkej obličky s mnohými cystami ohraničenými plochým alebo kubickým epitelom, cytosa pokrýva cca. 90% parenchýmu, ch. ARR. kolektívne tubuly oboch obličiek a tiež často pozorované v pečeni, pľúcach, pankrease a týmusových žľazách.

Polycystická choroba obličiek u dojčiat a starších detí je v podstate podobná polycystickému novorodencovi podľa povahy morfolu, zmien, ale v obličkách od 40 do 75% intaktného parenchýmu pretrváva, čo vysvetľuje výrazne menej závažné prejavy ochorenia a jeho trvanie do niekoľkých rokov. V budúcnosti sa však veľkosť obličiek znižuje v dôsledku intersticiálnej sklerózy (pozri). Zlyháva zlyhanie obličiek a súčasne zvyšuje dysfunkciu pečene.

V prípade polycystického ochorenia obličiek u adolescentov zaberajú cysty približne 10% objemu parenchýmu obličiek, v prednej časti klinu, obraz ochorenia je abnormálna funkcia pečene a portálna hypertenzia (pozri) v dôsledku periportálnej fibrózy. V budúcnosti dochádza k progresii zmien v renálnom parenchýme v dôsledku cystickej dilatácie funkčných nefrónov, kompresie a sklerózy renálneho tkaniva. Glomeruly môžu byť hypertrofované, ale s postupujúcimi poruchami tkaniva obklopujúceho cysty sa vyvíja hyalinóza (pozri). To všetko spôsobuje neskorý vývoj chronického zlyhania obličiek.

Multicystóza (cystická dysplázia obličiek) je vrodená malformácia obličiek, najčastejšie jednostranná (u novorodencov častejšie bilaterálna) a segmentová, v dôsledku oneskorenej tvorby, cytosy a sklerózy parenchýmu sekundárnej obličky plodu; zvyčajne spojené s patológiou močových ciest. Renálna dysplázia sa vysvetľuje embryofototerapiou, ale je to tiež variant familiárnych a dedičných syndrómov viacnásobných malformácií (pozri).

S jednostranným multicyklickým renálnym parenchýmom je nedostatočne rozvinutý, obličky sú malé (aplastické, hypoplastické); avšak najčastejšie je oblička objemná, má cysty rôznych veľkostí, oddelené vrstvami a šnúrami spojivového tkaniva (obr. b). Rozdelenie parenchýmu do vrstiev sa vymaže, počet nefrónov sa výrazne zníži. Gistol, primitívne kanály, tubuly a glomeruly fetálneho typu slúžia ako markery dysplázie a ložiská metaplastickej chrupavky sa vyskytujú menej často. Cysty obličiek zvyčajne nie sú spojené s močovými cestami.

V klinickom obraze dominujú rôzne príznaky malformácie obličiek a močových ciest. Choroba sa často zistí počas infekcie močového traktu, urografie (pozri), angiografie (pozri renálna angiografia), renografie (pozri rádioizotop Renis), skenovania obličiek (pozri Skenovanie).

Pri včasnom odstránení postihnutej obličky je prognóza priaznivá, zhoršuje sa pri pripojení arteriálnej hypertenzie.

Mikrocystická choroba (vrodený nefrotický syndróm) je špeciálna dedičná cystická transformácia vyvíjajúceho sa parenchymu obidvoch obličiek, spôsobená dilatáciou a dysfunkciou proximálneho tubulu nefrónu, často v pozadí imunolu, konfliktu medzi matkou a plodom. Ochorenie sa vyskytuje u detí v prvom roku života (pozri Nefrotický syndróm).

Prognóza je vážna, používanie imunosupresív spomaľuje progresiu ochorenia.

Diagnóza. Hlavnými diagnostickými metódami pre všetky formy ppd sú röntgenové a funkčné biochemické metódy. Zníženie tubulárnych funkcií obličiek, deformácia kalichových panvových dutín, zmeny veľkosti a konfigurácie obličiek, ako aj naplnenie cyst kontrastnou látkou (s polycystózou) alebo zjavnou neprítomnosťou obličiek (s multicyklickými).

Liečba P. d. P. Symptomatická a chirurgická; pri chronickom zlyhaní obličiek sa vykonáva hemodialýza (pozri), neskôr sú uvedené transplantáty obličiek (pozri).


Bibliografia: M. Ignatov a Yu E. Veltishchev, dedičná a vrodená nefropatia u detí, s. 5, L., 1978; Kozhukhova OA iklem-bovskiy A.I. Morfologické prejavy zhoršenej diferenciácie obličkového tkaniva u detí, Arch. patol., t. 41, c. 10, s. 6, 1979; Pytel A. Ya O cystických formáciách obličiek a ich klasifikácii Urol a nefrol., № 1, str. 3, 1975; Evan, A.P., Gardner, K.D. a. Bernstein J. Polypoidná a papilárna epiteliálna hyperplázia, Int. 16, str. 743, 1979; Krem-p tj n B. a. Získaná cystická transformácia obličiek hemodia-lyzovaných pacientov, Virchows Arch. path. Anat. A, Bd 386, S. 189, 1980; Nephrology, ed. J. Hamburger a. o., N. Y., 1979; Potter E. L. a. Craig J. M. Patológia plodu a novorodenca, L., 1976; Royer P. e. a. N £ phrologie p6diatri-que, P., 1973; Rubin M. a. Bar-r a t T. M. Detská nefrológia, str. 337, Baltimore, 1975.

Dysplázia polycystických obličiek

Polykylózna dysplázia obličiek

Narušenie vývoja renálneho parenchýmu, čo vedie k vzniku cyst v ňom; kombinované s extrarenálnymi abnormalitami a patológiou močového systému. Častejšie sa pozoruje u detí ako nezávislá forma patológie alebo ako prejav tuberkulóznej sklerózy, Hippel-Lindauovej choroby (pozri Phatomatosis), Fanconiho nefronoftalov (pozri Rachitusove choroby). Existujú polycystické, multi-cystické a mikrocystické ochorenie obličiek.

Polycystická choroba obličiek (polycystická choroba obličiek) je dedičná nefropatia s bilaterálnou cystickou časťou relatívne vyvinutého parenchýmu - zber tubulov a nefrónových tubulov. Rozlišuje sa polycystická choroba obličiek v detstve, ktorá sa dedí autosomálne recesívnym spôsobom, a polycystická choroba obličiek u dospelých (pozri Obličky), ktorá sa dedí v autozomálne dominantnom type.

V prípade polycystického ochorenia obličiek u novorodencov, makroskopicky veľké obličky s mnohými cystami. Cystická choroba pokrýva približne 90% parenchýmu, hlavne zberných tubulov oboch obličiek. Zväčšené obličky sú prehmatané, pozoruje sa časté vracanie, dieťa nezvyšuje hmotnosť. Znižuje sa schopnosť koncentrácie obličiek, zvyšuje sa močovina v krvi a zvyškový dusík. Možné zvýšenie krvného tlaku. Zvyšuje sa renálne zlyhanie a 80% detí umiera počas prvých 4 týždňov života, zvyšok - vo veku 1 roka.

Polycystická choroba obličiek u dojčiat a starších detí je v podstate podobná ako u polycystických novorodencov v dôsledku morfologických zmien, ale 40 až 75% intaktného parenchýmu pretrváva v obličkách, čo vysvetľuje menej závažné prejavy ochorenia a jeho trvanie do niekoľkých rokov. V budúcnosti sa však veľkosť obličiek znižuje v dôsledku intersticiálnej sklerózy; zlyhanie obličiek postupuje, zároveň zvyšuje dysfunkciu pečene.

V prípade polycystického ochorenia obličiek u adolescentov používajú cysty asi 10% objemu parenchýmu obličiek, poruchy pečeňových funkcií a portálna hypertenzia v dôsledku periportálnej fibrózy sa dostávajú do popredia v klinickom obraze ochorenia. Ďalej je pozorovaná progresia zmien v renálnom parenchýme v dôsledku cystickej dilatácie funkčných nefrónov, kompresie a sklerózy renálneho tkaniva. Glomeruly môžu byť hypertrofované, ale v priebehu procesu sa vyvíja ich hyalinóza. Chronické zlyhanie obličiek sa objaví neskôr.

Multicystóza (cystická dysplázia obličiek) - vrodená malformácia obličiek (u novorodencov často bilaterálna) v dôsledku oneskorenia tvorby, cytosy a sklerózy parenchýmu sekundárnej obličky plodu; zvyčajne spojené s patológiou močových ciest. Môže to byť variant familiárnych a dedičných syndrómov viacpočetných malformácií (malformácií).

S jednostranným multicyklickým renálnym parenchýmom je nedostatočne rozvinutý. Častejšie sa obličky zväčšujú v dôsledku cyst rôznych veľkostí, oddelených vrstvami a šnúrami spojivového tkaniva, ale môžu byť malé, ostro deformované. Cysty obličiek zvyčajne nie sú spojené s močovými cestami. V klinickom obraze dominujú rôzne príznaky malformácie obličiek a močových ciest. Pri včasnom odstránení postihnutej obličky je prognóza priaznivá, zhoršuje sa pri pripojení arteriálnej hypertenzie.

Mikrocystická choroba (vrodený nefrotický syndróm) je špeciálna dedičná cystická transformácia vyvíjajúceho sa parenchymu oboch obličiek spôsobená dilatáciou a dysfunkciou proximálnych renálnych tubulov, často na pozadí imunitného konfliktu medzi telom matky a plodom. Vyskytuje sa u detí prvého roka života. Prognóza je vážna, používanie imunosupresív spomaľuje progresiu ochorenia.

Diagnóza. Hlavnými diagnostickými metódami pre všetky formy ppd sú röntgenové a funkčné biochemické metódy. Znižujú sa renálne funkcie tubulárneho typu, deformácia kalichovej panvovej dutiny, zmeny vo veľkosti a konfigurácii obličiek, ako aj plnenie cyst rádioaktívne nepriepustnou látkou (v prípade polycystického ochorenia) alebo zjavná neprítomnosť obličiek (pri multicyklickej chorobe).

Liečba P. d. P. Symptomatická a chirurgická; pri chronickom zlyhaní obličiek sa vykonáva hemodialýza av budúcnosti sa môže indikovať transplantácia obličky (pozri Transplantácia).

Bibliografia: Ignatov MS a Veltishchev Yu.E. Pediatrická nefrologia, str. 216, M., 1982; Sprievodca Pediatrics, ed. RE Berman a V.K. Vogan, trans. z angličtiny, princa 2, s. 78, M., 1987.

Dysplázia obličiek u dieťaťa: je liečená?

Medzi rôznymi vrodenými anomáliami vývoja obličiek sa často nachádza renálna dysplázia. Viac ako 50% prípadov patológie je výsledkom génovej mutácie, ide o vrodenú patológiu, ktorú nemožno vyliečiť. Ochorenie vedie k narušeniu funkcií orgánu, modifikácii štruktúry obličiek.

Aby sa predišlo anomáliám novorodenca, žena by mala zodpovedne pristupovať k svojmu zdraviu pred a počas tehotenstva.

Čo je to?

Dysplázia obličiek je vrodená abnormalita charakterizovaná rôznymi stupňami nedostatočného vývoja renálneho tkaniva.

Podľa ICD 10 má choroba kód Q61.4. Základom patológie sú nasledujúce symptómy:

  • Zníženie veľkosti tela.
  • Žiadna expresia vrstiev obličiek.
  • Zmeňte tvar glomerulov.
  • Nezrelé tubuly.
  • Atrofia cievnych slučiek.
  • Výmena renálneho spojivového tkaniva.
na obsah ↑

Klasifikácia patológie

Je tu dysplázia pravej, ľavej obličky, v zriedkavých prípadoch je bilaterálna. V závislosti od formy je dysplázia rozdelená na jednoduchú a cystickú (polycystickú). Jednoducho sa zase delí na:

  1. Fokálna dysplázia je charakterizovaná prítomnosťou malých zmenených ložísk. Vonkajšie zmeny orgánov nie sú pozorované, funkcie nie sú narušené.
  2. Celkom je anomália vývoja celého orgánu. Obličky môžu byť veľmi malé alebo úplne chýbajúce (aplázia obličiek). Z hľadiska prognózy je tento stav najnepriaznivejší.
  3. Segmentová zmena je vyjadrená v zaostalosti segmentu obličiek. Dotknutá oblasť stráca funkciu, má modifikovanú štruktúru.

Cystická dysplázia je nasledovných typov:

  • Kortikálnej. Malé cysty sa tvoria v kortikálnej vrstve, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek s konštantným vzhľadom.
  • Multicystická. Najnebezpečnejší typ patológie, pri ktorom sa celá oblička skladá z cystických útvarov.
  • Multilokulyarnaya. Lézia je fokálna. Cysty sa tvoria v abnormálnom zaostrení, môže byť niekoľko takýchto miest v obličkách.
  • na obsah ↑

    Príčiny vrodených anomálií

    Presné dôvody nie sú stanovené. V medicíne existuje niekoľko provokujúcich faktorov. Patrí medzi ne:

    • Zlé návyky tehotných žien.
    • Koncepcia v akútnom období infekčného ochorenia.
    • Prítomnosť diabetu.
    • Poranenia počas tehotenstva.
    • Lieky.
    • Vnútromaternicové infekcie: osýpky, rubeola, parotitída.
    • Génové mutácie.
    na obsah ↑

    Charakteristické príznaky

    Niektoré typy dysplázie (fokálne) sa neprejavujú. Závažnejšie lézie dávajú symptómy len v dospelosti. Podozrenie na patológiu môže byť z nasledujúcich dôvodov:

    • silná bolesť chrbta;
    • renálna kolika;
    • pretrvávajúca arteriálna hypertenzia;
    • únava;
    • mdloby.

    Najťažšie identifikovať chorobu u dieťaťa.

    Rodičia by mali byť upozornení na tieto príznaky:

  • zlý spánok, zvýšená úzkosť;
  • časté močenie;
  • nedostatok hmotnosti.
  • Cystická dysplázia poskytuje širšie príznaky:

    Deti s touto formou dysplázie často zaostávajú vo fyzickom a psychickom vývoji, majú v minulosti diabetes mellitus závislý od inzulínu.

    U dospelých sa na pozadí dysplastických zmien môžu vyvinúť také ochorenia, ako sú:

    Čo je glomerulonefritída, prečítajte si náš článok.

    Aká je diagnóza?

    Moderné ultrazvukové prístroje dokážu identifikovať patológiu obličiek v štádiu vývoja plodu. Je možná biopsia choriónov.

    Ak sa u plodu zistí ťažká dysplázia, žena sa požiada o ukončenie tehotenstva.

    U dospelých a detí je možné zistiť dyspláziu pomocou nasledujúcich štúdií: t

    1. Všeobecná a biochemická analýza moču. Zistilo sa, že pacient zvyšuje hladinu proteínových valcov. Meria sa aj hustota moču, denná diuréza.
    2. Krvný test na glukózu a glykozylovaný hemoglobín. To je nevyhnutné, pretože diabetes mellitus sa vyvíja u niektorých typov dysplázie.
    3. Ultrazvuk obličiek odhaľuje porušenie štruktúry, odchýlky vo veľkosti, prítomnosť cystických útvarov.
    4. Rádiografia s kontrastom je určená na štúdium krvného obehu v obličkách.
    5. Biopsia obličiek. Používa sa na diagnostikovanie závažného poškodenia orgánov. S celkovým typom patológie v biomateriáli sa nachádza nahradenie renálneho tkaniva spojivovým tkanivom, nedostatočne vyvinutých nefrónov a primitívnych glomerulov.
    6. Výskum génov. Hoci gény zodpovedné za dysplastické lézie neboli stanovené, zmeny môžu byť detegované v iných génoch.
    na obsah ↑

    Musím sa liečiť?

    Neexistuje žiadna špecifická liečba dysplázie obličiek. Terapia je symptomatická. V jednoduchých situáciách si lekár zvolí taktiku dynamického pozorovania.

    Zložitejšie prípady zahŕňajú nasledujúce terapie:

  • Liečba antibiotikami (ak je prítomná infekcia).
  • Lieky proti bolesti sú predpísané pre renálnu koliku.
  • Lieky na zníženie tlaku.
  • Diuretiká pomáhajú zlepšovať diurézu a znižovať krvný tlak.
  • Špeciálna nízka carb diéta.
  • Ak sú funkcie orgánov vážne poškodené, potom je potrebná hemodialýza. Pri úplnom poškodení obličiek, keď orgán nevykonáva svoje funkcie, patológia prispieva k rozvoju rezistentnej hypertenzie, potom sa vykonáva jednostranná resekcia. Je možné odstrániť časť orgánu alebo celú obličku. Zvyčajne sa operácia uskutočňuje vo forme laparoskopie.

    V prípade bilaterálnej celkovej dysplázie nemôžu orgány normálne fungovať, čo má negatívny vplyv na iné orgány a systémy. V tejto situácii môže byť pacient zachránený len transplantáciou obličiek.

    výhľad

    Prognóza ochorenia závisí od stupňa poškodenia orgánov. Ak sa dieťa narodí s úplnou bilaterálnou aplastickou dyspláziou, môže žiť niekoľko hodín.

    Jednostranná lézia neovplyvňuje život pacienta. Všetky funkcie preberajú zdravé telo. Vyžaduje si to len starostlivé pozorovanie počas života, elimináciu fyzickej námahy, vyhýbanie sa infekcii, diétu. Vyhnite sa produktom, ktoré zvyšujú koncentráciu kyseliny močovej.

    Všeobecne platí, že s jednostrannou necystickou dyspláziou môže človek žiť bezpečne mnoho rokov a nelíši sa od zdravých ľudí. Pacienti by mali byť registrovaní u nefrologa a urológa a pravidelne by mali byť vyšetrení na zistenie zmien v obličkách a včasné zhoršenie funkcií orgánu.

    Čo ešte sú vrodené anomálie obličiek, urológ vám povie vo videoklipe:

    Dysplázia polycystických obličiek

    Obsah

    Dysplázia polycystických obličiek

    Polycystická dysplázia obličiek (grécky poly multi + kystis močový mechúr; dysplázia) je porucha vývoja renálneho parenchýmu, ktorá vedie k vzniku cyst, v kombinácii s extrarenálnymi abnormalitami a patológiou močového systému. Rozlišuje sa polycystická, multi-cystická a mikrocystická choroba obličiek.

    Polycystická dysplázia obličiek sa rozpoznáva oveľa častejšie u detí ako u dospelých, pozoruje sa ako nezávislá forma patológie alebo v mnohých malformáciách, vrátane tuberóznej sklerózy (pozri úplné vedomosti), Hippel-Lindauova choroba (pozri celý súbor poznatkov: Hipple- Lindauova choroba) pri nefronofytike Fanconi (pozri úplný súbor poznatkov: Fanconiho nefronoftiz). Získaná cystická transformácia obličiek sa pozoruje u pacientov po hemodialýze (pozri úplný súbor poznatkov).

    V experimente bola u laboratórnych zvierat získaná polycystická dysplázia obličiek s podávaním prednizónu, difenylamínu a ďalších nefrotoxických látok. Pri vývoji polycystickej dysplázie obličiek je dôležitý stav vonkajších cytomembrán a desmozómov tubulárneho epitelu, ako aj jeho papilárna hyperplázia, ktorá vytvára mikroštruktúry.

    Polycystická choroba (polycystická choroba obličiek) je dedičná nefropatia s bilaterálnou cystickou časťou relatívne vyvinutého parenchýmu - zhromažďovanie tubulov a nefrónových tubulov (obrázok a). Polycystická choroba v detstve, ktorá je dedená autozomálne recesívnym typom (má rôzne prejavy u detí rôzneho veku) a polycystickým ochorením u dospelých (pozri celý rad poznatkov: Obličky), dedené autozomálne dominantným typom.

    V prípade polycystického ochorenia obličiek u novorodencov sú zväčšené obličky prehmatané, pozoruje sa časté vracanie, dieťa nezvyšuje hmotnosť. Koncentračná schopnosť obličiek je znížená (pozri úplný súbor poznatkov: Obličky), v krvi - zvýšený obsah močoviny (viď celý súbor poznatkov) a zvyškový dusík (viď celý súbor poznatkov: Zvyškový dusík). Možné zvýšenie krvného tlaku. Renálne zlyhanie (pozri celý súbor poznatkov) rastie a 80% detí umiera počas prvých 4 týždňov života, zvyšok - vo veku jedného roka.

    V sekčnej štúdii veľkej obličky s viacerými cystami ohraničenými plochým alebo kubickým epitelom, cytosa pokrýva približne 90% parenchýmu, hlavne zberných tubulov obidvoch obličiek, a často sa pozoruje v pečeni, pľúcach, pankrease a týmusových žľazách.

    Polycystická choroba obličiek u dojčiat a starších detí je v zásade podobná polycystickým novorodeneckým morfologickým zmenám v prírode, ale v obličkách od 40 do 75% intaktného parenchýmu pretrváva, čo vysvetľuje výrazne menej závažné prejavy ochorenia a jeho trvanie do niekoľkých rokov. V budúcnosti je však veľkosť obličiek znížená v dôsledku intersticiálnej sklerózy (pozri úplný súbor poznatkov). Zlyháva zlyhanie obličiek a súčasne zvyšuje dysfunkciu pečene.

    V prípade polycystického ochorenia obličiek u adolescentov zaberajú cysty približne 10% parenchýmu obličiek a klinické príznaky ochorenia sú abnormálna funkcia pečene a portálna hypertenzia (pozri úplné vedomosti) v dôsledku periportálnej fibrózy. V budúcnosti dochádza k progresii zmien v renálnom parenchýme v dôsledku cystickej dilatácie funkčných nefrónov, kompresie a sklerózy renálneho tkaniva. Glomeruly môžu byť hypertrofované, ale s postupujúcimi poruchami tkaniva obklopujúceho cysty sa vyvíja hyalinóza (pozri celý súbor poznatkov). To všetko spôsobuje neskorý vývoj chronického zlyhania obličiek.

    Multicystóza (cystická dysplázia obličiek) je vrodená malformácia obličiek, najčastejšie jednostranná (u novorodencov, často bilaterálna) a segmentová, v dôsledku oneskorenej tvorby, cytozy a sklerózy parenchýmu sekundárnej obličky plodu; zvyčajne spojené s patológiou močových ciest. Renálna dysplázia je vysvetľovaná embryophopatiou, ale tiež sa stáva variantom familiárnych a dedičných syndrómov viacnásobných malformácií (pozri celý súbor poznatkov).

    S jednostranným multicyklickým renálnym parenchýmom je nedostatočne rozvinutý, obličky sú malé (aplastické, hypoplastické); avšak najčastejšie je oblička objemná, má cysty rôznych veľkostí, oddelené vrstvami a šnúrami spojivového tkaniva (obrázok, b). Rozdelenie parenchýmu do vrstiev sa vymaže, počet nefrónov sa výrazne zníži. Histologické markery dysplázie sú primitívne kanály, tubuly a glomeruly fetálneho typu, menej často nájdené ložiská metaplastickej chrupavky. Cysty obličiek zvyčajne nie sú spojené s močovými cestami.

    V klinickom obraze dominujú rôzne príznaky malformácie obličiek a močových ciest. Choroba je často zistená infekciou močových ciest, urografia (pozri kompletný súbor poznatkov), angiografia (viď celý súbor poznatkov: renálna angiografia), renografia (pozrite si celý rad poznatkov: rádioizotopová renografia), skenujte obličky (pozrite si celý rad poznatkov: skenovanie).

    Pri včasnom odstránení postihnutej obličky je prognóza priaznivá, zhoršuje sa pri pripojení arteriálnej hypertenzie.

    Mikrocystické ochorenie (vrodený nefrotický syndróm) je špeciálna dedičná cystická transformácia vyvíjajúceho sa parenchymu oboch obličiek spôsobená dilatáciou a dysfunkciou proximálneho tubulu nefrónu, často na pozadí imunologického konfliktu medzi matkou a plodom. Ochorenie sa vyskytuje u detí v prvom roku života (pozri úplný súbor poznatkov: Nefrotický syndróm).

    ryža
    Mikrodrugy obličiek pre polycystickú dyspláziu: - polycystický obličkový parenchým (1 - cysty oddelené slabo definovanými vrstvami spojivového tkaniva); b - multicystický obličkový parenchým (1 - cysty, 2 - jasne vyslovené spojivové tkanivá separujúce cysty); farbivo hematoxylín-eozín, x 60.

    Prognóza je vážna, používanie imunosupresív spomaľuje progresiu ochorenia.

    Diagnóza. Hlavné diagnostické metódy pre všetky formy polycystickej renálnej dysplázie sú röntgenové rádiologické a funkčno-biochemické. Zníženie tubulárnych funkcií obličiek, deformácia kalichových panvových dutín, zmeny vo veľkosti a konfigurácii obličiek, ako aj naplnenie cyst kontrastnou látkou (s polycystickými) alebo zjavnou neprítomnosťou obličiek (s cystickou cystikou).

    Liečba polycystickej dysplázie obličiek symptomatická a chirurgická; pri chronickom zlyhaní obličiek sa vykonáva hemodialýza (viď úplný súbor poznatkov), neskôr sú uvedené transplantáty obličiek (pozri celý súbor poznatkov).

    Čo je dysplázia obličiek a ako ju liečiť?

    Renálna dysplázia je urologická patológia charakterizovaná abnormálnym vývojom renálnych orgánov.

    Ochorenie je sprevádzané znížením veľkosti obličiek, poškodením obličkového tkaniva, výskytom cystických útvarov a zhoršenými funkciami močových ciest.

    dôvody

    Renálna dysplázia je vo väčšine prípadov vrodenými abnormalitami založenými na genetických poruchách.

    Tretina prípadov spojených s prejavom dysplázie však zostáva neznáma, pretože moderná medicína nemôže presne určiť dôvody jej výskytu. Takáto závažná patológia trikrát častejšie trpí chlapcami.

    Byť v maternici, v čase tvorby tkaniva obličiek, dochádza ku genetickému zlyhaniu, v dôsledku ktorého dochádza k významným zmenám obličiek.

    Pri narodení je dieťa okrem dysplázie diagnostikované so závažnými patológiami uretrov a renálnej panvy.

    Kvôli abnormálnemu vývoju tkanív renálnych orgánov u pacienta je prítomnosť veľkého počtu cyst určená multicyklickými.

    Cysty sú naplnené močovou tekutinou, pretože u pacientov s dyspláziou je pozorovaný abnormálny vývoj renálnych tubulov, čo vedie k zhoršenému odtoku moču.

    Súčasne sa tubuly rozširujú a vyvolávajú tvorbu cyst. Bohužiaľ, veľký počet naplnených cýst významne zužuje lumen ureteru, čím sa zhoršuje proces močenia.

    V niektorých závažných prípadoch môže byť močová trubica úplne zablokovaná. To vedie k zvýšeniu veľkosti renálneho orgánu, hnisaniu vnútorného obsahu cysty.

    Táto situácia nemôže zostať bez povšimnutia, preto provokuje smrť samotnej obličky. Ak je potrebné množstvo zdravého tkaniva obličiek, vykonajte chirurgický zákrok, počas ktorého dochádza k resekcii cyst.

    To poskytuje možnosť pokúsiť sa zachrániť obličky. V opačnom prípade sa musí odstrániť, aby sa zachránil život pacienta.

    príznaky

    Dysplázia obličiek je patológia, ktorá v najvzácnejších prípadoch môže byť asymptomatická, môže sa medzi nimi líšiť len v dôsledku zapojenia jedného alebo súčasne dvoch renálnych orgánov do patologického procesu.

    Aj charakter zmien renálneho tkaniva môže ovplyvniť charakteristické vlastnosti prejavu patológie.

    Pri úplnej degenerácii nemôžu obličky fungovať normálne, ale s čiastočnou zmenou v jej výkone.

    Keď je dysplázia vystavená len jednej obličke, lekári môžu prepichnúť alebo odstrániť postihnutý orgán. V týchto prípadoch sú dobré šance na záchranu života pacienta a na zabezpečenie normálneho fungovania.

    S porážkou oboch obličiek nemá pacient ani minimálnu šancu na záchranu života. Ak hovoríme o novorodencovi, potom bude schopný s takou dyspláziou žiť len niekoľko dní.

    V prítomnosti malého počtu cýst si pacient nemusí najskôr všimnúť žiadne príznaky patológie. Takáto viditeľná pohoda však netrvá dlho.

    Pri dysplázii dochádza k zvýšeniu renálneho orgánu, ktorý vyvoláva ďalšie patologické procesy a prejavuje charakteristické príznaky:

    • ťažké boľavé bolesti bedra;
    • záchvaty koliky;
    • zápcha;
    • mdloby;
    • vysoký krvný tlak.

    Medzi ďalšie príznaky podozrenia na dyspláziu patria časté záchvaty vracania, anémie a bolesti hlavy.

    Moderná medicína, keď vykonáva výskum, klasifikovala typy dysplázie, najčastejšie sú fokálne, totálne, segmentálne a polycystické.

    Celkový počet je rozdelený do štyroch poddruhov: hypoplastický, aplastický, multicyklický, hyperplastický. Pri hypoplastickej dysplázii obličiek dramaticky klesá hmotnosť a veľkosť.

    Cysty sa najčastejšie tvoria v dreňach obličiek alebo v kôre. Táto patológia v jednom orgáne je sprevádzaná pyelonefritídou alebo zlyhaním obličiek v druhom orgáne.

    Aplastická dysplázia je charakterizovaná významným poklesom veľkosti renálneho orgánu pri súčasnej tvorbe viacerých cyst.

    S porážkou aplastickej dysplázie oboch obličiek pacient zomrie. Naopak, multicyklická dysplázia je charakterizovaná zvýšením veľkosti orgánu s tvorbou významného počtu cyst.

    Hyperplastika je tiež charakterizovaná takýmto zvýšením, cysty sú tvorené v dreňach obličiek.

    Segmentálna dysplázia je charakterizovaná tvorbou nadmerne veľkej cysty lokalizovanej v špecifickom segmente, z ktorého prišiel názov patológie. Fokálna dysplázia vyvoláva silnú bolesť.

    Vzhľadom k tomu, že cysta s touto patológiou je viackomorová, je naplnená tekutinou a stláča ureter.

    Polycystická dysplázia sa nachádza aj u detí a dospelých. Súčasne sú obličky zväčšené na takú veľkosť, že sa dajú ľahko určiť počas palpácie. Parenchyma obličiek v tejto patológii sa vyvinula len čiastočne.

    liečba

    Úplné vyliečenie obličiek postihnutých dyspláziou je nemožné, preto sa predpokladá, že sa prijmú lekárske opatrenia na zmiernenie závažných sprievodných príznakov.

    Ak je ochorenie sprevádzané silnou bolesťou, pacientovi sa predpisuje liek proti bolesti.

    Ak sa vyskytne infekcia, odporúča sa vykonať antibakteriálnu liečbu, aby sa odstránil zápalový proces.

    Žiaľ, cysty, ktoré sú veľké a majú negatívny vplyv na susedné orgány, podliehajú resekcii, takže lekári musia podstúpiť operáciu.

    Operácie sa tiež vykonávajú v prípadoch, keď je v moči pacienta zaznamenaná hojná hematúria, a on sa sťažuje na najsilnejšiu a častú renálnu koliku.

    V najzávažnejších prípadoch, keď je absolútne nemožné zachovať orgán, sa vykoná nefroektómia postihnutého renálneho orgánu.

    S rozvojom chronického zlyhania obličiek, ako jedného zo spôsobov poskytovania lekárskej starostlivosti, sa uskutočňuje substitučná terapia, najmä hemodialýza je indikovaná u mnohých pacientov.

    Iba transplantácia darcovského orgánu môže zachrániť život človeka, ak je poškodená obe dysplázie obličiek.

    Aké pravidlá sa musia dodržiavať v prípade polycystického ochorenia obličiek

    Obličky sú životne dôležitým orgánom ľudského tela. Medzi ochoreniami patrí koncepcia polycystickej dysplázie obličiek, ktorá je charakterizovaná zhoršeným vývojom renálneho parenchýmu, v dôsledku čoho je mnoho cyst v kombinácii s anomáliami a patológiami močového systému. Polycystická dysplázia je klasifikovaná ako multicyklická, mikrocystická a polycystická.

    Pojem a typy chorôb

    Dedičný patologický stav, pri ktorom sa v štruktúre orgánu vyskytuje viacpočetná cysta, sa nazýva polycystická choroba obličiek. Toto ochorenie sa šíri súčasne do oboch obličiek, v lekárskej praxi nie sú žiadne prípady, keď bol ovplyvnený len jeden. Okrem toho sa pri tomto ochorení obličiek môže polycystická látka šíriť do ďalších orgánov (pečeň, pankreas).

    Štruktúra obličiek. Zvyšovať.

    Riziko výskytu ochorenia u mužov a žien je rovnaké, pretože gén zodpovedný za patológiu sa nachádza na šestnástom chromozóme, ktorý nie je zodpovedný za pohlavný znak. Podľa lekárskych štatistík je približne 1 z 1 000 narodených detí vystavených tomuto ochoreniu. Cystické formácie sa tvoria v lone matky a ich vývoj pokračuje počas života človeka. V súčasnosti nie je proces tvorby cysty u dospelých plne chápaný ako súčasť tejto mutácie.

    Existujú dve formy polycystiky:

    1. Keď sa u detí vyskytne polycystické ochorenie obličiek, hovoria o autozomálne recesívnej poruche. Vo svojom jadre je to vrodené polycystické ochorenie obličiek.
    2. Autozomálne dominantná forma je bežnejšia a charakteristická pre dospelých, objavuje sa po 30 rokoch.

    Príznaky ochorenia

    Napriek dedičnosti tohto ochorenia a skutočnosti, že k rozvoju ochorenia dochádza ešte pred pôrodom, pacient s polycystickým ochorením nemusí mať žiadne príznaky až do veku 45-65 rokov. U detí sa zriedkavo vyskytuje polycystický syndróm, ale táto prax stále existuje. Telo pre obdobie života nie je schopné zotaviť sa z tejto patológie. A skutočnosť, že prejavy choroby sa vyskytujú v pomerne zrelých a niekedy starších obdobiach života, zhoršuje priebeh ochorenia.

    Medzi symptómy polycystickej choroby obličiek patria:

    • zvýšenie veľkosti tela, a tým aj boľavá bolesť v bedrovej oblasti, spravidla nepravidelnej povahy, sa môže pravidelne zvyšovať bolesti v obličkách sa vyskytujú v dôsledku rozťahovania tkanív mnohých cyst;
    • infekcia močového systému v dôsledku porušenia močového odtoku v dôsledku poškodenia tkanív orgánu;
    • prítomnosť krvi v moči (hematuria) ako výsledok krvácania v cystách orgánov;
    • hypertenzia - zvýšený krvný tlak, - v dôsledku porúch obehového systému v tele;
    • môžu tvoriť obličkové kamene so záchvatmi koliky.

    Zdravé tkanivo sa postupne stráca vďaka porážke nádorov. Funkcia vylučovania sa zhoršuje a dochádza k hromadeniu produktov rozkladu. Existuje dusíkaté toxické pôsobenie organizmu.

    Sprievodné ochorenia

    V lekárskej praxi sa polycystóza často spája s určitými chorobami, ako napríklad:

    1. Aneuryzma mozgových ciev - často pozorovaná u pacientov s polycystickým ochorením. V dôsledku ruptúry aneuryzmy mozgových ciev dochádza k intracerebrálnemu krvácaniu, ktoré je veľmi nebezpečné pre nervový systém a môže byť dokonca fatálne.
    2. Mikroorganizmy v dôsledku porušenia urodynamiky (odtok moču) prenikajú obličkami cez močový trakt, čo spôsobuje zápal v tkanivách a cystách. Vyskytuje sa pyelonefritída, ktorá sa často vyvíja u pacientov s polycystickým ochorením. Poškodené bunky sú vysoko citlivé na účinky baktérií, čo vedie k bakteriálnemu zápalu. Pyelonefritída je veľmi závažné ochorenie, ktoré v prípade progresie vedie k závažnému porušeniu jeho práce, provokuje vzhľad kameňov.
    3. U pacientov s polycystickým ochorením obličiek sa tiež pozoruje polycystický karcinóm vaječníkov, ktorý kombinuje zhoršenú funkciu kôry nadobličiek, vaječníkov pankreasu, hypotalamu a hypofýzy. V dôsledku abnormálneho fungovania orgánov sa vyskytuje syndróm polycystických ovárií (PCOS), hormonálne narušenie, nedostatok ovulácie a prípadne sterilita.
    4. Nemenej závažné je ochorenie ako je hypertenzia. Kvôli stláčaniu obličiek cystami dochádza k porušeniu prietoku krvi, metabolizmus v orgáne je narušený a dochádza k uvoľňovaniu hormónu, ktorý spôsobuje krvný tlak. Je dôležité, že v tomto prípade je hypertenzia málo náchylná na liečbu drogami a je to veľmi nebezpečná choroba.
    5. Najzávažnejšou komplikáciou a konečným štádiom ochorenia je chronické zlyhanie obličiek. Charakterizované všeobecnou intoxikáciou organizmu, porušením metabolizmu vody a soli a acidobázickou látkou.
    Ľutujeme, momentálne nie sú k dispozícii žiadne ankety.

    Tehotenstvo s polycystickým ochorením

    Je dôležité zvážiť otázku polycystickej choroby obličiek a tehotenstva. Tehotenstvo veľmi "zaťažuje" prácu obličiek, ktorá je nútená pracovať s väčšou záťažou. Fungovanie obličiek počas tehotenstva môže byť komplikované. Ale tehotenstvo a polycystika sú kompatibilné, ale musíte dodržiavať odporúčania lekára.

    Ak bol pacient vyšetrený pred tehotenstvom a jeho stav je celkom uspokojivý, potom by nemali byť žiadne závažné komplikácie, ako napríklad zlyhanie obličiek. Ale ak sa u ženy s polycystózou vyvinula zápalová pyelonefritída, v dôsledku ktorej dochádza k porušeniu odtoku moču, zvýšenému tlaku v orgánoch a zvýšeniu cyst, potom sa môže vyvinúť renálna dysfunkcia. Tieto stavy, ako napríklad polycystický, môžu spôsobiť potraty, patológie vo vývoji plodu.

    Niektoré odporúčania pre plánovanie tehotenstva:

    • tehotenstvo je kontraindikované, keď stav obličiek a obličkových tkanív v dôsledku vývoja polycystózy nie je uspokojivý;
    • je potrebné porodiť pacienta s polycystickým ochorením do 25 rokov, v tomto veku sú príznaky menej výrazné;
    • je potrebné úplné odmietnutie zlých návykov, nezdravé jedlo, diéta so soľou, telesná výchova a včasná liečba akýchkoľvek chorôb.

    Diagnostické metódy

    Čo treba urobiť a aké testy a vyšetrenia sa majú vykonať v prípade nástupu polycystických symptómov. V prvom rade:

    1. Krvný test na stanovenie zápalu v tele.
    2. Biochemický krvný test na vyhodnotenie výkonnosti rôznych prvkov (najmä bielkovín, draslíka, sodíka, železa, močoviny, kreatinínu)
    3. Analýza moču na zápal a prítomnosť krvných inklúzií.
    4. Zasiať moč.
    5. Ultrazvuk obličiek je povinná štandardná diagnostická metóda, ktorá vám umožňuje vidieť veľkosť, štruktúru orgánu, počet a umiestnenie cyst, difúzne zmeny v obličkách atď.
    6. Ultrazvuk pečene a panvy sa vykonáva pomerne často, pretože cystická pečeň a vaječníky často sprevádzajú pacientov s polycystickým ochorením obličiek.
    7. Elektrokardiogram sa vykonáva na posúdenie výkonu srdcového svalu, arytmií.

    Cystická dysplázia obličiek

    Cystická dysplázia obličiek je závažná patológia obličiek, ktorá môže byť smrteľná.

    Čo je to?

    Cystická dysplázia obličiek je ochorenie, ktoré je porušením tvorby renálneho parenchýmu, čo zasa prispieva k vzniku cystických novotvarov v obličkách. Najzávažnejším klinickým prípadom takejto lézie je polycystické ochorenie obličiek u novorodencov a starších detí.

    Ak sa polycystika v ranom detstve nezistila, potom sa bez terapeutických opatrení začne aktívne rozvíjať. Často u detí sú cystické neoplazmy pomerne malé, preto nespôsobujú žiadne príznaky. Ako však starnú, počet a veľkosť cyst sa zvyšuje, čo vedie k vzniku rôznych odchýlok v zdravotnom stave.

    Čo je polycystická dysplázia obličiek?

    V súčasnosti je klasifikovaných mnoho rôznych typov polycystickej dysplázie obličiek. Medzi hlavné formy patrí: celková, fokálna, segmentálna a polycystická dysplázia obličiek.

    Celková cystická dysplázia obličiek

    Rozlišujú sa tieto celkové formy cystickej dysplázie obličiek:

    • Aplastická dysplázia je charakterizovaná výrazne zníženou veľkosťou obličiek a obličkový parenchým je takmer úplne neprítomný. Mikroskopické vyšetrenie obličiek odhaľuje množstvo cyst. Pri bilaterálnej aplastickej dysplázii obličiek osoba (alebo plod) zomrie. S jednostrannou aplastickou dyspláziou môže jedna oblička na chvíľu prevziať celú záťaž.
    • Hypoplastická dysplázia je charakterizovaná poklesom hmotnosti a veľkosti obličiek. V drene a kôre obličiek obsahuje cysty rôznych veľkostí. Parenchyma obličiek môže byť čiastočne zachovaná. Často je hypoplastická dysplázia obličiek kombinovaná s takými patológiami, ako sú malformácie dolných močových ciest, anomálie vývoja gastrointestinálneho traktu a narušenie kardiovaskulárneho systému. S porážkou jednej obličky, druhá je zvyčajne náchylná k pyelonefritíde. S touto patológiou sa často vyvíja zlyhanie obličiek, ktoré postupuje v závislosti od stupňa poškodenia oboch obličiek.
    • Hyperplastická dysplázia je zvyčajne obojstranná. Veľkosť obličiek je zvýšená, sú pokryté rôznymi cystami, ktoré môžu byť umiestnené v mozgu a kortikálnej vrstve. Hyperplastická dysplázia je vrodená a vedie k smrti v ranom veku.
    • Multicyklická dysplázia - je charakterizovaná zvýšením veľkosti obličiek a prítomnosťou veľkého počtu cyst.

    Fokálna cystická dysplázia obličiek

    Táto forma patológie je charakterizovaná prítomnosťou jednej viackomorovej cysty, viazanej kapsulou z normálneho tkaniva obličiek. Fokálna cystická dysplázia obličiek je sprevádzaná silnou bolesťou a zhoršeným odtokom moču, ku ktorému dochádza v dôsledku stláčania močovodu cystou.

    Segmentálna cystická dysplázia obličiek

    Segmentálna cystická dysplázia obličiek je charakterizovaná tvorbou veľkej cysty. Táto cysta sa nachádza v jednom zo segmentov obličiek. Táto forma dysplázie sa často vyskytuje v dvojitých púčikoch.

    Dysplázia polycystických obličiek

    Polycystická dysplázia obličiek je charakterizovaná tvorbou bilaterálnej cytosy. Zároveň je tu čiastočne rozvinutý parenchým. Polycystika je bežná u detí aj dospelých. U novorodencov môže cytosa pokryť až 90% renálneho parenchýmu. Zároveň je 60% pokrytia cysty v prvých šiestich mesiacoch života dieťaťa smrteľné.

    U dospelých sa polycystika začína prejavovať ako teenager. Obličky sú zväčšené, môžu byť detekované palpáciou. Keď polycystický u dospelých, bolesť v bedrovej oblasti je zaznamenaný, rozvoj zlyhania obličiek dochádza pomaly.

    Liečba cystickej dysplázie obličiek

    Liečba cystickej dysplázie je zvyčajne symptomatická. Ak je bolesť, lieky proti bolesti sú predpísané pacientovi. V prípade vstupu infekčného procesu sa vykonáva antibakteriálna liečba.

    Pre veľké cysty, lisovanie na tkanivo, ako aj ťažkú ​​hematuriu a ťažkú ​​renálnu koliku, je pacient naplánovaný na operáciu.

    Úplné zotavenie z cystickej dysplázie je možné len počas transplantácie obličiek.

    Príčiny a príznaky polycystickej choroby obličiek

    Polycystická choroba obličiek je dedičné chronické ochorenie spojené s génovou mutáciou, ktorá vedie k zhoršeniu tvorby obličkových tubulov v embryu a k rozvoju viacerých cystických útvarov v parenchýme (hlavnom funkčnom tkanive) orgánu.

    Ďalšie lekárske termíny, ktoré definujú patológiu, sú polycystická choroba alebo degenerácia obličiek.

    • abnormálny proces sa vždy pozoruje súčasne v dvoch obličkách;
    • u novorodencov v prvých týždňoch života alebo u pacientov starších ako 30 rokov;
    • v rovnakom pomere postihuje pacientov oboch pohlaví;
    • v 4–5% kazuistík detí zaznamenávajú šírenie patológie do iných orgánov, preto súčasne diagnostikujú polycystickú obličky a pečeň, pankreas a štítnu žľazu, mozog, pľúca;
    • veľkosť útvarov sa pohybuje od 1 - 2 do 10 - 15 mm;
    • vo vnútri kapsuly obsahuje želé ako hnedé alebo hnedé sfarbenie.

    Príčina a mechanizmus vzdelávania

    Príčiny polycystického ochorenia obličiek sú genetické zmeny v chromozómoch, ktoré sa vyskytujú intrauterinne v období 20-60 dní vývoja embrya.

    Génové mutácie vedú k tomu, že močové tubuly metánfrosu (pupeň obličiek v embryu) nerastú spolu s primárnymi ureterovými trubicami. V dôsledku takejto dysplázie obličiek (abnormálny vývoj tkaniva orgánu) tekutina nenachádza odtok do močového traktu. V tkanive sa vytvoria početné dutiny a kapsuly, naplnené exsudátom, ktoré stláčajú filtračné kanály. Telo sa stáva neschopným plniť svoju hlavnú funkciu - odfiltrovať škodlivé látky, toxíny, produkty rozkladu. Dochádza k intoxikácii (otrave) organizmu, vyvíja sa zlyhanie obličiek.

    Ďalšia prognóza je určená stupňom cystickej dysplázie obličiek. Ak má plod takmer všetky filtračné tubuly, ktoré nie sú fúzované so zbernými tubulami, potom dôjde k úplnej cystickej degenerácii obličiek, ktorá je stanovená v čase narodenia ako extrémne závažná anomália - polycystická choroba obličiek u novorodenca.

    Druhy patológie

    Predispozícia k vrodenej polycystickej chorobe obličiek je zistená u niekoľkých členov rodiny alebo blízkych príbuzných. Mutácie sa vyskytujú v génoch kódujúcich proteíny fibrocystín, polycystín-1 a 2.

    Základné typy patológie sú rozdelené podľa typu dedičnosti:

    1. Autozomálne recesívne. Pokroky spôsobené génovou mutáciou v chromozóme 4. Anomália je charakteristická pre skorý vek. V kombinácii s inými vrodenými malformáciami. V laboratórnych štúdiách sa prejavuje prítomnosťou obrovských mitochondrií v pečeňových bunkách. S pomalým rozvojom cystickej dysplázie sa patológia vyskytuje aj u pacientov s vekom.
    2. Autozomálne dominantné. Bežnejšia genetická patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku mutácie génu v chromozóme 16. Menej závažná forma, pri ktorej je vysoká pravdepodobnosť zachovania uspokojivého stavu filtračného a močového systému orgánu. Autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek je diagnostikované u ľudí vo veku od 30 rokov.

    Polycystická choroba obličiek u novorodencov sa vyskytuje u 1 z 250 detí a dieťa sa rodí s čiastočne alebo úplne postihnutými orgánmi (celková forma) alebo s choroboplodnými zárodkami cyst. V druhom prípade, vzhľadom na pomalý priebeh ochorenia, sa diagnóza často uskutočňuje už v dospelosti. Polycystická choroba obličiek u malých detí je stanovená desaťkrát menej ako u dospelých.

    Samotné cystické štruktúry sú klasifikované do 2 typov:

    1. Uzavreté kapsuly. Ide o uzavreté dutiny, ktoré nemajú žiadne spojenie s močovým kanálom, čím blokujú vylučovaciu funkciu. Táto forma formácií je častejšie definovaná u novorodencov s autozomálne recesívnym polycystickým ochorením obličiek.
    2. Otvorené. Nie sú uzavreté kapsuly v tkanive, ale výčnelky stien tubulov, ktoré komunikujú s panvou. Pri tvorbe takýchto foriem, ktoré sú charakteristické pre autozomálne dominantné polycystické ochorenie obličiek, sa vylučovacia funkcia orgánu udržiava po dlhú dobu.

    Klinické príznaky

    Priebeh a príznaky polycystického ochorenia obličiek sú určené objemom cystických dutín v orgánovom parenchýme.

    Kompenzovaná fáza

    V tomto štádiu, obličky naďalej fungujú normálne, pretože telo je schopné kompenzovať poruchy v močovom systéme.

    • pocit tlaku a ťažkosti v dolnej časti chrbta;
    • ťahanie bolesti v bruchu a na oboch stranách pása v dôsledku zväčšenia orgánov a natiahnutia kapsuly, ako aj tlaku na okolité tkanivá;
    • zvýšenie letargie, slabosť, únava, úbytok hmotnosti;
    • hematuria (krv v moči);
    • častý nárast krvného tlaku, ktorý je charakterizovaný rezistenciou a slabou reakciou na lieky (mierne klesá a potom opäť rastie).

    Subkompenzovaná fáza

    Progresia ochorenia polycystických obličiek, telo sa už nedokáže vyrovnať s patologickými poruchami, príznaky orgánovej dysfunkcie spájajú vyššie uvedené príznaky:

    1. Vývoj hypertenzie.
    2. Ťažké a dlhotrvajúce bolesti hlavy.
    3. Výskyt bolestivého svrbenia v celom tele.
    4. Útoky na nevoľnosť, hnačku alebo zápchu.
    5. Sušenie ústnej sliznice, nevysychateľný smäd, čo je vysvetlené neschopnosťou postihnutého orgánu zhromažďovať a filtrovať moč a tekutina sa rýchlo uvoľňuje pri močení.
    6. Bohatý výtok veľmi ľahkého, vodou podobného moču do 2,5 - 3,5 litra denne;
    7. Nauzea, narušená stolica (hnačka, zápcha);
    8. Periodické exacerbácie alebo rozvoj pyelonefritídy, cystitídy.

    Stupeň dekompenzácie

    Telo nie je schopné ovplyvniť abnormálne procesy. Spolu so všetkými príznakmi prvých dvoch štádií sa vyvíja ťažká chronická urémia (otrava). Stav pacienta sa rýchlo zhoršuje.

    Začaté ochorenie je sprevádzané výskytom piesku a kameňov v tele, obličkovej koliky, niekedy pozorovať výbežok brušnej steny.

    Na pozadí prudkého oslabenia všetkých imunitných síl pacient často trpí akútnymi respiračnými vírusovými infekciami, pneumóniou a inými infekčnými chorobami, ktoré môžu viesť k smrti. Vysoký krvný tlak vyvoláva rozvoj srdcového zlyhania, aneuryzmu mozgu a ďalších závažných komplikácií.

    Priebeh patológie u dojčiat

    Polycystická choroba obličiek je nebezpečná pre dospelého pacienta a predstavuje obrovské ohrozenie života pre malé dieťa. Hlavnou komplikáciou je zlyhanie obličiek, ktoré môže viesť k smrti pacienta. Polycystická choroba obličiek veľmi často vedie k akútnej dysfunkcii orgánov, vnútromaternicovej smrti, narodeniu mŕtveho dieťaťa.

    Malígny priebeh polycystického ochorenia obličiek u detí sa prejavuje v prvých dňoch po narodení. Dojčatá majú zvýšenú hladinu obličiek a vyvýšenie bruška, časté vracanie, vysoký krvný tlak, jasné príznaky urémie (otrava organizmu toxínmi), ťažké dýchacie ťažkosti (syndróm respiračnej tiesne). S takou rozšírenou léziou deti často nežijú až 12 mesiacov.

    Príznaky komplikácií

    Hospitalizácia sa vyžaduje počas dekompenzačnej fázy, pretože sú možné komplikácie:

    1. Preháňanie vytvoreného nádoru, ktorý sa vyznačuje vysokou horúčkou s triaškou, liatím potu, silným vyčerpaním, vracaním, zvýšenou bolesťou brucha a dolnej časti chrbta.
    2. Medzera steny kapsuly. Prejavuje sa neznesiteľnou akútnou bolesťou, neočakávaným výskytom krvi v moči (hematúria), stmavnutím očí, stratou vedomia, prudkým poklesom tlaku a šokom. V prípade oneskorenia sa môže kóma rýchlo rozvinúť.
    3. Poruchy rytmu srdcových kontrakcií, abnormálne spomalenie (bradykardia) na 55 a nižšie ako úder za minútu alebo zrýchlenie na 110 a vyššie (tachykardia). Ťažká arytmia - vzhľad extrasystol (ostré srdce tlačí a pauzy v rytme). Tieto riziká sú spôsobené akútnym rušením elektrolytov.

    Počas tehotenstva

    Tehotenstvo a polycystická choroba obličiek u žien je nebezpečná kombinácia, pretože veľmi často patológia komplikuje fungovanie močového systému, čo spôsobuje komplikácie počas tehotenstva, tak pre matku, ako aj pre plod.

    Kľúčové body na zváženie:

    1. Pred plánovaním a plánovaním tehotenstva by sa malo vykonať komplexné vyšetrenie a konzultácia s gynekológom, urológom a nefrológom. Okrem toho, aby sa zabránilo rozvoju závažných následkov, ak príbuzní už boli diagnostikovaní s polycystickou degeneráciou, vyžaduje sa ďalšie testovanie od genetika, ako aj v inštitúciách špecializujúcich sa na štúdium funkcie obličiek.
    2. Lekári sa domnievajú, že s úplným vyšetrením ženy pred počatím, s uspokojivými testami a normálnym všeobecným stavom na pozadí diagnostiky fokálnej polycystózy v počiatočnej fáze, keď funkcie orgánu zostávajú, môže žena niesť a porodiť zdravé dieťa.
    3. Treba však pripomenúť, že tehotenstvo je prípustné len v prípade trvalej dekompenzácie, teda stavu, pri ktorom nie sú žiadne výrazné príznaky, skoky v krvnom tlaku a obličky pokračujú v práci, čo potvrdzujú všetky štúdie.
    4. Ak sa diagnóza uskutočňuje počas už držaného tehotenstva, v normálnom stave pacienta, liečba sa vykonáva ambulantne.
    5. Keď je stav plodu v 36. týždni žena ísť do nemocnice na nepretržité monitorovanie až do prirodzeného pôrodu. Keď sa vyvinú závažné príznaky, okamžite sa vykoná cisársky rez.
    6. Môžete porodiť ženy aj s jednou obličkou, ale iba 2 roky po operácii a za predpokladu, že zdravá oblička je schopná udržať normálne fungovanie močového systému.
    7. Nebezpečenstvo pre dieťa vzniká, ak pacient pred počatím trpel zvýšeným tlakom krvi alebo bol už chorý s polycystickou cytosou, pyelonefritídou, glomerulonefritídou.

    V takýchto prípadoch je veľmi rýchlo narušená filtrácia a vylučovanie moču, zvyšuje sa vnútorný tlak tubulov, objavujú sa príznaky otravy tela (urémia) a vyvíja sa orgánová dysfunkcia. To vedie k závažnej preeklampsii - pre-emplaksii, kŕčom, potratu, mŕtviemu pôrodu, odlupovaniu placenty, ako aj vzniku závažných fetálnych defektov.

    Ak pacient odhalí známky zlyhania obličiek a urémie - to je stav, pri ktorom sa toxíny, metabolické látky úplne alebo čiastočne neodstránia, je prísne zakázané porodiť, aby sa zabránilo smrti pacienta. Akumulácia škodlivých zlúčenín môže spôsobiť nezvratné účinky v orgánoch matky a plodu. V závažných prípadoch sa tehotenstvo preruší o 20 - 22 týždňov.

    diagnostika

    Na stanovenie diagnózy musí lekár analyzovať údaje získané metódami výskumu hardvéru.

    1. V prvom rade využite najdostupnejšiu a najbezpečnejšiu metódu - ultrazvuk. Od pacienta sa vyžaduje, aby vykonal plnohodnotné ultrazvukové vyšetrenie oboch obličiek, v ktorom diagnostik odhalí lokalizáciu útvarov, počet a prevalenciu v závislosti od rozsahu lézie, veľkosti, spojenia so susednými orgánmi. Echogramy vykazujú zreteľný nárast objemu orgánu, jeho deformáciu spôsobenú viacerými dutinami vo forme zaoblených tieňov rôznych veľkostí. Okrem toho robia ultrazvuk iných orgánov, pretože často nachádzajú cystické zmeny v iných orgánoch.
    1. Pre hĺbkovú štúdiu orgánu lekár predpisuje magnetickú rezonanciu a počítačovú tomografiu (MRI alebo CT), ktoré pomáhajú vyšetrovať obličky podrobnejšie v rôznych rovinách. Vizualizované sú viacnásobne namáhané nádory, stláčacie a deformujúce sa tubuly, dysplázia a atrofia (vysúšanie) parenchýmu.

    Ďalšie metódy v nejasných prípadoch:

    1. Renálna angiografia je typ rádiografie, ktorý používa kontrastnú látku, ktorá sa vstrekuje do tepny. Keď naplní cievy tela, urobte rádiografy. Okrem prítomnosti cyst, je zreteľne viditeľný pokles krvného zásobenia orgánu, riedenie cievnej siete.
    2. Nefroscintigraphy - rádionuklidová štúdia, ktorá vám umožní vidieť všetky vlastnosti štruktúry a porušenia vo fungovaní tela.
    3. Exkrečná (intravenózna) urografia. Metóda umožňuje získať informácie o zmenách v močovom systéme pri pohybe tekutiny v obličkách a močovodoch, rýchlosti pohybu moču a schopnosti orgánov. Odhaľujú výrazný nárast orgánov z dvoch strán, deformáciu štruktúry pohár-panva.

    Vlastnosti zistené v laboratórnych štúdiách:

    1. V krvi sa nachádzajú: príznaky anémie, pokles objemu funkčných proteínov, zvýšenie kreatinínu a močoviny.
    2. V analýze moču, vzorky Rebergu a Zimnitsky: príznaky dysfunkcie orgánu a močového systému. V prípade agresívneho priebehu ochorenia, prítomnosti bielkovín (proteinúria), zvýšeného počtu bielych krviniek (leukocytúrie) sa objavuje stabilný pokles špecifickej hmotnosti moču (hypoisostenúria).
    3. Hematúria (objavenie sa krvi v moči) sa považuje za voliteľný symptóm, môže byť prechodná, to znamená, že sa objavia alebo zmiznú červené krvinky (červené krvinky). Stabilná prítomnosť krvi v moči sa zistí pri prasknutí kapsúl.

    Diferenciálna diagnostika polycystického ochorenia obličiek sa vykonáva za účelom rozlíšenia patológie od iných, prevažne symptomatických cystických lézií, glomerulonefritídy. A tiež na diferenciáciu z malígnych foriem u detí vo veku 2 - 5 rokov - adenomyosarkómu (Wilmsov nádor).

    výhľad

    Prognóza polycystického ochorenia obličiek závisí od formy patológie a klinického priebehu, rýchlosti vývoja a závažnosti komplikácií (hypertenzia, dysfunkcia obličiek).

    Pri type 1 - autozomálne recesívnej forme ochorenia - dochádza k rýchlemu nárastu príznakov zlyhania obličiek. Ak je anomália diagnostikovaná pri narodení alebo v ranom veku, prognóza pre väčšinu detí je nepriaznivá. Aj na pozadí udržiavacej liečby sa akútna dysfunkcia obličiek vyvíja vo veku 15 - 20 rokov (a skôr). V tomto prípade je skutočnou šancou na prežitie transplantácia orgánov.

    Pri type 2 - autozomálne dominantnej forme - priebeh ochorenia je benígny, všetky príznaky sú menej výrazné a príznaky závažného zlyhania obličiek sa objavujú len u pacientov starších ako 40 rokov. Ak sa choroba zistí v počiatočnej fáze, pacient môže plne žiť, pracovať, pravidelne podstúpiť liečbu, nedovoliť podchladenie, pozorovať diétu.

    S rozvojom zlyhania obličiek, ak pacient nevynechá postupy hemodialýzy a striktne dodržiava klinické smernice, priemerná dĺžka života dosahuje priemernú dĺžku života zdravých ľudí - 70 rokov.

    Spôsoby liečby polycystického ochorenia obličiek

    Moderná medicína ešte nie je schopná úplne vyliečiť polycystickú chorobu obličiek, takže hlavnou úlohou lekára je:

    • prevenciu a zastavenie vzniku komplikácií;
    • zmierniť bolestivé príznaky čo najviac;
    • podniknúť kroky na zabránenie reinkarnácie polycystických formácií do rakoviny;
    • zvýšiť trvanie a kvalitu života ľudí s ťažkým ochorením.

    Symptómy polycystického ochorenia obličiek a liečby sú úzko spojené, pretože závažnosť bolestivých prejavov určuje liečebný režim.

    Konzervatívna liečba

    Keďže nie je možné odstrániť viac dutín, ktoré ničia parenchým, lieky sa používajú na korekciu zhoršenej funkcie obličiek az nej vyplývajúcich patologických stavov - pyelonefritídy, arteriálnej hypertenzie, elektrolytovej nerovnováhy, urodynamiky (proces pohybu a vylučovanie moču).

    Liečba polycystického ochorenia obličiek môže byť komplexná a môže pozostávať z niekoľkých terapeutických blokov:

    1. Antihypertenzíva sa predpisujú na normalizáciu krvného tlaku, pretože vysoký tlak ničí cievy obličiek, čím sa postupne blokuje prívod krvi do chorého orgánu, ktorý stále viac stráca svoju funkčnosť. Takéto skupiny liekov ako beta-blokátory - Concor, Nebilet, Betalok, ACE inhibítory - Enap, Hartil, Perinev, Irumed, antagonisti vápnika - Norvax, Altiazem, Gallopamil, pôsobia úplne odlišným spôsobom, takže sú predpísané v rôznych kombináciách. Len kardiológ a nefrológ si však môžu zvoliť správne dávkovanie vzhľadom na sprievodné ochorenia.
    2. Je bezpodmienečne nutné užívať antibiotické lieky hneď pri prvých príznakoch začiatku infekčného procesu (pyelonefritída), hnisaní a prasknutí polycystických kapsúl na zastavenie šírenia bakteriálnej agresie, akútneho zápalu peritoneu (peritonitídy) a septických komplikácií. Často sa používajú kombinácie antibiotík v dávke vypočítanej v závislosti od úrovne funkcie obličiek. Používajú sa amoxiclav, cefalosporíny, fluorochinóny. Po obdržaní analýzy údajov o bakteriálnej kultúre (stanovenie aktivity v obličkách mikroorganizmu) môže lekár nahradiť antibiotikum účinnejším, ktorého sa patogén obáva. Priebeh liečby môže trvať až 4 - 5 týždňov.
    3. Analgetické, antispazmodické a protizápalové lieky. Na zmiernenie spazmu, bolesti, použite Decitel, No-shpu, Papaverin, Duspatalin, Platyfillin. Najväčší účinok je daný injekciou spasmalgónu. Mnohé lieky proti bolesti súčasne zmierňujú zápal. Diclofenac, Tempalgin, Took, Analgin, Baralgin sú predpísané. Ibuprofén, paracetamol má veľmi nízky analgetický účinok. Podľa stupňa zvýšenia anestetického účinku (od najmenšieho po najväčší) sú lieky distribuované nasledovne: metamizol (Analgin), diklofenak (Voltaren), ketorolak (ketorol), lornoxikam (Ksefokam), ketoprofén (Ketonal).
    4. Prostriedky na elimináciu anémie. Sú predpísané s ohľadom na hladinu hemoglobínu a železa v sére (Ferrum Lek, Totema, Aktiferrin), vrátane injekcie. Liečba vyžaduje neustále monitorovanie krvných parametrov.
    5. Na vyplnenie deficitu proteínu so zvýšenou proteinúriou, ak je to potrebné, sa predpisuje Ketosteril, Supro, ktoré sú čiastočne schopné korigovať deficiencie proteínov počas vývoja renálnej insuficiencie. Vďaka týmto analógom aminokyselín môže byť dialýza oneskorená.
    6. Prípravky z vápnika, alfa-kalcidolu na úpravu nedostatku minerálov (berúc do úvahy obsah vápnika, fosforu a paratyroidného hormónu v krvnom sére).
    7. Farmaceutické produkty na báze draslíka a horčíka (Asparkam, Panangin, Asparkam-L) v malých dávkach sú potrebné na tvorbu kameňov na pozadí polycystického ochorenia obličiek a zároveň ako mierne antiarytmické činidlo, ak pacient trpí kardiovaskulárnymi ochoreniami. Nezabudnite sledovať hladinu draslíka v krvi.
    8. Diuretiká (diuretiká) na normalizáciu vylučovania moču, zníženie krvného tlaku, odstránenie edému a intoxikácie urémiou.

    V počiatočnej fáze polycystickej obličky najčastejšie pijú drogy, ktoré zadržiavajú draslík a horčík v tele - Aldactone, Spironolactone, Veroshpiron, Veroshpilakton.

    Najobľúbenejšie sú tiazidové diuretiká, ktoré pôsobia rýchlo a dlhodobo a užitočné látky sa prakticky neodstránia močom - Triampur (kombinovaný), Arifon, Hypothiazid, Ravel, Indalamid.

    Slučky a osmotické diuretiká - Furosemidem, Torasemide, Diuver, Lasix, Trigrim, kyselina etacrynová, manitol - sa používajú na aktívnu diurézu v nemocnici.

    1. Medzi odporúčané vitamíny a doplnky: Supercomplex (USA) s kontrolou vápnika v krvi, TNT vo forme prášku (dávka vápnika a fosforu), Vitozavriki vhodné pre deti, pacientov na hemodialýze, nevyžaduje úpravu, Koenzým Q10 v kombinácii s Omega 3,

    Výsledkom ochorenia môže byť závažné zlyhanie obličiek, stav, pri ktorom sa obličky nevyrovnajú s filtráciou krvi z toxických látok.

    Pre pacienta je nevyhnutná hemodialýza - špeciálna terapia, ktorá kompenzuje (nahradzuje) funkcie orgánu. Proces spočíva v čistení krvi z metabolických produktov, prebytočnej vody, toxínov.

    Z určitého štádia ochorenia sa hemodialýza stáva trvalým postupom, ktorý sa vykonáva v ambulantnej forme v priemere 4 až 5 hodín v priemere 3-krát týždenne. Pre maximálne pohodlie a bezbolestnú hemodialýzu sa na ramene na ramene vytvorí arteriovenózna fistula (AVF-shunt), aby sa umožnil nepretržitý prístup do ciev.

    Chirurgická liečba

    V prípade agresívneho vývoja cystickej dysplázie tkanív je možné použiť chirurgickú liečbu polycystického ochorenia obličiek.

    Hlavnou metódou v kompenzovanom štádiu ochorenia je perkutánna punkcia (aspirácia) cystických kapsúl do veľkosti 60 mm. Prepichnutie sa vykonáva lokálnou anestéziou. Tenká dlhá ihla prechádza tkanivami tela, prepichne stenu dutiny a pumpuje tekutinu pod ultrazvukovou kontrolou alebo pomocou laparoskopickej techniky.

    Táto manipulácia znižuje veľkosť veľkých útvarov a samotného orgánu, zmierňuje napätie v tkanivách, aktivuje krvný obeh v zdravých oblastiach parenchýmu a stabilizuje funkciu orgánov.

    V prípade fokálnej lézie orgánu je možné odstrániť veľké formácie pomocou laparoskopie (vykonávanie chirurgických zákrokov punkciami). V niektorých prípadoch sa nekróza (odstránenie obličiek) vykonáva na tkanivovej smrti, rakovinovom procese, celkovom poškodení orgánov na jednej strane.

    V štádiu ťažkej dekompenzácie, s rozvojom ťažkej orgánovej dysfunkcie, sa problematika transplantácie obličiek rieši na pozadí ďalšej terapie liekmi, ktoré potláčajú možnú rejekciu tkaniva.

    Ľudová medicína

    Domáce opravné prostriedky s použitím byliniek a liečivých látok na liečenie patológie nie je možné. Liečba ľudových prostriedkov pre polycystózu obličiek je povolená len ako doplnok k hlavnej terapii.

    Keď sa pokúšate odstrániť polycystózu v obličkách s domácimi receptami, môžete ľahko vynechať vývoj zápalového procesu, hnisanie alebo prasknutie dutín, ktoré namiesto liečby povedú k smrti.

    Je možné liečiť doma len so súhlasom lekára a lekárske odvary sú povolené len v presnej dávke na podporu práce orgánov a na odstránenie niektorých symptómov - bolesti hlavy, opuchy, nevoľnosť, zápal.

    Infúzia propolisu má dobrý účinok na obličky a močový systém. Vďaka svojim antibakteriálnym vlastnostiam eliminuje zápal. Na 1 časti bušil propolis vziať 10 dielov vysoko kvalitnej vodky, trvať na 14 dní (občas triasť). Pite 15 kvapiek trikrát denne pred jedlom po dobu 14 dní. Potom urobte dvojtýždňovú prestávku.

    Okrem propolisu sa považuje za účinnú pergu, ktorá sa žuva 1 až 2 gramy trikrát denne.

    Pokiaľ ide o používanie minerálnych vôd, môžu priniesť výhody aj škody, ktoré spôsobujú tvorbu kameňa, takže sa opijú až po konzultácii s lekárom. Terapeutický účinok je daný slabo nasýtenou minerálnou vodou, schopnou korigovať rovnováhu vody a elektrolytu.

    Zmena cystického tkaniva môže byť pozastavená použitím cesnaku (zakázané v prípade žalúdočných ochorení). Rozdrvte 200 gramov ošúpaného cesnaku, zalejeme 200 ml pitnej vody a ťaháme 20-30 dní v tme. Po namočení vypijú 20 ml trikrát denne a vypijú 150 ml teplého mlieka (pred jedlom).

    Pri domácom ošetrení sa používajú aj vývar zo stamínového orthosifonu (obličkový čaj), lístky brusnice, šišky, lopúcha, vlašské orechy, nechtík, sladkého drievka a lastovičky.

    Prevencia polycystického ochorenia obličiek nebola doteraz vyvinutá, pretože ochorenie je spôsobené génovými faktormi, ktoré nie sú predmetom korekcie. V súčasnosti sú všetky vedecké výskumy a výskumy supresie polycystických výrastkov v parenchýme v štádiu experimentálnych testov.

    Životný štýl a výživa

    Pacient si musí jasne uvedomiť, že polycystická degradácia obličiek s benígnym tichým priebehom je mimoriadne závažná patológia a dodržiavanie určitých pravidiel a príjmu potravy nie je len doplnkom, ale nevyhnutnou súčasťou terapie.

    Ak pacient urobí všetko, čo je v jeho silách, aby zabránil vzniku komplikácií, zhoršuje patologický proces, skutočne predlžuje celý život a pracovnú kapacitu.

    • pravidelne sledovaný urológom alebo nefrologom, pretože včasná korekcia arteriálnej hypertenzie a včasná eliminácia všetkých urogenitálnych infekcií opakovane spomaľuje progresiu abnormálnych zmien v obličkách.
    • pred nástupom príznakov u detí, adolescentov a mladých ľudí, najmenej 1 krát za rok, aby sa testovali ultrazvuk obličiek;
    • neustále a veľmi prísne monitorovať indikátory krvného tlaku (nemali by byť väčšie ako 130 až 80 mm Hg.);
    • v každom prípade neumožňuje podchladenie, najmä chodidiel nôh, spodnej časti brucha, bedrovej zóny;
    • stvrdnutie detí, aby vykonávali s mimoriadnou opatrnosťou, eliminujúc akékoľvek podchladenie tela;
    • eliminovať skákanie, intenzívny beh, jazdu na koni, vzpieranie, aktívne športy, najmä typy kontaktov (rugby, futbal, zápas, basketbal);
    • čo najviac sa vyhnúť prechladnutiu a infekčným chorobám;
    • prísne a neustále dodržiavať diétu, čo pomáha znižovať zaťaženie obličiek;
    • liečiť chronické infekčné lézie čo najskôr (zápal vedľajších nosových dutín, zubaté zuby, angína)
    • Ak je v rodine polycystická choroba, rodičia pred koncepciou dieťaťa potrebujú genetické poradenstvo a úplné vyšetrenie na určenie rizika, že dieťa bude mať túto anomáliu.

    Diéta pre polycystické ochorenie obličiek

    Diéta pre polycystické ochorenie obličiek je zameraná na maximalizáciu faktorov, ktoré zaťažujú a dráždia tento pár orgánov.

    • obmedziť príjem soli tak, aby nevyvolával zvýšenie krvného tlaku a rozvoj edému;
    • kontrolovať množstvo tekutiny spotrebovanej za deň. Obmedziť objem by nemali všetci pacienti, ale len tí, ktorí majú ochorenie sprevádzané opuchom tváre, chodidiel, príznakmi srdcového zlyhania s dýchavičnosťou, vysokým krvným tlakom. Ak takéto príznaky chýbajú, odporúča sa vypiť 2 - 2,5 litra denne;
    • znížiť príjem bielkovín (mäsa). Pri veľkom príleve živočíšnych bielkovín sa aktívne uvoľňujú toxické dusíkaté látky, čo je obzvlášť nebezpečné v neskorých štádiách zlyhania obličiek;
    • opustiť korenené korenie, vyprážané, mastné, slané potraviny, alkoholické nápoje (najmä pivo). Minimalizujte čokoládu, kakao, morské plody, čiernu silnú kávu, dráždivé;
    • ak sú príznaky zvýšenia hladiny draslíka v krvi, je potrebné obmedziť príjem orechov, banánov, zemiakov, špenátu a sušeného ovocia. A zvýšenie, ak sa vyskytne nedostatok draslíka;
    • výživa sa odporúča frakčná, s vysokým obsahom ovocia, mliečnych výrobkov, obilnín. Sladké jedlá sú povolené (okrem čiernej čokolády).

    Samostatne musíte hovoriť o citrusoch v strave pacientov s polycystickým ochorením obličiek. Mnohí vedci uvádzajú, že naringenin, ktorý sa nachádza v pomarančoch a grapefruitoch, môže zabrániť chorobe. To nie je pravda. Nemôžete zabrániť chorobe spojenej s génovými mutáciami pomocou grapefruitovej šťavy. Ďalšia vec je, že naringenín skutočne potláča intenzitu výskytu benígnych útvarov a ich distribúciu v tele. To je do určitej miery táto zložka schopná spomaliť vývoj patológie. Ale s rovnakým stupňom pravdepodobnosti je grapefruit schopný zhoršiť stav pacienta, pretože látky v jeho zložení aktivujú proces tvorby kameňa v obličkách, čo zhoršuje vážny stav pacienta. Preto, ak ultrazvuk potvrdí prítomnosť piesku v orgáne, grapefruit a iné citrusové plody by mali byť zakázané.

    Prečítajte si v našom ďalšom článku o tom, čo je cysta obličiek.