Výživa pre Addisonovu chorobu

Toto ochorenie sa vyvíja ako dôsledok nedostatočnej funkcie nadobličiek a prejavuje sa celkovou slabosťou, znížením krvného tlaku, hnedou pigmentáciou kože na otvorených plochách tela (tvár, chrbát krku, dlane, očné viečka atď.). Choroba je často sprevádzaná gastritídou s nízkou kyslosťou a hnačkou. Charakterizované znížením hladiny cukru v krvi, zníženou hmotnosťou pacientov, výrazným zhoršením metabolizmu soli (telo stráca značné množstvo sodíka a chlóru počas retencie draslíka).

Hlavnou metódou liečby je použitie hormonálnych liekov (prednizón, hydrokortizón, deoxykortikosterón). Správne skonštruovaná strava významne zvyšuje účinnosť liečby. Mali by sa posilniť potraviny. Je veľmi dôležité obmedziť potraviny bohaté na draslík (sušené marhule, hrozienka, zemiaky). Obsah vysokej soli (slané jedlá, údené, korenené syry). Ľahko stráviteľné sacharidy (med, cukor, glukóza) sa zavádzajú do stravy. Zvýšil sa obsah vitamínov C a B (boky bujónu, čierne ríbezle, kvasinky). Na zvýšenie obsahu vitamínov predpíšte vitamínové prípravky.

Výživa pre Addisonovu chorobu

Obsah bielkovín musí byť najmenej 110 g (vajcia, čerstvý syr, ryby, mäso) Obsah tuku sa zvyšuje (120-130 g); sú dobre absorbované. K diéte patrí chlieb, obilniny, cestoviny. Široko obmedzujte zeleninu a ovocie (obsahujú draselné soli, hrubé vlákno).

Osobitné ťažkosti vznikajú v prítomnosti ťažkej hnačky. V tomto prípade je predpísaná diéta, ako pri kolitíde (4, 46, 4c), berúc do úvahy vyššie uvedené zásady.

Liečba Addisonovej choroby

Pri liečbe Addisonovej choroby je významné miesto obsadené diétou, ktorá by mala zabezpečiť obnovenie úbytku hmotnosti v dôsledku oslabenia anabolických procesov a dehydratácie, ako aj obnovenie pracovnej schopnosti pacientov, ich odolnosti voči rôznym nepriaznivým vplyvom na životné prostredie. Celkový kalorický obsah potravín by mal byť o 20 - 25% vyšší ako je obvyklé pre daný vek, pohlavie a povolanie. Je dôležité pre dostatočný príjem bielkovín (1,5-2 g / kg), rovnako ako sacharidy a tuky, ktoré umožňujú telu šetriť proteín. Mäso sa pridáva do diéty vo forme širokej škály jedál, ale najlepšia kaša (u pacientov s žalúdočnou sekrečnou funkciou) - parné kotletky, s dobrou toleranciou - mleté ​​mäso so sleďmi alebo zemiakmi. Z celého spektra tukov je vhodnejšie maslo obsahujúce vitamíny. Časť oleja môže byť nahradená zeleninou, ako aj smotanou alebo kyslou smotanou. Vzhľadom na prítomnosť hypoglykémie pri Addisonovej chorobe, zvýšená tolerancia k sacharidom a jej zníženie inzulínu, sacharidov, vrátane tých, ktoré sú ľahko stráviteľné, zaujímajú významné miesto v strave. Avšak tieto by mali byť zahrnuté do stravy v priebehu dňa, aby sa zabránilo vzniku hypoglykemickej reakcie po neadekvátnom uvoľnení inzulínu na pozadí zníženého obsahu kontrainzulárnych hormónov. To platí najmä pre liečbu miernej formy Addisonovej choroby bez predpisovania glukokortikoidov.

Spolu s výrobkami obsahujúcimi polysacharidy (chlieb, múka, krupica) sa odporúča sladký čaj, sladký kompot, bozky, džemy, med, šľahačka, bielkoviny s cukrom atď. Addisonova choroba sa vyskytuje polyhypovitaminóza. Strava obsahuje rôzne šaláty, citrusové plody, pomarančový džús, ostatné surové ovocie a zeleninu, šťavu zo surovej zeleniny, bobuľovín, ovocia, šťavy z čiernych ríbezlí, rozmarínový vývar, kôpor, papriku, chren a iné. dostane 8-9 g chloridu sodného, ​​čo nestačí pre pacienta s Addisonovou chorobou. V tomto ohľade, spolu so zahrnutím potravín bohatých na sodík (syr, klobásy, sleď), okrem potravín pridajte 10-15 g chloridu sodného (dosalivanie). Potraviny s vysokým obsahom draslíka (sušené slivky, hrozienka, figy, marhule, mandarínky, pečené zemiaky) by mali byť v strave obmedzené.

Dôležitým miestom pri liečbe chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek sú vitamíny spôsobené polyhypovitaminózou, predovšetkým nedostatkom kyseliny askorbovej. Na elimináciu hypovitaminózy Kyselina askorbová sa pacientovi predpisuje v letnom a jesennom období 0,25-0,3 g trikrát denne, zimná jar - 0,4 g trikrát denne s miernou závažnosťou. S priemerným stupňom 0,5 g trikrát denne, s parenterálnym pridaním do zimného obdobia (intravenózne podávanie 5% roztoku 5 ml denne). Dávky kyseliny askorbovej sa v závažných prípadoch výrazne zvyšujú: v období leto-jeseň, 0,5 g trikrát denne perorálne av rovnakom čase 5 ml 5% roztoku intravenózne, v zime na jar, 0,5 g trikrát denne a 10 dní v dávke. intravenózne. Takýto priebeh liečby sa zvyčajne uskutočňuje 3 týždne, počas ktorých dochádza k dostatočnému nasýteniu tela kyselinou askorbovou a jeho nedostatok v tele je eliminovaný. Následne prejdú na udržiavaciu liečbu: s miernou formou v období leto-jeseň v dávke 0,125-0,175 g a deň, zimné jaro - 0,175-0,200 g, s miernou závažnosťou, resp. 0,150-0,200 g a 0,25-0,30 g. g; v prípade ťažkého priebehu - 0.300-0.350 g a 0.400-0.500 g. V prípade prerušenia príjmu kyseliny askorbovej sa má dávka opäť zvýšiť, aby sa obnovil jej deficit.

Súčasne sú predpísané aj iné vitamíny, predovšetkým tiamín, okrem príjmu potravy - 0,003 g pre ľahkú formu, 0,006 g pre strednú závažnosť a 0,1 g pre ťažký priebeh, riboflavín pre 0,002 g s 2 týždňami pre udržiavacie dávky. 0,0005-0.001 g, kyselina nikotínová - so strednou závažnosťou, 0,1 g denne v troch dávkach, s prechodom 1-2 týždne na udržiavacie dávky - 0,03-0,05 g so strednou závažnosťou a 0, 05-0,07 g - s ťažkým priebehom. V miernej forme sa okrem jedla predpisuje 0,02 g kyseliny nikotínovej denne. Predpis vitamínov A a E vo forme aevity 1 kapsuly 3 krát denne, 2 týždne neskôr - 1 kapsula denne alebo každý druhý deň má tiež priaznivý účinok.

Vymenovanie diéty so zvýšeným obsahom kalórií, dodatočným predpisom chloridu sodného a zavedením dostatočných dávok vitamínov pre pacientov s miernou formou Addisonovej choroby vám umožňuje dosiahnuť plnú kompenzáciu za zhoršený metabolizmus, obnoviť funkčný stav kardiovaskulárneho systému a ďalších systémov, zlepšiť celkový stav pacientov, obnoviť normálnu telesnú hmotnosť, urobiť z nich prakticky schopný pracovať. Takáto terapia však v niektorých prípadoch mierneho priebehu ochorenia neumožňuje úplné obnovenie pracovnej schopnosti pacientov, diktuje potrebu vymenovania hormónov kôry nadobličiek, predovšetkým glukokortikoidov.

Prírodné glukokortikoidy, kortizón, hydrokortizón a deoxykortikosterón sa používajú ako lieky. V súčasnosti sa získa množstvo syntetických liečiv s účinkom glukokortikoidov alebo mineralokortikoidov.

Kortizón (adresón, kortón, cortelan, atď.). Vyrobené vo forme tabliet 0,025-0,05 g alebo ako suspenzia na intramuskulárne podanie (2,5% roztok - 10 ml a ampulka obsahujúca 25 mg prípravku v 1 ml). Dávka je určená závažnosťou ochorenia, predpísanou 1 / 2-1 tabletou ráno, v prípade potreby v popoludňajších hodinách, maximálna dávka má byť ráno (pri 6,00 - 2/3 dávkach), zvyšok (1/3 dávky) - popoludní. V závažných prípadoch je potrebné podávať v troch dávkach, tj večer (1/4 dennej dávky). Pri perorálnom použití kortizón pôsobí približne 6-8 hodín, intramuskulárne - 8-12 hodín. Kortizón s predávkovaním častejšie ako iné môže spôsobiť vedľajšie účinky obsiahnuté v tejto skupine hormónov.

Hydrokortizón je aktívnejší ako kortizón, takže dávka, keď sa užíva, je o niečo nižšia (2/3 kortizónu). Na intramuskulárne podanie sa ako suspenzia používa hydrokortizón acetát - 5 ml suspenzie obsahujúcej 125 mg acetátu hydrokortizónu sa uvoľňuje v ampulkách a hemisukcinát na hydrokortizón na intramuskulárnu alebo intramuskulárnu injekciu alebo intravenóznu injekciu (v ampulkách obsahujúcich 25 alebo 100 mg suchého prášku, ktorý sa používa v injekčných liekovkách). rozpustiť pred použitím v 5 alebo 10 ml vody na podanie prúdom alebo v 250-300 ml 5% roztoku glukózy na kvapkanie).

Prednizón je dehydratovaný analóg kortizónu, je 3-5 krát aktívnejší ako on, má však menší vplyv na metabolizmus minerálov, a preto je menej indikovaný pri liečbe chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek. Vyrobené v tabletách 0,001 až 0,005 g.

Prednizolón je dehydratovaný analóg hydrokortizónu, preto má výraznejší vplyv na metabolizmus minerálov ako prednizop, aj keď je blízko účinku prednizónu. Dostupné v tabletách 0,001 až 0,005 g a v ampulkách na intramuskulárne alebo intravenózne podanie v prúde alebo kvapkaní (prednizolonemisukcinát); na intramuskulárnu a intravenóznu injekciu sa prednisolonemisukcinát rozpustí v 5 ml vody na intravenózne kvapkovanie v 250 až 300 ml 5% roztoku glukózy.

Metylprednizolón (Urbazon, metipred) je blízko prednizolónu, avšak nemá takmer žiadny inhibičný účinok na sodík, čo obmedzuje jeho použitie pri liečbe hypokorticizmu.

Dexametazón je liek so silným protizápalovým a antialergickým účinkom (7-krát aktívnejší ako prednizolop a 35-kortizón) a slabý účinok na udržanie sodíka, a preto sa pri liečbe Addisonovej choroby prakticky nepoužíva. Triamsinolon (polcortolone, kenacort) je podobný v účinku.

Deoxokortikosterón acetát (DOXA) - má vysoko účinný účinok predovšetkým na metabolizmus vody a elektrolytov. Liek s retenčným účinkom sodíka je 30-50 krát silnejší ako kortizón. Má výraznejší vplyv na vylučovanie draslíka (5-krát silnejší ako kortizón), zároveň nemá takmer žiadny vplyv na metabolizmus sacharidov a bielkovín, vyrába sa v roztoku (0,5% - 1 ml na intramuskulárne podanie) av tabletách 0,005 g pod jazyk. Používa sa na miernu a závažnú Addisonovu chorobu (1 ml intramuskulárne denne, každý druhý deň, každé tri dni alebo týždenne alebo pod jazykom, 1 tableta 3-krát denne). Deoxykortikosterón trimetylacetát sa blíži acetátu deoxykortikosterónu a vyznačuje sa tým, že má dlhodobý účinok, keď sa podáva intramuskulárne. Vyrobené vo forme vodnej 2,5% suspenzie 1 ml. Zavádza sa raz za 2 týždne.

Takže s nedostatočnou účinnosťou diétnej liečby so zahrnutím vitamínov, predovšetkým kyseliny askorbovej, sa predpisujú glukokortikoidy. S miernou závažnosťou 5-10 mg prednizónu alebo 12,5-25 mg kortizónu. Optimálnou adekvátnou dávkou glukokortikoidov je predovšetkým zlepšenie pohody pacientov, obnovenie ich telesnej hmotnosti, vymiznutie pigmentácie, normalizácia krvného tlaku a ďalšie indikátory funkčného stavu kardiovaskulárneho systému. Dôležitým kritériom dostatočného dávkovania hormónov alebo adekvátnej komplexnej liečby je normálna ortostatická reakcia kardiovaskulárneho systému, normálny krvný tlak nielen v horizontálnej polohe, ale aj absencia ortostatického poklesu jeho, hoci nevýznamného, ​​počas Shellongovho testu.

Pri miernej závažnosti sú pacienti na konštantnej hormonálnej substitučnej terapii glukokortikoidmi, počas obdobia dekompenzácie sa vykonáva dodatočný priebeh liečby mineralokortikoidmi až do kompenzácie zhoršeného metabolizmu a normalizácie celkového stavu pacientov. Liečba závažnej formy ochorenia zahŕňa trvalé podávanie glukokortikoidov a mineralokortikoidov (DOXA 1 ml intramuskulárne 1-2 krát týždenne alebo častejšie 1 tableta 3 krát denne pod jazyk). Dávka glukokortikoidov sa volí individuálne a zvyčajne je to 15 až 20 mg prednizolónu alebo 30 až 50 mg kortizónu. Účinnejšie je zavedenie hydrokortizónu. Významný nárast kortizolu v krvi sa vyskytuje po 30 minútach a dosahuje maximum po 6-8 hodinách, zatiaľ čo po podaní kortizónu - po 2-3 hodinách - Symptómy zlyhania zmizli rýchlejšie. Ako už bolo uvedené, pri predpisovaní hormonálnej substitučnej liečby kortikosteroidmi sa odporúča použiť maximálnu dennú dávku ráno v 6 hodín podľa denného rytmu sekrécie kortizolu za normálnych podmienok. Druhá časť je menovaná na 12-13 hodín a tretí (v prípade potreby) na 17-18 hodín. Pri dennej dávke 30 mg kortizónu je prvá dávka 15 mg, druhá 10 mg, tretia dávka 5 mg. Primeraná dávka kortizónu je priradená prednizónu alebo iným glukokortikoidom.

Pri primárnej chronickej insuficiencii kôry nadobličiek sa spolu s nedostatkom glukokortikoidov a mineralokortikoidov zaznamenal pokles sekrécie adrenálnych androgénov. V tomto ohľade liečba Addisonovej choroby zahŕňa anabolické steroidy, ktoré majú pozitívny účinok predovšetkým na metabolizmus proteínov, prispievajú k zvýšeniu svalovej hmoty a hoci nie významne, ovplyvňujú iné metabolické procesy. Najcharakteristickejšími vlastnosťami syntetických anabolických steroidov je zvýšená syntéza proteínov. Spôsobujú retenciu dusíka v tele, znižujú vylučovanie močoviny obličkami, spomaľujú vylučovanie draslíka, síry a fosforu, ktoré sú potrebné na syntézu proteínov. Okrem toho prispievajú k fixácii vápnika v kostiach, zvyšujú chuť do jedla, zlepšujú celkovú pohodu pacientov. Najčastejšie používaný metandrostenolon (Dianabol, nerobol), ktorý je biologickým účinkom blízky testosterónu, ale má 100-krát menšiu aktivitu na androgénny účinok as takmer rovnakou anabolickou aktivitou. Pridelené do 0,005 g 2-3 krát denne, zvyčajne do mesiaca, po ktorom nasleduje prechod na udržiavacie dávky, 1 tableta (0,005 g) raz denne. Kontraindikované pri karcinóme prostaty, akútnej a chronickej prostatitíde, akútnom ochorení pečene, ale počas gravidity a laktácie.

V závažných prípadoch chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek má priaznivý účinok intravenózne podávanie unitiolu počas hospitalizácie v množstve 1 ml 5% roztoku na 10 kg telesnej hmotnosti, čo má priaznivý vplyv na okysličovanie tkaniva. Zavedenie unitiolu sa má kombinovať s intragastrickou kyslíkovou terapiou.

Na zlepšenie procesov trávenia a prudký pokles tajnej funkcie žalúdka pri dekompenzácii chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek sa pepsidyl predpisuje 1 polievková lyžica 3 krát denne, abomin 1 tableta 3 krát denne s jedlom, pankreatín 0,5 g 3 raz denne pred jedlom, panzinorm, festal 1-2 tabletky 3 krát denne s malým množstvom tekutiny počas jedla alebo bezprostredne po jedle. Vzhľadom na stimulačný účinok glukokortikoidov na sekréciu žalúdka, po dosiahnutí kompenzácie chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek, sa prípravky obsahujúce kyselinu chlorovodíkovú, predovšetkým pepsidil, rušia. Pokiaľ ide o pankreatín, panzinorm, slávnostné, otázka ďalšieho prijatia sa rieši s ohľadom na funkčný stav gastrointestinálneho traktu. Pri absencii sťažností, normalizácii predsedníctva, sú tiež zrušené.

Náhradná liečba glukokortikoidmi, a ak je to potrebné, mineralokortikoidmi, sa vykonáva po celý život, preto je veľmi dôležité pravidelne sledovať pacientov, aby sa korigovala dávka hormónov. So zvýšenými nárokmi na telo pacienta (infekcia, ťažké fyzické alebo psychické napätie) by sa dávka hormónov mala zvýšiť najmenej 2-3 krát, aby sa zabránilo vzniku akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek, pričom sa odporúča prejsť na parenterálne podávanie. drogy.

Liečba chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek u detí je založená na rovnakom princípe - permanentnom celoživotnom menovaní kortikosteroidov. Často sa používa vo vnútri prednizónu 2,5-10 mg, v závislosti od závažnosti ochorenia a veku, kortizónu 10-50 mg. V prípade potreby sa lieky podávajú intramuskulárne - hydrokortizón 25-50 mg denne. Aby sa rýchlo obnovil metabolizmus vody a elektrolytov, mineralokortikoid-DOXA sa predpisuje v 0,5-1 ml denne s prechodom na udržiavacie dávky 0,3-0,5 ml za 1-2 dni v závislosti od stavu dieťaťa. Tablety Doxa sa tiež aplikujú sublingválne 1-3 krát denne. Ak je to potrebné, kontinuálne intramuskulárne podanie DOXA, aby sa zabránilo častým injekciám, sa odporúča implantacia tabliet DOXA (1 tableta obsahuje 100 mg liečiva) každých 1/2 roka alebo rok. Implantácia tabliet deťom mladším ako jeden rok nie je zvyčajne indikovaná, pretože ich denná potreba mineralokortikoidov je menšia ako denná potreba minerálnych kortikoidov. Liečba detí je komplexná so zahrnutím glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

Existuje možnosť liečiť Addisonovu chorobu xenotransplantáciou orgánovej kultúry kortikálnej látky nadobličiek novorodencov. Indikácie pre transplantáciu sú stredné a ťažké formy Addisonovej choroby vo fáze lekárskej kompenzácie, chronická adrenálna insuficiencia po obojstrannej celkovej adrenalektómii. Klinický účinok transplantácie je zaznamenaný po 5-7 (zlepšenie pohody, zníženie dyspeptických javov, stabilizácia hemodynamiky). Počínajúc 10-12 dňami sa dávka substituovaných hormónov postupne znižuje, dosahuje 50% alebo menej z východiskovej hodnoty po 1-3 mesiacoch, u niektorých pacientov sú hormóny úplne zrušené. Účinok xenotransplantácie orgánovej kultúry kôry nadobličiek sa pozoruje 3-6 mesiacov. V prípade tuberkulóznej etiológie chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek sa vykonáva aktívna terapia proti tuberkulóze (tubazid, ftivazid, atď.).

Ako ukázali štúdie, hormonálna substitučná liečba má pozitívny vplyv na metabolické procesy, funkčný stav rôznych orgánov a systémov a predovšetkým kardiovaskulárny systém. V dôsledku zlepšenia alebo normalizácie hlavných hemodynamických faktorov dochádza k významnému zvýšeniu všetkých parametrov krvného tlaku, predovšetkým systolického a maximálneho konca: pri rezistencii na hypotenziu dochádza k zvýšeniu periférnej rezistencie a miernemu poklesu srdcového výdaja; s ejekciou hypotenzie - zvýšením srdcového výdaja a normalizáciou periférnej rezistencie; v prípade zmiešaného hemodynamického variantu hypotenzie zvýšenie kardiálneho aj periférneho odporu. Najťažšie normalizovať krvný tlak pri ťažkej Addisonovej chorobe. Zlepšili sa aj ukazovatele tónu veľkých ciev elastických a svalových typov, krvných výplní končatín podľa reovasografie, aj keď normalizácia eograficky indexov u väčšiny pacientov sa nevyskytuje. Pozitívne zmeny prechádzajú transkapilárnou výmenou.

Pod vplyvom komplexnej terapie sa kapilárna permeabilita zlepšuje, ale jej normalizácia sa neuskutočňuje vždy, čo poukazuje na hlboké nielen funkčné, ale aj organické zmeny v mikrocievach. Hormonálna substitučná terapia má pozitívny vplyv na vaskulárnu, ako aj intravaskulárnu zložku mikrocirkulácie, a to nielen v miernom, ale aj v strede, a oveľa menej často v ťažkom priebehu ochorenia.

U väčšiny pacientov so strednou závažnosťou Addisonovej choroby bol zaznamenaný pokles vaskulárnej tortuosity, normalizácia alebo zlepšenie pomeru priemeru arteriol a venúl, zníženie dilatácie venúl a zvýšenie rýchlosti prúdenia krvi v nich. Menej závažná pozitívna zmena v stave mikrovaskulárneho lôžka sa vyskytuje v ťažkej forme: pacienti stále mali zmeny v mikrocirkulačnom obehu. V dôsledku toho, napriek normalizácii vodného elektrolytu, metabolizmu sacharidov, významnému zlepšeniu metabolizmu tukov a celkovému zlepšeniu zdravia pacientov a normalizácii krvného tlaku, majú pacienti často významné zmeny v mikrovaskulárnom lôžku, čo naznačuje nielen ich funkčnú, organickú povahu. s ťažkou chronickou nedostatočnosťou kôry nadobličiek. To poukazuje na potrebu neustáleho prispôsobovania sa hormonálnych dávok, ktoré zabraňujú rozvoju dekompenzácie, čo výrazne zhoršuje existujúce poruchy, závažnosť a ireverzibilitu zmien.

Výrazné poruchy mikrocirkulácie, ako aj hlboké zmeny metabolizmu naznačujú potrebu zahrnúť do komplexnej liečby Addisonovej choroby nielen glukokortikoidy a mineralokortikoidy, ale aj látky, ktoré ovplyvňujú poruchy metabolických procesov, ktoré v tomto ohľade zlepšujú pôsobenie hormónov (vitamíny, anabolické látky, normalizujúce tuky a iné). výmenných procesov). Hormonálna substitučná terapia spolu so zlepšením celkového stavu, normalizáciou metabolizmu vody a elektrolytov, pozitívnymi zmenami vo funkčnom stave kardiovaskulárneho systému majú priaznivý vplyv na dýchací systém a predovšetkým na zmeny pľúcneho objemu, pľúcnej a alveolárnej ventilácie, ako aj ukazovateľov výmeny plynov.

Pozitívne zmeny sa vyskytujú na strane gastrointestinálneho traktu, zlepšuje sa chuť do jedla, vracia sa stolica k normálu, zvyšuje sa, ale sekrečné a kyslo tvoriace funkcie žalúdka sa normalizujú (primárne s priemerným a najmä závažným priebehom Addisonovej choroby). Zlepšenie metabolických procesov, funkčný stav gastrointestinálneho traktu vedie k zvýšeniu telesnej hmotnosti, čo je jeden z dôležitých ukazovateľov závažnosti ochorenia a stavu kompenzácie.

Liečba artériovej hypertenzie

V dôsledku prevalencie hypertenzie a symptomatickej arteriálnej hypertenzie sa zvyšuje pravdepodobnosť kombinácie chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek s týmito patologickými stavmi. Vývoj Addisonovej choroby u hypertenzných pacientov alebo sekundárnej arteriálnej hypertenzie vedie k poklesu a dokonca normalizácii krvného tlaku, zriedkavo sa vyskytuje skutočná hypotenzia. Okrem toho, v prípade arteriálnej hypotenzie sa hladina tlaku pod vplyvom hormonálnej liečby rýchlo normalizuje, hoci ostatné príznaky Addisonovej choroby zostávajú výrazné. V dôsledku toho kombinácia Addisonovej choroby a hypertenzie vedie k tomu, že u pacientov chýba alebo je slabý hlavný, vedúci príznak chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek, čo spôsobuje známe ťažkosti pri diagnostike. Mali by ste zvážiť rôzne ochorenia, ktoré sú sprevádzané vysokým krvným tlakom. Takýmito ochoreniami sú okrem hypertenzie cerebrálna ateroskleróza a (alebo) vnútorná karotická artéria, ktorá by sa mala brať do úvahy pri diagnostikovaní Addisonovej choroby u starších a starších pacientov, traumatického poranenia lebečnej kosti (traumatická encefalopatia), mnohých ochorení obličiek (glomerulonefritídy, pyelonefritídy, urolitiázy). hypertenzia ako výsledok aterosklerózy abdominálnej aorty a renálnych artérií, aortoarteritídy, ochorenia polycystických obličiek, najmä v kombinácii s pyelonefritídou, periarteritis nodosa s postihnutím renálnych artérií, početné endokrinné ochorenia, primárne feochromocytóm s pretrvávajúcou arteriálnou hypertenziou a ďalšími patologickými stavmi.

Diagnóza príčiny arteriálnej hypertenzie je veľmi zložitá. Veľmi dôležitá je história, berúc do úvahy všetky pravdepodobné faktory, ktoré môžu ovplyvniť hladinu krvného tlaku. Normálne hodnoty krvného tlaku v prítomnosti iných príznakov chronickej adrenálnej insuficiencie by nemali vylučovať Addisonovu chorobu, aby sa potvrdila séria laboratórnych testov a funkčných testov. Liečba takýchto pacientov má svoje vlastné charakteristiky. Ak nie je možné dosiahnuť kompenzáciu diétnou liečbou dodatočným predpisom chloridu sodného a kyseliny askorbovej z hormonálnych liekov, mali by sa uprednostniť glukokortikoidy, predovšetkým prednizolón, ktorý sa predpisuje pod kontrolou krvného tlaku, celkový stav pacientov, elektrolyty a hladina cukru v krvi. Pri nedostatočnej účinnosti je prednizón nahradený kortizónom alebo hydrokortizónom. Ako je možné vidieť z vyššie uvedeného, ​​mali by ste sa vyhýbať menovaniu mineralokortikoidu (DOXA), ktorý má menší vplyv na metabolizmus proteínov, sacharidov a zároveň má vplyv na retenciu sodíka, prispieva k rýchlejšiemu a trvalejšiemu zvýšeniu krvného tlaku, to znamená, že postihuje len jeden syndróm. arteriálnej hypotenzie.

V prípade, že podávanie veľkých dávok glukokortikoidov vedie k normalizácii a zvýšeniu krvného tlaku pri súčasnom zachovaní ďalších príznakov Addisonovej choroby (adynamia, výrazné zníženie telesnej hmotnosti, hypoglykémia), je potrebné zvýšiť dávku prednizolónu na optimálnu a súčasne podávať hypotenzné látky (Dibazol 0,02 g). trikrát denne, malé dávky rezerpínu - pri 0,05 - 0,1 mg 1 - 3 krát denne, s tachykardiou, anaprilínom, 0,01 g, 2 - 3 krát denne) pri starostlivej kontrole krvného tlaku, vždy meraním niekoľkých Asi raz denne v horizontálnej a vertikálnej polohe.

V niektorých prípadoch sa arteriálna hypertenzia vyvíja na pozadí dlhého priebehu Addisonovej choroby. Toto by sa malo vždy brať do úvahy, pretože hlavným kritériom na hodnotenie účinnosti liečby pacientom aj lekárom je zvyčajne úroveň krvného tlaku. V takýchto prípadoch pacienti, ktorí si všimnú zvýšenie krvného tlaku na pozadí konštantnej dávky glukokortikoidov alebo glukokortikoidov a DOXA, ktoré sú bežné u pacienta, znižujú dávku hormónov. Často sa to robí na základe odporúčania lekára. Zníženie dávky pri normalizácii krvného tlaku vedie k zhoršeniu pacientovej pohody, celkovej slabosti, únavy, zníženej chuti do jedla, straty telesnej hmotnosti, vzniku alebo zvýšeniu pigmentácie. V takejto situácii by ste mali vždy zvážiť spojenie primárnej alebo sekundárnej artériovej hypertenzie s Addisonovou chorobou. Ak sa pacientovi podala komplexná liečba - glukokortikoidy a doxa, táto sa zruší. Dávka glukokortikoidov by sa mala zvýšiť na optimálnu hodnotu. Ak to vedie k zvýšeniu krvného tlaku, antihypertenzíva sa podávajú v malých dávkach pod kontrolou krvného tlaku.

Liečba cukrovky

Stabilný rast diabetes mellitus, rozšírené použitie pri liečbe rôznych akútnych a chronických ochorení glukokortikoidov, vedie k možnej kombinácii primárnej alebo sekundárnej chronickej adrenálnej insuficiencie a diabetes mellitus. Častejšie sa chronická adrenálna insuficiencia vyskytuje na pozadí diabetes mellitus a oveľa menej často Addisonova choroba predchádza diabetes mellitus. Vzhľadom na kontrainzulárny účinok glukokortikoidov má rozvoj chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek u pacientov s diabetom priaznivý účinok na priebeh diabetu, čo je úroveň glacémie. Citlivosť na inzulín sa zvyšuje, je potrebné znížiť jeho dávku v dôsledku výskytu hypoglykemických reakcií.

Na jednej z domácich kliník bol pozorovaný diabetický pacient, ktorý dlhodobo dostával inzulín B v dennej dávke 60-80 EID, objavenie sa atypickej, nepigmentovanej formy Addisonovej choroby viedlo k výskytu častých závažných hypoglykemických reakcií, ktoré boli sprevádzané kolapsom. Dávka inzulínu bola znížená na 40 U, ​​potom na 20 U, avšak táto dávka tiež spôsobila hypoglykemické reakcie, ktoré boli tiež podporené zlou apetítom a nedostatočným príjmom potravy. Podozrenie na Addisonovu chorobu bolo potvrdené. Dodatočne sa chlorid sodný, kyselina askorbová 0,5 g trikrát denne, DOXA 1 ml denne, potom každý druhý deň s následným prenosom do tabliet. Tento stav sa zlepšil, avšak diabetes mellitus bol labilný v dôsledku porúch príjmu potravy. Pacient bol prevedený na krátkodobo pôsobiaci inzulín pa v dávke 8-10 U 3-krát denne.

V dôsledku toho vývoj chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek významne znižuje toleranciu na inzulín a zvyšuje toleranciu glukózy, čo vyžaduje zníženie dávky av niektorých prípadoch zrušenie inzulínu. Z inzulínových prípravkov je výhodné aplikovať krátko pôsobiaci inzulín frakčne, čo v kombinácii s diétou vedie k stabilnejšiemu priebehu diabetu. Pokiaľ ide o Addisonovu chorobu, v kombinácii s diabetes mellitus je vhodnejšie predpisovať mineralokortikoidy z hormonálnych prípravkov, ktoré nemajú prakticky žiadny vplyv na metabolizmus sacharidov. V prípade nedostatočnej účinnosti sa predpisuje prednizolón, zatiaľ čo dávka inzulínu sa koriguje s prihliadnutím na glykemický a glykozurický profil. Pri diabetes mellitus závislom od inzulínu je výber kortikosteroidov určený závažnosťou hypokorticizmu. Najprv sa prideľujú mineralokortikoidy a ak sú neúčinné, podávajú sa glukokortikoidy. Ak užívanie glukokortikoidov vedie k zvýšeniu glykémie, ktorá nie je kompenzovaná perorálnymi liekmi znižujúcimi glukózu, inzulín je predpísaný.

Liečba peptického vredu

Výskyt Addisonovej choroby u pacientov s peptickým vredom je spojený so znížením sekrečných a acidorezistentných funkcií žalúdka, inhibíciou regeneračných vlastností jeho sliznice. Charakter syndrómu bolesti, ktorý je charakteristický pre zmeny peptického vredu. Hypotenzia, zvyčajne označená peptickým vredom, sa výrazne zhoršuje.

Ak máte v anamnéze ľudí trpiacich Addisonovou chorobou, je predpísaný peptický vred, duodenitída, mineralokortikoidy, ktoré majú tiež pozitívny vplyv na priebeh peptického vredu a prispievajú k rýchlejšiemu hojeniu vredu. Pri nedostatočnom terapeutickom účinku sa dodatočne podávajú glukokortikoidy a dávka sa vyberá individuálne, začínajúc malými, s povinným súčasným podávaním anabolických steroidov (perobola, retabolil atď.). Je potrebné pripomenúť, že zavedenie glukokortikoidov (kortizón, prednizón) môže prispieť k zhoršeniu vredovej choroby, vzniku ulcerózneho krvácania a perforácii. Predpokladom prevencie komplikácií je menovanie antacidných liekov, rozšírené používanie antacidných vlastností potravy, čo sa dosahuje aj častými jedlami.

Liečba tehotenstva

V súvislosti s možnosťou zhoršenia Addisonovej choroby v prvej polovici tehotenstva sa pacienti s miernou formou ochorenia, ktorí predtým nedostávali hormonálnu substitučnú liečbu, prenášajú na prednizón v dávke 10-15 mg denne (5 mg ráno a popoludní alebo 10 mg ráno a 5 mg ráno popoludní). ), so sklonom k ​​poklesu arteriálneho tlaku, navzdory podávaniu glukokortikoidov, sa dodatočne podáva DOXA 5 mg intramuskulárne, 5 mg dvakrát týždenne. Určila sa dostatočná dávka kyseliny askorbovej (0,5 g 3-krát denne). Pacienti, ktorí boli pred tehotenstvom na hormonálnu liečbu, dávka glukokortikoidov sa zvyšuje 1,5-násobne. Okrem toho sa zaviedla DOXA. Povinná systematická kontrola pohody pacientov, hladiny krvného tlaku s korekciou dávok hormónov.

Vzhľadom na individuálne charakteristiky priebehu Addisonovej choroby u tehotných žien, od druhej polovice tehotenstva v dôsledku hormonálnej aktivity placenty, sa pacienti vo všeobecnosti cítia lepšie, čo si vyžaduje zníženie vstrekovaných hormónov, avšak úplné zrušenie glukokortikoidov je nebezpečné pre tehotnú ženu aj plod v dôsledku možného vyčerpania nadobličiek., Zavedenie veľkých dávok glukokortikoidov a najmä mineralokortikoidov v druhej polovici tehotenstva je tiež nebezpečné v dôsledku zvýšenej retencie sodíka, tekutín, vývoja edému a možnej preeklampsie.

Taktika pôrodov v Addisonovej chorobe musí byť očakávaná. Porod sa zvyčajne vyskytuje o 10-12 dní neskôr ako zvyčajne. Je veľmi dôležité prijať opatrenia na zabránenie zdĺhavej práce. Vzhľadom na to, že bolesť pri pôrode je ďalším vážnym stresom, je potrebná dostatočná úľava od bolesti. Zároveň sa prijímajú opatrenia na prevenciu straty krvi, ktorá by mala byť minimálna. V prípade straty krvi je nutná neodkladná transfúzia krvi.

Aby sa predišlo adisonickej kríze pri pôrode, zvýšili sa ochranné adaptívne mechanizmy, fyzická odolnosť tehotnej ženy s nástupom pôrodu, 100 mg hydrokortizónu (30 mg prednizolónu), 5 mg DOXA intramuskulárne. Opätovné zavedenie hydrokortizónu alebo prednizolónu sa uskutočňuje každé 4 až 6 hodín (75 mg a 20 až 25 mg) a 5 mg DOXA. Pod kontrolou krvného tlaku sa môže dávka hormónov zvýšiť alebo znížiť. V prvej fáze pôrodu sa intravenózne vstrekne 10 až 15 ml 5% roztoku kyseliny askorbovej. a potom kvapká 500 ml 5% roztoku glukózy s 50 mg hydrokortizónu, 1 ml 0,06% roztoku korglikonu a 2 ml kordiamínu. V popôrodnom období pokračovalo frakčné parenterálne podávanie gluko- a mineralokortikoidov (hydrokortizón - 75 - 100 mg alebo prednizolón - 25 - 30 mg každých 6 hodín, DOXA - 5 mg 2-3 krát denne) a tekutín (reopolyglucín - 400 ml, glukóza - 500-1000 ml, 5% roztok v izotonickom roztoku chloridu sodného (500-1000 ml, 40% roztok glukózy (20-40 ml s kyselinou askorbovou (5%, 10-15 ml)).

V nasledujúcich dňoch, pod kontrolou krvného tlaku, štúdie sodíka a draslíka v krvnej plazme znižujú dávku a frekvenciu hormónov. V súvislosti s oslabením obranyschopnosti organizmu, aby sa zabránilo rozvoju popôrodných infekčných komplikácií, parenterálne predpísané širokospektrálne antibiotiká všetkým pacientom v dostatočnej dávke. Rez cisárskym rezom sa vykonáva len podľa pôrodníckych indikácií pod endotracheálnou anestéziou s použitím neuroleptanalgézie.

Medicína 2.0

kategórie

Diéta pre Addisonovu chorobu

Základom Addisonovej choroby je chronická adrenálna insuficiencia. Diétna terapia je zameraná na zvýšenie celkovej výživy a vyrovnanie metabolických porúch.

- Primerané množstvo bielkovín, tukov, sacharidov a vitamínov, najmä C a B (odporúčané odbočky zo šípky, čierne ríbezle, pivovarské kvasnice).

- Stolová soľ sa spotrebuje vo zvýšenom množstve (20 g / deň).

- Diéta znižuje obsah zemiakov, hrachu, fazule, fazule, sušeného ovocia, kávy, kakaa, čokolády, orechov, húb.

- Zelenina, mäso, ryby musia byť konzumované varené.

- Diétne zlomok, pred spaním odporučiť ľahkú večeru (pohár mlieka).

V súvislosti so znížením telesnej hmotnosti sa uvádza zvýšenie kalorického obsahu diéty, najmä v dôsledku zvýšenia obsahu sacharidov v nej a v menšom rozsahu aj tuku.

Výhodné by mali byť výhodné sacharidy (cukor, med, džem atď.). Obohatenie stravy o sacharidy pomáha eliminovať hypoglykémiu a zvyšuje zásoby glykogénu vo svaloch a pečeni. Hrubé rastlinné vlákno je kontraindikované pri hnačke. Obsah proteínov v strave by mal byť dostatočný.

Je potrebné výrazne zvýšiť príjem soli (až na 20-30 g denne), pretože ióny sodíka a chlóru v nadbytku sa vylučujú z tela močom; ióny chlóru sú potrebné na výrobu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Pri Addisonovej chorobe sa často pozoruje pokles koncentrácie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave.

Oneskorenie draslíka v tele a hrozba hyperkaliémie určuje potrebu obmedziť používanie potravín bohatých na draslík (zemiaky, sušené marhule, hrozienka, hrach, fazuľa, atď.).

V súvislosti s dehydratáciou tela ukazuje použitie zvýšeného množstva tekutiny.

Je potrebné obohatiť stravu kyselinou askorbovou a vitamínmi B (čierne ríbezle, dogrose bujón, kvasinky atď.).

Addisonova choroba

Addisonova choroba je bolestivý stav kôry nadobličiek, ktorý sa vyskytuje, keď sú bilaterálne, čo má za následok zníženie (alebo úplné zastavenie) sekrécie hormónov nadobličiek. Tiež známy ako "bronzová choroba" alebo chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek.

Addisonova choroba nastáva, keď je ovplyvnených viac ako 90% nadobličkového tkaniva. Vo väčšine prípadov je príčinou ochorenia autoimunitný proces (útok vlastného imunitného systému), po ktorom nasleduje frekvencia tuberkulózy.

Ako syndróm je chronická insuficiencia kôry nadobličiek prítomná v rôznych dedičných chorobách.

Príčiny Addisonovej choroby

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek (napadnutie vlastným imunitným systémom)
  • tuberkulóza nadobličiek
  • odstránenie nadobličiek
  • účinky dlhodobej hormonálnej liečby
  • plesňové ochorenia (histoplazmóza, blastomykóza, kokcidioidomykóza)
  • sarkoidóza
  • krvácanie do nadobličiek
  • nádor
  • amyloidóza
  • syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS)
  • syfilis
  • adrenoleukodystrofie

Príznaky Addisonovej choroby

Addisonova choroba je sprevádzaná zvýšením hladiny adrenokortikotropného hormónu (ACTH) spolu s hormónom stimulujúcim alfa-melanocyty, ktorý spôsobuje stmavnutie kože a slizníc - charakteristický znak Addisonovej choroby, a preto sa tiež nazýva "bronz".

Sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek v dôsledku nedostatočnosti mozgovej žľazy - hypofýzy; na rozdiel od primárnej, nikdy ju nesprevádza stmavnutie kože.

Prejavom Addisonovej choroby sú príznaky nedostatočného uvoľňovania hormónov nadobličkami. Prevalencia určitých prejavov je daná trvaním ochorenia.

  • Stmavenie kože a slizníc (pri primárnom zlyhaní) je často mesiace alebo roky pred inými prejavmi. Možno súčasná prítomnosť vitiliga v dôsledku autoimunitnej deštrukcie melanocytov, buniek zodpovedných za sfarbenie kože.
  • Ťažká slabosť (predovšetkým svalová), únava, úbytok hmotnosti, zlá chuť do jedla.
  • Zníženie krvného tlaku (hypotenzia), ktoré je sprevádzané závratmi. Aj z dôvodu nízkeho krvného tlaku pacienti vykazujú nízku toleranciu voči chladu.
  • Príznaky gastrointestinálnych lézií: nevoľnosť, vracanie, epizodická hnačka.
  • Možné sú aj psychické poruchy (depresia, psychóza).
  • Posilnenie chuti, čuchová, sluchová citlivosť; vznik neodolateľnej túžby po slaných potravinách.

Adrenálna (adrenálna) kríza

Sú založené na náhlom nedostatku hormónov nadobličiek v dôsledku zvýšenej potreby alebo náhleho poklesu ich produkcie na pozadí už existujúcej chronickej adrenálnej insuficiencie.

Príčiny adrenálnej krízy:

  • Stres: akútne infekčné ochorenie, trauma, chirurgia, emocionálny stres a iné stresujúce účinky. Adrenálna kríza v týchto situáciách vyvoláva nedostatok adekvátneho zvýšenia dávok hormonálnej substitučnej terapie.
  • Bilaterálne krvácanie do nadobličiek.
  • Bilaterálna embólia adrenálnych artérií alebo trombóza nadobličiek (napríklad pri štúdiách s rádioaktívnym žiarením).
  • Odstránenie nadobličiek bez adekvátnej náhradnej liečby.

Prejavy adrenálnej krízy:

  • zníženie krvného tlaku
  • bolesť brucha
  • zvracanie
  • poruchy vedomia.

Diagnóza Addisonovej choroby

Diagnóza sa vykonáva endokrinológom a je redukovaná na identifikáciu nedostatočných funkčných schopností kôry nadobličiek (zvýšenie syntézy hormónu kortizolu ako odozvy na stimulačné účinky).

Liečba Addisonovej choroby

terapia

  • Náhradná terapia hormónmi nadobličiek. Používajú sa hydrokortizón a fludrokortizón.
  • Hydrokortizón 10 mg ráno a 5 mg perorálne denne po obede (dospelí do 20-30 mg / deň.).
  • Fludrokortizón 0,1 - 0,2 mg perorálne raz denne.
  • Pri zvýšení krvného tlaku sa má jeho dávka znížiť. V prípade akútneho ochorenia (napríklad nachladnutia) alebo po menšom poranení sa dávka hormónov zdvojnásobí až do zlepšenia pohody.
  • Pri operatívnej liečbe, pred a (v prípade potreby) po operácii, je dávka hormónov korigovaná. V prípade ochorení pečene, ako aj starších pacientov sa má dávka liekov znížiť.

Diéta pre Addisonovu chorobu:

  • Primerané množstvo bielkovín, tukov, sacharidov a vitamínov, najmä C a B (odporúčané odbočky zo šípky, čierne ríbezle, pivovarské kvasnice).
  • Stolová soľ sa spotrebuje vo zvýšenom množstve (20 g / deň).
  • Diéta znižuje obsah zemiakov, hrachu, fazule, fazule, sušeného ovocia, kávy, kakaa, čokolády, orechov, húb.
  • Zelenina, mäso, ryby musia byť konzumované varené.
  • Diétne zlomok, pred spaním odporučiť ľahkú večeru (pohár mlieka).

výhľad

Pri adekvátnej liečbe Addisonovej choroby je prognóza priaznivá. Priemerná dĺžka života sa blíži normálu.

Diéta pre Addisonovu chorobu

Základom Addisonovej choroby je chronická adrenálna insuficiencia. Diétna terapia je zameraná na zvýšenie celkovej výživy a vyrovnanie metabolických porúch.

odporúčanie

- Primerané množstvo bielkovín, tukov, sacharidov a vitamínov, najmä C a B (odporúčané odbočky zo šípky, čierne ríbezle, pivovarské kvasnice).

- Stolová soľ sa spotrebuje vo zvýšenom množstve (20 g / deň).

- Diéta znižuje obsah zemiakov, hrachu, fazule, fazule, sušeného ovocia, kávy, kakaa, čokolády, orechov, húb.

- Zelenina, mäso, ryby musia byť konzumované varené.

- Diétne zlomok, pred spaním odporučiť ľahkú večeru (pohár mlieka).

V súvislosti so znížením telesnej hmotnosti sa uvádza zvýšenie kalorického obsahu diéty, najmä v dôsledku zvýšenia obsahu sacharidov v nej a v menšom rozsahu aj tuku.

Výhodné by mali byť výhodné sacharidy (cukor, med, džem atď.). Obohatenie stravy o sacharidy pomáha eliminovať hypoglykémiu a zvyšuje zásoby glykogénu vo svaloch a pečeni. Hrubé rastlinné vlákno je kontraindikované pri hnačke. Obsah proteínov v strave by mal byť dostatočný.

Je potrebné výrazne zvýšiť príjem soli (až na 20-30 g denne), pretože ióny sodíka a chlóru v nadbytku sa vylučujú z tela močom; ióny chlóru sú potrebné na výrobu kyseliny chlorovodíkovej v žalúdku. Pri Addisonovej chorobe sa často pozoruje pokles koncentrácie kyseliny chlorovodíkovej v žalúdočnej šťave.

Oneskorenie draslíka v tele a hrozba hyperkaliémie určuje potrebu obmedziť používanie potravín bohatých na draslík (zemiaky, sušené marhule, hrozienka, hrach, fazuľa, atď.).

V súvislosti s dehydratáciou tela ukazuje použitie zvýšeného množstva tekutiny.

Je potrebné obohatiť stravu kyselinou askorbovou a vitamínmi B (čierne ríbezle, dogrose bujón, kvasinky atď.).

Addisonova choroba. Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Často kladené otázky

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Addisonova choroba je zriedkavá endokrinná patológia. Jadrom jeho vývoja je zničenie (zničenie) tkanív vonkajšej (kortikálnej) vrstvy nadobličiek. Takéto zničenie môže byť vyvolané rôznymi faktormi. Môžu to byť škodlivé baktérie (napríklad mykobaktérie), huby (candida, cryptococcus), vírusy (cytomegalovírus, herpes, atď.), Genetické, imunitné, mikrocirkulačné (narušenie zásobovania nadobličiek kôrou nadobličiek) (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Poškodenie kôry nadobličiek vedie k porušeniu sekrécie steroidných hormónov, predovšetkým aldosterónu a kortizolu, ktoré regulujú výmenu vody, bielkovín, sacharidov, lipidov v tele. Sú tiež zapojené do realizácie stresových reakcií, ovplyvňujú krvný tlak, celkový objem cirkulujúcej krvi.

Pri Addisonovej chorobe sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky ako únava, celková slabosť, závraty, znížená pracovná schopnosť, bolesť hlavy, smäd, túžba po slaných potravinách, svalová slabosť, myalgia (bolesť svalov), svalové kŕče, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy, nízky krvný tlak, hyperpigmentácia (stmavnutie kože), vitiligo, tachykardia (rýchly tep srdca), bolesť v srdci, atď.

Štruktúra a funkcia nadobličiek

Nadobličky sú párované endokrinné žľazy. Každá nadoblička (vpravo alebo vľavo) sa nachádza na hornom strednom (hornom vnútornom) bočnom povrchu horného konca (pólu) príslušnej obličky (vpravo alebo vľavo). Obe nadobličky majú približne rovnakú hmotnosť (približne 7-20 g). U detí, nadobličky vážia o niečo menej (6 g). Tieto žľazy sa nachádzajú v retroperitoneálnom tukovom tkanive na úrovni hrudných stavcov XI - XII. Retroperitoneálne vlákno sa nachádza v retroperitoneálnom priestore, v oblasti lokalizovanej za zadným letákom parietálneho (parietálneho) peritoneum lemujúceho zadnú stenu brušnej dutiny. Retroperitoneálny priestor sa tiahne od bránice (respiračný sval oddeľujúci hrudník a brušné dutiny) od malej panvy (anatomická oblasť tesne pod brušnou dutinou). Okrem nadobličiek obsahuje obličky, pankreas, aortu, inferior vena cava a ďalšie orgány.

Ľavá adrenálna žľaza má semi-lunárny tvar, pravý trojuholníkový. V každom z nich sa rozlišujú predné, zadné a obličkové povrchy. Zadná časť jej povrchu, adrenálna priľahlá k membráne. Ich obličkový (dolný) povrch je v kontakte s horným pólom príslušnej obličky. Pravá nadobličiek v retroperitoneálnom priestore sa nachádza tesne nad ľavou stranou. S predným povrchom nadväzuje na spodnú dutú žilu, pečeň a pobrušnicu. Ľavá nadoblička v prednej časti je v kontakte s pankreasom, kardiou žalúdka a slezinou. Na anteromediálnom (prednom vnútornom bočnom) povrchu každej z nadobličiek sú tzv. Brány (hilum), cez ktoré z nich vychádzajú centrálne žily (z nadobličiek) (ďalej nazývané adrenálne žily).

Z každej nadobličky prichádza jedna centrálna žila. Ľavá adrenálna žila potom prúdi do ľavej renálnej žily. Venózna krv z pravej nadobličky sa transportuje cez pravú nadobličkovú žilu do spodnej dutej žily. V nadobličkách je možné detegovať lymfatické cievy, cez ktoré lymfatická tekutina vstupuje do lumbálnych lymfatických uzlín (nodi lymphatici lumbales) nachádzajúcich sa okolo abdominálnej aorty a inferior vena cava.

Arteriálna krv vstupuje do nadobličiek cez vetvy horných, stredných a dolných nadobličiek (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadradená arteria nadobličiek je pokračovaním dolnej diafragmatickej artérie. Stredná adrenálna arteria sa odkláňa od abdominálnej aorty. Dolná nadobličková tepna slúži ako vetva renálnej artérie. Všetky tri adrenálne artérie pod kapsulou spojivového tkaniva, ktorá pokrýva každú z nadobličiek, tvoria hustú arteriálnu sieť. Z tejto siete odchádzajú malé cievy (okolo 20 - 30), prenikajúce do hrúbky nadobličiek cez predné a zadné plochy. Arteriálna krv teda prúdi do nadobličiek cez početné cievy, zatiaľ čo venózna krv sa z týchto žliaz s vnútornou sekréciou odstráni len jednou cievou - centrálnou (nadobličkovou) žilou.

Inervácia nadobličiek sa vykonáva vetvami siahajúcimi od plexusov zo slnečného, ​​obličkového a nadobličkového nervu, ako aj od vetiev nervových nervov.

Mediálny kortex kapsuly spojivového tkaniva obsahuje kortikálnu substanciu (vonkajšiu vrstvu) nadobličiek, ktorá predstavuje približne 90% celého parenchýmu (tkaniva) tohto orgánu. Zostávajúcich 10% v nadobličkách je obsadené jeho medulla (vnútorná vrstva nadobličiek), ktorá sa nachádza pod kôrou, priamo v samotných hĺbkach žľazy. Kortex a medulla majú rôzne štruktúry, funkcie a embryonálny pôvod. Kortikálna látka (kôra nadobličiek) je reprezentovaná voľným spojivovým a žľazovým tkanivom. Táto vrstva na anatomických rezoch má žltohnedú farbu.

Vonkajšia vrstva každej z nadobličiek je zvyčajne rozdelená do troch zón - glomerulárnych, snopových a sieťových. Glomerulárna zóna je vonkajšia vrstva kortikálnej substancie a je lokalizovaná priamo pod kapsulou nadobličiek. Retikulárna zóna je ohraničená nadobličkou. Zóna trsu zaberá strednú polohu medzi glomerulárnou a sieťovou. Mineralokortikoidy (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón) sa vyrábajú v glomerulárnej zóne, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón) v zóne zväzku, androgény v retikulárnej zóne. Medulla nadobličiek je hnedastočervená a nie je rozdelená do žiadnych zón. V tejto oblasti sa syntetizujú katecholamíny v nadobličkách (adrenalín a norepinefrín).

Nadobličky sú životne dôležité orgány a vykonávajú rôzne funkcie prostredníctvom produkcie mnohých hormónov so špecifickými vlastnosťami. Ako je uvedené vyššie, mineralokortikoid (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón), androgény a katecholamíny (adrenalín a noradrenalín) sa produkujú v týchto endokrinných žľazách. Nevyhnutné pre ľudskú sekréciu adrenálneho aldosterónu a kortizolu. Aldosterón je jediný mineralokortikoid, ktorý nadobličky vylučujú do krvi. Tento steroidný hormón prispieva k retencii sodíka, chloridov a vody v tele a vylučovaniu draslíka spolu s močom. Prispieva k zvýšeniu systémového arteriálneho tlaku, celkového objemu cirkulujúcej krvi, ovplyvňuje jeho acidobázický stav a osmolaritu. Aldosterón reguluje správne fungovanie potu a gastrointestinálnych žliaz.

Kortizol, podobne ako aldosterón, je tiež steroidný hormón. Má všestranný účinok na metabolizmus (metabolizmus) v orgánoch a tkanivách tela. Kortizol stimuluje tvorbu veľkých množstiev glukózy a glykogénu v pečeni a inhibuje (blokuje) ich využitie v periférnych tkanivách. To prispieva k rozvoju hyperglykémie (zvýšenie hladín glukózy v krvi). V tukovom, lymfoidnom, kostnom a svalovom tkanive tento hormón stimuluje rozklad proteínov. Naopak, v pečeni aktivuje syntézu nových proteínov. Kortizol reguluje metabolizmus tukov. Prispieva najmä k rozkladu tukov v niektorých tkanivách (napríklad tuku) a lipogenéze (tvorba nových tukov) v iných tkanivách (telo, tvár). Tento glukokortikoid je hlavným stresovým hormónom, ktorý pomáha telu prispôsobiť sa účinkom rôznych stresových faktorov (infekcie, fyzické preťaženie, psychická alebo mechanická trauma, chirurgia, atď.).

Androgény sú produkované bunkami retikulárnej zóny kôry nadobličiek. Ich hlavnými predstaviteľmi sú dehydroepiandrosterón, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosterón a adrenálne estrogény sa prakticky nevyrábajú. Androgény, ktoré sa produkujú vo veľkých množstvách v nadobličkách, majú omnoho menší vplyv na telesné tkanivá ako hlavné pohlavné hormóny. Napríklad testosterón vo svojej aktivite prevyšuje účinok androstenediónu 10-krát. Androgény sú zodpovedné za rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, ako sú zmeny hlasu, rast vlasov, vývoj pohlavných orgánov atď., Regulujú metabolizmus, zvyšujú libido, to znamená sexuálnu túžbu.

Katecholamíny (adrenalín a norepinefrín), ktoré sa tvoria v drene nadobličiek, sú zodpovedné za adaptáciu tela na akútne stresujúce účinky z prostredia. Tieto hormóny zvyšujú srdcovú frekvenciu, regulujú krvný tlak. Podieľajú sa tiež na metabolizme tkaniva (metabolizme) inhibíciou uvoľňovania inzulínu (hormónu, ktorý normalizuje hladinu glukózy v krvi) z pankreasu, aktiváciou lipolýzy (štiepením tuku) v tukovom tkanive a rozpadom glykogénu v pečeni.

Príčiny Addisonovej choroby

Addisonova choroba je endokrinné ochorenie vyplývajúce z deštrukcie tkanív nadobličkovej kôry pod vplyvom určitých škodlivých faktorov. V inom sa toto ochorenie nazýva aj primárny hypokorticizmus (alebo primárna adrenálna insuficiencia). Táto patológia je pomerne zriedkavé ochorenie a podľa štatistík sa nachádza iba v 50 - 100 nových prípadoch na 1 milión dospelých ročne. Primárny hypokorticizmus sa vyskytuje oveľa častejšie ako sekundárny.

Sekundárna adrenálna insuficiencia je samostatné endokrinné ochorenie a nevzťahuje sa na Addisonovu chorobu, pretože sa javí ako dôsledok porušenia sekrécie adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ACTH) hypofýzy, ktorá slúži ako prirodzený stimulátor fungovania nadobličkovej kôry. Tento hormón reguluje produkciu a vylučovanie hormónov (najmä glukokortikosteroidov a androgénov) kôry nadobličiek. Za podmienok nedostatku ACTH prechádza zväzok (stredná) a retikulárna (vnútorná) zóna kôry nadobličiek postupnou atrofiou, ktorá vedie k nedostatočnosti nadobličiek, ale už sekundárnej (keďže príčina ochorenia nie je v samotných nadobličkách).

V Addisonovej chorobe sú postihnuté všetky tri zóny kortexu (kortikálna substancia) nadobličiek - glomerulárnych, zväzkových a retikulárnych - preto sa predpokladá, že primárny hypokorticizmus je klinicky ťažší ako sekundárny. Treba tiež poznamenať, že všetky príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta s Addisonovou chorobou, sú spojené len s deštrukciou kôry nadobličiek, a nie s ich dreňou, ktorej prípadná deštrukcia (v závislosti od príčiny primárneho hypokorticizmu) nehrá žiadnu úlohu v mechanizme vývoja. tejto patológie. Ako bolo uvedené vyššie, Addisonova choroba vyplýva z pôsobenia určitých škodlivých faktorov na kôru nadobličiek. Môžu to byť rôzne mikroorganizmy (baktérie, huby, vírusy), autoimunitné procesy, neoplazmy (nádorové alebo metastatické lézie nadobličiek), genetické poruchy (napr. Adrenoleukodystrofia), zhoršené zásobovanie kôry nadobličiek (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Najčastejšie príčiny Addisonovej choroby sú:

  • autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry;
  • tuberkulóza;
  • adrenalektomii;
  • metastatické lézie nadobličkovej kôry;
  • plesňové infekcie;
  • HIV infekcia;
  • adrenoleukodystrofie;
  • antifosfolipidový syndróm;
  • Syndróm DIC;
  • Waterhouse-Frideriksenov syndróm.

Autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry

V prevažnej väčšine všetkých nových prípadov (80 - 90%) je Addisonova choroba výsledkom autoimunitnej deštrukcie kôry nadobličiek. Takéto zničenie nastáva v dôsledku narušenia normálneho vývoja imunitného systému. Bunky imunitného systému (lymfocyty) u takýchto pacientov, keď prichádzajú do kontaktu s tkanivom nadobličiek (cez krv), ho začínajú vnímať ako cudzie. Preto sú aktivované a iniciujú deštrukciu kôry nadobličiek. Dôležitú úlohu v procese autoimunitnej deštrukcie hrajú autoprotilátky, ktoré vylučujú lymfocyty do krvi.

Autoprotilátky sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) namierené proti ich vlastným tkanivám (v tomto prípade proti tkanivám kôry nadobličiek), ktoré sa špecificky viažu na rôzne štruktúry na bunkách nadobličkovej kôry a tým spôsobujú ich smrť. Hlavnými typmi autoprotilátok pozorovanými v krvi pacientov s autoimunitnou Addisonovou chorobou sú protilátky proti enzýmom adrenálnej steroidogenézy (proces tvorby steroidných hormónov) - 21-hydroxyláza (P450c21), 17a-hydroxyláza, a ja používam linku na vytiahnutie čiary, budem mať čiarový vzor, ​​dostanem riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok a dostanem tento riadok.

tuberkulóza

adrenalektomii

Metastatické lézie kôry nadobličiek

Plesňové infekcie

HIV infekcia

adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofia (ALD) je dedičné ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako výsledok delécie (delécia) špecifickej oblasti na dlhom ramene chromozómu X. ALD gén je lokalizovaný v tejto oblasti, ktorá kóduje štruktúru enzýmu lignoceroyl-CoA syntetázy, ktorá sa podieľa na oxidácii mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC) v bunkách centrálneho nervového systému, nadobličkách a iných tkanivách. Keď adrenoleukodystrofia, tento enzým nie je produkovaný, v dôsledku čoho sa hromadí veľké množstvo tuku v nervovom tkanive a v kôre nadobličiek (DLC spolu s estermi cholesterolu), čo postupne vedie k ich degenerácii a smrti. Táto patológia je najčastejšie zaznamenaná u mužov (adrenoleukodystrofia je recesívna choroba viazaná na X).

Existujú rôzne klinické varianty priebehu adrenoleukodystrofie a nie vždy s týmto ochorením môže vážne ovplyvniť tkanivo nadobličkovej kôry. Napríklad u niektorých z týchto pacientov prevládajú neurologické príznaky (juvenilná adrenoleukodystrofia), zatiaľ čo symptómy Addisonovej choroby môžu byť dlhodobo neprítomné (najmä pri nástupe ochorenia).

Okrem nadobličiek a centrálneho nervového systému, adrenálna leukodystrofia často vyvíja primárny mužský hypogonadizmus (nedostatok testikulárnej funkcie), ktorý môže ovplyvniť reprodukčnú schopnosť mužov. Adrenoleukodystrofia je treťou hlavnou príčinou Addisonovej choroby (po autoimunitnej deštrukcii kôry nadobličiek a tuberkulózy nadobličiek). Sprievodné neurologické príznaky, s ktorými sa stretávame pri ALD, robia prognózu Addisonovej choroby menej priaznivou v porovnaní s inými príčinami primárneho hypokorticizmu.

Antifosfolipidový syndróm

Antifosfolipidový syndróm (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením zrážanlivosti krvi a výskytom krvných zrazenín v rôznych cievach. Príčinou APS sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) na fosfolipidy bunkových membrán krvných doštičiek, endoteliocyty (bunky lemujúce vnútorný povrch ciev). Predpokladá sa, že výskyt takýchto protilátok v krvi pacientov je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému.

Antifosfolipidové protilátky majú priamy škodlivý účinok na endotel (vnútornú stenu) ciev, inhibujú produkciu špeciálnych proteínov endoteliocytmi (prostacyklín, trombomodulín, antitrombín III), ktoré majú antikoagulačné (antikoagulačné) vlastnosti, v dôsledku čoho (protilátky) prispievajú k rozvoju trombózy. Pri antifosfolipidovom syndróme sa vo veľmi zriedkavých prípadoch môže vyskytnúť obojstranná trombóza nadobličiek, ktorá môže spôsobiť poškodenie tkanív nadobličkovej kôry (v dôsledku zhoršeného venózneho odtoku z nadobličkových tkanív) a vývoja Addisonovej choroby.

Syndróm DIC

Tkanivá kôry nadobličiek sú často ovplyvnené diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIC), ktorá je jednou z patológií hemostatického systému (systém, ktorý riadi stav krvi a zastavuje krvácanie). V počiatočných štádiách DIC v rôznych tkanivách a orgánoch sa tvorí mnoho malých trombov (hyperkoagulovateľná krv), ktoré sa následne (v neskorších štádiách tohto syndrómu) komplikujú konzumáciou koagulopatie (tj vyčerpania koagulačného systému), sprevádzanej závažným narušením zrážania krvi a rozvojom hemoragického syndrómu (spontánne, ťažko zastaviteľné krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách).

Príčiny syndrómu DIC môžu byť rôzne stavy, ako sú ťažké mechanické poranenia, hemolytická anémia (redukcia červených krviniek v krvi na pozadí ich nadmernej deštrukcie), leukémia, nádory, systémové baktérie, vírusové, plesňové infekcie, autoimunitné ochorenia, smrť plodu, predčasné ochorenia. poruchy placenty, nekompatibilné krvné transfúzie atď. U syndrómu DIC sa v cievach nadobličkovej kôry, ktoré slúžia ako t poruchy Noah mikrocirkuláciu, obehové poruchy, deštrukcie glomerulárnych buniek, nosníkov a pletiva zóny a vývoj primárneho adrenálnej insuficiencie (Addisonova choroba).

Waterhouse-Frideriksenov syndróm

Waterhouse-Frideriksenov syndróm je patológia vyplývajúca z akútneho hemoragického infarktu oboch nadobličiek (tj masívneho krvácania do nadobličkového tkaniva) a zvyčajne sa vyskytuje pri sepsi (ťažký, systémový, zápalový stav spôsobený šírením infekcie v celom tele od primárneho zamerania). Keď sepsa často vyvíja DIC, ktorý v skutočnosti slúži ako priama príčina krvácania vnútri nadobličiek. S takýmto vnútorným krvácaním sa nadobličkové tkanivo rýchlo naplní krvou. Krv v nich sa dramaticky spomaľuje, venózna krv sa neodstráni z nadobličiek a nová arteriálna krv neprúdi v dostatočnom množstve. Kvôli tomu bunky kôry nadobličiek rýchlo umierajú. Vyvíja sa adrenálna insuficiencia. Rýchle pretečenie nadobličiek vo Waterhouse-Friederiksenovom syndróme je vyvolané nielen poruchou zrážanlivosti krvi (spôsobenou DIC), ale aj charakteristikou krvného zásobovania nadobličiek.
Najbežnejší syndróm Waterhouse-Frideriksen sa vyskytuje v sepsi, ktorá sa vyvíja na pozadí meningokokovej infekcie.

Patogenéza Addisonovej choroby

Patogenéza (vývojový mechanizmus) Addisonovej choroby je spôsobená nedostatkom aldosterónu, kortizolu v tele a nadbytkom sekrécie hormónu stimulujúceho melanocyty. Aldosterón je dôležitý hormón, ktorý reguluje hladinu sodíka a vody v tele, množstvo draslíka a stav hemodynamiky. Pôsobí na obličky a spôsobuje ich zadržiavanie sodíka a vody v tele (výmenou za draslík), čím sa zabraňuje ich rýchlemu odstráneniu z tela. S nedostatkom aldosterónu začnú obličky rýchlo vylučovať sodík a vodu močom, čo vedie k rýchlej dehydratácii tela, zhoršeniu rovnováhy vody a elektrolytov v tele, zhrubnutiu krvi, spomaleniu krvného obehu a prekrveniu periférnych tkanív. Na pozadí týchto zmien je kardiovaskulárny systém najviac postihnutý (zvýšenie srdcovej frekvencie, bolesti srdca, pokles arteriálneho tlaku atď.), Gastrointestinálny trakt (bolesť brucha, nevoľnosť, zápcha, vracanie, atď.) nervového systému (mdloby, kŕče, duševné poruchy, bolesti hlavy, atď.). Porucha vylučovania draslíka z tela počas primárneho hypokorticizmu prispieva k jeho akumulácii v krvi a rozvoju tzv. Hyperkalémie, ktorá má škodlivý účinok na činnosť srdca a kostrových svalov.

Nedostatok kortizolu v tele ho robí veľmi citlivým na stresové faktory (napríklad infekcie, fyzické prepätie, mechanické poranenia atď.), Pri ktorých dochádza k dekompenzácii Addisonovej choroby.

Kortizol je jedným z hormónov, ktoré regulujú metabolizmus sacharidov v tele. Stimuluje tvorbu glukózy z iných chemikálií (glukoneogenéza), glykolýzy (rozklad glykogénu). Okrem toho má kortizol podobný účinok na obličky s aldosterónom (to znamená, že prispieva k zadržiavaniu vody a sodíka v tele a odstraňovaniu draslíka). Tento hormón tiež ovplyvňuje metabolizmus proteínov a tukov, zvyšuje rozklad proteínov a akumuláciu tukov v periférnych tkanivách. Kortizol dobre reaguje s hormónmi štítnej žľazy a katecholamínmi, t. J. Hormónmi nadobličiek. Nedostatok kortizolu v Addisonovej chorobe vedie k zhoršeniu sacharidov, proteínov, metabolizmu tukov a zníženiu celkovej rezistencie, to znamená k odolnosti organizmu voči stresu.

Pri Addisonovej chorobe sa často pozoruje hyperpigmentácia kože (zvýšená depozícia melanínu v koži). Je spôsobená prebytkom hormónu stimulujúceho melanocyty v krvi, ktorý stimuluje melanocyty (pigmentové bunky) kože na produkciu melanínu. Takýto nadbytok vzniká v dôsledku skutočnosti, že počas primárneho hypokorticizmu v hypofýze sa zvyšuje koncentrácia bežného pre hormóny stimulujúce melanocyty a adrenokortikotropné hormóny prekurzora, proopiomelanokortínu. Proopiomelanokortín nemá hormonálne vlastnosti. Podľa chemickej štruktúry ide o veľkú proteínovú molekulu, ktorá sa pri štiepení (určitými enzýmami) delí na niekoľko peptidových hormónov (adrenokortikotropné, melanocytostimulačné, beta-lipotropné hormóny atď.). Zvýšené hladiny hormónu stimulujúceho melanocyty postupne spôsobujú stmavnutie kože, takže Addisonova choroba sa tiež nazýva bronzová choroba.

Symptómy a príznaky Addisonovej choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou pri návšteve lekára sa najčastejšie sťažujú na svoju celkovú slabosť, zvýšenú únavu, chronickú únavu, opakujúce sa bolesti hlavy, závraty, mdloby. Často zažívajú úzkosť, úzkosť, zvýšený vnútorný stres. U niektorých pacientov môžu byť zistené neurologické a psychické poruchy (zhoršenie pamäti, znížená motivácia, negativizmus, strata záujmu o súčasné udalosti, zvýšená podráždenosť, depresia, depresia, ochudobnenie myslenia atď.). Všetky tieto príznaky sú spôsobené poruchami vo všetkých typoch metabolizmu (sacharid, proteín, lipid, voda a elektrolyt) v mozgu.

U pacientov s primárnym hypokorticizmom sa u pacientov objavuje progresívny úbytok hmotnosti. Je to spôsobené neustálym úbytkom telesných tekutín, prítomnosťou anorexie (nedostatok apetítu) a skutočným poklesom množstva svalovej hmoty. Často majú svalovú slabosť, myalgiu (bolesť svalov), svalové kŕče, triašku (nedobrovoľné chvenie prstov), ​​zhoršenú citlivosť končatín. Svalové symptómy možno vysvetliť poruchami rovnováhy vody a elektrolytov (najmä zvýšeným obsahom draslíka a vápnika v krvi), ktoré sa zvyčajne pozorujú u takýchto pacientov.

Rôzne gastrointestinálne (gastrointestinálne) symptómy vo forme nevoľnosti, zvracania, zápchy (niekedy hnačky) a difúznej (bežnej) bolesti brucha sú v Addisonovej chorobe celkom bežné. Pacienti sa neustále cítia priťahovaní k slaným jedlám. Okrem toho sa neustále obávajú smädu, takže často pijú vodu. Títo pacienti boli často pozorovaní gastroenterológom na dlhú dobu kvôli skutočnosti, že detekujú rôzne ochorenia gastrointestinálneho systému (napríklad žalúdočný vred, dvanástnikový vred, spastická kolitída, gastritída) a adrenálna insuficiencia zostávajú po dlhú dobu nedetekované. Gastrointestinálne symptómy pri Addisonovej chorobe majú sklon korelovať so stupňom anorexie (nedostatok apetítu) a úbytkom hmotnosti.

Jedným z hlavných príznakov Addisonovej choroby je hypotenzia (nízky krvný tlak). U väčšiny pacientov sa systolický krvný tlak pohybuje od 110 do 90 mm Hg a diastolický krvný tlak môže klesnúť pod 70 mm Hg. V počiatočných štádiách ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (to znamená pokles krvného tlaku, keď sa zmení poloha tela z horizontálnej na vertikálnu). V budúcnosti sa začína vyskytovať hypotenzia, keď účinky na telo prakticky akéhokoľvek stresového faktora pre ľudí. Okrem nízkeho krvného tlaku sa môže vyskytovať aj tachykardia (rýchly srdcový tep), bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť. Niekedy môže krvný tlak zostať v normálnom rozsahu, v zriedkavých prípadoch môže byť zvýšený (najmä u pacientov s hypertenziou). U žien s Addisonovou chorobou je niekedy menštruačný cyklus narušený. Mesačne alebo úplne zmizne (to znamená amenorea) alebo sa stanú nepravidelnými. To často vážne ovplyvňuje ich reprodukčnú funkciu a vedie k rôznym problémom spojeným s tehotenstvom. U mužov s touto chorobou sa objavuje impotencia (porušenie erekcie penisu).

Hyperpigmentácia v Addisonovej chorobe

Hyperpigmentácia (stmavnutie kože) v Addisonovej chorobe je jedným z najdôležitejších príznakov charakteristických pre túto patológiu. Zvyčajne existuje jasná korelácia (závislosť) medzi predpisovaním adrenálnej insuficiencie u pacienta, jeho závažnosťou a intenzitou farby kože a slizníc, pretože tento príznak sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú prví. Vo väčšine prípadov začínajú prvé otvorené oblasti tela stmavnúť, ktoré sú neustále v kontakte so slnečným svetlom. Najčastejšie sú to koža rúk, tváre a krku. Okrem toho dochádza k zvýšeniu pigmentácie (depozity melanínu) v oblasti tých častí tela, ktoré majú zvyčajne intenzívnu tmavú farbu. Hovoríme o koži šourku, bradavkách, perianálnej zóne (koža okolo konečníka). Potom pokožka začína stmavnúť v záhyboch dlaní (dlaňových línií), ako aj v tých oblastiach, v ktorých sa záhyby oblečenia neustále trú (to je pozorované v oblasti goliera, pásu, lakťov, atď.).

V niektorých prípadoch môže u niektorých pacientov sliznica ďasien, pier, tváre, mäkkého a tvrdého podnebia stmavnúť. V neskorších štádiách dochádza k difúznej hyperpigmentácii kože, ktorá môže mať rôznu závažnosť. Koža sa môže stať zakalenou, bronzovou, hnedou. Ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou deštrukciou kôry nadobličiek, nie je nezvyčajné, že sa u pacientov vyvinie vitiligo na pozadí pigmentácie na koži (nepigmentované biele škvrny). Vitiligo sa môže vyskytovať takmer kdekoľvek na tele a má rôzne veľkosti a obrysy. Je pomerne ľahké ho odhaliť, pretože koža takýchto pacientov je omnoho tmavšia ako samotné škvrny, čo vytvára jasný kontrast medzi nimi. Veľmi zriedkavo, s Addisonovou chorobou, hyperpigmentácia kože môže chýbať alebo byť minimálne vyslovovaná (nepostrehnuteľná), takýto stav sa nazýva „biely addisonizmus“. Preto absencia stmavnutia kože ešte nie je dôkazom toho, že tento pacient nemá adrenálnu insuficienciu.

Diagnóza Addisonovej choroby

Diagnostika Addisonovej choroby nie je v súčasnosti zložitou úlohou. Diagnóza tejto patológie sa vykonáva na základe klinických metód (anamnéza, externé vyšetrenie), laboratórnych a rádiologických metód. V prvom štádiu diagnózy je dôležité, aby lekár pochopil, či symptómy (napríklad hyperpigmentácia kože, nízky krvný tlak, celková slabosť, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy atď.) Sú skutočne zistiteľné. ) u pacienta, ktorý ho podal, príznaky primárnej insuficiencie nadobličiek. Aby to potvrdil, menuje ho, aby podstúpil niektoré laboratórne testy (úplný krvný obraz a biochemický krvný test, analýza moču). Tieto štúdie by mali odhaliť prítomnosť zníženej hladiny hormónov nadobličiek (aldosterón, kortizol), zvýšených koncentrácií adrenokortikotropného hormónu (ACTH), renínu, ako aj zhoršeného stavu krvného stavu elektrolytov vo vode, metabolizmu sacharidov a niektorých porúch v bunkovej štruktúre. zloženie krvi.

Okrem laboratórnych testov potvrdzuje primárny hypokorticizmus predpísané krátkodobé a dlhodobé diagnostické testy. Tieto vzorky sú stimuláciou. Pacientovi sa injikuje intramuskulárne alebo intravenózne umelo syntetizovaný adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý sa predáva pod obchodným názvom synacthen, synacthen depot alebo zinok-kortikotropín. Pri požití by tieto lieky mali normálne stimulovať kôru nadobličiek, v dôsledku čoho jeho tkanivá začnú intenzívne uvoľňovať hormóny (kortizol), ktorých koncentrácia sa stanoví v krvi 30 a 60 minút po podaní liečiva. Ak má pacient Addisonovu chorobu, nadobličky nebudú schopné primerane reagovať na stimuláciu synaktenom (alebo depotným synaktenom alebo zink-kortikotropínom), v dôsledku čoho zostane hladina nadobličkových hormónov v krvnej plazme nezmenená.

Po potvrdení prítomnosti Addisonovej choroby u pacienta je dôležité, aby lekár stanovil svoju etiológiu. Pretože v prevažnej väčšine prípadov (80 - 90%) je príčinou tohto endokrinného ochorenia autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry, pacient musí darovať krv na imunologickú štúdiu. S bude možné na protilátky proti enzýmy adrenálna steroidov (tvorba procesných steroidných hormónov) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzým štiepiaci postranný reťazec (P450scc), ktoré sú markery (ukazovatele) primárneho autoimunitné hypocorticoidism. Ak takéto protilátky neboli detegované, potom nasledujúci diagnostický test, ktorý sa má podať, je biochemický krvný test na obsah mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC).

Detekcia DLC je dôležitým diagnostickým príznakom adrenoleukodystrofie, ktorá je treťou štatisticky bežnou príčinou vzniku Addisonovej choroby. V prípade negatívneho výsledku sa pacientovi zvyčajne predpisujú radiačné testy (počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou), ktoré sú potrebné na zobrazenie štruktúry tkanív nadobličkovej kôry. Tieto štúdie spravidla potvrdzujú prítomnosť rakoviny alebo tuberkulózne zameranie v nadobličkách metastáz.

Diagnostické opatrenia pre DIC, Waterhouse-Friederiksenov syndróm, antifosfolipidový syndróm, plesňové infekcie, infekciu HIV je ťažké zvážiť, pretože výber konkrétnej diagnostickej metódy ovplyvňuje mnoho faktorov. Všetko závisí od konkrétnej situácie. Okrem toho, všetky tieto patológie sú pomerne zriedkavé príčiny Addisonovej choroby, a nie vždy je tak jednoduché podozrenie na prítomnosť adrenálnej insuficiencie v nich.