Adrenálna hyperplázia: charakteristika a typy patológie

Nadobličky vykonávajú v tele množstvo dôležitých funkcií, vrátane produkcie určitých hormónov (adrenalín, norepinefrin, hormóny kortikoidnej skupiny, pohlavné hormóny).

Porušenie nadobličiek, napríklad hyperpláziou, nepriaznivo ovplyvňuje stav hormonálnych hladín, celkový stav tela, všetky jeho orgány a systémy.

Čo to je: vlastnosti ochorenia

Nadledvinka sa skladá z glandulárneho tkaniva, medully a kortexu.

Pri hyperplázii dochádza k rastu tkanivových orgánov, čo vedie k zvýšeniu jeho veľkosti. Charakteristická forma orgánu zostáva nezmenená.

Rast nadobličkového tkaniva vedie k porušeniu ich hormonálnej funkcie, čo má za následok nadbytok množstva rôznych hormónov, čo negatívne ovplyvňuje prácu celého organizmu.

Hyperplázia nadobličiek môže spôsobiť poškodenie plodnosti.

Proces produkcie hormónov závisí od formy ochorenia. Teda v androgénnej forme dochádza k zvýšenej sekrécii androgénového hormónu a minerálnych kortikoidov, čo negatívne ovplyvňuje stav cievneho systému tela.

Forma so stratou soli sa vyznačuje produkciou nadmerného množstva androgénov, zatiaľ čo počet produkovaných iných hormónov sa významne znižuje. V dôsledku toho osoba zažíva dehydratáciu a stratu telesnej hmotnosti.

V prípade vírusovej formy je produkcia adrenalínu ešte aktívnejšia, čo vedie k narušeniu orgánov reprodukčného systému.

Choroba sa môže vyvinúť u ľudí vo veľmi rôznom veku a bez ohľadu na pohlavie. U detí je najčastejšie vrodená forma patológie, aj keď môže mať aj nadobudnutý charakter.

Hyperplázia nadobličiek sa líši od iných foriem poškodenia orgánov. Najmä, keď hypoplázia alebo dysplázia produkuje menšie množstvo hormónov, čo tiež nepriaznivo ovplyvňuje telo ako celok.

Klasifikácia a typy patológie

Existujú rôzne formy ochorenia, ktoré sa navzájom líšia súborom charakteristických znakov, rôznymi variantmi priebehu.

papulózna

Táto forma ochorenia je charakterizovaná výskytom špecifických nodulov v tkanivách orgánov, ktoré môžu byť jednoduché alebo viacnásobné.

Patológia má bilaterálnu formu, to znamená, že sú okamžite postihnuté pravé a ľavé nadobličky. Najčastejšie diagnostikovaná u starších ľudí. Noduly môžu byť homogénne alebo majú lobulárnu štruktúru.

Choroba sa prejavuje takýmito charakteristickými príznakmi ako:

  • Príznaky zvýšeného krvného tlaku;
  • Porucha funkcie obličiek;
  • Dysfunkcia nervových buniek svalového tkaniva, prejavujúca sa vo forme kŕčov, slabosť svalov.
na obsah ↑

rozptýliť

Táto forma sa vyznačuje zachovaním vzhľadu nadobličiek, pričom veľkosť tela sa výrazne zvyšuje. V nadobličkovom tkanive sa tvoria špecifické hypoechoické štruktúry trojuholníkového tvaru, obklopené tukovým tkanivom.

Nodulárny nodulárny

V tejto forme patológie dochádza k zvýšenej sekrécii hormónu kortizolu, čo prispieva k vzniku takýchto klinických príznakov ochorenia ako:

  • Zvýšenie telesnej hmotnosti;
  • Atrofia svalového tkaniva, najmä v končatinách;
  • Zmeny na koži (suchá koža, mramorový tón, vzhľad strie);
  • Deformácia kostného tkaniva chrbtice v hrudnej a bedrovej oblasti, bolestivé pocity spojené s týmto procesom;
  • Porušenie kardiovaskulárneho a nervového systému;
  • Vývoj diabetu;
  • Tvorba nadmerných vlasov na tele u žien;
  • Porušenie menštruačného cyklu.
  • na obsah ↑

    mikronodulární

    V sprievode zvýšených hladín kortizónu a adrenalínu.

    Táto forma je považovaná za nevyhnutnú podmienku pre rozvoj adenómu prostaty u mužov.

    Hyperplázia strednej nohy

    Vyznačuje sa zvýšením výšky strednej nohy, ako aj veľkosť samotnej nadobličky. V dôsledku vývoja tejto formy dochádza k porušeniu produkcie mnohých hormónov, ktoré produkujú nadobličky.

    Hyperplázia kôry

    Táto forma je patológiou, v ktorej je narušený proces produkcie kortizónu. V dôsledku toho existujú také charakteristické znaky ako:

  • Vzhľad druhotných mužských pohlavných znakov u žien;
  • Vzhľad vekových škvŕn (alebo stmavnutie kože) v oblasti genitálií;
  • Výskyt skorých sexuálnych charakteristík u detí a dospievajúcich (vlasy v oblasti genitálií a podpazušia);
  • Vývoj akné.
  • na obsah ↑

    príčiny

    Výskyt a vývoj patológie môže viesť k rôznym príčinám, medzi ktoré patria nasledujúce nepriaznivé faktory:

    1. Anomálie fetálneho vývoja fetálneho glandulárneho tkaniva;
    2. Genetická predispozícia a rôzne abnormality;
    3. Ťažké tehotenstvo v dôsledku stresu budúcej matky, vývoj toxikózy a ďalšie negatívne faktory;
    4. Častý stres, depresia, nadmerné emocionálne preťaženie;
    5. Prítomnosť zlých návykov, ako je fajčenie alebo pitie alkoholu;
    6. Dlhodobé užívanie účinných liekov;
    7. Porušenie metabolických procesov v tele;
    8. Cushingova choroba.
    na obsah ↑

    Symptómy a klinické prejavy

    Existuje veľké množstvo špecifických príznakov, ktorých prítomnosť môže naznačovať vývoj hyperplázie nadobličiek. Medzi tieto klinické prejavy patrí:

  • Včasný vzhľad vlasov v slabinových a axilárnych oblastiach;
  • Príliš vysoké dieťa alebo tínedžer, nie primerané veku;
  • Príznaky zvýšeného množstva androgénneho hormónu (mužský pohlavný hormón);
  • Nadmerné vlasy na tele;
  • Narušenie menštruačného cyklu u dievčat a dospelých žien;
  • Alopécia, výskyt charakteristických plešových škvŕn v časovej oblasti pokožky hlavy;
  • Prudká zmena krvného tlaku;
  • Svalová atrofia;
  • Strata pocitu v oblasti končatín;
  • Výskyt cukrovky;
  • Zvýšenie telesnej hmotnosti Príznaky obezity sú pozorované nielen na tele, ale aj v oblasti tváre (stáva sa viac zaobleným, opuchnutým);
  • Na koži sa objavujú fialové strie (strie);
  • Deformácia kostného tkaniva, rozvoj osteoporózy;
  • Duševné poruchy (napríklad porucha pamäti, zvýšená nervová podráždenosť);
  • Poruchy zažívacieho traktu;
  • Znižovanie prirodzenej obranyschopnosti tela.
  • na obsah ↑

    diagnostika

    Aby bolo možné rozpoznať prítomnosť choroby, je potrebné vykonať prieskum pacienta, jeho vizuálne vyšetrenie, ako aj množstvo laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

    Pacient by mal najmä:

    • absolvovať močový a krvný test na hormóny, ktoré produkujú nadobličky,
    • podstúpiť röntgenové vyšetrenie obličiek a nadobličiek,
    • CT skenovanie
    • MRI
    • štúdium rádionuklidov.

    Ako čítajú CT nadobličky v našom článku.

    Metódy spracovania

    Existuje niekoľko spôsobov, ako túto patológiu liečiť.

    Voľbu konkrétnej terapeutickej metódy vykonáva lekár na základe závažnosti ochorenia.

    liečenie

    Najobľúbenejšou metódou liečby je hormonálna substitučná liečba s použitím niektorých liekov. Pacientovi sa najčastejšie predpisujú hormonálne látky ako:

  • Acetát kortizónu;
  • hydrokortizón;
  • prednizolón;
  • Dexametazón.
  • V niektorých prípadoch je predpísaný celý komplex vyššie uvedených hormonálnych látok. Užívanie liekov sa vykonáva 3-krát denne v dávke určenej lekárom individuálne pre každého pacienta.

    Pretože hormonálne lieky často dávajú negatívne vedľajšie účinky, pacient vyžaduje použitie liekov, ktoré znižujú ich vzhľad.

    Okrem toho, v závislosti od pohlavia, sú pacientom predpísané lieky obsahujúce určité pohlavné hormóny (pre ženy, estrogén, pre mužov, androgén).

    chirurgia

    V ťažkých prípadoch je pacientovi predpísaná operácia nadobličiek. Chirurgický zákrok sa vykonáva laparoskopicky. Táto metóda sa považuje za najjemnejšiu, minimálne invazívnu.

    Zdravé tkanivá sú prakticky neovplyvnené, strata krvi je minimálna. V dôsledku toho bude rehabilitačné obdobie po operácii čo najkratšie.

    A predsa, hneď po operácii by mal pacient dodržiavať určité pravidlá.

    Najmä počas dňa po operácii nie je možné jesť jedlo, aby sa preukázala fyzická aktivita.

    Tradičná medicína

    Ako adjuvantnú terapiu, ktorá dopĺňa protidrogovú liečbu, môžete použiť recepty tradičnej medicíny.

    Najmä príjem bylinných odvarov má pozitívny vplyv na prácu nadobličiek. Na ich prípravu môžete použiť rastliny, ako sú moruše listy, struny a plúška.

    Musíte vziať 2 polievkové lyžice. suché suroviny, nalejte na ne pohár vriacej vody, zohrejte ho vo vodnom kúpeli po dobu 10-15 minút. Potom sa odvar ochladí a prefiltruje. Výsledný bujón sa doplní vriacou vodou na pôvodný objem, rozdelený do 2 dávok. Nástroj sa užíva dvakrát denne, ráno a večer.

    Hyperplázia nadobličiek je nebezpečná choroba, ktorá môže viesť k mnohým vážnym komplikáciám. Porušenie nadobličiek je často príčinou rakoviny. Aj keď s včasnou detekciou a liečbou je prognóza zotavenia veľmi priaznivá.

    Aby bolo možné včas konzultovať s lekárom a začať liečbu, je potrebné pozorne sledovať vaše vlastné zdravie, venovať pozornosť prípadným zmenám stavu. To poskytne čas na stanovenie prítomnosti klinických prejavov patológie.

    Ďalšie informácie o vrodenej hyperplázii nadobličiek a jej dôsledkoch z videa:

    Adrenálna hyperplázia

    Nadobličky hrajú kľúčovú úlohu v hormonálnej regulácii metabolizmu v ľudskom tele. Hyperplázia nadobličiek je stav, pri ktorom sa zvyšuje produkcia hormónov týchto žliaz. V dôsledku toho - porušenie funkcie mnohých orgánov a systémov, deformovaný metabolizmus. To vytvára podmienky pre rozvoj mnohých komplikácií. Čo je dôležité vedieť všetkým ženám, ktoré plánujú tehotenstvo.

    Zvýšenie funkčnej aktivity nadobličiek (ich hyperplázia) je sprevádzané zvýšením krvných koncentrácií hormónov týchto žliaz:

    • Katecholamíny (adrenalín a norepinefrín);
    • Glukokortikoidy (kortizón a jeho deriváty);
    • Mineralokortikoid (aldosterón);
    • Androgén (prekurzory testosterónu).

    Adrenalín a norepinefrin sú vylučované bunkami dreňovej žľazy, zvyšné hormóny buniek kortexu.

    príznaky

    Prejavy a príznaky tohto ochorenia sú mnohé. Symptomatológia závisí od toho, aká je hladina hormónov zvýšená a ako vysoká je ich koncentrácia. Skutočnosť, ktorá prevláda, poukazuje na zvýšenie funkčnej aktivity konkrétnej zóny žľazy.

    Hyperplázia kôry nadobličiek má nasledujúce príznaky:

    • Kolísanie krvného tlaku;
    • Zníženie diurézy, výskyt edému;
    • Svalová slabosť;
    • Symptómy diabetes mellitus (smäd, hlad, polyuria);
    • Obezita s prevládajúcim ukladaním tukov na tele;
    • Tvár sa stane okrúhlym (príznak „mesačnej tváre“);
    • Znížená sila kosti;
    • Zvýšená excitabilita nervového systému (irascibility, neurotic, atď.);
    • Znížená imunita;
    • Poruchy príjmu potravy (poruchy trávenia, zápcha, hnačka, plynatosť atď.).

    U žien môže prebytok androgénov v krvi spôsobiť:

    • Zosilnený mužský vzor;
    • Porušenie menštruačného cyklu (dysmenorea, amenorea);
    • akné;
    • Zhoršenie plodnosti.

    Ak je postihnutá dreň žľazy, objavia sa príznaky, ktoré sa u zdravých ľudí prejavujú v stave stresu:

    • tachykardia;
    • Zvýšený tlak;
    • Dilatovaní žiaci;
    • Rýchle plytké dýchanie;
    • Poruchy spánku;
    • Bledé, suché sliznice.

    Tieto prejavy sú spôsobené nadbytkom adrenalínu (stresového hormónu) v krvi.

    dôvody

    Patogenetickým základom ochorenia je zvýšenie objemu funkčného tkaniva v dôsledku zvýšenia objemu bunkových štruktúr. Dôvodom môže byť mnoho faktorov.

    U žien sa môže vyskytnúť hyperplázia nadobličiek (zvyčajne vľavo) v dôsledku hormonálnej úpravy počas tehotenstva. V tomto prípade „kôra žliaz“ trpí viac.

    Chronický stres možno pripísať aj príčinám tohto ochorenia. Byť v stave neustáleho emocionálneho vzrušenia alebo úzkosti, človek udržuje stále vysokú koncentráciu stresových hormónov (adrenalín, glukokortikoidy) v krvi. Aby sa vyrovnala so záťažou, žľazy začnú budovať bunkové štruktúry. Keď človek opustí „stresujúce“ prostredie, stále zostáva pod vplyvom stresových hormónov, čo negatívne ovplyvňuje celé telo.

    Hyperplázia kôry nadobličiek môže byť tiež vrodená, v takom prípade sa príznaky ochorenia objavia bez ohľadu na pôsobenie vonkajších faktorov. Sklon k rozvoju ochorenia je dedičný.

    Druhy chorôb

    Existuje niekoľko podtypov ochorenia, v závislosti na tom, ktorá časť žľazy je náchylná na patologické zmeny. Forma ochorenia je tiež určená povahou hyperplázie (fokálna alebo difúzna). Ako ukazujú štatistiky, hyperplázia ľavej nadobličky je bežnejšia ako u pravej.

    Nodulárna hyperplázia

    Stred s touto formou je obmedzený - vo forme uzla (až niekoľko centimetrov v priemere). Existuje viac takýchto ohnísk častejšie, proces ovplyvňuje obe žľazy. Táto diagnóza je častejšia u starších ľudí.

    Tento typ ochorenia je dedičnou formou. Existuje vysoké riziko vzniku benígneho adenómu.

    Nodulárna hyperplázia prejavuje charakteristické príznaky (okrem bežných):

    • Vekové škvrny na koži vrodenej povahy;
    • Neurofibromatózne uzliny na slizniciach;
    • Predsieňový myxóm;
    • Patológia obličiek.

    Difúzna hyperplázia

    Difúzny charakter znamená rozšírenie patologického procesu na celý orgán bez prítomnosti oddelených ohnísk. Táto forma ochorenia sa častejšie získava ako vrodená.

    Existujú ťažkosti v procese diagnostikovania takejto choroby, pretože rovnomerné rozloženie patologického procesu vedie k tomu, že na ultrazvuku nie sú žiadne príznaky ozveny ochorenia.

    Difúzna hyperplázia nadobličiek sa klinicky prejavuje bežnými príznakmi charakteristickými pre patológiu týchto orgánov (obezita, imunodeficiencia, skoky krvného tlaku atď.). Dlhodobý nedostatok liečby môže vyvolať rozvoj diabetu 2. typu.

    Vrodená hyperplázia nadobličiek

    Táto choroba je dedičná a odovzdáva sa z generácie na generáciu podľa dominantného typu. Vrodená hyperplázia nadobličiek je spojená s defektom v géne kódujúcom jeden z mnohých enzýmov, ktoré sa podieľajú na syntéze hormónov.

    Príznaky sú zistené od detstva. S vekom, bez liečby, sa klinický obraz zhoršuje. V zriedkavých prípadoch sa dieťa môže narodiť súčasne so ženskými a ženskými genitáliami.

    Nodulárna hyperplázia

    Takáto diagnóza je typickejšia pre deti (vyskytuje sa častejšie v adolescencii). Je tu zahusťovanie uzlovej zóny kôry žliaz a zvýšená syntéza glukokortikoidov.

    Nodulárna hyperplázia je sprevádzaná nasledujúcimi prejavmi:

    • Zvýšené ukladanie tukov v hornej polovici tela a tváre;
    • Atrofia svalov končatín;
    • Svetlá suchá koža s výrazným vaskulárnym vzorom;
    • arytmie;
    • Neadekvátne správanie (úplná depresia alebo naopak - euforia bez príčin);
    • U dievčat je skorý výskyt ochlpenia a podpazušia, nadmerná distribúcia vlasov v celom tele;
    • Nedostatok menštruácie.

    Nebezpečné komplikácie pre ľudí s týmto typom ochorenia: osteoporóza, srdcové zlyhanie, cukrovka.

    Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

    Adrenálna mikronodulárna hyperplázia u dospelých je častejšia ako u detí. Nie je to nezávislá nozologická forma. Toto ochorenie je považované za podtyp Itsenko-Cushingovej choroby. Tieto prejavy sú rovnaké ako v nodulárnej forme ochorenia, ale existujú rozdiely v štruktúre postihnutého orgánu.

    Hyperplázia strednej nohy nadobličiek

    Hyperplázia mediálneho pedikulu nadobličiek sa odlišuje v samostatnej diagnóze. Táto formulácia označuje iba anatomické umiestnenie modifikovanej časti tela. Mediálne - znamená, ten, ktorý je bližšie k chrbtici.

    Symptómy sa nelíšia od iných foriem ochorenia. Štatisticky je však táto možnosť oveľa bežnejšia (asi tretina prípadov).

    diagnostikovanie

    Proces diagnózy začína vyšetrením a výsluchom pacienta. Ak sa sťažuje na typické prejavy a lekár identifikuje podozrivé príznaky, predpíše ďalšie vyšetrenia vrátane krvných testov na hladiny hormónov, ultrazvuku, tomografie.

    Orientačnou hodnotou pre hodnotenie funkcie žliaz je hladina 11-hydroxykortikosteroidov v krvi, voľný dehydroepiandrosterón v moči.

    V ťažko diagnostikovaných prípadoch sa uchyľujú k biopsii - odberu vzorky orgánu so špeciálnou ihlou v lokálnej anestézii. Takto získaná vzorka sa zasiela na cytologické vyšetrenie v patoatomickom laboratóriu. Týmto spôsobom sa najčastejšie deteguje nodulárna hyperplázia.

    liečba

    Hlavnou metódou liečby hyperplázie nadobličiek sú lieky. Pacientovi je predpísaná hormonálna terapia na základe toho, aká hormonálna syntéza je potrebná na potlačenie. Na tento účel hydrokortizón, dexametazón, prednizón, acetát kortizónu. Tieto liečivá môžu byť kombinované podľa rôznych schém, ktorých výber je zapojený do endokrinológa. Tento lekár lieči každé ochorenie presne podľa prísne individuálneho plánu (v závislosti od hladiny hormónov v tele každého pacienta).

    Príjem liekov by mal byť prísne regulovaný časom, najmä pokiaľ ide o liečbu ochorenia u detí. V ľudskom tele skutočne existuje určitý cirkadiánny rytmus uvoľňovania glukokortikosteroidov (ich najvyššia koncentrácia ráno).

    Na korekciu hormonálneho pozadia sa u dievčat ukáže užívanie estrogénových ženských pohlavných hormónov.

    Adrenálna chirurgia

    V závažných prípadoch sa nodulárna forma ochorenia uchýli k chirurgickému zákroku (ktorý sa často stáva s porážkou pravej nadobličky), keď prechádza do adenómu. V tomto prípade sa musia odstrániť veľké ložiská a nádory.

    Ťažké prípady vrodenej hyperplázie sprevádzané dualitou genitálií (hermafroditizmus) tiež vyžadujú chirurgickú korekciu.

    prevencia

    Prevencia hyperplázie nadobličiek stojí za zváženie párov, v ktorých sa táto choroba vyskytla. V tomto prípade je pri plánovaní tehotenstva potrebné navštíviť genetika, ktorý posúdi riziká vzniku tohto ochorenia u nenarodeného dieťaťa.

    Počas tehotenstva by sa mali vykonať testy krvi a moču na cukor a deriváty steroidných hormónov. Je tiež potrebné vylúčiť pôsobenie škodlivých faktorov životného prostredia - toxínov, žiarenia, stresu atď.

    Čo je nodulárna hyperplázia nadobličiek

    Hyperplázia nadobličiek znamená bunkovú proliferáciu. Nadledvinka môže rovnomerne narastať, hlavne v dôsledku kortikálnej vrstvy. Takéto zmeny sa nazývajú difúzne, alebo sa v tkanive objavujú uzliny - nodulárny tvar. Zbytok sa zároveň nemení, nezvyšuje ani nezvyšuje.

    V druhom prípade sa vyvíja difúzna nodulárna alebo difúzna nodulárna forma. V závislosti od štruktúry nadobličiek sa rozlišuje niekoľko typov proliferácie žliaz:

    • mikronodulárny (small-aelkilk) - Carneyov syndróm, Albright MacKune;
    • makronodulárny (veľký uzol) sa vytvára v dôsledku prítomnosti abnormálne umiestnených receptorov na hormóny hypofýzy, gastrointestinálneho polypeptidu.

    Ktorýkoľvek z týchto stavov vedie k syntéze nadbytočného množstva kortizolu nadobličkami. Existujú príznaky hyperkortizolizmu - Itsenko-Cushingov syndróm. Preto všetky ochorenia s nodulárnou hyperpláziou súvisia s Cushingovým syndrómom nezávislým od ACTH, nazývajú sa aj endogénne (vnútorné), pretože príčina sa nachádza vo vnútri nadobličiek.

    Choroba je geneticky determinovaná, existujú familiárne formy ochorenia, ale popisujú sa aj prípady dieťaťa so zdravými rodičmi. V tomto prípade sa navrhuje vplyv genetických mutácií na tehotné faktory:

    • vírusové infekcie;
    • expozícia;
    • fajčenie, pitie alkoholu;
    • liečba liekmi s toxickými účinkami na plod;
    • nebezpečné pracovné podmienky;
    • znečistenia životného prostredia.

    Mechanizmus vývoja nie je úplne pochopený, je možné autoimunitné variantné poškodenie nadobličiek.

    Jedným z ich spôsobov aktivácie nadobličiek je abnormálna tvorba receptorov v nich na gastrointestinálne peptidy a niektoré ďalšie hormóny. Sú produkované ako reakcia na požitie potravy v žalúdku a črevách, takže jedlo spôsobuje uvoľnenie kortizolu do krvi.

    Príznaky u detí a dospelých sú podobné syndrómu cushingoid. Keď rozšírený formulár obsahuje:

    • obezita s lokalizáciou tuku na tele, tenké končatiny;
    • vysoký krvný tlak;
    • porušenie metabolizmu sacharidov - prediabetes, diabetes mellitus;
    • tvár podobná mesiacu s intenzívnym červenaním;
    • natiahnutie kože brucha, stehien, prsníkov s fialovým alebo fialovým farbením;
    • škvrnitá vyrážka, ľahká tvorba hematómov na koži;
    • zníženie hustoty kostí, až po patologické zlomeniny, ukladanie vápenatých solí v obličkách;
    • svalová slabosť;
    • stmavnutie kožných záhybov.

    Tieto príznaky sa nenašli u všetkých pacientov s nodulárnou hyperpláziou. Hyperkorticizmus je atypický u takmer 65% pacientov. Symptomatológia je mierna, objavuje sa periodicky (cyklicky), postupuje s vekom. Jednou z dôležitých vlastností je identifikácia patológií, ktoré nie sú typické pre Itsenko-Cushingov syndróm v klasickej verzii - Karniho komplex a Albrightov Mac-Kyunov syndróm.

    V komplexe Karni je najdôležitejšou vlastnosťou škvrny (lentigo) farby kávy s mliekom. Pri ochoreniach nadobličiek sú pigmentácie alebo iné kožné zmeny pravidelné, pretože kôra a koža majú pri vzniku vývinu rovnaké zárodočné tkanivo. Lokalizácia týchto škvŕn - okolo pier, spojiviek očí, slizničných orgánov. Symptómy zahŕňajú aj:

    • myxóm (nádor spojivového tkaniva) vo vnútri srdca, na koži, v prsníku;
    • adenóm (nádor) hypofýzy s tvorbou rastového hormónu;
    • opuch vaječníkov, nervové vlákna;
    • multinodulárna struma (uzliny v štítnej žľaze) alebo adenóm.
    Carneyho syndróm

    Pacienti s komplexom Karni sú tiež náchylní na tvorbu nádorov iných miest.

    Albright Mac Quune syndróm je častejší u dievčat (90% všetkých prípadov). S takýmito príznakmi sa prejavil v ranom veku:

    • zakrivenie kostí, zlomeniny s malým poškodením, tvorba kostných cyst;
    • skorá puberta;
    • škvrny na koži farby kávy s mliekom s zubatými okrajmi, zvyčajne umiestnené na jednej strane pásu, bokoch, tvári a krku zriedkavo ovplyvnené;
    • uzliny v štítnej žľaze;
    • adenóm hypofýzy, vylučujúci rastový hormón a prolaktín;
    • zvýšenie veľkosti srdca, náhle zastavenie kontrakcií;
    • abnormálna funkcia pečene a pankreasu;
    • polypy v črevách;
    • zaostalosť mozgu, mentálna retardácia.

    Prvé tri znaky sú základné, ostatné sú menej bežné.

    Nodulárna hyperplázia nie je vždy diagnostikovaná počas života pacienta. Je to spôsobené tým, že jeho klinické prejavy nie vždy zodpovedajú klasickým prejavom a prítomnosť iba kožných symptómov alebo periodického zvyšovania tlaku, diabetu alebo osteoporózy, nádorov jedného z endokrinných orgánov vedie lekára od predpokladu o skutočnej povahe týchto porúch. Preto je patológia považovaná za vzácnu, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je bežná a zle pochopená.

    MRI nadobličiek môže detekovať malé tmavé uzliny s veľkosťou približne 1 cm na pozadí atrofie okolitých buniek. MRI mikronodulárnej hyperplázie nie je jasná. V prípade SCT sú ľahko viditeľné veľké zhluky uzlov obsahujúcich tuky. Ich veľkosť od 1 do 5 cm sa nachádza v jednej nadobličke alebo v dvoch, ale v rôznych zónach kortexu. Celková hmotnosť hyperplastických žliaz je 60-200 g.

    MRI nadobličiek

    Na rozlíšenie ACTS-dependentného Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné vykonať nasledujúce analýzy:

    • krvný test na ACTH a kortizol;
    • kortizolu v moči;
    • test s dexametazónom;
    • kortizolu v slinách (po 22 hod.).

    Je nesmierne dôležité hľadať nezmyselné zmeny. Pacienti sú zaradení do: kostnej rádiografie, denzitometrie, ultrazvuku srdca, brucha, štítnej žľazy, EKG, MRI hypofýzy, krvných testov pohlavných hormónov, somatotropínu, gonadotropínov, konzultácií s dermatológom, gynekológom.

    Keď sa zistí nodulárna hyperplázia, odstránia sa bilaterálne nadobličky. Ak je lézia len na jednej strane, potom je možné nechať zdravú nadobličku, ale riziko jej hyperplázie v čase nie je vylúčené. Lieky, ktoré môžu potlačiť aktivitu tvorby kortizolu pri tomto ochorení, sú neúčinné.

    Prečítajte si viac v našom článku o nodulárnej hyperplázii nadobličiek.

    Prečítajte si tento článok.

    Čo je nodulárna hyperplázia nadobličiek

    Hyperplázia nadobličiek znamená bunkovú proliferáciu. Nadledvinka môže rovnomerne narastať, hlavne v dôsledku kortikálnej vrstvy. Takéto zmeny sa nazývajú difúzne alebo uzly sa objavujú v tkanivách - nodulárnom tvare. Zbytok sa zároveň nemení, nezvyšuje ani nezvyšuje.

    V druhom prípade sa vyvíja difúzna nodulárna alebo difúzna nodulárna forma. V závislosti od štruktúry nadobličiek sa rozlišuje niekoľko typov proliferácie žliaz:

    • mikronodulárny (small-aelkilk) - Carneyov syndróm, Albright MacKune;
    • makronodulárny (veľký uzol) sa vytvára v dôsledku prítomnosti abnormálne umiestnených receptorov na hormóny hypofýzy, gastrointestinálneho polypeptidu.
    Nodulárna hyperplázia nadobličiek

    Ktorýkoľvek z týchto stavov vedie k syntéze nadbytočného množstva kortizolu nadobličkami. Existujú príznaky hyperkortizolizmu - Itsenko-Cushingov syndróm. Je spôsobená hyperfunkciou nadobličiek a nezávisí od práce hypofýzy, tvorby kortikotropínu (ACTH). Preto všetky ochorenia s nodulárnou hyperpláziou súvisia s Cushingovým syndrómom nezávislým od ACTH, nazývajú sa aj endogénne (vnútorné), pretože príčina sa nachádza vo vnútri nadobličiek.

    A tu je viac o hyperplázii nadobličiek.

    Príčiny vývoja

    Choroba je geneticky determinovaná, existujú familiárne formy ochorenia, ale popisujú sa aj prípady dieťaťa so zdravými rodičmi. V tomto prípade sa očakáva, že faktory spôsobujúce genetické mutácie postihnú tehotnú ženu:

    • vírusové infekcie;
    • expozícia;
    • fajčenie, pitie alkoholu;
    • liečba liečbou s toxickými účinkami na plod;
    • nebezpečné pracovné podmienky;
    • znečistenia životného prostredia.

    Mechanizmus vývoja nie je úplne pochopený, je možné autoimunitné variantné poškodenie nadobličiek. Imunitný systém rozpoznáva svoje bunky ako cudzie, začína produkovať protilátky. Výsledné antigénové komplexy protilátky stimulujú bunky k tvorbe hormónov. To spôsobuje nadmerné fungovanie buniek a proliferáciu glandulárneho tkaniva.

    Proliferácia glandulárneho tkaniva nadobličiek

    Jedným z ich spôsobov aktivácie nadobličiek je abnormálna tvorba receptorov v nich na gastrointestinálne peptidy a niektoré ďalšie hormóny. Sú produkované ako reakcia na požitie potravy v žalúdku a črevách, takže potrava spôsobuje uvoľnenie kortizolu do krvi.

    Príznaky u detí a dospelých

    Nadbytok kortizolu v krvi vedie k vzniku cushingoidného syndrómu. Po rozbalení obsahuje:

    • obezita s lokalizáciou tuku na tele, tenké končatiny;
    • vysoký krvný tlak;
    • porušenie metabolizmu sacharidov - prediabetes, diabetes mellitus;
    • tvár podobná mesiacu s intenzívnym červenaním;
    • natiahnutie kože brucha, stehien, prsníkov s fialovým alebo fialovým farbením;
    • škvrnitá vyrážka, ľahká tvorba hematómov na koži;
    • zníženie hustoty kostí, až po patologické zlomeniny, ukladanie vápenatých solí v obličkách;
    • svalová slabosť;
    • stmavnutie kožných záhybov.
    Depozícia vápenatých solí v obličkách

    Tieto príznaky sa nenašli u všetkých pacientov s nodulárnou hyperpláziou. Hyperkorticizmus je atypický u takmer 65% pacientov. Symptomatológia je mierna (latentný tok), objavuje sa periodicky (cyklicky), pokračuje s vekom. Jednou z dôležitých vlastností je identifikácia patológií, ktoré sú atypické pre Itsenko-Cushingov syndróm v klasickej verzii - Karniho komplex a Albray Mac-Kyunov syndróm.

    Komplex Karni

    Najdôležitejšie znamenie - škvrny (lentigo) farby kávy s mliekom. Pri ochoreniach nadobličiek sú pigmentácie alebo iné kožné zmeny pravidelné, pretože kôra a koža majú pri vzniku vývinu rovnaké zárodočné tkanivo. Lokalizácia týchto škvŕn - okolo pier, spojiviek očí, slizničných orgánov. Symptómy zahŕňajú aj:

    • myxóm (nádor spojivového tkaniva) vo vnútri srdca, na koži, v prsníku;
    • adenóm (nádor) hypofýzy s tvorbou rastového hormónu;
    • opuch vaječníkov, nervové vlákna;
    • multinodulárna struma (uzliny v štítnej žľaze) alebo adenóm.

    Pacienti s komplexom Karni sú tiež náchylní na tvorbu nádorov iných miest. Nodulárna hyperplázia nadobličiek je hlavným a niekedy jediným znakom tejto genetickej abnormality. Prvé prejavy sa objavujú v adolescencii, ale existujú prípady primárnej diagnózy a po 60 rokoch.

    Albright Mac Quune syndróm

    Dievčatá ochorejú častejšie (90% všetkých prípadov). S takýmito príznakmi sa prejavil v ranom veku:

    • znížená hustota kostí: zakrivenie kostí, zlomeniny s menšími poraneniami, tvorba kostných cyst;
    • skorá puberta;
    • škvrny na koži farby kávy s mliekom s zubatými okrajmi, zvyčajne umiestnené na jednej strane pásu, bokoch, tvári a krku zriedkavo ovplyvnené;
    • uzliny v štítnej žľaze;
    • adenóm hypofýzy, vylučujúci rastový hormón a prolaktín;
    • zvýšenie veľkosti srdca, náhle zastavenie kontrakcií;
    • abnormálna funkcia pečene a pankreasu;
    • polypy v črevách;
    • zaostalosť mozgu, mentálna retardácia.
    Škvrny na koži farba kávy s mliekom s zubatými okrajmi

    Prvé tri znaky sú základné, ostatné sú menej bežné.

    Diagnóza ľavej a pravej

    Nodulárna hyperplázia nie je vždy diagnostikovaná počas života pacienta. Je to spôsobené tým, že jeho klinické prejavy nie vždy zodpovedajú klasickým prejavom a prítomnosť iba kožných symptómov alebo periodického zvyšovania tlaku, diabetu alebo osteoporózy, nádorov jedného z endokrinných orgánov vedie lekára od predpokladu o skutočnej povahe týchto porúch. Preto je patológia považovaná za zriedkavú, ale s najväčšou pravdepodobnosťou je bežnejšia, ale zle pochopená.

    MRI nadobličiek môže detekovať malé tmavé uzliny s veľkosťou približne 1 cm na pozadí atrofie okolitých buniek. MRI obraz s mikronodulárnou hyperpláziou je spravidla fuzzy. V prípade SCT sú ľahko viditeľné veľké zhluky uzlov obsahujúcich tuky. Ich veľkosť je od 1 do 5 cm, nachádza sa v jednej nadobličke alebo v dvoch, ale v rôznych zónach kortexu. Celková hmotnosť hyperplastických žliaz je 60-200 g.

    Pozrite si video diagnostiky nadobličiek:

    Na rozlíšenie ACTS-dependentného Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné vykonať nasledujúce analýzy:

    • krvný test na ACTH a kortizol;
    • kortizolu v moči;
    • test s dexametazónom;
    • kortizolu v slinách (po 22 hod.).

    Je nesmierne dôležité hľadať nezmyselné zmeny. Pacientom je predpísaná rádiografia kostí, denzitometria, ultrazvuk srdca, brucha, štítna žľaza, EKG, MRI hypofýzy, krvné testy na pohlavné hormóny, somatotropín, gonadotropíny. Zobrazené poradenstvo dermatológ, gynekológ.

    Krvný test na ACTH a kortizol

    liečba

    Keď sa zistí nodulárna hyperplázia, odstránia sa bilaterálne nadobličky. Ak je lézia len na jednej strane, potom je možné nechať zdravú nadobličku, ale riziko jej hyperplázie v čase nie je vylúčené. Lieky, ktoré môžu potlačiť aktivitu tvorby kortizolu pri tomto ochorení, sú neúčinné.

    Uskutočňujú sa štúdie o možnosti použitia liekov, ktoré inhibujú aktivitu hormónových receptorov: somatostatín, Parlodel, beta-blokátory.

    A tu je viac o ultrazvukovom skeneri.

    Nodárna hyperplázia nadobličiek je spojená s genetickými poruchami. Môže to byť sporadická (náhodná) mutácia alebo sa vyskytuje v rodinách s endokrinnými ochoreniami. Prejavujúce príznaky nadmerného kortizolu - obezita, hypertenzia, osteoporóza.

    Charakteristickým znakom je sprievodná kožná lézia, identifikácia nádorov srdca, vaječníkov, výskyt uzlín v štítnej žľaze, prsná žľaza, predčasný sexuálny vývoj. Diagnóza zahŕňa adrenálnu tomografiu, hormonálne testy a hľadanie patológií mimo nadobličiek. Chirurgická liečba - odstráňte jeden alebo oba postihnuté orgány.

    Bohužiaľ, ochorenia nadobličiek nie sú vždy určené včas. Častejšie sa vyskytujú ako vrodené u detí. Dôvodom môže byť hyperfunkcia tela. Symptómy u žien, mužov vo všeobecnosti sú podobné. Pomôcť identifikovať analýzy chorôb.

    Nebezpečný akútny nedostatok nadobličiek sa môže vyskytnúť v každom veku. Príčiny tohto syndrómu sú nedostatok hormónov. Symptómy akútnej formy sa rýchlo zvyšujú, prebieha rýchla diagnostika, pacient je hospitalizovaný na liečbu.

    Hypotalamický syndróm sa vyvíja v dôsledku vrodených a získaných patológií. Často ho spôsobujú hormonálne výboje, často diagnostikujú popôrodné ochorenia u dospelých žien, ako aj adolescentov u detí. Existuje aktívne štádium, ktoré sa vyznačuje živými príznakmi. Má armáda? Dávajú zdravotné postihnutie?

    Hyperplázia nadobličiek môže byť vrodená u detí aj u dospelých. Hyperplázia kôry, nohy môžu byť nodulárne, nodulárne. Liečba zahŕňa odstránenie alebo potlačenie produkcie.

    Ak máte podozrenie, že prítomnosť určitých patológií trávi ultrazvuk nadobličiek. Je to trochu inak ako dieťa, u žien a mužov. Príprava je minimálna. Norma veľkosti sa môže líšiť v závislosti od veku a pohlavia. Čo ak existuje vzdelanie?

    Všetko o žľazách
    a hormonálny systém

    Hyperplázia nadobličiek je nebezpečné ochorenie endokrinného systému, počas ktorého dochádza k zvýšenému rastu buniek. V dôsledku toho sa tvoria klasické a atypické symptómy ochorenia. Keď sa zvyšuje hyperplázia tela, pri zachovaní pôvodnej formy. Vo fyziologickom stave hmotnosť týchto žliaz u dospelých nepresahuje 12-15 g.

    Je to dôležité! Ochorenie je vrodené a je dedičné.

    Existuje veľké množstvo nežiaducich faktorov, ktoré môžu vyvolať rozvoj tohto ochorenia.

    Adrenálna hyperplázia sa vyvíja v prenatálnom období, teda pred narodením dieťaťa

    Anatomické a fyziologické vlastnosti

    Nadobličky tvoria dve morfologicky a fyziologicky nezávislé časti - mozog a kortikál. Vonkajšia kortikálna vrstva produkuje kortikosteroidy a katecholamíny medulla: adrenalín a norepinefrin. Hormóny medully sú tvorené z aromatických aminokyselín (tyrozín alebo fenylalanín). Tieto hormóny aktivujú lipolýzu v tukovom tkanive, čo zase zvyšuje koncentráciu neesterifikovaných mastných kyselín v krvi. Adrenalín prispieva k zúženiu tepien, zvyšuje krvný tlak.

    Hyperplázia nadobličiek môže byť jedným z dôvodov pre nadváhu.

    Zvýšenie syntézy katecholamínov, ktoré sa pozoruje počas vývoja nádorov nadobličiek (feochromocytóm), je sprevádzané hyperglykémiou v dôsledku zvýšenej glukoneogenézy a rozpadu glykogénu.

    Kôra nadobličiek produkuje asi 50 hormónov - kortikosteroidov. Vzhľadom na biologický účinok existujú 3 typy kortikosteroidov: mineralokortikoidy, glukokortikoidy a pohlavné hormóny (estrogény a androgény). Z mineralokortikoidov je najdôležitejší aldosterón, glukokortikoidy, kortizol.

    Vlastnosti anatomickej štruktúry ľudských nadobličiek

    etiológie

    Adrenálna hyperplázia sa tvorí na pozadí dysfunkcie tohto orgánu. Pri zvýšení koncentrácie pohlavných hormónov v tele sa pozoruje zhrubnutie kôry nadobličiek.

    Hyperfunkcia nadobličiek je spojená s viacerými faktormi:

    • genetická predispozícia;
    • dysfunkcia endokrinnej žľazy;
    • funkčné poruchy v tele tehotných žien;
    • užívanie ACTH u žien počas obdobia detského veku;
    • systematické vystavenie stresovým faktorom;
    • nervové napätie;
    • počas tehotenstva.

    Je to dôležité! Etiológia ochorenia je najčastejšie spojená s problémami syntézy glukokortikoidov. Táto genetická patológia má niekoľko rôznych typov a tvorí základ CAH (vrodená adrenálna hyperplázia kôry nadobličiek).

    klinika

    Symptómy ochorenia u žien sa pozorujú oveľa častejšie ako u mužov. Klinika závisí od stupňa poškodenia nadobličiek. Atypické formy hyperplázie nadobličiek sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

    • prítomnosť akné;
    • nadmerný rast, ktorý nespĺňa vekové ukazovatele;
    • skorý rast vlasov v podpazuší a stydkej oblasti;
    • amenorea;
    • závraty, nevoľnosť a vracanie;
    • ženy majú slabo vyvinuté prsné žľazy;
    • prítomnosť plešných škvŕn v chrámoch;
    • neplodnosť;
    • hirsutizmus (nadmerný rast ochlpenia);
    • nadmerná koncentrácia androgénov v krvi.

    Hirsutizmus je jedným z atypických príznakov, ktoré môžu indikovať dysfunkciu nadobličiek

    Symptómy sú rôzne a závisia od základného ochorenia. Klasické príznaky manifestácie patológie zahŕňajú:

    • osteoporóza;
    • hypertenzia;
    • výrazná hyperpigmentácia vonkajších genitálií;
    • obezita;
    • bolesť svalov;
    • poškodenie pamäte;
    • svalová hypo alebo atrofia;
    • strie (strie);
    • rozvoj diabetu;
    • nervové poruchy;
    • dyspepsia;
    • znížená odolnosť voči zraku.

    Tvorba strií na koži je jedným zo znakov rozvoja nodulárnej hyperplázie nadobličiek

    Je to dôležité! Ak sa pacient obáva nadmerného smädu a hojného močenie v noci, potom tieto príznaky môžu znamenať porušenie endokrinných žliaz.

    Nodulárna hyperplázia nadobličiek

    Symptómy nodulárnej hyperplázie sa zvyčajne zisťujú u detí. Patogenéza hyperplázie je spojená s hyperkorticizmom a Itsenko-Cushingovým syndrómom. Etiológia hyperprodukcie glukokortikoidov je spojená s dysfunkciou endokrinnej žľazy. Klinické príznaky:

    • suchá koža, prítomnosť hyperpigmentácie v rôznych častiach tela;
    • obezita (najčastejšie sa tuky nachádzajú v krku, bruchu a tvári);
    • porušenie srdca;
    • výrazná hypotrofia svalov ramenného pletenca a dolných končatín;
    • osteoporóza;
    • diabetes mellitus;
    • arytmie;
    • príliš živé vyjadrenie vaskulárneho tkania;
    • nadmerná chlpatosť vo veľkej polovici ľudstva.

    Počiatočným znakom anomálií v detstve je obezita. Lipidy sa ukladajú v oblasti tváre, takže sa stávajú vo forme mesiaca.

    Nodulárna forma

    Nodulárna hyperplázia je dedená autozomálne dominantným spôsobom. Zvýšenie objemu sekrečného tkaniva. Táto forma hyperplázie spôsobuje hyperkortizolizmus. Abnormálne žľazy produkujú nadmerné množstvo glukózových steroidov. To všetko vedie k rozvoju Cushingovho syndrómu. Bilaterálna nodulárna hyperplázia kôry nadobličiek je diagnostikovaná u 40% ľudí s touto anomáliou. Nodulárne formácie môžu byť viacnásobné a jednoduché. Hlavné príznaky ochorenia:

    • hyper a hypotenzia;
    • všeobecná slabosť;
    • problémy s videním;
    • vrodená hyperpigmentácia kože;
    • noktúria;
    • porucha srdca;
    • kŕčovitý stav;
    • polyúria.

    Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek pomôže stanoviť správnu diagnózu.

    Nodálna hyperplázia ľavej nadobličky

    V lekárskej praxi lekári často používajú túto terminológiu: "ACTH-inaktívna Cushingova choroba", "Itsenko-Cushingova rodinná patológia." Pod celým súborom vyššie uvedenej terminológie sa odkazuje na nodulárnu hyperpláziu ľavej nadobličky. Najčastejšie je patológia zaznamenaná u starších ľudí. Choroba sa prejavuje nasledovne:

    • migréna;
    • odreniny;
    • trvalý depresívny stav;
    • slabosť končatín.

    Hyperplázia pravej nadobličky sa často zistí v neskorých štádiách vývoja alebo po smrti pacienta. Je veľmi ťažké diagnostikovať chorobu, pretože je asymptomatická. Identifikácia nádoru v počiatočných štádiách je možná len pomocou hardwarovej diagnostiky (sonografia, CT alebo MRI). Ako pomocné diagnostické metódy možno vykonať biochemickú analýzu krvi a moču.

    Na posilnenie diagnózy lekári často predpisujú echoskopiu s definíciou echo-pozitívneho neoplazmu.

    Hyperplázia môže byť lokálna a mnohonásobná. Lokálna forma sa môže vyskytovať vo forme makro- a mikro-nodálnych novotvarov. U ultrazvuku sa tento uzlík nelíši od nádorových procesov v tkanivách žľazy.

    Spôsoby eliminácie patológie

    Hormonálna terapia je jedným z hlavných spôsobov, ako obnoviť prácu endokrinných žliaz. Lieky s glukokortikoidmi sú spravidla predpísané:

    Pre optimálny prejav sekundárnych pohlavných znakov sú chlapcom a dievčatám v adolescencii predpísané steroidy. V niektorých prípadoch sa vyžaduje chirurgická korekcia vonkajších genitálií. Prevádzka je lepšie implementovaná v prvom roku života dieťaťa.

    Chirurgický zákrok sa odporúča vykonať pri diagnostike vonkajších genitálií stredného typu. Tieto manipulácie sa najlepšie vykonávajú v ranom veku.

    záver

    Hyperplázia nadobličiek je závažná patológia vyžadujúca dlhodobú liečbu. Ak má osoba genetickú predispozíciu na toto ochorenie, informujte o tom svojho lekára.

    Ako identifikovať a liečiť stav hyperplázie nadobličiek?

    Endokrinný systém zahŕňa párované žľazy umiestnené nad obličkami. Ide o morfologicky odlišné orgány, ktoré sa skladajú z kortikálnej a medulárnej.

    Metabolizmus v tele môže byť porušený, ak bunky žliaz rastú nekontrolovateľne. Ako nebezpečné pre zdravie nadobličkovej hyperplázie, čo to je - poďme sa zaoberať týmto nezrozumiteľným, na prvý pohľad diagnózou.

    Čo je hyperplázia nadobličiek

    Odpoveď na otázku, aká hyperplázia je, je nasledujúca definícia: ide o patologický rast buniek v orgáne priamym alebo nepriamym delením, zatiaľ čo počet mitochondrií a ribozómov sa zvyšuje v cytoplazme buniek. Pri zachovaní tvaru sa vývodky zväčšujú.

    Regulujú výmenu hydrokortizónu, aldosterónu, mužských, ženských pohlavných hormónov, epinefrínu, norepinefrínu, mineralokortikosteroidov a ďalších biologicky aktívnych látok. Proliferatívne bunkové procesy vedú k rôznym ochoreniam nadobličiek s nadmernou produkciou hormónov a nerovnováhou.

    Morfologická klasifikácia

    Formy patológie sa líšia v závislosti od toho, kde bunky nadmerne rastú. Je tu rozdelenie podľa morfologických ukazovateľov. Dedičná hyperplázia nadobličiek u dospelých sa môže vyskytnúť len s vekom. Okrem toho rast rakoviny, dlhodobé predávkovanie kortikoidmi vedie k ochoreniu. Každý rok sa stav, sprevádzaný nárastom nadobličiek, prenáša ťažšie. Pacienti vo veku majú hlavne difúzne nodulárne lézie, mediálna noha sa zahusťuje.

    Vo väčšine klinických prípadov je súčasne diagnostikovaná lézia orgánu na ľavej alebo na oboch stranách. Jednostranná proliferácia je menej výrazná. Hyperplázia pravej nadobličky nie je tak bežná, zvyčajne sa vyskytuje počas embryonálneho vývoja. Najčastejšie je to nodulárna hyperplázia, ktorá sa vyznačuje nadmernou produkciou kortizolu a mužských pohlavných orgánov.

    Ženy z toho často trpia. V prípade difúzneho porušenia hraníc žliaz sa nemení, lokálny typ lézie je reprezentovaný jedným alebo viacerými uzlami. Stáva sa, že toto porušenie sa objaví neočakávane, pričom sa ultrazvukové vyšetrenie orgánov vykoná z úplne iných dôvodov.

    rozptýliť

    Difúzna hyperplázia nadobličiek nemení tvar pacientových žliaz, ale vedie k zmene štruktúry tkanív. Veľkosť niekedy zostáva rovnaká a môže rásť proporcionálne. Vo väčšine prípadov táto patológia postihuje aj nadobličky. Ultrazvuk je takmer nedefinovaný. Takmer tretina prípadov je sprevádzaná výskytom zaoblených jednotných plomb.

    V tomto prípade ide o zmiešanú difúzne-nodulárnu povahu ochorenia. Magnetické rezonančné zobrazovanie so zavedením kontrastnej látky pomáha odhaliť tento problém na ľavej strane. Symptomatológia je v mnohých prípadoch rozmazaná. Charakteristické prejavy ochorenia sú nasledovné:

    • záchvaty paniky;
    • existuje prebytok alebo podváha;
    • ženy nemôžu otehotnieť, ich obdobia zmiznú, krv môže prúdiť z maternice;
    • muži zmenšili semenníky, problémy s potenciou, stali sa neplodnými;
    • mučenie nepretržitého smädu;
    • srdcovú dysfunkciu, ovplyvňuje strednú vrstvu srdcového svalu a krvných ciev;
    • astenický stav;
    • existujú svalové kŕče;
    • abnormality fundusu;
    • nestabilný krvný tlak, bolesti hlavy;
    • zvyšuje objem cirkulujúcej krvi.

    papulózna

    Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa vyvíja v dôsledku nadbytku kortikotropínu. Vyvoláva degeneráciu buniek žľazy na adenóm. Kôra žľazy sa snaží vyrovnať vplyv hormónu a expanduje. Keď sa cushingoidná hyperplázia s tvorbou uzlín vyskytuje v takmer 40% prípadov.

    Môžu byť vytvorené rôzne počty uzlíkov, podobné lalokom, až do veľkosti štyroch centimetrov, pri zachovaní tvaru nadobličiek. Čím dlhšie kortikotropné hormóny pôsobia na drene nadobličiek, tým výraznejšie sú príznaky ochorenia.

    Choroba je často diagnostikovaná u pacientov v starobe. V takmer tretine prípadov trpia súčasne žľazy na oboch stranách. Ochorenie vyvoláva rast nádorov v nervových vláknach, a to ako v centrálnom nervovom systéme, tak na periférii. Pacienti sa objavujú pigmentované oblasti na koži, spinning, bolesť hlavy, svalová kontrakcia, porucha zrakovej funkcie, mdloby.

    Indikátory krvného tlaku tiež kolíšu, niekedy horúčka, končatiny sa zväčšujú, moč sa produkuje v nadbytku. Môže sa vyvinúť obezita, zhoršená funkcia obličiek, objavia sa problémy so zubami, nadmerný rast ochlpenia, mentálne poruchy. Tento typ hyperplázie nadobličiek je dedičný.

    Nodulárna (nodulárna) hyperplázia

    Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa nachádza u batoľatá a tínedžerov a je spojená so syndrómom hyperkorticizmu. Zvýšená produkcia hydrokortizónu a nekontrolovaný príjem glukokortikoidov vedie k vzniku formácií vo forme uzlov. Len s rastom ohnísk zahusťovania ochorenia môže začať prejavovať bolesť obličiek. Nodulárna hyperplázia nadobličiek spôsobuje:

    • tukové usadeniny na tvári, na hrudi, v oblasti brucha, v hornej časti chrbta;
    • svalová atrofia;
    • zmena pleti;
    • osteoporóza;
    • mentálna nestabilita;
    • dysfunkcie v srdci, cievy;
    • počiatočné prejavy diabetu;
    • zaoblenie oválnej tváre;
    • fialové alebo červené strie na koži stehien, brucha, hrudníka;
    • časté striedanie depresívnych a vysokých duchov;
    • U ženy sa menštruácia stratí, tvár, telo je pokryté vlasmi, ako u mužov.

    Táto forma je spracovaná najúspešnejšie, najmä s jej včasným odhalením.

    Mikronodulárna hyperplázia

    Vyjadruje sa vo výskyte malých uzlíkov v mieche, ktoré sa znovuzrodili na adenómy. Spôsobuje adrenokortikotropín. Pri tomto ochorení sa zvyšuje množstvo epinefrínu a norepinefrínu produkované telom a skoky arteriálneho tlaku.

    Hyperplázia strednej nohy

    Žľazová časť v tvare nohy, mediálne spojená s nadobličkami, trpí zahusťovaním. V jednom tele sa väčšinou vyvíja patológia. Hyperplastické lézie nadobličkového pedikulu vyplývajú z degenerácie tkaniva. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje u dospelých. Patológia je kombinovaná s hypersekréciou hormónov medully, cushingoid.

    Typy vrodenej hyperplázie nadobličiek

    Príčiny vrodenej dysfunkcie adrenálnej kôry u detí sú vplyvy vonkajších faktorov počas embryonálneho obdobia vývoja a zmien v génoch.

    Odborníci vylučujú adrenálnu hyperpláziu ako nezávislú patológiu. Môže však viesť aj k inému ochoreniu alebo syndrómu, napríklad hyperkorticizmu. Existujú tri typy ochorení. Zástupcovia rôznych etnických skupín majú rozdielne sklony k adrenogénnemu syndrómu.

    Symptómy tohto vrodeného ochorenia žliaz, ktoré sú zodpovedné za produkciu hormónov, sa považujú za disproporčne zvýšené vonkajšie reprodukčné orgány, charakteristické mužské znaky u žien, zrýchlené zrenie, zvýšená krehkosť kostí, duševná nestabilita a zvýšená sexuálna túžba. Okrem toho možno pozorovať ochorenia typické pre všetky hyperplázie. Príliš veľké dávky pohlavných a iných hormónov produkovaných kôrou nadobličiek vedú k poruchám charakteristickým pre každý typ hyperplázie.

    Solteryayuschy

    Takmer tri štvrtiny zistených vnútromaternicových porúch sú osamelé. Dôvodom je nedostatok enzýmu podieľajúceho sa na tvorbe aldosterónu a kortizolu. Vyvíjajú sa pretrvávajúce hormonálne poruchy. Žľaza produkuje v nadbytku gluko- a mineralokortikosteroidy. U ženských detí, kvôli nadbytku mužských pohlavných hormónov, klitoris rastie veľmi veľké, stydké pysky rastú spolu, menštruačný cyklus sa ďalej neupravuje.

    Chlapci majú príliš veľké hnedasté miešky, neprimerane zväčšený člen. Veľmi skoré rozbitie hlasu, vývoj sekundárnych sexuálnych charakteristík. Staršie deti sú unavené viac ako obvykle, zle spia. Indikátory krvného tlaku sú nestabilné, končatiny sa zväčšujú. Tento stav môže byť komplikovaný dehydratáciou, grganím, astenickým syndrómom.

    hypertonický

    Ak sa androgény a mineralokortikosteroidy produkujú príliš intenzívne, vyvíja sa stabilný nárast intracerebrálneho tlaku. Nádory v nadobličkách a očnej sietnici trpia. Hypertenznú hyperpláziu možno zistiť dokonca aj v maternici matky alebo krátko po pôrode kvôli exsikóze, nedostatku hmotnosti a hypertenzii. Je potrebné rýchlo normalizovať metabolizmus vody a elektrolytov a krvný tlak.

    U starších detí sa toto ochorenie prejavuje v črevných poruchách, poruchách spánku a abnormalitách vo vývoji lebky. Deti trpiace týmto typom patológie trpia silnými záchvatmi cefalgie, úzkostných stavov spôsobených nadbytkom kortizolu, striedaním sa s ľahostajnosťou, hyperhidrózou, asténiou a tmavými kruhmi pod ich očami. Dospelí sa stávajú závislými od meteo, strácajú svoju sexuálnu túžbu, veľa sa potia, majú nestabilný krvný tlak. Často majú tmavé oblasti pod očami, duševnú nestabilitu, stratu vedomia, podráždenosť, slabosť, cefalolalgiu, rannú nevoľnosť, vracanie.

    virilnoe

    Tento syndróm je charakterizovaný androgénnou hypersekréciou. Vonkajšie genitálie rastú nezvyčajne veľké. Vývoj svalového rámca u dievčat nastáva na mužskom type, vlasy sa objavujú na tvári, na tele, vývoji maternice, prsných žliaz sa zastaví. Obe pohlavia nerušia akné. Skôr, tkanivo chrupavky stvrdne, rast kostí je narušený, reprodukčné orgány sú tvorené nesprávne.

    príčiny

    Medzi príčiny hyperplázie v nadobličkách je zaznamenaná dedičnosť. Prevládajú malformácie kortikálnej substancie a v drene je problém signalizovaný výskytom nádorov. Anomálie, ktoré nesúvisia s genetikou, sa vyvíjajú, ak človek zažíva stres, napätie alebo emocionálny šok.

    V týchto prípadoch sa do krvi uvoľňujú veľké dávky stresového hormónu hydrokortizónu. Prevažný počet hyperplastických procesov v bunkách nadobličiek sa vyvíja na pozadí nedostatočnosti nadobličiek. Zvýšené riziko vyplýva z nekontrolovanej liečby niektorých liekov, zlých návykov.

    Časté príznaky

    Známky hyperplázie kôry nadobličiek sú určené zónou poškodenia žliaz. Môžu existovať rôzne ochorenia s hormonálnou nerovnováhou, ale vo všeobecnosti sa akýkoľvek druh patológie prejavuje hypertenziou, cefalgiou, mentálnou nestabilitou, výkyvmi nálady. Nasledujúce príznaky sú spoločné pre všeobecné príznaky ochorení nadobličiek:

    • metabolické poruchy pri diabete a obezite;
    • osteoporóza;
    • zníženie ochranných vlastností organizmu, časté ochorenia;
    • myasténia gravis;
    • neustála túžba piť, zvýšené močenie;
    • poruchy trávenia;
    • zábudlivosť, zmätenosť.

    Podľa pozorovaní sú dievčatá a ženy náchylnejšie na túto patológiu. U dievčat si rodičia všimnú abnormálny vývoj genitálií, distribúciu vlasov na mužskom androgénnom princípe. U chlapcov a mužov sa choroba prejavuje syndrómom Itsenko-Cushing. Je oveľa ťažšie diagnostikovať dospelých, niekedy sa choroba neprejavuje.

    diagnostika

    Vykonávať účinnú a presnú diagnózu hyperplázie môže len odborný endokrinológ. Na analýzu stavu nadobličiek pomáha pri vyšetrení hormonálna rovnováha v tele. Zaznamenáva sa lokalizácia tukových zásob v súlade s typom cushingoid, mužské znaky u žien, bledosť epidermy, zhoršený vývoj kostrového systému v prípade straty hyperplázie. Zbierajú sa informácie o diéte; návyky, spôsob a sťažnosti pacienta.

    Diagnostiku dopĺňa laboratórna diagnostika. Vďaka biochemickej analýze krvi sa stanoví koncentrácia mnohých látok, leukocytov, cukru. V prítomnosti patológie sa súčasne pozoruje prebytok hydrokortizónu a epinefrínu v krvi a moči. Imunologická analýza ukazuje prítomnosť imunoglobulínov na hormóny nadobličiek.

    Počítačová tomografia, scintigrafia orgánov a tkanív, kontrastná angiografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou pomôžu objasniť umiestnenie patológie. Ten určuje, či dochádza k nodulárnej hyperplázii nadobličiek. V niektorých prípadoch uzlové ložiská zachytávajú ultrazvuk alebo CT. Ak je hyperplázia nadobličiek nodulárna, nádorové nádory môžu byť detegované v tkanivách žľazy a hyperkortizolizmus môže byť detegovaný pomocou dexametazónového testu. Existuje potreba aspiračnej punkcie alebo histologického vyšetrenia buniek.

    Pri príprave na koncepciu je žiaduce ísť na recepciu na genetiku, vykonať všetky potrebné vyšetrenia tela. Počas tehotenstva sa po testovaní biologických tekutín zistí patológia. Poskytuje abnormálnu kompozíciu enzým-hormonál. Indikovaná bude biochémia krvi.

    Objasnite prítomnosť choroby v rovnakých štúdiách pomocou ultrazvukových skenerov. Liečba budúcej matky je bezpečná pre tehotnú ženu a plod. Lekár vyberie potrebné hormonálne lieky s prihliadnutím na všetky dôležité faktory. Nemôžete ignorovať porušenia vo vývoji a práci nadobličiek pri nosení dieťaťa. Tento stav môže viesť k potratom, ťažkej práci a smrti.

    Či má plod ochorenie, ukázalo sa, že v prvých trinástich týždňoch sa používa biopsia choriových klkov, študujúcich gény, plodová voda. Ak sa patológia zistí u dieťaťa v maternici, začne sa liečiť ihneď po narodení.

    liečba

    Vedúca pozícia v liečbe mnohých hyperplázií má hormonálnu terapiu. Vybrané špecializovanými hormónmi sa užívajú dvakrát alebo trikrát denne. Ide o rôzne glukokortikoidy, kombinované lieky. Je mimoriadne dôležité dodržiavať terapeutické dávky, užívať lieky, ktoré znižujú vedľajšie účinky liekov.

    S pomocou krvného testu z päty kapilár, týždeň po narodení omrvinky, môže diagnostikovať problémy s nadobličkami. S nedostatkom minerálov dostávajú rastúce deti denne ďalšiu dávku chloridu sodného, ​​mineralokortikoidov. Aby sa dievčatá mohli správne rozvíjať a stať sa zdravými dievčatami, ukázali sa im lieky s estrogénovými ženskými pohlavnými hormónmi.

    Pre chlapcov je proces puberty upravený hormónmi - androgénmi, ktoré obsahujú lieky pre mužský sex. Ak sa dievča narodí s reprodukčnými orgánmi oboch pohlaví, v prvom roku svojho života je predpísané lieky na hyperpláziu nadobličiek a vykonáva opravnú operáciu na vylúčenie mnohých budúcich problémov u ženy. Bude musieť vziať hormóny celý život.

    V prípade potreby môže byť poškodená žľaza odstránená šetrnou laparoskopickou operáciou. Potom, čo sa vyžaduje, aby sa držal diétne potraviny, aby lieky, ktoré majú byť kontrolované špecialistom každých šesť mesiacov. Je lepšie vzdať sa zlých návykov, udržiavať telo v dobrom stave, naučiť sa relaxovať a odpočívať.

    V prípade neskorej detekcie problému alebo zanedbávania liečby nie je možné bez chirurgického zákroku vykonať plastickú korekciu orgánov reprodukčného systému. Aby sa zvýšili šance na otehotnenie, aby sa zdravé dieťa, ženy krátko užívajú kombinovanú perorálnu antikoncepciu. Prebytočné vlasy, kožné problémy pomáhajú odstraňovať kozmetičky.

    Je možné predísť mnohým patológiám. Ochorenia sa zhoršujú, ak ignorujete signály tela, a návštevu u lekára po celú dobu odkladať. Postarajte sa o svoje duševné a fyzické zdravie, počúvajte seba a včas navštívte lekárov. Ochorenie pozorované v počiatočnom štádiu je vždy s väčšou pravdepodobnosťou vyliečené bez toho, aby bola ohrozená kvalita života.

    výhľad

    Ak sú príznaky zaznamenané včas, diagnostikované, neexistuje spravidla žiadne ohrozenie života. Existujú samozrejme mimoriadne závažné smrteľné formy. Vo všeobecnosti dôsledky priamo závisia od typu hyperplázie, jej štádia a stavu ľudského tela ako celku. Niekedy pacient stráca svoju schopnosť pracovať.

    Pre pacienta je mimoriadne dôležité jesť správne, nie konzumovať príliš veľa sacharidov a solí. Bohužiaľ, táto patológia nie je úplne vyliečená. Pacient je neustále nútený brať hormonálne lieky. Z času na čas je potrebné vyšetriť stav žliaz, všetky životne dôležité orgány.