Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení obličiek a zahŕňajú výraznú proteinúriu, edém a zhoršený metabolizmus proteínov a lipidov. Patológia však nie je vždy sprevádzaná sekundárnymi a primárnymi poruchami obličiek, niekedy pôsobí ako nezávislá nozologická forma.

Tento pojem sa používa od roku 1949, pričom nahrádza také koncepty ako je nefróza alebo lipoidná nefróza a zaviedol sa do modernej nomenklatúry WHO. Štatistiky ukazujú, že tento syndróm sa vyskytuje u všetkých ochorení obličiek v približne 20% prípadov, iné informácie uvádzajú 8-30% prípadov. Najčastejšie sa ochorenie nachádza u detí od 2 do 5 rokov, menej často trpia dospelými, ktorých priemerný vek je od 20 do 40 rokov. Ale v medicíne opísal prípad vzniku syndrómu u starších a novorodencov. Frekvencia jej výskytu závisí od etologického faktoru, ktorým je spôsobená. Ženy trpia častejšie ako muži, keď sa patológia vyvíja na pozadí reumatoidnej artritídy a systémového lupus erythematosus.

Príčiny nefrotického syndrómu

Príčiny nefrotického syndrómu sú rôznorodé, rozlišujú primárnu aj sekundárnu patológiu.

Príčiny primárneho nefrotického syndrómu:

Najčastejšie ochorenie obličiek spôsobené týmto syndrómom je glomerulonefritída, chronická aj akútna. V 70-80% prípadov sa súčasne vyvíja nefrotický syndróm.

Ďalšie nezávislé ochorenia obličiek, proti ktorým sa vyskytuje nefrotický syndróm, sú: primárna amyloidóza, tehotná nefropatia, hypernefroma.

Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:

Infekcie: syfilis, tuberkulóza, malária.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva: sklerodermia, lupus erythematosus, reumatoidná artritída.

Choroby alergickej povahy.

Septická endokarditída s dlhým prúdom.

Účinky toxických látok na organizmus vrátane ťažkých kovov, jedov z uhryznutia včiel a hadov atď.

Onkológia iných orgánov.

Trombóza dolnej dutej žily, renálne žily.

Užívanie niektorých liekov.

Idiopatický variant vývoja ochorenia (keď príčinu nemožno stanoviť) sa najčastejšie vyvíja v detstve.

S odkazom na patogenézu syndrómu možno konštatovať, že najbežnejšou je imunologická teória jej vývoja.

To potvrdzuje niekoľko faktov, vrátane:

Experimenty na zvieratách ukázali, že zavedenie nefrotoxického séra na pozadí absolútneho zdravia v nich vyvolalo vznik nefrotického syndrómu.

Často sa patológia vyvíja u ľudí, ktorí majú alergické reakcie na peľ, precitlivenosť na rôzne lieky.

Pacienti okrem tohto syndrómu majú často autoimunitné ochorenia.

Imunosupresívna liečba má pozitívny účinok.

Imunitné komplexy, ktoré majú škodlivý účinok na bazálne membrány renálnych glomerulov, vznikajú v dôsledku kontaktu krvných protilátok s externými antigénmi (vírusy, alergény, baktérie, peľ, atď.) A vnútornými antigénmi (DNA, nádorové proteíny, kryoglobulíny atď.). Niekedy sú imunitné komplexy tvorené v dôsledku produkcie protilátok proti látke, ktorá je reprodukovaná samotnými suterénnymi membránami obličiek. Bez ohľadu na pôvod imunitných komplexov, stupeň poškodenia obličiek bude závisieť od toho, koľko ich koncentrácie v tele a ako dlho ovplyvňujú orgány.

Ďalším negatívnym účinkom imunitných komplexov je ich schopnosť aktivovať zápalové reakcie na bunkovej úrovni. Výsledkom je uvoľňovanie histamínu, serotonínu, enzýmov. To vedie k tomu, že permeabilita bazálnych membrán sa zvyšuje, ruší sa mikrocirkulácia v kapilárach obličiek a vytvára sa intravaskulárna koagulácia.

Makroskopické vyšetrenie ukazuje, že obličky majú zväčšené rozmery, ich povrch zostáva hladký a rovnomerný, kortikálna látka má bledosivú farbu a medulla má červenú farbu.

Histológia a optická mikroskopia odhalili patologické zmeny s adipóznou a hyalínovou dystrofiou obličiek, fokálnou proliferáciou endotelu orgánov, proteínovou dystrofiou obličkových tubulov. Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom je možná vizualizácia atrofie a nekrózy epitelu.

Príznaky nefrotického syndrómu

Symptómy nefrotického syndrómu sú typické a vždy sa zdajú byť monotónne, bez ohľadu na to, čo vyvolalo vývoj patologického procesu.

Medzi nimi sú:

Masívna proteinúria. Je exprimovaný vo veľkom množstve proteínu (hlavne albumínu) v moči. Toto je hlavný príznak tejto patológie, ale nie je jediným znakom ochorenia.

V krvnom sére sa zvyšuje hladina cholesterolu a triglyceridov na pozadí poklesu množstva fosfolipidov. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie hyperlipidýmia. Súčasne je množstvo lipidov také vysoké, že je schopné farbiť krv v sére v mliečne bielej farbe. V dôsledku toho môže byť na základe prítomnosti hyperlipidýmie posudzovaný iba jeden vzhľad krvi. Predpokladá sa, že zvýšenie krvných lipidov je spôsobené ich zvýšenou produkciou v pečeni s ich retenciou v cievach v dôsledku vysokej molekulovej hmotnosti. Tiež zhoršený metabolizmus obličiek, pokles hladiny albumínu v krvi atď.

Tam je skok v cholesterole v krvi. Niekedy môže jeho hladina dosiahnuť 26 mmol / l a ešte viac. Najčastejšie je však rast cholesterolu mierny a nepresahuje značku 10,4 mmol / l.

Opuch. Môžu mať rôznu závažnosť, ale sú prítomné u všetkých pacientov bez výnimky. Edém je niekedy veľmi silný, do takej miery, že obmedzuje mobilitu pacienta a stáva sa prekážkou výkonu pracovných povinností.

Pacient má celkovú slabosť, únavu. Slabosť má tendenciu sa zvyšovať, najmä ak je nefrotický syndróm dlhý čas prítomný.

Chuť k jedlu trpí, rastie potreba tekutín, pretože sú neustále prítomné smäd a sucho v ústach.

Množstvo vylúčeného moču sa zmenšuje.

Zriedkavo sa pozoruje nauzea, vracanie, plynatosť, bolesť brucha a uvoľnená stolica. Väčšinou tieto príznaky označujú značený ascites.

Charakterizované bolesťami hlavy, ťahaním pocitov v bedrovej oblasti.

S mnohými mesiacmi ochorenia vyvinúť parestézie, kŕče proti strate draslíka, bolesť svalov.

Dyspnea označuje hydroperikarditídu, ktorá vadí pacientovi aj v stave pokoja, a to nielen na pozadí fyzickej námahy.

Pacienti sú spravidla neaktívni, niekedy úplne adynamickí.

Bledá koža, telesná teplota môže zostať v normálnych výškach a môže byť nižšia ako norma. V tomto ohľade je pokožka na dotyk studená a suchá. Možno jeho peeling, krehké nechty, vypadávanie vlasov.

Tachykardia sa vyvíja na pozadí srdcového zlyhania alebo anémie.

Krvný tlak je buď znížený alebo normálny.

Jazyk ukazuje hustý plak, žalúdok je zväčšený.

Všeobecný metabolizmus je zhoršený, pretože funkcia štítnej žľazy trpí.

Pokles moču je tiež neustálym sprievodcom patológie. Súčasne pacient pridelí najviac jeden liter moču za deň, a niekedy 400-600 ml. Viditeľné nečistoty krvi v moči sa spravidla nezistia, ale zistia sa mikroskopickým vyšetrením.

Ďalším klinickým príznakom syndrómu je hyperkoagulačná krv.

Symptómy nefrotického syndrómu môžu rásť pomaly a postupne a niekedy naopak násilne, čo sa najčastejšie vyskytuje pri akútnej glomerulonefritíde.

Okrem toho rozlišovať medzi čistým a zmiešaným syndrómom. Rozdiel je v absencii alebo prítomnosti hypertenzie a hematurie.

Formy nefrotického syndrómu

Za zmienku stojí aj tri formy syndrómu, vrátane:

Rekurentný syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná častými zmenami exacerbácií syndrómu počas jeho remisie. V tomto prípade môže byť remisia dosiahnutá prostredníctvom liekovej terapie, alebo sa to stane spontánne. Spontánna remisia je však pomerne zriedkavá a prevažne v detstve. Podiel recidivujúceho nefrotického syndrómu predstavuje až 20% všetkých prípadov ochorenia. Odmeny môžu byť dosť dlhé a niekedy dosahujú 10 rokov.

Perzistentný syndróm. Táto forma ochorenia je najčastejšia a vyskytuje sa v 50% prípadov. Syndróm je pomalý, pomalý, ale neustále progresívny. Pretrvávajúcu remisiu nie je možné dosiahnuť ani pri perzistentnej terapii a po približne 8-10 rokoch sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek.

Progresívny syndróm. Táto forma ochorenia sa vyznačuje tým, že nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo av priebehu 1-3 rokov môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Komplikácie nefrotického syndrómu môžu byť spojené so samotným syndrómom alebo môžu byť vyvolané liekmi používanými na jeho liečbu.

Medzi tieto komplikácie vyžarujú:

Infekcie: pneumónia, peritonitída, furunkulóza, pohrudnica, erysipel, atď. Pneumokoková peritonitída sa považuje za najzávažnejšiu komplikáciu. Neskorá liečba antibiotikami môže byť smrteľná.

Nefrotická kríza je ďalšou zriedkavou, ale závažnou komplikáciou nefrotického syndrómu. V sprievode zvýšenia telesnej teploty, bolesti brucha, vzniku kožného erytému s predchádzajúcim zvracaním, nevoľnosťou, stratou chuti do jedla. Nefrotická kríza často sprevádza rýchlo sa zvyšujúci nefrotický šok s výrazným poklesom krvného tlaku.

Pľúcna embólia.

Trombóza renálnej artérie vedúca k infarktu obličiek.

Existuje dôkaz, že nefrotický syndróm zvyšuje riziko srdcovej ischémie a infarktu myokardu.

Komplikácie pri užívaní liekov na liečbu nefrotického syndrómu sa prejavujú pri alergických reakciách, pri tvorbe žalúdočného a črevného vredu s perforáciou vredu, pri diabete, pri psychózach v medicíne atď.

Takmer všetky vyššie uvedené komplikácie ohrozujú život pacienta.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Klinické a laboratórne štúdie sú hlavnou metódou diagnostiky nefrotického syndrómu. Kontrolné a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú však povinné. Lekár počas vyšetrenia pacienta vizualizuje potiahnutý jazyk, edém, suchú a chladnú kožu, ako aj iné vizuálne znaky syndrómu.

Okrem vyšetrenia lekára sú možné nasledovné typy diagnostiky:

Analýza moču odhalí zvýšenie relatívnej hustoty, cylindrúrie, leukocytúrie, cholesterolu v sedimente. Proteinúria v moči je zvyčajne silne vyjadrená.

Krvný test indikuje zvýšenie ESR, eozinofílie, rast krvných doštičiek, pokles hemoglobínu a červených krviniek.

Koagulogram je potrebný na stanovenie zrážanlivosti krvi.

Biochemická analýza krvi odhalila zvýšenie cholesterolu, albumínu, proteínémie.

Na posúdenie stupňa poškodenia tkanív obličiek je potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenie ultrazvukom renálnych ciev a nefroscintigrafie.

Je rovnako dôležité určiť príčinu nefrotického syndrómu, ktorý vyžaduje hĺbkové imunologické vyšetrenie, je možné vykonať biopsiu obličiek, konečníka, ďasien a výkon angiografických štúdií.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom nefrológa.

Všeobecné odporúčania pre lekárov v urologických oddeleniach sú nasledovné:

Dodržiavanie diéty bez soli s obmedzením príjmu tekutín a selekcie v závislosti od veku pacienta, množstva proteínu.

Realizácia infúznej terapie pomocou Repoliglyukínu, albumínu atď.

Diuretické lieky zaujímajú dôležité miesto v liečbe ochorení obličiek. Ich príjem by však mal prísne kontrolovať špecialista, inak sa môžu vyvinúť vážne zdravotné problémy. Medzi nimi: metabolická acidóza, hypokalémia, vylúhovanie sodíka z tela, znižovanie objemu cirkulujúcej krvi. Keďže užívanie veľkých dávok diuretík na pozadí renálnej insuficiencie alebo hypoadalbuminémie je často komplikované šokom, ktorý je ťažké napraviť, pacienti musia byť liečení opatrne. Čím kratší je čas na prijímanie diuretík, tým lepšie. Ich opätovné prijatie je vhodné vymenovať len so zvýšeným edémom as poklesom množstva vypúšťaného moču.

Na záchranu pacienta pred edémom odporúčajú užívať Furosemid buď intravenózne alebo perorálne. Je to veľmi silný dekongestant, ale jeho účinok je krátkodobý.

Tiež na odstránenie edému môže byť priradená kyselina etakrynová. Hypotiazid má menej výrazný účinok. Jeho účinok bude zrejmý 2 hodiny po počiatočnom príjme.

Ďalším dôležitým článkom v boji proti edému sú diuretiká, ktoré umožňujú udržať draslík v tele. Sú to lieky ako Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron poskytuje špeciálnu účinnosť v kombinácii s furasemidom.

Ak je opuch spôsobený amyloidózou, potom je ťažké ich korigovať diuretikami.

Glukokortikosteroidy, ako je prednizolón a metylprednizolón, sú liekmi voľby na imunosupresívnu liečbu nefrotického syndrómu. Tieto lieky majú priamy účinok na imunitné komplexy, potlačujú ich citlivosť na zápalové mediátory a znižujú ich produkciu.

Kortikosteroidy sa predpisujú tromi spôsobmi:

Perorálne podávanie liekov s vydaním maximálnej dávky ráno a následné zníženie dávky v 2-4 dávkach. Celková dávka sa vypočíta s prihliadnutím na prácu kôry nadobličiek. Liečba sa uskutočňuje na začiatku liečby.

Alternatívna prednizolón sa používa ako udržiavacia liečba. Denná dávka lieku sa pacientovi ponúka v intervale jedného dňa. To vám umožňuje ušetriť dosiahnutý účinok a znížiť závažnosť vedľajších účinkov pri užívaní kortikosteroidov. Alternatívnym režimom Prednizolónu je tiež schéma vydávania liečiva pacientovi denne počas 3 dní, po ktorom si urobia prestávku v 3 alebo 4 dňoch. Pokiaľ ide o účinok, tieto režimy nemajú v tomto ohľade spravidla žiadne rozdiely.

Poslednou možnosťou na užívanie glukokortikoidov je vykonanie pulznej terapie. Na tento účel sa v krvi vytvára veľmi vysoká koncentrácia hormónu, pretože sa podáva intravenózne po kvapkách počas 20 až 40 minút. Kvapkadlo sa podáva raz, nie častejšie ako raz za 48 hodín. Lekár musí vypočítať počet prístupov a presné dávkovanie.

Samozrejme, musíte mať na pamäti množstvo vedľajších účinkov, ktoré dávajú glukokortikoidy, medzi ktoré patria: insomnia, edém, obezita, myopatia, katarakta. Lieky je potrebné veľmi starostlivo zrušiť, pretože existuje riziko akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Čo sa týka liečby cytostatikami, na tento účel sa používajú také lieky ako cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) a chlorambucil (Leikeran, chlorbutín). Tieto lieky sú zamerané na potlačenie bunkového delenia a nemajú selektívnu schopnosť a postihujú úplne všetky deliace sa bunky. Aktivácia liečiva sa uskutočňuje v pečeni.

Cyklofosfamid sa lieči metódou pulznej terapie, pričom sa intravenózne injektuje na pozadí pulznej terapie kortikosteroidmi.

Chlorambucil sa užíva perorálne počas 2-2,5 mesiaca. Liek sa predpisuje hlavne v rekurentnej forme ochorenia.

Antibakteriálna liečba je potrebná, ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej glomerulonefritídy. Na tento účel sa najčastejšie používajú také liečivá, ako je cefazolin, ampicilín, doxycyklín.

Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom sa má vykonať plazmaferéza, hemosorpcia, intravenózne podanie Dextranov, Reopolyglutínu a proteínových roztokov.

Po prepustení pacienta z nemocnice ho monitoruje nefrolog na klinike v mieste bydliska. Dlhodobo sa vykonáva podporná patogenetická terapia. O možnosti jeho dokončenia, rozhodnutie môže len lekár.

Tiež pacienti sú odporúčané sanatórium liečbu, napríklad na južnom pobreží Krymu. Je potrebné ísť do sanatória počas remisie ochorenia.

Pokiaľ ide o diétu, pacienti by mali dodržiavať terapeutickú diétu na čísle 7. To znižuje opuchy, normalizuje metabolizmus a diurézu. Je prísne zakázané zahrnúť do jedálneho lístka tučné mäso, výrobky obsahujúce soľ, margarín, trans tuky, všetky strukoviny, čokoládové výrobky, uhorky a omáčky. Jedlá by mali byť zlomkové, metódy varenia by mali byť šetrné. Voda sa spotrebuje v obmedzenom množstve, jej objem sa vypočíta individuálne v závislosti od dennej diurézy pacienta.

Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu

Profylaktické opatrenia zahŕňajú tvrdohlavú a včasnú liečbu glomerulonefritídy, ako aj iných ochorení obličiek. Je potrebné vykonať dôkladnú reorganizáciu ložísk infekcie, ako aj zapojiť sa do prevencie tých patológií, ktoré slúžia ako etiologické faktory výskytu tohto syndrómu.

Lieky sa majú užívať výhradne tým, ktoré odporúča ošetrujúci lekár. Osobitná opatrnosť by sa mala venovať vo vzťahu k fondom, ktoré majú nefrotoxicitu alebo môžu spôsobiť alergickú reakciu.

Ak sa choroba prejaví raz, potom je potrebný ďalší lekársky dohľad, včasné testovanie, vyhnutie sa žiareniu a podchladenie. Čo sa týka zamestnania, práca ľudí s nefrotickým syndrómom by mala byť obmedzená z hľadiska fyzickej námahy a nervového napätia.

Prognóza pre zotavenie závisí hlavne od toho, čo spôsobilo rozvoj syndrómu, ako aj od toho, ako dlho bola osoba bez liečby, ako starý je pacient a od iných faktorov. Stojí za to zvážiť, že úplné a trvalé oživenie možno dosiahnuť pomerne zriedka. To je spravidla možné u detí s primárnou mastnou nefrózou.

Zostávajúce skupiny pacientov skôr alebo neskôr trpia relapsom ochorenia so zvýšeným výskytom poškodenia obličiek, niekedy s malígnou hypertenziou. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek s následnou azotemickou urémiou a smrťou osoby. Čím skôr sa začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

vzdelanie: Diplom v odbore "Andrology" bol získaný po absolvovaní rezidencie na Katedre endoskopickej urológie Ruskej akadémie vzdelávania v Urologickom centre Centrálnej klinickej nemocnice №1 Ruských železníc (2007). Do roku 2010 bola ukončená aj postgraduálna škola.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je poškodenie funkčného výkonu obličiek, ktoré je charakterizované generalizovaným (v celom tele) alebo periférnym (nohy a ruky) edémom a súvisiacimi laboratórnymi abnormalitami:

• proteinúria (obsah proteínov v moči);
• hypoproteinúria (nedostatok proteínu);
• hypoalbumia (nízky albumín v krvi);
• zvýšená zrážanlivosť krvi.

Základom vzniku tohto syndrómu bude zhoršený metabolizmus tukov a proteínov, ktorý je vyjadrený ich zvýšeným obsahom v moči. Prenikajú do steny tubulov povrchu obličiek a spôsobujú metabolické poruchy v tkanivách.

Obličky plnia nasledujúce funkcie:

• ochranné - vylučovanie toxických látok;
• vylučovanie - kontroluje množstvo tekutiny v tele;
• hematopoetický - stimulujúci tvorbu červených krviniek;
• regulácia krvného tlaku;
• účasť na procese homeostázy (podpora vnútornej mikroklímy tela).

Existujú také typy nefrotického syndrómu:

• primárny nefrotický syndróm, ktorý následne tvorí ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým obličky. On je získaný a vrodený;
• sekundárne nefrotické mušty sú sekundárne poškodenie obličiek;
• idiopatický nefrotický syndróm, ktorého príčinu nemožno určiť.

Príčiny nefrotického syndrómu

Imunologická koncepcia vzniku nefrotického syndrómu je bežná, ktorá je spôsobená vznikom syndrómu v dôsledku autoimunitných ochorení a alergických reakcií. Spojenie protilátok s internými alebo externými antigénmi podporuje tvorbu cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi, ktorých sedimentácia vedie k zápalovému procesu a zhoršeniu cirkulácie v kapilárach.

Existujú dva typy antigénov - exogénne (vírusy, baktérie) a endogénne (genetické dedičstvo). Závažnosť poškodenia obličiek závisí od štruktúry a trvania pôsobenia na telo. Aktivované procesy na pozadí imunitných reakcií vyvolávajú tvorbu zápalových procesov a negatívny vplyv na základnú membránu kapilárnych glomerulov, čo vedie k ich zvýšenému prehľadu.

V primárnom štádiu nefrotického syndrómu sú zavedené mechanizmy, ktoré spôsobujú poranenie membrán a buniek glomerulov, zápalových procesov a imunoalergických reakcií. Príčiny nefrotického syndrómu:

• komplexné ochorenia (poškodenie celého tela):
  1. reumatoidná artritída - zápal spojivového tkaniva (kĺbov);
  2. lupus erythematosus je patológia, pri ktorej sú postihnuté vnútorné orgány a koža osoby;
  3. granulomatóza - ochorenie, ktoré prispieva k tvorbe uzlín.
• infekčné ochorenia:
  1. zdroj hnisu, ktorý nie je dlhodobo diagnostikovaný;
  2. tuberkulóza;
  3. endokarditída - zápal sliznice srdca zvnútra, ktorý postupuje v dôsledku infekcie;
  4. vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) - vírusové poškodenie prvkov imunitného systému.
• ochorenie pečene (hepatitída B a C);
• rakovina krvi - porušenie funkcií kostnej drene, čo vedie k zvýšeniu počtu buniek v krvi;
• diabetes mellitus - nesprávny metabolizmus cukru, ktorý spôsobuje zvýšenie jeho koncentrácie v krvi;
• zlyhanie srdca - poškodenie prietoku krvi v obličkách, spôsobené neschopnosťou srdca pumpovať krv v správnom množstve;
• antibiotiká, antikonvulzíva a protizápalové lieky;
• alergie, otrava ťažkými kovmi;
• nádory (lymfóm, melanóm);
• chronická patológia;
• zmiešaných chorôb.

Príznaky nefrotického syndrómu

Príznaky nefrotického syndrómu sú spôsobené formou, vlastnosťami a charakterom ochorenia, ktoré spôsobilo vznik tejto patológie.

Pozorujú sa tieto príznaky nefrotického syndrómu:

1. Edém, ktorého špecifickosť je koncentrácia veľkého množstva tekutiny v tkanivách. Spočiatku sa tvorí na tvári (líca, okolo očí), po chvíli sa šíri do iných častí tela. Nadmerný opuch môže spôsobiť tvorbu anasarky (opuch celého tela) a ascites (tekutina v brušnej dutine).
2. Zmeny v štruktúre pokožky a vlasov, čo má za následok krehkosť a suchosť.
3. Anémia je porucha metabolizmu erytropoetínu, ktorá prispieva k tvorbe červených krviniek v kostnej dreni. Charakteristickými príznakmi anémie môžu byť dyspnoe, závraty, bledosť a slabosť.
4. Porucha celkového stavu tela. Spolu s edémom a anémiou narúšajú ľudskú aktivitu, ktorá môže spôsobiť silné bolesti hlavy.
5. Dyspeptické symptómy (narušenie normálneho fungovania žalúdka) - sekrécia gastrointestinálneho traktu produktov metabolizmu dusíka cez sliznicu, špecifické príznaky, ktoré môžu byť abdominálna distenzia, nechutenstvo a nevoľnosť.
6. Zmeny v objeme moču spôsobené zníženým prietokom krvi v obličkách, čo vedie k zníženiu množstva vylučovaného moču, to môže vyvolať rozvoj renálneho zlyhania. Vzhľadom na množstvo bielkovín a tukov sa moč stáva bahnitou farbou.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Diagnóza nefrotického syndrómu je založená na symptómoch a klinických a laboratórnych štúdiách, ktoré pozostávajú z množstva aktivít a postupov:

• anamnéza je zhromažďovanie informácií, rozhovorom s pacientom počas lekárskej konzultácie, kde sa zisťujú údaje o prítomnosti infekčných a chronických ochorení, prítomnosti patologických stavov obličiek u príbuzných, kedy a aké prvé príznaky ochorenia sa objavili, či pacient predtým trpel týmto ochorením;
• vyšetrenie stavu pacienta kontrolou a palpáciou (stav kože, kĺbový systém, povaha a prítomnosť edému);
• krvný test, ktorý pozostáva z takého komplexu analýz:
  • kompletný krvný obraz, ktorý pomôže určiť obsah leukocytov a krvných doštičiek, hladinu hemoglobínu a červených krviniek (typická anémia);
  • biochemický krvný test: umožňuje študovať fungovanie vnútorných orgánov a metabolických procesov v tele. Počas štúdie je možné diagnostikovať zmeny vo výkonnosti obličiek, cholesterolu a metabolizmu proteínov;
  • Imunologický krvný test pomáha určiť počet, objem a aktivitu imunitných buniek, ako aj prítomnosť protilátok v krvi. Pred odoslaním tejto analýzy sa pacientovi neodporúča piť alkohol a cvičiť.
• test moču, ktorý sa skladá z niekoľkých parametrov: t
  • analýza moču: umožňuje určiť syntetické zloženie a fyzikálne vlastnosti moču;
  • bakteriologická analýza: skúma mikroflóru moču a prítomných baktérií;
  • Reberga-Tareevov test: dáva možnosť definovať glomerulárnu filtráciu a vylučovaciu funkciu obličiek;
  • Nechiporenko test je diagnóza latentného procesu zápalu v obličkách a počtu leukocytov a červených krviniek;
  • Zimnitskyho test: dá príležitosť určiť množstvo moču, ktoré vylučuje osoba za deň.
• inštrumentálna diagnostika, ktorá zahŕňa niekoľko štúdií:
  • röntgen pľúc;
  • elektrokardiogram (EKG), ktorý určí srdcovú frekvenciu, ako pri nefrotickom syndróme, klesá;
  • biopsia obličiek - štúdium obličkového tkaniva s punkciou;
  • intravenózna urografia: na stanovenie schopnosti obličiek odstrániť kontrastnú látku, ktorá bola predtým podaná intravenózne do ľudského tela;
  • Ultrazvuk obličiek.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba nefrotického syndrómu závisí od toho, čo spôsobilo ochorenie. Okrem hlavných liekov, ktoré sú určené na odstránenie syndrómu, je predpísaná liečba, ktorá je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia.

V procese liečby nefrotického syndrómu môže byť pacientovi predpísané nasledovné lieky:

1. Glukokortikosteroidy majú antialergický, anti-edémový a protizápalový účinok. Užívanie týchto liekov, môže byť pacient narušený spánok, zvýšenie chuti do jedla, objaviť útok psychózy.
2. Cytostatiká sa môžu podávať samostatne aj súčasne s glukokortikosteroidmi. Tento liek je predpísaný pre neefektívnu hormonálnu terapiu, ako aj pre ľudí s kontraindikáciou na používanie glukokortikosteroidov.
3. Imunosupresíva sú nútené potlačenie imunity pri ochoreniach autoimunitnej povahy, ktoré sú zamerané na produkciu protilátok.
4. Diuretiká: zamerané na zníženie edému zvýšením tvorby moču.
5. Infúzna terapia - intravenózna infúzia do krvného obehu špeciálnych prípravkov, ktoré normalizujú metabolizmus a krvný obeh.
6. Antibiotiká: pomáhajú eliminovať rozvoj vírusov a infekcií.
7. Súlad s diétou, ktorej závažnosť závisí od konkrétneho edému, schopnosti obličiek odstraňovať zvyšky obsahujúce dusík a hladiny bielkovín v krvi.

Prognóza a prevencia nefrotického syndrómu

V prípade neskorej diagnostiky a nesprávne zvolenej liečby môže nefrotický syndróm vyvolať rôzne druhy komplikácií. To môže byť: spomalenie rastu, nedostatok bielkovín v tele, krehké nechty a vlasy, bolesť a slabosť svalov, ako aj plešatosť.

Hlavnou hrozbou nefrotického syndrómu bude zvýšená citlivosť tela na zápalové procesy spôsobené vírusmi, baktériami a mikroorganizmami. Je to spôsobené zníženou ochranou tela v dôsledku straty imunoglobulínov.

Nefrotický syndróm môže vyvolať takéto ochorenia:

• hypertenzia, v prípade retencie tekutín a zhoršenej funkcie obličiek;
• anorexia je strata apetítu, ktorá je spôsobená abdominálnym edémom (ascites);
• chronický edém;
• hypokalcémia, ku ktorej dochádza v dôsledku užívania veľkého množstva steroidných liekov;
• venózna trombóza;
• ateroskleróza;
• hypovolémia je pokles plazmatickej tekutiny v tkanivách. Je sprevádzaná bolesťou brucha a studenými končatinami.

V prípade neskorej diagnostiky a nesprávne zvolenej liečby môže nefrotický syndróm vyvolať rôzne druhy komplikácií. To môže byť: spomalenie rastu, nedostatok bielkovín v tele, krehké nechty a vlasy, bolesť a slabosť svalov, ako aj plešatosť.

Hlavnou hrozbou nefrotického syndrómu bude zvýšená citlivosť tela na zápalové procesy spôsobené vírusmi, baktériami a mikroorganizmami. Je to spôsobené zníženou ochranou tela v dôsledku straty imunoglobulínov.

Nefrotický syndróm môže vyvolať takéto ochorenia:

• hypertenzia, v prípade retencie tekutín a zhoršenej funkcie obličiek;
• anorexia je strata apetítu, ktorá je spôsobená abdominálnym edémom (ascites);
• chronický edém;
• hypokalcémia, ku ktorej dochádza v dôsledku užívania veľkého množstva steroidných liekov;
• venózna trombóza;
• ateroskleróza;
• hypovolémia je pokles plazmatickej tekutiny v tkanivách. Je sprevádzaná bolesťou brucha a studenými končatinami.

prevencia

Hlavným preventívnym opatrením nefrotického syndrómu bude včasná diagnostika ochorenia a kvalifikovaná liečba renálnych komplikácií a systémových ochorení organizmu, ktoré prispievajú k tvorbe tejto patológie. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať predpis a odporúčania lekára, ktoré zahŕňajú diétu, odmietnutie alkoholu a obmedzenie fyzickej námahy.

Žena v situácii, v ktorej rodine boli prípady nefrotického syndrómu, sa odporúča podrobiť sa predporodnej diagnostike, aby sa určila vrodená patológia plodu.

Príčiny nefrotického syndrómu: diagnostické metódy a metódy liečby

Ochorenie obličiek nie je vždy obmedzené na výskyt dyzúrie a iných porúch močových ciest.

Nefrotický syndróm je jedným z najzávažnejších v nefrologickej praxi, pretože nie je ľahko liečiteľný a nebezpečný pre jeho komplikácie. Čo je tento syndróm?

Všeobecné informácie o chorobe

Obličky v ľudskom tele hrajú úlohu dôležitého filtra, ktorý podporuje elimináciu toxických látok, reverznú absorpciu prospešných zlúčenín.

Okrem toho toto telo reguluje metabolizmus vody a elektrolytov prostredníctvom množstva fyziologických mechanizmov.

Za normálnych podmienok je kapsula v glomeruloch obličiek (hlavný prvok renálneho filtra) priepustná pre niektoré zlúčeniny, ako aj úplne nepriepustná pre ostatné.

V opísanej patológii zlyhávajú všetky zložky tohto filtra. V dôsledku toho sa proteínové štruktúry filtrujú. Práve táto skutočnosť - proteinúria alebo proteín v moči - spôsobuje symptómy popísanej patológie.

Rozdiel primárneho od sekundárneho stupňa

Primárny nefrotický syndróm je spojený s renálnou patológiou. V obrovskom počte prípadov hovoríme o glomerulonefritíde. Je však možné aj za nasledujúcich podmienok:

• amyloidóza;
• karcinóm clear-buniek;
• rýchlo progresívna alebo subakútna glomerulonefritída so semi-mesiacom;
• v tehotenstve.

Sekundárny charakter syndrómu naznačuje, že pôvodne bol renálny filter neporušený, neovplyvnený. Patologický stav vzniknutý na pozadí iných chorôb.

Príčiny vývoja

Etiologické faktory primárneho nefrotického syndrómu sú spojené so zlyhaním glomerulárneho filtra v dôsledku ochorení obličiek.

Akútna glomerulonefritída je zvyčajne spojená so streptokokovou infekciou.

Chronická nefritída nie je taká ľahká, že sa spája so špecifickou príčinou. Najčastejšie existuje genetická predispozícia, ktorá sa realizuje na pozadí stresovej expozície.

Môže to byť exacerbácia chronickej patológie, tehotenstva, závažného prepracovania.

Široká škála ochorení, ktoré sú základom sekundárneho nefrotického syndrómu. Zahŕňa dismetabolické, infekčné, systémové a iné patológie, menovite:

• reumatoidnú artritídu;
• systémový lupus erythematosus;
• diabetes mellitus s výsledkom pri diabetickej nefropatii;
• sklerodermická oblička;
• endokarditída;
• hemoragická vaskulitída;
• ochorenia s alergickou zložkou;
• Hodgkinova choroba;
• toxické poškodenie renálneho tkaniva;
• paraneoplastického syndrómu v novotvaroch akejkoľvek lokalizácie.

Pri identifikácii príznakov opísanej patológie obličiek je potrebné vykonať podrobnú diferenciálnu diagnostiku, aby sa vylúčila primárna aj sekundárna povaha patológie.

Prejav klinického obrazu

Hlavnými príznakmi bez ohľadu na príčinu nefrotického syndrómu sú edémy. Najprv sa nachádzajú v oblasti tváre. Prebytočná tekutina je uložená okolo očí alebo v blízkosti brady.

Tvár sa stáva viac zaoblená a štrbinová puklina sa zužuje. Lekári hovoria tento stav facies nephritica, alebo "obličiek tvár."

Opuch je mäkký, s tlakom je fossa po dlhú dobu obnovená. Na dotyk je koža studená a navonok bledá. S progresívnou stratou proteínov a albumínu v moči sa stanú menej v krvi.

Výsledkom je pokles plazmatického onkotického tlaku. Edémy sa masívne, potom sa presunú do rúk, nôh, trupu.

Opuch kefiek sa stáva zrejmým, ak osoba nosí prsteň. Pre pacienta je to ťažké. Keď sa nohy alebo nohy zväčšia, majú problémy s topánkami.

Krvné proteíny sa strácajú vo veľkých množstvách. Vykonávajú veľa funkcií. Medzi nimi - účasť na reakciách imunitného systému, zrážanie krvi a iné.

Ak sa vyskytne pri nefrotickom syndróme, potom dieťa často ochorie. Je potrebné predpísať nie jeden antibakteriálny liek, aby ste sa vyrovnali s infekciou komplikujúcou nefrotický syndróm.

U starších pacientov sú možné hemoragické komplikácie. Prejavujú sa krvácaním, krvácaním. Extrémne rozšírená cievna koagulácia. Tento stav je ekvivalentný šoku, a preto ho možno liečiť len pri resuscitácii.

Diagnostické opatrenia

Lekár na recepcii najprv zbiera anamnestické údaje, sťažnosti. Je dôležité venovať pozornosť chronológii nástupu príznakov, ich súvislosti s infekciou.

Ak je podozrenie na nefrotický syndróm, je zvyčajné brať krv a moč na všeobecnú analýzu. Ďalšie biologické tekutiny sú podrobnejšie skúmané pre viac činidiel.

Krvná biochémia určuje koncentráciu bielkovín, ich frakcií (globulínov a albumínu), cholesterolu (jeden z prejavov nefrotického syndrómu - hypercholesterolémie), kreatinínu, močoviny, ako aj draslíka, sodíka, pečeňových enzýmov.

Použite testy moču podľa Nechiporenko, Zimnitsky, rovnako ako denná proteinúria. Na vylúčenie bakteriálnej povahy patologického stavu sa moč vyšetruje na bakteriologické očkovanie.

Ultrazvuk, biopsia a rádiografia sú ďalšími krokmi v diagnostike skutočnej patológie obličiek. Na vylúčenie sekundárnej povahy ochorenia sú však potrebné ďalšie analýzy s výskumom:

• ELISA na HIV, hepatitídu;
• protilátky proti kardiolipínu;
• glykemický profil;
• amyloidné líce alebo rektálna sliznica;
• krvi.

Je dôležité určiť príčinu, aby sa choroba mohla pozorne a účinne liečiť.

Terapeutické metódy

V prípade nefrotického syndrómu primárnej povahy sa buď liečba nefrologom alebo urológom zaoberá liečbou pacientov.

Sekundárna patológia glomerulárneho filtra - množstvo profilového špecialistu v závislosti od patológie pozadia.

Ale liečba musí byť upravená podľa názoru nefrológa. Patológia je vážna, takže riešenie tohto problému by malo byť komplexné.

Aké príznaky a komplikácie vyžadujú liečbu?

Patogenetická terapia sa vyžaduje, ak je proces vysoko aktívny. Medzi tieto situácie patrí vysoká strata bielkovín v moči - proteinúria viac ako 3 g / l. Druhá situácia je výrazný opuch. V tomto prípade je potrebné pripojenie diuretík, ako aj použitie aminokyselín.

Syndróm DIC sa nelieči na nefrologickom oddelení av podmienkach resuscitácie. Na liečbu bude potrebovať celý rad liekov, ako aj interakciu lekárov rôznych špecialít.

Potrebné lieky

V špecializovanej nefrologickej alebo terapeutickej nemocnici sa používa niekoľko skupín liekov. Medzi nimi sú:

• cytostatiká (chlórbutín, cyklofosfamid);
• glukokortikoidy (Prednizolón, Dexametazón);
• diuretiká (Furosemide, Triamteren, Veroshpiron alebo Inspra);
• antihypertenzívna liečba.

Základným princípom liečby nefrotického syndrómu je imunosupresia alebo redukcia agresie vlastných imunitných síl na vlastné tkanivá. Koniec koncov, prevládajúcim mechanizmom pre rozvoj tohto stavu je autoimunitné. Na tento účel vypočítajte dávku glukokortikoidných hormónov alebo cytotoxických liekov.

Diuretiká sú určené ako symptomatická liečba.

Pri použití slučkových diuretík s močom sa však stráca draslík. Preto sa môžu kombinovať s diuretikami šetriacimi draslík - Veroshpiron alebo Torasemide.

S veľkou stratou bielkovín v moči, nefrologovia odporúčajú uchýliť sa k infúzii roztokov obsahujúcich aminokyseliny a proteíny. Zabránite tým smrteľným komplikáciám.

Hormonálne a cytostatické lieky

Glukokortikoidy a činidlá, ktoré ovplyvňujú delenie buniek, sú indikované na liečbu nefrotického syndrómu.

Účelom týchto liekov je znížiť aktivitu zápalu, bunkovej alebo humorálnej (alebo protilátkovej) agresie.

Medzi použitými hormonálnymi látkami:

Dávka Prednisolonu pre dospelých s vysokou aktivitou procesu je 80 mg denne. V 1 tablete 5 mg, tj 16 tabliet sa aplikuje počas dňa. Sú rozdelené do 4 recepcií.

Potom sa dávka postupne znižuje, aby sa udržala. Môžu byť užívané ambulantne. S neúčinnosťou glukokortikoidov prichádza na vymenovanie ďalšej skupiny liekov - cytostatík.

Diétne požiadavky

Medzi protidrogové intervencie - dietetické odporúčania.

Druhým dôležitým aspektom je obmedzenie príjmu bielkovín v potrave, napriek jeho strate močom z tela.

Udržiavacia liečba

Nemocničná terapia tu nekončí. V tomto štádiu si nefrologici zvolia udržiavaciu dávku patogenetických činidiel, ktoré potom predpisuje miestny lekár alebo ambulantný nefrolog.

Úlohou týchto špecialistov je monitorovať stav pacienta. Keď sa stav zhoršuje, znovu odporučia pacienta na hospitalizáciu.

Odporúčania pre pacientov po prepustení

Mali by ste neustále navštevovať terapeuta a nefrologa. Mnohonásobnosť návštev je v každom prípade prerokovaná individuálne. V čase kontroly musí pacient prejsť nasledujúcou sérií testov a štúdií:

• všeobecná analýza moču;
• Nechiporenko test;
• vzorka Zimnitsky;
• denná proteinúria;
• dvakrát ročne - ultrazvuk obličiek;
• kreatinín, močovina, draslík, proteín, albumín, krvné globulíny v rámci biochemickej analýzy.

Je dôležité sledovať zmeny v dynamike s cieľom prijať opatrenia na ďalšie spracovanie, intenzifikáciu alebo zníženie objemu.

Predpovede na obnovu

Vyhliadky na terapiu závisia od včasnosti začatej terapie.

V štádiu komplikácií je veľmi ťažké liečiť pacienta. Dosiahnutie odpustenia je v tejto situácii takmer nemožné.

Prevencia chorôb

V tejto patológii neexistujú špecifické preventívne opatrenia. Prechod preventívnych prehliadok však neumožní vynechať zmeny v analýze a klinických prejavoch nefrotického syndrómu.

S touto chorobou môže ublížiť len samoliečba. Vyžaduje sa konzultácia s kvalifikovaným lekárom.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktorý sa vyvíja na pozadí poškodenia obličiek, vrátane masívnej proteinúrie, porúch metabolizmu proteínov a lipidov a edému. Patológia je sprevádzaná hypoalbuminémiou, dysproteinémiou, hyperlipidémiou, edémom rôznej lokalizácie (až anasarca a kvapkaním seróznych dutín), dystrofickými zmenami kože a slizníc. V diagnóze zohráva dôležitú úlohu klinický a laboratórny obraz: zmeny biochemických testov krvi a moču, renálne a extrarenálne symptómy, údaje o biopsii obličiek. Liečba nefrotického syndrómu je konzervatívna, vrátane menovania diéty, infúznej terapie, diuretík, antibiotík, kortikosteroidov, cytostatík.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm sa môže vyvinúť na pozadí širokého spektra urologických, systémových, infekčných, chronických hnisavých metabolických ochorení. V modernej urológii tento komplex symptómov komplikuje priebeh ochorenia obličiek v približne 20% prípadov. Patológia sa často vyvíja u dospelých (30-40 rokov), menej často u detí a starších pacientov. Pozoruje sa klasický tetrad symptómov: proteinúria (nad 3,5 g / deň), hypoalbuminémia a hypoproteinémia (menej ako 60-50 g / l), hyperlipidémia (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l), edém. V neprítomnosti jedného alebo dvoch prejavov hovoria o neúplnom (redukovanom) nefrotickom syndróme.

dôvody

Podľa pôvodu môže byť nefrotický syndróm primárny (komplikuje nezávislé ochorenie obličiek) alebo sekundárny (dôsledok chorôb, ktoré sa vyskytujú pri sekundárnom postihnutí obličiek). Primárna patológia sa vyskytuje v glomerulonefritíde, pyelonefritíde, primárnej amyloidóze, nefropatii tehotných žien, nádoroch obličiek (hypernefrom).

Komplex sekundárnych symptómov môže byť spôsobený mnohými stavmi: kolagenózou a reumatickými léziami (SLE, nodulárna periarteritída, hemoragická vaskulitída, sklerodermia, reumatizmus, reumatoidná artritída); hnisavé procesy (bronchiektázia, pľúcne abscesy, septická endokarditída); ochorenia lymfatického systému (lymfóm, lymfogranulomatóza); infekčné a parazitárne ochorenia (tuberkulóza, malária, syfilis).

V niektorých prípadoch sa nefrotický syndróm vyvíja na pozadí drogového ochorenia, závažných alergií, otravy ťažkými kovmi (ortuť, olovo), včelích žihadiel a hadov. Niekedy, hlavne u detí, nie je možné identifikovať príčinu nefrotického syndrómu, čo umožňuje izolovať idiopatickú verziu ochorenia.

patogenézy

Medzi konceptmi patogenézy je najbežnejšia a najrozumnejšia imunologická teória, v prospech ktorej je dokázaný vysoký výskyt syndrómu pri alergických a autoimunitných ochoreniach a dobrá reakcia na imunosupresívnu liečbu. Súčasne sú cirkulujúce imunitné komplexy vytvorené v krvi výsledkom interakcie protilátok s internými (DNA, kryoglobulínmi, denaturovanými nukleoproteínmi, proteínmi) alebo externými (vírusovými, bakteriálnymi, potravinovými, liekovými) antigénmi.

Niekedy sa protilátky vytvárajú priamo do bazálnej membrány renálnych glomerulov. Depozícia imunitných komplexov v tkanive obličiek spôsobuje zápalovú reakciu, zhoršenú mikrocirkuláciu v glomerulárnych kapilárach, rozvoj zvýšenej intravaskulárnej koagulácie. Zmena v permeabilite glomerulárneho filtra pri nefrotickom syndróme vedie k zhoršenej absorpcii proteínu a jeho vstupu do moču (proteinúria).

Kvôli masívnej strate bielkovín v krvi sú hypoproteinémia, hypoalbuminémia a hyperlipidémia (zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy) spojené so zhoršeným metabolizmom proteínov. Výskyt edému je spôsobený hypoalbuminémiou, znížením osmotického tlaku, hypovolémiou, poklesom renálneho prietoku krvi, zvýšenou produkciou aldosterónu a renínu, reabsorpciou sodíka.

Makroskopicky majú obličky zvýšenú veľkosť, hladký a rovný povrch. Kortikálna vrstva na incízii je bledosivá a vrstva drene je načervenalá. Mikroskopické vyšetrenie obrazu tkaniva obličiek umožňuje vidieť zmeny, ktoré charakterizujú nielen nefrotický syndróm, ale aj hlavnú patológiu (amyloidóza, glomerulonefritída, kolagenóza, tuberkulóza). Histologicky je samotný nefrotický syndróm charakterizovaný zhoršenou štruktúrou podocytov (glomerulárne kapsulové bunky) a kapilárnych bazálnych membrán.

príznaky

Symptómy nefrotického syndrómu sú rovnakého typu, napriek rozdielu v príčinách, ktoré ju spôsobujú. Hlavným prejavom je proteinúria, ktorá dosahuje 3,5-5 alebo viac g / deň, pričom až 90% proteínu vylučovaného močom je albumín. Masívna strata proteínových zlúčenín spôsobuje pokles hladiny celkového srvátkového proteínu na 60-40 alebo menej g / l. Retencia tekutín sa môže prejavovať ako periférny edém, ascites, anasarca (generalizovaný hypodermálny edém), hydrothorax a hydroperikard.

Progresia nefrotického syndrómu je sprevádzaná celkovou slabosťou, sucho v ústach, smädom, stratou chuti do jedla, bolesťou hlavy, bolesťou chrbta, vracaním, abdominálnou distenziou, hnačkou. Charakteristickým znakom je oliguria s dennou diurézou nižšou ako 1 l. Možné javy parestézia, myalgia, kŕče. Vývoj hydrotoraxu a hydroperikardu spôsobuje pri pohybe a pokoji pokojnosť dychu. Periférny edém omotáva motorickú aktivitu pacienta. Pacienti sú letargickí, sedaví, bledí; Všimnite si zvýšený peeling a suchú pokožku, krehké vlasy a nechty.

Nefrotický syndróm sa môže vyvíjať postupne alebo násilne; sprevádzané menšími a závažnejšími príznakmi v závislosti od povahy priebehu základného ochorenia. Podľa klinického priebehu existujú 2 možnosti patológie - čisté a zmiešané. V prvom prípade syndróm pokračuje bez hematurie a hypertenzie; v druhej fáze môže užívať nefroticko-hematurickú alebo nefroticko-hypertenznú formu.

komplikácie

Periférna flebotrombóza, vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie sa môžu stať komplikáciami nefrotického syndrómu. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu mozgu alebo sietnice, nefrotickej kríze (hypovolemický šok).

diagnostika

Hlavnými kritériami pre rozpoznanie nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne údaje. Objektívne vyšetrenie odhalí bledú ("perla"), studenú a suchú na dotyk kožu, stav jazyka, zvýšenie veľkosti brucha, hepatomegálie, edému. S hydroperikardom sa hranice srdca rozširujú a tóny sú tlmené; s hydrotoraxom - skrátenie bicieho zvuku, oslabené dýchanie, kongestívne jemné bublajúce rory. EKG je zaznamenaná bradykardia, príznaky myokardiálnej dystrofie.

Všeobecne je analýza moču určená zvýšenou relatívnou hustotou (1030-1040), leukocytúriou, valúriou, prítomnosťou kryštálov cholesterolu a kvapkami neutrálneho tuku v sedimente, zriedka mikrohematuriou. V periférnej krvi - zvýšenie ESR (do 60-80 mm / h), prechodná eozinofília, zvýšenie počtu krvných doštičiek (až na 500-600 tisíc), mierny pokles hladiny hemoglobínu a erytrocytov. Poruchy koagulácie zistené koagulačnými štúdiami môžu viesť k miernemu zvýšeniu alebo rozvoju príznakov DIC.

Biochemický krvný test potvrdzuje charakteristickú hypoalbuminémiu a hypoproteinémiu (menej ako 60-50 g / l), hypercholesterolémiu (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l); Pri biochemickej analýze močovej proteinúrie sa stanoví viac ako 3,5 g denne. Na stanovenie závažnosti zmien renálneho tkaniva môže vyžadovať ultrazvuk obličiek, USDG renálnych ciev, nefroskintigrafiu.

Za účelom patogenetického zdôvodnenia liečby nefrotického syndrómu je mimoriadne dôležité stanoviť príčinu jeho vývoja, preto je potrebné vykonať hĺbkové vyšetrenie s vykonaním imunologických, angiografických štúdií, ako aj biopsie obličiek, ďasien alebo konečníka s morfologickým výskumom bioptických vzoriek.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia sa vykonáva permanentne pod dohľadom nefrológa. Bežné terapeutické opatrenia, ktoré nie sú závislé od etiológie nefrotického syndrómu, sú predpisovanie diéty bez soli s obmedzením tekutín, pokojový odpočinok, symptomatická lieková terapia (diuretiká, draslíkové prípravky, antihistaminiká, vitamíny, lieky na srdcové použitie, antibiotiká, heparín), infúzia albumínu, reopolyglucín.

V prípade nejasného genézu je indikovaný stav spôsobený toxickým alebo autoimunitným poškodením obličiek, liečba steroidmi prednizolónom alebo metylprednizolónom (perorálne alebo intravenózne v režime pulznej terapie). Imunosupresívna liečba steroidmi potláča tvorbu protilátok, CIC, zlepšuje prietok krvi obličkami a glomerulárnu filtráciu. Cytostatická terapia cyklofosfamidom a chlorambucilom, uskutočňovaná pulznými cyklami, umožňuje dosiahnuť dobrý účinok liečby patológie hormonálnej rezistencie. Počas remisie sa liečba prejavuje v špecializovaných klimatických strediskách.

Prognóza a prevencia

Priebeh a prognóza úzko súvisia s povahou vývoja základného ochorenia. Všeobecne platí, že odstránenie etiologických faktorov, včasná a správna liečba vám umožní obnoviť funkciu obličiek a dosiahnuť úplnú stabilnú remisiu. Pri nevyriešených príčinách môže syndróm trvať pretrvávajúci alebo recidivujúci priebeh s výsledkom chronického zlyhania obličiek.

Prevencia zahŕňa včasnú a dôkladnú liečbu renálnej a extrarenálnej patológie, ktorá môže byť komplikovaná rozvojom nefrotického syndrómu, starostlivým a kontrolovaným používaním liekov s nefrotoxickými a alergickými účinkami.