Nefrotický syndróm je nešpecifický komplex klinických a laboratórnych symptómov, ktoré sa vyskytujú počas zápalu obličiek a prejavujú sa edémom, proteínom v moči a jeho nízkym obsahom v krvnej plazme. Syndróm je klinickým príznakom renálnej dysfunkcie alebo nezávislej nozológie.

Termín "nefrotický syndróm" v roku 1949 nahradil definíciu "nefrózy". Podľa štatistík patológia často postihuje deti vo veku 2-5 rokov a dospelých vo veku 20-40 rokov. Moderná medicína je známym prípadom vzniku syndrómu u starších a novorodencov. Prevalencia mužov alebo žien v štruktúre chorobnosti závisí od patológie, ktorá sa stala príčinou syndrómu. Ak sa vyskytne na pozadí autoimunitnej dysfunkcie, u pacientov prevládajú ženy. Ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej pľúcnej patológie alebo osteomyelitídy, budú to väčšinou muži, ktorí sú chorí.

Nefrotický syndróm sprevádza rôzne urologické, autoimunitné, infekčné a metabolické ochorenia. Súčasne je ovplyvnený glomerulárny aparát obličiek a metabolizmus proteín-lipid je narušený. Proteíny a lipidy po vstupe do moču unikajú cez nefrónovú stenu a poškodzujú epitelové bunky kože. Dôsledkom je generalizovaný a periférny edém. Strata proteínov v moči nastáva v dôsledku ťažkej renálnej dysfunkcie. Autoimunitné reakcie tiež zohrávajú významnú úlohu vo vývoji ochorenia.

Diagnóza nefrotického syndrómu je založená na klinických a laboratórnych údajoch. U pacientov sa objavujú renálne a extrarenálne symptómy, objavujú sa edémy rôznej lokalizácie, vyvíja sa kožná a slizničná dystrofia. V priebehu niekoľkých dní sa postupne zvyšuje opuch nôh a tváre. Generalizovaný edém sa vyskytuje ako anasarki a kvapka seróznych dutín.

Hypoalbuminémia, dysproteinémia, hyperlipidémia, zvýšené zrážanie krvi sa nachádzajú v krvi a v moči sa nachádza masívna proteinúria.

Na potvrdenie diagnózy sú potrebné údaje z biopsie obličiek a histologické vyšetrenie biopsie. Konzervatívna liečba ochorenia je v súlade s prísnou diétou, vykonávaním detoxikačnej, imunosupresívnej, etiotropnej, patogenetickej a symptomatickej liečby.

etiopatogenéze

Primárny nefrotický syndróm sa vyvíja s priamym poškodením obličiek. Jeho príčiny sú:

• Zápal glomerúl obličiek,
• Bakteriálny zápal tubulárneho systému obličiek,
• Depozícia amyloidového proteínu v obličkovom tkanive,
• Neskorá toxikóza gravidity - nefropatia,
• Novotvary v obličkách.

Vrodená forma syndrómu je spôsobená vrodenou génovou mutáciou a získaná forma sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Sekundárna forma syndrómu je komplikácia rôznych somatických patológií:

1. kollagenozov
2. Reumatické lézie,
3. Diabetes mellitus
4. rakoviny patológia,
5. Trombóza pečene alebo obličkovej žily, t
6. Purulentno-septické procesy,
7. Poruchy krvi
8. Bakteriálne a vírusové infekcie,
9. Parazitické ochorenia,
10. alergie,
11. granulomatóza,
12. Ochorenie pečene,
13. Chronické srdcové zlyhanie
14. Intoxikácia soľami ťažkých kovov alebo určitými liekmi.

Existuje idiopatický variant syndrómu, pri ktorom príčina zostáva neznáma. Rozvíja sa hlavne u detí so slabou imunitou a najviac náchylných na široké spektrum ochorení.

Patogenetické mechanizmy nefrotického syndrómu po dlhý čas zostali úplne nepochopené. V súčasnosti vedci uznávajú imunologickú teóriu. Že je základom patogenézy syndrómu. Je to spôsobené vysokou prevalenciou ochorenia u pacientov s alergickými imunologickými ochoreniami. Okrem toho v procese liečby imunosupresívne lieky poskytujú dobrý terapeutický účinok.

V dôsledku interakcie protilátok s endogénnymi a exogénnymi antigénmi sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa v obličkách a poškodzujú epitelovú vrstvu. Vyvíja sa zápal, je narušená glomerulárna mikrocirkulácia, zvyšuje sa zrážanie krvi. Glomerulárny filter stráca svoje schopnosti, vstrebávanie proteínov je narušené a vstupujú do moču. Takto vzniká proteinúria, hypoproteinémia, hypoalbuminémia a hyperlipidémia. Hypovolémia a pokles osmózy vedú k tvorbe edému. V tomto procese je dôležitá nadprodukcia aldosterónu a renínu, ako aj zvýšená reabsorpcia sodíka.

Závažnosť klinických prejavov syndrómu závisí od intenzity a trvania expozície etiopatogenetickým faktorom.

symptomatológie

Napriek rôznorodej etiológii syndrómu sú jeho klinické prejavy rovnakého typu a typického charakteru.

• Proteinúria je vedúcim, ale nie jediným príznakom patológie. Väčšina strateného proteínu je albumín. Ich množstvo v krvi sa znižuje, zadržiavanie tekutiny sa vyskytuje v tele, čo sa klinicky prejavuje edémom rôznej lokalizácie a prevalencie akumuláciou voľného transudátu v dutinách. Denná diuréza je nižšia ako 1 liter.
• Pacienti majú typický vzhľad: majú bledú, pastovitú tvár a opuchnuté očné viečka, prekrytý jazyk, opuch brucha. Prvý opuch sa objavuje okolo očí, na čele, lícach. Vznikla takzvaná "nefrotická tvár". Potom padnú na spodnú časť chrbta, končatín a rozprestierajú sa do celého podkožného tkaniva. Edém obmedzuje mobilitu pacientov, znižuje ich aktivitu, bráni procesu močenia, spôsobuje trvalé slzenie očí.
• Medzi príznaky asténie patria: slabosť, letargia, hypodynamia, sucho v ústach, smäd, nepohodlie a ťažkosť v dolnej časti chrbta, znížený výkon.
• Akútny nefrotický syndróm sa prejavuje horúčkou a príznakmi intoxikácie.
• Degeneratívne dystrofické zmeny v koži - suchosť, odlupovanie, výskyt trhlín, cez ktoré sa môže uvoľňovať tekutina.
• Dyspeptické symptómy sa nevyskytujú vždy. Patrí medzi ne bolesť v epigastriu, nedostatok apetítu, vracanie, plynatosť, hnačka.
• Bolestivý syndróm - bolesti hlavy, myalgia a artralgia, bolesti chrbta.
• Závažný chronický nefrotický syndróm sa klinicky prejavuje parestéziou a záchvatmi.
• Hydrotorax a hydroperikard sa prejavujú ako dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

1. Perzistentná je bežnou formou ochorenia, charakterizovaná letargickým a pomalým priebehom. Dokonca ani perzistentná liečba nedáva stabilnú remisiu. Výsledkom patológie je rozvoj zlyhania obličiek.
2. Opakované - časté zmeny spontánnych exacerbácií a remisií, ktoré sa dosahujú pomocou liekovej terapie.
3. Epizodické - vyvíja sa na začiatku základného ochorenia a končí stabilnou remisiou.
4. Progresívny - rýchly rozvoj patológie, vedúci k rozvoju zlyhania obličiek za 1-3 roky.

Rozlišujú sa aj dva typy syndrómov v závislosti od citlivosti na hormonálnu terapiu - hormonálnu rezistenciu a citlivosť na hormóny.

komplikácie

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie nefrotický syndróm k vzniku závažných komplikácií a nepríjemných následkov. Patrí medzi ne:

• Infekčné ochorenia - zápal pľúc, peritoneum, pleura, sepsa, furunkulóza. Neskorá antimikrobiálna terapia môže viesť k smrti pacienta.
• Hypercooling krvi, pľúcna embólia, flebotrombóza, trombóza renálnej artérie.
• Akútna cerebrovaskulárna príhoda.
• Hypokalcémia, znížená hustota kostí.
• Opuch mozgu a sietnice.
• Pľúcny edém.
• Hyperlipidémia, ateroskleróza, akútna koronárna insuficiencia.
• Anémia s nedostatkom železa.
• Anorexia.
• Eklampsia tehotných žien, predčasné ukončenie tehotenstva, predčasný pôrod.
• Hypovolemický šok.
• Zrútiť.
• Závažný výsledok.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza nefrotického syndrómu začína počúvaním sťažností a históriou. Odborníci zisťujú u pacienta prítomnosť závažných somatických ochorení - diabetes, lupus, reumatizmus. Nasledujúce informácie sú diagnosticky významné: či rodinní príslušníci trpia ochoreniami obličiek; čas výskytu prvého edému; Akú liečbu podstúpil pacient?

1. Bledá, perlovitá, studená a suchá koža,
2. Hustý povlak na jazyku,
3. Opuchnuté brucho,
4. Zväčšená pečeň
5. Periférny a generalizovaný edém.

Auskultačné s hydroperikardom, tam je tlmenie srdcových tónov, a hydrothorax - jemné bublajúce rales v pľúcach. Pasternatsky symptóm je pozitívny - pacienti cítia nejakú bolesť, keď bijú.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR, eozinofília, trombocytóza, erytropénia, anémia;
• Krvná biochémia - hypoalbuminémia, hypoproteinémia, hypercholesterolémia, hyperlipidýmia;
• Coagulogram - znaky DIC;
• V moči - proteín, leukocyty, valce, kryštály cholesterolu, červené krvinky, vysoká špecifická hmotnosť;
• Vzorka Zimnitsky - zníženie množstva moču a zvýšenie jeho hustoty v dôsledku zvýšenej reabsorpcie v renálnych tubuloch;
• Nechiporenko test - zvýšený počet valcov, erytrocytov a leukocytov v 1 ml moču;
• Biopsia moču - stanovenie typu a množstva patogénnej mikroflóry, ktorá spôsobila patologický proces v močovom systéme. Baktérie - počet baktérií v 1 ml moču je viac ako 105.

V dôsledku hyperlipidémie získava krv charakteristický vzhľad: sérum je vymaľované v mliečne bielej farbe.

Metódy inštrumentálneho výskumu:

1. Elektrokardiografia - pomalá srdcová frekvencia, dystrofické zmeny v myokarde.
2. Ultrazvuk obličiek - stanovenie štruktúry a lokalizácie obličiek, prítomnosť štrukturálnych patológií v tele.
3. Dopplerova sonografia renálnych ciev odhalí ich zúženie a upchatie, skúma prekrvenie obličiek obličkami.
4. Downovodná urografia smerom nadol je neschopnosť obličiek úplne eliminovať rádioaktívne látky.
5. Nefroscintigrafia - hodnotenie funkcie obličiek a ich zásobovania krvou. Injikované rádiologické činidlo impregnuje tkanivo obličiek a skenuje špeciálne prístroje.
6. Renálna biopsia - odber renálneho tkaniva na následné mikroskopické vyšetrenie.

Moderné diagnostické metódy umožňujú lekárovi rýchlo a správne identifikovať renálnu dysfunkciu a urobiť diagnózu. Ak sú tieto laboratórne a inštrumentálne postupy nedostatočné, sú doplnené imunologickými a alergologickými štúdiami.

Video: testy na nefrotický syndróm

Lekárske udalosti

Patológiu riešia urológovia a nefrológovia v nemocničných podmienkach. Všetci pacienti majú diétu bez soli, obmedzenie tekutín, odpočinok pri lôžku, etiotropickú a symptomatickú liečbu.

Diétna terapia je nevyhnutná pre normalizáciu metabolizmu, obnovenie dennej diurézy a prevenciu edému. Pacienti by mali konzumovať asi 2700 - 3000 kilokalórií denne, jedia päť až šesťkrát denne v malých dávkach, obmedzujú množstvo tekutiny a soli v potrave na 2-4 gramy. Potraviny by mali byť bohaté na bielkoviny, sacharidy, vitamíny a draslík. Nízkotučné odrody mäsa a rýb, odstredené mlieko a tvaroh, cereálie a cestoviny, surová zelenina a ovocie, bozky, kompóty, čaje sú povolené. Zakázané uhorky a marinády, údené mäso, korenie, sladkosti, pečené, vyprážané a korenené jedlá.

• Ak je syndróm prejavom autoimunitnej patológie, predpisujú sa glukokortikosteroidy - "Prednizolón", "Betametazón". Glukokortikosteroidy majú protizápalový, anti-edémový, antialergický a anti-šokový účinok. Imunosupresívnym účinkom steroidov je inhibícia procesu tvorby protilátok, tvorba CEC, zlepšenie krvného obehu obličiek a glomerulárna filtrácia.
• Nefrotický syndróm rezistentný na hormóny neznámej etiológie sa lieči cytostatikami - "cyklofosfamidom", "metotrexátom", "chlórbutínom". Inhibujú bunkové delenie, nemajú selektívnu schopnosť a ovplyvňujú všetky orgány a tkanivá.
• Ak je príčinou patológie bakteriálna infekcia, pacientom sa predpisujú antibiotiká - „cefazolin“, „ampicilín“, „doxycyklín“.

1. Diuretiká na zníženie edému - „Furosemid“, „Hypothiazid“, „Aldacton“, „Veroshpiron“.
2. Draselné prípravky - Panangin, Asparkam.
3. Desenzibilizačné činidlá - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Srdcové glykozidy - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulanciá na prevenciu tromboembolických komplikácií - heparín, Fraxiparin.
6. Infúzna terapia - intravenózne podávanie albumínu, plazmy, reopolyglukínu na normalizáciu BCC, rehydratácia, detoxikáciu tela.
7. Antihypertenzíva so zvýšeným krvným tlakom - „Capoten“, „Lisinopril“, „Tenoric“.

V závažných prípadoch sa uskutočňuje hemosorpcia a plazmaferéza. Po poklese akútnych fenoménov predpísali regeneračné ošetrenie v strediskách severného Kaukazu alebo na pobreží Krymu.

Tradičná medicína nemá výrazný terapeutický účinok. Odborníci môžu odporučiť, aby sa doma diuretika poplatky a decoctions z medveď, jalovec, petržlen, brusnice.

Nefrotický syndróm je smrtiace ochorenie, ktoré často spôsobuje mozgovú, srdcovú a pľúcnu dysfunkciu. Správna terapia nefrotického syndrómu a dodržiavanie všetkých klinických odporúčaní špecialistov môže normalizovať prácu obličiek a dosiahnuť stabilnú remisiu.

Preventívne opatrenia

Preventívne opatrenia na prevenciu rozvoja syndrómu:

• Včasná detekcia a adekvátna liečba ochorenia obličiek,
• Starostlivé používanie nefrotoxických liekov pod lekárskym dohľadom,
• Odstránenie chronických infekčných ohnísk,
• Prevencia patológií prejavujúcich sa nefrotickým syndrómom
• Klinický dohľad nefrologa,
• Obmedzenie psycho-emocionálneho stresu
• Eliminácia fyzického prepätia
• Včasná prenatálna diagnostika vrodenej choroby,
• Správna a vyvážená výživa,
• Ročné lekárske vyšetrenie lekárov
• Analýza rodokmeňa s hodnotením renálnych a extrarenálnych ochorení v najbližšej rodine.

Prognóza syndrómu je nejednoznačná. Závisí od etiopatogenetických faktorov, veku a individuálnych charakteristík pacienta, od vykonanej liečby. Úplné uzdravenie pre toto ochorenie je takmer nemožné. Pacienti skôr alebo neskôr recidívujú patológiu a jej rýchlu progresiu. Výsledkom tohto syndrómu sa často stáva chronická dysfunkcia obličiek, azotemická urémia alebo smrť pacienta.

Nefrotický syndróm - príčiny a príznaky. Symptómy a liečba akútneho a chronického nefrotického syndrómu

Ochorenie je zvyčajne ťažké. Tento proces môže byť komplikovaný vekom pacienta, jeho klinickými príznakmi a sprievodnými patológiami. Pravdepodobnosť pozitívneho výsledku priamo súvisí s primerane zvolenou a okamžite iniciovanou liečbou.

Nefrotický syndróm - čo to je

Renálne syndrómy sú diagnostikované na základe informácií o zmenách v moči a krvných testoch. Choroby tohto typu sprevádzajú edém lokalizovaný v celom tele, navyše sú charakterizované zvýšenou zrážanlivosťou krvi. Nefrotický syndróm - porucha obličiek, ktorá vedie k zvýšeniu množstva bielkovín odstránených z tela močením (toto sa nazýva proteinúria). Okrem toho počas patológie dochádza k redukcii albumínu v krvi a je narušený metabolizmus tukov a proteínov.

Nefrotický syndróm - príčiny

Príčiny nefrotického syndrómu ešte stále nie sú celkom objasnené, ale je už známe, že sú rozdelené na primárne a sekundárne. Prvým z nich je dedičná predispozícia ku glomerulonefritíde, chorobám močových ciest, vrodeným patológiám funkcie a štruktúry obličiek (ochorenie sa často vyskytuje pri amyloidóze, pri nefropatii tehotných žien, pri nádoroch obličiek, pri pyelonefritíde). Sekundárne príčiny vzniku ochorenia sú:

• vírusové infekcie, vrátane hepatitídy a AIDS;
• eklampsia / preeklampsia;
• diabetes mellitus;
• tuberkulóza;
• časté užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú funkciu obličiek / pečene;
• otrava krvi;
• výskyt alergických reakcií;
• chronická endokarditída;
• chemická otrava;
• vrodené zlyhanie srdcového svalu;
• onkologické nádory v obličkách;
• lupus, iné autoimunitné ochorenia.

Nefrotický syndróm - klasifikácia

Ako je opísané vyššie, choroba môže byť primárna alebo sekundárna, v závislosti od dôvodov jej výskytu. V tomto prípade je prvá forma patológie rozdelená na získanú a dedičnú. Ak je s posledným typom nefropatie všetko jasné, potom sa získaná charakterizuje náhlym vývojom ochorenia na pozadí rôznych renálnych ochorení. Klasifikácia nefrotického syndrómu zahŕňa aj idiopatickú formu ochorenia, pri ktorej jeho príčiny nie sú známe (nie je možné ich stanoviť). Idiopatická membránová nefropatia je častejšie diagnostikovaná u detí.

Okrem toho existuje iná klasifikácia založená na odpovedi organizmu na liečbu ochorenia hormónmi. Patológia je teda rozdelená na:

• citlivé na hormóny (dobre liečené liekmi hormonálneho typu);
• necitlivé na hormóny (v tomto prípade sa liečba vykonáva s liekmi, ktoré potláčajú intenzitu nefrotického syndrómu).

V závislosti od závažnosti symptómov môže byť ochorenie obličiek:

• akútne (s príznakmi ochorenia prejavujúcimi sa raz);
• chronické (príznaky sa vyskytujú periodicky, po ktorých začína obdobie remisie).

Nefrotický syndróm - patogenéza

Patológia často postihuje dieťa, nie dospelého, a syndróm sa spravidla vyvíja vo veku 4 rokov. Štatistiky ukazujú, že chlapci sú náchylnejší na choroby ako dievčatá. Patogenéza nefrotického syndrómu spočíva v tom, že metabolizmus proteín-lipid je v ľudskom tele narušený, v dôsledku čoho sa tieto dve látky akumulujú v moči a unikajú do kožných buniek. Výsledkom sú charakteristické príznaky nefropatie - edému. Bez správnej terapie vedie choroba k závažným komplikáciám av extrémnych prípadoch môže byť smrteľná.

Nefrotický syndróm u detí

Táto kolektívna koncepcia zahŕňa celý komplex symptómov a je charakterizovaná rozsiahlym edémom tukového tkaniva, hromadením tekutiny v dutinách tela. Vrodený nefrotický syndróm u detí sa zvyčajne vyvíja v detstve a do 4 rokov. Často nie je možné alebo ťažké určiť príčinu ochorenia u detí. Lekári spájajú detskú nefropatiu s neformovaným imunitným systémom dieťaťa a jeho zraniteľnosť voči mnohým patológiám.

Vrodené ochorenie fínskeho typu u dieťaťa sa môže vyvinúť aj v maternici a až do 3 rokov. Tento syndróm dostal tento názov ako výsledok výskumu fínskych vedcov. Nefropatia u detí sa často vyskytuje na pozadí iných ochorení:

• s glomerulonefritídou;
• systémový lupus erythematosus;
• sklerodermia;
• vaskulitída;
• diabetes;
• amyloidóza;
• Onkológie.

Okrem týchto patologických stavov môže byť podnetom aj ochorenie s minimálnou zmenou alebo fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou. Diagnóza nefrotického syndrómu u detí nie je náročná úloha: aj v maternici je možné patológiu identifikovať analýzou plodovej vody a ultrazvuku.

Akútny nefrotický syndróm

Choroba, ktorá bola diagnostikovaná prvýkrát, sa nazýva "akútny nefrotický syndróm". Predchádzajúca symptomatologická patológia zahŕňa:

• recesia, slabosť;
• zníženie diurézy;
• edematózny syndróm, ktorý začína v dôsledku zadržiavania vody a sodíka v tele (symptóm je lokalizovaný všade: od tváre k členkom);
• zvýšený krvný tlak (diagnostikovaný u 70% pacientov).

Príčiny akútneho nefrotického syndrómu sa eliminujú antibiotickou liečbou. V tomto prípade liečba trvá približne 10-14 dní. Patogenetická terapia zahŕňa použitie antikoagulancií (na základe heparínu) a protidoštičkových látok (curantil). Okrem toho je povinnou súčasťou obnovy zdravotného stavu pacienta symptomatická liečba, ktorá zahŕňa užívanie liekov, ktoré majú diuretický účinok (hypotiazid, furosemid). Pri komplikovanom dlhodobom ochorení sú predpísané kortikosteroidy a pulzová terapia.

Chronický nefrotický syndróm

Pre túto formu ochorenia je charakteristická zmena obdobia exacerbácie a remisie. Chronický nefrotický syndróm je spravidla diagnostikovaný v dospelosti v dôsledku nesprávnej alebo nedostatočnej liečby akútnej nefropatie v detstve. Hlavné klinické príznaky patológie závisia od jej formy. Bežné príznaky syndrómu sú:

• vysoký krvný tlak;
• opuch na tele, tvár;
• zlá práca s obličkami.

Samoliečba ochorenia je neprijateľná: hlavná terapia sa vyskytuje v špecializovanej nemocnici. Spoločné požiadavky pre všetkých pacientov sú:

• diéta bez soli;
• obmedzenie príjmu tekutín;
• užívanie liekov predpísaných lekárom;
• dodržiavanie odporúčaného režimu;
• vyhnúť sa podchladeniu, psychickej a fyzickej záťaži.

Nefrotický syndróm - symptómy

Hlavným znakom nefropatie je opuch tela. V prvej fáze patológie je lokalizovaný hlavne na tvári (spravidla na viečkach). Po opuchu sa objaví v oblasti genitálií, dolná časť chrbta. Symptóm sa šíri do vnútorných orgánov: tekutina sa hromadí v peritoneu, priestore medzi pľúcami a rebrami, podkožného tkaniva, perikardu. Ďalšie príznaky nefrotického syndrómu sú:

• sucho v ústach, častý smäd;
• všeobecná slabosť;
• závraty, ťažké migrény;
• porušenie moču (množstvo moču sa zníži na liter za deň);
• tachykardia;
• hnačka / zvracanie alebo nevoľnosť;
• bolestivosť, ťažkosť v bedrovej oblasti;
• zvýšenie peritoneum (bruško začína rásť);
• koža sa stáva suchou, bledou;
• znížená chuť do jedla;
• dýchavičnosť v pokoji;
• kŕče;
• zväzok nechtov.

Nefrotický syndróm - diferenciálna diagnostika

Na stanovenie formy a rozsahu ochorenia sa vykonáva diferenciálna diagnostika nefrotického syndrómu. V tomto prípade sú hlavnými metódami vyšetrenie, rozhovor s pacientom, laboratórne testy a vyšetrenie pacienta. Diferenciálnu diagnózu vykonáva urológ, ktorý hodnotí celkový stav pacienta, vykonáva vyšetrenie a hmatové vyšetrenie edému.

Močové a krvné testy podliehajú laboratórnej diagnostike, počas ktorej sa vykonávajú biochemické a všeobecné štúdie. Odborníci zároveň identifikujú znížené alebo zvýšené množstvo albumínu, proteínov, cholesterolu v tekutinách. Pomocou diagnostických techník sa stanoví filtračná kapacita obličiek. Hardvérová diagnostika zahŕňa:

• biopsia obličiek;
• Ultrazvuk obličiek (to vám umožňuje zistiť nádory v tele);
• scintigrafia s kontrastom;
• EKG;
• röntgen pľúc.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia ochorenia zahŕňa integrovaný prístup. Liečba nefrotického syndrómu nevyhnutne zahŕňa užívanie glukokortikoidov (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), ktoré pomáhajú zmierniť opuchy, majú protizápalový účinok. Okrem toho, cytostatiká (chlorambucil, cyklofosfamid), ktoré inhibujú šírenie patológie, a imunosupresíva, ktoré sú antimetabolity, sa predpisujú pacientovi s nefropatiou pre mierny pokles imunity (to je nevyhnutné na liečbu ochorenia).

Povinnou súčasťou protidrogovej liečby nefrotického syndrómu je podávanie diuretík - diuretík, ako je Veroshpiron, ktoré slúžia ako účinný spôsob na zmiernenie opuchu. Okrem toho, keď toto ochorenie umožňuje zavedenie špeciálnych roztokov v krvi - infúznej terapie. Lekár vypočíta prípravky, koncentráciu a objem jednotlivo pre každého pacienta). Patria medzi ne antibiotiká a albumín (substitúcia plazmy).

Strava pre nefrotický syndróm

Pacienti s nefropatiou s výrazným opuchom a abnormálnym proteínom v moči by mali rozhodne dodržiavať diétu. Zameriava sa na normalizáciu metabolických procesov a prevenciu ďalšieho vzdelávania edému. Diéta pre nefrotický syndróm zahŕňa použitie nie viac ako 3000 kcal denne, zatiaľ čo potrava musí byť prijímaná v malých množstvách. Počas liečby syndrómu, musíte opustiť ostré, mastné potraviny, minimalizovať soli v potrave a znížiť objem príjmu tekutín na 1 liter za deň.

V prípade nefrotického syndrómu by mali byť z ponuky vylúčené nasledujúce produkty: t

• pekárenské výrobky;
• vyprážané jedlá;
• tvrdé syry;
• mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku;
• tučné potraviny;
• margarín;
• Sýtené nápoje;
• káva, silný čaj;
• koreniny, marinády, omáčky;
• cesnak;
• fazuľa;
• cibule;
• sladkosti.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Nesprávna alebo oneskorená liečba nefropatie môže viesť k negatívnym dôsledkom, vrátane šírenia infekcií v dôsledku oslabenej imunity. Je to preto, že počas terapie sa na potlačenie účinku niektorých liekov na postihnuté orgány používajú lieky na potlačenie imunitného systému. Možné komplikácie nefrotického syndrómu zahŕňajú nefrotickú krízu, pri ktorej sa proteíny v tele redukujú na minimum a zvyšuje sa krvný tlak.

Komplikáciou ohrozujúcou život môže byť opuch mozgu, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie tekutín a zvýšenia tlaku vo vnútri lebky. Niekedy nefropatia vedie k pľúcnemu edému a srdcovému infarktu, ktorý je charakterizovaný nekrózou srdcového tkaniva, výskytom zrazenín v krvi, trombózou žíl a artérií a aterosklerózou. Ak sa patológia zistila u tehotnej ženy, potom pre ňu a plod, hrozí preeklampsiou. V extrémnych prípadoch lekár odporúča uchýliť sa k potratu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú pri poškodení obličiek a zahŕňajú výraznú proteinúriu, edém a zhoršený metabolizmus proteínov a lipidov. Patológia však nie je vždy sprevádzaná sekundárnymi a primárnymi poruchami obličiek, niekedy pôsobí ako nezávislá nozologická forma.

Tento pojem sa používa od roku 1949, pričom nahrádza také koncepty ako je nefróza alebo lipoidná nefróza a zaviedol sa do modernej nomenklatúry WHO. Štatistiky ukazujú, že tento syndróm sa vyskytuje u všetkých ochorení obličiek v približne 20% prípadov, iné informácie uvádzajú 8-30% prípadov. Najčastejšie sa ochorenie nachádza u detí od 2 do 5 rokov, menej často trpia dospelými, ktorých priemerný vek je od 20 do 40 rokov. Ale v medicíne opísal prípad vzniku syndrómu u starších a novorodencov. Frekvencia jej výskytu závisí od etologického faktoru, ktorým je spôsobená. Ženy trpia častejšie ako muži, keď sa patológia vyvíja na pozadí reumatoidnej artritídy a systémového lupus erythematosus.

Príčiny nefrotického syndrómu

Príčiny nefrotického syndrómu sú rôznorodé, rozlišujú primárnu aj sekundárnu patológiu.

Príčiny primárneho nefrotického syndrómu:

Najčastejšie ochorenie obličiek spôsobené týmto syndrómom je glomerulonefritída, chronická aj akútna. V 70-80% prípadov sa súčasne vyvíja nefrotický syndróm.

Ďalšie nezávislé ochorenia obličiek, proti ktorým sa vyskytuje nefrotický syndróm, sú: primárna amyloidóza, tehotná nefropatia, hypernefroma.

Príčiny sekundárneho nefrotického syndrómu:

Infekcie: syfilis, tuberkulóza, malária.

Systémové ochorenia spojivového tkaniva: sklerodermia, lupus erythematosus, reumatoidná artritída.

Choroby alergickej povahy.

Septická endokarditída s dlhým prúdom.

Účinky toxických látok na organizmus vrátane ťažkých kovov, jedov z uhryznutia včiel a hadov atď.

Onkológia iných orgánov.

Trombóza dolnej dutej žily, renálne žily.

Užívanie niektorých liekov.

Idiopatický variant vývoja ochorenia (keď príčinu nemožno stanoviť) sa najčastejšie vyvíja v detstve.

S odkazom na patogenézu syndrómu možno konštatovať, že najbežnejšou je imunologická teória jej vývoja.

To potvrdzuje niekoľko faktov, vrátane:

Experimenty na zvieratách ukázali, že zavedenie nefrotoxického séra na pozadí absolútneho zdravia v nich vyvolalo vznik nefrotického syndrómu.

Často sa patológia vyvíja u ľudí, ktorí majú alergické reakcie na peľ, precitlivenosť na rôzne lieky.

Pacienti okrem tohto syndrómu majú často autoimunitné ochorenia.

Imunosupresívna liečba má pozitívny účinok.

Imunitné komplexy, ktoré majú škodlivý účinok na bazálne membrány renálnych glomerulov, vznikajú v dôsledku kontaktu krvných protilátok s externými antigénmi (vírusy, alergény, baktérie, peľ, atď.) A vnútornými antigénmi (DNA, nádorové proteíny, kryoglobulíny atď.). Niekedy sú imunitné komplexy tvorené v dôsledku produkcie protilátok proti látke, ktorá je reprodukovaná samotnými suterénnymi membránami obličiek. Bez ohľadu na pôvod imunitných komplexov, stupeň poškodenia obličiek bude závisieť od toho, koľko ich koncentrácie v tele a ako dlho ovplyvňujú orgány.

Ďalším negatívnym účinkom imunitných komplexov je ich schopnosť aktivovať zápalové reakcie na bunkovej úrovni. Výsledkom je uvoľňovanie histamínu, serotonínu, enzýmov. To vedie k tomu, že permeabilita bazálnych membrán sa zvyšuje, ruší sa mikrocirkulácia v kapilárach obličiek a vytvára sa intravaskulárna koagulácia.

Makroskopické vyšetrenie ukazuje, že obličky majú zväčšené rozmery, ich povrch zostáva hladký a rovnomerný, kortikálna látka má bledosivú farbu a medulla má červenú farbu.

Histológia a optická mikroskopia odhalili patologické zmeny s adipóznou a hyalínovou dystrofiou obličiek, fokálnou proliferáciou endotelu orgánov, proteínovou dystrofiou obličkových tubulov. Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom je možná vizualizácia atrofie a nekrózy epitelu.

Príznaky nefrotického syndrómu

Symptómy nefrotického syndrómu sú typické a vždy sa zdajú byť monotónne, bez ohľadu na to, čo vyvolalo vývoj patologického procesu.

Medzi nimi sú:

Masívna proteinúria. Je exprimovaný vo veľkom množstve proteínu (hlavne albumínu) v moči. Toto je hlavný príznak tejto patológie, ale nie je jediným znakom ochorenia.

V krvnom sére sa zvyšuje hladina cholesterolu a triglyceridov na pozadí poklesu množstva fosfolipidov. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie hyperlipidýmia. Súčasne je množstvo lipidov také vysoké, že je schopné farbiť krv v sére v mliečne bielej farbe. V dôsledku toho môže byť na základe prítomnosti hyperlipidýmie posudzovaný iba jeden vzhľad krvi. Predpokladá sa, že zvýšenie krvných lipidov je spôsobené ich zvýšenou produkciou v pečeni s ich retenciou v cievach v dôsledku vysokej molekulovej hmotnosti. Tiež zhoršený metabolizmus obličiek, pokles hladiny albumínu v krvi atď.

Tam je skok v cholesterole v krvi. Niekedy môže jeho hladina dosiahnuť 26 mmol / l a ešte viac. Najčastejšie je však rast cholesterolu mierny a nepresahuje značku 10,4 mmol / l.

Opuch. Môžu mať rôznu závažnosť, ale sú prítomné u všetkých pacientov bez výnimky. Edém je niekedy veľmi silný, do takej miery, že obmedzuje mobilitu pacienta a stáva sa prekážkou výkonu pracovných povinností.

Pacient má celkovú slabosť, únavu. Slabosť má tendenciu sa zvyšovať, najmä ak je nefrotický syndróm dlhý čas prítomný.

Chuť k jedlu trpí, rastie potreba tekutín, pretože sú neustále prítomné smäd a sucho v ústach.

Množstvo vylúčeného moču sa zmenšuje.

Zriedkavo sa pozoruje nauzea, vracanie, plynatosť, bolesť brucha a uvoľnená stolica. Väčšinou tieto príznaky označujú značený ascites.

Charakterizované bolesťami hlavy, ťahaním pocitov v bedrovej oblasti.

S mnohými mesiacmi ochorenia vyvinúť parestézie, kŕče proti strate draslíka, bolesť svalov.

Dyspnea označuje hydroperikarditídu, ktorá vadí pacientovi aj v stave pokoja, a to nielen na pozadí fyzickej námahy.

Pacienti sú spravidla neaktívni, niekedy úplne adynamickí.

Bledá koža, telesná teplota môže zostať v normálnych výškach a môže byť nižšia ako norma. V tomto ohľade je pokožka na dotyk studená a suchá. Možno jeho peeling, krehké nechty, vypadávanie vlasov.

Tachykardia sa vyvíja na pozadí srdcového zlyhania alebo anémie.

Krvný tlak je buď znížený alebo normálny.

Jazyk ukazuje hustý plak, žalúdok je zväčšený.

Všeobecný metabolizmus je zhoršený, pretože funkcia štítnej žľazy trpí.

Pokles moču je tiež neustálym sprievodcom patológie. Súčasne pacient pridelí najviac jeden liter moču za deň, a niekedy 400-600 ml. Viditeľné nečistoty krvi v moči sa spravidla nezistia, ale zistia sa mikroskopickým vyšetrením.

Ďalším klinickým príznakom syndrómu je hyperkoagulačná krv.

Symptómy nefrotického syndrómu môžu rásť pomaly a postupne a niekedy naopak násilne, čo sa najčastejšie vyskytuje pri akútnej glomerulonefritíde.

Okrem toho rozlišovať medzi čistým a zmiešaným syndrómom. Rozdiel je v absencii alebo prítomnosti hypertenzie a hematurie.

Formy nefrotického syndrómu

Za zmienku stojí aj tri formy syndrómu, vrátane:

Rekurentný syndróm. Táto forma ochorenia je charakterizovaná častými zmenami exacerbácií syndrómu počas jeho remisie. V tomto prípade môže byť remisia dosiahnutá prostredníctvom liekovej terapie, alebo sa to stane spontánne. Spontánna remisia je však pomerne zriedkavá a prevažne v detstve. Podiel recidivujúceho nefrotického syndrómu predstavuje až 20% všetkých prípadov ochorenia. Odmeny môžu byť dosť dlhé a niekedy dosahujú 10 rokov.

Perzistentný syndróm. Táto forma ochorenia je najčastejšia a vyskytuje sa v 50% prípadov. Syndróm je pomalý, pomalý, ale neustále progresívny. Pretrvávajúcu remisiu nie je možné dosiahnuť ani pri perzistentnej terapii a po približne 8-10 rokoch sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek.

Progresívny syndróm. Táto forma ochorenia sa vyznačuje tým, že nefrotický syndróm sa vyvíja rýchlo av priebehu 1-3 rokov môže viesť k chronickému zlyhaniu obličiek.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Komplikácie nefrotického syndrómu môžu byť spojené so samotným syndrómom alebo môžu byť vyvolané liekmi používanými na jeho liečbu.

Medzi tieto komplikácie vyžarujú:

Infekcie: pneumónia, peritonitída, furunkulóza, pohrudnica, erysipel, atď. Pneumokoková peritonitída sa považuje za najzávažnejšiu komplikáciu. Neskorá liečba antibiotikami môže byť smrteľná.

Nefrotická kríza je ďalšou zriedkavou, ale závažnou komplikáciou nefrotického syndrómu. V sprievode zvýšenia telesnej teploty, bolesti brucha, vzniku kožného erytému s predchádzajúcim zvracaním, nevoľnosťou, stratou chuti do jedla. Nefrotická kríza často sprevádza rýchlo sa zvyšujúci nefrotický šok s výrazným poklesom krvného tlaku.

Pľúcna embólia.

Trombóza renálnej artérie vedúca k infarktu obličiek.

Existuje dôkaz, že nefrotický syndróm zvyšuje riziko srdcovej ischémie a infarktu myokardu.

Komplikácie pri užívaní liekov na liečbu nefrotického syndrómu sa prejavujú pri alergických reakciách, pri tvorbe žalúdočného a črevného vredu s perforáciou vredu, pri diabete, pri psychózach v medicíne atď.

Takmer všetky vyššie uvedené komplikácie ohrozujú život pacienta.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Klinické a laboratórne štúdie sú hlavnou metódou diagnostiky nefrotického syndrómu. Kontrolné a inštrumentálne vyšetrovacie metódy sú však povinné. Lekár počas vyšetrenia pacienta vizualizuje potiahnutý jazyk, edém, suchú a chladnú kožu, ako aj iné vizuálne znaky syndrómu.

Okrem vyšetrenia lekára sú možné nasledovné typy diagnostiky:

Analýza moču odhalí zvýšenie relatívnej hustoty, cylindrúrie, leukocytúrie, cholesterolu v sedimente. Proteinúria v moči je zvyčajne silne vyjadrená.

Krvný test indikuje zvýšenie ESR, eozinofílie, rast krvných doštičiek, pokles hemoglobínu a červených krviniek.

Koagulogram je potrebný na stanovenie zrážanlivosti krvi.

Biochemická analýza krvi odhalila zvýšenie cholesterolu, albumínu, proteínémie.

Na posúdenie stupňa poškodenia tkanív obličiek je potrebné vykonať ultrazvukové vyšetrenie ultrazvukom renálnych ciev a nefroscintigrafie.

Je rovnako dôležité určiť príčinu nefrotického syndrómu, ktorý vyžaduje hĺbkové imunologické vyšetrenie, je možné vykonať biopsiu obličiek, konečníka, ďasien a výkon angiografických štúdií.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba nefrotického syndrómu sa vykonáva v nemocnici pod dohľadom nefrológa.

Všeobecné odporúčania pre lekárov v urologických oddeleniach sú nasledovné:

Dodržiavanie diéty bez soli s obmedzením príjmu tekutín a selekcie v závislosti od veku pacienta, množstva proteínu.

Realizácia infúznej terapie pomocou Repoliglyukínu, albumínu atď.

Diuretické lieky zaujímajú dôležité miesto v liečbe ochorení obličiek. Ich príjem by však mal prísne kontrolovať špecialista, inak sa môžu vyvinúť vážne zdravotné problémy. Medzi nimi: metabolická acidóza, hypokalémia, vylúhovanie sodíka z tela, znižovanie objemu cirkulujúcej krvi. Keďže užívanie veľkých dávok diuretík na pozadí renálnej insuficiencie alebo hypoadalbuminémie je často komplikované šokom, ktorý je ťažké napraviť, pacienti musia byť liečení opatrne. Čím kratší je čas na prijímanie diuretík, tým lepšie. Ich opätovné prijatie je vhodné vymenovať len so zvýšeným edémom as poklesom množstva vypúšťaného moču.

Na záchranu pacienta pred edémom odporúčajú užívať Furosemid buď intravenózne alebo perorálne. Je to veľmi silný dekongestant, ale jeho účinok je krátkodobý.

Tiež na odstránenie edému môže byť priradená kyselina etakrynová. Hypotiazid má menej výrazný účinok. Jeho účinok bude zrejmý 2 hodiny po počiatočnom príjme.

Ďalším dôležitým článkom v boji proti edému sú diuretiká, ktoré umožňujú udržať draslík v tele. Sú to lieky ako Amiloride, Triamteren, Aldactone, Veroshpiron. Veroshpiron poskytuje špeciálnu účinnosť v kombinácii s furasemidom.

Ak je opuch spôsobený amyloidózou, potom je ťažké ich korigovať diuretikami.

Glukokortikosteroidy, ako je prednizolón a metylprednizolón, sú liekmi voľby na imunosupresívnu liečbu nefrotického syndrómu. Tieto lieky majú priamy účinok na imunitné komplexy, potlačujú ich citlivosť na zápalové mediátory a znižujú ich produkciu.

Kortikosteroidy sa predpisujú tromi spôsobmi:

Perorálne podávanie liekov s vydaním maximálnej dávky ráno a následné zníženie dávky v 2-4 dávkach. Celková dávka sa vypočíta s prihliadnutím na prácu kôry nadobličiek. Liečba sa uskutočňuje na začiatku liečby.

Alternatívna prednizolón sa používa ako udržiavacia liečba. Denná dávka lieku sa pacientovi ponúka v intervale jedného dňa. To vám umožňuje ušetriť dosiahnutý účinok a znížiť závažnosť vedľajších účinkov pri užívaní kortikosteroidov. Alternatívnym režimom Prednizolónu je tiež schéma vydávania liečiva pacientovi denne počas 3 dní, po ktorom si urobia prestávku v 3 alebo 4 dňoch. Pokiaľ ide o účinok, tieto režimy nemajú v tomto ohľade spravidla žiadne rozdiely.

Poslednou možnosťou na užívanie glukokortikoidov je vykonanie pulznej terapie. Na tento účel sa v krvi vytvára veľmi vysoká koncentrácia hormónu, pretože sa podáva intravenózne po kvapkách počas 20 až 40 minút. Kvapkadlo sa podáva raz, nie častejšie ako raz za 48 hodín. Lekár musí vypočítať počet prístupov a presné dávkovanie.

Samozrejme, musíte mať na pamäti množstvo vedľajších účinkov, ktoré dávajú glukokortikoidy, medzi ktoré patria: insomnia, edém, obezita, myopatia, katarakta. Lieky je potrebné veľmi starostlivo zrušiť, pretože existuje riziko akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Čo sa týka liečby cytostatikami, na tento účel sa používajú také lieky ako cyklofosfamid (cytoxan, cyklofosfamid) a chlorambucil (Leikeran, chlorbutín). Tieto lieky sú zamerané na potlačenie bunkového delenia a nemajú selektívnu schopnosť a postihujú úplne všetky deliace sa bunky. Aktivácia liečiva sa uskutočňuje v pečeni.

Cyklofosfamid sa lieči metódou pulznej terapie, pričom sa intravenózne injektuje na pozadí pulznej terapie kortikosteroidmi.

Chlorambucil sa užíva perorálne počas 2-2,5 mesiaca. Liek sa predpisuje hlavne v rekurentnej forme ochorenia.

Antibakteriálna liečba je potrebná, ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej glomerulonefritídy. Na tento účel sa najčastejšie používajú také liečivá, ako je cefazolin, ampicilín, doxycyklín.

Ak má ochorenie ťažký priebeh, potom sa má vykonať plazmaferéza, hemosorpcia, intravenózne podanie Dextranov, Reopolyglutínu a proteínových roztokov.

Po prepustení pacienta z nemocnice ho monitoruje nefrolog na klinike v mieste bydliska. Dlhodobo sa vykonáva podporná patogenetická terapia. O možnosti jeho dokončenia, rozhodnutie môže len lekár.

Tiež pacienti sú odporúčané sanatórium liečbu, napríklad na južnom pobreží Krymu. Je potrebné ísť do sanatória počas remisie ochorenia.

Pokiaľ ide o diétu, pacienti by mali dodržiavať terapeutickú diétu na čísle 7. To znižuje opuchy, normalizuje metabolizmus a diurézu. Je prísne zakázané zahrnúť do jedálneho lístka tučné mäso, výrobky obsahujúce soľ, margarín, trans tuky, všetky strukoviny, čokoládové výrobky, uhorky a omáčky. Jedlá by mali byť zlomkové, metódy varenia by mali byť šetrné. Voda sa spotrebuje v obmedzenom množstve, jej objem sa vypočíta individuálne v závislosti od dennej diurézy pacienta.

Prevencia a prognóza nefrotického syndrómu

Profylaktické opatrenia zahŕňajú tvrdohlavú a včasnú liečbu glomerulonefritídy, ako aj iných ochorení obličiek. Je potrebné vykonať dôkladnú reorganizáciu ložísk infekcie, ako aj zapojiť sa do prevencie tých patológií, ktoré slúžia ako etiologické faktory výskytu tohto syndrómu.

Lieky sa majú užívať výhradne tým, ktoré odporúča ošetrujúci lekár. Osobitná opatrnosť by sa mala venovať vo vzťahu k fondom, ktoré majú nefrotoxicitu alebo môžu spôsobiť alergickú reakciu.

Ak sa choroba prejaví raz, potom je potrebný ďalší lekársky dohľad, včasné testovanie, vyhnutie sa žiareniu a podchladenie. Čo sa týka zamestnania, práca ľudí s nefrotickým syndrómom by mala byť obmedzená z hľadiska fyzickej námahy a nervového napätia.

Prognóza pre zotavenie závisí hlavne od toho, čo spôsobilo rozvoj syndrómu, ako aj od toho, ako dlho bola osoba bez liečby, ako starý je pacient a od iných faktorov. Stojí za to zvážiť, že úplné a trvalé oživenie možno dosiahnuť pomerne zriedka. To je spravidla možné u detí s primárnou mastnou nefrózou.

Zostávajúce skupiny pacientov skôr alebo neskôr trpia relapsom ochorenia so zvýšeným výskytom poškodenia obličiek, niekedy s malígnou hypertenziou. V dôsledku toho sa u pacienta vyvinie zlyhanie obličiek s následnou azotemickou urémiou a smrťou osoby. Čím skôr sa začne liečba, tým je prognóza priaznivejšia.

vzdelanie: Diplom v odbore "Andrology" bol získaný po absolvovaní rezidencie na Katedre endoskopickej urológie Ruskej akadémie vzdelávania v Urologickom centre Centrálnej klinickej nemocnice №1 Ruských železníc (2007). Do roku 2010 bola ukončená aj postgraduálna škola.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktorý sa vyvíja na pozadí poškodenia obličiek, vrátane masívnej proteinúrie, porúch metabolizmu proteínov a lipidov a edému. Patológia je sprevádzaná hypoalbuminémiou, dysproteinémiou, hyperlipidémiou, edémom rôznej lokalizácie (až anasarca a kvapkaním seróznych dutín), dystrofickými zmenami kože a slizníc. V diagnóze zohráva dôležitú úlohu klinický a laboratórny obraz: zmeny biochemických testov krvi a moču, renálne a extrarenálne symptómy, údaje o biopsii obličiek. Liečba nefrotického syndrómu je konzervatívna, vrátane menovania diéty, infúznej terapie, diuretík, antibiotík, kortikosteroidov, cytostatík.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm sa môže vyvinúť na pozadí širokého spektra urologických, systémových, infekčných, chronických hnisavých metabolických ochorení. V modernej urológii tento komplex symptómov komplikuje priebeh ochorenia obličiek v približne 20% prípadov. Patológia sa často vyvíja u dospelých (30-40 rokov), menej často u detí a starších pacientov. Pozoruje sa klasický tetrad symptómov: proteinúria (nad 3,5 g / deň), hypoalbuminémia a hypoproteinémia (menej ako 60-50 g / l), hyperlipidémia (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l), edém. V neprítomnosti jedného alebo dvoch prejavov hovoria o neúplnom (redukovanom) nefrotickom syndróme.

dôvody

Podľa pôvodu môže byť nefrotický syndróm primárny (komplikuje nezávislé ochorenie obličiek) alebo sekundárny (dôsledok chorôb, ktoré sa vyskytujú pri sekundárnom postihnutí obličiek). Primárna patológia sa vyskytuje v glomerulonefritíde, pyelonefritíde, primárnej amyloidóze, nefropatii tehotných žien, nádoroch obličiek (hypernefrom).

Komplex sekundárnych symptómov môže byť spôsobený mnohými stavmi: kolagenózou a reumatickými léziami (SLE, nodulárna periarteritída, hemoragická vaskulitída, sklerodermia, reumatizmus, reumatoidná artritída); hnisavé procesy (bronchiektázia, pľúcne abscesy, septická endokarditída); ochorenia lymfatického systému (lymfóm, lymfogranulomatóza); infekčné a parazitárne ochorenia (tuberkulóza, malária, syfilis).

V niektorých prípadoch sa nefrotický syndróm vyvíja na pozadí drogového ochorenia, závažných alergií, otravy ťažkými kovmi (ortuť, olovo), včelích žihadiel a hadov. Niekedy, hlavne u detí, nie je možné identifikovať príčinu nefrotického syndrómu, čo umožňuje izolovať idiopatickú verziu ochorenia.

patogenézy

Medzi konceptmi patogenézy je najbežnejšia a najrozumnejšia imunologická teória, v prospech ktorej je dokázaný vysoký výskyt syndrómu pri alergických a autoimunitných ochoreniach a dobrá reakcia na imunosupresívnu liečbu. Súčasne sú cirkulujúce imunitné komplexy vytvorené v krvi výsledkom interakcie protilátok s internými (DNA, kryoglobulínmi, denaturovanými nukleoproteínmi, proteínmi) alebo externými (vírusovými, bakteriálnymi, potravinovými, liekovými) antigénmi.

Niekedy sa protilátky vytvárajú priamo do bazálnej membrány renálnych glomerulov. Depozícia imunitných komplexov v tkanive obličiek spôsobuje zápalovú reakciu, zhoršenú mikrocirkuláciu v glomerulárnych kapilárach, rozvoj zvýšenej intravaskulárnej koagulácie. Zmena v permeabilite glomerulárneho filtra pri nefrotickom syndróme vedie k zhoršenej absorpcii proteínu a jeho vstupu do moču (proteinúria).

Kvôli masívnej strate bielkovín v krvi sú hypoproteinémia, hypoalbuminémia a hyperlipidémia (zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy) spojené so zhoršeným metabolizmom proteínov. Výskyt edému je spôsobený hypoalbuminémiou, znížením osmotického tlaku, hypovolémiou, poklesom renálneho prietoku krvi, zvýšenou produkciou aldosterónu a renínu, reabsorpciou sodíka.

Makroskopicky majú obličky zvýšenú veľkosť, hladký a rovný povrch. Kortikálna vrstva na incízii je bledosivá a vrstva drene je načervenalá. Mikroskopické vyšetrenie obrazu tkaniva obličiek umožňuje vidieť zmeny, ktoré charakterizujú nielen nefrotický syndróm, ale aj hlavnú patológiu (amyloidóza, glomerulonefritída, kolagenóza, tuberkulóza). Histologicky je samotný nefrotický syndróm charakterizovaný zhoršenou štruktúrou podocytov (glomerulárne kapsulové bunky) a kapilárnych bazálnych membrán.

príznaky

Symptómy nefrotického syndrómu sú rovnakého typu, napriek rozdielu v príčinách, ktoré ju spôsobujú. Hlavným prejavom je proteinúria, ktorá dosahuje 3,5-5 alebo viac g / deň, pričom až 90% proteínu vylučovaného močom je albumín. Masívna strata proteínových zlúčenín spôsobuje pokles hladiny celkového srvátkového proteínu na 60-40 alebo menej g / l. Retencia tekutín sa môže prejavovať ako periférny edém, ascites, anasarca (generalizovaný hypodermálny edém), hydrothorax a hydroperikard.

Progresia nefrotického syndrómu je sprevádzaná celkovou slabosťou, sucho v ústach, smädom, stratou chuti do jedla, bolesťou hlavy, bolesťou chrbta, vracaním, abdominálnou distenziou, hnačkou. Charakteristickým znakom je oliguria s dennou diurézou nižšou ako 1 l. Možné javy parestézia, myalgia, kŕče. Vývoj hydrotoraxu a hydroperikardu spôsobuje pri pohybe a pokoji pokojnosť dychu. Periférny edém omotáva motorickú aktivitu pacienta. Pacienti sú letargickí, sedaví, bledí; Všimnite si zvýšený peeling a suchú pokožku, krehké vlasy a nechty.

Nefrotický syndróm sa môže vyvíjať postupne alebo násilne; sprevádzané menšími a závažnejšími príznakmi v závislosti od povahy priebehu základného ochorenia. Podľa klinického priebehu existujú 2 možnosti patológie - čisté a zmiešané. V prvom prípade syndróm pokračuje bez hematurie a hypertenzie; v druhej fáze môže užívať nefroticko-hematurickú alebo nefroticko-hypertenznú formu.

komplikácie

Periférna flebotrombóza, vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie sa môžu stať komplikáciami nefrotického syndrómu. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu mozgu alebo sietnice, nefrotickej kríze (hypovolemický šok).

diagnostika

Hlavnými kritériami pre rozpoznanie nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne údaje. Objektívne vyšetrenie odhalí bledú ("perla"), studenú a suchú na dotyk kožu, stav jazyka, zvýšenie veľkosti brucha, hepatomegálie, edému. S hydroperikardom sa hranice srdca rozširujú a tóny sú tlmené; s hydrotoraxom - skrátenie bicieho zvuku, oslabené dýchanie, kongestívne jemné bublajúce rory. EKG je zaznamenaná bradykardia, príznaky myokardiálnej dystrofie.

Všeobecne je analýza moču určená zvýšenou relatívnou hustotou (1030-1040), leukocytúriou, valúriou, prítomnosťou kryštálov cholesterolu a kvapkami neutrálneho tuku v sedimente, zriedka mikrohematuriou. V periférnej krvi - zvýšenie ESR (do 60-80 mm / h), prechodná eozinofília, zvýšenie počtu krvných doštičiek (až na 500-600 tisíc), mierny pokles hladiny hemoglobínu a erytrocytov. Poruchy koagulácie zistené koagulačnými štúdiami môžu viesť k miernemu zvýšeniu alebo rozvoju príznakov DIC.

Biochemický krvný test potvrdzuje charakteristickú hypoalbuminémiu a hypoproteinémiu (menej ako 60-50 g / l), hypercholesterolémiu (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l); Pri biochemickej analýze močovej proteinúrie sa stanoví viac ako 3,5 g denne. Na stanovenie závažnosti zmien renálneho tkaniva môže vyžadovať ultrazvuk obličiek, USDG renálnych ciev, nefroskintigrafiu.

Za účelom patogenetického zdôvodnenia liečby nefrotického syndrómu je mimoriadne dôležité stanoviť príčinu jeho vývoja, preto je potrebné vykonať hĺbkové vyšetrenie s vykonaním imunologických, angiografických štúdií, ako aj biopsie obličiek, ďasien alebo konečníka s morfologickým výskumom bioptických vzoriek.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia sa vykonáva permanentne pod dohľadom nefrológa. Bežné terapeutické opatrenia, ktoré nie sú závislé od etiológie nefrotického syndrómu, sú predpisovanie diéty bez soli s obmedzením tekutín, pokojový odpočinok, symptomatická lieková terapia (diuretiká, draslíkové prípravky, antihistaminiká, vitamíny, lieky na srdcové použitie, antibiotiká, heparín), infúzia albumínu, reopolyglucín.

V prípade nejasného genézu je indikovaný stav spôsobený toxickým alebo autoimunitným poškodením obličiek, liečba steroidmi prednizolónom alebo metylprednizolónom (perorálne alebo intravenózne v režime pulznej terapie). Imunosupresívna liečba steroidmi potláča tvorbu protilátok, CIC, zlepšuje prietok krvi obličkami a glomerulárnu filtráciu. Cytostatická terapia cyklofosfamidom a chlorambucilom, uskutočňovaná pulznými cyklami, umožňuje dosiahnuť dobrý účinok liečby patológie hormonálnej rezistencie. Počas remisie sa liečba prejavuje v špecializovaných klimatických strediskách.

Prognóza a prevencia

Priebeh a prognóza úzko súvisia s povahou vývoja základného ochorenia. Všeobecne platí, že odstránenie etiologických faktorov, včasná a správna liečba vám umožní obnoviť funkciu obličiek a dosiahnuť úplnú stabilnú remisiu. Pri nevyriešených príčinách môže syndróm trvať pretrvávajúci alebo recidivujúci priebeh s výsledkom chronického zlyhania obličiek.

Prevencia zahŕňa včasnú a dôkladnú liečbu renálnej a extrarenálnej patológie, ktorá môže byť komplikovaná rozvojom nefrotického syndrómu, starostlivým a kontrolovaným používaním liekov s nefrotoxickými a alergickými účinkami.