Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je malígny novotvar pochádzajúci z embryonálnych tkanív obličiek. Nádor dostal svoje meno na počesť slávneho nemeckého chirurga Maxa Wilmsa, ktorý prvýkrát identifikoval ochorenie u dieťaťa. Ako sa ukázalo neskôr, nefroblastóm sa môže vyskytnúť výlučne u detí, najmä pred dosiahnutím veku 5 rokov, pretože práve v ich tkanivách obličiek je veľký počet embryonálnych buniek.

Príčiny nefroblastómu

Presné príčiny Wilmsovho nádoru dnes nie sú stanovené. Niektorí vedci naznačujú, že citlivosť na ochorenie môže byť dedičná, pretože väčšina detí s touto patológiou má vrodené anomálie vývoja. V súčasnosti prebieha aktívny výskum na určenie príčin nefroblastómu a iných embryonálnych nádorov. Výskumný proces zahŕňa najlepších svetových expertov v oblasti medicíny, genetiky a embryológie.

Symptómy nefroblastómu u detí

Vo väčšine prípadov má Wilmsov nádor asymptomatický priebeh. V takejto situácii ho rodičia najčastejšie zisťujú vo forme hrboľatej hustej formácie v brušnej dutine dieťaťa. Je spravidla pohyblivá a bezbolestná, hoci tieto klinické možnosti, keď nefroblastóm rastie v susedných tkanivách, sú sprevádzané skôr výraznými bolestivými príznakmi.

Ďalším príznakom, ktorý umožňuje odhaliť prítomnosť Wilmsovho nádoru, je hrubá hematuria (krv v moči). Krv v moči sa spravidla objavuje, keď sú zničené vnútorné membrány glomerulu. Súčasne sa obehový systém obličiek spája s panvou, ktorá je sprevádzaná krvácaním do dutiny obličiek.

Nešpecifické symptómy, ktoré môžu sprevádzať nefroblastóm, sú horúčka, úbytok hmotnosti, gastrointestinálne poruchy a zvýšenie krvného tlaku. Tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v dôsledku klíčenia nádoru susednými tkanivami alebo poškodením funkcie obličiek.

Ak má dieťa aspoň jeden z vyššie uvedených príznakov a príznakov, má sa vziať na konzultáciu s urológom a onkológom. Títo odborníci, spoločnými silami, budú schopní stanoviť správnu diagnózu a predpísať adekvátnu liečbu.

Diagnóza nefroblastómu

Kompletný krvný obraz pre Wilmsov nádor je charakterizovaný progresívnym poklesom počtu červených krviniek. Existujú tri mechanizmy pre rozvoj anémie v tejto patológii. Po prvé, malígny novotvar, bez ohľadu na umiestnenie, je sprevádzaný anemickým syndrómom. Po druhé, v dôsledku zhoršenej funkcie obličiek sa znižuje uvoľňovanie erytropoetínu, čo ovplyvňuje tvorbu červených krviniek v kostnej dreni. A posledným článkom vo vývoji anémie u nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku vyššie uvedených dôvodov.

Analýza moču v nefroblastóme je charakterizovaná prítomnosťou vo veľkom počte obličkového epitelu a červených krviniek. Okrem toho sa počas rozpadu nádoru môže zvýšiť množstvo proteínu v moči a počas priľnavosti infekčného procesu - baktérií a bielych krviniek.

Na overenie diagnózy pomocou rôznych zobrazovacích metód. Najlacnejší a jeden z najspoľahlivejších je považovaný za ultrazvuk obličiek. Ultrazvuk indikuje okrúhlu tvorbu zvýšenej echogenity, ktorá sa nachádza v retroperitoneálnom priestore.

Exkrečná urografia v skorých štádiách ochorenia indikuje deformáciu systému obličkovej panvy a panvy. V neskorších štádiách ochorenia dochádza k úplnému nedostatku vylučovania kontrastnej látky chorou obličkou.

Na diferenciálnu diagnostiku medzi nefroblastómom a obličkovou cystou možno použiť angiografiu tohto orgánu. Zahŕňa intravenózne podanie kontrastného činidla, po ktorom nasleduje rôntgenové vyšetrenie. Pravdepodobne, keď Wilms nádory, tam je zvýšený prívod krvi do novotvaru, zatiaľ čo cysta nemusí mať arteriálne cievy vôbec.

Wilmsov nádor na RTG

Počítačová tomografia je najlepšia technika zobrazovania obličiek. Pri vykonávaní tejto štúdie je možné nielen identifikovať nádor, ale aj presne určiť jeho veľkosť a umiestnenie.

Posledným krokom pri overovaní diagnózy malígneho novotvaru obličiek je biopsia aspiračnej punkcie. Pod kontrolou ultrazvukového prístroja sa v bedrovej oblasti prepichne koža a mäkké tkanivá a potom sa odoberie malá časť nádorového tkaniva. Pod elektrónovým mikroskopom sa vykonáva histologické vyšetrenie, počas ktorého sa spravidla zisťujú atypické bunky embryonálneho pôvodu.

Na identifikáciu vzdialených metastáz je tiež potrebné röntgenové vyšetrenie hrudných orgánov a osteoscytniografie. Prvá poskytuje možnosť určiť prítomnosť vzdialených metastáz v pľúcach, v druhej - v kosti.

Liečba nefroblastómu u detí

Ako hlavná liečebná metóda pre Wilmsov nádor sa používa chirurgia, ktorej objem závisí od veľkosti nádoru a jeho šírenia. Ak je v skorých štádiách možné dosiahnuť len s jednoduchým odstránením nádoru, potom v neskorších štádiách ochorenia sa resekcia obličiek vykoná s excíziou regionálnych lymfatických uzlín. Chirurgický zákrok by mal byť aplikovaný čo najskôr po vytvorení nádoru. Ak má novorodenec podobnú patológiu, mal by sa používať počas prvých 14 dní života.

Okrem chirurgického zákroku možno použiť aj chemoterapiu a terapiu telegamom. Účelom týchto typov liečby je zabrániť opakovaniu ochorenia alebo znížiť veľkosť nádoru pred chirurgickým zákrokom.

Stojí za zmienku, že Wilmsov nádor je jednou z mála chorôb, ktoré sú veľmi dobre prístupné chirurgickej liečbe. Podľa rôznych štatistických štúdií dosahuje počet vyliečených detí s nádorom Wilms 90%.

Liečba ľudových prostriedkov

Pacienti so zhubnými nádormi spravidla nemajú zakázané používať tradičné metódy liečby, pretože konvenčná medicína nemôže spoľahlivo zaručiť pozitívny výsledok liečby. Wilmsov nádor je trochu iná situácia. Vzhľadom k tomu, že sa dá liečiť v 70-90 percentách prípadov, tradičné metódy liečby môžu oddialiť len úspešný okamih pre začiatok chirurgickej a konzervatívnej liečby.

Výživa a životný štýl

Bohužiaľ, pacienti s nádorom Wilms by mali dodržiavať odporúčania pre život, podľa Pevsnerovho diétneho tabuľky. Potrebujú obmedziť množstvo mastných, slaných, kyslých a vyprážaných potravín v strave. Je to nevyhnutné na zníženie diuretického zaťaženia jedinej zdravej obličky.

Rehabilitácia po chorobe

Po niekoľkých týždňoch po operácii sú pacientom spravidla predpísané kurzy fyzioterapie, počas ktorých prechádzajú rôznymi postupmi pomocou UVM a darsonvalizačných zariadení. Pomerne dobré výsledky boli pozorované po ošetrení sanatória v strediskách Saki a Morshyn, kde boli vyvinuté špeciálne schémy pre liečbu pacientov, liečbu minerálov a bahna pre pacientov s patológiou obličiek.

Komplikácie Wilmsovho nádoru

Prvou komplikáciou, ktorá sa vyvíja po vývoji Wilmsovho nádoru, je arteriálna hypertenzia. Mechanizmus jeho vývoja sa nelíši od mechanizmu vývoja inej nefrogénnej hypertenzie. Zvýšená produkcia renínu, ktorý je veľmi silným vazospastickým činidlom, vedie k zúženiu lúmenu ciev a vysokému krvnému tlaku.

Ďalšou nebezpečnou komplikáciou nefroblastómu je renálne krvácanie, ktoré sa vyvíja v dôsledku porušenia životaschopnosti membrány v glomerulárnej kapsule. Súčasne sa v dutine obličkovej panvy objavuje krvácanie, ktoré je sprevádzané prítomnosťou veľkého množstva krvi a krvných zrazenín v moči. Náhla strata veľkého množstva krvi môže viesť k poklesu krvného tlaku a kolapsu, ktorý sa prejavuje stratou vedomia. Vzdialené komplikácie krvácania z obličiek by sa mali považovať za anémiu, ktorá má post-hemoragickú povahu.

Takzvané klasické komplikácie malígneho novotvaru sa musia považovať za regionálne a vzdialené metastázy, ktoré sa vyskytujú v treťom a štvrtom štádiu onkologického procesu. Najčastejšie, keď nastane Wilmsov nádor, dochádza k metastázam do pľúc, čo sa prejavuje bolesťou za hrudnou kosťou, dýchavičnosťou a uvoľnením krvavého spúta.

Okrem toho, komplikácie Wilmsovho nádoru môžu byť považované za súčasť sekundárneho infekčného procesu a tvorby obličkových kameňov. Ochorenie obličiek u nefroblastómov je spravidla oveľa závažnejšie ako u relatívne zdravých obličiek.

Prevencia Wilmsovho nádoru

Pretože v mnohých prípadoch je nefroblastóm vrodenou rakovinou, jeho prevencia by sa mala uskutočniť pred narodením. Spočíva v prenatálnej prevencii infekcií, ktoré môžu narušiť normálny vývoj plodu, v opustení alkoholických nápojov a fajčení počas tehotenstva, ako aj v zdravej výžive na prepravu dieťaťa.

Okrem toho je nevyhnutné minimalizovať traumatické poranenia a škodlivé účinky environmentálnych faktorov počas tehotenstva. Všetky lieky, ktoré sa používajú počas gravidity, by mal skontrolovať lekár, aby zistil, či majú teratogénny účinok.

Postnatálna prevencia nefroblastómu je liečba a prevencia zápalových ochorení obličiek a vyrovnávanie vplyvu škodlivých environmentálnych faktorov.

Prognóza nefroblastómu

Ako už bolo spomenuté, Wilmsov nádor je jedným z najvýhodnejších z hľadiska liečby zhubných nádorov, ako obličiek, tak iných orgánov. Približne 8 z desiatich detí, ktoré podstúpili kompletnú liečbu tohto ochorenia, si to nikdy nevšimne v živote. Samozrejme, ak sa liečba začala v tretej alebo štvrtej fáze, keď už existujú vzdialené metastázy, miera prežitia bude oveľa nižšia.

nefroblastómu

Nefroblastóm je patologický novotvar v obličkách, ktorý sa vyznačuje dystontogenetickým prejavom, ktorý sa spravidla nachádza u detí. Nazýva sa tiež adenozarkóm obličiek, Wilmsov tumor a fetálny nefróm. Takýto nádor spravidla postihuje iba jednu obličku, ale niekedy sa vyskytujú aj bilaterálne nefroblastómy.

V niektorých prípadoch môže byť malígna patológia lokalizovaná v panve, slabinách, vaječníkoch, maternici, retroperitoneálnom tkanive. Nefroblastómy sa vyznačujú poškodením detí od 2 rokov do 3 rokov, ale existujú aj opisy prípadov u dospelých a novorodencov.

Nefroblastóm sa pri makroskopickom vyšetrení podobá veľkému uzlu, pre ktorý existujú jasné rozdiely od parenchýmu obličiek. Tento nádor sa môže šíriť lymfatickou a hematogénnou cestou, zatiaľ čo metastázuje do rôznych orgánov, dokonca aj klíčením do pravej predsiene a dolnej dutej žily.

Príčiny nefroblastómu

V poslednej dobe sa dosiahol určitý pokrok pri riešení problému príčin nefroblastómu. Najprv sa zistilo, že toto ochorenie je úzko spojené s poškodením embryonálnej renálnej embryogenézy. Hlavná úloha vo vývoji nefroblastómu je priradená abnormalitám v niektorých génoch, ako sú WT 1, WT 2 a WT 3. Prvý gén, identifikovaný v roku 1989, riadi tvorbu určitých proteínov, ktoré regulujú vývoj primárnej formy nefrónu. S normálnou aktivitou tohto génu riadia jeho produkty vývoj obličiek a pôsobia ako supresory pre rast nádorových buniek. Okrem abnormalít v génoch hrá dysregulácia fetálnych mitogénov zásadnú úlohu vo vývoji nefroblastómu. V tomto prípade je zvýšená expresia génu s rastovým faktorom podobným inzulínu. Tieto abnormality boli zistené vo väčšine skúmaných vzoriek nefroblastómov.

Genetickú úlohu pri vzniku malígneho nádoru ako príčiny jeho vývoja potvrdzuje častá kombinácia s vývojovými anomáliami iných systémov a orgánov.

Symptómy nefroblastómu

Nefroblastóm sa môže dlhodobo vyvíjať úplne asymptomaticky. Jedným z prvých príznakov nefroblastómu je však bezbolestný, hladký, hustý nádor s nerovným povrchom v peritoneálnej oblasti.

Často sa počas niekoľkých mesiacov alebo dokonca rokov neodhalia charakteristické príznaky malígnej anomálie v tele. Avšak patologický nádor naďalej pomaly rastie a progresia získava tak rýchlo, čo vedie k významnému nárastu nefroblastómu. V tomto prípade sa počas palpácie v peritoneálnej oblasti nachádza novotvar.

Subjektívny stav pacienta možno považovať za uspokojivý. Pri nevýznamných objemoch nespôsobuje nefroblastóm nepohodlie a už pri ich zvýšení je vizuálne detekovaná asymetria brucha a palpácia samotného nádoru.

Ťažké príznaky intoxikácie sa zistia len v pokročilých a závažných prípadoch. U 25% pacientov s diagnózou hrubej hematúrie, ktorá spôsobuje subkapsulárne prasknutie nádoru a zvýšenie tlaku spojeného s hyperreninémiou.

Keďže sa nefroblastóm šíri cez telo krvou a lymfou, lymfatické uzliny v bránach obličiek, pečene a para-aortálnych uzlín sú poškodené. Niekedy krvná zrazenina vo forme nádoru padá do dolnej časti dutej žily.

Môžu byť tiež pozorované gastrointestinálne poruchy, horúčka, bolesť brucha a malátnosť s vysokým krvným tlakom.

Pri diagnostike nefroblastómu sa osobitná pozornosť venuje anamnéze pacienta. Za dôležitý bod sa považujú infekcie, dedičné faktory spojené so zhubným ochorením a prítomnosť vrodených anomálií. A na rozlíšenie diagnózy vylúčiť neuroblastóm, splenomegália, hepatomegália, polycystická a hydronefróza.

U nefroblastómov sa v 15% prípadov zistilo, že existujú kalcifikácie pomocou rôntgenového žiarenia. Vymenovanie ultrazvukovej tomografie pomáha určiť patológiu v 10% prípadov presne vtedy, keď sa obličky nezobrazujú na pyelograme. CT určuje hranice tvorby nádoru v obličkách a okolo neho, odhaľuje postihnuté lymfatické uzliny, pečeň a umožňuje sledovať stav druhej obličky.

U pacientov s nefroblastómom sa v dôsledku hematurie pozoruje anémia. Na vylúčenie tejto patológie sa však moč predpisuje na prítomnosť katecholamínov.

Zriedkavé klinické príznaky zahŕňajú vysoký krvný tlak, ktorý po odstránení obličiek normalizuje.

Nefroblastóm niekedy prebieha paralelne so syndrómom glomerulosklerózy a drašovým syndrómom.

Nefroblastóm u detí

Toto ochorenie je jednou z odrôd malígnych patológií obličiek, ktoré sa zvyčajne vyskytujú u detí.

Nefroblastóm je považovaný za bežnú rakovinu v detstve. Podľa štatistík choroba postihuje v priemere osem detí od jedného milióna do pätnástich rokov. A frekvencia zhubných nádorov u detí s tmavou pokožkou je dvakrát tak vysoká.

U detí vo veku od dvoch do troch rokov sa pozoruje prevažne nefroblastóm. Okrem toho sa u dievčat vyskytuje o niekoľko mesiacov neskôr ako u chlapcov. Nefroblastóm je lokalizovaný hlavne v jednej obličke, aj keď niekedy môže postihnúť dve naraz.

Presné príčiny nefroblastov u detí zatiaľ nie sú úplne objasnené. Je známe, že nádor sa vyvíja ako výsledok mutácií v bunkovej štruktúre DNA. Len 1,5% týchto mutácií je dedených deťmi od rodičov. Ale spravidla neexistuje jednoznačný vzťah medzi vývojom nefroblastómu a dedičnosťou.

Rizikové faktory však zahŕňajú dievčatá, ktoré sú častejšie postihnuté, na rozdiel od chlapcov; charakteristická rodinná dedičnosť a rasová predispozícia.

Veľmi často sa u detí diagnostikuje nefroblastóm v prítomnosti niektorých vrodených anomálií. Napríklad v aniridii, keď je nedostatočná tvorba dúhovky alebo jej absolútna absencia; pri hemihypertrofii, keď dôjde k významnému rozvoju jednej polovice tela nad druhou; na kryptorchizmem; hypospadias. Aj u detí môže byť nefroblastóm súčasťou jedného zo syndrómov, ako sú: WAGR syndróm, Drashov syndróm a Beckwith-Wiedemannov syndróm.

Symptómy nefroblastómu u detí v skorých štádiách sa nemusia prejavovať. Na prvý pohľad vyzerajú malí pacienti úplne zdravo, aj keď to niekedy zvyšuje brucho, v peritoneálnej oblasti sa prehmatá novotvar, v bruchu, hematurii a horúčke sa objavujú bolesti a určité nepríjemné pocity.

Pri diagnostikovaní nefroblastómu u dieťaťa určujú štádium ochorenia. Na tento účel vykonajte inštrumentálne metódy vyšetrenia. Patrí k nim röntgen hrudníka, CT a MRI, skenovanie rádioizotopovej kosti, ktoré pomáhajú určiť metastázy nádorového procesu.

Existuje päť štádií priebehu nefroblastómu. V prvom alebo skorom štádiu je nádor ovplyvnený iba jednou obličkou. V tomto prípade sa malígna patológia ľahko odstráni chirurgickým zákrokom. V druhej etape sa stanoví šírenie nefroblastómu do okolitých tkanív, ktoré sa tiež odstráni počas chirurgického zákroku. Tretia etapa je charakterizovaná prenikaním choroby za hranice obličkového priestoru, do blízkych lymfatických uzlín a do niektorých orgánov brušnej dutiny. V tomto prípade nestačí samotná operácia.

Predposledná fáza, štvrtá, je charakterizovaná šírením nefroblastómu do vzdialených tkanív a orgánov. Piata etapa ochorenia označila lézie oboch obličiek.

Dnes sa uznáva všeobecná komplexná terapia pre deti s touto patológiou, ktorá zahŕňa odstránenie vzniku malígnych ochorení chirurgiou, radiačnou terapiou a intenzívnou liečbou polychemikami.

Predoperačná terapia je v súčasnosti považovaná za diskutabilnú záležitosť. Pediatrická onkológia v Spojených štátoch považuje túto terapiu za nepraktickú, až kým nie je potvrdené morfologické potvrdenie diagnózy a stanovenie štádia ochorenia po chirurgickom zákroku. Hoci existujú dôkazy o predoperačnom ožarovaní, ktoré výrazne uľahčuje radikálnu operáciu a významne znižuje výskyt ruptúr nefroblastómov. Tým sa eliminuje radiačná expozícia celej oblasti brušného priestoru. Podobný pozitívny účinok sa dosiahol po vykonaní polychemoterapie pred operáciou.

Správna a správna taktika pri liečbe detí spravidla závisí od morfológie samotného nádoru a štádia nefroblastómu. Pre neoplazmy s histologickou štruktúrou pozitívnej povahy sú dobre predpísané radiačné a chemoterapeutické liečby. Ale moderné schémy s kombinovanou liečbou takýchto nádorov preferujú chemoterapiu. A na liečbu polovice detí, ktoré majú len jednu obličku postihnutú nádorom, vôbec nepredpisujú radiačnú expozíciu.

Pri nepriaznivej histologickej štruktúre nefroblastómu sa predpisujú obidva typy liečby, pretože sú rezistentné na takúto liečbu. Preto sa pre tieto nádory používa agresívna multimodálna terapia.

Liečba nefroblastómom

Štandardné typy liečby nefroblastómu zahŕňajú: chirurgický zákrok na odstránenie nádoru a polychemoterapiu. Fázy ochorenia a histologické výsledky rozhodnú o určení ďalšej liečby vo forme radiačnej expozície.

Nefrektómia alebo odstránenie tkaniva obličiek je chirurgicky rozdelené do troch typov operácií. Počas jednoduchej nefrektómie sa celá oblička chirurgicky úplne odstráni a zvyšná oblička čiastočne posilní jej funkciu, doplní prácu odstránenej obličky.

Pri čiastočnej nefrektómii sa odstránia len nefroblastómové a obličkové tkanivá okolo obličiek. Táto operácia sa vykonáva, keď je druhá oblička poškodená alebo odstránená. Počas radikálnej nefrektómie sa odstránia postihnuté obličky, okolité tkanivá, nadobličky, ureter a lymfatické uzliny s rakovinovými bunkami.

Pri bilaterálnom nefroblastóme sú odstránené obe obličky a pacientovi je predpísaná dialýza, ktorá zahŕňa mechanické čistenie krvi z rôznych toxínov. V tejto situácii pacient čaká na obličky darcu.

Po operáciách s pomocou laboratórnych štúdií sa vzorky nádorov skúmajú na prítomnosť malígnych buniek a ich citlivosť na polychemoterapiu.

Dnes sú doxorubicín, daktinomycín a vinkristín považované za najúčinnejšie chemoterapeutiká. Takáto liečba však môže spôsobovať vedľajšie účinky vo forme utláčania tvorby krvi, nevoľnosti, vracania, náchylnosti na infekcie, straty chuti do jedla atď. Po zastavení používania chemoterapie však všetky tieto problémy zmiznú.

V treťom a štvrtom štádiu nefroblastómu sa odporúča, aby po vykonaní chirurgického zákroku bola predpísaná radiačná expozícia a polychemoterapia. Použitie rádioterapie dodatočne ničí nádorové bunky, ktoré v priebehu operácie neodišli do dôchodku.

Nefroblastóm je dobre vyliečený zhubný nádor. Približne 90% pacientov s touto chorobou sa vylieči použitím moderných metód komplexnej liečby.

Prognóza nefroblastómu úzko súvisí so štádiami malígnej patológie. Liečba recidívy ochorenia je charakterizovaná zníženou účinnosťou. Iba 40% sa podarilo dosiahnuť pozitívny výsledok.

Päťročná miera prežitia v prvom štádiu nefroblastómu je viac ako 95% a vo štvrtom štádiu približne 80%.

Ak je u detí mladších ako dva roky diagnostikovaný nefroblastóm, potom je pravdepodobnosť priaznivej prognózy oveľa vyššia, ako keby sa vyskytla v neskoršom veku.

Nefroblastóm (Wilmsov nádor) - príčiny a symptómy, liečba a prevencia nádoru

Wilmsov nádor alebo nefroblastóm je typ rakoviny obličiek, ktorá sa vyskytuje prevažne u detí.

Wilmsov nádor je najčastejším typom rakoviny obličiek v detstve.

Podľa amerických výskumníkov je incidencia nefroblastómu približne 8 prípadov ročne pre 1 000 000 bielych detí mladších ako 15 rokov. Medzi čiernymi deťmi je výskyt nefroblastómov dvakrát vyšší.

Nefroblastóm sa vyskytuje prevažne u detí vo veku 3 - 4 rokov a po 5 rokoch veku sa frekvencia tejto rakoviny prudko znižuje. Priemerný vek chlapcov, ktorí dostávajú túto diagnózu, je 3 roky a 5 mesiacov a priemerný vek dievčat je 3 roky a 11 mesiacov. To znamená, že u dievčat sa nefroblastóm objavuje o niečo neskôr. Nefroblastóm sa zvyčajne tvorí v tej istej obličke, ale niekedy môže táto rakovina naraz postihnúť obe obličky.

Moderné pokroky v diagnostike a liečbe Wilmsovho nádoru významne zlepšili prognózu pre deti s touto diagnózou. Dnes v USA miera prežitia v štádiu I nefroblastómu presahuje 95% a v štádiu IV dosahuje 80%. Ak sa u detí mladších ako 2 roky zistí nefroblastóm, šance detí sú vyššie ako v staršom veku.

Príčiny a rizikové faktory nefroblastómu

Presná príčina nefroblastómu nie je známa. Tento nádor je tvorený ako výsledok chyby (mutácie) v DNA buniek. V malom percente prípadov (1,5%) sa prenášajú mutácie DNA z rodičov na deti - ide o familiárny nefroblastóm. Vo väčšine prípadov však neexistuje spojitosť medzi dedičnosťou a výskytom Wilmsovho nádoru.

Rizikové faktory pre nefroblastóm zahŕňajú:

• Ženský sex. Dievčatá sú náchylnejšie na nefroblastóm ako chlapci.
• Nefroblastóm v rodinnej anamnéze. Niektoré deti zaťažili dedičnosť, hoci prípady familiárneho nefroblastómu sú zriedkavé.
• Závod. Ako už bolo spomenuté, incidencia nefroblastómu medzi čiernou populáciou v Spojených štátoch je 2-krát vyššia ako u bielej. To naznačuje rasovú náchylnosť na ochorenie. Predispozícia v rámci jednotlivých národov nie je dobre pochopená.

Wilmsov nádor sa vyskytuje častejšie u detí s určitými vrodenými anomáliami:

• Aniridia. Toto je stav, pri ktorom sa iris vytvára len čiastočne alebo úplne chýba.
• Hemihypertrofia. Toto je zriedkavá patológia, pri ktorej je polovica tela vyvinutá oveľa silnejšie ako druhá polovica.
• Kryptorchizmus. Toto je stav, pri ktorom u chlapcov jedno alebo obe semenníky nespadajú do mieška.
• Hypospadia. Pri hypospadii u chlapcov sa otvorenie močovej trubice nenachádza na špičke penisu, ale pod ňou.

Wilmsov nádor môže byť súčasťou jedného zo zriedkavých syndrómov:

• WAGR syndróm. V tomto syndróme sú prítomné nefroblastómy, aniridia, abnormality urogenitálneho systému a mentálna retardácia.
• Syndróm Denis Drash. Tento zriedkavý syndróm zahŕňa nefroblastóm, dysfunkciu obličiek a pseudohermafrodizmus, pri ktorom sa chlapec narodí s semenníkmi, ale môže mať ženské pohlavné charakteristiky.
• Beckwith-Wiedemannov syndróm. Medzi znaky tohto syndrómu patria abnormality v štruktúre vnútorných orgánov a makroglossia (zvýšenie jazyka).

Symptómy nefroblastómu

Nefroblastóm sa v počiatočnom štádiu nie vždy prejavuje.

Deti s nefroblastómom sa môžu zdať úplne zdravé, ale majú:

• Zvýšené brucho.
• Hmatateľné vzdelávanie.
• Bolesť a nepríjemné pocity v bruchu.
• Hematúria (krv v moči).
• Zvýšená teplota.

Diagnóza nefroblastómu

Na zistenie nefroblastómu môže lekár predpísať:

• Testy na moč a krv. Tieto testy nemôžu určiť prítomnosť nádoru, ale dávajú lekárovi predstavu o všeobecnom zdravotnom stave dieťaťa a tiež pomáhajú vylúčiť mnohé iné ochorenia.
• Vizualizácia. Počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou a ultrazvuk poskytujú príležitosť na vyšetrenie nádoru a posúdenie jeho veľkosti.
• Diagnostická operácia. Ak má dieťa nádor v obličkách, lekár môže okamžite odporučiť jeho odstránenie. Potom sa nádorové bunky študujú v laboratóriu a určujú sa jeho typy. Táto operácia tiež slúži ako liečba Wilmsovho tumoru.

Stanovenie štádia nefroblastómu

Ak bolo dieťaťu diagnostikované Wilmsov nádor, lekár bude musieť určiť štádium ochorenia. Na tento účel je potrebné určiť röntgen hrudníka, počítačovú tomografiu, zobrazovanie magnetickou rezonanciou, skenovanie rádioizotopovej kosti a ďalšie metódy, ktoré identifikujú nádorové metastázy.

Stupne nefroblastómu zahŕňajú:

Stupeň I. V počiatočnom štádiu, v ktorom je rakovina obmedzená na jednu obličky. Nádor sa dá relatívne ľahko chirurgicky odstrániť. V USA miera prežitia v tomto štádiu presahuje 95%.
• Stupeň II. V druhom štádiu sa nefroblastóm šíri do tkanív nachádzajúcich sa v blízkosti postihnutej obličky, ale stále môže byť chirurgicky úplne odstránený. Miera prežitia je viac ako 91%.
• Fáza III. Nefroblastóm v treťom štádiu presahuje obličky, do blízkych lymfatických uzlín a ďalších orgánov brušnej dutiny. Nádor sa nedá úplne odstrániť chirurgicky. Pri modernej liečbe dosahuje miera prežitia 90%.
• Stupeň IV. V pokročilom štádiu môže byť nefroblastóm transportovaný lymfatickou cestou do vzdialených orgánov, ako sú pľúca, kosti a mozog. Podľa amerických expertov je miera prežitia v tomto štádiu 80%.
• Stupeň V. Ide o špeciálnu fázu, ktorá označuje Wilmsov nádor, ktorý sa tvorí v oboch obličkách pacienta.

Liečba nefroblastómom

1. Chirurgická liečba.

Chirurgické odstránenie tkaniva obličiek sa nazýva nefrektómia.

Medzi rôzne typy nefrektómie patria:

• Jednoduchá nefrektómia. V tejto operácii chirurg odstráni celú obličku. Zvyšná oblička môže čiastočne posilniť svoju prácu, aby sa kompenzovala stratená funkcia odstráneného orgánu.
• Čiastočná nefrektómia. Táto operácia zahŕňa odstránenie samotného nádoru, ako aj renálneho tkaniva, ktoré ho obklopuje. Čiastočná nefrektómia sa vykonáva, ak je druhá oblička už poškodená alebo odstránená (to znamená, že nemôže kompenzovať stratu chorej obličky).
• Radikálna nefrektómia. Počas tejto operácie chirurg odstráni obličky a okolité štruktúry, vrátane uretera a nadobličiek. Susedné lymfatické uzliny môžu byť tiež odstránené, ak sa v nich nachádzajú rakovinové bunky.

Počas operácie lekár vyšetrí obličky a susedné tkanivá na príznaky rakoviny. Ak mikroskopia vzoriek ukazuje prítomnosť rakovinových buniek, odporúča sa odstrániť všetky postihnuté tkanivá.

Ak dieťa potrebuje odstrániť obe obličky, potom mu predpíše dialýzu - mechanické odstránenie toxínov z krvi pomocou špeciálnych filtrov. Po nájdení darcu dostane dieťa transplantáciu jednej alebo oboch obličiek.

Odborník bude skúmať vzorky nádorov v laboratóriu na stanovenie agresivity rakovinových buniek a ich citlivosti na chemoterapiu. Potom sa dieťaťu predpíše kurz niektorých chemoterapeutík.

2. Chemoterapia.

V chemoterapii lekári používajú špeciálne lieky, ktoré ničia rýchlo sa množiace rakovinové bunky. Americkí experti odporúčajú vinkristín, daktinomycín a doxorubicín pre nefroblastóm.

Táto liečba spravidla ovplyvňuje ostatné telesné bunky - vlasové folikuly, bunky gastrointestinálnej sliznice a kostnú dreň. Vedľajšie účinky chemoterapie sú s tým spojené - depresia krvi, náchylnosť k infekciám, nevoľnosť, vracanie, strata apetítu, plešatosti atď. Pred začatím liečby sa rodičia majú opýtať lekára, aké vedľajšie účinky môžu byť spôsobené chemoterapeutikami predpísanými dieťaťu.

Chemoterapia vo vysokých dávkach môže zničiť bunky kostnej drene. Pri štandardnej terapii sa to nestane, ale ak má dieťa podstúpiť liečbu vysokými dávkami chemoterapie, lekár vám odporučí zmraziť bunky kostnej drene dieťaťa a zmraziť ich. Po ukončení liečby môžu byť tieto bunky zavedené späť k dieťaťu, migrujú do kostnej drene a začínajú produkovať krvné bunky. Týmto spôsobom môžete obnoviť kostnú dreň, ktorá bola usmrtená chemoterapiou.

3. Radiačná terapia.

V štádiu III a IV nefroblastómu sa odporúča chirurgické odstránenie nádoru, po ktorom nasleduje rádioterapia a chemoterapia. Radiačná terapia pomáha zničiť rakovinové bunky, ktoré neboli odstránené počas operácie.

Počas procesu ožarovania by malo dieťa ležať nehybne na špeciálnom stole a žiarič umiestni lúče presne na nádor. Ak je dieťa malé, musí pred zákrokom vstúpiť do sedatíva.

Lekár označí bod, ktorý má byť ožiarený špeciálnym farbivom. Rezy, ktoré by nemali byť ožiarené, sú pokryté štítmi. Napriek všetkým preventívnym opatreniam sú však vedľajšie účinky z expozície nevyhnutné. Môžu zahŕňať nevoľnosť, slabosť a podráždenie kože v mieste expozície. Hnačka sa môže vyskytnúť pri ožarovaní brucha - poraďte sa s lekárom, aby vám navrhol liek na zmiernenie symptómov.

Liečebné režimy v závislosti od štádia ochorenia

Liečba nefroblastómu vo veľkej miere závisí od štádia rakoviny, histológie, veku dieťaťa a jeho zdravotného stavu:

• Stupeň I a II. Ak je nádor obmedzený na obličky a susedné tkanivá a rakovinové bunky nie sú invazívne, liečba môže spočívať v odstránení obličiek s následnou chemoterapiou. Niekedy sa v štádiu II odporúča dodatočná rádioterapia.
• Stupeň III a IV. Rakovina v tomto štádiu presahuje obličky a nedá sa úplne odstrániť (je to kvôli riziku zasiahnutia životne dôležitých štruktúr). V takýchto prípadoch sa odporúča kombinácia chirurgickej liečby, rádioterapie a chemoterapie. Pred chirurgickým zákrokom môže byť predpísaný priebeh chemoterapie, ktorý umožňuje zmenšiť veľkosť nádoru.
Štádium V. Ak sa rakovinové bunky nachádzajú v oboch obličkách, potom časť týchto nádorov a priľahlých lymfatických uzlín sa môže odstrániť. Potom sa uskutoční ožarovanie a chemoterapia, aby sa znížili zvyškové nádory. Keď sú obaja pacienti s obličkami odstránení, vyžaduje sa dialýza a transplantácia.

Deti reagujú na liečbu odlišne. Je potrebné podrobne prediskutovať liečebný plán s lekárom, aby ste zvážili výhody a nevýhody predtým, ako sa formálne dohodnete na postupoch. Poraďte sa so svojím lekárom o tom, aké vedľajšie účinky sú možné v dôsledku liečby, kedy ich podať, atď.

Účasť na klinických skúškach

Účasť detí na klinických skúškach novších metód liečby nefroblastómami je možná vo vedúcich zdravotníckych centrách v Spojených štátoch a niektorých ďalších krajinách. O takýchto testoch a možnosti účasti detí vo vašej krajine sa poraďte so svojím lekárom.

Pred testovaním musia výskumníci poskytnúť rodičom všetky dostupné informácie o bezpečnosti liečby. Pre mnoho detí s nefroblastómom účasť na takýchto testoch poskytuje ďalšiu šancu, že štandardná liečba nemôže poskytnúť. Nikto však nie je schopný zaručiť vyliečenie pomocou experimentálnych metód. Okrem toho pri takejto liečbe existuje riziko nepredvídateľných, predtým neznámych vedľajších účinkov.

Prevencia nefroblastómov

Neexistujú žiadne spoľahlivé spôsoby, ako zabrániť nefroblastómu. Ak má Vaše dieťa ďalšie rizikové faktory pre túto rakovinu (sú uvedené vyššie), poraďte sa so svojím lekárom o pravidelnom kontrole Vášho dieťaťa. Periodický ultrazvuk obličiek pomôže včas odhaliť nádor. To významne zvýši šance na úspešnú liečbu ochorenia.

Nefroblastóm - čo to je?

Patológia obličiek, ktorá má vrodený fetálny charakter a malígny priebeh, sa nazýva nefroblastóm. Tento typ rakoviny obličiek sa zvyčajne vyskytuje u detí a je najbežnejším typom rakoviny obličiek. Ďalšie patologické názvy sú embryonálny nefróm, adenozarkóm obličiek a Wilmsov nádor.

Čo je nefroblastóm

Nefroblastóm je abnormálny novotvar v obličkách, ktorý je charakterizovaný dysontogenetickým prejavom, ktorý je spravidla diagnostikovaný u detí, veľmi zriedkavo u dospelých. Deti mladšie ako 5 rokov sú touto chorobou postihnuté, 90% prípadov sú deti do 3 rokov. V 5% prípadov sa nefroblastóm vyskytuje bilaterálne.

Makroskopický nádor pri makroskopickom vyšetrení je opísaný ako veľký objemový uzol, ktorý má jasné hranice oddeľujúce nádor od parenchýmu obličiek. Nefroblastóm obličiek (kód MKB10 - C64) má zvyčajný spôsob šírenia sa lymfatickými a hematogénnymi dráhami, pričom metastázuje do rôznych orgánov, môže klíčiť do spodnej dutej žily a pravej predsiene.

Etiológia a patogenéza ochorenia

Výskyt tohto ochorenia má úzky vzťah s poškodenou renálnou embryogenézou. Hlavná úloha vo vývoji nefroblastómu je pripisovaná nesprávnemu fungovaniu niektorých génov, ako sú WT 1, WT 2 a WT 3. Genetický moment pri tvorbe malígneho nádoru je často kombinovaný s patológiami iných systémov a orgánov.

Malý počet prípadov (1,5%) transformácie DNA možno preniesť na deti od rodičov - ide o familiárny nefroblastóm. Ale častejšie neexistuje žiadna súvislosť medzi diagnózou „Wilmsov tumor“ u detí a dedičnosťou.

Rizikové faktory pre nefroblastóm:

• ženského pohlavia. Dievčatá sú náchylnejšie na túto chorobu;
• race. Nefroblastóm u detí s tmavou pokožkou je diagnostikovaný dvakrát častejšie.

Wilmsov nádor sa objavuje častejšie u detí, ktoré majú vrodené anomálie:

• kryptorchizmus je anomália u chlapcov, v ktorej jeden alebo dva semenníky nespadajú do miešku;
• aniridia - v tomto stave je dúhovka oka čiastočne vytvorená alebo nie je vôbec;
• hypospadia - otvorenie močovej trubice u hypospadie u chlapcov nie je na špičke penisu, ale pod ním;
• hemihypertrofia je anomália, ktorá sa vyznačuje väčším vývojom jednej časti tela ako inou.

Nefroblastóm môže byť tiež súčasťou jedného zo zriedkavých syndrómov:

• Beckwith-Wiedemannov syndróm. Tento syndróm zahŕňa patológiu anatomickej štruktúry vnútorných orgánov, pupočnej hernie, prietrže bielej línie brucha, oligofrénie a makroglossie (zvýšenie veľkosti jazyka);
• Syndróm Denis Drash. Tento zriedkavý syndróm zahŕňa mužský pseudohermafroditizmus (chlapec má semenníky, ale aj ženské pohlavné charakteristiky môžu byť prítomné), renálnu dysfunkciu;
• WAGR syndróm. Tento syndróm zahŕňa aniridiu, abnormality urogenitálneho systému a mentálnu retardáciu.

Výskum nepotvrdil vzťah medzi externými faktormi (fajčenie, konzumácia alkoholu, denné menu škodlivých produktov, atď.) U ženy počas tehotenstva a výskyt nefroblastómu u dieťaťa.

Príznaky ochorenia

Nefroblastóm sa môže vyvinúť dlhodobo úplne asymptomaticky, s malými hodnotami nespôsobuje nepríjemné pocity. S jeho zvýšením sa zistí asymetria brucha a samotný nádor je hmatateľný. Ťažké príznaky intoxikácie sa objavujú len v pokročilých a závažných prípadoch.

Hrubá hematúria sa zistí u štvrtiny pacientov, čo prispieva k subkapsulárnemu prasknutiu nádoru, čím sa zvyšuje tlak. Pretože sa nefroblastóm šíri po celom tele krvou a lymfou, ovplyvňujú sa para-aortálne uzliny a lymfatické uzliny v bránach obličiek a pečene. Možné poruchy gastrointestinálneho traktu, bolesť brucha, horúčka, zvýšený krvný tlak.

Deti s nefroblastómom môžu mať takéto prejavy ochorenia:

• bolesť a nepohodlie v bruchu;
• zvýšenie brucha;
• hmatná tvorba v pobrušnici;
• hematuria (krv v moči);
• zvýšenie teploty.

Klasifikácia chorôb

Nefroblastóm sa zvyčajne klasifikuje podľa histologických a klinických znakov:

Histologia nefroblastómu sa vykonáva po vyrezaní novotvaru a je výberom 3 stupňov malignity (vysoká, stredná, nízka), ktoré ovplyvňujú prognózu ochorenia v závislosti od štruktúry nádoru.

Vzhľadom na histologickú štruktúru nádoru sa rozlišujú nasledujúce formy ochorenia:

• mesoblastický nefróm;
• cystický čiastočne diferencovaný nefroblastóm;
• fetálny rhabdomyomatózny nefroblastóm;
• nefroblastóm s fokálnou anapláziou;
• s difúznou anapláziou;
• bez anaplázie.

Klinické staging sa vykonáva na určenie štádia ochorenia a zahŕňa klinické odporúčania na liečbu ochorenia:

Štádium 1 - nádor sa nachádza v hraniciach orgánu, je možné absolútne odstránenie nádoru;

Stupeň 2 - nádor presahuje hranice obličiek (pravdepodobne klíčenie obličkovej kapsuly, šírenie do obličkového tkaniva alebo do orgánov, poškodenie regionálnych lymfatických uzlín, ureter, extrarenálne cievy), úplné odstránenie nádoru je možné;

Stupeň 3 - nádor sa šíri mimo postihnutého orgánu, je možné len neúplné odstránenie nádoru;

Stupeň 4 - sú prítomné vzdialené metastázy;

Fáza 5 je špeciálna fáza, ktorá určuje Wilmsov nádor, ktorý sa tvorí v oboch obličkách pacienta.

Diagnóza nefroblastómu

Diagnóza nefroblastómu začína zbieraním histórie pacienta. Dôležitými momentmi v anamnéze ochorenia sú infekcie, prítomnosť vrodených anomálií.

Priraďte nasledujúce typy vyšetrení:

• röntgen. Na roentgenograme sú odhalené existujúce kalcifikácie;
• rádioizotopové vyšetrenie obličiek. Scintigrafia obličiek umožňuje vyhodnotiť celkovú prácu obličiek a oddelene funkciu každého z párovaných orgánov;
• ultrazvuková tomografia určuje patológiu v prípadoch, keď sa obličky nezobrazujú na pyelograme;
• CT, MRI určujú limity nádoru v obličkách av blízkosti orgánu, detekujú postihnuté lymfatické uzliny, pečeň a umožňujú určiť úroveň stavu inej obličky.
• všeobecný a biochemický krvný test;
• analýza moču pre katecholamíny;
• jemná ihlová aspiračná biopsia nádoru pod ultrazvukovou kontrolou s cytologickou štúdiou materiálu.

Diferenciácia ochorenia sa uskutočňuje neuroblastómom, splenomegáliou, hepatomegáliou, polycystickou a hydronefrózou.

Liečba nefroblastómom

Klasické metódy liečby nefroblastómu zahŕňajú chirurgické odstránenie neoplázie a polychemoterapie. Určenie štádia ochorenia a výsledky histologického vyšetrenia pomôžu rozhodnúť o určení dodatočnej liečby vo forme radiačnej expozície.

Nefrektómia alebo chirurgická excízia obličiek je troch typov:

1. jednoduchá nefrektómia - celá oblička je úplne chirurgicky odstránená a párovaný orgán čiastočne zvyšuje svoju funkciu, kompenzujúc aktivitu chýbajúceho orgánu;
2. čiastočná nefrektómia - je odstránenie len nefroblastómu a renálnych tkanív okolo orgánu;
3. radikálna nefrektómia znamená excíziu postihnutej obličky, okolitých tkanív, nadobličiek, močovodu a lymfatických uzlín s rakovinovými bunkami v nich prítomnými.

Je to dôležité! S bilaterálnym nefroblastómom sú obe obličky odstránené a po pacientovi je predpísaná dialýza, ktorá pozostáva z mechanického čistenia krvi z rôznych toxínov. Pacient je pripravený na operáciu, očakáva darcu obličiek.

Po operáciách v laboratóriu sa vzorky nádorov skúmajú na prítomnosť rakovinových buniek a ich citlivosť na polychemoterapiu.

Najúčinnejšie sú také lieky: "vinkristín", "doxorubicín", "daktinomycín". Chemoterapia môže spôsobovať vedľajšie účinky: hematopoetickú depresiu, nevoľnosť, vracanie, zvýšenú citlivosť na infekcie, stratu chuti do jedla a iné príznaky, ktoré zmiznú po ukončení liečby.

V 3 - 4 štádiách nefroblastómu sa odporúča vykonávať po operácii radiačnú terapiu a polychemoterapiu. Radiačná terapia prispieva k deštrukcii nádorových buniek, ktoré neboli zničené počas chirurgického zákroku.

Tip! Nefroblastóm je považovaný za dobre liečiteľný zhubný nádor. Takmer 90% pacientov s touto chorobou sa vylieči pomocou komplexnej liečby.

Liečba ochorenia u detí sa uskutočňuje rovnakými metódami ako u dospelých pacientov a zahŕňa: excíziu malígnej neoplázie chirurgickým zákrokom, radiačnou terapiou a polychemoterapiou.

Pre nádory s histologickou štruktúrou pozitívnej povahy je možné použiť radiačnú expozíciu a chemoterapiu. Moderné techniky uprednostňujú chemoterapiu. Pri liečbe takmer polovice malých pacientov, u ktorých je jedna oblička postihnutá nádorom, nie je radiačná expozícia predpísaná. Pri nepriaznivej histologickej štruktúre sa vykonávajú obidva typy liečby, používa sa agresívna multimodálna terapia.

Vyliečených pacientov má monitorovať lekár, aby sa predišlo lokálnej recidíve a dlhodobým účinkom liečby. Počas prvých 2 rokov po ukončení liečby sa pacienti majú vyšetrovať raz za tri mesiace. Po dosiahnutí doby 5 rokov - raz za šesť mesiacov.

Plán prieskumu zahŕňa:

• rádiografia hrudnej kosti;
• Ultrazvuk brušných orgánov.

V prípade potreby vykonajte ďalšie štúdie obličiek:

• analýza moču;
• biochemický krvný test.

5 rokov po operácii sa pacienti vyšetrujú len raz ročne.

Prognóza ochorenia

Prognóza nefroblastómu je spojená so štádiami zhubného nádoru. 5-ročné prežitie v 1 štádiu neoplázie - viac ako 95%, pri 4 - asi 80%. Keď je u detí mladších ako 2 roky diagnostikovaný nefroblastóm, šanca na priaznivú prognózu je výrazne vyššia ako pri diagnostikovaní ochorenia v neskoršom veku.

Prevencia chorôb

Neexistujú žiadne 100% spôsoby, ako zabrániť tomuto ochoreniu obličiek. Pravidelný ultrazvuk obličiek (ak existujú rizikové faktory) pomôže včas diagnostikovať nádor. To výrazne zvýši šance na úspešné vyliečenie choroby.

recenzia

V jednom okamihu sa zistilo, že synovec (2 roky starý) má nefroblastóm, je dobré, že na začiatku ochorenia sa u lekára vyskytla a okamžite sa vyskytla patológia. Liečba začala v správny čas sa zbavil strašnej choroby. Teraz dokončuje školu a všetko je v poriadku. No, tá choroba si všimla včas.

Príčiny Wilmsovho nádoru: symptómy a liečba

Wilmsov nádor je malígny novotvar obličiek, charakterizovaný rýchlym rastom.

Deti mladšie ako 6 rokov s vrodenými malformáciami sú najcitlivejšie na ochorenie.

Pravdepodobnosť vývoja sa niekoľkokrát zvyšuje v prítomnosti tejto patológie u blízkych príbuzných.

Všeobecné informácie o chorobe a kód pre MKB-10

Oblička je párovaný orgán, ktorý vykonáva detoxikáciu (odstraňuje konečné produkty metabolizmu), hematopoetický (stimuluje tvorbu erytropoózy) a reguluje (udržiava krvný tlak) funkciu.

Patologický proces sa vyvíja z embryonálneho tkaniva. Rýchly rast a včasné metastázy (dcérske nádory) sú typické pre novotvar.

Metastázy sú lokalizované v regionálnych lymfatických uzlinách, pľúcach a pečeni. Nádor je častejší u dievčat ako u chlapcov.

Prípady ochorenia v dospelosti sú zriedkavé. Kód pre ICD-10 C64.

Príčiny u detí a dospelých

Choroba sa vyvíja v prítomnosti génových mutácií, takže pacienti majú často iné vývojové anomálie, medzi ktorými sú:

V prítomnosti defektu v chromozómoch bunky embryonálneho tkaniva začínajú rýchlo deliť a vylučovať vaskulárne rastové faktory (aby sa zabezpečil prietok krvi do nádoru).

Potom sa bunky začnú oddeľovať od primárneho nádoru, ktorý sa šíri krvou alebo lymfou do iných orgánov a tkanív a vytvára metastázy. Rastúci nádor postupne narúša obličky.

U dospelých má nádor rýchly rast, prispieva k tvorbe krvných zrazenín, ktoré sa prekrývajú s hornou dutou žľazou.

Príznaky u dieťaťa

V počiatočných štádiách nádor Wilms nevykazuje žiadne príznaky. Rodičia a lekár dávajú pozor na pevné a mierne "vyčnievajúce" brucho.

Deti môžu schudnúť, trpia zápchou. Zvýšenie veľkosti nádoru vedie k deštrukcii tkaniva obličiek (prejavuje sa zmenou farby moču), podráždeniu nervového tkaniva (bolesť brucha).

Príznaky u dospelých

V tejto kategórii pacientov sa pozoruje charakteristická triáda symptómov:

• bolesti dolnej časti chrbta;
• masívna hematuria (červené krvinky v moči);
• detekcie nádorov palpáciou.

Diagnostické opatrenia a kto kontaktovať

Diagnóza sa vykonáva na základe sťažností (hematuria, abdominálna bolesť), vyšetrenia (prítomnosť vrodených vývojových abnormalít, hmatný nádor), laboratórnych a inštrumentálnych a morfologických štúdií.

Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, je potrebné kontaktovať všeobecného lekára (dospelých), pediatra (deti), ktorý po vyšetrení diagnostických metód poskytne odporúčanie onkologovi.

Laboratórne testy

Pacient musí darovať moč a krv na všeobecnú analýzu.

V krvi možno pozorovať zníženie erytrocytov a hemoglobínu, zrýchlenie sedimentácie erytrocytov.

Pri všeobecnej analýze červených krviniek sa zisťujú červené krvinky s rozvojom renálneho zlyhania - proteinúrie (proteín v moči).

Inštrumentálna a morfologická metóda

Ultrazvuk organónov abdominálnej dutiny, počítačová a magnetická rezonancia. Instrumentálne metódy umožňujú určiť veľkosť, prevalenciu, postoj k cievam a nervom novotvaru.

Podstatou tejto metódy je odber vzoriek nádoru a jeho mikroskopické vyšetrenie.

Rôntgenový obraz a počítačová tomografia hrudníka sa uskutočňujú na vyhľadávanie metastáz. Pred liečbou sa kontroluje činnosť srdca (echokardiogram), obličiek a sluchu.

metódy terapia

Lekárske taktiky zahŕňajú kombináciu chirurgických a chemoterapeutických metód. Je teda možné dosiahnuť redukciu primárneho nádoru pomocou liekov, čím sa zvýši úspešnosť operácie.

Liečebné metódy sú pomerne agresívne, preto sa osobitná pozornosť venuje zníženiu rizika komplikácií a vedľajších účinkov.

Predoperačná chemoterapia

Cieľom je znížiť veľkosť nádoru a znížiť riziko metastáz malígnych buniek počas operácie.

Trvanie kurzu je jeden mesiac, v prítomnosti metastatických lézií sa môže predĺžiť o dva týždne.

Dojčatá, ktorých vek nedosiahol šesť mesiacov, ako aj dospievajúci (starší ako 16 rokov), nemajú predoperačnú chemoterapiu.

Operatívny zásah

Chirurgická liečba je zameraná na úplné odstránenie nádoru. Výsledný materiál je poslaný na histologické vyšetrenie, molekulárne genetickú analýzu.

Po určitom čase, druhá hypertrofia obličiek (zvyšuje veľkosť), aby sa úplne nahradiť prácu vzdialeného orgánu.

Ak je v oboch obličkách prítomný Wilmsov nádor, potom sa objem operácie rozhodne individuálne. Účelom operácie je zachovanie najmenej postihnutého orgánu.

Prítomnosť metastatických lézií je indikáciou chirurgickej liečby (odstránenie časti pľúc, pečene).

Pooperačná chémia

V takmer všetkých prípadoch je to povinné. Výnimkou je nádor v jednej obličke, ktorý má nízky stupeň malignity.

Trvanie chemoterapeutického postupu je určené variantom nádoru, jeho veľkosťou v čase chirurgickej liečby a stupňom prevalencie.

Novotvary s nízkou a strednou malignitou, ktoré nedali vzdialené metastatické lézie (pečeň, pľúca), sa liečia dvoma cytotoxickými liekmi (vinkristín a aktinomycín-D).

Vysoký stupeň malignity nádoru a neskoršie štádiá ochorenia sa liečia štyrmi cytostatikami.

Vystavenie žiareniu

Určený pre pacientov s medziľahlým Wilmsovým nádorom a vysokým stupňom malignity. Ožarovacia dávka 15 až 30 grey.

Radiačná terapia sa vykonáva lokálne. Keď sa nádor počas operácie rozbije, ožaruje sa celá brušná dutina. V prítomnosti metastáz sú lézie tiež vystavené ožiareniu.

Ľudová medicína

Tradičná medicína sa používa len v spojení s tradičnou liečbou na zmiernenie príznakov, stimuláciu obličiek.

Pred použitím liečivých rastlín sa vyžaduje konzultácia s ošetrujúcim lekárom.

Stigmy kukurice zlepšujú mikrocirkuláciu. Odporúčané použitie vo forme infúzie.

Na jej prípravu potrebujete jednu polievkovú lyžicu byliniek a jednu pohár vriacej vody.

Po pridaní vriacej vody do stigmy kukurice je potrebné zmes variť dvadsať minút, potom trvajte pol hodiny a namáhajte. Režim príjmu: dve polievkové lyžice každé tri hodiny.

Potom, čo vývar vychladol, musíte ho filtrovať. Recepčný režim: dve polievkové lyžice až osemkrát denne. Trvanie kurzu je približne šesť mesiacov. Každý mesiac by mala trvať sedem dní.

komplikácie

Najhroznejšie komplikácie sú:

1. Šírenie nádoru v tele (vzdialené metastázy), ktoré vedie k zlyhaniu postihnutých orgánov.
2. Renálne zlyhanie. Vyskytuje sa v bilaterálnych léziách. Spôsobuje uremickú kómu a smrť pacienta.

Prognóza a prevencia

Kvôli prítomnosti vysoko presnej diagnostiky a kombinovanej liečby sa približne deväťdesiat percent pacientov uzdraví. Deti s neprítomnosťou metastáz a nízky stupeň malignity nádoru majú najvyššie šance na vyliečenie.

• klinické štádium ochorenia;
• morfologické znaky novotvaru (stupeň diferenciácie buniek);
• odpoveď na chemoterapiu.

Aby ste predišli vzniku nádoru Wilms, potrebujete:

1. Vykonajte preventívnu prípravu (príprava na nadchádzajúce tehotenstvo).
2. Počas celého tehotenstva je pod dohľadom gynekológa na včasnú detekciu anomálií plodu.
3. Ak je to potrebné, podrobte sa lekárskemu genetickému poradenstvu (ukázané párom, ktorých blízki príbuzní majú / majú choroby spôsobené génovými mutáciami).
4. Vyhnite sa pôsobeniu nepriaznivých faktorov na telo matky počas obdobia nosenia dieťaťa (odmietnutie zlých návykov, používanie osobných ochranných prostriedkov pri práci na pracovisku)
5. Po narodení by malo dieťa pravidelne vyšetrovať pediatra.

Vrchol výskytu je medzi šiestimi mesiacmi a šiestimi rokmi.