Nefrotický syndróm je nešpecifický komplex klinických a laboratórnych symptómov, ktoré sa vyskytujú počas zápalu obličiek a prejavujú sa edémom, proteínom v moči a jeho nízkym obsahom v krvnej plazme. Syndróm je klinickým príznakom renálnej dysfunkcie alebo nezávislej nozológie.

Termín "nefrotický syndróm" v roku 1949 nahradil definíciu "nefrózy". Podľa štatistík patológia často postihuje deti vo veku 2-5 rokov a dospelých vo veku 20-40 rokov. Moderná medicína je známym prípadom vzniku syndrómu u starších a novorodencov. Prevalencia mužov alebo žien v štruktúre chorobnosti závisí od patológie, ktorá sa stala príčinou syndrómu. Ak sa vyskytne na pozadí autoimunitnej dysfunkcie, u pacientov prevládajú ženy. Ak sa syndróm vyvíja na pozadí chronickej pľúcnej patológie alebo osteomyelitídy, budú to väčšinou muži, ktorí sú chorí.

Nefrotický syndróm sprevádza rôzne urologické, autoimunitné, infekčné a metabolické ochorenia. Súčasne je ovplyvnený glomerulárny aparát obličiek a metabolizmus proteín-lipid je narušený. Proteíny a lipidy po vstupe do moču unikajú cez nefrónovú stenu a poškodzujú epitelové bunky kože. Dôsledkom je generalizovaný a periférny edém. Strata proteínov v moči nastáva v dôsledku ťažkej renálnej dysfunkcie. Autoimunitné reakcie tiež zohrávajú významnú úlohu vo vývoji ochorenia.

Diagnóza nefrotického syndrómu je založená na klinických a laboratórnych údajoch. U pacientov sa objavujú renálne a extrarenálne symptómy, objavujú sa edémy rôznej lokalizácie, vyvíja sa kožná a slizničná dystrofia. V priebehu niekoľkých dní sa postupne zvyšuje opuch nôh a tváre. Generalizovaný edém sa vyskytuje ako anasarki a kvapka seróznych dutín.

Hypoalbuminémia, dysproteinémia, hyperlipidémia, zvýšené zrážanie krvi sa nachádzajú v krvi a v moči sa nachádza masívna proteinúria.

Na potvrdenie diagnózy sú potrebné údaje z biopsie obličiek a histologické vyšetrenie biopsie. Konzervatívna liečba ochorenia je v súlade s prísnou diétou, vykonávaním detoxikačnej, imunosupresívnej, etiotropnej, patogenetickej a symptomatickej liečby.

etiopatogenéze

Primárny nefrotický syndróm sa vyvíja s priamym poškodením obličiek. Jeho príčiny sú:

• Zápal glomerúl obličiek,
• Bakteriálny zápal tubulárneho systému obličiek,
• Depozícia amyloidového proteínu v obličkovom tkanive,
• Neskorá toxikóza gravidity - nefropatia,
• Novotvary v obličkách.

Vrodená forma syndrómu je spôsobená vrodenou génovou mutáciou a získaná forma sa môže vyvinúť v akomkoľvek veku.

Sekundárna forma syndrómu je komplikácia rôznych somatických patológií:

1. kollagenozov
2. Reumatické lézie,
3. Diabetes mellitus
4. rakoviny patológia,
5. Trombóza pečene alebo obličkovej žily, t
6. Purulentno-septické procesy,
7. Poruchy krvi
8. Bakteriálne a vírusové infekcie,
9. Parazitické ochorenia,
10. alergie,
11. granulomatóza,
12. Ochorenie pečene,
13. Chronické srdcové zlyhanie
14. Intoxikácia soľami ťažkých kovov alebo určitými liekmi.

Existuje idiopatický variant syndrómu, pri ktorom príčina zostáva neznáma. Rozvíja sa hlavne u detí so slabou imunitou a najviac náchylných na široké spektrum ochorení.

Patogenetické mechanizmy nefrotického syndrómu po dlhý čas zostali úplne nepochopené. V súčasnosti vedci uznávajú imunologickú teóriu. Že je základom patogenézy syndrómu. Je to spôsobené vysokou prevalenciou ochorenia u pacientov s alergickými imunologickými ochoreniami. Okrem toho v procese liečby imunosupresívne lieky poskytujú dobrý terapeutický účinok.

V dôsledku interakcie protilátok s endogénnymi a exogénnymi antigénmi sa vytvárajú imunitné komplexy, ktoré cirkulujú v krvi a usadzujú sa v obličkách a poškodzujú epitelovú vrstvu. Vyvíja sa zápal, je narušená glomerulárna mikrocirkulácia, zvyšuje sa zrážanie krvi. Glomerulárny filter stráca svoje schopnosti, vstrebávanie proteínov je narušené a vstupujú do moču. Takto vzniká proteinúria, hypoproteinémia, hypoalbuminémia a hyperlipidémia. Hypovolémia a pokles osmózy vedú k tvorbe edému. V tomto procese je dôležitá nadprodukcia aldosterónu a renínu, ako aj zvýšená reabsorpcia sodíka.

Závažnosť klinických prejavov syndrómu závisí od intenzity a trvania expozície etiopatogenetickým faktorom.

symptomatológie

Napriek rôznorodej etiológii syndrómu sú jeho klinické prejavy rovnakého typu a typického charakteru.

• Proteinúria je vedúcim, ale nie jediným príznakom patológie. Väčšina strateného proteínu je albumín. Ich množstvo v krvi sa znižuje, zadržiavanie tekutiny sa vyskytuje v tele, čo sa klinicky prejavuje edémom rôznej lokalizácie a prevalencie akumuláciou voľného transudátu v dutinách. Denná diuréza je nižšia ako 1 liter.
• Pacienti majú typický vzhľad: majú bledú, pastovitú tvár a opuchnuté očné viečka, prekrytý jazyk, opuch brucha. Prvý opuch sa objavuje okolo očí, na čele, lícach. Vznikla takzvaná "nefrotická tvár". Potom padnú na spodnú časť chrbta, končatín a rozprestierajú sa do celého podkožného tkaniva. Edém obmedzuje mobilitu pacientov, znižuje ich aktivitu, bráni procesu močenia, spôsobuje trvalé slzenie očí.
• Medzi príznaky asténie patria: slabosť, letargia, hypodynamia, sucho v ústach, smäd, nepohodlie a ťažkosť v dolnej časti chrbta, znížený výkon.
• Akútny nefrotický syndróm sa prejavuje horúčkou a príznakmi intoxikácie.
• Degeneratívne dystrofické zmeny v koži - suchosť, odlupovanie, výskyt trhlín, cez ktoré sa môže uvoľňovať tekutina.
• Dyspeptické symptómy sa nevyskytujú vždy. Patrí medzi ne bolesť v epigastriu, nedostatok apetítu, vracanie, plynatosť, hnačka.
• Bolestivý syndróm - bolesti hlavy, myalgia a artralgia, bolesti chrbta.
• Závažný chronický nefrotický syndróm sa klinicky prejavuje parestéziou a záchvatmi.
• Hydrotorax a hydroperikard sa prejavujú ako dýchavičnosť a bolesť na hrudníku.

1. Perzistentná je bežnou formou ochorenia, charakterizovaná letargickým a pomalým priebehom. Dokonca ani perzistentná liečba nedáva stabilnú remisiu. Výsledkom patológie je rozvoj zlyhania obličiek.
2. Opakované - časté zmeny spontánnych exacerbácií a remisií, ktoré sa dosahujú pomocou liekovej terapie.
3. Epizodické - vyvíja sa na začiatku základného ochorenia a končí stabilnou remisiou.
4. Progresívny - rýchly rozvoj patológie, vedúci k rozvoju zlyhania obličiek za 1-3 roky.

Rozlišujú sa aj dva typy syndrómov v závislosti od citlivosti na hormonálnu terapiu - hormonálnu rezistenciu a citlivosť na hormóny.

komplikácie

Pri absencii včasnej a adekvátnej liečby vedie nefrotický syndróm k vzniku závažných komplikácií a nepríjemných následkov. Patrí medzi ne:

• Infekčné ochorenia - zápal pľúc, peritoneum, pleura, sepsa, furunkulóza. Neskorá antimikrobiálna terapia môže viesť k smrti pacienta.
• Hypercooling krvi, pľúcna embólia, flebotrombóza, trombóza renálnej artérie.
• Akútna cerebrovaskulárna príhoda.
• Hypokalcémia, znížená hustota kostí.
• Opuch mozgu a sietnice.
• Pľúcny edém.
• Hyperlipidémia, ateroskleróza, akútna koronárna insuficiencia.
• Anémia s nedostatkom železa.
• Anorexia.
• Eklampsia tehotných žien, predčasné ukončenie tehotenstva, predčasný pôrod.
• Hypovolemický šok.
• Zrútiť.
• Závažný výsledok.

Diagnostické opatrenia

Diagnóza nefrotického syndrómu začína počúvaním sťažností a históriou. Odborníci zisťujú u pacienta prítomnosť závažných somatických ochorení - diabetes, lupus, reumatizmus. Nasledujúce informácie sú diagnosticky významné: či rodinní príslušníci trpia ochoreniami obličiek; čas výskytu prvého edému; Akú liečbu podstúpil pacient?

1. Bledá, perlovitá, studená a suchá koža,
2. Hustý povlak na jazyku,
3. Opuchnuté brucho,
4. Zväčšená pečeň
5. Periférny a generalizovaný edém.

Auskultačné s hydroperikardom, tam je tlmenie srdcových tónov, a hydrothorax - jemné bublajúce rales v pľúcach. Pasternatsky symptóm je pozitívny - pacienti cítia nejakú bolesť, keď bijú.

• Hemogram - leukocytóza, zvýšená ESR, eozinofília, trombocytóza, erytropénia, anémia;
• Krvná biochémia - hypoalbuminémia, hypoproteinémia, hypercholesterolémia, hyperlipidýmia;
• Coagulogram - znaky DIC;
• V moči - proteín, leukocyty, valce, kryštály cholesterolu, červené krvinky, vysoká špecifická hmotnosť;
• Vzorka Zimnitsky - zníženie množstva moču a zvýšenie jeho hustoty v dôsledku zvýšenej reabsorpcie v renálnych tubuloch;
• Nechiporenko test - zvýšený počet valcov, erytrocytov a leukocytov v 1 ml moču;
• Biopsia moču - stanovenie typu a množstva patogénnej mikroflóry, ktorá spôsobila patologický proces v močovom systéme. Baktérie - počet baktérií v 1 ml moču je viac ako 105.

V dôsledku hyperlipidémie získava krv charakteristický vzhľad: sérum je vymaľované v mliečne bielej farbe.

Metódy inštrumentálneho výskumu:

1. Elektrokardiografia - pomalá srdcová frekvencia, dystrofické zmeny v myokarde.
2. Ultrazvuk obličiek - stanovenie štruktúry a lokalizácie obličiek, prítomnosť štrukturálnych patológií v tele.
3. Dopplerova sonografia renálnych ciev odhalí ich zúženie a upchatie, skúma prekrvenie obličiek obličkami.
4. Downovodná urografia smerom nadol je neschopnosť obličiek úplne eliminovať rádioaktívne látky.
5. Nefroscintigrafia - hodnotenie funkcie obličiek a ich zásobovania krvou. Injikované rádiologické činidlo impregnuje tkanivo obličiek a skenuje špeciálne prístroje.
6. Renálna biopsia - odber renálneho tkaniva na následné mikroskopické vyšetrenie.

Moderné diagnostické metódy umožňujú lekárovi rýchlo a správne identifikovať renálnu dysfunkciu a urobiť diagnózu. Ak sú tieto laboratórne a inštrumentálne postupy nedostatočné, sú doplnené imunologickými a alergologickými štúdiami.

Video: testy na nefrotický syndróm

Lekárske udalosti

Patológiu riešia urológovia a nefrológovia v nemocničných podmienkach. Všetci pacienti majú diétu bez soli, obmedzenie tekutín, odpočinok pri lôžku, etiotropickú a symptomatickú liečbu.

Diétna terapia je nevyhnutná pre normalizáciu metabolizmu, obnovenie dennej diurézy a prevenciu edému. Pacienti by mali konzumovať asi 2700 - 3000 kilokalórií denne, jedia päť až šesťkrát denne v malých dávkach, obmedzujú množstvo tekutiny a soli v potrave na 2-4 gramy. Potraviny by mali byť bohaté na bielkoviny, sacharidy, vitamíny a draslík. Nízkotučné odrody mäsa a rýb, odstredené mlieko a tvaroh, cereálie a cestoviny, surová zelenina a ovocie, bozky, kompóty, čaje sú povolené. Zakázané uhorky a marinády, údené mäso, korenie, sladkosti, pečené, vyprážané a korenené jedlá.

• Ak je syndróm prejavom autoimunitnej patológie, predpisujú sa glukokortikosteroidy - "Prednizolón", "Betametazón". Glukokortikosteroidy majú protizápalový, anti-edémový, antialergický a anti-šokový účinok. Imunosupresívnym účinkom steroidov je inhibícia procesu tvorby protilátok, tvorba CEC, zlepšenie krvného obehu obličiek a glomerulárna filtrácia.
• Nefrotický syndróm rezistentný na hormóny neznámej etiológie sa lieči cytostatikami - "cyklofosfamidom", "metotrexátom", "chlórbutínom". Inhibujú bunkové delenie, nemajú selektívnu schopnosť a ovplyvňujú všetky orgány a tkanivá.
• Ak je príčinou patológie bakteriálna infekcia, pacientom sa predpisujú antibiotiká - „cefazolin“, „ampicilín“, „doxycyklín“.

1. Diuretiká na zníženie edému - „Furosemid“, „Hypothiazid“, „Aldacton“, „Veroshpiron“.
2. Draselné prípravky - Panangin, Asparkam.
3. Desenzibilizačné činidlá - Suprastin, Tavegil, Tsetrin.
4. Srdcové glykozidy - "Strofantin", "Korglikon", "Cordiamin".
5. Antikoagulanciá na prevenciu tromboembolických komplikácií - heparín, Fraxiparin.
6. Infúzna terapia - intravenózne podávanie albumínu, plazmy, reopolyglukínu na normalizáciu BCC, rehydratácia, detoxikáciu tela.
7. Antihypertenzíva so zvýšeným krvným tlakom - „Capoten“, „Lisinopril“, „Tenoric“.

V závažných prípadoch sa uskutočňuje hemosorpcia a plazmaferéza. Po poklese akútnych fenoménov predpísali regeneračné ošetrenie v strediskách severného Kaukazu alebo na pobreží Krymu.

Tradičná medicína nemá výrazný terapeutický účinok. Odborníci môžu odporučiť, aby sa doma diuretika poplatky a decoctions z medveď, jalovec, petržlen, brusnice.

Nefrotický syndróm je smrtiace ochorenie, ktoré často spôsobuje mozgovú, srdcovú a pľúcnu dysfunkciu. Správna terapia nefrotického syndrómu a dodržiavanie všetkých klinických odporúčaní špecialistov môže normalizovať prácu obličiek a dosiahnuť stabilnú remisiu.

Preventívne opatrenia

Preventívne opatrenia na prevenciu rozvoja syndrómu:

• Včasná detekcia a adekvátna liečba ochorenia obličiek,
• Starostlivé používanie nefrotoxických liekov pod lekárskym dohľadom,
• Odstránenie chronických infekčných ohnísk,
• Prevencia patológií prejavujúcich sa nefrotickým syndrómom
• Klinický dohľad nefrologa,
• Obmedzenie psycho-emocionálneho stresu
• Eliminácia fyzického prepätia
• Včasná prenatálna diagnostika vrodenej choroby,
• Správna a vyvážená výživa,
• Ročné lekárske vyšetrenie lekárov
• Analýza rodokmeňa s hodnotením renálnych a extrarenálnych ochorení v najbližšej rodine.

Prognóza syndrómu je nejednoznačná. Závisí od etiopatogenetických faktorov, veku a individuálnych charakteristík pacienta, od vykonanej liečby. Úplné uzdravenie pre toto ochorenie je takmer nemožné. Pacienti skôr alebo neskôr recidívujú patológiu a jej rýchlu progresiu. Výsledkom tohto syndrómu sa často stáva chronická dysfunkcia obličiek, azotemická urémia alebo smrť pacienta.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je poškodenie funkčného výkonu obličiek, ktoré je charakterizované generalizovaným (v celom tele) alebo periférnym (nohy a ruky) edémom a súvisiacimi laboratórnymi abnormalitami:

• proteinúria (obsah proteínov v moči);
• hypoproteinúria (nedostatok proteínu);
• hypoalbumia (nízky albumín v krvi);
• zvýšená zrážanlivosť krvi.

Základom vzniku tohto syndrómu bude zhoršený metabolizmus tukov a proteínov, ktorý je vyjadrený ich zvýšeným obsahom v moči. Prenikajú do steny tubulov povrchu obličiek a spôsobujú metabolické poruchy v tkanivách.

Obličky plnia nasledujúce funkcie:

• ochranné - vylučovanie toxických látok;
• vylučovanie - kontroluje množstvo tekutiny v tele;
• hematopoetický - stimulujúci tvorbu červených krviniek;
• regulácia krvného tlaku;
• účasť na procese homeostázy (podpora vnútornej mikroklímy tela).

Existujú také typy nefrotického syndrómu:

• primárny nefrotický syndróm, ktorý následne tvorí ochorenie, ktoré postihuje predovšetkým obličky. On je získaný a vrodený;
• sekundárne nefrotické mušty sú sekundárne poškodenie obličiek;
• idiopatický nefrotický syndróm, ktorého príčinu nemožno určiť.

Príčiny nefrotického syndrómu

Imunologická koncepcia vzniku nefrotického syndrómu je bežná, ktorá je spôsobená vznikom syndrómu v dôsledku autoimunitných ochorení a alergických reakcií. Spojenie protilátok s internými alebo externými antigénmi podporuje tvorbu cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi, ktorých sedimentácia vedie k zápalovému procesu a zhoršeniu cirkulácie v kapilárach.

Existujú dva typy antigénov - exogénne (vírusy, baktérie) a endogénne (genetické dedičstvo). Závažnosť poškodenia obličiek závisí od štruktúry a trvania pôsobenia na telo. Aktivované procesy na pozadí imunitných reakcií vyvolávajú tvorbu zápalových procesov a negatívny vplyv na základnú membránu kapilárnych glomerulov, čo vedie k ich zvýšenému prehľadu.

V primárnom štádiu nefrotického syndrómu sú zavedené mechanizmy, ktoré spôsobujú poranenie membrán a buniek glomerulov, zápalových procesov a imunoalergických reakcií. Príčiny nefrotického syndrómu:

• komplexné ochorenia (poškodenie celého tela):
  1. reumatoidná artritída - zápal spojivového tkaniva (kĺbov);
  2. lupus erythematosus je patológia, pri ktorej sú postihnuté vnútorné orgány a koža osoby;
  3. granulomatóza - ochorenie, ktoré prispieva k tvorbe uzlín.
• infekčné ochorenia:
  1. zdroj hnisu, ktorý nie je dlhodobo diagnostikovaný;
  2. tuberkulóza;
  3. endokarditída - zápal sliznice srdca zvnútra, ktorý postupuje v dôsledku infekcie;
  4. vírus ľudskej imunodeficiencie (HIV) - vírusové poškodenie prvkov imunitného systému.
• ochorenie pečene (hepatitída B a C);
• rakovina krvi - porušenie funkcií kostnej drene, čo vedie k zvýšeniu počtu buniek v krvi;
• diabetes mellitus - nesprávny metabolizmus cukru, ktorý spôsobuje zvýšenie jeho koncentrácie v krvi;
• zlyhanie srdca - poškodenie prietoku krvi v obličkách, spôsobené neschopnosťou srdca pumpovať krv v správnom množstve;
• antibiotiká, antikonvulzíva a protizápalové lieky;
• alergie, otrava ťažkými kovmi;
• nádory (lymfóm, melanóm);
• chronická patológia;
• zmiešaných chorôb.

Príznaky nefrotického syndrómu

Príznaky nefrotického syndrómu sú spôsobené formou, vlastnosťami a charakterom ochorenia, ktoré spôsobilo vznik tejto patológie.

Pozorujú sa tieto príznaky nefrotického syndrómu:

1. Edém, ktorého špecifickosť je koncentrácia veľkého množstva tekutiny v tkanivách. Spočiatku sa tvorí na tvári (líca, okolo očí), po chvíli sa šíri do iných častí tela. Nadmerný opuch môže spôsobiť tvorbu anasarky (opuch celého tela) a ascites (tekutina v brušnej dutine).
2. Zmeny v štruktúre pokožky a vlasov, čo má za následok krehkosť a suchosť.
3. Anémia je porucha metabolizmu erytropoetínu, ktorá prispieva k tvorbe červených krviniek v kostnej dreni. Charakteristickými príznakmi anémie môžu byť dyspnoe, závraty, bledosť a slabosť.
4. Porucha celkového stavu tela. Spolu s edémom a anémiou narúšajú ľudskú aktivitu, ktorá môže spôsobiť silné bolesti hlavy.
5. Dyspeptické symptómy (narušenie normálneho fungovania žalúdka) - sekrécia gastrointestinálneho traktu produktov metabolizmu dusíka cez sliznicu, špecifické príznaky, ktoré môžu byť abdominálna distenzia, nechutenstvo a nevoľnosť.
6. Zmeny v objeme moču spôsobené zníženým prietokom krvi v obličkách, čo vedie k zníženiu množstva vylučovaného moču, to môže vyvolať rozvoj renálneho zlyhania. Vzhľadom na množstvo bielkovín a tukov sa moč stáva bahnitou farbou.

Diagnóza nefrotického syndrómu

Diagnóza nefrotického syndrómu je založená na symptómoch a klinických a laboratórnych štúdiách, ktoré pozostávajú z množstva aktivít a postupov:

• anamnéza je zhromažďovanie informácií, rozhovorom s pacientom počas lekárskej konzultácie, kde sa zisťujú údaje o prítomnosti infekčných a chronických ochorení, prítomnosti patologických stavov obličiek u príbuzných, kedy a aké prvé príznaky ochorenia sa objavili, či pacient predtým trpel týmto ochorením;
• vyšetrenie stavu pacienta kontrolou a palpáciou (stav kože, kĺbový systém, povaha a prítomnosť edému);
• krvný test, ktorý pozostáva z takého komplexu analýz:
  • kompletný krvný obraz, ktorý pomôže určiť obsah leukocytov a krvných doštičiek, hladinu hemoglobínu a červených krviniek (typická anémia);
  • biochemický krvný test: umožňuje študovať fungovanie vnútorných orgánov a metabolických procesov v tele. Počas štúdie je možné diagnostikovať zmeny vo výkonnosti obličiek, cholesterolu a metabolizmu proteínov;
  • Imunologický krvný test pomáha určiť počet, objem a aktivitu imunitných buniek, ako aj prítomnosť protilátok v krvi. Pred odoslaním tejto analýzy sa pacientovi neodporúča piť alkohol a cvičiť.
• test moču, ktorý sa skladá z niekoľkých parametrov: t
  • analýza moču: umožňuje určiť syntetické zloženie a fyzikálne vlastnosti moču;
  • bakteriologická analýza: skúma mikroflóru moču a prítomných baktérií;
  • Reberga-Tareevov test: dáva možnosť definovať glomerulárnu filtráciu a vylučovaciu funkciu obličiek;
  • Nechiporenko test je diagnóza latentného procesu zápalu v obličkách a počtu leukocytov a červených krviniek;
  • Zimnitskyho test: dá príležitosť určiť množstvo moču, ktoré vylučuje osoba za deň.
• inštrumentálna diagnostika, ktorá zahŕňa niekoľko štúdií:
  • röntgen pľúc;
  • elektrokardiogram (EKG), ktorý určí srdcovú frekvenciu, ako pri nefrotickom syndróme, klesá;
  • biopsia obličiek - štúdium obličkového tkaniva s punkciou;
  • intravenózna urografia: na stanovenie schopnosti obličiek odstrániť kontrastnú látku, ktorá bola predtým podaná intravenózne do ľudského tela;
  • Ultrazvuk obličiek.

Liečba nefrotického syndrómu

Liečba nefrotického syndrómu závisí od toho, čo spôsobilo ochorenie. Okrem hlavných liekov, ktoré sú určené na odstránenie syndrómu, je predpísaná liečba, ktorá je zameraná na odstránenie príčiny ochorenia.

V procese liečby nefrotického syndrómu môže byť pacientovi predpísané nasledovné lieky:

1. Glukokortikosteroidy majú antialergický, anti-edémový a protizápalový účinok. Užívanie týchto liekov, môže byť pacient narušený spánok, zvýšenie chuti do jedla, objaviť útok psychózy.
2. Cytostatiká sa môžu podávať samostatne aj súčasne s glukokortikosteroidmi. Tento liek je predpísaný pre neefektívnu hormonálnu terapiu, ako aj pre ľudí s kontraindikáciou na používanie glukokortikosteroidov.
3. Imunosupresíva sú nútené potlačenie imunity pri ochoreniach autoimunitnej povahy, ktoré sú zamerané na produkciu protilátok.
4. Diuretiká: zamerané na zníženie edému zvýšením tvorby moču.
5. Infúzna terapia - intravenózna infúzia do krvného obehu špeciálnych prípravkov, ktoré normalizujú metabolizmus a krvný obeh.
6. Antibiotiká: pomáhajú eliminovať rozvoj vírusov a infekcií.
7. Súlad s diétou, ktorej závažnosť závisí od konkrétneho edému, schopnosti obličiek odstraňovať zvyšky obsahujúce dusík a hladiny bielkovín v krvi.

Prognóza a prevencia nefrotického syndrómu

V prípade neskorej diagnostiky a nesprávne zvolenej liečby môže nefrotický syndróm vyvolať rôzne druhy komplikácií. To môže byť: spomalenie rastu, nedostatok bielkovín v tele, krehké nechty a vlasy, bolesť a slabosť svalov, ako aj plešatosť.

Hlavnou hrozbou nefrotického syndrómu bude zvýšená citlivosť tela na zápalové procesy spôsobené vírusmi, baktériami a mikroorganizmami. Je to spôsobené zníženou ochranou tela v dôsledku straty imunoglobulínov.

Nefrotický syndróm môže vyvolať takéto ochorenia:

• hypertenzia, v prípade retencie tekutín a zhoršenej funkcie obličiek;
• anorexia je strata apetítu, ktorá je spôsobená abdominálnym edémom (ascites);
• chronický edém;
• hypokalcémia, ku ktorej dochádza v dôsledku užívania veľkého množstva steroidných liekov;
• venózna trombóza;
• ateroskleróza;
• hypovolémia je pokles plazmatickej tekutiny v tkanivách. Je sprevádzaná bolesťou brucha a studenými končatinami.

V prípade neskorej diagnostiky a nesprávne zvolenej liečby môže nefrotický syndróm vyvolať rôzne druhy komplikácií. To môže byť: spomalenie rastu, nedostatok bielkovín v tele, krehké nechty a vlasy, bolesť a slabosť svalov, ako aj plešatosť.

Hlavnou hrozbou nefrotického syndrómu bude zvýšená citlivosť tela na zápalové procesy spôsobené vírusmi, baktériami a mikroorganizmami. Je to spôsobené zníženou ochranou tela v dôsledku straty imunoglobulínov.

Nefrotický syndróm môže vyvolať takéto ochorenia:

• hypertenzia, v prípade retencie tekutín a zhoršenej funkcie obličiek;
• anorexia je strata apetítu, ktorá je spôsobená abdominálnym edémom (ascites);
• chronický edém;
• hypokalcémia, ku ktorej dochádza v dôsledku užívania veľkého množstva steroidných liekov;
• venózna trombóza;
• ateroskleróza;
• hypovolémia je pokles plazmatickej tekutiny v tkanivách. Je sprevádzaná bolesťou brucha a studenými končatinami.

prevencia

Hlavným preventívnym opatrením nefrotického syndrómu bude včasná diagnostika ochorenia a kvalifikovaná liečba renálnych komplikácií a systémových ochorení organizmu, ktoré prispievajú k tvorbe tejto patológie. Počas liečby je veľmi dôležité dodržiavať predpis a odporúčania lekára, ktoré zahŕňajú diétu, odmietnutie alkoholu a obmedzenie fyzickej námahy.

Žena v situácii, v ktorej rodine boli prípady nefrotického syndrómu, sa odporúča podrobiť sa predporodnej diagnostike, aby sa určila vrodená patológia plodu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je celý komplex stavov, ktoré sa v rôznych stupňoch intenzity vyskytujú u pacientov s nefrózou (renálne patológie). Hlavným prejavom je proteinúria, v ktorej je veľké množstvo proteínu prítomné v moči v dôsledku metabolickej poruchy danej látky. Pacienti tiež trpia edémom.

Odborníci poznamenávajú, že tento stav sa vyvíja v prítomnosti rôznych systémových, urologických alebo infekčných patológií. V modernom svete je tento pojem nahradený konceptom nefrózy, ktorý sa používa aj vo Svetovej zdravotníckej organizácii. Nefrotický syndróm je stav, ktorý sa vyskytuje u ľudí vo veku 30-40 rokov a vo vzácnych prípadoch u detí.

Všeobecné informácie

Ľudia, ktorí nemajú špeciálne lekárske vzdelanie, často vymieňajú alebo mätú nefrotický syndróm a nefritický syndróm. Tieto koncepcie však majú určité rozdiely. V prvom prípade sa predpokladá porušenie, konkrétne zníženie filtrácie glomerulov.

Stav je sprevádzaný jasnou hematuriou, proteinúriou, ako aj tekutinou a soľou v tele. Pri nefritickom syndróme sa v obličkách vyvíja zápalový proces. Samotná nefróza je komplex patologických stavov týchto orgánov.

Charakteristiky patogenézy syndrómu. Zdroj: ppt-online.org

Hlavným charakteristickým znakom v druhom prípade je, že v moči nie je žiadna prímes krvi, ale vyskytujú sa výrazné edémy. Za zmienku tiež stojí, že tieto syndrómy nie sú diagnózou, ale iba reprezentáciou niekoľkých symptómov patológie.

Zaoberať sa takýmto konceptom ako nefrotickým syndrómom, čo to je a ako sa to deje, musí sa povedať, že to môže byť primárne (vrodené alebo získané poškodenie obličiek), ako aj sekundárne, keď sa choroba, predtým liečená, relapsovala a znovu vyvinula.

dôvody

V závislosti od pozadia, proti ktorému sa vyskytol nefrotický syndróm, bude liečba určite iná. V primárnom type sú hlavnými provokatívnymi faktormi: genetická predispozícia, membránová nefropatia, pyelonefritída, glomerulonefritída, primárna amyloidóza, hypernefroma a podobne.

Aj v lekárskej praxi boli hlásené prípady výskytu daného stavu po užití určitých liekov v dôsledku chemickej otravy tela alebo alergií. V tých situáciách, keď lekár nemôže presne pomenovať dôvody vývoja patológie, diagnostikujú idiopatickú formu, ktorá sa deje u detí od 1,5 do 5 rokov.

Akútny nefrotický syndróm s určitou frekvenciou sa zistí u ľudí, ktorí sú náchylní na alergie alebo majú autoimunitné ochorenia. Je to spôsobené tým, že v ľudskej krvi sa vytvárajú špecifické bunky, ktoré vytvárajú určitú symbiózu medzi vírusmi, baktériami a DNA, antigénmi.

Komplikované ochorenie. Zdroj: ppt-online.org

V dôsledku tejto reakcie sa začína vyvíjať zápalový proces, ktorý negatívne ovplyvňuje kapiláry renálnych glomerulov. Zvyšuje sa ich priepustnosť spolu s absorpciou proteínov. Proteín vstupuje do moču, ktorého štúdia je diagnostikovaná s ťažkou proteinúriou.

Patogenéza nefrotického syndrómu, ktorá nie je spojená s autoimunitnými procesmi, je v súčasnosti stále predmetom štúdie.

symptomatológie

Štúdium takéhoto stavu ako nefrotického syndrómu, čo to je a ako sa prejavuje, je potrebné znovu povedať - existuje mnoho príčin vzniku patológie, ale zároveň sú príznaky takmer vždy rovnaké. V závislosti od povahy priebehu provokujúcej choroby sa môže tento syndróm vyvíjať dlhý alebo krátky čas.

Symptómy nefrotického syndrómu majú nasledovné:

• Ťažký opuch;
• Vývoj anémie;
• Všeobecné poškodenie;
• Porušenia v procese močenia.

Ak vezmete moč na laboratórny výskum, potom sa stanoví proteín v rozsahu 3,5-5 g / deň, pričom takmer všetky proteíny, a to 90%, sú albumín. Ak telo vo významnej miere stratí látku, jeho biologické tekuté sérum neprekročí 60 g / l.

Akútny nefrotický syndróm sa prejavuje edémom, ku ktorému dochádza v dôsledku nadmerného hromadenia tekutín v tele. Spočiatku sa tento príznak objavuje na tvári, po ktorom sa šíri do končatín a bedrovej oblasti chrbta. V tomto kontexte sa u pacienta môže vyvinúť ascites, hydrothorax, hydroperikard a anasarca.

Hydroperikard pôsobí ako ťažká komplikácia. Zdroj: present5.com

Hlavným rozdielom medzi nefrotickým syndrómom a nefritickým syndrómom je proteinúria. Bez ohľadu na štát, človek môže začať rozvíjať komplikácie vo forme všeobecnej slabosti, zníženej aktivity, straty chuti do jedla, pocitov smädu, bolesti hlavy a dýchavičnosti, záchvatov, porúch gastrointestinálneho traktu.

Nefrotický syndróm spôsobuje rôzne. Ak nie je okamžite vykonaná správna liečba, môže po infekcii imunosupresívami, cerebrálnom edéme alebo nefrotickej kríze, edéme myokardu, vaskulárnej trombóze a rýchlej ateroskleróze nastať infekcia.

diagnostika

Na diagnostikovanie syndrómu nefritídy je potrebné vykonať laboratórne štúdie. Ak sa pacient domnieva, že má určité problémy v práci obličiek, odporúča sa navštíviť urológa alebo nefrologa. Najprv odborník vykoná vizuálnu kontrolu, ako aj zber anamnézy.

Vďaka týmto údajom bude možné určiť prítomnosť alebo neprítomnosť možných provokujúcich faktorov, napríklad genetickej predispozície. Pokiaľ ide o vizuálnu kontrolu, hlavným znakom je prítomnosť edému, svetlej kože, zväčšenej pečene.

Dodávanie všeobecného a biochemického krvného testu a močového testu je povinné. Ak progreduje zápalový proces, potom výsledky určia zvýšenú ESR, zvýšenú koncentráciu leukocytov, spolu s týmto znížením hladiny hemoglobínu. Čo sa týka krvi, albumín je v nej znížený, je sledovaná hypoproteinémia, vysoký obsah cholesterolu.

Nefróza obličiek je potvrdená vysokou hladinou moču, zvýšením počtu bielych krviniek a prítomnosťou valcov. Pri zvažovaní sedimentu existujú kryštály, neutrálne lipidy, vysoký obsah proteínov. Je dôležité posúdiť stupeň poškodenia obličiek. Za týmto účelom vykonajte EKG, ultrazvukové vyšetrenie, vaskulárnu dopplerografiu a scintigrafiu obličiek.

Niekedy môže byť potrebné objasniť primárnu diagnózu. V tomto prípade sa menuje viac informatívnych a vysoko špecializovaných štúdií. Pacienti často podstúpia biopsiu obličiek, angiografiu alebo imunologické štúdie. Až po tom všetkom môže lekár povedať, že pacient má nefrotický alebo nefritický syndróm.

liečba

Celý proces liečby musí byť bez dozoru pod dohľadom skúseného zdravotníckeho pracovníka, najmä nefrológa alebo urológa. Je možné, že sa pacient bude musieť poradiť s reumatológom alebo endokrinológom. V závislosti od základnej príčiny vývoja ochorenia sa prístup k liečbe bude líšiť, ale musí byť komplexný.

Ak je podozrenie na nefrotický syndróm, musí byť pacient hospitalizovaný. To je nevyhnutné na určenie skutočného provokatívneho faktora, prítomnosti rôznych komplikácií, ako aj vývoja anasarky. Pacient musí dodržiavať lôžko, diétu, dodržiavať pravidlá pitia a užívania tabletiek.

V závislosti od toho, ktoré príznaky nefrotického syndrómu prevládajú, lekári predpisujú lieky rôznych farmakologických skupín. Komplex zahŕňa hormonálne lieky, cytostatiká, diuretiká, antibiotiká a imunosupresíva. Príjem kortikosteroidov je nevyhnutný na zastavenie progresie zápalového procesu, prevenciu alergií.

Pacienti musia byť zaradení do komplexnej liekovej terapie. Zdroj: medistoriya.ru

Ak je diagnostikovaná nefróza obličiek, sú indikované Prednizolón a Triamcinolón. V závislosti od povahy patológie, ako aj od individuálnych charakteristík pacienta sa dĺžka liečby určuje individuálne. Priemerný kurz je od 6 do 20 týždňov.

Keď sa berie hormonálna skupina, je potrebné darovať krv a moč na výskum s určitou frekvenciou. Vďaka tomu je možné kontrolovať výskyt negatívnych reakcií. Vitamín D a vápnik sa zavádzajú do komplexu liekovej terapie tak, aby sa nenarušilo zloženie kostnej hmoty.

Cytotoxické lieky fungujú tak, že zastavujú delenie a reprodukciu patogénnych buniek. Ich účel je však opodstatnený len v situácii, keď má pacient rezistenciu na kortikosteroidy alebo existujú kontraindikácie užívania liekov v tejto skupine.

Najčastejšie predpisovanými cytostatikami sú furosemid a indapamid. Ak má ochorenie autoimunitné príčiny, potom sú indikované imunosupresíva, napríklad cyklosporín, taclorimus alebo azatioprin. V situácii, keď je nefrotický syndróm sprevádzaný pridaním infekcie, majú sa užiť antibakteriálne lieky.

U pacientov sa často vyvinie arteriálna hypertenzia. Na jej elimináciu sa do komplexu terapie zavádzajú ACE inhibítory, blokátory iónov vápnika a receptory angiotenzínu (Captopril, Amlodipin, Losartan). Ak dôjde k intoxikácii tela alebo poškodeniu krvného obehu, je potrebné predpísať albumín a reopoliglukán.

diéta

Osobitná pozornosť by sa mala venovať správnej výžive pri diagnostikovanom nefrotickom syndróme. Na stabilizáciu procesu metabolizmu, obnovenie močenie, odstránenie edému, sa odporúča, aby diéta číslo 7. Za deň, podľa pravidiel, by mal človek dostať od 2700 do 3100 kcal.

Jedlo by malo byť prijímané v malých porciách, ale často, takže stojí za to jesť 5-6 krát denne. Kategoricky nie je dovolené používať vyprážané jedlá. Výrobky by mali byť varené, dusené alebo pečené. Množstvo spotrebovanej soli sa zníži na 2 až 4 gramy denne a je lepšie ju úplne odstrániť.

Počas liečby je dôležité dodržiavať pravidlá diéty. Zdroj: mirfitness.info

Pretože počas choroby človek stráca veľa bielkovín, potrava by mala byť bielkovina, v množstve 2 gramy látky na kilogram telesnej hmotnosti. V prítomnosti diuretík v liekovej terapii by diéta mala obsahovať potraviny obohatené vápnikom. V prípade veľkej koncentrácie lipidov v zložení moču sú živočíšne tuky odstránené zo stravy (maximálne 80 gramov denne). Sacharidová časť potraviny by nemala prekročiť 450 gramov.

V situáciách, keď sa horné a dolné končatiny pacienta, ako aj iné časti tela dramaticky zväčšujú, je potrebné znížiť denný príjem tekutín. Vypočíta sa na základe objemu dennej diurézy a množstvo vody, ktoré pijete, by malo byť viac o 30 ml.

Uvažovaný stav je považovaný za komplex symptómov, pričom je diagnostikovaný na pozadí rôznych ochorení. Aby sa dosiahla priaznivá prognóza na zotavenie, je potrebné včas diagnostikovať chorobu a vykonať správnu a úplnú liečbu.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm je komplex symptómov, ktorý sa vyvíja na pozadí poškodenia obličiek, vrátane masívnej proteinúrie, porúch metabolizmu proteínov a lipidov a edému. Patológia je sprevádzaná hypoalbuminémiou, dysproteinémiou, hyperlipidémiou, edémom rôznej lokalizácie (až anasarca a kvapkaním seróznych dutín), dystrofickými zmenami kože a slizníc. V diagnóze zohráva dôležitú úlohu klinický a laboratórny obraz: zmeny biochemických testov krvi a moču, renálne a extrarenálne symptómy, údaje o biopsii obličiek. Liečba nefrotického syndrómu je konzervatívna, vrátane menovania diéty, infúznej terapie, diuretík, antibiotík, kortikosteroidov, cytostatík.

Nefrotický syndróm

Nefrotický syndróm sa môže vyvinúť na pozadí širokého spektra urologických, systémových, infekčných, chronických hnisavých metabolických ochorení. V modernej urológii tento komplex symptómov komplikuje priebeh ochorenia obličiek v približne 20% prípadov. Patológia sa často vyvíja u dospelých (30-40 rokov), menej často u detí a starších pacientov. Pozoruje sa klasický tetrad symptómov: proteinúria (nad 3,5 g / deň), hypoalbuminémia a hypoproteinémia (menej ako 60-50 g / l), hyperlipidémia (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l), edém. V neprítomnosti jedného alebo dvoch prejavov hovoria o neúplnom (redukovanom) nefrotickom syndróme.

dôvody

Podľa pôvodu môže byť nefrotický syndróm primárny (komplikuje nezávislé ochorenie obličiek) alebo sekundárny (dôsledok chorôb, ktoré sa vyskytujú pri sekundárnom postihnutí obličiek). Primárna patológia sa vyskytuje v glomerulonefritíde, pyelonefritíde, primárnej amyloidóze, nefropatii tehotných žien, nádoroch obličiek (hypernefrom).

Komplex sekundárnych symptómov môže byť spôsobený mnohými stavmi: kolagenózou a reumatickými léziami (SLE, nodulárna periarteritída, hemoragická vaskulitída, sklerodermia, reumatizmus, reumatoidná artritída); hnisavé procesy (bronchiektázia, pľúcne abscesy, septická endokarditída); ochorenia lymfatického systému (lymfóm, lymfogranulomatóza); infekčné a parazitárne ochorenia (tuberkulóza, malária, syfilis).

V niektorých prípadoch sa nefrotický syndróm vyvíja na pozadí drogového ochorenia, závažných alergií, otravy ťažkými kovmi (ortuť, olovo), včelích žihadiel a hadov. Niekedy, hlavne u detí, nie je možné identifikovať príčinu nefrotického syndrómu, čo umožňuje izolovať idiopatickú verziu ochorenia.

patogenézy

Medzi konceptmi patogenézy je najbežnejšia a najrozumnejšia imunologická teória, v prospech ktorej je dokázaný vysoký výskyt syndrómu pri alergických a autoimunitných ochoreniach a dobrá reakcia na imunosupresívnu liečbu. Súčasne sú cirkulujúce imunitné komplexy vytvorené v krvi výsledkom interakcie protilátok s internými (DNA, kryoglobulínmi, denaturovanými nukleoproteínmi, proteínmi) alebo externými (vírusovými, bakteriálnymi, potravinovými, liekovými) antigénmi.

Niekedy sa protilátky vytvárajú priamo do bazálnej membrány renálnych glomerulov. Depozícia imunitných komplexov v tkanive obličiek spôsobuje zápalovú reakciu, zhoršenú mikrocirkuláciu v glomerulárnych kapilárach, rozvoj zvýšenej intravaskulárnej koagulácie. Zmena v permeabilite glomerulárneho filtra pri nefrotickom syndróme vedie k zhoršenej absorpcii proteínu a jeho vstupu do moču (proteinúria).

Kvôli masívnej strate bielkovín v krvi sú hypoproteinémia, hypoalbuminémia a hyperlipidémia (zvýšený cholesterol, triglyceridy a fosfolipidy) spojené so zhoršeným metabolizmom proteínov. Výskyt edému je spôsobený hypoalbuminémiou, znížením osmotického tlaku, hypovolémiou, poklesom renálneho prietoku krvi, zvýšenou produkciou aldosterónu a renínu, reabsorpciou sodíka.

Makroskopicky majú obličky zvýšenú veľkosť, hladký a rovný povrch. Kortikálna vrstva na incízii je bledosivá a vrstva drene je načervenalá. Mikroskopické vyšetrenie obrazu tkaniva obličiek umožňuje vidieť zmeny, ktoré charakterizujú nielen nefrotický syndróm, ale aj hlavnú patológiu (amyloidóza, glomerulonefritída, kolagenóza, tuberkulóza). Histologicky je samotný nefrotický syndróm charakterizovaný zhoršenou štruktúrou podocytov (glomerulárne kapsulové bunky) a kapilárnych bazálnych membrán.

príznaky

Symptómy nefrotického syndrómu sú rovnakého typu, napriek rozdielu v príčinách, ktoré ju spôsobujú. Hlavným prejavom je proteinúria, ktorá dosahuje 3,5-5 alebo viac g / deň, pričom až 90% proteínu vylučovaného močom je albumín. Masívna strata proteínových zlúčenín spôsobuje pokles hladiny celkového srvátkového proteínu na 60-40 alebo menej g / l. Retencia tekutín sa môže prejavovať ako periférny edém, ascites, anasarca (generalizovaný hypodermálny edém), hydrothorax a hydroperikard.

Progresia nefrotického syndrómu je sprevádzaná celkovou slabosťou, sucho v ústach, smädom, stratou chuti do jedla, bolesťou hlavy, bolesťou chrbta, vracaním, abdominálnou distenziou, hnačkou. Charakteristickým znakom je oliguria s dennou diurézou nižšou ako 1 l. Možné javy parestézia, myalgia, kŕče. Vývoj hydrotoraxu a hydroperikardu spôsobuje pri pohybe a pokoji pokojnosť dychu. Periférny edém omotáva motorickú aktivitu pacienta. Pacienti sú letargickí, sedaví, bledí; Všimnite si zvýšený peeling a suchú pokožku, krehké vlasy a nechty.

Nefrotický syndróm sa môže vyvíjať postupne alebo násilne; sprevádzané menšími a závažnejšími príznakmi v závislosti od povahy priebehu základného ochorenia. Podľa klinického priebehu existujú 2 možnosti patológie - čisté a zmiešané. V prvom prípade syndróm pokračuje bez hematurie a hypertenzie; v druhej fáze môže užívať nefroticko-hematurickú alebo nefroticko-hypertenznú formu.

komplikácie

Periférna flebotrombóza, vírusové, bakteriálne a plesňové infekcie sa môžu stať komplikáciami nefrotického syndrómu. V niektorých prípadoch dochádza k opuchu mozgu alebo sietnice, nefrotickej kríze (hypovolemický šok).

diagnostika

Hlavnými kritériami pre rozpoznanie nefrotického syndrómu sú klinické a laboratórne údaje. Objektívne vyšetrenie odhalí bledú ("perla"), studenú a suchú na dotyk kožu, stav jazyka, zvýšenie veľkosti brucha, hepatomegálie, edému. S hydroperikardom sa hranice srdca rozširujú a tóny sú tlmené; s hydrotoraxom - skrátenie bicieho zvuku, oslabené dýchanie, kongestívne jemné bublajúce rory. EKG je zaznamenaná bradykardia, príznaky myokardiálnej dystrofie.

Všeobecne je analýza moču určená zvýšenou relatívnou hustotou (1030-1040), leukocytúriou, valúriou, prítomnosťou kryštálov cholesterolu a kvapkami neutrálneho tuku v sedimente, zriedka mikrohematuriou. V periférnej krvi - zvýšenie ESR (do 60-80 mm / h), prechodná eozinofília, zvýšenie počtu krvných doštičiek (až na 500-600 tisíc), mierny pokles hladiny hemoglobínu a erytrocytov. Poruchy koagulácie zistené koagulačnými štúdiami môžu viesť k miernemu zvýšeniu alebo rozvoju príznakov DIC.

Biochemický krvný test potvrdzuje charakteristickú hypoalbuminémiu a hypoproteinémiu (menej ako 60-50 g / l), hypercholesterolémiu (cholesterol viac ako 6,5 mmol / l); Pri biochemickej analýze močovej proteinúrie sa stanoví viac ako 3,5 g denne. Na stanovenie závažnosti zmien renálneho tkaniva môže vyžadovať ultrazvuk obličiek, USDG renálnych ciev, nefroskintigrafiu.

Za účelom patogenetického zdôvodnenia liečby nefrotického syndrómu je mimoriadne dôležité stanoviť príčinu jeho vývoja, preto je potrebné vykonať hĺbkové vyšetrenie s vykonaním imunologických, angiografických štúdií, ako aj biopsie obličiek, ďasien alebo konečníka s morfologickým výskumom bioptických vzoriek.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia sa vykonáva permanentne pod dohľadom nefrológa. Bežné terapeutické opatrenia, ktoré nie sú závislé od etiológie nefrotického syndrómu, sú predpisovanie diéty bez soli s obmedzením tekutín, pokojový odpočinok, symptomatická lieková terapia (diuretiká, draslíkové prípravky, antihistaminiká, vitamíny, lieky na srdcové použitie, antibiotiká, heparín), infúzia albumínu, reopolyglucín.

V prípade nejasného genézu je indikovaný stav spôsobený toxickým alebo autoimunitným poškodením obličiek, liečba steroidmi prednizolónom alebo metylprednizolónom (perorálne alebo intravenózne v režime pulznej terapie). Imunosupresívna liečba steroidmi potláča tvorbu protilátok, CIC, zlepšuje prietok krvi obličkami a glomerulárnu filtráciu. Cytostatická terapia cyklofosfamidom a chlorambucilom, uskutočňovaná pulznými cyklami, umožňuje dosiahnuť dobrý účinok liečby patológie hormonálnej rezistencie. Počas remisie sa liečba prejavuje v špecializovaných klimatických strediskách.

Prognóza a prevencia

Priebeh a prognóza úzko súvisia s povahou vývoja základného ochorenia. Všeobecne platí, že odstránenie etiologických faktorov, včasná a správna liečba vám umožní obnoviť funkciu obličiek a dosiahnuť úplnú stabilnú remisiu. Pri nevyriešených príčinách môže syndróm trvať pretrvávajúci alebo recidivujúci priebeh s výsledkom chronického zlyhania obličiek.

Prevencia zahŕňa včasnú a dôkladnú liečbu renálnej a extrarenálnej patológie, ktorá môže byť komplikovaná rozvojom nefrotického syndrómu, starostlivým a kontrolovaným používaním liekov s nefrotoxickými a alergickými účinkami.

Nefrotický syndróm - príčiny a príznaky. Symptómy a liečba akútneho a chronického nefrotického syndrómu

Ochorenie je zvyčajne ťažké. Tento proces môže byť komplikovaný vekom pacienta, jeho klinickými príznakmi a sprievodnými patológiami. Pravdepodobnosť pozitívneho výsledku priamo súvisí s primerane zvolenou a okamžite iniciovanou liečbou.

Nefrotický syndróm - čo to je

Renálne syndrómy sú diagnostikované na základe informácií o zmenách v moči a krvných testoch. Choroby tohto typu sprevádzajú edém lokalizovaný v celom tele, navyše sú charakterizované zvýšenou zrážanlivosťou krvi. Nefrotický syndróm - porucha obličiek, ktorá vedie k zvýšeniu množstva bielkovín odstránených z tela močením (toto sa nazýva proteinúria). Okrem toho počas patológie dochádza k redukcii albumínu v krvi a je narušený metabolizmus tukov a proteínov.

Nefrotický syndróm - príčiny

Príčiny nefrotického syndrómu ešte stále nie sú celkom objasnené, ale je už známe, že sú rozdelené na primárne a sekundárne. Prvým z nich je dedičná predispozícia ku glomerulonefritíde, chorobám močových ciest, vrodeným patológiám funkcie a štruktúry obličiek (ochorenie sa často vyskytuje pri amyloidóze, pri nefropatii tehotných žien, pri nádoroch obličiek, pri pyelonefritíde). Sekundárne príčiny vzniku ochorenia sú:

• vírusové infekcie, vrátane hepatitídy a AIDS;
• eklampsia / preeklampsia;
• diabetes mellitus;
• tuberkulóza;
• časté užívanie liekov, ktoré ovplyvňujú funkciu obličiek / pečene;
• otrava krvi;
• výskyt alergických reakcií;
• chronická endokarditída;
• chemická otrava;
• vrodené zlyhanie srdcového svalu;
• onkologické nádory v obličkách;
• lupus, iné autoimunitné ochorenia.

Nefrotický syndróm - klasifikácia

Ako je opísané vyššie, choroba môže byť primárna alebo sekundárna, v závislosti od dôvodov jej výskytu. V tomto prípade je prvá forma patológie rozdelená na získanú a dedičnú. Ak je s posledným typom nefropatie všetko jasné, potom sa získaná charakterizuje náhlym vývojom ochorenia na pozadí rôznych renálnych ochorení. Klasifikácia nefrotického syndrómu zahŕňa aj idiopatickú formu ochorenia, pri ktorej jeho príčiny nie sú známe (nie je možné ich stanoviť). Idiopatická membránová nefropatia je častejšie diagnostikovaná u detí.

Okrem toho existuje iná klasifikácia založená na odpovedi organizmu na liečbu ochorenia hormónmi. Patológia je teda rozdelená na:

• citlivé na hormóny (dobre liečené liekmi hormonálneho typu);
• necitlivé na hormóny (v tomto prípade sa liečba vykonáva s liekmi, ktoré potláčajú intenzitu nefrotického syndrómu).

V závislosti od závažnosti symptómov môže byť ochorenie obličiek:

• akútne (s príznakmi ochorenia prejavujúcimi sa raz);
• chronické (príznaky sa vyskytujú periodicky, po ktorých začína obdobie remisie).

Nefrotický syndróm - patogenéza

Patológia často postihuje dieťa, nie dospelého, a syndróm sa spravidla vyvíja vo veku 4 rokov. Štatistiky ukazujú, že chlapci sú náchylnejší na choroby ako dievčatá. Patogenéza nefrotického syndrómu spočíva v tom, že metabolizmus proteín-lipid je v ľudskom tele narušený, v dôsledku čoho sa tieto dve látky akumulujú v moči a unikajú do kožných buniek. Výsledkom sú charakteristické príznaky nefropatie - edému. Bez správnej terapie vedie choroba k závažným komplikáciám av extrémnych prípadoch môže byť smrteľná.

Nefrotický syndróm u detí

Táto kolektívna koncepcia zahŕňa celý komplex symptómov a je charakterizovaná rozsiahlym edémom tukového tkaniva, hromadením tekutiny v dutinách tela. Vrodený nefrotický syndróm u detí sa zvyčajne vyvíja v detstve a do 4 rokov. Často nie je možné alebo ťažké určiť príčinu ochorenia u detí. Lekári spájajú detskú nefropatiu s neformovaným imunitným systémom dieťaťa a jeho zraniteľnosť voči mnohým patológiám.

Vrodené ochorenie fínskeho typu u dieťaťa sa môže vyvinúť aj v maternici a až do 3 rokov. Tento syndróm dostal tento názov ako výsledok výskumu fínskych vedcov. Nefropatia u detí sa často vyskytuje na pozadí iných ochorení:

• s glomerulonefritídou;
• systémový lupus erythematosus;
• sklerodermia;
• vaskulitída;
• diabetes;
• amyloidóza;
• Onkológie.

Okrem týchto patologických stavov môže byť podnetom aj ochorenie s minimálnou zmenou alebo fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou. Diagnóza nefrotického syndrómu u detí nie je náročná úloha: aj v maternici je možné patológiu identifikovať analýzou plodovej vody a ultrazvuku.

Akútny nefrotický syndróm

Choroba, ktorá bola diagnostikovaná prvýkrát, sa nazýva "akútny nefrotický syndróm". Predchádzajúca symptomatologická patológia zahŕňa:

• recesia, slabosť;
• zníženie diurézy;
• edematózny syndróm, ktorý začína v dôsledku zadržiavania vody a sodíka v tele (symptóm je lokalizovaný všade: od tváre k členkom);
• zvýšený krvný tlak (diagnostikovaný u 70% pacientov).

Príčiny akútneho nefrotického syndrómu sa eliminujú antibiotickou liečbou. V tomto prípade liečba trvá približne 10-14 dní. Patogenetická terapia zahŕňa použitie antikoagulancií (na základe heparínu) a protidoštičkových látok (curantil). Okrem toho je povinnou súčasťou obnovy zdravotného stavu pacienta symptomatická liečba, ktorá zahŕňa užívanie liekov, ktoré majú diuretický účinok (hypotiazid, furosemid). Pri komplikovanom dlhodobom ochorení sú predpísané kortikosteroidy a pulzová terapia.

Chronický nefrotický syndróm

Pre túto formu ochorenia je charakteristická zmena obdobia exacerbácie a remisie. Chronický nefrotický syndróm je spravidla diagnostikovaný v dospelosti v dôsledku nesprávnej alebo nedostatočnej liečby akútnej nefropatie v detstve. Hlavné klinické príznaky patológie závisia od jej formy. Bežné príznaky syndrómu sú:

• vysoký krvný tlak;
• opuch na tele, tvár;
• zlá práca s obličkami.

Samoliečba ochorenia je neprijateľná: hlavná terapia sa vyskytuje v špecializovanej nemocnici. Spoločné požiadavky pre všetkých pacientov sú:

• diéta bez soli;
• obmedzenie príjmu tekutín;
• užívanie liekov predpísaných lekárom;
• dodržiavanie odporúčaného režimu;
• vyhnúť sa podchladeniu, psychickej a fyzickej záťaži.

Nefrotický syndróm - symptómy

Hlavným znakom nefropatie je opuch tela. V prvej fáze patológie je lokalizovaný hlavne na tvári (spravidla na viečkach). Po opuchu sa objaví v oblasti genitálií, dolná časť chrbta. Symptóm sa šíri do vnútorných orgánov: tekutina sa hromadí v peritoneu, priestore medzi pľúcami a rebrami, podkožného tkaniva, perikardu. Ďalšie príznaky nefrotického syndrómu sú:

• sucho v ústach, častý smäd;
• všeobecná slabosť;
• závraty, ťažké migrény;
• porušenie moču (množstvo moču sa zníži na liter za deň);
• tachykardia;
• hnačka / zvracanie alebo nevoľnosť;
• bolestivosť, ťažkosť v bedrovej oblasti;
• zvýšenie peritoneum (bruško začína rásť);
• koža sa stáva suchou, bledou;
• znížená chuť do jedla;
• dýchavičnosť v pokoji;
• kŕče;
• zväzok nechtov.

Nefrotický syndróm - diferenciálna diagnostika

Na stanovenie formy a rozsahu ochorenia sa vykonáva diferenciálna diagnostika nefrotického syndrómu. V tomto prípade sú hlavnými metódami vyšetrenie, rozhovor s pacientom, laboratórne testy a vyšetrenie pacienta. Diferenciálnu diagnózu vykonáva urológ, ktorý hodnotí celkový stav pacienta, vykonáva vyšetrenie a hmatové vyšetrenie edému.

Močové a krvné testy podliehajú laboratórnej diagnostike, počas ktorej sa vykonávajú biochemické a všeobecné štúdie. Odborníci zároveň identifikujú znížené alebo zvýšené množstvo albumínu, proteínov, cholesterolu v tekutinách. Pomocou diagnostických techník sa stanoví filtračná kapacita obličiek. Hardvérová diagnostika zahŕňa:

• biopsia obličiek;
• Ultrazvuk obličiek (to vám umožňuje zistiť nádory v tele);
• scintigrafia s kontrastom;
• EKG;
• röntgen pľúc.

Liečba nefrotického syndrómu

Terapia ochorenia zahŕňa integrovaný prístup. Liečba nefrotického syndrómu nevyhnutne zahŕňa užívanie glukokortikoidov (Prednisol, Prednisolon, Medopred, Solu-Medrol, Methylprednisolon, Metipred), ktoré pomáhajú zmierniť opuchy, majú protizápalový účinok. Okrem toho, cytostatiká (chlorambucil, cyklofosfamid), ktoré inhibujú šírenie patológie, a imunosupresíva, ktoré sú antimetabolity, sa predpisujú pacientovi s nefropatiou pre mierny pokles imunity (to je nevyhnutné na liečbu ochorenia).

Povinnou súčasťou protidrogovej liečby nefrotického syndrómu je podávanie diuretík - diuretík, ako je Veroshpiron, ktoré slúžia ako účinný spôsob na zmiernenie opuchu. Okrem toho, keď toto ochorenie umožňuje zavedenie špeciálnych roztokov v krvi - infúznej terapie. Lekár vypočíta prípravky, koncentráciu a objem jednotlivo pre každého pacienta). Patria medzi ne antibiotiká a albumín (substitúcia plazmy).

Strava pre nefrotický syndróm

Pacienti s nefropatiou s výrazným opuchom a abnormálnym proteínom v moči by mali rozhodne dodržiavať diétu. Zameriava sa na normalizáciu metabolických procesov a prevenciu ďalšieho vzdelávania edému. Diéta pre nefrotický syndróm zahŕňa použitie nie viac ako 3000 kcal denne, zatiaľ čo potrava musí byť prijímaná v malých množstvách. Počas liečby syndrómu, musíte opustiť ostré, mastné potraviny, minimalizovať soli v potrave a znížiť objem príjmu tekutín na 1 liter za deň.

V prípade nefrotického syndrómu by mali byť z ponuky vylúčené nasledujúce produkty: t

• pekárenské výrobky;
• vyprážané jedlá;
• tvrdé syry;
• mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku;
• tučné potraviny;
• margarín;
• Sýtené nápoje;
• káva, silný čaj;
• koreniny, marinády, omáčky;
• cesnak;
• fazuľa;
• cibule;
• sladkosti.

Komplikácie nefrotického syndrómu

Nesprávna alebo oneskorená liečba nefropatie môže viesť k negatívnym dôsledkom, vrátane šírenia infekcií v dôsledku oslabenej imunity. Je to preto, že počas terapie sa na potlačenie účinku niektorých liekov na postihnuté orgány používajú lieky na potlačenie imunitného systému. Možné komplikácie nefrotického syndrómu zahŕňajú nefrotickú krízu, pri ktorej sa proteíny v tele redukujú na minimum a zvyšuje sa krvný tlak.

Komplikáciou ohrozujúcou život môže byť opuch mozgu, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie tekutín a zvýšenia tlaku vo vnútri lebky. Niekedy nefropatia vedie k pľúcnemu edému a srdcovému infarktu, ktorý je charakterizovaný nekrózou srdcového tkaniva, výskytom zrazenín v krvi, trombózou žíl a artérií a aterosklerózou. Ak sa patológia zistila u tehotnej ženy, potom pre ňu a plod, hrozí preeklampsiou. V extrémnych prípadoch lekár odporúča uchýliť sa k potratu.