Adrenálna insuficiencia je závažné ochorenie endokrinného systému, primárne narušenie kôry nadobličiek (tiež známe ako Addisonova choroba) alebo jeho sekundárna porucha, pri ktorej sa sekrécia ACTH prudko znižuje a funkčné schopnosti aktivity hormónov kôry nadobličiek sú poškodené. Narušenie niektorého z odkazov vedie k porušeniu systému hypotalamus-hypofýza-nadobličky. Tento termín môže znamenať rôzne typy príznakov a komplikácií hypokorticizmu. Charakteristickým procesom ochorenia sú deštruktívne prúdy v nadobličkách.

Nedostatok alebo pokles produkcie hormónového mineralokortikoidu vyvoláva pokles množstva sodíka a vody, čo spôsobuje poškodenie a dehydratáciu organizmu a znižuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. Toto ochorenie sa často vyskytuje u žien a mužov v strednom a staršom veku, zriedkavo sa pozoruje u detí.

Toto ochorenie môže byť vyvolané chorobami, ktoré vedú k deštrukcii kôry nadobličiek: syfilis, AIDS, tuberkulóza, lymfogranulomatóza, amyloidóza, rôzne typy nádorov nadobličiek.

Z histórie ochorenia je známe, že to bol Addison, ktorý prvýkrát opísal priebeh ochorenia v roku 1855, ktorý je spojený s ochorením nadobličiek tuberkulózneho pôvodu - to vysvetľuje druhý názov ochorenia - Addisonovu chorobu.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Moderná medicína identifikuje 3 typy adrenálnej insuficiencie: primárna, sekundárna, terciárna.

Primárny typ

Primárna chronická adrenálna insuficiencia vo svojich charakteristikách spočiatku ovplyvňuje samotné nadobličky. Tento typ ochorenia je jedným z najbežnejších typov adrenálnej insuficiencie. Podľa štatistík, 90% všetkých prípadov tohto ochorenia.

Sekundárne a terciárne formy

Čo sa týka sekundárnej a terciárnej chronickej adrenálnej insuficiencie, vyznačuje sa akútnym nedostatkom sekrécie ACTH alebo kortikoliberínu, ktorý je vylučovaný hypotalamicko-hypofyzárnym systémom. To všetko môže spôsobiť porušenie alebo úplnú stratu ich pracovných schopností kôry nadobličiek.

V lekárskej praxi, v závislosti na rýchlosti vývoja príznakov ochorenia, lekári stále zdieľajú akútnu a chronickú adrenálnu insuficienciu.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Príčiny primárnej dlhodobej adrenálnej insuficiencie, lekári nazývajú tieto ochorenia a faktory:

• HIV infekcia, syfilis, plesňové infekcie, tuberkulóza, metastázy rôznych nádorov;
• autoimunitnú deštrukciu kôry nadobličiek, ktorá môže viesť k poškodeniu a poruche iných žliaz endokrinného systému;
• iatrogénne faktory - antikoagulačná liečba, ktorá môže vyvolať krvácanie z dvoch strán do nadobličiek;
• operáciu na odstránenie nadobličiek spôsobenú Itsenko-Cushingovou chorobou;
• použitie blokátorov steroidogenézy v nadobličkách (chloditan, spironolaktón, aminoglutetimid).

Základnou príčinou primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie je v prvom rade autoimunitný adrenalín. Štúdie tohto typu ochorenia ukázali, že v krvi pacientov boli detegované protilátky proti rôznym zložkám kôry nadobličiek. Pri adrenálnej insuficiencii tieto protilátky ovplyvňujú hlavné enzýmy - steroidogenézu a 21-hydroxylázu. Tento fragment, lokalizovaný v endoplazmatickom retikule buniek nadobličkovej kôry, spúšťa konverziu 17-hydroxyprogesterónu na 11-deoxykortizol v zóne lúča, ktorá poskytuje syntézu kortizolu a transformačnú reakciu progesterónu-11 v glomerulárnej zóne, čo poskytuje syntézu aldosterónu.

U 60-80% pacientov s primárnou chronickou adrenálnou insuficienciou sa detegujú protilátky proti 21-hydroxyláze. Obsah protilátok v krvi bude závisieť od trvania samotného ochorenia.

Lekári často kombinujú primárnu chronickú nedostatočnosť s rôznymi inými autoimunitnými endokrinnými poruchami. V medicíne sa nazýva autoimunitný polyglandulárny syndróm (APGS). Nasledujúce typy autoimunitného polyglandulárneho syndrómu sú kvalifikované:

1. APGS typu I - toto ochorenie sa vyskytuje zriedkavo, je charakterizované autoimunitným typom dedičnosti a je vyjadrené kandidózou sliznice kože (to je v detstve), ale v neskorších štádiách sa prejavuje adrenálna insuficiencia;
2. APGS typu II - ochorenie, ktoré sa vyskytuje hlavne u dospelých, častejšie u žien.

Základnou príčinou primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie asi pred storočím bola tuberkulóza. V súčasnosti, keď lekári poznajú takmer všetko o tejto chorobe a dokonca liečia jej najzávažnejšie formy, existuje len 7-8% prípadov, v ktorých je tuberkulóza príčinou nedostatočnosti nadobličiek.

Príčinou primárnej nedostatočnosti nadobličiek môže byť také generické (genetické) ochorenie, ako je adrenálna leukodystrofia. Toto ochorenie ovplyvňuje kôru nadobličiek a bielu hmotu nervového systému. Ochorenie je zriedkavé, len v 1 prípade z 20 000 narodených detí. Často sa vyskytuje typ tohto ochorenia - je to cerebrálna forma, je to ťažké a vyskytuje sa len vo vyššom veku (6-12 rokov).

Zriedkavé ochorenie, ktoré so sebou prináša chronickú adrenálnu insuficienciu, možno nazvať metastatické lézie nadobličiek. Často sú to metastázy veľkého bunkového telesa a bronchogénna rakovina pľúc, ktoré vyvolávajú adrenálnu insuficienciu.

Najčastejšou príčinou problémov s nadobličkami je plesňová infekcia. Medzi nimi sú: parakokcidomykóza, kokcidomykóza, blastomykóza.

Hlavné formy adrenálnej insuficiencie sú sekundárna a terciárna chronická nedostatočnosť. Typické poruchy sekundárnej adrenálnej insuficiencie sa vyskytujú rovnako ako výsledok nedostatočnej produkcie AKGT hypofýzou a poruchy tvaru hypofýzy. Sekundárna chronická adrenálna insuficiencia sa objavuje aj pri dostatočne masívnych procesoch s tureckým sedlom (môžu to byť rôzne nádory a cysty v sellar oblasti) a operatívna hypofyspektómia a ožarovanie hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti.

Príčiny sekundárnej insuficiencie nadobličiek

Príčiny sekundárnej insuficiencie nadobličiek môžu byť tiež:

• ischémia hypotalamu a hypofýzy;
• krvácanie do hypofýzy a iných cievnych ochorení;
• trombóza kavernózneho sínusu;
• metabolické poruchy;
• akékoľvek rádioterapie, chirurgické zákroky, ktoré vedú k zraneniam.

Príčiny terciárnej adrenálnej insuficiencie

Príčinou terciárnej chronickej adrenálnej insuficiencie bude dlhé používanie impozantných dávok glukokortikoidov, ktoré sa používajú pri liečbe niektorých ochorení. Nedostatok sekrécie ACTH a CRH vedie k porušeniu kôry nadobličiek, môžu začať atrofické procesy, ktoré riskujú, že nebudú zvrátené.

Symptómy adrenálnej insuficiencie

Symptómy adrenálnej insuficiencie sa môžu vyskytovať v rôznych štádiách v rôznych formách.

Primárna chronická insuficiencia sa teda neprejavuje náhle a rýchlo, charakterizuje ju:

• pomalý rast pigmentácie kože;
• častá únava (aj pri najmenšom fyzickom namáhaní);
• strata chuti do jedla av dôsledku toho strata telesnej hmotnosti.

Hlavnými príznakmi tohto ochorenia sú svalová a celková slabosť, bolesť a bolesť tela.

1. Svalová a všeobecná nedostatočnosť sa môže vyskytovať v prvých štádiách prerušovane počas akéhokoľvek stresu a depresie. Môže zmiznúť po odpočinku (napríklad po nočnom spánku), ale potom sa môže vrátiť do trvalého symptómu - asténie. S týmto výsledkom sa často vyvíja mentálna asténia. Ide o zlyhanie výmeny elektrolytov a sacharidov, ktoré vedú k takýmto nepriaznivým finálom.
2. Hyperpigmentácia slizníc a kože bude tiež výrazným príznakom adrenálnej insuficiencie. Intenzívne príznaky ochorenia sú výsledkom trvania ochorenia. Na začiatku sa môžu tie časti tela, ktoré sú neustále otvorené a ktoré sú najčastejšie vystavené slnku, ako sú ruky, tvár, krk, zmeniť a stmavnúť. Na dlaniach sa dajú rozlíšiť hyperpigmentované škvrny, ktoré výrazne vyčnievajú zo všeobecnej úrovne farieb rúk, a miesta s najväčším trením s odevom môžu stmavnúť. Nie je vždy možné zistiť hyperpigmentáciu slizníc ďasien, pier, mäkkých a tvrdých patrov.
3. Často sa vyskytuje u pacientov a vitiliga (nepigmentované škvrny), to všetko sa deje na pozadí hyperpigmentácie. Môžu sa líšiť veľkosťou od najmenšieho po najväčší, ich obrysy môžu mať nepravidelný tvar. Vitiligo môže byť zistený len u pacientov s permanentnou insuficienciou nadobličiek. Jedným z prvých príznakov ochorenia môže byť aj dlhé opálenie po ožarovaní.
4. Poruchy gastrointestinálneho traktu, ktoré sú sprevádzané stratou chuti do jedla, reflexmi rán, nevoľnosťou - tieto príznaky sa môžu vyskytnúť v skorých štádiách, postupne sa zvyšujú. Zriedkakedy je zažívacie ťažkosti. Dôvodom tohto typu symptómov môže byť malá produkcia pepsínu a kyseliny chlorovodíkovej, ako aj hypersekrécia chloridov v črevnej oblasti. Telo postupne stráca sodík - je to spôsobené hnačkou a zvracaním, v dôsledku čoho je zaručená akútna adrenálna insuficiencia. Lekári si už všimli, že s takýmto výsledkom pacienti často vyžadujú slané potraviny.
5. Neustálym znakom úbytku hmotnosti je, že sa môže pohybovať od stredne ťažkej (4-6 kg) až po významnú (15-30 kg), najmä keď človek trpí nadváhou dlhú dobu.
6. Pacienti s chronickou adrenálnou insuficienciou môžu často prejavovať hypoglykemické stavy. Takéto prípady prichádzajú náhle a na prázdny žalúdok a po jedle (najmä po jedle bohatom na sacharidy) po 2-3 hodinách. Spojený s týmto druhom záchvatov, slabosť, potenie.
7. Jedným zo symptómov adrenálnej insuficiencie môže byť aj hypotenzia, ktorá sa často prejavuje už v počiatočných štádiách ochorenia. To môže spôsobiť mdloby a závraty. Príčinou tohto príznaku bude pokles sodíka v ľudskom tele, ako aj zníženie objemu plazmy.

Diagnóza insuficiencie nadobličiek

Pred uskutočnením diagnózy musí pacient podstúpiť určitú sériu vyšetrení a testov. Ale je tu jeden "ale". Pacienti, ktorí jasne prejavili príznaky akútnej (krízovej) adrenálnej insuficiencie, by mali okamžite začať liečbu, dokonca aj bez čakania na výsledky testov. Ťahať čas v tomto prípade nie je za žiadnych okolností nemožné, pretože ide o život človeka. Ak je to možné as časom, ktorý je k dispozícii, je možné vykonať dostatočne rýchly stimulačný test ACTH, ale existujú prípady, keď je potrebné odložiť všetky vyšetrenia až do zastavenia hlavných symptómov.

U pacienta s náhodnou vzorkou sa v plazme často nachádza malé množstvo kortizolu. Aj keď je hladina kortizolu v normálnom rozsahu - je to pre pacienta s krízou adrenálnej insuficiencie príliš nízke.

ACTH test

Podrobnejšie a informatívny test funguje s ACTH. Reakcia a koncentrácia kortizolu sa nezvyšuje ako odpoveď na exogénne podávanie ACTH pri primárnej chronickej adrenálnej insuficiencii. Je možné diagnostikovať primárnu alebo sekundárnu adrenálnu insuficienciu s obsahom ACTH, to znamená, že ak sú miery nízke, potom je tu nedostatok ACTH, vysoké miery budú v Addisonovej chorobe.

Test s inzulínovou hypoglykémiou

Test s inzulínovou hypoglykémiou je najpresnejšou metódou na diagnostiku sekundárneho hyperkortizolizmu u pacienta, u ktorého je stupeň kortizolu určený hypoglykemickým stavom vyvolaným podaním krátkodobo pôsobiaceho inzulínu.

Pacient, ktorý už dostal glukokortikoidy, tento druh testu možno vykonať ráno alebo nie menej ako 12 hodín po injekcii.

Iné testy

Ak je podozrenie na adrenálnu insuficienciu, testy sa vykonávajú pre štandardnú štítnu žľazu, ako aj funkciu pohlavných žliaz, krvný test, je potrebné stanoviť plazmatické hladiny glukózy a vápnika. Lekári môžu nariadiť vyšetrenie moču a x-ray.

Ak je podozrenie na HIV pri najmenšom podozrení, je tiež potrebné vykonať analýzu s cieľom potvrdiť alebo vyvrátiť diagnózu.

Komplikácie insuficiencie nadobličiek

Komplikácie sprevádza progresia akútnej insuficiencie nadobličiek, známa tiež ako kríza. S týmto výsledkom má pacient často pokles glukokortikoidov (hormóny kôry nadobličiek). Tento druh poškodenia môže nastať pri nedostatočných dávkach hormónov alebo pri úplnej absencii liečby ochorenia. Lekári kvalifikujú takéto príznaky krízy nedostatočnosti nadobličiek:

• gastrointestinálne symptómy a exacerbácie;
• kardiovaskulárne symptómy;
• neuropsychickej forme.

Je veľmi dôležité, aby ste sa včas poradili s lekárom, ak sa takéto príznaky zistia, pretože ak nie je urgentný pacient hospitalizovaný a nevykonáva sa nevyhnutná liečba nedostatočnosti nadobličiek, potom sú všetky možnosti pre pacienta zomrieť.

Liečba insuficiencie nadobličiek

Rovnaká metóda liečby adrenálnej insuficiencie je spôsobená týmito cieľmi:

• nahradenie hormonálneho deficitu;
• úplnú elimináciu príčiny ochorenia.

Liečba chronickej adrenálnej insuficiencie a eliminácia príčiny tohto ochorenia sa môže uskutočňovať medikáciou, s použitím radiačného žiarenia a chirurgického zákroku.

Stojí za to zvážiť, že v prípade primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie sa používajú glukokortikoidné lieky (prednizón, hydrokortizón) a mineralokortikoidné lieky (fludrokortizón). Pri sekundárnom použití sa používa len glukokortikoid.

Dávkovanie liekov závisí od závažnosti ochorenia pacienta, ako aj od zdravotného stavu.

Pozitívny vplyv liečby vyvoláva jasné zlepšenie zdravia pacienta. Po stabilizácii stavu pacienta stojí za to pokračovať v udržiavacej liečbe.

Prognóza a prevencia insuficiencie nadobličiek

Prevalencia primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie sa pohybuje od štyridsať do sto prípadov ročne pre jeden milión ľudí. Vek pacientov je v priemere od 20 do 50 rokov, ale najčastejším je zlyhanie u pacientov vo veku 30 až 40 rokov.

Ľudia so symptómami adrenálnej insuficiencie bez liečby sa nebudú môcť cítiť normálne a viesť normálny život. A včasná a správna liečba môže žiť úplne normálne s rovnakým trvaním a kvalitou života, stačí zvoliť správnu dávku kortikosteroidov. Prognóza adrenálnej insuficiencie bude veľmi priaznivá, ak bude substitučná terapia vykonaná kvalifikovane a čo je najdôležitejšie včas. Prognóza sa môže zhoršiť, ak sú prítomné asociované autoimunitné ochorenia. Čo sa týka prognózy adrenoleukodystrofie, výsledok je slabý, spôsobený rýchlym progresom ochorenia, predovšetkým v nervovom systéme, a nie adrenálnou insuficienciou.

Pokiaľ ide o prevenciu adrenálnej insuficiencie, potom v medicíne neexistuje žiadna špeciálna terapia. Ak je takéto ochorenie familiárne (vrodené), potom je možná lekárska genetická konzultácia. V prvom rade je dôležité včas rozpoznať chorobu. Ďalšiemu vývoju prvých príznakov akútneho hypokorticizmu, ako aj kríze, je možné ľahko predísť u pacientov s nedostatočnosťou nadobličiek počas chirurgických zákrokov, pri pôrode alebo počas tehotenstva. V takýchto prípadoch sa DOXA a glykokortikoidné lieky predpisujú na prevenciu ochorenia.

Žena počas pôrodu by sa mala vyvarovať škodlivých účinkov alkoholu, tabakových výrobkov, čo bude vynikajúcou prevenciou vrodenej hypoplazie nadobličiek a neskoršej adrenálnej insuficiencie.

Liečba a diagnostika adrenálnej insuficiencie: typy prejavov a klasifikácia chorôb

Ochorenie spojené s nedostatočnosťou nadobličiek sa vyskytuje na pozadí zníženej hormonálnej aktivity kôry týchto orgánov alebo hypotalamicko-hypofyzárneho systému, ktorý ich reguluje.

V tomto ohľade rozlišujte svoju primárnu a sekundárnu formu. Toto ochorenie sa prejavuje pigmentáciou na koži a dokonca aj na slizniciach.

Pacienti pociťujú náhlu slabosť, vracanie, hnačku, mdloby. V dôsledku toho dochádza k porušeniu metabolických procesov elektrolytov a porúch srdcovej aktivity. Adrenálna insuficiencia sa lieči pomocou rôznych metód - niektoré neutralizujú príčiny, iné bojujú so symptómami.

Zvážte, ako tento proces nastáva, ako aj skúmanie foriem a príčin ochorenia tohto orgánu endokrinného systému.

Adrenálna hypofunkcia

Nedostatok hormónov nadobličiek v ľudskom tele znamená vážne patologické stavy, ktoré sú spojené s poruchami metabolických procesov. Ďalej zvážte, čo je vo všeobecnosti adrenálna insuficiencia.

Ukazuje sa, že systém "hypotalamus-hypofýza" zabezpečuje reguláciu sekrečnej aktivity nadobličiek.

Ak sa počet buniek v orgáne zmení, vedie to k poruche produkcie hormónov. Takýto fenomén môže byť sprevádzaný vážnou patológiou a spôsobiť mnohé komplikácie.

klasifikácia

Existuje veľké množstvo faktorov, ktoré spôsobujú funkčnú poruchu nadobličiek, od nevinnej traumy až po vážne narušenie endokrinného systému.

Preto stojí za to venovať pozornosť momentu ako klasifikácia adrenálnej insuficiencie.

V mieste ochorenia

Na základe presného umiestnenia pôvodnej patológie existujú tri hlavné formy ochorenia.

1. Primárna adrenálna insuficiencia. Ide o najbežnejší typ ochorenia, ktorý sa vyskytuje v 90% prípadov, pričom nadobličky sú samotné.
2. Sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek. Najčastejšie je to stav spôsobený poruchou, ktorá vznikla v hypofýze.
3. Terciárna choroba. Na začiatku je hypotalamus pod vplyvom patologických procesov a neskôr trpí hypofýzou, ktorá nedokáže prijímať signály v čase. V dôsledku toho trpí funkcia nadobličiek a začínajú produkovať "nesprávne" množstvo hormónov.

Niekedy táto klasifikácia zahŕňa iatrogénnu formu ochorenia. Ide o druh choroby, ktorá sa vyvíja na pozadí hormonálnej liečby ako abstinenčný syndróm po náhlom ukončení liečby.

Táto forma ochorenia je považovaná za najvzácnejšiu svojho druhu a nachádza sa na nej až 10 prípadov na 100 tisíc ľudí. Najčastejšie ochorenie ovplyvňuje spravodlivý sex starší ako 30 rokov.

Podľa povahy vývoja

Prideľte akútnu a chronickú formu, každá má svoje vlastné charakteristiky.

1. Akútne zlyhanie. Ide o smrtiacu patológiu, ktorá si vyžaduje neodkladnú lekársku starostlivosť. Je sprevádzaná léziami iných telesných systémov a vedie k smrti.
2. Chronická primárna insuficiencia nadobličiek. Ak sa vykonáva včasná liečba, stav pacienta sa môže dlhodobo udržiavať pod kontrolou. Stav pacienta môže zostať stabilný po mnoho rokov a zhoršiť sa až po pôsobení vonkajších faktorov.

Bez ohľadu na typ je dôležité správne identifikovať symptómy ochorenia a urobiť ho včas. Správna liečba prípadov hypokorticizmu vám umožňuje zachovať si normálne zdravie.

Lekár Vám okamžite predpíše glukokortikoidy - kortizol a iné, a tiež vám povie, ako zabrániť zhoršeniu ochorenia, ktoré mimochodom postupuje veľmi rýchlo.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Vzhľad ochorenia ovplyvňujú dva hlavné faktory.

1. Nedostatok aldosterónu je sprevádzaný porušením metabolizmu elektrolytov a vody. Sodík sa aktívne vylučuje z tela a akumuluje sa draslík. Výsledkom je dehydratácia, ktorá negatívne ovplyvňuje trávenie, prácu srdca a krvných ciev.
2. Nedostatok kortizolu znamená porušenie procesov, ktorými sa absorbuje sacharidy. Tiež dochádza k porušeniu procesu konverzie glukózy na glykogén. Výsledkom je oslabenie adaptačných mechanizmov, ktoré tento orgán trpí.

Nadobličky sú párovaný orgán, ktorý má obrovské množstvo kompenzačných schopností.

Primárna insuficiencia sa vyskytuje len v prípadoch, keď je postihnutých 90% kortexu. Akútna adrenálna insuficiencia a následne chronická adrenálna insuficiencia sa vyvíja v procese výskytu patológií samotných orgánov. Príčinou primárneho ochorenia môže byť:

• stavy spojené s autoimunitnými léziami (keď sú adrenálne tkanivá napadnuté protilátkami samotného organizmu) - to je príčinou 98% prípadov ochorení;
• vrodený nedostatočný vývoj kôry orgánov;
• tuberkulóza - vyvinúť ochorenie v pľúcach a potom ide do iných orgánov;
• amyloidóza je proces, pri ktorom je špecifický proteín uložený v tkanivách orgánu;
• nekróza nadobličiek (smrť tkaniva);
• atrofiu nadobličiek;
• metastázy nádorov v tkanivách orgánov;
• krvácanie;
• u dieťaťa po pôrode v dôsledku hladovania kyslíkom.

V podstate môže patológia začať svoj rozvoj v závažných infekčných léziách, keď do krvi vstúpi značné množstvo baktérií:

• sepsa;
• šarlach;
• záškrtu;
• vaskulárna trombóza;
• nádorové reakcie;
• HIV infekcia;
• poškodenie očného a svalového tkaniva.

Ak hovoríme o sekundárnom zlyhaní, pri ktorom dochádza k atrofii kôry nadobličiek, potom príčinou je zhoršenie funkcie hypofýzy a hypotalamu spôsobené:

• vírusovú infekciu;
• traumatické krvácanie;
• expozícia;
• dlhodobá liečba hormonálnymi liekmi;
• prevádzka;
• vrodené abnormality (nedostatočne rozvinutý orgán). V tejto súvislosti môže nastať nedostatok ACTH, ako aj iných hormónov;
• autoimunitné reakcie.

Čo sa týka terciárneho ochorenia, depresia funkcie nastáva v dôsledku vrodených alebo získaných ochorení hypotalamu.

Patológia sa teda môže vyvinúť v tele, ktorá potrebuje neodkladnú liečbu. Najčastejšie existuje primárna forma.

príznaky

Symptómy adrenálnej insuficiencie sa prejavujú s veľkým oneskorením, čo zhoršuje celkový prognostický obraz.

Niekedy trvá niekoľko rokov od začiatku ochorenia až po jeho prvé prejavy. Jedinými výnimkami sú vrodené formy ochorenia, pri ktorých sa príznaky chronickej adrenálnej insuficiencie objavia okamžite v prvých mesiacoch života.

Ak je vývoj spojený s autoimunitnými faktormi, potom sa choroba často prejavuje až po 6-7 rokoch. K prejavom patológie dochádza postupne, prvé príznaky akútnej adrenálnej insuficiencie sú nešpecifické.

Skutočnosť, že osoba má hypofunkciu týchto orgánov, možno označiť nasledujúcimi hlavnými znakmi:

1. Pigmentácia kože a slizníc. Tmavšie stmavnú, že sa na viditeľných miestach pokožky, ktoré nie sú pokryté oblečením, objaví tmavohnedý odtieň. Zmeny sú tiež exponované oblasti, ktoré sú a priori tmavšie ako iné časti tela. Je to o rozkroku, bradavkách, miešku. Ak je ochorenie spôsobené autoimunitnými faktormi, na tele sa objavia depigmentované oblasti (vitiligo).
2. Poruchy správania. Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek znamená stav, keď človek trpí apatiou, nervovým zrútením, pocitom strachu a podráždením. Často si uvedomujú depresívnu povahu poruchy.
3. Narušenie zažívacieho systému. To sú tiež časté príznaky patológie. Ženy a muži, ktorí trpia touto chorobou, je zvracanie, nevoľnosť, strata chuti do jedla. V zriedkavých prípadoch toto ochorenie vedie k anorexii, ktorá pôsobí ako jasný signál ochorenia nadobličiek. Primárna aj sekundárna adrenálna insuficiencia sa prejavuje tým, že sa pacient sťažuje na "blúdiacu" bolesť brucha. Môže nastať striedanie zápchy a hnačky. Nerovnováha sodíka a draslíka vedie k mnohým poruchám.
4. Ostatné znaky. Zvláštnosť ochorenia je taká, že pri hypofunkcii nadobličiek dochádza k nedostatku aldosterónu, v dôsledku čoho telo stráca sodík. Nie je preto prekvapujúce, že pacient ťahá slané potraviny. Aj kvôli porušeniu existuje prudký pokles hladín glukózy. Je to spôsobené nedostatkom kortizolu na reguláciu všetkých procesov. Preto pri dlhých prestávkach medzi jedlami je slabý alebo výrazný svalový tremor, slabosť. Po jedle, keď sacharidy vstupujú do tela (ktoré stabilizujú hladinu glukózy v pečeni), stav sa zlepšuje.

Prejav prvých klinických príznakov patológie nastáva na pozadí stresu a iných nepriaznivých situácií vo forme infekcií, poranení, exacerbácií iných ochorení.

Toto ochorenie je teda sprevádzané niekoľkými javmi: charakteristickou bronzovou pigmentáciou kože, arteriálnou hypotenziou, zvracaním a voľnou stolicou. Skutočnosť, že blížiaca sa kríza môže signalizovať slabosť a nízky tlak.

Diagnóza insuficiencie nadobličiek

Diagnostické opatrenia na podozrenie na nedostatočnosť nadobličiek začínajú zbieraním všeobecnej anamnézy a skúmaním sťažností pacienta.

Zohľadňujú sa osobné údaje, ako aj výsledky výskumu. Ak sú príznaky adrenálnej insuficiencie, diagnóza sa vykoná pomocou nasledujúcich metód:

• Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek. Toto je hlavná metóda, ktorá vám umožňuje identifikovať príčinu nedostatku hormónov nadobličiek a posúdiť stav orgánov, ako aj rozhodnúť o ďalších opatreniach.
• Okrem predchádzajúcej metódy sa CT a MRI orgánov vykonávajú na určenie príčin primárnej formy ochorenia. Presnosť vyšetrenia je vysoká, takže lekár a pacient môžu očakávať, že objasnia celkový obraz.
• Na stanovenie faktorov, ktoré spôsobili sekundárnu insuficienciu nadobličiek, sa uskutočňujú CT a MRI mozgu.
• V primárnych a sekundárnych formách ochorenia sa znižuje kortizol a aldosterón. Ak akékoľvek výsledky testov spôsobia pochybnosti lekára, vykoná sa špeciálny test s ACTH, ktorý vám umožní stanoviť hladinu kortizolu 30 alebo 60 minút po podaní hormónu. Ak je množstvo prekročené, znamená to prítomnosť ochorenia.
• Na dosiahnutie potvrdenia sekundárneho zlyhania sa používa test inzulínovej hypoglykémie. Spôsobuje uvoľňovanie ACTH a následnú zmenu hladín kortizolu.

Je tiež dôležité stanoviť hladiny draslíka a sodíka, na tento účel sa vykoná všeobecný krvný test, ktorý umožní vyvodiť určité závery.

Liečba ochorenia

Pri adrenálnej insuficiencii liečba pozostáva výlučne z vykonávania substitučnej liečby syntetickými hormónmi.

Preto by mal pacient používať syntetické hormonálne látky na báze kortizónu, prednizolónu, hydrokortizónu.

Aký druh liekov je potrebný na udržanie zdravotného stavu, určuje ošetrujúceho lekára na základe diagnózy.

V tomto prípade sa liečba akútnej adrenálnej insuficiencie vykonáva s prihliadnutím na stav pacienta, jeho vekové charakteristiky a príčiny ochorenia. Koniec koncov, správne určenie dávky hormónov, môžete dosiahnuť optimálny výsledok.

Špecialista kontroluje účinnosť liečby mesačne, akonáhle sa celkový stav pacienta vráti do normálu, proces sa môže monitorovať menej často - raz za 2-3 mesiace. Ak hovoríme o chronickej patológii, bude potrebné brať lieky po celý život.

Ak je ochorenie akútne, je potrebné pacienta hospitalizovať a predpísať komplex liekov na prevenciu dehydratácie a hypoglykémie.

Počas prvého dňa sa pacientovi podá hydrokortizón intravenóznou a intramuskulárnou cestou a nasledujúci deň sa liek podáva prísne intramuskulárne. Keď sa stav stane normálnym, lekári prenesú pacienta na tabletky.

Ak je teda diagnostikovaný hypokorticizmus, jedinou cestou je hormonálna terapia. Pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii zostáva princíp liečby rovnaký. Všetky metódy sú overené, ale musia byť pod dohľadom špecialistu.

Možné komplikácie

Ako ukazuje prax, dysfunkcia kôry nadobličiek môže byť sprevádzaná niektorými komplikáciami.

Najhroznejším dôsledkom je kríza, ktorá sa rozvíja z rôznych dôvodov. Je to exacerbácia adrenálnej insuficiencie a môže viesť k kóme. Existuje niekoľko príznakov tejto podmienky:

• silná slabosť v tele;
• zníženie krvného tlaku až do mdloby;
• vracanie;
• hnačka a ťažká dehydratácia;
• vôňa acetónu z úst;
• klonické kŕče;
• poruchy srdca;
• významné zvýšenie pigmentácie.

V závislosti od prevalencie týchto alebo iných symptomatických symptómov patrí ochorenie k jednému z troch typov:

• kardiovaskulárna forma, pri ktorej dochádza k porušeniu krvného obehu, bledosti kože, chladeniu končatín, stavu tachykardie, hypotenzie, kolapsu a anúrie;
• gastrointestinálny typ - v tomto prípade sa môžu vyskytnúť príznaky otravy jedlom, stav je sprevádzaný hnačkou, vracaním a nevoľnosťou, bolesťou brucha, nadúvaním, metabolickými poruchami;
• neuropsychická forma, pri ktorej sa komplikácie a následky prejavujú vo forme bolesti hlavy, symptómov meningitídy, kŕčov, fokálnych znakov, bludov, halucinácií, letargie, strnulosti.

To všetko sa odráža v stave žliaz, niektorých vnútorných orgánov, čo vedie k všeobecnej slabosti.

Problémy prevencie

Prevencia zahŕňa množstvo opatrení, ktoré znižujú negatívny vplyv ochorenia na kvalitu života pacienta:

• normalizácia spánku a bdelosti;
• udržiavanie optimálneho denného režimu;
• pravidelné cvičenie;
• každodenné prechádzky na čerstvom vzduchu;
• meditácia a jóga na prevenciu depresie a zmiernenie stresu;
• vylúčenie fyzického, duševného, ​​emocionálneho prepätia;
• zdravé stravovanie;
• odmietnutie zlých návykov (alkohol, tabak, omamné látky);
• vylúčenie zo stravy z mastných, slaných, korenených, korenených, údených potravín.

Tieto akcie v komplexe poskytujú vynikajúci výsledok.

výhľad

Ak hovoríme o stave, ako je chronická adrenálna insuficiencia, úspech liečby a výsledok je determinovaný kvalitou prevencie a liečby krízy.

Ak je ochorenie sprevádzané infekciami a poraneniami, chirurgickým zákrokom, stresovými stavmi a gastrointestinálnymi poruchami, je potrebné okamžite upraviť dávkovanie určitých hormónov.

Je to tiež dôležitá kompetentná liečba tohto ochorenia, ktorá si vyžaduje, aby sa stal špecialistom v oblasti endokrinológie a aby ho pravidelne monitoroval lekár. Prognóza pre pacienta bude najvýhodnejšia len pri komplexnej liečbe.

záver

Adrenálna insuficiencia je teda závažná patológia, ktorá vyžaduje pomoc kvalifikovaného odborníka.

Je sprevádzaný všeobecnými a lokálnymi symptómami vo forme slabosti, gastrointestinálnych porúch a bolestí hlavy. Príčiny tohto ochorenia sú mnohé, môžu byť buď vrodené alebo získané.

Existuje len jedna možnosť liečby a spočíva v užívaní syntetických hormónov. Ak vidíte lekára a včas reagujete na zmeny, môžete dosiahnuť dobrý výsledok.

Dôležitú úlohu v procese terapie zohrávajú preventívne opatrenia, ktoré zabraňujú progresii ochorenia.

Ak je včasná náhradná terapia predpísaná lekárom, prognóza je mimoriadne priaznivá. Rovnako dôležitý je komplex preventívnych opatrení.

Hypokortikoidizmus alebo adrenálna insuficiencia: klinický obraz, základy terapie a prognóza

Adrenálna insuficiencia alebo hypokorticizmus je patológia, ktorá sa vyvíja v dôsledku zníženia funkcie nadobličiek.

S týmto stavom, ľudské telo začína trpieť nedostatkom mnohých dôležitých hormónov. Toto endokrinné ochorenie postihuje ľudí vo veku od 30 rokov.

Nebezpečenstvo je, že príznaky sa vyskytujú už pri zničení takmer 95% kôry nadobličiek. Ako sa choroba prejavuje, aké formy emituje, ako sa diagnóza a liečba vykonáva - článok o tom povie.

klasifikácia

Produkcia mineralokortikoidov a glukokortikoidov je regulovaná hypofýzou, hypotalamom a nadobličkami. Preto, ak je syntéza rozbitá v jednom z týchto orgánov, hladina hormónov sa zníži. Adrenálna insuficiencia má určitú klasifikáciu.

V závislosti od miesta ochorenia je:

• Primárne. Vyznačuje sa bilaterálnou léziou samotných nadobličiek. To tečie oveľa ťažšie ako sekundárne a terciárne formy. Vyskytuje sa v takmer 90% prípadov. Nezávisí od veku a pohlavia osoby;
• sekundárne. Je spôsobená poruchou hypofýzy, v ktorej sa hormón ACTH syntetizuje v malých množstvách alebo sa vôbec nevyrába. Vyvíja sa atrofia kôry nadobličiek;
• Terciárne. V tomto prípade hypotalamus produkuje malý kortikoliberín.

Podľa povahy procesu vývoja sa rozlišuje hypokorticizmus:

• akútna - adisonická kríza. Tento stav je život ohrozujúci. Preto je potrebná neodkladná hospitalizácia a núdzová liečba. Je to akútna forma dekompenzácie chronickej patológie;
• chronické. Vďaka včasnej a správnej korekcii je ochorenie tejto formy ľahko udržiavané pod kontrolou mnoho rokov. Pokračuje vo fáze dekompenzácie, subkompenzácie a kompenzácie.

V závislosti od prevalencie príznakov v akútnom priebehu ochorenia sa hypokorticizmus vyskytuje v troch formách:

• gastrointestinálne. Prevládajú nevoľnosť, vracanie, bolesť brucha a hnačka;
• kardiovaskulárne. Ochladenie nôh a rúk, bledá koža, hypotenzia, tachykardia;
• neuro-psychické. V tomto prípade prevládajú kŕče, bolesť hlavy a letargia.

Primárna a akútna adrenálna insuficiencia, ktorej príznaky sú obzvlášť výrazné, predstavuje veľkú hrozbu pre život. Preto nemôžete váhať s návštevou lekára a odmietnuť liečbu.

príčiny

Hypokortikoidizmus sa vyvíja z rôznych dôvodov. Veľa závisí od formy ochorenia.

Napríklad výskyt primárneho typu patológie vyvoláva tieto faktory:

• infekcie: plesňové, HIV, syfilis, tuberkulóza;
• použitie blokátorov steroidogenézy v nadobličkách. Napríklad Spironolakton, Chloditana, Aminoglutetimimid;
• metastázy bronchogénneho karcinómu pľúc, lymfómov veľkých buniek;
• autoimunitné zničenie kôry nadobličiek a poškodenie iných endokrinných systémov;
• Itsenko-Cushingova choroba, pri ktorej je potrebné vykonať operáciu na odstránenie nadobličiek;
• antikoagulačnej liečby. Liečba môže spôsobiť krvácanie do nadobličiek;
• adrenoleukodystrofie. Je to genetické ochorenie postihujúce bielu hmotu nervového systému a kôry nadobličiek.

Niekedy dochádza k primárnej adrenálnej insuficiencii v dôsledku účinkov autoimunitného adrenalínu. Početné štúdie lekárov ukázali, že pacienti s takouto patológiou v krvi obsahujú protilátky proti kompozitnej kôre nadobličiek. Počas zlyhania tieto látky spôsobujú poškodenie hlavných enzýmov. Koncentrácia protilátok v krvi závisí od toho, ako dlho a v akej forme ochorenie trvá.

Sekundárny hypokorticizmus nastáva, keď:

• ožarovanie hypotalamicko-hypofyzárnej zóny;
• vykonávanie operácie hypofýzektómie;
• nádory a cysty v sellar oblasti;
• vaskulárne patológie;
• ischémia hypofýzy, hypotalamu;
• metabolické poruchy;
• trombóza kavernózneho sínusu;
• rádioterapia.

Príčiny terciárnej adrenálnej insuficiencie sú:

• užívanie veľkých dávok glukokortikoidov;
• nedostatok KRG a AKGT.

Aby sa minimalizovalo riziko patológie, je dôležité poznať hlavné príčiny jej vzniku a starostlivo používať určité lieky.

príznaky

Známky adrenálnej insuficiencie závisia od jej formy a štádia. Nedostatok hormónov nadobličiek spôsobuje vážne metabolické poruchy, spôsobuje dehydratáciu, zmeny vo výmenách vody a soli a elektrolytov.

V dôsledku toho sú postihnuté tráviace a kardiovaskulárne systémy. Nedostatok kortizolu vedie k zníženiu adaptačnej kapacity ľudského tela. Preto sa prvé príznaky často vyskytujú na pozadí stresu, traumy, exacerbácie iných patológií, infekcií.

Symptómy adrenálnej insuficiencie u žien a mužov primárneho typu sú uvedené nižšie:

• hyperpigmentácia slizníc a kože. Expresivita závisí od závažnosti procesu. Po prvé, viditeľné sliznice a koža na otvorených plochách tela začnú stmavnúť. To trvá na dymové alebo bronzový odtieň;
• dyspeptické poruchy. Chuť k jedlu sa znižuje alebo úplne zmizne. Pacient sa sťažuje na poruchu stolice, bolesť v epigastriu. V štádiu dekompenzácie sa často pozoruje nevoľnosť a zvracanie. Zmena chuťových preferencií. Pacient začne konzumovať nadbytočné množstvo stolovej soli;
• zníženie hmotnosti. Úbytok hmotnosti môže byť od 15 do 25 kilogramov. Symptóm je spojený s poruchami trávenia a nutričnými nedostatkami. V tomto prípade nedochádza k úbytku tukových tkanív, ale svalového tkaniva.
• asténia a závažná slabosť;
• pacient sa stáva podráždeným, apatickým, depresívnym ochorením.
• krvný tlak klesá. Na začiatku ochorenia sa hypotenzia vyskytuje pri náhlej zmene polohy, stresových situáciách. Tu je potrebné poznamenať, že ak osoba predtým mala hypertenziu, hodnoty tonometra budú v normálnom rozsahu.

Sekundárne príznaky nedostatočnosti nadobličiek sú mierne alebo asymptomatické. Koža a sliznice nemenia ich odtieň.

Chronická adrenálna insuficiencia môže spôsobiť symptómy, ako je strata hmotnosti, slabosť a zníženie hladiny cukru niekoľko hodín po jedle.

Počas epizódy hypoglykémie má pacient zimnicu, bolesť hlavy a závraty, slabosť a zvýšené potenie. Tiež pulz zrýchli, koža sa zbledne, koordinácia je narušená.

Bohužiaľ, choroba sa začína prejavovať v poslednej fáze. Preto sa osobám, u ktorých existuje riziko, odporúča, aby sa podrobili pravidelnému vyšetreniu kvalifikovaným lekárom. A ak existuje podozrenie na vývoj patológie, mali by ste kontaktovať endokrinológa pred plánovaným dátumom.

komplikácie

Bez liečby môže chronická a akútna adrenálna insuficiencia u detí a dospelých vyvolať množstvo komplikácií. Napríklad:

• exacerbácia kardiovaskulárnych ochorení;
• rozvoj gastrointestinálnych patológií;
• náhly pokles denného objemu vylúčeného moču;
• vznik neuropsychiatrických porúch.

Addisonická kríza sa často vyvíja u pacientov s poruchou syntézy glukokortikoidných hormónov.

Tento stav je charakterizovaný ťažkou dehydratáciou, nízkym krvným tlakom, mdloby. Najhorším výsledkom je kóma a smrť.

Chronická aj akútna liečba adrenálnej insuficiencie zahŕňa okamžité. Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, je potrebné sa obrátiť na dobrého a kompetentného špecialistu.

diagnostika

Za účelom vypracovania správneho liečebného režimu je najskôr diagnostikovaná adrenálna insuficiencia, lekár analyzuje zoznam sťažností, skúma históriu ochorenia.

Zároveň sa berú do úvahy také momenty: ako dlho sa objavili nepríjemné príznaky, či niektorí z rodinných príslušníkov mali takéto porušenia, či sa vyskytla zvýšená túžba po soli, ako často sa vyskytujú infekčné choroby.

Odborník tiež vyšetruje pacienta na prítomnosť hypo- a hyperpigmentácie. Je nevyhnutné merať krvný tlak a telesnú hmotnosť.

Pre presnú diagnózu je predpísaný krvný test pre obsah draslíka a sodíkových iónov, hladinu glukózy a hemoglobínu. Testujú sa adrenálne hormóny: aldosterón, kortizol, renín a ACTH. Sérologický skríning môže detegovať prítomnosť autoimunitných protilátok triedy G v krvi pacienta.

Ak existuje podozrenie na sekundárnu formu hypokorticizmu, potom sa vykoná MRI mozgu.

Na potvrdenie alebo vylúčenie vrodeného typu ochorenia vykonajte molekulárno-genetickú diagnostiku.

EKG je tiež potrebné, aby sme pochopili, ako zle sa srdcový sval trpel. Ak má pacient príznaky krízy adrenálnej insuficiencie, laboratórna diagnostika je ťažká.

Pri akútnej adrenálnej insuficiencii spočíva pohotovostná starostlivosť v podávaní adrenokortikotropného hormónu pacientovi. Potom vykonajte analýzu moču na obsah steroidných zložiek. V Addisonovom syndróme je hladina steroidov prakticky nezmenená.

Pre lekára bol schopný vybrať najúčinnejší režim liečby, nemali by ste opustiť úplné vyšetrenie.

liečba

Liečba hypokortikoidizmu sa uskutočňuje hormonálnou substitučnou liečbou.

Lekári zvyčajne predpisujú syntetické hormóny. Napríklad:

• prednizolón;
• fludrocortisone;
• kortizón;
• dexametazón;
• Hydrokortizon.

Aký liek je pre pacienta najvhodnejší av akom dávkovaní ho lekár rozhodne na základe výsledkov testov, príčiny ochorenia a veku pacienta. S miernou patológiou zvyčajne stačí užiť samotný Kortizol. Ak je hypokorticizmus zanedbaný a ťažký, potom tvoria komplex kortizónu, prednizolónu a fludrokortizónu.

Lekár každý mesiac pošle pacienta na vyšetrenie. Hneď ako sa zdravotný stav pacienta zlepší a patológia prestane predstavovať hrozbu pre život, začnú vykonávať monitorovanie menej často - raz za tri mesiace.

Pri akútnom hypokorticizme je nutná pohotovostná hospitalizácia a infúzna terapia. Je dôležité zabrániť hypoglykémii a dehydratácii. Na tento účel predpísané kvapkadlo s chloridom sodným a glukózou. Prvé dni hydrokortizónu sa podávajú intramuskulárne a intravenózne.

Ďalšie injekcie sa uskutočňujú len intramuskulárne. Po stabilizácii sa pacient prenesie do pilulky. Ak je adrenálna insuficiencia chronická, hormonálne lieky sa budú musieť užívať počas celého života.

To by malo byť jasné raz a navždy, že adrenálna insuficiencia a alkohol sú mimoriadne nezlučiteľné veci.

Ľudové prostriedky

Na internete existuje mnoho populárnych receptov, ktoré sľubujú, že sa zbavia hypokorticizmu. Ale lekári neodporúčajú používať bylinné tinktúry alebo decoctions ako hlavnú liečbu. Sú užitočné len ako doplnok k liekovej terapii. Ako ukazuje prax, takýto prístup skutočne pomáha rýchlejšie sa zotaviť.

Liečba ľudovej liečby adrenálnej insuficiencie sa vykonáva pomocou nasledujúcich receptov:

• tinktúra na základe snežienka. Približne 20 kvetov rastliny by sa malo naliať 0,5 litrom vodky a nechať vylúhovať 1,5 mesiaca. Potom by sa liek mal filtrovať. Pred jedlom si vezmite 20 kvapiek trikrát denne;
• odvar z prasličky. Tráva varená analogicky s čiernym čajom. Pite o 15 minút neskôr po raňajkách, obede a večeri.

Liečba ľudovými prostriedkami je povolená len vtedy, ak sa choroba len začína rozvíjať a pokračuje s miernymi príznakmi. Pred použitím zvolenej metódy je však potrebné konzultovať s endokrinológom.

Prognóza a prevencia

Preto je dôležité zabrániť jeho výskytu. Prognóza závisí od včasnosti a správnosti liečby.

Prevencia hypokorticizmu neexistuje. Všetko, čo pacient môže urobiť, je podstúpiť pravidelnú kontrolu a včas užívať liek správne.

To je tiež potrebné na liečbu všetkých súvisiacich chorôb a dodržiavať odporúčania lekára. S kompetentným prístupom bude prognóza priaznivá a kvalita života netrpí.

Súvisiace videá

V tejto epizóde televíznej show "Žiť zdravo!" S Elena Malysheva, sa dozviete, čo je Addisonova choroba a ako sa s ňou zaobchádza:

Hypokorticizmus je teda nebezpečné ochorenie, ktoré bez liečby môže mať vážne následky a môže byť smrteľné. Bohužiaľ, u novorodencov je dokonca aj adrenálna insuficiencia. Terapiu má vybrať lekár-endokrinológ. Vlastné ošetrenie a používanie ľudových metód bez súhlasu lekára sú spojené so zhoršením zdravia.

Adrenálna insuficiencia

Adrenálna insuficiencia je patológia, ktorá sa vyskytuje na pozadí nedostatočnej hormonálnej sekrécie kôry nadobličiek, ale môže byť spôsobená problémami s hypotalamo-hypofyzárnym systémom. Toto ochorenie vyvoláva poruchu metabolizmu vody a elektrolytov, čo môže viesť k adrenálnej kríze.

Kôra nadobličiek produkuje glukokortikosteroid a mineralokortikoidné hormóny. Zodpovedajú za hlavné metabolické procesy v tkanivách tela - bielkoviny, voda-soľ a sacharidy, ako aj za adaptačné procesy. Regulácia práce nadobličkovej kôry sekrečnej úrovne je výsadou hypofýzy a hypotalamu.

Klasifikácia adrenálnej insuficiencie

Táto choroba sa môže vyskytnúť v akútnej a chronickej forme. Akútna forma adrenálna insuficiencia sa vždy vyskytuje v ťažkej forme, stav pacienta je značne zmenený - pacient má adisonickú krízu, čo je dekompenzácia chronickej formy ochorenia. Chronická forma považovaná patológia za kompenzovaná, subkompenzovaná a dekompenzovaná.

Rozlišuje sa posudzovaná choroba do primárnej a centrálnej formy:

1. Primárne zlyhanie kôra nadobličiek sa vyvíja v dôsledku porážky nadobličiek priamo. Je to práve táto forma ochorenia, ktorá je diagnostikovaná v 90% prípadov, častejšie sa to deje vo vyššom a staršom veku.
2. Sekundárny a terciárny (ústredný. Tadrenálna insuficiencia je zriedkavo diagnostikovaná a je spôsobená poruchou hypofýzy, čo vedie k atrofickým zmenám v kôre nadobličiek.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Najčastejšou príčinou vzniku primárnej adrenálnej insuficiencie (98%) sú atrofické zmeny v kortikálnej vrstve nadobličiek idiopatickej povahy. Je známe, že v tomto prípade sa v tele vytvoria autoimunitné protilátky proti enzýmu 21-hydroxyláze, ktoré majú deštruktívny účinok na zdravé tkanivá a nadobličky.

Príčiny ochorenia môžu byť:

1. Pľúcna tuberkulóza. V tomto prípade lekári diagnostikujú léziu nadobličiek, ktorá určuje vývoj daného ochorenia.
2. adrenoleukodystrofie - Zriedkavé genetické ochorenie. V tomto prípade dochádza k genetickému defektu chromozómu X a chýba enzým, ktorý musia mastné kyseliny štiepiť. Ukazuje sa, že dystrofia kôry nadobličiek provokuje mastné kyseliny, ktoré sa s týmto genetickým defektom akumulujú v tkanivách.
3. koagulopatie, bilaterálny adrenálny infarkt, metastázy malígnych nádorov, ktoré sú lokalizované v prsníku alebo pľúcach, infekcie spojené s HIV, chirurgické odstránenie nadobličiek - tieto podmienky sú provokujúce faktory vo vzťahu k primárnej forme príslušnej patológie.
4. Ťažké hnisavé ochorenia,syfilis, plesňové infekcie a adrenálna amyloidóza, malígne nádory, srdcové defekty, niektorých liekov (antikoagulanciá, blokátory steroidogenézy, ketokonazol, chloditan, spironolaktón, barbituráty) sú predisponujúce faktory, ktoré spôsobujú rozvoj atrofie kôry nadobličiek.

Sekundárna adrenálna insuficiencia môže byť vyvolaná patologickými procesmi v hypotalame alebo hypofýze (porucha nádoru alebo štruktúry), čo vedie k porušeniu kortikotropnej funkcie, čo má za následok:

• nádory hypotalamu a hypofýzy;
• ochorenia cievneho systému - napríklad krvácanie do hypofýzy / hypotalamu, aneuryzma karotídy;
• patologické procesy granulomatóznej povahy v hypotalame alebo hypofýze;
• deštruktívne traumatické intervencie: radiačná terapia vykonávaná priamo v oblasti hypotalamu a hypofýzy, rôzne chirurgické zákroky, operácie, liečba glukokortikoidmi po dlhú dobu.

Primárna adrenálna insuficiencia bude charakterizovaná znížením sekrécie hormónov kôry nadobličiek (kortizol a aldoaterón), čo má za následok zhoršenie metabolických procesov a rovnováhu vody a soli. Ak je prítomný nedostatok aldosterónu, určite dôjde k progresívnej dehydratácii, ktorá je spôsobená stratou retencie sodíka a draslíka (hyperkalémia) v tele. Súbežne s tým bude pacient pociťovať funkčné poruchy v práci zažívacieho systému, srdca a krvných ciev - v tomto prípade bude rušivá rovnováha vody a soli v tomto prípade provokujúcim faktorom.

V procese progresie uvažovanej patológie sa hladina kortizolu prudko znižuje, čo vedie k zhoršeniu procesov syntézy glykogénu a nakoniec vedie k rozvoju hypoglykémie. Za podmienok nedostatku kortizolu začína hypofýza účinne produkovať enzýmy a hormón stimulujúci melanocyty, ktorý sa prejavuje aktívnou pigmentáciou kože a slizníc. Početné fyziologické stresy (ako sú poranenia, infekcie, chronické zápalové a infekčné ochorenia) spôsobujú progresiu primárnej nedostatočnosti nadobličiek. Sekundárna adrenálna insuficiencia, v porovnaní s primárnou, je relatívne jednoduchá.

Symptómy adrenálnej insuficiencie

Lekári sa domnievajú, že najdôležitejším indikátorom rozvoja primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie je aktívna pigmentácia kože a slizníc, ktorých intenzita závisí od veku a závažnosti ochorenia. Po prvé, výrazné tmavé škvrny pokrývajú otvorené oblasti tela, ktoré sú najčastejšie pod slnečnými lúčmi - napríklad koža tváre, krku, rúk. Charakteristickým príznakom tejto patológie je aktívne pigmentovanie palmových záhybov (toto je tiež zaznamenané samotnými pacientmi, pretože pigmentácia je jasne viditeľná na pozadí ľahšej kože), stmavnutie oblastí kože, ktoré sú viac v kontakte s odevom. Farba pleti sa líši od svetlého odtieňa opálenia, bronzu, dymovej, špinavej pokožky až po tmavú - to všetko je individuálne. Pigmentácia slizníc (vnútorný povrch líca, jazyka, podnebia, ďasien, pošvy, konečníka) sa vyznačuje ich zafarbením v modro-čiernej farbe.

Upozornenie: Adrenálna insuficiencia s miernou hyperpigmentáciou - „biely addisonizmus“ - je veľmi zriedkavá. Je veľmi ťažké diagnostikovať kvôli absencii hlavnej funkcie.

Docela často, ako lekári a pacienti nájsť jasné pigmentácia svetlé pigmentácie, vitiligo, na pozadí jasného pigmentácie. Môžu mať rôznu veľkosť - od malých po veľké, majú nepravidelný tvar. Takéto bielené škvrny naznačujú rozvoj chronického autoimunitného primárneho hypokorticizmu, pretože vitiligo je charakteristickým príznakom pre túto konkrétnu patológiu.

U pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou sa telesná hmotnosť znižuje z mierneho úbytku hmotnosti (o 3-5 kg) na významnú hypotrofiu (o 15-25 kg).

Okrem toho existujú podráždenosť, príznaky depresie, slabosť, letargia, až strata pracovnej schopnosti, znížená sexuálna túžba. Existuje arteriálna hypotenzia (zníženie krvného tlaku), mdloby spôsobené psychickými otrasmi a stresom. Takmer vždy sa vyvíjajú poruchy trávenia - nevoľnosť, strata chuti do jedla, vracanie, bolesť v anatomickej polohe žalúdka, stratená stolica alebo zápcha, anorexia.

Upozornenie: ak pacient už bol diagnostikovaný s hypertenziou, a potom začal vývoj adrenálnej insuficiencie, potom jeho indikátory krvného tlaku môžu byť v normálnom rozsahu.

Na biochemickej úrovni dochádza k porušeniu:

• metabolizmus proteínov (znížená syntéza proteínov);
• uhľovodík (redukcia glukózy na prázdny žalúdok a výmena plochej cukornej krivky po zaťažení glukózou);
• výmena vody a soli (hyponatrémia, hyperkalémia).

Pacienti majú predispozíciu na konzumáciu slaných potravín. Navyše, to je vždy živo vyjadrené - pacienti začnú dosalivat absolútne všetko, môžu používať čistú soľ, ktorá môže byť spojená s rastúcou stratou sodných solí.

Sekundárna adrenálna insuficiencia sa vyskytuje v neprítomnosti zmien farby kože, ale prítomné budú nešpecifické symptómy: všeobecná slabosť a záchvaty hypoglykémie, ku ktorým dochádza niekoľko hodín po jedle.

Možné komplikácie adrenálnej insuficiencie

Najvýraznejšou komplikáciou chronickej adrenálnej insuficiencie s nepohodlnou alebo nevhodnou liečbou je adrenálna (adisonická) kríza - prudká dekompenzácia chronickej adrenálnej insuficiencie s rozvojom komatózneho stavu. Takýto život ohrozujúci stav pacienta je charakterizovaný akútnou a intenzívnou slabosťou (až do stavu prostitúcie), prudkým poklesom krvného tlaku (môže dôjsť k strate vedomia, kolapsu), nezvratnému zvracaniu a tekutej stolici, počas ktorej sa aktívne rozvíja dehydratácia tela, zápach ústnych acetónov, klonické kŕče, ešte viac pigmentácie kože. Často s adisonickou krízou sa objavia všetky príznaky srdcového zlyhania.

Akútna adrenálna insuficiencia (adisonická kríza) pre prevahu symptómov sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

1. kardiovaskulárne - prevládajú známky zhoršeného krvného obehu: bledá koža, akrocyanóza, chladné končatiny, tachykardia, arteriálna hypotenzia, vláknitý pulz, kolaps, anúria.
2. gastrointestinálne - klinický obraz je totožný s príznakmi otravy jedlom alebo príznakmi akútneho brucha (vyskytujú sa akútne bolesti v bruchu spastickej povahy, pretrvávajúca nevoľnosť, čo vedie k neobmedzenému zvracaniu, stratám stolice s krvou, nadúvaním).
3. neuropsychickou - bolesti hlavy, príznaky charakteristické pre meningitídu, kŕče, delírium, letargia, stupor.

Addisonic kríza je veľmi ťažké zastaviť, často dokonca aj pohotovostná lekárska starostlivosť neposkytuje pozitívne výsledky, čo vedie k smrti pacienta.

Diagnóza insuficiencie nadobličiek

Diagnóza insuficiencie nadobličiek začína hodnotením histórie, sťažností, fyzických údajov, zistením príčiny hypokorticizmu.

Vykonajte ultrazvuk nadobličiek, ktorý môže poskytnúť nasledujúce výsledky:

• ak sa v nadobličkách zistia ložiská tuberkulózy alebo prítomnosť kalcifikácií, znamená to, že ide o pôvod tuberkulózy uvažovanej patológie;
• prítomnosť autoprotilátok proti adrenálnemu antigénu 21-hydroxyláze, lekár robí diagnózu autoimunitného hypokorticizmu.

Na zistenie príčin primárnej insuficiencie nadobličiek lekár predpíše MRI alebo CT vyšetrenie nadobličiek. Na stanovenie skutočných príčin sekundárnej nedostatočnosti kôry nadobličiek sa odporúča CT a MRI mozgu.

Ak diagnostika adrenálnej insuficiencie priniesla pochybné výsledky, potom odborník vykoná stimulačný test, ktorého vstup sa aplikuje hormónmi produkovanými hypofýzou a hypotalamom. To umožní stanoviť hladinu kortizolu v krvi - zvýšenie hladiny kortizolu o menej ako 550 nmol / l (20 μg / dL) indikuje adrenálnu insuficienciu.

Je potrebné vykonať úplný krvný obraz, ktorý umožňuje identifikovať hyponatrémiu, hyperkalémiu, lymfocytózu, eozinofíliu a leukopéniu - dôkaz vývoja primárnej formy daného ochorenia.

Liečba insuficiencie nadobličiek

Moderná endokrinológia môže pacientom s patológiou ponúknuť niekoľko metód efektívnej liečby. Voľba spôsobu liečby závisí predovšetkým od príčiny alebo provokujúcich faktorov, ktoré viedli k rozvoju adrenálnej insuficiencie, a má dva ciele: odstránenie príčiny nedostatočnosti nadobličiek a nahradenie nedostatku hormónov.

Eliminácia príčiny adrenálnej insuficiencie znamená plnohodnotnú liečbu liekmi proti tuberkulóze, chorobám húbovej etiológie, syfilisu; radiačná terapia na hypotalame a hypofýze na odstránenie nádorov; chirurgické odstránenie nádorov, aneuryziem. Vo všeobecnosti je liečba zameraná proti základnému ochoreniu. Ale aj keď sa terapia vykonáva správne, môžu sa vyvinúť ireverzibilné procesy v nadobličkách - v tomto prípade patológia pretrváva, ale stav pacienta môže byť korigovaný celoživotnou hormonálnou substitučnou liečbou.

Liečba primárnej insuficiencie nadobličiek sa vykonáva pomocou glukokortikoidných a mineralokortikoidných prípravkov. Ak je hypokorticizmus mierny, lekár predpisuje kortizón alebo cortef, v prípade ťažkej patológie liečba zahŕňa určenie prednizolónu v rôznych kombináciách, kortizón acetát alebo cortef s mineralokortikoidmi (deoxykortikosterón trimetylacetát, DOXA - deoxykortikosterón acetát).

Účinnosť liečby sa má hodnotiť s pravidelnosťou, ktorá umožní čas na nahradenie liekov alebo úpravu dávky. Pozitívna dynamika sa prejaví zlepšeným krvným tlakom, postupnou regresiou aktívnej pigmentácie, normálnym / postupným prírastkom hmotnosti, zlepšením pohody, vymiznutím príznakov porúch tráviaceho systému, anorexiou, svalovou slabosťou a stabilizáciou / normalizáciou celkového stavu pacienta.

Stále existujú niektoré znaky liečby adrenálnej insuficiencie:

1. Dávky kortikosteroidov sa môžu zvýšiť o 3 až 5-krát, ak súbežne s uvažovanou patológiou má pacient stresové faktory. Počas tehotenstva je takéto zvýšenie dávky liekov povolené len v druhom trimestri.
2. Anabolické steroidy (nerabolil, retabolil) s chronickou adrenálnou insuficienciou sa predpisujú pacientom rôzneho pohlavia, táto liečba sa vykonáva 3 krát ročne v krátkych kurzoch.
3. Diagnostikovaný hypokorticizmus znamená dodržiavanie individuálne vyvinutej diéty, výživa musí byť obohatená o bielkoviny, sacharidy, tuky, sodné soli, vitamíny B a C, ale s obmedzením draselných solí.

Na zmiernenie dodatočnej krízy:

• rehydratačná liečba izotonickým roztokom chloridu sodného - až 2 litre tohto roztoku sa podajú pacientovi spolu s 20% glukózou denne;
• intravenózna substitučná liečba hydrokortizónom alebo prednizónom, čo neznamená náhle vysadenie, ale postupné znižovanie dávky týchto liekov;
• liečba patológií, ktoré slúžili ako provokačný faktor pre rozvoj dekompenzovanej liečby (často vyžaduje antibakteriálnu terapiu infekcií).

Prognóza pre adrenálnu insuficienciu

Ak sa diagnóza vymenovania / vedenia hormonálnej substitučnej terapie uskutočnila včas, potom priebeh uvažovanej patológie bude priaznivý.

Jednoznačné predpovedanie nedostatočnosti nadobličiek neposkytne žiadnemu špecialistovi, pretože závisí od implementácie opatrení na prevenciu kríz nadobličiek. Okrem toho by sa takéto činnosti mali vykonávať s prihliadnutím na získané infekcie poranení a somatických ochorení - pacienti budú musieť zvýšiť dávku prijatého hormónu.

Adrenálna insuficiencia sa považuje za pomerne nebezpečnú chorobu, ktorá, ak sa liečba neberie do úvahy, môže byť smrteľná. A naopak, ak pacient striktne dodržiava predpis ošetrujúceho lekára, pravidelné kontroly sa konajú pravidelne, predpovede budú viac než priaznivé.

Konev Alexander, terapeut

6,652 zobrazenie celkom, 3 zobrazenie dnes