Aby bol penis považovaný za mikropenicu, musí spĺňať dve kritériá:

1. Penis by sa mal normálne tvoriť s otvorením močovej trubice v oblasti hlavy a zaujať vhodnú polohu vo vzťahu k miešku a ostatným panvovým štruktúram. Ak tieto príznaky chýbajú, potom sa termín "micropenis" nepoužíva.

2. Veľkosť penisu by mala byť nižšia ako vekové normy vyššie ako 2,5 SD. Plnohodnotný penis s predĺženou dĺžkou menej ako 2 cm je klasifikovaný ako mikropenis.

Je veľmi dôležité správne merať dĺžku penisu. To sa vykonáva pomocou tuhého pravítka umiestneného presne kolmo na líniu ochlpenia, zatiaľ čo by ste mali čo najviac tlačiť na suprapubické tuky. Penis sa jemne prevezme cez bočné okraje a vytiahne sa. Meranie sa vykonáva na chrbtovom povrchu. Je tiež potrebné zvážiť hrúbku penisu. Micropenis sa musí rozpoznať v ranom štádiu života dieťaťa.

Čo je príčinou vývoja mikropenien?

Počas prvého trimestra tehotenstva recirkuluje Müllerov systém, spája záhyby pery a krížov a migráciu vonkajšieho otvoru močovej trubice. Ďalší rast penisu počas druhého a tretieho trimestra tehotenstva závisí od produkcie testosterónu v plodových semenníkoch v reakcii na fetálny hypofyzárny luteinizačný hormón. Rastový hormón tiež prispieva k rastu vnútromaternicového penisu. Následkom toho môžu nasledujúce poruchy viesť k rozvoju mikropenisu:

- dysfunkcia hypotalamus-hypofýza - izolovaná, Kallmannov syndróm, Praderov-Williho syndróm, septo-optická dysplázia;

- testikulárna dysfunkcia alebo porucha - prenatálna testikulárna torzia (syndróm miznúceho semenníka), dysplázia semenníkov;

- kombinovaný (testikulárny a / alebo hypofyzárny) alebo idiopatický - Robinovov syndróm, Klinefelterov syndróm a iné X-polysomie;

- parciálnej androgénnej rezistencie.

diagnostika

1. Existuje v systéme hypotalamus-hypofýza-gonád porucha? V tomto prípade sa vykonáva stanovenie testosterónu, dihydrotestosterónu, luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov. Normálne počas neonatálneho obdobia sú koncentrácie vyššie uvedených hormónov dosť vysoké, takže ich stanovenie v prvých 2 mesiacoch života pomáha odhaliť patológiu semenníkov a hypofýzy. Po treťom mesiaci života tieto testy nemajú žiadnu takúto hodnotu, pretože hladiny hormónov sa od tej doby počas celého detského obdobia nezmenili. V závislosti od veku dieťaťa môže byť potrebné vykonať nasledujúce provokatívne testy: (a) test s opätovným zavedením testosterónu, ktorý vám umožní vyhodnotiť schopnosť penisu reagovať na hormonálnu stimuláciu; (b) test používajúci ľudský choriový gonadotropín ako testosterónový testikulárny stimulátor; c) test s uvoľňujúcim faktorom gonadotropínu, ktorý umožňuje vyhodnotiť reakciu hypofýzy na stimuláciu. Mimoriadny význam má test s liečbou testosterónom, prostredníctvom ktorého sa určuje schopnosť penisu rásť. Ak je výsledok negatívny, otázka pohlavia sa znovu zváži.

2. Sú iné hormóny zapojené do rozvoja hypofyzárnej insuficiencie? Izolovaný nedostatok rastového hormónu, nedostatok gonadotropínu a panhypopituitarizmus môžu viesť k rozvoju mikropenisu. Ak má dieťa s mikropenisom hypoglykémiu, hypotermiu alebo hyperbilirubinémiu (napríklad spojenú s hypotyreoidizmom), je potrebné hľadať nedostatok iných hormónov hypofýzy a štrukturálnych anomálií centrálneho nervového systému (napríklad septo-optická dysplázia).

3. Existuje patológia obličiek? V súvislosti s pomerne častou kombináciou patológie vonkajších pohlavných orgánov s patologickými zmenami v obličkách as nespočetnými prírodnými variantmi vývoja orgánov je v niektorých prípadoch dôležité vykonať ultrazvukové vyšetrenie brušnej dutiny a malej panvy pre presnejšie stanovenie štruktúry a umiestnenia obličiek.

Mikropenu.

Tu je pre vás znamenie:

Vekový priemer, cm
Novorodenec, 30 týždňov 2,5 ± 0,4
Novorodenec, 34 týždňov 3,0 ± 0,4
0-5 mesiacov 3,9 ± 0,8
6-12 mesiacov 4,3 ± 0,8
1-2 roky 4,7 ± 0,8
2-3 roky 5,1 ± 0,9
3-4 roky 5,5 ± 0,9
4-5 rokov 5,7 ± 0,9
5-6 rokov 6,0 ± 0,9
6-7 rokov 6,1 ± 0,9
7-8 rokov 6,2 ± 1,0
8-9 rokov 6,3 ± 1,0
9-10 rokov 6,3 ± 1,0
10 - 11 rokov 6,4 ± 1,1
Dospelý 13,3 ± 1,6

Z nej jasne vyplýva, že priemerná veľkosť pisyunu 6-ročného chlapca je 5-6 cm, tj ak má váš syn menej ako 3,5 cm, potom môžeme hovoriť o diagnóze ako mikropenis. Tabuľka je správna, verte mi, mnohí ju riadia.

Anonymný napísal (a): >> yah. nejaký bláznivý stôl! Nikdy som nevidel dospelého v pokojnom stave 13,3-14,9 cm! Je to u dospelých len v pokojnom 6,4-7,5 cm Videli ste niekde 10-ročného chlapca s 7,5 cm penisom? Áno, novorodenec má takmer 5 cm.

Čo meriate niečo u dospelých mužov a 10-ročných chlapcov, o ktorých hovoríte s takou dôverou, že nie je 7,5 cm?

Fuya nejakú dedičnosť! Musí mať 6.3-7.3 s dobrou dedičnosťou! Myslíte si dokonca vziať ticker a uvidíte, koľko to je!
A na internete to je to, čo píšu (a stokrát to už napísalo všade a diskutovalo sa o ňom): Predpokladá sa, že normálne rozmery vzpriameného penisu sú v rozsahu 10 až 18 cm a v pokojnom stave dĺžka priemerov penisu 7,5-10 Priemerná dĺžka penisu pri excitácii je 14-15 cm, hrúbka normálneho penisu pri erekcii sa pohybuje od 3,0 do 4,5 cm Tieto normy sú veľmi podmienené, najmä horné hranice.

Penis menej ako 10 cm vo vzpriamenom stave sa nazýva malý, a menej ako 5-6 cm sa nazýva mikropenis.

V pokojnom stave je dospelý samec 7,5-10 cm, kde je novorodenec 5 cm.

Všetko sú to klamstvá a kraviny. Tiež som videl dospelých penisy veľa a chlapci, nikto nemá 15 cm kmene!

Mikropenis u detí

Micropenis je vrodená patológia vývoja penisu dieťaťa, keď je jeho veľkosť veľmi malá, čo môže ďalej ovplyvniť možnosť plodenia dieťaťa. Pri diagnóze sa hodnotí niekoľko kritérií: falus je úplne vytvorený, močová trubica je správne umiestnená, hlava sa otvára, telo penisu je správne umiestnené vzhľadom na panvové štruktúry. Ak aspoň jeden z týchto parametrov nie je pravdivý, diagnostika nie je nastavená. Ak hovoríme o veľkosti penisu, potom by mala byť diagnóza jeho veľkosti menšia ako 2,5 štandardnej odchýlky od vekovej normy.

dôvody

Micropenis je vrodené ochorenie, v lekárskej praxi sa tiež nazýva syndróm kavernóznej hypoplazie. Už v 12. týždni tehotenstva sa kladú prvé sexuálne príznaky a počas tehotenstva pod vplyvom určitých hormónov pokračuje jeho vývoj. Hlavným a hlavným dôvodom vzniku mikropenien môže byť nedostatočná produkcia alebo imunita voči testosterónu (mužský pohlavný hormón) alebo imunita tela voči samotnému hormónu. Dokázala sa aj úloha rastového hormónu pri tvorbe mikropenien, jeho nedostatočná produkcia ovplyvní nielen vývoj penisu, ale aj celého organizmu.

Rôzne patológie semenníkov, ich absencia alebo porušenie ich funkcie - to sú hlavné dôvody pre porušenie produkcie testosterónu. Výsledkom je, že v pubertálnom veku sa rast falusu spomaľuje, iné primárne sexuálne charakteristiky sa nevyvíjajú, čo spôsobí eunuchov syndróm.

Príčinou mikropenisov a ich nedostatočným rozvojom môže byť absencia receptorov, ktoré sú ovplyvnené derivátmi testosterónu. Približne v polovici prípadov zostáva príčina mikropenisu idiopatická, t.j. nejasné.

Micropenis ako diagnóza môže byť stanovená už od prvých dní života dieťaťa, ale často zostáva nerozpoznaná a diagnóza je stanovená už v puberte.

príznaky

Symptómy penisu - iba vizuálne a vyjadrené veľkosťou. Pre každý vek dieťaťa v závislosti od zdravotného stavu existujú priemerné hodnoty. Na základe týchto údajov a diagnostikované. Inak dieťa nemá žiadne sťažnosti, proces močenia je úplne, bez bolesti a akýchkoľvek následkov.

Diagnóza mikropenisu u dieťaťa

Diagnózu vykonáva urológ-androlog po vizuálnom vyšetrení a niektorých výskumných metódach. Aby bolo možné stanoviť diagnózu, musí samotný falus spĺňať určité požiadavky:

byť anatomicky tvarované; močová trubica je umiestnená správne a funguje úplne; poloha penisu je správna vzhľadom na anatomické orientačné body

Ak je aspoň jeden z týchto bodov zlomený, diagnóza nie je nastavená a štúdia pokračuje, pretože ide o symptómy úplne inej mužskej patológie. Diagnóza umožňuje veľkosť penisu, preto musí byť menšia ako 2,5 štandardných odchýlok.

Ale skôr, ako urobíte diagnózu, musíte sa uistiť, že veľkosť penisu bola meraná správne. Meranie je pravidelné, tuhé pravítko. Je umiestnený kolmo na pubis a samotný člen je jemne vytiahnutý von. Okrem samotnej dĺžky sa tiež odhaduje jej hrúbka.

Veľkosť penisu u dieťaťa, a ešte viac u adolescentov, je prísne individuálna, a to je presne dôvod ťažkostí pri správnej diagnóze. Často dochádza k nejasnostiam medzi skutočnými mikropeničkami a oneskoreným sexuálnym vývojom. S oneskorením sa genitálie dieťaťa vyvinú do normálnej veľkosti, ale len s výrazným oneskorením, s oneskorením niekoľkých rokov. Vývoj dieťaťa nie je porovnávaný podľa veku pasu, ale podľa kosti. Vyberajú sa obrazy kostí, hodnotí sa ich vývoj a osifikácia, tieto údaje umožňujú objasniť skutočný vek a odhadnúť mieru vývoja dieťaťa. U chlapcov môže byť vývoj spravidla 2 až 4 roky.

Pri diagnostike patológie je potrebné nielen presne stanoviť diagnózu, ale aj vypočítať jej hlavnú príčinu. Na tento účel sa určujú viaceré laboratórne testy, spravidla sú to hormonálne štúdie. Je tiež potrebné vykonávať stresové testovanie s testosterónom. Tento test posúdi schopnosť penisu rásť v reakcii na expozíciu.

komplikácie

Všetky komplikácie a následky mikropenisu sú redukované na nemožnosť pokračovania rasy a úplného sexuálneho života dieťaťa. Okrem toho, v niektorých prípadoch, aj keď zriedkavo, vzniká otázka zmeny pohlavia. Porucha citlivosti alebo produkcia hormónov môže spôsobiť vážne následky pre celé telo.

liečba

Čo môžete urobiť

Stojí za to pripomenúť, že rast penisu bude priamo závisieť od veku dieťaťa, a ako dieťa dozrieva, znižuje sa. Preto je hlavnou úlohou rodičov, aby sa včas poradili so špecialistom a začali s liečbou, takže tam bude viac šancí na nápravu defektu as konzervatívnymi metódami liečby.

Je tiež dôležité monitorovať úplný rast a vývoj dieťaťa, najmä ak najbližší príbuzní krvi mali podobné oneskorenia vo vývoji a diagnóza bola mikročipovaná.

Čo robí lekár

Liečba mikropenisu bude závisieť od mnohých ukazovateľov, v prvom rade od toho, ako rýchlo sa začala liečba, čo je reakcia penisu na záťažové testy s testosterónom. Liečba liekmi hormónmi je predpísaná - testostrón a jeho deriváty, predpísaný rastový hormón. Pri absencii pozitívnej dynamiky a rastu penisu môže taktika liečby ísť dvoma spôsobmi.

Predovšetkým možnosť chirurgickej liečby a jej výsledky. Ak projekcie pre operáciu nie sú povzbudzujúce a štúdia ukazuje nedostatok pozitívnej dynamiky, potom môže nastať otázka prerozdelenia pohlavia a vhodné chirurgické intervencie.

prevencia

Preventívne opatrenia sú redukované na lekárske a genetické poradenstvo pred tehotenstvom a prísna kontrola vývoja plodu a tehotenstva. Počas tehotenstva je potrebné sledovať hladinu určitých hormónov, sledovať vývoj plodu a striktne dodržiavať všetky odporúčania špecialistov.

Možnosť liečby syndrómu mikropenisu

Micropenis je vrodená abnormalita, pri ktorej dĺžka penisu v vzpriamenom stave nepresahuje 10 cm, pričom parametre normy zahŕňajú dĺžku penisu v rozsahu od 12 do 17 cm, v medicíne sa odchýlka nazýva syndróm nedostatočne vyvinutých zložitých tiel.

Hlavnou príčinou patológie je nedostatok hormónov počas puberty. Existuje aj názor na genetickú povahu pôvodu anomálie. Existujú dve formy odchýlky - pravdivé a nepravdivé mikropenisy. Pre radikálne riešenie problému vyžaduje chirurgický zákrok.

Článok vám povie:

Mikro a malé - aký je rozdiel?

V medicíne existuje niečo ako malý penis. Často sa zamieňa s mikropeničkami. Hlavným rozdielom je rozsah problému.

V mikropenis sa veľkosť penisu líši od normy o 2-3 krát. Menší penis je mierna odchýlka od štandardných indikátorov.

K tomu dochádza u mužov s nadváhou. V tomto prípade sa diagnóza neuskutoční. Po strate hmotnosti je eliminovaný vizuálny podvod.

Prefíkanosť ochorenia je komplikovaná diagnóza v detstve. Známky odchýlok sa prejavia až v puberte.

Príčiny mikropenického syndrómu

Príčiny malej veľkosti mužstva sú rozdelené na vrodené a získané. V prvom prípade sa anomália vyvíja v období vnútromaternicového formovania pohlavných orgánov.

Toto je možné v nasledujúcich prípadoch:

1. Nedostatok testosterónu v tele ženy v období prenášania dieťaťa.
2. Otravy toxickými látkami. To prispieva k zvýšenému obsahu kovov v životnom prostredí a práci v škodlivom podniku. Negatívne účinky na telo a užívanie alkoholu alebo fajčenia.
3. Nadbytok estrogénu u žien počas tehotenstva.

Získané príčiny zahŕňajú nedostatok hormónov počas puberty. K rastu penisu dochádza pod vplyvom androgénov a testosterónu.

Nie je to len fyziologické ochorenie, ale aj psychologické abnormality.

Nedostatok týchto hormónov inhibuje proces premeny mladého muža na muža. Niekedy sa porucha vyvíja na pozadí iných ochorení (cukrovka, endokrinné patológie, malígne nádory atď.).

Schopnosť počať zdravé dieťa v prítomnosti patológie zostáva. Môže sa však vyvinúť psychologická sterilita, založená na komplexoch vzhľadom na veľkosť pohlavného orgánu.

Diagnóza ochorenia

Micropenis syndróm je diagnostikovaný ako súčasť vyšetrenia s urológom alebo andrologom. Patológia je určená charakteristickými príznakmi.

Choroba môže byť sprevádzaná nasledujúcimi príznakmi:

• obezita (hlavne pre ženský typ - v oblasti zadku, stehien a brucha);
• nedostatočná tvorba mieška;
• patologické zväčšenie prsných žliaz;
• úplná neprítomnosť alebo zníženie počtu životaschopných spermií v semennej tekutine.

Pre presnú diagnostiku povrchového vyšetrenia nestačí špecialista. Je potrebné podrobiť sa ďalším diagnostickým postupom. Umožňujú určiť príčinu anomálie a zvoliť najvhodnejší spôsob liečby.

Diagnostické metódy zahŕňajú:

• Ultrazvuk semenníkov;
• darcovstvo krvi pre hormóny (testosterón, LH a prolaktín);
• vyšetrenie spermy;
• MRI oblasti chiasmal-sellar (turecké sedlo);
• x-ray lebky.

Možné možnosti liečby

Patológia mikropenisu sa eliminuje chirurgicky alebo pomocou hormonálnej terapie. Liečba zahŕňa individuálny prístup. Ak sa mikropenis nachádza u dieťaťa, liečebný cyklus sa vykonáva počas puberty.

Ak Micropenis vyvolala vznik psychologickej traumy, ako súčasť kombinovanej terapie, mužovi sa predpisuje antidepresívum.

Hormonálna terapia

Veľkosť penisu závisí od hladiny testosterónu v tele. Hormonálna terapia zahŕňa užívanie liekov s ich obsahom. Tieto lieky zahŕňajú Nebido. Na stimuláciu vlastného testosterónu predpisujte ľudský choriový gonadotropín.

Liečba patológie u detí začína v puberte. Užívanie hormónov v skoršom veku je zakázané. Taktiež sa neodporúča užívať drogy po dosiahnutí veku 17 rokov. To vyvolá opačný účinok.

Chirurgické metódy "rastu"

Ak konzervatívne metódy neprinášajú výsledky, je nutný chirurgický zákrok. Operácia pomáha zbaviť sa problémov s močením a zväčšiť veľkosť pohlavného orgánu, čím sa normalizuje intímny život človeka.

Chirurgická metóda zväčšenia penisu sa vykonáva pomocou suprapubickej lipectómie alebo ligamentotómie.

Nie je možné začať liečbu skôr, aby sa nevyvolalo skoré pohlavné dozrievanie, diagnóza mikropénie bude stanovená len.

Trvá niekoľko mesiacov, kým sa zotaví z operácie. Rýchlosť rehabilitácie závisí od dodržiavania pravidiel starostlivosti o prevádzkované územie. Človek by mal dodržiavať pravidlá hygieny. Je mimoriadne dôležité obmedziť motorickú aktivitu v prvom mesiaci po operácii.

Taktiež je zakázané športovať a zdvíhať ťažké predmety. Pre prevenciu infekčných ochorení počas tohto obdobia predpísané antibiotiká. Chirurgický zákrok vám umožní zvýšiť pohlavný orgán o 10-15 cm, čím sa priblíži k parametrom normy.

Ako sa človek cíti „zvnútra“?

Nedostatočná dĺžka pohlavného orgánu spôsobuje, že emocionálny stav človeka je nestabilný. Veľkosť penisu sa postupne upravuje, preto sa nervový systém nestabilizuje okamžite.

Na pozadí patologickej poruchy sa vyvíjajú závažné komplexy. Ťažko sa ich zbaviť aj v prípade odstránenia anomálie. Aby sa zabránilo rozvoju nervových porúch, je potrebné vyhľadať pomoc psychológa.

V dôsledku nadmerných skúseností zvyšuje riziko zníženia erektilnej funkcie. Odchýlka vedie v budúcnosti k stagnácii panvových orgánov v dôsledku nedostatočnej kvality intímneho života. To vyvoláva vývoj závažných ochorení, ktoré v pokročilých prípadoch vedú k neplodnosti.

Micropenis Sex - Funkcie a tipy

Muži so syndrómom mikropenisu môžu pociťovať intímne problémy. Spočívajú v neschopnosti poskytnúť partnerovi radosť. V tomto prípade je dôležitá reakcia ženy. Mala by byť chápaná vo vzťahu k partnerovi.

Muži, ktorí majú znaky štruktúry genitálneho orgánu, by sa mali okamžite poradiť s lekárom. Obmedzenie v tomto prípade je nevhodné. Zanedbávanie lekárskych vyšetrení je prísne zakázané. Patológiu je možné úspešne liečiť, ak budete konať včas.

Čo znamená diagnóza Micropenis

Micropenis je diagnóza lekárov založená na hodnotení veľkosti penisu už v detstve. Patológiu možno vysloviť, čo je základom diagnózy novorodenca. Vo väčšine prípadov, u novorodencov, veľkosť penisu spôsobuje iba podozrenie a konečná diagnóza je stanovená vo veku asi 4 rokov. Akcie na korekciu veľkosti falusu by mal určiť kvalifikovaný špecialista a mali by byť založené na liečbe choroby, ktorá spôsobila tento stav. Nedostatočný rozvoj penisu spôsobuje, že normálne pohlavie a reprodukčná funkcia sú pre mužov neprístupné.

Pôvod porušenia

Andrologovia nazývajú mikropenis ochorenie, pri ktorom je narušený vývoj a rast kavernóznych tiel penisu, čo vedie k silnému oneskoreniu v raste veľkosti tohto orgánu, ako aj nemožnosti dosiahnuť priemerné štatistické ukazovatele.

Pokrytie buniek, z ktorých rastú genitálie, sa uskutoční v embryonálnom veku približne 17 týždňov. V tejto dobe dochádza k diferenciácii buniek, ako aj vplyvu hormónov na ne, ktoré prispievajú k separácii podobných bunkových štruktúr do špecializovaných. Práve od tohto obdobia začína rast a vývoj pohlavných orgánov, ktoré u novorodenca pokračujú na 17-25 rokov.

Porucha bunkovej diferenciácie a delenia počas prenatálneho vývoja je najčastejšie spúšťaná genetickými poruchami vedúcimi k zníženiu hladín testosterónu u plodu, čo následne vedie k nedostatočnému rozvoju reprodukčného systému u dieťaťa a dospelého.

Nedostatok testosterónu ako príčiny mikropenia môže byť vyvolaný niekoľkými faktormi:

• Matkin nedostatok luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov - hlavné stimulátory diferenciácie a vývoja pregenitálnych buniek v prenatálnom období (Kalmanov syndróm, hypopituitarizmus).
• Vrodené chyby centrálneho nervového systému, aplázia hypofýzy.
• Hypogonadizmus (zhoršená produkcia testosterónu) genetického pôvodu.
• Použitie liekov zo skupiny hydantoínov tehotnou ženou.
• Vrodená absencia alebo pokles citlivosti organizmu na androgény.
• Idiopatické (nevysvetliteľné) príčiny.

Identifikovať dôvod vzniku patológie - primárnu úlohu špecialistu, ktorý bol oslovený podobnou diagnózou. Podrobnosti o porušení nájdete vo videu.

Je dôležité včas identifikovať patológiu.

Detekcia patológie

Podozrenie na mikropenis môže dať pediaterovi stále do nemocnice. To naznačuje potrebu zvýšenej kontroly vývoja reprodukčného systému až do 4 rokov, kedy bude možné hovoriť o konečnej diagnóze.

Na potvrdenie mikropénie sa vykonávajú ultrazvukové diagnostické testy reprodukčných orgánov, testy na obsah a citlivosť na hormóny a vzorky testosterónu.

Genitálny orgán je považovaný za mikropenis, ak je jeho veľkosť menšia ako 2,5-násobok priemerného vekového limitu pre túto vekovú odchýlku. Iba odborník môže túto patológiu potvrdiť alebo vyvrátiť správnym meraním (tuhé pravítko sa umiestni kolmo na ochlpenie a jemne sa vytiahne penis).

Micropenis sa dá izolovať a prejaviť jednoducho veľmi malou veľkosťou a môže byť sprevádzaný ďalšími abnormalitami vývoja genitálnych orgánov, ktoré sa nachádzajú v blízkosti (kryptorchizmus, skrytý v tkanive stydkého tkaniva počas obezity, ponorený do kože mieška). V takýchto prípadoch sa sex pre majiteľa mikroorganizmu stáva nedostupným.

Mnohí muži žijú s mikropeničkami, čo úspešne kompenzuje nedostatok sexuálnej veľkosti úspechmi v iných oblastiach života.

Sex ich praktizuje, ale často je sprevádzaný morálnym nepohodlím.

Spôsoby odstránenia chyby

Liečba Micropenis začína v detstve liečbou základného ochorenia. Tiež predpísané kurzy substitučnej terapie testosterónom entanatomom. Dávku zvolí iba lekár a jej prebytok je neprijateľný. Z dôvodu rizika vzniku komplikácií, ako aj porúch rastu detského tela je predpísaná krátkodobá liečba (nie dlhšia ako 3 mesiace).

Je žiaduce vykonávať konzervatívny zásah v ranom detstve. V pred- alebo pubertálnom období je používanie hormonálnej liečby prísne zakázané z nasledujúcich dôvodov:

Liečba by mala začať už v detstve

1. Možnosť virilizácie.
2. Včasná osifikácia pohybového aparátu u dieťaťa.
3. Porušenie prejavov druhotných sexuálnych znakov.
4. Znížená citlivosť tela na testosterón.

Takáto liečba sa považuje za účinnú, pretože vedie k normalizácii veľkosti penisu súvisiacej s vekom, avšak vývojové spomalenie nie je úplne eliminované a pohlavný orgán nezohľadňuje normálnu veľkosť ani po úplnej puberte.

Pomocou konzervatívnej terapie môžete zvýšiť počet členov na normálnu veľkosť, typickú pre tento vek pacienta. Úplne obnoviť vývoj tela je veľmi zriedkavé. Zostáva v nedostatočne rozvinutom štáte, čo robí nielen sex nepohodlným pre človeka, ale aj pre každodenný život.

Mimoriadne dôležitá je liečba základného ochorenia, ktoré je príčinou zníženého testosterónu. Z videa sa dozviete informácie o konzervatívnej terapii mikropenia v hypogonadizme.

U mužov vo vyššom veku sa mikropénia nelieči hormónmi. V prípade potreby môže pacient podstúpiť operáciu. Pri úplnej absencii hubovitého tela je nutná neoplázia penisu av prípade jeho nedostatočného vývinu, disekcia nasledovaná natiahnutím. Účinnosť chirurgického zákroku závisí od individuálnych charakteristík organizmu. Andrologická prax ukazuje, že majitelia operatívne upravených falóz sú s výsledkom spokojní a blížiaci sa sex prestáva byť pre nich hrozivým vyhliadkou.

Micropenis je považovaný za závažnú patológiu vývoja mužského tela s nepriaznivými projekciami.

Problematický sex, morálne nepohodlie, možné posmech môže zničiť život silnejšieho pohlavia. Ak má mikropénia akútnu závažnosť, lekári niekedy odporučia rodičom zmeniť pohlavie dieťaťa a plasty genitálií v ranom detstve.

Micropenis u mužov: čo to je, veľkosť, príčiny, symptómy a formy mikropenia, diagnostika a liečba

Otázky o veľkosti člena skôr alebo neskôr vznikajú u mnohých mužov. A aj keď je penis malý, nie je to patológia, ale individuálna vlastnosť. Existuje však niečo také ako mikropenis, keď môžete hovoriť o patologických odchýlkach.

Čo je to mikropenický syndróm

Micropenis je patologická odchýlka, ktorú je potrebné korigovať.

Toto je patológia mužských pohlavných orgánov, v ktorej je veľkosť penisu 2-3 cm. Táto odchýlka sa vyskytuje z genetických dôvodov alebo z dôvodu hormonálnych porúch v období sexuálneho vývoja dieťaťa.

Príčiny patológie

Nedostatočná produkcia hormónov v puberte môže spôsobiť mikroenia

Mikropénia sa môže vyskytnúť z dvoch dôvodov, ktoré sa objavujú v rôznych štádiách ľudského života:

1. Vrodená. Najčastejšie sa to stáva, keď je negatívny vplyv na organizmus matky. Kvôli poruche na úrovni chromozómov má plod nedostatok alebo naopak nadmernú produkciu testosterónu. V tom istom čase bol zaznamenaný nedostatočný rozvoj genitálií.
2. Kúpil. O tomto faktore môžeme hovoriť, ak počas puberty telo chlapca nevyprodukuje dostatok mužských hormónov. V tejto súvislosti existuje obezita a problémy vo vývoji pohlavných orgánov. Ako výsledok - penis začína zaostávať vo vývoji.

Vytvára sa mikropénia

Je potrebné okamžite poznamenať, že táto patológia je extrémne zriedkavá, vyskytuje sa u jedného človeka z 8000. Bez ohľadu na príčiny ochorenia existujú dve z jej foriem:

1. To je pravda. O tejto forme patológie sa dá hovoriť, ak mužský penis nedosiahne dĺžku 4 cm, priemerná veľkosť mikropeničiek je 2-3 cm.
2. Nepravdivé. O tejto patológii sa môže rozhodnúť v prítomnosti nadváhy. V tomto prípade je penis skrytý lonovým tukom a samotná choroba nie je diagnostikovaná kvôli normálnej veľkosti orgánu. Všetci pacienti musia robiť s falošnou formou mikropenia, je chudnutie.

Ak je mikropénia vrodená, potom môže byť situácia napravená len operáciou. V takýchto prípadoch sú možné iba menšie úpravy.

Treba si uvedomiť, že takáto odchýlka od normy sa prejavuje nielen vo fyziologickom, ale aj v psychologickom aspekte. Muž s mikropeničkou nie je schopný udržiavať plnohodnotný sexuálny život, ktorý spôsobuje početné depresie, provokuje nedostatok viery v seba, atď. Takíto ľudia spravidla majú nízke sebavedomie, zaobchádzajú so sebou veľmi negatívne av niektorých prípadoch chodia na operáciu. zmena pohlavia.

Diagnostické funkcie

Nedostatok vývoja normálnych spermií v semene môže diagnostikovať prejavy mikropenia

Mikropénia sa stanoví meraním dĺžky penisu. K tomu použite tvrdé pravítko, ktoré sa aplikuje na pubis, keď je penis v erekčnom stave. V prípade, že príčinou vzniku ochorenia bol nedostatok testosterónu, sú možné ďalšie vonkajšie prejavy:

• nedostatočný rozvoj miešku na pozadí deformácie a zhutňovania;
• zväčšenie prsných žliaz;
• je zaznamenaná charakteristika ukladania tuku charakteristická pre ženské telo;
• spermie nemajú normálne vyvinuté spermie.

Ako diagnostikovať mikropenis u dieťaťa

Na diagnostiku sa vykonalo externé vyšetrenie. Na presnú diagnostiku mikropénie sú potrebné nasledujúce podmienky:

• člen je normálne vytvorený, líši sa v anatomicky správnej forme a nachádza sa pod pubisom;
• v genitálnom orgáne je funkčný a plný kanál.

Ak tieto dve podmienky nie sú splnené, potom hovoríme o akejkoľvek inej patológii a ďalšia diagnostika mikropénie sa považuje za nepraktickú. Pri absencii porušenia týchto požiadaviek, môžete začať merať dĺžku a hrúbku tela. Začnite s pubis.

Treba si uvedomiť, že pre každý vek existuje priemerná veľkosť penisu. Okrem toho je potrebné brať do úvahy individuálne charakteristiky tela dieťaťa, čo môže diagnózu značne skomplikovať.

Faktom je, že niektoré deti môžu mať značné oneskorenie vývoja, a preto sa po niekoľkých rokoch dá tento problém vyriešiť sám. Preto aj skúsený špecialista dokáže zamieňať mikročipy s malým penisom, ktorý sa vyvíja bez výrazných patológií.

Na objasnenie diagnózy lekár často posiela pacienta na ďalšie testy, počas ktorých daruje krv na hormóny. Ďalej vykonajte test na testosterón, ktorý umožňuje určiť možnosť hormonálnej eliminácie problému.

Ako liečiť syndróm mikropenisu

Normalizácia hormonálnych hladín v skorých štádiách mikropénie pomôže zvýšiť veľkosť penisu

V súčasnosti je liečba tohto ochorenia možná dvoma spôsobmi:

1. Plastový penis. Chirurgický zákrok je jedinou cestou von, ak má problém prenatálny vývoj. V tomto prípade je možné termín predĺžiť len o niekoľko centimetrov, a dokonca aj priemerná hodnota je nedosiahnuteľná. Okrem toho je telo neschopné plnej erekcie. Takže sex s mikropeničkami nie je možný.
2. Normalizácia hormonálnych hladín. Používa sa, ak dôvodom nedostatočnej veľkosti tela je hypogonadizmus. Táto liečba je účinná len v raných štádiách vývoja patológie. V tomto prípade je veľmi dôležitým štádiom terapie určenie okamihu puberty, kedy nastáva vývoj sekundárnych pohlavných znakov. Je veľmi dôležité začať liečbu včas. Ak sa vykonáva príliš skoro, potom je možné týmto spôsobom len napraviť vývoj ochorenia.

V súčasnosti sú u mužov dva typy mikropenisových plastov:

1. Ligamentotomiya. Tento postup umožňuje zväčšiť telo na maximálne 1,5 cm.
2. Suprapubická lipectómia. Tento postup sa vykonáva u pacientov, ktorí majú veľké množstvo tuku na pubis, ktorý skrýva sexuálny orgán.

Chirurgia je jediný spôsob, ako zvýšiť mikropenis u mužov v dospelosti. Terapia hormónmi pre dospelého človeka bude neúčinná. U detí sa priebeh užívania hormónov môže začať od detstva, čo naznačuje nasledujúce kroky:

• pôvodne predpísané androgény, v dôsledku čoho sa uskutočňuje vývoj a rast reprodukčného systému;
• v období od 7 do 13 rokov sa androgénová terapia nevykonáva;
• obnovenie príjmu hormónov nastáva už v období dospievania, čo umožňuje správny a rovnomerný vývoj penisu;
• prestať konzumovať hormóny vo veku 17 rokov kvôli riziku vzniku opačného účinku.

Micropenis - false, koľko centimetrov

Micropenis je mužský orgán, ktorý nemá dĺžku 2-3 cm. Príčiny tohto ochorenia sú vrodenej genetickej povahy. Predpokladá sa, že vnútromaternicový vývoj prebieha na úrovni chromozómov.

Zlyhanie počtu chromozómov vedie k tejto patológii. Ďalším je hormonálna nerovnováha počas sexuálneho vývoja. Micropenis by sa mal odlíšiť od malého člena, aký je rozdiel, ako sa liečiť? Toto je náš článok.

Príčiny patológie

Toto ochorenie sa môže vyskytnúť v dvoch obdobiach ľudského života.

1. Získané, keď sa objaví puberta a telo teenagera nevytvára dostatok hormónov (androgénov). Ich nedostatok vedie k obezite, zaostalosti reprodukčného systému. V niektorých prípadoch, zníženie penisu.
2. Vrodená anomália, keď telo nastávajúcej matky bolo vystavené negatívnemu vonkajšiemu vplyvu. S rozvojom nedostatku alebo nadmernej produkcie testosterónu. Plod je zlyhanie chromozómov. Tam je zaostalosť genitálií.

Vytvára sa mikropénia

Toto ochorenie je veľmi zriedkavé 1/8000 mužov. Existujú dva hlavné dôvody, ktoré sú oddelené v lekárskej praxi:

• To je pravda. Keď penis nedosiahne 4 cm.
• Nepravdivé. Nachádza sa u mužov s nadváhou, keď je penis skrytý ohanbovým tukom. V tomto prípade nie je ochorenie diagnostikované.

Člen začína rásť od 13. týždňa vnútromaternicového formovania a rastie na 17–25 rokov. Ak je produkcia testosterónu počas tohto obdobia narušená, môže sa vyvinúť abnormálny rast pohlavného orgánu.

Keď príčina vznikla v skorých štádiách, dieťa narodené s týmto defektom môže byť opravené len málo operáciou.

Nie je to len fyziologické ochorenie, ale aj psychologické abnormality. Neschopnosť viesť normálny sexuálny život vedie k neurologickým problémom, nekonečným depresiám, zlyhaniam v osobnej oblasti.

Majú nízke sebahodnotenie, negatívny postoj voči sebe. V niektorých prípadoch je na zmenu pohlavia potrebná operácia.

Výskyt ochorenia

Určenie ochorenia môže byť externe veľkosťou pohlavného orgánu. Meria sa vo vzpriamenom stave pomocou pevného pravítka, ktoré sa aplikuje na pubis a meria orgán. Ak sa ochorenie vyskytlo počas života kvôli nedostatku testosterónu, potom existujú aj iné vonkajšie abnormality:

• Rozvinutie mieška, jeho utesnenie a deformácia.
• Uloženie tuku na ženský typ.
• Rozšírenie prsných žliaz.
• Nedostatok spermií v ejakuláte.

Diagnóza u detí

Diagnóza dieťaťa sa vykonáva počas externého vyšetrenia. Pre presné potvrdenie sú splnené nasledujúce požiadavky:

• Genitálny orgán musí byť vytvorený, má anatomicky správny tvar, umiestnený pod pubisom.
• Majú plne postavený pracovný kanál.

Keď sú tieto požiadavky porušené, môžeme hovoriť o inej patológii. Ak je orgán úplne vytvorený, meria sa počnúc od pubis.

Určené dĺžkou a hrúbkou. Treba poznamenať, že v každom veku má pohlavný orgán rôznych detí rôzne veľkosti, prísne individuálne.

To robí diagnózu veľmi ťažkou. Niektorí majú mierne oneskorenie vývoja. Po niekoľkých rokoch sa problém vyrieši sám. Mikročastice sa často zamieňajú s malým sexuálnym penisom.

Na zistenie pravdy sú predpísané ďalšie testy, hlavne pre hormóny. Urobte si test na testosterón, zistiť schopnosť tela, použite v terapii.

Liečba mikropenia

Pri odstraňovaní anomálií existujú dva smery. Ak sa ochorenie tvorí v utero. Existuje len jedna metóda - to je plastový penis. V najlepšom prípade sa zvýši o niekoľko centimetrov, ale nemôžete dosiahnuť priemernú veľkosť. Zvýšenie môže byť len v pokoji. Erekcia v tomto prípade nie je možná.

Existujú dva typy plastov:

1. Ligamentotómia, rast penisu o 10-15 mm.
2. Suprapubická lipectómia - procedúra sa vykonáva u mužov s veľkým množstvom stydkého tuku, preto je pod ním skrytý sexuálny orgán.

Ak je príčinou hypogonadizmus, je potrebná normalizácia hormonálnych hladín. Liečba je účinná len v počiatočných štádiách. Je dôležité určiť čas puberty, rast sekundárnych pohlavných znakov.

Nie je možné začať liečbu skôr, aby sa nevyvolalo skoré pohlavné dozrievanie, diagnóza mikropénie bude stanovená len. Ak sa liečba oneskorí, môže to byť opačný účinok.

Dospelí muži obnoviť hormóny vykonávať zbytočné. Ak sa zistia odchýlky u novorodencov, odstránenie defektu by sa malo vykonať od detstva, s kurzami od prvých mesiacov života.

• Androgény sú priradené, ktoré sú zodpovedné za zrenie a vývoj reprodukčného systému a organizmu ako celku.
• Vo veku 7 - 13 rokov sa podávajú až do puberty.
• Obnoviť hormóny v puberte. Vďaka včasnej terapii člen narastá rovnomerne a správne.
• Po 17 rokoch, hormóny nemôžu byť uvedené, možno odpor.
• Napriek skorej terapii, penis takmer nikdy rastie na strednú veľkosť.

Psychologický stav pacientov

Mikropenis vylučuje možnosť muža viesť normálny sexuálny život. Mnohí pacienti majú nestabilný duševný stav. Neakceptujú svoje telo, sú podráždené, depresívne.

Samovraždy sa často vyskytujú u mužov s touto patológiou. Potrebujú psychologickú rehabilitáciu, musia sa naučiť sami seba prijímať. Medicína je pri liečbe tohto utrpenia bezmocná.

Len málo sa podarí napraviť situáciu k lepšiemu. A len pre tých, ktorí začali liečbu od detstva a od kompetentného špecialistu. Prečítajte si články na našich stránkach.

Syndróm mikropénie u detí a adolescentov: patogenéza, klinika, diagnostika

Prehľad sumarizuje mechanizmy tvorby mikropenia, predstavuje ochorenia a stavy, v ktorých sa tento syndróm vyskytuje. Uvádzajú sa vlastnosti klinického obrazu u detí a adolescentov, diagnostické metódy, prístupy k liečbe.

Revízne odhady tvorby mikropenia. Zistili sa choroby. Toto je prehľad klinického obrazu.

Mikropénia je abnormálne zníženie dĺžky penisu o viac ako 2,5 SD u zdravých chlapcov, ktoré v dospelosti môžu spôsobiť ťažkosti v úplnom sexuálnom živote. Zhoršená tvorba penisu u chlapcov môže byť spôsobená štrukturálnymi alebo hormonálnymi poruchami v hypotalamo-hypofyzárno-gonádovom systéme v prenatálnom období. Micropenis sa zvyčajne rozpoznáva krátko po narodení. Termín "mikropenis" sa najčastejšie používa pri absencii zmien penisu a miešku.

Embryogenéza reprodukčného systému

Tvorba genitálneho traktu v embryogenéze je určená interakciou troch skupín faktorov: genetického mechanizmu, vnútorných epigenetických faktorov (enzýmové systémy, hormóny) a vonkajších epigenetických faktorov, ktoré odrážajú vplyv vonkajšieho prostredia.

Genetické pohlavie nenarodeného dieťaťa je určené v čase fúzie vajíčka a spermií a je spôsobené množinou pohlavných chromozómov, ktoré sa tvoria v zygóte, keď sa maternálne a otcovské gamety spoja (XX - žena, XY - samec), súbor špecifických génov, ktoré určujú predovšetkým typ gonád, úroveň aktivity enzýmových systémov, reaktivita tkaniva na pohlavné hormóny, koncentrácia pohlavných hormónov. Genetické mužské pohlavie určuje chromozóm Y (vrátane génu SRY, ktorý patrí do rodiny regulačných génov Sox DNA). SRY gén kóduje regulačný faktor TDF (Testis-Determining Factor). TDF spôsobuje gonádovú diferenciáciu mužského typu od pôvodne bipotentných gonád.

Mužské a ženské pohlavné žľazy sa vyvíjajú z jediného nediferencovaného primordia. V týždňoch 3 - 4 je položený primárny gonád, tvoria sa párové vlkovody a potom sa tvoria Mullerovské kanály. Pred 6. týždňom života plodu je embryo morfologicky rovnaké pre samicu aj samce.

Po 6–7 týždňoch sa objaví genitálny tuberkul, uretrálna štrbina, ohraničená uretrálnymi a labiálnymi záhybmi. Kritickým štádiom vývoja indiferentných gonád je 8. týždeň vnútromaternicového vývoja. Pod vplyvom regulačného faktora TDF, ako aj génov Sox sa gonádové hrebene vyvíjajú ako semenníky z mozgovej vrstvy embrya.

V súčasnosti sa ukázalo, že gén určujúci diferenciáciu gonádového zárodku mužského typu určuje biosyntézu špecifického membránového proteínu, antigénu H-Y. Bunky vyvíjajúceho sa organizmu, vrátane buniek pokrývajúcich povrch primordiálneho gonádu, obsahujú receptory pre HY-antigén. Zachytenie HY-antigénu týmito bunkami indukuje vývoj primárneho gonádu v semenníku [1].

Prvkami vyvíjajúceho sa semenníka sú spermatogónia a mezenchymálne tkanivo. Z mužských buniek v samčích embryách sa tvoria Leydigove bunky, ktoré vylučujú testosterón od 9. týždňa pod kontrolou gonadotropínov (choriových a hypofyzárnych). Vysoká hormonálna aktivita plodových testes je nevyhnutná pre ďalšiu tvorbu genitálneho traktu u mužského plodu.

Ďalšou fázou sexuálnej formácie je diferenciácia vnútorných a vonkajších genitálií. V počiatočných štádiách embryogenézy má reprodukčný systém bisexuálne záložky vnútorných a vonkajších pohlavných orgánov. Vnútorné pohlavné orgány sú diferencované v 10-12 týždňoch prenatálneho obdobia. Základom ich vývoja sú indiferentné vlk (mesonephral) a Mullerian (paramesonephral) kanály.

S vývojom samčieho plodu Mullerovské kanály klesajú pod vplyvom faktora syntetizovaného Sertoliho bunkami plodových semenníkov a nazývaného „anti-Müller“. Vlnovodové kanály sa diferencujú na epididymis, semenné váčky a vas deferens. Tvorba mužského genitálneho traktu je možná len vtedy, ak je plne aktívny plodový semenník.

Externé genitálie sa tvoria od 12. do 20. týždňa prenatálneho obdobia. Základom pre vývoj vonkajších pohlavných orgánov plodov oboch pohlaví sú pohlavný pahýl, labioscrotal hrebene a urogenitálny sinus.

Urogenitálny sínus sa líši do prostaty a uretry; urogenitálny tuberkul - v penise a kavernóznom tele; sex rollers - v miešku. Maskulinizácia vonkajších genitálií u samčieho plodu tiež spočíva v atrofii vaginálneho procesu urogenitálneho sínusu, narastaní sutrového miešku, zvýšení kavernóznych telies penisu a tvorbe močovej trubice u mužského typu.

Zostúpenie semenníkov z brušnej dutiny začína od 3. mesiaca života plodu a 8 až 9 mesiacov semenníky zostupujú do miešku. Ich zníženie je spôsobené jednak mechanickými faktormi (intraabdominálny tlak, atrofia a skrátenie ingvinálnej šnúry, nerovnomerný rast štruktúr zapojených do tohto procesu) a hormonálnym (účinok placentárnych gonadotropínov, fetálnych testikulárnych androgénnych gonadotropných hormónov hypofýzy plodu). Zostup semenníkov sa zhoduje s ich maximálnou androgénnou aktivitou [2].

Diferenciácia genitálneho traktu sa teda vyskytuje v období skorej embryogenézy, je predurčená genetickými faktormi a je spôsobená hormonálnou funkciou fetálnych gonád.

Hlavné súvislosti hormonálnej regulácie sexuálnej funkcie tela

Obvykle existujú tri hlavné úrovne hormonálnej regulácie: a) centrálna - mozgová kôra, subkortikálne štruktúry, hypotalamické jadrá, epifýza, adenohypofýza; b) periférne pohlavné žľazy, nadobličky a hormóny, ktoré vylučujú, a ich metabolity; c) tkanivovo špecifické receptory v cieľových orgánoch, s ktorými pohlavné hormóny interagujú a ich aktívne metabolity.

Koordinačnou väzbou hormonálnej regulácie sú subkortikálne formácie a hypotalamus, ktoré prepájajú centrálny nervový systém na jednej strane s hypofýzou a pohlavnými žľazami na strane druhej. Vysoký obsah biogénnych amínov a neuropeptidov, ktoré hrajú úlohu neurotransmiterov a neuromodulátorov pri transformácii nervových impulzov na humorálne, sa nachádza v jadrách hypotalamu. Jadrá mandlí majú stimulačný aj inhibičný účinok na gonadotropnú funkciu hypofýzy, ktorá závisí od lokalizácie impulzu.

Z látok nachádzajúcich sa v epifýze, najviac študoval v regulácii gonadotropných funkcií indolové zlúčeniny - melatonín a serotonín. Inhibičný účinok melatonínu na antigonadotropnú funkciu sa uskutočňuje na úrovni hypotalamu, blokuje syntézu a vylučovanie gonadotropínov uvoľňujúcich hormón (LH-RH). Okrem toho sa v epifýze s výrazným antigonadotropným účinkom, ktorý je 60-70-násobkom aktivity melatonínu [3], našli aj iné látky peptidovej povahy.

V jadrách stredného a čiastočne zadného hypotalamu sa vytvárajú hormóny - látky, ktoré regulujú všetky tropické funkcie adenohypofýzy. Hypotalamus reguluje sexuálnu (gonadotropnú) funkciu prostredníctvom syntézy a sekrécie gonadotropínov LG-WG.

Pôsobenie LH-RG stimuluje uvoľňovanie luteinizačného hormónu (LH) a folikuly stimulujúceho hormónu (FSH). V hypotalame sú izolované centrá, ktoré vykonávajú tonickú a cyklickú sekréciu gonadotropínov. Tonické centrum sekrécie LH-WG poskytuje konštantné uvoľňovanie gonadotropných hormónov. Prítomnosť androgénov je nevyhnutným predpokladom pre vývoj regulácie mužského typu.

Tri regulačné hormóny hypofýzy sa priamo zúčastňujú regulácie reprodukčného systému: LH, FSH a prolaktínu (PRL). Iné hormóny hypofýzy - tyreotropné (TSH), somatotropné (STH), adrenokortikotropné (ACTH) - tiež ovplyvňujú gonádové bunky produkujúce steroidy.

LH je hlavný hormón, ktorý poskytuje syntézu hlavného androgén-testosterónu, ktorý sa vytvára v intersticiálnych Leydigových bunkách semenníkov. Posledne uvedený je za fyziologických podmienok hlavným inhibítorom sekrécie LH. Veľké dávky prolaktínu znižujú počet receptorov pre LH [4].

Indukcia steroidogenézy v Leydigových bunkách pod vplyvom LH nastáva, keď je enzým 20a-hydroxyláza aktivovaný, čo zaisťuje prenos cholesterolu na pregnenolón. Hlavným androgénom v mužskom tele je testosterón. Okrem testosterónu sa v Leydigových bunkách produkujú androgény s nižšou biologickou aktivitou: dehydroepiandrosterón a A4-androstenedión. Hlavné množstvo týchto slabých androgénov sa však vytvára v retikulárnej zóne nadobličiek alebo je výsledkom periférnej konverzie testosterónu.

Mechanizmus účinku androgénov na bunku cieľových orgánov je spojený s tvorbou aktívneho metabolitu testosterónu, dihydrotestosterónu. Testosterón sa premieňa na aktívnu frakciu priamo v bunke pod vplyvom enzýmu 5a-reduktázy [2].

Hormonálna regulácia sexuálnej sféry dieťaťa v hlavných štádiách vývoja

Gonadostat funguje počas celého vývoja dieťaťa, počnúc prenatálnym obdobím. V procese tvorby sexuálnej funkcie u dieťaťa je možné rozlíšiť 4 hlavné „kritické“ obdobia: 1) intrauterinnú (fetálnu); 2) novorodenecké obdobie; 3) prepubertal; 4) pubertal.

Vo fetálnom období je maximálna koncentrácia testosterónu v krvi mužského plodu, charakteristická pre dospelých samcov, zistená medzi 10. a 18. týždňom vnútromaternicového vývoja. To je primárne spôsobené účasťou testosterónu a jeho aktívneho metabolitu 5a-dihydrotestosterónu pri tvorbe vnútorného a vonkajšieho genitálu chlapca. Rast genitálneho tuberkulu pokračuje počas prenatálneho obdobia.

V prvom roku života dochádza k prudkému poklesu hladiny pohlavných hormónov. Kvalitatívne zmeny v hormonálnej sfére nastávajú po 6 rokoch, keď adrenálny systém dozrieva s rýchlym vzostupom hladiny adrenálnych androgénov: dehydroepiandrosterónu (DHEA) a jeho sulfátu (DHEA-C) a A4-androstenediónu.

Najdôležitejšou fázou sexuálneho vývoja dieťaťa je puberta. Počas tohto obdobia dôjde k komplexnému viacstupňovému preskupeniu hypotalamicko-hypofyzárneho vzťahu. Ako semenníky rastú, zväčšuje sa veľkosť penisu: najprv dĺžka a potom jej priemer [5].

Tvorba vonkajších genitálií u chlapcov počas embryonálneho obdobia teda vyžaduje značné množstvo androgénnych hormónov. Zníženie biosyntézy testosterónu v embryonálnom semenníku alebo defekt v aktivite 5a-reduktázy porušuje maskulinizáciu vonkajších pohlavných orgánov až do vzniku falošného mužského hermafroditizmu.

Klinika Micropenia

Diagnóza microleaf sa vykonáva na základe správne zmeranej dĺžky penisu. Ak je dĺžka predĺženého penisu 2,5 štandardnej odchýlky menšej ako u priemerného pacienta s normálnymi vnútornými a vonkajšími mužskými pohlavnými orgánmi, je mikročalon diagnostikovaný. Normálna dĺžka penisu u plnoletého chlapca pri narodení je 3,9 ± 0,8 cm, zatiaľ čo 1,9 cm je maximálna prípustná hodnota do 2,5 SD. Na začiatku puberty - 6,4 ± 1,1 cm, 3,7 cm u dospelého muža - 13,3 ± 1,6 cm, 9,3 cm, resp. [2, 6].

Mlieko je prítomné, hoci v niektorých prípadoch môže byť nedostatočne rozvinuté. Semenníky sú v miešku, ale ich funkcia môže byť znížená. U niektorých pacientov je poškodenie semenníkov znížené. Objem semenníkov je nižší ako normálny. Mikropénia je symptómom mnohých vrodených endokrinných abnormalít vyskytujúcich sa s hyper- alebo hypogonadotropným hypogonadizmom [7].

Kleinfelterov syndróm

Klinefelterov syndróm (SC) je patológia pohlavného chromozómu, ktorá sa prejavuje prítomnosťou aspoň jedného extra X chromozómu (47ХХУ) alebo mozaikového karyotypu. Vyskytuje sa s frekvenciou 1: 300-1000.

Až do puberty, kryptorchizmus a malá veľkosť penisu možno nájsť u chlapcov s SC. V pubertálnom období sú charakteristické gynekomastie, vysoké, eunuchoidné telesné proporcie. Veľkosť semenníkov zostáva pre-pubertálna, ich konzistencia je hustá. Tento syndróm je charakterizovaný karyotypom 47XXY, hypergonadotropným hypogonadizmom (testikulárna hypoplázia a mikropénia), neplodnosťou, zníženým množstvom ochlpenia, gynekomastiou, zníženou inteligenciou, deformáciou kostí a vysokým rastom.

Prítomnosť extra X chromozómu v mužskom karyotype neovplyvňuje diferenciáciu semenníkov a tvorbu mužských genitálií. Životná aktivita zárodočných buniek je však narušená, spermatogenéza chýba. U dospelých pacientov to vedie k azoospermii a neplodnosti [8].

XX muži

Frekvencia výskytu karyotypu XX u chlapcov je približne 1:20 000. Príčina ochorenia sa vo všetkých prípadoch nepreukázala. U niektorých pacientov sa na chromozóme X počas meiózy deteguje chromozómová translokácia otcovského Y SRY. Fenotypicky zodpovedajú mužskému pohlaviu. Penis a mieška sú tvorené podľa mužského typu, ale penis môže byť skrátený, nachádza sa hypospadia. Vnútorné pohlavné orgány zodpovedajú mužskému pohlaviu. Pubertálne semenníky zostávajú malé, husté, ako u pacientov s Kleinfelterovým syndrómom. Dospelí XX-muži sú schopní sexuálneho života, ale sú neplodní. Vysoký nie je pre nich typický, intelekt sa nerozbije. Obsah LH a FSH sa zvyšuje.

Noonanov syndróm

Pri 50% je možná mutácia v géne PTPN11 (12q24.1), v 25% mutácie v géne SOS (2p22-p21). Prejavuje sa kryptorchizmom, mikropenisom a hypláziou šourku. Okrem toho sa u niektorých pacientov v puberte vytvára klinika eunuchoidizmu. Často s týmto syndrómom, pterygoid záhyby na krku, trojuholníková tvár, valgus deformity lakťových kĺbov, krátka postava, lymfatický edém rúk a nôh, ptóza, potopená hrudník, defekty pravého srdca, mentálna retardácia. Nízke hladiny testosterónu v krvi sú kombinované so zvýšenými hladinami LH a FSH.

Syndróm anorchizmu

Syndróm anorchizmu je intrauterinná, geneticky determinovaná gonádová lézia (mutácie génu INSL pri 19p). Pri narodení sa vytvárajú správne vonkajšie genitálie, ale v niektorých prípadoch dochádza k redukcii mikropenisu a šrotu. Chýbajú semenníky. Extragenitálne príznaky hypogonadizmu sa tvoria po 12-14 rokoch. Puberta v pubertálnom období chýba. Existuje involúcia sekundárnych sexuálnych charakteristík, obezity a eunuchoidizmu. Tam je nízka hladina testosterónu v krvi, ale vysoký obsah LH a FSH. Vzorka s ľudským choriovým gonadotropínom (hCG) je negatívna.

Gonadálna dysgenéza

Príčinou nedostatočného rozvoja plodového semenníka môžu byť kvantitatívne a štrukturálne chromozomálne aberácie, génová mutácia nie je vylúčená. S karyotypom 46XY sú možné štruktúrne anomálie chromozómu Y, ktoré zachytávajú oblasť SRY. Dysgenetické semenníky nie sú schopné vylučovať aktívny anti-Müllerovský faktor v dostatočnom množstve a androgény nevrátia Mullerovské kanály a normálnu maskulinizáciu vonkajších genitálií počas embryonálneho obdobia, čo spôsobuje nesprávnu tvorbu vnútorných aj vonkajších pohlavných orgánov. Vonkajšie genitálie majú viac či menej neúplnú embryonálnu maskulinizáciu. Stupeň maskulinizácie urogenitálneho sínusu, ako aj veľkosť detského penisu, môže slúžiť ako druh kritéria pri predpovedaní funkčnej (androgénnej) aktivity dysgenetických semenníkov. Klinické príznaky: pacient má dysgenetické semenníky, deriváty paramesonephral (vagína, maternica, vajíčkovod) a mesonephral (epididymis) kanály. Vonkajšie genitálie sú bisexuálne. Zlá štruktúra vonkajších pohlavných orgánov sa zistí pri narodení dieťaťa

Izolovaný hypogonadotropný hypogonadizmus

Pri tomto syndróme sa sekrécia LH a FSH znižuje samostatne alebo obidva hormóny súčasne. Dedičné autozomálne recesívne. Častejšie kvôli blokujúcim mutáciám génu receptora uvoľňujúceho gonadotropín, defekty v géne pre b-podjednotku LH alebo FSH. Dôvodom porušenia sekrécie gonadotropínov je bunková nedostatočnosť adenohypofýzy alebo hypotalamu. Pri narodení má chlapec nedostatočný rozvoj šourku, jedného alebo obojstranného kryptorchizmu s inguinálnou dystopiou hypoplastických semenníkov, mikropenisu. Pred pubertou sa tvorí eunuchoidizmus, nedostatok puberty, vysoký rast, obezita, gynekomastia. Znížené hladiny LH, FSH a testosterónu v krvi [7].

Vyššie opísaným variantom syndrómu je vrodený izolovaný deficit LT (Pasqualiniho syndróm). V dôsledku nedostatku LH je produkcia androgénov v Leydigových bunkách narušená. Bazálne a stimulované hladiny LH sú znížené a hladiny FSH sú normálne [3].

Kallmannov syndróm

Kallmannov syndróm je geneticky heterogénne dedičné ochorenie, ktoré sa prejavuje hypofýzou hypofýzy v kombinácii s anosmiou. Prevalencia ochorenia u chlapcov je približne 1: 8000.

Vyvíja sa ako výsledok narušenia iniciácie a migrácie neurónov LH-RH a čuchových nervov počas organogenézy, čo vedie k anosmii a hypogonadizmu. Micropenis sa vyskytuje s hrubým defektom v sekrécii LH-RH hormónov. V niektorých prípadoch môžu byť prítomné aj iné vývojové abnormality, ktoré zahŕňajú renálnu agenézu, rozštep rtu a / alebo vlk podnebia, selektívnu genézu zubov a dvojručnú synkinézu [9].

Prader-Willieho syndróm

Toto je neurogénne multisystémové ochorenie. Vyvíja sa ako výsledok poškodenia kritickej oblasti chromozómu 15 (segment q11.2-q13). Hypogonadizmus pri hypogonadotropnom type môže byť výsledkom dysfunkcie hypotalamu, hlavne v oblasti ventromediálnych a ventrolaterálnych jadier.

V priebehu ochorenia sa rozlišujú dve fázy: prvá je charakteristická pre deti vo veku 12 - 18 mesiacov. Vyznačuje sa ťažkou svalovou hypotóniou, poklesom reflexov Moreaua, saním a prehĺtaním, čo sťažuje kŕmenie dieťaťa. Druhý príde neskôr, po niekoľkých týždňoch alebo mesiacoch. Prejavuje sa polyfágiou, neustálym pocitom hladu, ktorý vedie k rozvoju obezity a ukladaniu tuku je pozorovaný hlavne na tele a na proximálnych končatinách. Svalová hypotónia sa postupne znižuje a v školskom veku takmer úplne zmizne. Nohy a ruky pacientov neúmerne malé - akromicria. Existujú aj iné anomálie: vysoké, úzke čelo; mandľovitý rez palisbrálnych trhlín s tenkými, zvislými viečkami; koža a vlasy sú ľahšie ako všetci ostatní členovia rodiny; hypopigmentácia dúhovky; oneskorený motorický vývoj; mikrodontika, hypoplázia aurikulárnej chrupavky, skolióza, glaukóm. Existuje hypogonadizmus (hypoplazia penisu a mieška, kryptorchizmus). Rast pacientov sa často znižuje [10].

Bardetov syndróm

Bardetov syndróm je genetická patológia spojená s ciliopatiou. Vyskytuje sa s frekvenciou 1: 120 000. Typ dedičnosti je autozomálne recesívny. Existuje niekoľko genetických foriem: BBS1 je mapované 11q; BBS2 - 16q21; BBS3-3p [3]. Ochorenie je charakterizované obezitou, mikrogenitalizmom a kryptorchizmom, oligofréniou, polydakticky, polycystickým ochorením obličiek, spastickou paraplegiou, pigmentovou retinopatiou. Hladiny LH a FSH sú nízke.

Hyperprolaktinemický hypogonadizmus

Chlapci v predpubertálnom období vyvíjajú eunuchoidné proporcie tela: relatívne dlhé končatiny, vysoký pás, boky relatívne širšie ako pás dolných končatín, ukladanie tukov v bradavkách, bruchu, bedrovej kosti, slabom detskom hlase. Semenníky a penis môžu byť mierne hypoplastické. V puberte nemusia byť žiadne sekundárne sexuálne charakteristiky. Znižuje sa sexuálna túžba a plodnosť.

Keď hyperprolaktinémia inhibuje vylučovanie GnRH a znižuje frekvenciu a amplitúdu pulznej sekrécie LH, znižuje hladinu testosterónu v sére. V dôsledku blokády 5-alfa-reduktázy dochádza k zníženiu konverzie testosterónu na dehydrotestosterón, čo vedie k rozvoju klinických príznakov hypogonadizmu [4].

Nedostatok 3p-hydroxysteroid dehydrogenázy (3p-HSD)

Je to jedna zo zriedkavých foriem vrodenej hyperplázie nadobličkovej kôry, ktorá sa prejavuje mužským pseudohermafroditizmom. Tento enzým sa podieľa na biosyntéze mineralokortikoidov, glukokortikoidov a pohlavných steroidov. Nedostatočná produkcia všetkých fyziologicky aktívnych steroidov adrenálnej kôry je spojená s defektom génu HSD3B2 1p13.1. To môže viesť k hermafroditickej štruktúre vonkajších genitálií u chlapcov. Hormonálna štúdia ukazuje pokles hladiny 17a-hydroxyprogesterónu, kortizolu, aldosterónu, testosterónu. Pred defektom enzýmu sa akumulujú A5-nenasýtené steroidy, vrátane veľkého množstva inaktívneho androgénu DHEA. Typicky zvýšené hladiny ACTH [11].

U chlapcov nedostatočná androgénna aktivita DHEA narušuje tvorbu kavernóznych tiel penisu, a preto vyzerá nedostatočne rozvinutá. V puberte, androgenization výrazne zvyšuje v dôsledku periférnej konverzie DHEA na testosterón, ale nedosahuje úroveň dospelých mužov. Ten si vyžaduje udržiavaciu liečbu testosterónovými liekmi.

Nedostatok 17a-hydroxylázy

Nedostatok 17α-hydroxylázy je spôsobený poruchou génu CYP21 6p21 / 3 [1]. Mutácie génu CYP17 sa môžu klinicky prejaviť ako nedostatok 17a-hydroxylázy, 17,20-lyázy alebo ich kombinácie. Nedostatok 17a-hydroxylázy sa vyznačuje znížením množstva pohlavných hormónov syntetizovaných pohlavnými hormónmi a nadobličkami až do úplnej neprítomnosti, pričom sa súčasne zvyšuje syntéza prekurzorov mineralokortikoidov. U novorodencov s poruchou génu CYP17 môžu byť vonkajšie genitálie ženské alebo slabo androgenizované. V pubertálnom veku sú charakteristické klinické príznaky hypergonadotropného hypogonadizmu. Ochorenie je sprevádzané arteriálnou hypertenziou rôznej závažnosti a hypokalémie.

S nedostatkom 17a-hydroxylázy, zníženie obsahu kortizolu stimuluje syntézu kortikotropínu, a hoci sa produkcia steroidov zvyšuje, je stále blokovaná v štádiu 17a-hydroxylázy. 17 deoxysteroidy, vrátane pregnenolónu, progesterónu, deoxykortikosterónu a kortikosterónu, kompenzujú ich akumuláciu. Znížená syntéza androgénov vedie k hypogonadizmu. V dôsledku vysokej aktivity mineralokortikoidov dochádza k hypernatrémii a strate draslíka, k zvýšeniu objemu krvnej plazmy, k rozvoju arteriálnej hypertenzie. Zvyčajne sa deteguje hypokalémia, na základe ktorej sa znižuje množstvo sérového aldosterónu a plazmatickej aktivity renínu. Diagnóza je potvrdená pri zistení výrazného zvýšenia obsahu 11-deoxykortikosterónu a sérového kortikosterónu. Počet pregnenolónu a progesterónu sa mierne zvyšuje. Sérové ​​koncentrácie 17a-hydroxypregnolonu, 17a-hydroxyprogesterónu, 11-deoxykortizolu, sulfátu DHEA, androstendionu a testosterónu sú zanedbateľné alebo úplne nedetegovateľné. Obsah FSH a LH sa zvyšuje. Prenatálna diagnóza je možná: stanovenie obsahu nadobličkových steroidov v plodovej vode.

Nedostatok 17,20-desmolase (LiAZ)

Diagnóza tohto ochorenia sa často uskutočňuje v puberte u osôb s mužským genotypom. Môžu byť vychované ako dievčatá a sťažujú sa na absenciu menštruácie a hirsutizmu, alebo ako chlapci a potom si sťažujú na gynekomastiu a zaostalosť genitálií. U postihnutých mužských subjektov sú virilizačné indexy, vrátane klitoromegálie až po mikrofhalózu a vývoj sekundárnych mužských pohlavných znakov pri puberte, veľmi podobné tým, ktoré majú nedostatok 5a-reduktázy. Všetci pacienti sú neplodní. Enzým 17b-hydroxysteroid dehydrogenáza alebo 17-ketosteroid reduktáza katalyzuje konverziu androstendiónu na testosterón v semenníkoch. Mutácie izozýmového génu 17b-hydroxysteroid dehydrogenázy typu 3 (HSD17B3) na chromozóme 9q22 [2] vedú k nedostatočnej syntéze testosterónu. Väčšina z nich je reprezentovaná nonsense mutáciami. Medzi genotypom a fenotypom nie je zistená významná korelácia. Vývoj genitálií medziľahlého typu sa zvyčajne zistí pri narodení. Najčastejšie sa vyskytuje klitomegália, fúzia záhybov labial-scrotal a slepé vaginálne vrecko. Semenníky sú často palpované v inguinálnych kanáloch alebo labyrálnych scrotal záhyboch, aj keď môžu byť niekedy umiestnené v brušnej dutine. Podobne ako u iných foriem mužského pseudohermafroditizmu sa normálne vyvíjajú vnútorné časti urogenitálneho traktu. Existujú epididymis, vas deferens, semenné váčky, vas deferens. Neprítomná je prostatická žľaza a jej deriváty. Charakteristickým laboratórnym nálezom je zvýšený pomer androstendiónu / testosterónu, ktorý je výsledkom zvýšenia množstva androstendionu a zníženia testosterónu. Možná prenatálna diagnostika u potomstva postihnutých pacientov, ak sa u nich zistila špecifická mutácia.

Defekt 5a reduktázy

Normálne tento enzým obnovuje testosterón na 5a-dihydrotestosterón (5a-DHT) v bunkách a najmä v urogenitálnom sínuse. 5a-DHT je aktívnejší metabolit, ktorý hrá hlavnú úlohu v diferenciácii vonkajších genitálií u chlapcov. V jeho neprítomnosti sa vyvíjajú normálne semenné vačky a prostata, ale penis a semenníky sú nedostatočne vyvinuté [11].

Pri narodení sú u týchto chlapcov vonkajšie genitálie podobné ženským ženám, takže väčšina týchto detí je zaregistrovaná a vychovávaná ako dievčatá. Počas puberty sa zvyšuje produkcia testosterónu. Architektúra mužského typu tela sa mení, zvyšuje sa celkové množstvo kostí a svalového tkaniva. Hormonálny profil v tomto období a v dospelom stave zodpovedá genetickému pohlaviu, preto mnoho pacientov mení pohlavie na muža.

Defekt 17-reduktáza

Toto je izolované porušenie syntézy testosterónu. Androstenedione sa nezmení na testosterón.

Klinické príznaky u mužských pacientov zahŕňajú prejav nedostatku testosterónu v prenatálnej (hypospadii) a neskôr v pubertálnych a postpubertálnych obdobiach, symptómy hypogonadizmu. Avšak androstenedion sa môže ľahko premeniť na estrogén. Počas puberty sa môže vyvinúť gynekomastia.

Testikulárny feminizačný syndróm (STF)

Choroba spôsobená úplným alebo čiastočným nedostatkom citlivosti tkanív na androgény, spôsobená porušením afinity receptorov pre androgény alebo post-receptorové defekty. Testikulárny feminizačný syndróm je jednou z najčastejších príčin falošného mužského hermafroditizmu.

Príčinou ochorenia sú mutácie génu receptora androgénu (AR). Mutácie spôsobujú rezistenciu periférneho receptora voči testosterónu a dehydrotestosterónu. Syndróm je dedený recesívnym typom viazaným na X.

V procese embryogenézy sa gonády diferencujú ako plne funkčné semenníky. Avšak v dôsledku defektu AR génu sú tkanivá pacientov necitlivé na testosterón a dehydrotestosterón, hormóny, ktoré tvoria mužský fenotyp (uretra, prostata, penis a miešok), ale zároveň sú citlivé na estrogén. To vedie k pravidelnému (autonómnemu fenoménu feminizácie) vytváraniu ženského fenotypu bez derivátov Mullerovských kanálikov (vajíčkovody, maternice a hornej tretiny pošvy), pretože produkcia antimullerovej látky Sertoliho bunkami nie je porušená [12].

V závislosti od stupňa necitlivosti periférnych receptorov k androgénom sa rozlišuje plná forma (s úplnou necitlivosťou na androgény) a nekompletná forma (keď je citlivosť pôvodne čiastočne zachovaná alebo čiastočne obnovená počas puberty).

Morrisov syndróm

Klinický obraz plnej formy (Morrisov syndróm): vonkajšie genitálie ženského typu so slepou zavretou vagínou; prsné žľazy sú dobre vyvinuté (gynekomastia), neprítomnosť maternice, vajíčkovodov a prostaty, neprítomnosť somatických vývojových anomálií, absencia rastu ochlpenia a ochlpenia. Výber ženského pohlavia [2].

Reyfeinsteinov syndróm

Nekompletná forma (Refeinsteinov syndróm) je charakterizovaná virilizáciou vonkajších pohlavných orgánov rôzneho stupňa. Štruktúra vonkajších genitálií odráža rôzne stupne nedostatku androgénu počas vývoja plodu. U detí s touto formou sa prejavuje vysoký stupeň hypospadie s rozdeleným mieškom, mikropenisom, semenníkmi sa nachádzajú v delenom miešku alebo v ingvinálnom kanáli. Histologické vyšetrenie zvýšilo počet Leydigových buniek, porucha spermatogenézy. Hladiny LH a testosterónu sú zvýšené [2].

Hypoplázia a agenéza Leydigových buniek

Autozomálne recesívna porucha, pri ktorej dochádza k porušeniu diferenciácie Leydigových buniek a syntézy testosterónu. Vyskytuje sa s frekvenciou 1: 1 000 000.

Je detekovaná bodová inaktivačná mutácia v géne LH receptora (2p21) [13]. Pri narodení sa správne formujú vonkajšie genitálie. Znížené semenníky, možný kryptorchizmus. V pubertálnom veku sa vytvára klinika eunuchoidizmu s obezitou, nedostatočným rozvojom vonkajších pohlavných orgánov a absenciou rastu pohlavných vlasov. Hladina LH je vysoká, koncentrácia testosterónu a DHT je znížená, test s hCG je negatívny. Hladina FSH v detstve je normálna, znížená v puberte.

Mikropénia sa tiež môže vyvinúť v rámci mnohých genetických malformácií, ktoré nie sú spojené so pohlavnými chromozómami. Niekedy je mikropenis symptómom vrodeného deficitu rastového hormónu alebo vrodeného hypopituitarizmu. V niektorých prípadoch nie je možné zistiť príčinu mikropénie. U týchto pacientov sa nezistila žiadna endokrinná dysfunkcia.

Veľkosť penisu u adolescentov je celkom individuálna, takže je niekedy ťažké rozlíšiť skutočnú mikropéniu spojenú s hypogonadizmom od funkčnosti. Keď funkčné oneskorenie sexuálneho vývoja, keď majú vonkajšie genitálie pred pubertálny vzhľad, adolescentom spravidla chýbajú iné známky sexuálneho vývoja: mutácia hlasu, ochlpenie tela, hypertrofia ramenného pletenca, aktivita potných a mazových žliaz; existuje rast v raste. Bazálna koncentrácia gonadotropných a pohlavných hormónov zodpovedá pred-pubertálnym hodnotám. Pomoc pri diagnostike funkčných testov s LR-WG. V reakcii na ich zavedenie sa zvyšuje uvoľňovanie LH. Kostný vek týchto adolescentov zaostáva za pasom o 2-3 roky.

O falošných mikropeniach (skrytý penis) sa hovorí v prípade, keď je penis normálnej veľkosti, správne vytvorený, má dobre vyvinuté telá kaverny a hlavu, ale je skrytý okolitými tkanivami. Tento obraz je pozorovaný pri obezite - penis je skrytý v nadbytku podkožného tukového tkaniva, ale je z neho dobre odvodený. V pubertálnom období je u niektorých adolescentov detekovaná hormonálna dysfunkcia.

Na účely diferenciálnej diagnostiky vykonajte výskum:

• karyotyp;
• molekulárne genetické;
• Ultrazvuk panvových orgánov;
• vypočítané a magnetické rezonančné zobrazovanie lebky;
• vek kostí;
• oftalmológia;
• hormonálne;
• funkčné testy s LH-WG, s hCG [14].

Pri vrodenej mikropénii sa odporúčajú predĺžené prípravky testosterónu, ktoré poskytujú najlepší účinok pri podávaní v prvom roku života. Raz mesačne priraďte 3-4 dávky intramuskulárnych injekcií 25 mg cypionátu testosterónu alebo enanthate. Pri absencii účinku by mal byť arolog urológom konzultovaný s pacientom, aby rozhodol o otázke rekonštrukčných plastov [15].

literatúra

1. Balabolkin M. I., Klebanova E. M, Kreminskaya V. M. Diferenciálna diagnostika a liečba endokrinných ochorení (praktický). M.: Medicine, 2002. 752 str.
2. Dedov I. I., Semicheva T. V., Peterkova V. A. Sexuálny vývoj detí: norma a patológia. M., 2002. 232 c.
3. Diagnostika a liečba endokrinných ochorení u detí a dospievajúcich / Ed. prof. Shabalov. MEDPress, 2009. 544 s.
4. Hypertlaktinémia u detí a adolescentov: optimalizácia diagnostických a liečebných metód. Autor. Dis. MD M., 2012.
5. Sprievodca pediatrickou endokrinológiou / Red. C. G. D. Brooke, R.-L. S. Brown: trans. z angličtiny ed. V. A. Peterková. M.: GEOTAR-Media, 2009. 352 s.
6. Lee P. A., Mazur T., Danish R. a kol. Mikropenisu. I. Kritériá, etiológia a klasifikácia // Lekársky časopis Johna Hopkinsa. 1980. 146 (4): 156–163.
7. Nihal Hatipoglu, Selim Kurtoglu. Micropenis: Etiológia, diagnostika a liečebné postupy // J Clin Res Pediatr Endocrinol. 2013, dec. 5 (4): 217–223.
8. Bonomi M., Rochira V., Pasquali D., Balercia G., Jannini E. A., Ferlin A. Klinefelter syndróm (KS): genetika, klinický fenotyp a hypogonadizmus // J Endocrinol Invest. 2016, 19. september, s. 1-12.
9. Dodé C., Hardelin J.-P. Kallmannov syndróm // Eur J Hum Genet. 2009, február; 17: 2: 139–146.
10. Tozliyan Ye.V. Prader - Williho syndróm v pediatrickej praxi // Prax pediatra. 2014, marec, s. 32-39.
11. Dedov I. I., Peterkova V. A. Federálne klinické smernice (protokoly) na liečbu detí s endokrinnými ochoreniami. M.: Praktika, 2014. 442 s.
12. Zheng, Z., Armfield, B.A., Cohn, J.J. Načasovanie androgénového receptora a spektrum vrodených anomálií penilov // Proc Natl Acad Sci USA. 2015, 29. december; 112 (52): E7194 - E7203.
13. Yang-Feng T.L., Seeburg P.H., Francke U. Ľudský hormón uvoľňujúci luteinizačný hormón (LHRH) sa nachádza na krátkom ramene chromozómu 8 (oblasť 8 p11. 2 - p21) // Somat Cell Mol Genet. 1986; 12: 95–100.
14. Federálne klinické odporúčania-protokoly pre liečbu pacientov s vrodenou dysfunkciou kôry nadobličiek u detí od 01.2013, Moskva. 14 s.
15. Nerli R. B., Guntaka A. K., Patne P. B., Hiremath M. B. Rast penisu / Indian J Urol. 2013 Oct-Dec; 29 (4): 288 - 291.

V. Smirnov 1, MUDr
A. A. Nikitin, MD, profesor

FGBOU V RNIMU je. N.I. Pirogov Ministerstvo zdravotníctva Ruskej federácie, Moskva