Membránová proliferatívna glomerulonefritída

Termín bol prvýkrát použitý v roku 1958 Kark et al. a potom zahrnuté do klasifikácie Fiaschi et al. (1959); Blainer a kol. (1960) a kol., Ale od samého začiatku tento pojem trpel neistotou. Niektorí veria, že membránová proliferatívna glomerulonefritída je jednoduchá kombinácia proliferatívnych a membránových zmien (ako je uvedené vyššie, „skutočná membránová glomerulonefritída nie je sprevádzaná bunkovou proliferáciou); je tiež možná existencia fokálnej a difúznej formy membránovo proliferatívnej glomerulonefritídy (Fiaschi a kol., 1959; V.V. Serov, 1973, a ďalšie.). Ťažkosti spočívajú v tom, že niektorí výskumníci dodnes pripisujú akékoľvek zahusťovanie kapilárnych bazálnych membrán - fokálnej alebo difúznej - membránovej glomerulonefritíde (Schwartz et al., 1970). Existuje však forma glomerulonefritídy, pre ktorú je charakteristická kombinácia difúzneho zhrubnutia kapilárnych bazálnych membrán s proliferáciou glomerulárnych buniek. Laloky sú zvyčajne vyjadrené v glomeruloch. Tieto zmeny Allen prvýkrát opísal v roku 1951 ako lobulárna glomerulonefritída (ktorá vyvolala najmä diskusiu o hrúbke bazálnych membrán v lobulárnej glomerulonefritíde). Ďalej sa ukázalo, že difúzne zahusťovanie bazálnych membrán v kombinácii s difúznou proliferáciou mezangiálnych a endotelových glomerulárnych buniek možno použiť ako kritérium pre membránovú proliferatívnu glomerulonefritídu, charakterizovanú morfologickými znakmi a zvláštnym klinickým obrazom (Burkholder et al., 1970; West a McAdam. 1970, B.N. Zibel, 1972).

Obr. 14. Membránová a proliferatívna glomerulonefritída (biopsia).

Glomerulus lobullation, zvýšený počet buniek, zhrubnuté kapilárne bazálne membrány pozdĺž okraja lobúl. Farbenie hematoxylín-eozín, UV. 300.
Obr. 15. Membránová a proliferatívna glomerulonefritída (biopsia).

Difúzne zahusťovanie kapilárnych bazálnych membrán, z ktorých väčšina nevníma striebro. Zahustená mezangiálna kostra je intenzívne strieborná. Jones - Mowri impregnácia. SW. 1300.

Glomeruly majú zvyčajne lalokovú štruktúru (obr. 14) a v tomto ohľade sa podobajú lobulárnej glomerulonefritíde (Mandalenakis et al., 1971). Počet buniek sa zvýšil 2-2,5-krát, väčšina z nich sa nachádzala v centrách lobúl. Suterénové membrány kapilár sú zhustené, vyzerajú ako homogénne stuhy a sú zafarbené ružovo hematoxylín-eozínom, žlté s picrofuchsínom, červené s reakciou PAS. S použitím niektorých ďalších farieb sa zistí významná zmena v pórovitých vlastnostiach bazálnych membrán, ktorá sa nenachádza pod žiadnymi inými glomerulárnymi léziami. Pri farbení s azánom bazálne membrány spravidla nevnímajú anilínovú modrú azurokarínom sa zmenia na červenú. Najjasnejšia zmena v iniciálnych vlastnostiach bazálnych membrán sa však nachádza v striebornej metóde Jonesovou metódou alebo v jej modifikáciách. Suterénové membrány nevnímajú striebro a sú zafarbené dodatočným farbivom (napr. Oranžová G) - Zároveň sa zahustené a vláknité mesangiálne vlákna striekajú pomerne intenzívne (obr. 15). Táto zmena v iniciálnych vlastnostiach bazálnych membrán môže slúžiť ako jasný rozdiel medzi membránovou proliferatívnou glomerulonefritídou (Burkholder et al., 1970; West a McAdams, 1970).

Po prvýkrát boli pozorované podobné zmeny v bazálnych membránach pri nefrotickom syndróme Jonesom (1957) a poukázali na vývoj membránovej glomerulonefritídy. Ako však ukazujú pozorovania iných autorov a nášho vlastného výskumu, tieto zmeny sa nachádzajú aj v prípadoch s klinickým trvaním ochorenia niekoľkých mesiacov a spinálne výčnelky charakteristické pre membránovú glomerulonefritídu sa nevyskytujú počas akéhokoľvek trvania ochorenia. Mandalenakis et al. Ukazujú prevládajúcu proliferáciu mezangiálnych buniek a nárast mesangiálnej matrice v tejto forme glomerulonefritídy, a preto sa lobulácia v glomeruloch odlišuje. (1971); Michael a kol. (1971); West a McAdams (1970); Burkholder a kol. (1970). Podstata zmien v bazálnych membránach a patogenéza membránovej proliferatívnej glomerulonefritídy sú nejasné. Ochorenie sa vyskytuje prevažne v období dospievania, charakterizovaného nefrotickým syndrómom, dlhým, relatívne benígnym priebehom so spontánnymi remisiami, nízkymi hladinami sérového komplementu, nedostatočným účinkom steroidnej a imunosupresívnej liečby (West a McAdams, 1970). Burkholder a kol. (1970) zistili usadeniny v bazálnych membránach IgG- a IgM-globulínu. Naproti tomu Holandsko a Benett (1972) našli v suterénovej membráne hlavne ukladanie βIC-globulínu, IgG len v malých množstvách. Autori pochybujú o imunitnej povahe tejto formy glomerulonefritídy a všimnú si nesúlad stále nízkej úrovne komplementu s dlhodobými remisiami v priebehu ochorenia. V tejto súvislosti je zaujímavý vývoj morfologických zmien v glomeruloch. Herdman a kol. (1970) pozorovali pokles hrúbky bazálnych membrán počas opakovanej biopsie v prípade membránovej proliferatívnej glomerulonefritídy. Počas opakovanej biopsie s klinickou remisiou sme zistili nielen pokles hrúbky suterénnych membrán, ale aj čiastočnú tvorbu nových membrán s obnovou ich tinktívnych vlastností. Proces prebiehal za účasti podocytov a bol sprevádzaný poklesom počtu mezangiálnych buniek na normu (Obr. 16). Tieto zmeny môžu zodpovedať klinickej remisii ochorenia. Je možné, že fixácia komplementu spôsobuje deštrukciu glykoproteínov kapilárnych bazálnych membrán a infiltráciu membrán plazmatickými glykoproteínmi; Cínové vlastnosti uloženého proteínu sú odlišné od membrán.

Obr. 16. Opakovaný bioptat toho istého pacienta, ktorý je na obr. 15, po 2 rokoch.

V porovnaní s predchádzajúcou štúdiou sú kapilárne membrány oveľa tenšie, na niektorých miestach sú nerozoznateľné od normálnych, niektoré z nich sú strieborné. Mesangiálny rámec je tiež oveľa tenší. Impregnácia a zvýšenie sú rovnaké
čo je na obrázku 15.

Obnovenie cínových vlastností je možné len s obnovou samotnej membrány. Choroba sa vyznačuje relatívne dlhým priebehom, ale glomeruly sa môžu postupne hyalinizovať a vyvíja sa zlyhanie obličiek (Jones, 1957; Mandalenakis a kol., 1971). Vlastnosti iniciálnej membrány charakteristické pre túto formu glomerulonefritídy sú uložené vo zvyšných glomeruloch a môžu byť použité na diferenciálnu diagnostiku a na sekčný materiál. Zmeny v tubuloch zodpovedajú fáze ochorenia - pri nefrotickom syndróme v epiteli proximálnych spletitých tubulov sa môžu hromadiť proteíny a lipidy, s renálnou insuficienciou, atrofiou tubulov a defiláciou.

Diferenciálna diagnóza v skorých štádiách ochorenia, keď je proliferácia menej výrazná, sa uskutočňuje s membránovou glomerulonefritídou. Jediným spoľahlivým diagnostickým znakom je strata argyrofílie bazálnymi membránami počas striebra podľa Jones-Mowryho v prípade membránovej proliferatívnej glomerulonefritídy a prítomnosti striebristých tŕňov na trocha riedenej membráne s membránovou glomerulonefritídou. V neskorších štádiách ochorenia, v prítomnosti výraznej lobulárnej štruktúry glomerulov, proliferácie a zahusťovania membrán, sa diferenciácia uskutočňuje lobulárnou glomerulonefritídou. A v tomto prípade je spoľahlivým znakom pomer suterénnych membrán k striebru. S lobulárnou glomerulonefritídou je argyrofília bazálnych membrán vždy udržiavaná alebo sa zvyšuje, keď sú suterénne membrány zhrubnuté pri striebre podľa Jonesa - Mouriho, zatiaľ čo membránová afinita membrán k striebru je úplne alebo čiastočne stratená v membránovej proliferatívnej glomerulonefritíde *.

* Na dosiahnutie uspokojivých výsledkov pri striebre by hrúbka parafínových rezov nemala presiahnuť 3 mikróny.

Čo je proliferatívna glomerulonefritída?

Bilaterálny zápal glomerúl obličiek je závažná infekcia nazývaná glomerulonefritída. Často sa toto ochorenie vyskytuje po faryngitíde, angíne, zápale šarlatu a iných streptokokových infekciách. Proliferatívna glomerulonefritída je vylučovaná zvýšenou permeabilitou glomerulárnych membrán.

Čo je to choroba?

V obličkách sú glomeruly, pozostávajú z krvných kapilár. Filtrujú krv a podieľajú sa na odstraňovaní prebytočnej tekutiny. Ak sú glomeruly poškodené, potom funkcia obličiek zhoršuje funkciu, čo vedie k vzniku renálneho zlyhania. Tento stav môže byť život ohrozujúci a vyžaduje urgentnú liečbu.

Existujú rôzne poddruhy tejto choroby.

  • Difúzna proliferatívna glomerulonefritída je charakterizovaná striedaním období exacerbácie a remisie. Toto ochorenie je spôsobené porážkou glomerulárnych ciev.
  • Mesangiálna proliferatívna glomerulonefritída je slabá alebo mierna difúzia. MPGN sa vyznačuje jasným zvýšením kapilár v glomeruloch.
  • Membránová proliferatívna glomerulonefritída - výrazné zahusťovanie bazálnej membrány.
  • Mesangiálna proliferatívna glomerulonefritída - morfologický typ ochorenia, charakterizovaný miernym alebo slabým difúznym zvýšením kapilárneho lôžka v glomeruloch

Toto sú najbežnejšie typy glomerulonefritídy, ale aj iné typy ochorenia sú klasifikované v medicíne.

príčiny

Obličky čistia krv, ktorá do nich vstupuje, a potom cez kapiláry vstupujú do glomerulov. Tam tekutina prechádza cez glomerulárne membrány a vytvára sa primárny moč. Ak sú membrány vysoko priepustné, potom sa choroba vyvíja. Ak budete mať analýzu, potom v zozbieraných bielkovín moču a červené telieska bude detekovaná. Lekári ešte nezistili mechanizmus vedúci k takýmto poruchám.

Existuje hypotéza, že toto je reakcia ľudského imunitného systému, pretože zapálené glomeruly sú príčinou vzniku protilátok. S ochorením, rôzne časti tela napučať, potom obsah bielkovín v moči klesá. Táto choroba je akútna alebo chronická (pomalá) forma. S progresiou ochorenia sa môže vyskytnúť chronické zlyhanie obličiek.

Príznaky ochorenia

  • Chuť k jedlu sa znižuje alebo úplne zmizne.
  • Moč má hnedý odtieň v dôsledku krvi v ňom obsiahnutej.
  • Hodinová únava a apatia.
  • Veľký smäd.
  • Bolestivosť v bedrovej oblasti.
  • Opuch na tvári.
  • Kašeľ, hromadenie tekutiny v pľúcach.
  • Nočné kŕče vo svaloch.
  • Hnedý kvet na jazyku.
  • Vôňa amoniaku z ústnej dutiny.
  • Koža je žltá.

Typy diagnostiky

Pri charakteristických príznakoch sú predpísané laboratórne testy. Zohľadňuje sa prítomnosť respiračnej infekcie. Na diagnostiku glomerulonefritídy budete potrebovať klinické a laboratórne údaje. Uvažuje sa o existujúcich chronických infekciách, v minulosti sa jedná o akútnu glomerulonefritídu a iné systémové ochorenia.

  • Predpisuje sa všeobecná analýza moču, v ňom sa zisťujú erytrocyty, proteín, leukocyty, meria sa merná hmotnosť tekutiny.
  • Na objasnenie stavu obličiek sa berie Reberg, Zimnitsky, Nycheporenko.
  • Krvný test na prítomnosť vírusu hepatitídy.
  • Krvná biochémia.
  • Stanovenie protilátok proti streptokokom v krvi.
  • Imunogram.

Z inštrumentálnych štúdií sú priradené nasledujúce testy.

  • Ultrazvuk obličiek.
  • Biopsia obličiek.
  • Exkrečná urografia.
  • Elektrokardiogram.

Potrebné sú aj konzultácie iných špecialistov: ORL špecialistu, očného lekára a zubného lekára na detekciu infekčných ohnísk a diagnostiku fundusu, ako aj hypertenzného syndrómu.

Druhy liečby

Používa sa základná schéma liečby:

  • hospitalizácia na nefrologickom oddelení;
  • v akútnom období - pokoj na lôžku;
  • obmedzenia v strave: nie viac ako liter vody pre dospelých, soľ - 3 a bielkoviny - až 80 g / deň, zníženie spotreby tukov a sacharidov (dodržať dva týždne);
  • diuretická a hypotenzná liečba;
  • protidoštičková liečba (predpísaný aspirín, dipyridamol);
  • antikoagulačná terapia;
  • v prítomnosti bakteriálnej infekcie - antibakteriálna terapia (na tento účel je lepšie, aby sa študoval typ baktérií a ich citlivosť na liek);
  • liečby všetkých súvisiacich chorôb.

Ak je membránová proliferatívna glomerulonefritída liečená antibiotikami, potom sú predpísané vápnikové a iné desenzibilizačné činidlá, kyselina askorbová a ďalšie vitamíny. V ústach sa ohniská šírenia infekcie denne dezinfikujú pomocou liekov, inhalácií a fyzioterapie.

Diuretiká sa používajú na zníženie opuchu. Najúčinnejšie saluretiki, priaznivé účinky na srdce. Ak existuje arteriálna hypertenzia, potom sú indikované osmotické diuretiká. Imunosupresíva sa predpisujú na nefrotický účinok bez príznakov remisie. V priebehu liečby musí byť hladina leukocytov prísne kontrolovaná 10. a 14. deň po pulznej terapii. V niektorých štádiách liečby sa odporúča zvýšený príjem tekutín, aby sa stimulovalo časté močenie. V dlhodobom priebehu akútnej formy ochorenia s prítomnosťou nefrotického syndrómu je indikované použitie liekov, ktoré stimulujú renálnu mikrostimuláciu.

Ak je choroba akútna, musí byť pacient hospitalizovaný - neexistuje iný spôsob liečby. Po prvé, pacient strávi dva týždne (a niekedy aj viac) v posteli, pod teplou prikrývkou - to zaručuje rovnomerné zahriatie tela a normalizuje funkciu obličiek. V takejto polohe je žiaduce, aby pacient zostal až do vymiznutia edému (v závažných prípadoch môže trvať niekoľko mesiacov).

Odporúčajú sa esenciálne aminokyseliny obsahujúce vápnik:

  • netučné mlieko;
  • mäkký syr;
  • pomarančový džús;
  • vajec;
  • varené mäso;
  • ryby.

Zakázané ucho, vývar, želé a iné jedlá obsahujúce extraktívne zložky.

Niektorí pacienti (nie všetci) na pár dní odporúčali suchý pôst. Po skončení hladovky by mal človek dodržiavať vyššie opísanú diétu viac ako rok. Potom môžete odstrániť všetky nutričné ​​obmedzenia, okrem normy stolovej soli. Tri roky po prepustení bol pacientovi zakázaný ťažký fyzický tlak, podchladenie, prehriatie.

Klinické pozorovanie trvá tri roky po prijatí prvej normálnej analýzy - pacient pravidelne navštevuje lekára, odovzdáva moč na testovanie. To sa stáva obzvlášť dôležité po utrpení ARVI, chrípke, iných nachladnutí a zraneniach. Ak je podozrenie na relaps, vykoná sa hĺbkové vyšetrenie. Ak dôjde k zhoršeniu stavu, pacient je hospitalizovaný. Pred konečným odstránením z registra skontrolujú hladinu cholesterolu a krvného spektra.

Pokiaľ ide o liečbu ľudovými liekmi, veta nefrologov je jednoznačná - takáto metóda neprinesie úplné uzdravenie. Tradičné metódy sú však dobré ako dodatočný faktor liečby, ale nie v akútnej fáze, ale keď sa stav pacienta vráti do normálu. Bylinná liečba počas exacerbácie je plná smutného výsledku, až kým nenastane smrť - je nutná neodkladná hospitalizácia a užívanie silných liekov. Keď sa stav stabilizuje, lekár predpíše diuretiká na báze brezy, jahôd, chrpy, stonky kukurice atď.

Ženy, ktoré sú vyliečené z glomerulonefritídy, lekárom sa neodporúča otehotnieť v nasledujúcich troch rokoch. Ak sa počas tehotenstva nedalo vyhnúť relapsu, je potrebné dodržiavať odporúčania:

  • odpočinok počas dňa v posteli;
  • obmedziť obsah soli a tekutiny v potrave;
  • bielkoviny nie je potrebné obmedziť (ako odporúča iný, negravidný pacient);
  • používať symptomatickú liečbu, vylúčiť etiologickú liečbu;
  • niektoré typy fyzioterapie (endonazálna elektroforéza).

Ankoagulanty, ktoré spôsobujú hemoragický syndróm a smrť plodu, sú kontraindikované.

Prevencia chorôb

Aby sa zabránilo rozvoju patológie, je potrebné vyliečiť všetky ložiská zápalu prítomné v tele (sinusitída, angína, zápal pľúc, zubné ochorenia). Treba mať na pamäti, že membranózna proliferatívna glomerulonefritída a iné ochorenia obličiek sú komplikácie po iných infekčných ochoreniach. Náležitá pozornosť by sa mala venovať ústnej hygiene a prevencii hypotermie. Pre rozvoj imunity je potrebné stvrdnúť a jesť správne, nefajčiť a nezneužívať alkohol.

Membránová proliferatívna glomerulonefritída a určité ochorenia obličiek sú veľmi nebezpečné patológie. V tomto prípade je obzvlášť nebezpečné zapojiť sa do samoliečby - smrteľný výsledok je skutočný. Dokonca aj lekári uprednostňujú liečbu takýchto chorôb v nemocnici, a nie doma.

Membránová glomerulonefritída

Membránová glomerulonefritída je ochorenie charakterizované léziou nefrónových glomerulov s rozvojom nefrotického syndrómu a zlyhania obličiek. V počiatočných štádiách je priebeh asymptomatický, neskôr sú v bedrovej oblasti bolesti, oligúria, edém podkožného tuku. Diagnóza sa vykonáva pomocou laboratórnych testov (všeobecné testy krvi a moču, funkčné testy obličiek), ultrazvuku a histologického vyšetrenia tkaniva obličiek. Liečba zahŕňa užívanie ACE inhibítorov, korekciu reologických vlastností krvi, imunosupresívnu liečbu.

Membránová glomerulonefritída

Membránová glomerulonefritída (MG) alebo extramembranná nefropatia je pomerne bežný stav. Viac ako 40% všetkých prípadov nefrotického syndrómu u dospelých je spôsobených touto patológiou. Medzi zápalovými ochoreniami obličiek je podiel MG, podľa rôznych odborníkov v oblasti praktickej urológie, v rozsahu od 3 do 15%.

Prevažná väčšina pacientov patrí do strednej vekovej skupiny (20-35 rokov), iba 1% pacientov sú deti. Ženy a muži sú postihnutí približne rovnakou pravdepodobnosťou, ale u žien sa glomerulonefritída vyskytuje ľahšie a komplikácie sú menej časté. Závažné zlyhanie obličiek sa vyvíja pomaly, vyskytuje sa u približne 40% pacientov, v priemere 15 rokov po diagnostike.

dôvody

Jasný vzťah bol zistený medzi rozvojom membránovej glomerulonefritídy a prítomnosťou mnohých patológií rôzneho druhu. Niektoré prípady ochorenia sa vyskytujú bez zjavného dôvodu. Vzhľadom na to sa rozlišujú primárne (idiopatické) a sekundárne varianty ochorenia. Východiskovými faktormi sekundárneho formulára sú nasledujúce okolnosti:

  • Infekčné ochorenia. Najčastejšou príčinou membránovej nefropatie. Pacienti s touto formou glomerulonefritídy majú v anamnéze epizódy vírusovej hepatitídy (B, C), tuberkulózy, syfilis, schistosomiázy.
  • Malígne neoplazmy. Nádory sú schopné spúšťať sériu autoimunitných reakcií, vrátane proti obličkovým antigénom. Zvlášť často sa pozoruje membranózna glomerulonefritída pri chronickej lymfocytovej leukémii, rakovine pľúc a črevách, niektorých lymfómoch.
  • Lieky. Relatívne zriedkavo spôsobuje rozvoj ochorenia. Medzi lieky, ktoré môžu vyvolať patológiu, patria NSAID, zlaté lieky, kaptopril, D-penicilamín.

Príčiny idiopatickej extramembrannej nefropatie nie sú doteraz známe. Predpokladá sa prítomnosť genetických abnormalít ovplyvňujúcich niektoré časti imunity, čo vedie k poškodeniu membrán nefrónových glomerulov. Nepriamo je to potvrdené častejšou detekciou u pacientov s MG, diabetes mellitus a ďalšími patológiami autoimunitnej genézy - systémovým lupus erythematosus, psoriázou.

patogenézy

S rozvojom membránovej glomerulonefritídy sa pozoruje abnormálna imunitná reakcia na niektoré glomerulárne proteíny. Špecifický antigén ešte nebol identifikovaný, ale zistilo sa, že sa nachádza prevažne na stenách kapilár a na glomerulárnej bazálnej membráne. Kvôli porušeniu imunity proti týmto proteínom sa produkujú protilátky, ktoré sa akumulujú v nefróne a vytvárajú imunitné komplexy.

To vedie k zahusťovaniu stien kapilár a bazálnej membrány, čím je obmedzená difúzia tekutiny cez ne. V dôsledku toho klesá rýchlosť glomerulárnej filtrácie, funkčnosť nefrónu prudko klesá. Ďalej postihnuté glomeruly nie sú schopné zadržať plazmatické proteíny, ktoré začínajú prenikať do moču a opúšťajú telo. Existuje proteinúria s hypoalbuminémiou a hyperlipidémiou.

Reologické vlastnosti krvi sa zhoršujú - znižuje sa jej onkotický tlak, čo vedie k edému podkožného tkaniva. Ako sa stále viac a viac nefrónov „vypína“, vylučovacia funkcia obličiek začína trpieť a ich nedostatočnosť sa vyvíja. U niektorých pacientov v tomto štádiu je možné podráždenie juxtaglomerulárneho aparátu, čo vedie k zvýšeniu krvného tlaku.

Symptómy membranóznej glomerulonefritídy

Najčastejšie sa choroba vyvíja niekoľko týždňov po infekcii, na pozadí rakoviny, po dlhom priebehu liečby. Prvé vyjadrené príznaky nie sú detegované - v tomto štádiu môže byť MG detegovaná náhodne pri vykonávaní analýzy moču. V budúcnosti sa pacienti môžu sťažovať na slabosť, slabosť, bolesti hlavy, stratu chuti do jedla.

Koža sa stáva bledou, niektorí pacienti majú záchvaty horúčky (až 39-40 stupňov) a arteriálnu hypertenziu. Tieto prejavy sú často bez povšimnutia, stratia sa na pozadí symptómov základného ochorenia. S progresiou membranóznej glomerulonefritídy dochádza k bolesti v dolnej časti chrbta, opuchu tkanív tváre a končatín. Opuch je zvyčajne asymetrický, mäkký na dotyk, v zriedkavých prípadoch je koža napätá. Denné vylučovanie moču je trochu znížené (oliguria), moč sa zakalí a v ňom sa ľahko tvorí sediment. Niekedy dochádza k hromadeniu tekutiny v telesných dutinách, zvýšenie brucha hovorí o ascite, kašli a dýchavičnosti - hydrothoraxu.

Pre MG charakterizované spontánnou remisiou s takmer úplným vymiznutím príznakov, často striedajúcich sa s relapsmi. Pri dlhodobom priebehu glomerulonefritídy a častých exacerbáciách sa môžu objaviť príznaky chronického zlyhania obličiek. Okrem oligúrie a edému je v takýchto prípadoch detekovaný zápach čpavku z kože a úst, zmätenosť a mdloby sú možné. V závažných prípadoch sa imunodeficiencia tiež vyvíja v dôsledku straty imunoglobulínov v moči.

komplikácie

Najčastejšou komplikáciou membránovej glomerulonefritídy je zlyhanie obličiek v dôsledku smrti a tvrdnutia veľkého počtu nefrónov. Pravdepodobnosť takéhoto stavu je vyššia u mužov, starších ako 50 rokov au pacientov s masívnou proteinúriou (viac ako 15-20 g / deň). Na pozadí tejto nefropatie sa môžu vyskytnúť alebo zhoršiť ďalšie systémové patológie - SLE, psoriáza, autoimunitná tyreoiditída, diabetes mellitus. Riziko trombotických komplikácií - trombóza renálnych ciev a hlbokých žíl dolných končatín, zvyšuje sa pľúcna embólia. Sekundárnou povahou MG v dôsledku dysfunkcie obličiek môže byť obmedzená liečba základného ochorenia, infekcie alebo nádoru.

diagnostika

Detekciu membránovej glomerulonefritídy vykonáva nefrológ, konzultácie sú často potrebné od iných špecialistov - imunológa, onkológa, fytiológa, ktorý je spôsobený najmä sekundárnou povahou patológie. Bez množstva špeciálnych štúdií je ťažké rozlíšiť túto nefropatiu od podobných stavov - napríklad lipoidnej nefrózy. Plán prieskumu obsahuje tieto metódy:

  • História inšpekcie a zberu. Vo väčšine prípadov sa určí opuch tváre, krku a končatín, koža je bledá a suchá. Pri pohovore sa pacienti sťažujú na slabosť, bolesť chrbta, únavu. Často sa detegujú anamnézy infekčných ochorení alebo sa pacient registruje v onkologickej dispenzári.
  • Laboratórne štúdie. Všeobecný krvný test odhaľuje miernu leukocytózu a zvýšenie ESR, BAC - hypoalbuminémie, hyperlipidémie s prudkým zvýšením hladiny cholesterolu, fosfolipidov a kreatinínu. Analýza moču potvrdzuje proteinúriu (až 20-30 g / deň), môžu sa stanoviť jednotlivé leukocyty a červené krvinky.
  • Histologická štúdia. Mikroskopické vyšetrenie renálnych tkanív ukazuje zvýšenie hrúbky alebo zdvojenie bazálnej glomerulárnej membrány a degeneráciu tubulárneho epitelu. Imunohistochemická štúdia odhalila depozity imunitných komplexov v glomeruloch av tubuloch. Bunková proliferácia mesangia chýba alebo je veľmi slabo exprimovaná.
  • Ultrazvuková diagnostika. V počiatočných štádiách vývoja membránovej glomerulonefritídy zvyčajne chýbajú zmeny podľa údajov o ultrazvuku obličiek. S dlhým priebehom patológie môže dochádzať k zvýšeniu veľkosti orgánov, zhoršenej diferenciácii mozgu a kortikálnej vrstvy, vzniku sklerotických procesov.

Ako súčasť definície nefropatie možno predpísať iné štúdie na identifikáciu základného ochorenia, vrátane rôznych sérologických, biochemických, röntgenových a iných techník. Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s lipoidnou nefrózou a inými typmi glomerulonefritídy. Znakom MG, ktorý ho odlišuje od týchto podmienok, je prítomnosť imunitných komplexov na nefrónovej membráne so súčasnou neprítomnosťou bunkovej proliferácie.

Liečba membránovej glomerulonefritídy

Väčšina odborníkov má sklon k potrebe imunosupresívnej liečby. Dôležitú úlohu zohráva etiotropná liečba ochorenia, ktorá pôsobí ako predispozičný faktor. Ukazuje symptomatické opatrenia zamerané na obnovenie normálneho krvného obrazu a zlepšenie filtračnej schopnosti obličiek. Základný liečebný program pre membránovú nefropatiu zahŕňa nasledujúce zložky: t

  • Imunosupresívna liečba. Najčastejšie používané glukokortikosteroidy - vysoké dávky počas exacerbácie a podpory počas obdobia remisie. V závažných prípadoch (vysoká proteinúria, progresívne zlyhanie obličiek) sa steroidy kombinujú s alkylačnými cytostatickými imunosupresívami.
  • Zrýchlenie SCF. Nefroprotektívne činidlá sú predpisované hlavne zo skupiny ACE inhibítorov. Ďalším efektom pri ich použití je eliminácia renálnej arteriálnej hypertenzie, ktorá sa niekedy vyskytuje v MG.
  • Infúzna terapia Pacienti potrebujú obnoviť hladinu proteínov v krvi, pre ťažkých pacientov na to môžu vykonávať transfúzie plazmy darcu. V prípade potreby sa na zníženie edému používajú diuretiká a roztoky elektrolytov.

Prijímajú sa všeobecné režimové opatrenia - v období exacerbácií sa uvádza prísny odpočinok, diéta s vysokým obsahom bielkovín (na obnovu plazmatických proteínov), vyprážané alebo korenené jedlá. Je potrebné obmedziť spotrebu soli (nie viac ako 2 gramy denne) - jej nadmerné množstvá prispievajú k zachovaniu edému a zvyšujú krvný tlak. V období medzi exacerbáciami sa odporúča liečba v špecializovaných sanatóriách.

Prognóza a prevencia

Prognóza membránovej glomerulonefritídy je nejednoznačná, u niektorých pacientov sa zaznamenávajú predĺžené spontánne remisie, zatiaľ čo u iných patológia vedie k rozvoju CRF. Podľa štatistík, desaťročné prežitie v neprítomnosti liečby je 60-65%. Prítomnosť súvisiacich ochorení a komplikácií - infekcií, onkologických procesov a autoimunitných porúch - má významný vplyv na vyhliadky na MG. S plnohodnotnou komplexnou terapiou je možná dlhodobá kompenzácia patológie.

Špecifická profylaxia neexistuje, neodporúča sa oddialiť liečbu ochorení, ktoré môžu vyvolať poškodenie obličiek. Pacienti v remisii by mali pravidelne navštevovať nefrologa, aby monitorovali ich stav a včasné zistenie komplikácií.

Membránová a proliferatívna glomerulonefritída (mesangiálna kapilárna glomerulonefritída)

VYMEDZENIE POJMOV, ETIOLÓGIA A PATOGÉZIA Top

Membrano-proliferatívna glomerulonefritída (MPGN [MPGN], synonymum pre mesangiálnu kapiláru GN) je glomerulopatia, ktorá je charakterizovaná difúznou mesangiálnou proliferáciou a zhrubnutím kapilárnych stien. To je ≈10% všetkých prípadov GN. Sekundárny MPGN sa vyvíja pri ochoreniach s cirkulujúcimi imunitnými komplexmi, ktoré sú uložené v renálnych glomeruloch; Najbežnejšie sú: infekcie HCV a HBV, systémový lupus erythematosus, kryoglobulinémia nesúvisiaca s HCV, bakteriálne infekcie (endokarditída, infekcia so srdcovými defektmi), lymfoproliferatívne syndrómy.

Primárne MPGN sa vyskytuje hlavne vo veku 5-30 rokov. Prejavuje sa mikrohematuriou a subnefrotickou proteinúriou (≈35% prípadov), prítomnosťou granulovaných valcov v močovom sedimente (35%), nefrotickým syndrómom s normálnou alebo mierne zhoršenou funkciou obličiek (35% prípadov) alebo progresívnou CKD s arteriálnou hypertenziou, mikrohematuriou a malou proteinúriou ( 20%). Môže byť príčinou pgn.

V sekundárnych formách sú pozorované symptómy základného ochorenia.

Na základe histopatologického obrazu biopsie obličiek.

Pre primárny MPGN neexistuje všeobecne uznávaný liečebný režim. Pacienti s proteinúriou> 3,5 g / deň. a progresívny pokles GFR, môžete použiť imunosupresívnu liečbu: cyklofosfamid p / o 1,5-2 mg / kg / deň. alebo MMF p / približne 1,5 až 2,0 g / deň. v kombinácii s malou dávkou glukokortikosteroidov (prednizón 0,5 mg / kg / deň).

Primárne MPGN zvyčajne pokračuje. 5 rokov po biopsii obličiek si 50–60% dospelých pacientov vyžaduje liečbu dialýzou. V sekundárnych prípadoch vedie účinná liečba príčiny aspoň k čiastočnej remisii glomerulonefritídy.

Membránová glomerulonefritída: Klasifikácia, príčiny, symptómy a štádiá, diagnostika, liečba, prognóza

Glomerulonefritída je závažné ochorenie obličiek, ktoré je zvyčajne infekčné alebo autoimunitné. S rozvojom tohto ochorenia vedú charakteristické patologické zmeny k čiastočnej alebo úplnej strate funkcií párovaného orgánu.

V závislosti od príčiny a povahy štrukturálnych a funkčných zmien existuje v klinickej praxi niekoľko druhov tejto patológie. Jednou z foriem ochorenia je membránová glomerulonefritída, čo je difúzna depozícia proteínových častíc pozdĺž kapilárnych stien glomerulárneho aparátu obličiek. Pri absencii včasnej liečby vedie toto ochorenie k vzniku ireverzibilných procesov.

Membránová alebo rýchlo progresívna glomerulonefritída je charakterizovaná vrstvením proteínových častíc na stenách glomerulárnych kapilár. Tieto proteínové častice, ktoré sú uložené v glomerulárnom aparáte obličiek, obsahujú imunoglobulíny triedy G.

Tento stav v mnohých ohľadoch pripomína fokálne sklerotické zmeny. Hlavným rozdielom membránovej glomerulonefritídy od fokálnej sklerózy je difúzne umiestnenie patologických fokusov. Takzvaný nefrotický syndróm je diagnostikovaný len u 30-40% pacientov s difúznou glomerulonefritídou. Zostávajúce percento ľudí s podobnou diagnózou trpí proteinúriou.

klasifikácia

Na uľahčenie diagnostiky v lekárskej praxi sa používa samostatná klasifikácia glomerulonefritídy. Ak sa choroba vyvinula nezávisle, a nie na pozadí iných patológií, potom hovoríme o idiopatickej (primárnej) glomerulonefritíde.

Podľa povahy tohto kurzu sa rozlišujú také klinické formy membranóznej glomerulonefritídy:

  • Chronická forma. Pre toto ochorenie je charakteristický predĺžený asymptomatický opakujúci sa priebeh. Chronický proces je charakterizovaný výskytom fibroplastických ložísk sklerózy v oblasti obličiek.
  • Akútna forma. Táto forma ochorenia sa spravidla vyskytuje na pozadí už existujúcich infekčných a zápalových ochorení v tele. Streptokoková infekcia môže prispieť k rozvoju akútnej formy membránovej glomerulonefritídy. Tento stav sa vyznačuje jasným klinickým obrazom.

Ako postupuje, membránová forma patológie spôsobuje rozvoj nefrotického syndrómu. Tento stav sa prejavuje vo forme intenzívneho edému v dolných končatinách a tvári, ako aj vo výskyte proteínových fragmentov v moči.

dôvody

V 60% prípadov má táto forma glomerulonefritídy infekčnú povahu. Ochorenie sa vyvíja, keď sa bakteriálny alebo vírusový infekčný patogén zavádza hematogénnym alebo lymfogénnym. Vo všetkých ostatných prípadoch je patológia druhotná a vyvíja sa na pozadí takých ochorení, ako je tyreoiditída, malária, diabetes mellitus, syfilis, hepatitída B, systémový lupus erythematosus a malígne nádory.

Osoby, ktoré pravidelne užívajú omamné látky, sú vystavené riziku výskytu membránovej glomerulonefritídy. Takzvaná post-streptokoková glomerulonefritída sa vyvíja za 14-21 dní po prenikaní streptokokovej infekcie do obličkového tkaniva.

Symptómy a štádiá

Tento patologický stav je charakterizovaný bilaterálnym poškodením obličiek. Na pozadí vývoja ochorenia je pretrvávajúca dysfunkcia párového orgánu.

V prípade porušenia filtrácie kvapaliny obličkami je pozorovaná penetrácia proteínových častíc do moču, po ktorej nasleduje ich eliminácia. Tento proces je spojený so závažnými stratami bielkovín v tele, s rozvojom vážnych následkov. Choroba prebieha v 4 stupňoch. V závislosti od štádia patologického procesu možno pozorovať nasledujúce klinické príznaky: t

  • Prvá etapa. V oblasti renálneho epitelu dochádza k hromadeniu cudzích inklúzií so zvýšenou hustotou. Diagnóza glomerulonefritídy v tomto štádiu je ťažká, pretože akékoľvek patologické zmeny v membráne nie sú vizualizované.
  • Druhá etapa Pre druhú fázu vývoja ochorenia je charakteristický výskyt nerovnomerných tesnení v membráne.
  • Tretia etapa. V tomto štádiu vývoja glomerulonefritídy sa imunitné komplexy ukladajú v oblasti membrány. Zároveň je membrána vizuálne porovnateľná so švajčiarskym syrom. Fúzia patologických porastov nastáva v oblasti epitelových prvkov.
  • Štvrtá etapa. V poslednom štádiu vývoja membránovej glomerulonefritídy sa pozoruje fibróza. Tento proces sa dá ľahko vizualizovať pomocou ultrazvukových techník obličiek.

Každá fáza patologických zmien je sprevádzaná súborom charakteristických znakov.

V prvej fáze ochorenia pacient nemení ukazovatele krvného tlaku. Okrem toho v stupni 1 nie je v moči žiadny sediment a žiadne zmeny glomerulárnej filtrácie.

S progresiou patologických zmien klinický obraz membránovej glomerulonefritídy zahŕňa nasledujúce príznaky:

  • intenzívna bolesť hlavy;
  • rýchla únava a malátnosť;
  • triaška;
  • pravidelná dlhodobá nevoľnosť;
  • úplná alebo čiastočná strata chuti do jedla;
  • bolesť bedra;
  • niektorí pacienti majú zvýšenie telesnej teploty na vysoké hladiny;
  • Ďalším významným prejavom ochorenia je zvýšenie krvného tlaku.

Keď ochorenie začne rýchlo napredovať, hladina imunoglobulínov v ľudskej systémovej cirkulácii prudko klesá a proteín sa objavuje v moči. Tento stav je sprevádzaný výskytom dýchavičnosti v pokoji a počas fyzickej námahy, ako aj rýchlym prírastkom hmotnosti. V tomto štádiu vývoja glomerulonefritídy, pacient má krvné fragmenty v moči a objem moču uvoľneného počas dňa klesá.

Často je asymptomatické ochorenie, keď pacient nevie o vývoji patologických zmien.

Spravidla náhly edém v oblasti dolných končatín a tváre núti lekára vidieť.

diagnostika

Vzhľadom na to, že membránová glomerulonefritída sa často vyskytuje v asymptomatickej forme, pacienti vyhľadávajú lekársku pomoc v pokročilých štádiách patologického procesu.

Na potvrdenie klinickej diagnózy sú pacientom s charakteristickými ťažkosťami predpísané nasledovné metódy laboratórneho a inštrumentálneho vyšetrenia:

liečba

Povaha farmakoterapie pri diagnostikovanej membránovej glomerulonefritíde závisí od závažnosti a zanedbávania patologického procesu. Aby sa znížila strata bielkovín v tele, pacientom sa predpisuje liečba glukokortikosteroidmi. Najbežnejšie sa používa prednizolón. Štandardný plán protidrogovej liečby zahŕňa použitie takýchto skupín liekov:

  • ACE inhibítory;
  • Cytostatiká. Tí ľudia, ktorí majú kontraindikácie na použitie cytostatík sú predpísané cyklosporín v dávke 4-6 mg / kg denne;
  • antikoagulanciá;
  • antihypertenzíva;
  • Lieky znižujúce lipidy;
  • Imunosupresíva.
  • Intravenózny imunoglobulín sa odporúča u pacientov s diagnostikovanou glomerulonefritídou, ktorá umožňuje kompenzovať jeho stratu močom.
  • Ak je ochorenie akútne, pacientom sa predpisujú antibiotiká.

Počas celého obdobia liekovej terapie by mala byť osoba pod pravidelným lekárskym dohľadom. Priemerná dĺžka liečby medikamentom je 6 mesiacov.

Aby sa zvýšila účinnosť liečby, ľuďom s membránovou glomerulonefritídou sa predpisuje špecializovaná diéta (tabuľka 7 podľa Pevsnera). Hlavným účelom diétnej korekcie je normalizácia funkčného stavu obličiek, zníženie intenzity zápalového procesu a tiež zníženie zaťaženia filtračného zariadenia obličiek.

Ak sa choroba vyskytuje v chronickej forme, potom, aby sa zabránilo ďalšiemu opätovnému výskytu ochorenia, odporúča sa úplne upustiť od používania alkoholu, údeného mäsa, vyprážaných a tukových potravín, ako aj produktov presýtených proteínom.

Okrem toho kategorický zákaz získava soľ, ktorá podporuje zadržiavanie tekutín v tele a vytvára nadmerné zaťaženie obličiek. Denné menu by malo obsahovať čerstvú zeleninu a ovocie, mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku, odvar byliniek a slabý zelený čaj. Pitná voda by nemala obsahovať oxid uhličitý.

výhľad

Keď sa liečba začne včas, ochorenie sa stane remisiou. Vzhľadom na neskoré podanie na lekára, len 25% všetkých zistených prípadov membranóznej glomerulonefritídy končí v remisii. Zvyšných 75% pacientov významne zvyšuje riziko zlyhania obličiek.

Minimálna pravdepodobnosť progresie ochorenia sú ženy, ako aj mladí pacienti, ktorí začali liečbu včas.

Pacienti mužského pohlavia nad 50 rokov, ktorí majú zvýšené hladiny močoviny a bielkovín, sú vystavení vysokému riziku vzniku zlyhania obličiek.

S rýchlym progresom ochorenia je narušený metabolizmus vody a elektrolytu, znižuje sa hladina bielkovín v krvi a nevratné procesy v mozgu, srdci a krvných cievach. Na strane obličiek je pravdepodobný rozvoj obturácie renálnych žíl, sklerózy obličiek, akútneho zlyhania obličiek a rýchlej progresie nefrotického syndrómu.

Aby sa predišlo vážnym následkom membranóznej glomerulonefritídy je možné len za podmienky včasnej návštevy u lekára a podstúpiť komplexnú liečbu drogovou závislosťou v kombinácii s diétou.

Proliferatívna glomerulonefritída: symptómy a liečba

Glomerulonefritída - difúzny obojstranný zápal obličiek, ktorého výsledkom je úplná porážka renálnych glomerulov. Toto ochorenie má svoj pôvod po infekčných ochoreniach: šarlach, bolesť hrdla, faryngitída, streptokokové infekcie bakteriálnej povahy. Cievka je malá krvná kapilára renálnej štruktúry. Ich hlavnou funkciou je filtrovať krv, odstraňovať toxíny a prebytočnú tekutinu. Keď sú poškodené renálne splety, je poškodená funkcia obličiek a spôsobuje renálnu insuficienciu, proliferatívna glomerulonefritída je zvýšená permeabilita glomerálnych membrán. V tomto článku sa budeme zaoberať formou zápalu proliferatívnej glomerulonefritídy obličiek, jej príznakmi, príčinami vzdelávania, diagnostikou a liečebnými metódami.

Príčiny ochorenia

Membránová proliferatívna glomerulonefritída alebo MPGN je zmiešaná forma membránovej a proliferatívnej glomerulonefritídy. Hlavnou charakteristikou ochorenia je nefrotický syndróm, arteriálna hypertenzia, izolovaný a nefrotický syndróm močového systému s prítomnosťou morfologických a špecifických porúch. V medicíne sa proliferatívna glomerulonefritída ochorenia šíri do troch hlavných foriem:

  • prvá forma je klasická, s nezmenenou bazálnou membránou a subendotelovými depozitmi;
  • druhá forma je ochorenie hustých usadenín;
  • tretia forma má výraznú štrukturálnu bazálnu membránu s mnohými zmenami v nej, ako aj subendoteliálne a subendoteliálne ložiská.

Všetky tri formy glomeronefritídy majú jeden spoločný znak - ukladanie imunitných depozitov a prítomnosť endoteliálnej mesangiálnej proliferácie. Membránová proliferatívna glomerulonefritída je komplexné imunitné ochorenie obličiek. V patogenéze následuje, proces čistenia krvi začína v obličkách, potom krv prechádza cez malé kapiláry do obličiek spleti. Primárny moč sa objavuje vo zvitkoch, potom dochádza k procesu perkolácie tekutiny cez membránu cievky, čo má za následok primárny moč v obličkách.

Pri veľmi vysokej úrovni permeability membrán renálnych spletov sa objavuje glomerulonefritída, ktorá je sprevádzaná zlyhaním obličiek. Membránová proliferatívna glomerulonefritída je potvrdená ako diagnóza v prípade zväčšenia membrány a proliferácie renálnych spletov.

Symptómy proliferatívnej glomerulonefritídy

Medzi hlavné príznaky ochorenia MPGN patria nasledujúce príznaky:

  • opuch nôh, rúk a tváre;
  • moč pacienta má tmavú farbu, najčastejšie pripomína farbu šupky mäsa;
  • smäd, sucho v ústach;
  • slabosť, malátnosť, únava tela;
  • búšenie srdca, nepohodlie v srdci;
  • ostré alebo boľavé bolesti v bedrovej oblasti;
  • arteriálnej hypertenzie;
  • ťažké bolesti hlavy;
  • zníženie chuti do jedla;
  • stav konštantnej apatie;
  • záchvaty kŕčov, obzvlášť často sa vyskytujú v noci;
  • záchvaty nevoľnosti a zvracania;
  • rozvoj renálneho zlyhania s edémom a výraznou artériovou hypertenziou.

U pacientov s MHI je pozorovaná laxita kože, bledá pleť, pokles turgoru (stresový stav membrán živých buniek). Farba kože sa stáva špinavou žltou farbou, suchosťou a vôňou amoniaku.

Tiež zápach čpavku pochádza z úst, zatiaľ čo jazyk je celkom suchý a má hnedý povlak. V čase detekcie diagnózy MPGN je nevyhnutné neutralizovať zápalové a infekčné ochorenia obličiek, ktoré vyvolávajú a majú podobné komplexy symptómov. Účinnou diagnózou renálneho zápalu MPGN je biopsia obličiek a analýza moču.

Účinné liečebné metódy

V prítomnosti alarmujúcich a bolestivých symptómov je potrebné okamžite sa obrátiť na špecialistov na diagnostiku ochorenia. V čase odkazu na urológa sa pacient neustále monitoruje na krvný tlak, vykonávajú sa diagnózy a na jeho základe sa predpisujú kortikosteroidy na zmiernenie a odstránenie alergickej reakcie. Medzi hlavné opatrenia na liečbu IPPH patria:

  • hospitalizácia s dodržaním špeciálnej diéty č. 7;
  • absolvovanie liečby liekmi skupiny glukokortikoidov;
  • prechod cytostatík liečených liekmi (Imuran, cyklofosfamid);
  • užívanie antikoagulancií (heparín);
  • užívanie anti-nesteroidných protizápalových liekov (ibuprofén);
  • užívanie antialergických a antihistaminík (suprastín, difenhydramín);
  • užívanie diuretík a bylinných infúzií;
  • užívanie antihypertenzív (adelfan);
  • opatrenia zamerané na zníženie opuchy;
  • neutralizácia produktov metabolizmu dusíka;
  • Odporúča sa podstúpiť ošetrenie sanatória na miestach s teplou a suchou klímou.

Viac informácií o symptómoch a liečbe glomerulufenritu nájdete vo vyššie uvedenom videu. Pamätajte si, že keď prvé príznaky okamžite kontaktujte svojho urológa. Včasná diagnostika a liečba zápalu obličiek všetkých foriem pomôžu vyhnúť sa vzniku komplikácií a strate orgánov.

MEMBRANOPROLIFERATÍVNY GLOMERULONEPHRITÍZ

Membranoproliferatívna GN (MPGN) je ochorenie a zároveň morfologický variant glomerulárnej lézie, vrátane heterogénnych patologických stavov s rôznymi patogenetickými mechanizmami vývoja: depozícia imunitných komplexov, chronická trombotická mikroangiopatia, chronická rejekcia štepu atď. matrice, zahusťovanie kapilárnej steny.

Patogénne sa MPGN pôvodne líši od iných variantov chronickej glomerulonefritídy prítomnosťou hypokomplementémie u väčšiny pacientov.

Existujú primárne (idiopatické) a sekundárne varianty MPGN. Predtým bol primárny MPGN rozdelený do 3 typov. V súčasnosti sa s IGCP vzťahuje len jeho typ I s subendoteliálnymi depozitmi. Vzhľadom na rozdiely v patogenéze, charakter histologických zmien, priebeh a prognózu (vrátane po transplantácii obličky), BPD (predtým označovaná ako typ IIPG) je teraz stiahnutá zo skupiny MPGN a zaradená do skupiny C3-glomerulopatie (bez Ig depozitov)., Typ III sa významne nelíši od typu IGBT typu I, a to ako v morfologickom vzore, tak v klinickom priebehu a prognóze, preto bol vylúčený [10].

Epidemiology. Predtým bol IGCP bežnejší, ale vďaka úspešným opatreniam na prevenciu a liečbu infekčných ochorení v poslednom desaťročí v rozvinutých krajinách Európy a Severnej Ameriky sa výskyt IGAP znížil. Vo všeobecnosti je výskyt primárneho IGCP v ekonomicky rozvinutých krajinách veľmi nízky, zatiaľ čo v rozvojových krajinách zostáva vysoký. Idiopatická MPGN zvyčajne postihuje deti a dospievajúcich. IGCP I je častejšie, BPD je zriedkavé ochorenie, ktoré predstavuje iba 5% všetkých primárnych prípadov IGCP. Rovnako ako IGPT I je charakteristický pre deti a mládež.

MPGN typu I

Patogenéza. Typ IGPD, alebo teraz len MPGN, sa vyvíja ako výsledok ukladania cirkulujúcich imunitných komplexov v subendotelovom priestore GBM a mesangia, čo vedie k aktivácii komplementu pozdĺž klasickej dráhy. Charakteristická je hypokomplementémia. Tieto procesy vedú k proliferácii mezangiálnych buniek a expanzii mezangiálnej matrice. Mesangiálne bunky tvoria cytoplazmatické výrastky, ktoré prechádzajú pod endotelovými bunkami a syntetizujú GBM materiál pozostávajúci z kolagénu typu IV (rovnako ako mezangiálnych buniek). Kapilárna stena glomerulu z trojvrstvy sa tak stáva päťvrstvovou:

1) endotelová bunka;

2) novovytvorené GBM;

3) cytoplazmy mezangiálnych buniek;

4) počiatočné GBM s vkladmi;

Glomeruly nadobúdajú viacbunkový, lobulárny vzhľad, lumen kapilárnych slučiek sa zužuje. Tento proces je difúzny.

Pri farbení podľa Jonesa vytvárajú dvojité bazálne membrány typický obraz „električkových koľajníc“. Keď IF prebieha na periférii kapilárnej steny, granulárny luminiscenčný IgG, C3, menej často IgM. Keď je MPGN charakterizovaný ako porážka tubulov a intersticiia. Zápalová infiltrácia neutrofilmi a mononukleárnymi bunkami je detegovaná makrofágy. Detekcia MPGN u dospelých vyžaduje elimináciu chronickej antigénie. Častejšie sú sekundárne MPGN spojené s vírusovou hepatitídou B, C, bakteriálnou endokarditídou, SLE, Sjogrenovým syndrómom, chronickou lymfocytárnou leukémiou, nedostatkom α1-antitrypsínu a skratovou nefritídou. Pri vírusovej hepatitíde C sa kryoglobulinemická GN, ktorá je morfologicky charakterizovaná, okrem variantu MPGN, vyznačuje aj prítomnosťou kapilárnych trombov (kryoglobulínov a imunoglobulínov), ktoré sa vyvíjajú arteritídy. S EM, vklady a masy v kapilárnom lúmene sú organizované podľa typu tubulov alebo zmien v tyoidoch. Pri IF, luminiscencii IgM, C3, IgG nie je len okolo okraja kapilárnych slučiek, ale aj v kapilárnom lúmene, čo zodpovedá kapilárnym trombom.

Klinický obraz. MPGN sa prejavuje pri nefritickom syndróme, nefrotickom syndróme alebo ich kombinácii. Na začiatku ochorenia jedna tretina pacientov má hypertenziu a zlyhanie obličiek. Môže byť však ťažké odlíšiť ho od OPIGN. OPIH je však charakterizovaný zlepšením priebehu s úľavou od hlavných príznakov nefritického syndrómu počas prvých týždňov. Pri type IGMD sú symptómy stabilné alebo horšie. Spontánna remisia ochorenia sa neuskutočňuje, tečie chronicky a postupuje do vývoja ESRD v priebehu 5-10 rokov.

Liečbu. MPGN je ťažké liečiť. Avšak pri idiopatickom type IGMD môže imunosupresívna liečba spomaliť progresiu [8]. U detí a mladistvých viedla dlhodobá liečba PZ v dávke 60 mg / m2 striedavým priebehom, po ktorom nasledovalo pomalé znižovanie dávky s celkovým maximálnym trvaním liečby do 5 rokov [8], v niektorých prípadoch viesť k zníženiu hladiny proteinúrie a zlepšeniu prežívania obličiek, aj keď neskôr. uskutočnili randomizované štúdie. U dospelých a detí s MPGN s NA a progresívnym poklesom GFR sa perorálny cyklofosfamid alebo MMF odporúča ako indukčná liečba v kombinácii s nízkymi dávkami GCS v striedavom režime alebo denne (KDIGO, 2012). Ďalšie liečivá môžu byť rituximab a v menšej miere inhibítory kalcineurínu (zvýšená hypertenzia, rýchlejší pokles funkcie obličiek). Vzhľadom na malý počet pozorovaní je ťažké vyvodiť závery o účinnosti. Mnohým pacientom sa predpisuje udržiavacia liečba (symptomatická, diuretická, antihypertenzívna, nefroprotektívna).

Pri sekundárnom MPGN, ktorý sa vyvíja na pozadí infekcie (vírusová hepatitída B a C), systémových ochorení (kryoglobulinémia, SLE atď.), Pri nádorových ochoreniach sa histologické zmeny nelíšia od tých s idiopatickým variantom. Liečba vyžaduje vyššie uvedené typy udržiavacej liečby v kombinácii s liečbou spúšťacieho faktora pre rozvoj MPGN - infekcie. V prítomnosti vírusu hepatitídy C sa používa kombinovaná antivírusová liečba. Toto by malo brať do úvahy štádium CKD, znášanlivosti pacienta. U pacientov so zmiešanou kryoglobulinémiou, nefrotickým PU a zníženou GFR sa odporúča predpísať antivírusovú liečbu v kombinácii s výmenou plazmy, rituximabom alebo CF v kombinácii s GCS pulzmi (KDIGO, 2012).

Nižšie uvádzame anamnézu pacienta, pozorovanú od začiatku ochorenia po transplantáciu obličiek.