Patológia sprevádzaná poklesom objemu dysplázie orgánov alebo obličiek: symptómy a liečba, prognóza uzdravenia t

Obličky sú párovaný orgán, ktorý čistí ľudskú krv z toxínov, je zodpovedný za tvorbu moču. Akákoľvek patológia obličiek ohrozuje zdravie, dokonca aj smrť. Závažné ochorenia zahŕňajú dyspláziu spárovaného orgánu. Často je poškodená len jedna oblička, porážka dvoch častí spárovaného orgánu nie je kompatibilná so životom (dieťa zomrie v maternici alebo krátko po narodení).

Renálna dysplázia je patológia, pri ktorej je jedna časť párovaného orgánu menšia ako jej veľkosť, v štruktúre sú makro- a mikro-poruchy, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu celého vylučovacieho systému. Dysplázia označuje vrodené ochorenia, ktoré sa ťažko liečia. Čím skôr sa choroba identifikuje, tým je prognóza priaznivejšia.

Dysplázia obličiek: čo to je

Obličky sa rodia na začiatku tretieho trimestra tehotenstva. Metanefros (predstavuje konečnú verziu spárovaného orgánu) zahŕňa kolektívne a sekrečné časti. Ten je reprezentovaný renálnymi glomerulami, kolektív pozostáva výlučne z tubulov vylučovacieho systému.

Obidve zložky budúcich obličiek sa vyvíjajú samostatne, nezávisle od seba. Do konca tehotenstva sa sekrečný aparát môže spojiť s kanálmi vylučovacieho systému, čím sa vytvorí ureter, kalich, panva. Po ukončení tohto procesu sa vytvorí kortikálna a medulla. Poruchy fúzie dvoch častíc spôsobujú rôzne anomálie, vrátane dysplázie.

Príčiny vzniku

Väčšina prípadov dysplázie obličiek má nejasnú etiológiu. Mnohí odborníci majú tendenciu predpokladať, že základom ochorenia je genetická predispozícia.

Naučte sa pravidlá pre používanie bylinných prípravkov Prolit s ochoreniami obličiek.

Prečítajte si o množstve červených krviniek v moči ao dôvodoch zvýšenia dávok na tejto adrese.

Vrodená porucha vzniká na pozadí vplyvu negatívnych faktorov na tehotnú ženu:

  • účinky na organizmus toxických látok (alkohol, nikotín, drogy);
  • priebeh infekčných chorôb počas tehotenstva, nesprávna liečba chorôb (použitie agresívnych liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú plod);
  • cukrovky, iných ochorení obličiek, pečene matky.

Počas tehotenstva sa všetky lieky, ktoré žena užíva, musia dohodnúť so svojím lekárom. Látky znižujúce krvný tlak, antidepresíva, antibiotiká negatívne ovplyvňujú plod.

Obrovská úloha pri tvorbe dysplázie obličiek hrá genetickú predispozíciu. Problémy s párovaným orgánom priamo súvisia s patologickými stavmi nervového systému, chorobami pohybového aparátu, nesprávnou tvorbou vylučovacieho systému. Ak majú blízki príbuzní budúceho dieťaťa odchýlky v týchto oblastiach, pravdepodobnosť vzniku dysplázie párového orgánu sa mnohokrát zvyšuje.

klasifikácia

V súčasnej dobe v lekárskej praxi existujú dva typy dysplázie spárovaného orgánu: jednoduché, cystické. Každá forma ochorenia je rozdelená do niekoľkých podskupín. V závislosti od typu ochorenia si lekári zvolia priebeh liečby.

Jednoduchá dysplázia je rozdelená do nasledujúcich foriem:

  • alopécia. Patologické zmeny sa pozorujú len v malých oblastiach obličkového tkaniva, choroba je asymptomatická. Telo nemení obvyklú formu, funguje úplne. Anomália sa často zistí aj v maternici počas ultrazvuku alebo počas diagnózy iných ochorení v predškolskom veku;
  • segmentové. Patologický proces ovplyvňuje určitý segment párovaného orgánu, čo vedie k zmene jeho veľkosti a tvaru, normálne fungovanie chorej obličky je ťažké. Väčšina pacientov sa sťažuje na vysoký krvný tlak, ostré bolesti hlavy;
  • Celková. Celá oblička je úplne poškodená, ak druhá nevyrovnáva svoju prácu, potom sa vytvára chronické zlyhanie obličiek. Tento druh patológie u dieťaťa vedie k konštantnému nízkemu krvnému tlaku, fyzickej retardácii.

Cystická dysplázia obličiek je charakterizovaná zmenou tvaru a veľkosti poškodeného orgánu na pozadí prítomnosti veľkého počtu cystických útvarov a je rozdelená do nasledujúcich skupín:

  • fokálny cystický. Patológia je charakterizovaná výskytom veľkého počtu viackomorových cyst, ktoré sú oddelené od parenchýmu membránou, vyvolávajú akútnu bolesť;
  • segmentálny cystic. V oddelených segmentoch párového orgánu sa tvoria cysty impozantnej veľkosti;
  • polycystická dysplázia. Táto forma naznačuje prítomnosť veľkého počtu cyst rôznych veľkostí v oboch obličkách. Vývoj parenchýmu je mierne prítomný, ale smrť sa nedá vyhnúť, ak je zničených iba 90% renálneho tkaniva. Patológia je často diagnostikovaná u detí stredného a vyššieho školského veku na pozadí prudkého nárastu veľkosti jednej obličky, nepríjemných pocitov v tejto oblasti;
  • celková cystická dysplázia je rozdelená do štyroch typov: hypoplastická, multicyklická, aplastická, hyperplastická.

symptomatológie

Každý typ dysplázie obličiek sa vyskytuje rôznymi spôsobmi, príznaky sú tiež odlišné. Odborníci identifikujú množstvo príznakov spoločných pre všetky typy patológie:

Najprv cystický typ ochorenia nevytvára nič, len s rastom formácií sú nepríjemné pocity. V iných prípadoch sa choroba prejavuje aj v školskom veku, pre dospelých je novinka diagnóza polycystiky veľmi zriedkavá.

V súčasnosti bolo vyvinuté komplexné zariadenie na diagnostiku dysplázie párových orgánov v maternici. Ak sú obe časti párového orgánu (aplastický variant) postihnuté naraz, smrť sa zistí niekoľko hodín po narodení. Ak je jedna oblička poškodená, dieťa potrebuje transplantáciu chorého orgánu.

diagnostika

Plod v maternici nemusí vždy odhaliť dyspláziu, preto je dôležité sledovať pohodlie, anatomické vlastnosti novorodenca.

Mladí rodičia by mali včas vykonať urologické vyšetrenie, potom sledovať stav dieťaťa a venovať pozornosť niektorým z funkcií:

  • prítomnosť príznakov otravy u dieťaťa;
  • všeobecná pohoda dieťaťa (táto kategória zahŕňa spánok dieťaťa, zvýšenú úzkosť);
  • podcenená hmotnosť dieťaťa, dokonca aj so silnou diétou;
  • časté močenie dieťaťa.

Takéto príznaky sú pre mladých rodičov ťažké všimnúť, najmä ak ide o prvé dieťa. V každom prípade je pravidelné vyšetrenie pediaterom kľúčom k zdravému a úplnému rozvoju dieťaťa, odhaľovaniu anomálií v ranom štádiu.

U starších detí lekári predpisujú niekoľko špecifických štúdií:

Na základe získaných údajov lekár urobí diagnózu, vyberie požadovaný priebeh liečby, pričom zohľadní vek a stav dieťaťa. Veľmi zriedkavo človek žije s dyspláziou a nevie o ňom, vo väčšine prípadov sa patológia nachádza v ranom detstve, v maternici.

Ak dospelý pacient prišiel na recepciu, lekár starostlivo preskúma históriu pacienta (prítomnosť infekcií obličiek, zápaly sú dôvodom na dôkladné vyšetrenie osoby). Analýzy sú rovnaké ako pre deti, ale dospelý pacient môže podrobnejšie opísať svoje sťažnosti. Pre dyspláziu charakterizovanú: zníženou telesnou hmotnosťou, konštantnou únavou, dehydratáciou.

Účinná liečba

Ak lekári zistili vážne poškodenie jednej obličky, je potrebné jej odstránenie. Druhá časť párovaného orgánu kompenzuje nedostatok, preberá funkcie chorého orgánu. Keď je ukázaná obojstranná transplantácia pacientov. Takéto manipulácie sa vykonávajú, keď choroba ohrozuje život pacienta.

Ak ochorenie nepredstavuje vážne ohrozenie zdravia, pacientovi je predpísaná liečba, ktorá zmierňuje nepríjemné príznaky:

  • anestetiká;
  • lieky, ktoré znižujú krvný tlak;
  • prítomnosť bakteriálnej infekcie v vylučovacom systéme - dôvod predpísať pacientovi antibakteriálne lieky.

Pacienti akéhokoľvek veku s dyspláziou obličiek sú povinní pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenie. Manipulácie zahŕňajú ultrazvuk obličiek, krvné testy, moč. Ak sa zistia negatívne zmeny, vznik zlyhania obličiek, hemodialýza, indikuje sa ďalšia nefrektómia alebo transplantácia orgánov.

Aby sa zabránilo zhoršeniu situácie, môžete použiť diétu, ktorá pomáha zmierniť záťaž z tela pacienta. Odporúča sa vylúčiť zo stravy soľ, kávu, uhorky, alkoholické nápoje. U urológa špecifikujte špecifickú diétu.

Čo znamenajú zvýšené hladiny leukocytov v moči žien a ako vrátiť ukazovatele späť do normálu? Máme odpoveď!

Klinické odporúčania pre dysmetabolickú nefropatiu u detí sú opísané na tejto stránke.

Postupujte podľa odkazu http://vseopochkah.com/diagnostika/analizy/bakteriuriya.html a pozrite si výber účinných metód liečby baktérií v moči u detí a dospelých.

Prognóza a možné komplikácie

Ak človek nemá iné choroby, potom sa jednostranná dysplázia nemusí prejaviť. Zdravá oblička kompenzuje zlé fungovanie pacienta. Pre týchto pacientov je dôležité pravidelné monitorovanie lekárom. V iných prípadoch, pacient potrebuje transplantáciu obličky, neustále osoba nemôže byť na hemodialýze. Pre budúce matky je veľmi dôležité pozorovať preventívne odporúčania, ktoré bránia rozvoju dysplázie plodu.

Usmernenia o prevencii

Zabrániť vzniku dvojice orgánovej dysplázie u dieťaťa je dosť ťažké. Osoba ešte nepodlieha mechanizmom genetickej predispozície.

Tehotné ženy môžu minimalizovať riziko abnormalít plodu:

  • vzdať sa zlých návykov, normalizovať stravu (je nežiaduce používať potraviny bohaté na soľ, vrátane nakladaných uhoriek);
  • podstúpiť pravidelné ultrazvukové vyšetrenie;
  • v prípade nástupu rôznych infekčných chorôb okamžite navštívte lekára, neberte žiadne lieky sami.

Lekár Hepatitída

pečene

Cystická dysplázia obličiek

Renálna dysplázia je celá skupina ochorení charakterizovaných prítomnosťou vrodených anomálií orgánovej štruktúry na makro- alebo mikroskopickej úrovni. Zároveň spravidla dochádza k porušeniu diferenciácie obličkového tkaniva, čo znamená, že sa objavujú primitívne kanály, tubuly, ako aj zmena jej jednotlivých prvkov. Medzi urologickými anomáliami štruktúry a malformácií sa vyskytuje pomerne často.

V súčasnosti nie sú príčiny dysplázie úplne objasnené. Predpokladá sa, že vznikajú ako dôsledok vonkajších a vnútorných faktorov počas vývoja plodu dieťaťa. Patrí medzi ne:

  • fajčenie, zneužívanie alkoholu, užívanie drog;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
  • rubeola, toxoplazmóza a iné infekcie počas tehotenstva;
  • dedičnosť.

V 30% prípadov sa však dysflázia obličiek u detí vyvíja spontánne, bez zjavného dôvodu.

Dysplázia obličiek sa vyskytuje:

  • vo forme - jednoduchá a cystická;
  • lokalizácia - kortikálna, medulárna, kortiko-medulárna;
  • podľa prevalencie patologických zmien - celkový, ložiskový, segmentový.

Jednoduchá fokálna dysplázia obličiek je často úplne asymptomatická a je detegovaná len počas rutinného vyšetrenia, ak sa dieťa vykonáva ultrazvukom.

Segmentálna dysplázia sa často vyskytuje u dievčat a je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, silnými bolesťami hlavy, zmenami fundusu a príležitostnými kŕčmi. Tento stav môže byť sprevádzaný bolesťou brucha alebo bedrovej oblasti.

Celková dysplázia je pomerne zriedkavá, s edémom a chronickým zlyhaním obličiek (CRF). Spravidla sa okrem základného ochorenia u dieťaťa pozoruje hypotenzia a znižuje sa imunita.

Všetky typy jednoduchej dysplázie môžu byť sprevádzané výskytom refluxu, ktorý vracia moč z močového mechúra späť do močových ciest.

Diagnostické značky na ultrazvuku:

  • znížená veľkosť obličiek;
  • nie je jasný rozdiel medzi kortikálnou a dreňou orgánu.

Histologické vyšetrenie materiálu získaného v dôsledku biopsie odhalí primitívne prvky.

Liečba je väčšinou konzervatívna. V prípade dekompenzovaného chronického ochorenia obličiek je možná hemodialýza a transplantácia obličiek darcu.

U novorodencov môžu segmentálne a celkové formy ochorenia spôsobiť prudký nárast príznakov intoxikácie, úbytok hmotnosti, periodické vracanie, zmenu sfarbenia kože, opuchnutú tvár.

Medulárna cystická dysplázia. Dieťa postihuje hlavne mozgovú substanciu obličiek. Hlavné príznaky - nadmerné močenie, sprevádzané silným smädom. Postupom času sa táto forma ochorenia vyvíja chronická pyelonefritída.

Aplastická cystická dysplázia. V tomto prípade má obličiek dieťaťa veľmi malé veľkosti, v ňom sa nachádzajú mnohé cysty, kortikálna vrstva je takmer úplne neprítomná a systém šupinovej panvy má štrukturálne anomálie. Ak sa takéto zmeny prejavia na oboch stranách, bez včasnej transplantácie, dochádza k úmrtiu na CRF. V prípade jednostranného poškodenia obličiek sa často spája infekcia a vyvíja sa pyelonefritída.

Hypoplastická cystická dysplázia. Celková hmotnosť obličiek je znížená, existuje mnoho cyst, ale existuje jasný rozdiel medzi mozgovou a kortikálnou vrstvou. V priebehu času sa často tvorí sekundárna pyelonefritída a CRF postupuje.

Dysplázia s viacerými cystami (multi-cystická). Charakterizovaný rozvojom renálnej hypertenzie, chronickým zlyhaním obličiek. Zvyčajne pozorovaný na jednej strane a je sprevádzaný výskytom chronickej pyelonefritídy. V tomto prípade možné znovuzrodenie pri rakovine (malignita).

Pre jednoduchú cystickú dyspláziu je charakteristická tvorba cyst v kortikálnej alebo medulárnej obličke. Môže dosiahnuť priemer 10 cm alebo viac. Štandardné obsahy cyst sú serózna alebo hemoragická tekutina.

Cystická dysplázia panvy a periolus. Pozorované viacnásobné vzdelávanie v bráne obličiek, ktoré nie sú komunikované s panvou. Komplikácie - rozvoj sekundárnej chronickej pyelonefritídy. V prípade panvovej formy cystickej dysplázie môže natiahnutie cyst v moči viesť k výskytu pretrvávajúceho syndrómu bolesti, pretože v tomto prípade dutina komunikuje cez úzke priechody priamo s jedným z pohárikov.

Pri vyšetrovaní novorodenca lekár venuje pozornosť všeobecnému stavu, príznakom intoxikácie tela, abnormálnemu úbytku hmotnosti a dehydratácii alebo častému močeniu dieťaťa.

Ako dodatočnú diagnózu, ktorá umožňuje objasniť podrobnosti o patológii, môže lekár menovať pre staršie deti:

Ak je choroba asymptomatická, aktívna liečba sa nevykonáva. Ročné preventívne vyšetrenia zahŕňajú hĺbkové vyšetrenie, ktoré zahŕňa ultrazvuk, meranie krvného tlaku, kompletnú analýzu moču a biochemické krvné testy („testy na obličkách“). V prípade exacerbácie pyelonefritídy sú predpísané antibiotiká.

Obličky musia byť odstránené, ak spôsobujú bolesť alebo sú príčinou pretrvávajúceho zvýšenia krvného tlaku, a tiež vykazujú závažné zmeny zistené ultrazvukom a MRI.

V prípade vzniku chronického zlyhania obličiek a jeho prechodu do štádia dekompenzácie môžu odborníci navrhnúť transplantáciu obličiek alebo hemodialýzu. Po transplantácii vhodného darcovského orgánu sa majú pravidelne prijímať imunosupresíva, aby sa obličky mohli usadiť a neboli odmietnuté vlastným imunitným systémom.

Okrem toho urológ vymenuje vhodnú diétnu stravu, ktorá je zameraná na zmiernenie ľudských obličiek. Medzi telesnými cvičeniami sa neodporúča jazda na koni, hranie na trampolínach a všetko, čo je spojené so skákaním. Možné obmedzenia sú prediskutované priamo so svojím lekárom.

Počas tehotenstva je nevyhnutné úplne upustiť od užívania alkoholu, fajčenia a používania liekov, ktoré môžu spôsobiť porušenie fetálneho vývoja plodu.

Deti a dospelí s dyspláziou by mal pravidelne monitorovať urológ, podstúpiť príslušné lekárske vyšetrenia, aby sa zistili nové zmeny v anatomickej štruktúre a funkcii obličiek.

V prípade pyelonefritídy alebo iných zápalových ochorení močových ciest - včasná liečba.

Obličky sú párovaný orgán, ktorý čistí ľudskú krv z toxínov, je zodpovedný za tvorbu moču. Akákoľvek patológia obličiek ohrozuje zdravie, dokonca aj smrť. Závažné ochorenia zahŕňajú dyspláziu spárovaného orgánu. Často je poškodená len jedna oblička, porážka dvoch častí spárovaného orgánu nie je kompatibilná so životom (dieťa zomrie v maternici alebo krátko po narodení).

Renálna dysplázia je patológia, pri ktorej je jedna časť párovaného orgánu menšia ako jej veľkosť, v štruktúre sú makro- a mikro-poruchy, čo vedie k nesprávnemu fungovaniu celého vylučovacieho systému. Dysplázia označuje vrodené ochorenia, ktoré sa ťažko liečia. Čím skôr sa choroba identifikuje, tým je prognóza priaznivejšia.

  • Dysplázia obličiek: čo to je
  • Príčiny vzniku
  • klasifikácia
  • symptomatológie
  • diagnostika
  • Účinná liečba
  • Prognóza a možné komplikácie
  • Usmernenia o prevencii

Obličky sa rodia na začiatku tretieho trimestra tehotenstva. Metanefros (predstavuje konečnú verziu spárovaného orgánu) zahŕňa kolektívne a sekrečné časti. Ten je reprezentovaný renálnymi glomerulami, kolektív pozostáva výlučne z tubulov vylučovacieho systému.

Obidve zložky budúcich obličiek sa vyvíjajú samostatne, nezávisle od seba. Do konca tehotenstva sa sekrečný aparát môže spojiť s kanálmi vylučovacieho systému, čím sa vytvorí ureter, kalich, panva. Po ukončení tohto procesu sa vytvorí kortikálna a medulla. Poruchy fúzie dvoch častíc spôsobujú rôzne anomálie, vrátane dysplázie.

Väčšina prípadov dysplázie obličiek má nejasnú etiológiu. Mnohí odborníci majú tendenciu predpokladať, že základom ochorenia je genetická predispozícia.

Naučte sa pravidlá pre používanie bylinných prípravkov Prolit s ochoreniami obličiek.

Prečítajte si o množstve červených krviniek v moči ao dôvodoch zvýšenia dávok na tejto adrese.

Vrodená porucha vzniká na pozadí vplyvu negatívnych faktorov na tehotnú ženu:

  • účinky na organizmus toxických látok (alkohol, nikotín, drogy);
  • priebeh infekčných chorôb počas tehotenstva, nesprávna liečba chorôb (použitie agresívnych liekov, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú plod);
  • cukrovky, iných ochorení obličiek, pečene matky.

Počas tehotenstva sa všetky lieky, ktoré žena užíva, musia dohodnúť so svojím lekárom. Látky znižujúce krvný tlak, antidepresíva, antibiotiká negatívne ovplyvňujú plod.

Obrovská úloha pri tvorbe dysplázie obličiek hrá genetickú predispozíciu. Problémy s párovaným orgánom priamo súvisia s patologickými stavmi nervového systému, chorobami pohybového aparátu, nesprávnou tvorbou vylučovacieho systému. Ak majú blízki príbuzní budúceho dieťaťa odchýlky v týchto oblastiach, pravdepodobnosť vzniku dysplázie párového orgánu sa mnohokrát zvyšuje.

V súčasnej dobe v lekárskej praxi existujú dva typy dysplázie spárovaného orgánu: jednoduché, cystické. Každá forma ochorenia je rozdelená do niekoľkých podskupín. V závislosti od typu ochorenia si lekári zvolia priebeh liečby.

Jednoduchá dysplázia je rozdelená do nasledujúcich foriem:

  • alopécia. Patologické zmeny sa pozorujú len v malých oblastiach obličkového tkaniva, choroba je asymptomatická. Telo nemení obvyklú formu, funguje úplne. Anomália sa často zistí aj v maternici počas ultrazvuku alebo počas diagnózy iných ochorení v predškolskom veku;
  • segmentové. Patologický proces ovplyvňuje určitý segment párovaného orgánu, čo vedie k zmene jeho veľkosti a tvaru, normálne fungovanie chorej obličky je ťažké. Väčšina pacientov sa sťažuje na vysoký krvný tlak, ostré bolesti hlavy;
  • Celková. Celá oblička je úplne poškodená, ak druhá nevyrovnáva svoju prácu, potom sa vytvára chronické zlyhanie obličiek. Tento druh patológie u dieťaťa vedie k konštantnému nízkemu krvnému tlaku, fyzickej retardácii.

Cystická dysplázia obličiek je charakterizovaná zmenou tvaru a veľkosti poškodeného orgánu na pozadí prítomnosti veľkého počtu cystických útvarov a je rozdelená do nasledujúcich skupín:

  • fokálny cystický. Patológia je charakterizovaná výskytom veľkého počtu viackomorových cyst, ktoré sú oddelené od parenchýmu membránou, vyvolávajú akútnu bolesť;
  • segmentálny cystic. V oddelených segmentoch párového orgánu sa tvoria cysty impozantnej veľkosti;
  • polycystická dysplázia. Táto forma naznačuje prítomnosť veľkého počtu cyst rôznych veľkostí v oboch obličkách. Vývoj parenchýmu je mierne prítomný, ale smrť sa nedá vyhnúť, ak je zničených iba 90% renálneho tkaniva. Patológia je často diagnostikovaná u detí stredného a vyššieho školského veku na pozadí prudkého nárastu veľkosti jednej obličky, nepríjemných pocitov v tejto oblasti;
  • celková cystická dysplázia je rozdelená do štyroch typov: hypoplastická, multicyklická, aplastická, hyperplastická.

Dávajte pozor! Správnu diagnózu môže urobiť len skúsený špecialista. Je nevyhnutné prísne zakázať identifikáciu príčiny nepohodlia dieťaťa a začať liečbu.

Každý typ dysplázie obličiek sa vyskytuje rôznymi spôsobmi, príznaky sú tiež odlišné. Odborníci identifikujú množstvo príznakov spoločných pre všetky typy patológie:

  • hematúria;
  • pyelonefritída;
  • zlyhanie obličiek rôznej závažnosti;
  • stenóza renálnej artérie.

Najprv cystický typ ochorenia nevytvára nič, len s rastom formácií sú nepríjemné pocity. V iných prípadoch sa choroba prejavuje aj v školskom veku, pre dospelých je novinka diagnóza polycystiky veľmi zriedkavá.

V súčasnosti bolo vyvinuté komplexné zariadenie na diagnostiku dysplázie párových orgánov v maternici. Ak sú obe časti párového orgánu (aplastický variant) postihnuté naraz, smrť sa zistí niekoľko hodín po narodení. Ak je jedna oblička poškodená, dieťa potrebuje transplantáciu chorého orgánu.

Plod v maternici nemusí vždy odhaliť dyspláziu, preto je dôležité sledovať pohodlie, anatomické vlastnosti novorodenca.

Mladí rodičia by mali včas vykonať urologické vyšetrenie, potom sledovať stav dieťaťa a venovať pozornosť niektorým z funkcií:

Takéto príznaky sú pre mladých rodičov ťažké všimnúť, najmä ak ide o prvé dieťa. V každom prípade je pravidelné vyšetrenie pediaterom kľúčom k zdravému a úplnému rozvoju dieťaťa, odhaľovaniu anomálií v ranom štádiu.

U starších detí lekári predpisujú niekoľko špecifických štúdií:

  • Ultrazvuk obličiek;
  • zobrazovania;
  • rádioizotopová antiografia;
  • močové a krvné testy;
  • retrográdna pyelografia.

Na základe získaných údajov lekár urobí diagnózu, vyberie požadovaný priebeh liečby, pričom zohľadní vek a stav dieťaťa. Veľmi zriedkavo človek žije s dyspláziou a nevie o ňom, vo väčšine prípadov sa patológia nachádza v ranom detstve, v maternici.

Ak dospelý pacient prišiel na recepciu, lekár starostlivo preskúma históriu pacienta (prítomnosť infekcií obličiek, zápaly sú dôvodom na dôkladné vyšetrenie osoby). Analýzy sú rovnaké ako pre deti, ale dospelý pacient môže podrobnejšie opísať svoje sťažnosti. Pre dyspláziu charakterizovanú: zníženou telesnou hmotnosťou, konštantnou únavou, dehydratáciou.

Ak lekári zistili vážne poškodenie jednej obličky, je potrebné jej odstránenie. Druhá časť párovaného orgánu kompenzuje nedostatok, preberá funkcie chorého orgánu. Keď je ukázaná obojstranná transplantácia pacientov. Takéto manipulácie sa vykonávajú, keď choroba ohrozuje život pacienta.

Ak ochorenie nepredstavuje vážne ohrozenie zdravia, pacientovi je predpísaná liečba, ktorá zmierňuje nepríjemné príznaky:

  • anestetiká;
  • lieky, ktoré znižujú krvný tlak;
  • prítomnosť bakteriálnej infekcie v vylučovacom systéme - dôvod predpísať pacientovi antibakteriálne lieky.

Pacienti akéhokoľvek veku s dyspláziou obličiek sú povinní pravidelne absolvovať lekárske vyšetrenie. Manipulácie zahŕňajú ultrazvuk obličiek, krvné testy, moč. Ak sa zistia negatívne zmeny, vznik zlyhania obličiek, hemodialýza, indikuje sa ďalšia nefrektómia alebo transplantácia orgánov.

Aby sa zabránilo zhoršeniu situácie, môžete použiť diétu, ktorá pomáha zmierniť záťaž z tela pacienta. Odporúča sa vylúčiť zo stravy soľ, kávu, uhorky, alkoholické nápoje. U urológa špecifikujte špecifickú diétu.

Čo znamenajú zvýšené hladiny leukocytov v moči žien a ako vrátiť ukazovatele späť do normálu? Máme odpoveď!

Klinické odporúčania pre dysmetabolickú nefropatiu u detí sú opísané na tejto stránke.

Sledujte odkaz a pozrite si výber účinných metód liečby baktérií v moči u detí a dospelých.

Ak človek nemá iné choroby, potom sa jednostranná dysplázia nemusí prejaviť. Zdravá oblička kompenzuje zlé fungovanie pacienta. Pre týchto pacientov je dôležité pravidelné monitorovanie lekárom. V iných prípadoch, pacient potrebuje transplantáciu obličky, neustále osoba nemôže byť na hemodialýze. Pre budúce matky je veľmi dôležité pozorovať preventívne odporúčania, ktoré bránia rozvoju dysplázie plodu.

Zabrániť vzniku dvojice orgánovej dysplázie u dieťaťa je dosť ťažké. Osoba ešte nepodlieha mechanizmom genetickej predispozície.

Tehotné ženy môžu minimalizovať riziko abnormalít plodu:

  • vzdať sa zlých návykov, normalizovať stravu (je nežiaduce používať potraviny bohaté na soľ, vrátane nakladaných uhoriek);
  • podstúpiť pravidelné ultrazvukové vyšetrenie;
  • v prípade nástupu rôznych infekčných chorôb okamžite navštívte lekára, neberte žiadne lieky sami.

Jednoduché pravidlá znížia riziko vzniku patologických stavov. Ak bola zistená dysplázia, pravidelne vykonávajte potrebné testy, dodržiavajte odporúčania lekára.

Veľmi často sú urologické anomálie vývoja. Patrí medzi ne renálna dysplázia, menovite jednoduchá a cystická dysplázia obličiek - rad porúch, ktoré sú charakterizované patológiami vnútornej štruktúry na mikro alebo makroúrovni pravej alebo ľavej obličky, v ťažkých prípadoch v oboch obličkách. Toto sa deje vtedy, keď je vymedzené renálne tkanivo, v dôsledku čoho je narušená funkcia obličiek a jeho štruktúra je modifikovaná.

Zlyhanie vývoja obličiek je často vrodenou patológiou, ktorej rozlíšenie prebieha v detstve.

Doteraz sú príčiny takýchto anomálií úplne nejasné. Renálna dysplázia patrí k vrodeným poruchám, ktoré vznikajú pri vývoji plodu plodu pod vplyvom rôznych vonkajších a vnútorných okolností. Existujú tieto dôvody:

Príčiny poškodenia obličiek u detí môžu byť spôsobené užívaním určitých liekov počas vývoja plodu. Preto dievčatá, ktoré očakávajú dieťa, musíte rokovať s lekárom, ktorý berie všetky druhy liekov. Lieky na zníženie krvného tlaku a upokojenie počas záchvatov hystérie môžu spôsobiť zhoršenie vývoja plodu a následne spôsobiť malformácie novorodenca.

Abnormality vo vývoji obličiek sa môžu vyskytnúť z vonkajšej expozície počas gravidity.

Príčiny by mali zahŕňať syndrómy na genetickej úrovni, ktoré ovplyvňujú telo novorodenca ako celku. Nasledujúce genetické príčiny renálnej dysplázie, ak nie sú korigované, spôsobia poškodenie zdravého orgánu. Následne sa môže vyvinúť do zlyhania obličiek. dôvody:

  • zhoršenie žalúdka a čriev;
  • vývojové patológie nervového systému;
  • kardiovaskulárne poruchy;
  • problémy pohybového aparátu;
  • porucha genitourinárneho systému.

Späť na obsah

V tomto období zdravotnícki pracovníci rozlišujú 2 typy renálnej dysplázie: jednoduché a cystické. V závislosti od miesta sa vykonáva rozdelenie na: kortikálne, medulárne a kortiko-medulárne. Rozlišujú sa aj 3 typy prevalencie kmeňových anomálií: celkový, ohniskový a segmentový.

Jednoduchá dysplázia:

Dysplázia obličiek môže postihnúť určité oblasti a celý orgán.

  1. Fokálna dysplázia je asymptomatickou formou poruchy, existujú len mikroprojekty patológie obličkového tkaniva. Telo sa nemení a funguje normálne. Tento typ anomálie je zistený hlavne ultrazvukovým vyšetrením novorodencov alebo starších ľudí.
  2. Segmentová dysplázia - určitý segment v orgáne je narušený, preto dochádza k zmene v tkanivách obličiek a je poškodená celá jeho funkcia. Vo väčšine prípadov sa vyskytuje u dievčat s krvným tlakom nad normou a so sťažnosťami na ostré bolesti hlavy.
  3. Celková dysplázia - celá oblička sa rozpadne, v budúcnosti sa vyvinie renálne zlyhanie. Pri tomto type patológie u detí dochádza k oneskoreniu vo fyzickom vývoji, poklesu krvného tlaku.

Cystická renálna dysplázia je určená rýchlym rastom obličiek v dôsledku zvýšenia počtu cyst. Dnes je fixovaných dosť typov tejto anomálie, považujeme za najčastejšie:

  1. Segmentálna cystická dysplázia je určená výskytom cyst impozantnej veľkosti v orgáne, ktorý sa nachádza v oddelených častiach.
  2. Fokálna cystická dysplázia - je determinovaná tvorbou viackomorových cyst, ktoré sú oddelené od parenchýmu špeciálnou membránou. Pokračuje so silnou bolesťou.
  3. Polycystická dysplázia obličiek - je determinovaná výskytom novotvarov na oboch stranách. Určitý vývoj parenchýmu zostáva. Táto patológia sa deje u všetkých ľudí: od detí až po dospelých. U novorodencov je zničenie 90% renálneho tkaniva smrteľné. Polycystická dysplázia obličiek sa prejavuje v strednom a vyššom školskom veku. Prudký skok v raste pravej alebo ľavej obličky je diagnostikovaný a objaví sa bolesť v dolnej časti chrbta.
  4. Celková cystická dysplázia obličiek je rozdelená na 4 poddruhy:

Patologické zhrubnutie tkanív obličiek v dôsledku rastu komplikuje ich fungovanie.

  • hypoplastická dysplázia - je určená menšou hmotnosťou a veľkosťou obličiek. V rovnakej dobe, dreň a kôra orgánu sú pokryté rôznymi cystami vo veľkosti a vzhľadu. Táto forma porúch sa často vyskytuje s inými odchýlkami vo forme: vývoja gastrointestinálnych malformácií, vývoja patologických stavov močového traktu, ako aj odchýlok v kardiovaskulárnom systéme. Dochádza k rýchlej progresii zlyhania obličiek;
  • aplastická dysplázia - táto anomália je charakterizovaná výraznou redukciou orgánu. Takmer žiadne tkanivo obličiek. Pri mikroskopickom vyšetrení obličiek existuje mnoho cyst. Vývoj bilaterálnej aplastickej dysplázie je fatálny. V prípade porušenia jednej pravej alebo ľavej obličky, druhá, na nejakú dobu, bude mať všetky práce na sebe;
  • multicyklickú dyspláziu - určovanú veľkosťou oveľa viac ako normou a rôznymi cystami;
  • Hyperplastická dysplázia - je určená veľkosťou nadbytku s cystickými nádormi v kortikálnej a medulla.

Späť na obsah

Dokonca aj pri ultrazvukovom vyšetrení plodu odhaliť dyspláziu. Nie vždy sa to však stáva a preto je včasné urologické vyšetrenie novorodencov veľmi dôležité. Lekár sa v prvom rade zameriava na:

  • všeobecný blahobyt novorodencov;
  • príznaky otravy v tele detí;
  • abnormálne údaje o nízkej hmotnosti;
  • dehydratácia tela dieťaťa;
  • nutkanie na časté močenie u detí.

U starších detí lekár predpíše ďalšie štúdie: t

  • klinické testy krvi a moču;
  • biochemické prieskumy;
  • ultrazvukové vyšetrenia;
  • tomografické vyšetrenia;
  • rádioizotopová antiografia;
  • retrográdna pyelografia.

Späť na obsah

Ak vyšetrenie odhalí anomáliu v pravej alebo ľavej obličke s asymptomatickou liečbou, liečba môže byť vynechaná. Pri takejto diagnóze sa vyžaduje systematické pozorovanie u ošetrujúceho lekára, vrátane: monitorovania krvného tlaku, pravidelného monitorovania hodnôt krvi a moču. Pravidelne sa vykonáva ultrazvuk na monitorovanie pacienta a prevenciu zdravého orgánu. Je indikovaná liečba antibiotikami na infekciu urogenitálneho systému. Ak výsledky štúdií odhalia ireverzibilné poškodenie alebo keď obličky ovplyvňujú zvýšenie krvného tlaku, alebo keď sa objavia pocity bolesti, hovoria o odstránení orgánu. To sa vykonáva s malými rezmi alebo chirurgickou laparoskopiou.

Jednostranná dysplázia nesmie ovplyvniť telo ako celok a osoba bude úplne zdravá. Tiež príznaky patológie sú redukované, keď telo rastie. Ak je jedna pracovná oblička, vpravo alebo vľavo, osoba by mala byť pozorná voči svojmu stavu a často ju vyšetrujúci lekár vyšetruje. Pri pozorovaní nezrovnalostí pri močení sa zvyšuje otázka nahradenia obličiek alebo dialýzy. Terapia závisí od typu a štádia ochorenia. Lekár priradí špeciálny výživný systém na ochranu a podporu zdravého orgánu. Tiež sa uvažuje o vylúčení alebo oprave fyzickej aktivity. Je potrebné plne dodržiavať odporúčania lekára v urogenitálnom systéme, aby sa znížilo riziko infekcie infekčnými chorobami, čo povedie k rýchlemu poklesu fungovania orgánu. Toto nevylieči patológiu, ale nepovedie k bilaterálnej renálnej dysplázii.

Späť na obsah

Ak človek nemá viac vrodených abnormalít a renálna dysplázia pokračuje bez povšimnutia, potom sa jeho život prakticky nelíši od ostatných. Jediným pravidlom pre implementáciu je pravidelné pozorovanie ošetrujúceho lekára, včasné odovzdanie testov a kontrola interných ukazovateľov podľa všetkých odporúčaní lekára. Pre závažnejšie formy patológie lekársky predpis predpisuje špecifickú liečbu pre konkrétny prípad. Ak je chronické zlyhanie obličiek, je určená hemodialýza (čistenie krvi pomocou externých implantátov). Vo väčšine prípadov sa otázka transplantácie obličiek zvyšuje. Aby sa predišlo takejto závažnej patológii ako je dysplázia obličiek u detí, je dôležité, aby tehotné matky pozorovali zdravý životný štýl nielen počas tehotenstva, ale aj pred ním.

Urologické abnormality sú pomerne časté. Medzi nimi špeciálna skupina rozlišuje dysplastické ochorenia spojené s vonkajšími a vnútornými štrukturálnymi zmenami v jednom alebo oboch orgánoch močových ciest. V našom prehľade sa zaoberáme pravdepodobnými príčinami, vývojovým mechanizmom, klinickými príznakmi, ako aj princípmi diagnózy a liečby takejto patológie ako dysplázie obličiek.

Presné príčiny, ktoré vedú k vzniku renálnej dysplázie, ešte nie sú známe. Vo viac ako polovici prípadov sa v dôsledku genetickej predispozície vyvíja malformácia, menej často ju ovplyvňujú vonkajšie faktory prostredia:

  • fajčenie, nadmerné požívanie alkoholu, užívanie akýchkoľvek liekov ženou počas tehotenstva;
  • účinok rádioaktívneho a ionizujúceho žiarenia;
  • infekcie, ktoré utrpeli pri čakaní na dieťa (rubeola, toxoplazmóza, chrípka);
  • genetická predispozícia.

Mechanizmus vývoja patológie

V 10.-12. Týždni vnútromaternicového vývinu dochádza k tvorbe metánfrosov (finálna verzia obličky), ktorá sa skladá zo sekrečných a kolektívnych častí. Keď je narušený vývoj a diferenciácia buniek, vyvíja sa dysplázia, ktorej patogenéza sa môže líšiť v závislosti od formy:

Hypoplastická dysplázia je charakterizovaná určitým poklesom veľkosti a hmotnosti obličiek. Pri morfologickej štúdii dochádza k čiastočnej hypotrofii tubulov a glomerulov, riedeniu cievnych slučiek. Rozdelenie obličiek do vrstiev nie je vždy zachované, často sa pozoruje lobulárny povrch orgánu, jednoduchá fokálna dysplázia, žiadne významné zmeny vo veľkosti a hmotnosti obličiek. Patológia je charakterizovaná výskytom ohnísk primitívnych glomerúl a tubulov v spojivových tkanivových tkanivách v kortexe, jednoduchá segmentálna a celková dysplázia, zriedkavé formy ochorenia. Majú zmenšenú veľkosť obličiek, výskyt priečnej drážky namiesto hypoplastickej oblasti, plastickú cystickú dyspláziu, ktorá sa vyznačuje úplnou neschopnosťou postihnutej obličky vykonávať úlohy, ktoré jej boli zverené. Orgán má zmenšenú veľkosť a je beztvará akumulácia cyst o priemere 2-5 mm. Parenchyma obličiek je takmer úplne neprítomná Hypoplastická cystická dysplázia, ktorá je charakterizovaná čiastočným zachovaním parenchymálneho tkaniva. Veľkosť glomerulárnych a tubulárnych cystí susediacich s uloženými funkčnými prvkami môže dosiahnuť 3 až 5 mm, multicyklická dysplázia, zväčšené obličky a takmer celý ich objem je naplnený veľkými cystami s priemerom 5-50 mm Medulárna dysplázia, ktorá je charakterizovaná tvorbou cýst iba v mozgu vrstva renálneho parenchymu, polycystická dysplázia, zaujíma osobitné miesto medzi vrodenými malformáciami močových orgánov. Jeho výskyt súvisí s patológiou embryonálneho vývoja, pri ktorom sa primárne zberné kanály nespájajú s nefrónom metanoefrogénneho blastému. Zároveň sú tvorené slepé tubuly, ktoré pôsobením primárneho moču, napínaním a tvorbou cyst rôzneho priemeru Fibromuskulárna dysplázia (FMD) je charakterizovaná dystroficko-sklerotickým procesom ovplyvňujúcim steny renálnych artérií. Keď sa táto patológia vyvíja narušený krvný obeh močových orgánov, ktorý zahŕňa ischemické procesy v parenchýme obličiek. Najčastejšie sú dysplastické zmeny lokalizované na strednom a vonkajšom obale renálnych artérií.

Symptómy renálnej dysplázie a renálnych artérií sú veľmi rôznorodé, ale všetky sú nejakým spôsobom spojené so znížením funkčnej aktivity močového orgánu.

Napríklad jednoduchá fokálna dysplázia má absolútne asymptomatický priebeh a je často určená u dieťaťa alebo dokonca u dospelého počas ultrazvukového vyšetrenia na iné ochorenie. Pri segmentálnej a celkovej jednoduchej dysplázii sa včas objavia príznaky chronického zlyhania obličiek:

  • zvýšený krvný tlak a výsledné bolesti hlavy;
  • patológia fundusu;
  • opuch, obzvlášť výrazný po nočnom spánku;
  • nedostatok chuti do jedla, nevoľnosť, vracanie, hojná regurgitácia u dojčiat.

Cystická dysplázia obličiek u detí je časne komplikovaná pyelonefritídou a funkčnou nedostatočnosťou.

Medzi príznaky patológie vyžarujú:

  • smäd;
  • polyuria - zvýšenie produkcie moču;
  • sfarbenie, zakalenie moču;
  • všeobecné príznaky intoxikácie - horúčka, slabosť, letargia, strata apetítu, odmietnutie prsníka (u novorodencov);
  • opuch;
  • renálna hypertenzia.

Stenóza (zúženie) renálnych artérií spôsobená fibromuskulárnou dyspláziou sa prejavuje dvoma hlavnými syndrómami - hypertenziou a ischemickou. Pacient sa vyvíja:

  • arteriálnej hypertenzie s pretrvávajúcim zvýšením diastolického tlaku až na 140-150 mm Hg. v.;
  • bolesti hlavy, závraty;
  • blikanie čiernych bodiek pred očami;
  • podráždenosť, nervozita;
  • nespavosť;
  • tesnosť na hrudníku, dýchavičnosť;
  • konštantná bolesť chrbta.

Diagnóza dysplázie sa vykonáva pomocou moderných laboratórnych a inštrumentálnych testov - biochemických testov na kreatinín a močovinu, ultrazvuku, urografie vylučovania, angiografie renálnych artérií, CT a MRI.

Pri asymptomatickom priebehu ochorenia a normálnych laboratórnych parametroch sa aktívna liečba nevykonáva, ale pacient - dieťa alebo dospelý - sa odporúča podrobiť pravidelným vyšetreniam obličiek, vrátane kompletného krvného obrazu, analýzy moču, biochemickej analýzy a ultrazvuku. Príznaky zápalu postihnutej alebo zdravej obličky sa stávajú indikáciou pre predpisovanie antibiotík, protizápalových liekov a uroseptík rastlín.

Keď sa u pacienta vyvinie dekompenzované zlyhanie obličiek alebo iné závažné komplikácie dysplázie, vyrieši sa otázka chirurgického odstránenia postihnutej obličky. V budúcnosti by mal pacient podstúpiť pravidelné hemodialyzačné sedenia alebo súhlasiť s reoperáciou - transplantáciou darcovského orgánu.

Dysplázia obličiek je vrodená malformácia, ktorá si vyžaduje včasnú diagnostiku a starostlivé monitorovanie zdravotníckymi pracovníkmi. Pravidelné návštevy u lekára, diéta, ktorá uľahčuje prácu močového systému, prevencia všeobecnej hypotermie a infekčné zápalové ochorenia obličiek zachovajú zdravie a pomôžu predísť možným komplikáciám patológie.

Pri morfologickej štúdii hypoplastickej dysplázie dochádza k miernemu poklesu hmotnosti obličiek, je to lalokový povrch, rozdelenie do vrstiev nie je vždy jasne vyjadrené, niekedy dochádza k určitej expanzii alebo hypoplázii uretrov. Primitívne štruktúry sú mikroskopicky detegované: mnoho glomerulov je zmenšených, cievne slučky sú atrofické, kapsula je zahustená. Tvar glomerulov môže byť v tvare S alebo prstencovitý, mnohé z nich hyalinizované a sklerózované. Glomeruly sú umiestnené v tvare zväzkov, obklopené voľným spojivovým tkanivom s fokálnymi akumuláciami lymfoidných a histiocytických buniek. V mieche je mnoho primitívnych kanálov a tubulov, ktoré sú nezrelými formáciami rôznych štádií embryonálneho vývoja. Primitívne kanáliky, hlavne detegované v juxtamedulárnej zóne, sú zvyškami mezoferogénneho kanála. Charakteristickým znakom je prítomnosť okolo tieňov buniek hladkého svalstva a vlákien spojivového tkaniva. Prítomnosť primitívnych štruktúr odráža oneskorenie zrenia nefrónu.

Pri morfologickej štúdii jednoduchej fokálnej dysplázie nie sú pozorované významné zmeny v hmotnosti obličiek. V niektorých prípadoch sa pozoruje zníženie hrúbky kôry. táto nefropatia je agnostická na základe histologických zmien zistených mikroskopiou. Jednoduchá fokálna dysplázia, charakterizovaná prítomnosťou zhlukov primitívnych glomerulov a tubulov, prevažne v kôre obličiek, obklopená vláknami spojivového tkaniva a bunkami hladkého svalstva, sa niekedy nachádza v tkanive chrupavky. Polymorfizmus epitelu spletitých tubulov je charakteristický tam, kde sa susediace bunky líšia veľkosťou, konfiguráciou, množinou a počtom intracelulárnych organel. Niektoré deti v obličkách môžu mať zväčšený lumen. Detekcia a glomerulárne cysty sú možné, ale ich počet je zanedbateľný. V stróme sa stanovia mononukleárne bunky mezenchymálneho typu.

Jednoduchá segmentálna dysplázia (Ask-Upmark kidney) je pomerne zriedkavá (0,02% všetkých pitiev). Pri tomto type dysplázie sa zmenšuje veľkosť obličiek, priečna drážka je jasne viditeľná na vonkajšom povrchu v mieste hypoplastického segmentu a počet pyramíd sa znižuje. Morfologické zmeny sú spôsobené vaskulárnou diembriogenézou v jednotlivých segmentoch obličiek, po ktorej nasleduje zhoršená diferenciácia tkanivových štruktúr v dôsledku zmien v zásobovaní týchto oblastí krvou. Zvyčajne sa zistí zaostalosť zodpovedajúcich vetiev tepien. Charakteristickým znakom je prítomnosť primitívnych mezonefrogénnych kanálov v hypoplastickom segmente obklopených bunkami hladkého svalstva a ložiskami hyalinnej chrupavky. Okrem toho sa vyvinie skleróza, glomerulárna hyalinóza, atrofia epitelu tubulov s expanziou ich lúmenu, príznaky fibrózy a infiltrácie buniek, intersticium.

Aplastická cystická dysplázia (rudimentárna multikistosóza) je 3,5% u všetkých vrodených malformácií močového systému a 19% u všetkých foriem cystickej dysplázie., nie je ureter alebo tam je jeho atresia. Mikroskopicky sa zistilo veľké množstvo cyst, glomerulárnych aj tubulárnych, ako aj primitívnych kanálov a ohnísk tkaniva chrupavky. Bilaterálna porážka je nezlučiteľná so životom. Jednostranná obličky je často zistená náhodným vyšetrením, zatiaľ čo druhá oblička je často abnormálna.

Hypoplastická cystická dysplázia (multicyklická hypoplastická oblička) je 3,9% medzi všetkými poruchami močového systému a medzi cystickou dyspláziou - 21,2%. Obličky sú redukované veľkosťou a hmotnosťou. Glomerulárne cysty sa zvyčajne nachádzajú v subkapsulárnej zóne, ich priemer je odlišný a môže dosiahnuť 3-5 mm. Tubulárne cysty sa nachádzajú ako v kortexe, tak v medulle. Fibróza spojivového tkaniva a prítomnosť primitívnych kanálikov sú v medulle významnejšie. Cysty veľkých veľkostí a cystické rozšírené zberné tubuly. Parenchyma obličiek je čiastočne zachovaná. Medzi patologicky zmenenými oblasťami sú zberné kanály normálnej štruktúry. Panvu nemožno meniť, častejšie hypoplastickú, ako ureter. Hypoplastická cystická dysplázia sa často kombinuje s malformáciami dolného močového traktu, gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému a ďalších orgánov.

Dvojstranné poškodenie vedie k rozvoju chronického zlyhania obličiek. S jednostranným variantom tejto dysplázie má spravidla druhá oblička niektoré alebo iné prejavy disembryogenézy.

Hyperplastická cystická dysplázia často sprevádza Patauov syndróm. Tento proces je obojstranný. Obličky sú zväčšené, pokryté viacerými cystami. Mikroskopia odhaľuje primitívne kanály, veľké cysty v kôre a dreň. Smrť sa zvyčajne vyskytuje v ranom veku.

Multicyklická dysplázia (multicystická oblička) je malformácia, pri ktorej sú obličky zväčšené, existuje veľké množstvo cyst (5 mm až 5 cm) rôznych tvarov a veľkostí, medzi ktorými je parenchým prakticky neprítomný.

Mikroskopické vyšetrenie medzi cystami odhaľuje primitívne kanály a glomeruly a možno nájsť oblasti s tkanivom chrupavky. S bilaterálnou léziou dochádza k smrti v prvých dňoch života. V prípade jednostrannej lézie je diagnóza uskutočňovaná náhodne palpáciou tuberózneho nádoru alebo ultrazvukom. Pri jednostrannej multicyklickej chorobe sa môžu vyskytnúť malformácie druhej obličky (často hydronefróza), srdcových defektov, gastrointestinálneho traktu atď.

Pri medulárnej dysplázii (cystická dysplázia medulárnej substancie, medulárneho cystického ochorenia, Fankoniho nefronoftizu) sa obličky zvyčajne zmenšujú, často zostáva embryonálna lobulácia. Kôra sa riedi, dreň sa zväčšuje vďaka veľkému počtu cyst až do priemeru 1 cm, vrátane cystickej expanzie zberných kanálov. Mikroskopia ukazuje pokles veľkosti mnohých glomerulov, niektoré z nich sú hyalinizované a sklerózované, intersticium je tiež sklerózované a v stromálnej lymfoidnej infiltrácii.

Medzi cystickou dyspláziou zaujíma špeciálne miesto polycystická choroba obličiek. Výskyt polycystu je spojený so zhoršeným embryonálnym vývojom obličiek, najčastejšie vo forme nedostatočného spojenia primárnych zberných tubulov s časťou nefrónu, ktorý sa vyvíja z metanoefrogénneho blastómu. Výsledné slepé tubuly sa naďalej vyvíjajú, hromadia primárny moč, ktorý ich napína a spôsobuje atrofiu epitelu. Súčasne rastie spojivové tkanivo obklopujúce tubuly.

Veľkosť cýst sa veľmi líši: spolu s malými, viditeľnými len lupou alebo dokonca mikroskopom, sú veľké, až niekoľko centimetrov v priemere. Veľké množstvo tenkostenných cýst v mozgovej kôre a dreň z obličiek, ktoré sú k nim pripojené v časti tvaru voštiny. Histologicky sú cysty reprezentované dilatovanými tubulami s kubickým epitelom alebo majú vzhľad dutín so silnou stenou spojivového tkaniva a ostro splošteným epitelom. E. Potter (1971) opísal cysty spojené s expanziou dutiny kapsuly bowmanu glomerulov bez zmeny tubulov. Cysty môžu byť prázdne alebo obsahovať seróznu proteínovú tekutinu, niekedy natretú krvnými pigmentmi, kryštály kyseliny močovej. Strata obličiek pri polycystickej skleróze, často s fokálnou infiltráciou lymfatických buniek a u detí mladších ako 1 rok - s ložiskami extramedulárnej hematopoézy. Niekedy sú v stróme detegované chrupavkové ostrovčeky alebo vlákna hladkého svalstva. Počet a typ glomerulov a tubulov, ktoré sa nachádzajú medzi cystami, sa môže líšiť