Endogénny hyperkortizolizmus

Stav kože, telesná hmotnosť, kardiovaskulárne funkcie a ďalšie fyziologické parametre sú regulované hormónmi. Vyrábajú špeciálne žľazy - nadobličky a hypofýzu. Ak je funkcia orgánov narušená, dochádza k endokrinnej nerovnováhe.

Itsenko-Cushingov syndróm - čo to je?

Opísaný stav (hyperkortizolizmus) je skupina patológií, pri ktorých kôra nadobličiek produkuje nadmerné množstvo kortizolu alebo adrenokortikotropného hormónu. Je dôležité rozlišovať medzi posudzovaným problémom a Cushingovou chorobou. Je to sekundárna lézia endokrinného systému, ktorá sa vyvíja na pozadí ochorení hypotalamu a hypofýzy.

Cushingov syndróm - príčiny

Existuje niekoľko faktorov, ktoré pravdepodobne vyvolávajú túto patológiu. Všetky príčiny hyperkortizolizmu sú podmienene klasifikované do 3 typov:

Exogénny hyperkortizolizmus

Takýto Itsenko-Cushingov syndróm sa vyvíja, keď je vystavený vonkajším faktorom. Hlavnou príčinou jej výskytu je dlhodobé užívanie hormónov glukokortikosteroidov. Tento typ syndrómu je spôsobený liečbou, preto sa nazýva aj iatrogénny hyperkorticizmus. Často sa pozoruje po transplantácii - hormonálne lieky sa predpisujú na potlačenie imunity a prevenciu odmietnutia transplantovaného orgánu. Lekársky hyperkortikoidizmus začína liečbou chronického zápalu:

  • reumatoidnú artritídu;
  • bronchiálna astma;
  • systémový lupus erythematosus.

Endogénny hyperkortizolizmus

Tento variant ochorenia sa vyskytuje v dôsledku vnútorných porúch v tele. Hlavnými príčinami vývoja sú stavy, ktoré vedú k dysfunkcii kôry nadobličiek:

Dedičnosť môže vyvolať rast nádorov nadobličiek, preto je genetická predispozícia považovaná za jeden z faktorov spôsobujúcich hyperkorticizmus. Choroba Itsenko-Cushing je tiež spôsobená neoplazmami, ale v iných orgánoch:

  • hypofýzy;
  • vaječníkov;
  • pľúca;
  • brzlík;
  • semenníky;
  • pankreasu alebo štítnej žľazy;
  • priedušky.

Pseudo-Cushingov syndróm

Existujú stavy, pri ktorých dochádza k nadmernej produkcii kortizolu, ale v tele nie sú žiadne hormóny vylučujúce hormóny. Toto je funkčný syndróm hyperkorticizmu, často sprevádza neurologické a mentálne patológie. Pre poruchy charakterizované klinickým obrazom, úplne identické so skutočným ochorením. Niekedy Itsenko-Cushing pseudo-syndróm provokuje:

  • obezita;
  • tehotenstva;
  • alkoholizmus (chronická intoxikácia);
  • hypertenzia;
  • poruchy metabolizmu sacharidov.

Itsenko-Cushing choroba - symptómy

Hlavným znakom hyperkortizolizmu je ukladanie tukového tkaniva v niekoľkých oblastiach:

Vzhľadom na obezitu je Itsenko-Cushingov syndróm aj vizuálne ľahko identifikovateľný, ktorého príznaky sú nasledovné:

  • okrúhla tvár;
  • neúmerne tenké končatiny v porovnaní s telom;
  • fialovo modré strie na zadku, stehnách, bruchu, pleciach;
  • depresie a psychózy v dôsledku nadváhy a neuspokojivého vzhľadu.

Ak sa nelieči, hormonálny stav sa rýchlo zhoršuje. Rozvoj progresívneho Cushingovho syndrómu, ktorého príznakmi sú:

  • nadmerný rast vlasov u žien (mužský hirsutizmus);
  • vysoký krvný tlak;
  • menštruačné poruchy;
  • impotencia;
  • myopatia;
  • osteoporóza a časté zlomeniny kostí, ktoré sú s ňou spojené;
  • bolesti hlavy;
  • nespavosť;
  • mentálne poruchy;
  • slabosť;
  • svalová atrofia;
  • brušnej prietrže;
  • potenie;
  • akné;
  • hyperpigmentácia určitých oblastí kože;
  • zakrivenie chrbtice;
  • hypotrofia brušných svalov;
  • znížená aktivita imunitného systému;
  • svetlý červenať.

Itsenko-Cushingov syndróm - diagnostika

Hlavným faktorom pri podozrení na hyperkortizolizmus sú symptómy patológie. Po zozbieraní anamnézy a dôkladnom vyšetrení endokrinológ zadáva množstvo štúdií na určenie príčin klinických javov, diferenciácie opísaného ochorenia a iných porúch. Cushingov syndróm - diagnóza:

  • močové a krvné testy na kortikosteroidné hormóny;
  • rádiografia tureckého sedla a oblasti lebky;
  • počítačová alebo magnetická rezonancia hypofýzy a nadobličiek;
  • dexametazónové testy;
  • biochémia krvi;
  • RTG chrbtice a hrudníka;
  • scintigrafia nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm - liečba

Terapeutické taktiky závisia od dôvodov, ktoré vyvolali hyperkorticizmus. Pre exogénne faktory sa odporúča postupné zrušenie, zníženie dávky glukokortikoidov alebo ich náhrada inými imunosupresívami. Súčasne sa vykonáva symptomatická liečba Itsenko-Cushingovej choroby zameraná na obnovenie metabolických procesov a normalizáciu telesnej hmotnosti.

V prípade endogénneho pôvodu nadmernej produkcie kortizolu sa musí odstrániť jeho príčina. Jedinou účinnou možnosťou v prítomnosti nádorov, ktoré vyvolávajú Cushingov syndróm, je chirurgická liečba. Novotvar sa odstráni, nasleduje radiačná a dlhodobá liečba liekmi. Vyberajú sa farmakologické činidlá, ktoré znižujú koncentráciu kortikosteroidných hormónov v krvi a potláčajú ich produkciu:

  • mitotan;
  • aminoglutetimid;
  • Mamomit a ďalšie.

Okrem toho je potrebné zastaviť príznaky patológie. Na tento účel sa používa (podľa voľby endokrinológa):

  • draslíkové prípravky;
  • antihypertenzíva;
  • strava;
  • vitamíny a minerály;
  • hypoglykemické lieky;
  • kalcitonín;
  • bisfosfonáty;
  • anabolické steroidy;
  • sedatíva;
  • antidepresíva.

Jedlo pre hyperkorticizmus

Diéta nepomôže významne znížiť produkciu kortizolu, ale zabezpečí normalizáciu metabolických procesov v tele. Je dôležité zastaviť hyperkortizolizmus v komplexe - liečba nevyhnutne zahŕňa korekciu diéty s obmedzením alebo vylúčením nasledujúcich produktov:

  • margarín;
  • živočíšne tuky;
  • majonézy;
  • maslo;
  • údené mäso;
  • soľ;
  • tučné mäso a ryby;
  • pečenie;
  • nakladaná zelenina;
  • nakladaná zelenina;
  • silný čaj a káva;
  • alkohol;
  • sladkosti.

Na zmiernenie Cushingovho syndrómu je dôležité použiť:

  • vajec;
  • fermentované mliečne výrobky;
  • tvrdý syr;
  • nízkotučné alebo vegetariánske polievky;
  • obilniny;
  • varené diétne mäso;
  • ovocie a zelenina;
  • greeny;
  • bylinné čaje;
  • nealkoholické ovocné nápoje a ovocné nápoje.

Komplikácie Itsenko-Cushingovej choroby

Uvažovaná patológia je náchylná na progresiu, pri absencii adekvátnej liečby môže viesť k vážnym následkom. Choroby a Itsenko-Cushingov syndróm sú spojené s týmito komplikáciami:

  • mŕtvice;
  • dekompenzácia srdca;
  • sepsa;
  • chronické zlyhanie obličiek;
  • ťažká pyelonefritída;
  • celulitída;
  • mnohopočetné zlomeniny kostí;
  • nezvratné poškodenie chrbtice;
  • odreniny;
  • tvorba obličkových kameňov;
  • plesňové a bakteriálne poškodenia kože s hnisaním;
  • potrat;
  • komplikovaný pôrod.

Niekedy syndróm alebo Cushingova choroba spôsobuje mimoriadne nebezpečný stav, ktorý môže skončiť smrteľnou adrenálnou (adrenálnou) krízou. Jeho znamenia sú:

  • hypoglykémia;
  • akútnu bolesť brucha;
  • nezvratné zvracanie;
  • hyperkaliémia;
  • strata vedomia;
  • prudký pokles krvného tlaku;
  • hyponatrémia;
  • metabolická acidóza.

Hormonálne poruchy

kategórie

  • Odborník vám pomôže (15)
  • Zdravotné problémy (13)
  • Vypadávanie vlasov (3)
  • Hypertenzia. (1)
  • Hormóny (33)
  • Diagnóza endokrinných ochorení (40)
  • Žľazy vnútornej sekrécie (8) t
  • Neplodnosť žien (1)
  • Liečba (33)
  • Nadváhou. (23)
  • Mužská neplodnosť (15)
  • Mediálne správy (4)
  • Patológia štítnej žľazy (50) t
  • Diabetes mellitus (44)
  • Akné (3)
  • Endokrinné patológie (18)

Endogénny hyperkortizolizmus

Definícia.

Endogénny hyperkortizolizmus (alebo Itsenko-Cushingova choroba) je neuroendokrinné ochorenie založené na dysregulácii hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkového systému

Epidemiology.

  • - Výskyt endogénneho hyperkortizolizmu (Itsenko-Cushingova choroba) je 2 nové prípady ročne na 1 milión obyvateľov;
  • - Častejšie u žien vo veku 20-40 rokov

Etiologické faktory.

  • - Adenóm hypofýzy
  • - Infekčné lézie centrálneho nervového systému;
  • - Poranenia lebky;
  • - Primárne "prázdne turecké sedlo"

Patogenéza.

Infekcie, intoxikácie, nádory, mentálne poranenia a poranenia hlavy vedú k narušeniu procesov v CNS, zvyšovaniu hladín serotonínu a znižovaniu hladín dopamínu. To vedie k zvýšeniu sekrécie kortikoliberínu hypotalamom a adrenokortikotropným hormónom ACTH hypofýzou.

Faktom je, že normálne serotonín aktivuje systém kortikoliberín-kortikotropín a dopamín ho inhibuje. Preto zvýšenie aktivačného účinku serotonínu a zníženie inhibičného účinku dopamínu vedie k nadmernému uvoľňovaniu kortikoliberínu a ACTH. Zvýšené uvoľňovanie ACTH je patogenetickým faktorom endogénneho hyperkorticizmu. Vedie k zvýšenej sekrécii kortizolu, aldosterónu a androsterónu nadobličkami.

Súčasne s endogénnym hyperkorticizmom (Itsenko-Cushingova choroba) je znížená citlivosť hypotalamicko-hypofyzárneho systému na účinok kortikosteroidov, preto je tiež zvýšené uvoľňovanie ACTH a kortizolu. Súčasne sa aktivujú enzýmy steroidogenézy. Toto všetko vedie k rozvoju klinických syndrómov:

  • - astenoadinamicheskogo,
  • - hypertenzná,
  • - osteoporotic,
  • - dysplastická obezita
  • - sexuálna dysfunkcia,
  • - zníženú toleranciu glukózy
  • - dermatologické

Frekvencia hlavných klinických príznakov endogénneho hyperkortizolizmu (Itsenko-Cushingova choroba)

Astenoadynamický syndróm. Výskyt 96,5%. Symptómy - poškodenie nervového a svalového systému, charakterizované celkovou slabosťou, zníženou výkonnosťou, nestabilnou náladou, duševnými poruchami.

Hypertenzný syndróm. Výskyt 91,4%. Perzistentná hypertenzia s jej charakteristickými prejavmi, komplikáciami a následkami.

Osteoporotický syndróm. Výskyt 88,4%. Bolesti kostí, príznaky sekundárnej ischias na pozadí systémovej osteoporózy, postihujúce hlavne stavce, rebrá, kosti lebky, panvy; zlomeniny.

Syndróm dysplastickej obezity. Výskyt 93,6%. Nerovnomerné rozloženie tukového tkaniva s jeho nadmernou depozíciou v oblastiach brucha, chrbta, hrudníka s relatívne tenkými končatinami.

Porušenie sexuálnej funkcie syndrómom. Výskyt 72%. Porušenie menštruačného cyklu, amenorea, neplodnosť, hirsutizmus, lactorrhea u žien. Impotencia, sterilita u mužov.

Syndróm zhoršenej glukózovej tolerancie. Výskyt 62%. V niektorých prípadoch dochádza k cukrovke (34,9%).

Dermatologický syndróm. Frekvencia prejavu 54%. Koža je tenká, suchá, cyanotická, akné na hrudi a chrbte. V oblasti brucha, ramien, stehien a hrudníka sa nachádzajú široké fialovo-cyanotické pásiky, hyperpigmentácia na miestach trenia.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Je potrebné rozlišovať Itsenko-Cushingov syndróm od Itsenko-Cushingovej choroby, ktorá sa chápe ako sekundárny hyperkorticizmus, ktorý sa vyvíja v patológii hypotalamicko-hypofyzárneho systému. Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa štúdiu hladiny hormónov kortizolu a hypofýzy, dexametazónového testu, MRI, CT vyšetrenia a scintigrafie nadobličiek. Liečba syndrómu Itsenko - Cushing závisí od jeho príčiny a môže spočívať v zrušení liečby glukokortikoidmi, vymenovaní inhibítorov steroidogenézy, chirurgickom odstránení nádorov nadobličiek.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus)

Itsenko-Cushingov syndróm je patologický komplex symptómov vyplývajúci z hyperkorticizmu, t.j. zvýšené uvoľňovanie kortizolu nadobličiek alebo predĺžená liečba glukokortikoidmi. Glukokortikoidné hormóny sa podieľajú na regulácii všetkých typov metabolizmu a mnohých fyziologických funkcií. Nadledviny sú regulované vylučovaním ACTH, adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aktivita hypofýzy je riadená hormónmi hypotalamu - statínmi a liberínmi.

Táto viacstupňová regulácia je nevyhnutná na zabezpečenie koherencie telesných funkcií a metabolických procesov. Porušenie jedného z väzieb v tomto reťazci môže spôsobiť hypersekréciu glukokortikoidných hormónov kôrou nadobličiek a viesť k rozvoju Itsenko-Cushingovho syndrómu. U žien sa Itsenko-Cushingov syndróm vyskytuje 10-krát častejšie ako u mužov, ktorí sa vyvíjajú hlavne vo veku 25-40 rokov.

Existuje syndróm a Itsenko-Cushingova choroba: táto je klinicky manifestovaná rovnakými príznakmi, ale je založená na primárnej lézii hypotalamicko-hypofyzárneho systému a sekundárna je hyperfunkcia kôry nadobličiek. U pacientov s alkoholizmom alebo ťažkými depresívnymi poruchami sa niekedy vyvinie pseudo-syndróm Itsenko-Cushing.

Príčiny a mechanizmus vzniku Itsenko-Cushingovho syndrómu

Itsenko-Cushingov syndróm je široká koncepcia, ktorá zahŕňa komplex rôznych stavov charakterizovaných hyperkorticizmom. Podľa moderného výskumu v oblasti endokrinológie je viac ako 80% prípadov Itsenko-Cushingovho syndrómu asociovaných so zvýšenou sekréciou ACTH mikroorganizmom hypofýzy (Itsenko-Cushingova choroba). Mikadenóm hypofýzy je malý (nie viac ako 2 cm), často benígny, glandulárny nádor, ktorý produkuje adrenokortikotropný hormón.

U 14-18% pacientov je príčinou Itsenko-Cushingovho syndrómu primárna lézia kôry nadobličiek v dôsledku hyperplastických nádorov kôry nadobličiek - adenómu, adenomatózy, adenokarcinómu.

1-2% ochorenia je spôsobených ACTH-ektopickým alebo kortikoliberin-ektopickým syndrómom - nádorom, ktorý vylučuje kortikotropný hormón (kortikotropinóm). ACTH-ektopický syndróm môže byť spôsobený nádormi rôznych orgánov: pľúc, semenníkov, vaječníkov, týmusu, prištítnych teliesok, štítnej žľazy, pankreasu, prostaty. Frekvencia vývoja syndrómu Itsenko-Cushing drog závisí od správneho používania glukokortikoidov v liečbe pacientov so systémovými ochoreniami.

Hypersekrécia kortizolu u Itsenko-Cushingovho syndrómu spôsobuje katabolický efekt - rozpad proteínových štruktúr kostí, svalov (vrátane srdca), kože, vnútorných orgánov atď., Čo vedie k degenerácii tkanív a atrofii. Zvýšená glukogenéza a intestinálna absorpcia glukózy spôsobuje rozvoj diabetu steroidov. Poruchy metabolizmu tukov u Itsenko-Cushingovho syndrómu sa vyznačujú nadmernou depozíciou tuku v niektorých oblastiach tela a atrofiou iných v dôsledku ich odlišnej citlivosti na glukokortikoidy. Účinok nadmerných hladín kortizolu na obličky sa prejavuje poruchami elektrolytov - hypokaliémiou a hypernatrémiou a v dôsledku toho zvýšením krvného tlaku a zhoršením dystrofických procesov vo svalovom tkanive.

Srdcový sval trpí najviac hyperkorticizmom, ktorý sa prejavuje vo vývoji kardiomyopatie, srdcového zlyhania a arytmií. Kortizol má supresívny účinok na imunitu, čo spôsobuje náchylnosť k infekciám u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom. Priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu môže byť mierny, stredne ťažký alebo ťažký; progresívny (s vývojom celého komplexu symptómov za 6-12 mesiacov) alebo postupným (s nárastom v priebehu 2-10 rokov).

Symptómy Itsenko-Cushingovho syndrómu

Najcharakteristickejším príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu je obezita, zistená u pacientov vo viac ako 90% prípadov. Redistribúcia tuku je nerovnomerná, typu cushingoid. Tuky sú pozorované na tvári, krku, hrudníku, bruchu, chrbte s relatívne tenkými končatinami ("kolos na ílových nohách"). Tvár sa stane mesačnou, červeno-fialovej farby s cyanotickým odtieňom („matronizmus“). Depozícia tuku v oblasti krčného stavca VII vytvára tzv. "Klimakterický" alebo "bizón" hrb. V prípade Itsenko-Cushingovho syndrómu sa obezita vyznačuje riedenou, takmer transparentnou kožou na chrbte dlaní.

Na strane svalového systému dochádza k atrofii svalov, poklesu tónu a sile svalov, čo sa prejavuje svalovou slabosťou (myopatiou). Typickými príznakmi sprevádzajúcimi Itsenko-Cushingov syndróm sú „svahové zadky“ (zmenšenie objemu stehenných a gluteálnych svalov), „žabie brucho“ (hypotrofia brušných svalov), hernia bielej línie brucha.

Koža pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom má charakteristický "mramorový" odtieň s jasne viditeľným vaskulárnym vzorom, ktorý je náchylný na odlupovanie, suchosť, rozptýlené oblasťami potenia. Na koži ramenného pletenca sa tvoria prsné žľazy, brucho, zadok a stehná, vytvárajú sa prúžky naťahovania kože - strie fialové alebo cyanotické sfarbenie, niekoľko milimetrov až 8 cm dlhé a široké až 2 cm. Kožné vyrážky (akné), subkutánne krvácanie, žilky, hyperpigmentácia jednotlivých oblastí kože.

Keď hyperkorticizmus často vyvíja rednutie a poškodenie kostí - osteoporózu, čo vedie k silnej bolesti, deformácii a zlomeninám kostí, kyfoskolióze a skolióze, výraznejšie v bedrovej a hrudnej chrbtici. Vďaka kompresii stavcov sa pacienti stávajú šikmými a kratšími. U detí s Itsenko-Cushingovým syndrómom dochádza k oneskorenému rastu spôsobenému oneskoreným vývojom epifýznej chrupavky.

Poruchy srdcového svalu sa prejavujú vo vývoji kardiomyopatie, sprevádzanej arytmiami (atriálna fibrilácia, extrasystol), arteriálnou hypertenziou a symptómami srdcového zlyhania. Tieto strašné komplikácie môžu viesť k smrti pacientov. V Itsenko-Cushingovom syndróme trpí nervový systém, čo sa prejavuje jeho nestabilnou prácou: letargiou, depresiou, eufóriou, steroidnou psychózou, pokusmi o samovraždu.

V 10 - 20% prípadov sa v priebehu ochorenia vyvinie steroidný diabetes mellitus, ktorý nie je spojený s léziami pankreasu. Takýto diabetes prebieha celkom jednoducho, s dlhou normálnou hladinou inzulínu v krvi, rýchlo kompenzovanou individuálnou diétou a hypoglykemickými činidlami. Niekedy sa vyvinie poly- a noktúria, periférny edém.

Hyperandrogenizmus u žien, sprevádzajúci Itsenko-Cushingov syndróm, spôsobuje rozvoj virilizácie, hirsutizmu, hyperrichózy, menštruačných porúch, amenorey, neplodnosti. Mužskí pacienti vykazujú známky feminizácie, atrofie semenníkov, zníženú účinnosť a libido, gynekomastiu.

Komplikácie Itsenko-Cushingovho syndrómu

Chronický progresívny priebeh Itsenko-Cushingovho syndrómu so zvyšujúcimi sa príznakmi môže viesť k úmrtiu pacientov v dôsledku komplikácií, ktoré sú nekompatibilné so životom: dekompenzácia srdca, mŕtvica, sepsa, ťažká pyelonefritída, chronické zlyhanie obličiek, osteoporóza s viacnásobnou chrbticou a rebrami.

Núdzový stav pre Itsenko-Cushingov syndróm je adrenálna (adrenálna) kríza, ktorá sa prejavuje zhoršeným vedomím, hypotenziou, vracaním, bolesťou brucha, hypoglykémiou, hyponatrémiou, hyperkalémiou a metabolickou acidózou.

V dôsledku poklesu rezistencie voči infekciám sa u pacientov s Itsenko-Cushingovým syndrómom často vyvinú furunkulóza, flegmón, hnisavé a plesňové kožné ochorenia. Vývoj urolitiázy je spojený s osteoporózou kostí a vylučovaním nadbytku vápnika a fosfátov močom, čo vedie k tvorbe oxalátových a fosfátových kameňov v obličkách. Tehotenstvo u žien s hyperkorticizmom často končí potratom alebo komplikovaným pôrodom.

Diagnóza Itsenko-Cushingovho syndrómu

Ak má pacient Itsenko-Cushingov syndróm na základe amnestických a fyzických údajov a vylučuje exogénny zdroj glukokortikoidov (vrátane inhalácie a intraartikulárne), najprv sa stanoví príčina hyperkorticizmu. Na tento účel sa používajú skríningové testy:

  • stanovenie vylučovania kortizolu v dennom moči: zvýšenie kortizolu o 3 - 4-násobok alebo viac ukazuje presnosť diagnózy syndrómu alebo Itsenko - Cushingovej choroby.
  • malý dexametazónový test: pri normálnom používaní dexametazónu znižuje hladinu kortizolu o viac ako polovicu a pri Itsenko-Cushingovom syndróme nedochádza k poklesu.

Diferenciálna diagnóza medzi ochorením a Itsenko-Cushingovým syndrómom umožňuje veľký dexametazónový test. V prípade Itsenko-Cushingovej choroby znižuje užívanie dexametazónu koncentráciu kortizolu o viac ako 2-násobok základnej línie; s redukčným syndrómom kortizolu sa nevyskytuje.

V moči sa zvyšuje obsah 11-OX (11-oxyketosteroidov) a redukuje sa 17-COP. Hypokalémia v krvi, zvýšenie množstva hemoglobínu, červených krviniek a cholesterolu. Na určenie zdroja hyperkorticizmu (bilaterálna adrenálna hyperplázia, adenóm hypofýzy, kortikosteróm), MRI alebo CT nadobličiek a hypofýzy sa vykoná scintigrafia nadobličiek. Na diagnostikovanie komplikácií Itsenko-Cushingovho syndrómu (osteoporóza, vertebrálne kompresné zlomeniny, zlomeniny rebier, atď.) Sa vykonáva rádiografia a CT chrbtice a hrudníka. Biochemické vyšetrenie krvných parametrov diagnostikuje poruchy elektrolytov, steroidný diabetes mellitus atď.

Liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu

Pri iatrogénnej (medicínskej) povahe Itsenko-Cushingovho syndrómu je potrebné postupné odstraňovanie glukokortikoidov a ich náhrada inými imunosupresívami. S endogénnou povahou hyperkorticizmu sú predpísané lieky, ktoré potláčajú steroidogenézu (aminoglutetimid, mitotan).

V prítomnosti nádorovej lézie nadobličiek, hypofýzy, pľúc sa vykonáva chirurgické odstránenie nádorov, a ak to nie je možné, jednoduchá alebo obojstranná adrenalektómia (odstránenie nadobličiek) alebo radiačná terapia hypotalamicko-hypofyzárnej oblasti. Radiačná terapia sa často vykonáva v kombinácii s chirurgickým alebo liečebným ošetrením na zlepšenie a konsolidáciu účinku.

Symptomatická liečba Itsenko-Cushingovho syndrómu zahŕňa použitie antihypertenzív, diuretík, hypoglykemických liekov, srdcových glykozidov, biostimulancií a imunomodulátorov, antidepresív alebo sedatív, vitamínovej terapie, liečby osteoporózou. Kompenzácia metabolizmu proteínov, minerálov a sacharidov. Pooperačná liečba pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou po absolvovaní adrenalektómie spočíva v nepretržitej hormonálnej substitučnej terapii.

Prognóza Cushingovho syndrómu

Ak ignorujete liečbu Itsenko-Cushingovho syndrómu, vyvinú sa ireverzibilné zmeny, ktoré vedú k úmrtiu u 40-50% pacientov. Ak príčinou syndrómu boli benígne kortikosterómy, prognóza je uspokojivá, hoci funkcie zdravej nadobličky sa obnovia len u 80% pacientov. Pri diagnostike malígnych kortikosteroidov je prognóza päťročného prežitia 20–25% (priemerne 14 mesiacov). Pri chronickej adrenálnej insuficiencii je indikovaná celoživotná substitučná liečba minerálnymi a glukokortikoidmi.

Vo všeobecnosti je prognóza Itsenko-Cushingovho syndrómu určená včasnosťou diagnostiky a liečby, príčinami, prítomnosťou a závažnosťou komplikácií, možnosťou a účinnosťou chirurgického zákroku. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom sú pod dynamickým pozorovaním endokrinológom, neodporúčajú sa ťažká fyzická námaha, nočné zmeny v práci.

Itsenko-Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus): symptómy, príčiny a liečba ochorenia

Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus) je dlhodobý a chronický účinok na pacientovo telo nadmerným množstvom hormónov kôry nadobličiek, hlavne kortizolu. Syndróm môže byť spôsobený niektorými vnútornými chorobami, ako aj užívaním určitých liekov. Podľa štatistík sú ženy vystavené tomuto ochoreniu oveľa častejšie ako muži (10-krát viac) a hlavnou rizikovou skupinou sú ženy vo veku od 25 do 40 rokov. Vzhľadom k silnej nerovnováhe hormónov, pacient podstúpi patologické zmeny vonkajšieho vzhľadu a biochemických procesov v tele.

Pozri tiež:

Kortizol, ktorý sa produkuje v nadbytku v Cushingovom syndróme, sa v tomto prípade dá bezpečne nazvať hormónom smrti. Vo veľkých množstvách znižuje kortizol produkciu glukózy, ktorá je taká nevyhnutná pre väčšinu buniek v našom tele, a preto kvôli nedostatku glukózy niektoré funkcie buniek vymiznú alebo úplne prestanú pracovať.

Príčiny Cushingovho syndrómu.

Existuje toľko dôvodov, ktoré spôsobujú nadmernú tvorbu hormónov nadobličiek. Existujú tri typy hyperkortizolizmu: exogénny, endogénny a pseudo-Cushingov syndróm. Preskúmajme každý z nich samostatne a dôvody, ktoré ich najčastejšie spôsobujú.

Exogénny hyperkortizolizmus.

Jednou z najčastejších príčin Cushingovho syndrómu je predávkovanie alebo dlhodobá liečba steroidmi (glukokortikoidmi) inej choroby. Najčastejšie sa steroidy používajú na liečbu astmy, reumatoidnej artritídy alebo imunosupresie počas transplantácií orgánov.

Endogénny hyperkortizolizmus.

V tomto prípade je príčinou ochorenia už vnútorné poruchy v tele. Najčastejšou príčinou v približne 70% prípadov je Cushingova choroba (nesmie sa zamieňať s Cushingovým syndrómom). S Itsenko-Cushingovou chorobou dochádza k zvýšenej produkcii adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ACTH), ktorá zase stimuluje uvoľňovanie kortizolu z nadobličiek. Tento hormón môže byť produkovaný hypofyzárnym mikroadenomom alebo ektopickým kortikotropínom. Ektopický malígny kortikotropín sa môže nachádzať v prieduškách, semenníkoch, vaječníkoch. Zriedkavejšie sa Cushingov syndróm vyskytuje, keď primárna lézia kôry nadobličiek, napríklad hyperplázia kôry nadobličiek alebo malígne benígne nádory kôry nadobličiek.

Pseudo-Cushingov syndróm.

Niekedy symptómy syndrómu môžu byť spôsobené veľmi odlišnými faktormi, ale to je len dočasné a neznamená, že človek má skutočný hyperkorticizmus. Bežnými príčinami vývoja pseudo-Cushingovho syndrómu sú obezita, chronická intoxikácia alkoholom, tehotenstvo, stres a depresia a niekedy dokonca aj orálna antikoncepcia, ktorá obsahuje zmes estrogénu a progesterónu. Zvýšenie hladiny kortizolu v krvi môže nastať dokonca aj u dojčiat, keď alkohol vstúpi do ich tela s materským mliekom.

Príznaky a príznaky Cushingovho syndrómu.

Rýchly prírastok hmotnosti a obezita sa vyskytujú u 90% pacientov, pričom tuk sa ukladá na tvár (v tvare mesiaca, zaoblenej tváre s červenaním na lícach), žalúdka, hrudníka a krku a ruky a nohy vyzerajú tenké.

Svalová atrofia je veľmi viditeľná na ramennom pletenci a nohách. Rýchly pokles svalovej hmoty u pacienta je sprevádzaný celkovou slabosťou a únavou. Spolu s obezitou tento symptóm spôsobuje pacientom veľké ťažkosti pri vykonávaní akejkoľvek fyzickej aktivity. Niekedy tam je bolesť pri drepe a zdvíhanie.

Veľmi často s hyperkorticizmom u pacienta možno pozorovať stenčenie kože. Koža sa stáva mramorovou farbou, suchou a miestami lokálnej hyperhidrózy. U pacienta sa na tele nevyskytujú zriedkavo purpurovo modrasté strečové pásy (strie), ako aj akékoľvek porušenie integrity kože, rán a poranení sa hoja pomaly.

U žien s Cushingovým syndrómom sa často vyvinie hirsutizmus (nadmerný rast mužských vlasov). Vlasy začínajú rásť na hornom peru, brade a hrudníku. To všetko je spôsobené tým, že kôra nadobličiek začína posilňovať produkciu mužských hormónov - androgénov. U žien sa okrem hirsutizmu vyskytujú menštruačné nepravidelnosti (amenorea) a u mužov dochádza k erektilnej dysfunkcii (impotencia) a libido.

Osteoporóza je najčastejším príznakom (90%), ktorý sa vyskytuje u pacientov s hyperkorticizmom. Osteoporóza sa najprv prejavuje ako bolesť kostí a kĺbov a potom sa môžu objaviť spontánne zlomeniny rebier a končatín. Ak sa choroba prejavuje v detstve, stáva sa zjavným oneskorením dieťaťa vo vývoji rastu.

Pri Cushingovom syndróme sa často vyvíja kardiomyopatia so zmiešaným priebehom. Tento stav sa vyskytuje na pozadí arteriálnej hypertenzie, posunov elektrolytov alebo katabolických účinkov steroidov na myokard. Tieto porušenia sa prejavujú vo forme porúch srdcového rytmu, vysokého krvného tlaku, srdcového zlyhania, ktoré vo väčšine prípadov vedie k smrti pacienta.

Často sa u približne 10 - 20% prípadov u pacientov s hyperkorticizmom zistí steroidný diabetes mellitus, ktorý sa dá ľahko regulovať pomocou liekov (hypoglykemických činidiel).

Na strane nervového systému sú pozorované symptómy ako je inhibícia, depresia, eufória, rôzne poruchy spánku a steroidná psychóza.

Liečba Cushingovho syndrómu (hyperkorticizmus).

Liečba Cushingovho syndrómu je primárne zameraná na elimináciu príčiny hyperkorticizmu a vyváženie hormónov v tele.

Existujú tri metódy liečby: lieková terapia, radiačná terapia a chirurgia.

Hlavná vec je začať liečbu včas, pretože podľa štatistík, ak nezačnete liečbu v prvých piatich rokoch od nástupu ochorenia, smrť sa vyskytne v 30-50% prípadov.

Liečba liekmi.

Pri liekovej terapii sa pacientovi predpisujú lieky, ktoré znižujú tvorbu hormónov v kôre nadobličiek. Lieky sa často predpisujú pacientovi v kombinačnej terapii alebo ak iná liečba nepomohla. Na liečbu hyperkortizolizmu môže lekár predpísať mitotan, metyrapón, trilostán alebo aminoglutetimid. V podstate sú tieto lieky predpísané, ak bol chirurgický zákrok neúčinný, alebo nie je možné ho udržať.

Radiačná terapia.

Táto metóda je zvlášť účinná, ak je ochorenie spôsobené adenómom hypofýzy. Radiačná terapia, keď je vystavená hypofýze, spôsobuje zníženie tvorby adrenokortikotropného hormónu. Radiačná terapia sa zvyčajne vykonáva spolu s liečbou alebo chirurgickou liečbou. Najčastejšie je to v kombinácii s liekmi, používa sa táto metóda, pretože zvyšuje účinok liekovej liečby Cushingovho syndrómu.

Chirurgický zákrok.

V Cushingovom syndróme hypofýzy sa často používa transspenoidná revízia hypofýzy a excízia adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Zlepšenia prichádzajú veľmi rýchlo a účinnosť tejto metódy je 70 - 80%. Ak je hyperkortizolizmus spôsobený nádorom kôry nadobličiek, vykoná sa operácia na odstránenie tohto nádoru. V jednotlivých prípadoch, najmä u vážne chorých ľudí, sa odstraňujú obe nadobličky, kvôli čomu je pacientovi predpísané celoživotné užívanie glukokortikoidov ako náhradná liečba.

Príčiny, príznaky a liečba hyperkortizolizmu

Dlhodobé zvýšenie hladiny adrenálnych hormónov v krvi, glukokortikoidov, vedie k rozvoju hyperkorticizmu. Tento syndróm je charakterizovaný porušením všetkých typov metabolizmu, poruchou rôznych telesných systémov. Príčiny hormonálnej nerovnováhy sú objemové formácie hypofýzy, nadobličiek a ďalších orgánov, ako aj lieky obsahujúce glukokortikoidy. Ak chcete odstrániť prejavy choroby, predpísané lieky, a nádor je ovplyvnený radiačné metódy alebo chirurgicky odstrániť.

V kôre nadobličiek sa produkujú steroidné hormóny - glukokortikoidy, mineralokortikoidy a androgény. Ich produkcia je kontrolovaná hypofyzárnym adrenokortikotropným hormónom (ACTH alebo kortikotropínom). Jeho sekrécia je regulovaná uvoľňujúcim hormónom kortikoliberínom a vazopresínom hypotalamu. Spoločným zdrojom syntézy steroidov je cholesterol.

Najaktívnejším glukokortikoidom je kortizol. Zvýšenie jeho koncentrácie vedie k potlačeniu produkcie kortikotropínu na základe spätnej väzby. Hormonálna rovnováha je teda zachovaná. Vývoj významného zástupcu skupiny mineralokortikoidov, aldosterónu, je menej závislý od ACTH. Hlavným regulačným mechanizmom pre jeho produkciu je renín-angiotenzínový systém, ktorý reaguje na zmeny v objeme cirkulujúcej krvi. Androgény sa vyrábajú vo väčších množstvách v pohlavných žľazách.

Glukokortikoidy ovplyvňujú všetky typy metabolizmu. Prispievajú k zvýšeniu hladiny glukózy v krvi, rozpadu proteínov a redistribúcii tukového tkaniva. Hormóny majú výrazné protizápalové a protistresové účinky, zadržiavajú sodík v tele a zvyšujú krvný tlak.

Patologické zvýšenie hladín glukokortikoidov v krvi vedie k výskytu hyperkortikoidného syndrómu. Pacienti označujú výskyt sťažností súvisiacich so zmenami vzhľadu a narušenia kardiovaskulárneho, reprodukčného, ​​muskuloskeletálneho a nervového systému. Symptómy ochorenia sú tiež spôsobené vysokými koncentráciami aldosterónu a adrenálnych androgénov.

U detí je v dôsledku hyperkortizolizmu narušená syntéza kolagénu a znižuje sa citlivosť cieľových orgánov na účinok somatotropného hormónu. Všetky tieto zmeny vedú k zakrpatenému rastu. Na rozdiel od dospelých je možné po uzdravení patológie obnoviť štruktúru kostného tkaniva.

Prejavy hyperkortizolizmu sú uvedené v tabuľke.

Čo je to nebezpečný hyperkortikoidný syndróm, ako ho diagnostikovať a liečiť?

Hyperkortizolický syndróm (ICD kód 10) je komplex symptómov, ktoré sa vyskytujú pod vplyvom zvýšenej syntézy hormónu nadobličiek.

Formy syndrómu

Patológia môže nastať v akomkoľvek veku pre akékoľvek pohlavie.

Syndróm sa líši od ochorenia tým, že v druhom prípade sa sekundárne vyskytuje hyperkortizolizmus a primárna je patológia hypofýzy.

V medicíne existujú tri typy hyperkortizolizmu, ktoré sú založené na rozdieloch v príčinách patológie:

V lekárskej praxi existujú aj prípady juvenilného syndrómu hyperkortizolizmu. Juvenilný hyperkortizolizmus je tiež zvýraznený v samostatnej forme a je spôsobený hormonálnymi zmenami súvisiacimi s vekom v tele tínedžera.

exogénne

Pod vplyvom vonkajších príčin, ako je použitie na liečbu liekov obsahujúcich glukokortikoidy, sa môže vyvinúť iatrogénny alebo exogénny hyperkorticizmus.

V podstate prechádza po zrušení patologického lieku.

endogénnej

Faktory pre rozvoj endogénneho hyperkortizolizmu môžu byť nasledovné:

Ektopický kortikotropinóm najčastejšie spôsobuje nádor priedušiek alebo pohlavných žliaz. Je to ona, kto spôsobuje zvýšenú sekréciu kortikosteroidného hormónu.

Pseudo-syndróm Itsenko-Cushing

K hyperkortoizolizmu dochádza z nasledujúcich dôvodov:

  • alkoholizmus;
  • tehotenstva;
  • užívanie perorálnych kontraceptív;
  • obezita;
  • stresu alebo predĺženej depresie.

Najčastejšou príčinou pseudo-syndrómu je ťažká otrava alkoholom. Neexistujú však žiadne nádory.

Rizikové faktory

Symptomaticky sa syndróm prejavuje nasledujúcimi špecifickými príznakmi:

  1. Obezita, s výrazným ukladaním tuku na tvári, krku, bruchu. Súčasne sa končatiny zmenšujú. Syndróm je charakterizovaný tvárou podobnou mesiacu.
  2. Nezdravé začervenanie tváre, ktoré neprejde.
  3. Na bruchu sa objavujú cyanotické strie.
  4. Môže sa vyskytnúť akné.
  5. K osteoporóze dochádza.
  6. Porušenie kardiovaskulárneho systému, hypertenzia.

Poruchy, ako je depresia alebo predĺžená migréna, môžu byť príčinou hyperkorticizmu a jeho symptómov. Okrem toho, chuť na takéto porušenie endokrinného systému sa často stáva premršteným.

mladistvý

Hyperkortikoidizmus u detí sa vyskytuje v dôsledku hyperplázie kôry nadobličiek. Príznaky tohto ochorenia sa môžu objaviť už v roku.

Ak sú príznaky podobné príznakom syndrómu u dospelých, u detí sa prejavia tieto prejavy:

  • náchylnosť k chorobám;
  • slabý duševný vývoj;
  • slabý fyzický vývoj;
  • ochorenia srdca.

Ak sa choroba prejaví pred dospievaním, môže sa začať predčasná puberta. Ak sa choroba prejavila v adolescencii, potom nastane oneskorenie sexuálneho vývoja.

U žien

10-krát častejšie ako muži, ženy trpia hyperkortizolovým syndrómom. Hlavná veková kategória prípadov - priemerný vek.
U žien sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

  1. Zvýšená chlpatosť na perách, hrudníku, rukách a nohách.
  2. Pozorovaná amenorea, anovulácia.
  3. Hyperkortizolizmus u tehotných žien vyvoláva potrat alebo výskyt srdcových ochorení u dieťaťa.

Ženy častejšie ako muži vykazujú závažné formy osteoporózy. V skutočnosti môže takýto prejav ochorenia viesť k závažným formám postihnutia ešte pred nástupom menopauzy.

Typy hyperkortizolizmu

V typológii Itsenko-Cushingovho syndrómu existujú dva typy patológie: primárna a sekundárna.

Primárny hyperkortizolizmus sa zistí pri porušení samotných nadobličiek, pričom sa objaví funkčný nádor kortexu. Takéto nádory sa môžu vyskytnúť v iných orgánoch, ako sú pohlavné žľazy.

Sekundárny hyperkortizolizmus je spojený so zmenami hypofýzy, keď nádory v hypotalamicko-hypofyzárnom systéme vyvolávajú hormonálny nárast.

Ako môže syndróm prúdiť?

Patológia môže byť skrytá, so slabým zvýšením syntézy hormónu a výrazná.
Lekári identifikujú tri formy prejavu ochorenia:

  1. Subklinický hyperkortizolizmus sa vyskytuje v ranom štádiu alebo v malých formách nádorov, čo sa prejavuje zvýšeným krvným tlakom, dysfunkciou pohlavných žliaz.
  2. Iatrogénny sa vyskytuje v dôsledku expozície lieku na liečbu reumatických ochorení, krvi. Keď sa v 75% prípadov zistí transplantácia orgánov.
  3. Funkčný alebo endogénny hyperkortizolizmus je detegovaný v závažných patológiách hypofýzy, pri diabetes mellitus. Pacienti s Itsenko-Cushingovým syndrómom si vyžadujú zvláštne pozorovanie.

Až 65% prípadov sa vyskytuje pri iatrogénnom hyperkortizolizme.

stupňa

Podľa závažnosti ochorenia sú tri stupne:

  1. Svetlo s malou obezitou, normálny stav kardiovaskulárneho systému.
  2. Priemerný vývoj problémov s endokrinnými žľazami zvyšuje hmotnosť o viac ako 20% vlastnej telesnej hmotnosti.
  3. Ťažké s rozvojom ťažkých komplikácií a ťažkej obezity.

Je možné identifikovať rýchlosť vývoja ochorenia a jeho komplikácií: progresívnu formu (obdobie vývoja patológie je šesť mesiacov - rok) a postupnú formu (1,5 roka alebo viac).

diagnostika

Ak chcete diagnostikovať túto chorobu pomocou nasledujúcich metód:

  • krvný test na adrenokortikotropný hormón a kortikosteroidy;
  • vzorky hormonálneho moču;
  • x-ray hlavy, kosti kostry;
  • MRI alebo CT vyšetrenie mozgu.

Diagnóza je jasne preukázaná v prítomnosti všetkých štúdií. Mal by sa odlišovať od diabetu a obezity.

liečba

Ak si hyperkorticizmus rôznych foriem vyžaduje inú liečbu:

  1. Iatrogénny hyperkortizolizmus sa lieči zrušením hormonálneho činidla
  2. Keď dôjde k hyperplázii kôry nadobličiek, lieky sa používajú na potlačenie steroidov, napríklad ketokonazolu alebo mitotanu.
  3. V prípade novotvaru sa používa chirurgická metóda a chemoterapia. V medicíne, na liečbu rakoviny žliaz pomocou rádioterapie.
  • diuretiká;
  • znižovanie glukózy;
  • imunomodulátory;
  • upokojujúce;
  • vitamíny, vápnik.

Ak má pacient odstránenú nadobličkovú žľazu, bude musieť do konca svojho života použiť hormonálnu substitučnú liečbu.

komplikácie

Ak sa nelieči alebo ochorenie postupuje rýchlo, môžu sa vyskytnúť komplikácie, ktoré môžu ohroziť život pacienta: t

  • poruchy srdca;
  • mozgové krvácanie;
  • otrava krvi;
  • ťažké formy pyelonefritídy s potrebou hemodialýzy;
  • poranenia kostí, vrátane zlomeniny bedra alebo zlomeniny chrbtice.

Podmienka vyžadujúca rýchlu pomoc sa považuje za adrenálnu krízu. Vedie k vážnemu poškodeniu systémov tela, ako aj ku kóme. Bezvedomie môže následne vyvolať smrteľný výsledok.

Prognóza liečby

Prežitie a zotavenie závisí od stupňa poškodenia a trvania liečby.
Najčastejšie predpovedajú:

  1. Percento smrti bude až polovica všetkých prípadov diagnostikovaného, ​​ale neliečeného endogénneho hyperkorticizmu.
  2. Pri diagnostike malígneho nádoru prežije až 1/4 všetkých pacientov, ktorí ho liečia. V opačnom prípade dôjde k úmrtiu do jedného roka.
  3. Pri benígnom nádore sa možnosť obnovy dosahuje až u 3/4 všetkých pacientov.

Pacienti s pozitívnou dynamikou priebehu ochorenia by mali byť počas celého života pozorovaní odborníkom. S dynamickým pozorovaním a prijímaním potrebných liekov vedú títo ľudia normálny život bez straty kvality.

Prepojenie medzi zvýšeným príjmom nitrospreja a prírastkom telesnej hmotnosti? Ovplyvňuje Nitrospray nadobličky?

Nitrospray je antianginózny liek, ktorý ovplyvňuje venózne cievy.

Podporuje expanziu tepien a žíl, inhibuje agregáciu krvných doštičiek, zlepšuje koronárny prietok krvi a usmerňuje ju do ischemických miest myokardu.

Liek sa používa na prevenciu záchvatov angíny, ako aj na akútny infarkt myokardu.

Tento liek je predpísaný výlučne lekárom a recepcia by sa mala uskutočniť len pod jeho dohľadom.

Vzhľadom k tomu, Nitrospray má veľký vplyv na kardiovaskulárny systém, má rad kontraindikácií, vrátane rôznych hormonálnych porúch, vrátane tých z nadobličiek.

Medzi vedľajšie účinky zlyhania nadobličiek a rýchle zvýšenie telesnej hmotnosti nie je, a neexistujú žiadne iné odchýlky od endokrinného systému.

Prečo ste sa rozhodli, že sú problémy v práci nadobličiek, existujú nejaké príznaky a predpoklady pre takýto predpoklad a vyjadrili ste svoje obavy svojmu lekárovi?

Zrušiť Nitrospray môže len váš vedúci špecialista. V prípade pochybností sa poraďte s iným lekárom.

Čo sa týka rýchleho prírastku hmotnosti, potom je to jeden z hlavných príznakov zlyhania v hormonálnom pozadí.

Okrem toho sa môže vyskytnúť v akomkoľvek endokrinnom orgáne. Preto by ste mali byť testovaní na koncentráciu hormónov v krvi a podrobiť sa ďalšiemu výskumu, napríklad ultrazvuku a CT.

Nemyslím si, že váš stav súvisí s užívaním Nitrospray.