Exstrofia močového mechúra - príčiny a liečba

Exstrofia močového mechúra vzácny patologický vývoj a umiestnenie orgánu. Je to vážny stav tvorby vylučovacieho traktu dolnej časti, zatiaľ čo v brušnej dutine nie sú žiadne steny a moč. Chlapci sú najviac postihnutí.

dôvody

Exstrofia močového mechúra a epispadia je vrodená malformácia močového zásobníka, v ktorej je zásobník vo vnútri a nie v strede. V dôsledku toho chýba predná stena a biomateriál ide von.

A predná časť uretrálneho kanála je úplne alebo čiastočne rozdelená. Vývoj ochorenia je ovplyvnený mnohými vonkajšími a vnútornými faktormi.

V čase tvorby orgánov v 4-5 týždňoch tehotenstva embryá nedokážu deliť a kombinovať bunky. V dôsledku toho sa kloakálna membrána nemôže uzavrieť a močový mechúr je vonku. Hlavné sú:

  • diabetes mellitus;
  • infekčné ochorenia;
  • syndróm spôsobený hyperfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k zvýšenému výskytu trijódtyronínu, tyroxínu;
  • fajčenie a pitie alkoholu, drogy počas tehotenstva;
  • hyperplázia nadobličiek;
  • vedľajšie účinky liekov;
  • hormonálne poruchy;
  • intoxikácia chemickými a jedovatými látkami;
  • dedičné faktory;
  • nádor hypofýzy;
  • embryotoxické infekcie;
  • zranenia počas tehotenstva;
  • zlé podmienky prostredia;
  • nadmerné používanie progesterónu;
  • Expozícia rôntgenovým žiarením
  • užívania teratogénnych látok v počiatočnom trimestri gravidity.

príznaky

Prítomnosť patologického stavu je charakterizovaná v prvých minútach života novorodenca. Dôkazom toho je:

  • steny brušnej dutiny chýbajú brušnej stene a močového mechúra;
  • lézia má priemer 2 až 8 cm;
  • na povrchu je zadná stena skladovacej jednotky;
  • z močovinového biomateriálu ide von;
  • okolie je zapálené, načervenalé, svrbivé;
  • vyrážka sa objaví na epiteli;
  • dieťa neustále plače, nemá chuť do jedla, nezvyšuje sa na váhe;
  • dôjde k poškodeniu dieťaťa.

U chlapcov sa ochorenie vyskytuje častejšie niekoľkokrát. Vzhľadom na rozdiely v štruktúre pohlavných orgánov chlapcov a dievčat sú príznaky odlišné.

Ženský plod môže mať príznaky:

  • pod stydkou je uretra;
  • neprítomnosť alebo rozdelenie klitorisu;
  • existuje rozdielnosť stydkých pyskov;
  • nadmerné podráždenie epidermy a uvoľňovanie biomateriálu;
  • v oblasti artikulácie je vstup do močového mechúra.

S plnou espipadia, brušná stena je nedostatočne rozvinutá, veľké stydké pysky sú silne oddelené nabok, močová trubica sa nachádza v oblasti symfýzy ochlpenia, z ktorej moč neustále vyteká a môže sa vyvinúť kloakálna exstrofia.

Chlapci prejavili niekoľko klasifikácií:

  1. Dokončené. Je ovplyvnená celá uretrálna pasáž do spojenia s močovým mechúrom. V tomto prípade anomália kombinuje svalové tkanivo, ktoré obklopuje močovú trubicu. Výsledkom je neustály únik biomateriálu a nie je nutkanie vyprázdňovať. Svalová časť dutiny brušnej je nedostatočne vyvinutá. Močovina sa nachádza na spodnej strane penisu. Tvorba zápalu, podráždenie okolitej epidermy, sprevádzané bolestivými a svrbivými pocitmi. Táto forma často chýba jedna alebo dve semenníky. Tiež môže byť exstrofia kloaky, hypospadie.
  2. Golovochnaya. Najslabšia forma malátnosti, ktorá vám umožní žiť celý život. Vytvorí sa transformácia tkanív z uretrálneho priechodu do koronálneho sulku falusu. V tomto prípade je penis zastrčený do pubis, výrazné zakrivenie.
  3. Stem. Vyznačuje sa rozdelením močovej trubice, pozdĺž falu k stydkej kosti, zatiaľ čo penis je menší ako normálna dĺžka a zdvihnutý. Malátnosť je sprevádzaná anomáliou v štruktúre stydkých kostí a stien brušnej dutiny. Tento stav prináša nepohodlie a ovplyvňuje kvalitu života. Pri močení sa nastrieka moč a vzniká problém pri počatí dieťaťa.
  4. Lonovej-stonku. Tento druh je charakterizovaný transformáciou a významným zmenšením veľkosti falusu, čo vedie k absencii sexuálneho života. Vonkajší otvor sa nachádza pod stydkým kĺbom, čo vedie k inkontinencii.

diagnostika

Patologická porucha je určená v procese vývoja plodu v 21-22 týždňoch. Na vytvorenie ďalších chorôb a stavu dieťaťa je potrebný ďalší výskum:

  1. Všeobecná analýza moču a krvi. Určiť kvantitatívne a kvalitatívne ukazovatele a vylúčiť rozvoj infekcie a hnisania.
  2. Cystoskopie. Umožňuje nastaviť oblasť poškodenia, opraviť pomer ochorenia s inými orgánmi. Počas procedúry sa sonda nevstrekuje do močovej trubice, ale priamo do močového mechúra cez otvor v brušnej dutine.
  3. Ultrazvukové vyšetrenie. Používa sa na vyšetrenie ochorení obličiek, vylučovacích orgánov.
  4. Endoskopia. Metóda kontroly vnútorných nástrojov života pomocou osvetľovacích a optických systémov.
  5. Počítačová tomografia. Umožňuje určiť stupeň patológie.
  6. Kontrastná urografia. Používa sa na presné a kvalitné fotografie uretrálneho kanála.
  7. Genetický výskum. Realizované na stanovenie dedičných ochorení a modifikácií DNA.
  8. Vyšetrenie dieťaťa pediatrickým urológom a chirurgom. Stanovuje možnosť operácie a trvanie liečby pre normálne fungovanie urogenitálneho systému.

liečba

Extrastrofná liečba sa vykonáva bezprostredne po narodení dieťaťa. Používa sa len chirurgická metóda. Operácia je veľmi komplikovaná a môže byť smrteľná.

Mechanizmus manipulácie je:

  • odstránenie defektu stien močového mechúra;
  • okraje brušnej dutiny sú prešité a zašité. V prípade nedostatočného napätia tkanív sa aplikuje sterilný polyetylénový film;
  • po hojení a raste vlastného epitelu sa syntetický materiál odstráni a okraje brucha sa dotiahnu.

S expanziou zvierača je potrebné najprv otočiť anonymné kosti, aby sa zavreli a zavreli panvová membrána. Po zatvorení zariadenia na skladovanie moču a odstránení močovej trubice v správnej polohe sa telá kavernózy mobilizujú z panvy na počiatočné predĺženie penisu.

Rekonštrukcia totálnej epispadie, kloakálnej a exstrofie močového mechúra, je vhodné vykonávať v počiatočných štádiách, prvé 2-5 dní po pôrode. Počas tohto obdobia existuje možnosť pohybu zvieračov u pacientov bez osteotómie, prechádzajúcich cez bedrovú chrbticu, zatiaľ čo kosti zostávajú plastové.

Konvergencia krčmičiek poskytuje najlepší účinok zadržiavania moču, čo je hlavne ťažké manévrovanie takýchto manipulácií. Redukcia stydkých kostí u chlapcov umožňuje zväčšiť dĺžku penisu.

Tretia operácia sa vykonáva po 5 rokoch na vytvorenie hrdla močového mechúra, zvierača. Rozšírenie plastov a falusov. Často trvá až 5 manipulácií, aby sa úplne obnovil močový systém dieťaťa a dospelého.

Rehabilitácia po chorobe

Po chirurgických zákrokoch musia rodičia:

  • pravidelne monitorovať stav dieťaťa;
  • dodržiavať odporúčania lekára;
  • včas navštíviť urológiu;
  • systematicky vymieňajte obväz, ktorý nedovoľuje, aby sa obväz namočil

Výživa a životný štýl

Pacienti s ochorením v anamnéze musia dodržiavať určité pokyny počas celého svojho života:

  • dodržiavania stravy;
  • vylúčiť mastné, korenené, slané, kyslé, korenené jedlá;
  • nadmerný príjem tekutín môže viesť k ochoreniu obličiek;
  • vykonávať dennú prehliadku brušnej dutiny;
  • pravidelná urogenitálna profylaxia;
  • neustále vymieňajte katéter, opláchnite antiseptikom;
  • navštíviť špecializované strediská.

Liečba ľudových prostriedkov

Použitie domácej liečby sa neodporúča počas obdobia ochorenia. Zdravie dieťaťa sa môže zhoršiť a byť smrteľné. Patologický stav sa lieči len operatívnou metódou.

komplikácie

Abnormálne nepohodlie môže viesť k zlému zdravotnému stavu. Hlavné zhoršenie je:

  • zápal epitelu. Nepretržité prenikanie moču do epidermy vedie k deštrukcii buniek a vytvára poškodenie okolitej kože. Nedostatočná hygiena vyvoláva hnisanie a infekciu;
  • podchladenie. Novorodenec stráca tepelnú energiu v dôsledku absencie kože. Aby sa zabránilo dieťaťu, sú držané v špeciálnej krabici, v ktorej je neustále udržiavaná prípustná teplota;
  • otrava krvi a peritonitída. Otvorený orgán a jeho sliznica sú priaznivým prostredím pre prenikanie baktérií. Preto je predpísaný priebeh antibiotík;
  • adhezívna choroba. Vytvorené po operáciách, môže viesť k hojnej bolesti brucha.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju abnormálnych ochorení u dieťaťa, tehotné ženy by mali:

  1. Vylúčiť fajčenie, používanie alkoholických nápojov, omamných látok.
  2. Vykonať vyšetrenie na genetické ochorenia, infekčné ochorenia.
  3. Skúmané na embryotoxické poruchy.
  4. Obmedziť prítomnosť ekologickej katastrofy v zóne.
  5. Navštívte genetické poradenstvo, ktoré odhaľuje abnormality chromozómov.
  6. Odstráňte lieky poškodzujúce plod.

Exstrofia močového mechúra u dieťaťa

Medzi vrodenými malformáciami vnútorných orgánov, ktoré sú viditeľné bezprostredne po narodení dieťaťa, je extrofia v kombinácii s epispadiou považovaná za obzvlášť nebezpečnú. Tieto ochorenia nie je možné úplne vyliečiť, ale defekt môžete odstrániť chirurgicky. Akékoľvek pokusy o konzervatívnu liečbu môžu tento stav len zhoršiť.

Exstrofia močového mechúra je závažná vrodená porucha, pri ktorej orgán nemá jednu stenu a vyčnieva cez brušné svaly. Teda, orgán môže byť videný nad kožou, nie je úplne vytvorený, pretože moč prúdiaci do nej prúdi von. To má zlý vplyv na zdravé tkanivá, samotný močový mechúr a koža okolo neho sú podráždené. Patológia je častejšie diagnostikovaná u chlapcov.

Epispádia - neúplná tvorba genitálnych orgánov, s ochorením je výstup močovej trubice umiestnený nad normálnou anatomickou polohou. U chlapcov môže byť otvor kanála na povrchu penisu alebo pubis.

Ecstrofia malformácie močového mechúra a genitálu je skupina abnormalít charakterizovaných kombináciou zaostalosti močového mechúra a močovej trubice.

Rozsah ochorenia

Prolaps tela má rôznu závažnosť. V počiatočnom štádiu je prvý stupeň charakterizovaný miernou léziou brušnej dutiny. Stydké kosti sa líšia najviac o 3 cm a zároveň sa nepozorovali žiadne súvisiace patológie, alebo sú slabo exprimované. Správne zvolená liečba v prvej fáze eliminuje komplikácie a umožňuje viesť normálny život.

Ecstrofia močového mechúra 2 stupne sa prejavuje divergenciou brušnej steny o viac ako 5 cm, stydká kosť sa rozptyľuje do 7 cm a sú prítomné sprievodné poruchy vo fungovaní vnútorných orgánov.

Vrodená anomália 3. stupňa sa prejavuje rozporom stydkých kostí viac ako 9 cm, brušná stena je od seba vzdialená viac ako 7 cm a stav dieťaťa je značne zhoršený pridruženými chorobami.

Komplex nasledovných porušení je charakteristický pre extrofiu:

  • epispadias;
  • skrátenie kavernóznych tiel;
  • nedostatok zvierača a hrdla močového mechúra;
  • nedostatočný objem tela;
  • abnormálne umiestnenie uretrov;
  • nesúlad kostí;
  • vysoká poloha konečníka;
  • blízkosť análneho otvoru k pošve alebo miešku;
  • pupka je pod normálom.

Druhy epispadias

Novorodené dievčatá majú klitoris, subtotal a totálne epizpadie. Pre prvé sa vyznačuje oddelením klitorisu na polovicu. Medzisúčetná patológia sa prejavuje defektom veľkých stydkých pyskov a klitorisu. Úplná porážka začína od veľkých pier až po samotnú bublinu.

Chlapec má také formy epispadie:

  • úplné - močový mechúr a močová trubica sú zapojené do patologického procesu;
  • kmeň - je tu lézia uretry pozdĺž penisu;
  • hlava - močová trubica končí v hlave penisu;
  • pupočníkový kmeň - porážka močovej trubice po celej dĺžke.

Kmeňová forma ochorenia sa prejavuje štiepením močovej trubice pozdĺž penisu k stydkej oblasti. V tomto prípade je penis kratší ako normálny a zdvihnutý. Ochorenie je sprevádzané patológiou štruktúry lonovej kosti a svalov peritoneu.

Táto vrodená anomália významne ovplyvňuje kvalitu života. Počas močenia dochádza k striekaniu moču, čo spôsobuje značné nepohodlie. Bez liečby vedie porucha k nemožnosti počatia dieťaťa, pretože počas erekcie sa penis deformuje.

Celková forma odchýlky je charakterizovaná poškodením močovej trubice po celej dĺžke močového mechúra. Anomália postihuje sval, ktorý sa podieľa na otváraní a zatváraní močovej trubice. To vedie k konštantnému vylučovaniu moču v neprítomnosti močenia.

To je sprevádzané nedostatočným rozvojom svalov v bruchu. Okrem základného ochorenia sa prejavuje silné podráždenie, dermatitída sa šíri do celého hrádze a bokov. Dieťa v tomto stave bude extrémne drzé a rozmarné. Tento typ ochorenia môže byť sprevádzaný kryptorchizmom, keď jeden alebo oba semenníky chýbajú v miešku.

Príčiny anomálie

Špecialisti stále študujú hlavné a sprievodné faktory vývoja ochorenia u detí, ale niektoré z nich sú už dobre definované.

Faktory prispievajúce k vzniku extrastrofie:

  • genetická predispozícia, gény tohto ochorenia sa našli u niektorých detí;
  • lieky, dlhodobé užívanie antibakteriálnych látok rodičmi;
  • environmentálna situácia, vysoké rádioaktívne pozadie a vážne znečistenie vôd nepriaznivo ovplyvňujú zdravie matky a nenarodeného dieťaťa;
  • V prvom trimestri je kontraindikovaná expozícia röntgenovým žiarením, uskutočňovanie výskumu s použitím röntgenového žiarenia;
  • nadbytok progesterónu, nadmerný prísun tohto hormónu v prvom trimestri môže vyvolať vývoj ochorenia;
  • Zlé návyky matky, porušenie tvorby plodu môže spôsobiť alkoholizmus, príjem liekov a dlhú dobu fajčenia.

príznaky

Vrodená anomália je určená bezprostredne pri narodení dieťaťa. V bruchu môžete vidieť absenciu prednej steny peritoneum a močového mechúra. Veľkosť defektu môže byť od 2 do 10 cm, vnútromaternicový tlak tlačí zadnú stenu močového mechúra, moč z neho vyteká. Koža okolo defektu je rýchlo podráždená, červená. Dieťa neustále plače, rozvíja sa zle a odmieta prsník.

Ochorenie u chlapcov sa prejavuje porušením polohy močovej trubice, nachádza sa na tele penisu a moč smeruje nahor. Existuje tiež také, že otvor močovej trubice sa nachádza na pubis, potom dochádza k močeniu bez postihnutia penisu, moč prúdi z brucha na nohy dieťaťa.

Toto porušenie vážne ovplyvňuje stav kože, je konštantná plienka vyrážka, musíte použiť prášok po každom močení, ale bez odstránenia príčiny, to pomáha zbaviť sa podráždenia len na krátky čas.

Príznaky u dievčat:

  • klitoris je rozvetvený alebo úplne neprítomný;
  • labia disjunct;
  • močová trubica sa nachádza pod stydkým kĺbom;
  • v oblasti artikulácie je vstup do močového mechúra;
  • silné podráždenie a pretrvávajúci moč.

diagnostika

Anomália sa dá zistiť od 21. týždňa tehotenstva ultrazvukom. Okrem toho sa určujú aj sprievodné ochorenia, pretože narodenie dieťaťa s extrofiou nemôže byť novinkou. Rodičia vedia vopred o vrodenej chorobe, pretože od samého narodenia sú pripravení prijať opatrenia na urýchlené uzdravenie dieťaťa.

Prehľad prakticky všetkých orgánov dieťaťa:

  • kompletná krv a moč, aby sa vyhodnotilo fungovanie tela;
  • analýza moču na vylúčenie vylučovania peritoneálnej tekutiny;
  • kontrastná uretrografia na získanie vysoko kvalitného obrazu močovej trubice, kontrast sa zavádza pomocou katétra av procese močenia sa snímajú obrazy;
  • genetický výskum sa odporúča aj počas tehotenstva s podozrením na rôzne genetické abnormality;
  • Cystoskopia sa vykonáva na posúdenie závažnosti ochorenia a rozsahu poškodenia orgánov, štúdia zahŕňa zavedenie sondy cez otvor v peritoneu
  • ultrazvuk sa vykonáva na vyhodnotenie funkcie pečene a obličiek;
  • Okrem toho môže byť predpísaná počítačová tomografia, endoskopia, MRI.

Ako sa lieči epispadia a exstrofia

Hlavná liečba pozostáva z týchto krokov:

  1. V prvých 10 dňoch narodenia je močový mechúr u detí uzavretý. Krčmy sú redukované, močový mechúr je modelovaný a uzavretý vo vnútri panvy brušnou stenou.
  2. Medzi 1 a 2 rokmi života sú držané plastové genitálie. Tento postup sa môže vykonávať súčasne s uzavretím močového mechúra v prvom stupni.
  3. Rekonštrukciu epispadie u chlapcov možno vykonať od 1 roka. Takáto liečba je nevyhnutná nielen na poskytnutie správnej formy, ale aj na normalizáciu močenia.
  4. Neoplastika sa vykonáva do 5 rokov s normálnym objemom močového mechúra. Liečba zahŕňa ureterálnu transplantáciu, potom tvorbu zvierača, aby sa zabránilo vstupu moču do obličiek.

Životný štýl pre vrodené ochorenie

Od narodenia sa deťom s touto vadou odporúča dodržiavať diétu. Silné, slané a teplé potraviny sú kategoricky vylúčené. Nezabudnite regulovať prietok tekutiny do tela. Pri prebytku obličiek môže dôjsť k vzniku komplikácií.

Tieto deti a dospelí už vyžadujú nepretržitú prevenciu ochorení genitourinárneho systému. Pravidelne sa odporúča absolvovať ošetrenie sanatória, napríklad v strediskách Polyana alebo Morshin.

Po inštalácii implantátov sa dieťa musí naučiť správať sa opatrne, aby sa zabránilo zraneniam a silnej fyzickej námahe. Rodičia by mali svoje dieťa vycvičiť, aby čo najskôr vymenili katéter. Je potrebné denne kontrolovať brušnú dutinu, sledovať celkový zdravotný stav, včas identifikovať akékoľvek abnormality a kontaktovať špecialistov.

Prognóza a možné následky

Epispádia môže spôsobiť chronický zápal kože a duševných porúch. Ak sa defekt genitálnych orgánov neodstráni už v detstve, dieťa sa začne považovať za podradného, ​​čo ovplyvňuje duševný stav a sebapozorovanie. Už v dospelosti môžu detské komplexy spôsobiť psychologický blok pri pokuse o začatie sexuálneho života a počatia dieťaťa.

K lokálnym komplikáciám vo forme zápalu kože dochádza v dôsledku neustáleho kontaktu epidermy s močom. Povrchová vrstva kože, a potom hlboká, sa začína rozkladať, čo vedie najprv k ľahkému zápalu, potom k infekcii rany a silnému hnisaniu. Bez neustálej antiseptickej liečby zápalovej oblasti existuje riziko otravy krvi a smrti.

Komplikácie exstrofie:

  1. Peritonitída a otrava krvi. Vada na brušnej stene je vstupnou bránou pre infekciu, patologická mikroflóra preniká cez nechránenú sliznicu, čo vedie k infekcii a hnisavému zápalu. V tomto ohľade je dieťaťu predpísaný priebeh antibakteriálnych liekov.
  2. Adhezívna choroba. Táto komplikácia sa môže vyskytnúť po operácii. Toto bude sprevádzané silnou bolesťou pre dieťa a existuje riziko črevnej obštrukcie.
  3. Podchladenie. Vzhľadom k porušeniu integrity prirodzenej bariéry vo forme kože, dieťa začne strácať teplo. Vo vážnom stave je v nemocnici v špeciálnom inkubátore, kde sa udržiava optimálna vlhkosť a teplota.

V závažných prípadoch je exstrofia močového mechúra sprevádzaná chorobami tráviaceho a hepatobiliárneho systému, ako aj chrbtice.

Prognóza vrodenej choroby bude závisieť od včasnosti začatej liečby, od stavu ďalších orgánov dieťaťa a od zavedenia všetkých preventívnych opatrení rodičmi na komplikácie.

Aj po chirurgickej liečbe v ranom detstve je život s takýmto defektom trochu odlišný. Dieťa a dospelý bude musieť pozornejšie sledovať svoje zdravie. Je dôležité venovať pozornosť a psychický stav. Ak táto vrodená anomália spôsobila komplexy, problémy vo vašom osobnom živote alebo chronický stres, je lepšie poradiť sa s lekárom, ktorý vám pomôže zlepšiť vašu duševnú a fyzickú pohodu.

Na vylúčenie ochorenia u nenarodeného dieťaťa sa pri plánovaní tehotenstva odporúča podstúpiť genetickú štúdiu. Je tiež dôležité, aby budúca matka bola testovaná na rôzne infekcie, aby ich úplne vyliečila pred počatím.

Z dobre známych, ale často ignorovaných pravidiel prevencie vrodených chorôb plodu je nevyhnutné vylúčiť odmietnutie drog, fajčenie a alkohol. Tieto faktory sú škodlivé v čase koncepčného plánovania, celého obdobia tehotenstva a dojčenia.

Ako nebezpečná je exstrofia močového mechúra u dieťaťa?

Tvorba močového mechúra niekedy nemôže robiť bez anomálií.

To vedie k vážnym chorobám.

Exstrofia močového mechúra je vážne vrodené ochorenie, ktoré postihuje chlapcov viac ako dievčatá.

Čo je to?

Exstrofia močového mechúra je vrodené ochorenie, pri ktorom je močový mechúr vonku.

Chýba predná stena orgánu. Tiež nie je pozorovaná sekcia brušnej steny. Moč sa vylieva cez otvory uretrov. Vo väčšine prípadov je táto choroba kombinovaná s ochoreniami orgánov reprodukčného systému.

Močový mechúr s chorobou je extrémne malý, dochádza k divergencii kostí. Ochorenie sa vyskytuje u jedného dieťaťa z 50 tisíc. Mužské ochorenie je pozorované 4 krát častejšie ako samica.

Príčiny ochorenia sú:

  • Genetická predispozícia. Ak majú rodičia, príbuzní túto chorobu, je pravdepodobnejšie, že sa objaví u dieťaťa.
  • Matka fajčenie počas tehotenstva, pitie alkoholu. Má negatívny vplyv na vývoj plodu, vedie k takýmto anomáliám.

  • Infekčné ochorenia ženy pri nosení dieťaťa. Môžu viesť k vážnym komplikáciám a majú negatívny vplyv na mnohé orgánové systémy dieťaťa vrátane močového mechúra.
  • Cukrovka u matky, hormonálna nerovnováha. Počas tehotenstva môžu tieto ochorenia viesť k abnormálnej tvorbe orgánov dieťaťa.
  • Nepriaznivé prostredie. Je veľmi dôležité, aby tehotná žena bola na čerstvom vzduchu, jesť zdravé potraviny a zdržať sa zažívania. Nepriaznivé prostredie vedie k výskytu chorôb plodu.
  • Dlhodobé užívanie niektorých liekov počas tehotenstva. Vedie k anomáliám. Je veľmi dôležité, aby ste pred použitím liekov konzultovali s lekárom, aby ste neprekročili dávku odporúčanú špecialistom.
  • na obsah ↑

    príznaky

    Nasledujúce príznaky pomáhajú určiť ochorenie:

  • Neprítomnosť prednej steny močového mechúra (pozri obrázok).
  • Podráždenie epidermy okolo orgánu. Koža sa zmení na červenú, svrbiacu, zapálenú.
  • Podráždenosť, rozmarnosť. Zhoršuje sa zdravotný stav pacienta.
  • Deti odmietajú materské mlieko. Zvýšenie telesnej hmotnosti je neuveriteľne pomalé.
  • V 100% prípadov sa choroba zistí na pôrodnici v prvých dňoch života dieťaťa. Z porodnice je dieťa určené na chirurgickú liečbu.

    Diagnóza ochorenia

    Diagnostika ochorenia nespôsobuje žiadne osobitné ťažkosti. Aby sa však lekári presvedčili o svojich podozreniach, používajú tieto metódy:

    • Kontrola dieťaťa. Telo je študované odborníkmi.
    • Cystoskopie. Pomáha určiť veľkosť močového mechúra, jeho umiestnenie.
    • US. Podrobná štúdia tela, štúdium obličiek, pečene a sleziny.
    • Počítačová tomografia. Umožňuje určiť rozsah ochorenia.
    • Endoskopické vyšetrenie. Skúma abnormality močového mechúra.

    Tieto metódy sú dosť dostačujúce na určenie ochorenia. Potom sa dieťaťu predpíše liečba.

    Možno by vás zaujímal článok o tom, čo je divertikulum močového mechúra a ako je to nebezpečné?

    liečba

    Táto anomália sa lieči výlučne počas operácie. Je to vždy ťažké, nebezpečenstvo pre život dieťaťa.

    Zvyčajne sa v prvej fáze vyskytne odstránenie defektu steny mechúra. Ak máte dostatok vlastných tkanív brušnej steny, anomália tejto steny sa uzavrie.

    Ak je otvor v brušku dieťaťa veľmi veľký a neexistuje žiadny spôsob, ako natiahnuť látku tak silno, na chvíľu sa použije sterilný polyetylénový film.

    Keď predná brušná stena pokrýva aspoň malý polyetylénový film, vykoná sa opakovaný chirurgický zákrok. Vykonáva odstránenie syntetického tkaniva, koža sa nesie na defekte.

    Nie je vždy možné vyliečiť dieťa v dvoch fázach. Prax ukazuje, že odstránenie defektu vyžaduje viac operácií, pričom každý zásah je škodlivý pre zdravie dieťaťa, môže viesť k smrti.

    Operácia sa vždy vykonáva s mimoriadnou opatrnosťou, lekári starostlivo vyberajú nástroje a lieky na liečbu malého pacienta.

    Po operácii venujú rodičia aj lekári veľkú pozornosť dieťaťu. Dieťa sa pravidelne ukazuje lekárovi, kontroluje proces hojenia tkanív.

    Existuje riziko zápalu orgánu alebo jeho infekcie. V prípade potreby je dieťaťu predpísané lieky individuálne.

    Inštrumentálne vyšetrenie je pre pacienta veľmi dôležité počas celého jeho života. Táto porucha sa nedá úplne eliminovať, takže pacient má byť veľmi starostlivo sledovaný z hľadiska zdravotného stavu pacienta.

    Pre ľudí s touto anomáliou je dôležité dodržiavať určité pravidlá v strave. Je potrebné odstrániť korenené, vyprážané a mastné jedlá zo stravy. Nemôžete použiť príliš veľa tekutiny, inak sa vyskytnú komplikácie v obličkách.

    Možné komplikácie tohto ochorenia

    Pacienti majú často komplikácie:

    • Zápal pobrušnice. Nechránený stenový orgán je vstupom pre vstup škodlivých mikroorganizmov, ktoré spôsobujú infekcie.
    • Krvná infekcia Objavuje sa ako dôsledok infekcie patogénmi, ktoré sa dostali do krvi.
    • Inkontinencia, výkaly. Stáva sa to kvôli deformácii umiestnenia čreva, močového mechúra.
    • Adhezívna choroba. Vyskytuje sa po operácii u niektorých detí, sprevádzané bolesťou a črevnou obštrukciou.
    • Podchladenie. V dôsledku poruchy môže dieťa stratiť teplo, zamrznúť.
    • Choroby tráviaceho systému. Časom sa vyskytujú v dôsledku defektu močového mechúra a deformácie čriev.
    na obsah ↑

    Prevencia komplikácií, výživy a životného štýlu s touto patológiou

    Aby sa zabránilo vzniku komplikácií, pacienti musia dodržiavať niektoré preventívne opatrenia:

  • Pravidelné návštevy u lekára, inštrumentálne vyšetrenie dieťaťa. Počas celého života musí pacient navštíviť lekára, preskúmať močový mechúr. To zabráni komplikáciám, zachová zdravie.
  • Počas tehotenstva sa ženy musia vyvarovať stresu, správne jesť, vzdať sa cigariet a alkoholu.
  • Pacienti by nemali piť alkohol, nealkoholické nápoje. Nepreháňajte, pite príliš veľa vody. Je lepšie používať tekutinu v malých dúškoch, nie je možné ju používať v príliš veľkých množstvách.
  • Pikantné, mastné a vyprážané potraviny sú zakázané. Diuretiká nemôžu byť konzumované. Odporúča sa, aby pacienti konzumovali zdravé potraviny bohaté na vitamíny.

    Je potrebné mať na pamäti, že zvýšená fyzická aktivita pacientov je zakázaná.

  • Nemôžete zdvíhať závažia. Šport môže nepriaznivo ovplyvniť zdravie dieťaťa, pod dohľadom špecialistu sú povolené len menšie fyzické aktivity.
  • Odporúča sa, aby pacienti často odpočívali, mali dostatok spánku, vzdali sa príliš veľkých nákladov.
  • Aby sa predišlo tomu, že sa dieťa vo sne zasiahne, jeho brucho je pokryté mäkkou prikrývkou.
  • Exstrofia močového mechúra je vážne ochorenie, na liečenie ktorého sa používajú moderné chirurgické techniky. Dodržiavanie určitých preventívnych opatrení môže zabrániť vzniku komplikácií.

    Ako sa toto ochorenie lieči postupne, je opísané vo videu nižšie:

    Exstrofia močového mechúra

    Exstrofia močového mechúra je malformácia urogenitálneho systému, v ktorej tvorba močového mechúra a prednej brušnej steny v jeho projekcii zostáva neúplná. Od narodenia je otvorená a vonkajšia sliznica zadnej steny močového mechúra, ako aj konštantná separácia a odvod moču z otvorov uretrov v dolnej časti orgánu. Exstrofia močového mechúra sa často kombinuje s poruchami vonkajších a vnútorných pohlavných orgánov, uretrov a obličiek. Diagnostikované charakteristickými vonkajšími znakmi, dodatočným röntgenovým a ultrazvukovým vyšetrením. Liečba je operatívna, uskutočňujú sa rekonštrukčné plastické a náhradné operácie.

    Exstrofia močového mechúra

    Exstrofia močového mechúra je jednou z najčastejších abnormalít urogenitálneho systému. Frekvencia v populácii - 1 prípad 30-50 tisíc novorodencov, asi 1/5 pacientov má kombinované malformácie. Chlapci sú viac postihnutí, podľa rôznych autorov je prevalencia patológie medzi nimi 2-6 krát vyššia ako u dievčat. Odborníci v oblasti pediatrie a chirurgie čelia veľkým problémom pri liečbe exstrofie močového mechúra, hoci prvé operácie na nápravu tejto anomálie boli navrhnuté už v šesťdesiatych rokoch. Rekonštrukcia a plasty nevedú k vyliečeniu. Pokračujúca inkontinencia moču a výkalov významne zhoršuje kvalitu života dieťaťa a časté stúpajúce infekcie spôsobujú chronické zlyhanie obličiek, ktoré predstavuje vážne ohrozenie života.

    Príčiny exstrofie močového mechúra

    Špecifická príčina tejto vývojovej anomálie nebola identifikovaná, patológia sa považuje za multifaktoriálnu. Preukázaná genetická predispozícia k niektorým kombinovaným defektom abdominálnych orgánov, medzi ktorými je extrofia močového mechúra. Okrem toho zvyšuje riziko anomálií vystavenia sa rôznym toxickým a infekčným agens počas tehotenstva, najmä fajčenie, vnútromaternicové infekcie, určité lieky, atď.

    Hlavným patogenetickým momentom exstrofie močového mechúra je oneskorenie reverzného vývoja kloakálneho septu, ktoré zabraňuje zavedeniu mezodermálnej vrstvy medzi vonkajšie a vnútorné embryonálne vrstvy. To vedie k tomu, že proces vytvárania stien močového mechúra je neúplný a orgán zostáva otvorený a je vypnutý. Popísané procesy sa zvyčajne uskutočňujú v 4-6 týždňoch embryonálneho vývoja, preto je vystavenie teratogénnym faktorom najnebezpečnejšie na začiatku tehotenstva. Toto sa však netýka len exstrofie močového mechúra, ale aj väčšiny malformácií.

    Symptómy exstrofie močového mechúra

    Prejavy vady sú vizuálne viditeľné bezprostredne po narodení. Pediater bude venovať pozornosť jasnej červenej sliznici močového mechúra, ktorá nahradí chýbajúcu časť prednej brušnej steny. Sliznica má spravidla obvyklú morfológiu, ale je možná aj pseudopapillomatózna zmena. V spodnej časti viditeľných dier uretrov, z ktorých sa neustále vylučuje moč. Postupom času sa hlavný problém v exstrofii močového mechúra stáva podráždením okolitých tkanív močovými soľami, konštantnou maceráciou okolo otvoreného priestoru a v stehnách. Infekcia sliznice močového mechúra je príčinou vzostupnej infekcie uretrov a obličiek.

    Exstrofia močového mechúra sa často kombinuje s rozdelením močovodov. Okrem toho extrofia vždy sprevádzaná rozporom stydovej kosti. To vedie k tomu, že anorektálne svaly, ktoré sú k nemu pripojené, ktoré normálne držia vonkajší análny sfinkter, ho začnú natiahnuť. U pacientov sa nachádza v priečnom smere a bližšie k močovej trubici v porovnaní s normou. Jedným zo znakov exstrofie močového mechúra je preto fekálna inkontinencia. Kvôli anatomickým rozdielom u chlapcov a dievčat sú v susedných orgánoch rôzne zmeny. U chlapcov dochádza k rozdeleniu kavernóznych tiel alebo k ich redukcii, u dievčat - rozdelenie klitorisu, anomálie vývoja vagíny.

    Diagnostika a liečba exstrofie močového mechúra

    V posledných rokoch sa aktívne vyvinuli metódy prenatálnej diagnostiky tohto defektu. Estrofia močového mechúra môže byť zreteľná už pri druhom ultrazvukovom skríningu, ale nie vždy sa tak stane. Často je abnormálny vývoj detekovaný až po narodení. Keďže príznaky sú špecifické, diagnóza je nepochybná. Na detekciu kombinovaných defektov, predovšetkým v močovom systéme, ale aj v črevách a mieche (najcharakteristickejšie kombinácie s exstrofiou močového mechúra) je potrebné vykonať röntgen brušnej dutiny. S rovnakým účelom sa vykonáva ultrazvuk. Odporúčaná vylučovacia urografia, ktorá umožňuje zabezpečiť integritu a správny vývoj močovodov a obličiek.

    Liečba je rýchla. Typ operácie závisí od stupňa exstrofie močového mechúra, a to od veľkosti obrátenej časti orgánu, a teda od chýbajúceho segmentu prednej brušnej steny, ako aj od sprievodných malformácií. Ak veľkosť defektu nepresiahne 4 cm, vykoná sa rekonštrukčná plastická chirurgia, ktorej účelom je zavrieť poruchu pomocou okolitých tkanív a obnoviť integritu močového mechúra. To je postačujúce, pretože histologicky je orgán vyvinutý správne, napriek patológii v anatómii.

    V prípade veľkej veľkosti defektu sa vytvorí umelý močový mechúr, ktorý môže fungovať ako rezervoár a môže byť vyprázdnený podľa priania. Často sa uretery vylučujú v sigmoidnom hrubom čreve, je to povinné opatrenie v prípade ich rozdelenia. Hlavným problémom pre chirurgov je divergencia panvových kostí v exstrofii močového mechúra. Táto skutočnosť je príčinou najzávažnejších komplikácií, najmä inkontinencie moču a výkalov. Nahromadené lekárske skúsenosti poukazujú na vysokú frekvenciu neuspokojivých výsledkov operácií, ktorá je spojená s veľkým počtom kombinovaných defektov a významnou chybou prednej brušnej steny.

    Prognóza a prevencia exstrofie močového mechúra

    Prognóza obnovy je pochybná. Neoperovaní pacienti žijú zriedka až 10 rokov. Čo sa týka úspechu chirurgickej liečby, 20-80% vykonaných intervencií vedie len k miernemu zlepšeniu. Porušenie urodynamiky pokračuje, inkontinencia pretrváva. Riziko vzniku vzostupnej infekcie zostáva vysoké. Prevencia exstrofie močového mechúra je možná v predporodnom období, ešte lepšie v štádiu plánovania tehotenstva, aby sa maximalizoval vplyv teratogénnych faktorov, najmä v štádiu rozloženia hlavných orgánov a systémov, tj v prvých 4-8 týždňoch vnútromaternicového vývoja.

    Čo je exstrofia močového mechúra, foto ochorenia u detí

    Exstrofia močového mechúra je závažná vrodená patológia tvorby dolných močových ciest u detí.

    Ochorenie je charakterizované čiastočnou neprítomnosťou brušnej steny, prednou stenou močového mechúra, divergenciou symfýzy stydké kosti.

    Kvôli tomuto defektu, sliznica močoviny vyčnieva, to znamená, že orgán nie je vo vnútri, ale mimo tela.

    Táto patológia je pomerne zriedkavá, môže sa vyskytnúť u oboch pohlaví. Podľa štatistík majú chlapci ochorenie častejšie ako dievčatá. V minulosti bola medicína pripisovaná extrofii do kategórie chorôb, ktoré nie sú kompatibilné so životom, ale boli vyvinuté špeciálne techniky na jej úspešnú liečbu.

    Druhy a závažnosť ochorenia

    Extrofia je rozdelená do 2 typov:

    Okrem toho je tu malá anomália, dosahujúca veľkosť 4 cm a veľká - od 4 cm a viac.

    Závažnosť exstrofie močového mechúra:

    1. 1 stupeň. Miesto rozdelenia brušnej steny na 4 cm, kosti (stydké) až do 4 cm, mierna porucha análneho otvoru, uretre.
    2. 2 stupne. Vonkajší defekt je 5-7 cm, stydké kosti 5-8 cm, poruchy fungovania močového traktu, orgány reprodukčného systému.
    3. 3 stupne. Je charakterizovaná komplikovanými defektmi genitourinárneho systému, štiepenie kostí pubis dosahuje 9 cm a viac, existujú zjavné porušenia v práci análneho zvierača a otvory uretrov, čo vedie k expanzii obličkovej panvy (pyeloectasia) a obličiek (hydronefróza).

    Príčiny vedúce k rozvoju patológie

    V súčasnosti lekári vykonávajú výskum tejto patológie, dôvody jej vývoja zostávajú neznáme. Boli však identifikované faktory, ktoré môžu viesť k tejto chorobe:

    1. Dedičnosť. Vedci zistili, že deti trpiace vrodenou chorobou močoviny, je zlyhanie v štruktúre niektorých génov.
    2. Piť alkohol, cigarety, drogy pred počatím dieťaťa, rovnako ako v prvých 3 mesiacoch tehotenstva.
    3. Nepriaznivá ekológia, napríklad žiarenie, toxické emisie do vzdušného priestoru.
    4. Röntgenové žiarenie v prvom trimestri tehotenstva.
    5. Užívanie liekov pri nosení dieťaťa, ktoré môže spôsobiť vývojové poruchy, poruchy tvaru, napríklad niektoré typy antibiotík.
    6. Prijatie hormónu progesterónu v prvých 3 mesiacoch tehotenstva vo vyšších dávkach.

    Príznaky ochorenia

    Choroba močových exstrofií sa môže rozpoznať pri narodení nasledujúcimi príznakmi, ktoré možno vidieť na fotografii:

    1. V spodnej časti brucha je zreteľný defekt peritoneum, vďaka čomu je jasne viditeľný červený povrch močového orgánu.
    2. Moč sa vylučuje z močových ciest, nachádza sa v dolnej časti močového traktu. V dôsledku takýchto sekrétov sa objavujú plienkové vyrážky, zmäkčenie a opuch kože v oblasti stehien, intímne miesta.
    3. Nedostatok pupočnej jazvy (najčastejšie).
    4. Análny otvor sa nachádza v blízkosti močového orgánu.
    5. Nedostatočná bezpečnosť močoviny, blízkych tkanív nervových buniek (inervácia). Výsledkom je, že práca tohto orgánu po ukončení operácie.
    6. Vzhľad lúmenu (do 12 cm) medzi stydkými kosťami.

    Diagnóza ochorenia

    Je možné zistiť prvé príznaky ochorenia popísané počas vývoja dieťaťa v maternici. Podozrivé ochorenie ultrazvukom je možné, ak:

    • močovina je viditeľná v štúdii, začínajúc v 13. týždni tehotenstva.
    • je zistený jasný defekt prednej steny peritoneu v stredovej čiare pod pupkom.

    Po pôrode sa na základe vizuálnej prehliadky urobí záver a zistí sa stav iných systémov tela a vnútorných orgánov. Keďže patológia je charakterizovaná špecifickými príznakmi, diagnóza je ľahká.

    V prípade potreby potvrdiť, že patologický stav nejde do dutiny peritoneu, ale do močoviny, je určený ďalší výskum. Diagnostika poskytuje možnosť vidieť úplný klinický obraz s paralelnými poruchami.

    Po prvé, pre analýzu vezmite výtok z chybného dielu. Pri extrastrofii sa vo výsledkoch analýzy zistí moč.

    Najúčinnejšou metódou diagnózy je cystoskopia močového mechúra. Táto metóda vám umožňuje zistiť veľkosť anomálie a ďalších porúch močového systému, genitálií.

    Ako diagnózu je možné priradiť aj nasledujúce postupy:

    1. US. S ním môžete podrobne rozpracovať vnútorné orgány.
    2. Počítačová tomografia - stanovenie závažnosti ochorenia.
    3. Testy na genetické ochorenia.

    Ako sa lieči patológia?

    Dieťa potrebuje spravidla niekoľko operácií počas prvých rokov svojho života. Liečebný plán bude závisieť od celkového stavu tela a stupňa závažnosti exstrofie. Hlavnou úlohou liečby je vytvorenie orgánu močového systému v požadovanom objeme, plasticita peritoneálnej steny, aby sa obnovila urodynamika.

    S exstrofiou miernej formy je možné steny tkaniva močového mechúra a abdominálneho priestoru znovu oživiť tkanivami pacienta.

    Ak je takáto operácia nemožná, potom sa chýbajúca membrána mechúra nahradí časťou steny črevného traktu a stena brušnej dutiny sa vytvorí pomocou syntetického materiálu.

    V priebehu času sa implantabilný materiál (implantát) z peritoneu odstráni a lumen sa zarastie kožou, svalovým tkanivom pacienta.

    Pri vytváraní dutiny močového mechúra cez špeciálne katétre sa uretre privedú do správnej polohy, aby sa nenarušil tok moču. Po komplexnom chirurgickom zákroku sa vykonávajú plastické genitálie.

    Rehabilitácia po chorobe

    Osoba narodená s opísaným zverencom musí počas svojho života pravidelne podstúpiť profylaktickú liečbu močového systému. Každoročne bude užitočné navštíviť strediská špecializované na liečbu chorôb minerálnych prameňov. Z času na čas musí byť pacient vyšetrený urológom, pretože po operácii sa môžu vyvinúť komplikácie.

    Životný štýl v prítomnosti patológie

    Ľudia s exstrofiou musia dodržiavať niektoré pravidlá v ich každodennom životnom štýle. S ohľadom na výkon:

    1. Vylúčiť z menu slané, korenené, korenené, mastné jedlá a príliš horúce.
    2. Mierne pitie, pretože nadmerná tekutina môže spôsobiť komplikácie obličiek.

    S ohľadom na každodenný život:

    1. Po inštalácii implantátov musí byť dieťa veľmi opatrné, aby sa neublížilo, aby sa zabránilo fyzickej námahe na tele.
    2. Rodičia musia učiť dieťa, aby nahradilo samotný katéter, každý deň vyšetrovať brušnú dutinu, venovať pozornosť všeobecnému pohodliu dieťaťa, vyhľadať lekára so všetkými abnormalitami.

    Možné komplikácie

    Niekedy sa u pacientov môžu vyskytnúť nasledujúce komplikácie:

    1. Zápal peritoneum (peritonitída). Nechránený orgán je citlivý na prienik patogénov spôsobujúcich infekciu.
    2. Otrava krvi škodlivými baktériami, ktoré vstúpili do krvného obehu.
    3. Enuréza, fekálna inkontinencia. Tieto procesy sa môžu objaviť v dôsledku deformácie močoviny, umiestnenia črevného traktu.
    4. Adhézne ochorenie - objavuje sa po operácii, je sprevádzané syndrómom bolesti, porušením procesov v čreve (črevná obštrukcia).
    5. Tepelné straty (hypotermia).
    6. Choroby gastrointestinálneho traktu - prejavujú sa v budúcnosti v dôsledku nesprávneho umiestnenia čreva, abnormálneho stavu močového mechúra.

    Bezpečnostné opatrenia

    Aby sa zabránilo preventívnym opatreniam, je potrebné dodržiavať niektoré odporúčania:

    1. Počas pôrodu vylučujte fajčenie, omamné látky, alkohol.
    2. Pravidelne kontroluje prítomnosť toxoplazmózy, vírusov, infekcií, najmä pred počatím dieťaťa.
    3. Ak existuje genetická predispozícia k ochoreniu, poraďte sa s kvalifikovaným lekárom.

    V priebehu tehotenstva môže byť patológia rozpoznaná ultrazvukom. Táto príležitosť umožní žene urobiť vážne rozhodnutie, opustiť dieťa alebo nie.

    Človek, ktorý sa narodil s močovou exstrofiou, musí pravidelne navštevovať urológa, aby monitoroval chorobu. Okrem toho je potrebné dodržiavať špeciálnu diétu, ktorá zabezpečuje vylúčenie korenených potravín, slaných, korenín, alkoholických nápojov, ako aj obmedzenie príjmu tekutín v príliš veľkých množstvách.

    Exstrofia močového mechúra

    Estrofia močového mechúra je závažná vrodená vývojová abnormalita, pri ktorej dochádza k defektu prednej brušnej steny a strate sliznice močového mechúra smerom von.

    Príčiny exstrofie močového mechúra

    Ekstrofia močového mechúra nie je najčastejším ochorením v urológii, ale keďže poskytuje veľmi závažné komplikácie, jeho štúdium na klinike urologických ochorení je povinné. Pre exstrofiu močového mechúra neexistuje jediný kauzatívny faktor. Vývoj ochorenia zahŕňa množstvo vnútorných a vonkajších príčin, ktoré nie je možné pre žiadneho človeka realizovať.

    Po prvé, u tehotných žien je potrebné určiť hladinu hormónov, pretože ide o dishormonálne poruchy, ktoré sa často stávajú príčinou vzniku vrodených anomálií. Diabetes mellitus, nádor hypofýzy, hyperplázia nadobličiek, tyreotoxikóza nie sú všetky ochorenia, ktoré môžu byť príčinou vzniku exstrofie močového mechúra.

    Medzi vonkajšími faktormi je potrebné oddeliť fajčenie, pitie alkoholických nápojov, embryotoxické infekcie, vplyv určitých chemikálií a lekárskych prípravkov. Okrem toho, aby sa zabránilo rozvoju exstrofie močového mechúra, tehotným ženám sa odporúča vyhnúť sa vystaveniu rádioaktívnemu žiareniu.

    Veľký význam pre rozvoj exstrofie močového mechúra, vedci priradiť traumatické zranenia. Trauma je podľa nich najčastejším kauzálnym faktorom vo vývoji nielen exstrofie, ale aj mnohých ďalších vrodených abnormalít močového systému.

    Symptómy exstrofie močového mechúra

    Exstrofia močového mechúra je ochorenie s výraznou klinickou symptomatológiou. Predovšetkým sa vyznačuje neprítomnosťou prednej brušnej steny v spodnej časti brucha a absenciou prednej steny močového mechúra. Sliznica zadnej steny močového mechúra teda okamžite padá na povrch. Prirodzene, v tomto prípade sa moč, ktorý pochádza z obličiek, nevylučuje cez močovú trubicu, ale cez poruchu sa dostane von.

    Exstrofia močového mechúra

    Nepretržité podráždenie pokožky okolo defektu močového mechúra okamžite spôsobuje zápal. Klinicky sa vyznačuje začervenaním a silným svrbením. Keďže je však dieťa veľmi malé, svrbenie jeho kože sa prejavuje zhoršením celkového stavu, podráždenosťou, odmietnutím prsníka a slabým prírastkom hmotnosti.

    Je hlúpe hovoriť o potrebe ísť k urológovi s takou patológiou, pretože je diagnostikovaná na 100% času na pôrodnici, odkiaľ je dieťa poslané na chirurgickú liečbu v urologickej nemocnici.

    Diagnóza exstrofie močového mechúra

    Vzhľadom na charakteristický klinický obraz ochorenia nepredstavuje diagnóza patológie žiadne osobitné ťažkosti. Aby sa však človek presvedčil, že vada vedie presne do dutiny močového mechúra, a nie, povedzme, do žalúdka, je potrebný ďalší výskum. Je potrebné začať so štúdiom prednej steny brušnej dutiny vylučovanej z defektu. Počas exstrofie močového mechúra sa moč vylučuje v analýzach, zatiaľ čo v iných patológiách sa nachádza peritoneálna tekutina alebo serózny exsudát.

    Veľmi informatívne metódy v tejto situácii by sa mali považovať za cystoskopiu. V tomto prípade nie je zariadenie vložené cez uretru, ale priamo do defektu steny mechúra. To vám umožní posúdiť veľkosť defektu, ako aj určiť jeho umiestnenie vo vzťahu k iným dôležitým anatomickým štruktúram, ako je otvor ureteru alebo močovej trubice.

    Keďže exstrofia močového mechúra môže byť spojená s inými závažnými patológiami vnútorných orgánov, dieťa musí vykonať niekoľko ďalších štúdií na identifikáciu týchto orgánov. Napríklad pomocou ultrazvuku môžete identifikovať patológiu orgánov, ako sú obličky, pečeň a slezina. Okrem toho sa používa počítačová tomografia a endoskopia.

    Je nevyhnutné vykonať genetické vyšetrenie dieťaťa, pretože exstrofia močového mechúra môže byť často príznakom nejakého genetického ochorenia, ako je Downov syndróm alebo Edwards. Samozrejme, že je lepšie, ak sa táto genetická analýza bude vykonávať počas tehotenstva.

    Liečba exstrofie močového mechúra

    Prirodzene, takáto anomália vývoja vedie výlučne k chirurgickej korekcii. Plastická chirurgia vykonávaná s exstrofiou močového mechúra je vždy veľmi ťažká a ohrozuje pacienta smrteľným následkom. Treba poznamenať, že na uzavretie defektu prednej steny brušnej dutiny u dieťaťa nie je vždy ich vlastné tkanivo dostačujúce, preto je potrebné aplikovať rôzne chirurgické techniky.

    Klasicky je prvým stupňom chirurgickej liečby eliminácia defektu v stene močového mechúra. Potom, ak máte dostatok vlastných tkanív v brušnej stene, závada posledne menovaného tiež zavrie. Ak je otvor v žalúdku príliš veľký a tkanina sa nedá natiahnuť takým spôsobom, aby sa uzavrela, dočasne sa aplikuje sterilný plastový obal.

    Chirurgická liečba exstrofie

    Po určitom čase, keď predná stena brušnej steny začne mierne zakrývať plastový obal, vykoná sa opakovaná operácia. Počas posledne uvedeného sa uskutočňuje odstraňovanie syntetického materiálu a napínanie kože a tkanív proti defektu prednej brušnej steny. Treba poznamenať, že nie je vždy možné vykonať operáciu v dvoch stupňoch. Zvyčajne sú oveľa viac.

    Po chirurgickom zákroku a počas života so syntetickým implantátom je potrebné vykonávať aktívnu antibiotickú liečbu, pretože existuje vysoké riziko sekundárnej infekcie. Spravidla sú deťom priradené tri skupiny antibakteriálnych látok. Najčastejšie odborníci radia používať kombináciu cefalosporínov a fluorochinolónov s aminoglykozidmi. V lekárni sa nevydáva ani tak, ako to predpisuje lekár, a deti sa podávajú intravenózne alebo intramuskulárne v nemocnici.

    Rehabilitácia po chorobe

    Ľudia narodení s podobnými malformáciami potrebujú profylaktickú liečbu genitourinárneho systému počas celého života. Odporúča sa, aby každoročne navštívili takéto minerálne strediská ako Morshin alebo Polyana. Okrem toho je nesmierne dôležité, aby sa pravidelne podroboval kompletnému inštrumentálnemu vyšetreniu u urológa, pretože aj po úspešnom chirurgickom zákroku je možné zaznamenať mnoho vzdialených komplikácií.

    Výživa a životný štýl

    Pre ľudskú výživu platí aj celoživotná preventívna liečba. Takýmto ľuďom je zakázané jesť slané, korenené alebo korenie. Okrem toho sú povinní kontrolovať svoj vodný režim, pretože nadmerný príjem tekutín ohrozuje rozvoj renálnych komplikácií.

    Čo sa týka životného štýlu, týka sa to najmä okamihu, keď je dieťa povinné žiť namiesto plastovej fólie namiesto prednej brušnej steny. V tomto čase sa rodičia musia učiť, aby sa o dieťa náležite starali. Samotný implantát ako taký nepotrebuje špeciálnu starostlivosť, ale je potrebné zabrániť jeho mechanickému poškodeniu. Ak je dieťa nepokojné, potom musí bruško zakryť mäkkou prikrývkou, aby sa nemohol ublížiť. Každý deň musíte starostlivo skontrolovať prednú brušnú stenu na prenos tekutín. Pri identifikácii najmenšieho úniku by ste mali okamžite kontaktovať urológa. Spravidla môže byť porucha odstránená bez chirurgického zákroku, hoci sa často stáva príčinou neplánovanej operácie.

    Liečba ľudových prostriedkov

    Keďže deti s exstrofiou močového mechúra neopúšťajú zdravotnícke zariadenia od narodenia, jednoducho nemôžu fyzicky upadnúť do rúk tradičných liečiteľov. To je len v ich prospech, pretože je desivé dokonca si predstaviť, čo sa mohlo stať dieťaťu, ktoré potrebuje okamžitú operáciu, ktorá padla do rúk liečiteľa.

    Komplikácie exstrofie močového mechúra

    Počet komplikácií tohto ochorenia závisí od času operácie. Po prvé, lekári musia byť opatrní pred hypotermiou, to znamená nadmernými tepelnými stratami. To je primárne kvôli tomu, že defekt prednej brušnej steny, bez kože, je veľmi dobrým vodičom tepla. Aby sa zabránilo hypotermii v prvých hodinách po operácii, musí byť dieťa okamžite prenesené do inkubátora. Toto zariadenie, ktorým je sklenený zvon, je schopné udržiavať teplotu a vlhkosť vzduchu potrebného pre dieťa.

    Druhé nebezpečenstvo, ktoré čaká dieťa s exstrofiou močového mechúra bezprostredne po narodení, sú septické komplikácie. Porucha prednej brušnej steny je vstupnou bránou pre patogénnu infekciu, ktorá je jednoducho plná v pôrodnici, v prvom biotopu malého pacienta. Preto všetci pacienti potrebujú prvý deň po narodení začať s antibakteriálnou profylaxiou, aby sa vyhli vývoju, najprv peritonitíde a potom sepsi.

    Okrem toho, izolované a sekundárne komplikácie, ktoré sa vyvíjajú po operácii. V prvom rade je to adhezívna choroba. V dôsledku veľkého počtu traumatických operácií, obrovské množstvo fibrínu padá do brušnej dutiny, ktorá sa nakoniec zmení na vláknité lepiace šnúry. To môže v budúcnosti viesť k silnej bolesti a obštrukcii čriev.

    Prevencia exstrofie močového mechúra

    Prevencia tohto ochorenia sa musí riešiť aj pred narodením dieťaťa. V prvom rade by to mala byť lekárska genetická konzultácia, ktorá umožňuje určiť také chromozomálne patológie, ako je Downov syndróm alebo Edwardsov syndróm. Prirodzene, keď robíme podobnú diagnózu, najťažšia úloha je pre rodičov. Musia sa rozhodnúť, či dieťa opustia alebo nie.

    Okrem toho je potrebné vyšetriť všetky embryotoxické infekcie. Patrí sem herpes, rubeola, syfilis, toxoplazmóza a cytomegalovírus. Ak sa takéto ochorenia zistia počas tehotenstva, žena by mala predpísať vhodnú liečbu. Zároveň je potrebné zabezpečiť, aby počas tehotenstva nepodľahli takým patologickým účinkom, ako je fajčenie, alkohol a užívanie drog.

    Ed. urológ, sexuológ-androlog Plotnikov AN