Reprodukčná funkcia u pacientov po chirurgickej korekcii exstrofie močového mechúra a totálnej epispadie

Exstrofia močového mechúra (EMF) je závažná urogenitálna malformácia, ktorá je okrem štiepenia prednej steny močového mechúra sprevádzaná dyspláziou detruzora, neúplnou bedrovou artikuláciou a nedostatočným rozvojom prostaty, semenných váčkov a deformity penisu u chlapcov. Frekvencia tohto ochorenia je podľa rôznych autorov 1 z 10 až 50 tisíc novorodencov a chlapci trpia exstrofiou močového mechúra 2 až 6 krát častejšie ako dievčatá [1, 3, 4, 5, 12].

Exstrofia močového mechúra je spravidla sprevádzaná totálnou epizpádiou (TPP) - štiepením celej prednej steny močovej trubice. Okrem prednej steny močovej trubice sa tiež rozdeľujú kavernózne telá penisu v drážke, v ktorej sa nachádza sliznica zadnej steny močovej trubice [4]. Epispádia sa vyskytuje oveľa menej často pri exstrofii močového mechúra: 1 na 100 - 120 tisíc novorodencov a prevláda u chlapcov v porovnaní s dievčatami v pomere 4 - 6: 1 [1, 2, 3, 5].

Pri liečbe týchto malformácií sa používajú iba chirurgické metódy, ktoré sú zamerané na tvorbu vnútorného uretrálneho sfinktera a vlastnej močovej trubice pre úplné epizpadie, kontinentálny urinárny rezervoár alebo na rozptýlenie moču do čreva počas extrofie močového mechúra [1, 3].

Rekonštrukcia mužských genitálií a zachovanie plodnosti v primárnych plastoch extratrofovaného močového mechúra nie je prioritou, napriek výskytu izolovaných hlásení o kompletnej jednostupňovej urogenitálnej rekonštrukcii exstrofie močového mechúra a totálnych epispadií [2]. Okrem tvorby retenčného mechanizmu močovej trubice a rekonštrukcie močového rezervoáru zahŕňa koncepcia komplexnej chirurgickej korekcie EMF dosiahnutie najvyššej možnej úrovne kvality života, sociálnej a sexuálnej adaptácie pacienta. Vo svetle vyššie uvedeného je dôležitá eliminácia kozmetických defektov, plastov penisu, ochrana erektilnej a kopulačnej funkcie.

Pri analýze správ o výskyte tehotenstva s EMF existuje vzor výskytu tehotenstva v závislosti od pohlavia nositeľa malformácie a spôsobu použitej chirurgickej korekcie. Krisiloff (1978) uviedol 45 žien s EMF, ktoré bezpečne porodili 49 normálnych detí [10], zatiaľ čo iba 3 zo 68 mužov, podľa Bennetta [7], a 4 z 72, podľa štúdie Woodhouse et al. [14], úspešne vyrába potomstvo. Pri analýze ejakulátu pacientov po primárnej úprave močového mechúra alebo ureterosigmostómii sa zistilo, že normálne indexy spermií boli zaznamenané u 1 pacienta z 8 po primárnej cystoplastike a 4 z 8 po odklonení moču do čreva [9].

Podľa literatúry je pravdepodobnosť zachovania plodnosti spôsobená stupňom iatrogénneho poškodenia semennej trubice počas primárnej cystoplastiky alebo plastickej chirurgie hrdla močového mechúra. Príčinou neplodnosti môže byť aj retrográdna ejakulácia po primárnej cystouretroplastike.

Rekonštrukcia vonkajších genitálií často slúži ako príčina zhoršenej kopulačnej funkcie až po úplnú absenciu ejakulácie [11]. Úplná absencia ejakulácie sa však pozoruje veľmi zriedka, častejšie dochádza k dlhej exspirácii spermií z močovej trubice v priebehu niekoľkých hodín po ejakulácii [12].
Väčšina mužov s EMF a ES po chirurgickej korekcii ukázala zachovanie normálnej sexuálnej funkcie a libida a väčšina pacientov tiež zaznamenala uspokojivý orgazmus [13].

Vzhľadom na ťažkosti prirodzenej koncepcie po chirurgickej liečbe exstrofie močového mechúra a totálnej epispadie sú správy o možnosti použitia nových metód IVF, ako je intracytoplazmatická injekcia spermií (ICSI), ktoré umožňujú dosiahnuť tehotenstvo, stále dôležitejšie [6].

Pri EMF a celkovom ES sa penis u chlapcov skracuje a deformuje. Skrátenie penisu nastáva v dôsledku výraznej diastázy medzi stydkými kosťami (kvôli neprítomnosti symfýzy symfýzy), ktorá zabraňuje spojeniu telies kavernózy, čo vedie k rozdeleniu tela penisu a skráteniu. Spravidla sa jedná o dorzálne zakrivenie penisu, ktoré pri vzpriamenej polohe tesne prilieha k prednej brušnej stene. Vo väčšine prípadov je veľkosť kavernóznych tiel dostatočná na vytvorenie normálne fungujúceho a kozmeticky prijateľného penisu, avšak opísal úplnú neprítomnosť penisu alebo jedného z kavernóznych tiel [1].

Napriek masívnosti vylučovaných tkanív pri operatívnej korekcii EMF a TPP je potencia väčšiny pacientov zachovaná. Zároveň sa zistilo laterálne posunutie a rozdelenie povrchových neurovaskulárnych zväzkov, ktoré poskytli erekciu, na dve ekvivalentné formácie. Deriváty Wolfovho kanála u chlapcov sú normálne, semenné váčky a prostata sú zvyčajne nedostatočne vyvinuté. Kryptorchizmus a inguinálne hernie sú oveľa častejšie u pacientov s EMF a TPP ako u populácie, boli zistené prípady testikulárnej retrakcie [1]. V literatúre je málo opisov normálne vyvinutého penisu počas exstrofie močového mechúra, čo môže výrazne zjednodušiť taktiku chirurgickej korekcie defektu [8].

Materiály a metódy

V období rokov 1998 až 2006 sme vyšetrili 16 mužov: 12 pacientov s EMF a 4 pacienti s TES. Priemerný vek vyšetrených pacientov bol 26 ± 0,6 roka (od 19 do 38 rokov). Všetci pacienti v rôznom veku vykonali viacstupňovú chirurgickú liečbu exstrofie močového mechúra alebo totálnych epizpadií použitím rôznych techník.

V závislosti od spôsobu chirurgickej korekcie boli vyšetrení pacienti rozdelení do 4 skupín: prvý, 4 pacienti s EMF, ktorí podstúpili plastiku močového mechúra, zvierača a močovej trubice s miestnymi tkanivami; druhý, 3 pacienti po močení boli odklonení do čreva, podľa Mekhilsson-Maidl-Ternovsky; tretí - 5 pacientov, ktorí podstúpili orotopickú cystoplastiku, alebo chirurgickú korekciu EMF použitím augmentačnej techniky, a štvrtá skupina zahŕňala 4 mužov s TES, po vytvorení vnútorného zvierača a uretry. Všetci pacienti vykonali plastický penis.

Hormonálny stav pacientov bol hodnotený stanovením hladiny folikuly stimulujúceho, luteinizačného hormónu a testosterónu v sére. Sexuálna funkcia bola skúmaná pomocou dotazníka ICEF_5 (Inventarizácia sexuálneho zdravia pre mužov: IIEF_5), doplnená otázkami, ktoré hodnotia funkciu kopulácie. Okrem toho boli všetci pacienti vyšetrení ejakulátom, pričom vykonávali spermu podľa štandardných metód.

Na základe tejto štúdie sa zistilo, že libido a sexuálna funkcia sa zachovali u 14 zo 16 skúmaných mužov. U 2 pacientov s exstrofiou močového mechúra z 2. a 3. skupiny neexistuje libido. Deväť pacientov zo skúmaných skupín je ženatých alebo má trvalého sexuálneho partnera, dvaja majú sexuálny zážitok, traja nikdy nemali pohlavný styk, hoci ich erekcia je zachovaná. Zo 16 skúmaných mužov v reprodukčnom veku majú iba dve deti. Okrem toho jedno dieťa u pacienta z prvej skupiny bolo prirodzene počaté a tehotenstvo u ženy iného pacienta zo štvrtej skupiny nastalo po použití in vitro fertilizácie na pozadí farmakologickej stimulácie spermatogenézy.

V 14 z 16 skúmaných sa zachovala erekcia. Avšak len 8 pacientov je spokojných s existujúcim erekciou, 5 pacientov (4 z tretej a 1 z druhej skupiny) považuje za ťažké udržať erekciu až do konca pohlavného styku. Spokojnosť zo snahy o pohlavný styk vo väčšine prípadov nezažila 4 z týchto 5 mužov.
10 pacientov zaznamenáva normálnu ejakuláciu, u 4 pacientov dochádza k sekrécii semennej tekutiny v priebehu 2 - 3 hodín po pohlavnom styku.

Výsledky prevádzkovej korekcie boli vyhodnotené kozmetickými a funkčnými parametrami. Výsledok bol uznaný ako kozmeticky uspokojivý, ak bola dĺžka penisu dostatočná na pohlavný styk, absenciu hrubej deformácie a estetickú prijateľnosť pre pacienta. Funkčné výsledky sa považovali za pozitívne, ak sa zachovala erekčná, ejakulačná funkcia a fertilita.

Na základe uvedených kritérií bol výsledok považovaný za dobrý, so zachovaním plodnosti, erekcie a ejakulácie, ako aj s uspokojivým kozmetickým efektom chirurgickej korekcie malformácií.

Výsledok bol považovaný za uspokojivý s rovnakými parametrami, ale za prítomnosti ejakulačných porúch a nízkej pravdepodobnosti prirodzeného počatia na pozadí prudkého poklesu všetkých hlavných ukazovateľov normálnej tvorby semien.

Neuspokojivý výsledok chirurgickej liečby sa hodnotil v prípade prudkého poklesu libida, erektilnej dysfunkcie, azoospermie alebo v prípade, keď sa nedosiahol prijateľný kozmetický účinok.

Rozloženie výsledkov operačnej korekcie študovaných malformácií podľa skupín je uvedené v tabuľke č. 1.

14 pacientov zaznamenalo normálne hladiny pohlavných hormónov. Dvaja pacienti, ktorým chýbalo libido a erekcia, nedokázali určiť hormonálny stav z dôvodu nedostupnosti pacientov pre štúdiu.

Pri analýze spermogramov boli uspokojivé výsledky získané u 4 pacientov po chirurgickej korekcii totálnej epispadie: objem ejakulátu je 2 - 2,5 ml, počet spermií v 1 ml je 60 - 74 miliónov, aktívne spermie 12 - 8%, normálne spermie 21 - 27%.

U 2 pacientov z tretej skupiny v získanom materiáli, s objemom 0,5 a 0,6 ml, neboli zistené žiadne spermie, detegovali sa len jednotlivé bunky spermatogenézy. V anamnéze týchto pacientov boli diagnostikované chirurgické zákroky pre jednostranný a obojstranný kryptorchidizmus, pri objektívnom vyšetrení a podľa ultrazvukového vyšetrenia.

V štúdii ejakulátu u zostávajúcich 8 pacientov sa zistila výrazná tendencia k oligospermii (1,4 - 17 miliónov spermií v 1 ml), objem získaných spermií sa pohyboval od 0,5 do 2,1 ml, počet normálnych spermií sa pohyboval od 6 do 31% a počet spermií s aktívnym progresívnym pohybom od 6 do 18%. Frekvencia zmiešanej patológie spermií dosiahla 29%, patológia hlavy - 27%, chvost - 21%.

Indikátory študovaných parametrov spermatogenézy sú uvedené v tabuľke. 2.

Sexuálna funkcia u väčšiny mužov po chirurgickej korekcii exstrofie močového mechúra a totálnej epispadie je väčšinou zachovaná.

Schopnosť oplodniť sa v tejto kategórii pacientov môže závisieť nielen od počtu chirurgických zákrokov a použitých techník chirurgických korekcií, ale aj od stupňa zachovania funkčnej schopnosti semenníkov na pozadí sprievodných malformácií orgánov miešku a od iatrogénnej traumy semenných váčkov, chybných kanálikov. a povrchový neurovaskulárny zväzok pri tvorbe hrdla močového mechúra.

V prípade porušenia kopulačnej funkcie, predĺženej exspirácie semennej tekutiny z močovej trubice po pohlavnom styku, stláčanie spermií z proximálnej uretry do distálu zvyšuje pravdepodobnosť prirodzeného počatia.

Ak je nemožné prirodzene otehotnieť v pároch, kde partner je nositeľom vývojových defektov, použitie in vitro fertilizačných techník môže umožniť dosiahnutie požadovaného tehotenstva.

IB Osipov, D.A. Lebedev, D.K. Kryshko, Ya.S. Pirogov, V.V. Burhanovu
Urologické oddelenie SPbGPMA
Andrológia a chirurgia genitálií, 2006 (№2)

Extrofia a epizopia močového mechúra u detí

Zanechať komentár 977

Najzávažnejšia vrodená patológia močového systému - exstrofia močového mechúra. Toto zriedkavé ochorenie sa vyskytuje u detí bezprostredne po narodení a vyžaduje chirurgický zákrok. Pokusy o konzervatívnu liečbu situáciu zhoršujú, čas vykonanej operácie eliminuje poruchu. Bohužiaľ, toto nám vždy nedovoľuje žiť plnohodnotný život v budúcnosti.

Opis patológie

Extrofia je vrodená abnormalita, pri ktorej močový mechúr padá cez brucho. V tomto prípade chýbajú predné steny peritonea a samotný močový mechúr. Telo nie je tvorené a moč prúdiaci do neho cez uretre je vyliaty. Výsledkom je, že tkanivá obklopujúce dutinu trpia, sliznica otvoreného močového mechúra je podráždená. Patológia je zriedkavá, 40 000 detí pripadá na 1 prípad, zatiaľ čo u chlapcov sa vyskytuje dvakrát častejšie.

Epispádia - zaostalosť vonkajších pohlavných orgánov. Vonkajší otvor močovej trubice (uretry) je zároveň vyšší ako by mal byť. Močovina je rozdelená. Napríklad u chlapcov je to stydké alebo na povrchu penisu. Ekstrofia močového mechúra a epispadie sa považujú za skupinu vrodených abnormalít, ktoré sú kombinované podobnými prejavmi - nedostatočne rozvinutou uretrou a močovým mechúrom.

Exstrofia močového mechúra

Závažnosť extrofie je rozdelená do 3 stupňov:

1. Patológia je priradená prvý stupeň, ak poškodenie brušnej steny nie je väčšia ako 4 cm, stydké kosti by nemali ísť ďalej ako 4 cm, neexistujú žiadne iné patológie alebo sú zanedbateľné. Včasná liečba eliminuje ohrozenie ľudského života.
2. Druhý stupeň gravitácie je charakterizovaný dierou v brušnej stene s priemerom 5-7 cm, kosti sa rozchádzajú maximálne o 8 cm, pozorujú sa komorbidity.
3. Tretí stupeň zahŕňa abnormality s divergenciou kostí viac ako 9 cm, priemer otvoru v brušnej stene je väčší ako 8 cm, stav je komplikovaný patológiami iných orgánov.

Späť na obsah

Klasifikácia epizódy

V epizpadii je možná len porucha močovej trubice alebo defekt postihujúci močovú trubicu a prechod do jej močového mechúra. Charakteristiky ochorenia sa líšia podľa pohlavia pacienta. Patológia chlapcov môže byť:

• plná - postihnuté je močová trubica a celý močový mechúr;
• hlava - štiepenie močovej trubice v oblasti hlavy penisu;
• stonka - uretra postihnutá pozdĺž celého penisu;
• stydké stonky - celá močová trubica je ovplyvnená jej vnútorným otvorom.

Ženské epizpadie sa vyskytujú v takých formách, ako sú:

• celkom - lézia sa šíri od stydkých pyskov po močový mechúr;
• medzisúčet - defekt iba klitorisu a genitálnych pier;
• klitoris - rozdelenie klitorisu na polovicu.

Späť na obsah

Tvar hlavy

Toto je najmenej závažná forma patológie, ktorá vám umožní žiť celý život. Dochádza k deformácii tkanív z močovej trubice do koronárnych drážok penisu. Výsledkom je, že penis je zastrčený do žalúdka, jeho deformácia je vyjadrená. Tento typ ochorenia neinterferuje s močením. Je tu príležitosť žiť sexuálne a počať dieťa.

Epispadia penisu (stonka)

V kmeňových epispadias, urethra je rozdelená pozdĺž celého penisu k penis-pubis. Penis je kratší ako normálny a mierne vtiahnutý. Táto forma ochorenia môže byť sprevádzaná porušením štruktúry svalov brušnej steny a stydkých kostí. Patológia neumožňuje žiť normálne. Počas močenia sa rozstrekuje moč, čo spôsobuje nepríjemnosti. Pri absencii potrebnej liečby bude nemožné ďalšie poňatie dieťaťa, pretože erekcia bude sprevádzaná deformáciou penisu.

Celková (plná) epizpadia

V tomto prípade je celá močová trubica ovplyvnená bodom jej spojenia s močovým mechúrom. V tomto prípade sa patológia dotýka svalu, ktorý otvára / zatvára močovú trubicu. Z tohto dôvodu dochádza k neustálemu vylučovaniu moču, nie je nutkanie na močenie. Svaly brucha sú nedostatočne vyvinuté. Chlapcová uretra sa nachádza v spodnej časti penisu. Okrem hlavného problému dochádza k podráždeniu v dôsledku neustáleho vylučovania moču. Dermatitída ovplyvňuje miešok, perineum, vnútorné stehná. To je komplikované maceráciou, to znamená, že dráždivo doslova odčerpáva pokožku. Ako sprievodná patológia sa vyskytuje kryptorchizmus - absencia jedného alebo oboch semenníkov v miešku.

Epispádia nepriaznivo ovplyvňuje vývoj dieťaťa. Nepohodlie a nepríjemný zápach nedovoľujú dieťaťu navštevovať materskú školu a žiť celý život.

Príčiny vzniku patológie u detí

Štúdia faktorov výskytu patológie pokračuje. Už je však známe, že deti trpia exstrofiou močového mechúra z týchto dôvodov:

• Zaťažená dedičnosť. Vedci objavili abnormality génov u niektorých detí s touto chorobou.
• Fajčenie matiek, ako aj zneužívanie alkoholu, užívanie drog pred počatím a počas tehotenstva. V dôsledku toho sa v procese tvorby plodu vyskytujú závažné poruchy.
• Zlá ekológia. Znečistenie ovzdušia a vody, vysoko rádioaktívne pozadie atď. Majú negatívny vplyv nielen na zdravie mladej matky, ale aj na plod. Počas tehotenstva, najmenej počas prvých 3 mesiacov, nemôžete užívať röntgenové žiarenie.
• Použitie veľkých množstiev progesterónu počas prvého trimestra gravidity môže vyvolať túto chorobu.
• Ekstrofia môže spôsobiť niektoré lieky, ako sú antibiotiká. Predpokladá sa, že ochorenie sa vyskytuje v dôsledku používania reprodukčných technológií rodičmi.

Späť na obsah

Klinický obraz: chlapci a dievčatá

Prítomnosť patológie sa určuje pri prvom vyšetrení dieťaťa bezprostredne po jeho narodení. V spodnej časti brucha sa nachádza defekt - absencia predných stien peritonea a močového mechúra. Lezie má priemer 2 - 8 cm a pod pôsobením vnútrobrušného tlaku na povrch je zadná stena bubliny. Moč vyteká z močovodu. Táto patológia vyvoláva zápal kože, sčervenanie sa objavuje v blízkosti postihnutej oblasti, svrbenie. Dieťa plače, odmietne kŕmiť, zle rastie.

V epispadias u chlapcov, otvorenie močovej trubice sa nachádza na tele penisu. Pri močení je prúd nasmerovaný nahor, nie nadol. Ak sa vonkajší otvor močovej trubice nachádza na ochabnutom mieste, moč sa vylučuje bez účasti penisu a prúdi z brucha cez hrádzu a nohy dieťaťa. Z tohto dôvodu, podráždenie kože, plienkové vyrážky. Špeciálny detský prášok bez odstránenia príčiny je neúčinný.

Ak má dieťa akékoľvek abnormality, poraďte sa s lekárom o diagnóze a potrebnej liečbe.

Dievča môže trpieť úplnou alebo čiastočnou epispadiou. V prvom prípade sa zistí neprítomnosť alebo rozdelenie klitorisu, labia majora nie je spojená zhora, močová trubica je pod stydkou, moč z nej vyteká. S úplnou epispadias, brušná stena je nedostatočne rozvinutá, stydké pysky sú silne rozvedené v oblasti ohanbia. V oblasti kĺbu symfýzy je vstup do močového mechúra, z ktorého neustále prúdi moč. V obidvoch prípadoch je patológia sprevádzaná silným podráždením kože, kvôli ktorému dieťa nemôže normálne jesť, často sa prebudí.

diagnostika

Patológia je určená pred narodením dieťaťa pomocou ultrazvuku (od 21 týždňov tehotenstva). Okrem hlavného defektu je možná aj detekcia komorbidít. Po narodení dieťaťa s takou anomáliou je potrebné vykonať ďalšie vyšetrenie, skontrolovať stav zostávajúcich orgánových systémov:

• Ak sa pozoruje exstrofia močového mechúra, vykoná sa laboratórna analýza moču, aby sa vylúčil možný výtok peritoneálnej tekutiny z dutiny.
• Cystoskopia pomáha poznať rozsah lézie, stanoviť postoj patológie k iným orgánom a jej umiestnenie vzhľadom na močovú trubicu. Počas procedúry nie je sonda injektovaná do močovej trubice, ale do samotného močového mechúra cez otvor v peritoneu.
• Pomocou ultrazvuku odhaľujú súvisiace ochorenia obličiek a pečene. Okrem toho sa odporúča endoskopia a počítačová tomografia.
• V súčasnosti prebieha genetická štúdia. Možno sa táto patológia vyvinula v dôsledku genetického ochorenia, napríklad Downovho syndrómu. Odporúča sa vyšetrenie počas tehotenstva.
• V epizpadii vykonajte kontrastnú uretrografiu. Kontrastné činidlo sa vstrekne do močového mechúra katétrom. Pri močení urobte röntgenový obraz. Ukazuje močový mechúr a močovú trubicu, ktoré môžu mať slepé vetvy.

Späť na obsah

Liečba exstrofie a epispadie

Odstránenie takýchto nedostatkov je možné len operáciou. Keď je exstrofická operácia obzvlášť nebezpečná, existuje vysoké riziko úmrtia pacienta. Odstránenie defektu vlastných tkanív nestačí, pretože sa používa niekoľko metód. Spôsob eliminácie diery v močovom mechúre na úkor vlastných tkanív je rozšírený a defekt peritoneu, ak nie je možné tkanivo dostatočne utiahnuť, je dočasne uzavretý filmom. Keď tkanivo začne kryť film, operácia sa opakuje. Syntetická vložka sa odstráni, otvor sa uzavrie. V dvoch etapách sa problém zriedka rieši, operácie sa vykonávajú viac. Počas aplikácie implantátu a po operácii lekár predpisuje 3 skupiny antibiotík, aby sa zabránilo infekcii.

Epispadia je tiež eliminovaná chirurgickým zákrokom. Forma choroby určuje objem choroby. Ak je uretra chlapca umiestnená na tele penisu, korekcia je možná vďaka vlastným tkanivám. Ak je vonkajší otvor močovej trubice na úrovni pubis, plastická chirurgia sa vykonáva pomocou syntetických implantátov. Epispadie u žien vyžadujú operáciu inkontinencie. Pred zákrokom musíte odstrániť podráždenie kože. V opačnom prípade je operácia odložená.

Výživa a životný štýl

Ľudia, ktorí zažili podobné choroby, sa odporúča dodržiavať diétu. Nemôžete jesť slané, korenené, korenené jedlá. Použitie veľkých množstiev tekutín prispieva k rozvoju komplikácií obličiek. Vyžaduje celoživotnú prevenciu chorôb genitourinárneho systému. Pravidelne sa odporúča navštíviť minerálne strediská "Morshin", "Polyana".

Pri použití implantátov je potrebné dávať pozor, vyhnúť sa zraneniam, vyhnúť sa nadmernej fyzickej námahe. Rodičia by mali učiť dieťa zmeniť katéter na vlastnú päsť a vstreknúť do neho antiseptikum. Pre exstrofiu sa odporúča vykonávať denné vyšetrenie peritonea. Pri najmenšom podozrení z úniku by sa mal poradiť s lekárom. To môže byť dôvod pre ďalšiu operáciu.

Komplikácie a prognóza

Existujú 2 hlavné komplikácie epispadie:

1. Zápal kože. Kvôli neustálemu kontaktu moču s kožou sa epidermis zničí, nastane zápal. Ovplyvnené sú hlbšie vrstvy kože. Nesprávna hygiena vedie k infekcii a hnisaniu zapálenej oblasti. Ak nezačnete s liečbou kože, situácia hrozí so sepsou a smrťou.
2. Psychiatrické poruchy. Ak anomálie neboli vyriešené v detstve, časom sa dieťa začne považovať za horšie. V budúcnosti, dokonca aj po úspešnej operácii, sa psychologický blok môže stať prekážkou začiatku sexuálnej aktivity a vytvorenia rodiny.

Pri exstrofii možné takéto komplikácie:

• Podchladenie. Dieťa stráca teplo, pretože prirodzená bariéra je zlomená - časť pokožky chýba. Aby sa tomu zabránilo, je dieťa v inkubátore - špeciálne zariadenie vo forme sklenenej čiapky, ktorá udržuje potrebnú teplotu a vlhkosť.
• Ekstrofia močového mechúra je komplikovaná infekciou krvi a peritonitídy, pretože v tele sú „brány“, cez ktoré môže prejsť infekcia. Novorodenec s takou anomáliou má predpísaný priebeh antibiotík.
• Po operácii sa môže vyvinúť adhezívne ochorenie, ktoré vyvoláva silnú bolesť, črevnú obštrukciu.

Ťažké prípady exstrofie sú sprevádzané patológiami chrbtice, tráviaceho systému a obličiek.

prevencia

Preventívne opatrenia sa prijímajú pred počatím a počas tehotenstva. Odporúčané genetické poradenstvo, ktoré identifikuje patológiu chromozómov. Nastávajúca matka by mala byť vyšetrená, aby sa zistili infekcie, ktoré môžu poškodiť embryo: herpes, rubeola, syfilis, toxoplazmóza. Keď sa zistí infekcia, žena sa podrobuje liečbe. Počas tehotenstva, nemôžete fajčiť, piť alkohol a drogy.

Ak sa u novorodenca okamžite stanoví extrofia, potom sa epizpadia objaví vo forme, ktorá sa prejavuje neskôr. Aby dieťa nemalo žiadne ďalšie duševné problémy, toto ochorenie by malo byť identifikované čo najskôr. Rodičia by mali byť pozorní. Ak sa stav dieťaťa zhoršuje a v oblasti genitálií je stále podráždené, mali by ste sa poradiť s pediatrickým urológom.

Ekstrofia a epispadia močového mechúra: rysy patológie

Ecstrophy-epispadiya - celá skupina malformácií močovej trubice a močového mechúra. Spoločným príznakom pre všetky z nich je porucha ventrálnej steny močového mechúra a aspoň časť močovej trubice.

Váhy sa líšia v závažnosti. Jednoduché epispadie sú považované za najjednoduchšie.

Najťažšia je kloakálna exstrofia. Predpokladá sa, že všetky tieto zlozvyky majú jeden mechanizmus rozvoja.

Klasifikácia anomálií

Extrofia má tri stupne závažnosti:

1. Anomália prvého stupňa závažnosti je diagnostikovaná, ak je defekt v brušnej stene menší ako 4 cm, stydké kosti sa rozchádzajú do 4 cm asociované defekty chýbajú alebo sú minimálne. Pri správnej taktike liečby tento stav neohrozuje život pacienta.
2. V druhom stupni dosahuje priemer otvoru prednej steny brušnej dutiny 5-7 cm, divergencia kostí je 4 až 8 cm a môže sa vyskytnúť niekoľko súvisiacich vývojových defektov.
3. V treťom stupni je vzdialenosť medzi stydkými kosťami väčšia ako 9 cm, pričom defekt prednej brušnej steny je väčší ako 8 cm a sprievodné defekty sú dosť ťažké.

Klasifikácia epizpadií je o niečo zložitejšia.

Pohlavné epispadie sú ženy a muži. Tiež je tu len štiepenie močovej trubice a defekt, pri ktorom defekt vo vývoji močovej trubice prechádza do zvierača močového mechúra.

Závažnosť je odlišná u chlapcov:

• celkový epispadias - celý močový mechúr je vtiahnutý do procesu, okrem močovej trubice;
• capitate - uretra je rozdelená na úrovni žaluďového penisu;
• stonka - delenie po celej dĺžke penisu;
• stydké stonky - defekt sa rozširuje na celú močovú trubicu a zvierač močového mechúra.

• celkové - stydké pysky, klitoris, symfýza pŕs a močový mechúr sú vtiahnuté do procesu;
• Medzisúčet - postihnuté stydké pysky a klitoris;
• klitoris - klitoris je rozdelený do dvoch telies.

Na fotografii exstrofia mechúra dievčatá

Patogenéza a etiológia

Príčiny týchto chýb ešte neboli stanovené. Dnes v Spojených štátoch viedli vedecký výskum, ktorého účelom je určiť etiológiu ochorenia.

Základom mechanizmu vývoja - porušenia v procese embryonálneho vývoja. Okolo 4. až 5. týždňa embryonálneho vývoja dochádza k aktívnemu deleniu buniek a diferenciácii.

Existujú dve teórie:

• podľa prvej, vrstva buniek, ktoré sa tvoria nad močovým mechúrom, je z nejakého dôvodu veľmi tenká a nemôže ju zadržať.
• Podľa druhej teórie zlyhanie nastáva v najzložitejších procesoch diferenciácie a bunkovej proliferácie, kloakálna stena sa nemôže uzavrieť a močový mechúr sa nachádza mimo brušnej dutiny.

Klinický obraz

Vrodená vada je viditeľná pri pozorovaní v prvých minútach života dieťaťa. Dieťa má defekt namiesto prednej steny močového mechúra a zodpovedajúcej časti brušnej steny.

Bublina je otvorená, priemer otvoru je od 2 do 8 cm. Moč sa vylučuje z úst uretrov.

Odborníci na diagnostiku ultrazvuku môžu diagnostikovať malformácie v štádiu vnútromaternicového vývoja. Existuje celý rad znakov, ktoré naznačujú možnosť extrastrofie.

Medzi nimi - divergencia stydkých kostí, nízka poloha pupka, zmena genitálií. Aj na ultrazvuku močový mechúr nie je viditeľný, nie je viditeľný, ako je naplnený a vyprázdnený. Vzhľadom na to všetko môžete mať podozrenie na patológiu.

S takou skorou diagnózou budú mať rodičia možnosť pripraviť sa na budúce ťažkosti a zodpovednejšie pristupovať k výberu miesta narodenia dieťaťa.

Ciele a metódy terapie

Napriek tomu, že typ nevedomosti vedie k šoku, prvou úlohou tímu, ktorý dieťa vzal, je zabezpečiť zachovanie vitality a vytvoriť podmienky na zabezpečenie úspešnej liečby.

Keď exstrofia močového mechúra, lekári čelia niekoľkým úlohám:

• odstránenie vád;
• obnova penisu v anatomických a funkčných plánoch;
• zachovanie plnej funkcie obličiek a močového mechúra.

Vo všetkých prípadoch by sa mala zvážiť plastická chirurgia a len zriedka sa jedná o operáciu zameranú na odstránenie moču.

Prvá etapa

V prvej fáze, bezprostredne po objavení sa dieťaťa, sa prijmú opatrenia na vrátenie močového mechúra do obvyklého miesta a na obnovenie integrity brušnej dutiny.

V tomto prípade sa bezmenné kosti otáčajú, aby sa obnovila symfýza stydkej kosti a močový mechúr sa premiestni do panvovej dutiny.

Odporúča sa to urobiť v priebehu prvých dvoch dní. Aby mohol moč voľne opustiť močový mechúr, vytvorte krk.

Podľa svedectva je primárny nárast dĺžky penisu. Porucha prednej brušnej steny je zošitá. V závislosti od trvania operácie a veľkosti defektu sa rozhodne o osteotómii ileálnych kostí.

Potom nasleduje obdobie inkontinencie. V tejto dobe sa bublina rýchlo rozrastá.

Druhá etapa

V druhej fáze sú epizpadie eliminované. V súčasnosti sa koná v 2-3 rokoch. Účelom tejto fázy je zachovať penis a jeho funkcie.

Počas 3,5-4 rokov sa vykonáva operácia, počas ktorej sa vykonáva plastická rekonštrukcia hrdla močového mechúra. Tým sa zabezpečí retencia moču.

Ak močový mechúr nerastie a nemôže ukladať moč, vykoná sa augmentácia - zvýšenie veľkosti v dôsledku tkaniva hrubého čreva.

Možné sú tiež operácie, pri ktorých sa z hrubého čreva vytvorí rezervoár, ktorý pôsobí ako močový mechúr. V takomto prípade je potrebná pravidelná katetrizácia na jej vyprázdnenie.

Potom rektálny sfinkter preberá túto funkciu. Takáto operácia však zvyšuje riziko vzniku chronickej pyelonefritídy.

Aké sú šance dieťaťa?

Podľa niektorých kliník je v 70% prípadov možné úplne odstrániť poruchu a obnoviť funkciu močových orgánov. V menej ako 15% prípadov sa pozorujú komplikácie v hornom genitourinárnom systéme.

Je dôležité si uvedomiť, že liek nestojí stále a nové metódy sa neustále objavujú a staré sa zlepšia. Možno veľmi skoro sa tieto chyby okamžite odstránia.

Deti s exstrofiou nezaostávajú za svojimi vrstovníkmi v ich rozvoji, takže rodičia by nemali strácať srdce, ale snažia sa poskytnúť dieťaťu podporu, pozornosť a pocit dôvery.

Úplný epispadias močového mechúra

Informujem vás o tom, že v FSBB SSC FMBTS. AI Burnazyana FMBA Ruska na Katedre rekonštrukčnej urológie a andrológie, kvôli dodatočným federálnym kvótam, je možná hospitalizácia pacientov vo VMP (zdarma pre pacientov)

MÉDIÁ O NÁS

Revaskularizácia penisu - moderný prístup

Článok opisuje rekonštrukciu ciev penisu a použitie malých dávok inhibítorov PDE-5 v skorom pooperačnom období.

Urologický útok v Španielsku

Nastavenie úlohy napísať správu o ceste, pravdepodobne, tradične by mal začať príbeh s trochou exkurzie do príbehu. Takže meno Madrid pochádza z arabskej „machra“ (vody) a „it“ (hojnosť) a znamená „zdroj vysokých vôd“.

choroba

Epispádia a exstrofia močového mechúra

Epispádia a exstrofia močového mechúra

V našom centre urologickej andrologie a genitálnej chirurgie Vám ponúkame:

• spôsob chirurgickej liečby exstrofie močového mechúra a totálnych epizpadií u dospelých pacientov metódou kompletnej urogenitálnej rekonštrukcie s analýzou dlhodobých výsledkov (RF patent č. 2006137962, 2007; Kovalev Valentin Alexandrovich. 2006; Kovalev V., 2005).

Epispadie a exstrofia močového mechúra sú zriedkavé abnormality. Frekvencia výskytu je 1: 120000 narodených chlapcov a 1: 500000 dievčat (Ross J., 2003). Vo väčšine prípadov sú celkové epispadie kombinované s exstrofiou močového mechúra. Etiológia epispadie nie je úplne objasnená a dnes je vysvetlená teratogénnymi účinkami žiarenia, chemických a toxických látok, infekcií, disavitaminózy (Kozachenko AV, 1994).

Napriek nízkej frekvencii výskytu týchto malformácií urogenitálneho traktu vedie závažnosť stavu a zlá kvalita života týchto pacientov k vyhľadávaniu optimálnych metód korekcie a liečby. Všetky syndrómy obsiahnuté v exstrofii a epispadii sú spoločensky významné a vedú k invalidite v mladom veku. Ide o najzávažnejšie malformácie urogenitálneho traktu, a to tak z klinického, ako aj zo sociálneho hľadiska (Koroleva S.V., 2007).

Mobilizácia vlastnej uretrálnej platne.

Disekcia kavernóznych tiel, excízia akordu a jazvového tkaniva.

Tubularizácia uretrálnej platne. Bilaterálna laterálna korporotómia.

Výber veľkej saphenous žily stehna a plotu autovenous klapka. Oplotenie klapky ostrovnej kože na prívodnom ramene.

Dvojúrovňová korporoplastika. Tubularizácia lopatky ostrovčekov.

Močová rúra-neouretroanastomoz. Mobilizácia a transpozícia m.rectus abdominis. Sphincteroplasty.

Komplexnosť komplexnej rehabilitácie tejto kategórie pacientov v adolescencii a dospelosti súvisí s meniacimi sa potrebami a hlbšou sociálnou motiváciou (Osipov IB, 2006). Ťažkosti s urogenitálnou rekonštrukciou u dospelých s „epizodiálnym postihnutím“ sú spôsobené výrazným procesom šikanovania, nedostatkom plastického materiálu, komplexnou kombinovanou deformáciou telies kavernóz, s vrodenými aj súvisiacimi s predchádzajúcimi chirurgickými zákrokmi (Kovalev V., 1998, 1999). Nanešťastie, intervencie vykonané v detstve zamerané na maximálne možné oddelenie telies kavernóz, vrátane ich oddelenia od dolnej vetvy stydkej kosti v kombinácii s korekciou Cantwell-Ransleyho akordu (Persson-Jueneiman 1997), nedávajú výrazný nárast dĺžky penisu. Okrem toho je úplná mobilizácia kavernóznych orgánov spojená s rizikom poškodenia kavernóznych artérií (Woodhouse C., 1986; Kovalev V., 1999).

Počas uplynulých tisícročí boli navrhnuté mnohé metódy na korekciu inkontinencie moču, čo je hlavný príznak sociálnej nerovnováhy medzi pacientmi, medzi ktorými sú najčastejšie operácie Derzhavina a Young-Deesa (Shuvaev AV, 1997; Savchenko NE, 1976). Uspokojivé výsledky sa získali použitím slučky svalov uretry a panvového dna (Vishnevsky U.L., 1996) a metódou Caione (Caione P., 2000). V pediatrickej praxi sa široko používajú periuretrálne submukózne injekcie teflonu a kolagénu (Duffy P., 1998). S korekciou urinárnej inkontinencie u osôb so zdravotným postihnutím u dospelých „epispadias“ sú hlásené úspešné implantácie umelého zvierača (Barret D., 1993; Hollowell J., 1991). Napriek mnohonásobnosti, známe spôsoby liečby močovej inkontinencie nedosahujú účinok v 20-60% pozorovaní. Preto liečba urinárnej inkontinencie zostáva takmer hlavnou medicínsko-sociálnou úlohou rehabilitácie pacientov s epizpadiami (Kovalev VA, 2007; Ganda U., 1986; Stein P., 1994).

U pacientov s exstrofiou močového mechúra a totálnymi epispadiami, ktorí podstúpili rôzne derivačné techniky, je obnova močovej trubice ako ejakulačného kanála, berúc do úvahy bezpečnosť libida, ejakulácie a orgazmu, dôležitým a integrálnym krokom v sociálnej rehabilitácii (Kovalev V.A., 2000; Walsh P., 2003),
Sociálna a sexuálna adaptácia pacientov s extrofiou a totálnou epispadiou si vyžaduje kombináciu plastickej rekonštrukčnej chirurgie a psychologickej rehabilitácie. Použitie psycho-farmakoterapie na dosiahnutie optimálneho psycho-emocionálneho pozadia vám umožňuje rýchlo dosiahnuť sexuálnu a sociálnu adaptáciu tejto závažnej kategórie pacientov.

23. Malformácie močovej trubice a močového mechúra: hypospadia, epispadia, exstrofia močového mechúra. Klinika, diagnostika. Termíny a princípy chirurgickej liečby.

Exstrofia močového mechúra je malformácia, ktorá sa prejavuje vrodenou neprítomnosťou prednej steny močového mechúra a zodpovedajúcej časti prednej brušnej steny. Klinika a diagnostika. Cez zakrivený defekt prednej steny brušnej dutiny sa objavila jasná červená sliznica zadnej steny močového mechúra. Puzdro je umiestnené nad horným okrajom defektu. Sliznica močového mechúra je ľahko zraniteľná, často pokrytá papilomavým rastom a krvácaním ľahko. Priemer močovej platničky je 3 - 7 cm, ústia uretrov sa otvárajú v dolnej časti močovej platničky na vrchole kužeľovitého výbežku alebo sa strácajú medzi hrubými záhybmi sliznice. Moč neustále uniká a spôsobuje maceráciu kože prednej brušnej steny, vnútorných stehien a hrádze. U chlapcov je penis skrátený, vytiahnutý do prednej brušnej steny a rozdelená močová trubica je v kontakte so sliznicou močového mechúra. Šrot je nedostatočne rozvinutý, často sa pozoruje kryptorchizmus. U dievčat, spolu s štiepením močovej trubice, dochádza k štiepeniu klitorisu, zrastom labia majora a labia minora. Anus ectopic anteriorly. Pre pacientov s exkréciou močového mechúra je charakteristická kačací chôdza kvôli nestabilite panvového krúžku. Diagnóza nie je zložitá. Na posúdenie stavu horných močových ciest sú povinné ultrazvuk obličiek a vylučovacia urografia. Liečba exstrofie močového mechúra je funkčná. Aby sa zabránilo vzostupnej pyelonefritíde, chirurgický zákrok, ak to umožňuje stav dieťaťa, by sa mal vykonať v prvých 3 mesiacoch života. skupiny chirurgických zákrokov 1) plast mechúra s miestnymi tkanivami (hraničný rez 0,5-1 cm, mobilizácia mechúra, zošívanie); 2) vytvorenie izolovaného močového mechúra zo segmentu sigmoidného hrubého čreva; 3) vytvorenie izolovaného segmentu močového mechúra z rektálnej ampulky.

Hypospadia je malformácia charakterizovaná neprítomnosťou dolnej steny močovej trubice v distálnych oblastiach. Formy hypospadie capitate, kmeň, penis-scrotal, scrotal a perineálne, hypospadie bez hypospadie Klinika. Dystopia vonkajšieho otvorenia močovej trubice a deformácia penisu. Capitate forma hypospadias - otvorenie močovej trubice sa otvára v mieste frenulum penisu. Predkožka chýba z ventrálnej strany penisu a od dorzálnej, visiacej vo forme zástery, úplne nezakrýva hlavu. Kmeňová forma - otvorenie močovej trubice sa otvára na ventrálnom povrchu šachty penisu. Skrementálna hypospadia. Vonkajšie otvorenie močovej trubice sa otvára na úrovni mieška, ktoré je rozdelené a vyzerá ako veľké stydké pysky. Perinálna forma. Typ genitálnych orgánov sa drasticky mení, čo spôsobuje ťažkosti pri určovaní pohlavia pacienta. Penis v tvare a veľkosti je podobný hypertrofovanému klitorisu, mieška je rozdelená vo forme stydkých pyskov. Otvorenie močovej trubice sa otvára na hrádzi, často je tu primitívna vagína. Hypospadia, v ktorej nie je dystopia otvorenia močovej trubice, ale dochádza k výraznej deformácii kavernóznych tiel penisu. Ide o tzv. Hypospadie bez hypospadie. Liečbu. Kapitoneálna hypospadia zvyčajne nevyžaduje liečbu, s výnimkou prípadov, ktoré zahŕňajú zúženie vonkajšieho otvoru močovej trubice alebo prítomnosť membrány pokrývajúcej otvor močovej trubice. Súčasne sa uskutoční metotómia (disekcia vonkajšieho otvoru uretry) alebo excízia membrány. Zvyčajne sa prvá fáza chirurgickej liečby vykonáva vo veku 1,5 - 2 roky. Operácia spočíva v opatrnej excízii fibróznych tkanív a vytesnení hypospadickej diery proximálne, čo má za následok maximálne narovnanie kavernóznych tiel. Dôležitým bodom operácie je tvorba kožných rezerv na ventrálnom povrchu penisu pre následnú plastiku močovej trubice. To sa dosahuje výmenou trojuholníkových chlopní podľa A. A. Limberga alebo pohybom kože predkožky na ventrálny povrch penisu. Druhá fáza liečby, uretroplastika, sa vykonáva vo veku 5-13 rokov. Dupleyho metódy (scrotal forma) - vytvorenie močovej trubice z lokálnych tkanív (2 paralelné rezy, mobilizácia - kožná uretra, mobilizácia vonkajších hrán - kožný štep na povrchu rany) a Landerei (2 paralelné rezy na penise a miešku v rovnakej vzdialenosti, atď. Od ostatných) a uhol penisu-mieška, podania n člena k miešku). Tretia etapa - uvoľnenie penisu - orezávacím rezom na šourku, 1,5 cm dozadu, povrch rany je zošitý miestnymi tkanivami.

epispadias - vrodené štiepenie dorzálnej steny močovej trubice v distálnom alebo celom tele. Klasifikácia chlapcov epispadie hlavy, epizpadia penisu a úplná, u dievčat - klitoris, subsymphisary a komplet. Epizopia hlavy sa vyznačuje sploštením hlavy, delením predkožky zhora a posunom vonkajšieho otvoru močovej trubice na koronárny sulcus. Močenie zvyčajne nie je narušené. Epispadia penisu je sprevádzaná zakrivením penisu hore. Hlava je rozdelená, od nej v zadnej časti penisu prechádza pás sliznice na distálny otvor uretry, ktorý má tvar lievika. Kompletné epizpadie. V tejto forme je penis nedostatočne rozvinutý, má tvar háčika, vytiahnutý nahor. Telá kavernóz sú rozdelené, vstup do mechúra má tvar lievika. V dôsledku štiepenia sfinkterového prstenca dochádza k úplnej inkontinencii moču. Medzi pubickými kosťami je veľká diastáza, ktorá vedie k kačacej chôdzi. vo forme dievčat Clitoris. Pozoruje sa štiepenie klitorisu, vonkajšie otvorenie močovej trubice sa vytesní dopredu a hore. Močenie nie je zlomené. Subsymphyzujúca epispadia sa prejavuje úplným štiepením klitorisu a smerom von sa nad ním otvára otvor uretry vo forme lievika. Existuje úplná alebo čiastočná inkontinencia. Úplné (totálne, retrosymphysical) epispadias. Horná stena močovej trubice chýba a močová rúra má formu žľabu. Krk močového mechúra a symfýza sú rozdelené. Moč neustále vytečie a spôsobuje maceráciu bokov. Liečbu. Sfinkteroplastika podľa Derzhavina. Operácia spočíva v uložení dvojradových vlnitých švov na neotvorenej prednej stene mechúra. Súčasne sa ústia uretrov pohybujú predne a svaly močového trojuholníka, ktoré takmer kruhovo pokrývajú hrdlo močového mechúra, pôsobia ako zvierač. Optimálnym obdobím prevádzky je vek 4-6 rokov.

Exstrofia močového mechúra - príčiny a liečba

Exstrofia močového mechúra vzácny patologický vývoj a umiestnenie orgánu. Je to vážny stav tvorby vylučovacieho traktu dolnej časti, zatiaľ čo v brušnej dutine nie sú žiadne steny a moč. Chlapci sú najviac postihnutí.

dôvody

Exstrofia močového mechúra a epispadia je vrodená malformácia močového zásobníka, v ktorej je zásobník vo vnútri a nie v strede. V dôsledku toho chýba predná stena a biomateriál ide von.

A predná časť uretrálneho kanála je úplne alebo čiastočne rozdelená. Vývoj ochorenia je ovplyvnený mnohými vonkajšími a vnútornými faktormi.

V čase tvorby orgánov v 4-5 týždňoch tehotenstva embryá nedokážu deliť a kombinovať bunky. V dôsledku toho sa kloakálna membrána nemôže uzavrieť a močový mechúr je vonku. Hlavné sú:

• diabetes mellitus;
• infekčné ochorenia;
• syndróm spôsobený hyperfunkciou štítnej žľazy, čo vedie k zvýšenému výskytu trijódtyronínu, tyroxínu;
• fajčenie a pitie alkoholu, drogy počas tehotenstva;
• hyperplázia nadobličiek;
• vedľajšie účinky liekov;
• hormonálne poruchy;
• intoxikácia chemickými a jedovatými látkami;
• dedičné faktory;
• nádor hypofýzy;
• embryotoxické infekcie;
• zranenia počas tehotenstva;
• zlé podmienky prostredia;
• nadmerné používanie progesterónu;
• Expozícia rôntgenovým žiarením
• užívania teratogénnych látok v počiatočnom trimestri gravidity.

príznaky

Prítomnosť patologického stavu je charakterizovaná v prvých minútach života novorodenca. Dôkazom toho je:

• steny brušnej dutiny chýbajú brušnej stene a močového mechúra;
• lézia má priemer 2 až 8 cm;
• na povrchu je zadná stena skladovacej jednotky;
• z močovinového biomateriálu ide von;
• okolie je zapálené, načervenalé, svrbivé;
• vyrážka sa objaví na epiteli;
• dieťa neustále plače, nemá chuť do jedla, nezvyšuje sa na váhe;
• dôjde k poškodeniu dieťaťa.

U chlapcov sa ochorenie vyskytuje častejšie niekoľkokrát. Vzhľadom na rozdiely v štruktúre pohlavných orgánov chlapcov a dievčat sú príznaky odlišné.

Ženský plod môže mať príznaky:

• pod stydkou je uretra;
• neprítomnosť alebo rozdelenie klitorisu;
• existuje rozdielnosť stydkých pyskov;
• nadmerné podráždenie epidermy a uvoľňovanie biomateriálu;
• v oblasti artikulácie je vstup do močového mechúra.

S plnou espipadia, brušná stena je nedostatočne rozvinutá, veľké stydké pysky sú silne oddelené nabok, močová trubica sa nachádza v oblasti symfýzy ochlpenia, z ktorej moč neustále vyteká a môže sa vyvinúť kloakálna exstrofia.

Chlapci prejavili niekoľko klasifikácií:

1. Dokončené. Je ovplyvnená celá uretrálna pasáž do spojenia s močovým mechúrom. V tomto prípade anomália kombinuje svalové tkanivo, ktoré obklopuje močovú trubicu. Výsledkom je neustály únik biomateriálu a nie je nutkanie vyprázdňovať. Svalová časť dutiny brušnej je nedostatočne vyvinutá. Močovina sa nachádza na spodnej strane penisu. Tvorba zápalu, podráždenie okolitej epidermy, sprevádzané bolestivými a svrbivými pocitmi. Táto forma často chýba jedna alebo dve semenníky. Tiež môže byť exstrofia kloaky, hypospadie.
2. Golovochnaya. Najslabšia forma malátnosti, ktorá vám umožní žiť celý život. Vytvorí sa transformácia tkanív z uretrálneho priechodu do koronálneho sulku falusu. V tomto prípade je penis zastrčený do pubis, výrazné zakrivenie.
3. Stem. Vyznačuje sa rozdelením močovej trubice, pozdĺž falu k stydkej kosti, zatiaľ čo penis je menší ako normálna dĺžka a zdvihnutý. Malátnosť je sprevádzaná anomáliou v štruktúre stydkých kostí a stien brušnej dutiny. Tento stav prináša nepohodlie a ovplyvňuje kvalitu života. Pri močení sa nastrieka moč a vzniká problém pri počatí dieťaťa.
4. Lonovej-stonku. Tento druh je charakterizovaný transformáciou a významným zmenšením veľkosti falusu, čo vedie k absencii sexuálneho života. Vonkajší otvor sa nachádza pod stydkým kĺbom, čo vedie k inkontinencii.

diagnostika

Patologická porucha je určená v procese vývoja plodu v 21-22 týždňoch. Na vytvorenie ďalších chorôb a stavu dieťaťa je potrebný ďalší výskum:

1. Všeobecná analýza moču a krvi. Určiť kvantitatívne a kvalitatívne ukazovatele a vylúčiť rozvoj infekcie a hnisania.
2. Cystoskopie. Umožňuje nastaviť oblasť poškodenia, opraviť pomer ochorenia s inými orgánmi. Počas procedúry sa sonda nevstrekuje do močovej trubice, ale priamo do močového mechúra cez otvor v brušnej dutine.
3. Ultrazvukové vyšetrenie. Používa sa na vyšetrenie ochorení obličiek, vylučovacích orgánov.
4. Endoskopia. Metóda kontroly vnútorných nástrojov života pomocou osvetľovacích a optických systémov.
5. Počítačová tomografia. Umožňuje určiť stupeň patológie.
6. Kontrastná urografia. Používa sa na presné a kvalitné fotografie uretrálneho kanála.
7. Genetický výskum. Realizované na stanovenie dedičných ochorení a modifikácií DNA.
8. Vyšetrenie dieťaťa pediatrickým urológom a chirurgom. Stanovuje možnosť operácie a trvanie liečby pre normálne fungovanie urogenitálneho systému.

liečba

Extrastrofná liečba sa vykonáva bezprostredne po narodení dieťaťa. Používa sa len chirurgická metóda. Operácia je veľmi komplikovaná a môže byť smrteľná.

Mechanizmus manipulácie je:

• odstránenie defektu stien močového mechúra;
• okraje brušnej dutiny sú prešité a zašité. V prípade nedostatočného napätia tkanív sa aplikuje sterilný polyetylénový film;
• po hojení a raste vlastného epitelu sa syntetický materiál odstráni a okraje brucha sa dotiahnu.

S expanziou zvierača je potrebné najprv otočiť anonymné kosti, aby sa zavreli a zavreli panvová membrána. Po zatvorení zariadenia na skladovanie moču a odstránení močovej trubice v správnej polohe sa telá kavernózy mobilizujú z panvy na počiatočné predĺženie penisu.

Rekonštrukcia totálnej epispadie, kloakálnej a exstrofie močového mechúra, je vhodné vykonávať v počiatočných štádiách, prvé 2-5 dní po pôrode. Počas tohto obdobia existuje možnosť pohybu zvieračov u pacientov bez osteotómie, prechádzajúcich cez bedrovú chrbticu, zatiaľ čo kosti zostávajú plastové.

Konvergencia krčmičiek poskytuje najlepší účinok zadržiavania moču, čo je hlavne ťažké manévrovanie takýchto manipulácií. Redukcia stydkých kostí u chlapcov umožňuje zväčšiť dĺžku penisu.

Tretia operácia sa vykonáva po 5 rokoch na vytvorenie hrdla močového mechúra, zvierača. Rozšírenie plastov a falusov. Často trvá až 5 manipulácií, aby sa úplne obnovil močový systém dieťaťa a dospelého.

Rehabilitácia po chorobe

Po chirurgických zákrokoch musia rodičia:

• pravidelne monitorovať stav dieťaťa;
• dodržiavať odporúčania lekára;
• včas navštíviť urológiu;
• systematicky vymieňajte obväz, ktorý nedovoľuje, aby sa obväz namočil

Výživa a životný štýl

Pacienti s ochorením v anamnéze musia dodržiavať určité pokyny počas celého svojho života:

• dodržiavania stravy;
• vylúčiť mastné, korenené, slané, kyslé, korenené jedlá;
• nadmerný príjem tekutín môže viesť k ochoreniu obličiek;
• vykonávať dennú prehliadku brušnej dutiny;
• pravidelná urogenitálna profylaxia;
• neustále vymieňajte katéter, opláchnite antiseptikom;
• navštíviť špecializované strediská.

Liečba ľudových prostriedkov

Použitie domácej liečby sa neodporúča počas obdobia ochorenia. Zdravie dieťaťa sa môže zhoršiť a byť smrteľné. Patologický stav sa lieči len operatívnou metódou.

komplikácie

Abnormálne nepohodlie môže viesť k zlému zdravotnému stavu. Hlavné zhoršenie je:

• zápal epitelu. Nepretržité prenikanie moču do epidermy vedie k deštrukcii buniek a vytvára poškodenie okolitej kože. Nedostatočná hygiena vyvoláva hnisanie a infekciu;
• podchladenie. Novorodenec stráca tepelnú energiu v dôsledku absencie kože. Aby sa zabránilo dieťaťu, sú držané v špeciálnej krabici, v ktorej je neustále udržiavaná prípustná teplota;
• otrava krvi a peritonitída. Otvorený orgán a jeho sliznica sú priaznivým prostredím pre prenikanie baktérií. Preto je predpísaný priebeh antibiotík;
• adhezívna choroba. Vytvorené po operáciách, môže viesť k hojnej bolesti brucha.

prevencia

Aby sa zabránilo rozvoju abnormálnych ochorení u dieťaťa, tehotné ženy by mali:

1. Vylúčiť fajčenie, používanie alkoholických nápojov, omamných látok.
2. Vykonať vyšetrenie na genetické ochorenia, infekčné ochorenia.
3. Skúmané na embryotoxické poruchy.
4. Obmedziť prítomnosť ekologickej katastrofy v zóne.
5. Navštívte genetické poradenstvo, ktoré odhaľuje abnormality chromozómov.
6. Odstráňte lieky poškodzujúce plod.