Existujú 3 hlavné faktory patogenézy chronickej glomerulonefritídy (CGN) - poruchy imunity, poruchy mikrocirkulácie a hyperkoagulácie a zápalové zmeny. Vo väčšine prípadov sa glomerulonefritída (GN) vyvíja za účasti imunitných mechanizmov.

Nástup imuno-zápalového procesu je spojený s aktiváciou mediátorov poškodenia tkaniva, predovšetkým kvôli komplementu, aktivácii chemotaktických faktorov, ktoré prispievajú k migrácii leukocytov. Súčasne sa aktivujú koagulačné faktory, čo vedie k tvorbe fibrínových usadenín, vrátane tých, ktoré sa podieľajú na tvorbe hemiluni. Nakoniec, tvorba a uvoľňovanie rastových faktorov a cytokínov je sprevádzaná reakciou glomerulárnych buniek. Pri pôsobení týchto mediátorov dochádza k výraznej bunkovej proliferácii s uvoľňovaním aktívnych radikálov a enzýmov, akumuláciou a expanziou mezangiálnej matrice, ktorá prispieva k zhoršenej renálnej funkcii a rozvoju sklerotických zmien. Tieto procesy si zachovávajú svoj význam aj po ukončení akútneho obdobia, čo prispieva k progresii chronickej glomerulonefritídy (CGN). Hoci v tomto štádiu ochorenia sa pridávajú neimunitné mechanizmy, vrátane zvýšenia intraglomerulárneho tlaku v intaktných nefrónoch v dôsledku zníženia celkovej hmotnosti funkčného tkaniva, ischémie a toxického účinku filtrovaného proteínu na kanáliky.

S nedostatočnou účinnosťou glomerulárnych sebaobranných mechanizmov - intracelulárnych (inhibítorov cytokínov a proteináz, protizápalových cytokínov a eikosanoidov, molekúl anti-trombocytov, proteínov extracelulárnej matrice) a extracelulárnych (antioxidantov, proteínových fosfátov, inhibítorov cyklínkinázy atď.) - sa vyvíja a organizmus sa vyvíja a spoločnosť rastie a rastie ako organizmus sa vyvíja (antioxidanty, proteínové fosfáty, inhibítory cyklínkinázy atď.). Toxické zápalové systémy komplementu prispievajú k depozícii glomerulov a proximálnych tubulov komplexu, ktorý napáda membránu, do epitelových buniek, čo spôsobuje štrukturálne poškodenie obličiek. Neimunitné mechanizmy tiež hrajú dôležitú úlohu: hemodynamické (systémová a intrarenálna hypertenzia) a metabolické mechanizmy súvisiace s metabolizmom lipidov.

Zvláštna pozornosť sa venuje škodlivému účinku proteínovej saturácie tubulov počas vysokej proteinúrie.

Výsledkom akéhokoľvek chronického ochorenia obličiek je zvýšenie glomerulosklerózy a intersticiálnej fibrózy, ktoré určujú vývoj chronickej glomerulonefritídy (CGN).

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída (CGN) je chronické difúzne ochorenie obličiek, ktoré sa vyvíja hlavne na základe imunitného systému. Vyznačuje sa primárnou léziou glomerulárneho aparátu s následným zapojením zvyšku obličkových štruktúr a progresívnym priebehom, v dôsledku ktorého sa vyvíja nefroskleróza a zlyhanie obličiek. V závislosti od prevládajúcej lokalizácie a povahy zmien v nefróne existuje niekoľko hlavných morfologických variantov CGN. Morfologické znaky CGN zanechávajú svoj odtlačok na klinických prejavoch ochorenia, ale medzi nimi nie je žiadna úplná paralelita.

CGN môže byť nezávislé ochorenie alebo jeden z prejavov akéhokoľvek iného (napríklad infekčná endokarditída, SLE, hemoragická vaskulitída). V druhom prípade môže byť ťažké správne diagnostikovať situáciu, keď sa poškodenie obličiek dostáva do popredia v obraze ochorenia v neprítomnosti alebo minimálnej závažnosti iných príznakov systémového ochorenia. Súčasne môže pridanie renálnej patológie vyhladiť predtým živý obraz základného ochorenia. Tieto situácie možno označiť ako „nefritické masky“ rôznych chorôb. CGN v 10 - 20% prípadov sa vyvíja ako výsledok GHG. Ochorenie je častejšie u mladých ľudí.

Etiológia Etiologické faktory môžu byť rovnaké ako pre LAD, infekčné (bakteriálne, vírusové, parazitické), ako aj niektoré neinfekčné činidlá. Spojenie CGN s infekciou je obzvlášť zreteľné pri infekčnej endokarditíde (IE), keď masívna liečba antibiotikami vedie k vyliečeniu IE a CGN (alebo remisii). Medzi vírusmi sa obzvlášť často deteguje vírus hepatitídy B a poškodenie obličiek sa nemusí kombinovať s vírusovou hepatitídou alebo cirhózou pečene.

Patogenéza Sú zaznamenané dva možné mechanizmy poškodenia obličiek: imunokomplex a protilátka. Imunokomplexný mechanizmus v CGN je podobný mechanizmu opísanému v GHA. CGN sa vyvíja v prípadoch, keď hyperplázia endotelu a mezangiálnych buniek je nedostatočná a imunitné komplexy nie sú odstránené z obličiek, čo vedie k chronickému zápalovému procesu. Vývoj CGN je tiež určený ochranným mechanizmom: v reakcii na zavedenie rôznych anti-

gény imunokompetentného systému produkujú protilátky, tropické k membráne 6a-kapilárnej membrány, ktoré sú fixované na jej povrchu. Membrána je poškodená a jej antigény sú pre telo cudzie, v dôsledku čoho vznikajú autoprotilátky, ktoré sú tiež fixované na bazálnej membráne. Komplement je uložený na membráne v zóne lokalizácie komplexu autoantigén - autoprotilátka. Ďalej nasleduje migrácia neutrofilov do bazálnej membrány. Keď sú neutrofily zničené, lyzozomálne enzýmy sú vylučované na zvýšenie poškodenia membrány. Súčasne dochádza k aktivácii koagulačného systému, ktorý zvyšuje koagulačnú aktivitu a ukladanie fibrínu v oblasti umiestnenia antigénu a protilátky. Vylučovanie krvných doštičiek fixované v mieste poškodenia membrány, vazoaktívnych látok zlepšuje procesy zápalu. Chronický priebeh procesu je určený konštantnou produkciou autoprotilátok proti antigénom kapilárnej bazálnej membrány. Okrem imunitných mechanizmov sa neimunitné mechanizmy podieľajú aj na progresii CGN, vrátane škodlivého účinku proteinúrie na glomeruly a tubuly, zníženia syntézy prostaglandínov (zhoršenie renálnej hemodynamiky), hypertenzie (urýchlenie vývoja renálneho zlyhania) a nefrotoxického účinku hyperlipidémie.

Dlhodobý zápalový proces, aktuálne vlnový (s obdobiami remisií a exacerbácií), v konečnom dôsledku vedie k skleróze, hyalineóze, dezolácii glomerulov a rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Klinický obraz HGN môže byť veľmi rôznorodý v klinických prejavoch v závislosti od klinického variantu ochorenia. Jeden alebo iný klinický variant ochorenia je určený inou kombináciou troch hlavných syndrómov (urinárnych, hypertenzných, edematóznych) a ich závažnosti, ako aj chronického zlyhania obličiek, ktoré sa časom vyvíja.

V štádiu I diagnostického vyhľadávania sú najdôležitejšie okolnosti diagnostikovania ochorenia obličiek, ako aj sťažnosti pacientov. Približne u pacientov s V3 s CGN sa náhodou zistí, napríklad počas vyšetrení dlhodobej arteriálnej hypertenzie, počas rutinných prehliadok, pri vypĺňaní kariet sanatória, klinického vyšetrenia au žien počas tehotenstva. V praktickej práci sa lekár stretáva s nasledujúcimi typickými situáciami:

1) akútna glomerulonefritída nie je vyriešená, urinárny syndróm (a
aj AG a edém) nie je eliminovaná, za rok môžeme hovoriť o formácii
otočený CGN;

2) v histórii OGN, ako keby bola úplne vyriešená
po niekoľkých rokoch sa zistí urinárny syndróm (izolovaný alebo
kombinácia s hypertenziou);

3) CGN sa okamžite zistí (v histórii preneseného nie je žiadna indikácia)
AGN);

4) na pozadí existujúceho ochorenia (napríklad SLE, infekčné
endokarditídy atď.) zistili zmeny v moči (niekedy hypertenzia,
edematózny syndróm), ktoré sa udržujú pevne, čo vedie k diagnóze
tirovat CGN.

Pacienti majú rôzne sťažnosti: bolesti hlavy, únava, bolesť v dolnej časti chrbta; ich frekvencia sa líši v najrôznejších limitoch. Niektorí pacienti nemusia mať žiadne sťažnosti (alebo sú spojené s iným ochorením), čas od času sa objavujú dysurické poruchy. Všetky tieto sťažnosti sú nešpecifické a môžu sa vyskytnúť pri širokej škále ochorení.

Niektoré sťažnosti súvisia s prítomnosťou hypertenzného syndrómu (bolesti hlavy, závraty, bolesť v srdci, dýchavičnosť pri námahe, znížené videnie) alebo syndróm edému (znížený výstup moču, výskyt edému rôznej závažnosti). Pacienti zriedkavo zaznamenali zmenu sfarbenia moču.

V štádiu II diagnostického vyhľadávania nie je možné identifikovať žiadne patologické zmeny alebo sú spojené s hypertenzným a (alebo) edematóznym syndrómom. V závislosti od závažnosti arteriálnej hypertenzie je ľavý okraj srdca posunutý laterálne, apikálny impulz je posilnený a tiež vytesnený, v druhom medzirebrovom priestore vpravo od hrudnej kosti je počuť prízvuk II tónu, možno počuť aj systolický šelest. Krvný tlak sa mení v širokom rozsahu a jeho zvýšenie môže byť stabilné alebo prechodné.

Edém v CGN nie je detekovaný u všetkých pacientov a je lokalizovaný na tvári, dolných končatinách alebo v celom tele. V prípadoch, keď je CGN súčasťou nejakého iného ochorenia, môžu byť identifikované relevantné príznaky (napríklad infekčná endokarditída, SLE atď.).

V tomto štádiu štúdie teda nie je možný presný diagnostický záver.

Rozhodujúce je diagnostické vyhľadávanie v etape III. Nie je prehnané povedať, že počet pacientov môže byť diagnostikovaný až po laboratórnych a inštrumentálnych vyšetreniach. Pre pacientov s CGN je typická proteinúria, ktorá sa môže líšiť v závislosti od klinického variantu ochorenia (v tomto ohľade je mimoriadne dôležité stanoviť obsah proteínu v dennom moči). Charakteristická dynamika močového sedimentu: hematuria je vyjadrená v rôznych stupňoch a zriedka dosahuje stupeň hrubej hematúrie. Cilindrúria sa spravidla zistí u pacientov s veľkou stálosťou.

V štúdii krvi v období exacerbácie glomerulonefritídy u jednotlivých pacientov sa zaznamenávajú indikátory akútnej fázy (zvýšená ESR, hyper-osg-globulinémia, zvýšený obsah fibrinogénu, vzhľad NRW). Tieto ukazovatele však nie sú hlavnými príznakmi zhoršenia.

V biochemickej štúdii krvi sú limity fluktuácií jednotlivých ukazovateľov (cholesterol, triglyceridy, celkový proteín a jeho frakcie) veľmi významné a sú určené klinickým variantom CGN. Hladina dusíkatých trosiek (kreatinín, močovina, celkový dusík), ako aj hodnota glomerulárnej filtrácie závisia od funkčného stavu obličiek (podrobnejšie pozri „Chronické zlyhanie obličiek“).

Röntgenové vyšetrenie pacientov s hypertenziou odhaľuje zvýšenie ľavej komory a jej predĺženej existencie - expanziu vzostupnej časti aorty v dôsledku rozvoja aterosklerózy.

Na EKG v prítomnosti hypertenzie je pozorovaný syndróm hypertrofie ľavej komory, vyjadrený v rôznych stupňoch.

Pri štúdiu fundusu oka zistíme zmeny krvných ciev spôsobené hypertenziou.

Existujú jasné indikácie na vykonanie biopsie punkcií obličiek: identifikácia morfologických zmien v obličkách, ktorá je dôležitá pre voľbu liečby, ako aj na stanovenie prognózy ochorenia.

Existuje niekoľko morfologických variantov ochorenia:

Minimálne zmeny: mierna expanzia mesangia, fokálne zahusťovanie kapilárnych bazálnych membrán; vyšetrenie elektrónovým mikroskopom ukázalo fúziu malých procesov podocytov;

2) membránové: difúzne zahusťovanie kapilárnych stien v dôsledku zmeny bazálnej membrány, na ktorej sú imunoglobulín, komplement a fibrín lokalizované ako oddelené granule;

3) MEASNA n a ls: imunitné komplexy sú uložené v
mesangium a pod glomerulárnym vaskulárnym endotelom, mesangiové bunky reagujú
sú na týchto vkladoch. V tomto type GN, mesangioproli
feratival GN (výrazná proliferácia mezangiálnych buniek),
mesangiokapilára (proliferácia mezangiálnych buniek je kombinovaná
s nerovnomerným difúznym zahusťovaním a delením stien
pilierov), mesangiomembranózne („minimálne zmeny“ v kombinácii
s nárastom počtu mezangiálnych buniek), lobulárny
(proliferácia mezangiálnych buniek je kombinovaná s vytesnením čiapok
lyar na periférii laloku a včasnú hyalinózu v strede ciev
lobules);

4) rozdeľte tiež f približne o a l a N o-segmente: glomerulo-
skleróza (glomerulohyalinóza) začína výlučne v yukstamedul-
polárne nefróny; do procesu sú zapojené jednotlivé glomeruly
zmeny), jednotlivé segmenty ciev
(segmentové zmeny). Ostatné gule sú neporušené.

5) fibroplastika: skleróza kapilárnych slučiek glomerulu, zahusťovanie a skleróza kapsuly, tvorba adhézií kapsuly s vaskulárnymi slučkami.

Mesangiálne a fibroplastické varianty sa považujú za zápalový proces, zatiaľ čo minimálne zmeny, membránové zmeny a fokálna segmentálna glomeruloskleróza (hyalinóza) sa považujú za nezápalovú glomerulopatiu (V.V. Serov).

Klinické varianty CGN Na základe všetkých štádií diagnostického vyhľadávania sa rozlišujú klinické varianty ochorenia.

• Latentná glomerulonefritída je najbežnejšou formou, ktorá sa prejavuje ako izolovaný urinárny syndróm (mierna proteinúria, hematuria, malá leukocytúria) a niekedy aj stredná hypertenzia. Prietok je pomaly progresívny, pri absencii exacerbácie procesu ESRD sa vyvíja v priebehu 15 - 20 rokov (miera prežitia 10 rokov je 85 - 90%). Morfologicky zaznamenajte mesangioproliferatívnu glomerulonefritídu. Hemogram a biochemické parametre bez zmien.

• Hematurická glomerulonefritída - zriedkavá
možnosť sa prejavuje konštantnou hematuriou, niekedy z epizódy
mi gross hematuria. Ako nezávislý, jasne vymedzený
forma izolovaného CGN s depozíciou v glomeruloch IgA (tzv
Môžu často ovplyvniť IgA-glomerulopatiu alebo Bergerovu chorobu
mladých mužov. Morfologicky odhalili glomeruly s foci
segmentová alebo difúzna proliferácia mesangia, bazálna
membrána naya sa nemení. Pre hematuračné formy prospech
Príjemné, chronické ochorenie obličiek sa vyvíja neskoro.

• Hypertenzívna glomerulonefritída
prevažne hypertenzný syndróm. Zmeny v
moč je zanedbateľný: proteinúria nepresahuje 1 g / deň, hematuria
nevýznamné. Zmeny v kardiovaskulárnom systéme
my a fundus korešpondujeme s veľkosťou hypertenzie a trvania
jej existenciu. Morfologicky fenomény mesangio-
proliferatívna alebo membránová proliferácia (menej často) globálne
merulonefrita. Priebeh choroby je priaznivý a podobá sa la
je však chronickým zlyhaním obličiek povinný výsledok
Existujúce choroby. Ak pacient nezomrie na CKD, potom príčinou smrti je
komplikácií hypertenzie (mozgová príhoda, infarkt myokardu, srdcové zlyhanie)
dostatočnosť).

• Nefrotická glomerulonefritída dostala jeho
u pacientov s nefrotickým syndrómom:
pretrvávajúci edém s masívnou proteinúriou (viac ako 3,5 g proteínu
za deň), hypoalbuminémia (vznik v dôsledku proteínu
nurii), hyper-aglobulinémia, hypercholesterolémia, hye- t
hypertriglyceridémia. Kurz je mierne progresívny (morpholo
membranózne alebo mesangioproliferatívne
glomerulonefritída) alebo rýchlo progredujúce (mesangio-
pilierová glomerulonefritída, fokálne segmentové glomerulo-
skleróza).

Arteriálna hypertenzia je spočiatku neprítomná alebo mierne výrazná, stáva sa významnou po 4 až 5 rokoch. Pre vlnu: počas obdobia exacerbácie rastú opuchy a bielkoviny Ria, v intervaloch medzi relapsmi pretrváva stredne ťažký urinárny syndróm. Zriedkavo sa pozoroval pretrvávajúci edém so závažnou proteinúriou. CRF sa vyskytuje po 5-6 rokoch, opuch klesá alebo úplne zmizne, vyvíja sa pretrvávajúca hypertenzia.

Priebeh tohto variantu CGN je charakterizovaný u niektorých pacientov s výskytom tzv. „Nefrotických kríz“, keď náhle stúpa telesná teplota, na koži je erytém, príznaky peritoneálneho podráždenia, pokles krvného tlaku, rozvoj trombózy obličkovej žily drasticky zhoršuje renálnu funkciu. V závažných prípadoch sa vyvíja intravaskulárny koagulačný syndróm (DIC). Patogenéza nefrotickej krízy nie je úplne jasná, zrejme akumulácia vazoaktívnych látok v krvi a edematóznej tekutine, ktoré majú ostrý vazodilatačný účinok (ktorý zvyšuje vaskulárnu permeabilitu a vedie k progresii hypovolémie a poklesu krvného tlaku).

• Zmiešaná glomerulonefritída je charakterizovaná
podvádzanie nefrotického syndrómu a hypertenzie. nepriaznivý Vari

mravné prúdy (mesangiokapilárna glomerulonefritída je morfologicky pozorovaná), ktorá sa vyskytuje v 7% prípadov, sa vyznačuje stabilne progresívnym priebehom. CKD sa vyvíja po 2 - 5 rokoch.

• Ako nezávislý formulár vyberte akútny akútny stav
(malígna) glomerulonefritída - rýchla
progresívna glomerulonefritída charakterizovaná kombináciou
nefrotický syndróm s hypertenziou a rýchly (počas prvých niekoľkých
Sat choroby: objavenie sa zlyhania obličiek. Choroba
Začína ako OGN, ale príznaky sa nezvracajú.
vývoj - naopak, stabilizuje sa a G, vznikajú opuchy, rozvíjajú sa
hypoproteinémia a hypercholesterolémia. Na tomto pozadí
sú príznaky zlyhania obličiek. Morfologicky o
proliferatívna extrakapilárna glomerulonef
rytmus (proliferácia glomerulárneho epitelu tvorbou
Nij "). Smrteľný po 1 - 2 rokoch.

• CGN, vyvíjajúci sa počas systémových ochorení
, zaujíma veľké miesto medzi všetkými prípadmi CGN (až do. t
19%). Určité systémové ochorenia sú špecifické
Lenny typ poškodenia obličiek. Takže, s najčastejšie pozorovaným SLE
podávaný CGN nefrotický alebo zmiešaný typ, vyvíjajúci sa
v prvých dvoch rokoch choroby. Hematurová forma sa vyskytuje pred
pri hemoragickej vaskulitíde (ochorenie
na - Genoha), avšak s narastajúcim vekom diagnostikovaných pacientov
sú CGN nefrotické a hypertenzné formy.

Poškodenie obličiek sa vyskytuje u 3/4 pacientov s periarterium nodosa a vyskytuje sa vo forme hypertenzného variantu CGN. Existuje malígny priebeh hypertenzného syndrómu s rýchlym rozvojom ťažkej retinopatie, slepoty a zlyhania obličiek.

V prípade infekčnej endokarditídy sa pozoruje latentná forma CGN, ale časom sa zvyšuje krvný tlak. U niektorých pacientov je CGN spočiatku nefrotický a klinický obraz je tak živý, že príznaky poškodenia srdca idú do pozadia.

Pro. Vyhodnotenie stupňa aktivity patologického procesu má veľký význam pre včasný začiatok liečby. Nasledujúce klinické príznaky indikujú aktivitu (exacerbáciu) CGN:

1. Zvýšenie (10-krát alebo viac) proteinúrie a hematurie po ka
akýkoľvek provokatívny účinok (napríklad po utrpení
infekcie, hypotermia).

2. Prechod jedného klinického variantu CGN na iný: napr.
prechod z latentnej na nefrotickú, nefrotickú a zmiešanú.

3. Progresívna redukcia funkcie kyseliny dusičnej v obličkách
niekoľko týždňov - 1-2 roky.

Ukazovatele akútnej fázy (hodnota ESR, hladina ag-globulínu, fibrinogén, prítomnosť SRV, atď.) Používané na hodnotenie priebehu iných ochorení (reumatizmus, pneumónia atď.) Sú tiež kritériami pre aktivitu CGN.

Ako retrospektívne kritérium pre priebeh CGN sa používa nástup chronického zlyhania obličiek a rozlišujú sa nasledovné: t

1. Rýchlo progresívny - terminálny chronický deficit
Presnosť (CRF) sa vyskytuje v priebehu 6 až 8 mesiacov od nástupu ochorenia. morfológia
proliferatívny extrakapilárny glomeruloid
zápal obličiek.

2. Zrýchlený progresívny CGN - terminálny CRF útok
em po 2 - 5 rokoch od nástupu ochorenia; častejšie
celková mesangiokapilárna, fibroplastická GN, ohnisková oblasť
kontajnerová glomeruloskleróza.

3. Pomaly postupujúci CGN - terminálny CRF sa vyskytuje
nie skôr ako 10 rokov od nástupu ochorenia; morfologicky detegovať
sú membranózne, mesangioproliferatívne GN.

Tieto retrospektívne kritériá nie sú vhodné pre špecifickú lekársku prax, ale umožňujú odhadnúť hodnotu morfologických zmien pre rýchlosť vývoja CRF.

Komplikáciou. Komplikácie CGN zahŕňajú:

1) tendencia k infekčným léziám (pneumónia, bronchitída,
abscesy, vary);

2) včasná ateroskleróza v prítomnosti hypertenzie s možným vývojom mozgu
ťahová mŕtvica;

3) zlyhanie srdca ako výsledok dôsledne vysokej hypertenzie
(zriedka sa vyskytli).

Diagnóza Chronická glomerulonefritída je diagnostikovaná v špecifickej sekvencii:

• Najprv sa musíte uistiť, že klinický obraz bo
lézie sú spôsobené glomerulonefritídou, a nie iným dôvodom
ochorenie obličiek (pyelonefritída, amyloidóza, nádor obličiek, urolitiáza
ochorenia, atď.), ako je možné pozorovať urinárny syndróm a
pre iné ochorenia obličiek.

• Stanovuje sa chronická alebo akútna glomerulonefritída.

• Po diagnostikovaní CGN by sa malo stanoviť, že CGN je vlastné
Na pozadí nejakého druhu ochorenia sa vyvinulo ochorenie obličiek alebo ochorenie obličiek
iného ochorenia.

Podporné príznaky pri stanovení diagnózy CGN sú: 1) dôsledne pozorovaný urinárny syndróm; 2) trvanie ochorenia je najmenej 1 - 1V2 rokov; 3) absencia dôvodov, ktoré môžu spôsobiť výskyt močového syndrómu; 4) v prítomnosti hypertenzie a syndrómu edému - vylúčenie iných príčin, ktoré ich spôsobujú.

Diferenciálna diagnóza Z vyššie uvedeného vyplýva, že diagnóza CGN je založená na dôkladnej diferenciácii s inými ochoreniami. Najťažšie je rozlíšiť akútnu a chronickú glomerulonefritídu. Diagnóza OGN umožňuje akútny nástup ochorenia s výskytom urinárneho syndrómu, hypertenzie a edému. Táto klinická symptomatológia sa však môže vyskytnúť aj počas exacerbácie CGN a potom sa CGN môže zamieňať s nástupom OGN.

Pre diferenciáciu sú dôležité tieto skutočnosti: 1) spoľahlivé informácie o absencii zmien v moči v predchádzajúcom období, potvrdzujúce GEM; 2) pretrvávanie identifikovaného urinárneho syndrómu (ako v skutočnosti AH), čo naznačuje viac o CGN; 3)

Zlyhanie obličiek, ktoré nezvráti vývoj, robí diagnózu CGN platnou. V iných prípadoch je otázka diagnózy vyriešená iba dynamickým pozorovaním pacienta počas 1 až 2 rokov; úplné vymiznutie príznakov svedčí v prospech OGN, zachovanie symptómov v prospech CGN.

Pri rozlišovaní rôznych variantov CGN od podobných chorôb je potrebné mať na pamäti množstvo klinických faktorov:

• Močový syndróm pozorovaný v latentnej forme CGN môže
vyskytujú sa pri rôznych ochoreniach (pyelonefritída, amyloi
poškodenia obličiek pre dnu). Základom pre výnimku je hro
pyelonefritída je neprítomnosť vysokého leukocytu
bakteriúria, intermitentná horúčka s triaškou a dyzúria
chesky poruchy. Amyloidóza (jej počiatočné štádium je. T
jednomyseľne) môže byť podozrenie na zmeny v
moču u pacientov s chronickými infekciami (tuberkulóza
lez, osteomyelitída, chronické hnisavé ochorenia pľúc),
reumatoidnej artritídy. O poškodení obličiek s dnou môže
myslieť na typické útoky dnovej artritídy (vrátane
podľa anamnézy), zvýšenej kyseliny močovej, t
detekcia podkožných uzlín (tophi), zmeny v kĺboch,
zistené RTG vyšetrením (pozri
"Dna").

• Hematurické CGN by sa mali odlišovať od urologického
patológia: urolitiáza, nádory, tuberkulóza obličiek,
poruchy močového mechúra. Na to je potrebné použiť špeciálne
metódy sociálneho výskumu (cystoskopia, kontrastná urografia)
kontrastná angiografia, renálna echolokácia).

Hematologický variant CGN môže byť prvým prejavom infekčnej endokarditídy (jej primárnej formy), ale klinický obraz ochorenia (horúčka, významné hematologické zmeny a potom príznaky poškodenia srdca) a účinok antibiotickej liečby umožňujú správne stanoviť diagnózu.

Hematologický variant glomerulonefritídy sa pozoruje pri hemoragickej vaskulitíde, avšak prítomnosť kožných vyrážok, abdominálneho hrdla, artralgie nie je typická pre izolované CGN.

• Veľký problém je definícia hypertoniky
formy CGN. Klinickému obrazu dominujú symptómy,
sovlennye AG. Avšak starší pacienti, patológovia
zvýšenie krvného tlaku pred výskytom moču
syndróm v prospech hypertenzie.

Renovaskulárna hypertenzia je vylúčená pomocou röntgenových rádiologických výskumných metód (rádioizotopová renografia, intravenózna urografia, angiografia); niekedy, v prípade renovaskulárnej hypertenzie, je v oblasti stenózy renálnej artérie počuť systolický šelest. Pri hypertenzii a renovaskulárnej hypertenzii sa zriedkavo vyvíja zlyhanie obličiek (na rozdiel od CGN).

• Nefrotická glomerulonefritída sa primárne rozlišuje
z amyloidózy obličiek. Sekundárna amyloidóza obličiek je vylúčená do

dostatočne presvedčený pri posudzovaní základného ochorenia (tuberkulóza, reumatoidná artritída, chronické hnisavé ochorenia). Je ťažšie rozpoznať primárnu (genetickú, idiopatickú) amyloidózu. Prítomnosť anamnézy febrilných záchvatov v kombinácii s bolesťou brucha, hepatosplenomegáliou, srdcovým ochorením a neuropatiou však umožňuje s väčšou istotou stanoviť diagnózu renálnej amyloidózy.

V niektorých prípadoch je presná diagnóza možná len po 1-funkčnej biopsii.

Nefrotický syndróm môže byť sprievodcom nádorového procesu - tzv. Paraneoplastickej nefropatie. Táto možnosť by sa mala zvážiť pri skúmaní pacientov v strednom a starom veku, a preto vyžaduje dôkladné diagnostické vyšetrenie na vylúčenie nádoru. Mimoriadne dôležitá je diferenciálna diagnostika nefrotického typu CGN a nefrotického syndrómu v dôsledku iných príčin, pretože určuje možnosť aktívnej liečby (kortikosteroidy, cytostatiká), ktorá je indikovaná len u CGN a môže poškodiť pacienta inými ochoreniami.

• Otázka, či sa CGN vyvíja na pozadí nejakého iného ochorenia.
vľavo, sa rieši s prihliadnutím na celkový klinický obraz ochorenia.
Zároveň je potrebné jasne reprezentovať možnosti rozvoja CGN v SR. T
pacientov s infekčnou endokarditídou, SLE, hemoragickou vazózou
cool, atď.

Znenie komplexnej klinickej diagnózy berie do úvahy nasledujúce zložky: 1) klinická a anatomická forma CGN (v prítomnosti údajov o punkcii obličiek je indikovaná morfologická forma glomerulárnej lonefritídy); 2) charakter toku (pomaly, rýchlo postupujúci proces); 3) fáza ochorenia (exacerbácia, remisia); 4) stav funkcie delenia dusíka v obličkách (absencia alebo prítomnosť zlyhania obličiek, štádium zlyhania obličiek); 5) komplikácie.

Liečba Metódy liečby pacientov s CGN sú určené klinickým variantom, zvláštnosťami morfologických zmien v obličkách, progresiou procesu, rozvojovými komplikáciami. Počas liečby sú bežné nasledovné opatrenia: 1) dodržiavanie určitého režimu; 2) diétne obmedzenia; 3) lieková terapia.

Súlad so stravou, diétou a určitým životným štýlom je povinný pre všetkých pacientov, zatiaľ čo farmakoterapia nie je preukázaná všetkým pacientom s CGN. To znamená, že nie každý pacient, ktorému bola diagnostikovaná CGN, by sa mal ponáhľať, aby predpísal lieky.

• Režim je určený klinickými prejavmi ochorenia. na
CGN by sa mali vyvarovať chladenia, nadmernej fyzickej a psi
Chronická únava. Nočná práca je prísne zakázaná.
Raz ročne musí byť pacient hospitalizovaný. Keď pro
choroba by sa mala vykonávať doma
a pri prepúšťaní, aby sa vykonal kontrolný test moču.

• Strava závisí od formy CGN. Keď CGN s izolovanou moču
syndróm, môžete priradiť spoločnú tabuľku, ale mala by byť obmedzená

príjem soli do výklenku (do 10 g / deň). Keď CGN hypertenzný a nefrotický typ soli klesá na 8-10 a dokonca bg / deň so zvýšeným edémom.

• Liečba liekmi je vo veľkej miere determinovaná formou CGN, prítomnosťou alebo neprítomnosťou exacerbácie, znakmi morfologických zmien v obličkách. Liečba liekmi pozostáva z:

1) aktívna terapia zameraná na elimináciu exacerbácií
proces;

2) symptomatická liečba ovplyvňujúca individuálne symptómy
komplikácií.

Aktívna terapia má patogénny charakter, pretože má vplyv na podstatu patologického procesu - poškodenie bazálnej membrány a mesangia imunitnými komplexmi alebo protilátkami. Hlavnými väzbami tohto procesu sú: 1) aktivácia systému komplementu a zápalových mediátorov; 2) agregáciu krvných doštičiek s uvoľňovaním vazoaktívnych látok; 3) zmena intravaskulárnej koagulácie; 4) fagocytóza imunitných komplexov. V tomto ohľade je obsah aktívnej terapie: 1) potlačenie imunitného systému; 2) protizápalové účinky; 3) účinky na hemokoagulačné a agregačné procesy.

Imunitná supresia sa uskutočňuje menovaním kortikosteroidov, cytostatík a derivátov aminochinolínu. Kortikosteroidy sú predpísané pre: 1) nefrotický typ CGN s trvaním najviac 2 roky; 2) latentný typ CGN s trvaním ochorenia najviac 2 roky so sklonom k ​​rozvoju nefrotického syndrómu; 3) CGN u pacientov so SLE. Kortikosteroidy majú najjasnejší účinok s minimálnymi zmenami, mesangioproliferatívnymi a membránovými GN. V mesangio-pilieri a fibroplastickom GN je tento účinok pochybný; s ohniskovým segmentom GN, použitie kortikosteroidov je nekompromisné. Mali by ste vedieť, že prednison je kontraindikovaný v počiatočnom štádiu chronického ochorenia obličiek.

Ak existuje vysoká aktivita CGN, najmä prudký nárast proteinúrie a zvyčajné dávky prednizolónu nemajú žiadny účinok, potom sa používa metóda „pulznej terapie“ - 3 po sebe nasledujúce dni sa intravenózne podáva 1000–1 200 mg prednizolónu, po ktorom nasleduje prechod na normálne dávky.

Iné imunosupresíva sú cytostatiká, ktoré sú predpísané pre nasledujúce indikácie: t

1) neúčinnosť kortikosteroidov;

2) prítomnosť komplikácií liečby kortikosteroidmi;

3) morfologické formy, v ktorých účinok kortikosteroidov
Dov pochybné alebo neprítomné (mesangiokapilárna GN);

4) kombinácia nefrotického CGN s hypertenziou;

5) nefritída pri systémových ochoreniach, keď kortikosteroidy nie sú
dosť účinné;

6) recidivujúce a steroidne závislé nefrotické syndrómy.

Používajú sa azatioprin, cyklofosfamid, 150-200 mg / deň, chlórbutín alebo leukeran, 10-15 mg / deň. Liek sa užíva 6 mesiacov alebo viac. Prednizón môžete tiež predpisovať v malých dávkach (20 - 40 mg / deň).

Hemokoagulácia a agregácia sú ovplyvnené heparínom a protidoštičkovými látkami. Heparín sa predpisuje pre nefrotický typ CGN so sklonom k ​​trombóze, s exacerbáciou CGN s prítomnosťou výrazného edému na 1V2 - 2 mesiace pre 20 000 - 40 000 U / deň (dosiahnutie predĺženia trvania zrážania krvi 2 - 3 krát). Spolu s heparínom sa predpisujú protidoštičkové látky - zvonkohry (300-600 mg / deň). Pri vysokej aktivite CGN sa používa takzvaná štvorzložková schéma, vrátane cytostatika, prednizónu, heparínu a zvonkohry. Priebeh liečby môže trvať týždne (a dokonca mesiace). Keď sa zníži účinok dávky liekov.

Nesteroidné protizápalové lieky (indometacín, bru-fen) sa používajú na latentnú CGN s proteinúriou 2–3 g / deň, s príznakmi miernej aktivity; CGN nefrotický typ v neprítomnosti veľkého edému a neschopnosť určiť viac aktívnych látok (kortikosteroidy a cytotoxické lieky); v prípade potreby rýchlo znížiť vysoký obsah proteínov Ria (v očakávaní účinku cytostatík).

Symptomatická liečba zahŕňa vymenovanie diuretík a antihypertenzív, antibiotík na infekčné komplikácie. Antihypertenzíva sú indikované pre pacientov s CGN tečúcich z hypertenzie. Použite dopegit, p-blokátory, gemiton (klonidín). Krvný tlak môže byť znížený na normálne hodnoty, ale ak sú príznaky závažnej renálnej insuficiencie, krvný tlak by sa mal znížiť len na 160/100 mm Hg, pretože väčší pokles povedie k poklesu glomerulárnej filtrácie.

Diuretiká sa predpisujú pre nefrotický typ CGN s ťažkým edémom ako prostriedkom na zlepšenie stavu pacienta (ale nemajú vplyv na patologický proces v obličkách). Obvykle sa používa furosemid (20 - 60 mg / deň).

Pacienti s CGN sa podrobia registrácii na lekársky predpis. Moč sa skúma aspoň raz za mesiac.

Úspešne sa uplatňuje kúpeľná liečba pacientov s chronickou glomerulonefritídou v kúpeľoch nachádzajúcich sa v horúcom klimatickom pásme (Stredná Ázia), na južnom pobreží Krymu. V podmienkach suchého a horúceho podnebia dochádza k dilatácii periférnych ciev, zlepšuje sa renálna hemodynamika, je možné, že pri dlhodobom pobyte v takomto prostredí sa imunologická reaktivita zlepšuje.

Klimatická liečba je indikovaná u pacientov s CGN, ktorí sa vyskytujú pri izolovanom urinárnom syndróme, najmä u pacientov s ťažkým proteínom. Pacienti s hypertenznou formou môžu byť tiež poslaní do stredísk, ale s miernym zvýšením krvného tlaku. Trvanie liečby musí byť najmenej 40 dní. Ak je účinok, liečba sa opakuje v budúcom roku.

Prognóza Dlhovekosť pacientov s CGN závisí od formy ochorenia a stavu funkcie dusíkatých obličiek. Prognóza je priaznivá v latentnej forme CGN, ktorá je závažná v hypertonických a hematurovaných formách, nepriaznivá v proteinurickej a najmä zmiešanej forme CGN.

Prevencia Primárna prevencia je racionálne tvrdnutie, znižovanie citlivosti na chlad, racionálna liečba chronických ohnísk infekcie, používanie vakcín a sérov iba podľa prísnych indikácií.

Chronická glomerulonefritída

Chronická glomerulonefritída (CGN) je imunitné komplexné ochorenie obličiek s primárnou léziou renálnych glomerulov, čo vedie k progresívnej glomerulárnej smrti, arteriálnej hypertenzii a zlyhaniu obličiek.

CGN môže byť výsledkom akútnej nefritídy aj primárnej chronickej choroby. Často sa príčina ochorenia nedá zistiť. Diskutuje sa úloha genetickej predispozície k rozvoju chronickej glomerulonefritídy. Chronická glomerulonefritída predstavuje hlavnú časť pacientov s HN, ktorá výrazne prekračuje ANG. Podľa I.E. Tareeva, medzi 2396 pacientmi s CGN glomerulonefritídou bolo 70%.

Podľa WHO dosahuje úmrtnosť na HGN 10 na 100 tisíc obyvateľov. Hlavnú skupinu pacientov s chronickou hemodialýzou, ktorí podstúpili transplantáciu obličiek, tvorí CGN. Chorí častejšie muži vo veku 40-45 rokov.

Etiológia Hlavné etiologické faktory CGN sú rovnaké ako pri akútnej glomerulonefritíde. Určitá hodnota vo vývoji CGN má inú infekciu, zvyšuje sa úloha vírusov (cytomegalovírus, vírus herpes simplex, hepatitída B). Niektoré lieky a ťažké kovy môžu pôsobiť ako antigény. Podľa N.A. Mukhina, I.E. Tareeva (1991), medzi faktormi prispievajúcimi k prechodu akútnej glomerulonefritídy na chronickú, môže byť dôležitá prítomnosť a najmä exacerbácia fokálnych streptokokových a iných infekcií, opakované ochladzovanie, najmä pôsobenie mokrého chladu, nepriaznivých pracovných a životných podmienok, zranení, zneužívania alkoholu.

Patogenéza. V patogenéze CGN hrajú hlavnú úlohu imunitné poruchy, ktoré spôsobujú chronický zápalový proces v glomeruloch a tubulo-intersticiálnom tkanive obličiek, ktoré sú poškodené IR, pozostávajúce z antigénu, protilátok a komplementu. Komplement je uložený na membráne v zóne lokalizácie komplexu autoantigén-autoprotilátka. Ďalej nasleduje migrácia neutrofilov do bazálnej membrány. Keď sú neutrofily zničené, lyzozomálne enzýmy sú vylučované na zvýšenie poškodenia membrány. BI Shulutko (1990) v schéme patogenézy GN uvádza nasledujúce možnosti: 1) pasívny IC drift do glomerulu a ich sedimentácia; 2) cirkuláciu protilátok, ktoré reagujú so štrukturálnym antigénom; 3) variant reakcie s pevnou protilátkou samotnej bazálnej membrány (GN s mechanizmom protilátky).

Komplexy antigénu s protilátkou vytvorenou za účasti komplementu môžu určitý čas cirkulovať v krvi. Potom padajú do glomerulov a začínajú sa filtrovať (v tomto prípade hrajú svoju úlohu ich veľkosť, rozpustnosť, elektrický náboj atď.). IR, ktoré uviaznu v glomerulárnom filtri a neodstránia sa z obličiek, spôsobujú ďalšie poškodenie renálneho tkaniva a vedú k chronickému priebehu imunitného zápalu. Chronický priebeh procesu je spôsobený konštantnou produkciou autoprotilátok proti antigénom kapilárnej bazálnej membrány.

V inom prípade môže byť antigénom baseballová membrána glomerulu, ktorá v dôsledku poškodenia skôr chemických alebo toxických faktorov získava antigénne vlastnosti. V tomto prípade sa protilátky produkujú priamo na membráne, čo spôsobuje závažné ochorenie (protilátková glomerulonefritída).

Okrem imunitných mechanizmov sa neimunitné mechanizmy podieľajú aj na progresii CGN, vrátane škodlivého účinku proteinúrie na glomeruly a tubuly, redukcie syntézy prostaglandínov, intraperitoneálnej hypertenzie, arteriálnej hypertenzie, nadmernej tvorby voľných radikálov a nefrotoxického účinku hyperlipidémie. Súčasne dochádza k aktivácii systému zrážania krvi, čo zvyšuje koagulačnú aktivitu a ukladanie fibrínu v oblasti umiestnenia antigénu a protilátky. Vylučovanie krvných doštičiek fixované v mieste poškodenia membrány, vazoaktívnych látok zlepšuje procesy zápalu. Dlhý zápalový proces, súčasný vlnový (s periódami remisií a exacerbácií), nakoniec vedie k skleróze, hyalinóze, dezolácii glomerulov a rozvoju chronického zlyhania obličiek.

Patologicko-anatomický obraz. Pri chronickej glomerulonefritíde všetky štrukturálne zmeny (v glomeruloch, tubuloch, cievach atď.) V konečnom dôsledku vedú k sekundárnemu zvrásneniu obličiek. Obličky sa postupne znižujú (v dôsledku smrti obličkových nefrónov) a zhutňujú.

Mikroskopicky detegovaná fibróza, zanedbávanie a atrofia glomerulov; pokles funkčného renálneho parenchýmu, časť zvyšných glomerulov hypertrofovaných.

Podľa V.V. Serova (1972), v stróme obličiek, vyvoláva edém, infiltráciu buniek, sklerózu. Fokusy sklerózy sa objavujú v mieche v mieste mŕtvych nefrónov, ktoré, ako choroba postupuje, sa navzájom spájajú a tvoria rozsiahle polárne oblasti.

Klasifikácia chronickej glomerulonefritídy.

V našej krajine je najrozšírenejšia klinická klasifikácia navrhovaná E. M. Tareevom, podľa ktorej

latentný (s izolovaným urinárnym syndrómom),

hematurická (Bergerova choroba),

nefrotické a zmiešané GN.

fázy - zhoršenie (výskyt akútneho nefritického alebo nefrotického syndrómu), remisia;

akútne zlyhanie obličiek

akútna renálna hypertenzná encefalopatia (preeklampsia, eklampsia)

akútne srdcové zlyhanie (ľavá komora s záchvatmi srdcovej astmy, pľúcny edém, celkovo)

chronického zlyhania obličiek

chronického srdcového zlyhania

Morfologická klasifikácia (Serov V.V. a kol., 1978, 1983) obsahuje osem foriem CGN

difúzna proliferatívna glomerulonefritída

glomerulonefritída s polo-mesiacom

membranoproliferatívne (mesangiokapilárna) glomerulonefritída

Ako nezávislá forma je izolovaná subakútna (malígna, rýchlo progresívna) extrakapilárna glomerulonefritída.

Clinic. V závislosti od prevahy určitého znaku sa rozlišujú rôzne klinické varianty.

Najbežnejšou klinickou formou je latentná GN (50-60%). Latentný gn - toto je druh skrytého priebehu chronickej GN, nevedome chorý, bez edému a hypertenzie, pacienti po desaťročia zostávajú schopní pracovať, pretože latentná GN môže pokračovať dlhú dobu, až do vývoja CRF. Táto forma sa prejavuje iba mierne výrazným urinárnym syndrómom v neprítomnosti extrarenálnych príznakov ochorenia.

Choroba sa zistí náhodným vyšetrením, klinickým vyšetrením, keď sa zistí izolovaná mierna proteinúria alebo hematuria. V tomto prípade je možná nízka hypertenzia a malý prechodný edém, ktorý priťahuje pozornosť pacientov.

Hypertenzívna GN vyskytuje v priemere u 12-22% pacientov s CGN. Vedúcim klinickým príznakom je arteriálna hypertenzia. Táto možnosť je charakterizovaná dlhým, pomalým priebehom, na začiatku ochorenia nie je edém a hematuria. Choroba môže byť zistená náhodne počas lekárskych vyšetrení, odporučenie liečebne. Pri analýze moču dochádza k miernej proteinúrii, cylindrúrii na pozadí dobre tolerovaného periodicky zvýšeného krvného tlaku. Postupne sa hypertenzia stáva konštantnou, vysokou, najmä rastom diastolického tlaku. Hypertrofia ľavej srdcovej komory, zmeny fundusových ciev. Priebeh ochorenia je pomalý, ale postupne progresívny a mení sa na chronické zlyhanie obličiek.

Krvný tlak dramaticky stúpa s rozvojom zlyhania obličiek. Spojenie retinopatie je dôležitým znakom CGN, so zužujúcimi sa, krivými arteriolami, opuchom hlavy zrakového nervu, krvácaním pozdĺž ciev, v závažných prípadoch - odlúčením sietnice, neuroretinopatiou. Pacienti sa sťažujú na bolesti hlavy, rozmazané videnie, bolesť v srdci, často typ angíny.

Objektívna štúdia odhalila hypertrofiu ľavej komory. U pacientov s dlhodobým priebehom ochorenia sa zisťuje ischémia myokardu a srdcová arytmia.

Všeobecne platí, že analýza moču - malá proteinúria, niekedy mikrohematuria, cylindrúria, relatívna hustota moču sa postupne znižuje. CKD sa tvorí v priebehu 15-25 rokov.

Hematuric CGN. Klinika má opakovanú hematuriu rôzneho stupňa a minimálnu proteinúriu (menej ako 1 g / deň). Absencia extrarenálnych symptómov. CKD sa vyvíja v 20-40% v priebehu 15-25 rokov.

Nefrotické GN s rovnakou frekvenciou ako hypertenzná GN. Nefrotická GN je GN s polysyndromickou symptomatológiou, imunologickou reakciou v obličkách, ktorá spôsobuje vznik močového faktora, ktorý vykonáva pozitívny lupusový test. Proteinúria je významná, viac ako 3,5 g / deň, ale v neskorších štádiách s poklesom funkcie obličiek sa zvyčajne znižuje. Prítomnosť masívnej proteinúrie samotnej bola určujúcim znakom nefrotického syndrómu, pretože indikuje prítomnosť skrytého poškodenia obličiek a je znakom glomerulárneho poškodenia. NS sa vyvíja s predĺženým zvýšením priepustnosti bazálnej membrány glomerulov pre plazmatické proteíny a ich nadmernou filtráciou, ktorá prekračuje reabsorpčné schopnosti tubulárneho epitelu, čo vedie k reštrukturalizácii glomerulárneho filtra a tubulárneho aparátu.

Pri nástupe ochorenia ide o kompenzačnú reorganizáciu a potom o reabsorpčnú nedostatočnosť tubulov v súvislosti s proteínom, čo vedie k ďalšiemu poškodeniu glomerulov, tubulov, zmien v intersticiálnych a obličkových cievach. V krvi sa deteguje hypoproteinémia, hypoalbuminémia, hyperglobulinémia, hyperlipidémia, hypercholesterolémia, hypertriglyceridémia a hyperfibrinogenémia. Priebeh ochorenia je pomalý alebo rýchlo postupujúci s výsledkom v CRF, v súvislosti s hyperkoaguláciou môže byť sprevádzaný trombotickými komplikáciami.

Koža u pacientov s nefrotickou formou CGN je bledá, suchá. Nadýchaný tvár, opuch na nohách, noha. Pacienti sú adynamickí, inhibovaní. V prípade ťažkého nefrotického syndrómu sa pozoruje oligúria, edém celého tela s prítomnosťou tekutiny v pleurálnych dutinách, perikard a brušná dutina.

Významné porušenie metabolizmu proteínov, znížená imunita vedie k tomu, že pacienti s touto formou sú obzvlášť náchylní na rôzne infekcie.

Kombinovaná chronická GN zodpovedá charakteristike klasického edému-hypertonickej nefritídy s edémom (Bright), hypertenzii, významnej proteinúrii. Súčasná prítomnosť hypertenzie a edému zvyčajne indikuje vzdialené poškodenie obličiek. Táto forma je charakterizovaná najzávažnejším priebehom, stálou progresiou a pomerne rýchlym rozvojom zlyhania obličiek, CRF sa tvorí v priebehu 2-5 rokov.

Terminálna glomerulonefritída - V poslednom štádiu akejkoľvek formy CGN sa táto forma zvyčajne považuje za štádium chronického zlyhania obličiek.

Podmienečne je možné vybrať si obdobie kompenzácie, keď pacient zostane účinný, sťažuje sa len na slabosť, únavu, stratu chuti do jedla alebo môže zostať úplne zdravý. Krvný tlak je vysoký, najmä diastolický. Charakterizované polyúria, izostenúria, nevýznamné proteinúrie, "široké" valce.

Morfologicky je tu druhá vrásčitá oblička, často ťažko rozlíšiteľná od primárnej vrásky s malígnou hypertenziou.

Ako nezávislá forma emitovania subakútna (malígna) glomerulonefritída - rýchlo progresívna glomerulonefritída, charakterizované kombináciou nefrotického syndrómu s hypertenziou a rýchlym nástupom zlyhania obličiek.

Nástup je akútny, perzistentný opuch typu anasarki, charakterizovaný významnou cholesterolémiou, hypoproteinémiou, pretrvávajúcou ťažkou proteinúriou. Azotémia a anémia sa rýchlo vyvíjajú. Krvný tlak je veľmi vysoký, výrazná retinopatia sietnice až po oddelenie.

Môže byť podozrenie na rýchlo progresívnu nefritídu, ak sa na začiatku ochorenia zvýši hladina kreatínu, cholesterol v sére a krvný tlak na pozadí celkového závažného stavu pacientov, je pozorovaná nízka relatívna hustota moču. Znakom tejto formy GN je jedinečná imunitná reakcia, v ktorej je antigénom vlastná bazálna membrána.

Proliferatívna glomerulonefritída sa nachádza morfologicky s fibrinóznymi epiteliálnymi polovičnými pľúcami, ktoré sa môžu vyvinúť už o týždeň neskôr. Súčasne sa znižuje koncentrácia (v dôsledku tubulárnej intersticiálnej lézie). Pacienti umierajú po 6-18 mesiacoch od nástupu ochorenia.

Klinická klasifikácia CGN sa teda používa v každodennej praxi. Zvýšený význam morfologickej metódy výskumu pre diagnózu a prognózu CGN si však vyžaduje oboznámenie sa s morfologickými charakteristikami ochorenia (pozri vyššie).

Najbežnejšia morfologická forma CGN (asi 50%) je mesangioproliferatívne GN, ktorý je charakterizovaný ukladaním imunitných komplexov, komplementu v mezangiu n pod endotelom kapilár glomerulu. Klinicky je tento variant charakterizovaný OGN, IgA - nefropatiou (Bergerova choroba) a nefrotické a hypertenzné formy sú menej časté. Ochorenie sa vyskytuje v mladom veku, častejšie u mužov. Charakteristickým príznakom je perzistentná hematuria. Zvýšený krvný tlak pri nástupe ochorenia je zriedkavý. Priebeh tejto formy GN je benígny, pacienti žijú dlho. IgA nefropatia je jednou z variantov mesangioproliferatívnej glomerulonefritídy, charakterizovanej makro- a mikrohematuriou, a exacerbácie sú zvyčajne spojené s infekciou. Edém a hypertenzia sa nestane. Keď je imunofluorescencia špecifická, identifikuje sa depozity v mesangiu IgA.

Membránová alebo imunokomplex GN, vyskytuje u približne 5% pacientov. Imunohistologická štúdia v kapilárach glomerulov odhalila depozity IgG, IgM, komplementu (C₃ frakcie) a fibrínu. Klinický priebeh je relatívne pomalý s izolovanou proteinúriou alebo nefrotickým syndrómom. Tento variant GBV je menej benígny, u takmer všetkých pacientov sa pri samom nástupe ochorenia deteguje perzistujúca proteinúria.

Membranoproliferatívne (mesangiokapilastržny) GN vyskytuje u 20% pacientov. V tejto forme GN sú postihnuté mesangium a endotel v bazálnej membráne, v glomerulárnych kapilárach sa nachádzajú usadeniny IgA, IgG, komplementu a zmeny v epiteli tubulov sú povinné. Ochorenie zvyčajne začína v detstve, ženy dostávajú častejšie ochorenie ako muži o 1,5-2 krát. V klinickom obraze sa častejšie deteguje nefrotický syndróm so závažnou proteinúriou a hematuriou. Táto forma GBV neustále pokračuje. Často ochorenie začína akútnym nefrotickým syndrómom.

Zvláštnosťou tejto formy je hypokomplementémia, ktorá sa nepozoruje v iných morfologických formách okrem GHA.

Dôvody vedúce k membranoproliferatívnemu GN môžu byť vírusy, bakteriálna infekcia, vírus hepatitídy A, pľúcna tuberkulóza, genetické faktory a hnisavé ochorenia (osteomyelitída, chronické hnisavé ochorenia pľúc atď.).

GN s minimálnymi zmenami (lipoidná nefróza) spôsobených poškodením "malých procesov" podocytov. Častejšie u detí, v 20% prípadov u mladých mužov. Lipidy sa nachádzajú v tubulárnom epiteli a v moči. Imunitné depozity v glomeruloch nie sú detegované. Existuje tendencia k relapsu so spontánnymi remisiami a dobrým účinkom liečby glukokortikoidmi. Prognóza je zvyčajne priaznivá, funkcia obličiek je dlhodobo zachovaná.

Fokálna glomerulárna skleróza - typ lipoidnej nefrózy, začína v juxtamedulárnych nefrónoch a IgM sa nachádza v glomerulárnych kapilárach. U 5-12% pacientov, častejšie u detí, sa klinicky zistí proteinúria, hematuria a hypertenzia. Klinicky sa pozoruje výrazný nefrotický syndróm rezistentný na liečbu steroidmi. Choroba postupuje a končí vývojom CRF.

Fibroplastická GN - difúzna forma CGN - v jej priebehu končí procesom kalenia a fibroplastického procesu všetkých glomerulov.

Fibroplastické zmeny v glomeruloch sú sprevádzané dystrofiou, atrofiou tubulárneho epitelu a sklerózou intersticiálneho tkaniva.

Diagnóza GN je založená na hodnotení anamnézy, AH a zmien v moči.

Je potrebné mať na pamäti možnosť dlhodobého skrytého priebehu GN.

Diagnóza glomerulonefritídy nie je možná bez laboratórneho vyšetrenia. Zahŕňa

analýza moču, denný počet úbytkov bielkovín,

proteinogram, stanovenie krvných lipidov, kreatinínu v krvi, močoviny, elektrolytov,