Hypospadia - detská chirurgia

Hypospadia u žien je abnormálny vývoj ako uretry, tak vagíny. Táto vrodená choroba je charakterizovaná dvoma hlavnými poruchami: skrátením močovej trubice a ektopiou jej vonkajšieho otvoru. Mužská hypospadia je jednou z najčastejších abnormalít urogenitálneho systému a je dobre študovaná. Hypospadia u žien je považovaná za veľmi zriedkavú patológiu, ktorá má charakteristické klinické symptómy, čo núti pacienta, aby sa poradil s gynekológom a urológom. Pojem "ženská hypospadia" (hypospadia feminis) sa chápe ako vrodené ochorenie, ktoré sa prejavuje vytesnením vonkajšieho otvoru močovej trubice na prednej stene vagíny proximálne k genitálnemu kruhu.

PRESKÚMANIE LITERATÚRY

Keďže hypospadia je extrémne zriedkavá u dievčat a žien, málo pozornosti sa venuje jej diagnostike a liečbe lekárom. V domácej literatúre sa prvýkrát v roku 1914 objavila zmienka o ženskej hypospadii v knihe I.X. Dzirne "Operačná urológia". Autor veril, že hypospadia u žien nevyžaduje chirurgickú liečbu, ak nie je sprevádzaná inkontinenciou [1]. V dostupnej zahraničnej literatúre je jedným z prvých zmienok o tejto chorobe L. Buffoni, ktorý ju opísal v talianskom urologickom časopise v roku 1957 [2]. Skutočná prevalencia ženských hypospadií je extrémne obtiažna z dôvodu veľkého počtu nediagnostikovaných prípadov. Avšak podľa D.V. Kana, frekvencia výskytu hypospadie u žien s rekurentnými infekciami močových ciest (UTI), sexuálne aktívna, je 66% [3].

NIE Savchenko interpretuje hypospadie u dievčat ako embryonálny defekt uretrovaginálnej septum [4]. Normálne sa vonkajšie otvorenie močovej trubice u dievčat otvára v strednej tretine vestibulu vagíny v rovnakej vzdialenosti medzi klitorisom a vstupom do vagíny. Pri hypospadii dochádza k distálnemu posunu vonkajšieho otvoru uretry. To zvyšuje vzdialenosť od klitorisu k vonkajšiemu otvoru močovej trubice a naopak znižuje vzdialenosť od vonkajšieho otvoru močovej trubice k vchodu do pošvy.

Embryogenéza hypospadie u dievčat, na rozdiel od chlapcov, nie je dôsledkom nedostatku spojenia stien močovej trubice, pretože táto časť močovej trubice u dievčat jednoducho chýba. Hypospoadic je považovaný za mäsový, umiestnený na prednej stene vagíny [5]. Etiológia ženských hypospadií zostáva nejasná. Spodná časť močovej trubice a pošvy sa vyvíjajú z dolnej časti urogenitálneho sínusu, preto narušenie normálneho vývoja tejto štruktúry môže viesť k tvorbe hypospadií [6]. S. Miyagawa a kol. v experimentálnej štúdii sa zistilo, že vývoj hypospadie je možný zavedením dietylstilbestrolu (syntetický analóg estrogénu) [7]. Analýza pomeru dávka / odozva ukázala, že na rozvoj hypospadie postačuje 0,03 g dietylstilbestrolu podávaného parenterálne raz denne počas 6 dní. Autori ukázali, že výskyt ženských hypospadií je v tomto prípade dôsledkom porušovania apoptózy a proliferácie epitelových buniek dorzálnej uretry. Forma hypospadie spôsobená dietylstilbestrolom závisí od trvania tehotenstva, na ktorom sa expozícia vyskytla. Ďalšie vrodené ochorenia, ako je urogenitálna septum, dvojročná maternica, vaginálna atrézia a septum v pošve, môžu byť kombinované s hypospadiami.

V súčasnosti sa opisujú klinické prejavy a vyvinuli sa viaceré klasifikácie ženskej hypospadie, ktorá je založená na stupni dystopie vonkajšieho otvorenia močovej trubice vo vzťahu k rôznym častiam vagíny a hrdla močového mechúra. Jedna z klasifikácií ženskej hypospadie bola navrhnutá D.V. Kanom v roku 1988: 1) nízka vaginálna ektopia vonkajšieho otvorenia močovej trubice; 2) vysoká vaginálna ektopia vonkajšieho otvoru uretry; 3) fúzia hrdla močového mechúra s vagínou s inkontinenciou moču; 4) urogenitálny sínus u žien; 5) kombinácia všetkých týchto možností s falošným alebo pravým hermafroditizmom [3].

Väčšina autorov rozlišuje medzi čiastočnou a úplnou formou ženskej hypospadie [8-10]. GA Serviceman a kol. rozdeliť vestibulárne a vaginálne formy ochorenia [11].

Podľa klasifikácie V. Bluma existujú tri formy hypospadie u žien: 1) pozdĺžny záhyb medzi zadnou stenou močovej trubice a prednou stenou vagíny; 2) pretrvávajúca urogenitálna sínus, v ktorej je vagína pripojená k močovej trubici a panenská membrána je hlboko v urogenitálnom sínuse; 3) uretra sa otvára do vagíny proximálne k normálne umiestneným hymenom [12].

Podobná klasifikácia navrhovaná A.E. Solovyov [13]. Rozlišuje 3 formy hypospadie u dievčat: vestibulárny (čiastočný), vestibulovenaginálny (subtotálny) a vaginálny (celkový). Vestibulárna (parciálna) hypospadia u dievčat je redukovaná na neprítomnosť dolnej steny močovej trubice vo väčšom alebo menšom rozsahu. Vonkajší otvor močovej trubice sa posunie bližšie k vchodu do pošvy. Klitoris je zväčšený, hymen sa nemení. U dievčat je táto forma hypospadie často nálezom. Pacienti však môžu trpieť dennou a predčasnou inkontinenciou, niektorí majú dyzúriu, svrbenie na vulve, vaginálny výtok. Vestibulárna forma hypospadie môže spôsobiť únik moču do pošvy a jej predvečer, čo prispieva k rozvoju chronickej uretritídy, cystitídy. Vestibuginózna (subtotálna) hypospadia je závažnejšia forma, pri ktorej sa vonkajší otvor močovej trubice ďalej odstraňuje z klitorisu a je umiestnený tak, aby sa uretrálna a vaginálna prepážka zmenšila na 0,2 - 0,3 cm a spodná stena vonkajšieho otvoru močovej trubice a horná stena vchodu do močového mechúra. Vagína je jediná entita. Hymen je rozdelený pozdĺž horného oblúka, vstup do pošvy medzery. Moč v tejto forme hypospadie neustále vstupuje do pošvy, spôsobuje maceráciu sliznice, vulvovaginitídu, ktorá spôsobuje vzostupnú infekciu moču. Vonkajší otvor močovej trubice je široký, nepravidelný. Klinicky je vulvovaginálna forma manifestovaná nielen dystopiou vonkajšieho otvorenia močovej trubice, ale je tiež kombinovaná s nedostatočným rozvinutím sfinkterického aparátu močového mechúra. Vaginálna (celková) forma hypospadie u dievčat je veľmi závažná malformácia. V tejto forme sa zistia významné anatomické poruchy z močového a reprodukčného systému. Pri vyšetrení genitálií je labia minora nedostatočne vyvinutá, hymen chýba. Vonkajšie otvorenie pošvy je široké, zející, ako je žena, ktorá porodila. Na obvyklom mieste nie je definovaný vonkajší otvor uretry. Pri pohľade na zrkadlá v strednej tretine prednej steny vagíny je určená vonkajším otvorom močovej trubice [13].

Klasifikácia ženských hypospadií, navrhovaná H.M. Rytier zahŕňa kompletnú (typ I) a nekompletnú formu (typ II), zatiaľ čo typ II má dva podtypy v závislosti od tvaru močovej trubice: II-a - krátka a široká uretra a II-b - normálna močová trubica [14].

Diagnóza a liečba hypospadie u žien je jednoduchá, ale táto choroba sa často prehliada [15–16]. Čo sa týka diagnózy hypospadie, je potrebné povedať, že väčšina prípadov nie je diagnostikovaná, ale symptómy sa môžu objaviť najprv v inom období - od dospievania až po úplne vyspelé (až 90 rokov). Príčina hypospadie u starších žien nemusí byť vrodená abnormalita močovej trubice, ale posunutie mäsa do pošvy v dôsledku fibrózy v dôsledku atrofickej vaginitídy alebo operácie na močovej trubici [17].

Závažnosť symptómov spojených s hypospadiou u žien závisí od stupňa vytesnenia Meatusu. Pacienti s hypospadiami typu 3 podľa V. Blum alebo s vysokou vaginálnou formou sú náchylnejší na infekcie močových ciest. Uretrálny syndróm a recidivujúce UTI, ktoré sú dôsledkom nástupu sexuálnej aktivity, sú častým prejavom hypospadie u žien. U takýchto pacientov nie je konzervatívna liečba spravidla účinná a rýchly pohyb mäsa môže významne znížiť klinické symptómy [8].

Medzi ďalšie prejavy ženskej hypospadie patrí stresová inkontinencia moču po pôrode a niekedy celková inkontinencia moču [17]. Inkontinencia môže byť „nepravdivá“, ale spôsobená vaginálnym močením, zatiaľ čo skutočné močenie je spojené s dysfunkciou hrdla močového mechúra. Toto ochorenie sa najčastejšie zistí inštaláciou uretrálneho katétra, endoskopických zákrokov na dolných močových cestách. Niekedy sú títo pacienti diagnostikovaní so supravesickou obštrukciou, ktorá vedie k vykonaniu operácie na odstránenie moču, čo nie je potrebné [18].

Okrem toho hypospadia je často sprevádzaná uretrálnou stenózou [7].

Títo pacienti môžu mať tiež dyssynergiu detrusor-sfinkter (DSD), pretože počas hypospadie dochádza k výraznému vaginálnemu močeniu, ktoré môže stimulovať bulbokavernosálny reflux, ktorý následne stimuluje kontrakciu zvierača počas močenie, čo sa prejavuje ako DSD. Okrem toho, prítomnosť vaginálneho močenie môže viesť k tomu, že pacient počas dňa mnohokrát napína svaly hrádze, čo vedie k ich hypertrofii a v dôsledku toho k DSD [19]. U žien s hypospadiou sa môžu tvoriť vaginálne kamene, ktoré podporujú infekciu, čo robí konzervatívnu terapiu neúčinnou. Títo pacienti vyžadujú odstránenie uretrálnych kameňov a plastov na liečbu a prevenciu UTI [7]. Je potrebné poznamenať, že príčinou chronickej uretritídy, cystitídy a vulvovaginitídy môže byť aj takzvaná hypermobilita vonkajšieho otvoru močovej trubice, pri ktorej sa vonkajšie otvorenie močovej trubice vytesní do vagíny len počas pohlavného styku [20-21]. Hypermobilitu vonkajšieho otvoru močovej trubice je možné diagnostikovať pomocou O'Donnell-Hirschhornovho testu: index a stredné prsty ruky vložené do introitu sa oddelia laterálne a súčasne sa vytvára tlak na zadnú stenu vagíny - simuluje sa situácia, ktorá vzniká v dôsledku injekcie penisu do vagíny. Ak je hypermobilita močovej trubice, vonkajšie otvorenie močovej trubice sa začína objavovať a presúva do pošvy.

Zachovanie urogenitálneho sínusu u žien sa prejavuje nemožnosťou pohlavného styku. V prítomnosti urogenitálneho sínusu, gynekológovia často diagnostikujú vaginálnu stenózu, ktorá je v podstate neprítomná, a pokúšajú sa ju popichovať. Urogenitálny sínus je diagnostikovaný u žien najčastejšie gynekológom, ktorý je s touto anomáliou oboznámený [20-21].

Hlavnou metódou korekcie hypospadie u žien je chirurgický zákrok. Vykonajte transpozíciu močovej trubice z pošvy do hrádze v oblasti základne klitorisu. U pacientov s príznakmi močovej inkontinencie sa vykonáva plastika distálnej časti močovej trubice a hrdla močového mechúra. Účelom operácií transpozície distálnej uretry počas vaginálnej ektopie je dosiahnuť zastavenie pretrvávajúcej chronickej uretritídy, cystitídy a vulvovaginitídy, ktoré sú exacerbované po každom pohlavnom styku. Je dôležité poznamenať, že v mnohých zahraničných publikáciách je opísaná kombinácia hypospadie u žien s neurogénnou dysfunkciou močového mechúra s výsledkom, že pacienti podstúpia komplexnú liečbu dvoch chorôb [20].

S nedostatkom uretrálneho tkaniva sa toto tkanivo môže vytvoriť z prednej steny vagíny tubularizáciou, čo umožňuje presunutie mäsa do jeho normálnej polohy. Toto vylučuje pseudo-močový moč spôsobený vaginálnym močením [7]. Pre ťažké zjazvenie v močovej trubici je lepšie použiť vytesnenú perineálnu kožnú klapku, bedrovú klapku alebo klopu Martiusa [22], aby ste ju zakryli. V tejto skupine pacientov môže byť retencia moču dosiahnutá posunom neo-uretry na klitoris, ktorý má dve výhody: 1) pridanie dĺžky dáva väčšiu rezistenciu, 2) v introite je dostatok tkaniva na pokrytie distálnej časti močovej trubice [23].

Literatúra opisuje niekoľko prípadov hypospadie u samíc. Jeden z takýchto pacientov opísal v roku 2013 A. Chemaou [24]. Na kliniku bolo prijaté 13-ročné dievča s anúriou, zlyhaním obličiek a arteriálnou hypertenziou, pacient nemal anamnézu močového systému. Po fyzickom vyšetrení a vyšetrení bolo dievčaťu diagnostikované hypospadie, neurogénna dysfunkcia močového mechúra v dôsledku agenózy sakózy. Chirurgická liečba spočívala v premiestnení a plastike vonkajšieho otvoru močovej trubice, aby sa uskutočnila prerušovaná samočinná katetrizácia. Pri sledovaní sa normalizoval krvný tlak a funkcia obličiek.

VLASTNÉ KLINICKÉ POZOROVANIE

V roku 2014 bol pacient M., 11-ročný, prijatý na detské uroandrologické oddelenie Výskumného ústavu urológie Ministerstva zdravotníctva Ruska. Hlavnými problémami boli inkontinencia moču a opakované infekcie močových ciest. Predtým bol pacient opakovane vyšetrovaný v mieste bydliska. Bola stanovená diagnóza: inkontinencia moču neznámeho pôvodu, infekcia urogenitálneho systému. Podľa laparoskopickej diagnózy patológie z urogenitálneho systému nie je detekovaný. Pacient podstúpil konzervatívnu terapiu zameranú na liečbu UTI, hyperaktivity močového mechúra. Bol zaznamenaný dočasný pozitívny účinok.

Na oddelení detskej urológie ústavu fyzikálne vyšetrenie pacienta odhalilo skrátenie močovej trubice a mierne posunutie vonkajšieho otvoru v oblasti vstupu do pošvy. Je dôležité poznamenať, že najvýraznejšie posunutie močovej trubice bolo pozorované u dievčaťa počas močenia (obr. 1).

Obr. 1. Vzhľad genitálií a dievčat uretry M., 11 rokov. Šípky označujú umiestnenie vonkajšieho otvoru uretry

Podľa ultrazvuku, nie sú tam žiadne známky zmien v hornom močovom trakte, veľkosť obličiek je v rámci vekovej normy, systém obličiek panvy nie je expandovaný, parenchyma sa nemení. Vo všeobecnosti analýza moču odhalila významnú leukocytúriu (až 100 leukocytov v p / sp.). Pacient podstúpil uroflowmetriu a komplexné urodynamické vyšetrenie (KUDI) (obr. 2, 3).

Obr. 2. Uroflowmetrický pacient M., 11 rokov

Obr. 3. Komplexné urodynamické vyšetrenie pacienta M., 11 rokov

Podľa KUDI bola zistená hyperaktivita močového mechúra s vysokou amplitúdou, ktorá sa môže prejaviť imperatívnou urinárnou inkontinenciou.

Na základe anamnézy, údajov fyzikálneho vyšetrenia a inštrumentálnych vyšetrení bol pacientovi diagnostikovaná hypospadia, dysfunkcia moču hyperaktivitou močového mechúra.

Pacientovi sa odporúča vykonať rekonštrukčnú plastickú operáciu na opravu hypospadie. Vzhľadom na vek pacienta sa však rozhodlo odložiť operáciu na 2-3 roky až do puberty, pretože vykonávanie operácie na distálnej časti močovej trubice v tomto prípade môže byť neúčinné v dôsledku nedostatku tkaniva vo vaginálnej oblasti. Po nástupe puberty a aktívnom raste genitálií sa táto rekonštrukčná operácia podľa nášho názoru uskutoční s veľkým efektom. Vzhľadom na neúčinnosť predchádzajúcej liečby sa pacientovi odporúča zaviesť botulotoxín do detruzora, aby sa znížila jeho hyperaktivita. Ako prvý krok bol pacient zavedený do botulotoxínu v detruzore, aby sa znížila jeho hyperaktivita. Pri sledovaní po 2 mesiacoch po zavedení botulotoxínu u pacienta došlo k poklesu epizód inkontinencie na 6-7 (predtým 13-15), ale klinické príznaky UTI pretrvávajú. Dievča je naplánované na operáciu vo veku 14-15 rokov.

ZÁVER

Hypospadia - štiepenie zadnej (dolnej) steny močovej trubice - je charakterizovaná dvoma zložkami: skrátením močovej trubice a ektopiou jej vonkajšej časti. Samice hypospadie sa často nediagnostikujú a zisťujú sa najmä pri inštalácii uretrálneho katétra alebo pri transuretrálnej manipulácii. Toto ochorenie sa má vylúčiť u žien s rekurentným, rezistentným na liečbu, UTI, inkontinenciou moču. Ženy s hypospadiou musia vykonať komplexnú urodynamickú štúdiu na vylúčenie dysfunkcie močového mechúra. Všetky verzie hypospadie u dievčat a žien podliehajú operatívnej korekcii - transpozícii vonkajšieho otvoru uretry z pošvy do perinea do fyziologickej polohy alebo vo forme plastovej uretry pri zistení močovej inkontinencie.

odkazy

1. Dzirne I. X. Operatívna urológia. Petrohrad: Praktická medicína, 1914. 125 s.

2. Buffoni L, Terragna A. Samice hypospadie; kazuistika. Pediatria. 1957. Vol. 65, N 3. R. 452-461.

3. Kan D.V., Laurent OB, Levin E.I. Klasifikácia a diagnostika rekurentnej a chronickej cystitídy u žien. Urologia a nefrológia. 1988. N 6. C. 16-20.

4. N.E. Savchenko Hypospadia a jej liečba. Minsk: Ed. Akadémia vied BSSR, 1962 264 c.

5. Kelalis PP, King LR, Belman AB. Močová rúra. v „Klinickej pediatrickej urológii“. 1985. Vol. 2. S. 453-467.

6. Hill JT, Aker M, Fletcher MS, Yates Bell AJ. Prípady kazuistík hypospadie žien. Br J Obstet Gynaecol. 1982. Vol. 89, N7. 581-583.

7. Miyagawa S, Buchanan DL, Sato T, Ohata Y, Nishina Y, Iguchi T. Charakterizácia dietylstilbestrolindukovaných hypospadií u samíc myší. // Anat Rec. 2002. Vol. 266, N 5, s. 43-50.

8. Dukhanov A. Ya, urológia detstva. L., 1968. 278 str.

9. Kobozeva Ya.V., Kuznetsova M.Ya, Gurkin Yu.A. Gynekológia detí a dospievajúcich. L., 1989. 267 str.

10. Lopatkin N.A., Pugachev A.G. Detská urológia. M., 1986. 321 str.

11. Podduzhny G. A. Jednorazová korekcia penisu a plastu uretry v rôznych formách hypospadie. Metóda odporúčania Zaporizhzhya štátu, ja. zlepšenia lekárov pomenovaných po M. Gorky. “Záporožie, 1987

12. Blum V. Die hypospadia der weiblichen Harnohre. / / Monatsber Urol. 1904. Vol. 9. P.522-544.

13. Soloviev A.E. Diagnóza a liečba hypospadie u dievčat. Urologia a nefrológia. 1993. N 6 S. 11-13.

14. Knight HM, Philip NJ, Mouriquand PD. Žena hypospadia: kazuistika. // J Pediatr Surg. 1995. Vol. 30, č. 12. P. 1738-1740.

15. Van Bogaert LJ. Chirurgická oprava hypospadie u žien so symptómami uretrálneho syndrómu. / J J Urol. 1992. Vol. 147, N, 5, 1263-1264.

16. Elder JS, Walsh PC, Retick AB, Stamey TA, Vaughan EDJr. Vrodené anomálie genitálií. // v “Campbellovej urológii” 6. vydanie. 1992. P. 1920-2200.

17. Ayed M, Ben Abid F, Lousssief H, Ben Hassine L, Jemni M. Žena hypospadia apropos 3 prípadov. // J Urol (Paríž). 1995. Vol. 101. S. 244-247.

18. Mildenberger H, Burger D, Habinicht R. Hypospadias u samice. / / Z Kinderchir. 1988. Vol. 43. N 5-6. 35-37.

19. Hoebeke P, Van Laecke E, Raes A, Van Gool JD, Vande Walle J. Anomálie dievčat z uretrálneho mäsa s ne-neurogénnou dysfunkciou zvierača močového mechúra. // BJU Int. 1999. Vol. 83, N 3. S. 294-297

20. Derevyanko I.M., Ryzhkov T.I., Eliseeva V.V. Vaginálna ektopia uretry a urogenitálneho sínusu u žien. Stavropol. 2004. 195 c.

21. Derevianko I.M., Derevyanko T.I., Ryzhkov V.V. Hypospadia u žien. // Urológia. 2007. №3. 26-28.

22. Hendren WH. Konštrukcia ženskej uretry z vaginálnej a perineálnej chlopne. // J Urol. 1980. Vol. 123, N2, P.657-664.

23. Bhat A, Saxena R, Bhat MP, Dawan M, Saxena G. Ženská hypospadia s vaginálnymi kameňmi: zriedkavá vrodená anomália. // J Pediatr Urol. 2010. Vol. 6, N 1. P. 70-74.

24. Chemaou A, Lasry F, Nejdioui Z, Eizmmouri M, Sibai H. Ženská hypospadia diagnostikovaná u adolescenta. Arch Archiatr. 2013.Vol. 20, N 12. P.1314-1316.

Hypospadia u detí

Hypospadia je vrodená abnormalita močovej trubice (MK). Toto je pomerne častá vrodená porucha, je zaznamenaná u 3 detí na 1000 novorodencov a táto patológia sa zvyšuje. Porucha je absencia zadnej steny uretry alebo MK. Väčšinou je táto patológia u chlapcov, u dievčat extrémne zriedkavá.

dôvody

Dôvody vzniku tohto defektu u detí nie sú úplne stanovené. Odborníci sa domnievajú, že to môže viesť k:

  • genetické poruchy vo forme génových mutácií;
  • dedičný faktor (niekedy je táto vrodená porucha pozorovaná v niekoľkých generáciách);
  • hormonálna terapia predpísaná žene s hroziacim potratom;
  • hormonálne poruchy v tele tehotnej ženy v období 9-12 týždňov (počas tohto gestačného obdobia sa ukladajú močové orgány plodu);
  • hormonálnu antikoncepciu, ktorá sa používa počas roka pred tehotenstvom;
  • oplodnenie in vitro (hormonálna terapia sa často používa počas tehotenstva);
  • environmentálne katastrofy;
  • jesť potraviny obsahujúce herbicídy a pesticídy, ktoré môžu ovplyvniť hormóny plodu.

príznaky

Za normálnych okolností je vonkajší otvor MK umiestnený v hornej časti hlavy penisu a počas hypospadie sa nachádza na spodnom povrchu penisu, v oblasti jeho trupu, v oblasti koronárneho sulku, na miešku alebo v perineálnej oblasti. V závislosti od toho sa rozlišujú tieto formy ochorenia:

  • golovochnaya;
  • stem;
  • miešku;
  • koruna;
  • rozkroku;
  • "Hypospadia bez hypospadie".

U dievčat s touto patológiou je otvorenie MK v pošve.

Forma hlavy (najľahšia) sa vyskytuje v 75% prípadov. Perinálne a scrotal formy sú závažné vývojové defekty. V akejkoľvek forme je zakrivenie (v rôznych stupňoch závažnosti) penisu. Je to kvôli nesúladu medzi skrátenou dĺžkou MC a normálnou dĺžkou kavernóznych tiel penisu.

Jedným z konštantných príznakov vady je aj dysplázia predkožky: môže byť rozdelená alebo umiestnená na vrchole penisu, visí vo forme „kapucne“.

Hypospadia môže byť nezávislá vývojová abnormalita, ale môže byť kombinovaná s ďalšími závažnejšími vrodenými defektmi (a nie iba s genitourinárnym systémom). Izolovaná porucha je vyjadrená miernejšími formami („hypospadia bez hypospadie“, tvar hlavy).

Často existuje kombinácia ťažkej hypospadie a ženského alebo mužského pseudohermafroditizmu, v ktorom sú vnútorné genitálie rovnakého pohlavia a vonkajšie genitálne orgány opačného. Môžu existovať aj iné poruchy urogenitálneho systému: vezikoureterálny reflux, kryptorchizmus, urogenitálny reflux, hydronefróza atď.

na vo forme „capitated“ anomálie predkožky nedostatočne vyvinuté. Otvor uretry (často zúžený) sa nachádza na hlave penisu, trochu nedosahuje svoj vrchol. Zakrivenie kavernóznych tiel penisu je mierne vyjadrené. Rodičia dieťaťa sa sťažujú na modifikovaný typ penisu a vylučovanie moču v tenkom prúde.

pre forma koronoidu Charakteristické je umiestnenie vonkajšieho zúženého otvoru MC v oblasti koronárneho sulku. Predkožka klesá vo forme "kapucne". Prúd moču je nasmerovaný pod uhlom k zakrivenému penisu.

na kmeňovej formy Močovina sa otvára na inej úrovni kmeňa výrazne zakriveného penisu. Pri močení musí dieťa vtiahnuť penis do žalúdka.

na scrotal alebo scrotal Anomálie MK diera sa nachádza na miešku alebo medzi kmeňom penisu a mieška. Krivosť penisu je výrazná, v niektorých prípadoch je to atypické umiestnenie. Močenie je možné len v sede. Vo vonkajších genitáliách významná podobnosť s labia majora a zväčšeným klitorisom.

Crotch forma vývojová vada má také prejavy: otvor močovej trubice sa nachádza na hrádzi, dochádza k štiepeniu miešku a výraznému zakriveniu penisu. Štruktúra vonkajších pohlavných orgánov je zmiešaná.

Možné močenie v sede. V týchto prípadoch sa vykonáva diagnostické vyšetrenie a vyžaduje sa endokrinologická konzultácia.

V niektorých prípadoch leží vrodená porucha len v kratšej dĺžke MC a jej vonkajší otvor sa normálne nachádza. Táto forma ochorenia sa nazýva "Hypospadia bez hypospadie".

Táto forma tiež odhaľuje deformáciu penisu, ktorej príčinou nie je len nedostatočne vyvinutá močová trubica, ale aj dysplázia kože s prítomnosťou spojivového tkaniva pozdĺž MC.

diagnostika

Diagnóza sa zvyčajne vykonáva v pôde po vyšetrení dieťaťa. Pri závažných vývojových defektoch je dôležité určiť pohlavie novorodenca. Skutočný hermafroditizmus je charakterizovaný prítomnosťou vaječníkov a semenníkov.

Žena pseudo-hermafroditizmus sa prejavuje prudko zvýšeným klitorisom u dievčaťa. Niekedy má predkožku, ktorá prechádza do labia minora. Vstup do vagíny je normálny, sú tu malé stydké pysky.

V prípade ženskej hypospadie chýbajú labia minora prakticky, vagína je nedostatočne rozvinutá. Vstup do vagíny a vonkajší otvor MK je pokrytý hustou sliznicou.

Prejavy mužského pseudohermafroditizmu sú: nedokonalosť oboch semenníkov, zaostalosť penisu, hypospadia a nerozvinutý miešok.

liečba

Hypospadia sa liečia len chirurgicky a výhodne v ranom veku: od 6 mesiacov. až 1,5-2 roky. Chirurgická liečba vykonávaná v tomto veku umožní, aby sa kavernózne telesá v budúcnosti normálne rozvíjali. V opačnom prípade ďalší abnormálny vývoj penisu spôsobí narušenie sexuality v budúcnosti.

Porovnanie troch typov operácií

Úspech operácie závisí od profesionálnej úrovne chirurga. Podľa štatistík je úspešných 90-95% operácií.

V miernej forme sa vykonáva len jedna operácia. V zložitejších formách hypospadie sa rekonštrukčná plastická chirurgia vykonáva v niekoľkých fázach. Zúžená vonkajšia časť atypicky umiestnenej MC, ktorá porušuje močenie, je absolútnou indikáciou pre chirurgickú liečbu.

Hlavné ciele operácií hypospadie:

  • eliminácia zakrivenia kavernóznych tiel penisu;
  • plastové chýbajúce oddelenie MK dostatočný priemer;
  • umiestnenie vonkajšieho otvoru uretry v hornej časti hlavy s pozdĺžnym smerom, aby sa zabezpečil priamy prúd moču bez ohybov a striekania;
  • maximálnu elimináciu kozmetického defektu.

Prvá fáza operácie sa zameriava na uzavretie defektu kože a tvorbu chýbajúcej časti močovej trubice pomocou skrotenej chlopne alebo predkožky.

Druhá fáza chirurgickej liečby sa vykonáva v predškolskom veku (vo veku 4-6 rokov). V priebehu tejto operácie sa uretrálny plast vykonáva s priemerom najmenej 6 mm tak, aby defekt uretry nezabránil rastu penisu, aby sa vytvorili podmienky pre normálne močenie.

Keď sa zistí kombinovaná vrodená patológia v močovom systéme (napríklad vezikureterálny reflux), horný a dolný močový trakt sa najprv koriguje a potom sa vykoná operácia hypospadie.

Ak sa zistí „hypospadia bez hypospadie“, počas prvej operácie sa vláknité šnúry v močovej trubici vyrezajú, aby sa narovnal kavernózny útvar penisu. Druhou fázou operácie je implementácia plastovej MK (ako pri iných formách hypospadií).

Po chirurgickej liečbe sú pacienti sledovaní až do puberty. Úspešne vykonané operácie nemajú vplyv na sexuálnu funkciu pacienta v budúcnosti a zabezpečujú jeho psychosociálnu adaptáciu.

Životopis pre rodičov

Pri identifikácii hypospadie po narodení dieťaťa by nemala panika. Na zistenie možnej komorbidity je potrebné vykonať úplné vyšetrenie dieťaťa.

Po presnej diagnóze v ranom detstve sa vykonáva chirurgická liečba (v jednom alebo viacerých štádiách). Deti nemajú ani spomienky na operáciu a vyvíjajú sa spolu so svojimi rovesníkmi.

Ktorý lekár by mal kontaktovať

Hypospadia je zvyčajne detekovaná neonatológom v pôrodnici alebo pediaterom. Vyžaduje sa konzultácia s chirurgom alebo plastickým chirurgom. Na dievčatách je povinná konzultácia gynekológa. Ukazuje sa prehľad urológa. Pri ťažkých malformáciách, keď je ťažké určiť pohlavie narodeného dieťaťa, sa koná konzultácia s genetikom a endokrinológom.

hypospadias

Hypospadia je vrodená malformácia urogenitálneho systému, pri ktorej dochádza k nesprávnemu usporiadaniu otvorenia uretry (uretry). Hypospadia je jednou z najčastejších malformácií dolných močových ciest u mužov (po fimóze a metostenóze), vo všeobecnej štruktúre urologickej patológie je to 1–4%. U žien je hypospadia zriedkavo diagnostikovaná.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavným dôvodom vzniku hypospadie je porušenie procesu diferenciácie rudimentárneho epitelu, ako aj uzatvorenie žľabu močovej trubice, ku ktorému dochádza v priebehu 7 až 14 týždňov tehotenstva.

Hypospadia u chlapcov sa často kombinuje s inými abnormalitami vo vývoji urogenitálneho traktu.

Rizikové faktory ovplyvňujúce ženu počas tehotenstva zahŕňajú: t

  • endokrinné poruchy;
  • infekčné ochorenia;
  • koncepcia oplodnenia in vitro;
  • komplikované tehotenstvo (skorá toxikóza, nefropatia, ohrozené potraty);
  • užívanie určitých liekov;
  • zneužívanie alkoholu;
  • ťažký psycho-emocionálny zmätok;
  • vystavenie ionizujúcemu žiareniu.

Rovnako dôležité pri vývoji ochorenia má genetická predispozícia. Rodinné prípady hypospadií sú zaznamenané v 10–20% z celkového počtu prípadov. Podľa niektorých štúdií je u rodičov vegetariánov pozorované zvýšené riziko vzniku dieťaťa s hypospadiou, čo je spôsobené požitím veľkého množstva fytoestrogénov s jedlom.

Formy ochorenia

V závislosti od stupňa zaostávania močovej trubice sa rozlišujú nasledujúce formy hypospadie:

  • capitatum;
  • koruna;
  • stem;
  • miešku;
  • rozkroku;
  • akordové hypospadie („hypospadie bez hypospadie“).

Okrem toho je patológia rozdelená do troch skupín:

  • predné (capitate a coronoid);
  • médium (kmeň);
  • chrbta (skrotenie a perineálne).

Hypospadia u žien je dvoch stupňov:

  1. Vonkajšie otvorenie močovej trubice sa nachádza v strednej alebo dolnej časti vagíny, močenie nie je narušené.
  2. Vyvíja sa úplné rozdelenie zadnej steny močovej trubice, ktorá siaha do oblasti zvierača, inkontinencia moču.

príznaky

Klinický obraz hypospadie sa líši v závislosti od formy ochorenia. Častým príznakom je zaostalosť distálnej časti močovej trubice. U mužov sa vytvára krátka vláknitá šnúra, ktorá vedie k zakriveniu penisu. Stupeň zakrivenia závisí od dĺžky vláknitej struny a hustoty zjazveného tkaniva. Predkožka v hypospadii je rozdelená a pokrýva hlavu penisu. V jednej alebo v inej časti distálnej časti močovej trubice môže byť kavernózne telo nedostatočne vyvinuté alebo úplne chýbajúce. V neprítomnosti poškodenia zvierača je moč vo všeobecnosti dobre udržiavaný.

Najčastejším (75% prípadov) a miernou formou ochorenia je kapucí hypospadia, pri ktorej sa vonkajšie otvorenie močovej trubice nachádza mierne pod normálnou hodnotou, môže sa zúžiť (metostenóza), čo spôsobuje ťažkosti s močením, ale frenum chýba. Pacienti majú zakrivenie penisu, ktoré sa zvyšuje s nástupom sexuálnej aktivity.

S rozvojom koronoidnej formy ochorenia sa vonkajšie otvorenie močovej trubice nachádza na úrovni koronárneho sulku a sú zaznamenané poruchy močenia a výrazné zakrivenie penisu.

Kmeňová hypospadia je charakterizovaná nemožnosťou normálneho mužského močenia, čo spôsobuje, že pacienti počas sedenia zdvihnú penis do brucha alebo močia. U pacientov s výraznou deformáciou penisu je erekcia zvyčajne sprevádzaná bolesťou. V tejto forme ochorenia je možný sexuálny kontakt, ak sa však vonkajší otvor uretry nachádza na spodnej strane penisu, ejakulát nevstúpi do pošvy.

Škvrna forma ochorenia má ťažký priebeh. Vonkajší otvor močovej trubice sa v tomto prípade otvára na miešku a delí sa na dve časti. Je tu výrazný rozvoj a zakrivenie penisu, ktorý sa podobá hypertrofovanému klitorisu, čo je dôvod, prečo sa pri narodení chlapci so skríženou hypospadiou niekedy mýlia s dievčatami s adrenogénnym syndrómom. Močenie je možné len v sede, sexuálny život je nemožný.

S rozvojom perinálnej hypospadie sa vonkajší otvor močovej trubice nachádza za mieškom. Dĺžka penisu nepresahuje 9,5 cm (malý penis). Existuje štep miešku, čo môže viesť k chybe pri určovaní pohlavia novorodenca. Scrotal a perineálne formy hypospadií sú často kombinované s inguinálnou herniou, hydrokelou (kvapkaním testikulárnych membrán), kryptorchizmom (neskúseným semenníkom do mieška).

U pacientov s hypospadiou podľa typu akordu je zaznamenaná krátka zaostalá uretra, ktorá spôsobuje zakrivenie penisu smerom nadol. Vonkajší otvor močovej trubice, pokiaľ je umiestnený správne. Počas erekcie sa penis ohýba, čo je sprevádzané výraznou bolesťou a znemožňuje pohlavný styk.

Hypospadia u žien je charakterizovaná vaginálnou ektopiou vonkajšieho otvorenia močovej trubice. Významné skrátenie močovej trubice sa stáva príčinou a častým opakovaným výskytom infekčných ochorení urogenitálneho traktu. U pacientov sa často vyvinie vulvitída, vulvovaginitída, cystitída, uretritída atď. Okrem toho môžu existovať príznaky pseudohermafroditizmu alebo hermafroditizmu, ktoré sú príčinou psychických problémov. Celková hypospadia u žien je sprevádzaná močovou inkontinenciou.

diagnostika

Vo väčšine prípadov je hypospadia zistená, keď je dieťa vyšetrené neonatológom bezprostredne po narodení. Ak sa u novorodencov vyskytnú abnormality pohlavných orgánov, vykoná sa ultrazvukové vyšetrenie panvových orgánov na určenie pohlavia, a ak to nestačí, uchýlia sa k určovaniu karyotypu.

Objektívne vyšetrenie pacienta venuje pozornosť lokalizácii vonkajšieho otvoru uretry, jej tvaru a veľkosti, prítomnosti zakrivenia penisu.

Keďže chlapčenské hypospadie sú často kombinované s inými abnormalitami vo vývoji urogenitálneho traktu, vykonáva sa podrobné vyšetrenie s použitím (ak je to potrebné) tomografie panvovej magnetickej rezonancie, uretrografie, uretroskopie, uroflowmetrie atď.

liečba

Hlavným cieľom liečby hypospadie u chlapcov je obnova funkcií penisu a odstránenie kozmetického defektu. Najúčinnejšia včasná liečba ochorenia, vykonávaná vo veku 1-3 rokov.

S nevýznamnou dystopiou a zúžením vonkajšieho otvoru močovej trubice stačí mať metatómiu, tzn. V iných prípadoch sa uchytili na plastovú močovú trubicu s použitím štepov a miestnych chlopní. Operácia hypospadie sa môže vykonávať v jednom alebo v dvoch stupňoch (druhý stupeň je vo veku 7-8 rokov, keď penis dosiahne určitú veľkosť a ešte nie sú erekcie). Výhodné je jednostupňové chirurgické ošetrenie hypospadie. Počas operácie sa vykonáva korekcia zakrivenia penisu (eliminujú sa fibrózne adhézie, vykonáva sa plastická operácia ventrálneho povrchu penisu), rekonštruuje sa chýbajúca uretrálna sekcia a normálne umiestnený vonkajší otvor močovej trubice. V prítomnosti kryptorchizmu, súčasne spustite semenník do mieška. Po operácii vykonávanej v detstve sú pacienti sledovaní pediatrickým urológom až do ukončenia rastu penisu.

Chirurgická liečba hypospadie u žien je indikovaná v prípade vývoja celkovej formy patológie. Počas operácie sa močová trubica vytvára zo steny močového mechúra alebo vagíny. V iných, menej závažných prípadoch sa nevyžaduje chirurgická korekcia. Plánovanie tehotenstva u pacientov s hypospadiou sa má vykonávať v súlade s odporúčaniami lekára.

Ak má pacient psychologické problémy, môže byť potrebné pracovať s psychológom alebo psychoterapeutom.

Možné komplikácie a následky

Hypospadia je komplikovaná neustálym podráždením kože v mieste močovej trubice, infekčnými chorobami urogenitálneho systému, poruchami reprodukčnej funkcie. Negatívne účinky chirurgického zákroku pri hypospadii môžu byť uretrálna fistula, uretrálna striktúra, uretrálny divertikulum, strata citlivosti žaluďového penisu. Komplikácie, ktoré vedú k zníženiu kvality života, sa častejšie pozorujú u foriem skrížených a perineálnych foriem ochorenia.

výhľad

S včasnou diagnózou a včasnou liečbou je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. Včasná korekcia umožňuje dosiahnuť normalizáciu vývoja penisu a proces močenia.

prevencia

Neexistuje žiadna špecifická prevencia ochorenia. Nešpecifická profylaxia hypospadie je eliminácia faktorov, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť tvorbu plodu počas tehotenstva.

Hypospadias - čo to je?

Hypospadia penisu je dedičná patológia. Tzv. Defekt - atypické umiestnenie otvoru uretry, ktoré by malo byť umiestnené na hlave penisu v strede.

Anomália je často sprevádzaná ďalšími patológiami:

  • zakrivenie hriadeľa penisu;
  • dysplázia predkožky;
  • trieslová prietrž;
  • zúženie uretrálneho otvoru;
  • opuch semenníkov.

Hypospadia je diagnostikovaná v prvom roku života u 0,8% novorodencov.

Príčiny anomálie ešte neboli objasnené. Podozrenie sa týka genetických alebo chromozomálnych mutácií, zneužívania zlých návykov zo strany matky, infekcií, ktoré prechádzajú placentárnou bariérou, viacpočetného tehotenstva, stresových faktorov a užívania určitých liekov.

V hypospadii nie je na svojom mieste len močová trubica, ale aj penis je málo rozvinutý - môže byť malej hrúbky, zlúčený s mieškom. Niekedy sa chlapci s takouto patológiou mýlia s dievčatami - ich močová trubica je skrátená a nedostatočne rozvinutý penis môže byť zamenený za klitoris.

Ak je patológia mierne exprimovaná a nie je možné ju diagnostikovať v prvých týždňoch života, na tomto základe možno pozorovať ďalšie príznaky ochorenia - dieťa musí počas sedenia močiť a prúd moču je silne postriekaný.

Druhy hypospadie a symptómy

Toto ochorenie sa vyskytuje nielen u chlapcov, ale aj u dievčat. Dôvodom vady v nich - zaostalosť genitálií. Príznaky výstupu močovej trubice v pošve - príliš široký prúd moču.

Typy anomálií u chlapcov:

  1. Capitate - otvorenie močovej trubice sa mierne líši - proximálne - a nachádza sa bližšie k hornej časti hlavy. Preto predkožka vyzerá ako kapucňa. Penis mierne ohnutý. Jediným príznakom môže byť tenký prúd moču.
  2. Koruna. Výstup močovej trubice sa nachádza v koronárnom sulku, člen je ohnutý ventrálne, prúd moču sa odkláňa dovnútra, pozoruje sa dysplázia predkožky. Toto je pohľad spredu na chorobu.
  3. Stem. Výstup na močenie sa môže nachádzať na ktorejkoľvek časti penisu, v tomto prípade sa môže objaviť ďalšie mäsové otvorenie.
  4. Zadné formy anomálie sú člen-scrotal a scrotal. V tomto prípade sa výstup močovej trubice nachádza v miešku. Pri vizuálnej kontrole sú genitálie chlapca zamieňané s dievčenskými orgánmi, takže stopka penisu je deformovaná. V tomto prípade sú potrebné konzultácie genetiky a endokrinológa.
  5. „Zaujímavou“ podmienkou pre lekára je „hypospadia bez hypospadie“. Otvor je na svojom mieste - na hlave, ale penis má zakrivenie. Môžu sa objaviť aj iné príznaky - dysplázia predkožky, zúženie spojivového tkaniva v močovej trubici, hypoplázia sexuálneho aparátu.

Choroba sa klasifikuje podľa závažnosti prejavu.

  • V jeho miernej forme je zakrivenie penisu nevýznamné, odchýlka uretrálneho otvoru je malá a nachádza sa v distálnych častiach, to znamená v hlave.
  • Priemerná forma je uretra v proximálnom alebo na úrovni spojenia penisu a miešku. Často sa vyskytujú aj iné príznaky sexuálnych abnormalít, je potrebná korekcia.
  • Ťažká forma ochorenia - penis je nedostatočne rozvinutý, močová trubica ide do hrádze, len chirurgická liečba.

Hypospadia je zriedkavo diagnostikovaná bez komorbidít - môže to byť symptóm vážnejších ochorení. Môžu byť prítomné aj iné choroby a patológie - abnormality semenníkov, inguinálne hernie, kardiovaskulárne patológie, ochorenia obličiek, artériová artéria... Existuje mnoho ďalších ochorení, ktoré sa vyvíjajú súčasne s kmeňovými hypospadiami.

V detstve sa anomália viac týka močového systému. Toto ochorenie vytvára nepríjemnosti pre dieťa - chlapec bude musieť squat dole tak, aby sa nestriekať. Ak sa však patológia mierne prejaví, dokáže sa postupne prispôsobiť svojim vlastnostiam.

V tomto prípade si rodičia už myslia, že liečba nie je potrebná, ale je to nesprávny názor. Choroba sa prejavuje na druhej strane, keď dieťa vyrastá. Kvôli zakriveniu penisu je sexuálny život ťažký - aj keď je možný pohlavný styk, ďalšie tehotenstvo u žien sa nevyskytuje. Spermie sa vylieva, nie do pošvy.

Bez ohľadu na formu ochorenia a stupeň závažnosti je liečba nevyhnutná. Aj keď hlavným príznakom abnormality je len zúženie močovej trubice, dáva dieťaťu značné nepohodlie.

Musí narovnať, aby vyprázdnil močový mechúr, tenký, tenký pramienok.

Zvyškový moč stagnuje, čo vytvára vysoké riziko výskytu infekčných ochorení močového systému:

  • zápal močového mechúra;
  • pyelonefritída - infekcia stúpa;
  • zápal prostaty.

Liečba ochorenia je funkčná.

Hypospadia - liečba

Diagnóza je stanovená počas vyšetrenia.

Vykonáva sa diferenciálna diagnostika, počas ktorej sa používajú nasledujúce diagnostické opatrenia:

  • uroflowmetria - týmto spôsobom určujú prítomnosť zúženia v močovej trubici;
  • genetická analýza;
  • Ultrazvuk močového systému;
  • interné vyšetrenie genitálií;
  • Niekedy sa vyžaduje MRI.

V niektorých prípadoch môže byť presný obraz ochorenia urobený až po endoskopickej operácii, ktorá je tiež diagnostickým a terapeutickým opatrením.

Na potvrdenie hypospadie typu akordu sa rodičia vyzývajú, aby si počas rannej erekcie v laterálnej projekcii odobrali obraz detského penisu - inak sa nedá určiť stupeň deformácie penisu a stupeň deformácie telies kavernóz.

Na odstránenie anomálií umiestnenia močovej trubice a nedostatočného rozvoja penisu vykonajte operácie rekonštrukčného plastického typu. Chirurg bude musieť eliminovať zakrivenie v telách kaverny a zaostalosti močovej trubice, aby premiestnil dieru v mieste určenom prírodou.

Chirurg si zvolí metódu anestézie - najčastejšie používanú kombinovanú anestéziu. Distálne formy sú eliminované TIP-plastmi a proximálnymi formami - dvojstupňovými operáciami.

V prvom štádiu sú embryonálne vláknité vlákna vyrezané, močová trubica je rozrezaná, kavernózne telá sú narovnané a je vykonaná plastická operácia horných povrchov penisu. V druhej fáze sa vykonáva uretroplastika. Obnovenie močovej trubice pomocou kože predkožky alebo predlaktia. Moderná medicína zistila schopnosť znovu vytvoriť močovú trubicu z tkaniva, ktoré sa umelo pestuje z kmeňových buniek operovaného.

Čím skôr je operácia vykonaná, tým ľahšie sa dieťa prispôsobí. Psychológovia odporúčajú vykonať chirurgický zákrok do 2 rokov (operácie sa môžu vykonávať až do 6 mesiacov). Potom sa objaví sexuálna identifikácia a je veľmi dôležité, aby si chlapec uvedomil svoju príslušnosť k mužskému pohlaviu.

Po operácii je veľmi dôležité vytvoriť všetky podmienky pre rehabilitáciu. Dieťa je na lôžku, katéter je v močovej trubici. Ako rastú tkanivá, moč prechádza cez katéter. Zvyčajne sa regenerácia uskutoční do 2 týždňov a katéter sa odstráni.

Pre úplnú rehabilitáciu však potrebujete až 6-8 mesiacov.

Aby sa zabránilo vzniku negatívnych zmien po chirurgických zákrokoch, je potrebné, aby sa dieťa pravidelne vyšetrilo - ročne.

Ak chcete dosiahnuť vek 16-18 rokov, musíte prejsť spermogram. Ak sa vyskytnú abnormality, je potrebné okamžite prijať terapeutické opatrenia - v tomto prípade sa zvyšuje pravdepodobnosť bez opakovanej operácie.