Kôra nadobličiek sa skladá z 3 vrstiev, ktoré sa líšia štruktúrou a funkciou. Mineralokortikoidy sa vylučujú do vonkajšej (glomerulárnej) vrstvy. Tieto hormóny sú zodpovedné za rovnováhu vody a soli, podporujú objem cirkulujúcej krvi a krvný tlak. Najsilnejším mineralokortikoidom je aldosterón.

Na priemernej (lúčovej) vrstve sa produkujú glukokortikoidy. Tieto biologicky aktívne látky sú pre organizmus životne dôležité.

Glukokortikoidy ovplyvňujú:

• úroveň systémového arteriálneho tlaku;
• koncentrácia cukru v krvi;
• metabolizmus lipidov a proteínov;
• závažnosť zápalových reakcií;
• aktivity centrálneho nervového systému.

Hlavným prirodzeným hormónom v tejto skupine je kortizol. Je to nedostatok glukokortikoidov, ktorý vedie k vzniku závažnej patológie - akútnej alebo chronickej adrenálnej insuficiencie.

Sexuálne steroidy sú syntetizované v najvnútornejšej vrstve kôry (sieť). Tu sú tvorené slabé androgény, ktoré ovplyvňujú metabolizmus, sexuálnu túžbu, vzhľad. Hormóny nadobličiek hrajú veľkú úlohu v detstve u chlapcov a počas života u žien. Ich nedostatok ovplyvňuje zdravie a metabolizmus, ale neohrozuje život.

Práca kôry nadobličiek reguluje množstvo mechanizmov. Syntéza mineralokortikoidov podlieha signálom systému renín-angiotenzín. Tropické hormóny hypofýzy majú veľký vplyv na oblasti lúča a retikuly. V prvom rade je dôležitá koncentrácia adrenokortikotropínu (ACTH). Táto biologicky aktívna látka sa vylučuje do krvi pod kontrolou hypotalamu kortikoliberínu.

Nadledvinky možno vysledovať jasný denný rytmus. V predčasných hodinách sa dramaticky zvyšuje uvoľňovanie kortizolu a iných glukokortikoidov v krvi. Vo večerných hodinách je koncentrácia týchto hormónov minimálna. Cirkadiánny rytmus umožňuje kortizolu pripraviť telo na nástup nového dňa. Vďaka vrcholu pred úsvitom sa človek prebudí s relatívne vysokou hladinou glykémie. Okrem toho kortizol potláča reakcie zápalu a alergií. Počas hladu alebo choroby tieto hormonálne účinky pomáhajú telu prežiť.

Klasifikácia hypokorticizmu

Nedostatok glukokortikoidov a iných hormónov nadobličiek môže vzniknúť v dôsledku poškodenia žľazového tkaniva kôry, hypofýzy alebo hypotalamu.

• primárny hypokorticizmus (adrenálna patológia, žiadna syntéza kortizolu);
• sekundárny hypokorticizmus (patológia hypofýzy, syntéza ACTH);
• terciárny hypokorticizmus (patológia hypotalamu, žiadna syntéza kortikoliberínu).

Na diagnostikovanie hladín lézií sa používajú laboratórne testy a špeciálne testy. V praxi je pre lekárov dosť ťažké rozlišovať medzi terciárnym a sekundárnym. Obidve tieto podmienky nastávajú bez narušenia rovnováhy vody a elektrolytu. V oboch prípadoch je nízky ACTH kombinovaný s minimálnou koncentráciou kortizolu (a jeho analógov).

Podľa rýchlosti vývoja klinického obrazu je hypokorticizmus akútny a chronický.

Akútne sa vyvíja rýchlo a je vždy sprevádzaný vážnymi príznakmi. Pacienti môžu mať príznaky porúch nervového systému, gastrointestinálneho traktu, svalov. Vo všetkých prípadoch akútneho hypokorticizmu sa u pacientov vyskytuje život ohrozujúci pokles krvného tlaku.

Chronický hypokorticizmus sa vyvíja pomaly. Tento stav zostáva dlhý čas v štádiu kompenzácie. Príznaky ochorenia obťažujú pacienta, ale neohrozujú jeho život. Pri nepriaznivých udalostiach sa chronická patológia môže prejaviť ako kríza. V takom okamihu dochádza k dekompenzácii ochorenia. Telo sa nedokáže vyrovnať s nedostatkom hormónov. Typicky je kríza pohody spojená s komorbiditami a zraneniami.

Príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Primárny hypokorticizmus sa vyskytuje vo väčšine prípadov v dôsledku autoimunitného zápalu. Bunky kortexu podliehajú agresii tela. Postupne sa väčšina látky zničí a prestane plniť svoju funkciu. Príčiny autoimunitných lézií nadobličiek nie sú dobre známe.

Iné príčiny primárneho hypokorticizmu:

• tuberkulóza (s léziou 90-100% objemu glandulárneho tkaniva);
• metabolické poruchy (hemachromatóza, amyloidóza, sarkoidóza);
• krvácanie alebo ischémia;
• onkologický nádor;
• rakovinové metastázy inej lokalizácie v oboch nadobličkách;
• účinky ožiarenia;
• účinky na nadobličky.

Terciárna a sekundárna adrenálna insuficiencia sa môže vyvinúť idiopaticky. V tomto prípade nie sú známe príčiny patológie.

Z diagnostikovaných príčin sa častejšie vyskytujú:

• popôrodná nekróza hypofýzy (Sheehanov syndróm);
• poranenia hlavy;
• benígnych alebo malígnych nádorov;
• ischémia alebo krvácanie;
• poruchy výmeny.

Jednou z najčastejších príčin hypokorticizmu je náhle zrušenie hormonálnych liekov. V reakcii na ukončenie liečby glukokortikoidmi sa objaví Iatrogénna insuficiencia kortexu. Základom tejto reakcie je potlačenie syntézy ACTH v hypofýze. Vylučovanie adrenokortikotropínu je inhibované princípom spätnej väzby. Ak je liečba liekmi dlhá a masívna, potom sa môže časom vyvinúť atrofia kôry nadobličiek.

Prejavy primárnej formy ochorenia

Primárna forma kombinuje príznaky nedostatku glukokortikoidov a mineralokortikoidov.

Medzi skoré príznaky patológie patria:

• silná slabosť (najmä večer);
• zníženie hmotnosti;
• strata chuti do jedla na pozadí tráviacich porúch;
• zníženie krvného tlaku.

Po určitom čase sa zmeny v preferenciách chuti, epizódy hypoglykémie a duševných porúch spoja s uvedenými skorými znakmi.

Príznaky pokročilej formy ochorenia:

• pigmentácia kože (prirodzené záhyby a miesta trenia rýchlejšie stmavnú);
• bolesti hlavy;
• mdloby s ostrým stúpaním;
• depresie;
• závislosť od slaných potravín;
• v oblasti genitálií.

Príznaky sekundárneho hypokorticizmu

Ak sú poruchy v práci kôry spojené s nedostatkom adrenokortikotropínu, potom v klinickom obraze nie sú žiadne príznaky nedostatku aldosterónu. Preto príznaky sekundárneho a terciárneho hypokorticizmu zahŕňajú len slabosť, hypotenziu, úbytok hmotnosti. Táto forma ochorenia je menej závažná ako primárna. Pacienti uvádzajú zhoršenie pohody, ale vo všeobecnosti ich stav zostáva stabilný.

Sekundárny hypokorticizmus nie je nikdy sprevádzaný hyperpigmentáciou kože a slizníc.

Liečba insuficiencie nadobličiek

Na zlepšenie zdravia pacienta, normalizáciu metabolizmu a krvného tlaku je potrebná hormonálna substitučná liečba.

V primárnej forme ochorenia je pacientovi predpísaný liek obsahujúci analógy mineralokortikoidu a glukokortikoidu.

Dávka sa vyberie na základe:

• čísla krvného tlaku;
• dynamika telesnej hmotnosti;
• činnosť gastrointestinálneho traktu;
• všeobecný blahobyt.

Pre sekundárny a terciárny hypokorticizmus je postačujúca substitučná liečba analógmi kortizolu. Liek sa titruje vzhľadom na klinické prejavy.

Aby sa zabránilo zhoršeniu stavu, profylaktické zvýšenie dávky (o 50–100%) počas stresu, chirurgické zákroky a ochorenia sa odporúča pre všetkých pacientov s chronickou nedostatočnosťou kôry.

Liečbu hypokorticizmu v akútnej forme vykonávajú resuscitační lekári. Podávajú sa hormonálne lieky v prvých dňoch. Až potom sa pacient prenesie do tabletovej formy.

Všetci pacienti s hypokorticizmom by mali byť na dispenzári a pravidelne podstúpiť vyšetrenie endokrinológom.

gipokortitsizm

Syndróm hypokorticizmu (chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek) je spôsobený nedostatočnou sekréciou hormónov nadobličiek v prípade poškodenia (primárny hypokorticizmus) alebo poškodením regulácie hypotalamus-hypofýza (sekundárny a terciárny hypokorticizmus).

Hormóny, ktoré sú syntetizované v kôre nadobličiek, sú kortikosteroidy. Samotná morfofunkčná kôra nadobličiek pozostáva z troch vrstiev (zón), z ktorých každá produkuje určitý typ hormónov:

• Glomerulárna zóna je zodpovedná za produkciu hormónov nazývaných mineralcorticoid (aldosterón, kortikosterón, deoxykortikosterón).
• Pásová zóna - je zodpovedná za produkciu hormónov nazývaných glukokortikoidy (kortizol, kortizón)
• Retikulárna zóna je zodpovedná za produkciu pohlavných hormónov (androgénov).

Etiológia a patogenéza

Primárny hypokorticizmus (Addisonova choroba). Predisponujúce faktory sú rôzne autoimunitné ochorenia zahŕňajúce kôru nadobličiek, tuberkulózu, amyloidózu, infekciu HIV, syfilis a plesňové ochorenia v tomto procese. Príčinou hypokorticizmu môže byť metastáza rakoviny. Dedičná predispozícia sa realizuje porušením imunitného kontrolného systému. Existuje asociácia s antigénmi HLAB systému₈ a DW₃, DR₃, ₁.

Atrofia kôry nadobličiek je základom primárneho hypokorticizmu, najčastejšie ako výsledok autoimunitného procesu (autoimunitnej adrenalitídy). Zároveň je narušená imunologická tolerancia k tkanivu kôry, ktorá je sprevádzaná rozvojom orgánovo špecifických reakcií. Špecifickosť tkaniva je určená antigénmi obsiahnutými v bunkových štruktúrach kôry nadobličiek. Keď sa dostanú do krvi, protilátky sa vytvoria na kľúčový enzým steroidogenézy, 21-hydroxylázy, ktorá slúži ako špecifické markery ochorenia.

Histologické vyšetrenie kôry nadobličiek ukázalo atrofiu parenchýmu, fibrózu, lymfatickú infiltráciu, najmä glomerulárne alebo puchkovské zóny. V tomto ohľade sa znižuje počet buniek produkujúcich glukokortikoidy (kortizol) a mineralokortikoidy (aldosterón).

Sekundárny hypokorticizmus. Sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek sa vyvíja s mozgovými nádormi, po operáciách, traumatickom poškodení mozgu, autoimunitnej hypofyzitíde, trombóze kavernózneho sínusu, po masívnom krvácaní. Základom patogenézy je nedostatočná sekrécia kortikotropínu. Zvyčajne sa kombinuje s nedostatkom iných tropických hormónov hypofýzy (gonadotropíny, tyreotropín). Pri dlhodobej liečbe glukokortikoidnými liekmi rôznych ochorení sa na začiatku vyvíja aj sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek s potlačením sekrécie kortikotropínu podľa zákona spätnej väzby. Dlhodobá liečba môže viesť k atrofii kôry nadobličiek.

Terciárny hypokorticizmus sa vyskytuje so znížením sekrécie kortikoliberínu v dôsledku nádoru alebo ischémie hypotalamickej oblasti, po rádioterapii, operáciách s anorexickou nervózou, intoxikáciou.

príznaky

Včasné príznaky: únava a slabosť v druhej polovici dňa, zvýšená citlivosť na pôsobenie slnečného žiarenia s pretrvávajúcim opálením, pokles rezistencie na infekcie a predĺžený priebeh prechladnutia, zhoršenie chuti do jedla.

Vyvinuté klinické príznaky sú veľmi typické a vyznačujú sa pigmentáciou kože a slizníc od zlatých až sivastých odtieňov, najmä v oblastiach trenia (podpazušie, slabiny, ruky a lakte, pery a sliznica ústnej dutiny, jazvy a jazvy). Zaznamenáva sa pretrvávajúca hypotenzia, tachykardia, dyspeptické poruchy, bolesť brucha, úbytok hmotnosti, ťažká svalová slabosť, ktorá sťažuje pohyb.

Špecifické príznaky: zvýšená potreba soli a tendencia k hypoglykemickým reakciám. Klinické príznaky sú spôsobené nedostatkom glukokortikoidov (svalová slabosť, dyspeptické poruchy, úbytok hmotnosti, hypoglykémia), mineralokortikoidy (potreba slaných potravín, arteriálna hypotenzia) a zvýšená sekrécia melanocytropínu (proopiomelanokortínu). Ťažké klinické príznaky sa vyvíjajú, keď je poškodených viac ako 80% tkaniva nadobličiek.

Primárny hypokorticizmus môže byť kombinovaný s kandidózou, hypotyreózou, autoimunitnou tyreoiditídou, toxickou strumou a diabetom 1. typu. V sekundárnom a terciárnom hypokorticizme sú klinické príznaky menej výrazné, pigmentácia zvyčajne nie je. Jasné príznaky ochorenia sa môžu vyskytnúť len v stresových situáciách.

diagnostika

Diagnostické kritériá: pigmentácia, úbytok hmotnosti, arteriálna hypotenzia (znak, ktorý je nedostatočnou odpoveďou na cvičenie vo forme zníženia krvného tlaku), pokles plazmatického kortizolu (5 mmol / l), zníženie hladiny sodíka v sére (100 ng / ml v primárnom hypokorticizmu a jeho redukcie na sekundárnom.

V počiatočných štádiách sa na overenie diagnózy používajú funkčné testy: vzorka so synacthen-depot (syntetický analóg kortikotropínu s predĺženým účinkom). Postup testu je nasledujúci: 1 mg lieku sa podáva intramuskulárne po odobratí krvi na štúdium bazálnej hladiny kortizolu. Opakované krvné testy na kortizol sa uskutočňujú po 24 hodinách a príznakom primárneho hypokorticizmu je absencia zvýšenia kortizolu v krvi po stimulácii synacthene. Pri sekundárnom hypokorticizme sa výrazne zvyšuje koncentrácia kortizolu.

Test s predĺženou stimuláciou nadobličiek synacthen-depot sa uskutočňuje intramuskulárne denne počas 5 dní v dávke 1 mg. Voľný kortizol v dennom moči sa stanoví ako pred podaním lieku, tak aj počas 1., 3. a 5. dňa stimulácie kôry nadobličiek. U zdravých ľudí sa obsah voľného kortizolu v dennom moči zvyšuje o 3-5 krát oproti pôvodnej hladine. V prípade sekundárnej insuficiencie, naopak, v prvý deň stimulácie synacthen-depotom nemusí dôjsť k zvýšeniu obsahu voľného kortizolu v dennom moči a nasledujúci 3. a 5. deň dosiahne normálne hodnoty.

Diferenciálna diagnóza sa vykonáva pri stavoch sprevádzaných hyperpigmentáciou, slabosťou, arteriálnou hypotenziou, úbytkom hmotnosti:

1. Difúzne toxické struma
   • Časté príznaky: slabosť, úbytok hmotnosti, pigmentácia.
   • Rozdiely toxickej difúznej strumy: zvýšený arteriálny systolický tlak a znížený diastolický tlak (zvýšenie pulzového krvného tlaku), zvýšená chuť do jedla, malý tras prstov, zväčšenie štítnej žľazy, fibrilácia predsiení je možná.
2. hemochromatóza
   • Časté príznaky: hyperpigmentácia, svalová slabosť.
   • Rozdiely hemochromatóza: prítomnosť cirhózy pečene, hyperglykémia, zvýšené hladiny železa v krvi. Je však potrebná štúdia kortizolu v krvi, pretože môže existovať kombinácia hemochromatózy a hypokorticizmu.
3. Chronická enterokolitída
   • Časté príznaky: slabosť, úbytok hmotnosti, bolesť brucha, hypotenzia, anorexia.
   • Rozdiely v chronickej enterokolitíde: časté tekuté stolice, zmena v programe, sezónny charakter exacerbácie, účinok enzýmovej terapie.
4. Neurotické syndrómy
   • Časté príznaky: slabosť, anorexia, tachykardia.
   • Rozdiely: krvný tlak je normálny alebo je zaznamenaná jeho labilita, nedochádza k pigmentácii a úbytku hmotnosti, k rannej slabosti ak zlepšeniu zdravia večer, nekonzistentnosti symptómov.

liečba

Liečba je založená na stimulácii syntézy vlastných hormónov a hormonálnej substitučnej terapie pod kontrolou nasledujúcich parametrov: krvný tlak, telesná hmotnosť, farba kože, hladiny kortizolu a kortikotropínu, draslíka a sodíka v krvi. Je znázornená diéta s vysokým obsahom sacharidov (najmenej 60%), dostatočné množstvo soli, bielkovín a vitamínov; celkový kalorický obsah by mal byť o 20-25% vyšší ako normálny.

Ak je možné dosiahnuť kompenzáciu stavu (podľa nasledujúcich kritérií) predpísaním kyseliny askorbovej v dávke 1,5 až 2,5 g / deň, pacienti nepotrebujú konštantnú hormonálnu liečbu (zvyčajne s latentnou formou). V takýchto prípadoch sa steroidné hormóny (glukokortikoidy) predpisujú len v období stresových situácií (choroba, ťažká fyzická námaha, nervová záťaž, chirurgický zákrok).

V prípade zachovania príznakov ochorenia na pozadí príjmu kyseliny askorbovej sa podávajú hormóny s prevažne glukokortikoidnou aktivitou, výhodne prírodné - kortizón, kortizón acetát. Dávka kortizón acetátu sa upravuje individuálne, až kým sa nedosiahnu znaky kompenzácie (od 25 do 50 mg / deň).

Ak nie je možné kompenzovať stav glukokortikoidných hormónov, pridáva sa k liečbe mineralokortikoidná kortinéza (florinef, 0,1-0,2 mg / deň). Je potrebné sa vyhnúť predávkovaniu, aby sa zabránilo retencii tekutín a vzniku syndrómu hypertenzie.

Hlavná vec v substitučnej terapii chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek je dosiahnutie a zachovanie klinickej a hormonálnej kompenzácie ochorenia.

Kritériá klinickej kompenzácie:

• stabilizáciu telesnej hmotnosti;
• normalizácia krvného tlaku;
• odstránenie pigmentácie kože a slizníc;
• obnovenie svalovej sily.

Ukazovatele hormonálnej a metabolickej kompenzácie:

• hladiny bazálneho plazmatického kortizolu> 350 mmol / l;
• hladina draslíka - 4,0 - 4,5 mmol / l;
• hladina sodíka - 135-140 mmol / l;
• glykémia od 4,5 do 9,0 mmol / l počas dňa.

Okrem substitučnej liečby je predpísaná etiopatogenetická liečba, ktorá závisí od príčiny ochorenia.

Pri autoimunitnej genéze dostávajú pacienti 1 až 2-krát ročne imunokorekčné lieky na stimuláciu T-supresorovej funkcie bunkovej imunity. Aby sa potlačila produkcia protilátok na enzým 21-hydroxylázu, dávka glukokortikoidov sa periodicky zvyšuje (najmä pri interkurentných ochoreniach, keď sa zvyšuje aktivita auto-agrese).

Keď tuberkulózna etiológia pridelila špecifickú terapiu proti tuberkulóze. V týchto prípadoch kontrolu nad jeho trvaním a charakterom vykonáva fiatriater. Účel anabolické steroidy je uvedené.

Hypokortikoidizmus: klinické prejavy, diagnostika a liečba

Hormonálne poruchy môžu byť spôsobené rôznymi príčinami a ich dôsledky ovplyvňujú fungovanie celého organizmu.

Podobne, Waterhouse-Frederiksenov syndróm alebo hyportikorticizmus sa prejavuje v aktivite rôznych telesných systémov: od kože až po psycho-emocionálnu sféru.

Čo je hypokorticizmus?

Hypokortikoidizmus je bežné ochorenie určené nedostatočnou produkciou hormónov kôry nadobličiek v dôsledku fyzického poranenia alebo zlyhania hypotalamicko-hypofyzárnej regulácie. Ženy sú náchylnejšie na túto chorobu, pričom priemerne 7-8 prípadov na 100 tisíc obyvateľov, medzi ženami je tento ukazovateľ 1,5-krát vyšší.

Kôra nadobličiek má trojvrstvovú štruktúru a každá vrstva vytvára vlastnú skupinu hormónov:

1. Zóna Klobuch produkuje hormóny - minerálne kortikoidy, medzi ktoré patrí deoxykortikosterón, aldosterón, kortikosterón.
2. Zóna zväzku vylučuje glukokortikoidné hormóny: kortizón a kortizol.
3. Retikulárna zóna produkuje pohlavné hormóny, najmä androgény.

Keď dôjde k porušeniu vo všetkých oblastiach, čo má všeobecný vplyv na telo.

Súčasne je kôra nadobličiek regulovaná inými mechanizmami. Systém renín-angiotenzín teda vysiela signály ovplyvňujúce zónu klobouche. Pásové a sieťové zóny sú aktivnejšie regulované hormónmi hypofýzy.

Práca samotnej žľazy sa riadi dennými rytmami: skoro ráno sa zvyšuje príjem kortizolu a iných glukokortikoidov v krvnom riečišti a večer sa ich hladina výrazne znižuje. Takýto mechanizmus umožňuje telu pripraviť sa na začiatok nového dňa, pomáha tiež znižovať alergickú a zápalovú reakciu.

Príčiny ochorenia sú spravidla autoimunitné. Adrenálne bunky začínajú byť vnímané imunitou tela ako cudzie, čo vedie k boju s nimi ako zápalu, čo vedie k ich zničeniu a neschopnosti vykonávať svoje funkcie. Okrem toho medzi príčiny hypokorticizmu patria:

• metabolické poruchy (amyloidóza, gamechromatóza);
• následkom tuberkulózy;
• onkologické ochorenia;
• operácia nadobličiek;
• náhle prerušenie liečby hormonálnymi liekmi;
• infekčné ochorenia (syfilis, HIV)
• krvácanie do nadobličiek.

Etiológia a klinické prejavy

Hypokorticizmus je klasifikovaný do primárnej, sekundárnej a terciárnej.

Prvý je autoimunitnej povahy a prejavuje sa vo forme umierania kôry nadobličiek. Kvôli porušeniu imunologickej tolerancie tkanív kôry sa vyvíjajú orgánovo špecifické reakcie, protilátky, ktoré pôsobia na enzým hydroxylázy 21 a pôsobia ako markery ochorenia do krvi.

Histologické vyšetrenie ukazuje atrofiu parenchýmu, lymfoidnú infiltráciu, fibrózu. Počet buniek schopných produkovať glukokortikoidy a mineralokortikoidy sa znižuje, čo vedie k zníženiu ich produkcie.

Klinický obraz hypokorticizmu má nasledujúce príznaky:

• silná slabosť;
• strata chuti do jedla a zhoršená funkcia trávenia;
• úbytok hmotnosti;
• nízky krvný tlak;
• zmena chuťových návykov;
• psychosomatické poruchy;
• hypoglykémie.

Ďalšie značky sú:

• hyperpigmentácia kože a slizníc;
• výskyt depresie, bolesti hlavy;
• mdloby;
• túžba jesť slané potraviny;
• porušovanie sexuálnych funkcií.

Príčinou sekundárneho hypokorticizmu je narušenie mozgu, presnejšie hypofýzy, ktorá kontroluje prácu nadobličiek. Výsledkom je zníženie syntézy ACTH.

V tejto forme je choroba ľahšia, z príznakov sa prejavuje len slabosť, nízky krvný tlak a úbytok hmotnosti. Hyperpigmentácia sa nevyskytuje.

Terciárny hypokorticizmus je spojený s patológiou hypotalamu a ukončením produkcie kortikoliberínu, ktorý ovplyvňuje bunky nadobličkovej kôry.

Diagnóza ochorenia

Detekcia ochorenia sa uskutočňuje na základe anamnézy a vyšetrenia pacienta, ktorého výsledky sú priradené k diagnostickým postupom. Po prvé, hormonálne vyšetrenie na obsah hormónov nadobličiek, hypofýzy a hypotalamu. Krv a moč sa odoberajú na vyšetrenie, môžu sa použiť sliny.

Stanovia sa hladiny kortizolu a ACTH v krvi. Použite:

• krátky test stimulujúci ACTH, používaný v prípade podozrenia na hypokorticizmus u pacienta;
• predĺžený test stimulácie ACTH, relevantný na detekciu ochorení sekundárnej alebo terciárnej formy;
• testov metyraponu, ak existuje podozrenie na neúplný nedostatok produkcie ACTH.

Okrem toho sa na posúdenie komplikácií ochorenia používajú: t

• röntgenové vyšetrenie;
• elektrokardiogram;
• punkcia chrbtice.

Po získaní úplného obrazu ochorenia môže lekár začať liečbu.

Liečba a prevencia chorôb

Liečba gopokortitsizm zameraná na obnovenie normálneho metabolizmu v tele, krvného tlaku a pohody pacienta. Pacientovi je predpísaná hormonálna substitučná liečba, ktorá zahŕňa:

• glukokortikoidy (hydrokortizón, prednizolón, dexametazón), používané vo forme tabliet. Štandardná dávka hydrokortizónu zahŕňa trikrát denne: 10 mg ráno a 5 poobede a večer. Prednizolón: 3 mg. ráno, 2. večer;
• mineralokortikoid (fluokortizón);
• dehydroepiandrosterón, ktorý má pozitívny vplyv na náladu a celkovú pohodu, je priemerná dávka 20-25 mg. za deň.

Najskôr sa liek podáva injekčne a pacient začne užívať tabletky. Lekár má predpísať a sledovať dávku liekov počas celej liečby. Vyberá sa na základe ukazovateľov:

• krvný tlak;
• zmeny telesnej hmotnosti;
• činnosť tráviaceho systému;
• stav pacienta.

Sekundárne a terciárne formy sú ošetrené analógmi kortizolu. V prípade stresovej situácie alebo závažnej choroby sa odporúča zvýšiť príjem liekov.

Používa sa aj symptomatická liečba. Pri správnej dávke však ďalšie príznaky vymiznú po niekoľkých týždňoch. Je však potrebné priebežne monitorovať výsledok liečby pomocou klinických a biochemických metód.

Preventívne opatrenia na boj proti tejto chorobe sú zamerané na udržanie udržiavacej liečby. Lieky predpísané lekárom, po normalizácii stavu braného nezávisle.

výhľad

Liečba hypokorticizmu sa vyskytuje počas celého života. Podľa odporúčaní lekára a pravidelných liekov existuje pozitívny trend a pacient môže viesť normálny život. Náhle odmietnutie liekov môže vyvolať vážne komplikácie, ktoré môžu viesť k invalidite.

gipokortitsizm
(Addisonova choroba, adrenálna insuficiencia)

Endokrinné a metabolické ochorenia

Všeobecný popis

Hypokortikoidizmus (Addisonova choroba) je ochorenie, ktoré sa vyskytuje pri nedostatočnej sekrécii kortizolu a aldosterónu v nadobličkách.

Primárna insuficiencia kôry nadobličiek (primárny hypokortikoidizmus, Addisonova alebo bronzová choroba) sa vyvíja v dôsledku bilaterálnej lézie samotných nadobličiek. Vyskytuje sa tak u mužov, ako aj u žien, spravidla vo vyššom a staršom veku (viac ako 90% prípadov).

Typy hypokorticizmu v závislosti od príčiny:

• Primárne. Vyvíja sa po porážke samotnej nadobličky, v dôsledku čoho je zničených 90% ich kôry, kde sú syntetizované kortikosteroidy.
• Sekundárne. Vyvíja sa po poškodení hypofýzy, v dôsledku čoho vzniká nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH) a samotné nadobličky sú neporušené.
• Terciárne. Vyvíja sa po porážke hypotalamickej oblasti nádoru alebo zápalu.
• Iatrogénna. Vyvíja sa po ukončení liečby glukokortikoidmi v dôsledku rýchleho poklesu hladiny glukokortikoidných endogénnych hormónov na pozadí supresie syntézy ACTH exogénnym glukokortikoidom.

V praxi je v 95% prípadov primárnym hypokorticizmom, ktorý prvýkrát opísal v roku 1855 anglický Dr. Thomas Addison.

Klinický obraz

• Hyperpigmentácia kože najmä na otvorených plochách vystavených slnečnému žiareniu (tváre, ruky, krk a kožné záhyby a jazvy). Farba kože má často bronzový odtieň.
• Depresie.
• Zníženie krvného tlaku.
• Palpitácie, pocit prerušenia v práci srdca.
• Znížená chuť do jedla, chudnutie.
• Nevoľnosť, zvracanie.

Diagnóza hypokorticizmu

• Stanovenie sodíka, vápnika v krvi.
• Stanovenie hladiny glukózy v krvi.
• Rádiografia hrudníka.
• Denné vylučovanie kortizolu v moči.
• Test s ACTH.
• Počítačová tomografia, magnetická rezonancia.

Liečba hypokortikoidmi

Glukokortikoidná substitučná liečba - Kortizol 30 mg denne. Pri strese by sa dávka lieku mala zvýšiť:

• mierny stres (chlad, extrakcia zubov atď.) - 40–60 mg denne.
• mierny stres (chrípka, drobná operácia) - 100 mg denne.
• ťažký stres (trauma, veľký chirurgický zákrok) - 300 mg.

Základné lieky

Existujú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia.

• Kortizón (glukokortikoid). Dávkový režim: orálne v dávke 12,5-25 mg / deň. v jednej alebo dvoch dávkach. Ak sa dávka užíva raz, vykonáva sa ráno po raňajkách.
• Prednizolón (glukokortikosteroid). Dávkový režim: perorálne v dávke 5-7,5 mg po raňajkách.
• Cortineff (mineralokortikosteroid). Dávkovací režim: vo vnútri, ráno po jedle, od 100 mcg 3 krát týždenne do 200 mcg / deň.

Primárny hypokorticizmus: liečba, príčiny, príznaky, príznaky

Príčiny primárneho hypokorticizmu

Primárny hypokorticizmus je spojený s deštrukciou buniek kôry nadobličiek, produkujúcimi glukokortikoidy a zvyčajne sú bunky, ktoré vylučujú mineralokortikoidy a iné hormóny, súčasne zničené;

Symptómy a príznaky primárneho hypokorticizmu

Objektívne znaky sťažností

• ťažká slabosť, únava, asténia;
• rýchlo rastúca únava po nočnom odpočinku;
• záchvaty ťažkej slabosti;
• chronická únava;
• „Chronicky chorí“ ľudia

• stmavnutie kože;
• urýchlené opálenie

• oblasti hyperpigmentácie (od hnedej po modrasto-sivú), najmä otvorené, vystavené slnku;
• pigmentácia kožných záhybov;
• zvýšená pigmentácia bradaviek;
• zvýšená pigmentácia jaziev, ak sa vyskytnú po začiatku hypokorticizmu;
• melanonychia (čierne nechty) pigmentové čiary na nechtoch

Svalová slabosť, motorické, difúzne, chronické alebo paroxyzmálne. Svalové kŕče / kŕče, najmä v nohách.

Bolesť svalov a kĺbov (6-13%)

Napäté alebo bolestivé svaly, myalgia.

Artralgia, polyartritída najmä u starších pacientov.

Pevná neelastická ušnica, kalcifikácia chrupavky ušnice, len u mužov (5%)

Slabý pulz, znížené plnenie periférneho impulzu.

Apikálny impulz chýba.

Redukcia perkusií v srdcovej veľkosti.

Hlučné tóny srdca.

Znížený krvný tlak (88-94 mm Hg).

Impulzný tlak sa znižuje.

Progresívny pokles krvného tlaku.

Refraktérna arteriálna hypotenzia (100 mm Hg).

Ortostatická hypotenzia, posturálna hypotenzia nie je neurogénna (12-16%).

Príznaky zníženej perfúzie orgánov a tkanív

• orálna sliznica;
• jazyk, pod jazykom

Poruchy gastrointestinálneho traktu (92%):

• nevoľnosť;
• vracanie;
• neznášanlivosť hladu;
• akútna / chronická / opakovaná abdominálna bolesť;
• chronická / opakovaná hnačka sprevádzaná úbytkom hmotnosti;
• výrazná túžba po slanej (16-22%)

Bledé sliznice.

Bolesť brucha, difúzna alebo paraumbilická (zvyčajne u starších pacientov) alebo slabo lokalizovaná.

Suché ústa / sliznice.

Nízke hladiny glukózy v krvi.

• Zvýšená citlivosť chuti;
• hypoglykémie

Anorgazmia / orgazmická dysfunkcia u žien.

Zvýšená senzorická citlivosť (vôňa, chuť, zvuk).

Akútna / chronická bolesť chrbta / dolnej časti chrbta s / bez ožarovania zadných stehien.

Diagnóza primárneho hypokorticizmu

Inštrumentálne vyšetrenie

Znížené napätie vo všetkých kábloch.

Zvýšený interval P-R.

Rozšírená vzdialenosť Q-T.

Nešpecifické zmeny v intervale ST-T.

Fibróza v hornej časti pľúc.

Staré jazvy v pľúcach, viacnásobné.

Znížený tieň srdca / mediastinálneho tieňa.

Znížený tep.

Zvýšená flatulencia v črevách.

Expanzia črevných slučiek (štúdia s kontrastom).

Kalcifikácie v dutine brušnej.

Bilaterálne kalcifikácie v oblasti nadobličiek.

Kalcifikácia chrupaviek Auricle

Hormonálne vyšetrenie a diagnostické testy

Klinické prejavy hypokorticizmu sú dosť variabilné a väčšina symptómov je nešpecifická. Kríza nadobličiek je však pravdepodobne v prípade vaskulárneho kolapsu, aj keď diagnóza hypokorticizmu nebola predtým vykonaná. Izolovaný deficit sekrécie ACTH, hoci zriedkavý, by mal byť vždy zahrnutý do diagnostického vyšetrenia u pacientov s nevysvetliteľnou ťažkou hypoglykémiou alebo hyponatrémiou.

V konečnom dôsledku je spoľahlivá diagnostika hypokorticizmu možná len pri dostatočne dôkladnom laboratórnom vyšetrení, ktoré možno rozdeliť do nasledujúcich krokov:

• detekcia nedostatočne nízkej sekrécie kortizolu;
• stanovenie závislosti / nezávislosti nedostatku kortizolu na sekrécii ACTH;
• zavedenie mineralokortikoidnej insuficiencie u pacientov bez ACTH deficitu;
• hľadať príčiny nedostatočnosti nadobličiek, ktoré by sa mohli odstrániť (napríklad histoplazmóza zahŕňajúca nadobličky alebo makroadenom hypofýzy, narušenie sekrécie ACTH).

V prípade najbežnejšieho autoimunitného hypokorticizmu je diagnóza ťažká, pretože ochorenie sa vyvíja postupne.

Existujú štyri jeho etapy.

1. Plazmatická aktivita renínu je vysoká, normálna alebo znížená hladina kortizolu v sére.
2. Narušená sekrécia kortizolu na stimuláciu ACTH.
3. Hladina ACTH je zvýšená nalačno, normálna koncentrácia kortizolu.
4. Zníži sa obsah kortizolu, jasný klinický obraz hypokorticizmu.

Keď je teda v čase vyšetrenia klinický obraz hypokorticizmu dosť výrazný, zničenie nadobličiek je takmer úplné.

Koncentrácia kortizolu a ACTH

V každom prípade diagnostickým kritériom pre hypokorticizmus je znížená koncentrácia kortizolu. Vo väčšine prípadov pre diagnózu s použitím hladiny celkového kortizolu v sére. Toto by však malo brať do úvahy vplyv porušenia tohto ukazovateľa na globulín viažuci kortizol alebo albumín. V takýchto prípadoch sa ako alternatívna metóda odporúčala štúdia kortizolu v slinách, hoci táto metóda sa široko nepoužíva. Je veľmi dôležité stanoviť príčinu hypokorticizmu, súčasné štúdium kortizolu a ACTH.

• Obsah kortizolu v sére nalačno je normálne 10–20 µg% (275–555 nmol / l). Ak je menej ako 3 mkt%, potom je diagnóza hypokorticizmu takmer potvrdená. Existujú odhady špecifickosti a citlivosti tejto metódy na diagnostiku hypokorticizmu:
  • hladina nižšia ako 5 ug% má 100% špecifickosť a 38% citlivosť;
  • hladina nižšia ako 10 ug% (275 nmol / l) zvyšuje citlivosť na 62%, ale znižuje špecificitu na 77%.
• Koncentrácia kortizolu v slinách na lačný žalúdok (okolo 8:00) nad 5,8 ng / ml vylučuje adrenálnu insuficienciu, zatiaľ čo pod 1,8 ng / ml je hypotetická diagnóza hypokorticizmu veľmi pravdepodobná. Hoci sa navrhuje, aby sa test použil na skríningový výskum hypokorticizmu, ešte nebol plne validovaný ako jediná odporúčaná štúdia. U pacientov, u ktorých je z klinického hľadiska pravdepodobnosť hypokorticizmu vysoká alebo v ktorej sú hodnoty nízke alebo stredné, sa odporúča dodatočná overovacia štúdia.
• Hladina kortizolu v moči je znížená u pacientov s ťažkým hypokorticizmom, ale u pacientov s latentnou (parciálnou) adrenálnou insuficienciou môže byť na dolnej hranici normy. V tomto ohľade sa nepoužíva na skríning hypokorticizmu.
• Koncentrácia ACTH v krvnej plazme v primárnom hypokorticizme je veľmi vysoká a v sekundárnej / terciárnej - veľmi nízka alebo normálna.

Diagnostické testy so zavedením ACTH

Krátky test stimulujúci ACTH sa má vykonať u všetkých pacientov s podozrením na hypokortikoidizmus, ak bazálna štúdia kortizolu a ACTH neumožňuje jednoznačný diagnostický záver. Spôsob je nasledujúci.

• Ráno nalačno po štúdiu bazálnej hladiny kortizolu sa intravenózne alebo intramuskulárne injikuje syntetický ACTH (1-24) (Kosintropin), obsah kortizolu sa skúma po 30 a 60 minútach.
• Maximálne koncentrácie kortizolu by mali prekročiť 18 - 20 µg v prípade intravenózneho podávania a 16 µg% po intramuskulárnom podaní, ak nie je hypokorticizmus.
• Nedostatok adekvátnej stimulácie na zavedenie cosintropínu môže byť buď s primárnym alebo s dlhodobým sekundárnym / terciárnym hypokorticizmom. V tomto ohľade, ak pacient nemá zjavné klinické príznaky primárneho hypokorticizmu alebo existuje dôvod na podozrenie na sekundárny / terciárny hypokorticizmus, pacienti s diagnózou hypokorticizmu overeného v krátkom teste ACTH budú predĺžené s cosintropínom.

Rozšírený test stimulujúci ACTH sa používa na detekciu sekundárneho / terciárneho hypokorticizmu za predpokladu, že pokles sekrécie kortizolu nadobličkami počas ich krátkodobej stimulácie (krátky test stimulujúci ACTH) nie je spojený s ich deštrukciou, ale s atrofiou kortikálnej vrstvy počas predĺženej nedostatočnosti sekrécie ACTH. Existujú dve modifikácie tohto testu - americké a európske. Tu prezentujeme Európana ako menej zaťažujúceho pacienta.

• Vyšetrite bazálnu hladinu kortizolu a intramuskulárne vstreknite 1 mg Kosintropinu. Potom sa hladina kortizolu v sére vyšetri po 30, 60, 120 minútach, 4, 8, 12 a 24 hodinách, pričom hladina kortizolu je normálne vyššia ako 1000 nmol / l. Užívanie krvi na kortizol počas prvých 60 minút opakuje krátky test stimulujúci ACTH.
• Primárny je spoľahlivejšie diferencovaný od sekundárneho / terciárneho hypokorticizmu v 3-dňovom teste stimulujúcom ACTH, keď sa 1 mg Kosintropinu podáva intramuskulárne 3 dni v rade. V tomto prípade je stimulácia atrofovanej nadobličky prakticky zaručená, ale nie je zničená.

Iné diagnostické testy

Odporúča sa použiť metyrapónové testy v prípadoch podozrenia na neúplný deficit sekrécie ACTH, najmä po operácii hypofýzy av iných prípadoch sekundárneho hypokorticizmu. Metirapone blokuje posledný krok syntézy kortizolu a v dôsledku toho jeho koncentrácia v krvi klesá, čo stimuluje vylučovanie ACTH hypofýzou. Na diagnostiku hypokortikoidizmu, primárneho aj sekundárneho / terciárneho, používajte dve testovacie možnosti - 1 deň a 3 dni.

Koncentrácie renínu a aldosterónu

U pacientov s primárnym hypokorticizmom môže byť hladina aldosterónu nízka na pozadí zvýšenej plazmatickej aktivity renínu, ktorá slúži ako diagnostické kritérium pre nedostatočnosť mineralokortikoidov. Zvyčajne sú tieto zmeny sprevádzané porušením minerálneho metabolizmu - nízkymi hladinami sodíka a zvýšeným obsahom draslíka v krvi. Pri sekundárnom / terciárnom hypokorticizme sú hladiny renínu a aldosterónu zvyčajne normálne a obsah sodíka môže byť mierne znížený s normálnou hladinou draslíka v dôsledku zvýšenej hladiny ADH v dôsledku inhibičného účinku na sekréciu hypokortizolémie.

Patogenéza príznakov a znakov

Všeobecná slabosť, únava, malátnosť a strata chuti do jedla sú najčastejšie sťažnosti. Sú spojené s poklesom odolnosti organizmu voči stresu, vrátane fyzickej námahy.

Často pozorovaný pokles telesnej hmotnosti je spôsobený anorexiou, ale pravdepodobne prispieva aj dehydratácia organizmu.

Hyperpigmentácia kože sa vyvíja len u pacientov s primárnym hypokortizolizmom v dôsledku hyperprodukcie proopiomelanokortínového prohormónu v kortikotrofoch prohormónu, ktorý sa rozkladá na biologicky aktívny ACTH, hormón stimulujúci melanocyty atď. Zvýšená hladina hormónu stimulujúceho melanocyty v krvi stimuluje melanocyty, čo je hyperpigmentácia kože a slizníc.

Primárne sú oblasti kože vystavené slnečnému žiareniu (tendencia k rýchlemu opáleniu), miesta prirodzenej pigmentácie (bradavky, atď.), Záhyby palmovej pokožky (treba poznamenať, že ľudia s geneticky tmavou pokožkou, ako napríklad negroidná rasa, kožné záhyby sú tiež hyperpigmentované), sú hyperpigmentovaní.

Vitiligo sa nachádza len v autoimunitnej genéze hypokorticizmu, pretože patogenéza je tiež autoimunitným procesom.

Porušenie sekrécie adrenálnych androgénov u žien sa môže prejaviť zníženým rastom vlasov v podpazuší a ochlpení. Hypoandrogenéza tiež vysvetľuje niekedy pozorovaný pokles libida u žien.

U niektorých pacientov sa vyvinie hyperplázia lymfoidného tkaniva, čo sa prejavuje zvýšením lymfatických uzlín, tiež mandlí. Je tu aj splenomegália.

Častá myalgia a artralgia sa často vyskytujú u pacientov s hypokorticizmom, hoci ich patogenéza nie je známa. Niekedy sa vyvíjajú kontraktúry, ktoré tiež postupne prechádzajú po podaní glukokortikoidov.

Keď je hypokorticizmus súčasťou prejavu autoimunitného pluriglandulárneho syndrómu, sú tu huňové lézie ústnej sliznice a nechtov, ktoré sú eliminované predpísaním glukokortikoidov, ale iba antifungálnych liekov.

Patogenéza gastrointestinálnych symptómov pri adrenálnej insuficiencii nie je známa. U väčšiny pacientov sa vyvinie nauzea a vracanie, bolesti brucha, ktoré sú niekedy sprevádzané hnačkou, ktorá simuluje akútne gastrointestinálne ochorenie. Závažnosť gastrointestinálnych symptómov koreluje so závažnosťou nedostatočnosti glukokortikoidov a tieto príznaky môžu byť počiatočnými prejavmi adrenálnej krízy. Hnačka môže byť zápcha.

Kortizol má slabý účinok na krvný tlak, ale počas hypokorticizmu spôsobeného stresom sa môže vyvinúť kardiogénny šok, ktorý je refraktérny voči účinku vazokonstrikčných činidiel, ktorý sa odstraňuje len podávaním glukokortikoidov. Tento jav je spôsobený účinkom glukokortikoidov na expresiu adrenergných receptorov. Znížený srdcový výdaj, periférny vaskulárny tonus a nízky krvný tlak sú prejavmi mineralokortikoidnej insuficiencie, hlavne aldosterónu. Glukokortikoidy sú nevyhnutné na syntézu adrenalínu v drene nadobličiek, takže hypokorticizmus je často sprevádzaný poklesom hladiny adrenalínu v krvi a kompenzačným zvýšením obsahu norepinefrínu. To môže vysvetliť mierny pokles bazálneho systolického krvného tlaku a mierne zvýšenie srdcovej frekvencie pri zmene polohy tela od ležania k postaveniu. Doteraz existujúca arteriálna hypertenzia na pozadí vývoja hypokorticizmu klesá, a ak nie, výrazne znižuje pravdepodobnosť prítomnosti hypokorticizmu u pacienta.

Vypnutie kontrainzulínového účinku kortizolu v hypokorticizme vedie k relatívnemu hyperinzulinizmu, ktorý sa prejavuje hypoglykemickým syndrómom. Ťažká hypoglykémia sa vyvíja len u detí a počas hypokorticizmu u dospelých hypoglykémia vyvoláva pôst, príjem alkoholu, horúčku, akútne infekčné ochorenia, nevoľnosť a vracanie, najmä počas adrenálnej (addisonovej) krízy.

Nedostatok kortizolu je sprevádzaný poklesom rýchlosti glomerulárnej filtrácie a pacienti nezvyšujú vylučovanie vody v reakcii na zaťaženie vodou. Je to spôsobené jednak priamym účinkom nedostatku kortizolu na obličky, jednak zvýšeným vylučovaním ADH na pozadí hypokorticizmu.

Na strane centrálneho nervového systému sa hypokorticizmus rozvíja apatia a depresia, zvýšená citová citlivosť a negativizmus. Zápachové a čuchové pocity sa zvyšujú, hoci chuť k jedlu sa znižuje. Výrazné mentálne poruchy môžu byť prvými zjavnými prejavmi hypokorticizmu, čo sťažuje diagnostiku ochorenia. Väčšina mentálnych symptómov zmizne v priebehu niekoľkých dní liečby glukokortikoidmi, hoci psychóza je možná ešte niekoľko mesiacov. Symptómy nekorelujú s poruchami elektrolytov, s výnimkou pacientov s ťažkou hyponatrémiou.

Amenorea sa vyvíja u 25% žien a môže byť spôsobená všeobecným účinkom chronického ochorenia, stratou hmotnosti vírivky alebo sprievodným autoimunitným poškodením vaječníkov.

Kalcifikácie v oblasti chrupavky ucha sa vyskytujú pri dlhodobom chronickom hypokorticizme a len u mužov, ale po podaní glukokortikoidov nezmiznú.

Relatívna eozinofília je typická pre hypokorticizmus a vyskytuje sa u približne 20% pacientov.

Hyponatrémia sa vyvíja u 85 - 90% pacientov a odráža tak stratu sodíka, ako aj hypovolémiu. Tieto sú spojené s mineralokortikoidnou insuficienciou a zvýšenou sekréciou vazopresínu (ADH) stimulovaného nedostatkom kortizolu. Tieto poruchy spôsobujú, že pacient vyslovuje túžbu po slaných potravinách. Často sa zvyšuje a spotreba studenej vody.

Hyperkalémia sa často kombinuje s miernou hyperchloremickou acidózou a vyskytuje sa u 60-65% pacientov v dôsledku mineralokortikoidnej nedostatočnosti.

Občas sa vyvíja hyperkalcémia.

Keď sa vyvinie primárna insuficiencia nadobličiek so syndrómom získanej imunodeficiencie (AIDS), najčastejším príznakom je závažná slabosť, u 1/3 pacientov sa vyvinie hyperpigmentácia a polovica z nich má hyponatrémiu.

Možné sprievodné stavy, ochorenia a komplikácie

• Glukokortikoidná nedostatočnosť, akútna / chronická.
• Adenovírusová insuficiencia s nedostatkom hypofýzy (sekundárna) ACTH.
• Tyreoiditída Hashimoto.
• Hypotyreóza (myxedém).
• Únava.
• Podchladenie.
• Dehydratácia.
• Mdloby / strata vedomia.
• Šok, septický šok.
• Hyperpigmentácie.
• Vitiligo.
• Fokálna alopécia.
• Hypotenzný liek, ortostatická akútna / chronická.
• Hypovolémie.
• Chronické vracanie.
• Pseudointestinálna obštrukcia.
• Paralytický adynamický ileus.
• Akútna azotémia.
• Prerenálna azotémia.
• Pseudotumor mozgu.
• Depresie.
• Psychóza.
• Impotencia / erektilná dysfunkcia.
• Neplodnosť / sterilita u žien.
• Leukocytóza.
• Eozinofília.
• Lymfocytóza.
• Hypoglykémia spontánna / spôsobená liekmi znižujúcimi glukózu pri diabete.
• Hyperkaliémie.
• Toxický účinok zavedenia draslíka.
• Hyponatrémia.
• Hypoosmolárny stav.
• Hyperkalcémie.
• Gipermagniemiya.
• Poruchy elektrolytov.
• Metabolická acidóza.

Choroby a stavy, z ktorých je diferencovaný hypokorticizmus

• Neurogénna anorexia.
• Hypotenzia.
• Chudokrvnosť.
• Malabsorpčný syndróm.
• Chronický únavový syndróm.
• Neyromiasteniya.
• Syndróm fibromyalgie.
• Hyperkalemická periodická paralýza.
• Syndróm straty obličiek.
• AIDS.

Liečba primárneho hypokorticizmu

Udržiavacia liečba

Gpyukokortikoidy

Hydrokortizón je zvoleným liečivom na substitučnú liečbu, pretože má pomerne stabilný a dobre predpovedaný absorpčný profil a tiež umožňuje monitorovať primeranosť predpísanej liečby.

Priraďte 3 krát denne: 10 mg ráno po prebudení, 5 mg v polovici dňa a 5 mg okolo 18:00.

Alternatívna liečba prednizónom: 3 mg po prebudení a 1-2 mg v 18:00. Nevýhody liečby zahŕňajú neschopnosť monitorovať adekvátnosť liečby, pretože liek nie je určený v krvi a moči klinickými laboratórnymi metódami. Okrem toho prednizón potláča endogénnu sekréciu kortizolu a v dôsledku toho na pozadí tejto terapie zostáva hladina kortizolu u pacientov nízka, napriek adekvátnosti substitučnej liečby. Ak lekár neberie do úvahy špecifikované vlastnosti liečby prednizónom, môže to viesť k predávkovaniu. Keďže prednizolón má dlhší polčas rozpadu ako hydrokortizón, viac potláča hypersekréciu ACTH, a preto úspešne eliminuje hyperpigmentáciu a zvýšené hladiny ACTH ráno.

Namiesto prednizolónu sa môže tiež použiť dexametazón.

mineralokortikoidnej

Fludrocortisone. Cieľom liečby je eliminácia ortostatickej hypotenzie (pokles krvného tlaku o viac ako 10 mm Hg).

40 mg hydrokortizónu je ekvivalentom mineralokortikoidného účinku k dávke 100 ug fludrokortizónu.

dehydroepiandrosterón

Pri primárnej insuficiencii nadobličiek sa tiež zistí nedostatok dehydroepiandrosterónu. Vymenovanie 25-50 mg / deň dehydroepiandrosterónu môže zlepšiť náladu a pohodu.

Monitorovanie liečby

klinický

• Vyhodnocuje sa dynamika charakteristických symptómov ovplyvnených substitučnou terapiou, ako je napríklad prírastok hmotnosti.
• Dynamika krvného tlaku, vždy v stoji (posturálny krvný tlak).
• Vývoj arteriálnej hypertenzie a periférneho edému sú príznakmi predávkovania minerálnym kortikosteroidom, zatiaľ čo posturálna hypotenzia a túžba po soli naznačujú nedostatok mineralokortikoidov.

biochemické

• Elektrolyty v sére.
• Aktivita renínu v krvnej plazme.
• Denný rytmus kortizolu (ale len pri liečbe hydrokortizónom).
• V prípade pretrvávajúcej signifikantnej hyperpigmentácie - štúdie ACTH pred a po užití rannej dávky glukokortikoidu. Ak sekrécia ACTH nie je potlačená, je potrebné vyšetrenie hypofýzy (MRI), aby sa vylúčil vývoj hypoplazie alebo adenómu hypofýzy, čo je veľmi zriedkavé.