Adrenálna hyperplázia (GN) je skupina ochorení so zhoršenou steroidogenézou, to znamená transformačnými reakciami steroidných hormónov z cholesterolu. Toto sú patologické stavy zahŕňajúce štrukturálne zmeny v tkanivách žliaz s ich nadmerným rastom a zhoršenou produkciou hormónov.

Ak napríklad lekár počas vyšetrenia hardvéru (počítačová tomografia alebo ultrazvuk) zistí, že ľavá nadobličková žľaza je zhrubnutá, potom sa vykoná predbežná diagnostika hyperplázie ľavej nadobličky.

dôvody

Najčastejšie sa ochorenie vytvára v prenatálnom období ľudského vývoja. V tomto prípade sa tento stav nazýva vrodená hyperplázia kôry nadobličiek (CAHA). Alternatívna definícia: vrodená dysfunkcia. Prejavy niektorých foriem tejto patológie sú ťažko viditeľné a majú malý vplyv na prácu nadobličiek, iné sú nezlučiteľné so životom a spôsobujú smrť novorodenca.

Adrenálna hyperplázia kôry je častejšia ako medulla, ktorá je náchylnejšia na tvorbu nádorov. Niekedy je patológia tvorená pod vplyvom vonkajších alebo vnútorných nepriaznivých faktorov, stresu počas tehotenstva alebo ako účinok Cushingovho syndrómu. Častejšie ide o porušovanie kódovania enzýmov, čo vedie k nedostatočnej tvorbe steroidných hormónov v tele.

príznaky

Adrenálna hyperplázia, čo je z fyziologického hľadiska? Nedostatok enzýmov potrebných na syntézu hormónov vedie k zlyhaniu týchto zlúčenín a nadbytku medziproduktov steroidogenézy:

• ide o malé množstvo produkovaného kortizolu (Addisonova choroba a adrenálna insuficiencia;
• nerovnováha aldosterónu, ktorá sa prejavuje hypertenziou alebo stratou soli organizmom;
• nadmernej produkcie androgénu.

Zastaralý názov patológie: adrenogénny syndróm. Hyperplázia nadobličiek (symptómy u žien) sa preto prejavuje zvýšeným rastom tela, zhoršeným vývojom vonkajších pohlavných orgánov a maskulinizáciou. Toto je celý rad zmien: mužská ústava, chlpatosť, nízka hlasová farba.

Bežné príznaky dysfunkcie nadobličiek sú rovnaké u všetkých pacientov:

• vysoký krvný tlak;
• nadváhou;
• oslabenie imunity;
• bolesti hlavy;
• emocionálna nestabilita.

klasifikácia

Existuje niekoľko možností. Diferenciácia hyperplázie nadobličiek podľa morfologických znakov je veľmi rozšírená.

• Nodulárny gn. Spravidla ide o obojsmerný proces, ktorý sa vyvíja u dospelých. Dôvodom je genetická predispozícia. Prejavuje sa rôznymi príznakmi hormonálnej nerovnováhy.
• Difúzia GN. Oblasti hyperplázie tkaniva žliaz sú tak početné, že na ultrazvuku vyzerá nadobličky ako homogénna štruktúra, čo komplikuje diagnózu. Môže sa kombinovať s inými formami.
• Nodulárny alebo nodulárny GN je charakterizovaný prítomnosťou veľkých uzlín v tkanive kôry žľazy. Často určené v detstve a dospievaní. V sprievode osteoporózy a cukrovky, hyperkortizolizmu.
• Makronodulárna hyperplázia nadobličiek je genetické ochorenie, ktoré zahŕňa symptómy hyperkortizolizmu, endogénny syndróm Itsenko-Cushingovej choroby. Môže to byť jednostranné alebo obojstranné, bez ohľadu na pohlavie, vo veku 50 rokov a viac. Menej často u detí v prvom roku života. Bunkové mechanizmy ochorenia nie sú známe. Typické prejavy často nie sú a je ťažké ich diagnostikovať. Súčasne sa zväčšujú nadobličky, obsahujú 1 alebo niekoľko nepigmentovaných uzlín v štruktúrach drene. Hladina adrenokortikotropného hormónu (ACTH) je výrazne znížená alebo nie je detegovaná.
• CAH je sprevádzaná neplodnosťou a maskulinizáciou dievčat. U chlapcov a mužov sa prejavuje len Itsenko-Cushingov syndróm.

Izolovaná hyperplázia ľavej nadobličky, čo to je? Najčastejšie sa jedná o ľavú žľazu, ktorá je ovplyvnená nádorovými procesmi, chronickým stresom alebo nedostatočnou terapiou kortikosteroidmi. Tento proces môže mať formu uzlového alebo difúzneho GN. Symptómy sú časté, zvyčajne mierne. S nesprávnou diagnózou, v starobe, je choroba liečená ako vysoký krvný tlak a predpísané lieky na esenciálnu hypertenziu sú neúčinné.

Hyperplázia pravej nadobličky je menej diagnostikovaná. V symptomatológii sa nelíši od ľavej strany.

Patologická diagnostika je dlhodobý proces vyžadujúci laboratórne, hardvérové ​​a dynamické výskumné metódy.

liečba

Po stanovení morfologickej formy procesu endokrinológ predpíše vhodné lieky, čiastočnú resekciu žľazy alebo chirurgické odstránenie.

Keďže ide o chronické ochorenie hyperplázie nadobličiek, liečba sa má vykonávať počas celého života. Úplná obnova nie je možná.

Hlavnou metódou liečby zostáva hormonálna terapia. Pri nadbytku glukokortikoidov sú predpísané GCS, dodržiavanie špeciálnej diéty, prísna kontrola príjmu soli a tekutín. To znižuje produkciu nadbytočných hormónov. V iných prípadoch sa náhradná terapia používa na doplnenie chýbajúcich hormónov v tele.

Hyperplázia ľavej nadobličky u žien je zvyčajne symptomatická liečba a je zameraná na redukciu vonkajších prejavov ochorenia, zlepšovanie zdravia pacientov.

Adrenálna hyperplázia

Nadobličky hrajú kľúčovú úlohu v hormonálnej regulácii metabolizmu v ľudskom tele. Hyperplázia nadobličiek je stav, pri ktorom sa zvyšuje produkcia hormónov týchto žliaz. V dôsledku toho - porušenie funkcie mnohých orgánov a systémov, deformovaný metabolizmus. To vytvára podmienky pre rozvoj mnohých komplikácií. Čo je dôležité vedieť všetkým ženám, ktoré plánujú tehotenstvo.

Zvýšenie funkčnej aktivity nadobličiek (ich hyperplázia) je sprevádzané zvýšením krvných koncentrácií hormónov týchto žliaz:

• Katecholamíny (adrenalín a norepinefrín);
• Glukokortikoidy (kortizón a jeho deriváty);
• Mineralokortikoid (aldosterón);
• Androgén (prekurzory testosterónu).

Adrenalín a norepinefrin sú vylučované bunkami dreňovej žľazy, zvyšné hormóny buniek kortexu.

príznaky

Prejavy a príznaky tohto ochorenia sú mnohé. Symptomatológia závisí od toho, aká je hladina hormónov zvýšená a ako vysoká je ich koncentrácia. Skutočnosť, ktorá prevláda, poukazuje na zvýšenie funkčnej aktivity konkrétnej zóny žľazy.

Hyperplázia kôry nadobličiek má nasledujúce príznaky:

• Kolísanie krvného tlaku;
• Zníženie diurézy, výskyt edému;
• Svalová slabosť;
• Symptómy diabetes mellitus (smäd, hlad, polyuria);
• Obezita s prevládajúcim ukladaním tukov na tele;
• Tvár sa stane okrúhlym (príznak „mesačnej tváre“);
• Znížená sila kosti;
• Zvýšená excitabilita nervového systému (irascibility, neurotic, atď.);
• Znížená imunita;
• Poruchy príjmu potravy (poruchy trávenia, zápcha, hnačka, plynatosť atď.).

U žien môže prebytok androgénov v krvi spôsobiť:

• Zosilnený mužský vzor;
• Porušenie menštruačného cyklu (dysmenorea, amenorea);
• akné;
• Zhoršenie plodnosti.

Ak je postihnutá dreň žľazy, objavia sa príznaky, ktoré sa u zdravých ľudí prejavujú v stave stresu:

• tachykardia;
• Zvýšený tlak;
• Dilatovaní žiaci;
• Rýchle plytké dýchanie;
• Poruchy spánku;
• Bledé, suché sliznice.

Tieto prejavy sú spôsobené nadbytkom adrenalínu (stresového hormónu) v krvi.

dôvody

Patogenetickým základom ochorenia je zvýšenie objemu funkčného tkaniva v dôsledku zvýšenia objemu bunkových štruktúr. Dôvodom môže byť mnoho faktorov.

U žien sa môže vyskytnúť hyperplázia nadobličiek (zvyčajne vľavo) v dôsledku hormonálnej úpravy počas tehotenstva. V tomto prípade „kôra žliaz“ trpí viac.

Chronický stres možno pripísať aj príčinám tohto ochorenia. Byť v stave neustáleho emocionálneho vzrušenia alebo úzkosti, človek udržuje stále vysokú koncentráciu stresových hormónov (adrenalín, glukokortikoidy) v krvi. Aby sa vyrovnala so záťažou, žľazy začnú budovať bunkové štruktúry. Keď človek opustí „stresujúce“ prostredie, stále zostáva pod vplyvom stresových hormónov, čo negatívne ovplyvňuje celé telo.

Hyperplázia kôry nadobličiek môže byť tiež vrodená, v takom prípade sa príznaky ochorenia objavia bez ohľadu na pôsobenie vonkajších faktorov. Sklon k rozvoju ochorenia je dedičný.

Druhy chorôb

Existuje niekoľko podtypov ochorenia, v závislosti na tom, ktorá časť žľazy je náchylná na patologické zmeny. Forma ochorenia je tiež určená povahou hyperplázie (fokálna alebo difúzna). Ako ukazujú štatistiky, hyperplázia ľavej nadobličky je bežnejšia ako u pravej.

Nodulárna hyperplázia

Stred s touto formou je obmedzený - vo forme uzla (až niekoľko centimetrov v priemere). Existuje viac takýchto ohnísk častejšie, proces ovplyvňuje obe žľazy. Táto diagnóza je častejšia u starších ľudí.

Tento typ ochorenia je dedičnou formou. Existuje vysoké riziko vzniku benígneho adenómu.

Nodulárna hyperplázia prejavuje charakteristické príznaky (okrem bežných):

• Vekové škvrny na koži vrodenej povahy;
• Neurofibromatózne uzliny na slizniciach;
• Predsieňový myxóm;
• Patológia obličiek.

Difúzna hyperplázia

Difúzny charakter znamená rozšírenie patologického procesu na celý orgán bez prítomnosti oddelených ohnísk. Táto forma ochorenia sa častejšie získava ako vrodená.

Existujú ťažkosti v procese diagnostikovania takejto choroby, pretože rovnomerné rozloženie patologického procesu vedie k tomu, že na ultrazvuku nie sú žiadne príznaky ozveny ochorenia.

Difúzna hyperplázia nadobličiek sa klinicky prejavuje bežnými príznakmi charakteristickými pre patológiu týchto orgánov (obezita, imunodeficiencia, skoky krvného tlaku atď.). Dlhodobý nedostatok liečby môže vyvolať rozvoj diabetu 2. typu.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Táto choroba je dedičná a odovzdáva sa z generácie na generáciu podľa dominantného typu. Vrodená hyperplázia nadobličiek je spojená s defektom v géne kódujúcom jeden z mnohých enzýmov, ktoré sa podieľajú na syntéze hormónov.

Príznaky sú zistené od detstva. S vekom, bez liečby, sa klinický obraz zhoršuje. V zriedkavých prípadoch sa dieťa môže narodiť súčasne so ženskými a ženskými genitáliami.

Nodulárna hyperplázia

Takáto diagnóza je typickejšia pre deti (vyskytuje sa častejšie v adolescencii). Je tu zahusťovanie uzlovej zóny kôry žliaz a zvýšená syntéza glukokortikoidov.

Nodulárna hyperplázia je sprevádzaná nasledujúcimi prejavmi:

• Zvýšené ukladanie tukov v hornej polovici tela a tváre;
• Atrofia svalov končatín;
• Svetlá suchá koža s výrazným vaskulárnym vzorom;
• arytmie;
• Neadekvátne správanie (úplná depresia alebo naopak - euforia bez príčin);
• U dievčat je skorý výskyt ochlpenia a podpazušia, nadmerná distribúcia vlasov v celom tele;
• Nedostatok menštruácie.

Nebezpečné komplikácie pre ľudí s týmto typom ochorenia: osteoporóza, srdcové zlyhanie, cukrovka.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

Adrenálna mikronodulárna hyperplázia u dospelých je častejšia ako u detí. Nie je to nezávislá nozologická forma. Toto ochorenie je považované za podtyp Itsenko-Cushingovej choroby. Tieto prejavy sú rovnaké ako v nodulárnej forme ochorenia, ale existujú rozdiely v štruktúre postihnutého orgánu.

Hyperplázia strednej nohy nadobličiek

Hyperplázia mediálneho pedikulu nadobličiek sa odlišuje v samostatnej diagnóze. Táto formulácia označuje iba anatomické umiestnenie modifikovanej časti tela. Mediálne - znamená, ten, ktorý je bližšie k chrbtici.

Symptómy sa nelíšia od iných foriem ochorenia. Štatisticky je však táto možnosť oveľa bežnejšia (asi tretina prípadov).

diagnostikovanie

Proces diagnózy začína vyšetrením a výsluchom pacienta. Ak sa sťažuje na typické prejavy a lekár identifikuje podozrivé príznaky, predpíše ďalšie vyšetrenia vrátane krvných testov na hladiny hormónov, ultrazvuku, tomografie.

Orientačnou hodnotou pre hodnotenie funkcie žliaz je hladina 11-hydroxykortikosteroidov v krvi, voľný dehydroepiandrosterón v moči.

V ťažko diagnostikovaných prípadoch sa uchyľujú k biopsii - odberu vzorky orgánu so špeciálnou ihlou v lokálnej anestézii. Takto získaná vzorka sa zasiela na cytologické vyšetrenie v patoatomickom laboratóriu. Týmto spôsobom sa najčastejšie deteguje nodulárna hyperplázia.

liečba

Hlavnou metódou liečby hyperplázie nadobličiek sú lieky. Pacientovi je predpísaná hormonálna terapia na základe toho, aká hormonálna syntéza je potrebná na potlačenie. Na tento účel hydrokortizón, dexametazón, prednizón, acetát kortizónu. Tieto liečivá môžu byť kombinované podľa rôznych schém, ktorých výber je zapojený do endokrinológa. Tento lekár lieči každé ochorenie presne podľa prísne individuálneho plánu (v závislosti od hladiny hormónov v tele každého pacienta).

Príjem liekov by mal byť prísne regulovaný časom, najmä pokiaľ ide o liečbu ochorenia u detí. V ľudskom tele skutočne existuje určitý cirkadiánny rytmus uvoľňovania glukokortikosteroidov (ich najvyššia koncentrácia ráno).

Na korekciu hormonálneho pozadia sa u dievčat ukáže užívanie estrogénových ženských pohlavných hormónov.

Adrenálna chirurgia

V závažných prípadoch sa nodulárna forma ochorenia uchýli k chirurgickému zákroku (ktorý sa často stáva s porážkou pravej nadobličky), keď prechádza do adenómu. V tomto prípade sa musia odstrániť veľké ložiská a nádory.

Ťažké prípady vrodenej hyperplázie sprevádzané dualitou genitálií (hermafroditizmus) tiež vyžadujú chirurgickú korekciu.

prevencia

Prevencia hyperplázie nadobličiek stojí za zváženie párov, v ktorých sa táto choroba vyskytla. V tomto prípade je pri plánovaní tehotenstva potrebné navštíviť genetika, ktorý posúdi riziká vzniku tohto ochorenia u nenarodeného dieťaťa.

Počas tehotenstva by sa mali vykonať testy krvi a moču na cukor a deriváty steroidných hormónov. Je tiež potrebné vylúčiť pôsobenie škodlivých faktorov životného prostredia - toxínov, žiarenia, stresu atď.

Ako rozpoznať hyperpláziu kôry nadobličiek a možno ju vyliečiť?

Adrenálna hyperplázia je patologický proces, pri ktorom bunky začínajú aktívne rásť. V dôsledku toho je možné meniť veľkosť orgánov, nádory, hoci tvar zostáva rovnaký. Táto patológia je nebezpečná, pretože žľazy produkujú hormóny a všetky ovplyvňujú všetky procesy v tele.

Príčiny patológie

Hyperplázia nadobličiek je zvyčajne vrodená. Narušuje tvorbu endokrinnej žľazy a zvyčajne ovplyvňuje kortikálnu vrstvu. O prítomnosti defektu v medulla hovoriť nádory.

Vrodená hyperplázia nadobličiek (CAH) je spôsobená viacerými dôvodmi:

• genetická predispozícia;
• užívanie určitých liekov;
• stres, ktorý mama zažila počas tehotenstva;
• fajčenie a zneužívanie alkoholu.

Získaná hyperplázia - obojstranná aj jednostranná - sa vyskytuje menej často a je najčastejšie spôsobená chronickým stresom. Núti nadobličky produkovať viac adrenalínu a kortizolu. Postupom času sa ich zásoby vyčerpávajú. Žľazy nie sú schopné udržať abnormálne hladiny stresových hormónov v krvi, čo spôsobuje patologické zmeny. Adrenálna hyperplázia potrebuje liečbu, pretože sa môžu vyvinúť nádory a iné nebezpečné komplikácie.

Druhy a symptómy

Vrodená adrenálna hyperplázia (VGN) sa často vyskytuje v rozmazanej forme - príznaky chýbajú, čo sťažuje diagnostiku. Patológiu môžete podozriť z nasledujúcich dôvodov:

• zväčšené genitálie;
• rýchly rast a deformácia kostí;
• hypersexualita;
• nestabilita psychiky.

VGN u detí postupuje veľmi rýchlo. Existujú prípady, keď bez riadneho ošetrenia zomrelo dieťa do mesiaca po narodení.

Podľa štatistík je hyperplázia kôry ľavej nadobličky diagnostikovaná oveľa častejšie ako pravá. Niekedy dochádza k množeniu tkanív oboch žliaz. Je tiež známe, že získaná hyperplázia nadobličkovej kôry u dospelých žien je častejšia ako u mužov. Symptómy závisia od formy ochorenia a môžu sa veľmi líšiť. Existujú však niektoré spoločné znaky:

• vysoký tlak;
• úzkosť;
• depresívny stav;
• poškodenie pamäte;
• krehké kosti;
• znížená imunita a časté prechladnutie;
• svalová slabosť;
• prírastok hmotnosti.

U adolescentov môže CAH indikovať skorú pubertu s aktívnym rastom vlasov, dlhou absenciou menštruácie u dievčat a zväčšeným penisom u mladých ľudí.

Hyperplázia nadobličiek

Podľa štúdií je ochorenie vrodené. Vyznačuje sa poklesom produkcie kortizolu, ktorý zvyšuje koncentráciu adrenokortikotropínu. Príčinou je porušenie funkcií hypofýzy.

U detí chrupavka stvrdne, kostra sa vytvorí nesprávne. U žien sa pozorujú príznaky, ako je nízka hlasová bariéra, atrofia maternice a prsných žliaz, nadmerný rast vlasov.

Solteryayuschaya

Táto forma CAH je diagnostikovaná v 75% prípadov. Je spôsobená blokádou 21-hydroxylázy, ktorá porušuje syntézu glukokortikoidov a mineralokortikoidov. Už pri narodení v novorodeneckých androgénoch v krvi viac ako norma. V budúcnosti to vedie k abnormálnemu vývoju tela a zlyhaniu obličiek.

U novorodených chlapcov so stratou hyperplázie nadobličiek sa pozoruje hyperpigmentácia pohlavných orgánov u dievčat, zväčšeného klitorisu a pyskov. Staršie deti trpia edémom, nespavosťou, poklesmi tlaku, rýchlo sa unavujú. Nedostatok liečby je plný skutočnosti, že žena nepochádza z menštruácie, a to vyvolá neplodnosť.

hypertenzná

Hypertenzívny variant adrenálnej hyperplázie je vrodenou patológiou. Rast nadobličiek môže byť diagnostikovaný už počas tehotenstva alebo novorodenca. Mláďatá majú nasledujúce príznaky:

• nedostatočná hmotnosť;
• dehydratácia;
• zvýšený tlak.
• Existuje choroba spôsobená nadmernou produkciou mužských hormónov, ktorá spôsobuje hypertenziu, poškodenie nadobličiek a očnej sietnice.

Symptómy u dospelých:

• migréna;
• apatia alebo nervozita;
• potenie;
• závraty.
• U detí je porucha tráviaceho traktu, nesprávna tvorba lebky, nespavosť.

tvárna

Nodulárna hyperplázia nadobličiek sa prejavuje na pozadí proliferácie pečeňových buniek, čo narušuje cievnu funkciu.

Ide o rozsiahlu patológiu s mnohými príznakmi:

• atrofia svalov a nôh;
• nerovnomerný prírastok hmotnosti (nohy s ramenami zostávajú tenké);
• eufória alebo letargia a pomalosť;
• diabetes;
• mramorová, fialová alebo pigmentovaná tvár;
• bolesti kostí;
• arytmie;
• telesné ochlpenie žien na mužskom type.

Presné dôvody, prečo dochádza k nodulárnej hyperplázii nadobličiek, nie sú stanovené. Pravdepodobne je vyvolaná vaskulárnymi anomáliami alebo hormonálnym príjmom. Po dlhú dobu môžu príznaky chýbať, ale potom sa objaví bolesť v obličkách.

papulózna

Nodulárna hyperplázia nadobličiek je vrodená anomália, ktorá je diagnostikovaná CT. Monitor ukazuje, že na žľaze sa vytvorili uzliny. Majú lalokovitý tvar s expanziou do 4 cm, častejšie sa pozoruje nodulárna hyperplázia ľavej nadobličky. Väčšina pacientov sú dospelí, medzi deťmi je patológia zriedkavá.

Hyperplázia nadobličiek vľavo alebo vpravo postupuje s časom, objavujú sa nasledujúce príznaky:

• svalové kŕče;
• bolesť hlavy;
• obezita;
• hyperpigmentácia kože;
• viacnásobný kaz;
• mentálne poruchy;
• závraty;
• poruchy funkcie obličiek;
• kožná vyrážka;
• ochlpenie.

mikronodulární

Ide o typ nodulárneho CAH. Patológia sa vyvíja, ak sú nadobličky dlhodobo pod vplyvom hormónu adrenokortikotropínu. Výsledkom je adenóm párových žliaz. Preto je mikronodulárna hyperplázia často nesprávne diagnostikovaná ako nádor.

Hyperplázia strednej nohy nadobličiek

Segmentová hyperplázia mediálneho pedikulu nadobličiek je stav, kedy sa začali zmeny žliaz, ale choroba sa ešte nevyvinula. Ak budete konať včas, môžete zabrániť anomálii. Patológia dobre reaguje na liečbu, ale ťažkosť je, že postupuje skryté, pacienti takmer necítia príznaky z obličiek a nadobličiek.

rozptýliť

Difúzna hyperplázia nadobličiek je stav, pri ktorom sa udržiava tvar obličiek, ale úmerne sa zvyšuje. Choroba je často asymptomatická, je ťažké ju rozpoznať. Môže sa kombinovať s nodulárnou formou hyperplázie nadobličiek.

• paniky;
• dystrofia alebo obezita;
• svalové kŕče;
• slabosť;
• bolesť srdca;
• smäd;
• krvácanie a neplodnosť u žien;
• u samcov sa semenníky zmenšujú.

liečba

Ak neviete, ktorý lekár lieči hyperpláziu a adenóm nadobličiek, potom sa endokrinológ zaoberá týmito patológiami. Po prvé vyžaduje komplexnú diagnózu, ktorá zahŕňa CT a MRI, röntgenové žiarenie, aspiračnú punkciu. Krv sa odoberá na biochemický výskum.

Liečba hyperplázie nadobličiek zahŕňa užívanie hormónov. Estrogény sú navyše predpísané pre dievčatá, androgény sú predpísané chlapcom na kontrolu tvorby sekundárnych pohlavných znakov. S nedostatkom soli v tele sa používajú mineralokortikoidy. Diéta by nemala obsahovať viac ako 2-3 g soli denne. Pri pseudohermafroditizme sa môže vyžadovať chirurgický zákrok. Je vyrobený v prvom roku života dieťaťa.

Na prevenciu CAH by sa malo, ak je to možné, vyhnúť stresu, ožarovaniu, vystaveniu toxickým látkam a starostlivo naplánovať tehotenstvo.

Ak niektorý z príbuzných mal hyperpláziu nadobličiek, odporúča sa ísť na genetikov v prvých mesiacoch tehotenstva. Na základe choriovej biopsie sa už v tomto období môže diagnostikovať. Aby sme to potvrdili, je potrebné analyzovať anatomickú tekutinu pre hladiny hormónov. To všetko umožní porodiť zdravé dieťa alebo prijať opatrenia na jeho včasné liečenie.

Príznaky hyperplázie nadobličiek u žien

Hyperplázia nadobličiek je nebezpečné ochorenie endokrinného systému, počas ktorého dochádza k zvýšenému rastu buniek. V dôsledku toho sa tvoria klasické a atypické symptómy ochorenia. Keď sa zvyšuje hyperplázia tela, pri zachovaní pôvodnej formy. Vo fyziologickom stave hmotnosť týchto žliaz u dospelých nepresahuje 12-15 g.

Je to dôležité! Ochorenie je vrodené a je dedičné.

Existuje veľké množstvo nežiaducich faktorov, ktoré môžu vyvolať rozvoj tohto ochorenia.

Anatomické a fyziologické vlastnosti

Nadobličky tvoria dve morfologicky a fyziologicky nezávislé časti - mozog a kortikál. Vonkajšia kortikálna vrstva produkuje kortikosteroidy a katecholamíny medulla: adrenalín a norepinefrin. Hormóny medully sú tvorené z aromatických aminokyselín (tyrozín alebo fenylalanín). Tieto hormóny aktivujú lipolýzu v tukovom tkanive, čo zase zvyšuje koncentráciu neesterifikovaných mastných kyselín v krvi. Adrenalín prispieva k zúženiu tepien, zvyšuje krvný tlak.

Zvýšenie syntézy katecholamínov, ktoré sa pozoruje počas vývoja nádorov nadobličiek (feochromocytóm), je sprevádzané hyperglykémiou v dôsledku zvýšenej glukoneogenézy a rozpadu glykogénu.

Kôra nadobličiek produkuje asi 50 hormónov - kortikosteroidov. Vzhľadom na biologický účinok existujú 3 typy kortikosteroidov: mineralokortikoidy, glukokortikoidy a pohlavné hormóny (estrogény a androgény). Z mineralokortikoidov je najdôležitejší aldosterón, glukokortikoidy, kortizol.

etiológie

Adrenálna hyperplázia sa tvorí na pozadí dysfunkcie tohto orgánu. Pri zvýšení koncentrácie pohlavných hormónov v tele sa pozoruje zhrubnutie kôry nadobličiek.

Hyperfunkcia nadobličiek je spojená s viacerými faktormi:

• genetická predispozícia;
• dysfunkcia endokrinnej žľazy;
• funkčné poruchy v tele tehotných žien;
• užívanie ACTH u žien počas obdobia detského veku;
• systematické vystavenie stresovým faktorom;
• nervové napätie;
• počas tehotenstva.

Je to dôležité! Etiológia ochorenia je najčastejšie spojená s problémami syntézy glukokortikoidov. Táto genetická patológia má niekoľko rôznych typov a tvorí základ CAH (vrodená adrenálna hyperplázia kôry nadobličiek).

klinika

Symptómy ochorenia u žien sa pozorujú oveľa častejšie ako u mužov. Klinika závisí od stupňa poškodenia nadobličiek. Atypické formy hyperplázie nadobličiek sú charakterizované nasledujúcimi príznakmi:

• prítomnosť akné;
• nadmerný rast, ktorý nespĺňa vekové ukazovatele;
• skorý rast vlasov v podpazuší a stydkej oblasti;
• amenorea;
• závraty, nevoľnosť a vracanie;
• ženy majú slabo vyvinuté prsné žľazy;
• prítomnosť plešných škvŕn v chrámoch;
• neplodnosť;
• hirsutizmus (nadmerný rast ochlpenia);
• nadmerná koncentrácia androgénov v krvi.

Symptómy sú rôzne a závisia od základného ochorenia. Klasické príznaky manifestácie patológie zahŕňajú:

• osteoporóza;
• hypertenzia;
• výrazná hyperpigmentácia vonkajších genitálií;
• obezita;
• bolesť svalov;
• poškodenie pamäte;
• svalová hypo alebo atrofia;
• strie (strie);
• rozvoj diabetu;
• nervové poruchy;
• dyspepsia;
• znížená odolnosť voči zraku.

Je to dôležité! Ak sa pacient obáva nadmerného smädu a hojného močenie v noci, potom tieto príznaky môžu znamenať porušenie endokrinných žliaz.

Nodulárna forma

Nodulárna hyperplázia je dedená autozomálne dominantným spôsobom. Zvýšenie objemu sekrečného tkaniva. Táto forma hyperplázie spôsobuje hyperkortizolizmus. Abnormálne žľazy produkujú nadmerné množstvo glukózových steroidov. To všetko vedie k rozvoju Cushingovho syndrómu. Bilaterálna nodulárna hyperplázia kôry nadobličiek je diagnostikovaná u 40% ľudí s touto anomáliou. Nodulárne formácie môžu byť viacnásobné a jednoduché. Hlavné príznaky ochorenia:

• hyper a hypotenzia;
• všeobecná slabosť;
• problémy s videním;
• vrodená hyperpigmentácia kože;
• noktúria;
• porucha srdca;
• kŕčovitý stav;
• polyúria.

Nodálna hyperplázia ľavej nadobličky

V lekárskej praxi lekári často používajú túto terminológiu: "ACTH-inaktívna Cushingova choroba", "Itsenko-Cushingova rodinná patológia." Pod celým súborom vyššie uvedenej terminológie sa odkazuje na nodulárnu hyperpláziu ľavej nadobličky. Najčastejšie je patológia zaznamenaná u starších ľudí. Choroba sa prejavuje nasledovne:

• migréna;
• odreniny;
• trvalý depresívny stav;
• slabosť končatín.

Hyperplázia pravej nadobličky sa často zistí v neskorých štádiách vývoja alebo po smrti pacienta. Je veľmi ťažké diagnostikovať chorobu, pretože je asymptomatická. Identifikácia nádoru v počiatočných štádiách je možná len pomocou hardwarovej diagnostiky (sonografia, CT alebo MRI). Ako pomocné diagnostické metódy možno vykonať biochemickú analýzu krvi a moču.

Hyperplázia môže byť lokálna a mnohonásobná. Lokálna forma sa môže vyskytovať vo forme makro- a mikro-nodálnych novotvarov. U ultrazvuku sa tento uzlík nelíši od nádorových procesov v tkanivách žľazy.

Spôsoby eliminácie patológie

Hormonálna terapia je jedným z hlavných spôsobov, ako obnoviť prácu endokrinných žliaz. Lieky s glukokortikoidmi sú spravidla predpísané:

Pre optimálny prejav sekundárnych pohlavných znakov sú chlapcom a dievčatám v adolescencii predpísané steroidy. V niektorých prípadoch sa vyžaduje chirurgická korekcia vonkajších genitálií. Prevádzka je lepšie implementovaná v prvom roku života dieťaťa.

Príčiny hyperplázie nadobličiek

Príčiny ochorenia sú spôsobené typom patológie. Ak počas tehotenstva, budúca matka bola pozorovaná ťažké formy funkčných porúch tela, potom dieťa môže identifikovať vrodené abnormality.

Hyperplázia nadobličiek môže byť niekoľkých typov:

Vírusový typ je spôsobený aktivitou sekrécie androgénu, čo vedie k výraznému zvýšeniu veľkosti vonkajších pohlavných orgánov. Okrem toho rast vlasov a akné sa objavujú oveľa skôr a vo väčšom počte a svaly sa aktívne vyvíjajú. Hypertenzný podtyp je diagnostikovaný, ak sú androgény a mineralokortikoidy príliš aktívne produkované. Tento proces nepriaznivo ovplyvňuje cievy fundusu a obličiek a vedie k rozvoju hypertenzného syndrómu.

Hyperplázia solterového typu je spôsobená zvýšenou produkciou androgénov s nedostatkom iných hormónov, ktoré produkuje kôra nadobličiek. Tento typ zmeny vedie k hypoglykémii a hyperkalémii. Sú zase nebezpečné, pretože spôsobujú dehydratáciu, úbytok hmotnosti a zvracanie.

Hyperplázia nadobličiek môže byť spôsobená nasledujúcimi faktormi:

• stres,
• nervového a psychického preťaženia
• nestabilný emocionálny stav.

Môžu viesť k nadbytku kortizolu - najdôležitejšiemu hormónu medzi glukokortikoidmi.

príznaky

V prípade ochorenia dochádza k poruchám v metabolických procesoch v tele a symptómy sa zistili v dôsledku nedostatku alebo naopak zvýšenia jedného alebo druhého glukokortikoidu.

V neklasických typoch hyperplázie sú tieto príznaky odhalené:

1. Plesňové a axilárne vlasy rastú skoro.
2. Príliš vysoký pre svoj vekový rast.
3. Extrémne veľký počet androgénov.
4. Hirsutizmus je terminálne ochlpenie tela.
5. Zápasové zóny sa zatvoria príliš skoro.
6. Neexistujú žiadne mesačné.
7. Neplodnosť.
8. Akné.
9. Chrámy na chrámoch.

Prejavy hyperplázie nadobličiek sú veľmi odlišné a závisia od toho, ktoré patologické stavy sú spôsobené. Lekári ich najčastejšie identifikujú:

1. Pokles krvného tlaku.
2. Atrofia a necitlivosť svalov.
3. Diagnóza diabetu.
4. Zvýšenie telesnej hmotnosti, "mesačná" tvár.
5. Vzhľad strie na bruchu a bokoch.
6. Detekcia osteoporózy.
7. Duševné zmeny (zhoršenie pamäti, psychóza atď.).
8. Choroby tráviaceho traktu.
9. Znížená imunita.

Ak človek často zažíva smäd a nutkanie na močenie v noci, malo by to byť dôvodom na okamžitú lekársku pomoc.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Pri Cushingovom syndróme je 40 zo 100 pacientov diagnostikovaných s bilaterálnou adrenálnou hyperpláziou. Noduly sa stanú 2-4 cm. Niekedy sú to jednotlivé formácie, niekedy sú viacnásobné. V mnohých prípadoch je štruktúra charakterizovaná ako lobulárny. Ochorenie sa vyskytuje hlavne u ľudí vo veku. Nodulárna hyperplázia nadobličiek spôsobuje rast autonómneho adenómu.

Tento typ hyperplázie je dedičný, prenášaný autozomálne dominantným typom. Neexistujú žiadne charakteristické príznaky. Patogenéza má pravdepodobne autoimunitný základ. Čím starší je pacient, tým je klinický obraz výraznejší. Možné príznaky:

• príznaky slizničnej neurofibromatózy
• Carneyho syndróm (koža je škvrnité pigmenty)
• dysfunkcie vedenia a excitácie neurónov svalových štruktúr, ktoré sú vyjadrené slabosťou v tele a kŕčmi
• závrat
• bolesti hlavy
• blikanie "lietať" pred očami
• renálnej dysfunkcie

Difúzna hyperplázia nadobličiek

Difúzna hyperplázia je charakterizovaná zachovaním tvaru nadobličiek a tvorbou 1 alebo viacerých uzlíkov. Ultrazvuk sa takmer nepoužíva na diagnostiku, pretože neposkytuje spoľahlivé presné výsledky. CT a MRI metódy sú dnes relevantné pre detekciu patológie. Detekovať hypoechoické štruktúry trojuholníkového tvaru a prostredie tukového tkaniva.

Adrenálna hyperplázia môže byť zmiešaná forma: difúzna nodulárna. Osoba má nasledujúce príznaky:

• záchvaty paniky
• slabosť v tele, dokonca aj po dobrom odpočinku
• hypertenzia, prerušovaná
• nadváha
• nadmerné množstvo ochlpenia a pod.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Nodulárna hyperplázia nadobličiek je tiež známa ako nodulárna. Väčšina pacientov je v detstve alebo dospievaní. Ochorenie je spojené so syndrómom Itsenko-Cushing a hyperkorticizmom. Príčiny: porucha činnosti nadobličiek alebo príjem nadmerného množstva GCS.

• svalová atrofia (hlavne v dolných končatinách)
• nerovnomerná obezita (tvár, hrudník, brušný tuk, krk)
• osteoporózy prsníka a dolnej časti chrbta
• kompresné zlomeniny so silnou bolesťou
• tenká a veľmi suchá koža
• cievneho vzoru na koži
• vytvorenie strii fialovej alebo karmínovej farby
• hyperpigmentované oblasti
• depresie a letargie, ale môže existovať opačný stav: veľmi silná radosť a emocionalita
• poruchy srdcového rytmu
• absencia menštruačného cyklu
• veľké množstvo vlasov na tele ženy
• diabetes mellitus

Ak je včasné odhaliť chorobu a správne ju liečiť, prognóza bude priaznivá.

Hyperplázia kôry nadobličiek

Spolu s hyperpláziou kortexu daného orgánu môže tiež nastať porucha vo výrobe hormónov, ktoré ovplyvňujú ľudskú sexuálnu sféru. Vrodené abnormality sú spôsobené abnormálnymi zmenami v génoch, čo vedie k narušeniu produkcie takéhoto hormónu ako kortizolu. Jeho hladina v organizme sa znižuje a krv zvyšuje AKGT, fixuje bilaterálnu hyperpláziu.

• pigmentácie vonkajšej oblasti genitálií nad normou
• prevažujú mužské vlastnosti
• úhorov
• V ranom veku začínajú vlasy rásť pod pažami a na stydkej časti pacienta
• kritické dni prvýkrát začínajú v neskoršom veku

Ochorenie sa podobá nádoru nadobličiek. Preto je dôležité kontrolovať hladinu hormónov v tele, pri ktorých sa vyšetruje krv a moč pacienta.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Priebeh vrodenej hyperplázie môže byť klasický alebo neklasický. Prvý typ zahŕňa lipidovú formu, difúzne, s výraznou stratou soli a nedostatkom 21-hydroxylázy. Prípady lipoidnej hyperplázie nadobličiek sú veľmi zriedkavo fixované, telo nemá steroidné hormóny a 20,22 desmolase, ktorá často končí smrťou. Ak choré dieťa nezomrelo, jeho sexuálny vývoj je významne inhibovaný a zaznamenáva sa aj závažné zlyhanie orgánov. V prípade vrodenej patológie so stratou fyziologického roztoku, keď je v tele nedostatok 3β-hydroxysteroid dehydrogenázy, môžu sa u samíc objaviť vonkajšie genitálie. A chlapci s touto patológiou sú veľmi podobní deťom opačného pohlavia.

Difúzna kongenitálna adrenálna hyperplázia sa vyvíja s nedostatkom 17α-hydroxylázy, takéto prípady sú veľmi zriedkavé. U detí sa vyvinie hypotenzia, ako aj nedostatok draslíka v tele. U pacientok je sexuálny vývoj oneskorený a pre mužských pacientov sú charakteristické prejavy tzv. Pseudohermafroditizmu.

Vrodená adrenálna hyperplázia je vo väčšine prípadov zistená po narodení alebo 12-24 mesiacov po pôrode. Pre dievčatá je typická najmä patológia. Ovplyvňuje nielen sexuálnu sféru, ale aj iné systémy v tele. Len včasná diagnostika a odborná terapia môžu zabrániť smutným následkom.

diagnostika

Lekár musí vykonať klinické vyšetrenie, prideliť laboratórne testy, vrátane hormónov, ako aj biochémiu. Funkčné ukazovatele nadobličiek sú určené špeciálnymi metódami, funkčné testovanie je možné. Medzi laboratórnymi metódami sa rozlišuje RIA a ELISA. Pri uskutočňovaní rádioimunotestu sa stanoví voľný kortizol v moči pacienta a jeho krvi. Pri vykonávaní testu ELISA sa vyšetruje krvné sérum na prítomnosť prítomných hormónov.

Na diagnostikovanie hyperplázie nadobličiek sa používajú röntgenové lúče, vrátane aortografie, angiografie a tomografie. Dnes je možné tvar a veľkosť nadobličiek určiť pomocou rádionuklidového skenovania, ako aj pomocou MRI. V niektorých prípadoch lekári hovoria o potrebe aspiračnej punkcie, ktorá sa vykonáva pod kontrolou ultrazvuku.

liečba

Liečba je takmer vždy hormonálna. Vedúca taktika liečby, ktorá vo väčšine prípadov poskytuje výsledky, ešte nebola určená. Aplikovať glukokortikoidy:

• prednizolón
• dexametazón
• hydrokortizon
• acetát kortizónu

Tiež relevantné kombinácie týchto liekov. Pri nedostatku soli v tele (tento typ hyperplázie nadobličiek je opísaný vyššie) sa terapia vykonáva s mineralokortikoidmi a denný príjem soli sa zvyšuje na 1-3 gramy. Tak, že dospievajúci pacienti normálne tvoria sekundárne sexuálne charakteristiky, chlapci majú predpísanú liečbu androgénmi a dievčatá sú liečené estrogénom.

V ťažkých prípadoch patológie uchýliť k chirurgickým metódam. Sú nevyhnutné, ak sa zistia vonkajšie genitálie, ktoré sa nedajú diferencovať ako muž alebo žena. Sexuálne príznaky by sa mali normalizovať, až kým dieťa nebude mať jeden rok. Ak je jeho stav ťažký, korekcia sa vykoná v neskoršom veku.

prevencia

Ak ste mali vrodenú hyperpláziu vo vašej rodine, musíte sa obrátiť na kvalifikovanú genetiku. Pre prevenciu je dôležitá prenatálna diagnostika (diagnóza, keď je dieťa stále v maternici). Choriová biopsia sa vykonáva v prvých 3 mesiacoch tehotenstva. V druhej polovici sa vykoná test plodovej vody, určujúci hladinu hormónov.

Skríningové testovanie novorodencov je tiež dôležité pre prevenciu tejto patológie. K tomu, z päty dieťaťa vziať krv z kapiláry. Keď je matka ešte tehotná, je potrebné vylúčiť vplyv jedov na jej telo v rôznych formách a žiarení.

Príčiny hyperplázie nadobličiek

Príčiny hyperplázie nadobličiek môžu byť identifikované už v štádiu diagnózy ochorenia celkovými príznakmi a počas rozhovoru s pacientom alebo jeho rodičmi.

V procese tvorby embrya sa niekedy vyvíja patologický proces, ktorý zabraňuje správnej tvorbe štruktúry žliaz s vnútornou sekréciou. Najčastejšie sa defekt vyskytuje v kortikálnej vrstve a v drene jeho prítomnosti indikujú neoplazmy (nádory).

Vedci zistili príčiny anomálie:

• genetická predispozícia, genetické zlyhanie;
• stresujúce podmienky matky počas nosenia dieťaťa;
• používanie určitých liekov;
• fajčenie, zneužívanie alkoholu.

Vrodená hyperplázia nadobličiek je často prechodná - dokonca aj po správnej diagnóze a liečbe niektoré deti zomrú v priebehu jedného mesiaca.

Každý človek, ktorý zažíva vzrušenie, si všimol, že jeho srdce bije rýchlejšie a ťažšie, krv sa mu rúti do tváre a jeho svaly sú napäté. Zažíva príznaky, ktoré sa vyskytujú, keď veľké množstvá kortizolu a adrenalínu, hormónov produkovaných nadobličkami, vstupujú do krvného obehu. A ak je telo neustále pod tlakom, ak je známy stav? Nadledvinky jednoducho vyčerpávajú svoje zásoby, nedokážu udržať konštantný obsah hormónov v krvi. Získaná dysplázia sa často vyskytuje práve z tohto dôvodu.

Typy a príznaky hyperplázie nadobličiek

Kombinácia určitých symptómov hyperplázie sa môže líšiť v závislosti od druhu a pomerne výrazne. Existujú však všeobecné príznaky, ktoré môžu byť podozrivé z ochorenia:

• Diabetes mellitus.
• Zvýšený krvný tlak.
• Krehkosť kostného tkaniva.
• Kolísanie telesnej hmotnosti, často hore.
• Zvýšená úzkosť, apatia, zhoršenie pamäti.
• Znížená imunita, častý výskyt infekčných procesov.
• Svalová slabosť.

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje nasledujúcimi príznakmi: zvýšenie veľkosti pohlavných orgánov, prítomnosť mužských symptómov u dievčat, rýchly rast s deformáciou kostného tkaniva, nestabilný duševný stav a niekedy hypersexualita. Tieto znaky spoločné pre všetky typy hyperplázie spájajú tieto charakteristické znaky vrodenej patológie.

Tu sú hlavné typy vrodenej patológie:

• virilna - vyskytuje sa pri nadmerných hladinách mužských pohlavných hormónov;
• strata soli - vyvíja sa so zvýšenou hladinou androgénov v neprítomnosti iných hormónov;
• hypertenzná - vzniká pri zvýšení produkcie mineralokortikoidov a androgénov.

Hyperplázia môže byť tiež rozdelená na difúzne a lokálne. Keď si difúzna forma endokrinnej žľazy zachováva svoju pôvodnú formu, a keď je lokálna, jedna alebo viac tuleňov možno nájsť vo forme malých uzlíkov.

Hyperplázia nadobličiek

V tejto forme vinci ovplyvňujú patologické zmeny v kortexe zvýšenie koncentrácie androgénnych steroidov v krvnom obehu. S ťažším priebehom ochorenia dochádza k poklesu produkcie kortizolu a zvýšeniu obsahu steroidných hormónov (deoxykortikosterónu), ktoré predtým neboli produkované nadobličkami alebo ich množstvo bolo nevýznamné.

V dôsledku nedostatočnej produkcie kortizolu v krvi stúpa hladina adrenokortikotropného hormónu, čo je spojené s poruchami hypofýzy. Početné štúdie umožnili tento typ hyperplázie pripísať vrodeným chorobám.

U detí predčasné stvrdnutie tkaniva chrupavky, nesprávna tvorba kostry v priebehu zvýšeného rastu kostného tkaniva, patologické zmeny v štruktúre pohlavných orgánov. U žien sú maternice a prsné žľazy často atrofované, k vývoju dochádza podľa mužského typu: nízky hlas, nadmerný rast vlasov.

Solitárna hyperplázia nadobličiek

Zo všetkých diagnostikovaných hyperplázií je podiel samotných 75%. Príčinou hyperplázie adrenálnej kôry, ktorá stráca soľ, je pretrvávajúca blokáda 21-hydroxylázy, čo vedie k nesprávnej produkcii glukokortikoidov a mineralokortikoidov nadobličkami. Ihneď po narodení sa v krvi začína zvyšovať obsah steroidných androgénov v krvi, čo, ak sa nelieči, vedie k abnormálnej tvorbe organizmu ako celku a vzniku zlyhania obličiek.

Novorodencom sú diagnostikované zvýšenia klitorisu a fúzia pyskov, u chlapcov je oblasť genitálií nadmerne pigmentovaná. U starších detí sa prejavuje výrazná únava, poruchy spánku, skoky krvného tlaku, opuchy. Ak dieťa nie je liečené, žena nebude mať žiadnu menštruáciu, čo povedie k neplodnosti.

Hypertenzívna hyperplázia nadobličiek

Choroba patrí k vrodeným formám patológie, môže byť diagnostikovaná počas tehotenstva alebo bezprostredne po narodení dieťaťa na základe kombinácie týchto príznakov: dehydratácia, nízka telesná hmotnosť, vysoký krvný tlak. Hypertenzná hyperplázia vyžaduje okamžitý lekársky zákrok na obnovenie rovnováhy vody a soli v tele, stabilizáciu krvného tlaku.

Pacienti s touto diagnózou sa sťažujú na nasledujúce príznaky hyperplázie u lekára:

• migréna, bolesť hlavy;
• úzkosť, apatia, zvýšená nervová podráždenosť;
• potenie;
• slabosť, únava;
• tmavé kruhy pod očami.

U detí sa choroba prejavuje porušením gastrointestinálneho traktu, zlým spánkom, nesprávnou tvorbou kostí lebky.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Príčinou ochorenia je zvýšená koncentrácia adrenokortikotropného hormónu v krvi, čo vedie k tvorbe benígneho nádoru z glandulárneho epitelu (adenómu). Aby sa znížil negatívny vplyv, kôra nadobličiek začína rásť a produkuje veľké množstvo kortizolu na vyhladenie účinku ACTH.

U pacientov s hyperkortizolizmom (Cushingov syndróm) sa nodulárna hyperplázia nadobličiek nachádza vo viac ako 38% prípadov. Čím staršia osoba sa stáva, tým viac je vystavená riziku vzniku ochorenia. Symptómy sú trochu rozmazané, ale hlavné príznaky sú nasledovné:

• neurofibromatóza;
• vekové škvrny;
• závraty;
• svalové kŕče;
• poruchy zraku.

V štúdii nadobličiek pomocou počítačovej tomografie na endokrinnej žľaze je viditeľná jedna alebo viac uzlín. Vzťahuje sa na vrodené anomálie, je prenášaný autozomálne dominantným typom, môže sa vyskytnúť hyperplázia ľavej nadobličky a vo vzácnejších prípadoch pravá nadobličiek.

Difúzna hyperplázia nadobličiek

Diagnóza tejto patológie pomocou sonografickej metódy je nesmierne ťažká, ale vyšetrenie pomocou počítačovej tomografie pomáha identifikovať jeden alebo viac uzlíkov. Na obrazovke vyzerajú ako trojuholníkové štruktúry s nízkou echogenitou, obklopené tukovým tkanivom. Endokrinné žľazy si zachovali svoj pôvodný tvar, ale výrazne sa zväčšili. Difúzna nodulárna forma hyperplázie nie je nezvyčajná a nachádza sa v 30% prípadov - tkanivo kôry je modifikované, objavujú sa predĺžené oválne formácie (uzliny).

Difúzna hyperplázia môže byť tiež diagnostikovaná kombináciou symptómov: ťažkým smädom, triaškou končatín, zvýšením objemu cirkulujúcej krvi, absenciou menštruácie u žien, poklesom účinnosti u mužov a náhlymi výkyvmi krvného tlaku.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Zvyčajne je nodulárna hyperplázia nadobličiek zistená u detí, ktoré sú privádzané k rodičom o nasledujúcich príznakoch:

• obezita s lokalizáciou v tvári, hrudníku;
• svalstvo je zle vyvinuté, niekedy atrofované;
• koža s tenkou vrstvou tuku, príliš pigmentovaná;
• diabetes mellitus;
• časté zlomeniny kostry hornej časti tela;
• nestabilný duševný stav;
• poruchy kardiovaskulárneho systému.

Mikronodulárna hyperplázia nadobličiek

Mikronodulárna hyperplázia je hormonálne závislý typ Cushingovho syndrómu a je charakterizovaná zvýšenou produkciou kortizolu s pomocou adrenokortikotropného hormónu. Ak sa choroba nelieči a v počiatočnom štádiu je dobre prístupná liekovej terapii, potom je vysoká pravdepodobnosť benígneho nádoru.

Hyperplázia strednej nohy nadobličiek

Adenopatia je stav orgánu, v ktorom sa už začali vyskytovať patologické procesy, ale choroba sa ešte nevyvinula. S včasnou liečbou je možné tento proces zvrátiť, aby sa zabránilo vzniku anomálií. Podľa výsledkov extrakcie post mortem a vyšetrenia rezov zo stredného ramena, anatomickej štruktúry nadobličiek vo viac ako 500 telách, boli zistené odchýlky u 300 mŕtvych ľudí.

Počas svojho života boli všetci úplne zdraví a nesťažovali sa na prácu obličiek a nadobličiek, avšak počas pitvy bola mediálna noha poškodená patológiou, ktorá sa začala rozvíjať. Segmentová hyperplázia mediálneho ramena endokrinnej žľazy dobre reaguje na liečbu.

Nodulárna hyperplázia nadobličiek

Porušenie sekrécie aldosterónu - mineralokortikosteroidného hormónu nadobličkovej kôry - je príčinou primárneho hyperaldosteronizmu v smere zvyšovania jeho obsahu v krvnom riečišti. Ak sa nelieči, ochorenie sa vyvíja do difúznej alebo difúznej nodulárnej hyperplázie, vo väčšine prípadov komplikovanej benígnym nádorom druhého typu.

Výsledkom vyšetrenia s použitím počítačovej tomografie je, že uzol sa navonok podobá adenómu, uzlová štruktúra má nízku echogenicitu, niekedy je umiestnenie štruktúry laterálnou stranou nadobličiek.

Symptómy nodulárnej hyperplázie nadobličiek sú nasledovné: zvýšený rast vlasov, spazmický krvný tlak, poruchy obličiek a kardiovaskulárneho systému, svalová slabosť, poruchy nervového systému.

Diagnóza hyperplázie nadobličiek

Na potvrdenie prítomnosti hyperplázie v tele pacienta vykonajte sériu laboratórnych testov:

• ELISA - výsledok ukazuje obsah hormónov nadobličkovej kôry a hypofýzy v sére.
• Rádioimunologická analýza - výsledok demonštruje kvantitatívny obsah kortizolu v krvi a moči.

Pomáha veľa pri diagnostike vgn dexametazónových testov používaných na určenie, či má pacient hyperpláziu alebo podobné príznaky tvorby nádoru. Tiež na identifikáciu ochorenia pomocou nasledujúcich hardvérových vyšetrení:

• ultrazvuk;
• počítačová tomografia;
• zobrazovanie magnetickou rezonanciou;
• skenovanie rádionuklidov;
• angiografia.

Ak je potrebné potvrdiť diagnózu, je niekedy nevyhnutné vykonať aspiračnú punkciu, ako aj vykonať histologickú štúdiu a študovať bunkovú kompozíciu.

Liečba hyperplázie nadobličiek

Väčšina typov vrodenej a získanej hyperplázie je úspešne liečená hormonálnou substitučnou terapiou. Koordináciou množstva potrebného pre telo sa hormonálne lieky používajú v ekvivalentných dávkach dvakrát alebo trikrát denne. Najčastejšie predpísané lieky:

• Acetát kortizónu.
• Dexametazón.
• Hydrokortizon.
• Prednizolón.
• Kombinácia hormonálnych liekov.

Mnohé z týchto hormonálnych liekov majú veľa vedľajších účinkov, takže sú kombinované s liekmi, ktoré znižujú ich vzhľad.

V niektorých formách vrodenej patológie sa deťom v potrave podá ďalších niekoľko gramov chloridu sodného, ​​ako aj náhradná liečba mineralokortikoidmi. Ak je to potrebné, správne vytvorenie sekundárnych pohlavných znakov, lekári predpisujú:

• dievčatá - lieky obsahujúce estrogén;
• chlapcov - lieky s androgénmi.

Pri narodení detí s príznakmi hermafroditizmu počas prvého roku života sa hyperplázia nadobličiek lieči spolu s korekciou genitálií s cieľom zlepšiť kvalitu života dieťaťa.

Po laparoskopickej adrenalektómii môže byť pacient na druhý deň požitý a chodiť po oddelení. Po niekoľkých dňoch musí byť pacient prepustený s odporúčaniami na návštevu lekára a podstúpiť vyšetrenie raz za šesť mesiacov. Povinná je mierna strava.
Včasná intervencia lekárov pomôže zabrániť mnohým komplikáciám pri ochoreniach nadobličiek. Nemali by ste odložiť cestu na lekára a zatvoriť oči pred zjavnými príznakmi hyperplázie. To môže zachrániť zdravie a vyhnúť sa operácii.

Formy a klinické prejavy ochorenia

Vrodená adrenálna hyperplázia sa prejavuje vo forme klasických a neklasických foriem. Klasika zahŕňa:

1. Zlyhanie 20,22-desmolázy sa tiež nazýva lipoidná hyperplázia. Táto forma je zriedkavá a asi dve tretiny detí s týmto nedostatkom enzýmov nie sú životaschopné. 20,22-desmolase sa nachádza v gonádach a v kôre nadobličiek a s nedostatkom všetkých typov steroidných hormónov. Ak dieťa napriek tomu prežilo, potom sa zistí najťažšia adrenálna insuficiencia. Sexuálny vývoj sa vždy odkladá.
2. Adrenálna hyperplázia s nedostatkom 3-beta-hydroxysteroid dehydrogenázy sprevádzaná stratou soli. Ale niekedy je vylučovanie hormónu aldosterónu normálne. U chlapcov je porušovanie sexuálnej diferenciácie. Niekedy sa môže vyskytnúť plnohodnotný ženský fenotyp. Sekundárne sexuálne charakteristiky sa často vyvíjajú normálne, len v niektorých prípadoch sa pozoruje gynekomastia. Dievčatá môžu mať vývoj vonkajších pohlavných orgánov mužského typu, čo je spôsobené zvýšenou sekréciou mužských pohlavných hormónov v prenatálnom období. V súčasnosti nebola vaječníková funkcia pri tomto type poruchy dostatočne študovaná.
3. Vrodená difúzna hyperplázia nadobličiek s nedostatkom 17-alfa-hydroxylázy je extrémne zriedkavá. Opisuje sa iba 180 prípadov takejto patológie. S týmto porušením sú pozorované príznaky nedostatočnosti pohlavných hormónov a glukokortikoidov. U detí je nedostatok draslíkových iónov - hypokalémia a pokles krvného tlaku. U chorých dievčat sa sexuálny vývoj oneskoruje a u chlapcov sa pozoruje pseudohermafroditizmus. V prípadoch, keď patológia nebola diagnostikovaná krátko po narodení, deti, ktoré majú mužský genetický sex, sú vychované ako dievčatá, pretože majú genitálie, ktoré sú vyvinuté podľa ženského typu. Semenníky zostávajú v brušnej dutine alebo v ingvinálnych kanáloch a často sa stávajú náhodným nálezom ultrazvukom. Niekedy sa určujú genitálie medziľahlého typu a potom sa pohlavie dieťaťa považuje za muža. Pravidlom je, že títo muži a ženy nemajú žiadne ochlpenie ani ochlpenie.
4. Vrodená difúzna hyperplázia nadobličiek s nedostatkom 21-hydroxylázy je jednoduchou virilizačnou formou.

Hyperplázia môže byť príčinou niektorých ochorení. Napríklad pri Cushingovej chorobe je v 35-40% prípadov pozorovaná hyperplázia ľavej a pravej nadobličky. Typicky je táto patológia určená u ľudí v strednom alebo starom veku, pretože závažnosť symptómov sa pomaly zvyšuje. Nodulárna hyperplázia je charakterizovaná prítomnosťou jedného alebo viacerých uzlov, ktoré môžu byť veľmi malé a niekedy dosahujú niekoľko centimetrov v priemere. Uzly sa skladajú z niekoľkých lalokov a tkanivo hyperplastickej žľazy sa tiež určuje medzi samotnými uzlami. Takáto hyperplázia sa niekedy označuje ako nodulárna.

K adrenálnej mikronodulárnej hyperplázii dochádza v dôsledku predĺženého stimulačného účinku adrenokortikotropného hormónu na tkanivo žľazy, čo vedie k tvorbe adenómu nadobličiek. Jeho kôra podlieha hyperplastickým zmenám a vylučuje veľké množstvo kortizolu ako odpoveď na zvýšenú stimuláciu ACTH. Preto sa hyperplázia malých uzlín považuje za formu Cushingovho syndrómu závislú od ACTH. V klinickej praxi sa hyperplázia často mýli s adrenálnymi nádormi, čo často spôsobuje nesprávnu liečbu.

V neklasických formách sa pozorujú nasledujúce príznaky: skorý výskyt ochlpenia na končatinách a podpazušiach, zvýšený počet androgénov, vysoký rast, vek kostí nezodpovedá reálnej, skorej osifikácii rastových zón, hirsutizmu, akné, amenorey, alopécie chrámov, sterility. U novorodencov sa tieto príznaky prirodzene nedajú určiť, preto sa diagnóza uskutočňuje v puberte alebo v dospelosti. Preto sa tento stav predtým nazýval získanou alebo neskôr začínajúcou hyperpláziou nadobličiek.

Podrobné informácie o práci nadobličiek sú uvedené vo videu:

Ako sa choroba vyvíja? Hlavnou väzbou v patogenéze ochorenia je narušenie tvorby hormónu kortizolu. Keď je v neustálom nedostatku, syntéza ACTH v hypofýze sa zvyšuje podľa princípu spätnej väzby a vyvíja sa hyperplázia nadobličiek. Najčastejšia nodulárna alebo difúzna hyperplázia ľavej nadobličky. ACTH tiež stimuluje tvorbu steroidov. Preto sa u pacientov pozoruje nielen zvýšený počet streoidov, ktoré sa tvoria v štádiách, ktoré predchádzajú blokovaniu, ale aj tie, ktoré ho obchádzajú. Mnohé formy hyperplázie sú charakterizované zvýšenou produkciou androgénnych nadobličiek, preto dochádza k virilizácii dievčat. To je dôvod, prečo sa tento stav skôr nazýval adrenogénny syndróm.

Ako sa diagnostikuje choroba?

Hyperplastické zmeny v nadobličkách sú charakterizované rôznymi metabolickými poruchami a symptómami. Symptómy závisia od toho, ktoré hormóny glukokortikoidnej skupiny v tele sú nadmerné alebo majú nedostatok. Na diagnostiku sa zvyčajne používajú ELISA a RIA. Čo je to? Na stanovenie množstva hormónu v sére sa vykoná ELISA - enzýmová imunoanalýza. Ako pomocná metóda sa používa stanovenie týchto hormónov v moči. Toto je potrebné na potvrdenie diagnózy alebo posúdenie účinnosti liečby. Aby sa zistilo, v akom štádiu nastalo blokovanie tvorby steroidov v tele, je potrebné určiť, ktoré kortikosteroidy sú v nedostatočnom množstve a ktoré sú v nadbytku. Hormóny, ktoré vznikajú ďalej z blokovanej fázy - hormóny-produkty - sa určujú vo veľkom počte, pretože na periférnych hormónoch sa do nich premieňajú, ktoré sa tvoria pred blokom - prekurzorové hormóny. Aby sa predišlo chybám pri určovaní počtu výrobkov, vypočíta sa pomer „produkty - predchodcovia“.

Ak je pozorovaná závažná forma hyperplázie, potom sú progenitorové hormóny veľmi silno zvýšené, a preto nie je problém diagnostikovať. Mierne alebo mierne formy ochorenia je ťažšie rozlíšiť. Požadovaná vzorka s ACTH. Pacientovi sa intravenózne injikuje jeho syntetický analóg, tetrakosaktid a po 1 hodine sa stanoví hladina steroidov v krvnom sére. Na potvrdenie výsledku testu sa prvýkrát meria koncentrácia steroidov po 30 minútach a druhýkrát po 1 hodine. Niekedy sa tiež robí test s dexametazónom, ktorý potláča produkciu ACTH hypofýzou, preto sa počet steroidov v sére znižuje.

Aké terapeutické opatrenia sa uplatňujú?

V podstate predpísaná lieková terapia hormonálnymi liekmi, v závažných prípadoch je indikovaná chirurgická liečba. Z glukokortikoidov sa používa prednizón, hydrokortizón, prednizón, acetát kortizónu, dexametazón alebo ich kombinácie. Existujú rôzne systémy zavedenia týchto látok. Stále nie je určené, ktorá schéma je najlepšia. V niektorých prípadoch je znázornené použitie dvoch alebo troch rovnakých dávok hormónov denne a niekedy je celková dávka predpísaná ráno alebo popoludní. Keď je zvýšená sekrécia mineralokortikoidov alebo androgénu, použijú sa minimálne dávky kortikosteroidných hormónov, ktoré dostatočne inhibujú ich produkciu v ľudskom tele.

O liečbe nadobličiek opísaných vo videu:

Deti s diagnostikovaným syndrómom straty soli sú predpísané mineralokortikoidy. Dojčatá, aby obnovili rovnováhu soli a kompenzovali stratu solí, sa odporúča pridať k dennej strave od 1 do 3 g kuchynskej kuchynskej soli denne. Nedostatok sodíkových iónov sa úspešne doplňuje. Keď sa pozoruje vrodená hyperplázia kortikálnej substancie nadobličiek, je nedostatok pohlavných hormónov, aby sa stimulovala tvorba sekundárnych pohlavných znakov v dospievaní, indikuje sa liečba estrogénmi u dievčat a androgénov u chlapcov.

Chirurgické operácie sú ukázané v extrémnych prípadoch. Zvyčajne sa to robí v prítomnosti externých genitálií stredného typu. Cieľom operácie je upraviť štruktúru pohlavných orgánov v súlade s genetickým pohlavím dieťaťa. Chirurgický zákrok je vhodnejší vykonávať v prvom roku života len so stabilným stavom dieťaťa. V súčasnom štádiu sú pacientmi so skutočným zrýchleným sexuálnym vývojom a nedostatkom 21-hydroxylázy predpísané analógy hormónu GnRH v kombinácii s glukokortikoidmi. Možno tento spôsob liečby pomôže zvýšiť rast pacientov.

Hlavnými cieľmi terapie sú zníženie tvorby adrenokortikotropného hormónu, prevencia nedostatočnosti nadobličiek a zníženie uvoľňovania androgénov nadobličkami. Na zníženie sekrécie androgénov je potrebné kontrolovať obsah medziproduktov, ktoré sú v reťazci tvorby hormónov pre enzýmový blok, ktorý nastal. Obsah tejto látky je normalizovaný upravením dávok hormónu kortizolu. Je však možné potlačiť tvorbu androgénov kôrou nadobličiek len predpísaním dávky kortizolu, ktorá prevyšuje priemernú potrebu substitučnej liečby.

Veľmi veľké množstvá kortizolu môžu mať nezvratné účinky na vývoj a rast dieťaťa. Navyše často nie je ľahké správne vybrať takú dávku glukokortikoidov, ktorá normalizuje hladinu androgénov a nenarušuje rastové procesy v tele. Preto ako pomocná liečba sa mineralokortikoidy alebo antiandrogény používajú v kombinácii s dávkami glukokortikoidov, ktoré neinhibujú rast.

Prognóza života je vždy priaznivá, ak nie sú žiadne komplikácie ochorenia. Pri správnej liečbe deti normálne žijú a rozvíjajú sa. Keď sa stratí soľ, prognóza je menej priaznivá, pretože existuje vysoké riziko akútnej adrenálnej insuficiencie. V prípade, že liečba bola včasná a správna, fyzický a sexuálny vývoj prebieha normálne. Ak bola liečba neskoro, zachovala sa nadmerná chlpatosť, nízky rast a komplikácie, ktoré vznikli v dôsledku hypotenzie.