Hyperkortikoidizmus alebo Itsenko-Cushingov syndróm je endokrinná patológia spojená s dlhodobými a chronickými účinkami nadmerného množstva kortizolu na telo.

Takýto účinok môže nastať v dôsledku existujúcich ochorení alebo na pozadí užívania určitých liekov.

Okrem toho ženy (najmä vo veku 25-40 rokov) trpia syndrómom častejšie ako zástupcovia silnejšieho pohlavia. Aby sme pochopili, ako liečiť chorobu, mali by sme sa zaoberať symptómami tejto patológie a dôvodmi jej vzniku.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy hyperkorticizmu: exogénne a endogénne.

Prvá sa objavuje pri dlhodobom užívaní steroidov (glukokortikoidov) alebo predávkovaní týmito liekmi. Indikácie na použitie týchto liekov sú ochorenia ako astma, reumatoidná artritída a transplantácia orgánov.

Ďalšou príčinou exogénneho hyperkortizolizmu je sekundárna osteoporóza, ktorá sa vyskytuje počas sedavého životného štýlu.

Čo sa týka endogénneho hyperkortizolizmu, dôvody jeho vývoja spočívajú, ako sa hovorí, v tele. Najčastejšie sa syndróm vyvíja na pozadí Itsenko-Cushingovej choroby, sprevádzanej nadmernou sekréciou adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ďalej len ACTH). Hyper-produkcia tohto hormónu prispieva k uvoľňovaniu kortizolu a vzniku hyperkorticizmu.

Príčinou nadmernej produkcie kortizolu môže byť aj:

• hypofyzárny mikroadenom;
• prítomnosť ektopického malígneho kortikotropinómu vo vaječníkoch, prieduškách a iných orgánoch;
• primárnou léziou kôry nadobličiek s hyperpláziou, benígnymi alebo malígnymi neoplazmami.

Je tiež obvyklé vybrať pseudo-formu hyperkorticizmu, ktorá je charakterizovaná výskytom symptómov podobných príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu.

príčiny

Kortizol je hormón, ktorý sa vytvára v nadobličkách a ovplyvňuje fungovanie rôznych telesných systémov.

Najmä kortizol sa podieľa na regulácii krvného tlaku a metabolizmu, zabezpečuje normálne fungovanie kardiovaskulárneho systému, pomáha vyrovnať sa so stresom.

Prebytok hormónu je však rovnako nebezpečný ako jeho nedostatok: zvýšená produkcia kortizolu je plná vývoja Itsenko-Cushingovho syndrómu.

Syndróm sa často vyvíja vinou hormónov, ktoré vstupujú do tela zvonku. Kortikosteroidy na orálne a injekčné použitie (napríklad prednizón, ktorý má podobný účinok ako kortizol) sú v tomto ohľade obzvlášť nebezpečné.

Prvý vám umožňuje vyhnúť sa odmietnutiu orgánov počas transplantácie a môže sa tiež odporučiť na liečbu astmy, SLE, reumatoidnej artritídy a iných zápalových ochorení.

Tieto sú predpísané pre bolesti chrbta a kĺbov, burzitídu a iné patologické stavy pohybového aparátu.

Čo sa týka krémov na lokálne použitie a inhalátorov, sú v porovnaní s vyššie uvedenými prípravkami bezpečnejšie (s výnimkou prípadov vyžadujúcich použitie vysokých dávok).

Aby sa zabránilo rozvoju hyperkortikoidizmu pri liečbe kortikosteroidov, treba sa vyhnúť dlhodobému užívaniu týchto liekov a dodržiavať dávkovanie odporúčané lekárom.

Okrem užívania liekov možno príčiny hyperkortizolizmu nájsť aj v samotnom tele. Napríklad zvýšenie produkcie kortizolu môže byť spôsobené nesprávnym fungovaním jednej alebo oboch nadobličiek.

Niekedy sa nadmerná produkcia ACTH, hormónu, ktorý reguluje vylučovanie kortizolu, stáva problémom. Takéto poruchy sa vyskytujú na pozadí nádorov hypofýzy, primárnych lézií nadobličiek, ektopických novotvarov vylučujúcich ACTH. V niektorých prípadoch existuje rodinný syndróm Itsenko - Cushing.

Nedostatok hormonálnej produkcie prednej hypofýzy - hypopituitarizmu - je korigovaný hormonálnou terapiou.

V ktorých prípadoch sa používajú blokátory kortizolu a aké prostriedky môžu blokovať syntézu tohto hormónu, čítajte tu.

Viete, prečo potrebujete hormón kortizol? Hlavné funkcie hormónu sú opísané odkazom.

Symptómy hyperkorticizmu

Dôležitým miestom v diagnostike patológie sú informácie získané na základe lekárskeho vyšetrenia.

Nadváha je charakteristickým príznakom hyperkortizolizmu.

Tukové usadeniny v Itsenko-Cushingovom syndróme sú sústredené okolo tváre, krku, hrudníka a pásu, zatiaľ čo končatiny zostávajú tenké. Keď sa hyperkorticizmus stane zaobleným, objaví sa na ňom charakteristická žiara.

Zatiaľ čo percento telesného tuku sa zvyšuje, svalová hmota sa naopak znižuje. Zvlášť silné atrofie svalov na dolných končatinách a ramennom pletenci. Pozorované sťažnosti na slabosť, únavu, bolesť pri zdvíhaní a drepe. Tréning a iné formy fyzickej aktivity sú ťažké.

Ovplyvňuje hyperkortizolizmus a reprodukčný systém. Pre zástupcov silnejšieho pohlavia je charakteristický pokles libida a rozvoj erektilnej dysfunkcie (impotencia) a pre ženy - zlyhania menštruačného cyklu a hirsutizmu. Ten sa prejavuje nadmerným rastom vlasov mužského vzoru. Hirsutizmus sa vyskytuje v dôsledku hyperprodukcie androgénov (mužských hormónov), charakterizovaných výskytom vlasov v hrudi, brade, horných perách.

Najznámejším prejavom hyperkortizolizmu na strane pohybového aparátu je osteoporóza (vyskytuje sa u 90% ľudí trpiacich Itsenko-Cushingovým syndrómom). Táto patológia má sklon k progresii: najprv sa cíti bolesť kĺbov a kostí a potom zlomeniny rúk, nôh a rebier. Ak dieťa trpí osteoporózou, zaostáva za svojimi rovesníkmi v raste.

Hyperkortizolizmus môže byť tiež detegovaný skúmaním stavu kože.

Pri nadmernej produkcii kortizolu sa pokožka stáva suchou, tenšou, dostane mramorový odtieň.

Často sa vyskytujú strie (tzv. Strie) a oblasti lokálneho potenia. Liečba odrenín a rán je veľmi pomalá.

Hypersekrécia kortizolu prináša zmeny v práci ciev, srdca a nervového systému. Pacient sa sťažuje na depresiu, problémy so spánkom, letargiu, nevysvetliteľnú eufóriu, v niektorých prípadoch je diagnostikovaná steroidná psychóza. Čo sa týka kardiovaskulárneho systému, častým sprievodcom hyperkortizolizmu je zmiešaná sprievodná kardiomyopatia. Táto patológia môže byť spôsobená pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, katabolickými účinkami steroidov na myokard, ako aj posunmi elektrolytov.

Typické príznaky týchto porúch sú: zmena srdcovej frekvencie, zvýšenie krvného tlaku a srdcové zlyhanie, ktoré je spojené so vznikom fatálneho výsledku.

Nadváha - príznak Itsenko Cushing

Symptómy u Itsenko-Cushingovho syndrómu

diagnostika

Prvá vec, ktorá sa vykonáva v prípadoch podozrenia na hyperkorticizmus, je skríningové testy, ktoré umožňujú stanoviť dennú hladinu kortizolu v moči. Prítomnosť hyperkorticizmu alebo Itsenko-Cushingovej choroby je indikovaná troj- alebo štvornásobným prebytkom normy kortizolu.

Potom sa vykoná malý dexametazónový test, ktorého podstata je nasledovná: ak použitie dexametazónu znižuje hladinu hormónu viac ako dvakrát, nie je potrebné hovoriť o žiadnych odchýlkach; ak sa však kortizol nezníži, diagnóza je „hyperkorticizmus“.

Hyperkortikoidizmus od Itsenko-Cushingovej choroby je možné rozlíšiť veľkým dexametazónovým testom, ktorý sa vykonáva analogicky s malým. Pri hyperkorticizme sa hladina kortizolu neznižuje a pri tejto chorobe klesá viac ako dvakrát.

Po týchto aktivitách zostáva zistiť príčinu patológie. Lekárom pomáhajú inštrumentálna diagnostika, najmä počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickej rezonancie nadobličiek a hypofýzy.

liečba

Aby sme sa zbavili Itsenko-Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať príčinu zvýšenej hladiny kortizolu a eliminovať ho, ako aj rovnováhu hormonálneho pozadia.

Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, lekár by mal byť navštívený čo najskôr: bolo zistené, že nedostatok liečby v prvých piatich rokoch od nástupu patológie môže byť smrteľný.

Na základe údajov získaných počas diagnostiky môže lekár ponúknuť jednu z troch metód liečby:

• Medical. Lieky sa môžu predpisovať samostatne aj ako súčasť komplexnej liečby. Základom liekovej liečby hyperkortizolizmu sú lieky, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie hormónov v nadobličkách. Medzi takéto liečivá patria liečivá, ako je napríklad Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan alebo Trilostan. Zvyčajne sú predpísané, ak existujú kontraindikácie iných metód liečby av tých prípadoch, keď sa tieto metódy (napríklad chirurgické) ukázali ako neúčinné.
• Operatívny. Vyžaduje transspenoidnú revíziu hypofýzy a excíziu adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Táto technika sa vyznačuje vysokou účinnosťou a rýchlym zlepšením. V prítomnosti nádorov kôry nadobličiek sa nádor odstráni. Najmenej často vykonávanou intervenciou je resekcia dvoch nadobličiek, čo si vyžaduje celoživotné užívanie glukokortikoidov.
• Radiácie. Rádioterapia sa spravidla odporúča v prítomnosti adenómu hypofýzy. Táto metóda pôsobí priamo na oblasť hypofýzy a núti ju znížiť produkciu ACTH. Odporúča sa vykonávať radiačnú terapiu súbežne s inými metódami liečby: operatívne alebo lekárske. Najúčinnejšia kombinácia radiačnej expozície a použitia liekov zameraných na zníženie produkcie hormónov.

Ťažká neuroendokrinná patológia, pri ktorej je poškodený hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém - Itsenko-Cushingova choroba - ochorenie, ktoré nie je možné úplne vyliečiť, ale je možné stabilizovať stav človeka.

O primárnych sexuálnych príznakoch u chlapcov a dievčat si môžete prečítať tu.

Preto je priaznivá prognóza liečby hyperkortizolizmu s včasným prístupom k lekárovi. Vo väčšine prípadov môže byť patológia porazená bez použitia operačných metód liečby a zotavenie prebieha pomerne rýchlo.

Hyperkortikoidizmus - čo to je, typy a liečba nebezpečného ochorenia

Ženské telo je citlivé na negatívne prejavy vonkajšieho a vnútorného prostredia. Niektoré ženy majú také ochorenie ako hyperkortikoidizmus, čo to je a ako sa s tým vyrovnať a musíme sa učiť. Treba poznamenať, že tento problém súvisí s hormonálnym pozadím, preto terapeutická terapia bude založená na liekoch. Je dôležité poznať vlastnosti tohto patologického procesu, spôsoby jeho riešenia, znaky prejavov a ďalšie dôležité aspekty.

1 Aká je úloha hormónov nadobličiek?

Dlhodobý nárast obehového systému hormónov produkovaných nadobličkami spôsobuje vznik syndrómu hyperkorticizmu. Toto ochorenie je charakterizované zlyhaním všetkých metabolických procesov, narušením fungovania dôležitých telesných systémov. Faktory, ktoré viedli k hormonálnej nerovnováhe, sú masové formácie nadobličiek, hypofýzy a ďalších orgánov, ako aj použitie liekov obsahujúcich glukokortikoidy. Na elimináciu prejavu ochorenia sú predpísané rôzne lieky a nádor môže byť ovplyvnený žiarením alebo môže byť z tela odstránený operačným spôsobom.

Kôra nadobličiek produkuje steroidné hormóny - minerokortikoidy, androgény a glukokortikoidy. Ich syntéza je riadená adrenokortikotropným hormónom, napríklad kortikotropným alebo ACTH. Jeho produkcia je regulovaná hormonálnym vzostupom, vazopresínom hypotalamu. Cholesterol je bežným zdrojom produkcie steroidov.

Najaktívnejším glukokortikoidom je kortizol. Zvýšenie jeho množstva vedie k zastaveniu syntézy kortikotropínu v dôsledku spätnej väzby. Z tohto dôvodu je zachovaná hormonálna rovnováha. Produkcia hlavného hormónu mineralokortikoidu, to znamená aldosterónu, je menej závislá od ACTH. Hlavným korekčným mechanizmom jeho syntézy je renín-antistresový systém, ktorý reaguje na zmeny v objeme cirkulujúcej krvi. Diagnóza hyperkortizolizmu je založená na dodaní potrebných testov, po prijatí výsledku ošetrujúci lekár predpisuje vhodnú liečbu.

Vo veľkých množstvách produkovaných v žľazách reprodukčného systému. Glukokortikoidy ovplyvňujú všetky typy metabolických procesov. Zvyšujú hladinu glukózy v obehovom systéme, prispievajú k rozpadu bielkovín a redistribúcii tukového tkaniva. Hormóny majú protizápalové a upokojujúce účinky, podporujú retenciu sodíka v tele a zvyšujú tlak.

2 Príznaky

Patologické zvýšenie indexu glukokortikoidov vedie k vzniku syndrómu hyperkorticizmu. Pacienti tvrdia, že sťažnosti sa týkajú zmien vo vzhľade a poruche kardiovaskulárneho systému, ako aj pohybového aparátu, reprodukčného a nervového systému. Klinické prejavy ochorenia sú tiež spôsobené zvýšeným obsahom aldosterónu a androgénov produkovaných nadobličkami.

Prítomnosť hyperkotizmu v detstve vedie k narušeniu tvorby kolagénu a znižuje citlivosť dôležitých orgánov na účinky samo-tropického hormónu. Tieto zmeny sú hlavným dôvodom zastavenia vývoja organizmu, a to rastu. Po ošetrení patologického procesu môže dôjsť k obnoveniu štruktúrnych prvkov kostného tkaniva. Ak je v ženskom tele prítomný veľký počet glukokortikoidov, potom sa objavia nasledujúce klinické prejavy:

1. Obezita, pri ktorej dochádza k ukladaniu tukovej hmoty v tvári a vo zvyšku tela.
2. Pokožka sa stáva tenkou, a stále sú strie karmínové.
3. Problémy metabolických procesov sacharidov - diabetes mellitus a prediabetes.
4. Výskyt osteoporózy.
5. Imunodeficiencia sekundárneho typu s tvorbou rôznych infekčných ochorení a plesňových ochorení.
6. Zápal obličiek, ako aj tvorba tvrdých kameňov.
7. Psycho-emocionálne poruchy pozadia, depresia, zmeny nálady.

Symptómy hyperkortizolizmu u žien sú celkom charakteristické, preto nie je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie. Hlavnou vecou je okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie, aby sa zabránilo vzniku závažných následkov:

1. Zvýšenie krvného tlaku, pri ktorom ani podanie účinných liekov nemá požadovaný terapeutický účinok.
2. Svalová slabosť.
3. Porucha hormonálneho pozadia s arytmiou, zlyhaním srdca a myokardiodystrofiou.
4. Periférny edém.
5. Systematické a hojné močenie.
6. Brnenie a kŕče v nohách.
7. Bolesť v hlave.

Pohlavné hormóny zabezpečujú implementáciu reprodukčných funkcií v tele. S ich nedostatkom ženy nemôže otehotnieť, ale zvýšený počet týchto zložiek má aj množstvo vedľajších účinkov, z ktorých niektoré sú naozaj nebezpečné:

1. Seborrhea, akné, akné a iné kožné problémy.
2. Zlyhanie menštruačného cyklu.
3. Zvýšené vlasy na hrudi, tvári, zadku a bruchu v slabšom pohlavnom styku.
4. Neschopnosť otehotnieť.
5. Znížené libido.
6. U mužov, nedostatok estrogénu zvyšuje zafarbenie hlasu, zvyšuje veľkosť mliečnych žliaz, znižuje rast pásov na hlave, najmä na tvári.
7. Erektilná dysfunkcia.

Všetky vyššie uvedené príznaky spôsobujú, že pacient ide do zdravotníckeho zariadenia. Kvalifikovaný zdravotnícky pracovník potrebuje len analyzovať sťažnosti a vzhľad ženy s cieľom určiť presnú diagnózu.

3 Odrody a liečba ochorenia

Hlavné prejavy hyperkortizolizmu sú priamo spojené s nadmerným množstvom kortizolu, potom je jeho hladina určená v slinách alebo dennom objeme moču. Zároveň je potrebné skontrolovať koncentráciu tejto zložky v obehovom systéme. Na objasnenie typu patologického procesu je potrebné vykonať sériu funkčných štúdií, napríklad malý dexametazónový test a veľký. V rôznych laboratóriách sú normálne hodnoty týchto hormónov odlišné. Analyzovať získaný výsledok je možné len s pomocou špecialistu.

Aby bolo možné určiť súvisiace poruchy, je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi, a tiež venovať pozornosť kreatinínu, elektrolytov, glukózy, močoviny a ďalších biochemických hodnôt. Takéto inštrumentálne metódy ako CT, denzitometria, MRI, ultrazvuk a EKG majú vynikajúce informácie. Nadmerná produkcia hormónov nadobličiek vedie k rôznym patologickým prejavom, ktoré nútia používať účinné lieky. Predtým, než sa pristúpi k liečbe hyperkortizolizmu, je však potrebné určiť jeho typ, pretože každá forma ochorenia má charakteristické rozdiely a zvláštnosti, ktoré sa prejavujú nielen v symptómoch, ale aj v ďalšej liečbe ochorenia.

S cieľom určiť súvisiace porušenia je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi

Zvýšená syntéza glukokortikoidov nastáva pri pôsobení kortikoliberínu a kortikotropínu alebo všeobecne nezávisle od nich. Z tohto dôvodu sa izolujú odrody ochorenia nezávislé od ACTH a ACTH. Tieto zahŕňajú:

• funkčný hyperkortizolizmus;
• periférna forma;
• exogénny hyperkortikoidizmus.

Prvá skupina druhov zahŕňa tieto formy: t

1. Hyperkortikoidizmus centrálneho typu. Príčinou tejto patológie je novotvar hypofýzy. V tomto prípade má nádor malú veľkosť, napríklad až 1 centimeter hovoríme o mikadenomoch, ak prekročia tento ukazovateľ, potom je v tele prítomný makroadenóm. Takéto formácie syntetizujú nadmerné množstvo ACTH, stimulujú produkciu glukokortikoidov a narušujú sa vzťahy medzi hormónmi. Ošetrenie sa uskutočňuje protónovým lúčom, v niektorých prípadoch sa používajú kombinované metódy.
2. ACTH-ektopický syndróm. Tvorba malígnych orgánov rôznych orgánov syntetizuje nadmerné množstvo zložiek, ktoré vo svojej štruktúre pripomínajú kortikoliberín alebo kortikotropín. Prichádzajú do styku s receptormi ACTH a zvyšujú intenzitu produkcie hormónov. Po určení umiestnenia nádoru sa úspešne operuje.

Liečba hyperkortizolizmu u žien sa vo väčšine prípadov uskutočňuje radikálnymi metódami, to znamená chirurgickým odstránením neoplazmy. Moderné lieky v lekárňach však vykazujú aj dobrý výkon, takže sa aktívne používajú ako terapeutická terapia, je možné zvýšiť účinnosť vďaka tradičným metódam. Subklinický hyperkortizolizmus vyžaduje vysokú kvalifikáciu od ošetrujúceho lekára, pretože choroba musí byť správne diagnostikovaná a odlíšená od iných foriem ochorenia. Na tento účel sa používajú rôzne diagnostické opatrenia, ktorých úlohou je správne a presne určiť príčinu patologického procesu, stupeň poškodenia tela a ďalšie spôsoby liečby.

hypercorticoidism

Hyperkortizolizmus (Cushingov syndróm, Cushingovho choroba) - klinický syndróm spôsobený nadmernou sekréciu hormónov nadobličiek a vo väčšine prípadov vyznačujú obezita, vysoký krvný tlak, únava a slabosť, amenorea, hirzutizmus, fialové strie na bruchu, opuch, hyperglykémia, osteoporóza a niektoré iné príznaky.

Etiológia a patogenéza

V závislosti od príčin ochorenia sa vylučuje:

• celkový hyperkortizolizmus zahŕňajúci všetky vrstvy kôry nadobličiek v patologickom procese;
• parciálny hyperkortizolizmus, sprevádzaný izolovanou léziou určitých zón kôry nadobličiek.

Hyperkortizolizmus môže byť spôsobený rôznymi dôvodmi:

1. Adrenálna hyperplázia:
   • s primárnou hyperprodukciou ACTH (dysfunkcia hypofýzy a hypotalamu, mikrodenomy produkujúce ACTH alebo makroadenómy hypofýzy);
   • pri primárnej ektopickej produkcii ACTH-produkujúcich alebo CRH-produkujúcich nádorov neendokrinných tkanív.
2. Nodulárna hyperplázia nadobličiek.
3. Novotvary nadobličiek (adenóm, karcinóm).
4. Iatrogénny hyperkortikoidizmus (dlhodobé užívanie glukokortikoidov alebo ACTH).

Bez ohľadu na príčinu hyperkortizolizmu je tento patologický stav vždy spôsobený zvýšenou produkciou kortizolu nadobličkami.

Centrálny hyperkortizolizmus (Cushingov syndróm, Itsenko-Cushingova choroba, ACGT-závislý hyperkorticizmus), ktorý je sprevádzaný bilaterálnou (zriedkavo unilaterálnou) hyperpláziou nadobličiek, je najčastejšie v klinickej praxi.

Menej často sa hyperkortikoidizmus vyvíja v dôsledku autonómnej produkcie steroidných hormónov nezávislej od ACTH v priebehu vývoja nádorov v ňom (kortikosteróm, androsteróm, aldosteróm, kortikoestrom, zmiešané nádory) alebo makronodulárnej hyperplázie; ektopická produkcia ACTH alebo kortikoliberínu nasledovaná stimuláciou funkcie nadobličiek.

Samostatne je izolovaný iatrogénny hyperkorticizmus, ktorý je spôsobený použitím glukokortikoidov alebo prípravkov kortikotropných hormónov pri liečbe rôznych ochorení, vrátane ne-endokrinných ochorení.

Centrálny hyperkortikoidizmus je spôsobený zvýšenou produkciou kortikoliberínu a ACTH a zhoršenou hypotalamickou reakciou na inhibičný účinok adrenálnych glukokortikoidov a ACTH. Dôvody pre rozvoj centrálneho hyperkortizolizmu nie sú s konečnou platnosťou pomenované, je však obvyklé vybrať exogénne a endogénne faktory, ktoré sú schopné iniciovať patologický proces v hypotalamo-hypofyzárnej zóne.

Exogénne faktory ovplyvňujúce stav hypotalamu zahŕňajú traumatické poškodenie mozgu, stres, neuroinfekciu a endogénne faktory zahŕňajú tehotenstvo, pôrod, laktáciu, pubertu, menopauzu.

Tieto patologické procesy začaté porušenia väzby v hypotalamo-hypofyzárnej systém a vykonávané pokles dopaminergnej a zvýšiť hypotalamus serotonínergnú účinok, sprevádzaný zvýšenou stimuláciou sekrécie ACTH v podmozgovej mozgovom, a podľa toho, stimulácia kôry nadobličiek so zvýšenou produkciou glukokortikoidov zona fasciculata bunky kôry nadobličiek. V menšej miere ACTH stimuluje glomerulárnu zónu kôry nadobličiek produkciou mineralokortikoidov a retikulárnej zóny kôry nadobličiek s produkciou pohlavných steroidov.

Nadmerná produkcia adrenálna práva hormóny spätná väzba by sa inhibuje produkciu ACTH z hypofýzy a hypotalamu, kortikotropín, ale hypotalamus-hypofýza oblasti stáva necitlivé na pôsobenie periférnych adrenálnych steroidov, však hyperproduction glukokortikoidy, mineralokortikoidy a adrenálnej steroid pohlavia pokračuje.

Predĺžená hyperprodukcia ACTH hypofýzou je spojená s rozvojom mikroadenomov produkujúcich ACTH (10 mm) hypofýzy alebo difúznej hyperplázie kortikotropných buniek (dysfunkcia hypotalamus-hypofýza). Patologický proces je sprevádzaný nodulárnou hyperpláziou kôry nadobličiek a vývojom symptómov v dôsledku nadbytku týchto hormónov (glukokortikosteroidy, mineralokortikoidy a pohlavné steroidy) a ich systémových účinkov na organizmus. V prípade centrálneho hyperkorticizmu je teda lézia hypotalamo-hypofyzárnej zóny primárna.

Patogenéza iných foriem hyperkorticizmu (nie centrálna genéza, hyperkorticizmus nezávislý na ACTH) je zásadne odlišná.

Hyperkortizolizmus spôsobený adrenálnou masovou formáciou je najčastejšie výsledkom autonómnej produkcie glukokortikosteroidov (kortizolu) bunkami prevažne puchálnej zóny kôry nadobličiek (približne u 20-25% pacientov s hyperkorticizmom). Tieto nádory sa zvyčajne vyvíjajú len na jednej strane a približne polovica z nich je zhubná.

Hyperkortizolémia spôsobuje inhibíciu produkcie kortikoliberínu hypotalamom a ACTH hypofýzou, čo má za následok, že nadobličky už nedostávajú adekvátnu stimuláciu a nezmenená nadobličková žľaza znižuje jej funkciu a hypoplaziu. Aktívne zostáva iba tkanivo s autonómnou funkciou, v dôsledku čoho sa pozoruje jednostranné zvýšenie nadobličiek sprevádzané jeho hyperfunkciou a rozvojom zodpovedajúcich klinických symptómov.

Príčinou parciálneho hyperkortizolizmu môže byť androsteróm, aldosteróm, kortikoestrom, zmiešané nádory nadobličiek. Doteraz neboli objasnené príčiny hyperplázie alebo nádorových lézií nadobličiek.

ACTH-ektopický syndróm je spôsobený skutočnosťou, že nádor s ektopickou sekréciou ACTH je exprimovaný ako gén pre syntézu ACTH alebo kortikolibirínu, preto sa nádor lokalizácie extrahypofýzy stáva zdrojom autonómnej hyperprodukcie peptidov, ako je ACTH alebo kortikoliberín. Zdrojmi ektopickej produkcie ACTH môžu byť nádory pľúc, gastrointestinálna trubica, pankreas (bronchogénny karcinóm, karcinoid brzlíka, karcinóm pankreasu, bronchiálny adenóm atď.). V dôsledku autonómnej produkcie ACTH alebo kortikoliberínu, nadobličky dostávajú nadmernú stimuláciu a začínajú produkovať nadmerné množstvo hormónov, čo určuje výskyt symptómov hyperkorticizmu s vývojom klinických, biochemických a rádiologických znakov, ktoré sú nerozoznateľné od tých, ktoré sú spôsobené hypersekréciou hypofýzy ACTH.

Iatrogénny hyperkortikoidizmus sa môže vyvinúť ako dôsledok dlhodobého podávania glukokortikoidných liekov alebo ACTH pri liečbe rôznych ochorení av súčasnosti je v dôsledku častého používania týchto liekov v klinickej praxi najčastejšou príčinou hyperkorticizmu.

V závislosti od individuálnych charakteristík pacientov (citlivosť na glukokortikoidy, trvanie, dávka a režim predpisovania liekov, zásoby vlastných nadobličiek), používanie glukokortikoidných liekov vedie k potlačeniu produkcie ACTH hypofýzou podľa zákona spätnej väzby a následne k zníženiu endogénnej produkcie hormónov kôry nadobličiek s ich možným výskytom. hypoplazie a atrofie. Dlhodobé užívanie exogénnych glukokortikoidov môže byť sprevádzané príznakmi hyperkortizolizmu rôznej závažnosti.

príznaky

Klinické prejavy hyperkorticizmu sú spôsobené nadmernými účinkami glukokortikoidov, mineralokortikoidov a pohlavných steroidov. Centrálny hyperkortizolizmus sa najčastejšie vyskytuje v klinickej praxi.

Príznaky spôsobené nadbytkom glukokortikoidov. Vyznačuje sa rozvojom atypickej (dysplastickej) obezity s ukladaním tuku v tvári (mesačná tvár), medzipriestorovou oblasťou, krkom, hrudníkom, bruchom a vymiznutím podkožného tuku v končatinách, čo je spôsobené rozdielmi v citlivosti tukového tkaniva rôznych častí tela na glukokortikoidy. Pri závažnom hyperkorticizme nemusí celková telesná hmotnosť spĺňať kritériá obezity, ale charakteristická redistribúcia podkožného tuku zostáva.

Na hrudníku dochádza k stenčeniu kože a vzhľadu ťahov (pásikov) fialovo-kyanotickej farby na hrudi, v prsných žľazách, na bruchu, v pleciach, na vnútornom povrchu stehien kvôli poruchám metabolizmu kolagénu a prasknutiu jeho vlákien a niekoľkých centimetrov širokým. Tvár pacienta získava tvar podobný mesiacu a má purpurovo-cyanotickú farbu v neprítomnosti prebytku červených krviniek, je možný výskyt akné (akné).

Kvôli porušeniu biosyntézy proteínov a prevahe jeho katabolizmu sa vyvíja svalová hypotrofia (atrofia), ktorá sa prejavuje šikmosťou zadku, svalovou slabosťou, zhoršenou motorickou aktivitou a rizikom hernie rôznej lokalizácie. Tam je zlé hojenie rán v dôsledku porušenia proteínového metabolizmu.

V dôsledku porušenia syntézy kolagénu a proteínovej matrice kostí je narušená kalcifikácia kostí, znižuje sa jej minerálna hustota a vyvíja sa osteoporóza, ktorá môže byť sprevádzaná patologickými fraktúrami a kompresiou vertebrálnych telies so zníženým rastom (osteoporóza a kompresné zlomeniny chrbtice na pozadí svalovej atrofie sú často hlavnými príznakmi vedúcimi k pacientovi lekárovi). Je možná aseptická nekróza hlavy femuru, menej často humerálna hlava alebo distálna časť stehennej kosti.

Nefrolitiáza sa vyvíja v dôsledku kalciumurie a na pozadí poklesu nešpecifickej rezistencie - to môže spôsobiť poruchu pri prechode moču a pyelonefritíde.

Klinické príznaky žalúdočného vredu alebo dvanástnikového vredu s rizikom gastrického krvácania a / alebo perforácie vredov. Kvôli zvýšenej glykoneogenéze v pečeni a inzulínovej rezistencii je glukózová tolerancia narušená a vyvíja sa sekundárny (steroidný) diabetes mellitus.

Imunosupresívny účinok glukokortikoidov sa realizuje potlačením aktivity imunitného systému, znížením rezistencie na rôzne infekcie a rozvojom alebo exacerbáciou rôznych miest infekcie. Arteriálna hypertenzia sa vyvíja s výrazným zvýšením krvného tlaku, hlavne diastolickým, v dôsledku retencie sodíka. Zmeny psychiky od podráždenosti alebo emocionálnej nestability až po ťažkú ​​depresiu alebo dokonca zjavnú psychózu.

Deti sa vyznačujú porušením (oneskorením) rastu v dôsledku porušenia syntézy kolagénu a rozvoja rezistencie na somatotropný hormón.

Príznaky spojené s nadmernou sekréciou mineralokortikoidov. poruchy elektrolytov kvôli rozvoju hypokaliémie a hypernatriémia, pričom sa objavujú odolný voči antihypertenzív hypertenzie a hypokaliemický alkalóze spôsobuje myopatiu a propagačné dyshormonal (elektrolyzéra steroid) myocardiodystrophy vývinovými poruchami srdcového rytmu a vzhľad známok progresívneho srdcového zlyhania.

Príznaky spôsobené nadmernými pohlavnými steroidmi. Vo väčšine prípadov sa najčastejšie vyskytujú u žien a zahŕňajú výskyt príznakov androgenácie - akné, hirsutizmus, hyperrichóza, hypertrofia klitorisu, poruchy menštruácie a poruchy plodnosti. U mužov, s rozvojom estrogén-produkujúcich nádorov, sa objavujú zmeny hlasu, intenzita rastu brady a fúzu, objavuje sa gynekomastia, potencia sa znižuje a plodnosť je zhoršená.

Príznaky spôsobené nadbytkom ACTH. Zvyčajne sa nachádza v ACTH-ektopickom syndróme a zahŕňa hyperpigmentáciu kože a minimálnu obezitu. V prítomnosti makroadenomu hypofýzy je možný výskyt „chiasmatických symptómov“ - poškodenie zorných polí a / alebo zrakovej ostrosti, čuchových čuchových a črevných porúch mozgu s rozvojom pretrvávajúcich bolestí hlavy, ktoré nezávisia od úrovne krvného tlaku.

diagnostika

Skoré príznaky ochorenia sú veľmi rôznorodé: zmeny kože, myopatický syndróm, obezita, príznaky chronickej hyperglykémie (diabetes), sexuálna dysfunkcia, arteriálna hypertenzia.

Pri overovaní hyperkortizolizmu sa dôsledne vykonávajú štúdie zamerané na preukázanie prítomnosti tohto ochorenia s vylúčením patologických stavov podobných klinickým prejavom a verifikácii príčiny hyperkorticizmu. Diagnóza iatrogénneho hyperkortizolizmu je potvrdená anamnézou.

V štádiu rozsiahlych klinických príznakov diagnóza syndrómu hyperkorticizmu nepredstavuje žiadne ťažkosti. Dôkazom diagnózy sú údaje z laboratórnych a inštrumentálnych výskumných metód.

Laboratórne ukazovatele:

• zvýšenie denného vylučovania voľného kortizolu v moči viac ako 100 mg / deň;
• zvýšenie hladín kortizolu v krvi o viac ako 23 μg / dl alebo 650 nmol / l počas monitorovania, pretože jednorazové zvýšenie hladín kortizolu je možné aj počas cvičenia, psychického stresu, podávania estrogénu, tehotenstva, obezity, mentálnej anorexie, užívania drog, príjmu alkoholu;
• zvýšenie hladiny ACTH, aldosterónu, pohlavných hormónov na potvrdenie diagnózy hyperkorticizmu nemá žiadnu zásadnú diagnostickú hodnotu.

Nepriame laboratórne značky:

• hyperglykémia alebo zhoršená tolerancia na sacharidy;
• hypernatrémia a hypokalémia;
• neutrofilnú leukocytózu a erytrocytózu;
• kaltsiyuriya;
• alkalická reakcia moču;
• zvýšené hladiny močoviny.

Funkčné testy. V pochybných prípadoch sa pri počiatočnom skríningu vykonávajú funkčné testy:

• je určený denný rytmus kortizolu a ACTH (v prípade hyperkorticizmu je charakteristický rytmus narušený maximálnou hladinou kortizolu a ACTH ráno a je zaznamenaná monotónna sekrécia kortizolu a ACTH);
• malý test s dexametazónom (Lidllov supresívny test): dexametazón sa podáva 4 mg / deň počas 2 dní (0,5 mg každých 6 hodín počas 48 hodín) a inhibuje normálnu sekréciu ACTH a kortizolu, preto absencia supresie kortizolémie je kritériom hyperkorticizmu. Ak hladina kortizolu v moči neklesne pod 30 μg / deň a obsah kortizolu v plazme sa nezníži, stanovte diagnózu hyperkorticizmu.

Vizualizácia tureckého sedla a nadobličiek. Po potvrdení diagnózy hyperkortizolizmu sa uskutočňujú štúdie zamerané na objasnenie jej príčin. Na tento účel je potrebný výskum na vizualizáciu tureckého sedla a nadobličiek:

• Na posúdenie stavu tureckého sedla sa odporúča použitie MRI alebo CT, čo umožňuje zistiť alebo vylúčiť prítomnosť hypofyzárneho adenómu (najlepšie sa považuje za štúdiu s kontrastnou látkou);
• CT alebo MRI, selektívna angiografia alebo scintigrafia nadobličiek s 19- [131I] -jodolesterolom sa odporúča na stanovenie veľkosti nadobličiek (ultrasonografia spoľahlivo neodhaduje veľkosť nadobličiek, a preto sa neodporúča ako spôsob vizualizácie nadobličiek). Najlepšou röntgenovou metódou vizualizácie nadobličiek je CT, ktorá nahradila predtým používané invazívne techniky (ako je selektívna arteriografia a adrenálna venografia), pretože pomocou CT vyšetrení je možné nielen určiť lokalizáciu nádorov nadobličiek, ale aj odlíšiť ju od bilaterálnej hyperplázie. Metóda voľby pre zobrazovanie nádorov nadobličiek je použitie pozitrónovej emisnej tomografie (PET-sken) s glukózovým analógom 18-fluór-deoxy-D-glukózou (18 FDG), selektívne sa akumuluje v nádorovom tkanive alebo inhibítorom kľúčového enzýmu na syntézu kortizolu 11-p-hydroxylázy 11С - metomidatom;
• je možné vykonať biopsiu nadobličiek, avšak napriek nízkemu riziku komplikácií a dostatočne vysokej presnosti sa štúdia vykonáva aspoň v dôsledku moderných metód vizualizácie nadobličiek.

Supresívny test. V neprítomnosti adenómu hypofýzy alebo jednostranného zväčšenia nadobličiek sa vykonáva supresívny test na objasnenie príčiny hyperkorticizmu:

• veľký (úplný) dexametazónový test (veľký Liddleov test) - 8 mg dexametazónu sa podáva denne počas 2 dní a do úvahy sa berie stav adrenálnej funkcie po dexametazóne. Absencia supresie produkcie kortizolu je kritériom pre autonómiu sekrécie hormónov, čo umožňuje vylúčiť centrálny hyperkorticizmus a potlačenie sekrécie kortizolu sa považuje za potvrdenie centrálneho hyperkorticizmu závislého od ACTH;
• menej často používaný test s metopironómom (750 mg každé 4 hodiny, 6 dávok). Podľa výsledkov testu u väčšiny pacientov a centrálneho hyperkorticizmu sa hladina kortizolu v moči zvyšuje a nedostatok odpovede indikuje novotvar nadobličiek alebo ich hyperpláziu spôsobenú nádorom endokrinného tkaniva produkujúcim ACTH.

Ďalšie diagnostické kritériá:

• zúženie zorných polí (bitemporálna hemianopia), stojaté bradavky optických nervov;
• EKG s identifikáciou znakov charakterizujúcich myokardiodystrofiu;
• kostná denzitometria s osteoporózou alebo osteopéniou;
• vyšetrenie gynekológa s posúdením stavu maternice a vaječníkov;
• fibrogastroduodenoskopia, aby sa vylúčil ektopický ACTH-produkujúci nádor.

Identifikácia skutočného zamerania výroby ACTH. V prípade vylúčenia iatrogénneho hyperkortizolizmu, centrálneho hyperkorticizmu závislého od ACTH a hyperkorticizmu spôsobeného nádorom alebo izolovanou hyperpláziou nadobličiek, je príčinou hyperkorticizmu ACTH-ektopický syndróm. Na zistenie skutočného zamerania produkcie ACTH alebo kortikoliberínu sa odporúča prieskum zameraný na vyhľadávanie nádoru, vrátane vizualizácie pľúc, štítnej žľazy, pankreasu, týmusu a gastrointestinálneho traktu. Ak je potrebné detekovať ACTH-ektopický nádor, je možné použiť scintigrafiu s oktreotidom označeným rádioaktívnym indiom (oktreoscan); stanovenie hladiny ACTH v žilovej krvi odobratej na rôznych úrovniach venózneho systému.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva v dvoch fázach.

Stupeň 1: diferenciácia podmienok podobných hyperkortizolizmu podľa klinických prejavov (pubertálny dispenzarizmus, diabetes typu 2 u žien s obezitou a menopauzálnym syndrómom, syndróm polycystických ovárií, obezita, atď.). Keď by diferenciácia mala byť založená na vyššie uvedených kritériách pre diagnostiku hyperkortizolizmu. Okrem toho je potrebné pripomenúť, že výrazná obezita s hyperkortizmom je zriedkavá; Navyše, pri exogénnej obezite sa tukové tkanivo distribuuje relatívne rovnomerne a nie je lokalizované len na tele. V štúdii funkcie kôry nadobličiek u pacientov bez hyperkortizolizmu sa zvyčajne zistia iba menšie poškodenia: hladina kortizolu v moči a krvi zostáva normálna; denný rytmus jeho hladiny v krvi a moči nie je narušený.

Stupeň 2: diferenciálna diagnostika na objasnenie príčiny hyperkortizolizmu pri realizácii vyššie uvedených štúdií. Treba mať na pamäti, že závažnosť iatrogénneho hyperkortizolizmu je určená celkovou dávkou podaných steroidov, biologickým polčasom steroidného lieku a trvaním jeho podávania. U jedincov, ktorí dostávajú steroidy v popoludňajších alebo večerných hodinách, sa hyperkorticizmus vyvíja rýchlejšie a s nižšími dennými dávkami exogénnych liekov ako u pacientov, ktorých terapia je obmedzená len na ranné dávky alebo použitie striedavej techniky. Rozdiely v závažnosti iatrogénneho hyperkortizolizmu sú tiež určené rozdielmi v aktivite enzýmov podieľajúcich sa na degradácii podaných steroidov a ich väzbe.

Samostatnou skupinou pre diferenciálnu diagnózu sú jedinci, ktorí v priebehu počítačovej tomografie (10 - 20%) náhodne zistili neoplazmy nadobličiek bez známok hormonálnej aktivity (intendanttalomas), ktoré sú zriedkavo malígne. Diagnóza je založená na vylúčení hormonálnej aktivity z hľadiska hladiny a denného rytmu kortizolu a iných nadobličiek. Incidenčný manažment je určený intenzitou rastu a veľkosťou nádoru (adrenálny karcinóm má zriedkavo priemer menší ako 3 cm a adrenálne adenómy zvyčajne nedosahujú 6 cm).

liečba

Taktika liečby je určená formou hyperkortizolizmu.

V prípade centrálneho hyperkorticizmu závislého na ACTH a detekcie adenómu hypofýzy je preferenčnou liečbou selektívna transsphenoidná adenomektómia a v prípade makroadenomu transkraniálna adenomektómia. Pooperačný hypokorticizmus je napriek potrebe substitučnej liečby považovaný za prospešný účinok, pretože adekvátna liečba poskytuje kompenzáciu a neporovnateľne vyššiu kvalitu života v porovnaní s hyperkorticizmom.

V neprítomnosti adenómu hypofýzy s centrálnym hyperkorticizmom závislým od ACTH sa pre hypofýzu používajú rôzne možnosti radiačnej terapie. Uprednostňovanou metódou rádioterapie je protónová terapia v dávke 40 - 60 Gy.

V neprítomnosti hypofyzárneho mikroadenomu sú predpísané inhibítory steroidogenézy: orto-para-DDT deriváty (chloditan, mitotan), aminoglutetém (orimetén, mamomit, eliptén), ketokonazol (nizoral v dávke 600-800 mg / deň, až 1200 mg / deň pod kontrolou kortizolu).

Pri absencii terapeutického účinku je možná jednostranná a dokonca obojstranná adrenaletómia (laparoskopická alebo „otvorená“). V posledných rokoch sa bilaterálna adrenalektómia vykonáva zriedkavo kvôli možnému rozvoju Nelsonovho syndrómu (progresívny rast adenómu hypofýzy produkujúceho ACTH).

Pri identifikácii hromadnej tvorby nadobličiek s hormonálnou aktivitou, ktorá určuje syndróm hyperkortizolizmu, sa odporúča chirurgická liečba s prihliadnutím na veľkosť nádoru a jeho vzťah k okolitým orgánom a tkanivám. Ak existuje dôkaz o malígnom raste adrenokortikálneho karcinómu po chirurgickej liečbe, používa sa chemoterapeutická liečba inhibítormi steroidogenézy.

Liečba ACTH-ektopického syndrómu sa uskutočňuje v závislosti od miesta a štádia primárneho nádoru, pričom sa berie do úvahy závažnosť hyperkorticizmu. V prítomnosti metastáz nie je odstránenie primárneho nádoru vždy opodstatnené, riešenie tohto problému je výsadou onkológov. Na optimalizáciu stavu pacienta a elimináciu hyperkortizolizmu je možné použiť terapiu inhibítormi steroidogenézy.

V prípade iatrogénneho hyperkorticizmu je potrebné minimalizovať dávku glukokortikoidov alebo ich úplne zrušiť. Zásadný význam má závažnosť somatickej patológie, ktorá bola liečená glukokortikoidmi. Súbežne môžete priradiť symptomatickú terapiu zameranú na odstránenie zistených porušení.

Potreba symptomatickej terapie (antihypertenzíva, spironolaktón, draslíkové lieky, hypoglykemické činidlá, anti-osteoporotické látky) určuje závažnosť stavu pacienta s hyperkorticizmom. Osteoporóza steroidov je naliehavým problémom, preto sa okrem liekov na báze vápnika a vitamínu D predpisuje antiresorptívna liečba bisfosfonátmi (alendronátom, riendronátom, ibandronátom) alebo miaccalcium.

výhľad

Prognóza je určená formou hyperkortizolizmu a primeranosťou vykonanej liečby. Pri včasnej a správnej liečbe je prognóza priaznivá, ale závažnosť hyperkorticizmu určuje stupeň negativity prognózy.

Hlavné riziká negatívneho výhľadu:

• možný vývoj a progresia kardiovaskulárnej patológie (srdcový infarkt, mŕtvica, zlyhanie obehu);
• osteoporóza s kompresiou vertebrálnych tiel, patologické zlomeniny a poruchy fyzickej aktivity v dôsledku myopatie;
• diabetes s jeho „neskorými“ komplikáciami;
• imunosupresiu a rozvoj infekcií a / alebo sepsy.

Na druhej strane prognóza nádorových foriem hyperkortizolizmu závisí od štádia nádorového procesu.

Endogénny hyperkortizolizmus

Nadobličky - endogénny hyperkortizolizmus

Endogénny hyperkortizolizmus - nadobličky

Nadobličiek je malý párovaný orgán, ktorý hrá veľkú úlohu vo fungovaní tela. Často je diagnostikovaný Itsenko-Cushingov syndróm, pri ktorom kôra vnútorného orgánu produkuje nadbytok glukokortikoidných hormónov, konkrétne kortizolu. V medicíne sa táto patológia nazýva hyperkorticizmus. Vyznačuje sa ťažkou obezitou, arteriálnou hypertenziou a rôznymi metabolickými poruchami. Najčastejšie je odchýlka pozorovaná u žien mladších ako 40 rokov, ale často je u mužov diagnostikovaná hyperkortizolizmus.

Všeobecné informácie

Hyperkortikoidizmus - ochorenie nadobličiek, v dôsledku čoho sa významne zvyšuje hladina kortizolu v tele. Tieto glukokortikoidné hormóny sa priamo podieľajú na regulácii metabolizmu a rôznych fyziologických funkcií. Nadledviny sú kontrolované hypofýzou prostredníctvom produkcie adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aby mohla hypofýza normálne fungovať, je potrebná dostatočná produkcia špecifických hormónov hypotalamom. Ak je tento reťazec zlomený, celé telo trpí a ovplyvňuje stav ľudského zdravia.

Hyperkortikoidizmus u žien je diagnostikovaný desaťkrát častejšie ako u silnejšieho pohlavia. Medicína tiež pozná Itsenko-Cushingovu chorobu, ktorá je spojená s primárnym poškodením hypotalamicko-hypofyzárneho systému a syndróm má sekundárny stupeň. Lekári často diagnostikujú pseudo-syndróm, ktorý sa vyskytuje na pozadí zneužívania alkoholu alebo ťažkej depresie.

klasifikácia

exogénne

Vývoj exogénneho hyperkorticizmu je ovplyvnený dlhodobým používaním syntetických hormónov, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina glukokortikoidov v tele. To sa často pozoruje, ak je človek veľmi chorý a potrebuje brať hormóny. Exogénny syndróm sa často vyskytuje u pacientov s astmou, typom reumatoidnej artritídy. Problém sa môže vyskytnúť u ľudí po transplantácii vnútorných orgánov.

endogénnej

Vývoj endogénneho typu syndrómu je ovplyvnený poruchami, ktoré sa vyskytujú v tele. Najčastejšie sa endogénny hyperkorticizmus prejavuje v Itsenko-Cushingovej chorobe, v dôsledku čoho sa zvyšuje množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH) produkovaného hypofýzou. Vývoj endogénneho hyperkortizolizmu je ovplyvnený malígnymi nádormi (kortikotropinómami), ktoré sa tvoria v semenníkoch, prieduškách alebo vaječníkoch. V niektorých prípadoch môžu primárne abnormality kôry orgánov vyvolať patológiu.

funkčné

Funkčný hyperkortizolizmus alebo pseudo-syndróm je dočasný stav. Funkčné poškodenie môže byť spojené s intoxikáciou, tehotenstvom, alkoholizmom alebo duševnými poruchami. Juvenilný hypotalamický syndróm často vedie k funkčnému hyperkorticizmu.

Pri funkčnej poruche sa pozorujú rovnaké príznaky ako v klasickom priebehu hyperkorticizmu.

Hlavné príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

K dnešnému dňu lekári neboli schopní plne preskúmať príčiny, ktoré ovplyvňujú dysfunkciu nadobličiek. Je známe len to, že pri akomkoľvek faktore, ktorý vyvoláva zvýšenie produkcie hormónov nadobličkami, sa ochorenie vyvíja. Provokujúce faktory sú:

• adenóm pochádzajúci z hypofýzy;
• tvorba nádorov v pľúcach, pankrease, bronchiálnom strome, ktoré produkujú ACTH;
• dlhodobé užívanie glukokortikoidných hormónov;
• dedičný faktor.

Okrem vyššie uvedených faktorov môžu nasledujúce okolnosti ovplyvniť nástup syndrómu:

• zranenie alebo otras mozgu;
• poranenia hlavy;
• zápal arachnoidnej membrány miechy alebo mozgu;
• zápalový proces v mozgu;
• meningitída;
• krvácanie v subarachnoidnom priestore;
• poškodenie centrálneho nervového systému.

Mechanizmus rozvoja

Ak si človek všimol aspoň jeden z vyššie uvedených faktorov, potom je možné spustenie patologického procesu. Hypotalamus začína produkovať veľké množstvo hormónu kortikoliberínu, čo vedie k zvýšeniu počtu ACTH. Tak dochádza k hyperfunkcii kôry nadobličiek, je nútená produkovať glukokortikoidy 5 krát viac. To vyvoláva prebytok všetkých hormónov v tele, v dôsledku čoho je narušená funkcia všetkých orgánov.

Príznaky a symptómy

Adrenálny Cushingov syndróm sa prejavuje v rôznych symptómoch, ktorým je ťažké venovať pozornosť. Hlavným znakom hyperkortizolizmu je zvýšený prírastok hmotnosti. V krátkom čase môže človek získať 2. alebo 3. stupeň obezity. Okrem tohto príznaku má pacient tieto abnormality:

1. Svaly nôh a horných končatín sú atrofované. Človek sa sťažuje na únavu a neustálu slabosť.
2. Stav pokožky sa zhoršuje: vysychajú, získajú mramorový odtieň, stratí sa elasticita pokožky. Človek si môže všimnúť strie, dávať pozor na pomalé hojenie rán.
3. Sexuálna funkcia tiež trpí, čo sa prejavuje poklesom libida.
4. V ženskom tele sa hyperkortizolizmus prejavuje rastom vlasov mužského typu, menštruačný cyklus je narušený. V niektorých prípadoch môžu obdobia úplne zmiznúť.
5. Vyvíja sa osteoporóza, ktorá znižuje hustotu kostí. V prvých štádiách pacienta sa trápi bolesť kĺbov a časom dochádza k neprimeraným zlomeninám nôh, rúk a rebier.
6. Práca kardiovaskulárneho systému je narušená, čo je spojené s negatívnymi hormonálnymi účinkami. Diagnostikovaná angína, hypertenzia, srdcové zlyhanie.
7. Vo väčšine prípadov hyperkortizolizmus vyvoláva steroidný diabetes.

Cushingov syndróm má negatívny vplyv na hormonálne pozadie pacienta, pozoruje sa nestabilný emocionálny stav: depresia sa strieda s eufóriou a psychózou.

Patológia nadobličiek u detí

V tele detí sa vyskytujú abnormality v práci nadobličiek z tých istých dôvodov ako u dospelých. U detí s hyperkortikoidizmom je pozorovaná dysplastická obezita, pri ktorej sa tvár stáva „v tvare mesiaca“, tuková vrstva na hrudi a bruchu sa zvyšuje a končatiny zostávajú tenké. Ochorenie je charakterizované myopatiou, hypertenziou, systémovou osteoporózou, encefalopatiou. U detí dochádza k oneskorenému sexuálnemu vývoju, ako aj k imunodeficiencii sekundárneho typu. Hyperkortikoidizmus u detí vedie k tomu, že rastú pomalšie. U dospievajúceho dievčaťa po začiatku menštruačného cyklu je možná amenorea, pri ktorej môže menštruácia chýbať počas niekoľkých cyklov.

Keď sa odvolávame na špecialistu, venuje pozornosť rozšírenej tvári dieťaťa, líca budú maľované fialovou farbou. Vzhľadom k tomu, že v tele je nadbytok androgénov, teenager prejavuje intenzívnejší akné vyrážky, jeho hlas rastie hrubšie. Detské telo sa stáva slabším a náchylnejším na infekčné lézie. Ak nebudeme túto skutočnosť včas venovať, potom je možný vývoj sepsy.

Možné komplikácie

Cushingov syndróm, ktorý sa zmenil na chronickú formu, môže viesť k smrti osoby, pretože vyvoláva množstvo závažných komplikácií, a to:

• dekompenzácia srdca;
• mŕtvice;
• sepsa;
• ťažká pyelonefritída;
• chronické zlyhanie obličiek;
• osteoporózy, pri ktorej dochádza k početným zlomeninám chrbtice.

Hyperkortizolizmus postupne vedie k adrenálnej kríze, v ktorej má pacient zhoršené vedomie, hypotenziu, časté vracanie a bolestivé pocity v brušnej dutine. Ochranné vlastnosti imunitného systému sú redukované, čo vedie k furunkulóze, hnisaniu a plesňovej infekcii kože. Ak je žena v pozícii a našla Itsenko-Cushingov syndróm, potom sa vo väčšine prípadov vyskytne potrat alebo tehotenstvo končí v ťažkom pôrode s mnohými komplikáciami.

diagnostika

Ak sa objaví aspoň jeden z príznakov ochorenia nadobličiek, mali by ste sa obrátiť na zdravotnícke zariadenie a podstúpiť komplexnú diagnózu, aby ste potvrdili alebo odmietli diagnostiku. Pomocou takýchto postupov je možné detegovať hyperkortizolizmus:

1. Dodanie moču na analýzu definície voľného kortizolu.
2. Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek a obličiek.
3. Testovanie nadobličiek a hypofýzy pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie. Týmto spôsobom je možné detegovať prítomnosť neoplazmy.
4. Vyšetrenie orgánov chrbtice a hrudníka pomocou rádiografie. Tento diagnostický postup je zameraný na identifikáciu patologických zlomenín kostí.
5. Darcovstvo krvi pre biochémiu na určenie stavu rovnováhy elektrolytov v sére, na stanovenie množstva draslíka a sodíka.

Liečba by mala byť predpísaná špecialistom po diagnostike, pretože je veľmi nebezpečné samo-liečiť hyperkorticizmus.

Metódy spracovania

Liečba hyperkortizolizmu je zameraná na elimináciu koreňových príčin porúch nadobličiek a vyrovnávanie hormonálnych hladín. Ak včas nevenujete pozornosť príznakom ochorenia a nezaoberáte sa liečbou, je možná smrť, ktorá je pozorovaná v 40-50% prípadov.

Odstránenie patológie je možné tromi spôsobmi:

• farmakoterapia;
• radiačná liečba;
• operácie.

Liečba liekmi

Drogová terapia zahŕňa príjem finančných prostriedkov, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie hormónov nadobličkovou kôrou. Lieková terapia je ukázaná v kombinácii s ožarovaním alebo chirurgickým zákrokom, ako aj v prípadoch, keď iné terapeutické metódy nepriniesli požadovaný účinok. Lekár často predpisuje "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Radiačná terapia

Radiačná terapia je predpísaná v prípade, keď je syndróm spúšťaný adenómom hypofýzy. V tomto prípade sa na postihnutej ploche objavuje radiačný efekt, ktorý vyvoláva pokles produkcie adrenokortikotropného hormónu. Liečba liekmi alebo chirurgická liečba sa používa pri rádioterapii. Je teda možné dosiahnuť najpozitívnejší výsledok v liečbe hyperkortizolizmu.

Chirurgický zákrok

Syndróm hypofýzy Cushing v neskorších štádiách vyžaduje chirurgickú liečbu. Pacientovi je predpísaná transspenoidná revízia hypofýzy a eliminácia adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Táto terapeutická metóda prináša najväčší účinok a vyznačuje sa rýchlym zlepšením stavu po operácii. V ťažkých prípadoch pacient s operáciou odstraňuje dve nadobličky. Títo pacienti vykazujú celoživotné podávanie glukokortikoidov.

Prognóza hyperkorticizmu

Prognóza závisí od závažnosti syndrómu a od prijatia liečebných opatrení. Ak je včasné zistiť patológiu a predpísať správnu liečbu, potom je prognóza skôr upokojujúca. Negatívne výsledky sú ovplyvnené rôznymi komplikáciami. Pacienti, u ktorých hyperkortizolizmus viedol ku kardiovaskulárnym abnormalitám, môžu byť fatálne. Prognóza je sklamaním, ak má človek osteoporózu, patologické zlomeniny a fyzickú aktivitu v dôsledku myopatie. Ak je diabetes mellitus pridaný k hyperkorticizmu s následnými komplikáciami, výsledok je veľmi sklamaný.