Kapitola 3. HLAVNÉ HEPATOLOGICKÉ SYNDROMY
3.1. žltačka

Hydronefróza

Žltačka je syndróm, ktorý sa vyvíja v dôsledku akumulácie nadbytku bilirubínu v krvi a tkanivách. Na klinike je diagnostikovaný ikterickým farbením kože, slizníc a skléry.

Príčinou akejkoľvek žltačky je nerovnováha medzi tvorbou a uvoľňovaním bilirubínu. V priebehu rokov

najbežnejšie bolo rozdelenie hemolytickej parenchymálnej a mechanickej žltačky.

V súčasnosti sa zvyčajne rozlišuje suprahepatická, hepatálna (intrahepatická) a subhepatická žltačka.

Suprahepatická žltačka spôsobená nadmernou tvorbou bilirubínu, ktorá prevyšuje schopnosť pečene k jeho odstráneniu.

Hepatická žltačka je v podstate izolovaným alebo kombinovaným porušením zachytávania, viazania a vylučovania bilirubínu z pečeňových buniek, ako aj jeho regurgitácie na sínusoidy.

Subhepatická žltačka je spojená so znížením alebo zastavením pohybu bilirubínu, zložky žlče, cez extrahepatické žlčové kanály.

Diagnóza. Kontrola vykonávaná cez deň alebo so žiarivkou. Najlepšie zo všetkých ikterických škvŕn sa nachádza v spojivkách očí, ako aj na sliznici mäkkého podnebia alebo pier. Pri hemolýze sa môže vyskytnúť bledosť sprevádzajúca anémiu. Venujte pozornosť xanthelasma a xantomám, stopám výpočtov, hyperpigmentácii kože, ako aj extrahepatickým príznakom (pavúkové žily, palmový erytém, malinový jazyk). Dôležitým príznakom je zväčšená pečeň. Pre akútne zápalové procesy je charakteristická bolesť k palpácii. Pri chronických ochoreniach pečene sa citlivosť orgánov počas palpácie objavuje počas obdobia jej aktivity, spájania cholangitídy, hnisavých komplikácií. Hepatomegália pri ochoreniach pečene sa zvyčajne kombinuje so zväčšenou slezinou. V týchto prípadoch je konzistencia oboch orgánov často hustá, najmä pri cirhóze a rakovine pečene, veľkosť orgánov sa mení v závislosti od štádia ochorenia a neodráža závažnosť procesu.

Splenomegália v neprítomnosti hepatomegálie často indikuje hemolytickú žltačku. Pri predĺženej obštrukčnej žltačke sa môže pozorovať zväčšená slezina ako prejav sekundárnej biliárnej cirhózy. Zväčšená slezina sa niekedy pozoruje pri rakovine tela a chvosta pankreasu v dôsledku stláčania slezinnej žily nádorom.

Hmatný, hladký, hustý, zväčšený žlčník u pacientov so žltačkou najčastejšie indikuje obštrukciu žlčového kanála nádorom (symptóm Courvoisier), ale môže sa tiež vyskytnúť s kameňom spoločného žlčového kanála.

Dôležitým diagnostickým znakom je farba moču a výkalov. U intrahepatických a subhepatických foriem žltačky sa pozoruje tmavá farba moču a svetlá farba výkalov.

Ultrazvuk vo väčšine prípadov dokáže odhaliť žlčové kamene, hepatomegáliu s difúznymi alebo fokálnymi zmenami, expanziu žlčových ciest. Vyšetrenie pankreasu umožňuje zistenie alebo podozrenie na akúkoľvek patológiu. V takýchto prípadoch je potrebné ultrazvuk opakovať s dôkladnejšou prípravou.

Zväčšené intrahepatické kanály sa zviditeľňujú ako stelátová štruktúra, ako by sa zbiehala v oblasti brány pečene;

majú krivkový priebeh a na okraji orgánu ich počet výrazne prevyšuje počet cievnych útvarov. Skorým znakom dilatácie žlčových ciest je zdvojenie ich lúmenu; priemer bežného žlčovodu môže dosiahnuť priemer lúmenu portálnej žily. Expanzia intrahepatických kanálikov indikuje intrahepatickú biliárnu hypertenziu a indikuje mechanickú povahu žltačky. Následná kontrola spoločného žlčového kanála vám umožní určiť úroveň obštrukcie: vysoká - v oblasti brány pečene; nízke - v mieste sútoku potrubia do dvanástnika. Vo väčšine prípadov, s nízkou úrovňou blokovania kanálika, je možné určiť charakter navrhovanej patológie: choledocholitiázy, nádoru hlavy pankreasu, nádoru alebo striktúry samotného kanála. S vysokou mierou obštrukcie nie je expanzia intrahepatických žlčových ciest spojená s expanziou spoločného žlčovodu. V týchto prípadoch vám ultrazvukové vyšetrenie umožňuje identifikovať najpravdepodobnejšiu príčinu blokádového karcinómu žlčníka alebo paravezického abscesu [Sokolov L. K., Minushkin O. N. a kol., 1987].

CT má veľké množstvo diagnostických schopností pri rozlišovaní medzi subhepatickými a hepatálnymi formami žltačky. Nezmenené intrahepatické žlčové kanály bez intravenózneho podávania kontrastných látok nie sú vizualizované touto metódou. Pri poruche odtoku žlče v dôsledku CT sa deteguje expanzia intrahepatických a extrahepatálnych žlčových ciest. Okrem toho sa zmeny zaznamenávajú bez zavedenia kontrastnej látky, ktorá je obzvlášť dôležitá pre mechanickú žltačku. CT vo väčšine prípadov umožňuje určiť mieru obštrukcie a u niektorých pacientov určovať jej príčinu - choledocholitiázu, nádor pankreatickej hlavy, zväčšené lymfatické uzliny pečene atď. V ťažkých prípadoch sa používa cielená diagnostická punkčná biopsia brušných orgánov, ktorá sa vykonáva pod kontrolou CT. Biopsia punkcie pečene je dôležitá pri určovaní príčin hepatálnej žltačky.

Laparoskopia hrá dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike hepatálnych a subhepatických foriem žltačky. V niektorých prípadoch, len s pomocou laparoskopie môže určiť úroveň a charakter obturácie. Na vyriešenie tohto problému je veľmi dôležitá vizualizácia zmien žlčníka. Ťažkosti diagnózy spočívajú v interpretácii zmien zistených počas laparoskopie. Účinnosť laparoskopickej diagnózy môže byť zvýšená použitím rádiografických metód, ako je laparoskopická cholecystochlo-langiografia.

Endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia (plnenie cez chlórvinylovú sondu kontrastným činidlom pankreatických a bežných žlčových ciest) hrá dôležitú úlohu v diferenciálnej diagnostike hepatálnych a subhepatických foriem žltačky a rozhodujúcich pri identifikácii príčin subhepatickej žltačky. Štúdia umožňuje stanoviť úroveň a príčiny obštrukcie žlčových ciest a stupeň expanzie spoločného žlčovodu, aby sa zistila povaha lézie veľkej duodenálnej bradavky a pankreasu. Pomocou tejto metódy sú diagnostikované choledocholitiáza, stenóza terminálneho segmentu choledochusu a bssdc, rakovina pankreatickej hlavy, extra- a intrahepatické kanály, rakovina bcdc, perihole-chocheálna lymfadenitída.

V terapeutickej praxi je retrográdna cholangiopancreatografia metódou voľby pre štúdium žlčového systému u pacientov so žltačkou.

Perkutánna hepatocholangiografia sa používa na intenzívnu a predĺženú žltačku, keď sa rozumne predpokladá mechanická obturácia žlčových ciest. Štúdia poskytuje možnosť získať röntgenový obraz stromu žlče, stanoviť úroveň a, ak je to možné, príčinu obštrukcie. Nebezpečnou komplikáciou je tok žlče do brušnej dutiny a krvácanie. Vzhľadom na to sa perkutánna cholangiografia vykonáva v poslednom štádiu predoperačného vyšetrenia, v prípade potreby s prechodom od vyšetrenia k operácii. Štúdia je ľahšie realizovateľná s prudkou expanziou kanálov, ktorá je zvyčajne charakteristická pre obštrukciu nádoru extrahepatického žlčového traktu. Mimoriadne dôležitá je perkutánna hepatocholangiografia pri chirurgickom zákroku striktúry hlavných žlčovodov.

Diferenciálna diagnostika. Prehĺbená žltačka je takmer vždy spôsobená intravaskulárnou alebo intracelulárnou hemolýzou. Hlavným etiologickým faktorom hepatálnej žltačky je dedičná a získaná hemolytická anémia. Okrem toho sa môže vyvinúť pri ochoreniach spojených s neefektívnou erytropoéziou (pernicitná anémia, erytropoetická porfýria, primárny shunt hyperbilirubinémia). Ďalšími zriedkavými príčinami zvýšenej tvorby bilirubínu a žltačky môžu byť srdcové infarkty rôznych orgánov (zvyčajne pľúc) a rozsiahle hematómy (napríklad aneuryzma aorty), trauma červených krviniek v dutinách srdca počas protetických srdcových chlopní. Pri suprahepatickej žltačke sa v krvi zvyšuje obsah nepriameho (neviazaného) bilirubínu, hoci pečeň má oveľa väčšie množstvo voľného pigmentu ako pečeň. Pri masívnej hemolýze nemôže hepatocyty vylučovať všetok zachytený bilirubín, v dôsledku čoho sa asociovaný pigment vracia do krvi. Obsah bilirubínu v krvnom sére mimo kríz nepresiahne 34–50 µmol / l (2–3 mg%) a počas období kríz dramaticky narastá. Bilirubín v moči nie je detegovaný. Obsah urobilinoidov v moči a výkaloch sa prudko zvyšuje v dôsledku sterkobilinogénu.

Klinický význam má rozdiel medzi hemolytickou anémiou a hepatálnou žltačkou.

Hemolytická anémia má množstvo bežných príznakov, ktoré ich odlišujú od iných typov žltačky. Patrí medzi ne: 1) mierna žltosť skléry a kože spolu s viac

alebo menej závažná bledosť a čo je najdôležitejšie - s anémiou; 2) rôzne stupne rozšírenia sleziny; 3) normálne alebo tmavšie výkaly; 4) zvýšenie počtu retikulocytov v krvi a zvýšenie erytropoézy kostnej drene.

Najspoľahlivejšie, prítomnosť hemolýzy umožňuje posúdiť stanovenie skrátenej životnosti erytrocytov s Cr. V závislosti od intenzity hemolýzy, ako aj od deštrukcie erytrocytov, najmä v krvnom obehu alebo v bunkách retikulohistiocytického systému (systém fagocytárnych makrofágov), sa klinické príznaky hemolytickej žltačky líšia. Pri intravaskulárnej hemolýze je charakteristickým príznakom zvýšenie obsahu voľného hemoglobínu v krvnej plazme, hemoglobinúrii a hemosiderinúrii. Existujú dve veľké skupiny hemolytickej anémie - dedičné a získané. Väčšina dedičnej hemolytickej anémie sa vyskytuje pri bunkovej hemolýze (dedičná mikrosférocytóza, hemoglobinopatia).

Získaná hemolytická žltačka, ako v prípade autoimunitnej hemolýzy, tak pod vplyvom infekcií a hemolytických jedov, sa vyvíja v dôsledku rozpadu normálnych erytrocytov. Medzi získanými hemolytickými anémiami sú najčastejšie autoimunitné. Pri týchto formách anémie sa protilátky produkujú proti antigénom ich vlastných nezmenených erytrocytov. V závislosti od smeru protilátok sa autoimunitná hemolytická anémia izoluje protilátkami proti antigénom erytrocytov periférnej krvi a erytrocytov kostnej drene.

Na etiologickom základe sa rozlišujú idiopatické a symptomatické formy autoimunitnej hemolytickej anémie. Toto komplikuje priebeh chronickej lymfocytovej leukémie, myelofib-rose, Hodgkinovej choroby, mnohopočetného myelómu, systémového lupus erythematosus, chronickej aktívnej hepatitídy.

Na sérologickom základe sa rozlišuje anémia spôsobená neúplnými tepelnými aglutinínmi, tepelnými hemolyzínmi, úplnými studenými aglutinínmi a studenými dvojfázovými hemolyzínmi. Hemolyzínové formy autoimunitnej hemolytickej anémie sa vyskytujú so znakmi intravaskulárnej hemolýzy.

Autoimunitná hemolytická anémia spôsobená neúplnými aglutinínmi tepla je hlavnou príčinou autoimunitnej žltačky. Majú podobné klinické príznaky bez ohľadu na ich formu. Akútny a subakútny nástup ochorenia je charakterizovaný úplnou pohodu: slabosť, bolesť chrbta, bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť, búšenie srdca a často horúčka. Žltačka, ktorá sa mylne považuje za akútnu vírusovú hepatitídu, sa vyvíja veľmi rýchlo. V subakútnom priebehu vývoja predchádza žltačka artralgia, bolesť brucha, subfebrilná teplota. Viac ako polovica pacientov má splenomegáliu. Významný nárast pečene a sleziny je pozorovaný v symptomatických formách. Kritériami pre spoľahlivú diagnózu sú pozitívne výsledky Coombsovho testu t

test regatgemaglutinácie. V klinickej praxi sa hemolytická žltačka najčastejšie vykonáva diferenciálnou diagnózou medzi rôznymi formami autoimunitnej hemolytickej anémie a hereditárnej mikrosfyocytózy.

Pečeňová (intrahepatická) žltačka je charakterizovaná izolovanými alebo kombinovanými poruchami zachytávania, viazania a vylučovania bilirubínu z pečeňových buniek, ako aj jeho regurgitáciou. V závislosti od mechanizmu patologického procesu v pečeňových bunkách existujú tri typy hepatálnej žltačky: hepatocelulárna, cholestatická a indukovaná enzýmom.

Hepatálna žltačka je jedným z najčastejších syndrómov akútneho a chronického poškodenia pečene. Môže sa pozorovať pri akútnej vírusovej hepatitíde, infekčnej mononukleóze, leptospiróze, toxických, liečivách, alkoholickom poškodení pečene, chronickej aktívnej hepatitíde, cirhóze, hepatocelulárnom karcinóme. Zásadný význam v patogenéze je porušenie permeability alebo integrity hepatocytových membrán s uvoľňovaním bilirubinglyukuronidy v sínusoidách a potom do krvného obehu.

Charakterizované miernym alebo prudkým zvýšením obsahu celkového bilirubínu v sére s prevahou priamej frakcie. Bilirubín sa deteguje v moči, čo je zvýšené množstvo urobilinoidov v dôsledku urobilinogénu s normálnym alebo mierne zvýšeným vylučovaním stercobilinu stolicou.

Klinický obraz sa vyznačuje jasnou žltačkou sfarbenou kožou, prítomnosťou extrahepatických príznakov (spiderové žily, pečeňové palmy, gynekomastia), rovnomerným zväčšením pečene, ktorej hustota závisí od trvania ochorenia, príznakov hepatocelulárnej nedostatočnosti (krvácanie, prechodná encefalopatia atď.). Často značný nárast sleziny. Pri chronických ochoreniach pečene spolu so žltačkou sa objavujú príznaky portálnej hypertenzie: kŕčové žily pažeráka, žalúdka, hemoroidné žily, výrazná žilová sieť v prednej stene brušnej steny, ascites. V biochemickej štúdii sa spolu s hyperbilirubinémiou zistili príznaky cytolýzy hepatocytov: zvýšenie aktivity intracelulárnych enzýmov - AlAT a AsAT, GDH, LDH; hyper ferémia. Zmena metabolizmu proteínov sa prejavuje dysproteinómiou s hypergamaglobulinémiou, zvýšením vzorky tymolu, poklesom sublimátnej vzorky a poklesom syntetickej funkcie hepatocytov - hypoalbuminémiou, poklesom protrombínového komplexu a aktivitou ďalších enzýmov systému zrážania krvi, hypocholesterolémiou, znížením množstva cholinesterterterterterterterterterie a ďalších enzýmov koagulačného systému, hypocholesterolémie, poklesu aktivity krvného komplexu.

Cholestatická žltačka (dobre, trihepatická cholestáza) je spôsobená zhoršenou tvorbou žlčových miciel a zhoršeným vylučovaním žlče priamo z hepatocytov alebo intrahepatických žlčových ciest. Intrahepatická cholestáza sa vyskytuje s nárastom séra viazaného aj voľného bilirubínu. Vylučovanie urobilínových orgánov výkalmi a močom sa znižuje alebo chýba. Charakteristický klinický a biochemický komplex symptómov je odhalený: svrbivá koža, zvýšená aktivita enzýmov cholestázy - alkalická fosfatáza, gama-glutamyltranspeptidáza, leucín aminopeptidáza a 5 '-nukleotidáza; žlčových kyselín, cholesterolu. Cholestatická žltačka sa často pozoruje pri akútnej liekovej hepatitíde (účinky aminazínu, anabolických steroidov, androgénov), cholestatickej formy akútnej vírusovej hepatitídy, toxických poranení, primárnej žlčovej cirhózy pečene. Zriedkavé formy intrahepatickej cholestázy sú reprezentované primárnou sklerotizujúcou cholagitídou, idiopatickou benígnou rekurentnou cholestázou (Sammerskillov syndróm); Caroliho choroba (vrodená dilatácia intrahepatických žlčových ciest), cholestáza tehotných žien. Okrem toho, intrahepatická cholestáza môže byť spojená so sepsou a závažnými akútnymi bakteriálnymi infekciami, alvekokokózou a pečeňovou amyloidózou, sarkoidózou, cystickou fibrózou.

Enzymatická žltačka pečene

(pozri Pigmentová hepatóza) kvôli nedostatku enzýmov zodpovedných za zachytenie, konjugáciu alebo vylučovanie bilirubínu. Hyperbilirubinémia je spôsobená prevládajúcim porušením jednej z fáz intrahepatického metabolizmu bilirubínu. Hlavnými chorobami sú syndrómy Gilbert, Crigler-Najar (typ II), niektoré typy žltačky s nekonjugovanou hyperbilirubiemiou; Syndrómy Dabin-Jones a Rotor (pozri 4.1).

Subhepatická (mechanická) žltačka sa vyvíja, ak existujú prekážky pri prúdení žlče zo žlčových ciest do dvanástnika. Pre obštrukčnú žltačku je charakteristické zvýšenie séra prevažne viazaného bilirubínu av menšom rozsahu aj voľného. Vylučovanie urobilínových orgánov výkalmi a močom je redukované alebo neprítomné, bilirubinúria je detekovaná.

Etiologickými faktormi subhepatickej žltačky sú: 1) obturácia pečeňového alebo spoločného žlčovodu, ampulky Vaterovej bradavky (duodenálna papila) zvnútra s kameňmi, parazitmi nádorov; kompresia žlčových vonkajšie (rakovina pankreasu, rakovina žlčníka, duodenálne papila veľké cysty pankreasu, akútna pankreatitída, chronická pankreatitída indurativnyy, rakovina dvanástnika, lymfóm, rakovina pečene, parazitárne a neparazitar Nye pečeňové cysty); 3) zúženie žlčovodov so žlčovým kanálom s pooperačnými jazvami, adhéziami (zvonka aj zvnútra); 4) atrézia (hypoplazia) žlčových ciest.

Diagnostický program pre hepatálnu a subhepatickú žltačku. Uznanie obštrukčnej žltačky môže byť zastúpené v dvoch hlavných krokoch. Prvým z nich je stanoviť mechanickú povahu žltačky a druhou je určiť lokalizáciu obštrukcie a jej špecifickú príčinu.

Pre prvú fázu sú dôležité klinické údaje a biochemické štúdie opísané vyššie.

Ultrazvuk hrá úlohu skríningového testu pri diferenciálnej diagnóze hepatálnej a subhepatickej žltačky a mal by sa vykonávať na začiatku vyšetrenia pacienta. Keď sa odvolávame na difúzne poškodenie pečene a nezmenených žlčovodov, je najpravdepodobnejšia hepatálna žltačka, ktorej príčiny možno zistiť pomocou biopsie pečene.

Ak neexistujú žiadne významné dôvody vysvetľujúce žltačku, alebo keď sú žlčovody rozšírené po ultrazvuku, na stanovenie patológie horného gastrointestinálneho traktu sa používa esophagogastroduodenoscopy: ezofageálne kŕčové žily, žalúdočné nádory, dvanástniková papila, deformácia žalúdka, dvanástnikový vred v dôsledku kolapsu

zvonku. Gastroduodenoskopia môže detekovať rakovinu dvanástnikovej papily alebo dvanástnika. Je potrebné vykonať biopsiu a histologické vyšetrenie; normálne výsledky výskumu nevylučujú rakovinu, pretože lézia môže byť v submukóznej vrstve. Okrem toho sa hodnotí možnosť retrográdnej cholangiopancreatografie.

Ak nie je objasnená príčina žltačky, potom sa vykoná endoskopická retrográdna cholangiopancreatografia, ktorá umožňuje vyšetrenie žlčových ciest a kanálikov pankreasu. Vďaka tejto metóde je možné detegovať stenózu choledochu, kameňov žlčových ciest, rakoviny pankreasu. Ak existuje dôvodné podozrenie na rakovinu pankreasu, má sa vykonať selektívna angiografia. Táto štúdia objasňuje možnosti chirurgického zákroku. V prípade neúspešnej retrográdnej cholangiopancreatografie (RCPG) sa môže na objasnenie príčin obštrukcie použiť perkutánna hepatocholangiografia.

Laparoskopia sa používa v prípadoch, keď všetky použité inštrumentálne vyšetrovacie metódy neumožnili vykonať správnu diagnózu.

V grafe sú uvedené všeobecné údaje o diferenciálnej diagnostike hepatálnej a subhepatickej žltačky.

hepatológia

Všeobecné informácie

Hepatológia je jednou z najdôležitejších oblastí medicínskej oblasti, v ktorej sa študujú a študujú orgány hepatobiliárneho systému ľudského tela: pečeň, žlčové cesty (vo vnútri a mimo pečene), žlčník. Hepatológia je jednou z častí gastroenterológie. Slovo "hepatológia" pochádza z gréckych slov "hepa" (pečeň) a "loga" (vyučovanie, veda).

Vzhľadom k tomu, pečeň je hlavným orgánom hepatobiliárneho systému podieľajú na procese trávenia, hlavnou úlohou hepatológie je dôkladná štúdia ochorení pečene, vývoj systému liečby a obnovenie tohto orgánu po chorobe. Pečeň sa tiež aktívne podieľa na syntéze lipidov, hormónov, žlčových kyselín, bilirubínu a pri detoxikácii celého organizmu, preto je hepatológia úzko spojená s takýmito oddeleniami medicíny ako hematológia, endokrinológia a toxikológia.

Hepatológia tiež skúma ochorenia postihujúce žlčové cesty, vrátane cholecystitídy. Odborník, ktorý sa zaoberá liečbou a výskumom týchto orgánov, sa nazýva hepatológ.

príznaky

Pacienti s chorobami hepatobiliárneho systému sa obracajú na špecialistu so sťažnosťami na bolesti inej povahy. Všetky bolestivé pocity v hepatológii sú však rozdelené do samostatných symptomatických skupín.

Bolesť pri hepatologických ochoreniach je zvyčajne lokalizovaná v hypochondriu vpravo. Táto bolesť je najčastejšie vyvolaná všetkými druhmi chýb v strave pacienta. Napríklad nadmerná konzumácia vyprážaných potravín alebo tukových potravín. Bolesť môže byť bolestivá, silná, klenutá (s cirhózou pečene, hepatitídou alebo dyskinéziou žlčových ciest), akútna a pulzujúca (s ochorením žlčových kameňov). Rôzne druhy bolesti môžu spôsobiť patológiu pečene, preťaženie žlčových ciest alebo ich zhoršenú pohyblivosť, migráciu kameňa alebo nadmerné natiahnutie kapsuly pečene.

Nevoľnosť, zvracanie, nadúvanie a horkosť v ústach sú všetky symptómy hepatálnej dyspepsie. Môže tiež dôjsť k zníženiu duševnej aktivity, rýchlemu nástupu únavy a depresívnej nálade.

Výskyt žltosti na koži hovorí o patologických zmenách v orgánoch hepatobiliárneho systému. Cievne hviezdy a podliatiny sa často objavujú na koži - to sú symptómy teleangiektózie a poruchy syntézy faktorov zrážanlivosti krvi.

U pacientov s hepatologickými ochoreniami je možné pozorovať zvýšenie objemu brucha v dôsledku toho, že sa tam hromadí tekutina, krvácajú do pažeráka, horúčka a progresívny úbytok hmotnosti.

diagnostika

Po prvé, aby sa stanovila správna diagnóza, pacient sa vyšetril, prehmatal a poklepal. To určuje veľkosť pečene a sleziny, bolesť týchto orgánov a prítomnosť tekutiny v brušnej dutine pacienta.

Pri cholecystitíde sa používa aj palpácia a bolesť žlčníka, určuje sa jej veľkosť. Lekár môže vykonávať poklepávanie pozdĺž kostrového oblúka a prehmatanie sternocleidomastoidného svalu, môže sa vyskytnúť aj syndróm bolesti.

Laboratórne testy sa používajú na diagnostiku hepatologických ochorení. V prvom rade sa použijú výsledky všeobecného krvného testu, pri ktorom sa počas zápalového procesu prejavuje zvýšený počet leukocytov a dokonca aj u niektorých ochorení pečene sa pozoruje anémia. Krv sa tiež odoberá na biochemickú analýzu, aby sa zistila hladina bilirubínu, proteínu v krvi a cholesterolu.

Funkčné testy vykonávané počas diagnostiky hepatologických ochorení nám umožňujú určiť funkčnú schopnosť pečene. Protein-sedimentárne vzorky poskytujú možnosť vidieť zmeny v proteínovom spektre v krvi, vyhodnotiť neutralizačné a vylučovacie funkcie pečene.

Na stanovenie presnejšej diagnózy v medicíne, najmä v hepatológii, sa široko používajú inštrumentálne metódy na štúdium žlčových ciest a pečene. Medzi takéto metódy patrí ultrazvuková diagnostika (pomerne informatívna metóda, ktorá umožňuje identifikovať štrukturálne zmeny v pečeni) a RTG vyšetrenie orgánov hepatobiliárneho systému. Najbežnejším variantom tejto metódy je kontrast žlčových ciest s rôntgenovými kontrastnými látkami. S pomocou týchto látok je duodenoskopia. V poslednej dobe začali tiež používať perkutánnu transhepatickú cholangiografiu v diagnóze punkciou žlčových ciest. Intravenózne podanie kontrastu je tiež účinné.

Veľmi informatívna metóda výskumu a diagnostiky hepatologických ochorení (takmer všetky) sú magnetická rezonancia a počítačová röntgenová tomografia. S príchodom tejto metódy, menej a menej špecialistov začali používať duodenálnu intubáciu. Ale ani počítačová tomografia nenahrádza diagnostickú laparoskopiu, v ktorej môžete vizuálne zhodnotiť stav žlčových ciest a samotnú pečeň.

prevencia

Prevencia hepatologických ochorení by mala byť dôkladná. V prvom rade je potrebné dodržiavať hygienické normy každodenného života a udržiavať správnu stravu, viesť zdravý životný štýl.

K zdravému životnému štýlu patrí: úplné upustenie od používania alkoholických nápojov, zníženie spotreby vyprážaných potravín a potravín s vysokým obsahom tuku, nejedzte nemyté potraviny. Ľudia s vysokým rizikom ochorení pečene sa odporúča stanoviť jasný režim odpočinku a práce, znížiť fyzickú námahu, dodržiavať diétu, ktorá má byť predpísaná hepatológom.

Plný spánok, neprítomnosť nervového stresu sú tiež profylaktické činidlá pre hepatologické ochorenia. Aby sme neboli infikovaní hepatitídou, je potrebné obmedziť kontakt s chorými ľuďmi v čo najväčšej miere.

liečba

Na liečbu hepatologických ochorení, ako aj na iné, sa používajú dva typy liečebných metód - chirurgický (s chirurgickým zákrokom) a konzervatívny. Zvyčajne všetky ochorenia tejto skupiny vyžadujú komplexnú systémovú liečbu. V poslednej dobe sa široko zaviedli metódy s nízkou traumatickou (alebo nízkoinvazívnou) chirurgickou liečbou, laparoskopické operácie na pečeni a žlčových cestách, drenáž a punkcia (manipulácia s minimálnou traumou, ktoré sa vykonávajú pod kontrolou ultrazvuku).

Samozrejme, keď sa zistí zanedbaný stav zlyhania pečene, jednou z najúčinnejších metód v tejto situácii je transplantácia pečene (transplantácia).

Pri konzervatívnej liečbe hepatologických ochorení sa používajú lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v pečeňových bunkách a aktívne prispievajú k obnoveniu všetkých funkcií orgánov hepatobiliárneho systému.

Hepatorenálny syndróm

Hepatorenálny syndróm je rýchlo progresívna porucha obličiek, ktorá sa vyvíja na pozadí patológií tohto orgánu, portálnej hypertenzie a ďalších procesov. Táto choroba je obzvlášť nebezpečná, pretože bez špecifickej liečby sa letálny výsledok vyskytne v priebehu niekoľkých týždňov.

Choroba nemá obmedzenia, pokiaľ ide o vek a pohlavie, takže diagnóza sa často vykonáva už v pokročilom štádiu.

Liečba zahŕňa lieky a operatívny zákrok. Transplantácia pečene je najúčinnejšou metódou, avšak v praxi sa takéto operácie vykonávajú veľmi zriedka včas.

Prognóza tohto ochorenia je nepriaznivá, pretože hepatorenálny syndróm sa vyvíja rýchlo a na pozadí už existujúcich závažných ochorení sa situácia zhoršuje.

etiológie

Hepatorenálny syndróm nie je nezávislým ochorením, ale dôsledkom nasledujúcich patologických procesov:

krvácanie z rozšírených žíl pažeráka a čriev;
komplikácie po odstránení ascitickej tekutiny;
cirhóza pečene v štádiu dekompenzácie;
vírusovú formu hepatitídy;
portálnej hypertenzie.

Treba poznamenať, že hepatorenálny syndróm v cirhóze pečene je charakterizovaný ako najnepriaznivejšia forma.

U detí môže byť hepatorenálny syndróm výsledkom takýchto patologických procesov:

poruchy krvi;
zhubné nádory;
Wilson-Konovalovova choroba;
systémové autoimunitné patológie;
porušenie priechodnosti žlčových ciest;
vírusovej hepatitídy.

Okrem toho je potrebné určiť predispozičné faktory pre rozvoj takejto nebezpečnej choroby:

anamnéza ochorení genitourinárneho systému;
aktívna diuretická terapia;
pretrvávajúca arteriálna hypertenzia;
zneužívanie alkoholu a drog;
anamnéza hyponatrémie;
hyperkaliémia;
nevyvážená strava za predpokladu, že táto diéta je takmer konštantná.

Bez ohľadu na etiologický faktor je hepatorenálny syndróm extrémne život ohrozujúci a vyznačuje sa vysokým rizikom úmrtia, dokonca aj vtedy, keď sa prijímajú včasné terapeutické opatrenia.

patogenézy

Patogenéza je nasledovná:

dochádza k všeobecnej expanzii ciev na extrarenálnej úrovni (proces vazodilatácie);
krvný tlak klesá, ale nie je to spôsobené prácou srdca;
dochádza k redistribúcii krvného zásobovania pre fungovanie iných orgánov (mozog, slezina a tak ďalej), ale požadované množstvo prietoku krvi už neprúdi do obličiek;
na pozadí nedostatočného zásobovania obličkami je filtrácia znížená a renálne artérie sú reflexne odrazené;
začína sa zvýšená produkcia renínu a klesá počet prirodzených produkcií vazodilatátorov;
v dôsledku zmeny bilancie prírodných látok sa zhoršuje už zhoršený prietok krvi;
filtrácia je znížená a výsledkom je tvorba moču: dochádza k úplnej anúrii;
v krvi začnú hromadiť dusíkaté látky, čo vedie k nerovnováhe elektrolytov.

Vývoj ochorenia trvá len dva týždne, ale s akútnou formou najčastejšie dochádza k úmrtiu u 80% pacientov skôr - v priemere na desiaty deň.

klasifikácia

Vzhľadom na priebeh ochorenia môže byť hepatorenálny syndróm akútny alebo chronický. Akútny alebo prvý typ sa najčastejšie vyvíja na pozadí alkoholickej cirhózy pečene a vyznačuje sa vysokou úmrtnosťou.

Čo sa týka chronickej formy, tu sa klinický obraz vyvíja postupne, počiatočný priebeh patologického procesu môže byť úplne asymptomatický. Prognóza v tomto prípade je relatívne priaznivá - s včasnou náhradnou liečbou pacienti žijú až do šiestich mesiacov. Pri transplantácii pečene je miera prežitia 60%.

symptomatológie

Akútna forma hepatorenálneho syndrómu je charakterizovaná rýchlo sa vyvíjajúcim klinickým obrazom a prudkým zhoršením stavu pacienta. Chronická forma prebieha v latentnejšej forme a stav pacienta sa postupne zhoršuje.

Vo všeobecnosti sú príznaky tohto patologického procesu charakteristické:

všeobecná slabosť;
zvýšená únava;
znížená chuť do jedla;
žltnutie kože;
opuch nôh a ramien;
palpácia je zreteľne výrazné zväčšenie pečene;
červené škvrny na dlaniach ("pečeňové palmy");
nízka tvorba moču a v zložitejších prípadoch absencia vyprázdňovania močového mechúra;
zníženie krvného tlaku;
zvýšenie objemu brucha v dôsledku hromadenia tekutiny v ňom - začína ascites;
zvýšená suchosť kože a slizníc;
nevoľnosť, ktorá je v niektorých prípadoch sprevádzaná zvracaním;
strata chuti do jedla;
zväčšená slezina;
rozšírené žily sú jasne viditeľné okolo pupka;
v dôsledku napätia brušnej steny sa môže vyvinúť pupočníková prietrž.

Ak existuje aspoň niekoľko príznakov z vyššie uvedeného klinického obrazu, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc. V žiadnom prípade si nemôžete vziať vlastné drogy alebo tradičnú medicínu. To iba zhorší situáciu a v každom prípade bude smrteľné.

diagnostika

Diagnóza prebieha v dvoch fázach. Prvým je fyzikálne vyšetrenie pacienta s hmatom pečene a sleziny, zberom osobnej anamnézy a určením presného klinického obrazu.

Ďalšie diagnostické opatrenia zahŕňajú:

analýza moču;
všeobecný klinický krvný test;
biochemický krvný test;
dopplerova sonografia renálnych ciev;
renálna biopsia (v prípade potreby);
Ultrazvuk genitourinárneho systému.

Diferenciálna diagnóza sa môže vyžadovať aj pri nasledujúcich ochoreniach:

Je potrebné poznamenať, že ide len o približný diagnostický program. Presný zoznam laboratórnych a inštrumentálnych analýz sa stanoví individuálne v závislosti od údajov zozbieraných počas počiatočného vyšetrenia a aktuálneho stavu pacienta.

liečba

Liečba hepatatorenálneho syndrómu zahŕňa len komplexné a nie vždy sa jedná o konzervatívne opatrenia. V každom prípade však liečba bude zahŕňať dodržiavanie diéty.

Priebeh liekovej terapie môže zahŕňať nasledujúce lieky:

albumín;
agonisty vazopresínu;
agonisty;
analógy somatostatínu;
antioxidanty;
lieky na špecifickú liečbu antibiotikami.

Taktiež sú predpísané postupy hemodialýzy, ale len vtedy, ak príčinou syndrómu nie je cirhóza pečene v dekompenzačnom štádiu. V opačnom prípade môže hemodialýza spôsobiť krvácanie do žalúdka a hypotenziu.

Chirurgická liečba zahŕňa iba dve metódy:

transplantácia pečene;
portosystemický posun - prežitie s takýmto operatívnym zásahom, v priemere 2-4 mesiace.

Bez ohľadu na to, aký spôsob liečby je vybraný, musí pacient dodržiavať diétny príjem. Vo väčšine prípadov je Pevzner zaradený do tabuľky číslo 5.

Podľa stravy by tieto potraviny mali byť vylúčené zo stravy:

čerstvý a ražný chlieb;
čerstvé pečivo;
tučné ryby a mäso;
cestoviny, drobivá kaša;
strukoviny a huby;
mäsové výrobky;
Konzervy, marinády, omáčky, koreniny;
Tvaroh a syry;
kakao, káva, silný čaj;
cukrovinky, vrátane čokolády;
potraviny bohaté na vlákninu;
kyslé ovocie.

Menu pacienta by malo byť založené na nasledujúcich potravinách:

Soufflé a zemiaková kaša z odrôd rýb s nízkym obsahom tuku;
obilniny okrem prosa, ktoré sa varia v mlieku s vodou;
prvé jedlá na zeleninovom vývare;
mliečne výrobky s nízkym obsahom tuku;
zeleninové, mliečne omáčky;
najviac jedno kuracie vajcia na deň;
mäkké, zrelé ovocie bez šupky;
včerajší sušený chlieb z múky druhej triedy;
neschválené cookies;
slabý čaj, kompót, dogrose vývar, čerstvé, ale nie koncentrované zeleninové a ovocné šťavy.

Alkoholické nápoje a náhradky sú zakázané. Dodržiavanie takejto diéty by malo byť trvalé.

výhľad

Bohužiaľ, prognóza tohto ochorenia je nepriaznivá. Zníženie rizika úmrtia na minimum je možné len vtedy, ak sa vykonáva transplantácia pečene. Relatívne priaznivé prognózy môžu byť len pri chronickej forme hepatorenálneho syndrómu.

prevencia

Keďže tento syndróm je len komplikáciou iných patologických procesov, odporúča sa vykonať profylaxiu proti chorobám, ktoré sú zahrnuté v etiologickom zozname.

Hepatorenálny syndróm

Hepatorenálny syndróm je porucha obličiek, ktorá sa vyvíja na pozadí závažného ochorenia pečene s portálnou hypertenziou a je spojená so znížením efektívnej filtrácie v glomerulárnom aparáte. Hlavnými etiologickými faktormi sú cirhóza, akútna vírusová hepatitída, poškodenie pečene. Symptómy nie sú špecifické: oligúria, slabosť, nevoľnosť v kombinácii so znakmi základného ochorenia. Diagnóza je založená na stanovení laboratórnych markerov poškodenia obličiek na pozadí závažného ochorenia pečene. Liečba zahŕňa korekciu hypovolémie, elektrolytovej nerovnováhy, zvýšeného tlaku v obličkových artériách a transplantáciu pečene je účinná.

Hepatorenálny syndróm

Hepatorenálny syndróm je akútne rýchlo progresívne porušovanie renálneho prietoku krvi a filtrácia v glomerulárnom aparáte funkčnej povahy, ktorý sa vyvíja na pozadí dekompenzovaných ochorení pečene. Frekvencia dosahuje 10% u pacientov s ťažkými ochoreniami pečene a po 5 rokoch od výskytu hlavnej patológie táto hodnota už dosahuje 40%.

Ťažkosť spočíva v nízkej účinnosti konzervatívnej liečby, jediná metóda, ktorá umožňuje úplne obnoviť funkciu obličiek, je transplantácia pečene. Choroba sa vyznačuje mimoriadne nepriaznivou prognózou s vysokou mortalitou počas prvých týždňov bez efektívnej pomoci (obnovenie pečeňových funkcií).

dôvody

Etiológia a mechanizmy vývoja hepatorenálneho syndrómu nie sú dobre známe. Najčastejšou príčinou patológie u pediatrických pacientov je vírusová hepatitída, Wilsonova choroba, atrézia žlčových ciest, autoimunitné a onkologické ochorenia. U dospelých sa hepatorenálny syndróm vyskytuje s dekompenzovanou cirhózou pečene s ascites, jej komplikáciou s bakteriálnou peritonitídou, nedostatočným doplňovaním nedostatku proteínov pri laparocentéze (odstránenie ascitickej tekutiny), krvácaním z ezofageálnych varixov a rekta.

patogenézy

Kvôli zníženiu rýchlosti glomerulárnej filtrácie sa plazmatické hladiny renínu zvyšujú. Dôležitú úlohu pri vzniku hepatorenálneho syndrómu má hypovolémia. Jeho náhrada zlepšuje krátkodobé prekrvenie obličiek, avšak riziko krvácania z varixov z gastrointestinálneho traktu sa ďalej zvyšuje. V patogenéze syndrómu je dôležitým miestom portálna perfúzia, zvýšená produkcia vazokonstriktorov: leukotriény, endotelín-1, endotelín-2, ako aj zníženie produkcie oxidu dusnatého, kalikreínu a prostaglandínov v obličkách.

Symptómy hepatorenálneho syndrómu

Známky tejto patológie v počiatočnom štádiu zahŕňajú nízku exkréciu moču pri zaťažení vodou a pokles sodíka v krvi. V prípade progresie, azotémie, zlyhania pečene, zvýšenia arteriálnej hypotenzie, vzniká rezistentný ascites. Pacienti zároveň zaznamenali výraznú všeobecnú slabosť, únavu a stratu chuti do jedla, neexistujú žiadne špecifické sťažnosti. Zvyšuje sa osmolarita moču, vyvíja sa hyponatrémia.

Hlavné sťažnosti pacientov sú spôsobené ťažkou hepatickou patológiou: žltačka skléry a kože, palmový erytém, ascites (zväčšené brucho, kŕčové žily, pupočníková hernia), periférny edém, zväčšená pečeň (hepatomegália) a slezina a iné. Tieto príznaky sa objavujú ešte pred poškodením obličiek, so vstupom hepatorenálneho syndrómu, rýchlo sa vyvíjajú príznaky dysfunkcie glomerulárneho aparátu.

Existujú dva typy samozrejme hepatorenálneho syndrómu. Prvý je determinovaný rýchlym progresívnym zhoršovaním funkcie obličiek (menej ako 2 týždne), zvýšením hladiny kreatinínu v krvi 2-krát a viacnásobne a dusíkom močoviny na 120 mg / dl, oligúria alebo anúria. U druhého typu sa postupne vyvíja nedostatočná funkcia obličiek. Močovinový dusík stúpa na 80 mg / dl, znižuje sa sodík v krvi. Tento typ prognosticky priaznivejšie.

diagnostika

Existuje vysoké riziko vzniku hepatorenálneho syndrómu u pacientov s ťažkým hepatologickým ochorením, sprevádzaných splenomegáliou, ascites, kŕčovými žilami a žltačkou, progresívnym zvýšením hladiny kreatitínu a močoviny v biochemickom krvnom teste a znížením množstva moču. Dôležitú úlohu v diagnóze má renálna vaskulárna dopplerovská sonografia, ktorá umožňuje vyhodnotiť zvýšenie arteriálnej rezistencie. V prípade cirhózy pečene bez ascitu a azotémie tento príznak poukazuje na vysoké riziko renálnej insuficiencie.

Pri overovaní diagnózy sa odborníci na klinickú gastroenterológiu a nefrológiu spoliehajú na nasledujúce príznaky: prítomnosť dekompenzovanej pečeňovej patológie; zníženie efektívnej filtrácie v glomerulárnom aparáte obličiek (GFR menej ako 40 ml / min, kreatínová krv na 1,5 mg / dl), ak nie sú žiadne iné faktory renálnej insuficiencie; nedostatok klinických a laboratórnych príznakov zlepšenia po odstránení hypovolémie a vysadení diuretík; Hladina proteínu v moči nie je vyššia ako 500 mg / dl a neprítomnosť renálneho parenchymálneho poškodenia ultrazvuku obličiek.

Pomocné diagnostické kritériá sú oliguria (množstvo vylučovaného moču denne je menšie ako 0,5 l), hladina sodíka v moči je nižšia ako 10 meq / l, v krvi - menej ako 130 meq / l, hladina osmolarity moču je vyššia ako plazma, počet červených krviniek v moči nie je vyšší ako 50 v dohľade. Diferenciálna diagnóza by sa mala vykonávať s iatrogénnou (liekom indukovanou) renálnou insuficienciou, ktorej príčinou môže byť použitie diuretík, NSAID, cyklosporínu a iných prostriedkov.

Liečba hepatorenálneho syndrómu

Terapiu vykonáva hepatológ, nefrolog a resuscitátor, pacienti by mali byť na jednotke intenzívnej starostlivosti. Hlavnými oblasťami liečby sú eliminácia hemodynamických a hepatálnych porúch a normalizácia tlaku v obličkových cievach. Diéta terapia je obmedziť množstvo tekutiny spotrebovanej (až 1,5 litra), bielkoviny, soli (až 2 g denne). Nefrotoxické lieky sa zrušia. Pozitívny účinok je daný použitím analógov somatostatínu, angiotenzínu II, ornitín-vazopresínu, uskutočňujú sa štúdie o použití prípravkov oxidu dusnatého. Aby sa zabránilo hypovolémii, intravenózne sa vstrekuje albumín.

Hemodialýza sa používa veľmi zriedka, pretože pozadie závažného zlyhania pečene významne zvyšuje riziko krvácania z kŕčových žíl gastrointestinálneho traktu. Najefektívnejšou metódou na úplné odstránenie hepatorenálneho syndrómu je transplantácia pečene. Z hľadiska ukončenia etiologického faktora je funkcia obličiek plne obnovená. Pri príprave na plánovanú operáciu je možný transjugulárny portocaval posun, ale ako samostatný spôsob liečby je táto operácia neúčinná.

Prognóza a prevencia

Prognóza tejto patológie je mimoriadne nepriaznivá. Bez adekvátnej liečby u pacientov s prvým typom hepatorenálneho syndrómu uhynuli do dvoch týždňov, s druhým typom - v období od troch do šiestich mesiacov. Po transplantácii pečene dosahuje trojročná miera prežitia 60%. Zlepšenie obličiek bez transplantácie sa pozoruje len u 4-10% pacientov, hlavne v prípade zhoršenej funkcie obličiek, ktorá sa vyvinula na pozadí vírusovej hepatitídy.

Prevencia spočíva v prevencii ochorení pečene, ich včasnej a účinnej liečbe, adekvátnej náhrade plazmatických proteínov počas laparocentézy. Dodržiavanie opatrnosti pri menovaní diuretík ascites, včasné odhalenie elektrolytových porúch a infekčných komplikácií pri zlyhaní pečene pomáha predchádzať vzniku patológie.

Hepatologický syndróm

Kapitola 3. HLAVNÉ HEPATOLOGICKÉ SYNDROMY