Glomerulonefritída alebo zápalové poškodenie obličkovej panvy sa môže vyskytnúť rôznymi spôsobmi. Jedným zo zriedkavých klinických prípadov je fokálne segmentová forma glomerulosklerózy, ktorá sa podľa štatistík zistila u 5-10% pacientov s chronickým zápalom obličiek.

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza

Fokálne segmentálna glomeruloskleróza je špeciálnou formou renálneho zápalu, ktorý sa prejavuje sklerotickými léziami jednotlivých glomerulárnych segmentov. Patológia sa vyskytuje prevažne u mužov (60%), menej často u detí. V dôsledku vytvrdnutia segmentov sa glomeruly zmenšujú.

Existuje niekoľko variantov fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy:

• Terminál - má priaznivé klinické vlastnosti, dobre reaguje na liečbu glukokortikosteroidmi. Zmeny vyskytujúce sa v obličkách sú podobné ako nefropatia na pozadí diabetu, amyloidózy atď.
• Bunková - má charakteristickú výraznú bunkovú odozvu, podobnú v patogenetických zmenách proliferatívnej glomerulonefritídy;
• Typicky je pre tento variant typický kolaps idiopatického FSGS - segmentálneho a niekedy globálneho kapilárno-glomerulárneho kolapsu, ktorý sa vyskytuje na pozadí vrások. Pre FSGS idiopatického typu je charakteristická aj hypertrofia a hyperplázia viscerálnych buniek. Často je táto možnosť patológie medzi špecialistami spojená s užívaním infekcie heroínom alebo HBV. Bohužiaľ, táto forma je veľmi odolná voči moderným liečebným metódam.

Vo väčšine prípadov (70%) je fokálne segmentálna skleróza obličiek sprevádzaná nefrotickým syndrómom, ktorý je ťažké odpovedať na liečbu a je pomerne ťažký.

Klasifikácia fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy

dôvody

Základom patológie v prípade fokálneho segmentového typu glomerulosklerózy je lézia epiteliálnych buniek, ktorá je detegovaná elektrónovým mikroskopom. Preto sú rovnaké faktory považované za hlavné etiologické faktory ako pri rozvoji podocytózy a nadmernej vaskulárnej permeability. Len s FSGS, zmeny vyskytujúce sa u podocytov vyvolávajú vývoj sklerotických procesov.

Aj keď sa počas patológie vyskytujú morfologické zmeny miernej povahy, jej vývoj je progresívny a úplná remisia sa takmer nikdy nedosiahne. Zvlášť komplikované sú klinické prípady komplikované nefrotickým syndrómom.

príznaky

Symptómy nefrotického syndrómu a pretrvávajúca proteinúria, hypertenzia a hematúria sú typické pre fokálnu segmentálnu glomerulosklerózu.

Inými slovami, patológia je charakterizovaná takýmito prejavmi:

• Opuch na tvári, dolnej časti chrbta a končatín môže byť v ťažkých prípadoch komplikovaný hydroperikardom, ascitom alebo hydrothoraxom;
• Anémia, charakterizovaná výraznou slabosťou a bledosťou kože, dýchavičnosťou a tachykardiou, zrakom atď.
• Typické sú zmeny kože, pre nefrotiká, blanšírovanie a nadmerná suchosť, odlupovanie tela.
• Gastralgické príznaky spojené s reakciami na zvracanie, vracaním, nedostatkom chuti do jedla, nadúvaním a hnačkou, bolesťami v epigastriu;
• Oliguria sa prejavuje poklesom denného objemu moču a moč sa stáva výraznou zakalenou konzistenciou;
• Veľké množstvo proteínu v vylučovanom moči, čo je dôvod, prečo sú v biologickej tekutine vločkovité nečistoty;
• Výrazná bolesť v oblasti obličiek;
• Krvavé nečistoty v moči;
• Zvýšená nutkanie na moč, často s bezvýznamným močom;
• Závraty a bolesti hlavy;
• Hypertenzívne prejavy spojené s hlukom ucha a zrakovým postihnutím, bolesťou srdca a zvýšeným tepom srdca, zvýšený krvný tlak.

diagnostika

Na stanovenie presnej analýzy musí pacient podstúpiť dôkladnú diagnózu, ktorá zahŕňa ultrazvukové vyšetrenie uretrov a obličiek, röntgenové snímky a biopsie, diagnostiku MRI a rádioizotopov, uroflowmetriu a urodynamické postupy. Okrem toho budete musieť zložiť zoznam laboratórnych testov, ako je napríklad všeobecný test moču, ako aj stanoviť úroveň albumínových a proteínových suspenzií v zložení moču.

liečba

Terapia FSGS je často neúčinná. Po dlhú dobu (2-9 mesiacov) sa odporúča užívať glukokortikoidné lieky. Jedna tretina až polovica pacientov s dlhodobou liečbou kortikosteroidmi dosahuje priaznivú reakciu na účinok liekov. Ak je FSGS familiárny alebo sekundárny, potom v takýchto prípadoch existuje určitá rezistencia na glukokortikoidné lieky.

Ak sa dosiahne zlepšenie alebo dôjde k relapsu, potom použitie cyklosporínu alebo cyklofosfamidu pomôže dosiahnuť remisiu. Ak má pacient rezistenciu na glukokortikoidy a FSGS má priebežnú formu, potom je predpísaná dlhodobá liečba ACE inhibítormi. Niekedy sa priradil plazaferéza s takrolimusom. Ak glomeruloskleróza fokálneho segmentového typu nie je komplikovaná nefrotickým syndrómom, potom sú predpísané antihypertenzíva s antiproteinurickým účinkom a spomaľujúce rozvoj zlyhania obličiek.

Dlho existovala teória, že použitie imunosupresív nemá žiadne vyhliadky, ale vedci dokázali dokázať, že dlhodobá liečba takýmito liekmi môže viesť k remisii.

Prognózy a komplikácie

Projekcie fokálne segmentového sklerotického poškodenia obličiek sú dosť závažné. Ak sa objaví nefrotický syndróm, obraz sa považuje za najnepriaznivejší, pretože takéto prípady sú zriedkavo prístupné imunosupresívnej liečbe. U takýchto pacientov sa vyskytujú remisie v ojedinelých prípadoch a priemerná dĺžka života počas päťročného obdobia je iba 70-73% dospelých pacientov.

Približne polovica pacientov sa v priebehu 10-ročného obdobia rozvinie do zlyhania obličiek a u 20% pacientov sa aj po liečbe vytvorí jeho terminálne štádium približne za 2 roky. Ak pacientka otehotnie, komplikuje to len priebeh patologického procesu, zhoršuje predpovede pre matku a plod. Dokonca aj u pacientov s transplantáciou obličky sa zaznamenala recidíva FSGS v 20-30% prípadov. U detí je liečba oveľa priaznivejšia.

Najnepriaznivejšou prognózou je kolaps glomerulopatie, ktorý je sprevádzaný kolapsom glomerulárnych kapilár, hyperplastickými a hypertrofickými zmenami epiteliálnych buniek, tubulárnymi mikrocystickými chorobami, intersticiálnym edémom atď.
Vo videu o vaskulárnej segmentálnej glomeruloskleróze:

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza

Fokálne segmentálna glomeruloskleróza (FSGS), forma idiopatického nefrotického syndrómu, predstavuje 10-15% prípadov u detí s idiopatickým nefrotickým syndrómom. Charakteristickým znakom je prítomnosť segmentálnej (nie vo všetkých kapilárnych slučkách) mezangiálnej sklerózy v glomerulárnej časti (fokálna lézia).

Príčiny fokálnej segmentálnej sklerózy:

• Idiopatická, vrátane následkov minimálnej zmeny ochorenia

• Chronické odmietnutie štepu

• Pyelonefritída, medicínska nefritída, refluxná nefropatia

Popri možnej vírusovej etiológii (ako pri HIV) a expozícii exogénnym toxínom (heroín) sa diskutuje úloha genetických faktorov (existujú rozdiely vo frekvencii výskytu v závislosti od rasy). Zvláštny mechanizmus je diskutovaný v obezite - zvýšená glomerulárna filtrácia a hemodynamické faktory vedú ku glomerulárnemu poškodeniu. Hyperfiltrácia vo zvyšných nefrónoch je pravdepodobne hlavným faktorom pri vývoji FSGS s obštrukčnou pyelonefritídou, refluxnou nefropatiou.

Elektrónová mikroskopia. Difúzne zahusťovanie podocytov. Príznakom FSGS je prítomnosť segmentálnej sklerózy v časti glomerulov, počet glomerulov so sklerózou nie je pre diagnózu dôležitý. Ďalšou dôležitou vlastnosťou na rozlíšenie minimálnych zmien od ochorenia je znak atrofie tubulárneho epitelu, infiltrácie a fibrózy intersticiia.

Po transplantácii obličky u 20-30% pacientov sa ochorenie vracia do transplantovanej obličky, zvyčajne do jedného mesiaca po transplantácii. Táto skutočnosť sa považuje za potvrdenie prítomnosti nejakého cirkulujúceho toxínu (lymfokínu), ktorý priamo poškodzuje glomeruly. Návrat FSGS vedie k strate štepu v „/ g -“ / g týchto pacientov, u väčšiny z nich počiatočné ochorenie progredovalo do nedostatočnosti v priebehu 3 rokov.

Diagnóza FSGS je stanovená biopsiou obličiek. Keďže idiopatický nefrotický syndróm u detí je najčastejšie prejavom ochorenia s minimálnymi zmenami a je citlivý na steroidy, biopsia sa vykonáva, ak po 8 týždňoch prednizónu v terapeutickej dávke nedôjde k remisii.

Segmentálna skleróza sa tiež nachádza vo výsledku fokálnej alebo post-streptokokovej glomerulonefritídy a môže byť tiež dôsledkom intraglomerulárnej hypertenzie. V týchto podmienkach nie je klinika nefrotického syndrómu a podocyty sa nemenia difúzne, ako v idiopatickej FSGS, ale len v ložiskách sklerózy.

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza je jednou z dôležitých príčin primárneho nefrotického syndrómu. Je to on, kto končí častejšie ako iná glomerulopatia u detí terminálnym zlyhaním obličiek. Spomedzi príčin konečného štádia zlyhania obličiek u detí je na druhom mieste vývoj malformácií obličiek a močových ciest. Biopsia odhalí pokles v časti (teda segmente) kapilárnych slučiek glomerulu so sklerózou mesangia. Po prvé, porážka nezachytáva všetky glomeruly (teda fokálnu) a prvá trpí juxtamedulárnymi nefrónmi.

Často sú viditeľné atrofované tubuly a oblasti intersticiálnej fibrózy - tieto zistenia naznačujú fokálne segmentálnu glomerulosklerózu aj bez zjavných znakov sklerózy v glomeruloch (tabuľka 8.3). U detí sa fokálna segmentálna glomeruloskleróza zvyčajne prejavuje nefrotickým syndrómom av 75-80% prípadov liečba glukokortikoidmi nemá účinok. Vo väčšine prípadov sa táto príčina nedá stanoviť (primárna alebo idiopatická fokálne segmentálna glomeruloskleróza), ale súčasne je známych niekoľko faktorov, ktoré môžu viesť k sekundárnej fokálne segmentálnej glomeruloskleróze.

V sekundárnych léziách proteinúria nevyhnutne nedosahuje hodnoty charakteristické pre nefrotický syndróm. Sekundárna fokálna segmentálna glomeruloskleróza sa v takýchto prípadoch môže vyvinúť ako výsledok kompenzačnej odpovede na pokles počtu funkčných nefrónov: v zvyšných nefrónoch sa glomerulárna filtrácia zvyšuje v dôsledku zvýšeného prietoku krvi v glomeruloch, dochádza k ich hypertrofii. To nakoniec vedie k skleróze zvyšných glomerulov. Takýto vývoj je možný s oligomeganephronia, jednostrannou agenézou alebo resekciou obličiek, dyspláziou obličiek, refluxnou nefropatiou, nekrózou obličkovej kôry.

Zvýšená filtrácia u jednotlivých nefrónov môže hrať úlohu vo vývoji fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy pri kosáčikovitej anémii, ťažkej obezite, cyanotických srdcových defektoch a arteriálnej hypertenzii. Akékoľvek progresívne poškodenie glomerulov môže viesť k fokálnej segmentálnej glomeruloskleróze, hoci v takýchto prípadoch často dochádza k iným morfologickým zmenám charakteristickým pre základné ochorenie. Nakoniec sa môže vyvinúť fokálna segmentálna glomeruloskleróza s HIV nefropatiou a nefropatiou heroínu.

Epidemiológia fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy

Primárna fokálna segmentálna glomeruloskleróza zvyčajne začína u detí vo veku 2-7 rokov. Chlapci, najmä mladší, ochorejú častejšie. Okrem toho je incidencia vyššia u amerických černochov. V posledných rokoch sa ochorenie stalo častejším u detí aj dospelých, čo sa nedá vysvetliť len zvýšeným výskytom HIV nefropatie. Príležitostne môže byť fokálna segmentálna glomeruloskleróza dedičná. Fokálna segmentálna glomeruloskleróza môže byť pozorovaná u pacientov s dedičným (autozomálne recesívnym) glukokortikoidovým refraktérnym nefrotickým syndrómom (NPHS2 gén, segment 1q25 - q31). Je opísaná dedičná (autozomálne dominantná) fokálna segmentálna glomeruloskleróza spojená s mutáciami v segmentoch 11q21 - q22 a 19q13.

Patogenéza fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy

Etiológia fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy nie je známa. Vysoká frekvencia recidív v transplantovanej obličke, ktorá sa často vyvíja v prvých hodinách po operácii, poukazuje na úlohu niektorých systémových faktorov. Povaha týchto faktorov a dôvody ich vzniku sú nejasné. U detí, ktorých matky počas tehotenstva trpeli fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou, bol pri narodení pozorovaný nefrotický syndróm, ale po niekoľkých týždňoch zmizol bez akejkoľvek liečby. Boli vyvinuté biologické vzorky založené na skutočnosti, že plazma pacientov s fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou zvyšuje permeabilitu glomerulárneho filtra potkanov pre albumín.

V mnohých dokumentoch sa zistilo, že ak je táto vlastnosť plazmy u príjemcov obličiek trvalo zachovaná, zvyšuje sa riziko relapsu ochorenia po transplantácii obličky; v niektorých iných prácach to však nebolo potvrdené. Niektorí odborníci považujú ochorenie s minimálnymi zmenami a fokálnou segmentálnou glomerulosklerózou za varianty rovnakého ochorenia, ktoré sa líšia závažnosťou. Za zmienku stojí aj to, že glomeruloskleróza nemusí byť príčinou vzniku proteinúrie.

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza

Syv. kreatinín, mg%

Prežitie obličiek (↓ KF 50%)

Relapse po 52 týždňoch.

Relapse po 78 týždňoch.

Kongestívne ochorenie v andrologii je ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako dôsledok venóznej stázy v urogenitálnom venóznom plexe, sprevádzané degeneratívnymi zmenami v genitáliách, prídavných gonádach a vedie k zhoršenej kopulačnej a generatívnej funkcii, ako aj k poruchám.

Vnútorné a vonkajšie pohlavné orgány sú tvorené u mužov v embryonálnom období, v pubertále - ich vývoj a zlepšenie pokračuje, končí 18-20 rokov. V budúcnosti sa 25 - 30 rokov zachová normálne fungovanie pohlavných žliaz, nahradí sa postupným zánikom.

Funkčne mužské pohlavné orgány vylučujú pohlavné hormóny, produkujú spermie a tajomstvá, ktoré podporujú životnú aktivitu a schopnosť oplodnenia spermií, ako aj zabezpečenie toho, aby sa hnojivý substrát vykonával v ženskom genitálnom trakte.

V posledných rokoch sa počet andrologických pacientov so zápalovými ochoreniami urogenitálnych orgánov výrazne zvýšil v dôsledku širokého rozšírenia urogenitálnych pohlavne prenosných infekcií. Uľahčuje to sociálne, demografické zmeny v spoločnosti, pokles morálnych a etických.

Anatomicky sú pohlavné orgány u mužov úzko spojené s močom a sú rozdelené na vnútorné a vonkajšie. Vnútorné zahŕňajú semenníky, epididymis, vas deferens, bulbouretrálne žľazy, prostatu, semenné váčky, vonkajšie - penis a miešku

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza (FSGS)

V posledných niekoľkých desaťročiach došlo k nárastu frekvencie FSGS na celom svete.

Morfologický obraz. Charakterizované prítomnosťou sklerózy (hyalinóza) v niektorých kapilárnych slučkách v častiach glomerulu. Prítomnosť dokonca jedného glomerulu so segmentovou sklerózou poskytuje základ pre diagnostiku FSGS. Na začiatku zmeny sa objavujú v juxtamedulárnych glomeruloch, potom sa tento proces šíri po celej kortikálnej vrstve. Zasiahnutý glomerulus sa často spája s Bowmanovou kapsulou (synechia). S EM, fokálna fokus podocytov je detekovaný v glomeruloch bez sklerózy a v sklerotických zónach môžu byť podocyty na GBM neprítomné (podocyty sú oddelené od GBM a odlupujú sa do lúmenu tubulu). GBM, ktorý je „lepkavý“, priľne k susedným kapilárnym slučkám alebo Bowmanovej kapsule, čo vysvetľuje tvorbu synechií a tuhnutie kapilárnych slučiek. Keď IHH existuje depozícia IgM a C3 v sklerotických miestach. Zmeny v tubulárnom intersticiálnom priestore zodpovedajú závažnosti glomerulárnych lézií. Pri dlhotrvajúcom FSGS alebo jeho ťažkých variantoch, tubulárnej atrofii, intersticiálnej fibróze, lymfohistiocytických infiltrátoch, penových bunkách v tubuloch av intersticiu sa zisťuje resorpcia proteínových (hyalínových) kvapiek v tubulárnom epiteli, hyalinóza arteriol. Existuje niekoľko možností pre FSGS:

1) nešpecifikovaná forma (keď je ťažké priradiť FSGS jednej z nasledujúcich možností);

2) bunkový variant: v postihnutých lalokoch sa pozoruje hypercelulóza spojená s proliferáciou endotelových buniek, monocytov a prítomnosťou neutrofilných leukocytov. Okrem toho môže byť prítomný hyalín a / alebo fibrín. Celý obraz je viac charakteristický pre fokálne segmentálnu proliferatívnu GN;

3) kolabujúci variant: kolaps slučky glomerulu v dôsledku nekontrolovanej proliferácie podocytov. (Obr. 4.4A);

4) apikálny variant: najvýhodnejší pozdĺž dráhy, segmentová skleróza sa nachádza na tubulárnom póle glomerulu. Jednotlivé slučky glomerulu sa nasadzujú do tubuly (Obr. 4.4B);

5) perichilar variant: sclero- / hyalinóza na sútoku výsledných arteriol do glomerulu s čiastočnou hyalinózou samotných arteriol. Charakterizované sekundárnym FSGS na pozadí arteriálnej hypertenzie, obezity a diabetes mellitus;

6) Clq-nefropatia: difúzne a globálne depozity C1q v mesangiu s FSGS.

Obrázok 4.4. Fokálna segmentálna glomeruloskleróza (Microphotographs - O.A. Vorobeva, St. Petersburg, 2007). A. Variant kolapsu: kolaps slučky glomerulu (vpravo) v dôsledku nekontrolovanej proliferácie podocytov, striebro-methenamínu podľa Jonesa, x100. Chlapec A., 15 rokov, nefrotický + nefritický syndróm. B. Apikálny variant (vpravo). Solidifikácia kapilárnych slučiek smerujúcich k proximálnemu tubulu, PAS x 400. Boy T., 7 rokov starý, nefrotický syndróm, variant rezistentný na steroidy

Patogenetické mechanizmy FSGS.

Existujú idiopatické, sekundárne a genetické varianty FSGS.

Na základe idiopatického stavu naznačujú účasť rovnakých patogenetických mechanizmov s narušenou imunitou T-buniek, ako pri nefrotickom syndróme s minimálnymi zmenami. V súčasnosti sa idiopatický FSGS u detí aj dospelých považuje za štádium jedného ochorenia (prechod BMI na FSGS, často apikálny variant) [10]. Príčiny segmentového spevnenia jednotlivých glomerulov sú spojené s inými cirkulujúcimi faktormi (suPAR a ďalšie). Určitá úloha sa pripisuje proteinúrii ako takej, ktorá spôsobuje hyperfiltráciu v glomeruloch, čo vedie k poškodeniu kapilár, ich kolapsu a skleróze. Významná úloha patrí podocytom, najmä ich mitochondriálnej dysfunkcii. Okrem toho je možné pozorovať takzvanú podocytopéniu, keď počet podocytov na GBM klesá v dôsledku ich apoptózy indukovanej angiotenzínom II a pro-apoptotickými cytokínmi, ako aj v dôsledku oddelenia „živých“ podocytov z GBM do močového priestoru. V oblastiach bez podocytov dochádza k intenzívnej strate bielkovín, navyše dochádza k synechii s kapsulou, ktorá je charakteristickým znakom FSGS a jednou z príčin sklerózy a kapilárneho kolapsu.

Klasifikácia FSGS by mala začať odstránením všetkých príčin sekundárneho FSGS. Toto je dôležitá terapeutická hodnota. Sekundárne FSGS sa môžu vyvinúť u infekcií (HIV, HBV a C), systémových zápalových a autoimunitných ochorení, lymfoproliferatívnych ochorení, predĺženej arteriálnej hypertenzie, refluxnej nefropatie. Výskyt FSGS môže byť komplikovaný obezitou a inými metabolickými poruchami. Príčinou FSGS môžu byť lieky (heroínová nefropatia, interferón-α, anabolické steroidy), takmer akýkoľvek stav, sprevádzaný poklesom počtu funkčných obličkových parenchýmov.

Sekundárny FSGS môže byť štádiom progresie akejkoľvek glomerulopatie, ale na rozdiel od idiopatického variantu FSGS by sa mali pozorovať histopatologické príznaky primárneho ochorenia. Genetické varianty FSGS sú diskutované nižšie.

FSGS sa prejavuje primárne proteinúriou rôznej závažnosti až do rozvinutého NS. NA v debute ochorenia je častejšia u detí ako u dospelých. Kombináciu s mikrohematuriou možno pozorovať u 40-50% pacientov, v malom pomere (do 5%) sa ochorenie vyskytuje s epizódami hrubej hematúrie. AH je častejšie zistená u dospelých ako u detí. U niektorých pacientov už pri prvom vyšetrení môže dôjsť k poklesu GFR. V sekundárnych formách FSGS je edém oveľa menej častý, dokonca aj v prítomnosti nefrotickej proteinúrie a hypoalbuminémie (okrem prípadov súvisiacich s HIV a heroínovou nefropatiou).

Morfologicky sa v prípade sekundárneho FSGS deteguje perichilárny variant, glomerulomegália a fokálne vyhladenie podocytových nôh na rozdiel od difúznych zmien v idiopatickom FSGS.

Aktuálne a predpovede. Ak sa nelieči, FSGS postupuje s rozvojom chronického zlyhania obličiek v konečnom štádiu (HPN). U pacientov s proteinurickým variantom FSGS je prognóza relatívne priaznivejšia. ESRD sa môže vyskytnúť desiatky rokov od začiatku ochorenia. Prediktormi nepriaznivého priebehu ochorenia sú tieto faktory:

• pretrvávajúca masívna proteinúria;

• dysfunkcia obličiek v čase detekcie ochorenia;

• zbúranie verzie FGS;

• rozsiahle poškodenie (tubulárna atrofia, skleróza viac ako 20%).

Významným prediktorom dlhodobej udržiavacej funkcie obličiek s FSGS s NS je dosiahnutie remisie, kompletná (u dospelých je proteinúria nižšia ako 0,3 g / deň) alebo čiastočná (proteinúria 0,3-3,5 g / deň) [6]. Keď sa dosiahne remisia, 5-ročné prežitie je 100% aj u pacientov s kolabujúcim variantom FSGS. Všeobecne platí, že po dosiahnutí remisie sa terminálne štádium CRF vyvíja u menej ako 15% pacientov.

U detí sa priebeh idiopatickej FSGS zásadne nelíši od priebehu u dospelých; Napriek tomu existujú správy o lepšej odpovedi na liečbu a lepšom prežívaní obličiek u pacientov s debutom ochorenia vo veku menej ako 12 rokov.

Cieľom liečby FSGS je zachovať funkcie obličiek pacienta čo najdlhšie a zastaviť aktívne prejavy NS. Dokonca aj čiastočná remisia poskytuje významné zlepšenie výsledkov.

1. Používajú sa všeobecné zásady liečby akejkoľvek proteinúrie: t

• Strava s obmedzením soli (menej ako 3 g / deň), proteínové obmedzenie (0,8-2,0 g / kg) s dostatočným obsahom kalórií

• ACE inhibítor (fosinopril, perindopril, atď.) Alebo ARB (losartan, valsartan, atď.)

• Antagonista aldosterónu (spironalaktóny v malej dávke 12,5-25 mg / deň).

2. Imunosupresívna liečba sa vykonáva len s idiopatickou FSGS.

· Ako úvodná liečba sa odporúčajú glukokortikosteroidy (GCS), ktoré sa predpisujú u dospelých najmenej 4 týždne (dávky podobné BMI), až kým sa nedosiahne úplná remisia. Steroidresistencia je stanovená v neprítomnosti remisie po 16 týždňoch (s uspokojivou toleranciou GCS). Po dosiahnutí remisie sa dávka GCS postupne znižuje do 6 mesiacov, s rezistenciou na steroidy - odstránenie PZ do 6 týždňov.

• U pacientov (detí a dospelých) s FSGS, pri stanovovaní rezistencie na steroidy alebo v prípade kontraindikácií alebo intolerancie na vysoké dávky GCS (diabetes, duševná choroba, závažná osteoporóza) ako prvej línie liečby, liečba inhibítormi kalcineurínu (ICH): cyklosporín A (CsA), s intoleranciou CsA - takrolimus.

Mechanizmus účinku cyklosporínu A spočíva v tom, že spôsobuje spazmus glomerulárnej arterioly, ktorý spôsobuje a znižuje permeabilitu GBM pre proteín, ktorý môže tiež redukovať proteinúriu, bez ohľadu na jej imunosupresívnu aktivitu. Terapia CsA sa uskutočňuje v dávke 3 až 5 mg / kg / deň (mikroemulzná forma) v dvoch rovnako rozdelených dávkach počas najmenej 6 mesiacov. Cieľ C₀ koncentrácia - 100-200 ng / ml.

Ak sa dosiahne remisia, pokračujú najmenej 12 mesiacov, potom sa pokúsi spomaliť vysadenie s poklesom dávky CsA o 25% každé 2 mesiace. Pri neprítomnosti remisie do 6 mesiacov sa má liečba prerušiť. Odporúča sa kombinovať s malými dávkami kortikosteroidov. Liečba ACE inhibítora alebo BRA je povinná, na rozdiel od BMI.

Použitie CsA v FSGS je obmedzené nefrotoxicitou liečiva: počas liečby je možné zvýšiť hladinu kreatinínu v krvi, hypertenziu, počas morfologických štúdií - ložiská atrofie obličkovej trubice, zvýšenú intersticiálnu fibrózu, arteriosklerózu. Súčasne môže funkcia obličiek zostať nedotknutá, predpokladá sa, že jej toxický účinok je výraznejší v prípade rozsiahlych sklerotických zmien v glomeruloch a intersticiách, ktoré už existujú pred liečbou dysfunkcie obličiek (zvýšená hladina kreatinínu), ako aj prekročenie dávky CsA> 5,5. mg / kg / deň. Väčšina výskumníkov odporúča re-nefrobiopsiu po 2–3 rokoch od začiatku liečby CsA, aby kontrolovala jeho vedľajšie účinky.

Takrolimus v dávke 0,1-0,2 mg / kg / deň v dvoch dávkach (cieľová hladina - 5-10 ng / ml). Pri FSGS má takrolimus (FK506) podobný mechanizmus účinku ako CsA a menej nefrotoxicity. Môže vyvolať v určitej časti remisiu, ale nie u všetkých pacientov rezistentných na iné typy liečby - GCS a CsA.

• Mykofenolát mykofenolát v dávke 750-1000 mg dvakrát denne počas 6 mesiacov alebo dlhšie. Neprítomnosť nefrotoxicity priaznivo odlišuje mykofenolát mofetil (MMF) - selektívny imunosupresívny liek, ktorý inhibuje proliferáciu lymfocytov a monocytov, ako aj porušuje adhéziu aktivovaných lymfocytov na endotelové bunky. Existujú správy o jeho účinnosti v kombinácii so steroidmi a ACE inhibítormi u pacientov s rôznymi primárnymi glomerulopatiami, vrátane FSGS. KDIGO (2012) odporúča MMF a vysoké dávky dexametazónu na intoleranciu CsA u pacientov s FSGS.

• Nie sú k dispozícii dostatočné randomizované štúdie o použití RituximabapripsGS, aj keď zostáva sľubným liekom.

• Študuje sa účinnosť a iné lieky (ACTH, abatacept –CTLA-4).

· Návrat FSGS pri transplantácii obličiek sa vyskytuje v 30% prípadov. Vývoj FSGS v štepe vyžaduje intenzívnu liečbu kombináciou MP pulzov a výmeny plazmy.

Vykonávame nasledujúci klinický prípad z detskej praxe.

Chlapec G., 6 rokov, pri prvom vstupe chorý 1 rok. V debutnom neúplnom nefrotickom syndróme bez edému, s proteinúriou 2,8 g / l, ESR 28 mm / h. Liečil sa v mieste bydliska prednizónom 40 mg / s počas 8 týždňov, remisia NA sa dosiahla len v 6. týždni liečby. I relaps sa vyvinul na pozadí redukcie dávky PZ na 10 mg / 48 h a na pozadí pneumónie. Terapeutický indukčný priebeh PZ a pulzová terapia metylprednizolónom č. 2 nespôsobili žiadny účinok, proteinúria sa udržiavala na hodnote 6,6 g / l.

Pri prijatí sa pozorovala exacerbácia NA s anasarcou, BP 110/80 mm Hg, miernym exogénnym hyperkorticizmom, ESR 74 mm / h, hypochromnou anémiou, proteinúriou 8,5 g / s a ​​erytrocytúriou 20-22 v n / sp. Bola uskutočnená perkutánna biopsia ľavej obličky.

Pri svetelnej mikroskopii v príprave medzi existujúcimi 16 glomerulami v 4 (25%) - segmentovej skleróze kapilárnych slučiek na tubulárnom póle glomerulov s penovými bunkami v zóne sklerózy. 2 ďalšie glomeruly majú miernu mesangiálnu proliferáciu. Tri gule vyzerajú zväčšene. Ostatné gule sa nezmenia. Tubuly - difúzne degeneratívne zmeny, mierna atrofia. Intersticium - mierna fokálna fibróza. Tepny a arterioly sa nemenia (Obr. 4.5A).

Obrázok 4.5. Apikálny variant fokálnej segmentálnej glomerulosklerózy u dieťaťa vo veku 6 rokov (Micrographs - A.V. Sukhanov, Moskva, 2004)

A - Segmentová oklúzia lúmenu kapilár glomerulu so zvýšením mezangiálnej matrice a hyalinózy. Priľnavosť k puzdru Bowman v prechode do proximálneho tubulu. CHIC reakcia x250

B - Difúzne vyhladenie podocytových nôh. Elektrónová mikroskopia x4000

Imunofluorescenčná štúdia ukázala IgM, C3 luminiscenciu v mesangiu a na periférii kapilárnych slučiek 2+. Elektronová mikroskopia ukazuje difúzne vyhladenie malých nôh podocytov (Obr. 4.5B). Neexistujú žiadne usadeniny imunokomplexového typu. Základná membrána kapilárnych slučiek nie je zahustená. V oblasti výstupu proximálneho tubulu je segment segmentovej sklerózy kapilárnych slučiek. V intersticiiu sú penové bunky.

Morfologický záver: fokálna segmentálna glomeruloskleróza, apikálny variant.

Klinická a morfologická diagnóza: nefrotický syndróm rezistentný na steroidy, s fokálne segmentovou glomerulosklerózou, apikálny variant. Chronické ochorenie obličiek, štádium I

V liečbe je zahrnutý intenzívnejší liečebný režim: cyklosporín A (Sandimmun Neoral) v terapeutickej dávke 150 mg / m2 / s, prednizolón 20 mg / 48 h, ACE inhibítor. Pri liečbe po 2 mesiacoch sa vyvinula úplná remisia nefrotického syndrómu, ktorá trvala 1 rok. Následne, v mieste bydliska, recidívy nefrotického syndrómu takmer každoročne v dôsledku nedostatočnej dávky cyklosporínu A. Do roku 2014, liečba MP pulzmi, zvýšenie dávky cyklosporínu viedlo k úplnej remisii. Použila sa kombinácia CsA s MMF a ACE inhibítormi. Opakovaná biopsia kontraindikácií voči CsA neodhalila. K dnešnému dňu zostáva GFR normálny. V roku 2014 však vyššie uvedená liečba neviedla k remisii. Liečba rituximabom sa začala.

Nasledujúci klinický prípad. Pacient G., 24 rokov (nar. 1990)

Debut na začiatku augusta 2014 od výskytu edému v dolných končatinách až po ingvinálny záhyb. Zvýšená GARDEN na 160 mm Hg V júni 2014 - slnečné žiarenie. Liečba - antibiotiká, symptomatická. Táto hospitalizácia v Kazachstánskom výskumnom ústave kardiológie a internej medicíny je plánovaná na biopsiu obličiek pre nefrotický syndróm. Dedičná anamnéza: materská hypertenzia. Stav miernej závažnosti v dôsledku príznakov nadmernej hydratácie. Ťažký opuch. Srdcová frekvencia 74 za minútu HELL 132/70 mm.rt.st.

Laboratórne a inštrumentálne štúdie:

KLA (20,08,14 g-05,09,14 g): Hb-117-119 g / l, erytrocyty 4,7-4,95 * 10 12 / l, Ht- 37,4%, L-4,1-6, * 10 9 / l, doštičky-330,0 x 10 9 / l. ESR-21-60 mm / h.

OAM (08.21.14-Sep. 09.14g): farba s f, údery. hmotnosť - 1025-1015, prozpoln, proteín ++++ 10-5,1 g / l, pH-6,0, leukocyty, nie, baktérie +, krv ++, 50 rbc / μl

Biochemické krvné testy (21.08.14g-03.09.14g): kreatinín - 46 - 63 µmol / l, celkový proteín - 37 - 42 g / l, močovina - 6,7 - 3,7 mmol / l, glukóza - 4,5 mmol / l, Na-134,4-144,1 mmol / l, K-5-5,1 mmol / 1.

Coagulogram (08/20/2014): APTV-24,3, PTV-20,1, PTI-87,3, MNO-1,60.

ELISA na hepatitídu (08.27.2014): Hepatitída C (celkové protilátky) je negatívna, HBsAg je negatívny.

EKG (08/20/2014): Sinusový rytmus so srdcovou frekvenciou 75 za minútu, pravidelný. Hypertrofia LV. Narušenie repolarizačných procesov.

Echo-KG (08.21.2014): КСР 27.1, КДР 44.4, ТЗСЛЖ 7.5, ТМЖП 8.7, ПЖ 11.3, Doa-25.6, LP 25.6, DO-89 ml, S 27 ml, ОО 52 ml, 69 69%. Kontraktilita ľavej komory je uspokojivá. Dodatočná akord v dutine ľavej komory.

Dátum pridania: 2017-10-04; Počet zobrazení: 2925; PRACOVNÉ PÍSANIE

Čo je glomeruloskleróza

Glomeruloskleróza je skleróza v glomeruloch obličiek. Tento patologický jav nie je samostatným ochorením, ale ochorením, ktoré sprevádza iné patológie. To sa prejavuje tvorbou drobných zmien alebo ukladaním látok, čo vedie k nezvratným zmenám v glomeruloch. Glomeruly sú filtračným systémom, ktorý čistí krv škodlivých látok. Odstraňujú všetok prebytok močom.

Prečo dochádza ku glomeruloskleróze?

Existuje veľké množstvo príčin glomerulosklerózy:

• diabetes mellitus;
• závažná glomerulonefritída;
• aterosklerotické lézie renálnej artérie;
• závažné ochorenie pečene (cirhóza);
• vystavenie drogám;
• nefrotický syndróm neznámej etiológie;
• arteriálnej hypertenzie;
• návrat moču do tkaniva obličiek;
• vekový faktor (niekedy v malom rozsahu, glomeruloskleróza sa vyskytuje v dôsledku veku, postupne sa znižuje funkcia obličiek).

klasifikácia

Na základe príčin a rozdielov v štrukturálnych zmenách sa rozlišujú nasledujúce typy glomerulosklerózy:

• fokálne segmentové poddruhy, v ktorých sú postihnuté epitelové bunky, sú niektoré glomeruly vystavené skleróze.
• diabetické poddruhy;
• fokálna segmentálna lézia pokrýva celú glomerulárnu štruktúru;
• segmentová patológia je lokalizovaná v jednej z častí orgánu;
• fokálna fokálna skleróza v glomeruloch sa nachádza vo forme zamerania na malú sklerózu.

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza

Fokálne segmentálna glomeruloskleróza, ako je uvedené vyššie, je založená na poruche podocytov (špecifických epitelových buniek). Morfologický prejav ochorenia je súčasťou sklerózy glomerulárnych segmentov, na začiatku ochorenia nie je ovplyvnená polovica glomerulov.

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza má latentný nástup ochorenia, to znamená, že sa neprejavuje. Ale v moči je bielkovina, zmes krvi. Ďalej sa prejavuje vo väčšine prípadov nefrotického syndrómu, ktorý často sprevádza hypertenziu alebo krv v moči.

Takýto variant glomerulosklerózy sa vyvíja v obrovskom počte prípadov u detí, aj u adolescentov a mladých ľudí. Podľa štúdií je táto forma ochorenia spojená s užívaním drog, vysokou hmotnosťou, existujú rodinné formy tohto ochorenia.

Priebeh a prognostické údaje FSGS sú slabé, remisia je nižšia ako u 9% chorých ľudí a zlyhanie obličiek sa vyskytuje v polovici v období 10 - 11 rokov od nástupu ochorenia. Veľmi rýchlo prichádza terminálne štádium zlyhania obličiek. Súčasne dospelí dosahujú zlyhanie obličiek rýchlejšie ako deti.

Nosenie dieťaťa môže výrazne zhoršiť priebeh tohto ochorenia, takže otázka tehotenstva by mala byť prediskutovaná so svojím lekárom. Pri transplantácii obličky sa ochorenie opakuje v 25 - 30% všetkých prípadov. To je bežné najmä u malých detí.

Diabetická možnosť

Diabetická glomeruloskleróza alebo interkapilária sa vyskytuje v dôsledku ťažkých variantov diabetes mellitus. V medicíne dostala táto choroba názov Kemmelstil-Wilsonov syndróm, toto bolo meno osoby, ktorá prvý raz opísala túto chorobu. Existuje mnoho ďalších názvov pre diabetickú glomerulosklerózu, napríklad diabetickú obličku, diabetickú nefropatiu.

Existuje mnoho hypotéz tohto syndrómu, až do konca jeho príčin nie sú známe. Najbežnejšou verziou je metabolická porucha, zvýšená permeabilita glomerulárnej bazálnej membrány. V dôsledku toho je na ňom nanesený hyalínový substrát, ktorý porušuje funkciu glomerulov.

Je častejšia u žien, najmä u pacientov s metabolickou poruchou. Poškodenie obličiek sa vyvíja na pozadí zlyhania v normálnom metabolickom procese sacharidov, tukov, proteínov. Dôležitú úlohu zohrávajú aj dedičné faktory a autoimunitné reakcie.

Existuje všeobecná klasifikácia vaskulárnych lézií diabetického pôvodu. Tam je počiatočné štádium, v ktorom je málo príznakov. Ďalšie prichádza prechod, s jej príznaky sú už jasne viditeľné. A posledná fáza alebo štádium glomerulosklerózy.

Podľa rýchlosti vývoja porušení rozlišovať pomaly progresívne a rýchlo progresívne možnosti. Stojí za zmienku, že diabetická glomeruloskleróza je tiež rozdelená na základe kombinácie s patológiou ciev z iných miest, napríklad s pyelonefritídou.

Hlavným prejavom ochorenia bude proteín v moči, hypertenzia, poškodenie orgánov videnia. Symptomatológia ochorenia závisí od toho, v akom štádiu ochorenia v súčasnosti prebieha. Počiatočným prejavom je proteín v moči (až do 0,33 gramu na liter), prebieha na pozadí normálnej filtrácie v glomeruloch. Ak choroba trvá dostatočne dlho, potom sa v moči zistí albumín a väčšie zlúčeniny, niekedy obsah proteínu dosiahne 25 gramov na liter.

Okrem bielkovín v moči, leukocytoch, valcoch sú tiež stanovené baktérie. Patológia močového sedimentu s dlhým priebehom ochorenia nie je obzvlášť viditeľná. Voskové valce sa dajú detegovať len pri zlyhaní obličiek. Neskôr sa v obličkách vyvinie zápal.

Poškodenie zrakových orgánov sa vyskytuje v drvivej väčšine prípadov, v sietnici sa objavujú aneuryzmy s mikroskopickou veľkosťou, môže byť krvácanie. Ak lekár zistí aneuryzmu pri skúmaní oka, potom prvá vec, o ktorej si myslí, že je diabetes. Toto je koniec koncov veľmi špecifický znak. S progresiou ochorenia môže prísť k ošetrovateľskému štádiu v sietnici, následne dochádza k jeho oddeleniu.

Keď sa vyskytne glomeruloskleróza diabetického pôvodu, hypertenzia bude hlavným príznakom. V kombinácii s poškodením očí, proteínom v moči. Môže sa teda odlišovať od aterosklerotickej hypertenzie. Hypertenzia sa vyskytuje v dôsledku aktivácie systému renín-angiotenzín-aldosterón.

S progresiou ochorenia sa k všeobecným symptómom pridáva nefrotický syndróm. Ale urémia sa objaví, keď je zlyhanie obličiek úplné, prejavuje sa všetkými príznakmi chronického zlyhania obličiek.

Okrem vyššie uvedeného je postihnutý aj cievny systém srdca, nôh, mozgu. Trombotické javy sú bežné, môžu byť infarkty srdca, polyneuropatické procesy. V konečných štádiách ochorenia sa spája pyelonefritída.

diagnostika

Fokálna segmentálna glomeruloskleróza je diagnostikovaná na základe zozbieranej histórie, vyšetrenia, močových a krvných testov, ale hlavne na základe biopsie renálneho tkaniva.

Diabetická glomeruloskleróza je založená na detekcii proteínov v moči, zníženej hladine cukru v krvi a tekutine v moči, ako aj léziách rôznych ciev. Lézia ciev na končatinách a spodná časť oka je veľmi špecifická. Röntgenové a ultrazvukové vyšetrenia však nemôžu poskytnúť jasnú odpoveď na diagnózu. S 100% pravdepodobnosťou je potvrdená biopsiou.

liečba

Liečba FSGS je založená na steroidnej terapii. Terapia je často založená na steroidných liekoch. Je veľmi dôležité udržiavať krvný tlak v normálnom rozsahu. Ak nie je nefrotický syndróm, lekár odporučí pitie ACE inhibítorov ako antihypertenzívnu liečbu.

Okrem toho táto skupina liekov môže inhibovať rozvoj chronického zlyhania obličiek, ako aj znižovať hladinu proteínov v moči. Z kortikosteroidných liečiv je zvoleným liekom prednizón. V neprítomnosti nefrotického syndrómu nie je imunosupresívna liečba potrebná.

Z imunosupresív sa používa chlórbutín, táto skupina liekov sa často kombinuje s glukokortikosteroidmi na dosiahnutie trvalého účinku. Cytotoxické lieky (cyklofosfamid) sú tiež predpísané, znižujú riziko recidívy.

Vysoké percento remisií je spojené s trvaním začiatočnej hormonálnej terapie. U dospelých pacientov je čas od začiatku hormonálnej liečby po vznik stabilnej remisie 3,5-4,5 mesiaca.

A samozrejme nie bez stravy. Je potrebné znížiť množstvo proteínových potravín, aby sa znížil tlak v glomeruloch. Je dôležité poznamenať, že pri tomto type glomerulosklerózy nie je transplantácia obličky vždy správna cesta von, pretože pravdepodobnosť opakovaného ochorenia je veľmi vysoká.

Terapeutické opatrenia, ktoré korigujú diabetickú glomerulosklerózu, sú konzervatívne. Sú to odporúčania pre diétu, korekciu závažnosti diabetu, liekov. Chorý človek musí dodržiavať umiernenosť v sacharidoch, konzumovať málo tuku, uistite sa, že upraviť nadváhu, používať vitamínové komplexy.

Anabolické lieky sa používajú (Nerabol), hypocholesterinemické činidlá (Nigexin) na boj proti angiopatii (anginín - nástroj s antispazmodickým účinkom), vaskulárne látky (Curantil), prípravky na korekciu metabolických porúch a porúch elektrolytov (Reopoliglyukín). Tiež sa vyžaduje na liečenie angioprotektívnych činidiel (Essentiale).

Použitie Izodbuty sa stalo relatívne novým prístupom v liečbe ciev postihnutých diabetom. Je to blokátor enzýmu aldoreduktázy, ktorý premieňa glukózu na sorbitol.

Glomeruloskleróza je závažná patológia, ktorej dôsledkom môže byť zlyhanie obličiek a potreba transplantácie obličky. Liečba ochorenia sa má začať okamžite, aby sa predišlo nebezpečným následkom.

Druhy glomerulosklerózy obličiek: príčiny, príznaky a liečba

Glomeruloskleróza je ochorenie močového systému s charakteristickou glomerulárnou léziou a poklesom ich filtračnej funkcie.

Choroba je diagnostikovaná u ľudí rôzneho veku, je považovaná za nezávislé ochorenie (vyvíja sa na pozadí inej patológie) a často vedie k vzniku závažných komplikácií.

Všeobecné informácie

Glomeruloskleróza má rôzne príčiny, lekári ju klasifikovali ako komplikáciu, môže to byť spôsobené nekompenzovaným priebehom nasledujúcich ochorení:

• diabetes mellitus;
• ateroskleróza (s poškodením renálneho parenchýmu, plakov);
• hypertenzia;
• obezita.

Poškodenie obličiek nastáva v dôsledku prenikania látok, ktoré porušujú jeho činnosť, do glomerulu a vedú k nezvratným zmenám. V tkanivách začína sklerotický proces.

Choroba je častejšie diagnostikovaná u žien ako u mužov, ale vek a pohlavie nemajú rozhodujúcu úlohu. Keďže sklerotické zmeny v tkanivách môžu byť diagnostikované u detí, adolescentov.

Choroba má jednu špecifickú vlastnosť - postupuje rýchlo, spôsobuje nevratné zmeny v obličkách, ovplyvňuje kanáliky, kapiláry a artérie. Keď je diabetes nahradený termínom "diabetická nefropatia", tento názov ochorenia sa považuje za kompletnejší.

To vedie k významnému zníženiu filtračných funkcií obličiek, je ťažké zastaviť priebeh a pravdepodobnosť závažných komplikácií.

Pre ženu s diagnózou glomerulosklerózy je mimoriadne ťažké niesť dieťa a porodiť ho v určený čas. Všetko však závisí od konkrétneho prípadu a hlavného dôvodu výskytu patologických zmien.

príčiny

Existuje niekoľko faktorov, proti ktorým sa môžu vyskytnúť patologické poruchy v šiškách:

• endokrinné a autoimunitné ochorenia rôznych etiológií;
• patológia v práci srdca a krvných ciev;
• trombóza, ateroskleróza;
• diabetes mellitus s dlhým a nie kompenzovaným priebehom.

Ktorákoľvek z vyššie uvedených chorôb s dlhým a nekompenzovaným priebehom vedie k rôznym komplikáciám.

Vychádzajúc z porážky hlbokých žíl a tepien a končiac zmenami v štruktúre životne dôležitých orgánov.

Poškodenie obličiek môže spôsobiť cukrovku, hypertenziu. Vo vnútri parenchýmu sa objavujú aterosklerotické plaky, ktoré narúšajú činnosť obličiek a znižujú ich funkciu.

Klasifikácia a druhy

Existuje niekoľko typov ochorení, ktoré sú klasifikované nielen na základe príčiny výskytu, ale aj na mieste lokalizácie patologického procesu.

Ohniskové segmentálne

Najčastejšie diagnostikovaná u detí a dospievajúcich môže byť dôsledkom obezity. Vyznačuje sa rýchlym progresom a krátkou remisiou.

Ochorenie sa rýchlo zmení na zlyhanie obličiek a dosiahne terminálny stav. Dokonca aj včasná liečba môže situáciu vyriešiť navždy.

Transplantácia obličiek umožňuje v 70% prípadov zachrániť pacienta pred ochorením. Ak sa však operácia vykonáva v detstve alebo dospievaní, pravdepodobnosť opätovného vývoja glomerulosklerózy je 30%.

Priemerná dĺžka života ľudí s touto chorobou, dokonca aj pri adekvátnej terapii, sa znižuje o 15 rokov.

Diabetická možnosť

Vyvíja sa ako komplikácia dlhého a nekompenzovaného priebehu diabetu. Táto choroba pôsobí ako komplikácia, znamená vývoj zmien v dôsledku vysokej hladiny glukózy v krvi. V počiatočnom štádiu postupuje bez výrazných príznakov, potom rýchlo postupuje a vedie k zlyhaniu obličiek.

Často však jednoducho podporujú život v pacientovi, pretože už nedokážu stav opraviť, vrátiť ho do normálneho života.

Iné druhy

Existuje niekoľko ďalších typov ochorenia:

1. Ohniskovo-segmentový typ poškodenia orgánov močového systému - patologický proces pokrýva celú štruktúru obličiek.
2. Segmentový typ lézie - patologický proces má jasnú lokalizáciu, je pozorovaný v samostatnej časti orgánu.
3. Fokálne fokálny typ lézie - tento typ glomerulosklerózy má jasnú lokalizáciu, nachádza sa v ložiskách malej veľkosti a zriedkavo vedie k výskytu patologických zmien v celej štruktúre orgánu.

Symptómy manifestácie

Stojí za to venovať pozornosť množstvu charakteristických príznakov, ktoré sú vlastné glomeruloskleróze:

• odfarbenie moču;
• bolesť v bedrovej oblasti;
• porušenie dennej diurézy;
• bohatý moč v noci;
• objavenie sa bolestivého močenia;
• časté nutkania

Ďalšie príznaky hlavného ochorenia spájajú špecifické príznaky u väčšiny pacientov:

• stúpa hladina arteriálneho krvného tlaku;
• existujú poruchy v práci srdca;
• je tu lézia mozgových ciev (encefalopatia).

Stojí za zmienku, že glomeruloskleróza je často diagnostikovaná u starších pacientov, tento typ ochorenia je považovaný za neškodný, pretože abnormality v práci obličiek nie sú spojené s patologickými, ale s vekom súvisiacimi zmenami v tele.

Stupne prúdenia

Choroba má tri hlavné štádiá vývoja:

1. V počiatočnom štádiu vývoja sú príznaky úplne neprítomné, pacient nie je ničím narušený a zmeny môžu byť zistené len počas laboratórnych testov moču. Existuje mikrohematuria a proteinúria s miernym zvýšením hladiny proteínov v rámci normálnych limitov.
2. V druhej fáze vývoja, problémy začínajú na úrovni krvného tlaku, existujú príznaky arteriálnej hypertenzie, hematuria sa stáva zrejmým, moč mení farbu, získava hnedý odtieň. Tam môže byť bolesť v bedrovej oblasti, časté nutkania.
3. V tretej fáze sa objavia prvé známky zlyhania obličiek, odtok moču klesá, hladina bielkovín v moči sa výrazne zvyšuje (môže dosiahnuť až 25 gramov). Tam je intoxikácia tela. Pri diabetickom type ochorenia v krvi a moči sa významne zvýšili hladiny cukru.

Koho kontaktovať a ako diagnostikovať

Pri vykonávaní diagnostických postupov sa uprednostňujú tieto štúdie:

A tiež musí odovzdať analýzu moču a krvi, v prípade potreby prejsť radom ďalších vyšetrení.

Keďže glomeruloskleróza je patológia obličiek, na jej liečbe sa podieľa aj nefrolog, ale aj iní odborníci:

• neurológ;
• endokrinológ;
• kardiológ;
• gastroenterológa (ak sa príčina ochorenia stala cirhózou).

Nefrológ vyberie symptomatickú liečbu a ďalší špecialista sa bude zaoberať liečbou základného ochorenia.

metódy terapia

Spôsob liečby závisí od príčiny patologických zmien glomerulosklerózy. Na nápravu situácie môžete použiť množstvo liekov.

Lieky a tradičné metódy

Glomeruloskleróza sa lieči liekmi rôznej triedy, ak sa pozoruje iba zvýšenie krvného tlaku, potom sa liečba redukuje na použitie liekov, ktoré znižujú hladinu krvného tlaku.

Okrem toho sú im predpísané glukokortikosteroidy. Toto sú hormonálne látky, ktoré pomáhajú zastaviť patologický proces v tkanivách. Výhodné je prednizolón.

A tiež predpísať ďalšie lieky, ktoré upravujú hladiny cukru v krvi a koncentrácie cholesterolu.

Vitamínové komplexy a bylinné lieky môžu dopĺňať liekovú terapiu.

Diétne požiadavky

Dodržiavanie určitých pravidiel výživy je vnímané ako základ terapie, znamená to odmietnutie produktov bohatých na cukry, bielkoviny, tuky, sacharidy. Uprednostňujú sa produkty rastlinného pôvodu.

Keď je glomeruloskleróza prísne zakázaná:

• užívať alkohol;
• nápoje sýtené oxidom uhličitým;
• obmedziť príjem kofeínu.

Diéta je založená na príčinách patologických zmien, ako aj na znížení zaťaženia postihnutých obličiek.

Ľudová medicína

Použitie tradičnej medicíny na sklerotické zmeny v obličkách nestojí za to, pretože odvar byliniek a rastlín môže poškodiť. Skutočne, veľa závisí od príčiny výskytu patológie.

Možné komplikácie

Hlavnou komplikáciou glomerulosklerózy je zlyhanie obličiek, ktoré rýchlo vstupuje do terminálneho štádia a ohrozuje život a zdravie pacienta.

Obličky môžu úplne odmietnuť av tomto prípade len transplantácia alebo hemodialýza môže zachrániť život pacienta.

Prevencia a prognóza

Ak je liečba ochorenia prijatá v počiatočnom štádiu, potom môže byť patologický proces spomalený, môže sa vyhnúť rozvoju komplikácií, ale obličky nemôžu byť úplne obnovené.

Transplantácia pomôže napraviť situáciu, ale účinnosť tejto operácie nemožno nazvať 100%.

Keďže ochorenie je náchylné na recidívu av 30% prípadov ani transplantácia obličiek nezaručuje stabilnú remisiu. Z tohto dôvodu je pri podobnej diagnóze prognóza pravdepodobne nepriaznivá.

V rámci preventívnych postupov sa odporúča:

• včasné liečenie základného ochorenia;
• navštíviť nefrológa 1 krát za 12 mesiacov ako súčasť rutinnej prehliadky;
• užívať moč a krv na analýzu 1 krát za 6 mesiacov;
• jesť správne a prestať piť alkohol.

Sklerotické zmeny v obličkách sú známkou závažnej patológie, ktorá môže byť smrteľná. Ochorenie si vyžaduje okamžitú liečbu a musí sa liečiť za účasti niekoľkých špecialistov.