V detskom veku sú niekedy diagnostikované rôzne malformácie. Jednou z týchto defektov je abnormálna štruktúra obličiek. Jednou z odrôd takýchto patológií je dysplázia obličiek u detí. Jednoducho povedané, toto ochorenie znamená zaostalosť tela. Okrem toho sa naraz objaví nedostatočné rozvinutie jednej obličky alebo oboch párovaných orgánov. Rodičia takýchto detí majú mnoho otázok a hlavnými otázkami sú, ako napraviť situáciu a aké sú predpovede pre normálny život pre takéto deti.

Vlastnosti a príčiny dysplázie

Renálna dysplázia je taká malformácia orgánu, ktorá je sprevádzaná zhoršenou tvorbou renálnej štruktúry. V tomto procese môže mať rôznu intenzitu prejavu. Pretože dochádza k zmene štruktúry renálneho tkaniva, dochádza k porušeniu funkčných schopností orgánu.

Dôležité: v závislosti od závažnosti vývoja patológie, rozvoj obličiek ovplyvňuje aktivitu celého organizmu.

Dôvody vzniku všetkých vývojových abnormalít rôznych orgánov v tento deň nie sú úplne pochopené. Pre takéto ochorenia boli identifikované iba rizikové faktory, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť výskytu tejto patológie. Pri renálnej dysplázii sa pozoruje rovnaký obraz.

Hlavnými rizikovými faktormi pre rozvoj dysplázie sú nasledovné stavy a ochorenia:

• ak telo matky nebolo úplne pripravené na tehotenstvo;
• rôzne zlé návyky matky až do nástupu tehotenstva av procese nosenia dieťaťa, napríklad fajčenie, alkohol, omamné látky;
• prítomnosť budúceho mama diabetes;
• rôzne poranenia brucha u tehotnej ženy v procese nosenia dieťaťa;
• závažné infekčné choroby matky;
• intrauterinnú infekciu plodu vírusmi rubeoly, osýpok a cytomegalovírusu;
• ak sa počas tvorby embrya vyskytnú genetické mutácie.

Ako vidíte, existuje mnoho takýchto nebezpečných faktorov. Poruchy tvorby obličkového tkaniva plodu môžu viesť k rôznym faktorom, ako aj k ich kombinácii.

odrody dysplázia

Existuje mnoho typov renálnej dysplázie v závislosti od stupňa poškodenia jedného alebo dvoch orgánov. Na základe charakteristík patologického procesu existuje niekoľko odrôd renálnej hypoplázie. Niektoré spáchané anomálie nezasahujú do normálneho života človeka, pretože neovplyvňujú životne dôležitú činnosť celého organizmu a iné typy patológií môžu viesť k katastrofálnym následkom.

Všetky typy dysplázií sú rozdelené do dvoch skupín:

1. Jednoduché typy vývoja obličiek. Do tejto skupiny patria tieto poddruhy:

• jednoduchá ohnisková forma;
• jednoduchá úplná odroda;
• jednoduché segmentové.

1. Cystická dysplázia obličiek. Táto skupina zahŕňa tieto typy patológií:

• cystická kortikálna forma;
• cystický multilokulárny typ;
• multicyklická dysplázia.

Ako vidíte, každá z týchto skupín má svoje vlastné podtypy, ktoré sa líšia v špecifikách zmien v orgánovom parenchýme a stupni funkčného poškodenia. Podrobnejšie zvážte každý poddruh.

S jednoduchou fokálnou dyspláziou v tkanivách orgánu sú zaznamenané iba mikroskopické škvrny abnormálnych renálnych tkanív.

• Jednoduché ohnisko. Pri tomto type dysplázie sú v tkanivách orgánu zaznamenané iba mikroskopické škvrny abnormálnych renálnych tkanív. Zvonka je úplne zdravá, pretože sa nezmení ani jej farba, ani tvar. Funkcia orgánu netrpí, pretože ložiská patologicky modifikovaných tkanív sú malé.
• Jednoduchý súčet. Pre tento typ patológie je charakteristický abnormálny vývoj celého orgánu. V tomto prípade môže byť postihnutá jedna oblička, ako aj dve naraz. Ak je oblička úplne neprítomná alebo na jej mieste sú len základy orgánu, potom sa patológia nazýva aplázia. Ak hovoríme o predpovediach pre budúci život, potom je táto možnosť patológie najnepriaznivejšia, ak je oblička umiestnená v anatomicky poskytnutom mieste, ale jej veľkosť je niekoľkokrát menšia ako u zdravého orgánu, potom sa tento typ patológie nazýva hypoplázia. Externe sa hypoplastická oblička nelíši od zdravých alebo tvarových alebo konštrukčných častí. Jeho objem je však oveľa menší ako norma. Z toho vyplýva, že telo sa nemôže úplne vyrovnať s jeho funkciami.
• Jednoduché segmentové. Tento druh patologického stavu je charakterizovaný normálnym vývojom celého orgánu, s výnimkou malej oblasti, konkrétne samostatného segmentu obličiek. Táto abnormálna oblasť sa nepodieľa na činnosti tela, čo ovplyvňuje fungovanie celej obličky. Táto oblasť môže byť odlíšená od zdravých tkanív, pretože obličky sú v tomto mieste hypotrofické a jej štruktúrne časti môžu byť buď neprítomné, alebo môžu byť modifikované.
• Cystická kortikálna. Takáto cystická dysplázia obličiek je charakterizovaná tvorbou malých cyst, ktoré sú viditeľné len pod mikroskopom v kortikálnej renálnej látke. Vonkajšie zmeny vo forme a štruktúre tela nie sú viditeľné, ale táto patológia ovplyvňuje fungovanie obličiek.
• Cystická multilokulárna. Tento typ je veľmi podobný jednoduchej fokálnej renálnej dysplázii. Jeho rozdiel spočíva v tom, že v abnormálnej oblasti sa nemení štruktúra parenchymu, ale tvoria sa viaceré malé cysty. Jeden orgán môže mať niekoľko takýchto zmenených segmentov a oblastí.
• Multicystická. S touto patológiou je celý orgán naplnený mnohými malými cystami. Funkčné tkanivá sú úplne neprítomné. Tento typ cystickej lézie je z hľadiska prognózy najnepriaznivejší.

symptomatológie

Prejav patológie priamo súvisí s jej typom. Niektoré typy abnormálneho vývoja obličiek neovplyvňujú všeobecnú životnú aktivitu tela, zatiaľ čo iné môžu viesť k smrti pacienta.

V prítomnosti jednoduchej fokálnej formy dysplázie, stav dieťaťa netrpí žiadnym spôsobom. Choroba môže byť náhodne zistená v zrelom veku počas rutinného vyšetrenia alebo liečby iného ochorenia.

Hlavným príznakom jednoduchej segmentálnej dysplázie bude vznik detskej neznesiteľnej hypertenzie s liekmi. To je spôsobené tým, že obličky nemôžu plne fungovať. Deti s týmto typom ochorenia sa často sťažujú na:

• silná únava;
• pretrvávajúca bolesť hlavy;
• hluk v hlave;
• trblietajúce sa pred jeho očami.

Dôležité: ak je diagnostikovaná bilaterálna renálna aplázia, potom k úmrtiu dôjde do dvoch dní po pôrode. Jediný spôsob, ako zachrániť život dieťaťa, je transplantácia obličiek.

Hlavným znakom hypoplazie orgánov je skoré zlyhanie obličiek. V tomto prípade je tiež indikovaná transplantácia obličky, pretože takéto deti nebudú schopné žiť dlho.

Čo sa týka cystických foriem dysplázie, majú nasledujúce príznaky, ktoré sa môžu líšiť v závislosti od typu ochorenia:

1. V cysticko-kortikálnej forme patológie netrpí celkový blahobyt dieťaťa, ale v tomto kontexte sa postupne vytvára renálne zlyhanie. Deti s touto formou poškodenia orgánov môžu často trpieť nachladnutím. Často sú diagnostikované s cystitídou a pyelonefritídou.
2. Multilokulárny typ patológie vedie k včasnému vzniku renálneho zlyhania, ktoré vedie k hemodialýze. Deti s touto chorobou sa často sťažujú na nevoľnosť, bolesť brucha a bolesti dolnej časti chrbta.
3. Multicyklická forma poškodenia obličiek u novorodenca, ako je aplázia, sa považuje za stav nezlučiteľný so životom. Je to spôsobené tým, že funkčné tkanivá orgánu sú úplne nahradené neaktívnymi cystickými útvarmi, takže obličky nemôžu fungovať.

diagnostika

Spravidla je možné túto patológiu zistiť aj počas vnútromaternicového vývoja počas plánovaného ultrazvukového vyšetrenia tehotnej ženy. Ak si všimneme typy patológie, ktoré naznačujú smrť dieťaťa po narodení, potom sa žene ponúkne ukončenie tehotenstva.

Bežne sa používajú nasledujúce diagnostické metódy:

1. Pri skúmaní tehotnej ženy na ultrazvuku je možné identifikovať také patologické stavy obličiek plodu, ako je cystická lézia, hypoplazia a aplázia.
2. Pri vykonávaní ultrazvuku po narodení môžete zistiť menšiu renálnu patológiu.
3. Röntgenové vyšetrenie môže odhaliť iba významné poškodenie orgánov.
4. Na stanovenie čistiacej renálnej aktivity sú potrebné všeobecné klinické testy (OAK, OAM, biochémia krvi).

liečba

Spravidla sa závažné renálne patológie (aplázia, multicyklická lézia alebo hypoplázia dvoch obličiek) liečia len pri najbližšom transplantácii orgánu po narodení. Takýto postup je však mimoriadne ťažký vzhľadom na obtiažnosť výberu obličky, ktorá bude spĺňať všetky parametre novorodenca. Je veľmi zriedkavé nájsť takýto orgán do dvoch dní po narodení.

Na liečbu všetkých ostatných foriem dysplázie sa používa symptomatická liečba, a to: t

• Hemodialýza pri zlyhaní obličiek.
• V prípade jednostranného poškodenia sa chorý orgán odstráni.
• V prítomnosti bolesti sú predpísané lieky proti bolesti.
• Ak sa zvýši krvný tlak, použite normalizáciu liekov.
• Uremická intoxikácia je liečená infúznou terapiou.

V prípade malých fokálnych patológií sa nevyžaduje špecifická liečba. Dieťa musí dodržiavať správnu výživu a pravidelne podstúpiť vyšetrenie.

Dysplázia obličiek u detí

Renálna dysplázia je celá skupina ochorení charakterizovaných prítomnosťou vrodených anomálií orgánovej štruktúry na makro- alebo mikroskopickej úrovni. Zároveň spravidla dochádza k porušeniu diferenciácie obličkového tkaniva, čo znamená, že sa objavujú primitívne kanály, tubuly, ako aj zmena jej jednotlivých prvkov. Medzi urologickými anomáliami štruktúry a malformácií sa vyskytuje pomerne často.

Príčiny vývoja

V súčasnosti nie sú príčiny dysplázie úplne objasnené. Predpokladá sa, že vznikajú ako dôsledok vonkajších a vnútorných faktorov počas vývoja plodu dieťaťa. Patrí medzi ne:

• fajčenie, zneužívanie alkoholu, užívanie drog;
• vystavenie ionizujúcemu žiareniu;
• rubeola, toxoplazmóza a iné infekcie počas tehotenstva;
• dedičnosť.

V 30% prípadov sa však dysflázia obličiek u detí vyvíja spontánne, bez zjavného dôvodu.

Klasifikácia chorôb

Dysplázia obličiek sa vyskytuje:

• vo forme - jednoduchá a cystická;
• lokalizácia - kortikálna, medulárna, kortiko-medulárna;
• podľa prevalencie patologických zmien - celkový, ložiskový, segmentový.

Jednoduchá dysplázia

Jednoduchá fokálna dysplázia obličiek je často úplne asymptomatická a je detegovaná len počas rutinného vyšetrenia, ak sa dieťa vykonáva ultrazvukom.

Segmentálna dysplázia sa často vyskytuje u dievčat a je charakterizovaná pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, silnými bolesťami hlavy, zmenami fundusu a príležitostnými kŕčmi. Tento stav môže byť sprevádzaný bolesťou brucha alebo bedrovej oblasti.

Celková dysplázia je pomerne zriedkavá, s edémom a chronickým zlyhaním obličiek (CRF). Spravidla sa okrem základného ochorenia u dieťaťa pozoruje hypotenzia a znižuje sa imunita.

Všetky typy jednoduchej dysplázie môžu byť sprevádzané výskytom refluxu, ktorý vracia moč z močového mechúra späť do močových ciest.

Diagnostické značky na ultrazvuku:

• znížená veľkosť obličiek;
• nie je jasný rozdiel medzi kortikálnou a dreňou orgánu.

Histologické vyšetrenie materiálu získaného v dôsledku biopsie odhalí primitívne prvky.

Liečba je väčšinou konzervatívna. V prípade dekompenzovaného chronického ochorenia obličiek je možná hemodialýza a transplantácia obličiek darcu.

U novorodencov môžu segmentálne a celkové formy ochorenia spôsobiť prudký nárast príznakov intoxikácie, úbytok hmotnosti, periodické vracanie, zmenu sfarbenia kože, opuchnutú tvár.

Cystická forma

Medulárna cystická dysplázia. Dieťa postihuje hlavne mozgovú substanciu obličiek. Hlavné príznaky - nadmerné močenie, sprevádzané silným smädom. Postupom času sa táto forma ochorenia vyvíja chronická pyelonefritída.

Aplastická cystická dysplázia. V tomto prípade má obličiek dieťaťa veľmi malé veľkosti, v ňom sa nachádzajú mnohé cysty, kortikálna vrstva je takmer úplne neprítomná a systém šupinovej panvy má štrukturálne anomálie. Ak sa takéto zmeny prejavia na oboch stranách, bez včasnej transplantácie, dochádza k úmrtiu na CRF. V prípade jednostranného poškodenia obličiek sa často spája infekcia a vyvíja sa pyelonefritída.

Hypoplastická cystická dysplázia. Celková hmotnosť obličiek je znížená, existuje mnoho cyst, ale existuje jasný rozdiel medzi mozgovou a kortikálnou vrstvou. V priebehu času sa často tvorí sekundárna pyelonefritída a CRF postupuje.

Dysplázia s viacerými cystami (multi-cystická). Charakterizovaný rozvojom renálnej hypertenzie, chronickým zlyhaním obličiek. Zvyčajne pozorovaný na jednej strane a je sprevádzaný výskytom chronickej pyelonefritídy. V tomto prípade možné znovuzrodenie pri rakovine (malignita).

Pre jednoduchú cystickú dyspláziu je charakteristická tvorba cyst v kortikálnej alebo medulárnej obličke. Môže dosiahnuť priemer 10 cm alebo viac. Štandardné obsahy cyst sú serózna alebo hemoragická tekutina.

Cystická dysplázia panvy a periolus. Pozorované viacnásobné vzdelávanie v bráne obličiek, ktoré nie sú komunikované s panvou. Komplikácie - rozvoj sekundárnej chronickej pyelonefritídy. V prípade panvovej formy cystickej dysplázie môže natiahnutie cyst v moči viesť k výskytu pretrvávajúceho syndrómu bolesti, pretože v tomto prípade dutina komunikuje cez úzke priechody priamo s jedným z pohárikov.

Diagnostické metódy

Pri vyšetrovaní novorodenca lekár venuje pozornosť všeobecnému stavu, príznakom intoxikácie tela, abnormálnemu úbytku hmotnosti a dehydratácii alebo častému močeniu dieťaťa.

Ako dodatočnú diagnózu, ktorá umožňuje objasniť podrobnosti o patológii, môže lekár menovať pre staršie deti:

• rozbor moču;
• biochemické štúdie ("testy na obličkách");
• Ultrazvuk, magnetická rezonancia alebo počítačová tomografia obličiek;
• scintigrafia;
• angiografia;
• kontrastná pyelografia.

Liečba patológie

Ak je choroba asymptomatická, aktívna liečba sa nevykonáva. Ročné preventívne vyšetrenia zahŕňajú hĺbkové vyšetrenie, ktoré zahŕňa ultrazvuk, meranie krvného tlaku, kompletnú analýzu moču a biochemické krvné testy („testy na obličkách“). V prípade exacerbácie pyelonefritídy sú predpísané antibiotiká.

V prípade vzniku chronického zlyhania obličiek a jeho prechodu do štádia dekompenzácie môžu odborníci navrhnúť transplantáciu obličiek alebo hemodialýzu. Po transplantácii vhodného darcovského orgánu sa majú pravidelne prijímať imunosupresíva, aby sa obličky mohli usadiť a neboli odmietnuté vlastným imunitným systémom.

Okrem toho urológ vymenuje vhodnú diétnu stravu, ktorá je zameraná na zmiernenie ľudských obličiek. Medzi telesnými cvičeniami sa neodporúča jazda na koni, hranie na trampolínach a všetko, čo je spojené so skákaním. Možné obmedzenia sú prediskutované priamo so svojím lekárom.

Dysplázia obličiek

Rýchla progresia syndrómu chronického zlyhania obličiek súvisí najmä s vrodenou anomáliou štruktúry postihnutého orgánu. Diagnostika dysplázie obličiek súčasne s prítomnosťou skorých príznakov chronického zlyhania orgánov u dieťaťa zahŕňa urgentné rozhodnutie o liečbe nielen drog a hemodialýzy, ale aj chirurgické operácie na vykonanie transplantácie postihnutej obličky. Lekár by mal brať vážne otázku diagnostiky ochorenia a jeho nuansy, aby sa zorganizovala najvhodnejšia liečba.

• Multicyklické obličky sa spravidla zväčšujú v dôsledku prítomnosti mnohých cystických nádorov v tkanive. Táto patológia je jednostranná, pretože bilaterálna lézia vedie k okamžitej smrti. Keď je multicystická dysplázia výrazným syndrómom bolesti, zvýšeným krvným tlakom, je obličky lobulárny v prírode.
• Každý piaty variant priebehu ochorenia je aplastický typ as porážkou dvoch obličiek naraz nie je možné vykonať liečbu. S rozvojom bilaterálnej aplastickej dysplazie sa smrť spravidla objavuje bezprostredne po narodení dieťaťa do sveta alebo už v prvých dňoch jeho života.
• Zahustená kapsula.
• Hypoplastická dysplázia obličiek sa často vytvára ako dôsledok odloženého vírusového ochorenia plodu v ranom cirkadiánnom období. Tento typ nefropatológie sa často kombinuje s inými typmi defektov močových ciest.
• V závislosti od procesu distribúcie je možné rozlíšiť segmentálnu, fokálnu a celkovú dyspláziu.
• Ak hovoríme o prvých dvoch skupinách, tieto ochorenia sú najčastejšie u novorodencov z tých rodín, v ktorých boli prípady chronického ochorenia obličiek.
• Po operácii zostáva dieťa na pozorovanie jeden deň v nemocnici. Ďalší deň je poslaný domov, aby sa úplne uzdravil. Váš lekár Vám poskytne podrobné informácie o tom, ako sa zotaviť doma.
• Spôsobuje vysoký krvný tlak;
• Je veľmi dôležité, aby vaše dieťa vyšetril pediatrický urológ. Renálna dysplázia sa často vyskytuje počas ultrazvuku plodu počas tehotenstva. Ultrazvukové vyšetrenie plodu využíva zvukové vlny na vytvorenie obrazu dieťaťa, ktoré rastie a vyvíja sa v maternici. Toto ochorenie však nie je vždy zistené až do narodenia dieťaťa. Po narodení je možné počas analýzy zistiť infekciu močových ciest alebo iné lekárske vyšetrenie.
• Čo by sa malo preskúmať?
• Renálna dysplázia zaujíma popredné miesto medzi malformáciami močového systému. Renálna dysplázia je heterogénna skupina ochorení spojených so zhoršeným vývojom renálneho tkaniva. Morfologicky je dysplázia založená na zhoršenej diferenciácii nefrogénneho blastému a vetiev ureterového výhonku s prítomnosťou embryonálnych štruktúr vo forme ohnísk nediferencovaného mesenchymu, ako aj primitívnych kanálov a tubulov. Mesenchym, reprezentovaný polypotentnými bunkami a kolagénovými vláknami, môže tvoriť dystontogenetické deriváty hyalínovej chrupavky a vlákien hladkých svalov.
• Liečba dysplázie obličiek môže byť rozdelená do niekoľkých odrôd v závislosti od priebehu ochorenia:

Čo by mali robiť rodičia, ak má dieťa dyspláziu obličiek?

Hypoplastický typ dysplázie obličiek zhoršuje fungovanie orgánu a najmä je príčinou prejavu ich chronickej nedostatočnosti. V procese diagnózy lekári uprednostňujú zavedenie biopsie obličiek a medzi hlavné prejavy patológie patria: vysoký krvný tlak, zmeny v pozadí oka, časté záchvaty, bolesť hlavy a bolesť brucha.

diagnostika

Ak hovoríme o tvare glomerulov, môže byť rozdelený do tvaru S alebo kruhového tvaru, mnohé z glomerulov sú sklerózované a hyalinizované.

Aké sú typy renálnej dysplázie?

Morfologické znaky: v prítomnosti hypoplazie obličiek sú mozgové a kortikálne vrstvy dobre diferencované, majú dostatočný počet organizovaných tubulov a glomerulov.

Hypoplaziou obličiek sa rozumie vrodená patológia, ktorá sa prejavuje výrazným poklesom veľkosti jednej obličky, a to viac zriedkavo.

Takýto medicínsky termín, ako je dysplázia obličiek, by sa mal odkazovať na skupinu vrodených anomálií vývoja orgánov močového systému.

Ako sa lieči dysplázia obličiek u dieťaťa?

Ak vaše dieťa nemá žiadne iné vrodené chyby, bude žiť úplne normálny život. Počas svojho života bude musieť byť vyšetrený jeho lekárom, aby sa ubezpečil, že obličky stále fungujú. Lekár Vám môže odporučiť, aby ste vo vašej strave obmedzili množstvo soli a bielkovín.

Ukazuje patologické zmeny na ultrazvuku.

• Vek obličiek: Väčšina ľudí sa rodí s dvoma obličkami. Ale 4000 detí (viac chlapcov ako dievčat) prichádza na svet iba s jednou obličkou, to je hlavný charakteristický signál renálnej agenézy. V niektorých prípadoch môže ultrazvukové vyšetrenie zobraziť veľmi malú druhú obličku, ktorá sa nachádza v abnormálnom stave.
• Ako preskúmať?
• Kód ICD-10

Symptómy cystického typu dysplázie často korelujú so znakmi pyelonefritídy alebo zlyhania obličiek. Pri vykonávaní diagnostiky zistili tekuté nádory - cysty. Súčasne sa zväčšuje veľkosť tela a vyskytuje sa bolesť brucha, zvyšuje sa telesná teplota, hojnosť a časté vracanie a prejavuje sa anémia. Bilaterálne poškodenie obličiek tiež vedie k smrti novorodenca.

Lokalizácia glomerulov je uviform, obklopená voľným spojivovým tkanivom s ložiskami histiocytických a lymfoidných buniek. Medulla je reprezentovaná veľkým množstvom primitívnych tubulov a kanálikov, ktoré sú nezrelými formáciami rôznych štádií vývoja embrya.

Prívod krvi v hypoplastických obličkách je vždy nedostatočný, na pozadí tejto patológie je často komplikovaná nefrogénnou hypertenziou.

Hlavnou príčinou vzniku renálnej dysplázie sú rôzne genetické poruchy, ako aj teratogénne vnútorné a vonkajšie účinky na embryonálne štruktúry.

Zo všetkých anomálií je na čestnom mieste dysplázia obličiek, pretože ide o heterogénnu skupinu chorôb, ktorá je spojená s poškodeným vývojom tkanív obličiek.

výhľad

Deti sú kvetmi života a ich choroby sa zdajú mladým rodičom najhoršie utrpenie. Choroba dysplázie obličiek u dieťaťa je jednou z najčastejšie zistených vrodených abnormalít močového traktu. Liečba dysplázie obličiek sa má začať včas.

Mnoho detí s jednostrannou dyspláziou obličiek môže vyrastať úplne zdravo a nebude mať žiadne problémy v dospelosti. Symptómy ochorenia sa môžu znížiť, keď dieťa rastie. Vo veku 5 rokov už nie je postihnutá oblička pozorovaná pri röntgenovom alebo ultrazvukovom vyšetrení. Deti a dospelí s jednou pracovnou obličkou by mali mať pravidelné prehliadky a merania krvného tlaku. Dieťa, ktoré má problémy s močením, potrebuje transplantáciu obličiek alebo čistenie krvi - dialýzu.

Hypoplastická dysplázia obličiek: typy patológií, diagnostika a liečba

Hypoplazia obličiek: dieťa sa narodí s dvoma normálne fungujúcimi obličkami, ale sú významne menšie. Hypoplazia obličiek nie je dedičným ochorením a vyskytuje sa u chlapcov aj dievčat. Ak sú obličky dieťaťa veľmi malé, ich funkcia sa znižuje vo veku, keď dieťa vstúpi do prechodného veku.

• Aké testy sú potrebné?
• dôvody
• Terapeutický proces glomerulonefritídy, intersticiálnej nefritídy a pyelonefritídy.

Vo všeobecnosti môžu byť primitívne kanály identifikované v juxtamedulárnej zóne, ako zvyšky mesonefrogenného kanálika. Charakteristickým znakom je prítomnosť okolo kanálikov tieňov vlákien spojivového tkaniva a buniek hladkého svalstva. Prítomnosť primitívnych štruktúr indikuje oneskorenie zrenia nefrónu.

Pre hypoplastický variant je charakteristická včasná manifestácia urinárneho syndrómu, ktorý je charakterizovaný mozaikou a skorým chronickým zlyhaním obličiek.

Podľa štatistických údajov sa v 30% prípadov dysplázie obličiek nedá stanoviť skutočná príčina tejto patológie.

Ak hovoríme o morfológii, potom základom nefropatológie je porušenie diferenciácie nefrogénneho blastému a vetiev ureterových zárodkov v prítomnosti embryonálnych štruktúr pod rúškom foci s nediferencovanými mezenchýmami a primitívnymi tubulami a kanálmi. Germinálne spojivové tkanivo sa skladá z polypotentných pupočníkových buniek a kolagénových vlákien, ktoré môžu vytvárať vlákna hladkých svalov a dystogénne deriváty tkaniva chrupavky.

• Ochorenia obličiek, podobne ako všetky choroby novorodencov, možno rozdeliť do troch charakteristických skupín:
• V skutočnosti neexistuje špecifická liečba dysplázie obličiek. Všetko bude závisieť od rozsahu, v akom sa choroba vyvíja.

Renálna dysplázia môže byť spojená s ureterálnymi abnormalitami, pretože močová trubica spája obličky s močovým mechúrom. Tento stav je charakterizovaný reverzným prúdením moču z močového mechúra do obličiek.

Informácie o etiológii dysplázie obličiek

Konzervatívna a substitučná liečba chronických foriem zlyhania obličiek.

Ak vezmeme do úvahy celkový vývoj dieťaťa s dyspláziou obličiek, potom je vývoj v porovnaní s ich rovesníkmi oneskorený.

Klinické prejavy hypoplazie obličiek sa môžu vyvinúť podľa typu nefrotického syndrómu a glomerulonefritídy. V ranom veku sa táto patológia prejavuje nasledujúcimi príznakmi:

Klinický obraz dysplázie obličiek

Pri vykonávaní morfologickej štúdie sa zistí charakteristický pokles renálnej hmoty, prítomný lobulárny povrch, rozdelenie na vrstvy nie je vždy jasne vyjadrené, v niektorých prípadoch dochádza k expanzii alebo hypoplázii uretrov. Pri mikroskopických skúškach sú viditeľné primitívne štruktúry, uvádzame príklady:

Hlavné príčiny dysplázie obličiek

Doteraz neexistuje všeobecne uznávaná klasifikácia renálnej dysplázie. Na základe morfologických prejavov je zvyčajné rozlišovať medzi dvoma typmi anomálií - jednoduchou a cystickou dyspláziou, v závislosti od miesta lokalizácie dysplázie:

Vrodené chyby;

Ošetrujúci lekár predpisuje špeciálnu diétu, ktorá by mala chrániť pracovnú obličku. Lekár odporučí obmedzenie športu. Bude potrebné opustiť jazdu, hrať na trampolínach. Váš lekár by mal s vami prediskutovať príslušné obmedzenia.

Ak je ochorenie obmedzené na jednu obličku a dieťa nemá žiadne príznaky, liečba dysplázie obličiek u detí sa nemusí vykonávať. Pravidelné vyšetrenia by mali zahŕňať meranie krvného tlaku, krvné testy na meranie funkcie obličiek a testy proteínov v moči. Dieťa musí pravidelne podstúpiť ultrazvukové vyšetrenie, aby kontrolovalo postihnutú obličku a uistilo sa, že sa normálna oblička vyvíja bez problémov. Deti s infekciami močových ciest potrebujú antibiotickú liečbu.

• liečba
• príznaky
• Pozitívny výsledok je možné dosiahnuť skôr, ako sa vykoná nefrektómia - odstránenie orgánu. Chirurgický zákrok umožňuje zabrániť vzniku ťažkej komplikácie - syndrómu zvýšeného krvného tlaku, sprevádzanému sekundárnym poškodením funkcie a štruktúry inej obličky a rozvojom jej nedostatočnosti.

Dysplázia pravej alebo ľavej obličky sa prejavuje v závislosti od stavu druhého zdravého orgánu. Pre diagnostiku sa vykonáva vylučovacia urografia, ultrazvuk, scintigrafia. V 20% prípadov renálnej dysplázie je diagnostikovaná hypoplastická forma sprevádzaná znížením veľkosti a hmotnosti poškodeného orgánu.

Dysplázia ľavej alebo pravej obličky sa považuje za vrodenú abnormalitu a vzniká aj počas vývoja plodu. Môže sa tiež tvoriť po určitom čase po narodení, keď časom narastá vplyv faktorov spôsobujúcich poruchy v procesoch vývoja plodu.

Mnohé glomeruly sa trochu zmenšujú;

Príznaky hypoplazie obličiek

Hlavné miesto vo vývoji renálnej dysplázie by malo byť venované genetickým poruchám (v 57% prípadov), výrazne menej je podiel teratogénnych účinkov signifikantne menej - 16% prípadov a u takmer tretiny pacientov sú faktory, ktoré viedli k dysplázii, neznáme.

Prečo sa vyvíja dysplázia obličiek a ako je to nebezpečné pre novorodencov?

Prečo sa táto patológia prejavuje?

Prejavy patológie

Aby sa znížilo riziko infekcie a rýchly pokles funkcie obličiek, mali by ste dodržiavať odporúčania lekára o močových cestách. Bohužiaľ, to nepomôže obnoviť zdravie, ale je možné zabrániť dvojstrannej dysplázii obličiek u dieťaťa.

Odstránenie obličiek sa má zvážiť len vtedy, ak obličky:

tvar

V prípade bilaterálnej lézie je klinický obraz charakterizovaný znakmi zlyhania obličiek a unilaterálna lézia vyvoláva prejavy príznakov pyelonefritídy.

Okrem toho sa môže vyvinúť patológia v dôsledku genetických porúch, ale v asi tretine prípadov zostáva príčina ochorenia nešpecifikovaná.

Atrofické cievne slučky;

Ako sa lieči patológia

Jednoduchá celková dysplázia v lekárskej literatúre sa často opisuje ako hypoplastická dysplázia obličiek (bez cystickej deformity). Zo všetkých vrodených malformácií močového systému trvá 2,7% prípadov. Je zvyčajné rozlišovať medzi dvoma variantmi patológie - aplastickými a hypoplastickými. Ak hovoríme o aplastickom variante dysplázie, potom v prípadoch lézie oboch obličiek dochádza k smrti bezprostredne po narodení.

• Kortiko-medullary.
• Získané ochorenia.
• Ak výsledky ukazujú komplikácie, abnormálne obličky by mali byť odstránené, to môže byť vykonané s malým rezom alebo laparoskopické operácie. Laparoskopická operácia sa skladá zo štyroch malých rezov, v ktorých sa z jedného rezu odstráni oblička.

Problémy s močovými cestami, ktoré vedú k dysplázii obličiek, môžu tiež ovplyvniť normálnu funkciu obličiek. V priebehu času, ak tieto problémy, ktoré môžu spôsobiť abnormálne obličky nie sú opravené, môže poškodiť normálnu funkciu obličiek a viesť k zlyhaniu obličiek.

Ak sa u dieťaťa s dyspláziou obličiek prejavia príznaky infekcie orgánov močového systému, je potrebné použitie antibiotík. Izolovaná chemoterapia však nevedie k očakávanému výsledku. Vzhľadom na to, že deti so štrukturálnym poškodením pri tvorbe parenchýmu obličiek sú charakterizované zhoršenými metabolickými procesmi v tele, je potrebná diéta bez soli.

Aký druh choroby?

Dysplázia obličiek je skupina ochorení, ktoré sú charakterizované prítomnosťou vrodených anomálií štruktúry obličiek na mikro- a makroskopických úrovniach. V týchto prípadoch je narušená diferenciácia tkaniva obličiek. V dôsledku toho sa objavujú primitívne kanály a tubuly, jednotlivé prvky zmeny obličiek. Dysplázia obličiek u detí je oveľa menej častá ako u dospelých.

Späť na obsah

Príčiny a mechanizmus vývoja

60% detí s dyspláziou dostalo geneticky ochorenie.

Príčiny dysplázie u ľudí nie sú úplne určené. Výskumníci tohto problému sa domnievajú, že výskyt ochorenia je ovplyvnený vonkajšími a vnútornými faktormi aj počas vývoja plodu. Ale v 1/3 prípadov dysplázia plodu nemá zjavnú etiológiu. Výskumníci tohto problému sú podmienečne klasifikovaní 2/3 prípadov na základe vonkajšej a vnútornej etiológie. Zohľadňujú sa faktory, ktoré priamo ovplyvňujú dieťa počas gravidity. Existujú interné a externé predispozičné faktory.

Fajčenie a užívanie alkoholu počas tehotenstva môže vyvolať poškodenie obličiek plodu.

• Externé. Riziko vzniku problému sa zvyšuje, keď tehotná žena zneužíva fajčenie a alkohol, má zakázané látky alebo dostáva ionizujúce žiarenie pri prenášaní dieťaťa.
• Vnútorné. Genetická predispozícia rodičov dieťaťa (ochorenie obličiek, cukrovka u matky, genetické mutácie v tele dieťaťa) a brušná trauma tehotenstva počas tehotenstva. Negatívny účinok má aj infekčné ochorenie prenášané na tehotnú ženu pri nosení dieťaťa.

Späť na obsah

Typy a prejavy

V závislosti od určujúceho faktora vývoja existujú typy ochorenia:

• Podľa formulára:
  • jednoduchá;
  • cystická.
• Podľa miesta:
  • kortikálnej;
  • medullary;
  • kortiko-medullary.
• O šírení patologických zmien:
  • celková;
  • alopécia;
  • segmentu.

Späť na obsah

Jednoduchá forma dysplázie obličiek

Jednoduchý fokálny typ dysplázie u dieťaťa sa dá náhodne zistiť, ak sa vykoná ultrazvuk, pretože tento typ sa vyvíja bez zjavných príznakov. Jednoduchý segmentálny typ ochorenia sa častejšie prejavuje u ženy bez ohľadu na vek. Má vysoký krvný tlak, bolesti hlavy, deformáciu dolnej časti oka a nepravidelné kŕče. Dievča má často bolesť v bruchu, alebo bolesť v bedrovej oblasti.

Jednoduchý celkový typ dysplázie je zriedkavý. U detí sa pozoruje edém a rozvoj chronického zlyhania obličiek. Súčasne u pacientov postupuje hypotenzia a imunitné vlastnosti organizmu sa znižujú. U malých detí spôsobuje rozvoj segmentálnych a celkových typov ochorení prudký nárast intoxikácie. Dieťa stráca váhu, pravidelne vracia, mení sa farba kože a tvár sa stáva opuchnutou. Všetky typy sú sprevádzané refluxom, ktorý je charakterizovaný vyhodením moču z močového mechúra späť do močovodu.

Diagnostické príznaky jednoduchého typu na ultrazvukové vyšetrenie:

• znížená veľkosť obličiek;
• neexistujú jasné hranice medzi kortikálnymi a mozgovými renálnymi látkami;
• prítomnosť primitívnych prvkov.

V prípade prenatálneho vývoja je najpravdepodobnejšie, že dieťa rozpozná problém od 28. týždňa, kedy sa tvoria obličky. Až 28 týždňov môže diagnostik hovoriť o predispozícii plodu k chorobe.

Späť na obsah

Cystická odroda

Cystická dysplázia obličiek má niekoľko typov. V modulárnej forme ochorenia u novorodenca je ovplyvnená mozgová substancia obličiek. Hlavné príznaky ochorenia:

• objem moču;
• veľký smäd;
• chronickej pyelonefritídy.

Keď sa zmenšuje aplastická cystická dysplázia obličiek u dieťaťa. Vo vnútri obličiek môže byť viac ako jedna cysta, takmer žiadna kortikálna guľa, v systéme pohár-panva je abnormalita. U pacienta s hypoplastickou cystickou formou je celková hmotnosť orgánov znížená, v obličkách je mnoho cýst a existuje rozdiel medzi mozgovou a kortikálnou vrstvou. Vývoj milticistickej dysplázie je charakterizovaný renálnou hypertenziou, zlyhaním obličiek. Tento typ dysplázie sa často pozoruje na pravej strane. Choroba sa vyvíja súbežne s chronickou pyelonefritídou. Existuje znovuzrodenie multicyklickej formy rakoviny.

Pri fokálnej cystickej dysplázii sa v celiakii objavuje bolesť. S jednoduchou cystickou dyspláziou sa cysta objavuje v kortikálnej a mozgovej substancii obličiek. Priemer novotvaru je asi 10 cm, u pacientov s panvovou a perioluskulárnou cystickou dyspláziou sa na bránach obličiek pozoruje mnoho cyst. Najčastejšou formou ochorenia je polycystická dysplázia obličiek. Je lokalizovaný nielen v obličkách, ale aj v pečeni. Je to ochorenie, ktoré je geneticky prenášané a je nebezpečné pre ľudský život.

Späť na obsah

Ako sa diagnostikuje?

Dysplaziu môžete diagnostikovať ihneď po narodení dieťaťa. Neonatológ, ktorý skúma dieťa, bude venovať pozornosť jeho stavu. V diagnóze sa berie do úvahy:

• stav dieťaťa;
• príznaky, ktoré indikujú intoxikáciu;
• abnormálna strata hmotnosti novorodenca;
• nadmerné močenie alebo nedostatok moču.

Pri diagnostikovaní ochorenia u starších detí lekár predpisuje:

• laboratórne testy moču;
• biochemické vyšetrenie;
• Ultrazvuková diagnostika, MRI alebo CT;
• možné je scintigrafia, angiografia alebo kontrastná pyelografia.

Späť na obsah

Liečba ochorenia

Pri silných bolestiach sa pacientovi odporúča, aby užíval lieky proti bolesti, ale môže byť návykový.

Orgán sa transplantuje do aplastickej cystickej patológie.

Terapia jednoduchej dysplázie sa uskutočňuje konzervatívnou metódou. Pri dekompenzovanom chronickom zlyhaní obličiek sa využíva hemodialýza a transplantácia obličiek od darcu. Aplastická cystická dysplázia sa lieči len transplantáciou obličiek, inak bude pacient smrteľný. Pacientovi, ktorý má transplantáciu obličiek darcu, sa predpisuje imunosupresor. S ním sa telo zapustí rýchlejšie a telo ho neodmietne. Bez ohľadu na typ ochorenia musí pacient sledovať dynamiku vývoja ochorenia. Pri exacerbácii pyelonefritídy sa predpisujú antibiotiká. Ak obličky spôsobujú zjavné nepríjemné pocity alebo zvyšujú krvný tlak, je predpísaná operácia na ich odstránenie. Na odstránenie zápalových procesov, ktoré sa vyvíjajú pri dysplázii, užívajte protizápalové lieky.

Späť na obsah

Usmernenia o prevencii

Prevenciu ochorenia vykonáva tehotná žena, kým sa dieťa vyvíja v maternici. Mama by sa mala vzdať alkoholických nápojov, nefajčiť, používať menej liekov. Toto sú hlavné faktory negatívne ovplyvňujúce nenarodené dieťa. Mama a dieťa s dysplastickými prejavmi by mali pravidelne kontaktovať urológov a podstúpiť vyšetrenie.

Dysplasické ložiská sa detegujú mikroskopicky, často v tej istej obličke, obyčajne lokalizovanej v kortexe a juxtamedulárnej zóne, extrémne zriedkavé v medulle. V kortexe sú ohniská primitívnych tubulov, glomerulov, jednotlivé tubulárne a glomerulárne cysty, sústredne obklopené spojivovým tkanivom s prímesou buniek hladkého svalstva. V mieche môžu byť ohniská primitívnych mezonefrogénnych kanálikov, tiež koncentricky obklopené spojivovým tkanivom. V kortikálnej vrstve subkapsulárnej, pozdĺž brázdy, ako aj v blízkosti panvy, sú niekedy ohniská pretrvávajúceho metánfrogénneho blastému, tzv. Nefroblastomatózy (pozri nižšie), ktorú možno považovať za tkanivovú DP.

S jednoduchou celkovou (difúznou) dyspláziou obličiek u novorodencov a dojčiat, makroskopicky obyčajná forma s hladkým povrchom, na ktorom sa niekedy nachádzajú malé cysty s priehľadným obsahom. V závislosti od hmotnosti existujú dve možnosti - aplastická a hypoplastická. V aplastickom variante hmotnosť obličiek zriedka presahuje 2 g, jeho štruktúra je úplne zlomená. Šálky a panva nie sú zistené. Močovník je neprítomný, atresirovan alebo expandovaný, až do megalouretra. V bilaterálnom procese buď mechúr chýba alebo je hypoplastický. Renálne artérie sú ostro hypoplastické.

Aplastická jednoduchá DP je kombinovaná s CDF genitálnych orgánov, končatín, tráviaceho, kardiovaskulárneho systému, centrálneho nervového systému, tváre, môže byť súčasťou génových a chromozomálnych syndrómov. Keď má vždy Oligea a anomálneho Pottera.

Deti s bilaterálnym aplastickým jednoduchým DP sa narodia mŕtve alebo zomrú bezprostredne po narodení. Pozorovali sme však 6-mesačného chlapca, ktorý zomrel na CRF. Jednostranný proces v PD prebieha klinicky rovnakým spôsobom ako jednostranná arénia (pozri vyššie).

Plastická jednoduchá aplastická cystická DP a arzénia sú geneticky blízke. Prítomnosť spektra takýchto defektov v rodine sa nazýva dedičná renálna dysplázia, ktorá sa dedí auto-somno-dominantnou alebo autozomálne recesívne. Izolované aplastické DP - často sporadická porucha.

V hypoplastickom variante jednoduchej dysplázie sa makroskopická oblička nelíši od jednoduchej hypoplazie. Mikroskopicky značená dysplastická štruktúra parenchýmu, ktorej stupeň je priamo úmerný hmotnosti obličiek a nezávisí od veku pacienta. Klinické prejavy sú spôsobené prevalenciou procesu, prítomnosťou vrodených malformácií iných orgánov, pridaním chorôb, ako je pyelonefritída, kameň, hydronefróza.

Klinické prejavy sú veľmi skoro - 3-6 mesiacov, aj keď častejšie sa ochorenie začína po 6 rokoch. U novorodencov sa v hypoplastickom segmente, skleróze a hyalinóze glomerúl, detegujú len príznaky dysplázie, zmeny v tyreoidálnych tubulov, hyperplázia intrarenálnych artérií so stenotickou endarteritídou, ktorá je dôsledkom hypertenzie a pyelonefritídy, často komplikujúcej tento defekt, u starších detí.

Dysplázia obličiek u detí

RCHD (Republikánske centrum pre rozvoj zdravia, Ministerstvo zdravotníctva Kazašskej republiky)
Verzia: Archív - Klinické protokoly Ministerstva zdravotníctva Kazašskej republiky - 2010 (poradie č. 239)

Všeobecné informácie

Stručný opis

Protokol "Dysplázia obličiek u detí"

Kód ICD-10: Q61.4 Dysplázia obličiek

klasifikácia

Klasifikácia [A.V. Papayan, N.D. Savenkova, 1997]:

- jednoduchá fokálna dysplázia.

- medulárneho cystického ochorenia;

- aplastická cystická dysplázia;

- hyperplastickú cystickú dyspláziu;

Podľa stavu funkcie obličiek - medzinárodnej klasifikácie chronického ochorenia obličiek (CKD), K / DOQI:

- Stupeň I, GFR (rýchlosť glomerulárnej filtrácie) -> 90 ml / min;

- Stupeň II, GFR - 89-60 ml / min;

- Stupeň III, SCF - 59-30 ml / min;

- Stupeň IV, GFR - 29-15 ml / min;

- Stupeň V, GFR - menej ako 15 ml / min.

diagnostika

Diagnostické kritériá

Sťažnosti a anamnéza: horúčka, bolesť v bedrovej oblasti, dyzúria, oneskorenie fyzického vývinu, bolesti hlavy, smäd, slabosť, malátnosť (B).

Fyzikálne vyšetrenie: oneskorenie fyzického vývoja, príznaky dysplázie spojivového tkaniva, arteriálnej hypertenzie, suchej kože, polyurie, deformácií kostí.

Laboratórne štúdie: bakteriúria, leukocytúria, erytrocytúria, proteinúria (β2-mikroglobulín) (A), funkcia zníženej koncentrácie, GFR, anémia (B), hyperazotémia, metabolická acidóza, hypokalcémia, hyperfosfatémia.

Inštrumentálne štúdie:

1. Ultrazvuk obličiek: neprítomnosť, zmenšenie veľkosti, zmena tvaru obličiek, nerovnomerné kontúry, cysty, rozšírenie kolektívnych systémov obličiek, uretrov, zvýšená echogenita parenchýmu; Dopplerova sonografia obličiek - deplécia prietoku krvi (A).

2. Cystografia - vezikoureterálny reflux alebo stav po antirefluxnej operácii (A).

3. Nefroscintigrafia - ložiská sklerózy obličiek (B), znížená vylučovacia funkcia obličiek.

4. Ak je diagnóza nejasná - vylučovacia urografia.

Indikácie pre konzultácie špecialistov: ORL, zubár, gynekológ - pre rehabilitáciu infekcií nosohltanu, ústnej dutiny a vonkajších pohlavných orgánov; alergik - s prejavmi alergií; očné lekárstvo - na posúdenie zmien v mikrocievkach; závažná arteriálna hypertenzia, abnormality EKG atď. sú indikáciami pre kardiologickú konzultáciu; v prítomnosti vírusovej hepatitídy, zoonotických a vnútromaternicových a iných infekcií, infekčného.

Liečebná taktika: diéta č. 5, s prejavmi chronického ochorenia obličiek - č. 7, diéta Giordano-Giovanetti. Hypotenzný pri hypertenzii. Liečba syndrómu (liečba anémie - doplnky železa, rekombinantný erytropoetín; osteopatia - vitamín D, doplnky vápnika).

Minimálne vyšetrenie pri odoslaní do nemocnice:

3. Vzorka Zimnitsky.

4. Kreatinín, celkový proteín, transaminázy, tymol a bilirubín.

Hlavné diagnostické opatrenia:

1. Kompletný krvný obraz (6 parametrov), hematokrit.

2. Stanovenie kreatinínu, zvyškového dusíka, močoviny.

3. Výpočet rýchlosti glomerulárnej filtrácie pomocou Schwarzovho vzorca:

výška, cm x koeficient

kreatinín v krvi, mol / l

pomer:
- novorodenci - 33-40;

- prepubertálne obdobie - 38-48;

- postpubertálne obdobie 48-62.

4. Stanovenie celkového proteínu, proteínových frakcií, C-reaktívneho proteínu.

5. Stanovenie ALT, AST, cholesterolu, bilirubínu, celkových lipidov.

6. Stanovenie draslíka / sodíka, chloridu, železa, vápnika, horčíka, fosforu.

7. Štúdium acidobázického stavu.

8. ELISA pre intrauterinnú, zoonotickú infekciu.

9. Všeobecná analýza moču.

10. Stanovenie beta2 a alfa1 - mikroglobulínu v moči.

11. Sej moč s výberom kolónií.

12. Analýza moču podľa Addis-Kakovského.

13. Analýza moču podľa Zimnitského.

14. Ultrazvuk brušných orgánov.

15. Dopplerometria obličkových ciev.

17. Nefroscintigrafia s DMSA.

Ďalšie diagnostické opatrenia:

1. Štúdium fekálnej okultnej krvi.

2. X-ray ruky.

4. Koagulogram 1 (protrombínový čas, fibrinogén, trombínový čas, APTT, plazmatická fibrinolytická aktivita).

5. Biopsia obličiek s histologickým vyšetrením nefrobioptat.

Renálna dysplázia u novorodencov

Medzi rôznymi vrodenými anomáliami vývoja obličiek sa často nachádza renálna dysplázia. Viac ako 50% prípadov patológie je výsledkom génovej mutácie, ide o vrodenú patológiu, ktorú nemožno vyliečiť. Ochorenie vedie k narušeniu funkcií orgánu, modifikácii štruktúry obličiek.

Aby sa predišlo anomáliám novorodenca, žena by mala zodpovedne pristupovať k svojmu zdraviu pred a počas tehotenstva.

Čo je to?

Dysplázia obličiek je vrodená abnormalita charakterizovaná rôznymi stupňami nedostatočného vývoja renálneho tkaniva.

Podľa ICD 10 má choroba kód Q61.4. Základom patológie sú nasledujúce symptómy:

• Zníženie veľkosti tela.
• Žiadna expresia vrstiev obličiek.
• Zmeňte tvar glomerulov.
• Nezrelé tubuly.
• Atrofia cievnych slučiek.
• Výmena renálneho spojivového tkaniva.

na obsah ↑

Klasifikácia patológie

Je tu dysplázia pravej, ľavej obličky, v zriedkavých prípadoch je bilaterálna. V závislosti od formy je dysplázia rozdelená na jednoduchú a cystickú (polycystickú). Jednoducho sa zase delí na:

1. Fokálna dysplázia je charakterizovaná prítomnosťou malých zmenených ložísk. Vonkajšie zmeny orgánov nie sú pozorované, funkcie nie sú narušené.
2. Celkom je anomália vývoja celého orgánu. Obličky môžu byť veľmi malé alebo úplne chýbajúce (aplázia obličiek). Z hľadiska prognózy je tento stav najnepriaznivejší.
3. Segmentová zmena je vyjadrená v zaostalosti segmentu obličiek. Dotknutá oblasť stráca funkciu, má modifikovanú štruktúru.

Cystická dysplázia je nasledovných typov:

Kortikálnej. Malé cysty sa tvoria v kortikálnej vrstve, čo vedie k zhoršeniu funkcie obličiek s konštantným vzhľadom.

Multicystická. Najnebezpečnejší typ patológie, pri ktorom sa celá oblička skladá z cystických útvarov.

Multilokulyarnaya. Lézia je fokálna. Cysty sa tvoria v abnormálnom zaostrení, môže byť niekoľko takýchto miest v obličkách.

na obsah ↑

Príčiny vrodených anomálií

Presné dôvody nie sú stanovené. V medicíne existuje niekoľko provokujúcich faktorov. Patrí medzi ne:

• Zlé návyky tehotných žien.
• Koncepcia v akútnom období infekčného ochorenia.
• Prítomnosť diabetu.
• Poranenia počas tehotenstva.
• Lieky.
• Vnútromaternicové infekcie: osýpky, rubeola, parotitída.
• Génové mutácie.

na obsah ↑

Charakteristické príznaky

Niektoré typy dysplázie (fokálne) sa neprejavujú. Závažnejšie lézie dávajú symptómy len v dospelosti. Podozrenie na patológiu môže byť z nasledujúcich dôvodov:

• silná bolesť chrbta;
• renálna kolika;
• pretrvávajúca arteriálna hypertenzia;
• únava;
• mdloby.

Najťažšie identifikovať chorobu u dieťaťa.

Rodičia by mali byť upozornení na tieto príznaky:

zlý spánok, zvýšená úzkosť;

časté močenie;

nedostatok hmotnosti.

Cystická dysplázia poskytuje širšie príznaky:

Deti s touto formou dysplázie často zaostávajú vo fyzickom a psychickom vývoji, majú v minulosti diabetes mellitus závislý od inzulínu.

U dospelých sa na pozadí dysplastických zmien môžu vyvinúť také ochorenia, ako sú:

Čo je glomerulonefritída, prečítajte si náš článok.

Aká je diagnóza?

Moderné ultrazvukové prístroje dokážu identifikovať patológiu obličiek v štádiu vývoja plodu. Je možná biopsia choriónov.

Ak sa u plodu zistí ťažká dysplázia, žena sa požiada o ukončenie tehotenstva.

U dospelých a detí je možné zistiť dyspláziu pomocou nasledujúcich štúdií: t

1. Všeobecná a biochemická analýza moču. Zistilo sa, že pacient zvyšuje hladinu proteínových valcov. Meria sa aj hustota moču, denná diuréza.
2. Krvný test na glukózu a glykozylovaný hemoglobín. To je nevyhnutné, pretože diabetes mellitus sa vyvíja u niektorých typov dysplázie.
3. Ultrazvuk obličiek odhaľuje porušenie štruktúry, odchýlky vo veľkosti, prítomnosť cystických útvarov.
4. Rádiografia s kontrastom je určená na štúdium krvného obehu v obličkách.
5. Biopsia obličiek. Používa sa na diagnostikovanie závažného poškodenia orgánov. S celkovým typom patológie v biomateriáli sa nachádza nahradenie renálneho tkaniva spojivovým tkanivom, nedostatočne vyvinutých nefrónov a primitívnych glomerulov.
6. Výskum génov. Hoci gény zodpovedné za dysplastické lézie neboli stanovené, zmeny môžu byť detegované v iných génoch.

na obsah ↑

Musím sa liečiť?

Neexistuje žiadna špecifická liečba dysplázie obličiek. Terapia je symptomatická. V jednoduchých situáciách si lekár zvolí taktiku dynamického pozorovania.

Zložitejšie prípady zahŕňajú nasledujúce terapie:

Liečba antibiotikami (ak je prítomná infekcia).

Lieky proti bolesti sú predpísané pre renálnu koliku.

Lieky na zníženie tlaku.

Diuretiká pomáhajú zlepšovať diurézu a znižovať krvný tlak.

Špeciálna nízka carb diéta.

Ak sú funkcie orgánov vážne poškodené, potom je potrebná hemodialýza. Pri úplnom poškodení obličiek, keď orgán nevykonáva svoje funkcie, patológia prispieva k rozvoju rezistentnej hypertenzie, potom sa vykonáva jednostranná resekcia. Je možné odstrániť časť orgánu alebo celú obličku. Zvyčajne sa operácia uskutočňuje vo forme laparoskopie.

V prípade bilaterálnej celkovej dysplázie nemôžu orgány normálne fungovať, čo má negatívny vplyv na iné orgány a systémy. V tejto situácii môže byť pacient zachránený len transplantáciou obličiek.

výhľad

Prognóza ochorenia závisí od stupňa poškodenia orgánov. Ak sa dieťa narodí s úplnou bilaterálnou aplastickou dyspláziou, môže žiť niekoľko hodín.

Jednostranná lézia neovplyvňuje život pacienta. Všetky funkcie preberajú zdravé telo. Vyžaduje si to len starostlivé pozorovanie počas života, elimináciu fyzickej námahy, vyhýbanie sa infekcii, diétu. Vyhnite sa produktom, ktoré zvyšujú koncentráciu kyseliny močovej.

Všeobecne platí, že s jednostrannou necystickou dyspláziou môže človek žiť bezpečne mnoho rokov a nelíši sa od zdravých ľudí. Pacienti by mali byť registrovaní u nefrologa a urológa a pravidelne by mali byť vyšetrení na zistenie zmien v obličkách a včasné zhoršenie funkcií orgánu.

Čo ešte sú vrodené anomálie obličiek, urológ vám povie vo videoklipe: