Hyperkortikoidizmus alebo Itsenko-Cushingov syndróm je endokrinná patológia spojená s dlhodobými a chronickými účinkami nadmerného množstva kortizolu na telo.

Takýto účinok môže nastať v dôsledku existujúcich ochorení alebo na pozadí užívania určitých liekov.

Okrem toho ženy (najmä vo veku 25-40 rokov) trpia syndrómom častejšie ako zástupcovia silnejšieho pohlavia. Aby sme pochopili, ako liečiť chorobu, mali by sme sa zaoberať symptómami tejto patológie a dôvodmi jej vzniku.

klasifikácia

Existujú dve hlavné formy hyperkorticizmu: exogénne a endogénne.

Prvá sa objavuje pri dlhodobom užívaní steroidov (glukokortikoidov) alebo predávkovaní týmito liekmi. Indikácie na použitie týchto liekov sú ochorenia ako astma, reumatoidná artritída a transplantácia orgánov.

Ďalšou príčinou exogénneho hyperkortizolizmu je sekundárna osteoporóza, ktorá sa vyskytuje počas sedavého životného štýlu.

Čo sa týka endogénneho hyperkortizolizmu, dôvody jeho vývoja spočívajú, ako sa hovorí, v tele. Najčastejšie sa syndróm vyvíja na pozadí Itsenko-Cushingovej choroby, sprevádzanej nadmernou sekréciou adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ďalej len ACTH). Hyper-produkcia tohto hormónu prispieva k uvoľňovaniu kortizolu a vzniku hyperkorticizmu.

Príčinou nadmernej produkcie kortizolu môže byť aj:

• hypofyzárny mikroadenom;
• prítomnosť ektopického malígneho kortikotropinómu vo vaječníkoch, prieduškách a iných orgánoch;
• primárnou léziou kôry nadobličiek s hyperpláziou, benígnymi alebo malígnymi neoplazmami.

Je tiež obvyklé vybrať pseudo-formu hyperkorticizmu, ktorá je charakterizovaná výskytom symptómov podobných príznakom Itsenko-Cushingovho syndrómu.

príčiny

Kortizol je hormón, ktorý sa vytvára v nadobličkách a ovplyvňuje fungovanie rôznych telesných systémov.

Najmä kortizol sa podieľa na regulácii krvného tlaku a metabolizmu, zabezpečuje normálne fungovanie kardiovaskulárneho systému, pomáha vyrovnať sa so stresom.

Prebytok hormónu je však rovnako nebezpečný ako jeho nedostatok: zvýšená produkcia kortizolu je plná vývoja Itsenko-Cushingovho syndrómu.

Syndróm sa často vyvíja vinou hormónov, ktoré vstupujú do tela zvonku. Kortikosteroidy na orálne a injekčné použitie (napríklad prednizón, ktorý má podobný účinok ako kortizol) sú v tomto ohľade obzvlášť nebezpečné.

Prvý vám umožňuje vyhnúť sa odmietnutiu orgánov počas transplantácie a môže sa tiež odporučiť na liečbu astmy, SLE, reumatoidnej artritídy a iných zápalových ochorení.

Tieto sú predpísané pre bolesti chrbta a kĺbov, burzitídu a iné patologické stavy pohybového aparátu.

Čo sa týka krémov na lokálne použitie a inhalátorov, sú v porovnaní s vyššie uvedenými prípravkami bezpečnejšie (s výnimkou prípadov vyžadujúcich použitie vysokých dávok).

Aby sa zabránilo rozvoju hyperkortikoidizmu pri liečbe kortikosteroidov, treba sa vyhnúť dlhodobému užívaniu týchto liekov a dodržiavať dávkovanie odporúčané lekárom.

Okrem užívania liekov možno príčiny hyperkortizolizmu nájsť aj v samotnom tele. Napríklad zvýšenie produkcie kortizolu môže byť spôsobené nesprávnym fungovaním jednej alebo oboch nadobličiek.

Niekedy sa nadmerná produkcia ACTH, hormónu, ktorý reguluje vylučovanie kortizolu, stáva problémom. Takéto poruchy sa vyskytujú na pozadí nádorov hypofýzy, primárnych lézií nadobličiek, ektopických novotvarov vylučujúcich ACTH. V niektorých prípadoch existuje rodinný syndróm Itsenko - Cushing.

Nedostatok hormonálnej produkcie prednej hypofýzy - hypopituitarizmu - je korigovaný hormonálnou terapiou.

V ktorých prípadoch sa používajú blokátory kortizolu a aké prostriedky môžu blokovať syntézu tohto hormónu, čítajte tu.

Viete, prečo potrebujete hormón kortizol? Hlavné funkcie hormónu sú opísané odkazom.

Symptómy hyperkorticizmu

Dôležitým miestom v diagnostike patológie sú informácie získané na základe lekárskeho vyšetrenia.

Nadváha je charakteristickým príznakom hyperkortizolizmu.

Tukové usadeniny v Itsenko-Cushingovom syndróme sú sústredené okolo tváre, krku, hrudníka a pásu, zatiaľ čo končatiny zostávajú tenké. Keď sa hyperkorticizmus stane zaobleným, objaví sa na ňom charakteristická žiara.

Zatiaľ čo percento telesného tuku sa zvyšuje, svalová hmota sa naopak znižuje. Zvlášť silné atrofie svalov na dolných končatinách a ramennom pletenci. Pozorované sťažnosti na slabosť, únavu, bolesť pri zdvíhaní a drepe. Tréning a iné formy fyzickej aktivity sú ťažké.

Ovplyvňuje hyperkortizolizmus a reprodukčný systém. Pre zástupcov silnejšieho pohlavia je charakteristický pokles libida a rozvoj erektilnej dysfunkcie (impotencia) a pre ženy - zlyhania menštruačného cyklu a hirsutizmu. Ten sa prejavuje nadmerným rastom vlasov mužského vzoru. Hirsutizmus sa vyskytuje v dôsledku hyperprodukcie androgénov (mužských hormónov), charakterizovaných výskytom vlasov v hrudi, brade, horných perách.

Najznámejším prejavom hyperkortizolizmu na strane pohybového aparátu je osteoporóza (vyskytuje sa u 90% ľudí trpiacich Itsenko-Cushingovým syndrómom). Táto patológia má sklon k progresii: najprv sa cíti bolesť kĺbov a kostí a potom zlomeniny rúk, nôh a rebier. Ak dieťa trpí osteoporózou, zaostáva za svojimi rovesníkmi v raste.

Hyperkortizolizmus môže byť tiež detegovaný skúmaním stavu kože.

Pri nadmernej produkcii kortizolu sa pokožka stáva suchou, tenšou, dostane mramorový odtieň.

Často sa vyskytujú strie (tzv. Strie) a oblasti lokálneho potenia. Liečba odrenín a rán je veľmi pomalá.

Hypersekrécia kortizolu prináša zmeny v práci ciev, srdca a nervového systému. Pacient sa sťažuje na depresiu, problémy so spánkom, letargiu, nevysvetliteľnú eufóriu, v niektorých prípadoch je diagnostikovaná steroidná psychóza. Čo sa týka kardiovaskulárneho systému, častým sprievodcom hyperkortizolizmu je zmiešaná sprievodná kardiomyopatia. Táto patológia môže byť spôsobená pretrvávajúcim zvýšením krvného tlaku, katabolickými účinkami steroidov na myokard, ako aj posunmi elektrolytov.

Typické príznaky týchto porúch sú: zmena srdcovej frekvencie, zvýšenie krvného tlaku a srdcové zlyhanie, ktoré je spojené so vznikom fatálneho výsledku.

Nadváha - príznak Itsenko Cushing

Symptómy u Itsenko-Cushingovho syndrómu

diagnostika

Prvá vec, ktorá sa vykonáva v prípadoch podozrenia na hyperkorticizmus, je skríningové testy, ktoré umožňujú stanoviť dennú hladinu kortizolu v moči. Prítomnosť hyperkorticizmu alebo Itsenko-Cushingovej choroby je indikovaná troj- alebo štvornásobným prebytkom normy kortizolu.

Potom sa vykoná malý dexametazónový test, ktorého podstata je nasledovná: ak použitie dexametazónu znižuje hladinu hormónu viac ako dvakrát, nie je potrebné hovoriť o žiadnych odchýlkach; ak sa však kortizol nezníži, diagnóza je „hyperkorticizmus“.

Hyperkortikoidizmus od Itsenko-Cushingovej choroby je možné rozlíšiť veľkým dexametazónovým testom, ktorý sa vykonáva analogicky s malým. Pri hyperkorticizme sa hladina kortizolu neznižuje a pri tejto chorobe klesá viac ako dvakrát.

Po týchto aktivitách zostáva zistiť príčinu patológie. Lekárom pomáhajú inštrumentálna diagnostika, najmä počítačová tomografia a zobrazovanie magnetickej rezonancie nadobličiek a hypofýzy.

liečba

Aby sme sa zbavili Itsenko-Cushingovho syndrómu, je potrebné identifikovať príčinu zvýšenej hladiny kortizolu a eliminovať ho, ako aj rovnováhu hormonálneho pozadia.

Keď sa objavia prvé príznaky ochorenia, lekár by mal byť navštívený čo najskôr: bolo zistené, že nedostatok liečby v prvých piatich rokoch od nástupu patológie môže byť smrteľný.

Na základe údajov získaných počas diagnostiky môže lekár ponúknuť jednu z troch metód liečby:

• Medical. Lieky sa môžu predpisovať samostatne aj ako súčasť komplexnej liečby. Základom liekovej liečby hyperkortizolizmu sú lieky, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie hormónov v nadobličkách. Medzi takéto liečivá patria liečivá, ako je napríklad Mithirapon, Aminoglutethimid, Mitotan alebo Trilostan. Zvyčajne sú predpísané, ak existujú kontraindikácie iných metód liečby av tých prípadoch, keď sa tieto metódy (napríklad chirurgické) ukázali ako neúčinné.
• Operatívny. Vyžaduje transspenoidnú revíziu hypofýzy a excíziu adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Táto technika sa vyznačuje vysokou účinnosťou a rýchlym zlepšením. V prítomnosti nádorov kôry nadobličiek sa nádor odstráni. Najmenej často vykonávanou intervenciou je resekcia dvoch nadobličiek, čo si vyžaduje celoživotné užívanie glukokortikoidov.
• Radiácie. Rádioterapia sa spravidla odporúča v prítomnosti adenómu hypofýzy. Táto metóda pôsobí priamo na oblasť hypofýzy a núti ju znížiť produkciu ACTH. Odporúča sa vykonávať radiačnú terapiu súbežne s inými metódami liečby: operatívne alebo lekárske. Najúčinnejšia kombinácia radiačnej expozície a použitia liekov zameraných na zníženie produkcie hormónov.

Ťažká neuroendokrinná patológia, pri ktorej je poškodený hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkový systém - Itsenko-Cushingova choroba - ochorenie, ktoré nie je možné úplne vyliečiť, ale je možné stabilizovať stav človeka.

O primárnych sexuálnych príznakoch u chlapcov a dievčat si môžete prečítať tu.

Preto je priaznivá prognóza liečby hyperkortizolizmu s včasným prístupom k lekárovi. Vo väčšine prípadov môže byť patológia porazená bez použitia operačných metód liečby a zotavenie prebieha pomerne rýchlo.

Hyperkortikoidizmus - čo to je, typy a liečba nebezpečného ochorenia

Ženské telo je citlivé na negatívne prejavy vonkajšieho a vnútorného prostredia. Niektoré ženy majú také ochorenie ako hyperkortikoidizmus, čo to je a ako sa s tým vyrovnať a musíme sa učiť. Treba poznamenať, že tento problém súvisí s hormonálnym pozadím, preto terapeutická terapia bude založená na liekoch. Je dôležité poznať vlastnosti tohto patologického procesu, spôsoby jeho riešenia, znaky prejavov a ďalšie dôležité aspekty.

1 Aká je úloha hormónov nadobličiek?

Dlhodobý nárast obehového systému hormónov produkovaných nadobličkami spôsobuje vznik syndrómu hyperkorticizmu. Toto ochorenie je charakterizované zlyhaním všetkých metabolických procesov, narušením fungovania dôležitých telesných systémov. Faktory, ktoré viedli k hormonálnej nerovnováhe, sú masové formácie nadobličiek, hypofýzy a ďalších orgánov, ako aj použitie liekov obsahujúcich glukokortikoidy. Na elimináciu prejavu ochorenia sú predpísané rôzne lieky a nádor môže byť ovplyvnený žiarením alebo môže byť z tela odstránený operačným spôsobom.

Kôra nadobličiek produkuje steroidné hormóny - minerokortikoidy, androgény a glukokortikoidy. Ich syntéza je riadená adrenokortikotropným hormónom, napríklad kortikotropným alebo ACTH. Jeho produkcia je regulovaná hormonálnym vzostupom, vazopresínom hypotalamu. Cholesterol je bežným zdrojom produkcie steroidov.

Najaktívnejším glukokortikoidom je kortizol. Zvýšenie jeho množstva vedie k zastaveniu syntézy kortikotropínu v dôsledku spätnej väzby. Z tohto dôvodu je zachovaná hormonálna rovnováha. Produkcia hlavného hormónu mineralokortikoidu, to znamená aldosterónu, je menej závislá od ACTH. Hlavným korekčným mechanizmom jeho syntézy je renín-antistresový systém, ktorý reaguje na zmeny v objeme cirkulujúcej krvi. Diagnóza hyperkortizolizmu je založená na dodaní potrebných testov, po prijatí výsledku ošetrujúci lekár predpisuje vhodnú liečbu.

Vo veľkých množstvách produkovaných v žľazách reprodukčného systému. Glukokortikoidy ovplyvňujú všetky typy metabolických procesov. Zvyšujú hladinu glukózy v obehovom systéme, prispievajú k rozpadu bielkovín a redistribúcii tukového tkaniva. Hormóny majú protizápalové a upokojujúce účinky, podporujú retenciu sodíka v tele a zvyšujú tlak.

2 Príznaky

Patologické zvýšenie indexu glukokortikoidov vedie k vzniku syndrómu hyperkorticizmu. Pacienti tvrdia, že sťažnosti sa týkajú zmien vo vzhľade a poruche kardiovaskulárneho systému, ako aj pohybového aparátu, reprodukčného a nervového systému. Klinické prejavy ochorenia sú tiež spôsobené zvýšeným obsahom aldosterónu a androgénov produkovaných nadobličkami.

Prítomnosť hyperkotizmu v detstve vedie k narušeniu tvorby kolagénu a znižuje citlivosť dôležitých orgánov na účinky samo-tropického hormónu. Tieto zmeny sú hlavným dôvodom zastavenia vývoja organizmu, a to rastu. Po ošetrení patologického procesu môže dôjsť k obnoveniu štruktúrnych prvkov kostného tkaniva. Ak je v ženskom tele prítomný veľký počet glukokortikoidov, potom sa objavia nasledujúce klinické prejavy:

1. Obezita, pri ktorej dochádza k ukladaniu tukovej hmoty v tvári a vo zvyšku tela.
2. Pokožka sa stáva tenkou, a stále sú strie karmínové.
3. Problémy metabolických procesov sacharidov - diabetes mellitus a prediabetes.
4. Výskyt osteoporózy.
5. Imunodeficiencia sekundárneho typu s tvorbou rôznych infekčných ochorení a plesňových ochorení.
6. Zápal obličiek, ako aj tvorba tvrdých kameňov.
7. Psycho-emocionálne poruchy pozadia, depresia, zmeny nálady.

Symptómy hyperkortizolizmu u žien sú celkom charakteristické, preto nie je veľmi ťažké diagnostikovať ochorenie. Hlavnou vecou je okamžite kontaktovať zdravotnícke zariadenie, aby sa zabránilo vzniku závažných následkov:

1. Zvýšenie krvného tlaku, pri ktorom ani podanie účinných liekov nemá požadovaný terapeutický účinok.
2. Svalová slabosť.
3. Porucha hormonálneho pozadia s arytmiou, zlyhaním srdca a myokardiodystrofiou.
4. Periférny edém.
5. Systematické a hojné močenie.
6. Brnenie a kŕče v nohách.
7. Bolesť v hlave.

Pohlavné hormóny zabezpečujú implementáciu reprodukčných funkcií v tele. S ich nedostatkom ženy nemôže otehotnieť, ale zvýšený počet týchto zložiek má aj množstvo vedľajších účinkov, z ktorých niektoré sú naozaj nebezpečné:

1. Seborrhea, akné, akné a iné kožné problémy.
2. Zlyhanie menštruačného cyklu.
3. Zvýšené vlasy na hrudi, tvári, zadku a bruchu v slabšom pohlavnom styku.
4. Neschopnosť otehotnieť.
5. Znížené libido.
6. U mužov, nedostatok estrogénu zvyšuje zafarbenie hlasu, zvyšuje veľkosť mliečnych žliaz, znižuje rast pásov na hlave, najmä na tvári.
7. Erektilná dysfunkcia.

Všetky vyššie uvedené príznaky spôsobujú, že pacient ide do zdravotníckeho zariadenia. Kvalifikovaný zdravotnícky pracovník potrebuje len analyzovať sťažnosti a vzhľad ženy s cieľom určiť presnú diagnózu.

3 Odrody a liečba ochorenia

Hlavné prejavy hyperkortizolizmu sú priamo spojené s nadmerným množstvom kortizolu, potom je jeho hladina určená v slinách alebo dennom objeme moču. Zároveň je potrebné skontrolovať koncentráciu tejto zložky v obehovom systéme. Na objasnenie typu patologického procesu je potrebné vykonať sériu funkčných štúdií, napríklad malý dexametazónový test a veľký. V rôznych laboratóriách sú normálne hodnoty týchto hormónov odlišné. Analyzovať získaný výsledok je možné len s pomocou špecialistu.

Aby bolo možné určiť súvisiace poruchy, je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi, a tiež venovať pozornosť kreatinínu, elektrolytov, glukózy, močoviny a ďalších biochemických hodnôt. Takéto inštrumentálne metódy ako CT, denzitometria, MRI, ultrazvuk a EKG majú vynikajúce informácie. Nadmerná produkcia hormónov nadobličiek vedie k rôznym patologickým prejavom, ktoré nútia používať účinné lieky. Predtým, než sa pristúpi k liečbe hyperkortizolizmu, je však potrebné určiť jeho typ, pretože každá forma ochorenia má charakteristické rozdiely a zvláštnosti, ktoré sa prejavujú nielen v symptómoch, ale aj v ďalšej liečbe ochorenia.

S cieľom určiť súvisiace porušenia je potrebné analyzovať analýzu moču a krvi

Zvýšená syntéza glukokortikoidov nastáva pri pôsobení kortikoliberínu a kortikotropínu alebo všeobecne nezávisle od nich. Z tohto dôvodu sa izolujú odrody ochorenia nezávislé od ACTH a ACTH. Tieto zahŕňajú:

• funkčný hyperkortizolizmus;
• periférna forma;
• exogénny hyperkortikoidizmus.

Prvá skupina druhov zahŕňa tieto formy: t

1. Hyperkortikoidizmus centrálneho typu. Príčinou tejto patológie je novotvar hypofýzy. V tomto prípade má nádor malú veľkosť, napríklad až 1 centimeter hovoríme o mikadenomoch, ak prekročia tento ukazovateľ, potom je v tele prítomný makroadenóm. Takéto formácie syntetizujú nadmerné množstvo ACTH, stimulujú produkciu glukokortikoidov a narušujú sa vzťahy medzi hormónmi. Ošetrenie sa uskutočňuje protónovým lúčom, v niektorých prípadoch sa používajú kombinované metódy.
2. ACTH-ektopický syndróm. Tvorba malígnych orgánov rôznych orgánov syntetizuje nadmerné množstvo zložiek, ktoré vo svojej štruktúre pripomínajú kortikoliberín alebo kortikotropín. Prichádzajú do styku s receptormi ACTH a zvyšujú intenzitu produkcie hormónov. Po určení umiestnenia nádoru sa úspešne operuje.

Liečba hyperkortizolizmu u žien sa vo väčšine prípadov uskutočňuje radikálnymi metódami, to znamená chirurgickým odstránením neoplazmy. Moderné lieky v lekárňach však vykazujú aj dobrý výkon, takže sa aktívne používajú ako terapeutická terapia, je možné zvýšiť účinnosť vďaka tradičným metódam. Subklinický hyperkortizolizmus vyžaduje vysokú kvalifikáciu od ošetrujúceho lekára, pretože choroba musí byť správne diagnostikovaná a odlíšená od iných foriem ochorenia. Na tento účel sa používajú rôzne diagnostické opatrenia, ktorých úlohou je správne a presne určiť príčinu patologického procesu, stupeň poškodenia tela a ďalšie spôsoby liečby.

Hyperkortikoidizmus: príznaky, liečba, príčiny, príznaky

Spája skupinu chorôb založenú na patogenéze zvýšenej sekrécie hormónov nadobličiek kôrou: glukokortikoidmi, mineralokortikoidmi, androgénmi a estrogénmi.

Komplex symptómov spôsobený zvýšenými hladinami kortizolu v krvi alebo jeho syntetickými analógmi (glukokortikoidmi) sa nazýva Itsenko - Cushingov syndróm (hyperkorticizmus, hyperglukokorticizmus, hyperkortizolizmus).

Symptómy a priebeh hyperkorticizmu

Pleť, pokožka a podkožné tukové tkanivo

Začervenanie kože. Sklon k tvorbe modrín

Klinický obraz sa líši v závislosti od hypersekrécie toho hormónu alebo od kombinácie týchto ochorení. Anatomické zmeny v kôre nadobličiek počas hyperkortizmu sa môžu líšiť. Najčastejšie spočívajú v počte perplázie kôry, jej adenomatóznom raste a niekedy je hyperkorticizmus spojený s rastom malígneho nádoru.

Rozlišujú sa nasledujúce klinické formy hyperkortizolizmu.

1. Vrodená virilizujúca hyperplázia kôry nadobličiek (adrenogénny syndróm). Vyskytuje sa častejšie u žien; v dôsledku syntézy veľkého počtu steroidných hormónov v kôre nadobličiek s biologickými účinkami mužských pohlavných hormónov. Choroba je vrodená.

Etiológia nie je známa. Predpokladá sa, že v bunkách adrenálnej kôry sú enzýmové systémy narušené a poskytujú normálnu syntézu hormónov.

Klinický obraz. Určené hlavne androgénnymi a metabolickými účinkami mužských pohlavných hormónov, ktoré presahujú vstup do tela. U niektorých pacientov sa k tomu pridávajú príznaky nedostatočnosti alebo nadbytku iných hormónov nadobličiek - glukokortikoidov, mineralokortikoidov. V závislosti od vlastností hormonálnych porúch sa rozlišujú klinické formy ochorenia. Najčastejšie sa čisto virilná forma nachádza menej často - hypertenzná forma, v ktorej okrem príznakov virilizácie existujú symptómy spojené s nadmerným prísunom mineralokortikoidov z kôry nadobličiek. Okrem toho u niektorých pacientov je virilizácia kombinovaná s individuálnymi symptómami nedostatočnej produkcie glukokortikoidov (syndróm straty solí) alebo so zvýšeným príjmom etiocholanónu z nadobličiek, sprevádzaný periodickou horúčkou.
Klinický obraz závisí od veku, v ktorom dochádza k produkcii hormónov kôry nadobličiek. Ak sa zvýšená produkcia androgénov vyskytuje v prenatálnom období, dievčatá sa rodia s rôznymi poruchami vonkajších genitálií, v rôznych stupňoch pripomínajúcich štruktúru mužských pohlavných orgánov, zatiaľ čo vnútorné genitálie sú správne diferencované. V prípade hormonálnych porúch po narodení majú dievčatá aj chlapci zrýchlený rast, dobrý vývoj svalov, veľkú fyzickú silu a zhoršený sexuálny vývoj: dievčatá majú skorý výskyt rastu vlasov mužského typu, hypertrofiu klitorisu, nedostatočnosť maternice, absenciu menštruácie; u chlapcov skorý vývoj penisu, skorý výskyt sexuálneho rastu vlasov, oneskorený vývoj semenníkov. U dospelých žien sa ochorenie prejavuje v ochlpení tela na tvári a tele mužského typu, hypoplázii prsných žliaz a maternici, hypertrofii klitorisu, menštruačných poruchách (amenorea, hypo-oligomenorea), neplodnosti. Hypertonická forma ochorenia je charakterizovaná kombináciou virilizácie a pretrvávajúcej hypertenzie. Kombinácia virilizácie so syndrómom úbytku soli u dospelých je zriedkavá.

Diagnóza je založená na charakteristickom klinickom obraze ochorenia. Zvýšený výstup 17-ketosteroidov, ktoré môžu dosiahnuť 100 mg za deň1, má veľký diagnostický význam. Štúdia vylučovania 17-ketosteroidov nám umožňuje rozlíšiť chorobu od často sa vyskytujúcej vírusovej hyperrichózy dedičného alebo národného pôvodu.

Diferenciálna diagnostika virilizujúcich ovariálnych nádorov je založená na výsledkoch gynekologického vyšetrenia a neprítomnosti signifikantného zvýšenia vylučovania 17-keto steroidov v ovariálnych nádoroch. Li-test jej pomáha rozlíšiť vírusovú hyperpláziu kôry nadobličiek od nádorov produkujúcich androgény so znížením vylučovania 17-keto-steroidov pod vplyvom prednizolónu alebo dexametazónu. Keď sa vylučovanie 17-ketosteroidov nádorov nezníži alebo sa zníži len mierne. Vzorka je založená na potlačení funkcie adrenokortikotropnej hypofýzy kortikosteroidmi. Pred testom sa dvakrát denne stanoví denné vylučovanie 17-ketosteroidov močom, potom sa dexametazón alebo prednizolón (5 mg každý) podáva denne počas 3 dní denne v 6-hodinových intervaloch. V deň 3 sa stanoví vylučovanie 17-ketosteroidov močom. S virilizujúcou hyperpláziou kôry nadobličiek klesá aspoň o 50%, u pacientov s nádorom kôry nadobličiek nedochádza k významnej redukcii. V pochybných prípadoch, špeciálne röntgenové vyšetrenie na vylúčenie nádorov nadobličiek.

Liečbu. Lieky s glukokortikoidmi sú predpísané (prednizón alebo iné kortikosteroidy v ekvivalentných dávkach, ktoré sú stanovené individuálne pod kontrolou štúdie o vylučovaní 17-ketosteroidov), aby sa potlačila produkcia hypofýzy ACTH. To vedie k normalizácii funkcie kôry nadobličiek: exkrécia prebytočných androgénov sa zastaví, vylučovanie 17-ketosteroidov sa zníži na normálny stav, normálny ovariálny menštruačný cyklus sa stanoví, rast vlasov mužského typu je obmedzený.

Ošetrenie sa vykonáva po dlhú dobu. V prípadoch rezistencie na konzervatívnu liečbu je možná operácia (subtotálna resekcia nadobličiek) s následnou hormonálnou substitučnou liečbou (prednizón, deoxykortikosterón acetát v individuálne predpísaných dávkach).

2. Androgén produkujúce nádory kôry nadobličiek. Androgény produkujúce nádory - androsterómy - sú benígne a malígne.

Podľa klinického obrazu je ochorenie blízke výraznej virilizujúcej hyperplázii kôry nadobličiek, ale spravidla sa prejavuje výraznejšími príznakmi, najmä rýchlo sa rozvíjajúcimi v malígnom nádore. Vyskytujú sa v rôznom veku.

Diagnóza. Základom je charakteristický klinický obraz u osôb, ktoré predtým nemali príznaky virilizácie, ako aj mimoriadne vysoké vylučovanie 17-ketosteroidov v krvi u jednotlivcov v množstve presahujúcom 1000 mg denne. Test prednizolónu s podávaním ACTH je charakterizovaný absenciou zníženia vylučovania 17-ketosteroidov, čo umožňuje rozlíšiť ochorenie od vrodenej hyperplázie nadobličiek kôry nadobličiek.

Röntgenové vyšetrenie so zavedením plynu alebo priamo do tkaniva obličiek alebo retroperitoneálne presakrálnou punkciou môže detekovať nádor.

Malígne nádory sú charakterizované ťažkým priebehom a prognózou v dôsledku skorých metastáz do kostí, pľúc, pečene a dezintegrácie nádorového tkaniva.

Chirurgická liečba (odstránenie nadobličiek postihnutých nádorom). V pooperačnom období, keď sa objavia príznaky hypokorticizmu (kvôli atrofii neovplyvnenej nadobličky) - substitučná liečba.

3. Itsenkov syndróm - Cushing. Súvisí so zvýšenou produkciou hormónov, najmä glukokortikoidov, kôry nadobličiek v dôsledku hyperplázie, benígnych alebo malígnych nádorov (kortikosterómy). Je zriedkavé, častejšie u žien vo fertilnom veku.

Klinický obraz. Plná, okrúhla, červená tvár, nadmerný rozvoj celulózy na tele s neprimerane tenkými končatinami; hyperrichóza (u žien - mužov); puria striae distensae cutis v pánevnom a ramennom pletenci, vnútorných stehnách a pleciach; hypertenzia s vysokým systolickým a diastolickým tlakom, tachykardiou; u žien existuje hypotrofia maternice a prsných žliaz, hypertrofia klitorisu, amenorea, u mužov, sexuálna slabosť, zvyčajne polyglobulia (erytrocytóza), hypercholesterolémia, hyperglykémia, glukozúria, osteoporóza.

Liečba ochorenia je pomalá s benígnym malým a malým progresívnym rastom adenómov. Keď sa adenokarcinómový syndróm rýchlo vyvíja, ochorenie je obzvlášť ťažké, komplikované poruchami spôsobenými metastázami nádoru, najčastejšie v pečeni, pľúcach, kostiach.

Diagnóza. Diferenciálna diagnóza medzi Itsenko-Cushingovým syndrómom spojeným s primárnymi zmenami v kôre nadobličiek a tým istým ochorením hypofýzneho pôvodu môže byť zložitá. Diagnostika prispieva k röntgenovým štúdiám (pneumoretroperitoneum, pozorovací rádiograf tureckého sedla). Diagnóza nádoru kôry nadobličiek je potvrdená prudko zvýšeným obsahom 17-ketosteroidov v dennom moči dosahujúcim v závažných prípadoch s veľkými a malígnymi adenómami, niekoľko sto alebo dokonca 1000 mg denne, ako aj zvýšeným obsahom 17-hydroxykortikosteroidov.

Liečbu. Včasné odstránenie nádoru kôry nadobličiek v neprítomnosti metastáz vedie k opačnému vývoju alebo zmierneniu všetkých symptómov ochorenia. Avšak po operácii je možný relaps. Prognóza pre nefunkčný nádor je beznádejná. Smrť môže nastať z krvácania v mozgu, z priľnavých septických procesov, pneumónie, nádorových metastáz do vnútorných orgánov (pečeň, pľúca).

Kvôli atrofii druhej, neovplyvnenej, nadobličiek, aby sa zabránilo rozvoju akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek 5 dní pred operáciou av prvých dňoch po ňom, sa používa ACTH-fosfát zinočnatý, 20 jednotiek raz denne intramuskulárne, jeden deň pred operáciou, okrem prípadov hydrokortizon. Pri prudkom poklese krvného tlaku po operácii je indikované intramuskulárne podanie deoxykortikosterón acetátu.
V prípadoch, keď operácia nie je možná, je predpísaná symptomatická liečba podľa indikácií: antihypertenzíva a lieky na srdce, inzulín, diabetická diéta s obmedzením soli soli a zvýšený obsah draselných solí (ovocie, zelenina, zemiaky), chlorid draselný.

4. Primárny aldosteronizmus (Connov syndróm). Je spôsobená nádorom kôry nadobličiek (aldosteróm), produkujúcim minerál-kortikoidný hormón - aldosterón. Vzácne ochorenie, ktoré sa vyskytuje v strednom veku, častejšie u žien.

Klinický obraz. Pacienti sa obávajú bolesti hlavy, záchvatov všeobecnej slabosti, smädu, častého močenia. Pozorované parestézie, epileptiformné kŕče, hypertenzia s obzvlášť vysokým diastolickým tlakom. Hladina draslíka v krvi je výrazne znížená, a preto existujú charakteristické zmeny EKG (pozri hypokalémia), obsah sodíka sa zvyšuje, špecifická hmotnosť moču je nízka.

Diagnóza je založená na prítomnosti hypertenzie, záchvatoch svalovej slabosti, parestézii, záchvatoch, polydipsii, polyurii, hypokalémii a vyššie uvedených zmenách EKG, ako aj zvýšených hladinách aldosterónu v moči (normálne od 1,5 do 5 μg denne) a neprítomnosti renínu v krvi. V diferenciálnej diagnóze je potrebné mať na pamäti sekundárny aldosteronizmus, ktorý možno pozorovať pri nefritíde, cirhóze pečene a niektorých ďalších ochoreniach sprevádzaných edémom, ako aj pri hypertenzných ochoreniach. Rádiografické indikácie nádoru nadobličiek majú veľký diagnostický význam.

Chirurgická liečba. Dočasný účinok je daný užívaním aldaktónu alebo veroshpironu, chloridu draselného. Obmedzte príjem soli.

Patogenéza príznakov a znakov

Pri hyperglukokorticizme u 50 - 70% pacientov sa na koži objavuje široká atrofia (umiestnená pod povrchom nepostihnutej kože) strie, ružová alebo fialová. Obvykle sú lokalizované aspoň na bruchu - na hrudi, ramenách, bokoch. Jasná permanentná červenavá tvár na tvári (pluralus) je spojená s atrofiou epidermy a pod ňou spojivového tkaniva. Modřiny sa ľahko tvoria, rany sa dobre neliečia. Všetky tieto symptómy sú spôsobené inhibičným účinkom zvýšených hladín glukokortikoidov na fibroblasty, stratou kolagénu a spojivového tkaniva.

Ak je hyperkortizolizmus spôsobený hypersekréciou ACTH, potom sa vyvíja hyperpigmentácia kože, pretože ACTH má účinok stimulujúci melanocyty.

Často dochádza k plesňovej infekcii kože, nechtov (onychomykóza).

Zvýšená depozícia a redistribúcia podkožného tukového tkaniva je jedným z najcharakteristickejších a včasných symptomatických komplexov hyperglukokortikizmu. Tuk je uložený hlavne centripetálne - na tele, bruchu, tvári ("tvár v tvare Mesiaca"), krku, na krčnej chrbtici VII. tkaniva). Obezita je napriek lipolytickému pôsobeniu glukokortikoidov čiastočne spôsobená zvýšenou apetítom na pozadí hyperglukokorticizmu a hyperinzulinémie.

Svalová slabosť sa vyvíja u 60% pacientov s hyperglukokortikalizmom s prevažne proximálnymi svalmi, ktoré sa najvýraznejšie prejavujú v dolných končatinách. Svalová hmota je znížená v dôsledku stimulácie katabolizmu proteínov.

Osteoporózu možno nájsť u viac ako polovice pacientov a klinicky v počiatočnom štádiu ochorenia sa prejavuje v bolesti chrbta. V závažných prípadoch sa vyvíjajú patologické zlomeniny rebier a kompresné zlomeniny stavcov (u 20% pacientov). Mechanizmus vývoja osteoporózy počas hyperglukokortikizmu je spôsobený tým, že glukokortikoidy potláčajú absorpciu vápnika, stimulujú sekréciu PTH, zvyšujú vylučovanie vápnika v moči, čo vedie k negatívnej rovnováhe vápnika, a normálna kalcinácia je zachovaná len vďaka zníženej osteogenéze a resorpcii vápnika z kostí. Vzdelanie u 15% pacientov s hyperglukokorticizmom obličkových kameňov je spojené s hyperkalciúriou.

Hyperglukokortikizmus môže byť sprevádzaný zvýšením krvného tlaku, pretože glukokortikoidy zvyšujú srdcový výdaj a periférny vaskulárny tonus (reguláciou expresie adrenergných receptorov, zvyšujú účinok katecholamínov) a tiež ovplyvňujú tvorbu renínu v pečeni (prekurzor angiotenzínu I).

Pri dlhodobej liečbe glukokortikoidmi a ich nevoľnosťou vo vysokých dávkach sa zvyšuje riziko tvorby peptických vredov, ale u pacientov s endogénnym hyperglukokorticizmom a na pozadí krátkych liečebných cyklov s glukokortikoidmi to nie je vysoké.

Zo strany centrálneho nervového systému nadbytok glukokortikoidov najprv spôsobuje eufóriu, ale pri chronickom hyperglukokorticizme sa vyvíjajú rôzne mentálne poruchy vo forme zvýšenej citlivosti, vzrušivosti, nespavosti a depresie, ako aj zvýšenej chuti do jedla, zníženej pamäte, koncentrácie a libida. Občas sa vyskytne psychóza a manický stav.

U pacientov s glaukómom hyperglukokorticizmus spôsobuje zvýšenie vnútroočného tlaku. Počas liečby glukokortikoidmi sa môže vyvinúť katarakta.

U steroidného diabetes mellitus sa príznaky hyperglykemického syndrómu spájajú s príznakmi opísanými vyššie. Hoci hyperglukokortikizmus nevedie ku klinicky exprimovanej hypotyreóze, nadbytok glukokortikoidov potláča syntézu a sekréciu TSH a porušuje konverziu T4 na T3, ktorá je sprevádzaná poklesom koncentrácie T₃ v krvi.

Hyperglukokortikizmus je sprevádzaný supresiou sekrécie gonadotropínu a poklesom funkcie gonád, čo sa u žien prejavuje potlačením ovulácie a amenorey.

Zavedenie glukokortikoidov zvyšuje počet segmentovaných lymfocytov v krvi a znižuje počet lymfocytov, monocytov a eozinofilov. Potlačením migrácie zápalových buniek do miesta poranenia vykazujú glukokortikoidy na jednej strane svoj protizápalový účinok a na druhej strane znižujú odolnosť voči infekčným ochoreniam u pacientov s hyperglukokortikizmom. Vo zvýšených množstvách glukokortikoidy inhibujú humorálnu imunitu.

Diagnóza hyperkortizolizmu

Žiadny z laboratórnych diagnostických testov na hyper-kortizolizmus nemožno považovať za absolútne spoľahlivý, preto sa často odporúča opakovať a kombinovať ich. Diagnóza hyperkortizolizmu sa stanovuje na základe zvýšeného vylučovania voľného kortizolu v moči alebo zhoršenej regulácie hypotalamicko-hypofyzárno-nadobličkového systému:

• zvýšenie denného vylučovania voľného kortizolu;
• zvýšenie denného vylučovania 17-hydroxykortikosterónu;
• neprítomnosť denného biorytmu sekrécie kortizolu;
• obsah kortizolu za 23-24 hodín sa zvýšil.

Endogénny hyperkortizolizmus

Nadobličky - endogénny hyperkortizolizmus

Endogénny hyperkortizolizmus - nadobličky

Nadobličiek je malý párovaný orgán, ktorý hrá veľkú úlohu vo fungovaní tela. Často je diagnostikovaný Itsenko-Cushingov syndróm, pri ktorom kôra vnútorného orgánu produkuje nadbytok glukokortikoidných hormónov, konkrétne kortizolu. V medicíne sa táto patológia nazýva hyperkorticizmus. Vyznačuje sa ťažkou obezitou, arteriálnou hypertenziou a rôznymi metabolickými poruchami. Najčastejšie je odchýlka pozorovaná u žien mladších ako 40 rokov, ale často je u mužov diagnostikovaná hyperkortizolizmus.

Všeobecné informácie

Hyperkortikoidizmus - ochorenie nadobličiek, v dôsledku čoho sa významne zvyšuje hladina kortizolu v tele. Tieto glukokortikoidné hormóny sa priamo podieľajú na regulácii metabolizmu a rôznych fyziologických funkcií. Nadledviny sú kontrolované hypofýzou prostredníctvom produkcie adrenokortikotropného hormónu, ktorý aktivuje syntézu kortizolu a kortikosterónu. Aby mohla hypofýza normálne fungovať, je potrebná dostatočná produkcia špecifických hormónov hypotalamom. Ak je tento reťazec zlomený, celé telo trpí a ovplyvňuje stav ľudského zdravia.

Hyperkortikoidizmus u žien je diagnostikovaný desaťkrát častejšie ako u silnejšieho pohlavia. Medicína tiež pozná Itsenko-Cushingovu chorobu, ktorá je spojená s primárnym poškodením hypotalamicko-hypofyzárneho systému a syndróm má sekundárny stupeň. Lekári často diagnostikujú pseudo-syndróm, ktorý sa vyskytuje na pozadí zneužívania alkoholu alebo ťažkej depresie.

klasifikácia

exogénne

Vývoj exogénneho hyperkorticizmu je ovplyvnený dlhodobým používaním syntetických hormónov, v dôsledku čoho sa zvyšuje hladina glukokortikoidov v tele. To sa často pozoruje, ak je človek veľmi chorý a potrebuje brať hormóny. Exogénny syndróm sa často vyskytuje u pacientov s astmou, typom reumatoidnej artritídy. Problém sa môže vyskytnúť u ľudí po transplantácii vnútorných orgánov.

endogénnej

Vývoj endogénneho typu syndrómu je ovplyvnený poruchami, ktoré sa vyskytujú v tele. Najčastejšie sa endogénny hyperkorticizmus prejavuje v Itsenko-Cushingovej chorobe, v dôsledku čoho sa zvyšuje množstvo adrenokortikotropného hormónu (ACTH) produkovaného hypofýzou. Vývoj endogénneho hyperkortizolizmu je ovplyvnený malígnymi nádormi (kortikotropinómami), ktoré sa tvoria v semenníkoch, prieduškách alebo vaječníkoch. V niektorých prípadoch môžu primárne abnormality kôry orgánov vyvolať patológiu.

funkčné

Funkčný hyperkortizolizmus alebo pseudo-syndróm je dočasný stav. Funkčné poškodenie môže byť spojené s intoxikáciou, tehotenstvom, alkoholizmom alebo duševnými poruchami. Juvenilný hypotalamický syndróm často vedie k funkčnému hyperkorticizmu.

Pri funkčnej poruche sa pozorujú rovnaké príznaky ako v klasickom priebehu hyperkorticizmu.

Hlavné príčiny Itsenko-Cushingovho syndrómu

K dnešnému dňu lekári neboli schopní plne preskúmať príčiny, ktoré ovplyvňujú dysfunkciu nadobličiek. Je známe len to, že pri akomkoľvek faktore, ktorý vyvoláva zvýšenie produkcie hormónov nadobličkami, sa ochorenie vyvíja. Provokujúce faktory sú:

• adenóm pochádzajúci z hypofýzy;
• tvorba nádorov v pľúcach, pankrease, bronchiálnom strome, ktoré produkujú ACTH;
• dlhodobé užívanie glukokortikoidných hormónov;
• dedičný faktor.

Okrem vyššie uvedených faktorov môžu nasledujúce okolnosti ovplyvniť nástup syndrómu:

• zranenie alebo otras mozgu;
• poranenia hlavy;
• zápal arachnoidnej membrány miechy alebo mozgu;
• zápalový proces v mozgu;
• meningitída;
• krvácanie v subarachnoidnom priestore;
• poškodenie centrálneho nervového systému.

Mechanizmus rozvoja

Ak si človek všimol aspoň jeden z vyššie uvedených faktorov, potom je možné spustenie patologického procesu. Hypotalamus začína produkovať veľké množstvo hormónu kortikoliberínu, čo vedie k zvýšeniu počtu ACTH. Tak dochádza k hyperfunkcii kôry nadobličiek, je nútená produkovať glukokortikoidy 5 krát viac. To vyvoláva prebytok všetkých hormónov v tele, v dôsledku čoho je narušená funkcia všetkých orgánov.

Príznaky a symptómy

Adrenálny Cushingov syndróm sa prejavuje v rôznych symptómoch, ktorým je ťažké venovať pozornosť. Hlavným znakom hyperkortizolizmu je zvýšený prírastok hmotnosti. V krátkom čase môže človek získať 2. alebo 3. stupeň obezity. Okrem tohto príznaku má pacient tieto abnormality:

1. Svaly nôh a horných končatín sú atrofované. Človek sa sťažuje na únavu a neustálu slabosť.
2. Stav pokožky sa zhoršuje: vysychajú, získajú mramorový odtieň, stratí sa elasticita pokožky. Človek si môže všimnúť strie, dávať pozor na pomalé hojenie rán.
3. Sexuálna funkcia tiež trpí, čo sa prejavuje poklesom libida.
4. V ženskom tele sa hyperkortizolizmus prejavuje rastom vlasov mužského typu, menštruačný cyklus je narušený. V niektorých prípadoch môžu obdobia úplne zmiznúť.
5. Vyvíja sa osteoporóza, ktorá znižuje hustotu kostí. V prvých štádiách pacienta sa trápi bolesť kĺbov a časom dochádza k neprimeraným zlomeninám nôh, rúk a rebier.
6. Práca kardiovaskulárneho systému je narušená, čo je spojené s negatívnymi hormonálnymi účinkami. Diagnostikovaná angína, hypertenzia, srdcové zlyhanie.
7. Vo väčšine prípadov hyperkortizolizmus vyvoláva steroidný diabetes.

Cushingov syndróm má negatívny vplyv na hormonálne pozadie pacienta, pozoruje sa nestabilný emocionálny stav: depresia sa strieda s eufóriou a psychózou.

Patológia nadobličiek u detí

V tele detí sa vyskytujú abnormality v práci nadobličiek z tých istých dôvodov ako u dospelých. U detí s hyperkortikoidizmom je pozorovaná dysplastická obezita, pri ktorej sa tvár stáva „v tvare mesiaca“, tuková vrstva na hrudi a bruchu sa zvyšuje a končatiny zostávajú tenké. Ochorenie je charakterizované myopatiou, hypertenziou, systémovou osteoporózou, encefalopatiou. U detí dochádza k oneskorenému sexuálnemu vývoju, ako aj k imunodeficiencii sekundárneho typu. Hyperkortikoidizmus u detí vedie k tomu, že rastú pomalšie. U dospievajúceho dievčaťa po začiatku menštruačného cyklu je možná amenorea, pri ktorej môže menštruácia chýbať počas niekoľkých cyklov.

Keď sa odvolávame na špecialistu, venuje pozornosť rozšírenej tvári dieťaťa, líca budú maľované fialovou farbou. Vzhľadom k tomu, že v tele je nadbytok androgénov, teenager prejavuje intenzívnejší akné vyrážky, jeho hlas rastie hrubšie. Detské telo sa stáva slabším a náchylnejším na infekčné lézie. Ak nebudeme túto skutočnosť včas venovať, potom je možný vývoj sepsy.

Možné komplikácie

Cushingov syndróm, ktorý sa zmenil na chronickú formu, môže viesť k smrti osoby, pretože vyvoláva množstvo závažných komplikácií, a to:

• dekompenzácia srdca;
• mŕtvice;
• sepsa;
• ťažká pyelonefritída;
• chronické zlyhanie obličiek;
• osteoporózy, pri ktorej dochádza k početným zlomeninám chrbtice.

Hyperkortizolizmus postupne vedie k adrenálnej kríze, v ktorej má pacient zhoršené vedomie, hypotenziu, časté vracanie a bolestivé pocity v brušnej dutine. Ochranné vlastnosti imunitného systému sú redukované, čo vedie k furunkulóze, hnisaniu a plesňovej infekcii kože. Ak je žena v pozícii a našla Itsenko-Cushingov syndróm, potom sa vo väčšine prípadov vyskytne potrat alebo tehotenstvo končí v ťažkom pôrode s mnohými komplikáciami.

diagnostika

Ak sa objaví aspoň jeden z príznakov ochorenia nadobličiek, mali by ste sa obrátiť na zdravotnícke zariadenie a podstúpiť komplexnú diagnózu, aby ste potvrdili alebo odmietli diagnostiku. Pomocou takýchto postupov je možné detegovať hyperkortizolizmus:

1. Dodanie moču na analýzu definície voľného kortizolu.
2. Ultrazvukové vyšetrenie nadobličiek a obličiek.
3. Testovanie nadobličiek a hypofýzy pomocou počítačovej a magnetickej rezonancie. Týmto spôsobom je možné detegovať prítomnosť neoplazmy.
4. Vyšetrenie orgánov chrbtice a hrudníka pomocou rádiografie. Tento diagnostický postup je zameraný na identifikáciu patologických zlomenín kostí.
5. Darcovstvo krvi pre biochémiu na určenie stavu rovnováhy elektrolytov v sére, na stanovenie množstva draslíka a sodíka.

Liečba by mala byť predpísaná špecialistom po diagnostike, pretože je veľmi nebezpečné samo-liečiť hyperkorticizmus.

Metódy spracovania

Liečba hyperkortizolizmu je zameraná na elimináciu koreňových príčin porúch nadobličiek a vyrovnávanie hormonálnych hladín. Ak včas nevenujete pozornosť príznakom ochorenia a nezaoberáte sa liečbou, je možná smrť, ktorá je pozorovaná v 40-50% prípadov.

Odstránenie patológie je možné tromi spôsobmi:

• farmakoterapia;
• radiačná liečba;
• operácie.

Liečba liekmi

Drogová terapia zahŕňa príjem finančných prostriedkov, ktoré sú zamerané na zníženie produkcie hormónov nadobličkovou kôrou. Lieková terapia je ukázaná v kombinácii s ožarovaním alebo chirurgickým zákrokom, ako aj v prípadoch, keď iné terapeutické metódy nepriniesli požadovaný účinok. Lekár často predpisuje "Mitotan", "Trilostan", "Aminoglutetimid".

Radiačná terapia

Radiačná terapia je predpísaná v prípade, keď je syndróm spúšťaný adenómom hypofýzy. V tomto prípade sa na postihnutej ploche objavuje radiačný efekt, ktorý vyvoláva pokles produkcie adrenokortikotropného hormónu. Liečba liekmi alebo chirurgická liečba sa používa pri rádioterapii. Je teda možné dosiahnuť najpozitívnejší výsledok v liečbe hyperkortizolizmu.

Chirurgický zákrok

Syndróm hypofýzy Cushing v neskorších štádiách vyžaduje chirurgickú liečbu. Pacientovi je predpísaná transspenoidná revízia hypofýzy a eliminácia adenómu pomocou mikrochirurgických techník. Táto terapeutická metóda prináša najväčší účinok a vyznačuje sa rýchlym zlepšením stavu po operácii. V ťažkých prípadoch pacient s operáciou odstraňuje dve nadobličky. Títo pacienti vykazujú celoživotné podávanie glukokortikoidov.

Prognóza hyperkorticizmu

Prognóza závisí od závažnosti syndrómu a od prijatia liečebných opatrení. Ak je včasné zistiť patológiu a predpísať správnu liečbu, potom je prognóza skôr upokojujúca. Negatívne výsledky sú ovplyvnené rôznymi komplikáciami. Pacienti, u ktorých hyperkortizolizmus viedol ku kardiovaskulárnym abnormalitám, môžu byť fatálne. Prognóza je sklamaním, ak má človek osteoporózu, patologické zlomeniny a fyzickú aktivitu v dôsledku myopatie. Ak je diabetes mellitus pridaný k hyperkorticizmu s následnými komplikáciami, výsledok je veľmi sklamaný.

Príčiny, príznaky a liečba hyperkortizolizmu

Dlhodobé zvýšenie hladiny adrenálnych hormónov v krvi, glukokortikoidov, vedie k rozvoju hyperkorticizmu. Tento syndróm je charakterizovaný porušením všetkých typov metabolizmu, poruchou rôznych telesných systémov. Príčiny hormonálnej nerovnováhy sú objemové formácie hypofýzy, nadobličiek a ďalších orgánov, ako aj lieky obsahujúce glukokortikoidy. Ak chcete odstrániť prejavy choroby, predpísané lieky, a nádor je ovplyvnený radiačné metódy alebo chirurgicky odstrániť.

V kôre nadobličiek sa produkujú steroidné hormóny - glukokortikoidy, mineralokortikoidy a androgény. Ich produkcia je kontrolovaná hypofyzárnym adrenokortikotropným hormónom (ACTH alebo kortikotropínom). Jeho sekrécia je regulovaná uvoľňujúcim hormónom kortikoliberínom a vazopresínom hypotalamu. Spoločným zdrojom syntézy steroidov je cholesterol.

Najaktívnejším glukokortikoidom je kortizol. Zvýšenie jeho koncentrácie vedie k potlačeniu produkcie kortikotropínu na základe spätnej väzby. Hormonálna rovnováha je teda zachovaná. Vývoj významného zástupcu skupiny mineralokortikoidov, aldosterónu, je menej závislý od ACTH. Hlavným regulačným mechanizmom pre jeho produkciu je renín-angiotenzínový systém, ktorý reaguje na zmeny v objeme cirkulujúcej krvi. Androgény sa vyrábajú vo väčších množstvách v pohlavných žľazách.

Glukokortikoidy ovplyvňujú všetky typy metabolizmu. Prispievajú k zvýšeniu hladiny glukózy v krvi, rozpadu proteínov a redistribúcii tukového tkaniva. Hormóny majú výrazné protizápalové a protistresové účinky, zadržiavajú sodík v tele a zvyšujú krvný tlak.

Patologické zvýšenie hladín glukokortikoidov v krvi vedie k výskytu hyperkortikoidného syndrómu. Pacienti označujú výskyt sťažností súvisiacich so zmenami vzhľadu a narušenia kardiovaskulárneho, reprodukčného, ​​muskuloskeletálneho a nervového systému. Symptómy ochorenia sú tiež spôsobené vysokými koncentráciami aldosterónu a adrenálnych androgénov.

U detí je v dôsledku hyperkortizolizmu narušená syntéza kolagénu a znižuje sa citlivosť cieľových orgánov na účinok somatotropného hormónu. Všetky tieto zmeny vedú k zakrpatenému rastu. Na rozdiel od dospelých je možné po uzdravení patológie obnoviť štruktúru kostného tkaniva.

Prejavy hyperkortizolizmu sú uvedené v tabuľke.