Addisonova choroba alebo bronzová choroba

Addisonova choroba alebo bronzová choroba je patologická lézia kôry nadobličiek. V dôsledku toho sa znižuje vylučovanie hormónov nadobličiek. Addisonova choroba môže postihnúť mužov aj ženy. V hlavnej rizikovej skupine sú ľudia vo vekovej skupine 20 - 40 rokov. Addisonova choroba je charakterizovaná ako progresívne ochorenie s vážnym klinickým obrazom.

Príčiny Addisonovej choroby sú patologické, vrátane autoimunitnej (autoalergie), procesov, ktoré ničia kôru nadobličiek (tuberkulóza, syfilis, krvácanie do nadobličiek, bilaterálne primárne alebo metastatické nádory nadobličiek, amyloidóza, lymfogranulomatóza atď.). Niekedy je chronická adrenálna insuficiencia sekundárna a vyvíja sa v dôsledku zhoršenej funkcie hypotalamicko-hypofyzárneho systému (hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia).

Čo je to?

Addisonova choroba je zriedkavé endokrinné ochorenie, v dôsledku ktorého nadobličky strácajú schopnosť produkovať dostatok hormónov, predovšetkým kortizolu. Tento patologický stav bol prvýkrát opísaný britským terapeutom Thomasom Addisonom v jeho publikácii z roku 1855 s názvom Ústavné a lokálne následky chorôb adrenálneho kortexu.

vlastnosť

Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcim komplexom klinických symptómov: 1) asténia a adynamia, 2) pigmentácia kože a slizníc, 3) poruchy gastrointestinálneho traktu a 4) zníženie arteriálneho krvného tlaku.

Symptómy bronzovej choroby

Asténia a adynamia (fyzická a duševná únava a impotencia) sú najstaršími, najtrvalejšími a najdôležitejšími príznakmi bronzovej choroby. Najčastejšie nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Bez akýchkoľvek prekurzorov sa postupne vyvíjajú javy rýchlej únavy z práce, zvyčajne vykonávané skôr bez veľkej únavy; existuje pocit všeobecnej slabosti, ktorý sa vyvíja v normálnom spôsobe života. Pocity rýchlej únavy a všeobecnej slabosti, v závislosti od prípadu, viac-menej rýchlo postupujú, zosilňujú a vedú pacienta do stavu nezvládnuteľnej všeobecnej slabosti a dokonca úplnej fyzickej impotencie.

Svalová asténia sa prejavuje v rôznych stupňoch pocitu rýchlej únavy a vyčerpania síl vyskytujúcich sa po viac alebo menej ťažkej fyzickej námahe: chôdzi, fyzickej práci, u niektorých pacientov v pokročilých štádiách ochorenia aj po jedle alebo zmene polohy tela v posteli. Niekedy sa dá udržať svalová sila, ale typická je, že svalová pneumatika je veľmi rýchla a na rozdiel od zdravých nespôsobí prácu dlhú dobu.

Aby sa identifikovala táto charakteristická svalová únava (svalová asténia), odporúča sa, aby pacient opakovane stláčal dynamometer rukou a pri každom nasledujúcom čase dynamometer ukáže menšie a menšie počty, vždy, keď svalová sila klesá vždy.

Okrem svalovej asténie sa súčasne rozvinie mentálna asténia a intelektuálna apatia. Vzhľadom na adynamiu a asténiu je pacient nútený najprv znížiť svoju prácu, častejšie si odpočinúť a potom ju úplne hodiť a ľahnúť si do postele. Všeobecná slabosť môže byť tak prudko vyjadrená, že pacient sa sotva otočí v posteli, sotva odpovedá na otázky, pretože aj ten najmenší rozhovor ho obaľuje, vyhýba sa jedlu. Pacient je zvyčajne plne vedomý. Iba v poslednom štádiu závažnej formy ochorenia môžu byť mentálne poruchy, depresívny stav, delírium, kŕče a nakoniec kóma, ktorá končí smrťou.

Pigmentácia kože (melasma) je najdôležitejším, najzreteľnejším, zvyčajne viditeľným symptómom, ktorý obklopuje názov ochorenia. Kvôli bohatému ukladaniu pigmentu neobsahujúceho železo (melanín) v malpighianskej vrstve kože získava koža zvláštnu špinavo sivú, hnedú, bronzovú alebo dymovú farbu, niekedy pripomínajúcu farbu pleti mulatu alebo čiernej farby. Táto melasma, ktorá je na začiatku sotva pozorovateľná, sa môže objaviť už v období asténie, menej často je melasma prvým a včasným symptómom.

Počnúc tvárou môže pigmentácia zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na jednotlivých obľúbených miestach: na exponovaných častiach tela vystavených svetlu (na čele, krku, chrbte rúk, medzifalangeálnych kĺboch, na palmarových záhyboch), na miestach, kde v normálnom prípade dochádza k veľkej depozícii pigmentu (na prsných bradavkách, miešku, vonkajších pohlavných orgánoch, okolo pupka a ritného otvoru), nakoniec sa oblasti kože, ktoré sú vystavené podráždeniu a treniu s ohybmi oblečenia, ukázali byť obzvlášť pigmentované, pás, podväzky, obväzy, ako aj miesta bývalého varu, popáleniny, horčičná omietka. Niekedy sa na tvári objavia oveľa tmavšie škvrny od veľkosti špendlíka až po šošovku, na tmavom pozadí. Spolu so silnou pigmentáciou sú oblasti kože, ktoré sú zle pigmentované alebo dokonca úplne bez normálneho pigmentu, ktorý ostro vyniká na pozadí okolitej tmavej pokožky - takzvaného vitiliga alebo leucoderma.

Často sa objavujú hnedé, sivé alebo čierne škvrny rôznych veľkostí a tvarov na slizniciach, ďasnách, lícach, na mäkkom a tvrdom podnebí, na sliznici predkožky, žaluďovom penise a malých perách. Pigmentácia slizníc je veľmi dôležitým, takmer patognomonickým znakom Eddisonovej choroby. Je však potrebné poznamenať, že vo vzácnych prípadoch sa môžu objaviť pigmentové škvrny na slizniciach bez výskytu Edisonovej choroby. V niektorých prípadoch môže byť rýchlo sa vyvíjajúca Eddisonovoyova pigmentácia kože a slizníc neprítomná, rovnako ako vo vymiznutých, nepymptomatických formách a v skorých štádiách ochorenia.

Poruchy gastrointestinálneho traktu sú veľmi časté. Zlá chuť do jedla, nepríjemná chuť v ústach, slinenie, rad dyspeptických príznakov, ako je napínanie, tlak a ťažkosť v epigastrickej oblasti, a nakoniec, bolesť v bruchu obťažovať pacientov, objavujú sa bez zjavného dôvodu. Bežným príznakom je nevoľnosť a zvracanie číreho, viskózneho, bezfarebného hlienu, niekedy s prímesou žlče, ktoré sa objavuje ráno nalačno, hneď po vstávaní z postele, pripomínajúce ranné vracanie u alkoholikov. V závažnejších, progresívnych prípadoch je vracanie častejšie, a to nielen nalačno, ale aj po jedle a pití. V časti čreva sa vyskytujú hlavne zápcha, menej často hnačka, striedanie období zápchy. Niekedy má hnačka charakter cholery. Sekrécia žalúdočnej šťavy sa líši v rôznych prípadoch a štádiách ochorenia; určitá pravidelnosť sa nepozoruje, ale v oveľa pokročilejších prípadoch sa častejšie pozoruje hypo- a achlorhydria. Hnačka môže byť buď gastrogénna v prítomnosti ahilie, alebo sa môže objaviť v dôsledku zvýšenej excitability nervu vagus so zníženým tonom sympatického nervu, alebo v dôsledku straty vplyvu nadobličiek na sympatický nerv.

Súčasne s gastrointestinálnymi poruchami a niekedy nezávisle od nich, sú bolesti v dolnej časti chrbta, v hypochondrii, stranách, hrudníku alebo končatinách. Tieto bolesti, potom ostré, niekedy sa objavujúce, potom konštantné, boľavé, nudné, nezvyšované tlakom, nikde nevyžarujúce. Bolesť v žalúdku sa niekedy môže objaviť vo forme záchvatov, sprevádzaných nevoľnosťou a zvracaním a pripomínajúc žalúdočnú krízu počas pochodovania. Výskyt akútnych záchvatov bolesti v celom bruchu môže viesť k fúzii s akútnou peritonitídou.

Poruchy gastrointestinálneho traktu opísané vyššie môžu niekedy dominovať celkovému obrazu ochorenia. Formy však nie sú nezvyčajné, ak sú exprimované vo viac alebo menej slabom stupni, alebo dokonca môžu byť takmer úplne neprítomné v priebehu celého ochorenia. Prítomnosť týchto porúch v každom prípade prispieva k strate hmotnosti a oslabeniu chorých a predtým je už v stave adynamie a asténie.

Významným a častým príznakom je pokles arteriálneho krvného tlaku (arteriálna hypotenzia). Maximálny krvný tlak je nižší ako 100-90, dokonca klesá na 60 mm, minimum je zodpovedajúcim spôsobom znížené, aj keď v menšom rozsahu a pulzný tlak sa znižuje. V zriedkavých prípadoch sa hypotenzia nepozoruje alebo sa krvný tlak len mierne znižuje. Hypotenzia závisí od poklesu tónu nervového sympatického systému, ktorý sa vyskytuje buď v dôsledku anatomických zmien v nadobličkách, alebo v dôsledku poklesu ich funkcie, alebo v dôsledku anatomických zmien ventrálnych plexov a sympatických nervových uzlín.

Okrem týchto hlavných príznakov je potrebné uviesť niekoľko zmien v niektorých orgánoch a systémoch. Takže v krvi je vo väčšine prípadov zaznamenané množstvo odchýlok od normy. Zvyčajne sa pozoruje mierna anémia hypochromného typu. Pri normálnom počte leukocytov sa najčastejšie vyskytuje lymfocytóza pri neutropénii; menej eozinofílie a monocytózy. Pokiaľ ide o lymfocytózu, treba poznamenať, že sa často pozoruje tzv. Status tymico-lymphaticus. Počet krvných doštičiek, trvanie krvácania, zrážanie krvi neposkytujú zvláštne odchýlky od normy. Neexistuje paralelnosť medzi závažnosťou ochorenia a morfologickým obrazom krvi.

Vo väčšine prípadov zistíte, že hladina cukru v krvi je nízka. Zodpovedajúc hypoglykémii, krivke cukru na konci zaťaženia glukózou alebo po intramuskulárnej injekcii, 1-2 mg adrenalínu nedáva tak veľký vzostup ako u zdravých, krivka neklesne po 2 hodinách, ale oveľa neskôr, a pod pôvodnou hodnotou nie je žiadny pokles. V súvislosti so sacharidmi je zaznamenaná zvýšená odolnosť; cukor sa v moči nezistí ani po veľkom zaťažení sacharidmi, ani po intramuskulárnej injekcii, dokonca 2 mg adrenalínu.

Na strane kardiovaskulárneho systému, okrem už indikovanej arteriálnej hypotenzie, je malé, slabé plnenie a napätie, rytmické, zvyčajne rýchle pulz. Srdce a aorty sú často hypoplastické. Počujú sa anorganické systolické zvuky spôsobené anémiou a zmeneným srdcovým svalom. Pacienti sa sťažujú na množstvo abnormálnych nepríjemných pocitov, vo forme palpitácií, dýchavičnosti počas pohybov a najmenšieho fyzického stresu.

Pľúca majú často tuberkulózny proces s rôznym stupňom vývoja a kompenzácie. Rutinné testovanie moču sa neodchýli od normy, ale často dochádza k poklesu schopnosti obličiek a zníženiu vylučovania vody pod zaťaženie vodou. Funkcia pohlavných žliaz v jasne vyjadrených prípadoch je takmer vždy znížená: u mužov pokles libida a oslabenie potencie; u žien často amenorea; Koncepcia sa vyskytuje zriedkavo a tehotenstvo sa často predčasne ukončí.

Na strane neuropsychickej sféry, okrem adynamie a asténie, prvej úzkosti, podráždenosti, možno pozorovať variabilitu nálady, ale čoskoro s progresiou ochorenia je táto zmena nahradená zvýšenou únavou, stratou sily, ktorá je uvedená vyššie ako hlavné príznaky adynamie a asténie, nedostatku energie, nerozhodnosti, apatie., ľahostajnosť a depresívny stav k úplnej strnulosti. Závrat až po mdloby nie je nezvyčajný. V zriedkavých prípadoch sa v poslednom štádiu vyskytuje delírium, kŕče a kóma.

Pacienti sa sťažujú na chlad. Teplota je normálna alebo dokonca znížená, ak nie je aktívny proces v pľúcach alebo súvisiacich infekciách.

Ako Addisonova choroba vyzerá: podrobné fotografie

Fotografia ukazuje, ako vyzerá časť ruky s Addisonovou chorobou (bronz):

Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

Formy eddisonovoyovej choroby

Ak sú prítomné závažné kardinálne symptómy, je to jasne vyjadrená typická forma ochorenia. Často však dochádza k neúplným, vymazaným formám ochorenia (formuje frustes), kde je jeden alebo dva hlavné príznaky, a potom ochorenie predstavuje veľké ťažkosti pri rozpoznávaní.

Rozlišujte: 1) asténne, 2) gastrointestinálne, 3) melanodermické, 4) bolestivé formy. Tieto by mali zahŕňať takzvanú formu pseudoperitonitídy, v ktorej sa do popredia objaví náhly výskyt závažných bolestí brucha, pretrvávajúca zápcha, vracanie, zatiahnuté alebo opuchnuté brucho, celková depresia a zvýšená slabosť srdca vedúca k smrti.

Medzi nejasné, vymazané formy by mali patriť aj tie stavy adynamie, asténie a hypotenzie, ktoré sa vyskytujú bez melanodermie, viac či menej chronicky, na základe ktorých sa niekedy nevyskytujú anatomické zmeny v nadobličkách, ktoré sú považované za stavy adrenálnej hypofunkcie a sympatického systému.

U detí je Eddisonovova choroba charakterizovaná silnou pigmentáciou, hnačkou, výraznými neuropsychiatrickými fenoménmi a rýchlym priebehom, končiac smrťou. V starobe silná asténia, slabosť, apatia, ospalosť; smrť sa vyskytuje so symptómami kachexie. Pigmentácia je naopak mierna.

Diagnóza

Pri rozpoznávaní choroby v prítomnosti melasmy je potrebné mať na pamäti všetky ostatné fyziologické a patologické stavy, pri ktorých sa tiež pozoruje vzhľad podobného pigmentu.

Musíme si pamätať na zvýšenú pigmentáciu počas tehotenstva, chronické ochorenia maternice a vaječníkov; spálenie slnkom, ktoré sa šíri na všetky miesta vystavené sálavej energii (slnko, ultrafialové lúče kremennej lampy, röntgenové lúče); pigmentácia na koži tulákov a ľudí, ktorí sa zriedka umyjú, nemenia oblečenie a trpia vši; o bronzovej cirhóze pečene s diabetes mellitus alebo bez neho, pri ktorom dochádza k zväčšeniu pečene, sleziny a často glykozúrie; o tzv. biliárnej melasme u niektorých pacientov s pečeňou, najmä tých, ktorí trpia chronickou obštrukčnou žltačkou pri rakovine hlavy pankreasu alebo Vaterskej papily; na pigmentácii pri Gaucherovej chorobe (splenomegália, dedičnosť a familiárna povaha ochorenia), na pellagra, na základe ochorenia, na rôznych druhoch kachexie (na tuberkulózu, rakovinu, zhubnú anémiu), zvyčajne bez slizničnej pigmentácie; Nakoniec, o melasme arzénu.

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách v neprítomnosti pigmentácie je vždy ťažká, pretože asténia a gastrointestinálne poruchy sa môžu pozorovať aj pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s komplexom symptómov Eddison. Diagnózu potvrdzuje starostlivé vyšetrenie iných ochorení, pozorovanie pacientov, progresia ochorenia, objavenie sa ďalších významných príznakov, najmä pigmentácia kože a slizníc.

Pri rozpoznávaní jedno-asymptomatických neúplných foriem ochorenia v neprítomnosti melasmy sa má použiť: 1) test na provokatívnu pigmentáciu (v mieste dodanej mušky alebo horčičnej omietky, vyvíja sa viac alebo menej silná pigmentácia); 2) dynamometrické stanovenie svalovej únavy; 3) určite dynamiku krivky cukru v krvi pred a po ukončení zaťaženia glukózou alebo intramuskulárnou injekciou 1 - 2 mg adrenalínu; 4) test pa zvýšená odolnosť voči sacharidom; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá erozinofília žliaz v krvi; 6) príznaky statusu thymico-lymphaticus; 7) Zvýšená vytrvalostná odolnosť extraktov štítnej žľazy a zadného laloku hypofýzy.

etiológie

Ako etiologické momenty ochorenia by sa na prvom mieste mala umiestniť tuberkulóza nadobličiek; nasledovaná vrodenou neprítomnosťou alebo hypoplaziou nadobličiek, infekciami: syfilis, záškrt, týfus, chrípka, rôzne neoplazmy a deštruktívne procesy a forma krvácania, skleróza a degenerácia nadobličiek.

Zranenia, poranenia, vzdušné pohmoždenia, črevné infekcie a dokonca aj mentálne poruchy sú zaznamenané ako etiologické momenty vo vývoji jasných a vymazaných foriem bronzovej choroby a takzvaných príznakov benígnej adrenálnej funkčnej nedostatočnosti alebo javov adisonizmu.

Patologická anatómia

Mikroskopické vyšetrenie pigmentovaných oblastí kože a slizníc ukazuje nadmerné ukladanie zŕn hnedo-čierneho pigmentového melanínu (neobsahujúceho železo) v bunkách malpighianskej vrstvy a časti spojivového tkaniva kože.

V 70% prípadov sa osoby postihnuté tuberkulózou nachádzajú v rôznych štádiách, takmer úplne zničené nadobličkami. Tuberkulózne granule často ovplyvňujú priľahlé oblasti sympatického nervového systému a solárneho plexu. Takže proces, ktorý ničí nadobličky, často spôsobuje zmeny v dôležitých častiach abdominálnej časti sympatického nervu. Len zriedkavo je tuberkulóza nadobličiek jediným aktívnym zameraním. Častejšie je tuberkulózna lézia v iných orgánoch, najmä v pľúcach.

Pri absencii tuberkulózne zmeny boli pozorované: Vrodené chýbanie, aplázia alebo hypoplázia adrenálna hypopláziu atrofiu drene nadobličiek a celý chromafinných tkaniva, hypoplázia alebo cirhotických nadobličiek degenerácie v dôsledku difúznej syfilitický procesy gummas a po akútnych infekcií, amyloidózy, lézie malignity, cystickej degenerácie, kavernózny angióm, krvácanie a hematómy, venózna trombóza, embolizmus nadobličiek, nekróza, hnisanie a dokonca echinoka kk.

V prevažnej väčšine prípadov sa spolu s týmito alebo inými léziami nadobličiek pozorujú zmeny v abdominálnych sympatických uzlinách a nervoch (regenerácia a pigmentácia nervových buniek, semilunárne uzliny, skleróza a regenerácia nervového tkaniva, hypoplázia, deštrukcia a vymiznutie chromafínového tkaniva roztrúseného pozdĺž sympatického nervového traktu).,

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa nezistili žiadne zmeny ani v nadobličkách ani v sympatickom nervovom systéme. Niekedy sa zistilo, že týmus pretrváva, hyperplázia lymfatických žliaz, mandlí a lymfatického tkaniva v koreňovom jazyku jazyka.

Aktuálne a predpovede

Priebeh a prognóza bronzovej choroby je veľmi rôznorodá, záleží od etiologických momentov, od povahy základného ochorenia, od sklonu k progresu alebo k ústupu a zotaveniu a od ochorení, ktoré sa spojili.

Preto existujú aj akútne prípady končiace smrťou v priebehu niekoľkých dní a subakútne, v ktorých smrť nastáva po 6-12 mesiacoch. Nakoniec, prípady chronického benígneho priebehu, ktoré trvali mnoho rokov so spontánnym zastavením procesu a recidívami nie sú zďaleka zriedkavé. Opísané sú aj prípady uzdravenia, najmä v prípade syfilitnej etiológie a reverzibilných procesov v nadobličkách alebo sympatickom nervovom systéme, ktorý je základom výskytu komplexu Eddison Symptom Complex v tzv. Benígnej funkčnej adrenálnej insuficiencii.

Musíme si uvedomiť, že addisoni sú nestabilné vzhľadom na mnohé škodlivé účinky, ako sú: fyzické vyčerpanie, duševný šok, zranenia, akútne infekcie a rôzne interkurentné ochorenia - to všetko môže zhoršiť priebeh ochorenia, vyvedie pacienta z rovnováhy a urýchliť osudový koniec.

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré je založené na deštrukcii tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

  • ochrnutie končatín;
  • tyreotoxikóza (hypertyreóza);
  • dysfunkcia vaječníkov;
  • opuch mozgu;
  • parestézia (zhoršená citlivosť);
  • tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
  • anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
  • chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne zlyhá obranný systém tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa produkujú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

  • nadváhou;
  • fyzický, emocionálny stres;
  • hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
  • syndróm polycystických ovárií;
  • alergická reakcia;
  • predĺžená depresia;
  • hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v strave);
  • ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

  1. Príčiny primárnej lézie:
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • autoimunitné procesy;
  • hypoplázia (zaostalosť orgánu);
  • vrodené anomálie;
  • chirurgické odstránenie nadobličiek;
  • dedičné ochorenia;
  • rakoviny, metastáz;
  • syfilis;
  • AIDS;
  • plesňové ochorenia;
  • znížená citlivosť nadobličiek.
  1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:
  • mechanické poškodenie;
  • meningitída (zápal sliznice mozgu);
  • ischémia (zníženie zásobovania krvou);
  • benígny, malígny nádor;
  • ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy príznakov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

  • pigmentácia kože;
  • asténia a adynamia;
  • poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
  • hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

  • stmavnutie kože;
  • svalová slabosť;
  • strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
  • chuť na kyslé, slané potraviny;
  • zvýšená smäd;
  • bolesť brucha;
  • zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
  • dysfágia (porucha prehĺtania);
  • chvenie rúk;
  • dehydratácia;
  • tachykardia (bušenie srdca);
  • podráždenosť, nálada, depresia;
  • impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
  • závraty;
  • Možnosť zníženia;
  • vzhľad žltých škvŕn;
  • sušenie slizníc, kože;
  • kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najskoršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja počas normálneho života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohaté ukladanie melanínu (pigmentu, ktorý neobsahuje železo) v bunkách malpighian vrstvy epidermis prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú tmavé škvrny veľkej veľkosti. Pysky, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne bez melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej kože - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

Keď sa Addisonova choroba vyskytuje u žien, dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá na ochlpenie av podpazuší a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Ďalšie charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

  • Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
  • Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane tváre a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
  • Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
  • Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, koža sa stáva suchou, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby a krvný tlak (krvný tlak).
  • Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
  • Reprodukčné schopnosti sú redukované na potrat, neplodnosť.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže na základe diagnostických výsledkov preukázať iba endokrinológ. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou liečbou hypokorticizmu je celoživotná hormonálna substitučná liečba, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia a blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

  1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného lieku postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
  2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
  3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
  4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticizmus, bronzová choroba) je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, pri ktorom sa znižuje vylučovanie hormónov (najmä kortizolu) kôrou nadobličiek.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1855 britským lekárom Thomasom Addisonom. Týka sa mužov a žien s rovnakou frekvenciou; častejšie diagnostikovaná u ľudí mladého a stredného veku.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovej choroby je spôsobený poškodením buniek nadobličkovej kôry alebo hypofýzy spôsobenej rôznymi patologickými stavmi a chorobami:

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
  • tuberkulóza nadobličiek;
  • odstránenie nadobličiek;
  • krvácanie do nadobličkového tkaniva;
  • adrenoleukodystrofie;
  • sarkoidóza;
  • dlhodobá hormonálna substitučná liečba;
  • plesňové infekcie;
  • syfilis;
  • amyloidóza;
  • AIDS;
  • nádorov;
  • ožiarením.

V približne 70% prípadov je príčinou Addisonovej choroby autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov zlyháva imunitný systém a začína rozpoznávať bunky nadobličiek ako cudzie. V dôsledku toho sa vytvárajú protilátky, ktoré napádajú a poškodzujú kôru nadobličiek.

Addisonov syndróm sprevádza celý rad dedičných patológií.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny je Addisonova choroba:

  1. Primárne. Je spôsobená nedostatočným fungovaním alebo poškodením kôry nadobličiek priamo.
  2. Sekundárne. Predný lalok hypofýzy vylučuje nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zníženiu vylučovania hormónov kôrou nadobličiek.
  3. Iatrogénna. Dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov vedie k atrofii nadobličiek, navyše porušuje spojenie medzi hypotalamom, hypofýzou a nadobličkami.

príznaky

Addisonova choroba má nasledujúce prejavy:

  • stmavnutie kože a slizníc;
  • svalová slabosť;
  • hypotenzia;
  • ortostatický kolaps (prudký pokles krvného tlaku pri zmene polohy);
  • strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti;
  • smäd po kyslom a (alebo) slanom jedle;
  • zvýšená smäd;
  • bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka;
  • dysfágia;
  • triaška rúk a hlavy;
  • parestézia končatín;
  • tetánia;
  • polyúria (zvýšené vylučovanie moču), dehydratácia, hypovolémia;
  • tachykardia;
  • podráždenosť, nálada, depresia;
  • sexuálna dysfunkcia (zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov).

Znížená glukóza a eozinofília sa určujú v krvi.

Klinický obraz sa vyvíja pomaly. V priebehu rokov sú príznaky mierne a môžu zostať nerozpoznané, priťahujú pozornosť len vtedy, keď na pozadí stresu alebo akejkoľvek inej choroby nastane dodatočná kríza. Ide o akútny stav charakterizovaný:

  • prudký pokles krvného tlaku;
  • zvracanie, hnačka;
  • náhla akútna bolesť brucha, dolnej časti chrbta a dolných končatín;
  • zmätenosť alebo akútna psychóza;
  • mdloby v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku.
Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Pri adisonickej kríze dochádza k výraznej nerovnováhe elektrolytov, pri ktorej sa obsah sodíka v krvi výrazne znižuje a zvyšuje sa obsah fosforu, vápnika a draslíka. Hladina glukózy sa tiež výrazne znižuje.

diagnostika

Diagnóza sa predpokladá na základe štúdie klinického obrazu. Na potvrdenie sa vykonalo niekoľko laboratórnych testov:

  • ACTH stimulačný test;
  • stanovenie hladiny ACTH v krvi;
  • stanovenie hladiny kortizolu v krvi;
  • stanovenie hladiny elektrolytov v krvi.

liečba

Hlavnou liečbou Addisonovej choroby je celoživotná hormonálna substitučná liečba, teda lieky, ktoré nahrádzajú hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Aby sa zabránilo rozvoju adisonickej krízy na pozadí infekčnej choroby, traumy alebo hroziacej chirurgie, dávkovanie hormonálnych prípravkov by mal preskúmať endokrinológ.

V prípade adisonickej krízy potrebuje pacient pohotovostnú hospitalizáciu na oddelení endokrinológie av ťažkých podmienkach na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. Kríza sa zastaví injekciou intravenóznych hormónov kôry nadobličiek. Okrem toho sa vykonáva korekcia existujúceho porušovania rovnováhy vody a elektrolytov a hypoglykémia.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Príčiny jej vzniku môžu byť:

  • stres (chirurgia, emocionálny stres, trauma, akútne infekčné ochorenia);
  • odstránenie oboch nadobličiek bez adekvátnej hormonálnej substitučnej terapie;
  • bilaterálna trombóza nadobličkových žíl;
  • bilaterálna embólia nadobličkových tepien;
  • bilaterálne krvácanie do nadobličkového tkaniva.

výhľad

Prognóza Addisonovej choroby je priaznivá. Pri adekvátnej hormonálnej substitučnej terapii je priemerná dĺžka života pacientov rovnaká ako u ľudí, ktorí túto chorobu netrpia.

prevencia

Opatrenia na prevenciu Addisonovej choroby zahŕňajú prevenciu všetkých podmienok, ktoré vedú k jej rozvoju. Špecifické preventívne opatrenia neexistujú.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: v roku 1991 ukončil štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ-resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Ľudia, ktorí sú zvyknutí na raňajky pravidelne, sú oveľa menej pravdepodobne obézni.

Osoba užívajúca antidepresíva bude vo väčšine prípadov opäť trpieť depresiou. Ak sa človek vyrovnal s depresiou svojou vlastnou silou, má vždy možnosť zabudnúť na tento stav navždy.

Práca, ktorá nie je podľa predstáv osoby, je oveľa škodlivejšia pre jeho psychiku ako nedostatok práce.

Ak vaša pečeň prestala pracovať, smrť by nastala do 24 hodín.

Známa droga "Viagra" bola pôvodne vyvinutá na liečbu arteriálnej hypertenzie.

Dokonca aj keď srdce človeka nebije, môže ešte dlho žiť, ako nám ukázal nórsky rybár Jan Revsdal. Jeho "motor" sa zastavil o 4. hodine potom, čo sa rybár stratil a zaspal v snehu.

Ak sa usmievate len dvakrát denne, môžete znížiť krvný tlak a znížiť riziko infarktu a mŕtvice.

Keď milenci pobozkajú, každý z nich stráca 6,4 kalórií za minútu, ale zároveň si vymieňa takmer 300 druhov rôznych baktérií.

74-ročný austrálsky rezident James Harrison sa stal darcom krvi asi 1000 krát. Má vzácnu krvnú skupinu, ktorej protilátky pomáhajú prežiť novorodenci s ťažkou anémiou. Austrálčan tak zachránil asi dva milióny detí.

Americkí vedci uskutočnili experimenty na myšiach a dospeli k záveru, že šťava z melónu zabraňuje rozvoju vaskulárnej aterosklerózy. Jedna skupina myší pila obyčajnú vodu a druhá melónová šťava. V dôsledku toho boli cievy druhej skupiny bez cholesterolových plakov.

Podľa štatistík, v pondelok, riziko zranenia chrbta sa zvýši o 25%, a riziko infarktu - o 33%. Buďte opatrní.

Zubní lekári sa objavili pomerne nedávno. V 19. storočí bolo za odtrhnutie zlých zubov zodpovedný obyčajný holič.

Priemerná dĺžka života ľavákov je nižšia ako pravák.

Alergia drogy v Spojených štátoch len minú viac ako 500 miliónov dolárov ročne. Stále veríte, že sa nájde spôsob, ako konečne poraziť alergiu?

Mnoho liekov pôvodne predávaných ako drogy. Heroín, napríklad, bol pôvodne predávaný ako liek na detský kašeľ. Lekári odporúčali kokaín ako anestéziu a ako prostriedok na zvýšenie odolnosti.

Pojem „choroby z povolania“ spája choroby, ktoré človek pravdepodobne dostane do práce. A ak so škodlivými priemyselmi a službami.

Čo je Addisonova choroba - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba adrenálnej insuficiencie

Chronická alebo primárna adrenokortikálna insuficiencia, ako aj Addisonova alebo bronzová choroba sú zriedkavou patológiou endokrinného systému, v ktorom nadobličky prestanú produkovať hormóny v správnom množstve. Choroba je charakterizovaná rôznymi príznakmi a bez liečby môže viesť ku kardiovaskulárnemu kolapsu. Zlý stav kôry nadobličiek, ktorý vyvoláva Addisonovu chorobu, vedie v priebehu času k nedostatočnej úrovni vylučovania hormónov alebo k úplnému zastaveniu ich produkcie.

Čo je Addisonova choroba?

Choroba je zriedkavo diagnostikovaná - iba 100 000 u 4 ľudí ročne. Addisonova choroba postihuje rovnako mužov a ženy rôznych vekových skupín. Klinický prejav Addisonovej patológie sa často pozoruje po poranení alebo strese. Medzi ďalšie príčiny ochorenia patrí strata sodíka so zvýšeným potením, chirurgický zákrok, akútna infekcia, krvácanie. Často je výskyt Addisonovej choroby spojený s autoimunitnými alebo zápalovými procesmi.

Addisonov syndróm môže byť spôsobený predpísaním liekov, ktoré blokujú syntézu glukokortikoidov a môžu byť kombinované s hypotyreózou alebo diabetes mellitus. Náhly nedostatok steroidných hormónov spôsobuje porušenie metabolizmu proteínov, tukov, sacharidov, stráca citlivosť na inzulín. V dôsledku vzniku hypoglykémie sa znižuje hladina glykogénu v pečeni. Pacient cíti slabosť a nedostatok neuromuskulárnych funkcií, trpí imunitným systémom tela, čo vedie k nízkej rezistencii voči infekciám.

príznaky

Nedostatok kôry nadobličiek je sprevádzaný stmavnutím slizníc a kože. Bronzová koža je charakteristickým znakom Addisonovej patológie. Medzi skoré príznaky ochorenia nadobličiek patrí únava, slabosť, ortostatická hypotenzia. Vzhľad pigmentácie sa vyznačuje stmavnutím nahých aj uzavretých častí tela, najmä v miestach jaziev, záhybov, extenzorových povrchov. Na pleciach, krku, tvári sa môžu tvoriť čierne pigmentové škvrny.

Neskoršie štádiá bronzovej choroby sú charakterizované hypotenziou, dehydratáciou, úbytkom hmotnosti. Krízu nadobličiek sprevádzajú bolesti brucha, dolných končatín a dolnej časti chrbta. Môže sa vyvinúť hlboká asténia, periférna vaskulárna insuficiencia, potom dochádza k porušeniu všetkých funkcií obličiek, ako aj azotémie (zvýšené hladiny metabolických produktov dusíka v ľudskej plazme).

U žien

V prípade nedostatočnosti kôry nadobličiek môže mať žena čierno-modré zafarbenie bradaviek, úst, vagíny, konečníka. Tam sú oblasti vitiligo na tele, nevoľnosť, vracanie, hnačka. Synkopálne stavy, závraty sú možné. V súvislosti so zhoršenými metabolickými procesmi počas ochorenia dochádza k poklesu tolerancie voči chladu. Pokles hladín glukokortikoidov nastáva veľmi pomaly - počas niekoľkých rokov, takže diagnóza je ťažká v počiatočnom štádiu Addisonovej choroby.

Iné príznaky ochorenia nadobličiek u žien:

  • nízka svalová hmota;
  • znížená chuť do jedla;
  • zastavenie menštruácie;
  • znížené libido;
  • vypadávanie vlasov na ochlpení a podpazušiach;
  • strata pružnosti pokožky;
  • vývoj gastritídy, žalúdočných vredov;
  • prudký pokles krvného tlaku;
  • mdloby;
  • znecitlivenie končatín;
  • agresie.

U detí

Keď má dieťa postihnuté nadobličky a sekrécia hormónov v nich klesá alebo sa zastaví, príznaky sa veľmi nelíšia od príznakov bronzovej choroby u dospelých. Čo sa týka frekvencie ochorení u detí, Addisonova patológia predchádza vývoju tuberkulózy. Lekári často spájajú náklonnosť nadobličiek u dieťaťa s inými chorobami (autoimunitné, plesňové, AIDS, syfilis a iné). S rozvojom Addisonovej choroby u detí prevládajú tieto príznaky:

  • strata chuti do jedla;
  • únava;
  • hypotenzia;
  • poškodenie zažívacieho traktu;
  • depresia, psychóza;
  • zvýšenie chuti, čuchová, sluchová citlivosť;
  • stmavnutie kože a slizníc.

dôvody

Patológia každej osoby Addison sa vyvíja z rôznych dôvodov. Z veľkej časti je to autoimunitná dysfunkcia žliaz, keď telo produkuje protilátky do vlastných tkanív. Ostatní pacienti ochoreli po tuberkulóze. U zvyšných pacientov sa Addisonova choroba vyvinula z rôznych dôvodov:

  • genetická predispozícia;
  • dysfunkcia hypofýzy;
  • plesňové alebo bakteriálne infekcie nadobličiek;
  • malígne alebo benígne nádory nadobličiek;
  • poranenia nadobličiek;
  • zneužitie glukokortikoidov;
  • silný emocionálny stres;
  • poruchy obehovej sústavy nadobličiek.

Diagnóza Addisonovej choroby

Ak chcete predpísať adekvátnu liečbu Addisonovej choroby, musíte najprv správne vykonať diagnostickú štúdiu ochorenia. S dlhým priebehom patológie sú potrebné inštrumentálne štúdie na identifikáciu stupňa poškodenia kôry nadobličiek. Ak máte podozrenie na bronzovú chorobu, endokrinológ najprv zozbiera anamnézu, potom priradí pacientovi nasledujúce vyšetrenie:

  1. Krvný test Čo sa týka ACTH (adrenokortikotropného hormónu), kortizolu, sodíka a draslíka, je ľahké potvrdiť alebo odstrániť Addisonovu chorobu. Ak sú protilátky prítomné v krvi, lekár určí autoimunitnú povahu ochorenia.
  2. Stimulácia exogénneho ACTH. Test na meranie kortizolu, ktorý sa vykonáva po intravenóznom podaní podobného syntetického hormónu. V prítomnosti Addisonovej choroby je reakcia mierna alebo neprítomná.
  3. Inzulínová hypoglykémia (vzorka). Vykonáva sa na diagnostiku sekundárnej formy ochorenia, ktorá sa vyvíja na pozadí chorôb hypofýzy. V neprítomnosti Addisonovej patológie klesá hladina glukózy a zvyšuje sa kortizol.
  4. Vizuálne testy. Získava sa veľkosť nadobličiek a ich stav sa hodnotí pomocou počítačovej tomografie (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), röntgenových snímok a ultrazvukových vyšetrení.

Ako sa objavuje Addisonova choroba - závisí od príčin nedostatku

Skúmame príčiny a príznaky, ktoré prejavujú Addisonovu chorobu. Budeme tiež študovať, ako sa diagnóza vykonáva a aké lieky sa používajú na liečbu, čo umožňuje predĺžiť trvanie normálneho života.

Čo je Addisonova choroba?

Addisonova choroba (Addisonova choroba) je metabolická patológia, pri ktorej nadobličky produkujú hormóny v nedostatočnom množstve.

V tomto stave sekrécia nadobličiek nie je schopná zabezpečiť fyziologické potreby tela, čo vedie k akútnym symptómom, ktoré, ak sa neliečia, môžu ohroziť život pacienta.

Choroba môže postihnúť akúkoľvek osobu a v každom veku, ale zvyčajne sa vyskytuje asi 40 rokov. Celosvetovo sa odhaduje, že výskyt je 1 prípad na každých 100 000 ľudí.

Aké hormóny vylučujú nadobličky

Nadobličky, ktoré sú žliaz s vnútornou sekréciou, sa nachádzajú vpravo a vľavo od chrbtice na úrovni posledného hrudného stavca, v hornej časti oboch obličiek.

Každá z 2 nadobličiek pozostáva z dvoch rôznych častí. Vonkajšia časť, ktorá je skutočnou hormónom vylučujúcou žľazou, sa nazýva kôra nadobličiek a vnútorné nervové tkanivo, ktoré sa nazýva medulárna oblasť.

Kôra nadobličiek je zase rozdelená do troch samostatných vrstiev produkujúcich hormóny:

  • Mineralokortikoid: súbor hormónov patriacich kortikosteroidom (odvodeným z degradácie cholesterolu), ktorého funkciou je úprava rovnováhy minerálnych solí (sodíka a draslíka, a teda vodnej bilancie). Sú produkované kôrou nadobličiek, ktorá je známa ako glomerulárna. Hlavnou zložkou týchto hormónov je aldosterón, ktorého sekrécia sa zvyšuje úmerne zvýšeniu koncentrácie draslíka v krvi, ktorá je regulátorom krvného tlaku.
  • Glukokortikoidy: presnejšie, kortizol a kortizón, ktoré urýchľujú metabolické reakcie a rozkladajú tuky a proteíny na glukózu vo vnútri bunky. Stimulácia produkcie týchto hormónov sa vykonáva adrenokortikotropným hormónom (produkovaným hypofýzou mozgu).
  • Androgény a estrogény. Androgény sa vylučujú vo veľkých množstvách a estrogény len v malých dávkach. To všetko sa deje u žien aj u mužov.

V medulárnej oblasti sa syntetizujú dva neurotransmitery, ktoré majú veľmi podobné chemické vlastnosti: adrenalín a norepinefrín.

Z vyššie uvedeného je zrejmé, že:

  • Pokles produkcie aldosterónu spôsobuje nerovnováhu vody, sodíka a draslíka v tele, čo je determinované vylučovaním sodíka a oneskoreného draslíka. Tento stav môže viesť k hypotenzii (zníženie objemu krvi) a dehydratácii;
  • nedostatok kortizolu spôsobuje metabolické poruchy a problémy s hypoglykémiou, v dôsledku čoho sa telo oslabuje.
  • redukcia androgénov môže viesť k zníženej túžbe, vypadávaniu vlasov a strate pocitu pohody v dôsledku duševných problémov.

Príznaky znižovania hladiny hormónov nadobličiek

Symptómy ochorenia závisia od úrovne koncentrácie hormónov nadobličiek v krvi. Zníženie koncentrácie je vo väčšine prípadov spojené so zničením nadobličiek. Zničenie sa spravidla vyvíja pomaly.

Klinický obraz Addisonovej choroby v počiatočnom štádiu je teda charakterizovaný veľmi miernou a nešpecifickou symptomatológiou, ktorá pomaly postupuje ako sa šíria deštruktívne lézie žľazy.

Keď škoda pokrýva 90% vylučujúcich buniek, vyvíja sa chronická adrenálna insuficiencia.

Ak zhrnieme hlavné príznaky Addisonovej choroby, treba poznamenať:

  • Slabosť. Znížená svalová sila do takej miery, že je ťažké vykonávať každodenné pohyby. Únava je prítomná aj v pokoji alebo po absolútne bezvýznamnom úsilí.
  • Hypotenzia. Sprevádzaný závratmi, v ťažkých prípadoch dokonca mdloby a pádu. Nízky krvný tlak, ktorý sa pri pohybe vzpriamene znižuje, je priamym dôsledkom nízkych hladín aldosterónu. Tento hormón blokuje vylučovanie sodíka v moči. Nízke hladiny aldosterónu vedú k strate sodíka a tekutiny, čo má za následok zníženie objemu krvi a krvného tlaku.
  • Hypoglykémia. Nízka hladina cukru v krvi v dôsledku nízkych hladín kortizolu. Zníženie koncentrácie týchto látok v skutočnosti znižuje glukoneogenézu, a to produkciu glukózy z proteínov a lipidov, čo spôsobuje hypoglykémiu. Toto sa zhoršuje hypotenziou a asténiou.
  • Dehydratácia. Je spôsobená nadmernou diurézou spôsobenou stratou sodných solí močom. Sprevádzajú neodolateľné slané produkty.
  • Strata hmotnosti a anorexia. Je to dôsledok hypoglykémie a pôsobivej straty tekutín močom.
  • Hyperpigmentácia kože. Pigmentáciu možno pozorovať na pokožke vystavenej slnečnému žiareniu a na skrytých oblastiach tela, ktoré zvyčajne nie sú dostupné pre slnečné svetlo: sliznice úst, ďasien, kožných záhybov, jaziev, atď. viac kortikotropínu, ktorý zase stimuluje produkciu melanínu, ktorý je zodpovedný za pigmentáciu kože.
  • Gastrointestinálne. To znamená nevoľnosť, zvracanie, hnačku, bolesť v kŕče.
  • Bolesť v kĺboch ​​a svaloch.
  • Migréna.
  • Problémy súvisiace s náladou: podráždenosť, nadmerná úzkosť, zlá nálada a melanchólia av ťažkých prípadoch depresia. Všetky tieto problémy sú spojené so zníženou sekréciou androgénov, ktoré pôsobia na psychiku a poskytujú pocit všeobecnej pohody.
  • Strata vlasov Symptóm je tiež spojený s nízkymi hladinami androgénov.

V malom počte prípadov sa symptómy ochorenia, namiesto chronickej formy, vyvíjajú rýchlo a náhle, takýto stav sa nazýva akútna adrenálna insuficiencia alebo Addisonova kríza. Táto situácia si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc a náležitú starostlivosť o pacienta.

Symptomatológia, ktorá charakterizuje Addisonovu krízu, je nasledovná:

  • Ostré a neznesiteľné bolesti, ktoré pokrývajú brucho, chrbát, dolnú časť alebo nohy.
  • Horúčka a zmätok, problémy pri vedení zmysluplných rozhovorov.
  • Zvracanie a hnačka s nebezpečenstvom dehydratácie.
  • Veľmi nízky krvný tlak.
  • Strata vedomia a neschopnosť stáť.
  • Veľmi nízka hladina glukózy v krvi.
  • Veľmi nízke hladiny sodíka v krvi.
  • Vysoká hladina draslíka v krvi.
  • Vysoká hladina vápnika v krvi.
  • Nedobrovoľné svalové kontrakcie.

Príčiny Addisonovej choroby - primárne a sekundárne

Hormonálna insuficiencia, ktorá je charakteristická pre Addisonovu chorobu, môže byť spôsobená problémami vznikajúcimi z nadobličiek (primárna adrenálna insuficiencia), ako aj z iných zdrojov (sekundárna adrenálna insuficiencia).

V prípade primárnej insuficiencie nadobličiek je zníženie hladiny hormónov dôsledkom deštrukcie buniek žľazového tkaniva, čo môže byť spôsobené: t

  • Chyba imunitného systému. Čo z neznámych dôvodov rozpoznáva bunky nadobličkovej kôry ako cudzie a ničí ich, čo vedie k rozvoju patológie.
  • Granulomy na tuberkulózu. V tomto prípade sú granulomy dôsledkom zápalového procesu spôsobeného vírusovou infekciou.
  • Plesňové infekcie alebo cytomegalovírusové infekcie. Nachádzajú sa u pacientov trpiacich imunosupresívnymi poruchami.
  • Primárne alebo metastatické nádory nadobličiek (najčastejšie lymfóm alebo rakovina pľúc).
  • Krvácanie z nadobličiek. Príkladom takéhoto ochorenia je Waterhouse-Frideriksenov syndróm. Ide o závažné krvácanie v dôsledku závažnej bakteriálnej infekcie, zvyčajne spôsobenej Neisseria meningitidis meningococci.
  • Infarkt nadobličiek. Nekróza spojivového tkaniva žľazy v dôsledku nedostatočného zásobovania krvou.
  • Genetické mutácie, ktoré ovplyvňujú prácu nadobličiek. Sú pomerne zriedkavé.

V prípade sekundárnej insuficiencie nadobličiek si nadobličky zachovávajú svoju účinnosť a účinnosť a nízka hladina hormónov je dôsledkom:

  • Problémy v hypofýze. Je zodpovedný za vylučovanie adrenokortikotropného hormónu, ktorého úlohou je stimulovať kôru nadobličiek.
  • Ukončenie liečby kortikosteroidmi. Takáto terapia sa často uskutočňuje v prípade pacientov trpiacich astmou a reumatoidnou artritídou. Vysoká hladina kortikosteroidov znižuje hladinu adrenokortikotropného hormónu v krvi. Tento pokles vedie k prudkému poklesu stimulácie buniek nadobličiek, čo je dôvod, prečo sa nakoniec vyskytne druh atrofie. Obnovenie ich normálnej prevádzky môže trvať značný čas (približne 6 mesiacov). Počas tohto obdobia sa u pacienta môže vyskytnúť Addisonova kríza.
  • Porušenie biosyntézy steroidov. Na produkciu kortizolu musia nadobličky prijímať cholesterol, ktorý sa premieňa pomocou vhodných biochemických procesov. Preto v akejkoľvek situácii, keď je cholesterol zastavený v nadobličkách, sa vyvíja stav nedostatku kortizolu. Takéto situácie, aj keď veľmi zriedkavo, sa vyskytujú pri syndróme Smith-Lemli-Opitz, syndróme abetalipoproteinémie a niektorých liekoch (napríklad ketokonazol).

Diagnóza insuficiencie nadobličiek

Lekár urobí prvý predpoklad diagnózy na základe anamnestickej anamnézy pacienta a podrobnej analýzy symptómov a príznakov. Táto hypotéza je potom overená radom prieskumov a testov.

Krvný test, v ktorom treba poznamenať:

  • Nízke hladiny kortizolu.
  • Vysoká úroveň ACTH.
  • Nízka kortizolová odpoveď na ACTH stimuláciu.
  • Prítomnosť špecifických protilátok proti nadobličkám.
  • Úroveň sodíka pod 130.
  • Hladina draslíka viac ako 5%. T

Meranie hladiny glukózy po podaní inzulínu. Inzulín sa podáva pacientovi a hladiny krvného cukru a kortizolu sa hodnotia v pravidelných intervaloch. Ak je pacient zdravý, znižuje sa hladina cukru v krvi a zvyšuje sa hladina kortizolu.

Adrenálna stimulácia ACTH. Pacientovi sa injikuje syntetický adrenokortikotropný hormón a potom sa meria koncentrácia kortizolu. Nízke hladiny indikujú adrenálnu insuficienciu.

Počítačová tomografia brušnej dutiny. Určuje veľkosť a akékoľvek abnormality žliaz.

Magnetické rezonančné zobrazovanie tureckého sedla (oblasť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Identifikuje možné poruchy v hypofýze.

Addisonova terapia ochorenia - obnovenie hladín hormónov

Bez ohľadu na príčinu, Addisonova choroba môže byť smrteľná, takže hormóny, ktoré produkujú nadobličky v nedostatočnom množstve, musia byť dodané do tela.

Liečba ochorenia zahŕňa zavedenie:

  • kortikosteroidy. Najmä fludrokortizón na kompenzáciu nedostatku aldosterónu a kortizónu.
  • androgény. Úvod v dostatočnom množstve zlepšuje pocit pohody a následne zlepšuje kvalitu života.
  • Doplnky sodíka. Používajú sa na zníženie straty tekutín v moči a zvýšenie krvného tlaku.

V prípade Addisonovej krízy je potrebná okamžitá liečba, pretože je veľmi nebezpečná pre život pacienta.

  • Hydrokortizon.
  • Infúzia fyziologického roztoku na zvýšenie objemu krvi.
  • Zavedenie glukózy. Zvýšenie hladiny cukru v krvi.

Kvôli nebezpečenstvu náhlej krízy Addison by pacienti trpiaci touto chorobou mali nosiť lekársky núdzový náramok. Lekársky personál bude teda okamžite upozornený na alarm.

Priemerná dĺžka života Addisonovej choroby

Ak liečite Addisonovu chorobu správne, potom je priemerná dĺžka života normálna. Jediné možné nebezpečenstvo môže pochádzať z krízy v Addison. Pacientom sa preto odporúča nosiť informačný náramok, ako aj injekčnú striekačku na injekčné podanie kortizolu v prípade núdze.