Addisonova choroba alebo bronzová choroba

Addisonova choroba alebo bronzová choroba je patologická lézia kôry nadobličiek. V dôsledku toho sa znižuje vylučovanie hormónov nadobličiek. Addisonova choroba môže postihnúť mužov aj ženy. V hlavnej rizikovej skupine sú ľudia vo vekovej skupine 20 - 40 rokov. Addisonova choroba je charakterizovaná ako progresívne ochorenie s vážnym klinickým obrazom.

Príčiny Addisonovej choroby sú patologické, vrátane autoimunitnej (autoalergie), procesov, ktoré ničia kôru nadobličiek (tuberkulóza, syfilis, krvácanie do nadobličiek, bilaterálne primárne alebo metastatické nádory nadobličiek, amyloidóza, lymfogranulomatóza atď.). Niekedy je chronická adrenálna insuficiencia sekundárna a vyvíja sa v dôsledku zhoršenej funkcie hypotalamicko-hypofyzárneho systému (hypotalamo-hypofyzárna insuficiencia).

Čo je to?

Addisonova choroba je zriedkavé endokrinné ochorenie, v dôsledku ktorého nadobličky strácajú schopnosť produkovať dostatok hormónov, predovšetkým kortizolu. Tento patologický stav bol prvýkrát opísaný britským terapeutom Thomasom Addisonom v jeho publikácii z roku 1855 s názvom Ústavné a lokálne následky chorôb adrenálneho kortexu.

vlastnosť

Toto ochorenie je charakterizované nasledujúcim komplexom klinických symptómov: 1) asténia a adynamia, 2) pigmentácia kože a slizníc, 3) poruchy gastrointestinálneho traktu a 4) zníženie arteriálneho krvného tlaku.

Symptómy bronzovej choroby

Asténia a adynamia (fyzická a duševná únava a impotencia) sú najstaršími, najtrvalejšími a najdôležitejšími príznakmi bronzovej choroby. Najčastejšie nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Bez akýchkoľvek prekurzorov sa postupne vyvíjajú javy rýchlej únavy z práce, zvyčajne vykonávané skôr bez veľkej únavy; existuje pocit všeobecnej slabosti, ktorý sa vyvíja v normálnom spôsobe života. Pocity rýchlej únavy a všeobecnej slabosti, v závislosti od prípadu, viac-menej rýchlo postupujú, zosilňujú a vedú pacienta do stavu nezvládnuteľnej všeobecnej slabosti a dokonca úplnej fyzickej impotencie.

Svalová asténia sa prejavuje v rôznych stupňoch pocitu rýchlej únavy a vyčerpania síl vyskytujúcich sa po viac alebo menej ťažkej fyzickej námahe: chôdzi, fyzickej práci, u niektorých pacientov v pokročilých štádiách ochorenia aj po jedle alebo zmene polohy tela v posteli. Niekedy sa dá udržať svalová sila, ale typická je, že svalová pneumatika je veľmi rýchla a na rozdiel od zdravých nespôsobí prácu dlhú dobu.

Aby sa identifikovala táto charakteristická svalová únava (svalová asténia), odporúča sa, aby pacient opakovane stláčal dynamometer rukou a pri každom nasledujúcom čase dynamometer ukáže menšie a menšie počty, vždy, keď svalová sila klesá vždy.

Okrem svalovej asténie sa súčasne rozvinie mentálna asténia a intelektuálna apatia. Vzhľadom na adynamiu a asténiu je pacient nútený najprv znížiť svoju prácu, častejšie si odpočinúť a potom ju úplne hodiť a ľahnúť si do postele. Všeobecná slabosť môže byť tak prudko vyjadrená, že pacient sa sotva otočí v posteli, sotva odpovedá na otázky, pretože aj ten najmenší rozhovor ho obaľuje, vyhýba sa jedlu. Pacient je zvyčajne plne vedomý. Iba v poslednom štádiu závažnej formy ochorenia môžu byť mentálne poruchy, depresívny stav, delírium, kŕče a nakoniec kóma, ktorá končí smrťou.

Pigmentácia kože (melasma) je najdôležitejším, najzreteľnejším, zvyčajne viditeľným symptómom, ktorý obklopuje názov ochorenia. Kvôli bohatému ukladaniu pigmentu neobsahujúceho železo (melanín) v malpighianskej vrstve kože získava koža zvláštnu špinavo sivú, hnedú, bronzovú alebo dymovú farbu, niekedy pripomínajúcu farbu pleti mulatu alebo čiernej farby. Táto melasma, ktorá je na začiatku sotva pozorovateľná, sa môže objaviť už v období asténie, menej často je melasma prvým a včasným symptómom.

Počnúc tvárou môže pigmentácia zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na jednotlivých obľúbených miestach: na exponovaných častiach tela vystavených svetlu (na čele, krku, chrbte rúk, medzifalangeálnych kĺboch, na palmarových záhyboch), na miestach, kde v normálnom prípade dochádza k veľkej depozícii pigmentu (na prsných bradavkách, miešku, vonkajších pohlavných orgánoch, okolo pupka a ritného otvoru), nakoniec sa oblasti kože, ktoré sú vystavené podráždeniu a treniu s ohybmi oblečenia, ukázali byť obzvlášť pigmentované, pás, podväzky, obväzy, ako aj miesta bývalého varu, popáleniny, horčičná omietka. Niekedy sa na tvári objavia oveľa tmavšie škvrny od veľkosti špendlíka až po šošovku, na tmavom pozadí. Spolu so silnou pigmentáciou sú oblasti kože, ktoré sú zle pigmentované alebo dokonca úplne bez normálneho pigmentu, ktorý ostro vyniká na pozadí okolitej tmavej pokožky - takzvaného vitiliga alebo leucoderma.

Často sa objavujú hnedé, sivé alebo čierne škvrny rôznych veľkostí a tvarov na slizniciach, ďasnách, lícach, na mäkkom a tvrdom podnebí, na sliznici predkožky, žaluďovom penise a malých perách. Pigmentácia slizníc je veľmi dôležitým, takmer patognomonickým znakom Eddisonovej choroby. Je však potrebné poznamenať, že vo vzácnych prípadoch sa môžu objaviť pigmentové škvrny na slizniciach bez výskytu Edisonovej choroby. V niektorých prípadoch môže byť rýchlo sa vyvíjajúca Eddisonovoyova pigmentácia kože a slizníc neprítomná, rovnako ako vo vymiznutých, nepymptomatických formách a v skorých štádiách ochorenia.

Poruchy gastrointestinálneho traktu sú veľmi časté. Zlá chuť do jedla, nepríjemná chuť v ústach, slinenie, rad dyspeptických príznakov, ako je napínanie, tlak a ťažkosť v epigastrickej oblasti, a nakoniec, bolesť v bruchu obťažovať pacientov, objavujú sa bez zjavného dôvodu. Bežným príznakom je nevoľnosť a zvracanie číreho, viskózneho, bezfarebného hlienu, niekedy s prímesou žlče, ktoré sa objavuje ráno nalačno, hneď po vstávaní z postele, pripomínajúce ranné vracanie u alkoholikov. V závažnejších, progresívnych prípadoch je vracanie častejšie, a to nielen nalačno, ale aj po jedle a pití. V časti čreva sa vyskytujú hlavne zápcha, menej často hnačka, striedanie období zápchy. Niekedy má hnačka charakter cholery. Sekrécia žalúdočnej šťavy sa líši v rôznych prípadoch a štádiách ochorenia; určitá pravidelnosť sa nepozoruje, ale v oveľa pokročilejších prípadoch sa častejšie pozoruje hypo- a achlorhydria. Hnačka môže byť buď gastrogénna v prítomnosti ahilie, alebo sa môže objaviť v dôsledku zvýšenej excitability nervu vagus so zníženým tonom sympatického nervu, alebo v dôsledku straty vplyvu nadobličiek na sympatický nerv.

Súčasne s gastrointestinálnymi poruchami a niekedy nezávisle od nich, sú bolesti v dolnej časti chrbta, v hypochondrii, stranách, hrudníku alebo končatinách. Tieto bolesti, potom ostré, niekedy sa objavujúce, potom konštantné, boľavé, nudné, nezvyšované tlakom, nikde nevyžarujúce. Bolesť v žalúdku sa niekedy môže objaviť vo forme záchvatov, sprevádzaných nevoľnosťou a zvracaním a pripomínajúc žalúdočnú krízu počas pochodovania. Výskyt akútnych záchvatov bolesti v celom bruchu môže viesť k fúzii s akútnou peritonitídou.

Poruchy gastrointestinálneho traktu opísané vyššie môžu niekedy dominovať celkovému obrazu ochorenia. Formy však nie sú nezvyčajné, ak sú exprimované vo viac alebo menej slabom stupni, alebo dokonca môžu byť takmer úplne neprítomné v priebehu celého ochorenia. Prítomnosť týchto porúch v každom prípade prispieva k strate hmotnosti a oslabeniu chorých a predtým je už v stave adynamie a asténie.

Významným a častým príznakom je pokles arteriálneho krvného tlaku (arteriálna hypotenzia). Maximálny krvný tlak je nižší ako 100-90, dokonca klesá na 60 mm, minimum je zodpovedajúcim spôsobom znížené, aj keď v menšom rozsahu a pulzný tlak sa znižuje. V zriedkavých prípadoch sa hypotenzia nepozoruje alebo sa krvný tlak len mierne znižuje. Hypotenzia závisí od poklesu tónu nervového sympatického systému, ktorý sa vyskytuje buď v dôsledku anatomických zmien v nadobličkách, alebo v dôsledku poklesu ich funkcie, alebo v dôsledku anatomických zmien ventrálnych plexov a sympatických nervových uzlín.

Okrem týchto hlavných príznakov je potrebné uviesť niekoľko zmien v niektorých orgánoch a systémoch. Takže v krvi je vo väčšine prípadov zaznamenané množstvo odchýlok od normy. Zvyčajne sa pozoruje mierna anémia hypochromného typu. Pri normálnom počte leukocytov sa najčastejšie vyskytuje lymfocytóza pri neutropénii; menej eozinofílie a monocytózy. Pokiaľ ide o lymfocytózu, treba poznamenať, že sa často pozoruje tzv. Status tymico-lymphaticus. Počet krvných doštičiek, trvanie krvácania, zrážanie krvi neposkytujú zvláštne odchýlky od normy. Neexistuje paralelnosť medzi závažnosťou ochorenia a morfologickým obrazom krvi.

Vo väčšine prípadov zistíte, že hladina cukru v krvi je nízka. Zodpovedajúc hypoglykémii, krivke cukru na konci zaťaženia glukózou alebo po intramuskulárnej injekcii, 1-2 mg adrenalínu nedáva tak veľký vzostup ako u zdravých, krivka neklesne po 2 hodinách, ale oveľa neskôr, a pod pôvodnou hodnotou nie je žiadny pokles. V súvislosti so sacharidmi je zaznamenaná zvýšená odolnosť; cukor sa v moči nezistí ani po veľkom zaťažení sacharidmi, ani po intramuskulárnej injekcii, dokonca 2 mg adrenalínu.

Na strane kardiovaskulárneho systému, okrem už indikovanej arteriálnej hypotenzie, je malé, slabé plnenie a napätie, rytmické, zvyčajne rýchle pulz. Srdce a aorty sú často hypoplastické. Počujú sa anorganické systolické zvuky spôsobené anémiou a zmeneným srdcovým svalom. Pacienti sa sťažujú na množstvo abnormálnych nepríjemných pocitov, vo forme palpitácií, dýchavičnosti počas pohybov a najmenšieho fyzického stresu.

Pľúca majú často tuberkulózny proces s rôznym stupňom vývoja a kompenzácie. Rutinné testovanie moču sa neodchýli od normy, ale často dochádza k poklesu schopnosti obličiek a zníženiu vylučovania vody pod zaťaženie vodou. Funkcia pohlavných žliaz v jasne vyjadrených prípadoch je takmer vždy znížená: u mužov pokles libida a oslabenie potencie; u žien často amenorea; Koncepcia sa vyskytuje zriedkavo a tehotenstvo sa často predčasne ukončí.

Na strane neuropsychickej sféry, okrem adynamie a asténie, prvej úzkosti, podráždenosti, možno pozorovať variabilitu nálady, ale čoskoro s progresiou ochorenia je táto zmena nahradená zvýšenou únavou, stratou sily, ktorá je uvedená vyššie ako hlavné príznaky adynamie a asténie, nedostatku energie, nerozhodnosti, apatie., ľahostajnosť a depresívny stav k úplnej strnulosti. Závrat až po mdloby nie je nezvyčajný. V zriedkavých prípadoch sa v poslednom štádiu vyskytuje delírium, kŕče a kóma.

Pacienti sa sťažujú na chlad. Teplota je normálna alebo dokonca znížená, ak nie je aktívny proces v pľúcach alebo súvisiacich infekciách.

Ako Addisonova choroba vyzerá: podrobné fotografie

Fotografia ukazuje, ako vyzerá časť ruky s Addisonovou chorobou (bronz):

Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

Formy eddisonovoyovej choroby

Ak sú prítomné závažné kardinálne symptómy, je to jasne vyjadrená typická forma ochorenia. Často však dochádza k neúplným, vymazaným formám ochorenia (formuje frustes), kde je jeden alebo dva hlavné príznaky, a potom ochorenie predstavuje veľké ťažkosti pri rozpoznávaní.

Rozlišujte: 1) asténne, 2) gastrointestinálne, 3) melanodermické, 4) bolestivé formy. Tieto by mali zahŕňať takzvanú formu pseudoperitonitídy, v ktorej sa do popredia objaví náhly výskyt závažných bolestí brucha, pretrvávajúca zápcha, vracanie, zatiahnuté alebo opuchnuté brucho, celková depresia a zvýšená slabosť srdca vedúca k smrti.

Medzi nejasné, vymazané formy by mali patriť aj tie stavy adynamie, asténie a hypotenzie, ktoré sa vyskytujú bez melanodermie, viac či menej chronicky, na základe ktorých sa niekedy nevyskytujú anatomické zmeny v nadobličkách, ktoré sú považované za stavy adrenálnej hypofunkcie a sympatického systému.

U detí je Eddisonovova choroba charakterizovaná silnou pigmentáciou, hnačkou, výraznými neuropsychiatrickými fenoménmi a rýchlym priebehom, končiac smrťou. V starobe silná asténia, slabosť, apatia, ospalosť; smrť sa vyskytuje so symptómami kachexie. Pigmentácia je naopak mierna.

Diagnóza

Pri rozpoznávaní choroby v prítomnosti melasmy je potrebné mať na pamäti všetky ostatné fyziologické a patologické stavy, pri ktorých sa tiež pozoruje vzhľad podobného pigmentu.

Musíme si pamätať na zvýšenú pigmentáciu počas tehotenstva, chronické ochorenia maternice a vaječníkov; spálenie slnkom, ktoré sa šíri na všetky miesta vystavené sálavej energii (slnko, ultrafialové lúče kremennej lampy, röntgenové lúče); pigmentácia na koži tulákov a ľudí, ktorí sa zriedka umyjú, nemenia oblečenie a trpia vši; o bronzovej cirhóze pečene s diabetes mellitus alebo bez neho, pri ktorom dochádza k zväčšeniu pečene, sleziny a často glykozúrie; o tzv. biliárnej melasme u niektorých pacientov s pečeňou, najmä tých, ktorí trpia chronickou obštrukčnou žltačkou pri rakovine hlavy pankreasu alebo Vaterskej papily; na pigmentácii pri Gaucherovej chorobe (splenomegália, dedičnosť a familiárna povaha ochorenia), na pellagra, na základe ochorenia, na rôznych druhoch kachexie (na tuberkulózu, rakovinu, zhubnú anémiu), zvyčajne bez slizničnej pigmentácie; Nakoniec, o melasme arzénu.

Diagnóza ochorenia v počiatočných štádiách v neprítomnosti pigmentácie je vždy ťažká, pretože asténia a gastrointestinálne poruchy sa môžu pozorovať aj pri ochoreniach, ktoré nemajú nič spoločné s komplexom symptómov Eddison. Diagnózu potvrdzuje starostlivé vyšetrenie iných ochorení, pozorovanie pacientov, progresia ochorenia, objavenie sa ďalších významných príznakov, najmä pigmentácia kože a slizníc.

Pri rozpoznávaní jedno-asymptomatických neúplných foriem ochorenia v neprítomnosti melasmy sa má použiť: 1) test na provokatívnu pigmentáciu (v mieste dodanej mušky alebo horčičnej omietky, vyvíja sa viac alebo menej silná pigmentácia); 2) dynamometrické stanovenie svalovej únavy; 3) určite dynamiku krivky cukru v krvi pred a po ukončení zaťaženia glukózou alebo intramuskulárnou injekciou 1 - 2 mg adrenalínu; 4) test pa zvýšená odolnosť voči sacharidom; 5) lymfocytóza, monocytóza a častá erozinofília žliaz v krvi; 6) príznaky statusu thymico-lymphaticus; 7) Zvýšená vytrvalostná odolnosť extraktov štítnej žľazy a zadného laloku hypofýzy.

etiológie

Ako etiologické momenty ochorenia by sa na prvom mieste mala umiestniť tuberkulóza nadobličiek; nasledovaná vrodenou neprítomnosťou alebo hypoplaziou nadobličiek, infekciami: syfilis, záškrt, týfus, chrípka, rôzne neoplazmy a deštruktívne procesy a forma krvácania, skleróza a degenerácia nadobličiek.

Zranenia, poranenia, vzdušné pohmoždenia, črevné infekcie a dokonca aj mentálne poruchy sú zaznamenané ako etiologické momenty vo vývoji jasných a vymazaných foriem bronzovej choroby a takzvaných príznakov benígnej adrenálnej funkčnej nedostatočnosti alebo javov adisonizmu.

Patologická anatómia

Mikroskopické vyšetrenie pigmentovaných oblastí kože a slizníc ukazuje nadmerné ukladanie zŕn hnedo-čierneho pigmentového melanínu (neobsahujúceho železo) v bunkách malpighianskej vrstvy a časti spojivového tkaniva kože.

V 70% prípadov sa osoby postihnuté tuberkulózou nachádzajú v rôznych štádiách, takmer úplne zničené nadobličkami. Tuberkulózne granule často ovplyvňujú priľahlé oblasti sympatického nervového systému a solárneho plexu. Takže proces, ktorý ničí nadobličky, často spôsobuje zmeny v dôležitých častiach abdominálnej časti sympatického nervu. Len zriedkavo je tuberkulóza nadobličiek jediným aktívnym zameraním. Častejšie je tuberkulózna lézia v iných orgánoch, najmä v pľúcach.

Pri absencii tuberkulózne zmeny boli pozorované: Vrodené chýbanie, aplázia alebo hypoplázia adrenálna hypopláziu atrofiu drene nadobličiek a celý chromafinných tkaniva, hypoplázia alebo cirhotických nadobličiek degenerácie v dôsledku difúznej syfilitický procesy gummas a po akútnych infekcií, amyloidózy, lézie malignity, cystickej degenerácie, kavernózny angióm, krvácanie a hematómy, venózna trombóza, embolizmus nadobličiek, nekróza, hnisanie a dokonca echinoka kk.

V prevažnej väčšine prípadov sa spolu s týmito alebo inými léziami nadobličiek pozorujú zmeny v abdominálnych sympatických uzlinách a nervoch (regenerácia a pigmentácia nervových buniek, semilunárne uzliny, skleróza a regenerácia nervového tkaniva, hypoplázia, deštrukcia a vymiznutie chromafínového tkaniva roztrúseného pozdĺž sympatického nervového traktu).,

Vo veľmi zriedkavých prípadoch sa nezistili žiadne zmeny ani v nadobličkách ani v sympatickom nervovom systéme. Niekedy sa zistilo, že týmus pretrváva, hyperplázia lymfatických žliaz, mandlí a lymfatického tkaniva v koreňovom jazyku jazyka.

Aktuálne a predpovede

Priebeh a prognóza bronzovej choroby je veľmi rôznorodá, záleží od etiologických momentov, od povahy základného ochorenia, od sklonu k progresu alebo k ústupu a zotaveniu a od ochorení, ktoré sa spojili.

Preto existujú aj akútne prípady končiace smrťou v priebehu niekoľkých dní a subakútne, v ktorých smrť nastáva po 6-12 mesiacoch. Nakoniec, prípady chronického benígneho priebehu, ktoré trvali mnoho rokov so spontánnym zastavením procesu a recidívami nie sú zďaleka zriedkavé. Opísané sú aj prípady uzdravenia, najmä v prípade syfilitnej etiológie a reverzibilných procesov v nadobličkách alebo sympatickom nervovom systéme, ktorý je základom výskytu komplexu Eddison Symptom Complex v tzv. Benígnej funkčnej adrenálnej insuficiencii.

Musíme si uvedomiť, že addisoni sú nestabilné vzhľadom na mnohé škodlivé účinky, ako sú: fyzické vyčerpanie, duševný šok, zranenia, akútne infekcie a rôzne interkurentné ochorenia - to všetko môže zhoršiť priebeh ochorenia, vyvedie pacienta z rovnováhy a urýchliť osudový koniec.

Addisonova choroba (bronzová choroba)

Addisonova choroba alebo bronzová choroba je patologická lézia kôry nadobličiek. V dôsledku toho sa znižuje vylučovanie hormónov nadobličiek. Addisonova choroba môže postihnúť mužov aj ženy. V hlavnej rizikovej skupine sú ľudia vo vekovej skupine 20 - 40 rokov. Addisonova choroba je charakterizovaná ako progresívne ochorenie s vážnym klinickým obrazom.

etiológie

Pri Addisonovej chorobe je narušená práca kôry nadobličiek. V tomto bode v medicíne neexistuje žiadna presná etiológia ochorenia. Ako však ukazuje lekárska prax, tieto faktory môžu byť provokujúcimi faktormi:

  • autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
  • závažné infekčné a vírusové ochorenia (najčastejšie tuberkulóza);
  • onkologické ochorenia (rakovinové nádory);
  • adrenálna insuficiencia;
  • nesprávne zaobchádzanie.

Čo sa týka nádorov a nedostatočnosti, takéto faktory sú v lekárskej praxi pomerne zriedkavé. Podľa štatistík nie je celkový počet pacientov vyšší ako 3%.

V 70% prípadov je závažné infekčné alebo vírusové ochorenie provokujúcim faktorom pre rozvoj Addisonovej choroby. Najčastejšie je to syfilis alebo tuberkulóza.

Addisonova choroba (bronzová choroba) má pomerne rýchly vývoj. Počiatočná fáza sa rýchlo stáva chronickou a relaps nie je vylúčený. V závislosti od stupňa poškodenia a vlastností vývoja rozlišujú medzi primárnymi a sekundárnymi formami.

patogenézy

Vyššie uvedené etiologické faktory vedú k úplnej alebo čiastočnej atrofii kôry nadobličiek. Výsledkom je, že produkcia potrebných hormónov - kortikosteroid a aldosterón - sa výrazne znižuje. V dôsledku toho sa môžu vytvoriť ochorenia gastrointestinálneho traktu, kardiovaskulárneho systému a všeobecných porúch v práci tela.

Všeobecné príznaky

Vzhľadom k tomu, hormóny produkované kôry nadobličiek, ovplyvňujú metabolizmus v tele, príznaky ochorenia sú veľmi rôznorodé. To je to, čo komplikuje diagnózu. Pri samotných symptómoch je dosť ťažké urobiť diagnózu ešte vopred.

V prvých štádiách vývoja Addisonovej choroby sú pozorované nasledujúce príznaky:

  • koža je bledá, suchá;
  • koža stráca pružnosť;
  • nízky krvný tlak;
  • poruchy srdca;
  • vznikajú ochorenia gastrointestinálneho traktu;
  • neurologické poruchy.

Existujú aj špecifickejšie príznaky u žien a mužov.

U mužov, nedostatočné množstvo testosterónu ovplyvňuje intímny život. Sexuálna príťažlivosť je výrazne znížená. V niektorých prípadoch je možná impotencia.

U žien sú príznaky výraznejšie:

  • zastavenie menštruácie;
  • rast vlasov v oblasti stydkých a axilárnych oblastí.

Stojí za zmienku, že takéto príznaky u žien (najmä pokiaľ ide o menštruačný cyklus) môžu indikovať iné poruchy genitourinárneho systému. Preto musíte požiadať o presnú diagnostiku kompetentného špecialistu.

Na strane gastrointestinálneho traktu je možné pozorovať nielen príznaky vo forme hnačky a nevoľnosti, ale aj výskyt iných ochorení na pozadí. Najčastejšie ide o takéto choroby:

Okrem vyššie uvedených príznakov môže mať pacient zmeny v práci centrálneho nervového systému. Je to spôsobené tým, že v Addisonovej chorobe je narušená rovnováha vody a soli a dochádza k dehydratácii. Výsledkom je pozorovanie nasledujúceho klinického obrazu:

  • necitlivosť prstov, citlivosť sa zhoršuje;
  • znecitlivenie nôh a rúk;
  • svalová slabosť;
  • reflexy sa zhoršujú.

Spolu s tým sa mení aj vzhľad chorého človeka - vyzerá veľmi unavený.

Prejav takéhoto klinického obrazu závisí od celkového stavu pacienta a stupňa vývoja Addisonovej choroby.

diagnostika

Diagnóza podozrenia na Addisonovu chorobu sa vykonáva pomocou laboratórnych, inštrumentálnych analýz. Zohľadňuje sa aj história a celkový stav pacienta, jeho životný štýl.

Diagnóza pomocou laboratórnych testov zahŕňa:

Prístrojové diagnostické metódy v tomto prípade sú nasledovné:

Môže lekár potvrdiť alebo odmietnuť diagnostiku len na základe výsledkov komplexnej diagnózy.

liečba

Ak je Addisonova choroba diagnostikovaná v ranom štádiu, liečba nielen významne zlepší stav pacienta, ale tiež zabráni vážnym komplikáciám.

Okrem liekov by mal pacient dodržiavať špeciálnu diétu. Hlavným liečebným postupom je substitučná liečba. Vzhľadom na to sú predpísané lieky takéhoto spektra činností:

Liečebný program tiež zabezpečuje obnovenie rovnováhy vody a soli. Za týmto účelom sa pacientovi podáva intravenózny fyziologický roztok chloridu sodného. Ak je v krvi nízky obsah glukózy, intravenózne sa predpíše 5% roztok glukózy.

Dávkovanie a poradie podávania liekov predpísané iba ošetrujúcim lekárom. Samoliečba je neprijateľná.

Ak je ochorenie spôsobené infekčným ochorením v pozadí, priebeh liečby zahŕňa lieky na jeho odstránenie. V tomto prípade endokrinológ vykonáva liečbu spoločne s odborníkom na tuberkulózu alebo špecialistom na infekčné ochorenia.

diéta

Okrem protidrogovej liečby musíte dodržiavať špeciálnu diétu. Potraviny bohaté na draslík by sa mali odstrániť alebo minimalizovať.

V dennej strave pacienta by mali byť prítomné takéto výrobky:

  • jablká, citrusy;
  • potraviny s vitamínmi skupiny B (pečeň, mrkva, vaječný žĺtok);
  • produkty, ktoré sú bohaté na minerály, tuky, sacharidy.

Alkohol je úplne vylúčený. V tele pacienta je veľmi dôležité udržiavať optimálny metabolizmus a zabrániť úbytku hmotnosti (ak nie je prítomná nadmerná hmotnosť).

Takáto komplexná liečba významne zlepší stav pacienta, zmierni symptómy a zabráni vzniku komplikácií.

Možné komplikácie

Najčastejšie sa u pacientov môže vyvinúť ďalšie ochorenie pozadia. Najčastejšie je to chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek. Stojí za zmienku, že sekundárna forma tohto ochorenia sa môže vyskytnúť mimo Addisonovej choroby.

Chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek v symptomatológii je veľmi podobná bronzovej chorobe:

  • smäd po slaných potravinách (kvôli porušeniu rovnováhy vody a soli);
  • poruchy gastrointestinálneho traktu;
  • apatia, podráždenosť;
  • porucha pamäti, koncentrácia;
  • drastického úbytku hmotnosti.

Diagnostika sa vykonáva prostredníctvom laboratórnych a inštrumentálnych analýz:

  • všeobecná analýza krvi a moču;
  • biochemický krvný test;
  • hormonálne testy;
  • CT sken;
  • Ultrazvuk obličiek.

Na základe získaných výsledkov predpisuje endokrinológ liečbu.

výhľad

Pri včasnom začatí liečby ochorenie pokračuje bez významných komplikácií a neovplyvňuje očakávanú dĺžku života. Pacienti s týmto ochorením sú prísne zakázané fyzickým a emocionálnym stresom.

prevencia

Preventívne opatrenia sú zamerané na všeobecné posilnenie imunitného systému, prevenciu infekčných a vírusových ochorení.

Bronzová choroba, príčiny, symptómy, liečba

Bronzová choroba nadobličiek, takzvaná pre zvláštnu farbu kože, ktorá je jedným z najviditeľnejších príznakov utrpenia, je založená na chronickej adrenálnej insuficiencii v dôsledku deštruktívneho procesu, zvyčajne tuberkulóznej caseózy alebo atrofie.

Prvýkrát bola choroba opísaná Addisonom (1855), ktorý indikoval celkovú slabosť a vyčerpanie pacientov, prudké oslabenie srdcovej aktivity, poruchu gastrointestinálneho traktu a zvláštnu zmenu farby kože s adrenálnymi léziami.
Anatomicky sa najčastejšie vyskytuje bilaterálna lézia nadobličiek v procese tuberkulózneho fibrózneho kazeínu, menej často v syfilise alebo vrodenej atrofii kôry a drene. Patologické zmeny sa nachádzajú v solárnom plexe av brušnej časti sympatického kmeňa. S porážkou nadobličiek tuberkulózou sa vždy nachádzajú iné lokalizácie tuberkulózy, napríklad v lymfatických uzlinách, v močovom trakte, v kostrovom systéme. Srdce sa zmenšuje a predstavuje obraz hnedej atrofie; na časti obličiek, fenomén toxickej nefrózy s nekrózou tubulárnych buniek. Thymus a lymfatické uzliny sú zväčšené. Koža obsahuje veľa melanínového pigmentu.

Patogenéza bronzovej choroby

Významná deštrukcia nadobličiek alebo ich progresívna atrofia pri vypínaní najmenej 5/6 parenchýmu orgánu vedie k nedostatočnej tvorbe hormónov nadobličkovej kôry (deoxykortikosterónu atď.) S ostrým narušením normálneho metabolizmu vody a soli: sodík (NaCl) nie je zadržaný v krvi sa vylučuje obličkami spolu s veľkým množstvom vody, prudkou dehydratáciou tela, poklesom objemu a zahusťovaním krvi, poklesom krvného tlaku. Rad príznakov bronzovej choroby - arteriálna hypotenzia, hypoglykémia, pokles bazálneho metabolizmu - boli skôr spojené primárne s nedostatočnou tvorbou adrenalínu, t.j. s léziou mozgovej substancie. Avšak v súčasnosti, spolu s rozšírením našich poznatkov o rôznorodej funkcii rôznych hormónov nadobličkovej kôry, existuje tendencia spájať rastúci počet znakov ochorenia s léziou kortikálnej vrstvy. Kortikálna insuficiencia spočíva predovšetkým na exacerbáciách charakteristických pre chorobu, „krízach“, terminálnom období ochorenia. Toxické krízy sa vyskytujú pri nevoľnosti, zvracaní, hnačke, kolapsu, úbytku hmotnosti krvi a tkanivovej tekutiny, prudkom poklese diurézy v dôsledku poklesu krvného obehu v obličkách, hypoglykémie a oneskorenia močoviny v krvi, zvyškového dusíka, síranov a draselných iónov.

Pri vývoji lézií nadobličiek pri bronzovej chorobe je potrebné pripisovať dôležitosť neurogénnemu faktoru, najmä vzhľadom na dokázanú neuro-vegetatívnu reguláciu aktivity nadobličiek a úzke prepojenie aktivity nadobličiek s emocionálnymi zážitkami.
Mechanizmus tvorby bronzového pigmentu (melanín) sa nemôže považovať za definitívne objasnený; jeho chemická afinita k adrenalínu bola predtým zdôraznená, ale zároveň uznávajú prvoradý význam porušenia určitého enzýmu v koži.

Klinický obraz bronzovej choroby

Pacienti sa sťažujú na neustály pocit slabosti, zníženú výkonnosť, bolesť v krížovej dutine, stratu chuti do jedla, vyčerpanosť a sexuálnu slabosť. Počas kríz a v terminálnom období je ťažká slabosť pacientov dôsledkom vaskulárneho kolapsu a tokov s ochladzovaním kože, mdloby záchvatov, dýchavičnosťou, prudkým poklesom krvného tlaku (napríklad maximálne pod 60 mm), s nevoľnosťou, vracaním (chloropénom) as katastrofickými následkami. rýchly úbytok hmotnosti.
Mimoriadne zvláštne sú zmeny v koži, ktoré si na rozdiel od rakovinovej kachexie zachovávajú svoju elasticitu a sú nápadné vo svojej farbe, ktorá sa podobá silnému opáleniu pri prvom dojme. Kožné záhyby, jazvy po operáciách, popáleniny atď., Tlakové body pásu, podväzky a genitálie sú obzvlášť ostro sfarbené. Na sliznici ústnej dutiny sa nachádzajú aj pigmentové škvrny. Ochorenie je sprevádzané významnými metabolickými poruchami a biochemickými zmenami: nárastom draslíka v krvi a znížením moču, poklesom chloridov v krvi a zvýšením ich vylučovania močom, nízkym obsahom cukru a cholesterolu v krvi a prudkým poklesom vylučovania 17-ketosteroidov v moči. Okrem úplných foriem ochorenia rozlišujú aj tzv. Vymiznuté formy ochorenia, ktoré sú charakterizované málo výraznou symptomatológiou: slabosť, sklon k pigmentácii, arteriálna hypotenzia, neostré poruchy metabolizmu vody a soli atď.

Diagnóza je založená na melasme a komplexe hypotonických symptómov. V ojedinelých prípadoch, na röntgenovom snímke bedrovej oblasti, bolo možné detegovať kalcifikáciu v oblasti nadobličiek, ktorá potvrdila prítomnosť ich fibro-kazuálnej lézie. Biopsia kože detekuje nadbytok melanínu. V pochybných prípadoch je diagnóza potvrdená priaznivým výsledkom liečby desoxykortikosterónom, kortinum a stolovou soľou. Vyššie uvedené biochemické zmeny sú relevantné.
Bronzová choroba sa musí odlišovať od mnohých ochorení - pellagra, hemochromatóza (bronzový diabetes), sklerodermia, kachexia - rakovina, tuberkulóza, atď., Od ťažkej mechanickej žltačky (melas icterus), od pigmentácie kože počas tehotenstva, ochorenia žlčových kameňov, Každá z týchto bolestivých foriem sa vyznačuje zvláštnymi vlastnosťami: pellagra je charakterizovaná zápalovými a dystrofickými zmenami kože so sekundárnou pigmentáciou, a čo je najdôležitejšie, lokalizácia na rukách a časti tela všeobecne otvorené slnku, hnačke a stavu demeitov; pri hemochromatóze (inak - pigmentovaná cirhóza pečene, bronzový diabetes) dochádza k nárastu pečene a sleziny, hojnému ukladaniu hemosiderínu obsahujúceho železo v koži a vnútorných orgánoch, najmä v pečeni, poškodeniu pankreasu s rozvojom diabetu atď.

Prognóza. Bronzová choroba je progresívne ochorenie, ktoré skončilo smrteľne vo všetkých prípadoch okrem zriedkavých syfilitických foriem, keď bolo možné oddialiť proces so špecifickou liečbou. V dôsledku úspechu špecifickej liečby tuberkulózy a substitučnej liečby steroidmi kôry nadobličiek je v súčasnosti možné zmierniť priebeh ochorenia v prípadoch tuberkulózy nadobličiek a ich progresívnej atrofie. Porážka tuberkulózy, okrem nadobličiek, iných orgánov zhoršuje priebeh ochorenia. Utrpenie bronzovou chorobou je ťažké tolerovať sprievodné infekcie spôsobené nízkym obsahom glykogénu v pečeni. Zásoba glykogénu počas infekcií je ešte viac vyčerpaná, pacienti nedávajú teplotu a reakciu leukocytov: často po 7-10 dňoch od začiatku infekcie sa smrť vyskytuje v stave hypoglykemickej kómy.

Liečba bronzovej choroby

Aby sa zachoval stav relatívnej kompenzácie, pacienti by mali dodržiavať maximálny odpočinok, obmedziť pracovnú záťaž na minimum, vyhnúť sa všetkým druhom infekcií; pre tuberkulózu alebo syfilis sa používa vhodná liečba. Nedávno boli publikované správy o priaznivom účinku v etiológii tuberkulózy ochorenia streptomycínu (spolu s náhradnou terapiou). Pacienti by mali užívať sacharidovú stravu niekoľkokrát denne, aby si udržali zásoby glykogénu, hojne ju nasýtili: užívajte chlorid sodný ako liek v kapsulách v množstve 0,5 až 10,0–20,0 denne v závislosti od obsahu sodíka v sére. Priraďte potravu chudobnú na draslík, ktorá zvyšuje účinok sodných solí.
Zo sodných solí sa obzvlášť odporúča laktát, citrát a hydrogenuhličitan. V miernych prípadoch tento soľný režim už zvyšuje všeobecný tón, miznú dyspeptické javy (nevoľnosť a zvracanie), zvyšuje sa hmotnosť, mierne sa zhoršuje pigmentácia kože. V závažnejších prípadoch, najmä počas kríz, sú potrebné injekcie deoxykortikosterónu a kortínu. Cortín (extrakt z nadobličiek obsahujúci zmes hormónov) zadržiava sodík v krvnom sére, čím zastavuje významnú stratu tohto iónu v moči a čiastočne reguluje jeho prechod z buniek na tekuté médiá. V prípade závažného kolapsu sa kortín podáva každé 4 až 6 hodín do žily v kombinácii s veľkým množstvom 5% roztoku chloridu sodného a glukózy. V poslednom čase sa použil syntetický hormón nadobličiek - deoxykortikosterónu, ktorý dramaticky zvyšuje množstvo krvi, reguluje elektrolytové zloženie plazmy a zvyšuje krvný tlak; Tento čistý liek je však nebezpečný kvôli ľahkej možnosti predávkovania, najmä ak je bohatý na sodík a chudobný na draslík.
Domáci liek deoxykortikosterón acetát je predpísaný na 5-10-20 mg denne, v závislosti na závažnosti ochorenia, intramuskulárne. Pri liečbe deoxykortikosterónu by sa mal monitorovať metabolizmus vody a soli, pretože prispieva k zadržiavaniu solí a vody a pacient môže mať opuch. Toto môže tiež čiastočne závisieť od sprievodného zlyhania srdca, pretože deoxykortikosterón môže spôsobiť (v prípade predávkovania) zvýšenie krvného tlaku a zníženie srdcovej aktivity. Niektorí autori pri predpisovaní desoxykortikosterónu neodporúčajú predpisovať dostatočné množstvo chloridu sodného a výrazne obmedzujú draslík v potravinách. Deoxykortikosterón môže byť tiež predpísaný vo forme špeciálne pripravených kryštálov, ktoré sú vložené pod kožu pacientov (tvorba dlhodobého "depotného" hormónu). Adrenalín predtým odporúčaný na liečbu Addisonovej choroby je prakticky neúčinný. Odporúča sa tiež podávať glukózu kyselinou askorbovou do žily a kyseliny askorbovej perorálne, 250 - 300 mg denne.

Buďte vždy
v nálade

Bronzová choroba: možné príčiny, príznaky a liečba

Z masterwebu

Dostupné po registrácii

Bronzová (Addison) choroba - patologický stav spôsobený nesprávnou prácou kôry nadobličiek. Patológia je chronická, trvá dlhú dobu. Charakteristickým znakom je porušenie integrity a funkčnosti vonkajšej vrstvy kôry orgánu. Normálne je zodpovedný za generovanie niekoľkých typov hormónových zlúčenín.

Všeobecné informácie

Bronzová choroba sa vyvíja s nedostatkom hormónov vyvolaných nesprávnou prácou kôry nadobličiek. Patológia sa dlhodobo vyvíja, postupne sa zhoršuje stav pacienta. Prevalencia tohto fenoménu je relatívne malá: z každých sto tisíc ľudí sa v priemere zistilo porušenie v štyroch ľuďoch. Frekvencia výskytu nesúvisí s pohlavím. Veková skupina rizika - občania vo veku 20 - 40 rokov.

Bronzová choroba sa vyvíja v dôsledku dysfunkcie kôry nadobličiek, ktorá v priebehu času môže spôsobiť krízu tohto orgánu. Táto komplikácia je jednou z najzávažnejších, s možným patologickým stavom. Kríza sa najčastejšie vyskytuje po závažnom infekčnom ochorení alebo na pozadí skúseností, nervového šoku.

Biológia a anatómia

Ak vezmeme do úvahy špecializované lekárske publikácie, materiály venované bronzovej chorobe, fotografie súvisiace s týmto predmetom, najväčšiu pozornosť priťahujú samozrejme obrazy nadobličiek, porovnanie zdravého orgánu a patologicky zmeneného. Ale čo je to v zásade?

Adrenálne žľazy sa bežne označujú ako párovaný orgán, žľazová štruktúra zahrnutá v endokrinnom systéme. Táto formácia sa nachádza v ľudskom tele na povrchu obličiek. Nadledvinky sú tesne priliehajúce k povrchu obličiek. Žľazu tvoria dva prvky: vnútorný (mozog) zodpovedný za tvorbu adrenalínu, noradrenalínu; externé - tiež sa nazýva kortikálne. V tejto oblasti sú lokalizované procesy výroby širokej škály biologicky aktívnych látok. Produkuje pohlavné hormóny, minerály, glukokortikoidy.

Prečo ju potrebujete?

Bronzová choroba sa vyvíja s nedostatkom týchto hormonálnych zlúčenín v ľudskom tele. Glukokortikoidy, ako ich stanovili lekári, sú dôležité na zabezpečenie metabolizmu. Bez nich sa stráca výmena živín, narušuje sa rovnováha solí a tekutín v tkanivách. Hormóny v tejto kategórii regulujú chemické a biologické procesy v tkanivách a orgánoch.

Mineralokortikoidy sú zodpovedné za kontrolu sodíka, draslíka. Ich koncentrácia reguluje tlak v artériách. Sexuálne hormonálne zlúčeniny - generované v malom množstve látok, ktoré regulujú prácu reprodukčných orgánov.

Aby nadobličky fungovali správne, sú sem poslané impulzy z hypofýzy. Znížením koncentrácie určitej hormónovej látky hypofýza vytvára ACTH, látku, ktorá stimuluje kôru nadobličiek.

Odkiaľ pochádzajú problémy?

Hlavnou príčinou bronzovej choroby je nesprávna syntéza kôry biologicky aktívnych zlúčenín. Telo buď vôbec nevyrába látky, alebo ich produkuje príliš málo. Teleso postupne znižuje obsah rôznych nepostrádateľných zložiek, za čo je zodpovedná supracortická vrstva. Ako prvé sa najprv prejavuje nedostatočná koncentrácia glukokortikosteroidov.

Príčinou bronzovej choroby je auto-agresívne procesy vyskytujúce sa v kôre nadobličiek. Protilátky sa produkujú v ľudskom tele, ktoré poškodzuje orgánové bunky. V opísanej patológii sa cieľová štruktúra stáva kôrou. Vedci dlhodobo skúmajú príčiny a príznaky bronzovej choroby, ale doteraz nebolo možné formulovať zoznam faktorov vedúcich k tvorbe protilátok. Zistilo sa, že ochorenie je častejšie podobné rodine, zdedené, zaznamenáva sa od blízkych príbuzných.

Príčiny a následky

V niektorých prípadoch, v prípade bronzovej choroby, hormóny nie sú produkované normálne, v dôsledku poškodenia tkaniva orgánu patogénom tuberkulózy. V praxi sú takéto prípady diagnostikované s nekonečne nízkou frekvenciou, avšak nie je možné im venovať pozornosť. Patogén je spravidla detekovaný súčasne vo viacerých orgánoch, preto je Addisonova choroba sprevádzaná ďalšími poruchami.

V niektorých prípadoch sa bronzová choroba zistí ako komplikácia po operácii na odstránenie nadobličiek. Liečba liekmi, dlhodobé užívanie liekov, ktoré potláčajú aktivitu kôry nadobličiek, môže byť príčinou patológie. Ochorenie sa môže objaviť ako symptóm rakovinového procesu v orgáne alebo indikácia metastáz.

Nuance manifestácie

Vytvorené v kôre nadobličiek biologicky aktívne zlúčeniny regulujú pôsobivé percento všetkých metabolických procesov v ľudskom tele. To je príčinou výnimočnej rozmanitosti príznakov bronzovej choroby. Najčastejšie sa prejavujú prejavy spojené s nedostatočnosťou glukokortikoidov. Sila prejavov je určená úrovňou nedostatku látok.

Najcharakteristickejšie pre pacientov so zmenou kože. Dostanú nezdravý, bledý odtieň, stanú sa tenšie, pružnosť zmizne. Jedným z typických príznakov, ktoré spôsobili vznik názvu "bronzová choroba" je tvorba pigmentovaných oblastí.

Prejavy a ich vlastnosti

Najvýraznejšia pigmentácia v prehnutých oblastiach tela av otvorených priestoroch. Ak sú jednotlivé prvky tela prirodzene viac pigmentované ako zvyšok tela, sfarbenie sa stáva výrazne bohatším. To je charakteristické pre okolité oblasti slabín alebo bradaviek. Pacienti často vytvárajú hnedé škvrny na slizniciach úst. Tento príznak bronzovej choroby sa vysvetľuje aktívnou generáciou ACTH. Táto zlúčenina je v chemickej štruktúre pomerne blízka látke, ktorá stimuluje produkciu melanínu.

Ďalším prejavom patológie je korekcia srdcovej funkčnosti a stavu ciev. Frekvencia kontrakcií srdcového svalu sa znižuje, pohyby samotné oslabujú, rytmus aktov sa stráca. Symptomatológia sa vysvetľuje nerovnováhou draslíka, sodíka v obehovom systéme. Súčasne sa tlak v artériách stabilne znižuje. Je to spôsobené stratou vody v tele v dôsledku nedostatku sodných zlúčenín.

Hormonálne pozadie: dôležité pre celé telo

Symptómy bronzovej choroby možno vidieť v poruche reprodukčného systému. U žien je periodicita mesačného krvácania narušená, cyklus sa stráca, ochlpenie ochlpenia sa zhoršuje. Koža sa stáva menej elastickou. V silnejšom sexe sa porucha prejavuje oslabením libida a impotencie. Stav postupne postupuje.

Nedostatok hormónov ovplyvňuje tráviaci trakt. V orgánoch sa oslabuje tvorba chemicky aktívnych látok v žalúdočnej a črevnej žľaze. V dôsledku toho človek trpí porušením kresla, nevoľnosťou. S vysokým stupňom pravdepodobnosti sa môže vyvinúť peptický vred.

Prejavy a problémy: kedy ísť k lekárovi?

Podozrenie na bronzové ochorenie je možné dehydratáciou. Tento jav je spojený s nerovnováhou tekutiny a soli v tkanivách; výsledkom je aktívna strata vlhkosti. Nedostatok vody ovplyvňuje činnosť nervového systému, zhoršujúci sa stav mozgu. Možné neurologické poruchy, zlyhanie reflexov.

S dehydratáciou sa krv stáva silnejšou, krvný prietok sa zhoršuje a zvyšuje sa pravdepodobnosť vzniku krvných zrazenín. Periférne orgány nedostávajú potrebné množstvo kyslíka a živín s krvou.

Addisonova choroba ovplyvňuje imunitu. Na pozadí chronickej patológie sa zvyšuje frekvencia infekčných lézií.

Dôsledky a komplikácie

Najzávažnejším dôsledkom tohto patologického stavu je kríza nadobličiek. Môžete ho podozriť z asténie, bolesti v bedrovej oblasti, dolných končatín, brucha. Analýzy ukazujú nedostatočnosť obličiek v akútnej forme. Možné zníženie telesnej teploty pod normálne, menej často - horúčkovitý stav, tolerované veľmi tvrdo.

Ako objasniť?

Ak máte podozrenie na Addisonovu chorobu, pacient je poslaný na krvné testy. Je možné vykonať inštrumentálne štúdie na určenie úrovne poškodenia kôry nadobličiek. Za predpokladu, bronzová choroba, v prvom rade musíte skontrolovať krv pre biochémiu a urobiť všeobecnú štúdiu. Pri tejto chorobe sa mení pomer leukocytov a erytrocytov, znižuje sa obsah niektorých hormonálnych zlúčenín, zvyšuje sa množstvo ACTH v porovnaní s normou. Koncentrácia sodíka sa znižuje, ale draslík v cirkulačnom systéme sa zisťuje v nadmernom objeme.

Na objasnenie tohto stavu je potrebná analýza moču. Odhad obsahu metabolických produktov a ich vzájomného vzťahu, venujte osobitnú pozornosť testosterónu a látkam vznikajúcim počas jeho rozpadu.

Skontrolujte všetko!

Za predpokladu, že bronzová choroba, pacient by mal byť odkázaný na synacthen depot. Syntetická zlúčenina podobná ACTH sa zavádza do tela. Zdravý človek po injekcii aktivuje produkciu kortizolu v tele. V prípade bronzovej choroby nie je takáto odpoveď pevná.

Medzi inštrumentálnymi technikami sú najobľúbenejšie a najužitočnejšie možnosti výskumu elektrokardiogram, CT sken, MRI a X-ray.

Ako bojovať?

Terapeutický kurz je zameraný na obnovenie hormonálnej rovnováhy v tele. V niektorých prípadoch je indikovaná náhradná liečba. Pacientovi sa predpisujú syntetické látky podobné štruktúre ako hormóny vytvorené kôrou nadobličiek. Kríza orgánu vyžaduje neodkladnú kvalifikovanú pomoc. Do žily sa vstrekne hydrokortizón, umiestnia sa kvapkadlá s roztokmi fyziologického roztoku dextrózy.

Môžete si pomôcť doma?

Ľudová terapia bronzovej choroby je povolená len ako podporné pomocné opatrenie. Nahradiť tieto recepty hormonálne lieky nie je možné. Populárna múdrosť v Addisonovej chorobe odporúča použitie infúzie pelargónie. Na štyroch čerstvých listoch varíme pohár vody. Zelení môžu byť nahradené čajovou lyžičkou vopred rozdrvených sušených rastlín. Tráva trvať vo vriacej vode po dobu 10 minút, potom sa používa ako jedlo miesto čaju. Infúziu pelargónie možno užívať niekoľkokrát denne.

Podobne, pre domácu liečbu používať prasličky. Infúzia sa pripravuje rovnakým spôsobom ako pelargónia, ktorá sa používa na potraviny najviac štyrikrát za 24 hodín. Jedna dávka je pol šálky.

To je veril, že prínos môže ísť snežienky. Pre 40 kvetenstvo sa štvrť litra vodky a 40 dní trvajú na svetlé miestnosti. Hotový výrobok sa používa v potravinách trikrát denne, 20 kvapiek.

Súčasnosť a budúcnosť

V súčasnosti lekári nemajú informácie o možných opatreniach na zabránenie vzniku bronzovej choroby. Ak sa objaví patologický stav, prognóza je do značnej miery determinovaná úrovňou poruchy a štádiom, v ktorom ju bolo možné pozorovať. Najlepšími vyhliadkami sú samozrejme tí, ktorí požiadali o kvalifikovanú pomoc včas. Ak urobíte diagnózu v skorom štádiu, nájdite správnu liečbu a prísne dodržiavajte odporúčania lekára, môžete sa spoľahnúť na priaznivú budúcnosť. Ak nevykonávate substitučnú liečbu, stav sa bude stále zhoršovať, čo môže byť skôr alebo neskôr príčinou smrti.

Bronzová choroba. Možné príčiny.

Bronzový tón pleti (bronzová choroba) je výsledkom zvýšeného obsahu melanínu. Má tendenciu sa objavovať na miestach tela, ktoré sú vystavené tlaku, ako sú lakte, kolená, dlane, päty.

Hyperpigmentácia sa môže vyskytnúť na ústnej sliznici a ďasnách pred tým, ako sa rozšíri na celé telo. Odtieň a intenzita bronzovej kože závisí od počiatočnej farby pokožky pacienta (tmavá, bledá) a samotnej choroby.

Kvôli postupnému šíreniu bronzového odtieňa je tento problém najprv mylne vnímaný ako obyčajné opálenie.

Je tu však jeden zrejmý rozdiel - taká patologická hyperpigmentácia ovplyvňuje do určitej miery celé telo a nie iba oblasti otvorené slnku. Výnimkou sú prípady, keď osoba používala solárium.

Možné príčiny bronzovej kože:

1. Adrenálna hyperplázia. Pri tejto chorobe získava koža niekoľko mesiacov bronzový odtieň. Medzi ďalšie príznaky patrí narušenie zorného poľa, bolesť hlavy (ak je základné vzdelanie v hypofýze), známky maskulinizácie u žien (hrubý hlas, rast vlasov mužského typu, zvýšenie svalovej hmoty, zmena správania, menštruačné poruchy).

2. Cirhóza pečene. Toto ochorenie vedie k žltačke a rozvoju melanózy, ktorá zatemňuje určité časti kože, najmä v krku, dlaňach, hrudníku, chrbte. Pacienti s cirhózou môžu byť rušení svrbením kože, slabosťou, únavou, tmavým močom, bledou stolicou s steatorouou, zníženou chuťou do jedla, stratou hmotnosti. Je zistené zvýšenie pečene a sleziny.

3. Chronické zlyhanie obličiek. Pri tejto vážnej chorobe sa koža môže stať žltkastou bronzovou farbou, suchou. Porucha svrbenia kože. Medzi ďalšie príznaky patrí oligúria, zápach čpavku z úst, slabosť, znížená inteligencia, záchvaty, svalové kŕče, periférna neuropatia, zvýšený tlak a tendencia krvácania.

4. Hemochromatóza. Prvým znakom hemochromatózy je progresívny vzhľad kovového, bronzového odtieňa pokožky, ktorý je obzvlášť výrazný v otvorených oblastiach kože, genitáliách a miestach starých jaziev. Sliznice sú menej časté. Medzi včasné sprievodné príznaky patrí slabosť, ospalosť, úbytok hmotnosti, bolesť brucha, znížené libido, smäd a polyúria.

5. Podvýživa. Keďže úbytok hmotnosti vyčerpáva zásoby živín organizmu, bronzová pokožka bude kombinovaná s apatiou, ospalosťou, anorexiou, slabosťou, pomalým pulzom a dýchaním. U pacientov sa vyvinie parestézia (zhoršená citlivosť) v končatinách, vlasy sa stávajú riedkymi a suchými, zlom nechtov, strata svalovej hmoty a atrofia pohlavných žliaz. Keď ťažké vyčerpanie výrazne mení vzhľad pacienta.

6. Primárna adrenálna insuficiencia. Bronzová koža je klasickým znakom tohto ochorenia. Medzi ďalšie príznaky patrí vypadávanie vlasov, vitiligo, progresívna slabosť, anorexia, nevoľnosť a vracanie, úbytok hmotnosti, ortostatická hypotenzia, slabý nepravidelný tep srdca, bolesť brucha, podráždenosť. U žien sa môže zastaviť menštruácia. Na strane čreva sa môže vyskytnúť zápcha alebo hnačka.

7. Wilsonova choroba. Charakteristickým znakom tohto vzácneho ochorenia sú Kaiser-Fleischnerove krúžky - kruhy hrdzavej hnedej farby okolo rohovky. Môže sa objaviť bronzová koža. Medzi ďalšie príznaky ochorenia patrí zhoršená koordinácia, dysartria, ataxia, chorea, svalové kŕče alebo stuhnutosť, slabosť, zmeny osobnosti, nízky krvný tlak, záchvaty a abnormality v gastrointestinálnom trakte.

8. Liečivé prípravky. Dlhodobá liečba vysokými dávkami fenotiazínov môže postupne dávať pokožke bronzový odtieň. Niektoré ďalšie drogy sú schopné - viď návod.

9. Celiakia. Zmeny v tonuse kože u detí s enteropatia s gluténom sa môžu vyskytnúť čoskoro po zavedení obilnín do stravy. Jediným riešením je vyhnúť sa akýmkoľvek produktom obsahujúcim cereálnu bielkovinu - glutén.

10. Adrenoleukodystrofia. Toto zriedkavé genetické ochorenie viazané na X môže spôsobiť zmenu farby kože. Choroba je život ohrozujúca. Týka sa len chlapcov a mladých mužov.