Veľkosť adrenálnej žľazy sa líši u dospelých a detí. U novorodenca je hmotnosť žľazy iba 7 gramov a veľkosť nepresahuje 1–3 obličky. Niektoré tkanivové zóny nadobličiek nie sú úplne vytvorené, ale hlavná zóna žľazy vykonáva všetky dôležité funkcie.

Špeciálne funkcie

Keď matka porodí svoje dieťa, s dieťaťom sa uskutočnia tieto zmeny:

1. Ušetrí sa veľké množstvo hormónov z materského organizmu.
2. Syntéza adrenokortikotropných hormónov je potlačená, čo vedie k poklesu produkcie vlastných hormónov. Tento stav je často sprevádzaný príznakmi zlyhania obličiek.
3. Takéto klinické prejavy pretrvávajú do 10-15 dní života.
4. Novorodenec sa postupne mení v hormonálnych hladinách v dôsledku stabilizácie produkcie kortikosteroidov.

V prvých 90 dňoch vývoja u detí sa žľazy redukujú takmer o polovicu. To je spôsobené rednutím a pretvorením kortikálnej vrstvy. O rok neskôr sa hmotnosť nadobličiek opäť zvyšuje. Vo veku 12 mesiacov sa tkanivo fetálneho tkaniva resorbuje a v kortikálnej zóne už existujú glomeruly, strapce a sieťové tkanivo. Za tri roky je proces separácie buniek a kortikálnej vrstvy žliaz ukončený, ale tvorba štruktúr trvá ďalších 10 rokov.

Konečné stanovenie adrenálnej hmoty nastáva v 18-20 rokoch. Týmto spôsobom fungujú žľazy ako u dospelých.

Do 12 mesiacov nie je stanovená produkcia kortizolu. Zvýšené hladiny hormónov sa pozorovali ráno.

Funkcie nadobličiek u detí

Nadobličky majú mnoho dôležitých funkcií, napríklad:

• Aldosterón. Podieľa sa na komplexnom procese reabsorpcie sodíka, vylučovania draslíka, amoniaku a horčíka. Hormon je potrebný na udržanie rovnováhy tekutín a zvýšenie cievneho tonusu.
• Glukokortikoidy. Zodpovedá za stabilizáciu bunkových membrán. Majú široké spektrum účinku, podieľajú sa na mikrocirkulácii a supresii zápalových procesov. Vďaka ich normálnemu vývoju sa vo väčšej miere zachováva tkanivo chrupavky.
• Androgény. Bez normálnej syntézy týchto hormónov sa puberta rozpadá, regenerácia bunkovej štruktúry sa spomaľuje a metabolizmus cholesterolu je narušený.
• Katecholamíny. Sledujú normálne zúženie krvných ciev, udržiavajú normálne hladiny krvného tlaku a stimulujú srdcový sval. Tento typ hormónu zlepšuje lipolýzu, pri ktorej dochádza k rozkladu mastných prvkov na glycerol a mastné kyseliny.

Choroby a poruchy nadobličiek

U novorodencov je v prvom mesiaci aktívna adaptácia organizmu na svet okolo neho. Akékoľvek poškodenie vnútorných orgánov môže viesť k nebezpečnému stavu. Existuje mnoho patológií nadobličiek u detí od narodenia, niektoré z nich je ťažké kontrolovať:

Vzácna patológia je spôsobená úplnou neprítomnosťou nadobličiek, ktorá je spojená s abnormálnym vnútromaternicovým vývojom.

Tento termín znamená absenciu normálnej tvorby nadobličiek. Patológia je zriedkavá, ale vždy smrteľná, šíri sa do oboch žliaz. Niekedy je na jednom nadledvine zistená zaostalosť, zatiaľ čo druhá záťažou je hlavná záťaž.

Narušenie fungovania nadobličiek vedie k zlyhaniu celého organizmu, k rozvoju závažných ochorení a môže mať za následok vážne následky a niekedy dokonca smrť. Môžete sa dozvedieť o ochoreniach, príčinách a liečbe nadobličiek.

Adrenálna fúzia sa vyskytuje pred aortou alebo za ňou. Abnormálna tvorba tkaniva v žľazách nastáva spolu s obličkami alebo pečeňou. Procesy fúzie s pľúcami sa nachádzajú na pozadí malformácií brušnej steny. V extrémnych prípadoch je anomálna poloha žliaz fixovaná. Môžu byť umiestnené inde, niekedy sú základy tkaniva nájdené aj v mozgu.

• adrenoleukodystrofie

Patológia je zahrnutá v skupine genetických porúch, je dedičná. Počas prenatálnej formácie je poškodený nervový systém a nadobličky. Poškodenie nervového tkaniva sa pozoruje na tenkej bunkovej úrovni, čo vedie k nemožnosti štiepenia mastných kyselín. Chlapci sú náchylnejší na ochorenie. Ak porušenie nebolo zistené včas, potom od 4 rokov postupuje rýchlo. Bez rýchlej liečby sú úmrtia pravdepodobne do 10 rokov.

Nadledvinky s nízkou vaskulárnou hustotou sú citlivé na uvoľňovanie krvi, čo sa často stáva u predčasne narodených detí. Hlavným dôvodom je vážny pôrod a zranenia v procese narodenia. Krvácanie často spôsobuje nekrózu nadobličiek alebo tvorbu nádoru. S rozsiahlymi krvácaniami v oboch žľazách je prognóza fatálna.

• Adrenálna insuficiencia

Táto odchýlka má mnoho dôvodov:

1. Takmer všetky choroby spôsobujú zníženie funkčnosti žliaz.
2. Nedostatok hormónov, nedostatok sodíka a chloridov.
3. Na tomto pozadí sa vyvíja dehydratácia, krv sa stáva silnejšou.
4. Vzhľadom na vážny nedostatok kyslíka je telo šokované a obličky strácajú svoju filtračnú schopnosť.

• Hyperplázia kortikálnej vrstvy

Táto vrodená porucha sa môže prejaviť v niekoľkých klinických obrazoch. Rast tkaniva je spôsobený porušením metabolizmu proteínov, sú čiastočne alebo úplne blokované. Nezvratné komplikácie sa vyskytujú u 3 zo 4 novorodencov, genitálie dievčat sú tvorené mužským typom a chlapci majú hyperaktívny vývoj. Patológiu kortikálnej vrstvy možno zistiť v strednom veku a prejaviť sa ako neplodnosť, ale jej vznik sa vyskytuje od začiatku narodenia.

• Primárny hyperaldosteronizmus

V ranom veku dochádza k zvýšeniu produkcie aldosterónu. Keď je nadbytok značných skokov v krvnom tlaku, horčíka a draslíka výrazne znižuje. Ďalším názvom patológie je Connov syndróm. Dieťa zostáva letargické, nedostatočne vyvinuté svaly, srdcové infarkty a kŕče. Katastrofický nedostatok draslíka nie je doplnený špeciálnymi prípravkami.

Rôzne adrenálne formácie u detí nie sú bežné. Vo väčšine prípadov dochádza k proliferácii benígneho tkaniva. Porucha sa prejavuje v mozgovej kôre aj v drene nadobličiek:

1. Feochromocytóm. Zriedkavý typ nádoru, charakterizovaný syntézou katecholamínov. Látka reguluje procesy nervového systému. Keď je feochromocytóm porušením endokrinných, nervových a kardiovaskulárnych procesov.
2. Neuroblastómu. Malígne vzdelávanie sa pozoruje u detí mladších ako 5 rokov. Medzi všetkými typmi nádorov má najvyššie percento, ovplyvňuje žľazy medulla. Jedným z dôvodov rastu patologického tkaniva je genetická porucha a dedičnosť. Jedna tretina prípadov patológov sa vyskytuje u dojčiat do 12 mesiacov.
3. Adrenokokortálna rakovina. V zriedkavých prípadoch sa vyvíja agresívna, rýchlo progresívna patológia. Diagnostikované hlavne u detí mladších ako 5 rokov. Väčšina pacientov nežije až do chirurgického zákroku, pretože atypické bunky a nádory sú detegované v neskorom štádiu a na začiatku nie sú žiadne príznaky.
4. Cysty. Tento typ formácie sa prakticky nedá zistiť v detstve. Typicky cysta neovplyvňuje funkčnosť žliaz a produkciu hormónov. Veľké percento sú jednotlivé cysty na jednej nadobličke. Môže sa vyskytnúť v kortikálnej vrstve, priľahlých cievach a lymfatických uzlinách.

Prevencia chorôb

Nie je možné zabrániť vzniku závažných patológií nadobličiek, pretože mnohé z nich sú výsledkom autoimunitných, dedičných a nervových patológií. Dieťa musí mať vyváženú stravu, zvyknúť si na zdravý životný štýl a tiež minimalizovať stres. Najlepšou prevenciou budú plánované návštevy lekárov a včasná diagnostika všetkých chorôb.

Môžete sa tiež dozvedieť z tohto videa o dyslexii, aké sú jej hlavné príčiny a ako zaobchádzať s týmto ochorením.

Hypokortikoidizmus alebo adrenálna insuficiencia - charakteristika priebehu a liečby ochorenia u detí

Adrenálna insuficiencia u detí je klinická patológia, ktorá sa prejavuje nedostatkom sekrécie hormónu, ktorý sa vytvára priamo v kôre nadobličiek.

Aj napriek tomu, že toto ochorenie je charakterizované vysokým rizikom, je celkom dobre prístupné klinickej liečbe.

Táto patológia je charakterizovaná svojou podobnosťou s inými chorobami, najmä počas krízy, čo výrazne komplikuje jej diagnostiku. Akútna adrenálna insuficiencia u detí je veľmi zriedkavé ochorenie, ktoré sa vyznačuje intenzívnym priebehom s prejavmi viditeľných príznakov.

Rodičia dieťaťa už pri nástupe prvých príznakov musia okamžite vyhľadať lekársku pomoc. S včasným poskytovaním kvalifikovanej pomoci a presnou diagnostikou tohto ochorenia ako celku je priaznivá prognóza na zotavenie dieťaťa.

Príčiny vzniku patológie

Nedostatok funkcie nadobličiek môže byť vyvolaný poklesom hladiny adrenokortikotropného hypofyzárneho mozgového hormónu a problémov s samotnými nadobličkami.

Primárna adrenálna insuficiencia

Choroba je schopná nadobudnúť akútnu formu, ktorá sa nazýva symptomatický komplex Waterhouse-Frideriksen. Môže tiež mať chronickú formu a nazýva sa Addisonova patológia.

Adrenálnu insuficienciu u detí môže vyvolať:

• vrodená adrenálna hypoplázia;
• adrenogenitálny syndróm vrodeného typu;
• rôzne adrenálne krvácania;
• ochorenia charakterizované prejavmi krvácania a smrti nadobličiek (mumps, sepsa a meningokokok);
• chirurgický zákrok na excíz nadobličiek;
• rýchle prerušenie liečby prednizónom.

Najčastejšie sa dnes objavuje chronická forma ochorenia v dôsledku genetických faktorov, ako aj v dôsledku autoimunitných procesov.

Vo vzácnejších prípadoch sú katalyzátormi nástupu ochorenia:

• chronická otrava;
• infekcia toxoplazmózou;
• tvorba cyst v štruktúre nadobličiek;
• iné príčiny charakteristické pre akútnu adrenálnu insuficienciu.

Adrenálna insuficiencia sekundárneho typu sa vyvíja v dôsledku poškodenia centrálneho nervového systému, čo je sprevádzané prudkým poklesom sekrécie ACTH.

Klinické prejavy

Chronická adrenálna insuficiencia sa často vyvíja jemným spôsobom.

• deplécia centrálneho nervového systému;
• chronická únava;
• zníženie pracovnej kapacity a zníženie úrovne akademického výkonu dieťaťa;
• úbytok hmotnosti;
• zníženie hladiny cukru v krvi;
• znížená svalová hmota;
• bolestivú anorexiu;
• chronická nevoľnosť;
• smäd po slaných potravinách;
• neustála túžba piť vodu;
• vracanie;
• voľné stolice.
  

Pozorované sú aj špeciálne zmeny v stave kože a slizníc. Koža má tmavohnedú farbu alebo zriedkavejšie sivastú alebo žltú farbu.

Prvým prejavom je zvýšenie prirodzenej pigmentácie kože v oblasti bradaviek, ako aj okolo mužských pohlavných orgánov, oblasti konečníka, záhybov kože, miest s neustálym kontaktom s odevom v oblasti škrabancov, odrenín, jazvových útvarov a záhybov prstov, kĺbov kolien a lakťov.

Pigmentácia na rukách pre adrenálnu insuficienciu

Zriedkavejším prejavom u detí je zvýšená pigmentácia ústnej sliznice. Extrémne zriedkavá forma ochorenia, ktorá nie je sprevádzaná aktívnou pigmentáciou kože alebo slizníc.

Progresia chronickej formy ochorenia je spravidla sprevádzaná výskytom interkurentných ochorení, ako aj rýchlym progresom krízy adrenálnej insuficiencie. V tomto prípade, bez chirurgického zákroku, bude veľmi ťažké.

Prudké zhoršenie celkového stavu pacienta sa vyznačuje bolestivými prejavmi v bruchu, vracaním, stratou stolice, poklesom krvného tlaku, asténiou a kŕčmi s patologickým poklesom hladiny cukru v krvi. Ďalej dochádza k rýchlemu rozvoju pigmentácie kože, dehydratácii organizmu, čo vyvoláva časté mdloby.

diagnostika

Addisonovu patológiu možno potvrdiť sledovaním dynamiky zmien hladiny hydrokortizónu v krvnom sére.

U zdravého človeka dochádza k prudkému skoku hladiny kortizolu v krvi ráno pri prebudení a u pacientov s nedostatočnosťou nadobličiek je hladina tohto hormónu vždy v nižších hodnotách.

Okrem toho sa monitorujú nízke hodnoty koncentrácií aldosterónu a renínu. Počas krízy ochorenia sa pozoruje vysoká koncentrácia draslíka spolu s patologicky nízkou hladinou cukru v krvi. V dennom moči je možné pozorovať pokles celkovej hladiny 17-hydroxykortikosteroidov, hoci vedenie takejto štúdie nie je veľmi účinné.

Keď sa pacientova krv odoberá nalačno, zaznamenávajú sa nízke hladiny cukru v krvi, ako aj plochá glykemická krivka.

Vzorky používajúce liek prednizón takmer žiadny vplyv na zvýšenie hladiny kortizolu.

Kombinovaná metóda diagnózy adrenálnej insuficiencie sa vykonáva spolu s črevnými infekciami, helmintickou inváziou a tiež intoxikáciou.

Adicyonová choroba u detí by mala diferencovať s pylorickou stenózou a pylorospazmom, ako aj symptomatickým adrenogénnym komplexom, sprevádzaným stratou minerálnych solí.

Zároveň je potrebné rozlišovať akútnu adrenálnu insuficienciu od rôznych infekcií, ako aj od neuroinfekcií čreva.

Pri diagnóze ochorenia u starších detí je potrebné najprv vylúčiť sepsu, encefalitídu a meningitídu.

Metódy liečby chorôb

• potlačenie šoku;
• návrat hladiny kvapaliny, ako aj úroveň minerálu na normálnu úroveň;
• nedostatok hormónov.
  

Pacientovi sa predpíše kvapkadlo izotonického roztoku sodíka s 5% glukózou, do ktorého sa pridá 100 miligramov kortizolu. Toto kvapkadlo sa opakuje každé 4 až 8 hodín.

Okrem toho lekári najčastejšie predpisujú použitie adrenalínu, Korglikonu a tiež vitamínu C. Injekčné intramuskulárne 1-3 mililitre olejového roztoku DOXA raz denne.

Hlavné orientačné body v procese odstraňovania pacienta z krízy sú:

• dehydratácia pacienta;
• hladiny základných minerálnych zlúčenín v krvi;
• CBS;
• hladiny cukru v krvi.

Trvanie terapie s použitím kvapkadla, ktoré môže trvať až 5 dní, závisí od závažnosti stavu pacienta. So zlepšením celkového stavu pacienta sa pri prechode na intramuskulárne podávanie tohto lieku znižuje dávka kortizónu v kvapkách.

V chronickej forme ochorenia sa kontinuálna terapia používa počas celého života pacienta s použitím prednizónu a kortizónu. Pri pozorovaní vracania u pacienta je obvyklé nahradiť prednizón intramuskulárnym podávaním kortizónu.

Základné princípy celoživotnej substitučnej liečby by mali byť známe rodičom detí, ktorí majú diagnózu chronickej adrenálnej insuficiencie. Pri dodržiavaní jednoduchých pravidiel a neustálom používaní liekov predpísaných lekármi bude život pacienta s chronickou adrenálnou insuficienciou úplný.

Súvisiace videá

Lekár oddelenia endokrinológie, kandidát lekárskych vied na moderné metódy diagnostiky nadobličiek a liečba ochorení tejto orientácie:

Choroby nadobličiek u detí

Anatomické fyziologické vlastnosti a funkcie nadobličiek u detí

V štruktúre malých orgánov stojí za zmienku prítomnosť dvoch rôznych vrstiev. Každá vrstva vykonáva určité funkcie. Sú to:

• Vonkajšia kortikálna vrstva;
• Vrstva mozgu

Vonkajšia vrstva sa nazýva kortikálna a vnútorná vrstva je dreň. Nervové a žľazové bunky, ako aj nervové vlákna sa podieľajú na štruktúre drene. Cerebrálna substancia hrá na rozdiel od kortikálnej sekundárnu úlohu. Odstránenie drene neohrozuje život dieťaťa.

Funkciou kortikálnej látky je spracovanie steroidov a je zodpovedný za produkciu hormónov, ktorých hlavnou úlohou je regulácia procesu látok celého organizmu. U novorodenca sa hmotnosť jednej nadobličky rovná siedmim gramom a veľkosť je o niečo menšia ako veľkosť obličiek. Prijíma sa oddelenie dvoch kôry nadobličiek. Kôra má zase dve zóny:

Počas počiatočnej formácie nadobličky prechádzajú niekoľkými funkčnými zmenami. V prvom mesiaci života dieťaťa sa ich hmotnosť znižuje o polovicu, zmeny v kortikálnej zóne sú významné. Vo veku približne jedného roka je pridelená hlavná úloha, definitívna zóna, ktorá vykonáva základné funkcie v tele dieťaťa.

V tomto období vznikli glomerulárne, puchkovské a sieťové zóny. Kortikálna časť je tvorená u dieťaťa do 11-14 rokov. Mozgová substancia sa zväčšuje. Koniec jeho rastu je v období 10-12 rokov. K zvýšeniu počtu orgánov dochádza vo veku 20 rokov. V tomto období možno ich prácu porovnať s prácou nadobličiek dospelého.

Symptómy ochorenia u detí zahŕňajú:

• Svalová slabosť;
• únava;
• Srdcové palpitácie.

Prejav slabosti, zhoršenie chuti do jedla, nervové nadsudky sú príčinou mnohých chorôb a vyžadujú diagnózu, ale mnohí rodičia sa zaujímajú, ako kontrolovať prácu nadobličiek u dieťaťa. V tomto prípade lekári odporúčajú testovanie množstva hormónov. Výsledky testov spoľahlivo potvrdia existenciu určitého počtu hormónov v detskej krvi. Podľa ich výsledkov môžete vyvodiť príslušné závery.

Patológie a choroby

Neuroblastóm je typ malígneho nádoru. Toto závažné ochorenie spôsobuje poškodenie obličiek. Vznik tohto typu malígneho novotvaru je veľmi nebezpečný a môže viesť k rozvoju metastáz, ktoré zasa ovplyvňujú lymfatické uzliny, vnútorné orgány, kožné bunky. Spravidla sa nádor v ranom veku neprejavuje, môže byť náhodne zistený na recepcii pediatra alebo počas ultrazvukového vyšetrenia.

Prítomnosť pravého a ľavého adrenálneho neuroblastómu u detí sa vyznačuje rýchlym rastom a vývojom. Adrenálny neuroblastóm u detí vyžaduje operáciu. Detekcia neuroblastómu v skorých štádiách vývoja je kľúčom k úspešnému uzdraveniu malého pacienta.

Porucha nadobličiek a nervového systému sa vyskytuje pri sympatoblastóme. Tento typ rakoviny sa môže vyvinúť aj v embryonálnom období, počas tvorby orgánov nervového systému v embryu.

Pri vrodenej hyperplázii nadobličiek sa pozorujú zmeny na hormonálnej úrovni. Napríklad u chlapcov dochádza k nárastu penisu, stmavnutiu kože v miešku, rozbitiu hlasu. U dievčat nastáva vývoj u mužského typu. Zvýšenie klitorisu, absencia menštruácie, prerastanie stydkých pyskov. Tieto príznaky poukazujú na funkčné poškodenie v tele dieťaťa.

Vo väčšine prípadov je pozorovaná autoimunitná deštrukcia kôry nadobličiek a je jednou z príčin primárnej chronickej adrenálnej insuficiencie. Prejav autoimunitnej deštrukcie kortexu v dôsledku prítomnosti protilátok v krvi dieťaťa.

Vrodená agenéza (fúzia)

Prípady vrodenej agenézy u novorodencov sú zriedkavé. Ak je však diagnostikovaná prítomnosť vrodenej agenézy u dieťaťa, následky môžu byť najzávažnejšie, dokonca fatálne. Vrodená agenéza je ochorenie, pri ktorom nedochádza k rozvoju jedného z orgánov, v tomto prípade k ďalším funkciám v tele. Možno narastanie dvoch orgánov s pečeňou a obličkami, čo nepriaznivo ovplyvňuje prácu celého organizmu.

adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofia má vrodenú formu, ochorenie je dedičné. Choroba postihuje nadobličky a nervový systém. Progresia ochorenia je progresívna. Ak nedefinujete takéto ochorenie u dieťaťa vo veku 4 rokov, do konca piatich alebo šiestich rokov to môže byť smrteľné. Včasné postúpenie špecialistovi pomôže deťom vyhnúť sa tejto chorobe.

krvácanie

Príčinou krvácania do nadobličiek môže byť prítomnosť infekcie v tele dieťaťa. Častejšie sa krvácanie do nadobličiek u novorodencov prejavuje v nedostatočne vytvorenej vaskulárnej hustote. Výskyt nádorov (cysty, nádory). Prítomnosť infekcie, stresové situácie môžu spôsobiť krvácanie. S vrodenými ochoreniami nadobličiek u novorodencov sa často zaznamenáva smrť.

Krvácanie v nadobličkách u detí je závažným typom ochorenia. Príčinou krvácania môže byť:

1. Ústredný charakter;
2. alopécia;
3. Expres vo forme infarktov.

Krvácanie v nadobličkách u detí môže mať najzávažnejšie následky. Najbolestnejšia patológia je krvácanie do nadobličiek, čo často vedie k smrti u novorodencov.

Adrenálna insuficiencia

Nedostatok hormónov v krvi dieťaťa je príčinou nedostatočnosti nadobličiek. Nedostatočné uvoľňovanie hormónov je príčinou akútnej adrenálnej insuficiencie u detí. Nedostatok produkcie hormónov je príčinou poruchy funkcie obličiek, ktorá vytvára chronickú hypofunkciu. Klinické príznaky chronickej nedostatočnosti sú spojené s deštrukciou nadobličiek, t.j. ich nesprávnym fungovaním.

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Vrodené poruchy kôry vedú k problémom s nadobličkami u detí. Keď nepracuje správne, a to v dôsledku poklesu produkovaného proteínu, dochádza k hyperplázii. V dôsledku toho dieťa trpí nedostatočnosťou nadobličiek. Tam je hormonálne zlyhanie, čo vedie k poruche tela ako celku. K dispozícii je tiež získaná dysfunkcia kôry nadobličiek. Existujú príznaky vrodenej hypoplazie. Detský lekár je schopný okamžite diagnostikovať abnormality v tele dieťaťa. U dievčat existuje vývoj podobný mužstvu, u chlapcov je zaznamenané skoršie dozrievanie.

Primárny hyperaldosteronizmus

Príčinou tohto ochorenia je produkcia hormónu nazývaného aldosterón. Hormon je produkovaný v tele vo veľkých množstvách. Úlohou aldosterónu je vylučovať draslík obličiek. V prípade nadmerného vylučovania hormónu dochádza k porušeniu enzýmu renínu, ktorý je zodpovedný za vyváženú prácu cievneho systému a krvného tlaku. Známka hormonálnej nerovnováhy vedie k vzniku srdcových patológií, bolestí hlavy a kŕčov v noci. Príznakom hormonálnej nerovnováhy môže byť zvýšený krvný tlak.

novotvary

Často sú nadobličky ovplyvnené benígnymi nádormi. Frekvencia poškodenia benígneho nádoru je vyššia ako frekvencia poškodenia malígneho nádoru. Nádor infikuje kôru nadobličiek a má tendenciu rásť. Ako každý novotvar, vyžaduje aj chirurgický zákrok a následnú lekársku terapiu. Mnohé nádory u detí nemajú príznaky ochorenia.

Adrenálny neuroblastóm u detí je typ malígneho nádoru. Včasná detekcia novotvaru je kľúčom k úspešnej liečbe. U novorodencov sa vyskytli prípady hematómov. Hematóm u novorodenca môže byť výsledkom poranenia pri narodení, ako aj získaného. Hematóm je možné určiť dotykom, nie je zbytočné podrobiť sa ultrazvuku.

Adrenálne cysty

Adrenálne cysty sú v detstve zriedkavé. Ochorenie sa neprejavuje v raných štádiách vývoja. Toto ochorenie nadobličiek u detí je však schopné pokročiť. Čo sa prejavuje zvýšením objemu cysty u dieťaťa. Počas ultrazvuku je možné určiť cysty u dieťaťa.

Prečo sú takéto odchýlky nebezpečné?

Adrenálne žľazy hrajú dôležitú úlohu v procese života. Sú im priradené hlavné funkcie - úplný fyzický vývoj tela. Ak tieto orgány zlyhajú, nervový, kardiovaskulárny systém trpí. Metabolizmus v tele v dôsledku ich správneho fungovania u adolescentov sa prejavuje vo vývoji pohlavných hormónov. Keď hormonálne poruchy môžu spôsobiť vznik rôznych druhov chorôb.

V lekárskej praxi je prítomný termín syndróm chronickej únavy. Nadledviny sú zodpovedné za nervový systém, takže stresujúce situácie majú negatívny vplyv na ich plnohodnotnú prácu. Porucha nervového systému môže spôsobiť únavu nadobličiek.

diagnostika

Aby ste urobili správnu diagnózu, mali by ste sa poradiť s odborníkom a podstúpiť laboratórne testy. Po prvé, testujte, podstúpte ultrazvukové vyšetrenie na výskyt nádorov (nádory, cysty). Vylúčiť výskyt malígnych nádorov, ako je adrenálny neuroblastóm u detí, ako aj prítomnosť iných malígnych nádorov. Urobte krvný test na stanovenie normy kortizolu, hormónu produkovaného kôrou nadobličiek. Hyperfunkcia kôry nadobličiek nastáva, keď sa hladina kortizolu v krvnej plazme znižuje.

Kortizol ovplyvňuje metabolizmus proteínov, tukov a sacharidov. Približne desať percent kortizolu je v plazme v stave neviazanom na proteíny. Kortizol je produkovaný kôrou nadobličiek a slúži na stabilné fungovanie srdca a nervového systému. Situácia, v ktorej hladiny kortizolu v plazme sú menšie ako stanovená norma, vedie k nesprávnemu fungovaniu nadobličiek a nervového systému. Rýchlosť kortizolu u dospelých je 10 mg na deciliter. Je možné zvýšiť hladinu kortizolu v krvi alebo ju znížiť, takže stojí za to dvakrát denne.

liečba

Adrenálna insuficiencia u detí je dnes skutočným problémom. Liečba je predpísaná v závislosti od závažnosti ochorenia a celkového stavu pacienta. Aby sa obnovila zhoršená hormonálna rovnováha, predpísané lieky pomocou hormonálnej terapie. Pri užívaní liekov ako Medrol, Glucocorticoid a Cortef.

Pri diagnostike primárnej adrenálnej insuficiencie sa liečba vykonáva glukokortikoidmi. Glukokortikoidy sa podieľajú na procese metabolizmu. Preto rast glukokortikoidov ovplyvňuje správny metabolizmus v tele a jeho vyváženú prácu. Na substitučnú liečbu sa predpisuje hydrokortizón. Substitučná liečba glukokortikoidmi sa má vykonávať opatrne.

Prudký nárast dávky môže byť dôsledkom vedľajších účinkov. Gluco terapia zahŕňa použitie glukokortikoidných liekov, z ktorých jedným je prednison. Liek má protizápalový účinok, zvyšuje imunitu. Prednizolón sa podáva intravenózne (kvapkaním).

Liečba kortikosteroidmi pomáha zastaviť zápalový proces, ale neodstraňuje príčinu ochorenia. Pre normálny duševný a fyzický vývoj, novorodenci sú predpísané mineralokortikoidy. Odporúča sa pridávať do potravín soľ. Výživa počas liečby by mala byť plná a vyvážená, bohatá na vitamíny.

Ak liečba drog nemá požadovaný účinok, mali by ste sa uchyľovať k chirurgickému zákroku.

Anatomické a fyziologické vlastnosti a funkcie nadobličiek u detí

Nadobličky majú vonkajšiu kortikálnu vrstvu a vnútornú dreň. Funkciou kôry nadobličiek je spracovanie biologicky aktívnych látok (steroidov). Ich syntéza s cholesterolom produkuje hormóny, ktoré regulujú metabolizmus organizmu. Patria sem srdcové glykozidy - látky, ktoré regulujú činnosť srdca. Nadobličky sú schopné syntetizovať komplexné hormonálne látky, ktoré nemajú analógy v prírode.

Dieťa od prvého dňa narodenia do 10 dní má riziko adrenálnej insuficiencie. Po tomto období nadobličky naďalej fungujú normálne a vyvíjajú sa. Počas vývoja dieťaťa sa tieto malé orgány podrobujú niekoľkým stupňom zmeny hmotnosti a percentuálneho podielu účinných látok v kompozícii. Konečná tvorba anatomických a fyziologických vlastností nadobličiek končí asi o 20 rokov.

Patológie a choroby

Vrodená Agenesis, Fusion

Agenéza (nedostatok vývoja) nadobličiek sa takmer nevyskytuje, ak sa to stane, potom je výsledok smrteľný. Menej často je jeden orgán nedostatočne rozvinutý a počas života sa neprejavuje, pretože jeho funkciu preberá iný. V niektorých prípadoch sa adrenálna fúzia vyskytuje pred alebo za aortou. Niekedy sú nadobličky fúzované so susednými orgánmi - pečeňou a obličkami. Keď sa defekty brušnej steny spoja s pľúcami. Príležitostne sa môže vyskytnúť abnormálne umiestnenie nadobličiek, nie na obvyklom mieste.

adrenoleukodystrofie

Vo forme dedičného ochorenia je tiež izolovaná adrenoleukodystrofia. Výsledkom je, že nervové bunky mozgu sú poškodené na membránovej úrovni. Telo nie je schopné rozbiť dlhý reťazec mastných kyselín. V dôsledku toho sú postihnuté nervový systém a nadobličky. Častejšie sú muži chorí v rôznom veku a ženy sú nositeľmi. U detí od 4 rokov sa ochorenie vyvíja rýchlo. Ak táto adrenálna insuficiencia nie je stanovená v ranom štádiu, potom je smrteľný výsledok pravdepodobne 5-10 rokov.

krvácanie

Krvácanie v nadobličkách sa vyskytuje u predčasne narodených detí s nedostatočnou hustotou ciev v dôsledku poranení pri narodení, ako aj infekcií, sepsy. Krvácanie a nekróza čiastočného tkaniva vedú k tvorbe cysty alebo vápenatých usadenín. Ak sú krvácania rozsiahle a bilaterálne, potom všetko zvyčajne končí smrťou. Je to spôsobené rozvojom akútnej nedostatočnosti nadobličiek.

Adrenálna insuficiencia

Ak nadobličky výrazne znížia produkciu hormónov alebo ich syntézu zastaví, nastane akútna adrenálna insuficiencia. Stratia sa ióny sodíka a chloridy, črevá ich nemôžu úplne absorbovať. Telo stráca tekutinu, krv zhustne, poškodenie cirkulácie končí šokom, schopnosť obličiek filtrovať sa znižuje. Keď sú hormóny produkované s konštantným nedostatkom, vzniká chronická hypofunkcia nadobličiek, ktorá je rozdelená do 3 typov:

Vrodená hyperplázia nadobličiek

Vrodené dysfunkcie nadobličiek vedú k niekoľkým klinickým obrazom. V dôsledku toho, pokles v práci kôry nadobličiek blokuje proteín a dochádza k hyperplázii (zvýšenie vnútorného počtu buniek), s ktorým sa telo expanduje v objeme. Najsilnejšia (úplná) blokáda proteínu sa vyskytuje v 3 prípadoch zo 4, objavuje sa okamžite po narodení. Vzniká adrenálna insuficiencia, androgény (typy steroidných hormónov) sú v nadbytku. To vedie k sexuálnemu vývoju medzi mužmi a ženami a chlapci tvoria príliš rýchlo a majú výrazné sexuálne charakteristiky už od útleho veku. Iné formy majú mierny prejav a nespôsobujú adrenálnu insuficienciu u detí. Proteín je čiastočne blokovaný. Výsledkom je, že dievčatá majú skryté zmeny vo forme neplodnosti. Pomerne nešťastná porucha sa po celý život nemusí prejaviť.

Primárny hyperaldosteronizmus

Hyperaldosteronizmus je ochorenie nadobličiek, ktoré produkuje príliš veľa aldosterónu. Táto látka si zachováva sodík a je zodpovedná za vylučovanie draslíka obličkami. Renín reguluje tlak v krvných cievach, čo spôsobuje ich zúženie. Tento enzým tiež reguluje výmenu sodíka a draslíka. Nadmerný aldosterón tlmí pôsobenie renínu, čo spôsobuje zvýšenie krvného tlaku, nedostatok horčíka a draslíka. Americký vedec Jerome Conn uskutočnil štúdiu v tejto oblasti a patológia sa nazýva "Connov syndróm" alebo "primárny hyperaldosteronizmus".

Nedostatok draslíka vedie k zvýšenej únave svalov, srdcovým infarktom, bolestiam hlavy a záchvatom. Hladiny vápnika tiež klesajú, čo vedie k necitlivosti končatín, kŕčom a pocitu udusenia. Príjem draslíka a vápnika nie je predpísaný, pretože v krvi je ich dosť, len nezdravé nadobličky im bránia vstrebať sa.

novotvary

Nadledviny sú najčastejšie postihnuté benígnymi nádormi, skutočne malígny nádor sa nachádza len v 3-5% prípadov nádorov. Nádory rastú vo vonkajšej (kortikálnej) vrstve a vo vnútornom (mozgovom). Odstránené chirurgicky, predpísaná podporná liečba. Zvýšenie aj benígnych nádorov môže vyvolať diabetes mellitus, dysfunkciu obličiek, poškodený reprodukčný systém. V dôsledku progresie nádoru s metastázami vznikajú sekundárne neoplazmy.

feochromocytóm

Fochochromocytóm u detí sa zriedkakedy tvorí a syntetizuje špeciálne látky (katecholamíny). Výmena katecholamínov v tele hrá kľúčovú úlohu vo vyšších funkciách nervového systému a fyzickej aktivity. Všetky nervové procesy prebiehajú prostredníctvom sprostredkovania týchto látok. Výsledok zlyhania vedie k zmene vo všetkých hlavných systémoch: endokrinných, nervóznych a kardiovaskulárnych.

sympathicoblastoma

Najčastejšie u malígnych nádorov nadobličiek u detí. Predpokladá sa, že sa vyskytuje v dôsledku dedičnosti, vplyv iných faktorov ešte nebol stanovený. Hlavné percento ochorenia sa vyskytuje u detí mladších ako 5 rokov. Tretia časť prípadov pripadá na deti do jedného roka. A len malé percento je diagnostikovaných na 10 rokov.

Ganglioneyroblastoma

Malígny typ ganglioneurómu (benígny nádor nervovej žľazy). Často sa v detstve vyskytujú príčiny vzdelávania. Najvyššie percento výskytu u detí je diagnostikované v období od 4 do 10 rokov. Charakteristické sú symptómy zažívacieho traktu, anémia, horúčka. Tam sú opuchy, príznaky chudnutie. Keď sú metastázy pridané k bolesti v iných oblastiach.

Adrenokokortálna rakovina

Agresívne postupuje, zdá sa to veľmi zriedka. Detekcia u detí sa vyskytuje hlavne do 5 rokov, vo výnimočných prípadoch - do 15 rokov. Pre túto onkológiu neboli formulované žiadne jasné kritériá, ako aj interné porušenia pod jej vplyvom. Často je tento typ rakoviny detekovaný mimo času, pretože prvý raz ochorenie prechádza bez príznakov.

Adrenálne cysty

Vo väčšine prípadov je zriedkavé ochorenie asymptomatické. Detekované náhodne ultrazvukom v brušnej dutine. Cysta neovplyvňuje tvorbu hormónov nadobličkami. Majú rôzne veľkosti, najčastejšie sa vyskytujú jednostranné a jednostranné formácie. Rozdelené do 4 typov:

• skutočný epitelový (kôra nadobličiek);
• skutočný endoteliál (dilatácia krvných a lymfatických ciev);
• parazitické (ako výsledok jednokomorovej ekkokózy);
• pseudocysty (ako reziduálny jav po krvácaní z nadobličiek).

Prečo sú takéto odchýlky nebezpečné?

Normálne fungovanie nadobličiek je nevyhnutné pre kontrolu dôležitých procesov v tele. Najmä aktivita nervového systému, kardiovaskulárna, termogenéza. U adolescentov je produkcia pohlavných hormónov vykonávaná nadobličkami. Okrem toho metabolizmus, imunitná reakcia tela na zápal, ochrana pred stresom - to je tiež dôležitá práca nadobličiek.

Mnohé odchýlky v práci malých párových žliaz spôsobujú problémy pri správnej výmene určitých látok. V dôsledku toho dochádza k zlyhaniu dôležitých systémov v tele, k rozvoju závažných foriem patológií, niekedy nie je prístupný lekárskemu ošetreniu. Nesprávne formovanie tela v detstve a dospievaní môže následne mať nepríjemné morálne a fyzické následky.

klasifikácia

Akútna HH (adrenálna kríza) sa vyvíja s prudkým poklesom alebo úplným zastavením produkcie hormónov nadobličiek;

Chronická HH nastáva, keď je nedostatok hormónov nadobličkovej kôry (aldosterón a kortizol).

Klasifikácia chronickej HH (ďalej len HNN):

1. Primárna HNN (Addisonova choroba) - spojená s léziami nadobličiek:

• vrodená;
• získal.

1. Sekundárna CNN - spojená s patológiou hypofýzy:

• vrodená;
• získal.

1. Terciárna CNI - spojená s patológiou hypotalamu:

• vrodená;
• získal.

Príčiny HH

Vzhľadom na anatomickú a fyziologickú nezrelosť nadobličiek u detí vo veku do 3 rokov môže ktorýkoľvek z mnohých faktorov spôsobiť akútnu adrenálnu insuficienciu:

• množstvo infekčných chorôb (bakteriálne, vírusové, parazitické, plesňové);
• stresujúca situácia;
• autoimunitný proces (deštrukcia nadobličiek vlastnými protilátkami);
• krvácanie z nadobličiek (napríklad s meningokokovou infekciou alebo poranením).

Akútny syndróm sa môže vyvinúť pri poškodení nadobličiek (v prípade panvovej prezentácie plodu) a na pozadí chronickej HH a ako vedľajší účinok pri liečbe určitými liekmi (antikoagulanciami) a pri zrušení glukokortikoidov.

V primárnej NN je príčinou nadobličiek. V súčasnosti je hlavným dôvodom rozvoja NN autoimunitný proces (až 80% pacientov).

Klinické príznaky NN sa objavia, keď je zničených 95% kôry nadobličiek. Deficiencia Aldosterónu môže byť kombinovaná s primárnym HH alebo môže byť nezávislým ochorením.

Primárny HH môže byť vrodený (viac ako 20 geneticky determinovaných chorôb vedie k HH) a získal (poškodenie nadobličiek pri infekčných ochoreniach, napríklad pri tuberkulóze). Ale u mnohých detí zostáva príčina atrofie nadobličiek nejasná.

Príčinou sekundárneho HH je nedostatok hormónu hypofýzy (rastový hormón - ACTH), ktorý stimuluje nadobličky. Patológia hypofýzy môže byť vrodená a získaná (s nádormi hypofýzy).

Príčinou terciárneho HH je nedostatok hormónu hypotalamus kortikoliberín, ktorý reguluje funkcie nadobličiek.

Riziková skupina pre rozvoj NN zahŕňa:

• deti s dedičným ochorením, ktoré sa vyznačuje HH, hoci sa ešte neprejavilo;
• deti z rodín, v ktorých sú ľudia s HH alebo s dedičnou chorobou;
• deti s autoimunitným ochorením endokrinných orgánov (predovšetkým štítnej žľazy);
• deti po operácii alebo rádioterapii v hypofýze alebo hypotalame;
• detí s vrodeným rastom trpaslíkov (nitu hypofýzy).

príznaky

Prvé príznaky adrenálnej insuficiencie môžu byť nečinnosť a zníženie krvného tlaku.

Príznaky akútnej HH

Počiatočné príznaky adisonickej krízy sú: mobilita dieťaťa, znížený svalový tonus, nízky krvný tlak; pulz je zrýchlený, dýchavičnosť, znížené denné množstvo moču.

Charakteristické sú symptómy zažívacieho traktu: bolesť brucha rôznej lokalizácie a intenzity, nevoľnosť a zvracanie, hnačka, čo rýchlo vedie k dehydratácii dieťaťa.

Koža s modrastým nádychom, je tu "mramorovanie" kože, krvácanie na koži rôznej veľkosti a tvaru. Končatiny sú na dotyk studené, telesná teplota sa znižuje.

Ak je kríza dôsledkom krvácania do nadobličiek rôzneho pôvodu alebo vysadenia glukokortikosteroidov, potom sa klinické príznaky objavia náhle a rýchlo sa zvýšia do stavu komatózy. Významný pokles hladiny draslíka v krvi môže viesť k zástave srdca. Vo vzácnejších prípadoch to môžu byť počiatočné prejavy fulminantnej Addisonovej choroby.

Ak je akútny hypokorticizmus prejavom dekompenzácie pri chronickej HH, potom sa klinické prejavy vyvíjajú postupne, v priebehu jedného týždňa alebo viac: zvyšuje sa pigmentácia kože, zvyšuje sa slabosť, zhoršuje sa chuť do jedla, znižuje sa aktivita a mobilita dieťaťa, depresívna nálada. Objavujú sa zvracanie a bolesť brucha, príznaky kardiovaskulárnej nedostatočnosti u dieťaťa sa zvyšujú s následným rozvojom kómy.

Symptómy chronickej HH

V prípade vrodenej hypoplazie nadobličiek sa klinické prejavy môžu objaviť bezprostredne po narodení: fyziologický úbytok hmotnosti je nad normálny, deti sú letargické, vyplivú, získajú malú váhu, znížia sa tkanivové tóny a množstvo moču je hojné. Pozoruhodné je stmavnutie kože a niekedy sliznice. Každé ochorenie alebo dyspeptické prejavy môžu vyvolať rozvoj akútnej HH krízy u takéhoto dieťaťa.

U starších detí sa chronická NN vyvíja pomaly, rodičia často nemôžu určiť čas nástupu ochorenia. Všetky prejavy sú spojené s nedostatočným množstvom aldosterónu a kortizolu v tele, čo vedie k zhoršenému metabolizmu minerálov a sacharidov.

Slabosť a pokles aktivity dieťaťa sa zvyčajne zaznamenávajú do konca dňa a zmiznú po nočnom spánku. Tieto prejavy môžu byť vyvolané akýmikoľvek chorobami, operáciami, psycho-emocionálnym stresom.

Pomerne často označené bolesti brucha, nechutenstvo, nevoľnosť, vracanie, smäd, zápcha a hnačka. Hnačka a zvracanie spôsobujú ešte viac straty sodíka a môžu vyvolať nástup akútneho HH.

Pri Addisonovej chorobe sa systolický a diastolický krvný tlak znižuje v dôsledku zníženého objemu krvi a nedostatku glukokortikoidov. Pulz je pomalý; prudká zmena polohy tela spôsobuje závraty a mdloby.

Nedostatok glukokortikoidov spôsobuje záchvaty hypoglykémie (pokles hladiny cukru v krvi) ráno a 2-3 hodiny po jedle: je tu výrazný pocit hladu, bledosti, potenia, chvenia v tele. Hypoglykémia vedie k funkčným zmenám v nervovom systéme: strata pamäti, apatia, zmätenosť, depresívna nálada, obavy, poruchy spánku. Možno, že vzhľad kŕčov.

Ak je NN spojené s genetickým ochorením adrenoleukodystrofie, ktorá postihuje bielu hmotu centrálneho nervového systému (centrálny nervový systém) a kôry nadobličiek, neurologické prejavy vo forme poruchy chôdze, záchvaty sa objavujú oveľa skôr ako príznaky NN.

Pigmentácia kože a slizníc je zaznamenaná u takmer všetkých detí - forma bez pigmentu sa zriedkavo nachádza v sekundárnom HH. Pigmentácia môže nastať oveľa skôr ako iné prejavy chronickej NN. Koža sa stáva svetlohnedou, bronzovou alebo zlatistou.

Pigmentácia je obzvlášť viditeľná v oblasti genitálií chlapcov, bradaviek prsných žliaz, jaziev, malých kĺbov a slizníc ďasien. Dlhodobé opaľovanie môže byť prvým signálom dostupného NN. Niekedy sú pigmentované oblasti kože umiestnené vedľa depigmentovaného. S rozvojom NN sa zvyšuje pigmentácia. Čím skôr sa choroba prejaví, tým viac detí v sexuálnom a fyzickom vývoji zaostáva za svojimi rovesníkmi.

Pri nesprávnej (hermafroditickej) štruktúre pohlavných orgánov je potrebné vylúčiť rôzne varianty vrodenej nedostatočnosti kôry nadobličiek.

diagnostika

Symptómy kardiovaskulárnej insuficiencie u dieťaťa (kolaps, šok), nedostatok účinku detoxikačnej terapie a použitie vazokonstrikčných látok na akútne ochorenie u detí indikujú adrenálnu insuficienciu.

Okrem účtovania vyššie opísaných klinických symptómov HH sa na diagnostiku používa množstvo laboratórnych metód: stanovenie hladiny hormónov a zloženia elektrolytov v krvi, hladiny cukru v krvi. Izolovaný pokles sodíka je charakteristický pre glukokortikoidnú insuficienciu a pokles sodíka so zvýšenou hladinou draslíka je charakteristický pre mineralokortikoidnú insuficienciu.

V štúdii hormonálneho profilu v prípade akútneho HH sa zistí znížená hladina kortizónu alebo aldosterónu (alebo oboch hormónov) a 17 oxyprogesterónu v krvi. Pri primárnom HH sa hladina ACTH v krvi zvyšuje, zatiaľ čo u sekundárnych sa znižuje; 17-COP a 17-ACS v moči sú tiež znížené.

Z inštrumentálnych metód sa používa EKG (elektrokardiogram) na detekciu príznakov hyperkalémie a ultrazvuku (ultrazvuku) nadobličiek, čo umožňuje identifikovať nedostatočnosť nadobličiek, krvácanie v nich.

Pri diagnóze sa nevyhnutne zohľadňuje rodinná anamnéza.

Pre včasnú diagnózu HH by mali byť deti v riziku vyšetrené dvakrát ročne a sledované endokrinológom. Okrem vyšetrenia a vyššie uvedeného laboratórneho vyšetrenia dostanú takéto deti špeciálny test s ACTH. Vzorka vám umožní identifikovať záložné reakcie nadobličiek na stres: ak je počas testu hladina kortizolu nižšia ako 550 mmol / l - dieťa má subklinické HH.

V Rusku sa používa ďalšia vzorka s intramuskulárnym podaním tetrakozaktidu: hladina kortizolu sa stanoví o 12 hodín neskôr a jeden deň po podaní.

liečba

Liečba akútneho HH sa vykonáva na jednotke intenzívnej starostlivosti. Individuálne menovaný: detoxikačná terapia, korekcia elektrolytovej nerovnováhy a hypoglykémia (nižšia hladina cukru v krvi), hormonálne lieky (hydrokortizón alebo prednizón). Desoxykortikosterón acetát má výrazný mineralokortikoidný účinok.

V prípade potreby sa vykoná anti-šoková terapia. Spracovanie sa vykonáva za stálej laboratórnej kontroly.

V prípade prechodného akútneho HH spôsobeného infekciou spôsobenou krvácaním do nadobličiek sa v krátkom čase používajú glukokortikoidy v závislosti od stavu dieťaťa.

Chronická liečba HH

Hormonálne lieky s náhradným účelom sa používajú na celý život.

Pri primárnej chronickej HH sa používajú glukokortikoidy a mineralokortikoidy. Z glukokortikoidov sa hydrokortizón najčastejšie používa na substitučnú liečbu, pretože má najmenej výrazný účinok potlačenia rastu vedľajších účinkov.

Po ukončení rastu dieťaťa sa môžu podávať ďalšie hormóny s dlhším účinkom (Dexametazón, Prednizolón) - dávky sa vyberajú v závislosti od klinických prejavov a laboratórnych údajov. Dávky glukokortikoidov sa korigujú v prípade infekcie, stresu, traumy, operácií.

Fludrokortizón sa používa ako náhradná liečba mineralokortikoidmi. Pri úprave dávky lieku nie je potrebné, pretože produkcia aldosterónu v procese života sa veľmi líši.

U novorodencov a dojčiat je použitie mineralokortikoidov na kompenzáciu nedostatku aldosterónu kľúčom k ich psychickému a fyzickému vývoju. Ak sa vyžaduje primárna NR, mala by sa do potravy pridávať soľ (0,5-1 lyžičky denne).

S autoimunitnou povahou HH sa môže najprv obmedziť na použitie len glukokortikoidov, ale pri zhoršení procesu adrenálnych lézií sa musia kombinovať s predpisom Fludrokortizónu. Dávka sa vyberie individuálne.

Na pozadí substitučnej liečby nie je vylúčený rozvoj akútnej adrenálnej krízy:

• ak sa vyskytne akákoľvek choroba (najmä u malých detí);
• s príležitostným používaním náhradných liekov;
• v stresovej situácii (častejšie u starších detí).

Na zabezpečenie včasnej a vhodnej pomoci v prípade krízy sa odporúča nosiť dieťaťu špeciálny náramok, ktorý indikuje chorobu, názov a dávku liekov, ktoré dieťa dostáva, telefónne čísla lekára a rodičov.

Kritéria pre účinnú udržiavaciu liečbu glukokortikoidmi sú: pohoda, normálna hmotnosť dieťaťa a normálny krvný tlak, absencia príznakov predávkovania hormonálnymi liekmi.

Ak dieťa nezvyšuje svoju hmotnosť a tlak sa nevráti do normálu, prípravky s mineralokortikoidmi by sa mali kombinovať - ​​to je zvyčajne potrebné v prípade závažnej formy chronickej NN.

Primeranosť dávky fludrokortizónu je potvrdená normálnym elektrolytovým zložením krvi. Pri predávkovaní sa objavujú edémy, srdcový rytmus je narušený.

S včasnou diagnózou a riadnou liečbou počas celého života nielenže hrozí ohrozenie života dieťaťa, ale aj podmienky na jeho normálny vývoj.

Životopis pre rodičov

Adrenálna insuficiencia je vážny stav, ktorý môže byť vrodenou patológiou a môže sa vyvinúť pri mnohých chorobách. Stav, ktorý môže byť nebezpečný pre život dieťaťa, nie je vždy ľahko diagnostikovaný. Včasná diagnostika HH a starostlivé dodržiavanie dávkovania predpísaných liekov pomáhajú predchádzať krízam a zabezpečiť účinnosť liečby.