Addisonova choroba je lézia kôry nadobličiek a vývoj na pozadí tejto chronickej adrenálnej insuficiencie. Najčastejšie sa to týka študentov stredných a vysokých škôl. Existujú prípady prenosu ochorenia dedičným ochorením. Vzhľadom k tomu, že koža a sliznice začínajú silne pigmentovať, ochorenie sa nazýva bronz.

U pacientov s kožou sa stáva zafarbená sivá alebo hnedá, ako na fotografii. Najväčšie zatemnenie je viditeľné v oblasti bradaviek prsných žliaz, podpazušia, v perineu, ústnej dutine a pooperačných jazvách.

Príčiny Addisonovej choroby u detí

Príčiny ochorenia spočívajú v nesprávnej regulácii produkcie hormónov kôry nadobličiek. Jeho funkčnosť sa výrazne znižuje, dochádza k poklesu počtu hormónov v krvi, najmä glukokortikoidov.

Výskyt tohto ochorenia je ovplyvnený autoimunitnými léziami nadobličiek, ako aj prípadmi tuberkulózneho poškodenia týchto orgánov. Ako sekundárne faktory sa rozlišujú chirurgické zákroky, nádorové procesy v orgánoch alebo metastázach v susedných chronických zápalových ochoreniach, ako je blastomykóza, amyloidóza, nesprávna liečba (dlhodobé užívanie liekov blokujúcich syntézu nadobličkových hormónov).

Príznaky Addisonovej choroby u detí

Toto ochorenie sa vyskytuje pri sprievodnej poruche všetkých typov metabolických procesov, a preto má pomerne veľký počet rôznych symptómov. Rozvíja sa veľmi pomaly, príznaky sú mierne. Anorexia, nevoľnosť, vracanie, náhly úbytok hmotnosti, hnačka, závraty a asténia sa postupne objavujú.

Okrem toho sa môžu vyskytnúť sekundárne príznaky: zníženie hladiny glukózy, zmeny v koži, konzumácia veľkého množstva soli chorým dieťaťom, menštruačné poruchy u dievčat, niekedy úplné zastavenie.

Na strane kardiovaskulárneho systému je charakteristické zníženie sily a frekvencie sťahov srdca, zníženie tlaku a poruchy rytmu orgánov. Deti začínajú zaostávať v raste samotného srdca, čo spôsobuje srdcové zlyhanie. V dôsledku obehovej nedostatočnosti sa pozoruje edém dolných končatín, bledosť kože a ich ochladzovanie. V zriedkavých prípadoch sa môžu vyskytnúť ťažkosti s prehĺtaním, kŕčovité záchvaty spôsobené metabolickými poruchami. Takéto deti sú veľmi slabo tolerované slnečným žiarením. Došlo k oneskoreniu vo fyzickom a duševnom vývoji v dôsledku slabej produkcie pohlavných hormónov nadobličkami.

V závislosti od závažnosti poškodenia týchto orgánov sa rozlišujú tieto typy chorôb: t

- svalová slabosť, pri ktorej dochádza k úplnému poklesu alebo zastaveniu motorickej funkcie;

- arteriálnej hypotenzie s poklesom krvného tlaku viac ako dvadsať percent normálnych hodnôt.

Jednou z komplikácií je rozvoj adisonickej krízy, ku ktorej dochádza na pozadí psychickej traumy alebo fyzických, infekčných chorôb a operácií. Keď k tomu dôjde, vyskytne sa exacerbácia prejavov: pokles tlaku, pokles telesnej hmotnosti, záchvaty vracania, bolesti brucha, hnačka, ťažkosti s močením, zvýšenie svalovej slabosti.

V niektorých prípadoch môže mať ochorenie atypické formy vývinu a jeho symptómy sú v takýchto prípadoch dostatočne vymyté. Preto na objasnenie diagnózy sa uchýlili k laboratórnym testom.

Detekcia takéhoto ochorenia sa vyskytuje v štádiu progresie, pretože pacienti začínajú vidieť lekárov práve vtedy, keď sa objavia určité príznaky. Ak je choroba v počiatočnom štádiu, potom diagnóza, aj za laboratórnych podmienok, neumožňuje stanoviť presnú diagnózu.

Diagnóza ochorenia

Identifikácia bude vyžadovať sériu testov a prieskumov:

- Zber všetkých klinických prejavov a vyšetrenie dieťaťa, ako aj prehľad rodičov o prítomnosti genetickej predispozície.

- Vykonanie stimulačného testu adenokokortropotropného hormónu. To vám umožní určiť kortizol v plazme pred a po injekcii. Ak je zaznamenaná slabá reakcia hladiny tejto látky na stimuláciu, potom indikujú prítomnosť nedostatku.

- Test krvi a moču. Krv pomáha odhaliť nedostatok kortikosteroidov, nízky obsah sodíka a draslíka. Ochorenie je zistené množstvom dusíka a kreatinínu v močovine.

- V prípade potreby je predpísaná počítačová tomografia brušných orgánov, aby sa vyhodnotila veľkosť nadobličiek. Zobrazenie magnetickej rezonancie hypofýzy pomôže identifikovať sekundárne zlyhanie.

Vodný test pomôže eliminovať pochybnosti vo formulácii správnej diagnózy. Pacient pred týmto je predpísaná výživa bez soli, a potom vzorky moču sa odoberajú niekoľko dní a skladujú sa v rôznych nádobách. To vám umožní vidieť zvýšenie separácie chloridov s miernou retenciou močoviny.

Liečba Addisonovej choroby

Liečba takéhoto ochorenia musí byť zložitá a môže byť uskutočnená niekoľkými spôsobmi. Tento prístup vám umožní zlepšiť blahobyt dieťaťa a zabrániť možným negatívnym dôsledkom. Vykonávajú ho ambulantne, ale pod dohľadom fyzioterapeuta a endokrinológa. V prípade ťažkého ochorenia je dieťa presunuté do invalidity.

Drogová terapia je zameraná na obnovenie množstva kortizolu, aldosterónu a ďalších hormónov, ktoré produkujú nadobličky, v tele. Toto sa nazýva náhradná liečba v dôsledku použitia kortikosteroidov. Dávkovanie závisí od zvoleného lieku. Najpopulárnejší je kortizol. Malo by byť brané striktne na lekársky predpis a rozhodnutie o jeho zrušení tiež berie len špecialistu. Okrem toho, diéta, ktorá obsahuje bielkoviny, tuky a sacharidy. Viac zahrnúť v strave ovocia a zeleniny s vitamínmi a znížiť množstvo potravín obsahujúcich draslík.

Preventívne opatrenia nezachránia dieťa od nástupu ochorenia, ale môžu výrazne zlepšiť kvalitu jeho života. Preto musíte urobiť diétu, udržiavať aktívny životný štýl, vyhnúť sa poruchám nervového systému, starať sa o imunitu a monitorovať zdravie.

Príznaky, pomocou ktorých je možné identifikovať Addisonovu chorobu a patologickú terapiu

Hlavnými príznakmi Addisonovej choroby sú letargia, búšenie srdca, bolesť brucha a bronzový tón pleti. Toto ochorenie je zriedkavé, postihuje ľudí v strednom veku. Jeho príčinou je adrenálna insuficiencia, ktorá je spôsobená: autoimunitným zápalom (adrenalitídou); tuberkulóza; plesňovú infekciu; depozíciu amyloidového proteínu; akumuláciu solí železa s hemochromatózou; nádorové metastázy z čreva, prsníka alebo pľúcneho tkaniva; vírusové ochorenia (cytomegalovírus a HIV).

U 65% pacientov je hlavným faktorom tvorba protilátok proti vlastným bunkám nadobličiek. Najčastejšie u žien. V prípade vrodených lézií nadobličiek nie je nezvyčajné súčasne detekovať nízku aktivitu štítnej žľazy, drozdu, hypoplazie genitálnych orgánov, plešatosti, anémie, aktívnej hepatitídy a vitiliga.

V druhom type bežnej lézie sa ako dospelý objavuje diabetes mellitus, autoimunitná tyreoiditída a pokles funkcie nadobličiek.

Nešpecifické prejavy Addisonovej choroby vedú k tomu, že pacienti často dostávajú liečbu podobných ochorení. Medzi najčastejšie príznaky patria: celková slabosť; únava s malou fyzickou námahou; úbytok hmotnosti; nízky krvný tlak, mdloby pri zmene polohy tela; bolesť kĺbov a svalov; zvýšená príťažlivosť slaných potravín, strata chuti do jedla; bolesť brucha, vracanie, hnačka; strata pamäti, letargia, depresia; neuróza, psychóza; brnenie a znecitlivenie končatín.

Celková slabosť do konca dňa rastie. V budúcnosti klesá motorická aktivita, reč sa spomaľuje a hlas je tichý. Zvýšenie slabosti pacientov zaznamenalo v období infekcií a zažívacích porúch.

Depozícia melanínu je jedným z najvýznamnejších príznakov Addisonovej choroby. Najprv tie časti tela, ktoré sú v kontakte s oblečením, sú zatemnené, sú otvorené slnku a sú už farebné. Potom pigmentovanie pokrýva celú pokožku. Výnimočne s autoimunitným pôvodom patológie sa na pozadí tmavej pleti objavia nezafarbené škvrny vitiliga. Jedným zo znakov je ukladanie vápnika v oblasti chrupavky ucha.

V strese sa potreba kortizolu dramaticky zvyšuje. Ak odpoveď nemôže poskytnúť požadované množstvo hormónu, potom sa vyvinie adisonická kríza. Týka sa podmienok, ktoré ohrozujú život. Príznaky: ostré bolesti v dolnej časti chrbta, brucha, dolných končatín; Nezvratné zvracanie, hnačka, hojný moč, vedúci k ťažkej dehydratácii; pokles tlaku na šok; strata vedomia, delírium, psychóza; kŕče.

Všeobecná diagnostika a analýzy: krvný test na kortizol, ACTH, elektrolyty; biochémia krvi; analýza moču, ultrazvuk, EKG.

Liečba bronzovej choroby:

• Drogy. Používa sa hydrokortizón. Jeho počiatočná dávka je 30 mg. Prednizolón a dexametazón môžu byť tiež predpísané. Ak sa zistí aj nedostatok aldosterónu, pridá sa do terapie Dox alebo Kortineff. Počas pôrodu a operácií sa hydrokortizón podáva v infúzii IV. Ak má pacient infekčné ochorenie, dávka hormónov sa zvyšuje 2-4 krát. S hrozbou alebo nástupom krízy sa v nemocnici prejavuje intenzívna hormonálna terapia.
• Strave. Je potrebné zabezpečiť dostatočný príjem bielkovín, sacharidov, tukov, soli a vitamínov, najmä kyseliny askorbovej a skupiny B. Alkohol je zakázaný. V diéte limit draslíka. Nežiaduce produkty: olej na varenie, žiaruvzdorné tuky, bravčová masť, tučné mäso, údené potraviny, konzervované potraviny, vyprážané jedlá, uhorky, párky, banány, figy, sušené marhule, marhule, hrozienka a zemiaky.

Prečítajte si viac v našom článku o Addisonovej chorobe, jej prejavoch a terapii.

Prečítajte si tento článok.

Príčiny Addisonovej choroby

Prvý opis tejto choroby v roku 1849 dal T. Addison, neskôr dostala svoje meno a lekári sa začali nazývať predchodcovia celej endokrinológie. Zdôraznil svoje hlavné príznaky - letargia, zvýšený tep, bolesť brucha a bronzový tón pleti. Toto ochorenie je zriedkavé, postihuje ľudí v strednom veku. Jeho príčinou je adrenálna insuficiencia, ktorá je spôsobená:

• autoimunitný zápal (adrenalitída);
• tuberkulóza;
• plesňovú infekciu;
• depozíciu amyloidového proteínu;
• akumuláciu solí železa s hemochromatózou;
• nádorové metastázy z čreva, prsníka alebo pľúcneho tkaniva;
• vírusové ochorenia (úloha cytomegalovírusu a HIV).

Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

U 65% pacientov je hlavným faktorom tvorba protilátok proti vlastným bunkám nadobličiek. Rovnako ako všetky autoimunitné ochorenia, je najčastejšie u žien. V prípade vrodených lézií nadobličiek nie je nezvyčajné súčasne detekovať nízku aktivitu štítnej žľazy, drozd, hypopláziu genitálií, plešatosť, anémiu, aktívnu hepatitídu a poruchu pigmentácie (vitiligo).

V druhom type bežnej lézie (autoimunitný polyglandulárny syndróm typu II) sa ako dospelý objavuje diabetes mellitus, autoimunitná tyreoiditída a pokles funkcie nadobličiek.

A tu je viac o chorobe a syndróme Itsenko-Cushing.

Porušenie mechanizmu

Adrenálna insuficiencia vedie k poklesu kortizolu a aldosterónu v krvi. V reakcii na to bunky hypofýzy aktívne produkujú adrenokortikotropný hormón. Pretože je spojená s tvorbou stimulácie melanocytov, farba kože sa stmaví.

Kortizol inhibuje pôsobenie inzulínu, zvyšuje koncentráciu glukózy v krvi, stimuluje jej tvorbu v pečeni. S poklesom jeho hladiny dochádza k poklesu cukru v krvnom obehu, ako aj k rezervám glukózy vo forme glykogénu. Pacienti majú záchvaty hladu ráno a po jedle. Sú sprevádzané potením, trasúcimi sa rukami, silnou podráždenosťou. Kvôli nedostatku glukózy sa pacienti neustále cítia slabí.

Nadobličky sú miestom tvorby androgénov u žien. S ich nízkou funkčnou aktivitou vypadávajú vlasy v axilárnej, trieslovej oblasti, menštruačný cyklus je narušený.

V dôsledku nedostatku aldosterónu dochádza k strate tekutiny a sodíka. Preto pacienti neustále chcú piť, sú závislí na soli. Nízky nedostatok kortizolu a sodíka znižuje arteriálny tón. Výsledkom je, že pacienti majú nízky krvný tlak a srdcový výdaj. Pulzne slabé plnenie, pomalé.

Príznaky u žien, mužov, detí

Nešpecifické prejavy Addisonovej choroby vedú k tomu, že pacienti často dostávajú liečbu podobných ochorení, trvajú dlho a neúspešne veľa liekov, kým lekár nepredpisuje vyšetrenie nadobličiek. Medzi najčastejšie príznaky patria:

• všeobecná slabosť;
• únava s malou fyzickou námahou;
• úbytok hmotnosti;
• nízky krvný tlak, mdloby pri zmene polohy tela (ortostatická hypotenzia);
• bolesť kĺbov a svalov;
• zvýšená príťažlivosť slaných potravín, strata chuti do jedla, nevoľnosť;
• bolesť brucha, vracanie, hnačka;
• strata pamäti, letargia, depresia;
• neuróza, psychóza;
• brnenie a znecitlivenie končatín.

Pacient často nedokáže presne indikovať nástup ochorenia, pretože prvým prejavom je všeobecná slabosť, rastie do konca dňa (s neurasténiou, večer sa zlepšuje stav pohody). V budúcnosti klesá motorická aktivita, reč sa spomaľuje a hlas je tichý. Zvýšenie slabosti pacientov zaznamenalo v období infekcií a zažívacích porúch. Dehydratácia, nevoľnosť, strata chuti do jedla a zvracanie vedú k progresívnemu úbytku hmotnosti.

Depozícia melanínu je jedným z najvýznamnejších príznakov Addisonovej choroby. Spočiatku tie časti tela, ktoré sú v kontakte s oblečením, sú zatemnené, sú otvorené slnku a sú už farebné (napríklad pery, bradavky). Potom pigmentovanie pokrýva celú pokožku.

Pigmentácia kože pri Addisonovej chorobe

To možno vidieť v tmavnutí čerstvých jaziev, čím sa zvyšuje hustota peh. Výnimočne s autoimunitným pôvodom patológie sa na pozadí tmavej pleti objavia nezafarbené škvrny vitiliga. Jedným zo znakov je ukladanie vápnika v oblasti chrupavky ucha.

Addisonic kríza

Nadobličky sú orgán, ktorý reaguje na akékoľvek stresujúce účinky. Počas týchto období sa dramaticky zvyšuje potreba kortizolu. Ak odpoveď nemôže poskytnúť požadované množstvo hormónu, potom sa vyvíja kríza. Týka sa podmienok, ktoré ohrozujú život.

Akékoľvek sprievodné ochorenie, zmena klímy, teplotný režim zvyšujú riziko zhoršenia adrenálnej insuficiencie.

Medzi prejavy adisonickej krízy patria:

• ostré bolesti v dolnej časti chrbta, brucha, dolných končatín;
• Nezvratné zvracanie, hnačka, hojný moč, vedúci k ťažkej dehydratácii;
• pokles tlaku na šok;
• strata vedomia, delírium, psychóza;
• kŕče.

Pokles tlaku na šok

Všeobecná diagnostika a analýzy

Pri diagnóze zohľadnite údaje získané počas laboratórnych testov:

• znížený kortizol, zvýšený ACTH. Pri sporných údajoch sa ACTH podáva - s Addisonovou chorobou, kortizol sa významne nezvyšuje;
• krvné elektrolyty - zvýšený draslík, vápnik, nízky obsah sodíka, chlór;
• biochémia krvi - zvýšený kreatinín, znížená hladina glukózy;
• analýza moču - zníženie denného vylučovania kortizolu a 17-oks.

Hodnoty EKG v Addisonovej chorobe

Ďalšie informácie je možné získať pomocou ultrazvuku. V prípade tuberkulózy sa detegujú ložiská deaktivácie v nadobličkách. Pri autoimunitnej povahe ochorenia sa detegujú protilátky proti adrenálnym enzýmom. Na EKG je T vlna zväčšená a zaostrená, môže byť vyššia ako komorový komplex.

Addison Birmer choroba - hlavné príznaky

Podobne ako pri patologickom stave je aj zhubná anémia. S nedostatkom v tele vitamínu B12, okrem všeobecných príznakov anémie (bledá koža, rýchly pulz a dýchavičnosť), existujú špecifické prejavy - boľavý jazyk, stomatitída, zväčšenie pečene, gastritída, črevné problémy.

Často pacienti nájdu a neurologické abnormality - polyneuritída, znížená citlivosť, tras pri chôdzi. Pri dlhom priebehu ochorenia sa môže vyskytnúť rakovina žalúdka. Diagnóza vyžaduje krvný test a punkciu kostnej drene. Na liečbu predpísanej diéty a injekcií vitamínu (kyanokobalamín).

Pozrite si video o Addisonovej chorobe (bronz):

Liečba bronzovej choroby

Pacientom sa predpisuje hlavne konzervatívna liečba.

prípravky

Hlavným princípom terapie je adekvátna náhrada hormonálnej funkcie syntetickými drogami. Na tento účel sa najčastejšie používa hydrokortizón. Jeho počiatočná dávka je 30 mg, z čoho dve tretiny sú ráno a tretina popoludní. Prednizolón a dexametazón môžu byť tiež predpísané. Majú však významný mineralokortikoidný účinok na metabolizmus vody a soli.

Ak sa zistí aj nedostatok aldosterónu, pridá sa do terapie Dox alebo Kortineff.

Pri Addisonovej chorobe nie je tehotenstvo zakázané. Pacienti môžu v mnohých prípadoch znížiť dávku náhrad aldosterónu, ale dávky analógov kortizolu je potrebné zvýšiť, niekedy prejsť na intramuskulárne injekcie. Počas pôrodu a operácií sa hydrokortizón podáva v infúzii IV.

Ak má pacient infekčné ochorenie, dávka hormónov sa zvyšuje 2-4 krát. S hrozbou alebo nástupom krízy sa v nemocnici prejavuje intenzívna hormonálna terapia.

diéta

Keď je nevyhnutná nedostatočná funkcia nadobličiek na zabezpečenie adekvátneho príjmu bielkovín, sacharidov, tukov, soli a vitamínov, najmä kyseliny askorbovej a skupiny B. Alkohol je zakázaný. V diéte limit draslíka. Ak berieme do úvahy tieto odporúčania, ponuka obsahuje:

• Chlieb a chlieb, muffiny, koláče, sušienky (je nežiaduce jesť tortu s tukovým krémom), sladkosti;
• prvé kurzy mäsa, rýb, zeleniny a obilnín, húb;
• akékoľvek mäsové a rybie pokrmy okrem tukov, morských plodov, vajec;
• všetky druhy obilnín, strukoviny (musia byť vopred namočené a dobre prevarené);
• všetka zelenina, varená a surová;
• rozmanitosť mliečnych výrobkov;
• ovocie a bobuľoviny.

Zoznam nežiaducich látok zahŕňa: olej na varenie, akékoľvek žiaruvzdorné tuky, sadlo, mastné mäso, údené potraviny, konzervované potraviny, vyprážané potraviny, kysláky, klobásy. Vzhľadom na vysoký obsah draslíka, banány, figy, sušené marhule, marhule, hrozienka a zemiaky by sa mali znížiť alebo úplne odstrániť.

Prognóza pre pacientov

Kým neboli vynájdené syntetické hormóny, pacienti s Addisonovou chorobou žili asi pol roka. V súčasnosti sa správne zvolená dávka ich životného štýlu nemusí líšiť od zdravých ľudí. Najmä tí, ktorí majú autoimunitný pôvod, priaznivo reagujú na hormonálnu terapiu. V iných prípadoch prognóza závisí od toho, ako dobre možno kompenzovať symptómy základného ochorenia.

A tu viac o kríze s feochromocytómom.

Addisonova choroba je primárnou adrenálnou insuficienciou. Je spôsobená infekciami, autoimunitnými a metabolickými patológiami vrátane vrodených. Prejavuje sa nezvyčajnou pigmentáciou kože - bronzovým odtieňom, silnou slabosťou, dehydratáciou, vytekaním. Pre diagnózu je potrebné vykonať krvný test na hormóny - kortizol a aldosterón. Keď sú nedostatočné, predpíše sa náhradná liečba.

Bohužiaľ, ochorenia nadobličiek nie sú vždy určené včas. Častejšie sa vyskytujú ako vrodené u detí. Dôvodom môže byť hyperfunkcia tela. Symptómy u žien, mužov vo všeobecnosti sú podobné. Pomôcť identifikovať analýzy chorôb.

Mnoho faktorov môže vyvolať poruchu hypofýzy. Príznaky nie sú vždy zrejmé a príznaky sú viac podobné problémom endokrinológie u mužov a žien. Liečba je zložitá. Aké poruchy sú spojené s prácou hypofýzy?

U starších pacientov sa väčšinou vyskytuje hypofyzárna insuficiencia, ale môže byť vrodená alebo získaná u detí po pôrode. Tiež prideliť celkové, čiastočné, primárne a sekundárne. Diagnóza hypopituitar syndrómu zahŕňa hormón, MRI, CT, X-ray a ďalšie. Liečba - obnovenie funkcie hormónmi.

Mnohí ľudia si zamieňajú chorobu a Itsenko-Cushingov syndróm av skutočnosti majú tiež vynikajúce dôvody na liečbu. Symptómy sa prejavujú navonok, prerušenia práce všetkých orgánov. Diagnóza je zložitá, prognóza nie je vždy priaznivá, dokonca ani u detí.

Ak sa zistí adenóm hypofýzy, chirurgia je často jedinou možnosťou. Môže sa vykonať odstránenie nosom (transnasal), cyber-nôž, karniotomia. Opakuje sa adenóm. Je možné liečiť bez chirurgického zákroku?

Addisonova choroba u detí, príznaky a liečba

V ranom detstve je zriedkavé ochorenie o niečo častejšie v školskom veku.

Predtým hlavnou príčinou ochorenia bola tuberkulóza nadobličiek, teraz sa takmer nevyskytuje. Zvyčajne sa vyskytujú prípady ochorenia, ktoré sú založené na autoimunitných procesoch. Potvrdzuje to identifikácia protilátok špecifických pre tkanivo nadobličiek, ako aj skutočnosť, že u väčšiny pacientov je ochorenie sprevádzané hypoparatyroidizmom, tiež autoimunitného pôvodu. Okrem toho, v rodinách pacientov autoimunitné ochorenia štítnej žľazy nie sú zriedkavé.

Celá sada príznakov ochorenia sa vysvetľuje celkovou hypofunkciou kôry nadobličiek.

Klinický obraz Addisonovej choroby. Symptomatológia ochorenia sa vo väčšine prípadov vytvára postupne s výnimkou prijímania pacientov v stave krízy.

Medzi najzávažnejšími príznakmi, asténiou, úbytkom hmotnosti a výraznou adynamiou, sú najčastejšie pozorované silné svalové slabosti. V podrobnej štúdii sa zistil nízky krvný tlak, ktorý spôsobuje podozrenie na Addisonovu chorobu a je sprevádzaný jasne viditeľným RTG vyšetrením mikrokardie, čo je malá amplitúda EKG zubov. Charakteristické sfarbenie kože a slizníc, škvrny od špinavej kávy a hnedých sa objavujú v kĺboch, pupku a genitáliách. Pozorovali sa humorálne a endokrinné zmeny. Obsah sodíka v plazme je nízky a draslík je vysoký; Strata soli je sprevádzaná exsikózou. Napriek hypokaliémii je koncentrácia sodíka a chlóru v moči vysoká, strata soli má renálny pôvod v dôsledku zníženej sekrécie aldosterónu. Existuje tendencia k hypoglykémii, ktorá je však zriedka tak závažná, že spôsobuje špecifické symptómy. Citlivosť inzulínu sa zvyšuje, cukrová krivka po zaťažení je rovná.

Pri absencii liečby sa ochorenie stáva chronickým, zvlneným priebehom. Syndróm akútnej adrenálnej insuficiencie, tzv. Kríza Addison Kríza Addison je akútny život ohrozujúci stav charakterizovaný zvracaním, letargiou, exsiccizmom alebo anhydremickými obehovými poruchami, ťažkou hyponatrémiou.

Diagnóza. Kombinácia hyponatrémie a hypernatriúrie sama o sebe určuje diagnózu, ale v intervale medzi krízami môžu byť tieto zmeny vyjadrené veľmi slabo.

Diagnóza môže byť uskutočnená pomocou takých štúdií, ktoré umožňujú stanoviť, že znížená funkcia kôry nadobličiek nemôže byť zvýšená fyziologickou stimuláciou. Najjednoduchším z týchto štúdií môže byť stanovenie množstva vylučovaného moču po určitom zaťažení vodou. Ak sa po užití 20 ml / kg vody po 5 hodinách uvoľnilo menej ako 80% spotrebovaného množstva, znamená to Addisonovu chorobu. Kontrolná štúdia môže slúžiť ako podobné zaťaženie vodou, ale po užití 100 mg kortizónu.

Dôležitým diagnostickým znakom je veľmi nízke rozdelenie aldosterónu, ktoré sa nezvyšuje napriek exsiccizmu a hyponatrémii. Ďalším "veľkým" znakom je nízky obsah a vylučovanie kortikoidov v moči, ktoré sa po injekcii ACTH takmer nezvyšujú.

Liečba Addisonovej choroby. V prípade akútnej krízy sú potrebné infúzie izotonického roztoku chloridu sodného s dextrózou, intravenóznym kortizónom (100 mg) a intramuskulárnou injekciou deoxykortikosterónu.

Pri udržiavacej liečbe je nevyhnutný vysoký obsah soli v dennej strave, do normálnej diéty sa pridáva 5 - 10 g chloridu sodného. Udržiavacia dávka kortizónu - 5-10 mg / 24 hodín. Deoxykortikosterón sa predpisuje len v ťažkých a krízových situáciách. Liečba sa môže považovať za účinnú len vtedy, keď sa svalový tonus dieťaťa stane normálnym, ak krvný tlak a krvný ionogram zostávajú normálne počas dlhého obdobia a ak je miera rastu a vývoja dieťaťa uspokojivá. Vo väčšine prípadov sú tieto výsledky dosiahnuteľné.

Addisonova choroba u detí

Addisonova choroba (jej ďalšie meno je hypokortikoidizmus) patrí do kategórie zriedkavých endokrinných ochorení. Vyvíja sa v prípade vylučovania nadobličiek nedostatočným množstvom kortizolu (menej často - a aldosterónu) v prípade ich jedinej alebo bilaterálnej lézie. U ľudí sa toto ochorenie často nazýva bronzová choroba v dôsledku silnej pigmentácie kože. Väčšina ochorenia je vystavená dospelým obom pohlaviam, hoci choroba nevynecháva deti.

dôvody

Pri adisonizme je ovplyvnená kôra nadobličiek, čo vedie k rozvoju chronickej adrenálnej insuficiencie. U detí sa takéto ochorenie veľmi zriedkavo zistí. Prípady bronzovej choroby sa niekedy vyskytujú u detí v školskom veku. Dokázaná je možnosť jej prevodu dedičstvom.

Pred niekoľkými desaťročiami bola tuberkulóza nadobličiek považovaná za hlavnú príčinu ochorenia u detí. Ale ľudstvu sa prakticky podarilo zbaviť sa tejto choroby a hypofunkcia kôry nadobličiek sa stále vyskytuje. Podľa novej verzie je založený na autoimunitných procesoch, pri ktorých imunitný systém kvôli poruche nechráni, ale poškodzuje tkanivá a berie ich do cudziny.

Ako faktory, ktoré prispievajú k zníženiu funkčnosti kôry nadobličiek (nazývajú sa aj sekundárnymi príčinami adisonizmu), sa nazývajú:

• chronické zápalové ochorenia (amyloidóza, blastomykóza);
• odstránenie nadobličiek;
• výskyt metastáz v nádoroch v blízkych orgánoch;
• nesprávne zaobchádzanie s liekmi, ktoré blokujú tvorbu hormónov;
• krvácanie do kôry nadobličiek počas poranenia pri pôrode;
• ich vrodená hyperplázia;
• erytroblastóza;
• mikrocefália;
• hypoplázia alebo atrofia nadobličiek.

U niektorých mladých pacientov je komplikácia ochorenia vo forme adisonickej krízy spôsobenej akútnym nedostatkom hormónov. Môže byť spustená:

• ťažké fyzické alebo duševné zranenie;
• chirurgický zákrok;
• bilaterálne krvácanie do nadobličiek;
• infekčné ochorenie;
• nedostatočná náhradná liečba.

príznaky

Vzhľadom k tomu, hypofunkcia kôry nadobličiek negatívne ovplyvňuje všetky typy metabolizmu, existuje veľa rôznych príznakov ochorenia, ale vyvíjajú veľmi pomaly a po dlhú dobu ukazujú málo. To je dôvodom jeho častej neskorej diagnostiky a neskorého začiatku liečby. Charakteristické pre hypokorticizmus sú:

• letargia, slabosť, celková slabosť tela (asténia);
• drastické chudnutie;
• nevoľnosť a závraty;
• časté nutkanie zvracať;
• hnačka.

Súbežne sa vyskytujú sekundárne príznaky bronzovej choroby:

• získanie hnedého odtieňa kože;
• smäd po slaných potravinách;
• zníženie hladiny glukózy v krvi;
• porušovanie alebo úplné pozastavenie u mladistvých dievčat na menštruáciu.

Na strane kardiovaskulárneho systému a obehového systému sú pozorované:

• zníženie krvného tlaku;
• narušenie rytmu srdca v smere zníženia frekvencie a sily kontrakcií;
• zátylky sa stávajú studenými a bledými, opuchy nôh v dôsledku obehových problémov;
• nedostatok vápnika môže spôsobiť záchvaty.

Takmer všetky deti trpiace hypofunkciou kôry nadobličiek zaostávajú za svojimi rovesníkmi v sexuálnom a fyzickom vývoji. Charakteristické príznaky adrenálnej (adisonickej) krízy sú:

• prudký pokles krvného tlaku;
• non-stop vracanie;
• silná bolesť v bruchu;
• anúria;
• ťažká hnačka;
• možné znehybnenie.

Ak v tomto stave neposkytujete neodkladnú pomoc, dieťa môže pociťovať kŕče, môže upadnúť do kómy.

Diagnóza Addisonovej choroby u dieťaťa

Ak je podozrenie na adrenálnu insuficienciu, najprv sa vykoná diferenciálna diagnóza s ochoreniami, pre ktoré je hyperpigmentácia tiež charakteristická:

• pellagra (typ nedostatku vitamínov);
• toxická struma (jej pigmentová forma);
• lokalizovaná sklerodermia (tvrdnutie a zahusťovanie kože);
• bronzový diabetes (hemochromatóza) - nadbytok železa.

V adisonickej kríze sa uskutočňuje diferenciácia s meningálnym syndrómom a toxická dyspepsia. Urobte presnú diagnózu, určte príčinu adrenokortikálnej insuficiencie, štádium ochorenia je možné pomocou nasledujúcich diagnostických opatrení:

• história;
• laboratórne testovanie moču a krvi;
• vizuálne testovanie (röntgenové vyšetrenie a CT vyšetrenie brušnej dutiny, MRI hypofýzy);
• Stimulácia ACTH.

Ak máte pochybnosti, vzorka vody je predpísaná v lekárskej literatúre nazvanej Robinson-Power Kepplerov test.

komplikácie

Prognóza môže byť priaznivá, ak diagnóza a liečba adrenálnej insuficiencie bola včasná a primeraná vo všetkých ohľadoch. Komplikácie môžu byť život ohrozujúce:

• ťažká hypoglykémia (nízka hladina glukózy v krvi);
• kómu;
• kríza.

liečba

Čo môžete urobiť

Hypokortikoidizmus je zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie. Výsledok jeho liečby závisí do značnej miery od toho, ako včas ste ukázali svojmu dieťaťu lekárovi a ako jasne plníte všetky jeho predpisy. Mal by si byť trpezlivý. Koniec koncov, tento proces je veľmi dlhý.

Čo robí lekár

Úlohou lekára je predpísať primeranú liečbu, ktorá sa skladá z troch zložiek:

• podporné lekárske ošetrenie;
• hormonálna substitučná terapia;
• terapeutická výživa.

prevencia

Žiadne preventívne opatrenia pomôžu predísť ochoreniu, ale môžete minimalizovať riziko komplikácií a zlepšiť kvalitu života Vášho dieťaťa, ak užívate nasledujúce opatrenia: t

• vypracovať správnu diétu a dôsledne ju dodržiavať;
• viesť aktívny životný štýl, posilniť imunitný systém;
• pravidelne vykonávať preventívnu liečbu pomocou liekov odporúčaných špecialistom;
• nedovoľovať včasné nakladanie s infekčnými chorobami av prípade ich výskytu;
• podrobiť sa vyšetreniam u lekára podľa harmonogramu, ktorý vypracuje.

Witch doktor info

Tipy a predpisy na liečbu rôznych ochorení

• hlavná
• pediatrie
• Addisonova choroba u detí - príznaky a liečebné metódy

Addisonova choroba u detí - príznaky a liečebné metódy

Addisonova choroba je to, čo lekári nazývajú patologické zmeny v kôre nadobličiek, ktoré sú výsledkom bilaterálnej lézie týchto žliaz.

V dôsledku poškodenia nadobličiek u dieťaťa sa vylučovanie hormónov v nadobličkách významne znižuje alebo úplne zastavuje. Toto ochorenie sa tiež nazýva chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek alebo "bronzová choroba".

Addisonova choroba u detí sa vyskytuje v dôsledku poškodenia viac ako 90% nadobličiek. V dôsledku výskytu ochorenia sa vo väčšine prípadov choroba vyskytuje, keď imunitný systém napáda svoje vlastné telo (autoimunitný proces). Čo sa týka výskytu, Addisonova choroba u detí je mierne pred tuberkulózou. Je potrebné poznamenať, že chronická nedostatočnosť kôry nadobličiek je diagnostikovaná v priebehu mnohých dedičných ochorení. Preto sú adrenálne lézie u detí často považované za syndróm iných bežných ochorení.

Príčiny Addisonovej choroby

Medzi najčastejšie príčiny Addisonovej choroby patria:

• Autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek s vlastným imunitným systémom;
• Plesňové ochorenia (blastomykóza, histoplazmóza, sarkoidóza);
• Dlhodobé užívanie hormonálnych liekov;
• Syndróm získanej imunodeficiencie (AIDS);
• Krvácanie a nádory v nadobličkách;
• Tuberkulóza nadobličiek;
• Odstránenie nadobličiek;
• adrenoleukodystrofie;
• Syfilis.

Príznaky Addisonovej choroby u detí

V priebehu Addisonovej choroby sa pozoruje zvýšenie koncentrácie ACTH (ACTH) a hormónu stimulujúceho alfa-melanocyty. To spôsobuje stmavnutie povrchu slizníc a kože u detí - typický príznak Addisonovej choroby, podľa ktorého sa lézia kôry nadobličiek nazýva "bronzová choroba".

Sekundárna nedostatočnosť kôry nadobličiek u detí je zvyčajne spôsobená nedostatkom hypofýzy (mozgovej žľazy), ale nedochádza k žiadnemu stmavnutiu kože.
Príznaky Addisonovej choroby u dieťaťa sa vyskytujú vo forme príznakov nedostatočnej syntézy hormónov nadobličiek. Sila prejavov určitých príznakov závisí hlavne od trvania ochorenia u dieťaťa.

Stmavnutie slizníc a kože v prípade primárneho zlyhania sa v mnohých prípadoch môže vyskytnúť niekoľko mesiacov alebo dokonca viac ďalších príznakov. Je tiež možné simultánny výskyt prejavov ochorenia a stmavnutia, čo indikuje autoimunitnú deštrukciu melanocytov - buniek, na ktorých závisí farba kože.

U detí s rozvojom Addisonovej choroby sa často prejavuje výrazná celková slabosť (svaly), prudký pokles telesnej hmotnosti, rýchla únava a zhoršenie chuti do jedla. Súčasne sa často vyskytuje hypotónia (pokles arteriálneho tlaku), niekedy môžu byť pozorované závraty. Pravidelným znižovaním krvného tlaku sa deti často sťažujú na ťažký chladný transport v zime.

Medzi ďalšie príznaky patria príznaky poškodenia gastrointestinálneho systému, ako je hnačka, nevoľnosť a vracanie. Niekedy majú deti aj psychické poruchy (psychóza, depresia). Okrem toho, keď Addisonova choroba môže spôsobiť silnú túžbu po slaných potravinách, je to dôsledok zvýšenej citlivosti na chuť. Je tiež možné zvýšiť sluchovú a čuchovú citlivosť.

Adrenálne krízy a ich príčiny

Adrenálna kríza u detí (dospelých) je jasným prejavom symptómov Addisonovej choroby s vynikajúcim stupňom vývoja. Kríza nadobličiek je nedostatok hormónov nadobličiek, ku ktorým dochádza náhle v dôsledku prudkého zvýšenia potreby týchto hormónov alebo okamžitého poklesu ich syntézy v prítomnosti chronickej adrenálnej insuficiencie.

Dieťa trpí nespavosťou

Príčiny adrenálnej krízy zahŕňajú stres, krvácanie, bilaterálne embólie, odstránenie nadobličiek. Stres by mal zahŕňať operáciu, rôzne poranenia, akútne infekčné ochorenia, emocionálne a fyzické stresy. Príčinou adrenálnej krízy je zvyčajne neprimeraný nárast dávok hormonálnych liekov počas substitučnej liečby. Ďalšími príčinami sú adrenálna trombóza žíl alebo embólia artérií, bilaterálne krvácanie do nadobličiek, chirurgické odstránenie nadobličiek bez vhodnej náhradnej terapie.

Prejavy adrenálnej krízy u detí by mali zahŕňať bolesť brucha, zníženie krvného tlaku, vracanie, stratu vedomia.

Diagnózu tejto patológie spravidla vykonáva endokrinológ. Jeho podstata sa redukuje na stanovenie dysfunkcie kôry nadobličiek, a to na zvýšenie uvoľňovania hormónu kortizolu s vhodnými stimulujúcimi účinkami.

Liečba Addisonovej choroby u detí

Na liečbu Addisonovej choroby sa používajú hormonálne lieky pôsobiace na nadobličky, menovite fludrokortizón a hydrokortizón. Prvý liek sa užíva perorálne v dávke 0,1 až 0,2 mg jedenkrát denne a druhý sa užíva perorálne v dávke 10 mg ráno a 5 mg každý deň (u dospelých je denná dávka 20 až 30 mg).

V prípade zvýšenia krvného tlaku u dieťaťa sa znížia dávky liekov a pri poraneniach alebo akútnych ochoreniach sa dávky hormónov zvýšia približne 2-krát, kým sa dieťa necíti lepšie. Počas chirurgického zákroku, pred a po chirurgickom zákroku, sa dávkovanie hormonálnych liekov upraví pod dohľadom lekára. Dávkovanie sa tiež znižuje v prípade výskytu chronických ochorení pečene.

Režim napájania

Deti potrebujú vyváženú stravu. Potrebné sú dostatočné množstvá sacharidov, tukov, bielkovín a vitamínov. Najdôležitejšie sú vitamíny skupín C a B. Aby sa telo doplnilo týmito vitamínmi, lekári odporúčajú používať pivovarské kvasnice, čierne ríbezle a šípky.

V strave dieťaťa by sa malo znížiť množstvo fazule, hrachu, fazule, zemiakov, húb, sušeného ovocia, orechov, čokolády, kakaa, kávy. Každá ryba, mäso a zelenina by sa mali zjesť varené. To zvyšuje dennú dávku soli, ktorá je 20 gramov.

Vo všeobecnosti by mala byť výživa dieťaťa s Addisonovou chorobou fragmentovaná (viacnásobná) a pozostávať z malých porcií. V noci sa odporúča vypiť pohár mlieka alebo jesť ľahkú večeru.

Prognóza Addisonovej choroby u detí je priaznivá, ak bola podaná vhodná liečba. Priebeh ochorenia nemá prakticky žiadny vplyv na dĺžku života

Čo je Addisonova choroba? Symptómy a liečba

Primárnu chronickú adrenálnu insuficienciu prvýkrát opísal Thomas Addison v polovici XIX storočia. Identifikoval hlavné príznaky ochorenia: bolesť brucha, búšenie srdca, slabosť, pigmentácia kože. V inej sa táto patológia označuje aj ako hypokorticizmus, "bronzová choroba", Addisonov syndróm. V článku sa podrobne pozrieme, aké sú vlastnosti Addisonovej choroby, príznaky a príčiny ochorenia, ako aj spôsoby jeho liečby.

Addisonova choroba: Príčiny

Addisonova choroba - choroba je pomerne zriedkavá. Vyskytuje sa ako dôsledok narušenia endokrinného systému, keď obe nadobličky začnú produkovať nedostatočné množstvo hormónov, najmä kortizolu.

Sekrécia hormónov sa môže úplne zastaviť. Keď je postihnutých viac ako 90% nadobličiek, táto patológia je diagnostikovaná. Vývoj ochorenia je podporovaný zmenami v tkanive nadobličkovej kôry alebo hypofýzy.

Príčiny ochorenia môžu byť:

• Autoimunitná adrenalitída.
• Tuberkulóza.
• Histoplazmóza.
• Neoplastický proces.
• Hemochromatóza.
• Amyloidóza.
• Sarkoidóza.
• Krvácanie v nadobličkách.
• AIDS.
• Dlhodobá liečba hormonálnymi liekmi.
• Syfilis.
• Otravy toxickými látkami.
• Odstránenie nadobličiek.
• Dedičný faktor.

Forma ochorenia môže byť primárna (ak je ovplyvnená iba kôra nadobličiek) alebo sekundárna (ak je postihnutá hypofýza, v dôsledku čoho sa adrenokortikotropný hormón zodpovedný za prácu kôry nadobličiek nevyrába).

Addisonova choroba: Príznaky

Priemerný vek pacientov s touto chorobou je 40 rokov.

Jeho hlavnými príznakmi sú:

• Hyperpigmentácia kože pri kontakte so slnečným svetlom (pozorovaná u 90% pacientov).
• Pocit slabosti a únavy.
• Pomalé pohyby, tichá reč.
• Nedostatok chuti do jedla.
• Úbytok hmotnosti
• Nevoľnosť, zvracanie.
• Bolesť brucha.
• Rozrušená stolička.
• Zníženie krvného tlaku (90/60 a menej sa vyskytuje u 88-90% pacientov).
• Parestézia.
• Otrasy rúk, nôh alebo hlavy.
• Porucha pamäti, nervové poruchy, depresia.

Addisonova choroba u žien sa na rozdiel od mužov vyskytuje v závažnejšej forme. Často sú zlyhania menštruačného cyklu, amenorea. S lekárskym monitorovaním u žien trpiacich Addisonovým syndrómom sú možné tehotenstvo a pôrod.

Addisonická kríza je nebezpečná. Jeho znamenia môžu byť:

• Ťažká bolesť v dolnej časti tela.
• Zvracanie.
• Hnačka.
• Prudký pokles krvného tlaku.
• Vedomie alebo strata vedomia.

V tomto stave choroby je potrebná okamžitá lekárska pomoc.

Addisonova choroba u detí

U detí v ranom veku je táto patológia mimoriadne zriedkavá. Môže sa vyskytnúť v dôsledku poranenia pri narodení (ak sa vyskytla krvácanie v kôre nadobličiek), erytroblastóze alebo mikrocefalii.

U detí predškolského veku sa môže vyvinúť Addisonova choroba ako dôsledok hypoplazie alebo atrofie nadobličiek, čo je spôsobené poruchou hypotalamo-hypofyzárneho systému a znížením množstva produkovaného kortikotropínu. To sa deje napríklad pri dlhodobom používaní glykokortikoidov vo veľkých dávkach.

U starších detí sa toto zlyhanie vyskytuje pri hematogénnej diseminovanej tuberkulóze. Často choroba postupuje v dôsledku autoimunitných lézií nadobličiek.

Addisonova choroba: Diagnóza

Diagnózu chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek stanovuje lekár, ktorý berie do úvahy nasledujúce ukazovatele:

• Klinický obraz.
• Množstvo hormónov nadobličiek a hormónov hypofýzy v krvi.
• Všeobecné údaje, ako aj biochemické krvné testy.
• Výsledky všeobecnej analýzy moču.
• EKG, ako aj ultrazvuk, CT, MRI a RTG kostí lebky.

Včasná liečba v zdravotníckom zariadení poskytne príležitosť urobiť alebo objasniť diagnózu a začať liečbu včas.

Addisonova choroba: liečba

Pacienti trpiaci „bronzovou chorobou“ musia systematicky dostávať kortikosteroidy (glukokortikoidy, niekedy mineralokortikoidy).

Terapia sa uskutočňuje použitím hydrokortizónu (kortizolu). Ide o najbežnejší a najúčinnejší liek, ktorý sa používa v kombinácii s inými liekmi:

• Doxa.
• Trimetyl acetát deoxykortikosterón.
• Fluórhydrokortizón a ďalšie.

Okrem substitučnej liečby hormónmi nadobličiek sa pacientom odporúča, aby používali zvýšené množstvo jedlej soli vitamínu C.

Pri ťažkých formách ochorenia je potrebné liečiť sa v nemocnici, podľa indikácií je predpísaná antibakteriálna a symptomatická liečba.

režim

Akceptácia glukokortikoidov umožňuje ľuďom s Addisonovým syndrómom žiť takmer celý život (pred použitím hormónov, priemerná dĺžka života pacientov bola menej ako šesť mesiacov).

Musíte však dodržiavať tieto pravidlá:

• Dôsledne dodržiavajte pokyny lekára.
• Vylúčiť ťažkú ​​fyzickú prácu.
• Vylúčiť príjem alkoholických nápojov, sedatív barbiturickej série, alkalických minerálnych vôd.
• Vždy majte potrebné lieky na prvú pomoc.
• Ak sa objavia príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Každý pacient dostane v zdravotníckom zariadení poznámku o pláne liečby, v ktorej uvedie harmonogram užívania liekov a ich dávkovanie, ako aj pripomienku pre zdravotníckeho pracovníka v prípade núdze, ak pacient nie je schopný poskytnúť informácie o svojej chorobe.

Hypokortikoidizmus je zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie. A keďže nie je možné úplne prekonať túto chorobu, musíte znovu vybudovať svoj režim, život a životný štýl, byť trpezlivý a jasne dodržiavať všetky predpisy a odporúčania ošetrujúceho lekára.

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré je založené na deštrukcii tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

• ochrnutie končatín;
• tyreotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkcia vaječníkov;
• opuch mozgu;
• parestézia (zhoršená citlivosť);
• tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
• anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
• chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne zlyhá obranný systém tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa produkujú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

• nadváhou;
• fyzický, emocionálny stres;
• hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
• syndróm polycystických ovárií;
• alergická reakcia;
• predĺžená depresia;
• hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v strave);
• ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

1. Príčiny primárnej lézie:

• tuberkulóza nadobličiek;
• autoimunitné procesy;
• hypoplázia (zaostalosť orgánu);
• vrodené anomálie;
• chirurgické odstránenie nadobličiek;
• dedičné ochorenia;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• AIDS;
• plesňové ochorenia;
• znížená citlivosť nadobličiek.

1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:

• mechanické poškodenie;
• meningitída (zápal sliznice mozgu);
• ischémia (zníženie zásobovania krvou);
• benígny, malígny nádor;
• ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy príznakov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

• pigmentácia kože;
• asténia a adynamia;
• poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
• hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

• stmavnutie kože;
• svalová slabosť;
• strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
• chuť na kyslé, slané potraviny;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha;
• zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• chvenie rúk;
• dehydratácia;
• tachykardia (bušenie srdca);
• podráždenosť, nálada, depresia;
• impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
• závraty;
• Možnosť zníženia;
• vzhľad žltých škvŕn;
• sušenie slizníc, kože;
• kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najskoršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja počas normálneho života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohaté ukladanie melanínu (pigmentu, ktorý neobsahuje železo) v bunkách malpighian vrstvy epidermis prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú tmavé škvrny veľkej veľkosti. Pysky, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne bez melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej kože - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

Keď sa Addisonova choroba vyskytuje u žien, dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá na ochlpenie av podpazuší a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Ďalšie charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

• Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
• Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane tváre a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
• Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
• Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, koža sa stáva suchou, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby a krvný tlak (krvný tlak).
• Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
• Reprodukčné schopnosti sú redukované na potrat, neplodnosť.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže na základe diagnostických výsledkov preukázať iba endokrinológ. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou liečbou hypokorticizmu je celoživotná hormonálna substitučná liečba, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia a blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného lieku postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.