Skúmame príčiny a príznaky, ktoré prejavujú Addisonovu chorobu. Budeme tiež študovať, ako sa diagnóza vykonáva a aké lieky sa používajú na liečbu, čo umožňuje predĺžiť trvanie normálneho života.

Čo je Addisonova choroba?

Addisonova choroba (Addisonova choroba) je metabolická patológia, pri ktorej nadobličky produkujú hormóny v nedostatočnom množstve.

V tomto stave sekrécia nadobličiek nie je schopná zabezpečiť fyziologické potreby tela, čo vedie k akútnym symptómom, ktoré, ak sa neliečia, môžu ohroziť život pacienta.

Choroba môže postihnúť akúkoľvek osobu a v každom veku, ale zvyčajne sa vyskytuje asi 40 rokov. Celosvetovo sa odhaduje, že výskyt je 1 prípad na každých 100 000 ľudí.

Aké hormóny vylučujú nadobličky

Nadobličky, ktoré sú žliaz s vnútornou sekréciou, sa nachádzajú vpravo a vľavo od chrbtice na úrovni posledného hrudného stavca, v hornej časti oboch obličiek.

Každá z 2 nadobličiek pozostáva z dvoch rôznych častí. Vonkajšia časť, ktorá je skutočnou hormónom vylučujúcou žľazou, sa nazýva kôra nadobličiek a vnútorné nervové tkanivo, ktoré sa nazýva medulárna oblasť.

Kôra nadobličiek je zase rozdelená do troch samostatných vrstiev produkujúcich hormóny:

• Mineralokortikoid: súbor hormónov patriacich kortikosteroidom (odvodeným z degradácie cholesterolu), ktorého funkciou je úprava rovnováhy minerálnych solí (sodíka a draslíka, a teda vodnej bilancie). Sú produkované kôrou nadobličiek, ktorá je známa ako glomerulárna. Hlavnou zložkou týchto hormónov je aldosterón, ktorého sekrécia sa zvyšuje úmerne zvýšeniu koncentrácie draslíka v krvi, ktorá je regulátorom krvného tlaku.
• Glukokortikoidy: presnejšie, kortizol a kortizón, ktoré urýchľujú metabolické reakcie a rozkladajú tuky a proteíny na glukózu vo vnútri bunky. Stimulácia produkcie týchto hormónov sa vykonáva adrenokortikotropným hormónom (produkovaným hypofýzou mozgu).
• Androgény a estrogény. Androgény sa vylučujú vo veľkých množstvách a estrogény len v malých dávkach. To všetko sa deje u žien aj u mužov.

V medulárnej oblasti sa syntetizujú dva neurotransmitery, ktoré majú veľmi podobné chemické vlastnosti: adrenalín a norepinefrín.

Z vyššie uvedeného je zrejmé, že:

• Pokles produkcie aldosterónu spôsobuje nerovnováhu vody, sodíka a draslíka v tele, čo je determinované vylučovaním sodíka a oneskoreného draslíka. Tento stav môže viesť k hypotenzii (zníženie objemu krvi) a dehydratácii;
• nedostatok kortizolu spôsobuje metabolické poruchy a problémy s hypoglykémiou, v dôsledku čoho sa telo oslabuje.
• redukcia androgénov môže viesť k zníženej túžbe, vypadávaniu vlasov a strate pocitu pohody v dôsledku duševných problémov.

Príznaky znižovania hladiny hormónov nadobličiek

Symptómy ochorenia závisia od úrovne koncentrácie hormónov nadobličiek v krvi. Zníženie koncentrácie je vo väčšine prípadov spojené so zničením nadobličiek. Zničenie sa spravidla vyvíja pomaly.

Klinický obraz Addisonovej choroby v počiatočnom štádiu je teda charakterizovaný veľmi miernou a nešpecifickou symptomatológiou, ktorá pomaly postupuje ako sa šíria deštruktívne lézie žľazy.

Keď škoda pokrýva 90% vylučujúcich buniek, vyvíja sa chronická adrenálna insuficiencia.

Ak zhrnieme hlavné príznaky Addisonovej choroby, treba poznamenať:

• Slabosť. Znížená svalová sila do takej miery, že je ťažké vykonávať každodenné pohyby. Únava je prítomná aj v pokoji alebo po absolútne bezvýznamnom úsilí.
• Hypotenzia. Sprevádzaný závratmi, v ťažkých prípadoch dokonca mdloby a pádu. Nízky krvný tlak, ktorý sa pri pohybe vzpriamene znižuje, je priamym dôsledkom nízkych hladín aldosterónu. Tento hormón blokuje vylučovanie sodíka v moči. Nízke hladiny aldosterónu vedú k strate sodíka a tekutiny, čo má za následok zníženie objemu krvi a krvného tlaku.
• Hypoglykémia. Nízka hladina cukru v krvi v dôsledku nízkych hladín kortizolu. Zníženie koncentrácie týchto látok v skutočnosti znižuje glukoneogenézu, a to produkciu glukózy z proteínov a lipidov, čo spôsobuje hypoglykémiu. Toto sa zhoršuje hypotenziou a asténiou.
• Dehydratácia. Je spôsobená nadmernou diurézou spôsobenou stratou sodných solí močom. Sprevádzajú neodolateľné slané produkty.
• Strata hmotnosti a anorexia. Je to dôsledok hypoglykémie a pôsobivej straty tekutín močom.
• Hyperpigmentácia kože. Pigmentáciu možno pozorovať na pokožke vystavenej slnečnému žiareniu a na skrytých oblastiach tela, ktoré zvyčajne nie sú dostupné pre slnečné svetlo: sliznice úst, ďasien, kožných záhybov, jaziev, atď. viac kortikotropínu, ktorý zase stimuluje produkciu melanínu, ktorý je zodpovedný za pigmentáciu kože.
• Gastrointestinálne. To znamená nevoľnosť, zvracanie, hnačku, bolesť v kŕče.
• Bolesť v kĺboch ​​a svaloch.
• Migréna.
• Problémy súvisiace s náladou: podráždenosť, nadmerná úzkosť, zlá nálada a melanchólia av ťažkých prípadoch depresia. Všetky tieto problémy sú spojené so zníženou sekréciou androgénov, ktoré pôsobia na psychiku a poskytujú pocit všeobecnej pohody.
• Strata vlasov Symptóm je tiež spojený s nízkymi hladinami androgénov.

V malom počte prípadov sa symptómy ochorenia, namiesto chronickej formy, vyvíjajú rýchlo a náhle, takýto stav sa nazýva akútna adrenálna insuficiencia alebo Addisonova kríza. Táto situácia si vyžaduje okamžitú lekársku pomoc a náležitú starostlivosť o pacienta.

Symptomatológia, ktorá charakterizuje Addisonovu krízu, je nasledovná:

• Ostré a neznesiteľné bolesti, ktoré pokrývajú brucho, chrbát, dolnú časť alebo nohy.
• Horúčka a zmätok, problémy pri vedení zmysluplných rozhovorov.
• Zvracanie a hnačka s nebezpečenstvom dehydratácie.
• Veľmi nízky krvný tlak.
• Strata vedomia a neschopnosť stáť.
• Veľmi nízka hladina glukózy v krvi.
• Veľmi nízke hladiny sodíka v krvi.
• Vysoká hladina draslíka v krvi.
• Vysoká hladina vápnika v krvi.
• Nedobrovoľné svalové kontrakcie.

Príčiny Addisonovej choroby - primárne a sekundárne

Hormonálna insuficiencia, ktorá je charakteristická pre Addisonovu chorobu, môže byť spôsobená problémami vznikajúcimi z nadobličiek (primárna adrenálna insuficiencia), ako aj z iných zdrojov (sekundárna adrenálna insuficiencia).

V prípade primárnej insuficiencie nadobličiek je zníženie hladiny hormónov dôsledkom deštrukcie buniek žľazového tkaniva, čo môže byť spôsobené: t

• Chyba imunitného systému. Čo z neznámych dôvodov rozpoznáva bunky nadobličkovej kôry ako cudzie a ničí ich, čo vedie k rozvoju patológie.
• Granulomy na tuberkulózu. V tomto prípade sú granulomy dôsledkom zápalového procesu spôsobeného vírusovou infekciou.
• Plesňové infekcie alebo cytomegalovírusové infekcie. Nachádzajú sa u pacientov trpiacich imunosupresívnymi poruchami.
• Primárne alebo metastatické nádory nadobličiek (najčastejšie lymfóm alebo rakovina pľúc).
• Krvácanie z nadobličiek. Príkladom takéhoto ochorenia je Waterhouse-Frideriksenov syndróm. Ide o závažné krvácanie v dôsledku závažnej bakteriálnej infekcie, zvyčajne spôsobenej Neisseria meningitidis meningococci.
• Infarkt nadobličiek. Nekróza spojivového tkaniva žľazy v dôsledku nedostatočného zásobovania krvou.
• Genetické mutácie, ktoré ovplyvňujú prácu nadobličiek. Sú pomerne zriedkavé.

V prípade sekundárnej insuficiencie nadobličiek si nadobličky zachovávajú svoju účinnosť a účinnosť a nízka hladina hormónov je dôsledkom:

• Problémy v hypofýze. Je zodpovedný za vylučovanie adrenokortikotropného hormónu, ktorého úlohou je stimulovať kôru nadobličiek.
• Ukončenie liečby kortikosteroidmi. Takáto terapia sa často uskutočňuje v prípade pacientov trpiacich astmou a reumatoidnou artritídou. Vysoká hladina kortikosteroidov znižuje hladinu adrenokortikotropného hormónu v krvi. Tento pokles vedie k prudkému poklesu stimulácie buniek nadobličiek, čo je dôvod, prečo sa nakoniec vyskytne druh atrofie. Obnovenie ich normálnej prevádzky môže trvať značný čas (približne 6 mesiacov). Počas tohto obdobia sa u pacienta môže vyskytnúť Addisonova kríza.
• Porušenie biosyntézy steroidov. Na produkciu kortizolu musia nadobličky prijímať cholesterol, ktorý sa premieňa pomocou vhodných biochemických procesov. Preto v akejkoľvek situácii, keď je cholesterol zastavený v nadobličkách, sa vyvíja stav nedostatku kortizolu. Takéto situácie, aj keď veľmi zriedkavo, sa vyskytujú pri syndróme Smith-Lemli-Opitz, syndróme abetalipoproteinémie a niektorých liekoch (napríklad ketokonazol).

Diagnóza insuficiencie nadobličiek

Lekár urobí prvý predpoklad diagnózy na základe anamnestickej anamnézy pacienta a podrobnej analýzy symptómov a príznakov. Táto hypotéza je potom overená radom prieskumov a testov.

Krvný test, v ktorom treba poznamenať:

• Nízke hladiny kortizolu.
• Vysoká úroveň ACTH.
• Nízka kortizolová odpoveď na ACTH stimuláciu.
• Prítomnosť špecifických protilátok proti nadobličkám.
• Úroveň sodíka pod 130.
• Hladina draslíka viac ako 5%. T

Meranie hladiny glukózy po podaní inzulínu. Inzulín sa podáva pacientovi a hladiny krvného cukru a kortizolu sa hodnotia v pravidelných intervaloch. Ak je pacient zdravý, znižuje sa hladina cukru v krvi a zvyšuje sa hladina kortizolu.

Adrenálna stimulácia ACTH. Pacientovi sa injikuje syntetický adrenokortikotropný hormón a potom sa meria koncentrácia kortizolu. Nízke hladiny indikujú adrenálnu insuficienciu.

Počítačová tomografia brušnej dutiny. Určuje veľkosť a akékoľvek abnormality žliaz.

Magnetické rezonančné zobrazovanie tureckého sedla (oblasť lebky, kde sa nachádza hypofýza). Identifikuje možné poruchy v hypofýze.

Addisonova terapia ochorenia - obnovenie hladín hormónov

Bez ohľadu na príčinu, Addisonova choroba môže byť smrteľná, takže hormóny, ktoré produkujú nadobličky v nedostatočnom množstve, musia byť dodané do tela.

Liečba ochorenia zahŕňa zavedenie:

• kortikosteroidy. Najmä fludrokortizón na kompenzáciu nedostatku aldosterónu a kortizónu.
• androgény. Úvod v dostatočnom množstve zlepšuje pocit pohody a následne zlepšuje kvalitu života.
• Doplnky sodíka. Používajú sa na zníženie straty tekutín v moči a zvýšenie krvného tlaku.

V prípade Addisonovej krízy je potrebná okamžitá liečba, pretože je veľmi nebezpečná pre život pacienta.

• Hydrokortizon.
• Infúzia fyziologického roztoku na zvýšenie objemu krvi.
• Zavedenie glukózy. Zvýšenie hladiny cukru v krvi.

Kvôli nebezpečenstvu náhlej krízy Addison by pacienti trpiaci touto chorobou mali nosiť lekársky núdzový náramok. Lekársky personál bude teda okamžite upozornený na alarm.

Priemerná dĺžka života Addisonovej choroby

Ak liečite Addisonovu chorobu správne, potom je priemerná dĺžka života normálna. Jediné možné nebezpečenstvo môže pochádzať z krízy v Addison. Pacientom sa preto odporúča nosiť informačný náramok, ako aj injekčnú striekačku na injekčné podanie kortizolu v prípade núdze.

Čo je Addisonova choroba - príčiny, symptómy, diagnostika a liečba adrenálnej insuficiencie

Chronická alebo primárna adrenokortikálna insuficiencia, ako aj Addisonova alebo bronzová choroba sú zriedkavou patológiou endokrinného systému, v ktorom nadobličky prestanú produkovať hormóny v správnom množstve. Choroba je charakterizovaná rôznymi príznakmi a bez liečby môže viesť ku kardiovaskulárnemu kolapsu. Zlý stav kôry nadobličiek, ktorý vyvoláva Addisonovu chorobu, vedie v priebehu času k nedostatočnej úrovni vylučovania hormónov alebo k úplnému zastaveniu ich produkcie.

Čo je Addisonova choroba?

Choroba je zriedkavo diagnostikovaná - iba 100 000 u 4 ľudí ročne. Addisonova choroba postihuje rovnako mužov a ženy rôznych vekových skupín. Klinický prejav Addisonovej patológie sa často pozoruje po poranení alebo strese. Medzi ďalšie príčiny ochorenia patrí strata sodíka so zvýšeným potením, chirurgický zákrok, akútna infekcia, krvácanie. Často je výskyt Addisonovej choroby spojený s autoimunitnými alebo zápalovými procesmi.

Addisonov syndróm môže byť spôsobený predpísaním liekov, ktoré blokujú syntézu glukokortikoidov a môžu byť kombinované s hypotyreózou alebo diabetes mellitus. Náhly nedostatok steroidných hormónov spôsobuje porušenie metabolizmu proteínov, tukov, sacharidov, stráca citlivosť na inzulín. V dôsledku vzniku hypoglykémie sa znižuje hladina glykogénu v pečeni. Pacient cíti slabosť a nedostatok neuromuskulárnych funkcií, trpí imunitným systémom tela, čo vedie k nízkej rezistencii voči infekciám.

príznaky

Nedostatok kôry nadobličiek je sprevádzaný stmavnutím slizníc a kože. Bronzová koža je charakteristickým znakom Addisonovej patológie. Medzi skoré príznaky ochorenia nadobličiek patrí únava, slabosť, ortostatická hypotenzia. Vzhľad pigmentácie sa vyznačuje stmavnutím nahých aj uzavretých častí tela, najmä v miestach jaziev, záhybov, extenzorových povrchov. Na pleciach, krku, tvári sa môžu tvoriť čierne pigmentové škvrny.

Neskoršie štádiá bronzovej choroby sú charakterizované hypotenziou, dehydratáciou, úbytkom hmotnosti. Krízu nadobličiek sprevádzajú bolesti brucha, dolných končatín a dolnej časti chrbta. Môže sa vyvinúť hlboká asténia, periférna vaskulárna insuficiencia, potom dochádza k porušeniu všetkých funkcií obličiek, ako aj azotémie (zvýšené hladiny metabolických produktov dusíka v ľudskej plazme).

U žien

V prípade nedostatočnosti kôry nadobličiek môže mať žena čierno-modré zafarbenie bradaviek, úst, vagíny, konečníka. Tam sú oblasti vitiligo na tele, nevoľnosť, vracanie, hnačka. Synkopálne stavy, závraty sú možné. V súvislosti so zhoršenými metabolickými procesmi počas ochorenia dochádza k poklesu tolerancie voči chladu. Pokles hladín glukokortikoidov nastáva veľmi pomaly - počas niekoľkých rokov, takže diagnóza je ťažká v počiatočnom štádiu Addisonovej choroby.

Iné príznaky ochorenia nadobličiek u žien:

• nízka svalová hmota;
• znížená chuť do jedla;
• zastavenie menštruácie;
• znížené libido;
• vypadávanie vlasov na ochlpení a podpazušiach;
• strata pružnosti pokožky;
• vývoj gastritídy, žalúdočných vredov;
• prudký pokles krvného tlaku;
• mdloby;
• znecitlivenie končatín;
• agresie.

U detí

Keď má dieťa postihnuté nadobličky a sekrécia hormónov v nich klesá alebo sa zastaví, príznaky sa veľmi nelíšia od príznakov bronzovej choroby u dospelých. Čo sa týka frekvencie ochorení u detí, Addisonova patológia predchádza vývoju tuberkulózy. Lekári často spájajú náklonnosť nadobličiek u dieťaťa s inými chorobami (autoimunitné, plesňové, AIDS, syfilis a iné). S rozvojom Addisonovej choroby u detí prevládajú tieto príznaky:

• strata chuti do jedla;
• únava;
• hypotenzia;
• poškodenie zažívacieho traktu;
• depresia, psychóza;
• zvýšenie chuti, čuchová, sluchová citlivosť;
• stmavnutie kože a slizníc.

dôvody

Patológia každej osoby Addison sa vyvíja z rôznych dôvodov. Z veľkej časti je to autoimunitná dysfunkcia žliaz, keď telo produkuje protilátky do vlastných tkanív. Ostatní pacienti ochoreli po tuberkulóze. U zvyšných pacientov sa Addisonova choroba vyvinula z rôznych dôvodov:

• genetická predispozícia;
• dysfunkcia hypofýzy;
• plesňové alebo bakteriálne infekcie nadobličiek;
• malígne alebo benígne nádory nadobličiek;
• poranenia nadobličiek;
• zneužitie glukokortikoidov;
• silný emocionálny stres;
• poruchy obehovej sústavy nadobličiek.

Diagnóza Addisonovej choroby

Ak chcete predpísať adekvátnu liečbu Addisonovej choroby, musíte najprv správne vykonať diagnostickú štúdiu ochorenia. S dlhým priebehom patológie sú potrebné inštrumentálne štúdie na identifikáciu stupňa poškodenia kôry nadobličiek. Ak máte podozrenie na bronzovú chorobu, endokrinológ najprv zozbiera anamnézu, potom priradí pacientovi nasledujúce vyšetrenie:

1. Krvný test Čo sa týka ACTH (adrenokortikotropného hormónu), kortizolu, sodíka a draslíka, je ľahké potvrdiť alebo odstrániť Addisonovu chorobu. Ak sú protilátky prítomné v krvi, lekár určí autoimunitnú povahu ochorenia.
2. Stimulácia exogénneho ACTH. Test na meranie kortizolu, ktorý sa vykonáva po intravenóznom podaní podobného syntetického hormónu. V prítomnosti Addisonovej choroby je reakcia mierna alebo neprítomná.
3. Inzulínová hypoglykémia (vzorka). Vykonáva sa na diagnostiku sekundárnej formy ochorenia, ktorá sa vyvíja na pozadí chorôb hypofýzy. V neprítomnosti Addisonovej patológie klesá hladina glukózy a zvyšuje sa kortizol.
4. Vizuálne testy. Získava sa veľkosť nadobličiek a ich stav sa hodnotí pomocou počítačovej tomografie (CT), zobrazovania magnetickou rezonanciou (MRI), röntgenových snímok a ultrazvukových vyšetrení.

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticizmus, bronzová choroba) je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, pri ktorom sa znižuje vylučovanie hormónov (najmä kortizolu) kôrou nadobličiek.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1855 britským lekárom Thomasom Addisonom. Týka sa mužov a žien s rovnakou frekvenciou; častejšie diagnostikovaná u ľudí mladého a stredného veku.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovej choroby je spôsobený poškodením buniek nadobličkovej kôry alebo hypofýzy spôsobenej rôznymi patologickými stavmi a chorobami:

• autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
• tuberkulóza nadobličiek;
• odstránenie nadobličiek;
• krvácanie do nadobličkového tkaniva;
• adrenoleukodystrofie;
• sarkoidóza;
• dlhodobá hormonálna substitučná liečba;
• plesňové infekcie;
• syfilis;
• amyloidóza;
• AIDS;
• nádorov;
• ožiarením.

V približne 70% prípadov je príčinou Addisonovej choroby autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov zlyháva imunitný systém a začína rozpoznávať bunky nadobličiek ako cudzie. V dôsledku toho sa vytvárajú protilátky, ktoré napádajú a poškodzujú kôru nadobličiek.

Addisonov syndróm sprevádza celý rad dedičných patológií.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny je Addisonova choroba:

1. Primárne. Je spôsobená nedostatočným fungovaním alebo poškodením kôry nadobličiek priamo.
2. Sekundárne. Predný lalok hypofýzy vylučuje nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zníženiu vylučovania hormónov kôrou nadobličiek.
3. Iatrogénna. Dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov vedie k atrofii nadobličiek, navyše porušuje spojenie medzi hypotalamom, hypofýzou a nadobličkami.

príznaky

Addisonova choroba má nasledujúce prejavy:

• stmavnutie kože a slizníc;
• svalová slabosť;
• hypotenzia;
• ortostatický kolaps (prudký pokles krvného tlaku pri zmene polohy);
• strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti;
• smäd po kyslom a (alebo) slanom jedle;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka;
• dysfágia;
• triaška rúk a hlavy;
• parestézia končatín;
• tetánia;
• polyúria (zvýšené vylučovanie moču), dehydratácia, hypovolémia;
• tachykardia;
• podráždenosť, nálada, depresia;
• sexuálna dysfunkcia (zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov).

Znížená glukóza a eozinofília sa určujú v krvi.

Klinický obraz sa vyvíja pomaly. V priebehu rokov sú príznaky mierne a môžu zostať nerozpoznané, priťahujú pozornosť len vtedy, keď na pozadí stresu alebo akejkoľvek inej choroby nastane dodatočná kríza. Ide o akútny stav charakterizovaný:

• prudký pokles krvného tlaku;
• zvracanie, hnačka;
• náhla akútna bolesť brucha, dolnej časti chrbta a dolných končatín;
• zmätenosť alebo akútna psychóza;
• mdloby v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku.

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Pri adisonickej kríze dochádza k výraznej nerovnováhe elektrolytov, pri ktorej sa obsah sodíka v krvi výrazne znižuje a zvyšuje sa obsah fosforu, vápnika a draslíka. Hladina glukózy sa tiež výrazne znižuje.

diagnostika

Diagnóza sa predpokladá na základe štúdie klinického obrazu. Na potvrdenie sa vykonalo niekoľko laboratórnych testov:

• ACTH stimulačný test;
• stanovenie hladiny ACTH v krvi;
• stanovenie hladiny kortizolu v krvi;
• stanovenie hladiny elektrolytov v krvi.

liečba

Hlavnou liečbou Addisonovej choroby je celoživotná hormonálna substitučná liečba, teda lieky, ktoré nahrádzajú hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Aby sa zabránilo rozvoju adisonickej krízy na pozadí infekčnej choroby, traumy alebo hroziacej chirurgie, dávkovanie hormonálnych prípravkov by mal preskúmať endokrinológ.

V prípade adisonickej krízy potrebuje pacient pohotovostnú hospitalizáciu na oddelení endokrinológie av ťažkých podmienkach na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. Kríza sa zastaví injekciou intravenóznych hormónov kôry nadobličiek. Okrem toho sa vykonáva korekcia existujúceho porušovania rovnováhy vody a elektrolytov a hypoglykémia.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Príčiny jej vzniku môžu byť:

• stres (chirurgia, emocionálny stres, trauma, akútne infekčné ochorenia);
• odstránenie oboch nadobličiek bez adekvátnej hormonálnej substitučnej terapie;
• bilaterálna trombóza nadobličkových žíl;
• bilaterálna embólia nadobličkových tepien;
• bilaterálne krvácanie do nadobličkového tkaniva.

výhľad

Prognóza Addisonovej choroby je priaznivá. Pri adekvátnej hormonálnej substitučnej terapii je priemerná dĺžka života pacientov rovnaká ako u ľudí, ktorí túto chorobu netrpia.

prevencia

Opatrenia na prevenciu Addisonovej choroby zahŕňajú prevenciu všetkých podmienok, ktoré vedú k jej rozvoju. Špecifické preventívne opatrenia neexistujú.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: v roku 1991 ukončil štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ-resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Osoba užívajúca antidepresíva bude vo väčšine prípadov opäť trpieť depresiou. Ak sa človek vyrovnal s depresiou svojou vlastnou silou, má vždy možnosť zabudnúť na tento stav navždy.

Prvý vibrátor bol vynájdený v 19. storočí. Pracoval na parnom stroji a bol určený na liečbu ženskej hystérie.

Vedci z Oxfordskej univerzity uskutočnili sériu štúdií, v ktorých dospeli k záveru, že vegetariánstvo môže byť škodlivé pre ľudský mozog, pretože vedie k poklesu jeho hmotnosti. Preto vedci odporúčajú nevylučovať ryby a mäso z ich stravy.

Podľa štatistík, v pondelok, riziko zranenia chrbta sa zvýši o 25%, a riziko infarktu - o 33%. Buďte opatrní.

Alergia drogy v Spojených štátoch len minú viac ako 500 miliónov dolárov ročne. Stále veríte, že sa nájde spôsob, ako konečne poraziť alergiu?

Pri pravidelných návštevách solária sa zvyšuje pravdepodobnosť, že sa rakovina kože zvýši o 60%.

Aby sme povedali aj tie najkratšie a najjednoduchšie slová, použijeme 72 svalov.

Podľa štúdie WHO polhodinový denný rozhovor na mobilnom telefóne zvyšuje pravdepodobnosť výskytu nádoru na mozgu o 40%.

Zubní lekári sa objavili pomerne nedávno. V 19. storočí bolo za odtrhnutie zlých zubov zodpovedný obyčajný holič.

Počas života priemerný človek produkuje toľko ako dva veľké bazény slín.

V našich črevách sa rodia, žijú a umierajú milióny baktérií. Môžu byť videné len so silným nárastom, ale ak sa stretnú, zapadnú do bežného šálku kávy.

Štyri kúsky tmavej čokolády obsahujú asi dvesto kalórií. Takže ak nechcete byť lepší, je lepšie jesť viac ako dve plátky za deň.

Ľudia, ktorí sú zvyknutí na raňajky pravidelne, sú oveľa menej pravdepodobne obézni.

Ľudská krv „prechádza“ cez nádoby pod obrovským tlakom a v rozpore s ich integritou je schopná strieľať na vzdialenosť až 10 metrov.

Väčšina žien je schopná získať väčšie potešenie z uvažovania o ich krásnom tele v zrkadle než zo sexu. Takže ženy sa snažia o harmóniu.

Pojem „choroby z povolania“ spája choroby, ktoré človek pravdepodobne dostane do práce. A ak so škodlivými priemyselmi a službami.

Addisonova choroba a jej liečba

Medzi mnohými chorobami, ktoré postihujú nadobličky, je zriedkavá patológia s chronickým predĺženým priebehom - zvláštna pozornosť si zaslúži Addisonovu chorobu alebo hypokorticizmus. Táto choroba postihuje kortikálnu vrstvu nadobličiek, v dôsledku čoho sa vyvíja nedostatok životne dôležitých hormónov. Názov patológie je spojený s menom britského lekára Thomasa Addisona, ktorý v 19. storočí najprv opísal príznaky závažnej choroby.

Addisonova choroba môže postihnúť všetky vekové skupiny, ale hlavná riziková skupina pripadá na vekový segment 20 - 40 rokov. Hypokortikoidizmus je zriedkavo diagnostikovaný - jeden pacient na 100 000 ľudí. Stanovenie presného počtu pacientov je však problematické - mnohí pacienti si nie sú vedomí priebehu patológie v dôsledku miernych príznakov a nekonzultujú sa s lekárom.

Nadobličky a endokrinná regulácia organizmu

Nadobličky sú párované žľazy umiestnené v retroperitoneálnom priestore nad obličkami a tesne vedľa nich. Majú iný tvar - vľavo vo forme pologule, priamo vo forme pyramídy. Nadobličky majú dve nezávislé časti - kortikálnu, mozgovú a hrajú prvoradý význam pri regulácii endokrinných procesov.

Nadobličky produkujú hormóny:

• adrenalín a norepinefrín;
• kortizol a kortikosterón;
• aldosterón;
• testosterón, estrogén.

Aktivita nadobličiek na produkciu hormónov je regulovaná hlavnými endokrinnými orgánmi - hypotalamom, epifýzou a hypofýzou. Keď koncentrácia hormónov v tele klesá, odpovedajúci signál ide do mozgu - v reakcii je adrenokortikotropný hormón uvoľňovaný hypofýzou, v dôsledku čoho nadobličky produkujú hormóny.

Úloha hormónov produkovaných nadobličkami je skvelá. Zodpovedajú za:

• udržiavanie optimálneho metabolizmu;
• stanovenie rovnováhy vody a soli;
• metabolizmus lipidov;
• optimalizácia imunitnej reakcie organizmu;
• stabilizácia krvného tlaku;
• stimulácia sexuálnej túžby, rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík.

Etiológia ochorenia

Patogenéza Addisonovej choroby je založená na vývoji pretrvávajúcej dysfunkcie kôry nadobličiek, výsledkom čoho je postupné spomaľovanie syntézy hormónov. Zlyhanie pri produkcii hormónov sa vyskytuje na pozadí zachovania funkčnosti hypofýzy a produkcie dostatočných množstiev adrenokortikotropného hormónu. Patofyziológia identifikuje skupinu príčin spôsobujúcich poškodenie funkcie endokrinného adrenálu:

• Dôležitým faktorom, ktorý zvyšuje pravdepodobnosť ochorenia, je tuberkulóza orgánov. S tuberkulózou je zničená nielen dreň nadobličiek, ale celá štruktúra ako celok. Priebeh tuberkulózneho procesu negatívne ovplyvňuje iné orgány - pľúca, pažerák;
• dysfunkcia nadobličiek vyvolaná chirurgickým zákrokom na odstránenie orgánu;
• dlhodobé užívanie určitých liekov, ktoré môžu blokovať tvorbu hormónov;
• prítomnosť onkologických procesov - priamo v nadobličkách alebo spôsobených metastázami;
• stav imunodeficiencie pri infekcii HIV;
• závažné systémové infekčné a špecifické ochorenia - syfilis, amyloidóza, reumatizmus;
• rozsiahle krvácanie do drene;
• plesňové lézie (blastomykóza).

Osobitná úloha vo vývoji patofyziológie bronzových ochorení priraďuje autoimunitné procesy v tele. Keď majú autoimunitné lézie protilátok nadobličiek škodlivý účinok na samotný orgán. Proces autoimunitného poškodenia nie je úplne pochopený, ale zistilo sa, že posledná úloha vo vývoji bronzovej choroby patrí ku genetickej predispozícii - Addisonova choroba sa prenáša z rodičov na deti.

Klinické prejavy

Addisonova choroba má bohatý klinický obraz, ktorý je spôsobený negatívnym účinkom nedostatku hormónov na všetky orgánové systémy. V patológii je charakteristická vlastnosť - ako pacient postupuje, koža pacienta získava bronzový odtieň, preto sa Addisonova choroba niekedy nazýva bronz. Zafarbenie kože a slizníc je spôsobené zvýšenou syntézou adrenokortikotropných a alfa-melanocystimulačných hormónov. Ale takéto príznaky sú typické pre primárne formy ochorenia, sekundárna forma Addisonovej choroby nie je sprevádzaná stmavnutím kože.

Rozmanitosť klinických prejavov je rozdelená na patologické poruchy:

• z kože, slizníc;
• v kardiovaskulárnom systéme;
• v reprodukčnom systéme;
• z gastrointestinálneho traktu;
• iné systémové poruchy.

Kardiovaskulárny systém

Porucha v práci srdca a krvných ciev je spojená so znížením frekvencie kontrakcií srdcového svalu, srdcový rytmus je narušený, proces krvného obehu je spomalený. V priebehu bronzového ochorenia u detí je teda srdce neúplne vyvinuté až do závažného stupňa nedostatočnosti. Väčšina pacientov s Addisonovou chorobou, kvôli dysfunkcii srdcovej činnosti, vyzerá bledo, opuchy sa objavujú na nohách a končatiny sa cítia chladné na dotyk.

S hypokorticizmom sa znižuje rýchlosť prenosu nervových reakcií potrebných na stimuláciu kontrakcií srdcového svalu. Pretrvávajúca arytmia sa vyskytuje na pozadí akumulácie iónov draslíka v tkanive myokardu so súčasným aktívnym lúhovaním iónov sodíka. Nerovnováha v pomere mikroprvkov a spôsobuje zlyhanie srdcového rytmu, poruchy nervového prenosu v orgánoch tretej strany.

Ďalším typickým príznakom patológie je nekontrolované znižovanie krvného tlaku. Hypotenzia sa vyvíja v dôsledku oslabenia tónu žíl a tepien, poklesu srdcovej frekvencie a srdcového rytmu. Zrýchlené vylučovanie iónov sodíka močom vedie k dehydratácii organizmu a poklesu tlaku.

Reprodukčný systém

Nadledvinky produkujú pohlavné hormóny, ktoré telo potrebuje pre pubertu, objavenie sa libida. S Addisonovou chorobou sa znižuje syntéza estrogénu a testosterónu, čo vedie k vzniku negatívnych reakcií:

• u žien dochádza k zlyhaniu menštruačného cyklu až po amenoreu; kategórie strácajú elasticitu; ochlpenie ochlpenia a podpažia; zvyšuje riziko gynekologických ochorení - myómy, mastopatia, endometrióza;
• u mužov sa znižuje sexuálna túžba, vyvíja sa impotencia;
• reprodukčné schopnosti sú redukované na neplodnosť a potrat u žien.

Žalúdok a črevá

Deficit hormónov negatívne ovplyvňuje gastrointestinálny trakt, čo vedie k zníženiu sekrečných funkcií pankreasu, žalúdka, čriev. Pri dlhodobej hormonálnej deficiencii sa vyskytuje atrofia klkov, ktorá lemuje vnútornú výstelku hrubého čreva a tenkého čreva. V dôsledku toho je proces asimilácie živín úplne narušený. Gastritída, žalúdočný vred a dvanástnikový vred, vznik pankreatitídy. Mechanizmus ochorenia je jednoduchý - nedostatok hormónov vedie k nedostatku ochrany gastrointestinálnej sliznice pred agresívnymi faktormi.

Okrem klasických ochorení zažívacieho traktu sa objavujú aj dyspeptické symptómy. Útoky na nevoľnosť, emetické nutkania sú charakteristické pre dlhodobú súčasnú Addisonovu chorobu. Často je v stolici porucha vo forme epizodickej hnačky. U takmer všetkých pacientov je pozorovaná nízka chuť do jedla.

Iné príznaky

Dehydratácia nastáva v dôsledku nedostatku hormónu aldosterónu. Symptómy dehydratácie sú viditeľné voľným okom - u pacientov so suchou, vrásčitou kožou, lícami klesajú a padajú do tváre, spodné očné viečka klesajú, tvár pacienta získava "mučeníkový" výraz. Bruško sa nasaje.

Dehydratácia ovplyvňuje mozog a centrálny nervový systém, čo vedie k vážnym následkom:

• svalová slabosť sa vyvíja, končatiny môžu stratiť citlivosť až po parastéziu a paralýzu;
• zvyšuje riziko trombózy v dôsledku zahusťovania krvi a znižovania čerpacej funkcie srdcového svalu;
• Hladina kyslíka všetkých orgánov sa vyvíja v dôsledku pomalého krvného obehu a spomaľovania metabolických procesov.

V prípade bronzovej choroby je imunitný systém nepriaznivo ovplyvnený. Prirodzená obrana tela klesá - pacient sa stáva náchylnejší na vírusové a bakteriálne ochorenia. U pacientov s hypokorticizmom sú bronchitída, pneumónia a pneumónia diagnostikované dvakrát častejšie.

Ako choroba postupuje, vyskytujú sa závažné neurologické poruchy. Existujú typické príznaky vo forme letargie, letargie, u pacientov so všetkými druhmi reflexov vymiznú. Trvalý priebeh hypokorticizmu vedie k pretrvávajúcej depresii - záujem o životné prostredie sa stráca, obdobia apatie náhle dávajú cestu k zábleskom podráždenosti, nespokojnosti so všetkým. Situáciu zhoršuje neustála únava, slabosť, ospalosť.

Addisonic kríza

Addisonova choroba sa vyvíja postupne, klinický obraz sa zvyšuje. Ale v medicíne existujú prípady náhleho nástupu príznakov hypokorticizmu. Pri akútnej nedostatočnosti nadobličiek vzniká život ohrozujúci stav - adisonická kríza. Krízy sa často vyvíjajú u pacientov, ktorí si nie sú vedomí prítomnosti ochorenia alebo v neprítomnosti nedostatočnej dávky hormónov v rámci náhradnej liečby.

Krízy v bronzovej chorobe sa môžu vyskytnúť na pozadí akútnych katarálnych procesov, poranení, operácií alebo infekčných lézií - nedostatočná adrenálna insuficiencia sa prudko zhoršuje a stav pacienta sa stáva kritickým. U pacientov liečených ako individuálne dávky kortikosteroidov sa môžu vyskytnúť krízy. Avšak s náhlym zrušením hormónov, znížením dávky alebo zvýšením potrieb tela existuje riziko krízy.

• ťažká neznesiteľná bolesť v dolných končatinách, chrbte alebo bruchu;
• záchvaty nevoľnosti v kombinácii s nezvratným zvracaním, ktoré vedie k dehydratácii a šoku;
• zníženie krvného tlaku na kritické ukazovatele;
• ťažká úzkosť, panika, zmätenosť;
• prudký pokles koncentrácie sodíkových iónov pri súčasnej hyperkalémii a hyperkalcémii v krvi;
• pokles hladín glukózy v krvi;
• vzhľad hnedej plaky v ústnej dutine.

Stav pacienta počas krízy je vážny, bez poskytnutia neodkladnej lekárskej starostlivosti podávaním zvýšených dávok hormónov sa môže vyskytnúť smrť v dôsledku zvyšujúcej sa dehydratácie a zhoršenej funkcie všetkých životne dôležitých orgánových systémov.

Priebeh ochorenia v detstve

Addisonova choroba u detí je častejšie diagnostikovaná v základnej škole av dospievaní. Existujú zriedkavé prípady patológie u dojčiat a predškolákov. Bronzová choroba u detí je vo väčšine prípadov primárna - mechanizmus tvorby adrenálnej insuficiencie je geneticky začlenený a prenášaný z rodičov. Dôvody vedúce k sekundárnej tvorbe ochorenia sa nelíšia od faktorov vyvolávajúcich rozvoj ochorenia u dospelých:

• autoimunitné poruchy;
• tuberkulózna lézia;
• chirurgia nadobličiek;
• odložené katarálne ochorenia;
• onkológie.

Počiatočné príznaky manifestácie ochorenia u detí sú spojené s poruchami vzhľadu a oneskorením vo fyzickom vývoji:

• vzhľad "bronzovej" kože a vitiliga (biele škvrny);
• neprirodzená tenkosť a vychudnutý vzhľad;
• astenický syndróm (slabosť, impotencia);
• závraty a mdloby;
• problémy v zažívacom trakte - hnačka, nevoľnosť, vracanie, nechutenstvo.

Sekundárne symptómy sa tvoria na pozadí dlhého nedostatku hormónov (po 1-3 rokoch ochorenia):

• konštantný smäd a túžba jesť len slané potraviny;
• nízka hladina cukru v krvi;
• amenorea u dievčat, nedostatok sekundárnych sexuálnych charakteristík;
• pomalý prietok krvi, cyanóza kože;
• záchvaty;
• ťažkosti s prehĺtaním;
• depresívny syndróm.

Choroba u detí je ťažká, spôsobuje fyzické a morálne utrpenie. Deti s bronzovou chorobou vyniknú na pozadí iných - vyznačujú sa abnormálnou tenkosťou, atypickým tmavým odtieňom pleti, bledosťou a slabosťou, nekonzistentnosťou veku so všeobecným vývojom, nemožnosťou predĺženého slnečného žiarenia. Preto je veľmi dôležitá včasná diagnostika a náhradná liečba.

Prieskum taktiky

Diagnóza "hypokortikoidizmu" sa stanovuje na základe výsledkov laboratórnych štúdií a špeciálnych vzoriek. Metódy inštrumentálneho vyšetrenia majú druhotnú úlohu pri určovaní rozsahu adrenálnych lézií pri dlhodobom súčasnom ochorení.

Laboratórne testy

Ak je podozrenie na nedostatočnosť nadobličiek, krv a moč podliehajú povinnému testovaniu. Indikatívne a diagnostické testy.

• Kompletný krvný obraz pre ľudí trpiacich bronzovou chorobou obsahuje veľa odchýlok od normálneho variantu: hematokrit sa zvyšuje (kvantitatívny pomer leukocytov, červených krviniek a plazmy); koncentrácia hormónov klesá (kortizol, aldosterón, testosterón) so zvýšením obsahu adrenokortikotropného hormónu.
• Biochémia ukáže nezrovnalosti v iónovej rovnováhe krvi - nedostatok sodíka s nadbytkom draslíka.
• Analýza moču je informatívna z hľadiska štúdia koncentrácie metabolických produktov metabolizmu glukokortikoidov a testosterónu.
• Diagnostické testy - so synacthen-depot a ACTH - vám umožňujú presne určiť úroveň endokrinných porúch. Vedenie vzoriek zameraných na identifikáciu cieľového orgánu.

Inštrumentálne vyšetrenie zahŕňa:

• EKG a EchoCG - za účelom identifikácie stupňa porúch kardiovaskulárneho systému.
• CT a MRI - stanoviť patologické procesy v nadobličkách, srdcovom, nervovom a tráviacom systéme; základná príčina Addisonovej choroby závisí od stanovenej veľkosti nadobličiek - v prípade tuberkulóznej lézie je orgán zväčšený a obsahuje vrstvy vápenatých solí a pri autoimunitnom procese sa orgán znižuje.
• Rádiografia kraniálnych kostí je potrebná, keď príčina nedostatočnosti nadobličiek leží v hypofýze alebo hypotalame.

Po úplnom prieskume sa výsledky zozbierajú. Povinná anamnéza, štúdium dedičnosti, objektívne vyšetrenie pacienta. Kombinácia sťažností, vonkajších znakov a diagnostických údajov nám umožňuje rozlišovať Addisonovu chorobu s inými chronickými patológiami a potvrdiť diagnózu.

liečba

Včasne predpísaná primeraná liečba vám umožní optimalizovať stav pacienta. Terapia Addisonovej choroby je komplexná a zahŕňa:

• primárna liečba výberom optimálnej dávky hormónov syntetického pôvodu (náhradná terapia);
• symptomatická liečba na zmiernenie úzkosti (bolesť, gastrointestinálne poruchy, depresívne stavy, dehydratácia);
• racionálny príjem kalórií.

Náhradná terapia

Pravidelný príjem syntetických hormónov je nevyhnutný na udržanie stabilného stavu pacienta. Je to spôsobené tým, že vitálne hormóny - aldosterón, kortizol - nikde okrem nadobličiek nie sú syntetizované. Trpia bronzovou chorobou Kortizón je predpísaný ako hlavný liek. Kortizón sa už dlho osvedčil v liečbe endokrinných dysfunkcií.

Pri výbere individuálnej dávky je dôležité zvážiť pravidlá:

• predpísané množstvo lieku by malo byť identické s hladinou hormónov, ktoré sa syntetizujú fyziologickým spôsobom u zdravých ľudí;
• náhradná liečba začína nízkou dávkou (aby sa telo prispôsobilo), dávka sa postupne zvyšuje, až kým sa nedosiahne primeraný stav tela;
• lieky obsahujúce hormóny sa užívajú podľa princípu znižovania - maximálna dávka sa užíva v ranných hodinách, znížená - vo dne, minimum - večer; dodržiavanie princípu je založené na prirodzenej aktivite nadobličiek, ktoré sú najaktívnejšie v skorých ranných hodinách a pasívne večer;
• s adisonickými krízami sa so zvyšujúcou sa dávkou ukazuje intravenózna alebo intramuskulárna infúzia hormónov.

Odstránenie negatívnych symptómov

Symptomatická liečba zahŕňa vymenovanie liekov na udržanie optimálnej telesnej aktivity. Pri dlhodobej dehydratácii, poruche rovnováhy elektrolytov je indikované intravenózne podávanie fyziologického roztoku. Prudký pokles hladiny cukru v krvi vyžaduje zavedenie glukózy v 5% koncentrácii.

Ak je priebeh hypokorticizmu komplikovaný tuberkulóznym procesom, sú predpísané špeciálne lieky - antibiotiká hlavnej a rezervnej série (Isoniazid). Výber dávky v tomto prípade vykonáva fytiológ, ktorý spolu s endokrinológom kontroluje proces liečby.

diéta

Diétna výživa hrá dôležitú úlohu v komplexnej liečbe. Pacienti s hypokopticizmom potrebujú zvýšený kalorický príjem s optimálnou rovnováhou proteínov, sacharidov, tukov a vitamínov. Základné princípy výživy:

• frakčný príjem potravy, najmenej 4 - 5 jedál, ľahká večera pred spaním vo forme proteínových produktov (mlieko) je potrebná na prevenciu hypoglykémie;
• zvýšiť denné množstvo soli spotrebovanej až 2 polievkové lyžice. l.
• denná spotreba mäsa a varenej zeleniny;
• prísne obmedzenie spotreby potravín s vysokým obsahom draslíka - zemiakov vo všetkých formách, sušeného ovocia, orechov, čokolády;
• povinné používanie vo vysokých dávkach výrobkov obsahujúcich kyselinu askorbovú a vitamín B (odvar z lesných plodov ruží, citrusových plodov, pivovarských kvasníc).

Predpovede a preventívne opatrenia

Pacienti s hypokorticizmom podliehajú celoživotnému pozorovaniu endokrinológom, aby monitorovali celkový stav, hodnotili účinnosť liečby a bránili rozvoju kríz. Dohliadajúci lekár vedie záznamy o:

• indikátory srdcovej frekvencie - tepová frekvencia, pulz;
• krvné parametre - ióny, zrážanlivosť, hematokrit;
• hmotnosť a bezpečnosť apetítu;
• hladiny cukru v krvi nalačno.

Lekár je povinný informovať pacienta o prvých prejavoch Addisonovej krízy, aby sa zabránilo vážnym komplikáciám a náhlej smrti. So správnym životným štýlom, výživou a udržiavacou hormonálnou terapiou sa dĺžka života nelíši od dĺžky obyčajných ľudí.

Osoby s Addisonovou chorobou by mali prijať niekoľko preventívnych opatrení na predchádzanie krízam:

• vyhnúť sa intenzívnej fyzickej námahe a stresovým situáciám;
• neodstraňovať alebo upraviť dávky hormónov samostatne;
• včasné liečenie infekčných a vírusových ochorení.

Pre všeobecnú prevenciu hypokorticizmu je dôležité zabrániť rozvoju chorôb, ktoré nepriaznivo ovplyvňujú nadobličky - tuberkulózu, autoimunitné a onkologické ochorenia, plesňové a systémové patológie. Pri najmenšom podozrení na nedostatočnosť nadobličiek - prudký úbytok hmotnosti, zmeny kardiovaskulárneho systému, skoky v krvnom tlaku - musíte konzultovať s endokrinológom.

Addisonova choroba, napriek progresívnemu chronickému priebehu, nie je veta. Včasná detekcia a dlhodobá udržiavacia liečba umožňujú pacientom s hypokortizmom žiť celý život bez nepohodlia. Hlavnou vecou je prísne dodržiavať lekárske odporúčania, udržiavať pokoj v psycho-emocionálnych podmienkach a zdravý životný štýl. Pri plánovaní pre deti, ktoré trpia Addisonovou chorobou, má zmysel kontaktovať špeciálne centrá reprodukcie, aby sa identifikovalo riziko prenosu patológie a jej minimalizácie.

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré je založené na deštrukcii tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

• ochrnutie končatín;
• tyreotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkcia vaječníkov;
• opuch mozgu;
• parestézia (zhoršená citlivosť);
• tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
• anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
• chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne zlyhá obranný systém tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa produkujú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

• nadváhou;
• fyzický, emocionálny stres;
• hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
• syndróm polycystických ovárií;
• alergická reakcia;
• predĺžená depresia;
• hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v strave);
• ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

1. Príčiny primárnej lézie:

• tuberkulóza nadobličiek;
• autoimunitné procesy;
• hypoplázia (zaostalosť orgánu);
• vrodené anomálie;
• chirurgické odstránenie nadobličiek;
• dedičné ochorenia;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• AIDS;
• plesňové ochorenia;
• znížená citlivosť nadobličiek.

1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:

• mechanické poškodenie;
• meningitída (zápal sliznice mozgu);
• ischémia (zníženie zásobovania krvou);
• benígny, malígny nádor;
• ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy príznakov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

• pigmentácia kože;
• asténia a adynamia;
• poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
• hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

• stmavnutie kože;
• svalová slabosť;
• strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
• chuť na kyslé, slané potraviny;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha;
• zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• chvenie rúk;
• dehydratácia;
• tachykardia (bušenie srdca);
• podráždenosť, nálada, depresia;
• impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
• závraty;
• Možnosť zníženia;
• vzhľad žltých škvŕn;
• sušenie slizníc, kože;
• kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najskoršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja počas normálneho života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohaté ukladanie melanínu (pigmentu, ktorý neobsahuje železo) v bunkách malpighian vrstvy epidermis prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú tmavé škvrny veľkej veľkosti. Pysky, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne bez melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej kože - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

Keď sa Addisonova choroba vyskytuje u žien, dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá na ochlpenie av podpazuší a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Ďalšie charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

• Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
• Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane tváre a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
• Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
• Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, koža sa stáva suchou, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby a krvný tlak (krvný tlak).
• Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
• Reprodukčné schopnosti sú redukované na potrat, neplodnosť.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže na základe diagnostických výsledkov preukázať iba endokrinológ. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou liečbou hypokorticizmu je celoživotná hormonálna substitučná liečba, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia a blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného lieku postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.