(aplázia; A- + grécka tvorba plazmy, tvorba; synonymická agenéza)

všeobecný názov vývojových abnormalít, v ktorých nie je žiadna časť tela, orgán alebo jeho časť, alebo časť akéhokoľvek tkaniva

apláziaai axonový rozdielnavedomý mimoburzovýaľan (latinsky mimo zvonku + kôra, kortická kôra) - viď Schilderova choroba.

apláziaaSom volaos jasnýmapoznanie (a. pilorum moniliformis) - pozri Moniletrix.

apláziaaSom klíčenieazrejmé (a. germinativa) - A. gonády, klinicky sa prejavujúce príznaky hypogonadizmu.

apláziaaSom naozhi (a. cutis) - vrodená dermatóza vo forme jednorazových alebo viacnásobných vredov alebo jaziev s jasnými kontúrami.

aplázia

APLASIA (grécka a- negatívna + tvorba plazmy, tvorba) je jedným z prejavov vrodených malformácií, charakterizovaných absenciou celého orgánu, jeho časti, tkaniva, časti tela alebo celého embrya. Ako synonymum sa často používa termín „agenesis“ (gréčtina, genéza, pôvod, pôvod).

Niektorí autori rozlišujú medzi pojmami "agenéza" a "aplázia", ​​pričom si myslia, že agenéza sa hovorí v úplnej neprítomnosti orgánu a jeho primordia a aplázie - v prípadoch, keď je orgán reprezentovaný len jeho primordiom, ktoré nemá typickú štruktúru. Takýto redukovaný organizmus bez typickej štruktúry sa však zvyčajne považuje za hypoplaziu. Aplázia a agenéza sa teda musia považovať za synonymá. V hematológii sa termín „aplázia“ nepoužíva úplne správne vo vzťahu k získaným zmenám (napríklad „aplázia kostnej drene“ - panmylophthisis).

Príčiny aplázie sú vonkajšie teratogénne faktory (fyzikálne, chemické, biologické), ktoré priamo alebo nepriamo ovplyvňujú embryo cez telo matky. Rovnaké faktory, ktoré pôsobia na gaméty rodičov (alebo vzdialenejších predkov), môžu spôsobiť chromozomálne ochorenia s apláziou jedného alebo druhého orgánu (tkaniva) alebo dedičného vrodeného defektu s apláziou.

Patogenéza (formálna genéza) aplázie sa vysvetľuje pomocou: 1) neprítomnosti tvorby orgánového púčika (napríklad primárnej obličky); 2) smrť zárodku embrya (niektoré formy „prázdneho vaku“); 3) nedostatok vzdelania alebo smrti iného orgánu, ktorý ovplyvňuje vývoj prvého (napríklad aplázia ureterálneho puku vedie k aplázii sekundárnej obličky). Teratogénna terminačná perióda (termín, po ktorom sa táto vrodená porucha nemôže vyskytnúť) je obmedzená na väčšinu aplázií na prvý mesiac vnútromaternicového života.

Aplázia sa môže pozorovať v akomkoľvek ľudskom orgáne (mozgu, mieche, srdci, pľúcach, pohlavných orgánoch močových ciest atď.). Aplázia srdca (acardius) sa pozoruje len v prípade dvojitých vrodených chýb. Aplázia jedného z párovaných orgánov zvyčajne spôsobuje hypertrofiu vikára druhého. Aplázia jednej endokrinnej žľazy môže spôsobiť hypo- alebo hypertrofiu iných žliaz. Môže existovať aplázia len časti orgánu, napríklad čuchového mozgu (arinencefália), corpus callosum, atď. Aplázia fokálneho tkaniva môže byť pozorovaná v koži, najčastejšie na pokožke hlavy, kde je chyba, ktorá zvyčajne nepresahuje 5 cm. Aplázia kože môže byť kombinovaná s apláziou hlbšieho tkaniva, napríklad pri rôznych formách dysrafie (neuzavretie embryonálnych trhlín).

Praktický význam má fokálna aplázia svalovej vrstvy gastrointestinálneho traktu. Vyskytuje sa zriedka. Defekty svalovej vrstvy, často mnohonásobné, sa zvyčajne nachádzajú v priečnom hrubom čreve, plocha každej chyby nepresahuje 1 - 2 cm2. V mieste takýchto defektov vznikajú pulzárne divertikuly, ktoré sú následne perforované, najčastejšie počas prvých dvoch dní extrauterinálneho života, čo vedie k difúznej peritonitíde (pozri). Fokálna aplázia kostí lebky ("pokácená lebka") je charakterizovaná defektom kosti rôznej veľkosti a tvaru s nezmenenou kožou, najčastejšie lokalizovanou v parietálnej alebo frontálnej kosti. Zvyčajne sa zachováva endost a periosteum v mieste kostného defektu. Fokálna aplázia membrány vedie k falošnej diafragmatickej prietrži (pozri Diafragma). Aplázia nervových buniek Auerbach plexus môže spôsobiť Hirschsprungovu chorobu (pozri Megacolon). Najčastejšou formou aplázie vnútorných orgánov je unilaterálna aplázia obličiek, veľmi zriedkavá - bilaterálna aplázia obličkovej aplázie sleziny. Svetová literatúra opisuje len niekoľko desiatok prípadov aplázie sleziny, ktorá sa zvyčajne kombinuje s inými závažnými vrodenými malformáciami.

Môže byť aplázia a časti tela, najčastejšie končatiny. Aplázia môže byť pozorovaná ako v distálnom (neprítomnosť jedného alebo niekoľkých prstov - adaktívne, ruky - achira), tak aj v ich proximálnej časti [neprítomnosť stehna a holennej kosti alebo ramena a predlaktia pri zachovaní nohy alebo ruky - fokomelia (z gréckeho phoke seal a melos limb), pretože končatiny vyzerajú ako ploutve plomby)]. Aplázia distálnych častí končatín by sa mala odlišovať od intrauterinnej amputácie, najčastejšie spôsobenej amniotickými filamentmi (pozri amniotické filamenty, konstrikcie, adhézie). Môže sa vyskytnúť aplázia hlavy - bezhlavé šelmy (acephalus).

Aplázia celého embrya sa pozoruje v skorých obdobiach vnútromaternicového života a prejavuje sa ako „prázdny fetálny vak“ (fetálne membrány bez embrya), avšak tento druhý jav sa môže vyskytnúť nielen počas aplázie embrya, ale aj počas jeho smrti s následnou autolýzou.

S bublinou (pozri) embryo tiež zvyčajne chýba. Aplázia sa môže pozorovať nielen v permanentných tkanivách plodu, ale aj pri pôrode (placenta, pupočníková šnúra). V placente v obmedzenej oblasti teda nemusia byť žiadne klky (fenestrovaná placenta - placenta fenestrata). Zriedkavo dochádza k úplnej neprítomnosti pupočníkovej šnúry (ahordia), vždy v kombinácii s fetálnymi malformáciami nezlučiteľnými so životom; častejšia je aplázia jednej z pupočníkových artérií, ktorá môže byť kombinovaná s vrodenými malformáciami plodu.

Účinok aplázie orgánu, tkaniva alebo časti tela na telo je odlišný. Niektoré typy aplázie (anencefália, amylia, acardius a bilaterálna aplázia obličiek) nie sú kompatibilné so životom. Iné druhy môžu spôsobiť závažnú dysfunkciu a bez chirurgickej korekcie viesť k smrti v rôznom veku (napríklad diafragmatická hernia, Hirschspringova choroba). Aplasia časti končatín sú kompatibilné so životom. Aplázia jedného z párovaných orgánov, napríklad unilaterálna aplázia obličiek, je niekedy úplne kompenzovaná hypertrofiou vikára druhej a nemusí sa klinicky prejavovať počas celého života.

Bibliografia: Gulkevich Yu V., Lazyuk G. I. a Kulazhenko V. P. Základy teratológie v modernom aspekte, Arch. patol., 33, č. 2, str. 9, 1971, bibliogr. Zerbino D. Niektoré nové údaje o patologickej anatómii a patogenéze vrodenej diafragmatickej prietrže, v knihe: Perinatálna patológia a colienteries, ed. V. V. Gulkevich a kol., P. 209, Minsk, 1964; Krayevsky N.A. a Shikhodyrov V.V. Zmeny v orgánoch tvoriacich krv, mnohopočetné. manuál na pat. anat., ed. A. I. Strukova, diel 8, str. 50, M., 1962; Leibman IG Na vývojových defektoch svalovej vrstvy hrubého čreva u novorodencov, v knihe Perinatal Pathology and Colienteries, ed. Y. Gulkevich a kol., P. 206, Minsk, 1964; Willis I. Hranice embryológie a patológie, L., 1962, bib-liogr.

Aplasia - čo to je?

Aplázia je skupina anomálií, v ktorých nesmie byť žiadna časť tela alebo orgánu. Hematológia teda považuje apláziu za čiastočnú neprítomnosť buniek hematopoetického systému alebo za maximálne zníženie funkcie tohto systému.

Ale v niektorých prípadoch je aplázia anomáliou, ktorá nevedie k funkčným poruchám, napríklad ak človek nemá jednu obličku, potom nebude mať žiadne problémy v procese životnej aktivity.

terminológie

Termín „aplázia“ k nám prišiel z gréckeho jazyka, kde „a-“ na začiatku slova znamená odmietnutie a „plazia“ je „formácia“ alebo „vzdelávanie“. Často v lekárskych referenčných knihách možno nájsť a synonymum pre tento termín - "agenesis". Aj keď niektorí odborníci ich stále odlišujú, zvažujúc agenézu ako úplnú absenciu orgánu, zatiaľ čo aplázia je prítomnosť orgánu v detstve. Zároveň neumožňuje, aby takéto telo fungovalo normálne, takže termíny sú stále lepšie vnímané ako synonymá.

Príčiny ochorenia

Najčastejšie izolované teratogénne faktory anomálií, konkrétne:

• chemické účinky na embryo alebo plod;
• biologická;
• fyzický.

Ktorýkoľvek z týchto faktorov môže ovplyvniť plod cez telo matky.

Prítomnosť chromozomálnych ochorení v rode môže tiež spôsobiť výskyt aplázie u dieťaťa, aj keď tieto ochorenia boli iba vo vzdialených predkoch.

V ktorých orgánoch sa môže vyvinúť anomália?

Aplázia je abnormálny jav, ktorý sa môže vyskytnúť v ktoromkoľvek orgáne alebo časti ľudského tela a dokonca aj v mozgu alebo srdci. Avšak aplázia jedného z párovaných orgánov často spôsobuje hypertrofiu druhého. Napríklad, ak chýba jedna žliaz s vnútornou sekréciou, potom druhý môže mať jasný nárast objemu.

obličky

Aplázia obličiek je charakterizovaná úplnou neprítomnosťou jedného z nich alebo nedostatočným rozvojom. Druhé zdravé telo vykonáva všetky funkcie nezávisle.

Na pozadí takejto vrodenej chyby sa môžu vyvinúť iné choroby:

• arteriálnej hypertenzie;
• pyelonefritída;
• sa môžu objaviť v zdravej obličke.

V lekárskej praxi existujú prípady narodenia detí s apláziou dvoch obličiek, táto anomália nie je kompatibilná so životom.

V súčasnosti je takýto problém detekovaný len u 1 osoby na 1 200. Hoci túto anomáliu ešte opísal Aristoteles. Možné príčiny vzniku lekárov zahŕňajú:

• dedičnú predispozíciu;
• ochorenie matky v prvom trimestri infekčných chorôb, chrípky alebo rubeoly;
• diabetes u matky;
• pohlavne prenosné choroby a nekontrolovaný príjem alkoholických nápojov počas tehotenstva;
• expozícia matky počas tehotenstva;
• nesprávne užívanie hormonálnych liekov, najmä antikoncepcie.

Kostné anomálie

Úplná absencia tíbie je najčastejšia u mužskej polovice pacientov. Aplázia kostí je v tomto prípade charakterizovaná skrátenou nohou alebo zníženým objemom v porovnaní so zdravou končatinou. Samotná fibula sa zahustí a skráti. Noha sa môže nachádzať v stave supinácie alebo dokonca v rozpadnutom stave, s umiestnením vo vnútri.

Problémy s Patellou alebo ich úplná neprítomnosť sa zriedka vnímajú ako samostatná anomália. Najčastejšie má pacient extramelium, to znamená, že stehná sú nedostatočne vyvinuté a kosti holennej kosti majú tuberkuly.

Anomálie rúk sa najčastejšie vyskytujú pri aplázii kostí predlaktia - ulna môže byť úplne neprítomná. Aplázia polomeru sa nachádza v 50% prípadov všetkých anomálií vývoja kostí. Pacientovi najčastejšie chýba 1 prst a zápästné kosti.

Popísané ochorenie môže byť tiež vyjadrené vo forme skrátených prstov, na nohách a ramenách. Toto ochorenie sa nazýva brachydactyly. V tomto prípade je možná dysfunkcia rúk, ak nie je prítomný terminál alebo hlavná falanga a ramenné svaly nie sú dostatočne vyvinuté.

Anomália vývoja bokov je viditeľná takmer okamžite, pretože pacient zvyčajne kríva. Prognóza pre pacientov je sklamaním - choroba zvyčajne postupuje s vekom a dáva osobe veľa nepohodlia a bolesti.

Aplázia krídel nosa

Tento typ ochorenia je nebezpečný pre deti, pretože s najväčšou pravdepodobnosťou dôjde k oneskoreniu rastu a rozvoja. Neexistujú žiadne zuby. Dieťa môže byť hluché.

Aplázia krídel nosa môže byť úplná alebo čiastočná. Úplná absencia krídel nosa nie je len vonkajšou deformáciou, ale aj problémami s prehĺtaním a saním. Ale s malými anomáliami s pomocou chirurga je defekt úplne odstránený.

Čelné paranazálne dutiny

Málokto vie, že nie všetci majú paranazálne frontálne dutiny. Sinusy sú umiestnené nad nosom v hrúbke prednej kosti. A asi 5% z celkového počtu obyvateľov planéty ich nemá vôbec. Aplázia čelných dutín - to nie je veta a nenesie žiadne nebezpečenstvo pre ľudský život.

tepna

Aplázia artérií je liečiteľná patológia a nevyhnutne vrodená anomália. Je možné diagnostikovať ochorenie pomocou angiografie alebo duplexného skenovania. Zvyčajne sa vyžaduje chirurgický zákrok, pretože patológia sa týka arteriovenóznych porúch.

Jej hlavným príznakom je chronická ischémia. Možné zúženie hlavnej tepny v ktorejkoľvek časti tela alebo jej úplná neprítomnosť. Najčastejšie sa anomálie nachádzajú v renálnych artériách, menej často v karotických alebo vertebrálnych a vonkajších iliakálnych artériách.

Kostná dreň

Aplázia mozgu alebo aplázia krvi - syndróm charakterizovaný nedostatočným množstvom kostnej drene, čo vedie k potlačeniu funkcie tvorby krvi v tele. Pacient má nedostatok červených krviniek, krvných doštičiek a leukocytov. Ťažká choroba je často smrteľná.

Medzi hlavné príčiny tejto aplázie patrí ožarovanie a chemoterapia. Prítomnosť autoimunitných ochorení môže samozrejme viesť k abnormalitám. Dôležité je aj to, aká je ekologická situácia v mieste bydliska pacienta, pretože je možné ovplyvniť škodlivé pracovné podmienky na zdravotný stav. Napríklad neustály kontakt s pesticídmi a inými škodlivými chemickými zlúčeninami, ktoré môžu potlačiť imunitný systém.

Niektoré lieky môžu tiež spôsobiť potlačenie krvotvorby (tie, ktoré pomáhajú pri reumatoidnej artritíde a niektorých antibiotických skupinách). Choroby spojivového tkaniva a v niektorých prípadoch tehotenstvo môžu spôsobiť apláziu. Nie na poslednom mieste sú infekčné ochorenia, vírusy hepatitídy a chrípky. Možné mutácie v období fetálneho vývoja.

Aplázia kostnej drene môže spôsobiť anémiu alebo dysfunkciu jednotlivých orgánov. Pacient môže byť neustále rušený hubovými a infekčnými chorobami, pretože imunitný systém v tejto chorobe je značne oslabený.

Liečba pozostáva hlavne z dvoch metód:

1. Použitie steroidných anabolických steroidov, ktoré stimulujú tvorbu proteínov.
2. Krvná transfúzia s premytými červenými krvinkami. Toto je extrémne opatrenie a používa sa v prípade ohrozenia života pacienta.

aplázia

Veľký encyklopédický slovník. 2000.

Pozrite sa, čo je "APLASIA" v iných slovníkoch:

APLASIA - (grécky). Nedostatočný vývoj orgánov v zárodočnom stave je príčinou deformácií. Slovník cudzích slov zahrnutý v ruskom jazyku. Chudinov A.N., 1910. aplázia (a. Gr. Tvorba plazmy, tvorba) inak vrodená genéza...... Slovník cudzích slov ruského jazyka

APLASIA - (z gréčtiny a negatívne. Tvorba častíc a plazmy), vrodená absencia k. L. časti tela (orgán alebo jeho časť, tkanivo). Vyskytuje sa pri porušovaní vnútromaternicového vývinu v dôsledku vystavenia fyzickému, Chem., Genetic. faktory. A....... Biologické Encyklopédia slovník

aplázia - n., počet synonym: 2 • agenéza (2) • neprítomnosť (32) Slovník synonymov ASIS. VN Trishin. 2013... Synonymá slovník

APLASIA - APLASIA, pozri Lgenesia... Veľká lekárska encyklopédia

aplázia - kongenitálna absencia akejkoľvek časti tela (orgánu), niekedy nedostatočná tvorba (ale potom úplná absencia orgánovej agenézy); Príčiny A. môžu byť teratogénne účinky (vonkajšie faktory, ktoré narušujú rozvoj jednotlivca) alebo genetické...... Referenčná príručka technického prekladateľa

Aplázia - * aplázia * aplázia vrodená absencia alebo zaostalosť k. L. časti tela, orgán. Príčiny A. môžu byť teratogénne, to znamená, že porušujú individuálny vývoj, vonkajšie faktory alebo genetické poruchy, napríklad mozaiku...... Genetika. Encyklopédický slovník

aplázia - (z A. negatívnej predpony a gréckej tvorby plazis), malformácie, vrodenej neprítomnosti akejkoľvek časti tela alebo orgánu. Aplázia jedného z párových orgánov (napríklad jedna oblička) nemusí viesť k funkčnému poškodeniu...... Encyklopédový slovník

aplázia - aplázia aplázie. Vrodená neprítomnosť akejkoľvek časti tela (orgánu), niekedy nedostatočne vyvinutá (ale potom úplná absencia orgánu je genéza); príčiny A. môžu byť teratogénne účinky (vonkajšie faktory, ktoré narušujú individuálny rozvoj) alebo...... Molekulárna biológia a genetika. Vysvetľujúci slovník.

aplázia - PATOLÓGIA EMPLYOGÉZA APLASIA - 1) Anomálie vývinu alebo vrodená absencia anlage, orgánu, tkaniva, štruktúry; 2) Neúplná, oneskorená, nedostatočná regenerácia krvných teliesok alebo jej úplné zastavenie. pozri tiež agenesis... Všeobecná embryológia: Slovník

aplázia - (aplázia; a + grécka. tvorba plazmy, tvorba; syn. agenesia) je všeobecný názov vývojových abnormalít, v ktorých nie je žiadna časť tela, orgán alebo jeho časť, časť niektorých tkanív... Veľký lekársky slovník

Aplázia kostnej drene: čo to je a aké príznaky sprevádza

Aplázia kostnej drene (hematopoetická aplázia) je syndróm insuficiencie kostnej drene, ktorý sa vyznačuje potlačením funkcie krvi. Pacienti majú nedostatok všetkých typov krvných buniek: leukocytov, erytrocytov a krvných doštičiek. Príčina krvnej aplázie sa zisťuje pomocou laboratórnych metód. Možnosti liečby závisia od ochorenia, ktoré patológiu spôsobilo. V medzinárodnej klasifikácii chorôb (ICD-10) sa aplázia kostnej drene označuje kódom D61.

Čo je aplázia kostnej drene?

Kostná dreň je orgán hematopoetického systému, ktorý obsahuje kmeňové aj zrelé krvinky. Pokles počtu všetkých krvných buniek v dôsledku získanej (často) alebo vrodenej (zriedkavo) aplázie kostnej drene sa nazýva aplastická anémia. Vrodené formy zahŕňajú Fanconiho anémiu a Diamond-Blackfenov syndróm.

Aplázia kostnej drene je stav, pri ktorom je hematopoetická funkcia kostnej drene silne potlačená.

Ročne je to 0,2-0,3 prípadov na 100 000 ľudí. Asi 200-300 ľudí v Rusku trpí apláziou kostnej drene. Choroba je život ohrozujúca a odráža sa v zmenenom krvnom obraze pacientov. Diagnóza môže postihnúť aj zdravých mladých ľudí.

Ak je hematopoéza narušená v kostnej dreni, môžu sa vytvoriť defektné krvinky. Porucha môže ovplyvniť rôzne typy buniek (červené krvinky, biele krvinky, krvné doštičky). Symptómy aplázie hematopoetického systému vznikajú preto, že počet buniek klesá natoľko, že nemôžu dostatočne vykonávať svoju funkciu.

klasifikácia

Podľa klinického priebehu je akútna (do 1 mesiaca), subakútna (od 1 do 6 mesiacov) a chronická forma (od šiestich mesiacov a dlhšie). Podľa závažnosti granulo- a trombocytopénie sú 3 stupne:

1. Svetlo (krvné doštičky nad 20x109 / l, granulocyty - viac ako 0,5x109 / l).
2. Ťažké (trombocyty menšie ako 20x109 / l, granulocyty - menej ako 0,5x109 / l).
3. Veľmi ťažké (trombocyty menšie ako 20x109 / l, granulocyty - menej ako 0,2x109 / l).

príznaky

Zníženie koncentrácie červených krviniek spôsobuje slabosť, únavu, dýchavičnosť a rýchly tep srdca, najmä počas cvičenia. Pacienti s anémiou majú často bledú pokožku.

S apláziou kostnej drene sa imunitný systém znižuje.

V dôsledku poklesu počtu bielych krviniek sa zvyšuje citlivosť na infekčné ochorenia. Keďže imunitný systém tela nemusí optimálne fungovať so zníženým počtom granulocytov, infekcia môže viesť k fatálnym následkom. Preto je v takýchto situáciách dôležité okamžite konzultovať s lekárom.

So zníženým počtom krvných doštičiek sa narušil systém zrážania krvi. Výsledkom je tzv. Petechiae - veľmi malé krvácanie alebo podliatiny (hematóm). Môžu sa tiež vyskytovať spontánne, bez predchádzajúceho poranenia. Dokonca aj relatívne menšie krvácanie alebo mikrotrauma (napríklad pri návšteve zubára) môže byť smrteľné.

dôvody

Podľa etiológie (príčiny) sa izoluje vrodená a získaná aplázia kostnej drene.

• Anemia Fanconi.
• Diamond-Blackfan syndróm.

• Idiopatická (> 70% prípadov).
• Liečivo (10%): nesteroidné protizápalové liečivá, chloramfenikol, fenylbutazón, zlato, penicilamín, alopurinol, fenytoín.
• Jedovatý (10%).
• Vírus (5%): najmä parvovírus B19 a vírus Epstein-Barr.

Keďže v mnohých situáciách sa rizikový faktor nedá určiť, väčšina prípadov ochorenia by sa mala klasifikovať ako idiopatická - bez známej príčiny. Hypoplazia kostnej drene (alebo aplázia) sa však môže vyskytovať aj ako súčasť autoimunitného ochorenia, ako je napríklad systémový lupus erythematosus.

Je známe, že množstvo cytotoxických liekov zvyšuje riziko vzniku hypoplazie v oblasti kostnej drene. Treba poznamenať, že antimetabolity spôsobujú len akútnu apláziu, zatiaľ čo alkylačné látky - chronické.

Nebezpečné komplikácie

Hyplázia, ako aplázia, kostnej drene môže byť akútna alebo chronická. Prvými varovnými príznakmi môžu byť neutropénia a trombocytopénia. Niekedy sú klinické príznaky anémie: únava, celkový pocit slabosti, bledosť kože a slizníc. V chronickej forme sa infekcie vyvíjajú v oblasti úst a krku. Niekedy sa zvyšuje tendencia krvácania.

diagnostika

Keď fyzikálne vyšetrenie pacienta určuje tepovú frekvenciu, podobne ako pri aplázii, najčastejšie sa zrýchľuje.

Po prvé, lekár zbiera anamnézu, a potom vykonáva fyzické vyšetrenie pacienta. Ak máte podozrenie na apláziu kostnej drene, predpíšu sa nasledujúce vyšetrenia: t

• Krvný test
• Histologické vyšetrenie.
• Cytogenetická štúdia.

Mikroskopická analýza odhalila "dutiny" v kostnej dreni. To znamená, že hematopoetické bunky, ktoré sú obsiahnuté u zdravých ľudí, chýbajú a sú čiastočne nahradené tukovými bunkami u pacientov s apláziou krvotvorného systému.

Významný pokles týchto buniek sa však pozoruje aj pri iných ochoreniach. Vrodené zlyhanie kostnej drene alebo myelodysplastický syndróm sú bežnými príčinami hypoplázie hematopoetického systému. Na potvrdenie diagnózy sú preto potrebné ďalšie štúdie.

Cytogenetický výskum môže byť potrebný na vylúčenie leukémie alebo myelodysplastického syndrómu a iných príčin. Pomocou tejto metódy výskumu je možné zistiť možné odchýlky v množstve, ako aj v štruktúre chromozómov. Získaná forma ochorenia zvyčajne nie je charakterizovaná defektmi genetického materiálu. Detekcia zmien v chromozómoch pravdepodobne indikuje prítomnosť myelodysplastického syndrómu.

liečba

Ak je známy faktor, ktorý spôsobuje chudokrvnosť - žiarenie, chemikálie, drogy - odporúča sa odstrániť. Liečba závisí od závažnosti ochorenia. Terapia ťažkej a veľmi ťažkej aplázie hematopoetického systému sa nelíši.

Pri miernej forme aplázie sa odporúča očakávaná liečba: pacient má pravidelne navštevovať lekára a podrobiť sa rutinným vyšetreniam. Priemerná dĺžka života týchto pacientov sa neznižuje ani bez liečby.

Pri ťažkej a veľmi ťažkej aplázii kostnej drene sú predpísané nasledujúce terapeutické opatrenia: t

• Transplantácia hematopoetických kmeňových buniek.
• Imunosupresívna liečba.
• Podporná terapia

Ak je v rodine darca (napríklad bratia a sestry), transplantácia kostnej drene sa má vykonať čo najskôr. Dlhé čakanie pred transplantáciou a veľké množstvo krvných transfúzií môže zhoršiť základný stav pacienta. Ak sa nenájde vhodný darca, predpisuje sa imunosupresívna liečba. Pre apláziu kostnej drene je absolútne nevyhnutné predbežné plánovanie liečby v špecializovanom centre.

Pri alogénnej transplantácii pacient dostáva krvné kmeňové bunky od inej osoby. Prekurzory krvných buniek môžu patriť príbuznému alebo cudzincovi. Alogénna transplantácia neznámeho darcu je spojená s relatívne vyšším rizikom v dôsledku nízkej kompatibility tkaniva.

Imunosupresívna liečba

Imunosupresívna liečba sa vykonáva, ak nie je možné vykonať transplantáciu.

Ak sa nenájde vhodný darca, odporúča sa imunosupresívna liečba. V tomto prípade kombinácia niekoľkých liečiv potláča defektnú imunitnú reakciu, čo viedlo k poklesu hematopoetických buniek v kostnej dreni.

V posledných rokoch sa predpisovala kombinácia antitymocytového globulínu a cyklosporínu. Počas prvých 4 dní hospitalizácie sa antitymocytový globulín vstrekuje cez žilu. Okrem toho pacienti dostávajú glukokortikoidnú látku do 4 týždňov. Akonáhle sa pacient cíti lepšie a krvný obraz, môžete ho nechať ísť domov a dať mu liek vo forme pilulky alebo tekutiny.

Po imunosupresívnej liečbe sa u 30% pacientov vyskytne relaps ochorenia. U približne 20% pacientov sa vyvinie akútna myeloidná leukémia alebo paroxyzmálna nočná hemoglobinúria. Ak sa v priebehu prvých 3 - 6 mesiacov po podaní liekov nepozoruje žiadne výrazné zlepšenie v zložení krvi alebo po úspešnej terapii sa aplastická anémia znovu objaví, je potrebná transplantácia kmeňových buniek. Opakovaná imunosupresívna liečba sa spravidla nevykonáva.

Udržiavacia liečba

V závislosti od typu liečby (transplantácia kostnej drene alebo použitie imunosupresívnych liekov) sú potrebné rôzne podporné opatrenia na pomoc pri potláčaní vedľajších účinkov alebo komplikácií ochorenia. Niekedy predpísané symptomatické prostriedky na zníženie únavy.

výhľad

Šanca na zotavenie pacienta z včasnej liečby je dostatočne vysoká, hoci ide o život ohrozujúci stav. Alogénna transplantácia hematopoetických kmeňových buniek vedie k obnoveniu 80-90% pacientov s hypoplaziou v oblasti kostnej drene. Transplantácia buniek od neznámeho darcu môže tiež liečiť pacientov s chorobami kostnej drene. Mnohé deti a adolescenti (okolo 20-30%) však stále vykazujú závažné a niekedy fatálne komplikácie.

Po ukončení transplantácie by mal pacient vyšetrovať aspoň raz ročne špecialistom. Plánované vyšetrenia pomáhajú včas liečiť a predchádzať dlhodobým komplikáciám.

3 spôsoby liečby cervikálnej aplázie

Aplázia maternice - nielen diagnóza, ale najčastejšie rozsudok bezdetnosti. S touto chorobou je maternica nedostatočne vyvinutá, čo zvyčajne neumožňuje žene niesť a porodiť dieťa. Je dôležité byť si vedomý symptómov tejto patológie, pretože nie je tak zriedkavý a môže byť spojený s nedbanlivým postojom tehotnej ženy k jej zdraviu. Preto je dôležité vedieť o faktoroch, ktoré môžu viesť k aplázii maternice a ako túto patológiu eliminovať.

Čo je aplázia maternice

Zvyčajne ochorenia súvisiace s hormonálnymi poruchami alebo patológiou vajíčkovodov vedú k neplodnosti. Avšak neschopnosť mať deti spojené s patológiou samotnej maternice.

Aplázia (zaostalosť alebo neprítomnosť) maternice sa nachádza u každej piatej dievčatá, keď nemá menštruáciu v stanovenom čase.

Aplázia krčka maternice je často spojená so zhoršenou tvorbou Mullerových kanálov počas vývoja plodu. Takéto zlyhanie včasného a úplného vytvorenia týchto kanálov vedie k rôznym defektom pohlavných orgánov - maternice aj pošvy.

Aplázia sa zvyčajne nachádza v kombinácii s patológiou iných pohlavných orgánov: pošvy a krčka maternice.

Nie vždy je možné presne identifikovať príčiny aplázie. Hlavnými príčinami tohto ochorenia sú nežiaduce faktory, ktoré ovplyvňujú telo tehotnej ženy v prvom trimestri tehotenstva. Najčastejšie takéto faktory môžu byť:

• genetická predispozícia;
• bežné chronické patologické stavy matky;
• chronický zápal pohlavných orgánov;
• hormonálne poruchy;
• infekčné ochorenia;
• alkohol;
• fajčenie;
• lieky.

V niektorých prípadoch je aplázia sekundárna. V tomto prípade sa dievča narodí s normálnym reprodukčným systémom, ale pri liečbe mnohých ochorení maternice alebo pošvy, niektoré pohlavné orgány musia byť odstránené.

Akékoľvek chronické ochorenie môže viesť k hormonálnym poruchám plodu. Napríklad chronické respiračné ochorenia u matky (bronchitída, bronchiálna astma) vedú k hladovaniu kyslíkom u plodu. A ak žena trpí kardiovaskulárnymi ochoreniami počas tehotenstva (hypertenzia, ischémia alebo choroba srdca), vedie to k nedostatočnému prekrveniu placenty.

Získaná aplázia

Infekčné činidlá tiež často spôsobujú patológiu vnútorných orgánov plodu. Prenos tehotnej ženy v prvom trimestri bakteriálnych alebo vírusových infekcií často vedie k rôznym genitálnym malformáciám. Aj bežné ochorenie ARVI môže viesť k takýmto ochoreniam.

Často, v rôznych patológiách, sa tehotné ženy obávajú používania silných liekov a sú kalkulačnými metódami tradičnej medicíny. Nedostatok adekvátnej liečby v tomto prípade však môže slúžiť zlému zdraviu budúceho dieťaťa.

Vírus v tele tehotnej ženy môže preniknúť placentárnou bariérou, zúčastniť sa procesu bunkového delenia a viesť k rozvoju patológií v tele plodu. To sa najčastejšie vyskytuje práve v prvom trimestri tehotenstva. Následne je narušená normálna štruktúra orgánu, čo vedie k aplázii maternice.

Obzvlášť nebezpečný je prenos tehotných infekcií TORCH, ktoré prinášajú väčšie riziko pre nenarodené dieťa. Medzi takéto ochorenia patria vírusy rubeoly, toxoplazmózy, herpesu, cytomegalovírusu, atď.

Tiež nebezpečná pre tehotnú ženu je bakteriálna infekcia, ktorá nie je riadne liečená. V tomto prípade je dôležité neodolať užívaniu antibakteriálnych liekov, ktoré sú pre plod nízke.

Pri adekvátnej liečbe je bakteriálna infekcia pre tehotnú ženu menej nebezpečná ako vírusová. Vírusové infekcie sú nielen ťažko liečiteľné, ale môžu tiež viesť k bunkovej mutácii a vzniku rôznych vrodených chýb.

Hormonálne poruchy v tele tehotnej ženy môžu narušiť tvorbu pohlavných orgánov v embryu, ktorá sa vyskytuje v patológiách vaječníkov, nadobličkách, abnormalitách hypotalamu alebo hypofýze, nádoroch.

Získaná aplázia je typická pre pacientov, ktorí mali odstránenú maternicu. To je najčastejšie prípad polypov, myómov alebo onkopatologickej liečby.

Rizikové faktory

Každá tehotná žena by mala byť zodpovedná za svoje zdravie, pretože jej zanedbávanie môže ohroziť zdravie jej budúceho dieťaťa.

Je obzvlášť dôležité preskúmať a liečiť nastávajúcu matku, ak prešla:

• vírusové ochorenia v prvom trimestri tehotenstva;
• chronických infekcií, vrátane ochorenia genitálneho traktu;
• častý akútny zápal pohlavných orgánov, ako je kolpitída alebo vaginitída, čo je dobrý základ pre vzostupnú infekciu a jej prechod na chronickú formu;
• poruchy lokálneho krvného obehu, nervové a vegetatívne systémy, ktoré môžu nepriaznivo ovplyvniť plod a jeho vývoj.

Preto zváženie všetkých rizikových faktorov a opatrení na prekonanie ich následkov je najlepšou prevenciou aplázie maternice u novorodencov.

Príznaky ochorenia

Doteraz nemôže byť dievča podozrivé z genitálnej aplázie. Všetky vonkajšie pohlavné orgány sa u takýchto pacientov zvyčajne vyvíjajú v súlade s vekovými normami. V tomto prípade má dievča normálnu chlpatosť podpazušia a ohanbia. Dieťa zvyčajne nezaostáva za hmotnosťou alebo výškou, nemá duševné poruchy. Ale mesačne na tomto pozadí, dievča nevzniklo. Niekedy tieto dievčatá môžu mať zdanie menštruácie s veľmi skromným prepustením.

Detekcia zaostalosti alebo neprítomnosti maternice v puberte je možná len s náhodne vykonaným ultrazvukom. Niekedy je diagnóza aplázie stanovená len vtedy, keď žena nemôže otehotnieť ako dospelá osoba.

Hlavným varovným signálom pre podozrenie na apláziu maternice je absencia mesačného cyklu v puberte. Ďalším príznakom aplázie je výskyt recidivujúcej bolesti dolnej časti brucha. Je to bolesť, ktorá najčastejšie tlačí dievčatá, aby navštívili lekára, pretože trvá dlhú dobu, často bolestivo a zle prístupná pôsobeniu liekov proti bolesti.

V niektorých prípadoch títo pacienti trvajú do určitého veku, ale potom sa zastavia. Ovariálna funkcia u ženy nie je narušená, pretože patológia ovplyvňuje len samotnú maternicu. Pri abnormálnej štruktúre maternice sú postihnuté všetky vrstvy maternice, a to ako endometrium, tak myometrium. To všetko vylučuje prítomnosť pravidelného menštruačného cyklu.

Hlavnými sťažnosťami pacientov s apláziou môžu byť prejavy vo forme: t

• nedostatok menštruácie s mesačnou bolesťou brucha;
• prekrvenie prsníka;
• nazálne krvácanie;
• bolesti hlavy;
• nemožnosť normálneho sexuálneho života;
• neplodnosť.

Aplázia maternice sa zriedka nachádza bez aplázie vagíny. Kombinácia aplázie maternice s apláziou vagíny sa nazýva Rokitansky-Kyustnerov syndróm.

Etapy a formy aplázie maternice

Stupne ochorenia sa určujú podľa závažnosti patológie. Keď je aplázia maternice určená nasledujúcimi príznakmi anatomického vývoja maternice:

• s 1 stupňom odchýlky nepresahuje 1-2 cm od normálnej veľkosti maternice;
• pri 2 stupňoch sa maternica zmenší na 3 cm;
• v stupni 3 je maternica úplne neprítomná, čo predstavuje rudiment.

Stupeň aplázie sa stanoví podrobným vyšetrením.

Formy aplázie maternice závisia od toho, koľko iných orgánov sa podieľa na patológii. Najčastejšie dochádza k aplázii maternice a aplázii pošvy, keď má orgán významnú kontrakciu. V prípade cervikálnej aplázie je hypoplázia maternice najvýraznejšia v oblasti krčka maternice, čo bráni vzniku tehotenstva.

Najpriaznivejší priebeh ochorenia sa vyskytuje s apláziou kanála krčka maternice, pretože tento typ ochorenia umožňuje žene otehotnieť a vykonávať dieťa.

diagnostika

Príležitostne môže byť aplázia maternice zistená v ranom veku náhodným ultrazvukovým vyšetrením. K tomu môže dôjsť, ak je matka zmätená sťažnosťami dievčaťa na bolesť pri stolici alebo močení.

Hlavnou trojicou symptómov dysplázie u všetkých pacientov je absencia menštruácie, bolesti brucha a neschopnosť otehotnieť.

Pre správnu diagnózu sa bežne používajú metódy:

1. Prieskum pacientov;
2. gynekologické vyšetrenie;
3. Vaginoscopy;
4. dodanie laboratórnych testov (krv, moč, vaginálny náter atď.);
5. skríning (najmä hormonálny);
6. Ultrazvuková diagnostika panvových orgánov;
7. laparoskopia;
8. MR.

Zvlášť dôležitá je včasná diagnóza aplázie, pretože hlavná funkcia ženského tela je reprodukčná. Zároveň je dôležité stanoviť správnu diagnózu, ako aj stupeň a formu aplázie, ktorá umožní žene zvoliť správnu metódu na liečbu ochorenia.

V štádiu užívania histórie je dôležité zistiť všetko o mesačnom cykle: kedy sa začal a ako vznikol. Pre väčšinu dievčat s apláziou, cyklus začína neskoro, alebo vôbec neexistuje cyklus, hoci cyklus by mal byť vo veku.

Je to v neprítomnosti normálneho mesačného cyklu, že je dôležité, aby žena podstúpila veľmi dôkladné vyšetrenie.

Analýzy a kontroly

Vo fáze vaginálneho vyšetrenia sa zistí, či zmeny v krčku maternice a pošvy, ako aj v krčku maternice ovplyvnili. Súčasne sa môže pozorovať zúženie pošvy alebo deformácia krčka maternice. V niektorých situáciách je vagína taká úzka, že nie je možné ani preskúmať ženu. Tiež, s apláziou, je často nemožné určiť veľkosť maternice (kvôli svojej malej veľkosti) alebo nie je možné vôbec detekovať maternicu.

Analýzy sú potrebné na elimináciu prítomnosti infekcie v genitáliách počas liečby.

Pri predpisovaní hormonálneho skríningu lekár určuje stupeň zrelosti vaječníkov a ich zachovanie normálnej funkcie. To je nevyhnutné na vylúčenie patológií podobných symptómom aplázie. Funkciou aplázie je zachovanie normálneho hormonálneho pozadia v ženskom tele. V niektorých prípadoch sú hormonálne poruchy detekované na úrovni hypofýzy (pri produkcii luteinizačných a folikuly stimulujúcich hormónov). Často sa táto forma aplázie vyskytuje intrauterinne s nedostatkom hypofýzy u tehotnej ženy.

Povinnými diagnostickými metódami sú šmuhy na detekciu bakteriálnej flóry a stanovenie čistoty vagíny. To vám umožňuje priradiť liečbu správne, berúc do úvahy prítomnosť bakteriálnej flóry alebo špecifických genitálnych infekcií. Pred akoukoľvek gynekologickou liečbou je potrebný tampón.

Ultrazvuk je považovaný za najinformatívnejšiu diagnostickú metódu. To vám umožní presne určiť prítomnosť aplázie maternice a súvisiacich patológií. Pomocou ultrazvuku je možné posúdiť veľkosť maternice, jej tvar, umiestnenie a stav. Určuje aj stav a priepustnosť pošvy, ako aj stav endometria a jeho hrúbku.

Pre apláziu je typický normálny stav vaječníkov a ich funkcia, ako aj úplné zachovanie ovulácie.

Najviac diagnostické informačné metódy sú MRI alebo CT. Tieto metódy Vám čo najpresnejšie umožnia vyšetrenie genitálií, ich úplné meranie a identifikáciu patológií.

Aplázia sa často predpisuje na konzultáciu s genetikom a endokrinológom, najmä ak sa kombinuje s inými patológiami.

Spôsoby liečby aplázie maternice

Voľba metódy liečby aplázie je spojená s formou ochorenia a jeho štádiom. Chirurgický zákrok sa zvyčajne používa na komplikovanú apláziu a bolesť s ňou spojenú, alebo na udržanie menštruačnej krvi v maternici alebo vagíne. Pred chirurgickým zákrokom sa perorálne hormóny používajú na zastavenie menštruácie (Triptorelin, Ganirelix, Danodiol, atď.).

Liečba aplázie maternice sa zvyčajne vykonáva metódami:

• kolpoelongatsii;
• laparoskopická metóda peritoneálnej kolpopoézy;
• klasická metóda peritoneálnej kolpopoézy.

V krátkosti zvážte podstatu týchto metód liečby.

1. Metóda kolpoelácie je konzervatívny spôsob liečby, ktorý umožňuje predĺženie vagíny. Žena používa sedem sedemkrát denne počas 20 minút. Na natiahnutie pošvy zvyčajne vyžaduje 11 mesiacov takejto terapie. Táto metóda sa používa v prípadoch, keď je chirurgická liečba aplázie kontraindikovaná. Komplikácie kolorexie sa môžu prejavovať suchosťou a bolestivosťou vagíny s blízkosťou, ako aj stratou stien natiahnutej pošvy.
2. Pri laparoskopickej kolpopoéze sa peritoneálne náplasti používajú na vytvorenie pošvy požadovanej dĺžky. Pri tejto technike je minimálne riziko operačných komplikácií (najmä poškodenia vnútorných orgánov) a minimálnej doby rehabilitácie.
3. Metóda klasickej kolpopoézy sa vykonáva abdominálnou incíziou. Pri tejto metóde sú časté komplikácie a požiadavky na schopnosti chirurga sú obzvlášť vysoké. Po takejto liečbe si vyžaduje dlhé obdobie rehabilitácie.

Operácie aplázie sa vykonávajú s rôznym objemom intervencie. Keď má žena bolesti alebo neúplné krvácanie, žena je úplne odstránená z maternice, pričom ponecháva len vagínu na zachovanie sexuálnej funkcie.

Občas, s malou patológiou a zachovaním normálnej priechodnosti krčka maternice, sa žena s apláziou maternice dokáže stať matkou.

Častejšie pre ženy s apláziou maternice je jedinou cestou, ako sa stať matkou, metóda náhradného materstva. Je to kvôli zachovaniu ovulácie a schopnosti takýchto žien dostať dieťa pomocou vlastných vajíčok.

Prognóza a komplikácie

Aplázia môže byť komplikovaná hematometrou (akumulácia menštruačnej krvi v maternici) alebo hematokopolom (akumulácia menštruačnej krvi v dôsledku prerastania hymenov).

Takéto poruchy sú spojené s patológiou anatómie maternice a môžu viesť k vážnemu krvácaniu. Krv je tiež výborným médiom na pripojenie rôznych typov infekcií.

Apateria maternice často ohrozuje neplodnosť. Aj pri minimálnej závažnosti ochorenia anatomická inferiorita maternice neumožňuje znášať záťaž počas tehotenstva. V tomto prípade sa maternica nemôže natiahnuť do veľkosti potrebnej na prepravu plnohodnotného dieťaťa.

Aplázia je závažná patológia, často komplikovaná neschopnosťou nezávisle niesť dieťa. Najdôležitejšou podmienkou prevencie tohto ochorenia je maximálny pozorný postoj tehotnej ženy k vlastnému zdraviu, včasná liečba akýchkoľvek ochorení a dodržiavanie všetkých odporúčaní lekára počas obdobia prenášania dieťaťa. Zdravie pre vás a vaše deti!

Čo je liek Aplasia?

Aplázia v encyklopedickom slovníku:

Aplázia - (z a - negatívnej predpony a gréčtiny. Tvorba plazmy) je vývojová vada, vrodená absencia akejkoľvek časti tela alebo orgánu. Aplázia jedného z párovaných orgánov (napr. Jedna oblička) nemusí viesť k poškodeniu funkcie. St. Hypoplázia.

Význam slova Aplasia v slovníku lekárskych výrazov:

aplázia (aplázia. a-greek. tvorba plazmy, tvorba. syntegén) - všeobecný názov vývojových anomálií, v ktorých nie je časť tela, orgán alebo jeho časť, časť akéhokoľvek tkaniva.

Definícia slova „Aplasia“ pre TSB:

Aplázia (z gréčtiny. A - negatívna častica a plazma - vzdelávanie)
ageneze, vrodená absencia akejkoľvek časti tela alebo orgánu. A. vyskytuje sa s rôznymi poruchami vývoja plodu. A. jeden z párovaných orgánov (napríklad jedna oblička) sa nemusí objaviť. A. nespárované orgány spôsobujú vážne poškodenie a v niektorých prípadoch (napríklad mozog A.) je príčinou životaschopnosti plodu (pozri tiež malformácie).

Povedzte svojim priateľom, čo je Aplasia. Zdieľajte túto stránku na svojej stránke.

Moje dieťa má apláziu. Protetika pre ručnú apláziu

Ak sa Vaše dieťa narodilo s apláziou / hypoplaziou hornej končatiny, neznamená to, že nebude šťastný. Rodičovská láska a moderné metódy protetiky a rehabilitácie môžu dať malému človeku aktívny, živý a šťastný život.

Čo je aplázia

Aplázia (grécky a - "popieranie" a plaza - "tvorba") je vrodená vada, pri ktorej dieťaťu chýba celý orgán alebo jeho časť. Najčastejšie u detí je aplázia končatín. Termín hypoplazia znamená čiastočné zaostávanie orgánu.

Všeobecne uznávaná klasifikácia vrodených malformácií rozdeľuje všetky malformácie na priečne a pozdĺžne. Priečne malformácie sú vrodené pahýly (keď končatina nie je pod priečnym rezom). Pozdĺžny vývoj zahŕňa zachovanie pozdĺžnej časti segmentu (napríklad na ruke - druhý prst môže byť úplne neprítomný, vrátane falangy, metakarpálnej kosti a karpálnych kostí).

Žiaľ, deti sa často rodia s vrodenými malformáciami. Podľa odborníkov sa 1-2 deti na 1000 narodia s nedostatočným rozvojom horných končatín.

Príčiny aplázie

U detí je asi 50 príčin vrodených malformácií horných končatín.

Narodenie dieťaťa s malformáciou nastáva, ak škodlivý faktor postihuje ženu v období 4-7 týždňov tehotenstva.
Všetky dôvody je možné rozdeliť do troch skupín:
Vonkajšie faktory. Napríklad lieky, choroba matky počas tehotenstva (napríklad akútne respiračné infekcie, chrípka, rubeola), chemoterapia atď. Tieto faktory môžu zmeniť normálny priebeh tvorby plodu.
Endogénne faktory. Genetická predispozícia a dedičný prenos znaku. V niektorých prípadoch môže byť anomália dedená.
Neidentifikované faktory - približne 50% detí s hypoplaziou sa rodí s nezistenou príčinou anomálie.

Aplázne protézy

Odborníci sa zhodujú: čím vyššia je úroveň vrodeného pňa - tým skôr by malo byť dieťa vyrobené z protézy.

Kozmetická protéza by sa mala robiť už v prvom roku života. Od roku do troch môže dieťa (a malo by) mať aktívnu protézu.

Dieťa musí od detstva používať funkčnú protézu. A nie je to len otázka formovania detských návykov a prijímania protézy ako súčasti seba samého. Trakčná protéza je dobrá, pretože ju musíte použiť na svalovú námahu. Preto je ruka s protézou v konštantnom tóne, čo umožní v budúcnosti používať s istotou, napríklad bioelektrickú protézu.

Motorika sa zaoberá individuálnou protetikou horných končatín detí a dospelých. Počas našej práce dostali desiatky detí s vrodenými malformáciami nové príležitosti. Trakčné protézy rúk "KIBI" sú nielen krásne a jasné rameno sval tréner. Pomocou "KIBI" môžete zdvíhať a s istotou držať predmety rôznych tvarov, veľkostí a hmotností. Ďalšie funkčné doplnky k protéze uľahčia a spríjemnia život dieťaťa:

Získajte protézu zadarmo

Občania Ruskej federácie môžu dostať našu protézu zadarmo na úkor štátnej kompenzácie.

Aplázia čelných dutín

Aplázia je absencia akéhokoľvek orgánu alebo jeho bytia v embryonálnom, nedostatočne rozvinutom stave. Nemôže teda plne fungovať, čo sa niekedy môže stať predisponujúcim faktorom pre niektoré choroby.

Aplázia frontálnych sinusov sa nenachádza častejšie ako u 3-5% ORL pacientov. Niektorí lekári nahrádzajú tento termín genézou, atréziou alebo hypoplaziou, pretože tieto definície sú synonymné.

Štruktúra čelných dutín

Čelné dutiny sú pokračovaním paranazálnych dutín, to znamená paranazálnych dutín. Sú umiestnené bezprostredne pod supracipitálnymi oblúkmi, ktoré sú hornými stenami zásuviek. Priemerná veľkosť sa pohybuje od 2-3 cm a objem môže dosiahnuť 7 ml. Produkcia hlienu v orgáne je riadená supraorbitálnym nervom.

U novorodencov chýbajú čelné dutiny úplne. Tvorba hlavného tela končí vo veku 8 rokov. Maximálna veľkosť dutiny dosahuje iba 25 rokov.

Tieto dutiny majú často asymetrickú veľkosť a rozdelenie medzi nimi možno odmietnuť doprava alebo doľava. Hypoplázia frontálnych sinusov je úplná absencia jednej alebo dvoch dutín pod dutinou.

Príčiny aplázie

Aplázia frontálneho sinusu je vrodenou chybou, ktorá priamo súvisí so zlyhaním genetického kódu plodu alebo vplyvom teratogénnych faktorov na tehotnú ženu.

Patria k nim tieto účinky:

To znamená, že akékoľvek abnormálne pôsobenie matky počas tehotenstva môže ovplyvniť úplný vývoj nenarodeného dieťaťa. Napríklad užívanie akýchkoľvek účinných liekov, poranení brucha, fajčenie, pitie alkoholu, zlá voľba životného štýlu alebo nebezpečná práca.

Niekedy je aplázia uložená v genetickom kóde pacienta. Preto, ak sa takáto anomália vyskytla u príbuzných aj tých najvzdialenejších generácií, je bezpečné hovoriť o dedičnej predispozícii.

Známky anomálie

Hypoplazia čelnej dutiny je abnormalita, ktorá sa zriedkavo diagnostikuje u dokonale zdravých pacientov. Najčastejšie zistené, keď sa človek obráti na lekára s akoukoľvek sťažnosťou. Existuje niekoľko znakov rozlišujúcich apláziu.

Zahŕňajú tieto funkcie:

1. Niekedy sa zúženie paranazálnych dutín vyvíja v dôsledku tlaku na prednú alebo nosnú stenu. U niektorých pacientov bude táto anomália znamenať vrúbkovanie psieho (psieho) fossa, v iných - fúziu nosných a tvárových stien.
2. Ak je osobe diagnostikovaná jednostranná zaostalosť frontálnych dutín, asymetria tváre sa pozoruje voľným okom.
3. Niekedy sa počas vpichu zistí prítomnosť nedostatočne vyvinutého sínusu. Vykonaním defektu špecialista zistí, že ihla prechádza mäkkým tkanivom tváre.
4. Ak je anomália jednostranná, v neprítomnosti jednej dutiny, druhá bude tiež nedostatočne rozvinutá.
5. Aplázia je najčastejšie diagnostikovaná u mužov.
6. Niekedy zápalový proces v tele vyvoláva regresiu vo vývoji existujúcich dutín. V tomto prípade môže byť dutina výrazne zmenšená.

Prítomnosť akýchkoľvek znakov alebo predisponujúcich faktorov v živote pacienta však ešte nie je zárukou výskytu patológie štruktúry dutín. Vedieť o ich prítomnosti alebo neprítomnosti je možné len po kvalitatívnej diagnóze.

Ako sa diagnostikuje

Existuje niekoľko typov diagnostiky, ktoré pomáhajú určiť prítomnosť akýchkoľvek patologických procesov v čelných dutinách. Ak chcete vykonať kompletné vyšetrenie s pomocou zariadenia, je potrebné poradiť sa s otorinolaryngológom.

Pre diagnostiku sa vykonáva:

1. X-ray vyšetrenie. X-ray pomáha určiť zvýšenie sínus, štruktúra septum v tele, závažnosť jeho kontúry.
2. Počítačová tomografia (CT). Je to rovnaký sken pomocou röntgenového prístroja, ale s CT sa orgán skúma pomocou vrstevnatých rezov. To pomáha presnejšie určiť umiestnenie dutiny, jej štruktúru a hrúbku kostnej steny medzi sinusmi. Taktiež počítačová tomografia pomáha identifikovať zápalové procesy, degeneratívne zmeny v kostiach tváre a iné abnormality.
3. Ultrazvukové vyšetrenie (ultrazvuk). Neinvazívna a bezpečná diagnostická metóda. Často sa používa u detí v malom veku z dôvodu absencie akejkoľvek bolesti, ako aj škodlivých účinkov. Často menovaný, keď lekár pochybuje o údajoch získaných po röntgenovom žiarení.
4. Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI). Je to jedna z najviac informatívnych diagnostických metód. Výsledný obraz má veľký kontrast, pomáha identifikovať prítomnosť nádoru alebo zápalového procesu v danej oblasti. Významnou výhodou MRI je nedostatok röntgenového žiarenia s vysoko kvalitným diagnostickým vyšetrením.

Hypoplazia sa spravidla diagnostikuje pomocou týchto techník, keď pacient lieči akékoľvek sťažnosti. To znamená, že samotná anomália sa zriedka zistí. Najčastejšie sa o ňom človek dozvie, keď sa choroba objaví v danej oblasti.

Aplázia a choroby

K dnešnému dňu, odborníci hovoria s istotou, že neexistuje žiadna súvislosť s výskytom sinusitída s prítomnosťou abnormality vo vývoji pacienta čelných dutín.

Nedostatočný rozvoj alebo neprítomnosť dutín pod obočím nemá vplyv na frekvenciu a rozsah zápalového procesu, ako aj na prítomnosť silnejšej bolesti počas choroby.

Napríklad iba 10% pacientov s chronickou sinusitídou bolo diagnostikovaných s hypoplaziou frontálnych sinusov. To znamená, že 90% ľudí trpí touto patológiou, pričom nemá žiadne vrodené anomálie v štruktúre kostí tváre.

Patológia nie je eliminovaná operáciou, preto jej prítomnosť by mala byť vnímaná ako zvláštna vlastnosť tela. Medzi hypoplaziou frontálneho sínusu a detekciou zápalového procesu v tejto oblasti neexistuje žiadna súvislosť.

Liečba týchto pacientov sa nelíši od identických klinických prípadov bez podobnej patológie.