Addisonova choroba je patológia, pri ktorej nadobličky produkujú nedostatočné množstvo hormónov. Spolu s významným poklesom hladín kortizolu dochádza často k poklesu produkcie aldosterónu.

Porucha sa tiež nazýva adrenálna insuficiencia. Je diagnostikovaná u pacientov všetkých vekových skupín a oboch pohlaví. V niektorých prípadoch môže byť choroba život ohrozujúca.

Liečba spočíva v užívaní hormónov produkovaných nadobličkami v zníženom množstve. Hormonálna terapia umožňuje dosiahnuť rovnaký priaznivý účinok, ktorý sa pozoruje pri normálnej (prirodzenej) produkcii chýbajúcich biologicky aktívnych látok.

príznaky

Ak je pacientovi diagnostikovaná Addisonova choroba, symptómy sa s najväčšou pravdepodobnosťou objavili niekoľko mesiacov predtým, ako sa dostali k lekárovi. Symptómy patológie sa javia veľmi pomaly a môžu zahŕňať nasledujúce stavy:

• únava a svalová slabosť;
• neplánovaný úbytok hmotnosti a strata chuti do jedla;
• stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
• nízky krvný tlak, tendencia k mdloby;
• túžba jesť slané potraviny;
• zníženie hladiny cukru v krvi (hypoglykémia);
• nevoľnosť, vracanie, hnačku;
• bolesť svalov alebo väzov;
• podráždenosť, agresivita;
• depresívny stav;
• vypadávanie vlasov alebo sexuálna dysfunkcia (u žien).

Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek (adrenálna kríza)

V niektorých prípadoch sa však patológia vyskytuje náhle. Adrenálna kríza (akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek) je Addisonova choroba, ktorej príznaky môžu byť nasledovné:

• bolesť dolnej časti chrbta, bolesť brucha alebo nôh;
• ťažké vracanie alebo hnačka vedúca k dehydratácii;
• nízky krvný tlak;
• strata vedomia;
• zvýšená hladina draslíka (hyperkalémia).

Kedy navštíviť lekára

Musíte navštíviť špecialistu a diagnostikovať, ak ste si všimli znaky a príznaky charakteristické pre Addisonovu chorobu. Zvlášť nebezpečné sú kombinácie značiek z nasledujúceho zoznamu:

• stmavnutie kože (hyperpigmentácia);
• silný pocit únavy;
• neúmyselný úbytok hmotnosti;
• problémy s fungovaním gastrointestinálneho traktu (vrátane bolesti brucha);
• závraty alebo mdloby;
• smäd po slaných potravinách;
• bolesti svalov alebo kĺbov.

dôvody

Addisonova choroba sa vyskytuje ako dôsledok narušenia nadobličiek. Najčastejšie sa to deje, keď sú poškodené nadobličky, z ktorých tieto produkujú nedostatočné množstvo kortizolu, ako aj aldosterón. Tieto žľazy sa nachádzajú priamo nad obličkami a sú súčasťou endokrinného systému. Hormóny, ktoré produkujú, regulujú fungovanie prakticky všetkých orgánov a tkanív tela.

Nadobličky sa skladajú z dvoch častí. Ich vnútorná časť (medulla) syntetizuje dopamín a norepinefrín. Vonkajšia vrstva (kôra) produkuje skupinu hormónov nazývaných kortikosteroidy. Táto skupina zahŕňa glukokortikoidy, mineralokortikoidy a mužské pohlavné hormóny - androgény. Látky prvých dvoch typov sú nevyhnutné na udržanie vitálnej aktivity organizmu.

• Glukokortikoidy, vrátane kortizolu, ovplyvňujú schopnosť tela konvertovať živiny z potravy na energiu. Taktiež hrajú dôležitú úlohu pri prevencii zápalových procesov a vytváraní normálnych reakcií na stresové faktory.
• Mineralokortikoidy, vrátane aldosterónu, podporujú prirodzenú rovnováhu sodíka a draslíka, ktorý udržuje normálny krvný tlak.
• Androgény sa vyrábajú v malých množstvách u mužov aj u žien. Zodpovedajú za sexuálny vývoj mužov a ovplyvňujú rast svalového tkaniva. U ľudí oboch pohlaví regulujú tieto hormóny libido (sexuálnu túžbu) a vytvárajú pocit spokojnosti so životom.

Primárna adrenálna insuficiencia

Addisonova choroba nastáva, keď je poškodená kôra nadobličiek a klesá hladina produkovaných hormónov. V tomto prípade sa patológia označuje ako primárna insuficiencia nadobličiek.

Najčastejšie je neschopnosť produkovať glukokortikoidy a mineralokortikoidy v normálnom objeme spôsobená chybným napadnutím organizmu samotným, to znamená autoimunitným ochorením. Z neznámych dôvodov imunitný systém začína považovať kôru nadobličiek za mimozemský prvok, ktorý musí byť zničený.

Okrem toho, poškodenie kortexu môže byť vyvolané nasledujúcimi faktormi:

• tuberkulóza;
• infekcie nadobličiek;
• šírenie rakoviny (metastáz) v nadobličkách;
• krvácanie.

Sekundárna insuficiencia nadobličiek

Niekedy sa vyskytne patológia bez poškodenia nadobličiek a lekári diagnostikujú „Addisonovu chorobu“, ktorej príčiny sú skryté v dysfunkcii hypofýzy. Tento mozgový prívesok vytvára adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý stimuluje tvorbu týchto látok kôrou nadobličiek. Narušenie produkcie ACTH vedie k poklesu hladiny hormónov produkovaných nadobličkami, aj keď nie sú poškodené. Tento stav sa nazýva sekundárna adrenokortikálna (adrenálna) insuficiencia.

Takáto patológia sa môže tiež vyskytnúť v dôsledku náhleho zastavenia hormonálnej terapie, najmä ak pacient užil kortikosteroidy na liečbu takých chronických ochorení, ako je astma alebo artritída.

Adrenálna kríza

Ak máte Addisonovu chorobu a zanedbávate liečbu, adrenálna kríza môže byť vyvolaná fyzickým stresom, napríklad traumou, infekciou alebo chorobou.

Pred návštevou lekára

Pred návštevou lekára s úzkou špecializáciou je potrebné poradiť sa s lekárom. Je to on, kto vás v prípade potreby presmeruje na endokrinológa.

Keďže lekárske konzultácie sú najčastejšie extrémne lakonické, je lepšie sa vopred pripraviť na návštevu u lekára. odporúčané:

• Predbežné otázky vopred a zistiť, či existujú nejaké diétne alebo životného štýlu obmedzenia, ktoré je potrebné dodržiavať pred návštevou špecialistu.
• Oprava písomne ​​zistených príznakov, vrátane príznakov chorôb a odchýlok od normy, na prvý pohľad nesúvisí s témou plánovanej konzultácie.
• Zaznamenajte kľúčové osobné informácie vrátane závažných stresov alebo nedávnych zmien v životnom štýle.
• Urobte si zoznam všetkých liekov, výživových doplnkov a obohatených prípravkov, ktoré práve užívate.
• Vezmite so sebou príbuzného alebo priateľa (ak je to možné). Pacienti často zabúdajú na základné údaje, ktoré lekár zaznamenal počas lekárskej konzultácie. Sprievodná osoba bude schopná zaznamenať najdôležitejšie informácie a nedovolí vám zabudnúť na názvy odporúčaných liekov.
• Urobte si zoznam otázok, ktoré plánujete požiadať o špecialistu.

Dĺžka lekárskej konzultácie je obmedzená a Addisonova choroba je závažná porucha, ktorá vyžaduje skorú liečbu. Urobte si zoznam svojich otázok tak, aby ste v prvom rade upozornili špecialistu na najdôležitejšie body. Možno budete chcieť vedieť:

• Čo presne je príčinou symptómov alebo netypického stavu?
• Ak to nie je Addisonova choroba, čo to je? Existujú nejaké alternatívne dôvody na zhoršenie blahobytu?
• Aké testy budú musieť prejsť?
• Je môj stav dočasný? Alebo nadobudla znaky chronického ochorenia?
• Čo je najlepšie v mojej situácii?
• Existujú alternatívne spôsoby liečby, alebo kategoricky trváte na vami navrhovanej metóde?
• Mám iné chronické ochorenia. Ak mám Addisonovu chorobu, ako môžem súčasne liečiť všetky patológie?
• Musím navštíviť špecializovaného lekára?
• Môžem vám kúpiť lacnejší analóg lieku?
• Môžem si so sebou vziať tematické brožúry alebo iné tlačené materiály? Aké stránky na internete by ste odporučili?
• Existujú nejaké obmedzenia, ktoré musia byť dodržané? Môžem piť alkohol s Addisonovou chorobou?

Neváhajte sa opýtať akékoľvek ďalšie otázky, vrátane tých, ktoré vás napadli počas konzultácie na klinike.

Čo povie lekár

Lekár sa vás opýta na vaše vlastné otázky. Je lepšie sa na ne vopred pripraviť, aby sme venovali dostatok času najdôležitejším problémom. Odborník pravdepodobne prejaví záujem o nasledujúce údaje:

• Kedy ste si prvýkrát všimli príznaky choroby?
• Ako sú príznaky patológie? Vyskytujú sa spontánne alebo trvajú určitý čas?
• Ako intenzívne sú príznaky?
• Čo si myslíte, že prispieva k zlepšeniu vášho stavu?
• Existujú faktory, ktoré prispievajú k zhoršeniu stavu?

diagnostika

Po prvé, lekár bude analyzovať vašu anamnézu a súčasné príznaky a príznaky. Ak máte podozrenie na adrenokortikálnu insuficienciu, môže predpísať nasledujúce vyšetrenia:

• Krvný test Meranie hladiny sodíka, draslíka, kortizolu a adrenokortikotropného hormónu v krvi umožní špecialistovi získať primárne údaje o možnej nedostatočnosti nadobličiek. Okrem toho, ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou poruchou, v krvi sa nájdu vhodné protilátky.
• Stimulácia ACTH. Účelom tejto štúdie je meranie hladín kortizolu pred a po injekcii syntetického adrenokortikotropného hormónu. Ten dáva nadobličkám signál o potrebe produkcie ďalšieho kortizolu. Ak sú žľazy poškodené, vo výsledkoch štúdie bude zrejmé nedostatočné množstvo látky - je možné, že nadobličky nereagujú vôbec na injekciu ACTH.
• Test na hypoglykémiu so zavedením inzulínu. Táto štúdia je účinná v prípadoch, keď lekár má dôvodné podozrenie, že pacient má sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu spôsobenú ochorením hypofýzy. Analýza zahŕňa niekoľko kontrol hladín cukru v krvi (glukózy) a kortizolu. Každá kontrola sa vykonáva v určitom časovom intervale po podaní dávky inzulínu. U zdravých ľudí sa hladina glukózy znižuje a hladina kortizolu sa zvyšuje.
• Vizualizačné štúdie. Lekár môže nariadiť počítačovú tomografiu (CT) na snímanie brušnej dutiny. Tento obraz kontroluje veľkosť nadobličiek a potvrdzuje prítomnosť alebo neprítomnosť anomálií, ktoré môžu viesť k rozvoju takejto poruchy ako Addisonovej chorobe. Diagnóza sa tiež vykonáva pomocou MRI, ak je podozrenie na sekundárnu adrenokortikálnu insuficienciu. V tomto prípade urobte obrázok hypofýzy.

liečba

Bez ohľadu na príčinu a symptómy sa liečba adrenokortikálnej insuficiencie uskutočňuje vo forme hormonálnej terapie, aby sa korigovala hladina chýbajúcich steroidných hormónov. Existuje niekoľko metód liečby, ale najčastejšie sa predpisujú nasledujúce:

• Prijatie kortikosteroidov perorálne (ústami). Niektorí lekári predpisujú fludrokortizón ako náhradu za aldosterón. Hydrokortizón ("Cortef"), prednizón alebo acetát kortizónu sa používajú na nahradenie kortizolu.
• Injekcie kortikosteroidov. Ak pacient trpí závažným zvracaním a nie je schopný užívať lieky ústami, budú potrebné hormonálne injekcie.
• Náhradná terapia s nedostatkom androgénov. Na liečbu nedostatku androgénu u žien sa používa dehydroepiandrosterón. Hoci Addisonova choroba (fotografie znázorňujúce symptomatológiu patológie sú uvedené na stránke), najčastejšie spočíva v znížení hladiny kortizolu a nie u androgénov, zhoršená produkcia týchto látok môže viesť k ďalšiemu zhoršeniu stavu pacienta. Okrem toho, podľa niektorých štúdií, náhradná terapia s nedostatkom mužských pohlavných hormónov u žien zlepšuje celkové zdravie, prináša pocit spokojnosti so životom, zvyšuje libido a sexuálnu spokojnosť.

Odporúčajú sa tiež zvýšené dávky sodíka, najmä pri ťažkej fyzickej námahe, počas horúceho počasia alebo počas žalúdočných alebo črevných porúch (napríklad hnačka). Lekár tiež navrhne zvýšenie dávky, ak je pacient v stresovej situácii - napríklad podstupuje chirurgický zákrok, infekciu alebo relatívne pomalé ochorenie.

Liečba adrenálnej krízy

Adrenálna (adrenokortikálna) kríza je život ohrozujúci stav. Addisonova choroba, ktorej liečba sa začína príliš neskoro, môže viesť k prudkému poklesu krvného tlaku, nižším hladinám cukru a zvýšeným hladinám draslíka v krvi. V takom prípade musíte okamžite vyhľadať lekársku pomoc. Liečba najčastejšie spočíva v intravenóznom podaní hydrokortizónu, fyziologického roztoku a cukru (dextróza).

Addisonova choroba

Addisonova choroba (hypokorticizmus, bronzová choroba) je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, pri ktorom sa znižuje vylučovanie hormónov (najmä kortizolu) kôrou nadobličiek.

Choroba bola prvýkrát opísaná v roku 1855 britským lekárom Thomasom Addisonom. Týka sa mužov a žien s rovnakou frekvenciou; častejšie diagnostikovaná u ľudí mladého a stredného veku.

Príčiny a rizikové faktory

Vývoj Addisonovej choroby je spôsobený poškodením buniek nadobličkovej kôry alebo hypofýzy spôsobenej rôznymi patologickými stavmi a chorobami:

• autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
• tuberkulóza nadobličiek;
• odstránenie nadobličiek;
• krvácanie do nadobličkového tkaniva;
• adrenoleukodystrofie;
• sarkoidóza;
• dlhodobá hormonálna substitučná liečba;
• plesňové infekcie;
• syfilis;
• amyloidóza;
• AIDS;
• nádorov;
• ožiarením.

V približne 70% prípadov je príčinou Addisonovej choroby autoimunitná lézia kôry nadobličiek. Z rôznych dôvodov zlyháva imunitný systém a začína rozpoznávať bunky nadobličiek ako cudzie. V dôsledku toho sa vytvárajú protilátky, ktoré napádajú a poškodzujú kôru nadobličiek.

Addisonov syndróm sprevádza celý rad dedičných patológií.

Formy ochorenia

V závislosti od príčiny je Addisonova choroba:

1. Primárne. Je spôsobená nedostatočným fungovaním alebo poškodením kôry nadobličiek priamo.
2. Sekundárne. Predný lalok hypofýzy vylučuje nedostatočné množstvo adrenokortikotropného hormónu, čo vedie k zníženiu vylučovania hormónov kôrou nadobličiek.
3. Iatrogénna. Dlhodobé užívanie kortikosteroidných liekov vedie k atrofii nadobličiek, navyše porušuje spojenie medzi hypotalamom, hypofýzou a nadobličkami.

príznaky

Addisonova choroba má nasledujúce prejavy:

• stmavnutie kože a slizníc;
• svalová slabosť;
• hypotenzia;
• ortostatický kolaps (prudký pokles krvného tlaku pri zmene polohy);
• strata chuti do jedla, úbytok hmotnosti;
• smäd po kyslom a (alebo) slanom jedle;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, hnačka;
• dysfágia;
• triaška rúk a hlavy;
• parestézia končatín;
• tetánia;
• polyúria (zvýšené vylučovanie moču), dehydratácia, hypovolémia;
• tachykardia;
• podráždenosť, nálada, depresia;
• sexuálna dysfunkcia (zastavenie menštruácie u žien, impotencia u mužov).

Znížená glukóza a eozinofília sa určujú v krvi.

Klinický obraz sa vyvíja pomaly. V priebehu rokov sú príznaky mierne a môžu zostať nerozpoznané, priťahujú pozornosť len vtedy, keď na pozadí stresu alebo akejkoľvek inej choroby nastane dodatočná kríza. Ide o akútny stav charakterizovaný:

• prudký pokles krvného tlaku;
• zvracanie, hnačka;
• náhla akútna bolesť brucha, dolnej časti chrbta a dolných končatín;
• zmätenosť alebo akútna psychóza;
• mdloby v dôsledku prudkého poklesu krvného tlaku.

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Pri adisonickej kríze dochádza k výraznej nerovnováhe elektrolytov, pri ktorej sa obsah sodíka v krvi výrazne znižuje a zvyšuje sa obsah fosforu, vápnika a draslíka. Hladina glukózy sa tiež výrazne znižuje.

diagnostika

Diagnóza sa predpokladá na základe štúdie klinického obrazu. Na potvrdenie sa vykonalo niekoľko laboratórnych testov:

• ACTH stimulačný test;
• stanovenie hladiny ACTH v krvi;
• stanovenie hladiny kortizolu v krvi;
• stanovenie hladiny elektrolytov v krvi.

liečba

Hlavnou liečbou Addisonovej choroby je celoživotná hormonálna substitučná liečba, teda lieky, ktoré nahrádzajú hormóny produkované kôrou nadobličiek.

Aby sa zabránilo rozvoju adisonickej krízy na pozadí infekčnej choroby, traumy alebo hroziacej chirurgie, dávkovanie hormonálnych prípravkov by mal preskúmať endokrinológ.

V prípade adisonickej krízy potrebuje pacient pohotovostnú hospitalizáciu na oddelení endokrinológie av ťažkých podmienkach na jednotke intenzívnej starostlivosti a intenzívnej starostlivosti. Kríza sa zastaví injekciou intravenóznych hormónov kôry nadobličiek. Okrem toho sa vykonáva korekcia existujúceho porušovania rovnováhy vody a elektrolytov a hypoglykémia.

Možné komplikácie a následky

Najnebezpečnejšou komplikáciou Addisonovej choroby je rozvoj adisonickej krízy, život ohrozujúceho stavu.

Príčiny jej vzniku môžu byť:

• stres (chirurgia, emocionálny stres, trauma, akútne infekčné ochorenia);
• odstránenie oboch nadobličiek bez adekvátnej hormonálnej substitučnej terapie;
• bilaterálna trombóza nadobličkových žíl;
• bilaterálna embólia nadobličkových tepien;
• bilaterálne krvácanie do nadobličkového tkaniva.

výhľad

Prognóza Addisonovej choroby je priaznivá. Pri adekvátnej hormonálnej substitučnej terapii je priemerná dĺžka života pacientov rovnaká ako u ľudí, ktorí túto chorobu netrpia.

prevencia

Opatrenia na prevenciu Addisonovej choroby zahŕňajú prevenciu všetkých podmienok, ktoré vedú k jej rozvoju. Špecifické preventívne opatrenia neexistujú.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: v roku 1991 ukončil štúdium na Štátnom zdravotníckom inštitúte v Taškente. Opakovane absolvovala kurzy ďalšieho vzdelávania.

Pracovné skúsenosti: anestéziológ-resuscitátor mestského pôrodného komplexu, resuscitátor hemodialyzačného oddelenia.

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Vedci z Oxfordskej univerzity uskutočnili sériu štúdií, v ktorých dospeli k záveru, že vegetariánstvo môže byť škodlivé pre ľudský mozog, pretože vedie k poklesu jeho hmotnosti. Preto vedci odporúčajú nevylučovať ryby a mäso z ich stravy.

Padajúc z osla, je pravdepodobnejšie, že si zlomíš krk, než padne z koňa. Len sa nesnažte vyvrátiť toto vyhlásenie.

Dokonca aj keď srdce človeka nebije, môže ešte dlho žiť, ako nám ukázal nórsky rybár Jan Revsdal. Jeho "motor" sa zastavil o 4. hodine potom, čo sa rybár stratil a zaspal v snehu.

Zubné kazy sú najčastejším infekčným ochorením na svete, s ktorým dokonca ani chrípka nemôže konkurovať.

V našich črevách sa rodia, žijú a umierajú milióny baktérií. Môžu byť videné len so silným nárastom, ale ak sa stretnú, zapadnú do bežného šálku kávy.

Známa droga "Viagra" bola pôvodne vyvinutá na liečbu arteriálnej hypertenzie.

Podľa štúdie WHO polhodinový denný rozhovor na mobilnom telefóne zvyšuje pravdepodobnosť výskytu nádoru na mozgu o 40%.

Väčšina žien je schopná získať väčšie potešenie z uvažovania o ich krásnom tele v zrkadle než zo sexu. Takže ženy sa snažia o harmóniu.

Najvyššia telesná teplota bola zaznamenaná vo Willie Jones (USA), ktorý bol prijatý do nemocnice s teplotou 46,5 ° C.

Počas kýchania naše telo úplne prestane fungovať. Dokonca aj srdce sa zastaví.

U 5% pacientov spôsobuje antidepresívum Clomipramin orgazmus.

Priemerná dĺžka života ľavákov je nižšia ako pravák.

Ak sa usmievate len dvakrát denne, môžete znížiť krvný tlak a znížiť riziko infarktu a mŕtvice.

Hmotnosť ľudského mozgu je asi 2% celkovej telesnej hmotnosti, ale spotrebuje asi 20% kyslíka vstupujúceho do krvi. Táto skutočnosť robí ľudský mozog extrémne náchylným na poškodenie spôsobené nedostatkom kyslíka.

Mnoho liekov pôvodne predávaných ako drogy. Heroín, napríklad, bol pôvodne predávaný ako liek na detský kašeľ. Lekári odporúčali kokaín ako anestéziu a ako prostriedok na zvýšenie odolnosti.

Psoriáza je chronické neinfekčné ochorenie, ktoré postihuje kožu. Iný názov ochorenia je šupinatý versicolor. Psoriatické plaky môžu byť umiestnené kde.

Addisonova choroba: Príznaky a liečba

Hypokortikoidizmus alebo Addisonova choroba je ochorenie endokrinného systému, v ktorom sa znižuje sekrécia (proces uvoľňovania) hormónov nadobličiek. Choroba môže postihnúť ľudí rôzneho veku, ale častejšie je táto patológia diagnostikovaná u žien po 20 rokoch. Často sa choroba nazýva bronzová choroba v dôsledku žltých škvŕn, ktoré sa vyskytujú na tele.

Čo je Addisonova choroba

Bronzová choroba je zriedkavé ochorenie endokrinného systému, ktoré je založené na deštrukcii tkanív vonkajšej vrstvy nadobličiek. Zároveň je tu nedostatok glukokortikoidných hormónov (aldosterón, kortizol), ktoré chránia organizmus pred stresom a sú zodpovedné za metabolizmus, metabolizmus vody a soli. Hypokortikoidizmus prvýkrát opísal britský praktický lekár Thomas Addison v roku 1855. Choroba narúša prácu celého organizmu. Ak nezačnete liečbu včas, môže to viesť k závažným komplikáciám:

• ochrnutie končatín;
• tyreotoxikóza (hypertyreóza);
• dysfunkcia vaječníkov;
• opuch mozgu;
• parestézia (zhoršená citlivosť);
• tyreoiditídy (zápal štítnej žľazy);
• anémia (zníženie koncentrácie hemoglobínu);
• chronická kandidóza (plesňová infekcia).

Príčiny vývoja

Približne 70% všetkých prípadov Addisonovej choroby je autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek. Súčasne zlyhá obranný systém tela a rozpoznáva bunky endokrinných žliaz ako cudzie. V dôsledku toho sa produkujú protilátky, ktoré napádajú kôru nadobličiek a poškodzujú ju. Hypokortikoidizmus môže spôsobiť škodlivé baktérie, huby, vírusy, imunitné, genetické poruchy. Faktory prispievajúce k výskytu patológie:

• nadváhou;
• fyzický, emocionálny stres;
• hypofunkcia (oslabenie) štítnej žľazy;
• syndróm polycystických ovárií;
• alergická reakcia;
• predĺžená depresia;
• hypoglykémia (zníženie glukózy v dôsledku nutričných nedostatkov v strave);
• ťažký diabetes.

Patológia má primárnu, sekundárnu formu:

1. Príčiny primárnej lézie:

• tuberkulóza nadobličiek;
• autoimunitné procesy;
• hypoplázia (zaostalosť orgánu);
• vrodené anomálie;
• chirurgické odstránenie nadobličiek;
• dedičné ochorenia;
• rakoviny, metastáz;
• syfilis;
• AIDS;
• plesňové ochorenia;
• znížená citlivosť nadobličiek.

1. Sekundárna forma ochorenia sa môže objaviť v dôsledku:

• mechanické poškodenie;
• meningitída (zápal sliznice mozgu);
• ischémia (zníženie zásobovania krvou);
• benígny, malígny nádor;
• ožarovanie mozgu.

Ak po potvrdení bronzovej choroby a vykonaní celého priebehu liečby pacient odmietne pokračovať v používaní liekov, môže sa vyskytnúť adrenálna iatrogénna insuficiencia. Tento stav vyvoláva rýchly pokles hladiny endogénnych glukokortikoidov na pozadí dlhodobej substitučnej terapie a inhibície aktivity vlastných žliaz.

príznaky

Klinický obraz Addisonovej choroby sa vyvíja pomaly. Symptómy v priebehu rokov môžu byť mierne a prejavujú sa len vtedy, keď nastane adisonická kríza. Ide o život ohrozujúci stav, pri ktorom hladina glukózy prudko klesá. Za dôležité komplexy príznakov patológie sa spravidla považujú nasledujúce:

• pigmentácia kože;
• asténia a adynamia;
• poruchy gastrointestinálneho traktu (gastrointestinálny trakt);
• hypotenzia (zníženie krvného tlaku).

Okrem toho má Addisonova choroba tieto prejavy:

• stmavnutie kože;
• svalová slabosť;
• strata hmotnosti, znížená chuť do jedla;
• chuť na kyslé, slané potraviny;
• zvýšená smäd;
• bolesť brucha;
• zvracanie, nevoľnosť, hnačka;
• dysfágia (porucha prehĺtania);
• chvenie rúk;
• dehydratácia;
• tachykardia (bušenie srdca);
• podráždenosť, nálada, depresia;
• impotencia u mužov, amenorea (absencia menštruácie) u žien;
• závraty;
• Možnosť zníženia;
• vzhľad žltých škvŕn;
• sušenie slizníc, kože;
• kŕče.

Asténia a Adynamia

Fyzická, duševná únava (asténia, slabosť) a impotencia sa považujú za najskoršie a najtrvalejšie príznaky bronzovej choroby. Často nie je možné presne určiť začiatok ochorenia. Na samom začiatku vývoja patológie dochádza k rýchlej únave z práce, ktorá bola predtým vykonaná bez vážnych nákladov na prácu. Okrem toho existuje všeobecná slabosť, ktorá sa vyvíja počas normálneho života. Takéto pocity napredujú, zintenzívňujú a vedú pacienta do stavu úplnej fyzickej impotencie.

Pigmentácia kože

Najdôležitejším, najvýraznejším príznakom je rušenie jednotnej farby kože alebo výskyt pigmentácie. Bohaté ukladanie melanínu (pigmentu, ktorý neobsahuje železo) v bunkách malpighian vrstvy epidermis prispieva k vzniku hnedých, bronzových alebo dymových škvŕn na koži. Počnúc tvárou je pigmentácia schopná zachytiť celý povrch kože alebo byť lokalizovaná na určitých miestach: čelo, medzifalangeálne kĺby, krk, bradavky, šourk, okolo pupka atď.

Niekedy sa na tvári objavujú tmavé škvrny veľkej veľkosti. Pysky, bradavky, sliznice pošvy a čriev u žien sú maľované modrastou farbou. Spolu so silným narušením pigmentácie má pacient oblasti kože, ktoré sú slabo pigmentované alebo dokonca úplne bez melanínu, ktoré ostro vystupujú na pozadí okolitej tmavej kože - takzvaného vitiliga alebo leucodermu. V primárnej forme Addisonovej choroby sa tento príznak javí ako jeden z prvých, zatiaľ čo pred niekoľkými rokmi môže predstihnúť iné príznaky ochorenia.

Addisonov syndróm u žien

Keď sa Addisonova choroba vyskytuje u žien, dochádza k poklesu svalovej hmoty v dôsledku straty chuti do jedla. Okrem toho, pacient postupne padá na ochlpenie av podpazuší a koža stráca svoju elasticitu. Nedostatok estrogénu a testosterónu vedie k zastaveniu mesačnej menštruácie, zníženiu libida. Ďalšie charakteristické znaky priebehu ochorenia u žien:

• Zaznamenávajú sa gastrointestinálne poruchy (nauzea, hnačka, vracanie). Vyvíja sa žalúdočný vred, gastritída. glukokortikoidy už nechránia črevnú sliznicu pred účinkami agresívnych faktorov.
• Pigmentácia kože veľkých záhybov a otvorených plôch je charakteristická. Na vnútornej strane tváre a ďasien sa môžu objaviť tmavé škvrny.
• Riziko gynekologických ochorení (mastopatia, myómy, endometrióza) sa zvyšuje.
• Metabolizmus vody a soli v tele je narušený, v dôsledku čoho dochádza k dehydratácii, koža sa stáva suchou, na lícach sa objavujú dutiny, mdloby a krvný tlak (krvný tlak).
• Mozog a nervový systém tiež trpia dehydratáciou, čo sa prejavuje necitlivosťou končatín, poruchou citlivosti, svalovou slabosťou.
• Reprodukčné schopnosti sú redukované na potrat, neplodnosť.

liečba

Presnú diagnózu Addisonovej choroby môže na základe diagnostických výsledkov preukázať iba endokrinológ. Na rozlíšenie hypokorticizmu od Connovej choroby, Itsenko-Cushing, špecialista predpisuje pacientovi, aby urobil biochemickú analýzu krvi, moču, röntgenu lebky. Na detekciu príznakov tuberkulózy nadobličiek sa vykonáva magnetická rezonancia a počítačová tomografia. Najdôležitejšou diagnostickou metódou, ktorá potvrdzuje ochorenie, je elektrokardiogram. Porušenie rovnováhy vody a soli často negatívne ovplyvňuje prácu srdca.

Hlavnou liečbou hypokorticizmu je celoživotná hormonálna substitučná liečba, t. užívanie glukokortikosteroidov - analógov kortizolu a aldosterónu (kortizónu). Špecialista vyberie dávku individuálne. Trvanie liečby závisí od formy a závažnosti ochorenia. Aby sa zabránilo vzniku dodatočnej krízy na pozadí zranenia, infekčného ochorenia a blížiacej sa operácie, dávkovanie hormonálnych liekov by mal skontrolovať lekár. Ako zaobchádzať:

1. Príjem glukokortikosteroidov začína fyziologickými dávkami, potom sa množstvo spotrebovaného lieku postupne zvyšuje na normalizáciu hladiny hormonálnych hladín.
2. Po 2 mesiacoch hormonálnej liečby sa vykoná krvný test na posúdenie účinnosti liečby. V prípade potreby sa dávka lieku upraví.
3. Keď je tuberkulózna povaha ochorenia liečená rifampicínom, streptomycínom, izoniazidom. Stav pacienta hodnotí fytiológ a endokrinológ.
4. Dodržiavanie osobitnej diéty. Je potrebné vylúčiť zo stravy: banány, orechy, hrach, kávu, zemiaky, huby. Je dobré jesť pečeň, mrkvu, vajcia, fazuľu, strukoviny, čerstvé ovocie. Je potrebné jesť v malých porciách 6 krát denne.

MedGlav.com

Lekársky zoznam chorôb

Hlavné menu

Addisonova choroba (hypokorticizmus). Príčiny, príznaky a liečba Addisonovej choroby.

CHOROBY ADDONONOVY. Gipokortitsizm.

HYPOCORTICIZMUS - adrenálna insuficiencia. Môže byť primárny v dôsledku poškodenia nadobličiek a sekundárneho nedostatočného vylučovania ACTH hypofýzy (adrenokokortikotropný hormón).
Primárny hypokorticizmus môže byť akútny (adrenálna apoplexia) a chronický (Addisonova choroba).
Okrem toho môže byť skrytá, vymazaná forma hypokorticizmu nie vždy rozpoznaná kvôli čiastočnému poškodeniu kôry nadobličiek alebo dedičnej nedostatočnosti. Ten sa prejavuje symptómami Addisonovej choroby, ale oveľa menej výrazným stupňom.
Liečba tejto formy nevyžaduje použitie steroidných hormónov. Na posilnenie liečby sa odporúča vitamín C vo vysokých dávkach.

ADDISONOVÁ CHOROBA (Tomass Addison, 1855, Británia) - synonymá: chronický hypokorticizmus, bronzová choroba.
Addisonova choroba je charakterizovaná primárnou chronickou nedostatočnosťou funkcie kôry oboch nadobličiek v dôsledku deštruktívnych alebo atrofických zmien v nich.

Ochorenie je častejšie vo veku 30-50 rokov, väčšinou u mužov, ale je pozorované aj u detí. Ľahké, vymazané formy Addisonovej choroby sú relatívne zriedkavé a nazývajú sa Addisonism. Pre rozvoj Addisonovej choroby sa musí zničiť najmenej 80 - 90% nadobličiek.

Etiológie.

• Príčinou Addisonovej choroby v 50 - 60% je tuberkulóza nadobličiek hematogénnym disemináciou. Imunologická štúdia detekuje v 40% prípadov protilátky proti tkanivám kôry nadobličiek cirkulujúcich v krvi.
• V posledných rokoch prevláda idiopatická forma nad tuberkulózou.

V idiopatickej forme trpia nadobličky menej ako v prípade tuberkulózy. Ženy s idiopatickou formou sú choré 2-3 krát častejšie. Dystrofické zmeny nadobličiek v dôsledku infekcií a intoxikácií majú určitú hodnotu: amyloidóza, traumatické lézie, krvácanie, chirurgické odstránenie nadobličiek alebo metastáz v nich nádorov z iných orgánov - priedušiek, prsníkov, hnisanie nadobličiek, atď.

Idiopatická forma je často sprevádzaná ďalšími autoimunitnými procesmi, ktoré sú exprimované vo forme diabetu, hypotyreózy, bronchiálnej astmy, hypoparatyroidizmu, amenorey a pod.

Dôvodom relatívne častého poškodenia nadobličiek tuberkulózou je vysoký obsah steroidných hormónov v parenchýme, najmä hydrokortizónu, ktorý zabraňuje tvorbe granulačného tkaniva a procesu hojenia. Addisonova choroba sa môže vyvinúť druhýkrát na základe čiastočnej nedostatočnosti hypofýzy: ACTH. V týchto prípadoch hovoríme o hypopituitarizme.

Patogenéza.

Je založený na celkovej nedostatočnosti kôry nadobličiek. V dôsledku nedostatočného vylučovania kortizolu, aldosterónu v tubuloch obličiek je narušená reabsorpcia iónov sodíka a chlóru, čo vedie k hyponatrémii a hypochlorémii. Súčasne sa zvyšuje obsah iónov draslíka v krvi av tkanivách, čo spolu s nedostatočnosťou glukokortikoidov spôsobuje hypotenziu, extrémnu slabosť a adynamiu.

V dôsledku nedostatočnosti glukokortikoidov, najmä kortizolu, vzniká hypoglykémia, lymfocytóza a eozinofília. V primárnych léziách kôry nadobličiek sa podľa zákona o spätnej väzbe zvyšuje sekrécia ACTH, čo spôsobuje melanodermiu. Nedostatok glukokortikoidov a mineralokortikoidov, najmä DOX, je príčinou eróznej gastritídy a žalúdočných vredov. Súčasne zníženie adrenálnych androgénov v samcoch vedie k impotencii.

klinický obrázok.

Pacienti sa sťažujú na zlú chuť do jedla, celkovú slabosť, únavu, apatiu, úbytok hmotnosti, stmavnutie kože, bolesti brucha, v závažných prípadoch, nauzeu a vracanie, zápchu alebo hnačku. Pacienti sa stávajú absentujúcimi a zabudnutými, slabými, depresívnymi. Niekedy sa vyvinie psychóza.

Melasma sa spravidla vyjadruje v miestach prirodzenej pigmentácie a zvyšuje sa so slnečným žiarením (bedra, vonkajšie genitálie, areolae, krk). Pery a sliznice sú natreté šedo-bridlicovou farbou. Pigmentácia, ručné brázdy (symptóm Astvitsaturov) je včasným a spoľahlivým znakom hypokorticizmu.
S rozvojom ochorenia sa zvyšuje pigmentácia, koža a sliznice majú tmavohnedú farbu a vlasy stmavnú. V niektorých prípadoch je možné pozorovať fokálnu depigmentáciu vo forme vitiliga.
Addisonova choroba by sa mala odlišovať od chorôb, pri ktorých dochádza k poruche pigmentácie.

Addisonova choroba môže byť kombinovaná s chronickou ulceróznou gastritídou, žalúdočným vredom alebo dvanástnikovým vredom. Renálne zlyhanie vo forme azotémie nastáva počas kríz. Dokončenie tehotenstva normálnym pôrodom je možné, ak sa vykoná vhodná liečba.

Kríza v Addisonovej chorobe dochádza v dôsledku ostrého zhoršenia ochorenia a môže viesť k vážnemu stavu - kolapsu s fatálnym následkom.
Príčinou exacerbácie Addisonovej choroby môžu byť rôzne exogénne a endogénne stresové faktory na pozadí nedostatku gluko- a mineralokortikoidov: interkurentná infekcia, psychický a fyzický stres, hlad, zranenia atď. Príčinou kríz môže byť často ukončenie liečby náhradnými liekmi. Typicky sa kritický stav vyvíja v priebehu niekoľkých dní.

Pri vyvrcholení krízy sa pacienti dostanú do veľmi vážneho stavu s úplnou slabosťou, prudkým poklesom krvného tlaku, čo vedie k anúrii. Existujú závažné bolesti brucha, často simulujúce perforáciu žalúdočných vredov, sprevádzanú krvavým zvracaním a prítomnosťou krvi v stolici (Bernard-Sertanov syndróm).

Laboratórna diagnostika.

Obsah SC je pod 100 mg%, čo je spôsobené znížením glykoneogenézy ako prejavom nedostatku glukokortikoidov. Zaťaženie glukózou poskytuje plochú glykemickú krivku v dôsledku pomalej absorpcie cukru v gastrointestinálnom trakte. Naopak, pri intravenóznom zaťažení je krivka normálna. Pacienti s Addisonovou chorobou majú zvýšenú citlivosť na inzulín.
Charakterizované hyponatrémiou, hypochlorémiou, hyperkalémiou, hypoproteinémiou, vysokou kreatinúriou.

V periférnej krvi: mierna anémia, lymfocytóza, eozinofília; ESR, napriek anémii, nie je urýchľovaná v dôsledku zhrubnutia plazmy. Dôležitou diagnostickou hodnotou je stanovenie obsahu steroidných hormónov v krvi a ich metabolitov v moči. Krv znižuje obsah celkového a voľného kortizolu, aldosterónu 11- a 17-kortikosteroidov av dennom moči - 17-KS, 17-OX a aldosterónu.

LIEČBA PRÍDAVNEJ CHOROBY.

Liečba etiologickej, náhradnej a regeneračnej.

• Na základe skutočnosti, že hlavnou etiológiou je tuberkulózne poškodenie nadobličiek, vo všetkých zistených prípadoch tuberkulózy je potrebné vykonať Liečba proti tuberkulóze, t v niektorých prípadoch vedie k približne dobrému výsledku.
• Uskutočňuje sa substitučná terapia Glukokortikoid a mineralokortikoid. V počiatočnom období potrebujú pacienti veľké množstvo hormónov.
  • Výhodou sú prírodné hormóny - kortizón, hydrokortizón a dox. Je žiaduce zachovať prirodzený pomer glukokortikoidov a mineralokortikoidov.
    Kortizón je predpísaný na 10-25 mg; DOXA 5 až 10 mg.
  • Zo syntetických liečiv sa používa prednizón 5-10 mg perorálne, dexametazón - 2 mg perorálne, triamcinlon - 8-16 mg. Množstvo steroidných hormónov sa stanovuje individuálne, v súlade so všeobecným stavom pacienta.

Pacienti s Addisonovou chorobou by sa z času na čas mali podrobiť in vitro hospitalizácii, aby sa objasnil počet injekčných steroidných hormónov.

• V prípade mierneho ochorenia nie je substitučná liečba predpísaná. V týchto prípadoch sa dodatočne uvádza 10 - 15 g chloridu sodného a vitamínu C až 5 g denne a glycyram, 2 - 3 tablety denne.
• na kríza choroby addison intravenózna kvapka 2 až 3 litrov izotonického roztoku chloridu sodného s 5% roztokom glukózy, 100 až 300 mg kortizónu alebo hydrokortizónu alebo 100 až 200 mg prednizolónu denne. Pri prudkom poklese krvného tlaku sa k vyššie uvedenému roztoku pridá 1 až 3 ml 0,2% roztoku norepinefrínu.

Čo je Addisonova choroba? Symptómy a liečba

Primárnu chronickú adrenálnu insuficienciu prvýkrát opísal Thomas Addison v polovici XIX storočia. Identifikoval hlavné príznaky ochorenia: bolesť brucha, búšenie srdca, slabosť, pigmentácia kože. V inej sa táto patológia označuje aj ako hypokorticizmus, "bronzová choroba", Addisonov syndróm. V článku sa podrobne pozrieme, aké sú vlastnosti Addisonovej choroby, príznaky a príčiny ochorenia, ako aj spôsoby jeho liečby.

Addisonova choroba: Príčiny

Addisonova choroba - choroba je pomerne zriedkavá. Vyskytuje sa ako dôsledok narušenia endokrinného systému, keď obe nadobličky začnú produkovať nedostatočné množstvo hormónov, najmä kortizolu.

Sekrécia hormónov sa môže úplne zastaviť. Keď je postihnutých viac ako 90% nadobličiek, táto patológia je diagnostikovaná. Vývoj ochorenia je podporovaný zmenami v tkanive nadobličkovej kôry alebo hypofýzy.

Príčiny ochorenia môžu byť:

• Autoimunitná adrenalitída.
• Tuberkulóza.
• Histoplazmóza.
• Neoplastický proces.
• Hemochromatóza.
• Amyloidóza.
• Sarkoidóza.
• Krvácanie v nadobličkách.
• AIDS.
• Dlhodobá liečba hormonálnymi liekmi.
• Syfilis.
• Otravy toxickými látkami.
• Odstránenie nadobličiek.
• Dedičný faktor.

Forma ochorenia môže byť primárna (ak je ovplyvnená iba kôra nadobličiek) alebo sekundárna (ak je postihnutá hypofýza, v dôsledku čoho sa adrenokortikotropný hormón zodpovedný za prácu kôry nadobličiek nevyrába).

Addisonova choroba: Príznaky

Priemerný vek pacientov s touto chorobou je 40 rokov.

Jeho hlavnými príznakmi sú:

• Hyperpigmentácia kože pri kontakte so slnečným svetlom (pozorovaná u 90% pacientov).
• Pocit slabosti a únavy.
• Pomalé pohyby, tichá reč.
• Nedostatok chuti do jedla.
• Úbytok hmotnosti
• Nevoľnosť, zvracanie.
• Bolesť brucha.
• Rozrušená stolička.
• Zníženie krvného tlaku (90/60 a menej sa vyskytuje u 88-90% pacientov).
• Parestézia.
• Otrasy rúk, nôh alebo hlavy.
• Porucha pamäti, nervové poruchy, depresia.

Addisonova choroba u žien sa na rozdiel od mužov vyskytuje v závažnejšej forme. Často sú zlyhania menštruačného cyklu, amenorea. S lekárskym monitorovaním u žien trpiacich Addisonovým syndrómom sú možné tehotenstvo a pôrod.

Addisonická kríza je nebezpečná. Jeho znamenia môžu byť:

• Ťažká bolesť v dolnej časti tela.
• Zvracanie.
• Hnačka.
• Prudký pokles krvného tlaku.
• Vedomie alebo strata vedomia.

V tomto stave choroby je potrebná okamžitá lekárska pomoc.

Addisonova choroba u detí

U detí v ranom veku je táto patológia mimoriadne zriedkavá. Môže sa vyskytnúť v dôsledku poranenia pri narodení (ak sa vyskytla krvácanie v kôre nadobličiek), erytroblastóze alebo mikrocefalii.

U detí predškolského veku sa môže vyvinúť Addisonova choroba ako dôsledok hypoplazie alebo atrofie nadobličiek, čo je spôsobené poruchou hypotalamo-hypofyzárneho systému a znížením množstva produkovaného kortikotropínu. To sa deje napríklad pri dlhodobom používaní glykokortikoidov vo veľkých dávkach.

U starších detí sa toto zlyhanie vyskytuje pri hematogénnej diseminovanej tuberkulóze. Často choroba postupuje v dôsledku autoimunitných lézií nadobličiek.

Addisonova choroba: Diagnóza

Diagnózu chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek stanovuje lekár, ktorý berie do úvahy nasledujúce ukazovatele:

• Klinický obraz.
• Množstvo hormónov nadobličiek a hormónov hypofýzy v krvi.
• Všeobecné údaje, ako aj biochemické krvné testy.
• Výsledky všeobecnej analýzy moču.
• EKG, ako aj ultrazvuk, CT, MRI a RTG kostí lebky.

Včasná liečba v zdravotníckom zariadení poskytne príležitosť urobiť alebo objasniť diagnózu a začať liečbu včas.

Addisonova choroba: liečba

Pacienti trpiaci „bronzovou chorobou“ musia systematicky dostávať kortikosteroidy (glukokortikoidy, niekedy mineralokortikoidy).

Terapia sa uskutočňuje použitím hydrokortizónu (kortizolu). Ide o najbežnejší a najúčinnejší liek, ktorý sa používa v kombinácii s inými liekmi:

• Doxa.
• Trimetyl acetát deoxykortikosterón.
• Fluórhydrokortizón a ďalšie.

Okrem substitučnej liečby hormónmi nadobličiek sa pacientom odporúča, aby používali zvýšené množstvo jedlej soli vitamínu C.

Pri ťažkých formách ochorenia je potrebné liečiť sa v nemocnici, podľa indikácií je predpísaná antibakteriálna a symptomatická liečba.

režim

Akceptácia glukokortikoidov umožňuje ľuďom s Addisonovým syndrómom žiť takmer celý život (pred použitím hormónov, priemerná dĺžka života pacientov bola menej ako šesť mesiacov).

Musíte však dodržiavať tieto pravidlá:

• Dôsledne dodržiavajte pokyny lekára.
• Vylúčiť ťažkú ​​fyzickú prácu.
• Vylúčiť príjem alkoholických nápojov, sedatív barbiturickej série, alkalických minerálnych vôd.
• Vždy majte potrebné lieky na prvú pomoc.
• Ak sa objavia príznaky ochorenia, okamžite vyhľadajte lekársku pomoc.

Každý pacient dostane v zdravotníckom zariadení poznámku o pláne liečby, v ktorej uvedie harmonogram užívania liekov a ich dávkovanie, ako aj pripomienku pre zdravotníckeho pracovníka v prípade núdze, ak pacient nie je schopný poskytnúť informácie o svojej chorobe.

Hypokortikoidizmus je zriedkavé, ale veľmi závažné ochorenie. A keďže nie je možné úplne prekonať túto chorobu, musíte znovu vybudovať svoj režim, život a životný štýl, byť trpezlivý a jasne dodržiavať všetky predpisy a odporúčania ošetrujúceho lekára.

Addisonova choroba. Príčiny, príznaky, diagnostika a liečba patológie

Často kladené otázky

Stránka poskytuje základné informácie. Primeraná diagnóza a liečba ochorenia je možná pod dohľadom svedomitého lekára. Akékoľvek lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa konzultácia

Addisonova choroba je zriedkavá endokrinná patológia. Jadrom jeho vývoja je zničenie (zničenie) tkanív vonkajšej (kortikálnej) vrstvy nadobličiek. Takéto zničenie môže byť vyvolané rôznymi faktormi. Môžu to byť škodlivé baktérie (napríklad mykobaktérie), huby (candida, cryptococcus), vírusy (cytomegalovírus, herpes, atď.), Genetické, imunitné, mikrocirkulačné (narušenie zásobovania nadobličiek kôrou nadobličiek) (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Poškodenie kôry nadobličiek vedie k porušeniu sekrécie steroidných hormónov, predovšetkým aldosterónu a kortizolu, ktoré regulujú výmenu vody, bielkovín, sacharidov, lipidov v tele. Sú tiež zapojené do realizácie stresových reakcií, ovplyvňujú krvný tlak, celkový objem cirkulujúcej krvi.

Pri Addisonovej chorobe sa môžu vyskytnúť rôzne príznaky ako únava, celková slabosť, závraty, znížená pracovná schopnosť, bolesť hlavy, smäd, túžba po slaných potravinách, svalová slabosť, myalgia (bolesť svalov), svalové kŕče, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy, nízky krvný tlak, hyperpigmentácia (stmavnutie kože), vitiligo, tachykardia (rýchly tep srdca), bolesť v srdci, atď.

Štruktúra a funkcia nadobličiek

Nadobličky sú párované endokrinné žľazy. Každá nadoblička (vpravo alebo vľavo) sa nachádza na hornom strednom (hornom vnútornom) bočnom povrchu horného konca (pólu) príslušnej obličky (vpravo alebo vľavo). Obe nadobličky majú približne rovnakú hmotnosť (približne 7-20 g). U detí, nadobličky vážia o niečo menej (6 g). Tieto žľazy sa nachádzajú v retroperitoneálnom tukovom tkanive na úrovni hrudných stavcov XI - XII. Retroperitoneálne vlákno sa nachádza v retroperitoneálnom priestore, v oblasti lokalizovanej za zadným letákom parietálneho (parietálneho) peritoneum lemujúceho zadnú stenu brušnej dutiny. Retroperitoneálny priestor sa tiahne od bránice (respiračný sval oddeľujúci hrudník a brušné dutiny) od malej panvy (anatomická oblasť tesne pod brušnou dutinou). Okrem nadobličiek obsahuje obličky, pankreas, aortu, inferior vena cava a ďalšie orgány.

Ľavá adrenálna žľaza má semi-lunárny tvar, pravý trojuholníkový. V každom z nich sa rozlišujú predné, zadné a obličkové povrchy. Zadná časť jej povrchu, adrenálna priľahlá k membráne. Ich obličkový (dolný) povrch je v kontakte s horným pólom príslušnej obličky. Pravá nadobličiek v retroperitoneálnom priestore sa nachádza tesne nad ľavou stranou. S predným povrchom nadväzuje na spodnú dutú žilu, pečeň a pobrušnicu. Ľavá nadoblička v prednej časti je v kontakte s pankreasom, kardiou žalúdka a slezinou. Na anteromediálnom (prednom vnútornom bočnom) povrchu každej z nadobličiek sú tzv. Brány (hilum), cez ktoré z nich vychádzajú centrálne žily (z nadobličiek) (ďalej nazývané adrenálne žily).

Z každej nadobličky prichádza jedna centrálna žila. Ľavá adrenálna žila potom prúdi do ľavej renálnej žily. Venózna krv z pravej nadobličky sa transportuje cez pravú nadobličkovú žilu do spodnej dutej žily. V nadobličkách je možné detegovať lymfatické cievy, cez ktoré lymfatická tekutina vstupuje do lumbálnych lymfatických uzlín (nodi lymphatici lumbales) nachádzajúcich sa okolo abdominálnej aorty a inferior vena cava.

Arteriálna krv vstupuje do nadobličiek cez vetvy horných, stredných a dolných nadobličiek (a. Suprarenalis superior, a. Suprarenalis media, a. Suprarenalis inferior). Nadradená arteria nadobličiek je pokračovaním dolnej diafragmatickej artérie. Stredná adrenálna arteria sa odkláňa od abdominálnej aorty. Dolná nadobličková tepna slúži ako vetva renálnej artérie. Všetky tri adrenálne artérie pod kapsulou spojivového tkaniva, ktorá pokrýva každú z nadobličiek, tvoria hustú arteriálnu sieť. Z tejto siete odchádzajú malé cievy (okolo 20 - 30), prenikajúce do hrúbky nadobličiek cez predné a zadné plochy. Arteriálna krv teda prúdi do nadobličiek cez početné cievy, zatiaľ čo venózna krv sa z týchto žliaz s vnútornou sekréciou odstráni len jednou cievou - centrálnou (nadobličkovou) žilou.

Inervácia nadobličiek sa vykonáva vetvami siahajúcimi od plexusov zo slnečného, ​​obličkového a nadobličkového nervu, ako aj od vetiev nervových nervov.

Mediálny kortex kapsuly spojivového tkaniva obsahuje kortikálnu substanciu (vonkajšiu vrstvu) nadobličiek, ktorá predstavuje približne 90% celého parenchýmu (tkaniva) tohto orgánu. Zostávajúcich 10% v nadobličkách je obsadené jeho medulla (vnútorná vrstva nadobličiek), ktorá sa nachádza pod kôrou, priamo v samotných hĺbkach žľazy. Kortex a medulla majú rôzne štruktúry, funkcie a embryonálny pôvod. Kortikálna látka (kôra nadobličiek) je reprezentovaná voľným spojivovým a žľazovým tkanivom. Táto vrstva na anatomických rezoch má žltohnedú farbu.

Vonkajšia vrstva každej z nadobličiek je zvyčajne rozdelená do troch zón - glomerulárnych, snopových a sieťových. Glomerulárna zóna je vonkajšia vrstva kortikálnej substancie a je lokalizovaná priamo pod kapsulou nadobličiek. Retikulárna zóna je ohraničená nadobličkou. Zóna trsu zaberá strednú polohu medzi glomerulárnou a sieťovou. Mineralokortikoidy (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón) sa vyrábajú v glomerulárnej zóne, glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón) v zóne zväzku, androgény v retikulárnej zóne. Medulla nadobličiek je hnedastočervená a nie je rozdelená do žiadnych zón. V tejto oblasti sa syntetizujú katecholamíny v nadobličkách (adrenalín a norepinefrín).

Nadobličky sú životne dôležité orgány a vykonávajú rôzne funkcie prostredníctvom produkcie mnohých hormónov so špecifickými vlastnosťami. Ako je uvedené vyššie, mineralokortikoid (aldosterón, deoxykortikosterón, kortikosterón), glukokortikosteroidy (kortizol a kortizón), androgény a katecholamíny (adrenalín a noradrenalín) sa produkujú v týchto endokrinných žľazách. Nevyhnutné pre ľudskú sekréciu adrenálneho aldosterónu a kortizolu. Aldosterón je jediný mineralokortikoid, ktorý nadobličky vylučujú do krvi. Tento steroidný hormón prispieva k retencii sodíka, chloridov a vody v tele a vylučovaniu draslíka spolu s močom. Prispieva k zvýšeniu systémového arteriálneho tlaku, celkového objemu cirkulujúcej krvi, ovplyvňuje jeho acidobázický stav a osmolaritu. Aldosterón reguluje správne fungovanie potu a gastrointestinálnych žliaz.

Kortizol, podobne ako aldosterón, je tiež steroidný hormón. Má všestranný účinok na metabolizmus (metabolizmus) v orgánoch a tkanivách tela. Kortizol stimuluje tvorbu veľkých množstiev glukózy a glykogénu v pečeni a inhibuje (blokuje) ich využitie v periférnych tkanivách. To prispieva k rozvoju hyperglykémie (zvýšenie hladín glukózy v krvi). V tukovom, lymfoidnom, kostnom a svalovom tkanive tento hormón stimuluje rozklad proteínov. Naopak, v pečeni aktivuje syntézu nových proteínov. Kortizol reguluje metabolizmus tukov. Prispieva najmä k rozkladu tukov v niektorých tkanivách (napríklad tuku) a lipogenéze (tvorba nových tukov) v iných tkanivách (telo, tvár). Tento glukokortikoid je hlavným stresovým hormónom, ktorý pomáha telu prispôsobiť sa účinkom rôznych stresových faktorov (infekcie, fyzické preťaženie, psychická alebo mechanická trauma, chirurgia, atď.).

Androgény sú produkované bunkami retikulárnej zóny kôry nadobličiek. Ich hlavnými predstaviteľmi sú dehydroepiandrosterón, etiocholanolon, androstendiol a androstenedion.

Testosterón a adrenálne estrogény sa prakticky nevyrábajú. Androgény, ktoré sa produkujú vo veľkých množstvách v nadobličkách, majú omnoho menší vplyv na telesné tkanivá ako hlavné pohlavné hormóny. Napríklad testosterón vo svojej aktivite prevyšuje účinok androstenediónu 10-krát. Androgény sú zodpovedné za rozvoj sekundárnych sexuálnych charakteristík, ako sú zmeny hlasu, rast vlasov, vývoj pohlavných orgánov atď., Regulujú metabolizmus, zvyšujú libido, to znamená sexuálnu túžbu.

Katecholamíny (adrenalín a norepinefrín), ktoré sa tvoria v drene nadobličiek, sú zodpovedné za adaptáciu tela na akútne stresujúce účinky z prostredia. Tieto hormóny zvyšujú srdcovú frekvenciu, regulujú krvný tlak. Podieľajú sa tiež na metabolizme tkaniva (metabolizme) inhibíciou uvoľňovania inzulínu (hormónu, ktorý normalizuje hladinu glukózy v krvi) z pankreasu, aktiváciou lipolýzy (štiepením tuku) v tukovom tkanive a rozpadom glykogénu v pečeni.

Príčiny Addisonovej choroby

Addisonova choroba je endokrinné ochorenie vyplývajúce z deštrukcie tkanív nadobličkovej kôry pod vplyvom určitých škodlivých faktorov. V inom sa toto ochorenie nazýva aj primárny hypokorticizmus (alebo primárna adrenálna insuficiencia). Táto patológia je pomerne zriedkavé ochorenie a podľa štatistík sa nachádza iba v 50 - 100 nových prípadoch na 1 milión dospelých ročne. Primárny hypokorticizmus sa vyskytuje oveľa častejšie ako sekundárny.

Sekundárna adrenálna insuficiencia je samostatné endokrinné ochorenie a nevzťahuje sa na Addisonovu chorobu, pretože sa javí ako dôsledok porušenia sekrécie adrenokortikotropného hormónu hypofýzy (ACTH) hypofýzy, ktorá slúži ako prirodzený stimulátor fungovania nadobličkovej kôry. Tento hormón reguluje produkciu a vylučovanie hormónov (najmä glukokortikosteroidov a androgénov) kôry nadobličiek. Za podmienok nedostatku ACTH prechádza zväzok (stredná) a retikulárna (vnútorná) zóna kôry nadobličiek postupnou atrofiou, ktorá vedie k nedostatočnosti nadobličiek, ale už sekundárnej (keďže príčina ochorenia nie je v samotných nadobličkách).

V Addisonovej chorobe sú postihnuté všetky tri zóny kortexu (kortikálna substancia) nadobličiek - glomerulárnych, zväzkových a retikulárnych - preto sa predpokladá, že primárny hypokorticizmus je klinicky ťažší ako sekundárny. Treba tiež poznamenať, že všetky príznaky, ktoré sa vyskytujú u pacienta s Addisonovou chorobou, sú spojené len s deštrukciou kôry nadobličiek, a nie s ich dreňou, ktorej prípadná deštrukcia (v závislosti od príčiny primárneho hypokorticizmu) nehrá žiadnu úlohu v mechanizme vývoja. tejto patológie. Ako bolo uvedené vyššie, Addisonova choroba vyplýva z pôsobenia určitých škodlivých faktorov na kôru nadobličiek. Môžu to byť rôzne mikroorganizmy (baktérie, huby, vírusy), autoimunitné procesy, neoplazmy (nádorové alebo metastatické lézie nadobličiek), genetické poruchy (napr. Adrenoleukodystrofia), zhoršené zásobovanie kôry nadobličiek (DIC, antifosfolipidový syndróm).

Najčastejšie príčiny Addisonovej choroby sú:

• autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry;
• tuberkulóza;
• adrenalektomii;
• metastatické lézie nadobličkovej kôry;
• plesňové infekcie;
• HIV infekcia;
• adrenoleukodystrofie;
• antifosfolipidový syndróm;
• Syndróm DIC;
• Waterhouse-Frideriksenov syndróm.

Autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry

V prevažnej väčšine všetkých nových prípadov (80 - 90%) je Addisonova choroba výsledkom autoimunitnej deštrukcie kôry nadobličiek. Takéto zničenie nastáva v dôsledku narušenia normálneho vývoja imunitného systému. Bunky imunitného systému (lymfocyty) u takýchto pacientov, keď prichádzajú do kontaktu s tkanivom nadobličiek (cez krv), ho začínajú vnímať ako cudzie. Preto sú aktivované a iniciujú deštrukciu kôry nadobličiek. Dôležitú úlohu v procese autoimunitnej deštrukcie hrajú autoprotilátky, ktoré vylučujú lymfocyty do krvi.

Autoprotilátky sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) namierené proti ich vlastným tkanivám (v tomto prípade proti tkanivám kôry nadobličiek), ktoré sa špecificky viažu na rôzne štruktúry na bunkách nadobličkovej kôry a tým spôsobujú ich smrť. Hlavnými typmi autoprotilátok pozorovanými v krvi pacientov s autoimunitnou Addisonovou chorobou sú protilátky proti enzýmom adrenálnej steroidogenézy (proces tvorby steroidných hormónov) - 21-hydroxyláza (P450c21), 17a-hydroxyláza, a ja používam linku na vytiahnutie čiary, budem mať čiarový vzor, ​​dostanem riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok, dostanem tento riadok, dostanem tento riadok a dostanem tento riadok a dostanem tento riadok.

tuberkulóza

adrenalektomii

Metastatické lézie kôry nadobličiek

Plesňové infekcie

HIV infekcia

adrenoleukodystrofie

Adrenoleukodystrofia (ALD) je dedičné ochorenie, ktoré sa vyskytuje ako výsledok delécie (delécia) špecifickej oblasti na dlhom ramene chromozómu X. ALD gén je lokalizovaný v tejto oblasti, ktorá kóduje štruktúru enzýmu lignoceroyl-CoA syntetázy, ktorá sa podieľa na oxidácii mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC) v bunkách centrálneho nervového systému, nadobličkách a iných tkanivách. Keď adrenoleukodystrofia, tento enzým nie je produkovaný, v dôsledku čoho sa hromadí veľké množstvo tuku v nervovom tkanive a v kôre nadobličiek (DLC spolu s estermi cholesterolu), čo postupne vedie k ich degenerácii a smrti. Táto patológia je najčastejšie zaznamenaná u mužov (adrenoleukodystrofia je recesívna choroba viazaná na X).

Existujú rôzne klinické varianty priebehu adrenoleukodystrofie a nie vždy s týmto ochorením môže vážne ovplyvniť tkanivo nadobličkovej kôry. Napríklad u niektorých z týchto pacientov prevládajú neurologické príznaky (juvenilná adrenoleukodystrofia), zatiaľ čo symptómy Addisonovej choroby môžu byť dlhodobo neprítomné (najmä pri nástupe ochorenia).

Okrem nadobličiek a centrálneho nervového systému, adrenálna leukodystrofia často vyvíja primárny mužský hypogonadizmus (nedostatok testikulárnej funkcie), ktorý môže ovplyvniť reprodukčnú schopnosť mužov. Adrenoleukodystrofia je treťou hlavnou príčinou Addisonovej choroby (po autoimunitnej deštrukcii kôry nadobličiek a tuberkulózy nadobličiek). Sprievodné neurologické príznaky, s ktorými sa stretávame pri ALD, robia prognózu Addisonovej choroby menej priaznivou v porovnaní s inými príčinami primárneho hypokorticizmu.

Antifosfolipidový syndróm

Antifosfolipidový syndróm (APS) je patologický stav charakterizovaný porušením zrážanlivosti krvi a výskytom krvných zrazenín v rôznych cievach. Príčinou APS sú protilátky (proteín, ochranné molekuly) na fosfolipidy bunkových membrán krvných doštičiek, endoteliocyty (bunky lemujúce vnútorný povrch ciev). Predpokladá sa, že výskyt takýchto protilátok v krvi pacientov je spojený so zhoršenou funkciou imunitného systému.

Antifosfolipidové protilátky majú priamy škodlivý účinok na endotel (vnútornú stenu) ciev, inhibujú produkciu špeciálnych proteínov endoteliocytmi (prostacyklín, trombomodulín, antitrombín III), ktoré majú antikoagulačné (antikoagulačné) vlastnosti, v dôsledku čoho (protilátky) prispievajú k rozvoju trombózy. Pri antifosfolipidovom syndróme sa vo veľmi zriedkavých prípadoch môže vyskytnúť obojstranná trombóza nadobličiek, ktorá môže spôsobiť poškodenie tkanív nadobličkovej kôry (v dôsledku zhoršeného venózneho odtoku z nadobličkových tkanív) a vývoja Addisonovej choroby.

Syndróm DIC

Tkanivá kôry nadobličiek sú často ovplyvnené diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou (DIC), ktorá je jednou z patológií hemostatického systému (systém, ktorý riadi stav krvi a zastavuje krvácanie). V počiatočných štádiách DIC v rôznych tkanivách a orgánoch sa tvorí mnoho malých trombov (hyperkoagulovateľná krv), ktoré sa následne (v neskorších štádiách tohto syndrómu) komplikujú konzumáciou koagulopatie (tj vyčerpania koagulačného systému), sprevádzanej závažným narušením zrážania krvi a rozvojom hemoragického syndrómu (spontánne, ťažko zastaviteľné krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch a tkanivách).

Príčiny syndrómu DIC môžu byť rôzne stavy, ako sú ťažké mechanické poranenia, hemolytická anémia (redukcia červených krviniek v krvi na pozadí ich nadmernej deštrukcie), leukémia, nádory, systémové baktérie, vírusové, plesňové infekcie, autoimunitné ochorenia, smrť plodu, predčasné ochorenia. poruchy placenty, nekompatibilné krvné transfúzie atď. U syndrómu DIC sa v cievach nadobličkovej kôry, ktoré slúžia ako t poruchy Noah mikrocirkuláciu, obehové poruchy, deštrukcie glomerulárnych buniek, nosníkov a pletiva zóny a vývoj primárneho adrenálnej insuficiencie (Addisonova choroba).

Waterhouse-Frideriksenov syndróm

Waterhouse-Frideriksenov syndróm je patológia vyplývajúca z akútneho hemoragického infarktu oboch nadobličiek (tj masívneho krvácania do nadobličkového tkaniva) a zvyčajne sa vyskytuje pri sepsi (ťažký, systémový, zápalový stav spôsobený šírením infekcie v celom tele od primárneho zamerania). Keď sepsa často vyvíja DIC, ktorý v skutočnosti slúži ako priama príčina krvácania vnútri nadobličiek. S takýmto vnútorným krvácaním sa nadobličkové tkanivo rýchlo naplní krvou. Krv v nich sa dramaticky spomaľuje, venózna krv sa neodstráni z nadobličiek a nová arteriálna krv neprúdi v dostatočnom množstve. Kvôli tomu bunky kôry nadobličiek rýchlo umierajú. Vyvíja sa adrenálna insuficiencia. Rýchle pretečenie nadobličiek vo Waterhouse-Friederiksenovom syndróme je vyvolané nielen poruchou zrážanlivosti krvi (spôsobenou DIC), ale aj charakteristikou krvného zásobovania nadobličiek.
Najbežnejší syndróm Waterhouse-Frideriksen sa vyskytuje v sepsi, ktorá sa vyvíja na pozadí meningokokovej infekcie.

Patogenéza Addisonovej choroby

Patogenéza (vývojový mechanizmus) Addisonovej choroby je spôsobená nedostatkom aldosterónu, kortizolu v tele a nadbytkom sekrécie hormónu stimulujúceho melanocyty. Aldosterón je dôležitý hormón, ktorý reguluje hladinu sodíka a vody v tele, množstvo draslíka a stav hemodynamiky. Pôsobí na obličky a spôsobuje ich zadržiavanie sodíka a vody v tele (výmenou za draslík), čím sa zabraňuje ich rýchlemu odstráneniu z tela. S nedostatkom aldosterónu začnú obličky rýchlo vylučovať sodík a vodu močom, čo vedie k rýchlej dehydratácii tela, zhoršeniu rovnováhy vody a elektrolytov v tele, zhrubnutiu krvi, spomaleniu krvného obehu a prekrveniu periférnych tkanív. Na pozadí týchto zmien je kardiovaskulárny systém najviac postihnutý (zvýšenie srdcovej frekvencie, bolesti srdca, pokles arteriálneho tlaku atď.), Gastrointestinálny trakt (bolesť brucha, nevoľnosť, zápcha, vracanie, atď.) nervového systému (mdloby, kŕče, duševné poruchy, bolesti hlavy, atď.). Porucha vylučovania draslíka z tela počas primárneho hypokorticizmu prispieva k jeho akumulácii v krvi a rozvoju tzv. Hyperkalémie, ktorá má škodlivý účinok na činnosť srdca a kostrových svalov.

Nedostatok kortizolu v tele ho robí veľmi citlivým na stresové faktory (napríklad infekcie, fyzické prepätie, mechanické poranenia atď.), Pri ktorých dochádza k dekompenzácii Addisonovej choroby.

Kortizol je jedným z hormónov, ktoré regulujú metabolizmus sacharidov v tele. Stimuluje tvorbu glukózy z iných chemikálií (glukoneogenéza), glykolýzy (rozklad glykogénu). Okrem toho má kortizol podobný účinok na obličky s aldosterónom (to znamená, že prispieva k zadržiavaniu vody a sodíka v tele a odstraňovaniu draslíka). Tento hormón tiež ovplyvňuje metabolizmus proteínov a tukov, zvyšuje rozklad proteínov a akumuláciu tukov v periférnych tkanivách. Kortizol dobre reaguje s hormónmi štítnej žľazy a katecholamínmi, t. J. Hormónmi nadobličiek. Nedostatok kortizolu v Addisonovej chorobe vedie k zhoršeniu sacharidov, proteínov, metabolizmu tukov a zníženiu celkovej rezistencie, to znamená k odolnosti organizmu voči stresu.

Pri Addisonovej chorobe sa často pozoruje hyperpigmentácia kože (zvýšená depozícia melanínu v koži). Je spôsobená prebytkom hormónu stimulujúceho melanocyty v krvi, ktorý stimuluje melanocyty (pigmentové bunky) kože na produkciu melanínu. Takýto nadbytok vzniká v dôsledku skutočnosti, že počas primárneho hypokorticizmu v hypofýze sa zvyšuje koncentrácia bežného pre hormóny stimulujúce melanocyty a adrenokortikotropné hormóny prekurzora, proopiomelanokortínu. Proopiomelanokortín nemá hormonálne vlastnosti. Podľa chemickej štruktúry ide o veľkú proteínovú molekulu, ktorá sa pri štiepení (určitými enzýmami) delí na niekoľko peptidových hormónov (adrenokortikotropné, melanocytostimulačné, beta-lipotropné hormóny atď.). Zvýšené hladiny hormónu stimulujúceho melanocyty postupne spôsobujú stmavnutie kože, takže Addisonova choroba sa tiež nazýva bronzová choroba.

Symptómy a príznaky Addisonovej choroby

Pacienti s Addisonovou chorobou pri návšteve lekára sa najčastejšie sťažujú na svoju celkovú slabosť, zvýšenú únavu, chronickú únavu, opakujúce sa bolesti hlavy, závraty, mdloby. Často zažívajú úzkosť, úzkosť, zvýšený vnútorný stres. U niektorých pacientov môžu byť zistené neurologické a psychické poruchy (zhoršenie pamäti, znížená motivácia, negativizmus, strata záujmu o súčasné udalosti, zvýšená podráždenosť, depresia, depresia, ochudobnenie myslenia atď.). Všetky tieto príznaky sú spôsobené poruchami vo všetkých typoch metabolizmu (sacharid, proteín, lipid, voda a elektrolyt) v mozgu.

U pacientov s primárnym hypokorticizmom sa u pacientov objavuje progresívny úbytok hmotnosti. Je to spôsobené neustálym úbytkom telesných tekutín, prítomnosťou anorexie (nedostatok apetítu) a skutočným poklesom množstva svalovej hmoty. Často majú svalovú slabosť, myalgiu (bolesť svalov), svalové kŕče, triašku (nedobrovoľné chvenie prstov), ​​zhoršenú citlivosť končatín. Svalové symptómy možno vysvetliť poruchami rovnováhy vody a elektrolytov (najmä zvýšeným obsahom draslíka a vápnika v krvi), ktoré sa zvyčajne pozorujú u takýchto pacientov.

Rôzne gastrointestinálne (gastrointestinálne) symptómy vo forme nevoľnosti, zvracania, zápchy (niekedy hnačky) a difúznej (bežnej) bolesti brucha sú v Addisonovej chorobe celkom bežné. Pacienti sa neustále cítia priťahovaní k slaným jedlám. Okrem toho sa neustále obávajú smädu, takže často pijú vodu. Títo pacienti boli často pozorovaní gastroenterológom na dlhú dobu kvôli skutočnosti, že detekujú rôzne ochorenia gastrointestinálneho systému (napríklad žalúdočný vred, dvanástnikový vred, spastická kolitída, gastritída) a adrenálna insuficiencia zostávajú po dlhú dobu nedetekované. Gastrointestinálne symptómy pri Addisonovej chorobe majú sklon korelovať so stupňom anorexie (nedostatok apetítu) a úbytkom hmotnosti.

Jedným z hlavných príznakov Addisonovej choroby je hypotenzia (nízky krvný tlak). U väčšiny pacientov sa systolický krvný tlak pohybuje od 110 do 90 mm Hg a diastolický krvný tlak môže klesnúť pod 70 mm Hg. V počiatočných štádiách ochorenia môže mať hypotenzia len ortostatický charakter (to znamená pokles krvného tlaku, keď sa zmení poloha tela z horizontálnej na vertikálnu). V budúcnosti sa začína vyskytovať hypotenzia, keď účinky na telo prakticky akéhokoľvek stresového faktora pre ľudí. Okrem nízkeho krvného tlaku sa môže vyskytovať aj tachykardia (rýchly srdcový tep), bolesť v oblasti srdca, dýchavičnosť. Niekedy môže krvný tlak zostať v normálnom rozsahu, v zriedkavých prípadoch môže byť zvýšený (najmä u pacientov s hypertenziou). U žien s Addisonovou chorobou je niekedy menštruačný cyklus narušený. Mesačne alebo úplne zmizne (to znamená amenorea) alebo sa stanú nepravidelnými. To často vážne ovplyvňuje ich reprodukčnú funkciu a vedie k rôznym problémom spojeným s tehotenstvom. U mužov s touto chorobou sa objavuje impotencia (porušenie erekcie penisu).

Hyperpigmentácia v Addisonovej chorobe

Hyperpigmentácia (stmavnutie kože) v Addisonovej chorobe je jedným z najdôležitejších príznakov charakteristických pre túto patológiu. Zvyčajne existuje jasná korelácia (závislosť) medzi predpisovaním adrenálnej insuficiencie u pacienta, jeho závažnosťou a intenzitou farby kože a slizníc, pretože tento príznak sa vyskytuje u pacientov, ktorí sú prví. Vo väčšine prípadov začínajú prvé otvorené oblasti tela stmavnúť, ktoré sú neustále v kontakte so slnečným svetlom. Najčastejšie sú to koža rúk, tváre a krku. Okrem toho dochádza k zvýšeniu pigmentácie (depozity melanínu) v oblasti tých častí tela, ktoré majú zvyčajne intenzívnu tmavú farbu. Hovoríme o koži šourku, bradavkách, perianálnej zóne (koža okolo konečníka). Potom pokožka začína stmavnúť v záhyboch dlaní (dlaňových línií), ako aj v tých oblastiach, v ktorých sa záhyby oblečenia neustále trú (to je pozorované v oblasti goliera, pásu, lakťov, atď.).

V niektorých prípadoch môže u niektorých pacientov sliznica ďasien, pier, tváre, mäkkého a tvrdého podnebia stmavnúť. V neskorších štádiách dochádza k difúznej hyperpigmentácii kože, ktorá môže mať rôznu závažnosť. Koža sa môže stať zakalenou, bronzovou, hnedou. Ak je Addisonova choroba spôsobená autoimunitnou deštrukciou kôry nadobličiek, nie je nezvyčajné, že sa u pacientov vyvinie vitiligo na pozadí pigmentácie na koži (nepigmentované biele škvrny). Vitiligo sa môže vyskytovať takmer kdekoľvek na tele a má rôzne veľkosti a obrysy. Je pomerne ľahké ho odhaliť, pretože koža takýchto pacientov je omnoho tmavšia ako samotné škvrny, čo vytvára jasný kontrast medzi nimi. Veľmi zriedkavo, s Addisonovou chorobou, hyperpigmentácia kože môže chýbať alebo byť minimálne vyslovovaná (nepostrehnuteľná), takýto stav sa nazýva „biely addisonizmus“. Preto absencia stmavnutia kože ešte nie je dôkazom toho, že tento pacient nemá adrenálnu insuficienciu.

Diagnóza Addisonovej choroby

Diagnostika Addisonovej choroby nie je v súčasnosti zložitou úlohou. Diagnóza tejto patológie sa vykonáva na základe klinických metód (anamnéza, externé vyšetrenie), laboratórnych a rádiologických metód. V prvom štádiu diagnózy je dôležité, aby lekár pochopil, či symptómy (napríklad hyperpigmentácia kože, nízky krvný tlak, celková slabosť, bolesť brucha, nevoľnosť, vracanie, menštruačné poruchy atď.) Sú skutočne zistiteľné. ) u pacienta, ktorý ho podal, príznaky primárnej insuficiencie nadobličiek. Aby to potvrdil, menuje ho, aby podstúpil niektoré laboratórne testy (úplný krvný obraz a biochemický krvný test, analýza moču). Tieto štúdie by mali odhaliť prítomnosť zníženej hladiny hormónov nadobličiek (aldosterón, kortizol), zvýšených koncentrácií adrenokortikotropného hormónu (ACTH), renínu, ako aj zhoršeného stavu krvného stavu elektrolytov vo vode, metabolizmu sacharidov a niektorých porúch v bunkovej štruktúre. zloženie krvi.

Okrem laboratórnych testov potvrdzuje primárny hypokorticizmus predpísané krátkodobé a dlhodobé diagnostické testy. Tieto vzorky sú stimuláciou. Pacientovi sa injikuje intramuskulárne alebo intravenózne umelo syntetizovaný adrenokortikotropný hormón (ACTH), ktorý sa predáva pod obchodným názvom synacthen, synacthen depot alebo zinok-kortikotropín. Pri požití by tieto lieky mali normálne stimulovať kôru nadobličiek, v dôsledku čoho jeho tkanivá začnú intenzívne uvoľňovať hormóny (kortizol), ktorých koncentrácia sa stanoví v krvi 30 a 60 minút po podaní liečiva. Ak má pacient Addisonovu chorobu, nadobličky nebudú schopné primerane reagovať na stimuláciu synaktenom (alebo depotným synaktenom alebo zink-kortikotropínom), v dôsledku čoho zostane hladina nadobličkových hormónov v krvnej plazme nezmenená.

Po potvrdení prítomnosti Addisonovej choroby u pacienta je dôležité, aby lekár stanovil svoju etiológiu. Pretože v prevažnej väčšine prípadov (80 - 90%) je príčinou tohto endokrinného ochorenia autoimunitné poškodenie tkanív nadobličkovej kôry, pacient musí darovať krv na imunologickú štúdiu. S bude možné na protilátky proti enzýmy adrenálna steroidov (tvorba procesných steroidných hormónov) - 21-hydroxylázy (P450c21), 17a-hydroxylázy (P450c17), enzým štiepiaci postranný reťazec (P450scc), ktoré sú markery (ukazovatele) primárneho autoimunitné hypocorticoidism. Ak takéto protilátky neboli detegované, potom nasledujúci diagnostický test, ktorý sa má podať, je biochemický krvný test na obsah mastných kyselín s dlhým reťazcom (DLC).

Detekcia DLC je dôležitým diagnostickým príznakom adrenoleukodystrofie, ktorá je treťou štatisticky bežnou príčinou vzniku Addisonovej choroby. V prípade negatívneho výsledku sa pacientovi zvyčajne predpisujú radiačné testy (počítačová tomografia, zobrazovanie magnetickou rezonanciou), ktoré sú potrebné na zobrazenie štruktúry tkanív nadobličkovej kôry. Tieto štúdie spravidla potvrdzujú prítomnosť rakoviny alebo tuberkulózne zameranie v nadobličkách metastáz.

Diagnostické opatrenia pre DIC, Waterhouse-Friederiksenov syndróm, antifosfolipidový syndróm, plesňové infekcie, infekciu HIV je ťažké zvážiť, pretože výber konkrétnej diagnostickej metódy ovplyvňuje mnoho faktorov. Všetko závisí od konkrétnej situácie. Okrem toho, všetky tieto patológie sú pomerne zriedkavé príčiny Addisonovej choroby, a nie vždy je tak jednoduché podozrenie na prítomnosť adrenálnej insuficiencie v nich.