Addisonická kríza je akútnou nedostatočnosťou kôry nadobličiek, je závažným život ohrozujúcim stavom spôsobeným depléciou hormonálnej aktivity (sekrécia) kôry nadobličiek. Akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek sa môže vyskytnúť u jedincov trpiacich Addisonovou chorobou av tomto prípade je odrazom ťažkej, náhle vyvinutej dekompenzácie, ako aj pri iných patologických stavoch, najmä pri bilaterálnej celkovej adrenalektómii, priamo počas operácie alebo po nej s nedostatočnou náhradou. hormonálnej terapie. Addisonic kríza - veľmi vážny stav, v ktorom je pacient často povinný poskytovať pohotovostnú lekársku starostlivosť.

príčiny

U jedincov trpiacich Addisonovou chorobou prispievajú k vzniku adisonickej krízy viaceré stresové faktory, ktoré zvyšujú potrebu tela pre glukokortikoidy, vyžadujú mobilizáciu energetických zdrojov a stres adaptívnych obranných mechanizmov:

• Fyzický alebo duševný stres.
• Rôzne vírusové a bakteriálne infekcie.
• Chirurgický zákrok.
• Rody.
• Intoxikácia, najmä alkohol, akútna otrava jedlom, zvracanie, hnačka, prispievajúce k strate sodíka, chloridov a dehydratácii.
• Zrušiť hormóny (skúška - pacient alebo lekár), nahradiť jeden hormón iným, zvyčajne prednizón, dexametazón.

Vyskytol sa prípad pozorovania pacienta, u ktorého sa vyvinula adisonická kríza po prísnej diéte, ktorú predpísal ako miestny lekár s výnimkou korenistých jedál a soli v dôsledku bolesti v epigastriu, zatiaľ čo zavedenie hormónov sa uskutočňovalo bez akéhokoľvek ďalšieho podávania chloridu sodného. Vyvolajúcim faktorom pri vývoji adisonickej krízy môže byť test s kortikotropínom u jedincov trpiacich Addisonovou chorobou, aby sa zistili ich peňažné a potenciálne rezervy. Po vykonaní Kutlerovho diagnostického testu na pacientoch existujú náznaky vývoja adisonickej krízy.

príznaky

Addisonická kríza ako ťažký akútny prejav dekompenzácie chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek sa zvyčajne vyvíja pomaly počas niekoľkých dní, menej často (počas operácie, dodržiavania infekcií, závažného fyzického a psychického stresu) - v priebehu niekoľkých hodín. Charakteristické je zvýšenie príznakov charakteristických pre Addisonovu chorobu: progresívny nárast pigmentácie, celková svalová slabosť, únava, úbytok hmotnosti. Pacient sa ťažko pohybuje, a preto je nútený zostať v posteli. Únava z rozhovoru kvôli výraznej svalovej slabosti, ktorá preberá charakter adynamie, je pre pacienta ťažké sedieť, meniť polohu v posteli, jesť, kŕmiť. Spolu so zvyšujúcou sa svalovou slabosťou sa vyskytujú závraty, najmä pri stúpaní z postele, dokonca aj pri mdloby, môže dôjsť ku kolapsu, ktorý je spojený s prudkým poklesom krvného tlaku a s ortostatickou hypotenziou Addisonovej choroby. Systolický tlak je často nižší ako 10,7–9,3 kPa (80–70 mm Hg), diastolický - 5,3–2,7 kPa (40–20 mm Hg) a nižší.

Chuť k jedlu zmizne, objaví sa alebo sa zväčší nevoľnosť, vracia sa vracanie, ktoré sa stane neporaziteľným, keď sa kríza vyvíja; bolesť brucha, často v epigastrickej oblasti, ďalej sa šíri po bruchu. Bolesť brucha sa môže podobať bolesti s perforovaným žalúdočným vredom, sprevádzaným krvavým zvracaním a melenou, príznakmi peritoneálneho podráždenia v dôsledku viacnásobných erózií sliznice žalúdka. Je potrebné poznamenať, že vracanie nezmierňuje utrpenie pacienta. Súvisiace hnačky. Tieto príznaky často poukazujú na diagnózu akútneho brucha, čo vedie k neprimeranému chirurgickému zákroku.

V niektorých prípadoch je bolesť lokalizovaná v bedrovej oblasti a je podobná bolesti v obličkovej patológii, ktorá na pozadí oligúrie a anúrie (ako výsledok arteriálnej hypotenzie a zhoršenej glomerulárnej filtrácie) môže slúžiť ako zámienka na diagnostiku akútnej renálnej patológie.

V budúcnosti sa stav pacientov zhoršuje - vracanie a hnačka zhoršujú stratu sodíka, chloridov a spôsobujú ťažkú ​​dehydratáciu. Krvný tlak spôsobený stratou sodíka, poklesom vaskulárneho tonusu, znížením množstva cirkulujúcej krvi a srdcového výdaja prudko klesá, zhoršuje sa zásobovanie vitálnych orgánov krvou, dochádza k hypoxii mozgu, znižuje sa perfúzny tlak v obličkách, glomerulárna filtrácia, oliguria je nahradená anúria a renálnou insuficienciou. Vylučovanie produktov metabolizmu proteínov je narušené, hladina zvyškového dusíka a močoviny v krvi sa zvyšuje v krvi, dochádza k ďalšiemu nárastu draslíka, kňazov vodíka a vzniku acidózy. Tieto porušenia vodného elektrolytu, metabolizmu proteínov, arteriálnej hypotenzie, až do kolapsu, sú sprevádzané znížením hladín cukru v krvi (v dôsledku porúch procesov neoglykogenézy, relatívneho hyperinzulinizmu) a poklesu zásobovania tkanív energiou, predovšetkým mozgu. Ťažká porucha funkčného stavu centrálneho nervového systému je indikovaná často sa vyskytujúcimi záchvatmi, pseudomeningálnym syndrómom (ako prejavom hypoglykémie), manickou alebo paranoidnou psychózou, delíriom.

Na začiatku adisonickej krízy je telesná teplota normálna, ďalej redukovaná, v terminálnom stave môže byť hypertermia v dôsledku hlbokej (v dôsledku dehydratácie mozgu) poškodenej termoregulácie. Vysoká teplota na začiatku krízy naznačuje vstup infekcie. Keď sa kríza vyvíja, vedomie je zatemnené, koža je studená na dotyk, suchá, jej turgor (elasticita) je redukovaný, svaly sú ochabnuté, očné buľvy sú mäkké, pulz je malý, filiformný, bradykardia (v dôsledku hyperkalémie) alebo nie je hmatateľný, krvný tlak nie je detekovaný, vrcholy srdca sú ostro oslabené, Pacient stratí vedomie, príde kóma a smrť.

diagnostika

Krvný test označuje hemokoncentráciu, Avšak vzhľadom na skutočnosť, že sekrécia kortizolu počas dňa je nerovnomerná, jednorazové štúdium v ​​krvi môže slúžiť ako základ pre nesprávnu interpretáciu. Na diagnostiku nedostatočnosti kôry nadobličiek sa odporúča testovať s kortikotropínom alebo so synacthenom (syntetickým liečivom), ktorý sa vykonáva na pozadí povinného terapeutického použitia prednizolónu (60 mg alebo viac). Nízka hladina kortizolu v krvi po 4-6 hodinách indikuje nedostatočnosť kôry nadobličiek. V neprítomnosti synactenanu v prítomnosti zavedenia prednizolónu sa môže uskutočniť test s inzulínom, ktorý je dobrým stimulátorom adrenokortikotropnej funkcie adenohypofýzy a kôry nadobličiek.

Treba však poznamenať, že vzhľadom na závažnosť stavu pacientov s dodatočnou krízou, potreba urgentnej pomoci, keď každá stratená minúta môže byť smrteľná, sa vzorky s kortikotropínom a jeho analógmi, ako aj s inzulínom, používajú zriedkavo a stávajú sa ich diagnostickou hodnotou. takéto prípady sa ťažko odporúčajú.

Z laboratórnych štúdií, berúc do úvahy naliehavý stav, potrebu urgentného vyšetrenia a dostupnosť výskumu, najčastejšie určujú obsah sodíka v krvnej plazme a moči, hladiny cukru v krvi. Prítomnosť hyponatrií s vysokou hypernatriuriou naznačuje Addisonovu chorobu. Rozhodujúcim faktorom pri diagnóze adisonickej krízy je výrazný klinický obraz. Podľa odborníkov je diagnóza Addisonovej choroby primárne klinickou diagnózou, ktorú musí vykonať endokrinológ, často v rozpore s laboratórnymi údajmi.

tvar

Takže hlavnými príznakmi adisonickej krízy sú výrazná hypotenzia typu kardiovaskulárneho šoku, ktorá nie je prístupná konvenčnej terapii bez použitia kortikosteroidov, adynamie, gastrointestinálnych porúch. V závislosti od prevalencie určitých príznakov sa rozlišujú tieto klinické formy adisonickej krízy:

1. Gastrointestinálne ochorenia, v ktorých sú hlavnými príznakmi anorexia, nevoľnosť, nekontrolovateľné zvracanie, bolesť v epigastrickom regióne, šírenie sa v bruchu. Všetky tieto javy sú sprevádzané arteriálnou hypotenziou.
2. Myokardiálny alebo kardiovaskulárny alebo kollaptoidný, ktorého hlavnými príznakmi sú kolaps alebo kardiovaskulárny šok.
3. Psevdoperitonalnaya s klinikou akútneho brucha na pozadí arteriálnej hypotenzie.
4. Meningoencefalická alebo neuropsychická, s výraznou asténiou, letargiou alebo nepokojom, zhoršeným vedomím, dokonca kómou, delíriom, záchvatmi a pseudomeningálnym syndrómom.

liečba

S nástupom počiatočných príznakov ťažkej dekompenzácie kôry nadobličiek u jedincov trpiacich Addisonovou chorobou (zvýšenie celkovej slabosti, objavenie alebo zvýšenie bolesti brucha, nevoľnosť, zníženie krvného tlaku, atď.) Je nutná okamžitá hospitalizácia. Ak má pacient adisonickú krízu, musíte čo najskôr zavolať sanitku!

Pred intravenóznym transportom pomaly a ak to nie je možné, intramuskulárne sa vstrekne 50-75 mg hydrokortizónu alebo 30 mg prednizolónu (1 ml 3% roztoku). V nemocnici vykonávajú činnosti zamerané primárne na zvýšenie krvného tlaku, čo sa dosahuje rehydratačnou terapiou, obnovou porúch vody a elektrolytov (zvýšený obsah sodíka v krvi), podávaním spolu s gluko- a mineralokortikoidnými adrenomimetikami (adrenalín hydrotartrát - 0,5- 1 ml 0,1% roztoku subkutánne, mezaton - 0,5 - 1 ml 1% roztoku, fetanol - 0,005 g perosu alebo 1 - 2 ml 1% roztoku intramuskulárne). Dôležitá je eliminácia hypoglykémie a prevencia možnej interkurentnej infekcie. Zvyčajne sa podávajú parenterálne prípravky penicilínu a streptomycínu. Počas prvých 2 hodín sa pacientovi intravenózne injekčne podá 1 liter izotopového roztoku chloridu sodného a 1 liter 5% roztoku glukózy v kombinácii so 100 mg hydrokortizónu alebo 30 mg vodou rozpustného predizolonu, 1 ml norepinefrínu, fetanolu alebo mezatónu, 50 ml 5% kyseliny askorbovej.

Vzhľadom na prítomnosť silnej tkanivovej hypoxie je veľmi užitočné intravenózne podávanie neithiolu (5-10 ml 10% roztoku) pri súčasnom okysličovaní (inhalácia kyslíkom). Súčasne sa intramuskulárna injekcia 1 ml 0,5% doxa. Hladiny krvného tlaku sa monitorujú každých 15 - 20 minút. S nárastom krvného tlaku na 100 mm Hg. Art. pokračovať v odkvapkávaní izotopového roztoku chloridu sodného a 5% glukózy v množstve do 3 - 3,5 litra za deň. Dávka hydrokortizónu sa zníži na 50-75 mg. Intravenózne podanie je nahradené intramuskulárnym 75-100 mg každých 4-6 hodín, DOXA - 1 ml každých 12 hodín Vzhľadom na to, že glukokortikoid a DOXA spolu so zvýšením plazmatickej koncentrácie sodíka prispievajú k vylučovaniu draslíka, dynamika je veľmi dôležitá (2-3). raz denne) kontrolná štúdia obsahu elektrolytov v krvi. Ak je to potrebné, predpíšte panangín (10 - 20 ml v 20 - 30 ml 5 - 10% roztoku glukózy) alebo chlorid draselný v množstve 2,5 g v 500 ml izotopového roztoku chloridu sodného alebo 5% roztoku glukózy intravenózne kvapkaného pomaly (20 - 30 kvapiek). počas 1 minúty).

S nárastom krvného tlaku na 120 mm Hg. Art. parenterálne podávanie hydrokortizónu (prednizolón) je nahradené perorálnym podaním prednizolónu (10 - 15 mg denne), DOCA - 1 ml denne intramuskulárne s ďalším prechodom na udržiavaciu substitučnú dávku. V liečebnom komplexe je potrebné zahrnúť vitamíny skupiny B (tiamín, pyridoxín - najprv intravenózne na glukózu a potom intramuskulárne denne), kyselinu askorbovú až do úplného kompenzovania stavu - intravenózne 15-20 ml 5% roztoku a potom 0,3 g perorálne trikrát. za deň.

S rozvojom adisonickej krízy, lekár s podávaním kortikosteroidov riskuje viac nedostatočného zásobovania ako predávkovanie. V tomto ohľade sa intravenózne podáva intravenózne 200-250 mg vo vode rozpustného hydrokortizónu alebo 60-90 mg prednizolónu a 100 mg (30 mg) intramuskulárne, ako aj intramuskulárne 1 až 2 ml 0,5% roztoku DOXA intravenózne. Na boj proti dehydratácii, hypovolémii, kolapsu, hypoglykémii sa podáva kvapkacou rýchlosťou 1 l / h 0,85% roztok chloridu sodného na 5% roztok glukózy hydrokortizónom (100 mg), 50 ml 5% roztoku kyseliny askorbovej, 1 ml norepinefrínu, fetanolu. alebo mesatón; po 10-14 minútach - intravenózne 10 ml 5% roztoku unitiolu s povinnou inhaláciou kyslíka. Pri nezvratnom zvracaní sa intravenózne podáva dehydratácia po pol hodine od začiatku zavádzania izotopového roztoku chloridu sodného, ​​10 ml 10% roztoku chloridu sodného a 30 až 40 ml 40% roztoku glukózy. Skoršie podávanie hypertonických roztokov chloridu sodného a glukózy nie je bezpečné, pretože zvyšuje bunkovú dehydratáciu. Po jednej hodine pokračujte v injekcii hydrokortizónu (75-100 mg alebo 30 mg predizolónu) v izotonickom roztoku chloridu sodného, ​​5% roztoku glukózy, polyglucínu (400 ml) a DOCA - 1 ml intramuskulárne každých 6 hodín. Prvý deň sa podáva celkovo až 1000 mg a viac hydrokortizónu, 200-300 mg a viac prednizolónu. Vzhľadom na zhoršenú funkciu obličiek v dôsledku arteriálnej hypotenzie je použitie corglyconu, ktorý sa prakticky nehromadí, preferované pred srdcovými glykozidmi.

0,75 - 0,5 ml 0,06% roztoku Korglikonu sa podáva intravenózne, dvakrát denne. Z vaskulárnych prípravkov sa Kordiamín predpisuje v 1 - 2 ml kofeínu v 1 ml 10% roztoku 3-4 krát denne. Pozornosť je potrebné venovať korekcii metabolizmu elektrolytov každých 4 až 6 hodín, aby sa zistil obsah draslíka a sodíka v krvnej plazme, ak je to možné, aby sa určila osmolarita krvi alebo hematokritu.

Odporúča sa monitorovať elektrokardiografické pozorovanie pacientov, najmä starších a starších, s anamnézou ischemickej choroby srdca alebo s anamnézou infarktu myokardu. Keď sa krvný tlak zvýši na 13,3 kPa (100 mmHg), dávka injekčne podaných glukokortikoidov a mineralokortikoidov sa zníži na polovicu, intravenózne podanie sa nahradí intramuskulárnym: hydrokortizónom - 50 mg (prednizolón 15-20 mg) každých 6 hodín, DOXA - podľa 1 ml 2-krát denne. Pokračujte v zavádzaní 5% roztoku kyseliny askorbovej - 10-20 ml v 20-40 ml 5% roztoku glukózy. Keď krvný tlak stúpne na 16 kPa (120 mmHg), hydrokortizón alebo prednison sa podáva perorálne s maximálnou dávkou ráno (50 mg ráno a 10 mg popoludní, alebo 10 mg ráno, 5 mg popoludní a 5 mg večer, ak je to potrebné). s postupným prechodom na udržiavaciu substitučnú dávku; DOXA - 1 ml intramuskulárne denne.

V neprítomnosti zvracania sa pacientom odporúča piť tekutiny s prídavkom chloridu sodného, ​​sladkého čaju, ovocného nápoja, kompótu, želé, polievok (až 1,5 litra denne). Po 3 - 4 dňoch liečby krízy sa pacienti premiestnia do podpornej dávky prednizónu, ako aj DOXA (v tabletách 0,005 g pod jazyk 1-2 krát denne alebo intramuskulárne 1 ml 1 krát za 2-3 dni; následne sa dávka upraví podľa závažnosti) choroba). Vo všetkých prípadoch je dôležitá história príčin adisonickej krízy s vhodnou patogenetickou terapiou (trauma, infekcia, intoxikácia atď.).

Vzhľadom na tendenciu pacientov k infekčným chorobám, najmä počas krízy a jej eliminácie, sa odporúča predpisovať antibiotiká (penicilín 250 000-500 000 IU 4-krát denne, streptomycín 250 000 IU 2-krát denne). Antibiotická terapia je zvlášť indikovaná, keď pacienti majú ložiská chronickej infekcie, aktívny zápalový proces. V týchto prípadoch sa významne zvyšuje dávka antibiotík, injekčne podávaná širokospektrálnymi antibiotikami, pričom sa berie do úvahy patogénna flóra, intramuskulárne podávanie sa nahrádza intravenóznym podaním.

Liečba akútnej nedostatočnosti kôry nadobličiek u detí by sa mala začať aj zavedením adekvátnych dávok gluko- a mineralokortikoidov, izotonického roztoku chloridu sodného a glukózy, aby sa eliminovali poruchy elektrolytov a hypoglykémia kardiovaskulárnych liekov (anti-kolaps). Keď sa zistí adisonická kríza, intravenózne sa vstrekne 25 - 50 mg hydrokortizónu, po ktorom sa kvapka obsahujúca 5% roztok glukózy pridá do izotopového roztoku chloridu sodného (v množstve 100 - 160 ml / kg telesnej hmotnosti dieťaťa), 25 - 100 mg hydrokortizónu ( v závislosti od veku) alebo 15-30 mg prednizolónu, 0,3-1 ml 0,1% roztoku adrenalínhydrotartrátu alebo mesatónu, 3 - 15 ml 5% roztoku kyseliny askorbovej, 1 - 3 ml 5% roztoku nithiolu, 0,5 ml. -0,75 ml 0,06% roztoku Korglikonu, súčasne sa intramuskulárne podáva 0,5-1 ml DOXA, opakuje sa Zavedenie, ktoré pokračuje každých 6-8 hodín. Použite opatrenia na ohrievanie dieťaťa (fľaše s teplou vodou); predpisovať inhaláciu kyslíka. Na boj proti dehydratácii, zlepšenie mikrocirkulácie spolu s izotopovým roztokom chloridu sodného sa reopolyglucín podáva intravenózne (v dôsledku celkového množstva vstrekovanej tekutiny), pre ťažkú ​​hypoglykémiu - 10 - 20 ml 40% roztoku glukózy (0,5 - 1 h po zavedení roztoku izotopového sodíka) chlorid a 5% roztok glukózy).

Je dôležité neustále monitorovať hladinu krvného tlaku v čase. So zlepšenou hemodynamikou (odstránenie z kolapsu), zvýšením krvného tlaku, blížiacim sa normálu, sa znižuje dávka hormónov, intravenózne podávanie sa nahrádza intramuskulárnym podaním. V súvislosti s pôsobením gluko-a najmä mineralokortikoidov, ktoré sú spojené so zadržiavaním sodíka a kalonetikou, so zavedením hormónov a tekutín je možné, že sa vyvinie edém, srdcové zlyhanie. Keď sa objavia prvé príznaky retencie tekutín, infúzia izotonického roztoku chloridu sodného a glukózy je obmedzená a dokonca úplne zastavená, sú predpísané diuretiká, draslíkové prípravky a srdcové glykozidy.

prevencia

Prevencia adisonickej krízy v prípade chronickej nedostatočnosti kôry nadobličiek spočíva predovšetkým v konštantnej adhézii k hormonálnej substitučnej terapii so zahrnutím liekov (gluko- a mineralokortikoid) do adekvátnych dávok. Pacient zvyčajne dostáva 2/3 dávky glukokortikoidu ráno, 1/3 popoludní av ťažkých prípadoch je denná dávka rozdelená do troch dávok. Vzhľadom na to, že akékoľvek stresové situácie (infekčné ochorenia, závažné fyzické alebo neuropsychické preťaženie, trauma, chirurgický zákrok, pôrod, infarkt myokardu atď.) Dramaticky zvyšujú potrebu glukokortikoidov u pacientov, ktorí potrebujú hypokorticizmus v týchto podmienkach. zvýšenia zvyčajnej dávky 2-4-krát alebo viac v závislosti od charakteru vystavenia stresu.

Na prevenciu adisonickej krízy so zámerne možným nepriaznivým účinkom vonkajších faktorov (nadchádzajúca operácia, pôrod atď.) Alebo počas obdobia ich výskytu sa dávka hydrokortizónu alebo prednizolónu zdvojnásobí a odporúča sa parenterálne podávanie. Pri chirurgických zákrokoch sa odporúča podávať 25-50 mg hydrokortizónu intramuskulárne večer a ráno (v závislosti od závažnosti Addisonovej choroby). Pri rozsiahlych chirurgických zákrokoch s nástupom narkózy a počas operácie sa podáva hydrokortizón (50-100 mg) alebo prednizolón (30 mg) intravenóznym kvapkaním izotonickým roztokom chloridu sodného pod kontrolou krvného tlaku. Po ukončení operácie a dostatočnom krvnom tlaku sa hydrokortizón (prednizón) podáva intramuskulárne každých 6 hodín, 25 mg (15 mg).

Je veľmi dôležité neustále monitorovať stav všeobecnej hemodynamiky (podľa hodnôt pulzu a krvného tlaku). 3-4 dni po operácii prechádzajú na perorálne hormóny (v neprítomnosti kontraindikácií z gastrointestinálneho traktu). Mimoriadna opatrnosť je potrebná pri predpisovaní aj tých najmenších dávok inzulínu takýmto pacientom v pooperačnom období - to môže spôsobiť hypoglykemickú reakciu a vyvolať rozvoj adisonickej krízy. Všeobecne platí, že pri Addisonovej chorobe je potrebné sa vyhnúť bez dostatočných dôvodov (diabetes mellitus) na injekčné podávanie inzulínu a tiež na určenie hormónov štítnej žľazy, ktoré zvyšujú metabolizmus glukokortikoidov, a tým aj potrebu týchto hormónov.

Addisonic kríza: príznaky, pohotovostná starostlivosť, liečba

Nedostatočnosť kôry nadobličiek môže trvať dni a dokonca mesiace u pacientov subklinicky.

Ak tento stav nie je v čase podozrivý, potom akýkoľvek stres, ako je infekcia, trauma alebo chirurgický zákrok, môže vyvolať adisonickú krízu sprevádzanú kardiovaskulárnym kolapsom a vedúcou k smrti pacienta. Kríza sa môže vyskytnúť aj u pacientov s diagnózou Addisonovej choroby a užívajúcich substitučnú liečbu hydrokortizónom, ak sa dávka hormónu nezvýši počas vývoja infekčného procesu alebo pod vplyvom iného stresového faktora.

Príznaky adisonickej krízy

• Hypotenzia a kardiovaskulárny kolaps (šok).
• Mdloby, najlepšie na vzostupe (posturálna hypotenzia).
• Hyponatrémia.
• Dehydratácia (smäd sa nemusí prejaviť v dôsledku nízkeho obsahu sodíka).
• Hnačka v 20% prípadov.
• Príznaky choroby, ktorá spôsobila rozvoj krízy. Všimnite si príznaky dysfunkcie iných endokrinných orgánov.
• Nešpecifické symptómy: úbytok hmotnosti, únava, slabosť, myalgia.
• Hyperpigmentácia indikuje chronický hyperdialosternizmus.
• Mentálne symptómy sa často pozorujú a zahŕňajú asténiu, depresiu, apatiu a stúpanie (liečba glukokortikoidmi vedie k vymiznutiu väčšiny mentálnych symptómov).
• Metastázy v nadobličkách. Vysoká incidencia je pozorovaná u pacientov s rakovinou pľúc, nádorov prsníka a malígneho melanómu.
• Krvácanie v nadobličkách. To môže komplikovať priebeh sepsy (meningokokok, Waterhouse-Friedeichsenov syndróm), traumatický šok, koagulopatiu a ischemické poruchy.
• Ťažký stres výrazne zvyšuje prietok tepien v nadobličkách. Nadobličky majú iba jednu alebo dve žily, a preto sú náchylné na venóznu trombózu.
• Krvný test: rýchly pokles hemoglobínu, hyponatrémia, hyperkalémia, acidóza, urémia, neutrofilná leukocytóza.
• Waterhouse-Friederichsenov syndróm na pozadí meningokokémie. K adrenálnemu krvácaniu môže dôjsť aj pri gram-negatívnej endotoxémii, napríklad pri infekciách spôsobených S. pneumoniae, sérotypy B, Haemophilus influenzae a DF-2.
• Hypopituitarizmus.
• V dôsledku nedostatku mineralokortikoidov je strata vody a solí, ako aj šok, menej výrazná ako v prípade primárnej choroby Addison.

Príčiny relatívnej adrenálnej insuficiencie

• lieky:

1. Metyrapón alebo aminoglutetimid.
2. Ketokonazol.
3. Etomidátu.
4. Rifampicín, fenytoín a fenobarbital.
5. Trilostan.
6. Megestrol.
7. Suramin.

• HIV infekcia.
• Ťažká sepsa.
• Burns.
• Akútne a chronické zlyhanie pečene.

Praktické odporúčania

U približne 50% pacientov s autoimunitným zápalom nadobličiek sú zaznamenané autoimunitné ochorenia, napríklad polyendokrinný autoimunitný syndróm 1 alebo 2 typy.

Nikdy nezabudnite na možnosť choroby. Addison u pacientov vo vážnom stave.

Krízová liečba Addison

Pred konečnou diagnózou môže byť potrebná liečba.

Všeobecné oblasti terapie: kyslíková terapia, kontinuálne monitorovanie EKG, kontrola CVP, katetrizácia močového mechúra (na posúdenie vodnej bilancie) a vymenovanie širokospektrálnych antibiotík (napr. Cefotaxím) na liečbu infekčného procesu, na základe ktorého sa kríza vyvinula.

Anti-šoková terapia: v prítomnosti hypotenzie sa roztok chloridu sodného alebo koloidný infúzny roztok podáva intravenózne v objeme 1 liter a potom pokračuje v infúznej terapii, ktorej objem určí odpoveď na infúziu a symptómy. Môže vyžadovať zavedenie inotropných liekov.

50 ml 50% glukózy sa podáva, ak má pacient hypoglykémiu.

Ak existuje podozrenie na adisonickú krízu, je potrebné okamžité podanie glukokortikoidov: intravenózne sa podá 8 mg dexametazónu, čo nemá vplyv na výsledok stanovenia kortizolu v krvi pomocou vzorky s krátkodobo pôsobiacim tetrakosaktidom. V neprítomnosti dexametazónu zadajte hydrokortizón (v budúcnosti ho možno zrušiť). Jedna veľká dávka nemá nepriaznivý vplyv na telo a môže pomôcť zachrániť život pacienta.

Test s krátko pôsobiacim tetrakosaktidom (nevykonáva sa s potvrdenou diagnózou Addisonovej choroby): po užití krvi sa intravenózne alebo intramuskulárne vstrekne 250 μg tetrakozaktidu (synacthene).

Pokračovať v liečbe glukokortikoidmi spočiatku vo forme intravenózneho hydrokortizónu. Prechod na hormonálne tablety je možný najskôr 72 hodín po začiatku liečby.

Fludrokortizón (100 µg raz denne vo vnútri) sa predpisuje po stabilizácii stavu pred hormonálnou substitučnou liečbou (hydrokortizónom).

lieky

• Rifampicín, fenytoín a fenobarbital urýchľujú metabolizmus kortizolu a môžu vyvolať rozvoj adisonickej krízy u pacientov so stredne ťažkým poškodením funkcie nadobličiek. Väčšina kríz vyvolaných rifampicínom sa vyskytuje 2 týždne po začiatku liečby.

Známe príčiny nedostatočnosti nadobličiek

Autoimunitné lézie nadobličiek (70%).

Adrenálna tuberkulóza (10-20%).

Sekundárna malígna lézia nadobličiek (invázia nádoru alebo metastáza).

Diseminovaná hubová infekcia (histoplazmóza, parakokcidioidomykóza).

Hypopituitarizmus.

Lieky: metyrapón alebo aminoglutetimid môže vyvolať rozvoj adrenálnej insuficiencie. Zvyšné lieky môžu spôsobiť relatívnu adrenálnu insuficienciu.

Vrodené stavy.

Adrenoleukodystrofie.

Vrodená hyperplázia nadobličiek.

Rodinný nedostatok glukokortikoidov.

Prevencia dodatočnej krízy

Pacienti užívajúci dlhodobú hormonálnu liečbu a / alebo s chronickou adrenálnou insuficienciou majú byť upozornení na potrebu zvýšiť dávku glukokortikoidov, keď sú vystavení akémukoľvek stresovému faktoru (napríklad počas operácie alebo akútneho ochorenia so zvýšením telesnej teploty nad 38 ° C).

Pri miernych poruchách, ak pacient nemá vracanie, sa má dávka perorálneho glukokortikoidu zdvojnásobiť. V prítomnosti zvracania sa hydrokortizón podáva intramuskulárne alebo intravenózne v dávke 50 mg trikrát denne.

Pri malých chirurgických zákrokoch alebo invazívnych zákrokoch (napríklad s cystoskopiou) sa hydrokortizón podáva intravenózne alebo intramuskulárne tesne pred uskutočnením.

Pri vážnejších chirurgických zákrokoch sa podávanie hydrokortizónu vyžaduje nielen pred ich podaním, ale tiež ďalej intravenózne alebo intramuskulárne až do úplného zotavenia alebo najmenej 72 hodín.

Po stabilizácii stavu sa má dávka hydrokortizónu na substitučnú liečbu zdvojnásobiť, ak pacient užíva lieky, ktoré urýchľujú metabolizmus hydrokortizónu v pečeni.

Addisonic kríza

Addisonická kríza je akútna endokrinologická pohotovosť, komplikácia chronickej adrenálnej insuficiencie. Rozvíja sa ako dôsledok prudkého poklesu alebo zastavenia syntézy (podávania) kortikosteroidov az toho vyplývajúceho rozporu medzi malým množstvom hormónov a zvýšenou potrebou týchto hormónov v tele.

Synonymá: hypoadrenálna kríza, adrenálna kríza, akútna adrenálna insuficiencia, akútna nedostatočnosť kôry nadobličiek, hypokorticizmus.

Príčiny a rizikové faktory

Hlavné príčiny adisonickej krízy na pozadí chronickej adrenálnej insuficiencie sú:

• tehotenstvo a pôrod;
• nadmerné požívanie alkoholu, intoxikácia alkoholom;
• akútne infekčné a zápalové stavy bez ohľadu na lokalizáciu patologického procesu (najnebezpečnejšie sú generalizované a závažné ochorenia);
• nesprávna farmakoterapia niektorými liekmi (inzulín, diuretiká, sedatíva, narkotické analgetiká);
• fyzický alebo psycho-emocionálny stres;
• chirurgické zákroky;
• poranenia brucha a dolnej časti chrbta;
• rozsiahle popáleniny;
• neprimerané zníženie dávky glukokortikoidov alebo náhle zrušenie substitučnej liečby.

Kríza sa vyvíja v období od niekoľkých hodín do niekoľkých dní, počas ktorých sa rozlišujú štádiá predsudkov a štádium rozvinutých klinických prejavov.

Na vyvolanie vzniku adisonickej krízy u pacientov, ktorí v minulosti nemali chronickú patológiu, môžu tieto faktory:

• autoimunitné poškodenie kôry nadobličiek;
• Waterhouse-Frideriksenov syndróm;
• vrodené fermentopatie;
• patológiu systému zrážania krvi;
• bilaterálny akútny infarkt nadobličkovej kôry;
• predávkovanie antikoagulanciami (krvácanie do tkaniva kôry);
• bilaterálna adrenalektómia;
• Komplex spojený s HIV;
• malígne novotvary hypotalamo-hypofyzárnej osi;
• akútny debut skrytých tečúcich Addisonových chorôb a Schmidtov syndróm.

Deficit gluko- a mineralokortikoidov negatívne ovplyvňuje všetky typy metabolizmu, čo vedie k narušeniu tvorby endogénnej glukózy, poklesu jej koncentrácie, zníženiu objemu cirkulujúcej krvi, prudkému poklesu krvného tlaku (arteriálnemu tlaku), ťažkej renálnej dysfunkcii, kardiovaskulárnym, tráviacim a nervovým systémom.,

Formy ochorenia

Existujú 4 hlavné formy adisonickej krízy, ktoré sa líšia v prevládajúcich klinických príznakoch:

1. Gastrointestinálna forma. Vyznačuje sa príznakmi akútnej dyspepsie (nauzea, nekontrolovateľné zvracanie, voľná stolica, nechutenstvo, až k averzii k jedlu, bolesť spastickej povahy v epigastriu a brušnej oblasti).
2. Pseudoperitoneálna forma. Pripomína príznaky akútneho brucha (ostré bolesti brucha, sprevádzané ochranným napätím svalov prednej brušnej steny).
3. Kardiovaskulárna (myokardiálna alebo kollaptoidná) forma. Dominujú prejavy akútneho zlyhania obehu (cyanotické farbenie kože a slizníc, chladenie končatín, ťažká hypotenzia, tachykardia, vláknitý pulz).
4. Neuropsychiatrická (alebo meningoencefalická) forma. Vyznačuje sa prudkými fokálnymi príznakmi, bludmi, halucináciami, netolerovateľnými bolesťami hlavy, záchvatmi, depresiou vedomia alebo naopak agitáciou.

Niektorí autori opisujú 3 formy adisonickej krízy, pripisujúc pseudoperitoneálnu formu gastrointestinálnemu. V mnohých zdrojoch sa spomína dýchacia forma adisonickej krízy, ktorá sa prejavuje respiračným zlyhaním.

V izolácii sa jedna alebo druhá forma v klinickej praxi vyskytuje zriedka; zvyčajne akútna adrenálna insuficiencia je sprevádzaná kombináciou rôznych symptómov.

Štádium ochorenia

Addisonická kríza sa vyvíja v období od niekoľkých hodín do niekoľkých dní, v jej priebehu sa rozlišuje štádium prekríženia a štádium rozvinutých klinických prejavov.

V období pred krízou sa pacienti obávajú zvýšenej slabosti, bolesti svalov, zvýšenej pigmentácie kože, zníženého krvného tlaku, straty chuti do jedla.

príznaky

Príznaky dodatočnej krízy:

• pacient je pri vedomí, ale kontakt s ním je ťažký (tlmený, nízky hlas, slabosť, apatia);
• kožný turgor a elasticita sú redukované, rysy tváre sú špicaté, s potopenými zásuvkami, suchou kožou, hyperpigmentovanými;
• intenzívna dyspepsia, môže spôsobiť stopy krvi v zvracaní a výkaloch;
• bolesť v bedrovej oblasti, poruchy moču (od prudkého poklesu až po úplné zastavenie);
• rýchly pulz slabej výplne a napätia, tlmenie srdcových tónov;
• ťažká hypotenzia (systolický krvný tlak je často pod 60 mmHg., diastolický krvný tlak nemusí byť určený);
• ťažké potenie;
• zníženie telesnej teploty;
• neurologické poruchy (kŕče, stupor, stupor, halucinácie, bludy, v závažných prípadoch - porušenie orientácie v čase a na mieste).

Pozri tiež:

diagnostika

Na potvrdenie akútnej adrenálnej insuficiencie je potrebných množstvo laboratórnych a inštrumentálnych štúdií.

• kompletný krvný obraz (zistenie zvýšenia počtu červených krviniek, leukocytov, eozinofilov a hemoglobínu, zvýšenie ESR);
• biochemický krvný test (detekcia zníženia glukózy, zvýšenie množstva močoviny, kreatinínu);
• krvný test na elektrolyty (zistenie poklesu hladiny sodíka, chloridov, zvýšenie obsahu draslíka);
• analýza moču (pre bielkoviny, jednotlivé fľaše, červené krvinky, niekedy acetón);
• test s ACTH (synacthen).

Prístrojová diagnostika má viesť EKG. Doplnková kríza sa vyznačuje zvýšením amplitúdy vlny T: je vysoká a špicatá; rozšírenie komplexu QRS, je možné spomalenie atrioventrikulárnej vodivosti.

liečba

Keďže tento stav sa vyvíja akútne a je naliehavý, je potrebná masívna komplexná liečba rozvinutých porúch:

• intravenózna rehydratácia;
• hormonálna substitučná terapia;
• symptomatická terapia stavov vyvolávajúcich krízu (detoxikácia, anti-šok, hemostatická liečba, antibiotická liečba atď.).

Možné komplikácie a následky

Dôsledky adisonickej krízy môžu byť:

• kolaps, šok;
• život ohrozujúce poruchy srdcového rytmu;
• akútne zlyhanie obličiek;
• kóma, smrť.

výhľad

Prvé dni sú kritické počas adisonickej krízy. Pri včasnej liečbe je prognóza priaznivá napriek vysokej úmrtnosti (40-50%).

Prognóza sa zhoršuje v prítomnosti sprievodných autoimunitných ochorení.

Addisonic kríza sa vyvíja akútne a vyžaduje urgentné opatrenia a jej následky môžu byť katastrofálne.

prevencia

Prevencia by mala byť nasledovná:

1. Systematická diagnostika laboratórnych parametrov u pacientov s chronickou adrenálnou insuficienciou, povinné sledovanie.
2. Školenie pacientov, ktorí dostávajú hormonálnu liečbu kortikosteroidmi, pravidlá pre zmenu režimu liečby v prípade traumatických účinkov, náhlej fyzickej námahy a iných neobvyklých situácií.
3. Preventívna liečba glukokortikoidovými hormónmi v plánovaných vysoko rizikových situáciách.
4. Objasnenie pacientov o neprípustnosti náhleho zrušenia alebo nepovoleného zníženia dávky hormónov.

Videá YouTube súvisiace s článkom:

Vzdelanie: vyššie, 2004 (GOU VPO "Kursk State Medical University"), špecializácia "Všeobecné lekárstvo", kvalifikácia "Doctor". 2008-2012. - Postgraduálny študent Katedry klinickej farmakológie, SBEI HPE "KSMU", kandidát medicíny (2013, odbor "Farmakológia, klinická farmakológia"). 2014-2015 gg. - odborná rekvalifikácia, odbor "Manažment vo vzdelávaní", FSBEI HPE "KSU".

Informácie sú zovšeobecnené a slúžia len na informačné účely. Pri prvých príznakoch choroby sa poraďte s lekárom. Vlastné ošetrenie je nebezpečné pre zdravie!

Akútna adrenálna insuficiencia

Akútnej adrenálnej insuficiencie (addisonichesky kríza, adrenálna kríza Addisonova choroba) - patologická syndróm, ktorý sa vyvíja na pozadí prudkého zníženie alebo úplné zastavenie sekrécie hormónov nadobličiek, pretože chronickej nedostatočnosti nadobličiek, klinicky manifestnej vaskulárne kolaps, ostrý adynamie, postupné poruchy vedomia.

Faktory, pre ktoré je možný vývoj adisonickej krízy:

• bilaterálna adrenalektómia u pacientov s Itsenko-Cushingovou chorobou;
• adrenogénny syndróm;
• izolovaný deficit sekrécie aldosterónu;
• u detí s triezvou formou adrenogénneho syndrómu;
• u dospelých počas interkurentných ochorení v extrémnych podmienkach;
• sekundárna insuficiencia nadobličiek pri chorobách hypotalamo-hypofyzárneho pôvodu;
• v dôsledku exogénneho podávania kortikosteroidov;
• nedostatok hypotalamus-hypofýza s nedostatkom ACTH a iných tropických hormónov;
• rýchle odstránenie adenómu hypofýzy;
• radiačná terapia akromegálie a Itsenko-Cushingovej choroby;
• "abstinenčný syndróm" - ostré zastavenie hormónov s ich dlhodobým užívaním pri rôznych chorobách;
• trombóza alebo embólia žíl nadobličiek (Waterhouse-Frideriksenov syndróm).

Ukončenie sekrécie hormónov kôry nadobličiek spôsobuje narušenie syntézy glukokortikoidných a mineralokortikoidných hormónov nadobličkovej kôry so stratou iónov sodíka a chloridov v moči a znížením ich absorpcie v čreve, čo je sprevádzané stratou veľkého množstva vody. V dôsledku uvoľňovania extracelulárnej tekutiny a prenosu vody z extracelulárneho priestoru do buniek dochádza k dehydratácii, znižuje sa objem cirkulujúcej krvi, vyvíja sa hypovolémia a narušuje sa rovnováha elektrolytov. Úroveň močoviny, ktorá je konečným produktom metabolizmu dusíka, klesá.

Výmena draslíka a metabolizmus sacharidov sú poškodené. V prvom prípade to vedie k nadbytku draslíka v srdcovom svale, čo narúša kontraktilitu myokardu. V druhej sa znižuje hladina glukózy v krvi, znižuje sa ukladanie glykogénu v pečeni a kostrové svaly a zvyšuje sa citlivosť na inzulín.

Addisonickej kríze predchádza prodromálne predkrízové ​​stavy, ktoré môžu trvať niekoľko hodín až niekoľko dní (v závislosti od závažnosti adrenálnej insuficiencie, príčiny krízy, všeobecného stavu, hormonálnej terapie), počas ktorých sa dramaticky zvyšujú hlavné príznaky ochorenia.

Príznaky adisonickej krízy

• bledú a cyanotickú pokožku s charakteristickou pigmentáciou kože;
• hypotenzia;
• hyponatrémia;
• hypoglykémia;
• azotémia;
• zníženie vylučovania metabolitov nadobličiek;
• lymfocytózy s eozinofíliou.

Addisonická kríza sa môže vyskytnúť v troch klinických formách:

1. Apoplexy forma. V sprievode delíria, epileptických záchvatov, letargie, meningeálnych syndrómov, strnulosti, zatemnenia vedomia.
2. Abdominálna forma. V sprievode nauzey, vracania, hnačky, bolesti v bruchu.
3. Hypotonická forma. Sprevádzaný kolapsom.

Liečba akútnej nedostatočnosti nadobličiek

Terapeutické opatrenia pre adisonickú krízu zahŕňajú substitučnú terapiu syntetickými liečivami glukokortikoidného a mineralokortikoidného pôsobenia, čím sa pacientovi odstráni šok.

• Prípravky zo série glukokortikoidov. Intravenózne a kvapkaním (kortizón) alebo intramuskulárne (hydrokortizón acetát v suspenzii). Zvyčajne kombinujte všetky tri spôsoby podávania.
  
• Mineralokortikoidové liečebné série. DOXA - intramuskulárne v 5 mg 2-3 krát na prvý deň, 1-2 krát na druhý deň, potom 5 mg denne alebo 1-2 dni.
  
• Infúzna terapia podľa všeobecne uznávaných metód pod kontrolou centrálneho venózneho tlaku a hodinovej diurézy (minimálne množstvo infúzie v prvom dni je 2,5-3,5 litra).
  
• Symptomatická liečba.

Prečo sa vyvinie adisonická kríza, jej liečba

Termín adisonická kríza definuje akútny patologický stav charakterizovaný prudkým poklesom funkčnej aktivity kôry nadobličiek, čo vedie k zníženiu produkcie zodpovedajúcich hormónov.

Tento patologický stav sa tiež nazýva akútna adrenálna insuficiencia alebo hypokorticizmus. V prípade predčasného alebo nesprávneho ošetrenia môže byť smrteľné.

Mechanizmus rozvoja

Kôra nadobličiek produkuje množstvo dôležitých hormónov, medzi ktoré patria glukokortikosteroidy, mineralokortikoidy, ako aj pohlavné steroidy. Prudký pokles produkcie týchto biologicky aktívnych zlúčenín vedie k závažným zmenám v tele. Pri nedostatku glukokortikosteroidov sa znižuje systémový arteriálny tlak (hypotenzia), znižuje sa koncentrácia glukózy v krvi (hypoglykémia) a srdce je narušené. Nedostatočné množstvo mineralokortikoidov vedie k zhoršenému metabolizmu vody a soli s poklesom hladiny tekutín a sodíkových iónov v tele, ako aj zvýšením koncentrácie draselných solí. Prudký pokles pohlavných hormónov v počiatočných štádiách vývoja patologického procesu sa neodráža vo funkčnom stave tela. Pri dlhodobom poklese koncentrácie týchto hormónov sa menia sekundárne sexuálne charakteristiky a ruší sa funkčný stav reprodukčného systému.

dôvody

Vo väčšine prípadov sa adisonická kríza vyvíja na pozadí chronickej adrenálnej insuficiencie, ktorá môže mať latentný (latentný) priebeh a neprejavuje sa dlhý čas. Vplyv provokujúcich faktorov vedie k porušeniu funkčného stavu buniek nadobličkovej kôry, medzi ktoré patria:

• Predĺžený fyzický alebo duševný stres.
• Prenášali ťažké infekčné procesy spôsobené vírusmi, baktériami alebo hubami.
• Narušenie zažívacieho systému sprevádzané hnačkou, predĺženým, silným zvracaním a vedúcim k dehydratácii (dehydratácii) organizmu, ako aj k strate minerálnych solí.
• U žien môže tento patologický stav vyvolať pôrod, najmä ak mali ťažký priebeh.
• Prenesená objemová chirurgia.
• Intoxikácia (otrava), najmä s alkoholom a jeho metabolickými produktmi (acetaldehyd).

Addisonická kríza môže často vyvolať náhle zrušenie hormonálnych liekov (glukokortikosteroidov), najmä po ich dlhodobom užívaní.

Existujú prípady vzniku akútnej adrenálnej insuficiencie po vymenovaní prísnej diéty s ostrým obmedzením používania soli.

Klinické prejavy

Addisonická kríza, ktorá je dekompenzáciou chronickej adrenálnej insuficiencie, sa zvyčajne vyvíja pomerne rýchlo v priebehu niekoľkých dní alebo dokonca hodín (po operácii sa tento patologický stav môže rýchlo rozvinúť). Zdá sa, že klinické príznaky sú celkom charakteristické:

• Výrazné zvýšenie celkovej svalovej slabosti.
• Vývoj vertiga.
• Zníženie úrovne systémového krvného tlaku, ktorý môže dosiahnuť kriticky nízke počty (menej ako 70/50 mmHg).
• Významná nevoľnosť sprevádzaná nezvratným zvracaním.
• Bolesť brucha, ktorá môže byť dosť intenzívna a pripomínajúca vývoj akútnych vredov.
• Narušenie funkčného stavu srdca, sprevádzané zmenami rytmu jeho kontrakcií (arytmia).
• Zmeny vo vedomí, ktoré sa prejavujú vizuálnymi a sluchovými halucináciami, ako postupuje patologický stav, sa vyvíjajú synkopy, po ktorých môže človek spadnúť do kómy.

Závažnosť klinickej symptomatológie je určená závažnosťou zhoršenej funkčnej aktivity nadobličiek.

diagnostika

Lekár urobí prvý záver o vývoji adisonickej krízy na základe údajov z klinických vyšetrení, ktoré zahŕňajú prieskum, vyšetrenie pacienta, palpáciu (sondovanie tkanív), perkusiu (poklepanie vnútorných orgánov prstami) a auskultizáciu (počúvanie) pľúc, srdca a čriev. Na potvrdenie diagnózy sa vykonáva ďalší objektívny výskum:

• Biochemická analýza krvi - určená zvýšením koncentrácie iónov draslíka a kreatinínu, poklesom hladiny iónov sodíka.
• Laboratórne stanovenie koncentrácie hormónov kôry nadobličiek v krvi je určené prudkým poklesom vo vzťahu k normálnemu indikátoru, ktorý sa primárne týka glukokortikosteroidov (kortizolu), mineralokortikoidov (aldosterónu).

Na základe údajov z komplexnej klinickej a laboratórnej štúdie lekár dospel k záveru o vývoji adisonickej krízy, po ktorej predpíše vhodnú a vhodnú liečbu.

V prípade rýchleho rozvoja adisonickej krízy v priebehu niekoľkých hodín sa môžu začať lekárske opatrenia v podmienkach jednotky intenzívnej starostlivosti zdravotníckeho zariadenia bez laboratórneho potvrdenia diagnózy, pretože liečba je nevyhnutná zo zdravotných dôvodov.

liečba

Liečba adisonickej krízy je zložitá. Vykonáva sa v podmienkach jednotky intenzívnej starostlivosti (reanimácia) zdravotníckeho zariadenia. Základom účinnej terapie je vykonávanie niekoľkých oblastí terapeutických opatrení:

• Hormonálna substitučná terapia - intravenózny injekčný roztok hormónov, ktorého hladina sa znížila v tele v dôsledku akútnej adrenálnej insuficiencie (riedenie glukokortikosteroidov a mineralokortikoidov vo fyziologickom roztoku, ktorý sa potom injektuje intravenózne).
• Obnovenie normálnych ukazovateľov metabolizmu vody a soli - roztoky minerálnych solí a glukózy sa podávajú intravenózne. Objem vstrekovanej tekutiny je určený závažnosťou dehydratácie, ako aj závažnosťou straty soli.
• Symptomatická terapia zameraná na boj proti zvracaniu, hnačke, ako aj na obnovenie normálneho funkčného stavu srdca.

S včasným začiatkom intenzívnej komplexnej liečby adisonickej krízy je prognóza priaznivá. Ďalšia liečba zahŕňa opatrenia na elimináciu účinkov príčiny, ktorá viedla k rozvoju akútnej alebo chronickej adrenálnej insuficiencie. Prevencia adisonickej krízy je nevyhnutná na zabránenie prudkého poklesu hladiny hormónov kôry nadobličiek v ľudskom tele. Na tento účel sa nevyhnutne zaobchádza s hlavným patologickým procesom, ktorý spôsobil chronickú nedostatočnosť, a prijímajú sa opatrenia na zabránenie účinku provokujúcich faktorov na osobu.

Addisonic kríza

Addisonická kríza je závažná endokrinná porucha, ktorá sa vyvíja v dôsledku náhleho výrazného poklesu alebo úplného zastavenia syntézy hormónov nadobličkovou kôrou. Prejavuje sa adynamiou, nízkym krvným tlakom, stratou chuti do jedla, nevoľnosťou, bolesťou brucha, vracaním, hnačkou, zápachom acetónu z úst, acetonúriou, záchvatmi. V ťažkých prípadoch sa vyvíja dehydratácia, kolaps, stúpanie, kóma. Diagnóza zahŕňa prieskum a vyšetrenie pacientov, krvné a močové testy, EKG. Drogová liečba je zameraná na obnovenie normálnych hladín hormónov, odstránenie dehydratácie a jej následkov.

Addisonic kríza

Synonymá adisonickej krízy - adisonová kríza, akútna adrenálna insuficiencia, hypoadrenálna kríza, adrenálna kríza, adrenokortikálna kríza, akútny hypokorticizmus, akútna insuficiencia kôry nadobličiek. Kritické zlyhanie kôry nadobličiek je pomenované pre britského terapeuta Thomasa Addisona, ktorý opísal kliniku tohto stavu v sére. XIX storočia. V revíziách Medzinárodnej klasifikácie chorôb 10 je hypoadrenálna kríza označovaná ako kategória „Iné poruchy nadobličiek“ (kód - E27.2). Prevalencia tohto stavu v klinickej endokrinológii je 50 prípadov na 1 milión ľudí alebo 0,005%. Častejšie je u žien diagnostikovaný pomer pohlavia 2: 1. Maximálna doba výskytu je medzi 55 a 63 rokmi.

dôvody

Krízový stav sa najčastejšie vyvíja u pacientov s primárnou a terciárnou adrenálnou insuficienciou, Addisonovou chorobou, Schmidtovým syndrómom. V týchto kategóriách pacientov sú príčiny exacerbácie chronických ochorení rôzne stresy, šok, intenzívne cvičenie a lieky. Najbežnejšími zrážacími faktormi sú:

• Intoxikácie. Kríza nastane, keď alkohol a akútna otrava jedlom. Zvracanie a hnačka prispievajú k strate elektrolytov a dehydratácii, je narušená práca cieľových orgánov a zhoršujú sa chronické ochorenia.
• Tehotenstvo. V období pôrodov dochádza k reštrukturalizácii endokrinného systému. Aktivita žliaz sa mení, čím sa zvyšuje pravdepodobnosť nedostatku niektorých hormónov.
• Infekčné ochorenia. Existuje vysoké riziko adisonovej krízy u ťažkých akútnych infekcií, generalizovaných zápalových procesov. Často je mu diagnostikovaná meningitída, záškrt, toxické formy chrípky.
• Nesprávne užívanie liekov. Znížená produkcia hormónov je spojená s nesprávnym používaním inzulínu, diuretík a sedatív, narkotických analgetík. Ďalším dôvodom je, že pacient sám nahradí jednu hormonálnu drogu inou, zníži dávkovanie glukokortikoidov alebo úplne zastaví substitučnú liečbu.
• Stres, šok. Nedostatok hormónov produkovaných kortikálnou vrstvou nadobličiek môže byť spôsobený zranením dolnej časti chrbta alebo brucha, veľkou stratou krvi počas operácie, popáleninami, pôrodom. Kríza je tiež vyvolaná dlhodobou psycho-emocionálnou a fyzickou námahou.

U jedincov bez chronickej adrenálnej patológie je adisonická kríza výsledkom autoimunitnej lézie kortikálnej látky, vrodených porúch aktivity enzýmov, bilaterálneho akútneho infarktu myokardu adrenálnych kortikálnych tkanív, chirurgického odstránenia jednej alebo dvoch nadobličiek. Niekedy sa prudký pokles sekrécie hormónov stáva prvým diagnostikovaným príznakom latentnej formy chronického hypokorticizmu, adrenokortikálnej insuficiencie štítnej žľazy.

patogenézy

Adrenálne žľazy - sekrécia endokrinnej žľazy, ktorá produkuje niekoľko typov hormónov. Kôra nadobličiek produkuje kortikosteroidy, ako je kortizón, kortizol, aldosterón, kortikosterón, deoxykortikosterón. Aktivita týchto zlúčenín zaisťuje normálne fungovanie nervového a kardiovaskulárneho systému, tok metabolických procesov a trávenia, tvorbu spojivového tkaniva a udržuje hladinu cukru. V prípade adisonickej krízy sa produkcia kortikosteroidov veľmi rýchlo znižuje. Telesné systémy nemajú čas sa prispôsobiť náhlemu nedostatku hormónov. V dôsledku toho je narušených mnoho typov metabolických procesov, dochádza k dehydratácii, znižuje sa množstvo cirkulujúcej krvi. Zmeny metabolizmu draslíka ovplyvňujú činnosť srdcového svalu: zhoršuje sa a krvný tlak sa znižuje. Rozvíja sa zlyhanie obličiek, klesá koncentrácia cukru v krvi. Stav krízy sa stáva život ohrozujúcim.

klasifikácia

Kríza adison sa odohráva počas niekoľkých hodín až niekoľkých dní. Je tu štádium predsudkov, v ktorom pacienti pociťujú všeobecnú slabosť, bolesť svalov, stratu chuti do jedla a štádium vyvinutého klinického obrazu, charakterizované postupným zhoršovaním pohody. Ďalšia klasifikácia je založená na rozdieloch v klinickom obraze. Podľa neho sa rozlišuje päť foriem adisonickej krízy:

1. Gastrointestinálne. Do popredia sa dostávajú akútne dyspeptické poruchy. Väčšinou zvracanie, nevoľnosť, hnačka, bolesť v kŕče v bruchu, nechutenstvo.
2. Psevdoperitonealnaya. Táto forma krízy je klinicky podobná akútnej brušnej dutine. Vyznačuje sa ostrými bolesťami, napätím brušných svalov.
3. Infarkt. Vedúce príznaky sú spojené so zhoršenou funkciou srdca a krvných ciev. Nedostatok krvného obehu sa prejavuje cyanózou slizníc a kože, hypotenziou, spomalením pulzu.
4. Meningoentsefalicheskaya. Dominujú neuropsychiatrické poruchy. Fokálne a halucinačné-bludné symptómy, kŕče, depresia vedomia, delírium sa vyvíja.
5. Respiračné. Prejavuje sa respiračným zlyhaním. Dýchavičnosť, celková slabosť, závraty, pocit nedostatku vzduchu.

Príznaky adisonickej krízy

U pacientov s chronickými formami adrenálnej insuficiencie sa príznaky krízy zvyšujú v priebehu niekoľkých dní, v infekčných a šokových stavoch je možný rýchly rozvoj závažného stavu v 3-6 hodinách. Spočiatku pacienti zaznamenali pokles účinnosti, letargiu, adynamiu. Svalová slabosť je tak výrazná, že väčšinu času uprednostňuje pobyt v posteli, často je potrebné sa o ňu starať (kŕmenie, prezliekanie, WC). Keď sa snažíte vstať a prechádzať sa po miestnosti, je to závraty, niekedy mdloby. Prudký pokles krvného tlaku vyvoláva kolaps.

Charakteristickým znakom je bronzová, zlatohnedá pigmentácia kože a slizníc. Chuť k jedlu sa výrazne znižuje až do úplnej neznášanlivosti typu a vône jedla. Pacienti sa sťažujú na nevoľnosť, ktorá sa s progresiou symptómov vyvíja do nekontrolovateľného zvracania. Po ďalšom útoku sa zdravotný stav nezlepší. Bolesť v oblasti brucha sa zvyšuje: najprv sa koncentruje v epigastriu, potom sa šíri po brušnej oblasti. Akútne bolesti sú sprevádzané uvoľňovaním zvratkov s krvou, čiernou, dehtovou stolicou alebo hnačkou. Menej často je bolesť lokalizovaná v dolnej časti chrbta.

Hnačka a zvracanie vyvolávajú dehydratáciu, stratu elektrolytov. Zníženie hladiny sodíka a zníženie objemu krvi vedie k prudkému poklesu systolického a diastolického tlaku. Orgány nedostávajú dostatok kyslíka. Hypoxia mozgu sa prejavuje zvýšenou ospalosťou a závratmi, stúpaním. V dôsledku zhoršeného prietoku krvi v obličkách sa zhoršuje glomerulárna filtrácia, znižuje sa objem moču, vyvíja sa oligúria, potom anúria. Močovina a dusík sa akumulujú v krvi, vytvára sa acidóza, ktorej hlavným príznakom je acetónový zápach z ústnej dutiny az kože pacienta. Na strane nervového systému sú možné symptómy ako kŕče, pseudomeningálny syndróm, psychotické stavy s paranoidnými bludmi a / alebo halucináciami, delíriom.

komplikácie

Bez poskytnutia pohotovostnej lekárskej starostlivosti pacientovi sa klinické prejavy adisonickej krízy vyvíjajú. Riziko akútneho srdcového zlyhania so stratou vedomia, dehydratáciou mozgového tkaniva a akútnym zlyhaním obličiek sa zvyšuje. Vedomie sa stmavne, pokožka - na dotyk studená. Pulz je sotva hmatný, vláknitý, krvný tlak sa nedá určiť, srdcové zvuky sa drasticky znížia. Rozvíja sa kóma a potom smrť. Prevalencia úmrtia u žien je 0,52%, u mužov 0,89%.

diagnostika

Addisonická kríza je akútny stav, ktorý si vyžaduje neodkladnú lekársku starostlivosť, preto sú rýchlejšie diagnostické metódy častejšie - zber klinických údajov a niekoľko laboratórnych testov na identifikáciu metabolických porúch, diferenciáciu krízy s peritonitídou, zlyhanie srdca, celiakiu, myopatiu, hyperparatyroidizmus a niektoré iných chorôb. Balík vyšetrení pacienta spravidla zahŕňa:

• Prieskum, inšpekcia Endokrinológ zhromažďuje anamnézu: vo väčšine prípadov sa určuje chronický hypokorticizmus, ako aj faktory, ktoré môžu vyvolať krízu (infekcie, zranenia, pôrod, stres, fyzická námaha). Sťažnosti opisujú klinický obraz akútnej adrenálnej insuficiencie. Pri skúmaní pacienta dochádza k spomaleniu reči a pohybov, apatii, charakteristickej pigmentácii kože, slabému pomalému pulzu.
• Moč, krvné testy. Celkové a biochemické krvné testy, analýza moču, glukóza v krvi a hormóny nadobličiek sú zahrnuté v úplnom laboratórnom vyšetrení. Charakterizované zvýšenými hladinami leukocytov, erytrocytov a hemoglobínu, zvýšenou ESR, hypoglykémiou, hyperkalémiou a hyponatrémiou. Podľa štúdie moču je určený výskyt bielkovín, červených krviniek, zvýšeného sodíka, možná detekcia acetónu.
• EKG Elektrokardiografia sa vykonáva na identifikáciu hyperkalémie. Zmeny parametrov sa pozorujú pri koncentrácii draslíka v plazme od 7 mmol / l. V normálnom QT intervale sa vyskytuje vysoká špičková T vlna, znížená amplitúda P vlny s predĺženým PQ intervalom. Zvýšená hyperkalémia je sprevádzaná expanziou komplexov QRS, atriálnej asystoly.

Krízová liečba Addison

Starostlivosť o pacienta sa poskytuje v podmienkach oddelenia endokrinológie alebo intenzívnej starostlivosti. Hlavný súbor aktivít sa vykonáva v prvý deň hospitalizácie pacienta, na konci tohto obdobia je možné vyhodnotiť účinnosť liečby a urobiť prognózu. Stabilná doba zotavenia trvá 4-6 dní. Liečba sa vykonáva v štyroch smeroch:

• Kortikosteroidná substitučná liečba. Vo vode rozpustné prípravky hydrokortizónu boli široko rozšírené. Pacientom sa predpisujú intravenózne injekcie, menej často - intramuskulárne.
• Eliminácia dehydratácie, hypoglykémia. Pacienti dostali intravenózny roztok glukózy, fyziologický roztok, roztok Ringera. Objem liekov sa vypočítava individuálne, postupne sa znižuje na konci liečby.
• Obnovenie rovnováhy elektrolytov. Na kompenzáciu hypochlorémie a hyponatrémie sa uvádzajú infúzie roztoku chloridu sodného a pitie brakickej vody. Na elimináciu hyperkalémie sa injikuje roztok glukózy a glukonátu vápenatého.
• Symptomatická liečba. V prípade potreby sa prijímajú opatrenia na detoxikáciu, obnovu činnosti srdca, ciev, dýchacích ciest, boj proti kolapsu, infekciám, šokovým stavom a poruchám metabolizmu proteínov. Na liečbe sa podieľajú odborníci z iných odborov.

Prognóza a prognóza

Výsledok adisonickej krízy je priamo závislý od včasnosti liečby: začnú sa skoršie terapeutické opatrenia, čím priaznivejšia je prognóza. Pacienti so sprievodnými autoimunitnými a infekčnými ochoreniami sú vystavení zvýšenému riziku mortality. Aby sa zabránilo kríze, ľudia s chronickým hypokorticizmom vyžadujú systematickú diagnostiku funkcie nadobličiek, lekárske monitorovanie účinnosti podpornej liečby. Vlastné vysadenie liekov, nahradenie predpísaných liekov analógmi je neprijateľné. So zvýšeným emocionálnym alebo fyzickým stresom, akútnym ochorením, tehotenstvom, musíte konzultovať s endokrinológom o zvýšení dávky liekov.